EDICIÓN ESPECIAL DE
DERMATOLOGÍA
• Alternativas quirúrgicas para reconstrucción de defectos nasales • Carcinoma basocelular de párpado inferior: Reparación con colgajo de Mustardé • Carcinoma basocelular en labio superior: Exceresis y reconstrucción con colgajos • Colgajo glabelar para reconstrucción de defectos localizados en la raíz nasal y canto interno • Lesiones erosivas de pene • Neurofibromatosis segmentaria • Tratamiento no convencional para lesiones recalcitrantes de lupus eritematoso
Zoom: Epidermis
• Frecuentes e inusuales localizaciones de tofos en la piel • Infección por varicela zoster en un paciente trasplantado renal • Radiación UVA, más tacrolimus en Liquen escleroso • UVB de banda angosta en estudios iniciales de micosis fungoide
may-jun nov-dic 2008
www.jbg.org.ec
Vol.14 - N°3-6
Volumen 14 - N°3-6 May-Jun Nov-Dic / 2008 www.jbg.org.ec Órgano oficial de difusión científica de la Junta de Beneficencia de Guayaquil
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Índice 3
Editorial
Artículos Originales 4
Alternativas quirúrgicas para reconstrucción de defectos nasales.
Dra. Elizabeth Romero Dr. Rodolfo Galán Dr. Enrique Uraga
Artículos de Revisión 8
Carcinoma Basocelular de párpa- do inferior: Reparación con col- gajo de Mustardé
Dr. Suntaxi G Dr. Rodolfo Galán Dr. Manuel Loayza Dr. Enrique Uraga
11 Carcinoma basocelular en labio superior: Exceresis y reconstruc- cion con colgajos
Dra. Annette Morán Dr. Rodolfo Galán Dr. Manuel Loayza Dr. Enrique Uraga
14 Colgajo glabelar para reconstruc- ción de defectos localizados en la raíz nasal y canto interno.
Dra. Soraya Cuenca Dr. Rodolfo Galán Dr. Enrique Loayza Dr. Enrique Uraga
Mini-casos Terapéuticos
Reporte de Casos 17 Lesiones erosivas de pene Dra. Annette Morán
27 Frecuentes e inusuales localizaciones de tofos en la piel.
Dr. Enrique Loayza Dr. Juan Carlos Garcés Dr. Manuel Loayza Dr. Enrique Uraga
Dra. María Elena Arévalo Dra. María Cecilia Briones Dr. Enrique Loayza Dr. Enrique Uraga
21 Neurofibromatosis segmentaria Dra. Jessica Flores
31 Infeccion por varicela zoster en un paciente trasplantado renal
Dra. María Cecilia Briones Dr. Juan Carlos Garcés Dr. Enrique Uraga
Dr. Oscar Cedeño Dra. Ma. Cecilia Briones Dr. Juan Carlos Garcés Dr. Enrique Loayza Dr. Enrique Uraga
Dra. Annette Morán Dra. Alexandra Reyes Dr. Enrique Loayza Dr. Mario Moreno Dr. Enrique Uraga
Dra. Gilda Zurita Dr. Juan Carlos Garcés Dra. María Cecilia Briones Dr. Enrique Uraga
Dra. Soraya Cuenca Dra. Gilda Zurita Dr. Enrique Loayza Dra. María Cecilia Briones C Dr. Enrique Uraga
24 Tratamiento no convencional para lesiones recalcitrantes de lupus eritematoso
36 Radiación UVA, más tacrolimus en Liquen escleroso Dra. Soraya Cuenca
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UVB de banda angosta en estudios iniciales de micosis fungoide.
La Revista Médica de Nuestros Hospitales acepta para su publicación trabajos en idioma español que reúnan los requisitos de originalidad y formato determinados, y que sean aprobados por el Consejo Editorial. Los trabajos publicados serán de responsabilidad exclusiva de los articulistas, la Revista Médica de Nuestros Hospitales no se responsabiliza por el contenido de los mismos.
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Editorial
El médico y su formación académica Muchas veces me he preguntado cuánto y hasta cuándo debe un médico estudiar para no darle la razón a Voltaire cuando decía: Los médicos meten drogas que no conocen en un cuerpo que todavía conocen menos. Lo cierto es que crecimos bajo el antiguo criterio, transmitido a través de generaciones, de que El médico jamás deja de estudiar. Veamos, entonces. ¿Cuánto tiempo dedica a su preparación el estudiante de medicina de pregrado? De hecho, ¿debe el estudiante de posgrado dedicarse mucho más? ¿Debe continuar estudiando el médico posteriormente? ¿La intensidad de estudio es la misma para quien solo ejerce privadamente como para el que tiene práctica institucional? ¿Necesita mayor preparación el profesor de pregrado que el de posgrado? Si el médico tiene actividad académica intensa y publica artículos, no una vez en la vida sino con frecuencia o presenta trabajos regularmente en cursos y congresos, ¿significa por ello que debe estudiar siete días a la semana y 365 días del año? Regresemos entonces a otra vieja reflexión: La medicina es una vocación, no se puede ser médico sin ella. Creo que es allí donde se encuentra todo el problema. Decía José Ortega y Gasset: A veces la vocación no va en el sentido de las dotes; a veces va francamente en contra. Y es que hay una diferencia entre sentir que el ejercicio de nuestra carrera es la alegre diversión de cada día, y el peso de arrastrar la dura cadena de una elevada responsabilidad. Esto nos lleva a entender que el estudio se encuentra en proporción directa a la vocación. Será diversión o cadena de acuerdo con ella. Una sabia reflexión para nuevas generaciones tenía San Pablo: Cada uno, en la vocación a que fue llamado, en ella se quede. De lo contrario, el precio es alto. Sin embargo, los que ejercen con vocación y hambre de conocimientos nuevos (entiéndase estudiar y aprender mientras haya vida, que es la realidad de la actualización médica continua) no deben olvidar las palabras de Rhazez cuando expresaba: La verdad en la medicina es una meta que no se puede alcanzar, y todo cuanto está escrito en los libros vale mucho menos que la experiencia de un médico que piensa y razona. Nuestra profesión es maravillosa y tiene el exquisito sabor de la mezcla de muchas especies. Solo necesitamos quererla, entender que la escogimos por vocación y que al estudiar solo llenamos el ansia que una vez nos llevó a las aulas. Que el conocimiento adquirido nos permite ejercerla con la sapiencia que dan los años de experiencia y, entonces, tal vez, solo tal vez, logremos dos caros anhelos: ver nuestra biblioteca llena, no solo de estudiantes sino tambien de médicos, y borrar el pensamiento de Alejandro al profirir su famosa frase: Muero con la ayuda de muchos médicos. Entonces viene a mi otra interrogante: ¿Cuál es tiempo necesario para que un médico que no se actualiza se convierta en un factor de riesgo para el paciente? Dr. Enrique Uraga Pazmiño
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Artículos originales
Alternativas quirúrgicas para reconstrucción de defectos nasales Revisión de literatura
Elizabeth Romero Feijoo - Médico Residente, postgrado en Dermatología, UCSG Rodolfo Galán Sánchez - Jefe del Área de Cirugía Dermatológica, profesor del Postgrado de dermatología, UCSG Enrique Uraga Pazmiño - Director de postgrado de Dermatología, UCSG
Resumen
La nariz es la parte más prominente de todo el contorno facial y cualquier cambio de forma o color de la piel resulta muy evidente. Además siendo esta un área muy compleja, por tratarse de una estructura en tres dimensiones, que tiene una cubierta cutánea externa, un soporte constituido por hueso y cartílago y un revestimiento mucoso interior. Es importante la reparación adecuada para no alterar su topografía de concavidades y convexidades. Presentamos varios pacientes con defectos nasales realizándose colgajos locales dermograsos mono pediculados y de transposición para su reparación. Palabras clave: Nariz, colgajos, reparación
Summary
The nose is the most prominent part in the whole facial contour and any form change or color of the skin is very evident. Also being this a very complex area, to be a structure in three dimensions that he/she has an external cutaneous cover, a support constituted by bone and cartilage and a lining mucous interior. It is important the appropriate repair for not altering their topography of concavities and convexities. We present several patients with nasal defects being carried out torn pieces local dermograsos monkey pediculados and of conversion for their repair. Key words: Nose, flaps, reparation. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2009
Introducción
La pirámide nasal es la localización mas frecuente del cáncer de piel, esta área es muy compleja por tratarse de una estructura en tres dimensiones, que tiene una cubierta cutánea exterior, un soporte constituido por hueso y cartílago, y un revestimiento mucoso interior. 1 (Figura 1) La piel que recubre la nariz posee características muy diferentes según la edad, tipo racial y localización. A nivel de la glabela es gruesa y muy móvil, en el dorso y paredes laterales más fina y móvil, en el lóbulo de la punta, gruesa con abundantes glándulas sebáceas y muy poco móvil y en las alas nasales y columela, fuertemente adherida al tejido fibroso subyacente.2 La forma y el tamaño de la nariz es dada por las estructuras firmes que la conforman: huesos propios de la nariz y apófisis ascendente del maxilar, septo cartilaginoso, cartílagos triangulares y cartílagos alares. También intervienen, aunque con menor importancia, las capas musculares y de tejido celular subcutáneo. Su vascularización depende de la arteria facial y de ramas de las arterias carótida interna anterior (arteria etmoidal anterior) y carótida externa posterior (arteria esfenopalatina y nasopalatina).2, 3 (Figura 2, 3,4) Es muy importante hacer el diagnóstico correcto de las lesiones, ya que existen diversas alternativas quirúrgicas. La reconstrucción de los defectos cutáneos con colgajos inadecuados puede producir secuelas importantes tanto desde el punto de vista estético como funcional. Existen numerosas técnicas reconstructivas para defectos localizados en la pirámide nasal 3
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Figura1. Anatomía de la pirámide nasal.
Figura 2: irrigación arterial
Figura 3,4: Drenaje venoso, inervación
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Mencionaremos algunas de ellas como opciones terapéuticas omitiendo algunos colgajos que no fueron utilizados en nuestros pacientes Colgajo en isla: Descrito por Smith 1943.usado desde 1964. Generalmente para la pared externa nasal.4 Colgajo naso labial: Fue inicialmente descrito por Dieffenbach. Es un colgajo de transposición con base superior. Útil para los defectos del ala nasal. Es simple de diseñar y rápido de ejecutar. Es ampliamente usado. 5 Colgajo romboidal de limberg. En 1946 Dr. Alexander A. Limberg. El diseño básico consiste en un romboide con ángulos de 60° y todos sus ejes son iguales. Permite movilizar tejidos de manera ingeniosa y a la vez simple, minimizando la distorsión, por medio de su diseño geométrico. Es más útil para los dos tercios superiores nasales. La cicatriz resultante reconstruye los pliegues naturales de la zona. 6 Colgajo de avance. Son aquellos colgajos en los que la epidermis y la dermis se deslizan hacia delante para cubrir defectos. Son colgajos seguros, que deben tener un pedículo de 2-2,5cm por cada cm de defecto.5 y 6 Colgajo de Banner o digital útil para el dorso y las caras laterales de la nariz, el diseño se realiza verticalmente en la línea media y un poco mas largo del diámetro del defecto. Colgajo glabelar prolongado. Descrito inicialmente por Gillies .Rieger en 1967y Modificado por Marchac y Toth en 1970. Tiene una excelente relación base-altura que evita el riesgo de necrosis y pueden conseguirse magníficos resultados estéticos y funcionales. Permite reconstruir defectos grandes en una sola intervención. Inconvenientes las largas incisiones y la gran cantidad de tejido que hay que disecar.6
Caso 2: Femenino de 55 años de edad con cuadro clínico de 2 años de evolución con diagnóstico CBC ulcerativo se realiza colgajo naso labial realizando resección del defecto y se diseña un colgajo paralelo al pliegue melo-labial, con su extremo inferior en punta para facilitar el cierre directo de la mejilla, se sutura directamente la zona dadora por el surco melo–labial.
Casos Clínicos
Se presentan seis pacientes con lesiones en pirámide nasal que corresponden a carcinoma baso celular. Caso 1: Femenino de 68 años de edad con cuadro clínico de 3 años de evolución con diagnóstico de CBC infiltrativo localizado en cara lateral de la nariz realizándose colgajo en isla. Se realiza resección de la lesión con márgenes de seguridad según protocolo. Diseño del colgajo, disección del mismo, y deslizamiento del colgajo, posicionamiento del colgajo en la zona receptora, fijamos el colgajo al lecho receptor. (Foto 1-4)
Foto5-11: Colgajo naso-labial resección, diseño, exposición, movilización y sutura del colgajo
Foto: 1-4: Colgajo en isla: resección, diseño, movilización y sutura del colgajo
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Caso 3: Femenino de 78 años de edad con cuadro clínico de 3 años de evolución con diagnóstico de CBC morfeiforme. Realizándose un colgajo de Limbert y se convierte el defecto en un rombo, se diseña el colgajo, movilización y sutura directa. (foto 12-17)
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Caso 5: Paciente masculino de 78años de edad con cuadro clínico de 4 años de evolución con diagnostico de CBC ulcerativo. Se realiza colgajo digital se reseca el defecto y el diseño del colgajo, se diseca el colgajo, se desplaza hacia el defecto suturándose directamente en la zona dadora, es inevitable la aparición de oreja de perro que será corregida externamente a la base del colgajo. (Foto 24-28)
Foto 12-17: colgajo de Limbert: diseño, movilización y sutura del colgajo.
Caso 4: Paciente masculino de 55años de edad con cuadro clínico de 1 año de evolución con diagnóstico de CBC, se procede a realizar colgajo de avance se realiza resección de la lesión, diseño del colgajo y sutura del mismo. (foto 18-23)
Foto 24-28. Colgajo digital: resección, diseño, posicionamiento y sutura del colgajo.
Caso 6: Nuestro sexto paciente masculino de 64 años con cuadro clínico de 4 años de evolución. CBC en dorso nasal. Se practica colgajo glabelar prolongado, inicialmente resección del defecto, diseño del colgajo e incisión del mismo, despegamiento y movilización del colgajo sutura del colgajo al defecto y cierre en V-Y por la glabela. (Foto29-32)
Foto 18-23. Colgajo de avance:resección de la lesión diseño, movilización, deslizamiento y sutura del colgajo
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Foto 29-32. Colgajo glabelar prolongado: diseño, resección, deslizamiento y sutura del colgajo.
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Comentario
Es muy importante hacer el diagnóstico correcto de las lesiones, considerando que existen diversas alternativas terapéuticas.1, 2, 6 Es fundamental el conocimiento de la compleja anatomía facial para realizar cualquier tipo de intervención en esta parte del cuerpo. Para comprender mejor la patología que afecta a la cara y los procedimientos que podemos realizar para su tratamiento debemos conocer la anatomía de sus estructuras y las características de la piel en cada una de ellas 3 Logrando reparar estos defectos con carácter estético para obtener resultados estéticamente aceptables.4, 5 Conclusiones
Los resultados fueron considerados buenos, con un alto grado de satisfacción por parte del paciente con mínimas complicaciones y morbilidad. Los defectos quirúrgicos en nariz pueden ser reconstruidos de manera distinta dependiendo de algunos factores. Con la experiencia adecuada, la utilización de estos recursos dan buenos resultados reconstructivos y estéticos con conservación del color y textura de las áreas afec-
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tadas. Es útil tener claro cuales son los colgajos idóneos para cada defecto según el tamaño y localización de este. Cada defecto debe valorarse individualmente, considerando todas las posibilidades reconstructivas, es útil conocer el mayor numero de opciones reconstructivas y elegir la más adecuada para cada paciente. Bibliografía
1. Arriagada J. Cáncer de piel. Reconstrucción de defectos faciales 2004.15(1):1-4 2. Arquero P. Clínica de cirugía plástica estética y reparadora. Anatomía quirúrgica de la cara 2008, 15-20 3. Bohorquez Celso. Cirugía de la cabeza y el cuello. Colgajos locales en reconstrucción de la frente y mejillas. 1999;896-899 4. Deán Ferrer A, Alamillos F, Vélez A. Reconstrucción de defectos de la punta nasal mediante el colgajo glabelar prolongado. Piel. 2000;15:84-89 5. Larrabe WF Jr, Makielski KH. Surgical Anatomy of the face. New York: Raven Press, 1993. 6. Russo Francisco, Colgajos cutáneos faciales(II):Técnicas de reconstrucción de la pirámide nasal, Piel 1998;13, 44-62-73
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Artículos de revisión
Carcinoma Basocelular de párpado inferior: Reparación con colgajo de Mustardé Revisión de casos
Suntaxi G - Médico residente del 2do año del Postgrado de Dermatología de la UCSG Galan R - Jefe del área de Cirugía del departamento de Dermatología del HLV Loayza M - Jefe del servicio de Consulta Externa del departamento de Dermatología del HLV Uraga E. - Director del Postgrado de Dermatología de la UCSG
Resumen El carcinoma basocelular (CBC) es el tumor maligno mas comun en el hombre, el 90% se localiza en cabeza y cuello y solo el 10 % se ubica en el párpado, con predilección por el párpado inferior. Existen múltiples alternativas terapéuticas sin embargo el tratamiento quírúrgico sigue siendo el de elección. Se hace la presentación descriptiva de una serie de 3 pacientes con diagnóstico clínico, dermatoscópico e histopatológico de CBC,de localización en párpado inferior, a los que se realiza reconstrucción del defecto con colgajo de Mustardé. Los resultados fueron considerados buenos en todos los casos, con resultados estéticos aceptables. Palabras clave: xxx Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2009
Introducción
El carcinoma basocelular (CBC) también conocido como epitelioma de células basales, es un tumor epitelial, destructivo de crecimiento lento, localmente invasivo y solo el 1% hace metástasis, su incidencia contínúa en aumento y no es raro que se presente en pacientes jóvenes. El factor más común en la patogénesis del CBC es la radiación ultravioleta la misma que induce daño del DNA epidérmico.(1) Se localiza en el 90% de los casos en cabeza y cuello y solo el 10 %, en párpados, con predilección en párpado inferior. ( 2)El manejo de los pacientes con CBC, debe cumplir con los siguientes objetivos: destrucción del CBC, preservar el tejido normal y su función, y obtener resultados cosméticos óptimos. Se han descrito múltiples alternativas terapéuticas sin embargo la excisión quirúrgica sigue siendo de elección. pues nos permite: control histológico, rápida resolución y resultados cosméticos óptimos.(3) Para la reconstrucción palpebral lo primero por tener en cuenta es la anatomía quirúrgica del párpado, que se divide en dos lamelas : anterior y posterior. La lamela anterior está compuesta por piel, tejido celular subcutáneo y músculo orbicular. La lámela posterior compuesta por plato tarsal y conjuntiva (4)( fig 1)
1 2 3 4
Foto 1 Anatomía quirúrgica del párpado(1. piel,2.conjuntiva, 3 plato tarsal, 4 musculo)
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Es importante tener en cuenta ciertas zonas faciales que deben ser consideradas por el riesgo de lesionar el nervio facial, así tememos la zona 4 inervada por la rama cigomática y bucal del nervio facial, la zona 6 inervada por el nervio infraorbitario y la zona 1 inervada por el auricular mayor.(Fig 2)
Foto 2
Las técnicas quirúrgicas presentan muchas variables de acuerdo a : localización, amplitud del defecto y estructuras comprometidas y con el fin de plantear las técnicas reconstructivas del párpado inferior consideramos 2 posibilidades fundamentales, según la distancia a la cual se encuentra la lesión en relación al borde libre del párpado, mayor o menor de 4mm. Si es mayor de 4 mm la resección es de espesor parcial y se realiza cierre directo, colgajo e injerto y si es menor a 4mm y dependiendo del diámetro de la lesión se realiza resección de espesor total y reconstrucción con diferentes técnicas así puede ser por cierre directo, liberación central y colgajo semicircular de TENZEL , colgajo tarso conjuntival de HUGHES y si el defecto abarca el 100 % podemos realizar el colgajo de MUSTARDE(4) (Tabla 1) Edición Especial de Dermatología
Reconstrucción párpado inferior Si
Lesión a <de 4 mm del borde
Sección Espesor parcial
Sección Espesor total
Cierre directo colgajo/injerto
Defecto de 25%(8mm)
Cierre Directo
No
50% (8-12mm)
75% (15mm)
100%
Liberación central y Colgajo semicircular (TENZEL)
Colgajo tarso conjuntiva (HUGHES)
Mustardé
Tabla 1: Tomado de:Coiffman.,Cirugía plástica: reconstructiva y estética 3
La reconstrucción del párpado se inicia en 1818 con Von Graefe que reconstruye el párpado inferior con colgajo de mejilla. A través de los años se han diseñado diferentes técnicas de colgajos y en el año de 1959 Mustardé describió la técnica de rotación de mejilla para defectos de párpado inferior. El colgajo de MUSTARDE es un colgajo dermograso, monopediculado, de rotación que es utilizado para reconstruir párpado inferior y mejilla El factor a tomarse en cuenta es el anclar la porción profunda del colgajo al tejido celular subcutáneo para minimizar la posibilidad de producir ectropion. Presentamos 3 pacientes con diagnóstico clínico e histopatológico de CBC, de localización en párpado inferior, con reconstrucción del defecto mediante colgajo de rotación de mejilla de MUSTARDE.
Foto 2
Caso 1
Paciente masculino de 70 años de edad, con cuadro clínico de 3 años de evolución y con diagnóstico clínico e histopatológico de CBC infiltrativo, Se realiza exceresis de la lesión mas reconstrucción con colgajo de Mustarde. ( Foto 1,2,3)
Foto 1
Edición Especial de Dermatología
Foto 3
Caso 2
Paciente masculino de 61 años de edad con cuadro clínico de 2 años de evolución con diagnostico clínico e histopatológico de CBC ulcerado.(Foto 4) Se realiza resección de la lesión y reconstrucción con colgajo de Mustarde.(Foto 5-6)
Foto 4
Foto 5
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Caso 3
Masculino de 24 años de edad, con cuadro clínico de 2 años de evolución con diagnóstico clínico e histopatológico de CBC ulcerado. S e realiza resección de la lesión y reconstrucción con colgajo de Mustarde, en el post operatorio se observó leve ectoprion por la edad del paciente y características de la piel (foto 6-7-8)
Conclusiones
1. Existen diversas técnicas de reconstrucción del párpado, por lo que debemos analizar cada caso individualmente, para optar por la técnica mas adecuada. 2. La conducta a seguir depende de la edad del paciente, del tipo de piel y características del tumor 3. El tratamiento definitivo mediante cirugía excisional y colgajo de Mustardé, dan excelentes resultados estéticos y funcionales Bibliografía
1. Hauschid A et al, Short German Guidelines. Basal cell carcinoma, JDDG 2008;1:6,52-54 2. Moreno J et al, Colgajos cutáneos faciales: Principios generales.Piel 1997,12:8 3. Coiffman.,Cirugía plástica: reconstructiva y estética..Tercera edición .Editorial AMOLCA. 2007 4. Vázquez F et al, Colgajos cutáneos faciales: técnicas de reconstrucción de parpado inferior., Piel 1998;13:152-162 5. Jackson I. Reconstrucción del párpado y región cantal. En: Colgajos locales en la reconstrucción de cabeza y cuello.1990 Editorial Salvat Editores. Foto 6 - 7 - 8
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Edición Especial de Dermatología
Artículos de Revisión
Carcinoma basocelular en labio superior: Exceresis y reconstruccion con colgajos
Revisión de casos
Annette Morán - Médico Residente de 2do. año del postgrado en Dermatología, UCSG. Rodolfo Galán - Jefe del área de Cirugía del departamento de Dermatología HLV, profesor del postgrado de Dermatología, UCSG. Manuel Loayza - Médico jefe de Consulta Externa de Dermatología, HLV. Enrique Uraga - Jefe del Departamento de Dermatología HLV, Director del postgrado de Dermatología, UCSG.
Resumen
El carcinoma basocelular (CBC) es el tumor cutáneo más frecuente, sobretodo en la raza blanca, presentándose con una relación mayor en varones que mujeres (2:1), y en edades comprendidas entre los 50 y 70 años, sin embargo, se han descrito casos que involucran grupos etarios cada vez más jóvenes. La localización más común es en cara, dentro de ésta, labio superior ocupa un pequeño porcentaje; existen múltiples factores de riesgo para su desarrollo, siendo el más importante la exposición a la radiación ultravioleta. Su tratamiento es diverso, siendo el quirúrgico el de elección. Presentamos 4 casos de pacientes con diagnóstico clínico e histopatológico de CBC localizado en labio superior, los cuales fueron sometidos a excéresis quirúrgica y reconstrucción del defecto con colgajos. Palabras clave: Dermatoscopia, Técnica diagnóstica, Patología melanocítica y no melanocítica, Lesiones no tumorales.
Summary
Basal cell carcinoma is the most common of all types of skin cancers. It is much more common in fair-skinned individuals, with 2:1 relation between male and female, and people over age 50, however it can be present in young patients too. Face is the more often area where BCC can be present and upper lip in minimal cases. There are some risk factors for BCC but UV radiation exposure is the most important. Many methods are employed in the treatment of basal cell carcinoma (BCC), but surgery is still the standar of care. We present 4 cases of BCC upper lip with surgical exceresis and repair of the site using flaps. Key words: Basal cell carcinoma, repair upper lip Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2009
Introducción
El CBC es un tumor epitelial maligno que deriva de las células pluripotenciales de la capa basal de la epidermis y de la vaina radicular externa del pelo a nivel del istmo y la protuberancia1. Es el tumor cutáneo más frecuente y supone el 60% de todos ellos. Se presenta en edades entre los 50 a 70 años, aunque se han descrito casos que involucran grupos etarios cada vez más jóvenes1. Su incidencia aumenta con la edad y presenta una relación varón – mujer (2:1), siendo más frecuente en la raza blanca2. Se caracteriza por un crecimiento lento y rara vez produce metástasis (0.0028% a 0.1%), sin embargo, tiene capacidad destructiva local, y compromete extensas áreas de tejido, cartílago e incluso hueso. Su localización más frecuente es cabeza y cuello3. Dentro de su etiopatogenia, la radiación ultravioleta juega el papel más importante por efecto citotóxico directo, indirecto e inmunosupresor local, le continúan los factores genéticos (mutaciones de los genes p53, N – ras, etc.) y la exposición a carcinógenos ambientales (arsénico, hidrocarburos aromáticos policíclicos, etc.)1. Su presentación clínica es muy variada, lo cual puede dificultar el diagnóstico, el mismo que debe ser clínico, dermatoscópico y con confirmación histopatológica3. Edición Especial de Dermatología
En el Hospital “Luis Vernaza”, en el año 2002, se realizó un estudio retrospectivo para determinar la incidencia del CBC desde enero de 1966 a septiembre del 2002, analizándose 18.160 placas histopatológicas, 538 (2.09%) correspondían al diagnóstico de CBC. La localización más frecuente hallada fue cabeza y cuello con 76% de casos y dentro de éstos, labios correspondía al 5%5. Los labios son áreas anatómicas complejas, tridimensionales, móviles, constituidas por un plano cutáneo, tejido celular subcutáneo, el plano muscular y el mucoso. El plano muscular se encuentra formado por el músculo orbicular labial que interactúa con gran parte de la musculatura de la mímica facial. La irrigación sanguínea dada por las arterias labiales superiores que discurren en forma tangencial a los músculos orbiculares, permitiendo así la disección de amplios colgajos sin lesionar su vitalidad y la inervación motora brindada por ramas del séptimo par (labial superior) y la sensitiva por ramas del quinto par, a través del nervio infraorbitario y del mentoniano6. Existen diversas modalidades terapéuticas, quirúrgicas y no quirúrgicas, para el tratamiento del CBC, siendo la extirpación quirúrgica del tumor el tratamiento de primera elección, por ofrecer la posibilidad del estudio posterior de los márgenes histológicos1 y la reconstrucción del deRevista Médica de Nuestros Hospitales •
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fecto facial con técnicas habituales: sutura directa, injertos o colgajos, prefiriéndose el último, ya que proporciona tejidos que tienen unas características organolécticas muy semejantes a la zona del defecto4. La historia de la reconstrucción del labio es muy amplia, existiendo reportes desde el año 1000 a. C., y desde el año 1579 se utilizan diversos colgajos para cubrir los defectos creados por las lesiones6. Caso 1
Paciente de sexo femenino, 41 años de edad, diagnóstico clínico e histopatológico de CBC ulcerado (foto 1) en labio superior a nivel del surco del filtro. Durante el proceso quirúrgico, realizamos marcación de la lesión con márgenes adecuados, diseño del colgajo de avance7 con el cual se realizó la reconstrucción.
Caso 3
Paciente femenino, 48 años, con antecedentes de Ca de mama por lo que recibió tratamiento, con diagnóstico clínico e histopatológico de CBC ulcerado ubicado en labio superior. A petición de la paciente, inicialmente se realiza cirugía muy conservadora, donde el resultado histopatológico posterior revela Ca infiltrativo, lo que nos indica que ante el diagnóstico de CBC, se debe realizar el procedimiento protocolizado con los márgenes de seguridad adecuados (foto 5). La paciente fue sometida a un segundo procedimiento quirúrgico, donde se realizó resección de la lesión en todo el espesor de labio superior con márgenes de seguridad según protocolo y cierre por planos.
Foto 5 y 6: Postoperatorio alejado a los 14 días (foto 6). Foto 1
Caso 4
Paciente femenino, 68 años, con diagnóstico clínico e histopatológico de CBC nodular en labio superior (foto 7). Se planifica la excéresis del mismo y la reparación del defecto con un Colgajo de Webster.
Foto 2: Postoperatorio alejado a los 15 días
Caso 2
Paciente de sexo femenino, de 54 años de edad, con diagnóstico clínico e histopatológico de CBC nodular, localizado en 1/3 externo labio superior lado derecho (foto 3). Se realiza excéresis de lesión y corrección del defecto con colgajo nasogeniano a pedículo invertido7.
Foto 7 y 8: Postoperatorio a los 21 días (foto 8).
Conclusiones
La cirugía convencional con márgenes de seguridad protocolizados, continúa siendo el tratamiento de elección para carcinoma basocelular, Es importante el conocimiento de la anatomía quirúrgica de la zona a tratar para así elegir el mejor método de reconstrucción, intentando en lo posible, cumplir con 2 premisas importantes que son, mantener la funcionabilidad de la zona y obtener el mejor resultado estético posible. Foto 3 y 4: Postoperatorio alejado a los 21 días (foto 4).
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Edición Especial de Dermatología
Bibliografía
1. Marini M et al. Consenso sobre Carcinoma Basocelular/ Carcinoma Espinocelular. Guía de recomendaciones 2005. 2. Charlín G, Serrano J et al. Carcinoma Basocelular. Guías clínicas. Fisterra 2005; 5(6): 1 – 3. 3. Rueda X et al. Guías de práctica clínica para el tratamiento del carcinoma basocelular. Rev Asoc Col Dermatol 2008. 16; 2: 102 – 117. 4. Moreno Giménez J et al. Colgajos cutáneos faciales (I):
Edición Especial de Dermatología
Principios generales. Piel 1997; 12: 429 – 433. 5. Loayza E, Garcés JC, Briones MC, Reyes A, Uraga V, Uraga E. Carcinoma Basocelular en el Hospital Luis Vernaza. 2002. Presentación en cartel. 6. Salem C et al. Reconstrucción labial: principios y técnicas. Cuad Cir 2004; 18: 98 – 105 7. Jackson I. Colgajos locales en la reconstrucción de cabeza y cuello. 1990. Editorial Salvat Editores
Revista Médica de Nuestros Hospitales •
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Artículos de Revisión
Colgajo glabelar para reconstrucción de defectos localizados en la raíz nasal y canto interno Revisión de casos
Soraya E Cuenca V - Residente 2. Postgrado de Dermatología UCSG. Departamento de Dermatología Hospital LuisVernaza. Enrique Loayza S - Dermatologo, Dermatopatólogo del Departamento de Dermatología Hospital Luis Vernaza. Rodolfo Galán S - Jefe del Área de cirugía del Departamento de Dermatología Hospital Luis Vernaza. Enrique Uraga P - Jefe del Departamento de Dermatología Hospital Luis Vernaza. Director del Postgrado de Dermatología UCSG.
Resumen
El colgajo glabelar es un colgajo dermograso, monopediculado, de transposición con avance V-Y de la región glabelar, que permite la reconstrucción de defectos localizados en el canto interno, porción medial de los párpados y dorso nasal. Presentamos tres casos quirúrgicos de pacientes con diagnóstico de queratoacantoma y carcinoma basocelular, de localización nasal y canto interno, en los cuales se empleó colgajo glabelar en su variante clásica para la reconstrucción de los defectos quirúrgicos creados por la resección de las lesiones, obteniéndose resultados estéticos y funcionales satisfactorios. Palabras clave: Colgajo glabelar, raíz nasal, canto interno
Summary
The glabellar flap is a derma-fat, monopedicle, of transposition with advance V-Y of the region to glabellar, that allows the reconstruction of defects located in the internal edge, medial portion of the eyelids and nasal back. We presented three surgical cases of patients with diagnosis of queratoacantoma and basal cell carcinoma , of nasal location and internal edge in which flap was used to glabelar in its classic variant for the reconstruction of the surgical defects created by the resección of the injuries, obtaining itself satisfactory aesthetic and functional results. Key words: Glabellar flap, nasal root, internal edge Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2009
Introducción
La región glabelar se encuentra constituída de afuera hacia adentro por la unidad anatómica, denominada scalp, la cual incluye piel, tejido celular subcutáneo, fascia, músculo, tejido sugaleal y óseo.1 (Figura 1)
Figura 1: SCALP (S: skin, C: connective tissue, A: aponeurotic layer, L: loose connective tissue, P: pericranium)
La estructura muscular se encuentra constituída por los músculos procerus y corrugador de la ceja. La irrigación arterial está provista por las ramas supraorbitaria y supratroclear de la arteria oftálmica; y la venosa por las ramas de la vena oftálmica. Con respecto a su inervación, es el nervio facial quien a través de sus ramas temporales provee la inervación motora; mientras que el nervio trigémino provee la sensitiva a través del oftálmico y sus ramas.2
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• Revista Médica de Nuestros Hospitales
La historia de la reconstrucción de la pirámide nasal es muy antigua y se remonta al año 3000aC. a la India, en donde la nariz era considerada como un órgano relacionado con respeto y reputación, de manera que la mutilación o amputación se utilizaba con frecuencia para humillar a los delincuentes, de ahí surgen los primeros vestigios de la cirugía nasal reconstructiva.3 Posteriormente en 1597, Gaspar Tagliacozzi describe el colgajo braquial para reconstrucción nasal y para el año 1845, Dieffenbach incluye 100 páginas de técnicas de reconstrucción nasal en un texto de cirugía.3 Nuevas técnicas se fueron descubriendo y perfeccionando con el paso de los años y la experiencia que otorgó la II guerra mundial, algunas de las cuales en la actualidad aún gozan de plena vigencia.3 La técnica de reconstrucción de defectos localizados en la raíz nasal y canto interno, varía desde el cierre simple y cobertura con injerto hasta el diseño de colgajos sean éstos de tipo glabelar con sus variantes clásica, digitiforme o en isla, o los colgajos romboidal y bilobulado.4 El colgajo glabelar es un colgajo dermograso, monopediculado, de transposición con avance V-Y en la región glabelar. Aprovecha el área de piel que existe en la glabela y permite la cobertura de defectos localizados en el canto interno, porción medial de los párpados y dorso nasal.4-5 Edición Especial de Dermatología
Con respecto a la técnica: • Una vez creado el defecto; desde el ángulo superoexterno se traza una línea hacia arriba, hasta línea mediofrontal para volver a descender hasta el extremo medial de la ceja contralateral. 4 (Figura 2)
Foto 1
Foto 2
Foto 3
Foto 4
Foto 5
Foto 6
Foto 7
Foto 8
Figura 2: Diseño del colgajo. Tomado del Atlas de colgajos locales en la reconstrucción de cabeza y cuello. 1
• Posteriormente se diseca el colgajo • Se posiciona y se sutura en primera instancia la zona inferior del defecto y seguido del área glabelar con avance V-Y.4 (Figura 3 y 4)
Figuras 3 y 4: Posicionamiento y fijación del colgajo. Tomado del Atlas de colgajos locales en la reconstrucción de cabeza y cuello. 2006.1
Existen ciertos factores a tomarse en cuenta a la hora de optarse por este colgajo, así tenemos: • El tejido glabelar presenta mayor grosor siendo necesaria la reducción de la hipodermis.5 • Se puede producir una importante reducción del espacio interciliar, y en algunos casos transposición de pelo del entrecejo al canto interno, defectos que podrán corregirse posteriormente a través de una zeta plastia. 5 Presentamos tres casos quirúrgicos en los cuales se empleo colgajo glabelar para reconstruir defectos del dorso nasal o del canto interno. Caso 1
Paciente de sexo femenino, 37 años de edad, con cuadro clínico 6 años de evolución con dg clínico de carcinoma basocelular y hallazgos histopatológicos de queratoacantoma. (Fotos 1 y 2) Una vez resecada la lesión con los márgenes de seguridad correspondientes, se procedió al diseño del colgajo glabelar. (Fotos 3 y 4) Seguido de su disección y levantamiento, presentación, posicionamiento, fijación. (Foto 5, 6, 7 y 8) Observándose el postquirúrgico inmediato (Foto 8) y 15 días después (Foto 9) Edición Especial de Dermatología
Foto 9
Revista Médica de Nuestros Hospitales •
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Caso 2
Paciente de sexo masculino, 65 años de edad con cuadro clínico de 5 años de evolución, con diagnóstico clínico y confirmación histopatológica de carcinoma basocelular ulcerado. (Fotos 10 y 11) Una vez creado el defecto por la resección de la lesión con márgenes de seguridad, se procedió al diseño, disección y levantamiento del colgajo glabelar. (Foto 12 y 13) Seguido de su presentación, posicionamiento y fijación (Fotos 14 y 15) Apreciándose el postquirúrgico inmediato (Foto 16) y 21 días después. (Foto 17)
Caso 3
Paciente de sexo masculino, 50 años de edad con cuadro clínico de 5 años de evolución, con diagnóstico clínico y correlación histopatológica de carcinoma basocelular nodular. (Fotos 18 y 19) Una vez resecada la lesión, disecado y fijado el colgajo glabelar con la técnica antes descrita, se observa su postquirúrgico tardío, 3 meses después. (Fotos 20 y 21)
Foto 18
Foto 10
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Foto 20
Foto 21
Conclusión
Foto 12
Foto 13
El conocimiento de la anatomía quirúrgica del área a tratarse, antes de cualquier procedimiento, es una norma fundamental, que previene complicaciones tanto funcionales como estéticas. Con respecto a la técnica quirúrgica, el colgajo glabelar sigue constituyendo una técnica funcional, que permite la reconstrucción satisfactoria de defectos localizados en el canto interno y dorso nasal. Bibliografía
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Foto 14
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• Revista Médica de Nuestros Hospitales
1. Burgueño M., Gómez E. Reconstrucción de la región nasal. En Atlas de colgajos locales en la reconstrucción de cabeza y cuello. 2006. Editorial Elsevier. Cap.7: 171-174. 2. Drake R., Vogl, Mitchell A. Gray Anatomía para estudiantes. 2005. Editorial Elsevier. Cap 8: 810-818. 3. Marcos A., Labrador J., Lara F., Hijano J., Fernández R., Gómez J. Reconstrucción Nasal en Manual on-line de Cirugía Plástica. 2001. Sociedad española de cirugía plástica reparadora y estética. Cap. 29. Disponible en: http://www.secpre.org. 4. Russo de la Torre F. Colgajos cutáneos faciales (II): técnicas de reconstrucción de la pirámide nasal. Piel.1998.13;1: 44-49. 5. Jackson I. Reconstrucción Nasal. En: Colgajos locales en la reconstrucción de cabeza y cuello. 1990. Editorial Salvat Editores. Cap. 4: 87-99.
Edición Especial de Dermatología
Reporte de casos
Lesiones erosivas de pene Reporte de casos
Annette Morán A. • Médico residente de 2do. año del postgrado en Dermatología, UCSG. Enrique Loayza S. • Médico Adscrito, docente del postgrado en Dermatología UCSG, Dermatopatólogo del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. Juan Carlos Garcés S. • Médico Adscrito, docente del postgrado en Dermatología UCSG, Dermatopatólogo del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. Manuel Loayza V. • Médico Dermatólogo, Jefe de la Consulta Externa de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. Enrique Uraga P.• Jefe del Departamento de Dermatología HLV, Director del postgrado de Dermatología, UCSG.
Resumen
Existen diversas causas exógenas y endógenas que pueden alterar la estructura anatómica y la funcionabilidad del pene1, presentando una amplia gama de manifestaciones clínicas, entre ellas; lesiones eritematosas, erosiones, ulceraciones o tumores. Las lesiones cutáneas del pene pueden ser de origen inflamatorio, infeccioso o tumoral. Las lesiones inflamatorias se denominan balanitis (si afectan al glande) o balanopostitis (si afectan también al prepucio). Las balanitis pueden dividirse según su tiempo de evolución en agudas y crónicas; y según su etiología pueden ser de causa infecciosa, mecánica, irritativa, o las inflamatorias propiamente dichas. Dentro de las lesiones de origen infeccioso encontramos las bacterianas, fúngicas, virales y las producidas por micobacterias. Por último, las lesiones de origen tumoral pueden ser benignas como las queratosis seborreicas; premalignas, donde se señalan los cuernos cutáneos y malignas, como la eritroplasia de Queyrat2. El diagnóstico de estas lesiones es clínico, sin embargo, pueden existir características muy similares en muchas de ellas, por lo que se deberá recurrir a diversos estudios complementarios como laboratorio o histopatología, las mismos que nos ayudarán a identificar la etiología del proceso. Se describen 3 casos de pacientes con lesiones erosivas en pene, con tiempo de evolución variable, clínicamente muy semejantes; en ellos, se realizó estudio histopatológico ayudándonos en el diagnóstico. Palabras clave: Lesiones erosivas, pene, eritroplasia de Queyrat.
Summary
A wide range of exogen and endogen causes can affect anatomy and funcionability the gland penis, with plenty of clinical findings, like erythematous lesions, erosions, ulcers or tumors. Skin lesions of gland penis can present from inflammatory, infections or neoplasic dermatoses. Inflammatory ones named balanitis or balanopostitis could be chronic or acute accord with the evolution. Infections lesions caused by bacterial, fungus or viral agents. Tumoral lesions like seborreic keratosis (bening) or Erythroplasia of Queyrat (malignant) are diagnostic by clinical findings, but there´s some of them, we must use laboratory, histological research to identify aetiology. We report 3 cases of erosive lesions of the gland penis, with variable time of evolution, and similar clinical findings; we make biopsy helping us with the diagnostic. Key words: Erosive lesions, gland penis, erithroplasia of Querat. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2009
Introducción
Diversos factores exógenos y endógenos pueden alterar la estructura y funcionabilidad del pene1, presentando una gran variedad de manifestaciones clínicas. Estas lesiones dependiendo de su etiología pueden dividirse en inflamatorias, infecciosas y tumorales1,2,3 (Tabla 1).
Las lesiones inflamatorias se denominarán balanitis (si afectan al glande) o balanopostitis (si afecta también el prepucio) y al igual que las infecciosas pueden subdividirse según su factor causal4. Las lesiones tumorales en cambio, se subdividen según las características de malignidad del proceso.
CLASIFICACIÓN SEGÚN ETIOLOGÍA Inflamatorias
Infecciosas
Tumorales
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Infeccionas: balanopostitis por cándida Mecánicas: traumatismos Irritativas: balanitis por contacto Inflamatorias: balanitis xerótica obliterante balanitis plasmocelular de Zoon Bacterianas: eritrasma Micobacterias: tuberculosis del pene Fúngicas: infecciones por Trichophyton Virales: herpes simple Benignas: queratosis seborreicas Premalignas: cuernos cutáneos Malignas: eritroplasia de Queyrat
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Existen múltiples factores involucrados en su patogenia, entre ellos se señala un prepucio largo, mala higiene con acumulación de detritus epiteliales, secreción glandular en el surco balanoprepucial, entre otros3. Es por ello, que dentro de las medidas preventivas y terapéuticas se señala la circuncisión ya que muchos pacientes pueden presentar fimosis añadido a una mala técnica de higiene3. A continuación, describimos 3 casos de pacientes con lesiones erosivas en pene, con tiempo de evolución variable, pero clínicamente muy semejantes, en ellos se realizó estudio histopatológico ayudándonos en el diagnóstico.
Caso 2
Paciente masculino, de 59 años de edad, con antecedente quirúrgico de circuncisión en la infancia. Presentó cuadro clínico de 3 años de evolución, que inició con mácula eritematosa que aumentó progresivamente de tamaño hasta convertirse en placa eritematosa, de superficie lisa, brillante, húmeda, de contornos irregulares, que comprometía cabeza de pene y surco balanoprepucial (foto 3).
Caso 1
Paciente masculino, 20 años de edad, con antecedente quirúrgico de circuncisión en la infancia. Acudió por cuadro clínico de 6 meses de evolución que inició como mácula eritematosa, de pocos milímetros, localizada en el glande, junto al meato urinario, que progresivamente aumentó de tamaño y presentaba características infiltrativas. Al examen físico, se encontró una placa eritematosa, indurada, de aspecto brillante y superficie atrófica, de bordes difusos, asintomática (foto 1).
Foto 3
Se realizó biopsia, la misma que reportó: estructura mucocutánea con adelgazamiento epitelial, ausencia de capa granulosa, denso infiltrado mononuclear en el corion, dispuesto en banda, con oscurecimiento del límite, compuesto por linfocitos y numerosas células plasmáticas (foto 4). Alteraciones compatibles con balanitis plasmocelular de Zoon.
Foto 1
El estudio histopatológico reveló hiperqueratosis, leve atrofia del epitelio, fibrosis del corion superficial. A mayor aumento, alteración vacuolar de la interfase, con disposición de algunas células inflamatorias en la unión dermoepidérmica y queratinocitos necróticos (foto 2). Cambios compatibles con balanitis xerótica obliterante.
Foto 4
Caso 3
Foto 2
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Paciente masculino, de 83 años, con antecedentes personales recurrentes de herpes simple genital y blenorragia, además antecedente quirúrgico de prostatectomía. Acudió por presentar cuadro clínico de 3 años de evolución, el mismo que se inició posterior a traumas repetidos en el glande por colocación de sonda vesical, con mácula eritematosa, menor de 5 mm de diámetro, a nivel del glande, la misma que en el transcurso de 1 año, aumentó de tamaño y progresó a placa circular, de 2 cm de diámetro, bordes regulares, infiltrada, con erosiones en su superficie, asintomática (foto 5). Edición Especial de Dermatología
Foto 5
La biopsia nos indica: epitelio con hiperplasia psoriasiforme. A mayor aumento, alteración en la maduración de queratinocitos, con aumento de la relación núcleo – citoplasma, pérdida de la polaridad e hipercromacia nuclear (foto 6). Con los hallazgos encontrados, llegamos al diagnóstico de eritroplasia de Queyrat
Foto 6
Comentario
La balanitis xerótica obliterante corresponde al término acuñado por Stuhmer en 19284 para definir la forma localizada en pene del liquen escleroatrófico5. Su etiología es desconocida, aunque se ha encontrado asociada a traumatismos y autoinmunidad por su asociación con otras enfermedades como vitiligo, alopecia, diabetes, así como también una asociación positiva con antígenos HLA6. Se presenta en una relación varón – mujer: 1/10 y en algunos estudios se ha observado que puede preceder a un carcinoma epidermoide de pene en un 30% de casos7. El tratamiento es la circuncisión y los corticosteroides tópicos se han utilizado con excelente respuesta4. La balanitis plasmocelular de Zoon fue descrita por J. Zoon en 19538, se trata de una balanopostitis crónica, circunscrita, benigna, poco frecuente9, y de causa desconocida. Sin embargo, es determinante para su aparición que Edición Especial de Dermatología
la mucosa del glande esté húmeda y no circuncidada1 o la contaminación con micobacteria esmegmatis4. Surge en la edad media o avanzada, y su progresión a la malignidad está escasamente reportada9. Dentro de los tratamientos se encuentran la circuncisión y la utilización de corticoides e inmunomoduladores como el tacrolimus de uso externo con buenos resultados1. La eritroplasia de Queyrat es una patología descrita inicialmente por Tarnovsky en 1891 pero ampliamente estudiada por Queyrat in 191110. Corresponde a una enfermedad de Bowen en glande o un carcinoma escamoso in situ3, que aparece generalmente en hombres mayores de 40 años, aunque existen casos reportados con edades comprendidas entre los 20 y 88 años de edad. Su etiología es diversa y dentro de ella tenemos la irradiación solar, fotoquimioterapia, la radioterapia, la exposición a carcinógenos como el arsénico, la terapia inmunosupresora3, virus oncogénicos (HPV 812 – 1611). Dentro de las opciones terapéuticas encontramos: la electrocoagulación, criocirugía, 5 fluoracilo tópico, sin embargo, la que mejores resultados permite es la cirugía micrográfica de Mohs3. Conclusión
Como se señaló previamente existen múltiples causales para producir lesiones en el pene; siendo la combinación de factores genéticos y ambientales la que llevará a los diversos cuadros clínicos, y aunque se considera a la circuncisión como una medida preventiva precoz para evitar el desarrollo de los mismos, observamos que 2 de nuestros pacientes presentaron lesiones a pesar de haber sido sometidos a dicho procedimiento quirúrgico en la infancia, por lo tanto, es menester recordar que cada paciente es un individuo diferente y que aunque los lineamientos para tratamientos de enfermedades están marcados, estos deben ser adaptados a cada uno de ellos. Bibliografía
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Reporte de casos
Neurofibromatosis segmentaria
Presentación de un caso
Flores J - Médico del Centro Privado de Piel “Dr. Enrique Uraga P.” Briones M.C- Médico del Centro Privado de Piel “Dr. Enrique Uraga P.”, Médico Adscrito del Departamento de Dermatología HLV. Garcés JC - Médico Consultor y Patólogo del Departamento de Dermatología HLV. Uraga E - Director del Centro Privado de Piel “Dr. Enrique Uraga P.”, Jefe del Departamento de Dermatología HLV.
Resumen
La Neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinghausen, es un trastorno autosómico dominante que se caracteriza clínicamente por: manchas café con leche, neurofibromas, efélides en axilas e ingles, nódulos de Lish y defectos óseos. Presenta varios subtipos, entre ellos la neurofibromatosis segmentaria, que es un raro trastorno de clínica variable y de buen pronóstico, caracterizada por neurofibromas con o sin cambios pigmentarios, localizados con mayor frecuencia en una sola región del cuerpo sin afectación visceral. Corresponde al tipo V de las neurofibromatosis según la clasificación de Ricardi y Eichner, es una afectación que predomina en mujeres en una relación de 2:1. La causa es una mutación somática poszigota del gen de la neurofibromatosis tipo I en etapas precoces del desarrollo embrionario. Palabras clave: Neurofibromatosis, Neurofibromatosis segmentaria, Manchas café con leche.
Summary
The Neurofibromatosis or Von Recklinghausen disease, is an autosomal dominant disorder that is characterized clinically by: coffee with milk stains, neurofibromas, Ephelides in armpits and groins, Lish nodules and bone defects, which has several subtypes, including that nerurofibromatosis segmental is a rare disorder clinic and variable good prognosis, characterized by neurofibromas with or without pigmentary changes, which are located more frequently in one region of the body without visceral involvement. It is for the V type of neurofibromatosis according to the classification of Ricardi and Eichner, it’s a affectation prevalent in women in a 2:1 relationship. The cause is a mutation of the gene somatic poszigota of neurofibromatosis type I in the early stages of embryonic development. Key words: neurofibromatosis, segmental neurofibromatosis, cafe au lait spots. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2009
Generalidades
En 1882 Von Recklinhausen describe la neurofibromatosis en su forma clásica, Gammel en 1931 describe las primeras formas localizadas y limitadas de esta enfermedad, pero es en 1965, cuando Crowe y colaboradores la deno-
Categoría
Descripción
minan neurofibromatosis sectorial. La primera referencia como neurofibromatosis segmentaria corresponde a Miller y Sparks en 1977. En reconocimiento a la heterogeneidad de esta enfermedad, en 1982 Ricardi y Eichner dividieron a la neurofibromatosis en 8 tipos1 (Tabla1).
Características
NF-I
La clásica de von Reckinghausen
Autosómica dominante Manchas cafe-au-lait. Nódulos de Lisch. Múltiples neurofibromas
NF-II
Acústica
Autosómica dominante Pocas manchas cafe-au-lait. Ausencia de nódulos de Lisch 90% de neuromas del acústico, bilaterales
NF-III
Mixta
Tumores del sistema nervioso central y periférico Manchas cafe-au-lait y neurofibromas
NF-IV
Variante
Manchas cafe-au-lait y neurofibromas difusos, sin deformidades
NF-V
Segementaria
Limitación de manchas cafe-au-lait y/o neurofibromas en un segmento unilateral No familiar
NF-VI
Manchas café con leche
Componente macular del síndrome
NF-VII
Inicio tardío
Inicio después de los 20 años de edad
NF-VIII
No especificado
Neurofibromatosis definida, más no carácterística de ninguna otra categoría
Tabla 1: Clasificación de Ricardi 2, 6
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Subtipo
Características
*1
La forma clásica de Riccardi: Unilateral, cutánea no hereditaria. Segmentaria verdadera
*2
Segmentaria con compromiso visceral profundo
*3
Segmentaria con casos familiares
*4
Segmentaria cutánea bilateral
Tabla 2: Roth en 1987 revisa la forma segmentaria y la divide en cuatro subtipos3, 4,5(Tabla 2).Clasificación de Roth
Histopatología
A nivel histopatológico los neurofibromas cutáneos son tumores no capsulados de textura escasa, localizados en la dermis. Se extienden frecuentemente en el tejido subcutáneo, en ocasiones con un patrón infiltrativo difuso. Una zona radiolucente suprayacente separa la lesión de la superficie inferior de la epidermis. La lesión se compone de delicados fascículos, generalmente del grosor de una célula. Las células tienen un núcleo oval o fusiforme y citoplasma escaso y poco definido. En ocasiones hay pleomorfismo nuclear, pero las mitosis son raras. La matriz se tiñe pálida con colágeno ondulado fino, raramente la matriz es rica en mucina o está hialinizada. Los neurofibromas únicos son más compactos que los de la neurofibromatosis7. Caso clínico
Adulto masculino de 38 años de edad sin antecedentes patológicos personales ni familiares de interés, quien consulta por la presencia de nódulos asintomáticos en hemitórax derecho. (Foto 1). Al examen físico, observamos la presencia de algunos nódulos de consistencia blanda de tamaño variable, del color de la piel normal y pálido no adheridos a planos profundos. Acompañando a estas lesiones observamos una mancha café con leche de 5cm x 4 (foto 2) localizada en la región medio esternal. Se plantearon los siguientes diagnósticos diferenciales: foliculitis, Nevo lipomatoso superficial de Hoffman y Zurhelle, fibromas péndulos, nevo del tejido conectivo y neurofibromatosis segmentaria Se realiza la biopsia de un nódulo revelándonos la presencia de un tumor en la dermis de bordes no tan definidos, se aprecia una zona de grens, matriz fibrilar fina, núcleos en serpentina y células de aspecto fibroblástico (Fotos 3 y 4) dándonos un diagnóstico compatible con neurofibroma. Este resultado sumado a la presencia de manchas café con leche y su ubicación nos da un diagnóstico de Neurofibromatosis tipo V.
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Comentarios
La neurofibromatosis segmentaria es una afección de gran heterogeneidad clínica y variable expresividad, que puede llegar incluso a pasar desapercibida. Solo las neurofibromatosis tipo I y II han sido demostradas mediante estudios clínicos y moleculares como cuadros distintos. En el caso de la neurofibromatosis tipo V, es necesario seguir con los estudios para aclarar la historia natural, las características clínicas, la etiopatogenia y la clasificación de esta rara y peculiar entidad. Conclusiones
Es importante, tener presente dentro de nuestro diferencial a la neurofibromatosis segmentaria cuando se presente un paciente quien consulta por la presencia de lesiones nodulares asintomáticas y/o manchas café con leche en poco número. Se han descrito alrededor de 23 casos en la literatura, lo que nos demuestra que se trata de un cuadro poco frecuente, y nos plantea la interrogante sobre su verdadera incidencia ya que muchos pacientes no consultan, por tener pocas lesiones, ausencia de complicaciones y ser asintomáticos. Debemos tener en cuenta como característica importan-
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te pero no universal de la neurofibromatosis segmentaria la ausencia de compromiso sistémico. En el caso de nuestro paciente se determinó como diagnóstico Neurofibromatosis segmentaria tipo V de Ricardi y subtipo I de Roth. Bibliografía
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Reporte de casos
Tratamiento no convencional para lesiones recalcitrantes de lupus eritematoso Presentación de un caso
Annette Morán - Médico Residente de 1er. año del postgrado en Dermatología, UCSG. Alexandra Reyes - Médico Adscrito, docente del postgrado en Dermatología, UCSG. Enrique Loayza - Médico Adscrito, docente del postgrado en Dermatología UCSG, Dermatopatólogo del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. Mario Moreno - Médico Reumatólogo, Jefe de la Consulta Externa de Reumatología, Hospital Luis Vernaza. Enrique Uraga • Jefe del Departamento de Dermatología HLV, Director del postgrado de Dermatología, UCSG.
Resumen
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad multisistémica, caracterizada por la producción de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos celulares. Su etiología es desconocida y los mecanismos patogénicos que la producen son complejos. Presenta un cuadro clínico diverso según el grado de compromiso sistémico, por lo que su tratamiento es diferente según la afectación de cada paciente. Describimos el caso de un paciente femenino, de 22 años de edad, con diagnóstico de lupus eritematoso sistémico, en tratamiento inconstante con prednisona e hidroxicloroquina, que ingresa a nuestro servicio por una reactivación de la enfermedad. Realizamos análisis de laboratorio e iniciamos tratamiento con corticoides sistémicos y antipalúdicos con pobre respuesta clínica, decidiendo agregar a su tratamiento mofetil micofenolato como inmunosupresor, obteniendo excelentes resultados. Palabras clave: Lupus eritematoso sistémico, mofetil micofenolato.
Summary
Systemic Lupus Erythematosus (SLE) is a multi-systemic disease, characterized by the production of auto-antibodies against cellular antigens. Its etiology is unknown and complex pathogenic mechanisms are involved. We report a case of 22 year-old female patient, affected by SLE with cutaneous and systemic involvement. She was admitted to our hospital service with exacerbation of the disease. Routine laboratory work-up was perfomed and she was initially treated with prednisone and hydroxychloroquine, with no significant response. Because of failure to conventional therapy, we decided to add to the treatment, mycophenolate mofetil achieving great results. Key words: Systemic lupus erythematosus, mycophenolate mofetil. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2009
Introducción
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es el prototipo de las enfermedades autoinmunes, caracterizado por la producción de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos celulares1. Afecta con mayor frecuencia a mujeres sobre hombres, en relación (8:1) y con una incidencia pico entre los 20 y 40 años de edad, aunque también puede presentarse en la infancia y la vejez2. A pesar de su complejidad, los mecanismos patogénicos comienzan a ser comprendidos. Diversos factores (genéticos, ambientales y hormonales) conducen a la pérdida de la tolerancia del sistema inmunitario lo que conlleva a una respuesta inmune exagerada que agrede a estructuras propias del organismo3. Su carácter multisistémico y la gran variedad de síntomas con los que puede manifestarse, requieren la aplicación de un cuidadoso estudio diagnóstico, así como la utilización de una terapéutica diferenciada según la gravedad del cuadro3, pudiéndose presentar casos refractarios a tratamientos convencionales, siendo necesaria la utilización de drogas alternativas como el mofetil micofenolato4. El mofetil micofenolato es el éster del ácido micofenólico, derivado del hongo Penicillium stoloniferum, que fue aprobado por la FDA en 1990, con características de agente inmunosupresor y ahorrador de esteroides5.
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• Revista Médica de Nuestros Hospitales
Su mecanismo de acción es múltiple y complejo, basándose en cuatro aspectos importantes6: • Inhibir la síntesis de purinas. • Acción citostática selectiva sobre los linfocitos T y B. • Inducir a la apoptosis de células T activadas. • Deteriorar la maduración de células dendríticas. Su indicación principal inicial fue la terapia inmunosupresora en pacientes con trasplante renal, posteriormente, se lo utilizó en dermatología para el tratamiento de enfermedades inmunoampollares, psoriasis, dermatitis atópica, vasculitis, lupus eritematoso sistémico (sobre todo en pacientes con nefritis lúpica), lupus eritematoso cutáneo recalcitrante, entre otros5. Es empleado en dosis de 1 a 2 g/d5, con excelentes resultados, aunque existen pocos casos reportados.4-7 Caso clínico
Paciente de sexo femenino, raza mestiza, 22 años de edad, quien debuta con lesiones compatibles con lupus discoide de 5 años de evolución y que progresa hacia lupus eritematoso sistémico, en tratamiento discontinuo con drogas sistémicas. Es ingresada a nuestro servicio por reactividad de su enfermedad, con disnea de medianos esfuerzos, poliartralgias simétricas, mialgias, cefalea, fiebre, edema de extremidades inferiores. Edición Especial de Dermatología
La paciente manifiesta que un mes antes del ingreso presenta lesiones ulcerativas grado I y II (foto 4), localizadas en glúteos y cara posterior de muslos, de tamaño variado, entre 1 y 8 cm de diámetro, de bordes necróticos y centro adherente, acompañadas de eritema perilesional y dolor.
Foto 1
Al examen físico se observa: parches alopécicos y placas eritemato – descamativas con costras adherentes en imagen de clavo de tapicero localizadas en cuero cabelludo (foto 1) y cejas, lesiones en áreas fotoexpuestas, eritema malar (foto 2), parches eritemato - descamativos en cuello y tórax anterior, parches eritemato – edematosos en extremidades superiores e inferiores, y en partes acras (foto 3).
Foto 4
Dentro de los estudios complementarios (tabla 1) encontramos: anemia normocítica, normocrómica, leucocitosis, neutrofilia, enzimas hepáticas aumentadas al doble de su valor, función renal que revela aumento del valor de urea plasmático, reactantes de fase aguda prolongados. El cultivo de piel de úlcera reportó Corynebacterium spp.
Foto 2
Hemoglobina
9.2 g%
Hematócrito
30.2 %
Leucocitos
16.150 x mm3
Neutrófilos
90%
Linfocitos
2.7%
Urea
53 mg/dL
TGO
163 U/L
TGP
231 U/L
VSG
49 mm/h
Proteína C reactiva
4.87 mg/dL
Cultivo de úlcera glútea
Corynebacterium spp.
Tabla 1
Foto 3
Edición Especial de Dermatología
Las pruebas inmunológicas indicaron (Tabla 2): ANA positivo con patrón moteado grueso, Anti – ds DNA positivo, consumo de complemento C3 y C4, Anti – ENA positivo para Anti – Ro y Anti - Sm, con Anti – La y Anti – RNP negativos. Además se determinó anticuerpos antifosfolipídicos, antitiroideos y antimúsculo liso con resultados negativos.
Revista Médica de Nuestros Hospitales •
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ANA (IFI)
1/2560 patrón moteado grueso
Anti – dsDNA (ELISA)
234.7 UI/mL
C3
41mg/dL
C4
5.6 mg/dL
Anti - ENA
Anti – Ro + Anti – Sm + Anti – La – Anti – RNP –
Anticuerpos antifosfolipídicos
ACA – LAC – B2Gp1 –
Anticuerpos antitiroideos
Negativos
Anticuerpos antimúsculo liso
Negativo
Tabla 2
Iniciamos tratamiento con prednisona (1 mg/Kg/d), hidroxicloroquina (6 mg/Kg/d), y antibioticoterapia de acuerdo a antibiograma de muestra tomada de fondo de úlcera cutánea, presentando sensibilidad a ampicilina – sulbactam (1.5g cada 6 horas), conjuntamente, desbridamiento autolítico de las úlceras con apósitos de carbón activado más plata, realizándose recambios cada 5 días. A pesar del esquema terapéutico instaurado, la paciente presenta lenta mejoría por lo cual se decide conjuntamente con el departamento de Reumatología, añadir a la medicación mofetil micofenolato 1g/d, observándose mejoría del cuadro a las 3 semanas de tratamiento y completa resolución de las lesiones cutáneas a los 4 meses de tratamiento (foto 5, 6).
Foto 6
Comentario
El LES es una enfermedad de afectación multiorgánica, que presenta mucha complejidad desde el punto de vista clínico, debido a su gran variedad de patrones de expresión, por lo que requiere la aplicación de un cuidadoso estudio diagnóstico y la utilización de una terapéutica especifica según la gravedad del cuadro. Las lesiones de nuestra paciente eran predominantemente cutáneas, iniciamos tratamiento con glucocorticoides y antipalúdicos, observando pobre respuesta del cuadro clínico, por lo que decidimos agregar a su esquema terapéutico otro agente inmunosupresor, mofetil micofenolato, aunque la indicación principal para su uso en LES es la glomerulonefritis lúpica6. Nosotros observamos una buena evolución de las manifestaciones cutáneas de la paciente, confirmando que debe considerarse como una opción terapéutica en aquellos casos severos o refractarios a tratamientos convencionales.4 Bibliografía
Foto 5
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• Revista Médica de Nuestros Hospitales
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Edición Especial de Dermatología
Mini-casos Terapéuticos
Frecuentes e inusuales localizaciones de tofos en la piel Revisión de la literatura M. Elena Arévalo P. - Residente 1 Posgrado de Dermatología UCSG. Departamento de Dermatología del Hospital Luis Vernaza. M. Cecilia. Briones P. - Médico adscrito, docente del Posgrado de Dermatología UCSG Departamento de Dermatología del Hospital Luis Vernaza. Enrique Loayza S. - Médico adscrito, docente del Posgrado de Dermatología UCSG Dermatopatólogo del departamento de Dermatología del Hospital Luis Vernaza. Enrique Uraga I. - Jefe del Departamento de Dermatología del Hospital Luis Vernaza. Director del posgrado de Dermatología UCSG.
Resumen
La gota es una enfermedad metabólica, que resulta del depósito en diversos tejidos de cristales de urato monosódico. La enfermedad incluye cuatro estadios clínicos, siendo en el cuarto, donde se observan los tofos gotosos, los cuales llegan a desarrollarse en 10 o más años después del inicio de la gota, apareciendo como nódulos en las articulaciones acrales, superficies extensoras, pabellón auricular y menos frecuentemente en dedos y mama. Presentamos las diferentes localizaciones de tofos en algunos pacientes que han acudido a consulta externa de nuestro servicio. Las localizaciones que observamos en nuestros pacientes corresponden a las señaladas en la literatura. Palabras clave: Gota, metabólica, tofos gotosos.
Summary
The drop is a metabolic illness that is of the deposit in diverse fabrics of glasses of urato monosódico. The illness includes four clinical stadiums, being in the room, where the gouty tofos is observed, which end up being developed in 10 or more years after the beginning of the drop appearing as nodules in the articulations acrales, surfaces extensoras and pavilion headphone and less frequently in fingers and he/she suckles. We present the different tofos localizations in some patients that we have had in our service. The localizations that we observe in our patients correspond to the signal ones in the literature. Key words: Drop, metabolic, gouty tofos. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2009
Introducción
La gota es una enfermedad metabólica que, debido a la alteración del metabolismo de las purinas, cursa con hiperuricemia en sangre (ácido úrico > 7 mg/%), bien por un aumento en la producción o por una disminución en la excreción de ácido úrico, o por una combinación de ambas. Es predominantemente una enfermedad del sexo masculino, suele afectar 9 varones por cada mujer 1. Con alta incidencia entre la quinta y la sexta década, aunque afecta también a adultos jóvenes 2. Presenta cuatro estadios clínicos: a) hiperuricemia asintomática; b) artritis gotosa aguda; c) gota intercrítica, y d) gota tofacea crónica. Su lesión patognomónica, el tofo gotoso, se presenta en el cuarto estadio de la enfermedad, pudiendo llegar a desarrollarse en 10 o más años después que inició la gota. La prevalencia de este tipo de lesiones es del 10% 3. Pudiendo aparecer en diferentes localizaciones como son articulaciones acrales, superficies extensoras, específicamente en membranas sinoviales, ligamentos periarticulares, tendones y tejidos blandos. Siendo poco frecuentes en dedos, nariz, ojos (conjuntiva) y mama 4-5. En la cabeza y el cuello, la clásica localización es en el borde del hellix del pabellón auricular, y menos frecuentemente en el antehellix. La primera notificación de tofos intralaríngeos se realiza en 1863 por Garrod, en el cartílago aritenoides6 y en la cuerda vocal7 por Virchow en 1868; aunque raros, existen varios informes de tofos laríngeos en la literatura médica8-9. En los casos de lesioEdición Especial de Dermatología
nes superficiales, pueden ulcerar la piel que los recubre. Es poco común, que la mano sea la primera localización para la formación de tofos, no obstante, se ha visto que la gota puede llegar a expresarse por primera vez como tofos localizados en los dedos de la mano sin historia de haber presentado ataque agudos de la enfermedad 10. Otra descripción inusual es la realizada por Sharma y colaboradores 11, en una mujer joven con rash y ulceraciones en las piernas, con poliartritis simulando una vasculitis reumatoide, confirmando el diagnóstico de gota por los hallazgos característicos en el líquido sinovial y en la biopsia de piel . La elevación del urato sérico (7mg/dl ) apoya el diagnóstico pero no es específico. Aproximadamente el 30% de los pacientes presentan una cifra normal de urato sérico en el momento del ataque agudo 12, especialmente en pacientes con una elevada ingesta de etanol 13. Por otra parte, el intenso fenómeno inflamatorio desencadenado durante el ataque agudo, parece favorecer transitoriamente la excreción renal de urato observándose una correlación entre la reducción de urato plasmático y los niveles de interleuquina 6 y proteína C reactiva 14. El diagnóstico definitivo de gota, es establecido por la demostración de cristales de urato monosódico mediante la histología y citología 15. La lesión histológica está dada por conglomerados de cristales rodeados por una intensa reacción inflamatoria, formada por linfocitos y grandes células gigantes a cuerpo extraño que a veces engloban parcial o completamente las masas de cristales 15. Revista Médica de Nuestros Hospitales •
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El tratamiento de la gota no sólo concierne a la artritis gotosa aguda, sino también al mantenimiento de las concentraciones de ácido úrico por debajo de 7 mg/%; además, se deben prevenir las recurrencias y tratar los factores asociados, como obesidad, HTA o hiperlipemia; para ello, se dispone de una serie de medicamentos como la colchicina, antiinflamatorios como la indometacina, y el alopurinol que es el agente más comúnmente usado en el tratamiento de la hiperuricemia al bloquear la producción de uratos. La terapia médica adyuvante incluye dieta, reducción de peso y evitar ingesta de alcohol. La indicación quirúrgica del tofo gotoso viene dada en buena medida por su respuesta al tratamiento médico, ya que éste, suele ser eficaz en una gran mayoría de casos, sobre todo en localizaciones extralaríngeas; otras veces hay que asociar el tratamiento quirúrgico al médico 16. El tratamiento quirúrgico va estar indicado dependiendo de : extensión del problema (afección ósea, tendinosa, partes blandas, etc.) impedimento funcional, compresión estructuras vecinas y la afección (vascular o nerviosa), ante el fracaso al tratamiento médico 17. Antes del empleo de agentes uricosúricos y el uso profiláctico de colchicina y alopurinol, se observaban gota tofacea y cambios artríticos permanentes en el 50-70% de los pacientes gotosos; desde el advenimiento del uso de estas medicaciones, la incidencia de tofos ha disminuido a menos del 17% 16. Caso clínico
Presentamos una serie de pacientes que acudieron a nuestro servicio por presentar tofos en diferentes localizaciones. Caso 1: paciente masculino de 59 años de edad con 12 años de diagnóstico de gota, presenta cuadro clínico caracterizado, por 2 lesiones nodulares de aspecto blanquecino , duras, poco móviles no dolorosas, localizadas a nivel de tendón de Aquiles.(foto 1)
Caso 2: paciente masculino, de 32 años de edad, diagnosticado de gota hace 15 años, quien presenta tumoración ulcerada, dura inmóvil, localizada en cara plantar de articulación metatarso falángica de hallux de pie derecho.(foto 2)
Foto 2
Caso 3: paciente masculino de 34 años de edad, con 5 años de diagnóstico de gota, presenta tumoración en codo y varias lesiones nodulares en 1/3 superior de cara extensora de brazo derecho (foto 3 a), además presenta, nódulos blanco amarillentos en 3ºra y 4ºta articulación metacarpofalángicas de mano izquierda (foto 3b) y úlceras de tofos persistentes, en pierna derecha (foto 3c).
Foto 3a
Foto 3b
Foto 3c
Caso 4: paciente masculino de 42 años de edad, diagnosticado de gota hace 9 años, que presenta lesión en epicóndilo derecho dura no dolorosa poco móvil, (foto 4a ) , presenta además tumoración en rodilla derecha (foto 4b) y tumoración plantar en 2ºdo ortejo de pie derecho(4c).
Foto 1
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• Revista Médica de Nuestros Hospitales
Foto 4a
Foto 4b
Foto 4c
Edición Especial de Dermatología
Caso 5: paciente masculino de 39 años de edad con diagnóstico de 7 años de gota, consulta por presentar nódulos de color blanco amarillento, duros, no móviles asintomáticos localizados en hélix y anti hélix de pabellón auricular (foto 5).
Caso Acído Úrico
Localización frecuente
Nº 1
10,3 mg/dl
Tendón de Aquiles
Nº 2
6,8 mg/dl
Articulación MTF en Hallux
Nº 3
9,9 mg/dl
Codo y antebrazo
Nº 4
7,2 mg/dl
Codo, rodilla Articulación MTF de 2do ortejo
Nº 5
8,4 mg/dl
Nº 6
9,8 mg/dl
Localización poco frecuente
Úlcera persistente Mano
Pabellón auricular Codo, rodilla
Mano
Tabla 1: se resumen los valores de ácido úrico y las frecuentes e inusuales localizaciones .que presentaron nuestros pacientes.
Conclusiones
Foto 5
Caso 6: paciente masculino de 43 años de edad, diagnosticado hace 14 años de gota que presenta masa tumoral dura no dolorosa, poco móvil en rodilla derecha (foto 6a), presenta otra tumoración de similares características en codo izquierdo, (foto 6b) sobre muñeca de mano izquierda tumoración lobulada dura inmóvil y un nódulo cerca de articulación metacarpofalángica (foto 6c) .
Se corrobora que la incidencia es mayor en el sexo masculino como se indica en la literatura. Nosotros describimos con esta presentación, las diferentes localizaciones comunes y poco frecuentes, que muchas veces olvidamos considerar en los diferentes diagnósticos diferenciales. Por otro lado si bien los niveles de ácido úrico se correlaciona con la formación de tofos, no se puede descartar, cuando se hallan niveles bajos o cercanos a los normales, porque en los pacientes con gota, la hiperuricemia puede oscilar en un momento determinado, si se trata de que curse por un cuadro de inflamación articular o que se encuentre bajo un tratamiento farmacológico; por lo tanto cuando el diagnostico clínico de una dermatosis, no puede ser realizado con seguridad, se recomienda realizar una biopsia, para con ello establecer un diagnóstico de certeza. Bibliografía
Foto 6a
Foto 6b
Foto 6c
Los estudios histopatológicos revelaron patrones similares caracterizados por depósito de cristales de urato monosódico rodeados de tejido fibroso delimitado por histiocitos y células gigantes multinucleadas.(foto 7)
Foto 7
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Mini-casos Terapéuticos
Infeccion por varicela zoster en un paciente trasplantado renal Reporte de un caso y revisión del tema Oscar Cedeño Macías - Médico Residente del tercer año del Posgrado en Dermatología U.C.S.G. Ma. Cecilia Briones Cedeño - Médico Adscrito del Departamento de Dermatología H.L.V. Juan Carlos Garcés Santos - Médico Patólogo del Departamento de Dermatología H.L.V. Enrique Loayza Sánchez - Médico Dermatologo y Dermatopatólogo del Departamento de Dermatología H.L.V. Enrique Uraga Pazmiño - Médico Jefe del Departamento de Dermatología de H.L.V., Director del Posgrado U.C.S.G.
Resumen
La hepatitis, es una manifestación poco frecuente y grave de la infección primaria por el virus de la varicela zoster, sobre todo en enfermos adultos inmunosuprimidos y en aquellos sometidos a trasplantes de órganos sólidos. Clínicamente poco valorable, pues la disfunción hepática no se acompaña de hiperbilirrubinemia. En adultos con trasplantes renales que se encuentran en tratamiento con inmunosupresores, la evolución de la afectación hepática es rápida y fatal. El aciclovir intravenoso es el medicamento de elección y su uso debe ser precoz. Reportamos el caso de un varón de 32 años de edad, con antecedente de trasplante renal en tratamiento con inmunosupresores, quien presenta un exantema papulo-vesicular atípico, conjuntamente con dolor abdominal intenso, fiebre y malestar general. Los exámenes de laboratorio reportan leucocitosis, marcada elevación de las enzimas hepáticas con bilirrubinas normales. La biopsia cutánea revela la presencia de una vesícula intraepidérmica, queratinocitos balonizados y células gigantes multinucleadas. En esta presentación, además incluimos una revisión del tema. Palabras clave: Hepatitis fulminante, trasplante renal, drogas inmunosupresoras, aciclovir intravenoso.
Summary Primary varicella hepatitis is an unusual and severe complication present in immunosuppressed patients and in those with solid organ transplant as well. It is not easy to be evaluated because the liver dysfunction is not accompanied by hyperbilirubinemia. It is a potentially fatal illness in adult renal recipients who are in maintenance immunosuppressive therapy. Intravenous acyclovir is the first choice drug and its use must be early. We describe a 32-year-old patient who has a history of kidney transplantation seven years ago, and who was treated with immunosuppressive agents. He shows an atypical chickenpox rash with prominent abdominal pain, fever and malaise. Abnormalities in laboratory test present leukocytosis and transaminase elevations in the absence of hyperbilirrubinemia. Skin biopsy reveals an intraepidermal vesicle with ballooned keratinocytes and multinucleated giant cells. The following presentation also includes a review of the topic. Key words: Fulminant hepatitis, renal transplantation, immunosuppressive agents, intravenous acyclovir. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2009
Introducción
El paciente inmunosuprimido es más susceptible de desarrollar complicaciones por la infección primaria del virus de la varicela zoster(VVZ)(1,2). La infección primaria en los pacientes inmunosuprimidos ha demostrado una mortalidad de 5-25%(3). La diseminación a órganos internos puede ocurrir con la infección primaria; ó, con la reactivación del virus, siendo más común en los pacientes inmunosuprimidos y puede afectar cualquier órgano(1,2). Los pacientes con transplante de órgano sólido están en riesgo de infección primaria en un 10%, la cual puede presentarse como varicela típica, o como enfermedad diseminada o complicada. Las complicaciones incluyen neumonitis, hepatitis, coagulación intravascular diseminada, sepsis bacteriana secundaria, sepsis secundaria por hongos, artritis, glomerulonefritis, pericarditis, orquitis, meningoencefalitis, mielitis y polineuritis(2,3,4). Sin embargo, la forma de presentación más frecuente de la infección viral en trasplantados adultos e inmunosuprimidos no es la primoinfección, sino, la reactivación del virus latente afectando varios dermatomas o la reactivación dando la enfermedad diseminada(5,6,7). La primoinfección es más frecuente en el trasplantado Edición Especial de Dermatología
renal pediátrico, pero es más grave en el adulto trasplantado. Se asocia a enfermedad diseminada y a las formas clínicas más severas de la enfermedad como neumonitis, hepatitis o encefalitis(6). En niños, son escasos los reportes de muerte por infección por varicela durante el primer año postransplante(3,4). En el inmunosuprimido el período de incubación se puede acortar, inicialmente los brotes del exantema se pueden focalizar sobre cabeza, tronco y extremidades, y la erupción de las nuevas lesiones dura entre 5-14 días comparados con los 3-7 días en los inmunocompetentes(2). Cronológicamente, las infecciones en el postrasplantado están consideradas dentro de tres períodos, el precoz, el intermedio y el tardío. La infección por varicela tiene predominio durante el período intermedio (2-6 meses), siendo el período tardío (después de los 6 meses) el de menor riesgo de infección(6). En general, en el paciente inmunosuprimido, la complicación más común de la infección primaria por VVZ es la neumonía. La hepatitis fulminante es poco frecuente y en ausencia de enfermedad pulmonar sobreagregada es casi excepcional. Es característico el dolor abdominal intenso, que Revista Médica de Nuestros Hospitales •
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en ocasiones precede en 1-10 días a las lesiones cutáneas. La hepatitis se la considera clínicamente poco valorable, y su diagnóstico es sugerido por el aumento de las transaminasas en ausencia de hiperbilirrubinemia; la leucocitosis es un hallazgo común muy útil en el diagnóstico. Conjuntamente pueden afectarse el páncreas y bazo(8). El tratamiento de la infección grave por varicela en pacientes trasplantados inmunosuprimidos, se realiza con aciclovir intravenoso(2,4,6). En cuanto al manejo de los inmunosupresores, se mantiene la ciclosporina o prednisona y se aconseja temporalmente descontinuar la azatioprina(3,4,9). Se ha observado menor incidencia de varicela zoster en pacientes vacunados antes del transplante (12%), comparados con los no vacunados (45%). La profilaxis con Ig G específica ha demostrado ser efectiva en la prevención y la disminución de los síntomas en los pacientes que se han expuesto posteriormente a la infección(4,5). Caso clínico
Varón de 32 años de edad, con antecedente de trasplante renal derecho hace 7 años, en tratamiento durante los últimos 4 años con azatioprina 150 mg/día y prednisona 10 mg/día. Al interrogatorio, refirió que su hijo menor tuvo varicela 1 mes antes. Al examen físico se encuentra, pápulas y pseudovesículas aisladas de 1 día de evolución, localizadas en región retroauricular derecha y tórax posterior, más evidentes a nivel de una placa hipocrómica (fotos 1,2,3).
Foto 1
Foto 2
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Foto 3
En región inguinal derecha, izquierda y en surco interglúteo se observaban numerosas micropápulas que asentaban sobre parches eritematodescamativos (fotos 4,5). Conjuntamente presentaba dolor abdominal de leve intensidad, localizado en epigastrio e hipocondrio izquierdo, de aproximadamente 20 días de evolución.
Foto 4
Foto 5
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Tres días después, se observa, extensión del exantema papulovesicular hacia cabeza, cuello, tronco y pelvis, más acentuado sobre los parches eritemato-descativos de abdómen y surco interglúteo que habían sido observados en la primera consulta (fotos 6,7,8).
Leucocitos
16.81
4.4-10.0 x 10n/ul
Neutrófilos
90.5
50-70%
Linfocitos
5.7
25-40%
Plaquetas
77.000
150-450 x 10n/ul
Urea
43
15-40 mg/dl
Creatinina
1.38
0.5-1.3 mg/dl
TGO
2118
0-38 U/L
TGP
876
0-41 U/L
LDH
17920
313-618 U/L
Amilasa
122
28-100 U/L
Tiempo de protrombina
17.1
11-13 seg
Serología virus hepatitis
Negativo
A, B y C; HIV
No reactivo
Tabla 1
El ESTUDIO MICOLÓGICO de las placas inguinales evidenció Cándida albicans y en las placas hipocrómicas de tórax se aisló Malazezzia furfur la cuál en la biopsia de piel fue posible confirmar con la típica imagen de spaghetti con albondigas (foto 9).
Foto 6
Foto 9. Imagen de “spaghetti con albóndigas” Foto 7
Foto 8
El paciente también presentaba dolor abdominal intenso, en epigastrio e hipocondrio izquierdo, con irradiación dorso-lumbar; fiebre y taquicardia. Al examen físico se palpaban pequeñas adenopatías laterocervicales dolorosas; a la auscultación pulmonar encontramos una respiración ruda en ausencia de estertores. Los EXAMENES SEROLOGICOS destacan, leucocitosis y marcada elevación de las transaminasas (tabla 1). El test de Tzanck fue positivo. Se realiza RADIOGRAFIA STANDARD DE TORAX, la que se encuentra en parámetros normales. Edición Especial de Dermatología
En el ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO de la piel, se observa una vesícula intraepidérmica (foto 10). A mayor aumento, la presencia de queratinocitos balonizados con núcleos esmerilados y algunas células gigantes multinucleadas (foto 11). Se realiza el diagnóstico de hepatitis fulminante por infección primaria por el virus de la varicela zoster. El paciente evoluciona presentando taquipnea e hipotensión. La gasometría arterial solicitada de urgencia revela alcalosis respiratoria. El paciente se descompensa rápidamente y fallece 14 horas después del ingreso al hospital. Revista Médica de Nuestros Hospitales •
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Foto 10. Vesícula intraepidérmica
Foto 11
Comentarios
En los pacientes inmunosuprimidos se han descrito casos de hepatitis fulminante por VVZ, incluidos pacientes con sida, con déficit de adenosina desminasa, en receptores de trasplante de progenitores hematopoyéticos, receptores de trasplante de órgano sólido incluyendo pacientes con trasplantes renales. En estos pacientes, la hepatitis se presenta al quinto mes pos-transplante con un rango amplio de hasta 60 meses; tiene una mortalidad elevada del 50%(1,10). El exantema papulovesicular en los inmunosuprimidos, si bien es centrípeto, en fase inicial, su morfología puede ser poco sugerente de polimorfismo, debido a que las lesiones duran hasta 14 días; comparados con los 3-7 días en los pacientes inmunocompetentes. La localización preferente del exantema papulovesicular sobre lesiones micóticas previas, es una presentación clínica especial, que en la revisión de casos descritos en la literatura médica no ha sido reportada. Hasta septiembre del año 2000, se había reportado siete casos de hepatitis primaria por varicela, 4 casos en inmunocomprometidos y 3 en inmunocompetentes(8). Citaremos 3 casos publicados más re-
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• Revista Médica de Nuestros Hospitales
cientemente(11,12,13). El diferencial más importante es con la enfermedad diseminada por el virus del herpes tipo 1 y 2. A diferencia del herpes simple, en el que las lesiones cutáneas solo están presentes en la mitad de los pacientes y en un porcentaje menor en la boca, la hepatitis por varicela es por lo general acompañada de las lesiones características en piel y mucosas. La sintomatología es similar: intenso dolor abdominal, náuseas y vómitos leves, incluso la anormalidad de la función hepática se manifiesta con incremento de las transaminasas en ausencia de hiperbilirrubinemia, pero la leucocitosis es frecuente en el cuadro de hepatitis por varicela y la leucopenia acompaña a la infección herpética(8,10). Debemos destacar la severidad y rápida evolución de la hepatitis fulminante, y en nuestro paciente en estudio, la presentación del cuadro sin afectación pulmonar, lo cual se considera de presentación excepcional. En el manejo de la infección grave en pacientes trasplantados renales, que están en tratamiento con inmunosupresores, se administra aciclovir intravenoso y se aconseja mantener la ciclosporina o prednisona y suspender temporalmente la azatioprina(4,9). El aciclovir intravenoso, también debe ser administrado en caso de enfermedad establecida en individuos con alto riesgo de diseminación. La administración temprana, dentro de las primeras 24 horas es más efectiva. La dosis recomendada de aciclovir intravenoso es mayor que para la infección complicada por herpes virus, 12.5 a 15 mg/kg cada 8 horas; en niños menores de 1 año se administra 10 mg/kg por dosis, y en mayores de 1 año la dosis es de 500 mg/m2 por dosis(2,8). La investigación de los potenciales receptores del trasplante de órganos es importante para identificar aquellos con riesgo de infección primaria por varicela. La vacunación de estos pacientes en riesgo varios meses antes del trasplante es recomendada por algunos autores, administrando inmunoglobulina específica en los receptores del trasplante que son seronegativos al virus en caso de que estos tuvieran cualquier exposición o contacto con el virus activo(3,4,9). La profilaxis se la ha considerado efectiva en la prevención y en la disminución de los síntomas en los pacientes expuestos a la infección. La administración de inmunoglobulina específica se recomienda tan pronto como sea posible dentro de las primeras 72-96 horas de la exposición(3,4,9). La vacunación después del trasplante renal está contraindicada(3,8,9). Referencias
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Edición Especial de Dermatología
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Revista Médica de Nuestros Hospitales •
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Mini-casos Terapéuticos
Radiación UVA, más tacrolimus en Liquen escleroso Presentación de un caso
Soraya Cuenca V. Residente 2. Postgrado de Dermatología UCSG. Departamento de Dermatología HLV. Gilda Zurita S. Médico del área de Fototerapia del Departamento de Dermatología HLV. Juan Carlos Garcés S. Dermatopatólogo del Departamento de Dermatología HLV. María Cecilia Briones C. Médico adscrito al Departamento de Dermatología HLV. Docente del Postgrado de Dermatología UCSG. Enrique Uraga P. Jefe del Departamento de Dermatología HLV. Director del Postgrado de Dermatología UCSG.
Resumen
El liquen escleroso es un trastorno inflamatorio crónico, de causa desconocida, que afecta principalmente a las mujeres, durante la infancia o la quinta a sexta décadas de la vida. Su localización habitual es el área genital y perianal, y en menor frecuencia otras áreas como tronco y extremidades. Clínicamente se presenta como una placa blanquecina esclerótica y atrófica, que en fases avanzadas provoca retracción y estenosis. Reportamos el caso de una paciente de sexo femenino con placas, escleróticas, hipocrómicas, atróficas, pruriginosas de localización vulvar y perianal, acompañadas de máculas acrómicas de localización extragenital con características histopatológicas de liquen escleroso. Siendo los corticoides tópicos de alta potencia la primera elección para el manejo de ésta patología, se ensayó una nueva alternativa, que incluye un inhibidor de la calcineurina (tacrolimus), más radiaciones UVA, obteniéndose muy buena evolución, con la regresión progresiva clínico- patológica de las lesiones Palabras clave: Liquen escleroso, inhibidor de la calcineurina, tacrolimus, radiación UVA.
Summary
The sclerosus lichen is a chronic inflammatory upheaval, of unknown cause, that affects mainly to the women, during the childhood or the villa to sixth decades of the life. Its habitual location is the genital and perianal area, and in smaller frequency other areas like trunk and extremities. Clinically one appears like a sclerosus and atrophic off-white plate, that in phases outposts retraction and estenosis cause. We reported the case of a patient of feminine sex with plates, sclerosus, hypochromic, atrophic, itching of location to vulvar and perianal, accompanied of achromic spots of extragenital location with hystopatologic characteristics of sclerosus lichen. Being the topical corticoids of high power the first election, for the handling of this one pathology, test a new alternative, that includes an inhibitor of the calcineurin more radiations UVA, obtaining very good evolution, with the pathological clinical progressive regression of the injuries Key words: Lichen sclerosus, inhibitor of the calcineurin, tacrolimus, UVA radiations. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2009
Introducción
El liquen escleroso (LE) es un trastorno inflamatorio, de etiología desconocida, que se presenta clínicamente como una placa blanquecina esclerótica y atrófica, de localización genital y perianal, y menos frecuente otras áreas como tronco y extremidades. Los hallazgos histopatológicos incluyen, atrofia epidérmica, hiperqueratosis ortoqueratósica, degeneración hidrópica de la capa basal, tapones córneos ortoqueratósicos, y en la dermis papilar presencia de edema y homogenización del colágeno. Hasta el momento no existe una terapeútica eficaz, basándose éste, en el uso de corticoides tópicos de alta potencia, inhibidores de la calcineurina y recientemente fototerapia con radiaciones UVA-1. Reportamos el caso de una paciente femenina, de 8 años de edad con lesiones perigenitales y extragenitales tratada con un inhibidor de la calcineurina, más radiaciones UVA. Se realiza una revisión de la literatura médica.
en cara interna de labios mayores de vulva y área perianal, las cuales coalescen formando parches, con posterior induración y atrofia superficial, acompañado de prurito y dolor urente de leve intensidad. (Fotos 1 y 2). Junto con ello a nivel de extremidades inferiores, se observan pápulas acrómicas de 2 a 3mm de diámetro, asintomáticas. (Fotos 3 y 4)
Caso clínico
Paciente femenina de 8 años de edad, sin antecedentes patológicos personales y familiares de importancia. Con cuadro clínico de 2 años, 6 meses de evolución que se inicia con la presencia de máculas hipocrómicas localizadas
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• Revista Médica de Nuestros Hospitales
Foto 1: area vulvar
Foto 2: area perianal
Edición Especial de Dermatología
Foto 3: pierna izquierda
Foto 4: pierna derecha Foto 6
Con las características clínicas antes descritas se tomaron en cuenta las siguientes patologías dentro del diagnóstico clínico diferencial; para las lesiones perigenitales: vitíligo, liquen escleroso y morfea localizada; mientras que para las lesiones extragenitales: liquen nitidus. Realizándose las siguientes pruebas de laboratorio: Anticuerpos antiborrelia y pruebas inmunológicas (Ac Antinucleares, Anti scl 70, Ac Anticentrómero) con resultados negativos. El estudio histopatológico de las lesiones mostró los siguientes hallazgos: A nivel vulvar: Hiperqueratosis ortoqueratósica, discreta acantosis, áreas focales con degeneración vacuolar de la basal, homogenización de la dermis superficial, infiltrado inflamatorio en banda en la dermis media bajo del área de esclerosis. (Foto 5)
Basados en la correlación clínico patológica se llegó al diagnóstico de liquen escleroso y se inició terapéutica con radiación UVA: 3 sesiones semanales; alcanzándose 28 sesiones con una dosis acumulativa de 226 J/cm2 en un período de 3 meses y medio, además, tacrolimus 0,03% aplicación tópica dos veces al día, L – Fenilalanina + B sitosterol aplicación tópica; y ácido fólico 1mg una tableta diaria. Se observó muy buena evolución en el área vulvar y perianal con repigmentación y reblandecimiento progresivo de las placas escleróticas, en doce semanas de tratamiento. (Fotos 7 y 8)
Foto 7: área vulvar
Foto 5
En extremidades inferiores: Hiperqueratosis ortoqueratósica, atrofia epidérmica con pérdida de las crestas interpapilares, áreas focales con degeneración vacuolar de la basal, dilatación del infundíbulo con tapón queratósico. Homogenización de la dermis superficial, infiltrado inflamatorio en banda en la dermis media bajo del área de esclerosis. (Foto 6) Edición Especial de Dermatología
Foto 8: área perianal
Sin embargo cabe mencionar, que en las lesiones de las extremidades no se apreciaron cambios significativos, lo cual discrepa con reportes previos, en los cuales se observó buena eficacia de la terapia con radiaciones UVA-1 en lesiones extragenitales15. Culminada la décima segunda semana de tratamiento, se realizó estudio histopatológico de control, en el cual ya no se evidenció homogenización en dermis superficial, encontrándose en fase resolutiva. Posteriormente, se continuó con terapia tópica a base de tacrolimus 0,03%, dos veces por semana, únicamente en las lesiones extragenitales. Cabe mencionar que tras 8 meses de observación contínua no se han presentado recidivas. (Foto9 y 10) Revista Médica de Nuestros Hospitales •
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Foto 9: área vulvar
Foto 10: área perianal
Discusión
El (LE) es una dermatosis inflamatoria crónica, poco frecuente, con prevalencia poblacional de 1 por 300 o 1000 personas. Afecta principalmente al sexo femenino en una proporción 10:1, con dos picos de presentación, el primero en la infancia entre los 8 y 13 años de edad y el segundo, y de mayor incidencia durante la quinta a sexta décadas de la vida. 1,2 El área perigenital se encuentra afectada en el 85% de los casos1; existiendo también presentación clínica extragenital (20%)2,14, observada frecuentemente en la infancia. Su etiología es hasta el momento desconocida, y dentro de su patogenia se consideran varias hipótesis que van desde alteraciones hormonales, traumatismos a repetición, inflamación crónica del área perianal, hasta la existencia de predisposición genética en su desarrollo, al encontrarse asociación con antígenos HLA del MCH tipo II (A29, B21, B44; Aw31), y encontrándose al antígeno HLA DQ7, inmerso en el comienzo precoz de ésta patología2,1. Además han sido involucrados mecanismos autoinmunes con principal participación de la inmunidad celular (linfocitos T citotóxicos), así como asociación con otras dermatosis autoinmunes como vitiligo, alopecia areata, lupus eritematoso.2, liquen plano3. Ciertas infecciones también han sido implicadas en la patogenia de esta enfermedad; entre los que constan: infección bacteriana por Borrelia burdorferi2; así como la infección genital por HPV, el cual actuaría como antígeno localizado en los queratinocitos desencadenando una respuesta inmune de tipo retardada con participación de linfocitos citotóxicos4. Su cuadro clínico se inicia con máculas eritematosas que progresan a máculas o pápulas amarfiladas, induradas, de bordes bien definidos que confluyen formando grandes placas, de superficie atrófica.2 En la mujer las lesiones se asientan en la parte interna de los labios mayores, labios menores, clítoris, introito, y se extiende por el periné alcanzando el área perianal formando una imagen en ocho o reloj de arena. La vagina y el himen no se encuentran afectos.2 Se acompaña con mucha frecuencia de prurito, disuria y dispareunia. En fases avanzadas se produce atrofia y retracción de la
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• Revista Médica de Nuestros Hospitales
vulva, pudiendo llegar a obstruirse el orificio de entrada a la vagina, denominándose a éste cuadro: craurosis vulvar En el hombre, la localización más frecuente es el glande y la superficie interna del prepucio; observándose en fases avanzadas, engrosamiento del prepucio, reducción del tamaño del orificio uretral, cuadro denominado: balanitis xerótica obliterante. Las lesiones extragenitales consisten en máculas o pápulas asintomáticas, acrómicas, de bordes definidos y superficie atróficas o hiperqueratósicas; las cuales pueden confluir y rara vez extenderse7; localizadas en tórax, extremidades superiores e inferiores6. El estudio histopatològico muestra atrofia epidérmica, hiperqueratosis ortoqueratósica, degeneración hidrópica de la capa basal, tapones córneo ortoqueratósicos; en la dermis papilar se aprecia edema y homogenización del colágeno.1 Con respecto a la terapeútica, no existe hasta el momento un tratamiento definitivo. Los corticoides de alta potencia, siguen constituyendo la primera elección en las lesiones perigenitales, controlando los síntomas y mejorando la evolución, usándose en periodos de 6 a 8 semanas8,2, para posteriormente pasar a uno de menor potencia durante 3 a 4 meses2, con los efectos adversos conocidos como atrofia y reactivación de infecciones oportunistas; así como evolución impredecible. Los inhibidores de la calcineurina, como el tacrolimus, constituyen una opción en el manejo de ésta patología; actuando como inmunomoduladores al bloquear la activación y diferenciación de los linfocitos T, e inhibiendo la síntesis de citoquinas y otras moléculas inflamatorias; sin afectar la síntesis de colágeno. Alcanzándose mejoría clínica en un periodo aproximado de 4 a 11 semanas según indican reportes de casos.9, 10, observándose recidivas en algunos casos, meses después de suspendida la medicación. Otros casos reportados muestran beneficios con el uso de análogos de la vitamina D3 de aplicación tópica en lesiones extragenitales.11 En la actualidad la terapia con radiación UVA-1, por su efecto inmunosupresor local, y activador de la colagenasa y metaloproteina 1 de la matriz, reduciendo el procolágeno y el colageno de la piel12; ha venido logrando buenos resultados, tanto en lesiones genitales como extragenitales, con 1 a 4 sesiones semanales 20J/cm2, con aclaramiento de las lesiones a las 40 sesiones, comprobado con estudio ecográfico e histopatológico de control según indican los reportes14; pero, observándose al igual que con las otra terapias, recidiva14,13. Por lo expuesto anteriormente y al observarse en los casos reportados presencia de recidivas con todas las formas de terapeútica existentes, se decidió en nuestra paciente iniciar el tratamiento con radiación ultravioleta, basándonos en la efectividad de la radiación UVA-1(340-400nm) encontrada en los casos reportados; sin embargo ante la carencia de éste tipo de radiación en nuestro servicio, empleamos radiación UVA(320-400nm), la cual contiene el espectro electromagnético requerido; además se añade terapia tópica con tacrolimus, observándose buena evolución clínico patológica y en ausencia de recidiva en ocho meses de control. Edición Especial de Dermatología
Comentario
La terapia combinada entre: radiaciones UVA, más un inhibidor de la calcineurina, constituye una importante opción para el manejo del liquen escleroso, logrando mejoría clínica e histopatológica de las lesiones; evitando los efectos nocivos que trae con sido la corticoterapia prolongada, y reduciendo las frecuentes las recidivas observadas con otras formas de tratamiento. Bibliografía
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Edición Especial de Dermatología
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Revista Médica de Nuestros Hospitales •
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Mini-casos Terapéuticos
UVB de banda angosta en estadios iniciales de micosis fungoide Reporte de casos Soraya Cuenca V. Residente 2. Postgrado de Dermatología UCSG. Departamento de Dermatología Hospital Luis Vernaza. Gilda Zurita S. Médico del área de Fototerapia del Departamento de Dermatología Hospital Luis Vernaza. Enrique Loayza. Dermatopatólogo del Departamento de Dermatología Hospital Luis Vernaza. María Cecilia Briones C. Médico adscrito al Departamento de Dermatología Hospital Luis Vernaza. Docente del Postgrado de Dermatología UCSG. Enrique Uraga P. Jefe del Departamento de Dermatología Hospital Luis Vernaza. Director del Postgrado de Dermatología UCSG.
Resumen
La micosis fungoide, es un trastorno cutáneo linfoproliferativo, de etiología desconocida, que afecta a los linfocitos T residentes de la piel; y constituye el tipo más común de linfomas cutáneos de células T. Se presenta alrededor de la quinta década de la vida y con mayor prevalencia en el sexo masculino. Clínicamente cursa por varios estadios desde la forma de parche, placa, tumor, hasta la forma eritrodérmica; el diagnóstico es clínico apoyado en los hallazgos histopatológicos; y la terapéutica varía de acuerdo al estadiaje. Presentamos dos casos de pacientes con lesiones torácicas compatibles, clínica e histopatológicamente con micosis fungoide en estadios iniciales. Las cuales fueron tratadas con radiación UVB de banda angosta, presentando muy buena evolución, clínica e histopatológica. Palabras clave: Micosis fungoide, estadios iniciales, UVB de banda angosta.
Summary
Mycosis fungoides, is a linfoproliferativo cutaneous upheaval, of unknown ethiology, that affects resident lymphocytes T of the skin; and it constitutes the cutaneous type commonest of linfomas of cells T. One appears around the fifth decade of the life and with greater prevalence in masculine sex. Clinically it attends by several stages from the form of patch, plate, tumor, to the eritrodérmica form; the diagnosis clinical is supported in the histophatologic findings; and the therapeutic one varies according to the estadiaje. We presented two cases, of patients with compatible torácicas injuries, clinically and histopathologic with mycosis fungoides in early stages. Which were dealt with radiation UVB narrow band, presenting very good evolution, clinic and histopathologic Key words: Mycosis fungoides, early stages, UVB narrow band. Revista Médica de Nuestros Hospitales, ESPECIAL DE DERMATOLOGÍA, 2009
Introducción
La micosis fungoide es una dermatosis crónica de etiología desconocida. Constituye el tipo más común de linfomas cutáneos de células T primarios, con una incidencia de 0,3 por 100 000 personas al año. Afecta con mayor frecuencia la quinta década de la vida; con una relación hombre mujer de 2 a 1.1 Su patogenia refleja, proliferación atípica de linfocitos T residentes en la piel, con invasión hacia la epidermis y formación de cúmulos; hallazgos histopatológicamente denominados epidermotropismo y microabscesos de Pautrier. Su cuadro clínico varía desde la forma clásica: con su presentación en parche, placa, tumor y la forma eritrodérmica; hasta sus variantes atípicas.1 El diagnóstico de micosis fungoide se basa, en la evaluación clínica, tomándose en cuenta las características de las lesiones, más la valoración de los hallazgos histopatológicos, así como la afectación ganglionar, visceral y de sangre periférica; todos éstos datos incluidos dentro de la clasificación TNM para linfoma cutáneo de células T. (Tabla Nº 1), la
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cual permite la estadificación de los pacientes; variando desde el estadio IA hasta el IVB de acuerdo a los hallazgos encontrados.2,3 (Tabla Nº 2) El tratamiento varía de acuerdo al estadiaje de la patología; existiendo diversas formas terapeúticas algunas con efecto cutáneo directo, empleadas principalmente en las fases iniciales: como los esteroides de alta potencia, con resultados variables; retinoides tópicos como el bexaroteno, muy reconocido actualmente por su acción proapoptoica y depleción de linfocitos T atípicos, con resultados satisfactorios; las radiaciones UVA más psoraleno o UVB de banda angosta, con resultados óptimos en los estadios iniciales, por su efecto inmunomodulador al reducir la diferenciación y proliferación de los linfocitos T atípicos; los quimioterápicos tópicos como la mecloretamina y la carmustina que al igual que la radioterapia son empleados en casos refractarios. Y finalmente la terapia sistémica usada principalmente en los estadios avanzados.2,3,4.
Edición Especial de Dermatología
T Afectación cutánea
N Afectación gangligonar
M Afectación visceral B Sangre periférica
T1. Placas limitadas. Afectación <10% superficie cutánea T2. Placas generalizadas. Afectación >10% superficie cutánea T3. Tumores cutáneos T4. Eritrodermia Bunn y Lamberg N0. No afectación gangligonar N1. Ganglios palpables histológicamente negativos N2. Ganglios no palpables histológicamente afectados N3. Ganglios palpables y afectados histológicamente
Sausville LN1. Adenitis reactiva LN2. Adenitis dermatopática. Grupos pequeños de céls. Cerebrifomes LN4. Borramiento gangligonar
M0. No afectción visceral M1. Afectación visceral B0. Células de Sézary <5% B1. Células de Sézary >5%
Tabla Nº 1: Clasificación TNM para Linfoma cutáneo de células T. Tomado de Diagnóstico y tratamiento de los linfomas cutáneos primarios de células. T. Med Cut Iber Lat Am. 2003. 31; 2: 75 - 100
Estado clínico
T
N
M
IA
1
0
0
IB
2
0
0
IIA
1–2
1
0
IIB
3
0–1
0
IIIA
4
0
0
IIIB
4
1
0
IVA
1–4
2–3
0
IVB
1-4
0-3
1
Tabla Nº 2: Estadiaje de Linfoma cutáneo de células T. Tomado de Diagnóstico y tratamiento de los linfomas cutáneos primarios de células. T. Med Cut Iber Lat Am. 2003. 31; 2: 75 - 100
Casos clínicos
Caso 1: Paciente femenina, 29 años de edad, con cuadro clínico de 2 años de evolución, que se inicia con la presencia de parches eritematosos moderadamente pruriginosos localizados en tórax anterior y abdomen, por lo cual recibió atención médica, con diagnóstico clínico y tratamiento para urticaria sin apreciarse mejoría clínica. (Foto Nº 1) Se realizó estudio histopatológico el cual mostró, ortoqueratosis, espongiosis y acantosis leve; algunos cúmulos de hasta cuatro linfocitos atípicos localizados en las capas profundas de la epidermis (Foto Nº 2); en la capa basal presencia de linfocitos atípicos y en la dermis superficial un infiltrado perivascular constituido principalmente por linfocitos; hallazgos compatibles con micosis fungoide (Foto Nº 3) Edición Especial de Dermatología
Foto 1 Revista Médica de Nuestros Hospitales •
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Foto 2
Foto 5
El estudio histopatológico, reveló focos de paraqueratosis y espongiosis; en la dermis un infiltrado liquenoide con linfocitos atípicos alineados en la unión dermoepidérmica y en franca exocitosis. (Foto Nº 6). Hallazgos compatibles con micosis fungoide
Foto 3
Caso 2: Paciente femenina, 69 años de edad con cuadro clínico de 3 meses de evolución caracterizado por placas eritematosas, infiltradas, de bordes irregulares, superficie descamativa, muy pruriginosas; localizadas en tórax posterior y región lumbar; para lo cual se aplicó corticoides tópicos con mejoría parcial y reaparición de las lesiones al suspender la medicación. (Fotos Nº 4 y 5).
Foto 4
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• Revista Médica de Nuestros Hospitales
Foto 6
La evaluación clínica de las pacientes determinó una afectación mayor al 10% de superficie corporal, sin evidenciarse adenopatías, ni visceromegalias. Los exámenes de gabinete (Rx. estándar de tórax, TAC de tórax y abdomen) no mostraron alteración alguna; correspondiéndose al estadio IB. Ante la falta de disponibilidad de bexaroteno tópico en nuestro medio, optamos por otra alternativa muy válida como es la radiación UVB de banda angosta, con una longitud de onda de 290 a 320nm; basándonos en su efecto inmunomodulador al reducir la capacidad de presentación de antígenos por parte de las células de Langerhans, lo cual conduciría a una menor capacidad de diferenciación y proliferación de linfocitos T, con una menor producción de linfoquinas proinflamatorias; sumándose ésto a su efecto citotóxico directo e inducción a apoptosis, llevándose así a la depleción de los linfocitos T atípicos.5
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Los estudios reportados hasta la actualidad muestran una importante eficacia terapéutica de la radiación UVB de banda angosta en los estadios iniciales de micosis fungoide, con una rápida respuesta clínica, periodos de remisión prolongados y menor efecto carcinogénico a largo plazo.6,7,8 Otros estudios evidencian su efectividad tanto en los estadios IA, IB y IIA, considerándola una terapia de elección en éstos estadios, y destacan la importancia de la terapia de mantenimiento para reducir la frecuencia de las recidivas.10 Incluso, su efecto ha sido comparado al alcanzado por la PUVA terapia, encontrándose una eficacia similar en ambas modalidades, sin embargo es importante mencionar que se han reportado recidivas más tardías con fototerapia PUVA.11 En el caso de nuestras pacientes, se pudo observar lo siguiente: Caso 1: iniciamos con una dosis de 0,32J, dosis máxima de 0,8J, con una frecuencia de 3 sesiones semanales; alcanzándose una dosis acumulativa de 24,62J en 35 sesiones en un lapso de 17 semanas. Observándose respuesta completa con desaparición total de las lesiones clínicas. (Foto Nº 7).
Caso 2: Iniciamos con una dosis 0,4J, hasta una dosis máxima de 1,2J, con una frecuencia de 3 sesiones semanales; alcanzándose una dosis acumulativa de 44,75J con 45 sesiones en un lapso de 21 semanas, observándose respuesta completa. (Fotos Nº 9 y 10)
Foto 9
Foto 10 Foto 7
El estudio histopatológico de control, realizado al finalizar la décimo séptima semana de tratamiento mostró persistencia de escasos linfocitos atípicos en la capa basal con ausencia de microabscesos de Pautrier. (Foto Nº 8). Act ualmente la paciente se enc uent ra en fase de ma nten imiento.
Finalizada la vigésima primera semana de tratamiento, se realizó el estudio histopatológico de control, el cuál reveló persistencia de escasos linfócitos atípicos alineados en la unión dermoepidérmica, y desaparición del infiltrado liquenoide observado en el estudio inicial. (Foto Nº 11). Encontrándose actualmente en fase de mantenimiento.
Foto 8
Foto 11
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Conclusión
De lo expuesto anteriormente y apoyados en los resultados reportados en estudios previos consideramos que la radiación UVB de banda angosta: • Constituye una medida terapéutica óptima para pacientes en estadios tempranos. • Produce menores efectos secundarios a largo plazo. • Su efectividad es comparable a la PUVA terapia; siendo necesaria la realización estudios sistemá ticos que la apoyen.11 Bibliografía
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1. Smith K, Skelton H, De Russo D y col. Clinical and histo pathologic features of hair loss in patients with HlV-l infec tions. JAm Acad Dermatol. 1996; 34: 63-8. 10. Los capítulos de libros incluirán lo siguiente: Autor(es) y título del capítulo, referencia del libro -tal como se señaló anteriormente-, indicando después del (los) autor(es) del libro su carácter de editores. Ejemplo: 1. Weinstein L, Swartz MN. Pathogenic properties of invading microorgaisms. En: Sodeman Wa Jr, Sodeman WA, Eds. Pathologic Physiology: mechanisms of disease. Philadelphia; W. B. Saunders, 1974; 457-472.
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