Revista Médica Vol.17 No.1

• Complicaciones Asociadas con los Miomas en el Embarazo • Complejo Esclerosis Tuberosa Hernia Diafragmática Congénita: Utilidad de la Ecocardiografía-Doppler Color • Atrofia Blanca • Hallazgos Patológicos en el espermatograma: Laboratorio Clínico del Hospital Enrique C. Sotomayor • Bloqueos de Plexo Nervioso realizados por Neuroestimulación y Ultrasonido de manera simultánea • Relajacion Residual en Pacientes Quirúrgicos • Sindrome de Hughes y Embarazo • Hernia de Littre • Vólvulos • Trombo en Aurícula Derecha Asociado A Déficit de Proteína C

enero febrero marzo 2011

Vol.17 - Nº 1

Volumen 17 - N° 1 enero - marzo / 2011 www.revistamedica.org.ec Órgano oficial de difusión científica de la Junta de Beneficencia de Guayaquil

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Volumen 17 - N° 1 enero - marzo / 2011 www.revistamedica.org.ec Órgano oficial de difusión científica de la Junta de Beneficencia de Guayaquil

Índice 3

Editorial Dr. Rodolfo Galán Sánchez

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Complicaciones Asociadas con los Miomas en el Embarazo Dr. Guillermo Maruri Aroca

Dr. Dalton Arroyo

Dra. Dennis Rendón Urquizo

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Complejo Esclerosis Tuberosa

Dr. Vladimir Preciado R.

Dra. María Cecilia Briones C.

Dr. Juan Carlos Garcés S.

Dr. Enrique Uraga P.

12 Hernia Diafragmática Congénita: Utilidad de la EcocardiografiaDoppler Color

Dr Marco Durán Alemán

Dra Ibeth Mejía Beltrán

Dr Ariosto Vergara Coello

Dra Marisol Kittyle

17 Atrofia Blanca

Dr. Vladimir Preciado R.

Dr. Juan Carlos Garcés S.

Dra. Alexandra Reyes A.

Dr. Enrique Uraga P.

Clínico del Hospital Enrique C.

35 Hernia de Littre

Sotomayor

Md. Kassia Merizalde Yperti

Dr. Kléber Arriaga Wong

Md. Mary Paola Morocho España

Dra. Marjorie Hinostroza Dueñas

Md. Nexar Barrteto

Dra. Kelmy Llory de Jurado

Md. Roxana Crespo

Dr. Moisés Idrovo

26 Bloqueos de Plexo Nervioso realizados por

37 Vólvulos.

Neuroestimulación y Ultrasonido

Dr. Angel Peralta Montiel

de manera simultánea.

Dr. Yuneedmy Serrano Guerrero

Dr. Rodrigo Jaramillo M.

Dra. Eimy Sánchez Montiel

Dr. Adolfo Rodríguez M.

Dr. Rubén Suárez Albiño

Dra. Verónica Cabrera G.

Dr. Iván Herrera Soto

Dr. Pablo Landívar

Dr. Miguel Mora Monteverde

Dr. Humberto Ochoa M.

Dr. Alfonso Velasteguí López

29 Relajación Residual en Pacientes

41 Trombo en Aurícula Derecha Asociado A Déficit de Proteína C.

Quirúrgicos

Dr. Rodrigo Jaramillo M.

Dra. Cecilia Massache Young

Dr. Eli Peralta M.

Dra. Laura Carrera González

Dr. Jofre Alcívar B.

Dr. Víctor Aguirre Castro

Dr. Humberto Ochoa M.

Dra. Elsy Quimí Cabezas

Dra. Rita Andrade Vera

32 Sindrome de Hughes y Embarazo

Dr. Rodrigo Jaramillo M.

Dra. Verónica Cabrera G.

Dr. Angel Verdezoto M.

Dr. Manuel Reyes M.

21 Hallazgos Patológicos en el Espermatograma: Laboratorio La Revista Médica de Nuestros Hospitales acepta para su publicación trabajos en idioma español que reúnan los requisitos de originalidad y formato determinados, y que sean aprobados por el Consejo Editorial.

Los trabajos publicados serán de responsabilidad exclusiva de los articulistas, la Revista Médica de Nuestros Hospitales no se responsabiliza por el contenido de los mismos.

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• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 1 • 2011

Volumen 17 - N° 1 enero - marzo / 2011 www.revistamedica.org.ec Órgano oficial de difusión científica de la Junta de Beneficencia de Guayaquil

Editorial Dr. Rodolfo Galán Sánchez Editor de la Revista Médica de Nuestros Hospitales

Últimamente hemos estado hablando de la situación de crisis que vive desde hace algún tiempo la salud ecuatoriana, ante esta situación el gobierno una vez más ha extendido el estado de emergencia para de alguna manera implementar y establecer mejorías en la atención de salud que debe brindar a la población, pero vemos que las cosas no han mejorado como esperábamos.

Pero, como en todos los ámbitos de la vida, siempre encontraremos noticias que alimenten nuestra esperanza de mejores días para la medicina de nuestro país. Es así que en esta ocasión no vamos a hablar de crisis sino de avances médicos, de logros y de la decisión de profesionales en apostar a innovar e implementar técnicas de avanzada para la atención y bienestar de la población ecuatoriana.

En el mes pasado, la prensa se ha hecho eco de una técnica quirúrgica que devolverá a muchos pacientes que padecen de parálisis facial, de diversa etiología, de los movimientos que esta patología les quitó por mucho tiempo. A la cabeza de esta novedosa técnica se encuentra un joven profesional ecuatoriano, formado en nuestras universidades como médico y especialista, y que luego perfeccionara sus conocimientos en el exterior. El Dr. Walter Francisco Huaraca, realizó sus estudios universitarios en la Facultad de Medicina de la Universidad Estatal de Guayaquil, realizó su residencia en el servicio de Cirugía Plástica (Sala Santa Ana – San Andrés) del hospital Luis Vernaza y hospital Abel Gilbert Pontón desde los años 2004 – 2008. Posteriormente, culminó sus estudios de especialización en Cirugía Plástica – Estética y Microcirugía en la Universidad Estatal Paulista de Botucatu (UNESP) y Clínica Dr. Fausto Viterbo (Brasil) durante 2 años, concluyendo en marzo de 2010.

El Dr. Huaraca ha sido un constante articulista de nuestra revista contribuyendo con literatura de alto nivel académico, además ha sido autor de diversos trabajos en el extranjero que han merecido diversos reconocimientos, felicitamos a nuestro colega por su aporte a la medicina de nuestro país y esperamos que estas noticias estimulen a cada uno de nosotros a seguir apostando por la excelencia en nuestro accionar dentro del campo médico y, porque no, en todos aquellos en que nos desenvolvamos.

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Caso Clínico

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Complicaciones Asociadas con los Miomas en el Embarazo Dr. Guillermo Maruri Aroca Dr. Dalton Arroyo Dra. Dennis Rendón Urquizo Hospital Gineco Obstétrico “Enrique C. Sotomayor”

Resumen

Los Miomas (Leiomiomas) son tumores benignos del músculo liso uterino afectando aproximadamente 25-35% de las mujeres en edad reproductiva. La miomatosis uterina pueden presentarse en el embarazo y complicar el mismo con parto prematuro, distocias de presentación, abortos entre las principales. A continuación se presenta el caso de una mujer con una gestación de 31 semanas que acudió al Hospital Gineco-Obstétrico Enrique C. Sotomayor con un síndrome doloroso abdominal de cuatro días de evolución.

La ecografía pélvica reportó una masa anexial que resultó ser a la laparotomía exploradora un gran mioma pediculado, degenerado y torcido por su pedículo.

Palabras Clave: Miomatosis Uterina, Embarazo, Quiste de Ovario, Abdomen Agudo.

Summary Fibroids are benign tumors of the smooth muscle of the uterine. They may affect nearly 25-35% of women in reproductive age, presenting and complicating pregnancy with premature labor, mal presentations, abortions, among others. We present the case of a gravid with a 31 weeks’ gestation referred to the Enrique C. Sotomayor Obstetrics and Gynecology Hospital with a painful acute abdomen of four days evolution. Pelvic ultrasound reported an anexal mass which resulted upon laparotomy a great fibroid pediculated, degenerated and with torsion.

Key Words: Uterine Myoma, Pregnancy, Ovarian Cyst, Acute Abdomen.

Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 17 - N° 1, 2011

INTRODUCCION

Los miomas (leiomiomas) son tumores benignos del músculo liso uterino. Se encuentran aproximadamente en 25-35% de las mujeres en edad reproductiva1; aunque el examen detallado patológico puede identificar miomas hasta en el 77% de todas las piezas de histerectomía.2 Se le ha implicado desde hace tiempo a los miomas uterinos como causa de esterilidad y de eventos gestacionales adversos. La revisión de la literatura sugiere que la presencia de miomas uterinos en el embarazo se asocia con una frecuencia de complicaciones que oscila entre el 10 y el 40%. Entre las complicaciones más frecuentes se mencionan: pérdida del embarazo, amenaza de aborto, parto pretérmino, rotura prematura de membranas, abruptio placentae, placenta previa, dolor, restricción del crecimiento intrauterino, anomalías fetales, mala presentación, parto disfuncional y hemorragia posparto.3 Aunque la incidencia de síntomas relacionados con la degeneración de miomas es baja4, pueden causar dolor durante el embarazo.5-7 El dolor se vincula con la degeneración roja (necrobiosis), aunque también puede ser resultado de la torsión o impactación de los mismos.

Un estudio ha demostrado que el dolor abdominal era más frecuente en las mujeres con miomas y volúmenes tumorales por encima de los 200 cm3 y la presencia de patrones ecográficos heterogéneos o presencia de áreas quísticas en el interior del mioma.8 Aunque la mayoría de las pacientes responden bien a los analgésicos, en algunos casos los síntomas pueden tener tal gravedad que motivan la realización de una miomectomía.9

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REPORTE DEL CASO

Se trata de una primigesta de 33 años de edad, con un antecedente quirúrgico de dos cirugías previas (apendicitis aguda y ooforectomía derecha), quien acude a la Emergencia del Hospital Gineco-Obstétrico Enrique C. Sotomayor presentando dolor intermitente tipo cólico en hipogastrio irradiado a fosa ilíaca izquierda de 4 días de evolución e intensidad progresiva desde que se inició.

El examen físico revelaba un abdomen globuloso compatible con un embarazo de aproximadamente 33 semanas de gestación, contracciones leves, producto vivo, longitudinal y presentación cefálica. El tacto vaginal reveló un cuello cerrado, largo y posterior, sin evidencia de pérdida de líquido amniótico. El abdómen se presentaba muy doloroso a la palpación. La paciente ingresó con el diagnóstico presuntivo de quiste torcido de ovario izquierdo.

Los exámenes de laboratorio demostraron glóbulos blancos 11.824 x 103/mm3, neutrófilos 77%, linfocitos 11.7%, monocitos 6.3%, eosinófilos 4.7%, glóbulos rojos 4.48 x 106/ mm3, una hemoglobina de 13.8 gr/dL y un hematócrito de 40.6%. El examen de orina revelaba: tres cruces de células, leucocitos 18-20 por campo, una cruz de fosfatos amorfos por campo y una cruz de filamentos mucosos por campo.

Se solicitó una ecografía pélvica que demostró una tumoración sólida posiblemente ovárica izquierda de 6.5 x 3.3 x 7.3 cm. Presentaba en su parte central un quiste

de bordes irregulares de 1.5 x 1.1 cm. No se evidenció neovascularización al efectuar el doppler color. El eco obstétrico revelaba una gestación de 33-34 semanas. A su ingreso el monitoreo fetal resultó ser tranquilizante.

Se efectuó una laparotomía exploradora bajo anestesia peridural que permitió constatar un mioma de color parduzco, pediculado, subseroso, y orientado hacia la fosa ilíaca izquierda, de aproximadamente 7 cm de diámetro.

Este fue disecado y resecado con facilidad. Su evolución post-operatoria fue favorable, luego de la cual fue dada de alta. Su embarazo continuó con los controles regulares en la consulta externa del hospital.

DISCUSION

Muy frecuentemente las embarazadas que tienen concomitantemente miomatosis presentan dolor que suele ser intenso. La mayoría de estudios estima que entre el 5 y el 15% de las mujeres que tienen miomas requieren hospitalización en algún momento del embarazo para tratamiento de dolor abdominal.10-12 El riesgo del dolor aumenta con el tamaño del mioma, y es especialmente intenso con tumores de más de 5 cm de diámetro.12 El diagnóstico de degeneración miomatosa es clínico, con dolor selectivo sobre la localización del mioma, leucocitosis discreta, pirexia, náuseas y vómito. Los miomas pediculados tienen riesgo de torsión y dolor más intenso como se ilustra en el presente caso.

A medida que las opciones de tratamiento pasan a ser menos invasivas y más complejas, resulta imperativo que con el menor margen de error los miomas benignos sean diferenciados de las enfermedades potencialmente malignas. Las correlaciones radiológicas-patológicas han colaborado a nuestra habilidad para caracterizar y localizar los miomas uterinos con precisión. La ecografía transvaginal en el embarazo temprano, continúa siendo la herramienta de evaluación estándar. Su sensibilidad, en determinadas circunstancias, puede incrementar mediante la ecografía abdominal, especialmente ya en embarazos más tardíos; sin embargo, es menor su capacidad de localizar miomas múltiples o aquellos en úteros de gran volumen. La resonancia magnética se ha convertido en el complemento de la ecografía, y excede en mucho sus limitaciones técnicas en cuanto a la ubicación precisa de los miomas y su caracterización.13 Numerosas series de casos sugieren que la miomectomía en los casos pediculados puede ser realizada con seguridad en el primer y segundo trimestres del embarazo en un grupo cuidadosamente seleccionado de pacientes. Aunque debe realizarse el máximo esfuerzo para evitar la cirugía durante el embarazo, pueden existir indicaciones para la miomectomía, como el dolor intratable por mioma resistente al reposo, a los fluidos intravenosos y a los antiinflamatorios o narcóticos.

Se ha postulado que los miomas reducen la fuerza de las contracciones o alteran la diseminación coordinada de la onda contráctil, ocasionando, por tanto, un parto disfuncional.14 Como otras complicaciones del embarazo, la literatura disponible sobre el riesgo de hemorragia posparto en las mujeres que tienen miomas uterinos es controversial debido a los problemas de diseño inherente al problema.

Varios estudios han comunicado un riesgo incrementado de hemorragia posparto en embarazos complicados por miomas uterinos, especialmente si los miomas son grandes (> 3 cm) y localizados detrás de la placenta.15 En el caso presentado, el embarazo continuó su evolución, sin complicación alguna, terminando el mismo en cesárea por presentación distócica. El recién nacido presentó un Apgar a los diez minutos aceptable, no menor a 9. Su evolución postoperatoria fue satisfactoria y el alta se dio a las 48 horas.

Se ha reportado que las puntuaciones de Apgar a los 5 minutos en niños que nacen de mujeres con y sin miomas uterinos no difieren. Contrario a esto un estudio reportó bajos Apgares a los 5 minutos en mujeres con miomatosis (OR: 2.49; IC 95%: 1.49-4.15).16 BIBLIOGRAFIA

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14. Vergani P, Ghidini A, Stobelt N, et al. Do uterine leiomyomas influency pregnancy outcome. Am J Perinatol 1994; 11;356-8.

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Caso Clínico

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Complejo Esclerosis Tuberosa Reporte de dos casos Dr. Vladimir Preciado R. - Residente 3, Postgrado de Dermatología, UCSG. Hospital Luis Vernaza.

Dra. María Cecilia Briones C. - Dermatólogo Adscrito del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza.

Dr. Juan Carlos Garcés S. - Dermatopatólogo del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza.

Dr. Enrique Uraga P. - Jefe del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza, Director del postgrado de Dermatología de la UCSG.

Resumen

El complejo Esclerosis Tuberosa (CET) es un síndrome neurocutáneo multisistémico, autosómico dominante, que afecta niños y adultos, caracterizado por el desarrollo de hamartomas múltiples distribuidos a lo largo del cuerpo, piel, cerebro, corazón, riñones, hígado y pulmones. Presenta una triada clásica de epilepsia, retardo mental y angiofibromas cutáneos. Presentamos dos casos, ambos con criterios mayores de CET y recalcamos la importancia de un diagnóstico y manejo oportuno e interdisciplinario de esta patología.

Palabras Clave: Complejo Esclerosis Tuberosa, Hamartomas, Angiofibromas Cutáneos.

Summary The Tuberous sclerosis complex (TSC) is an autosomal dominant multisystem neurocutaneous syndrome, that affect children and adults, characterized by the development of multiple hamartomas distributed throughout the body, skin, brain, heart, kidneys, liver and lungs. The classic triad is seizures, mental retardation, and cutaneous angiofibromas. We reported two cases, both with mayors criteria for TSC, and recalling the importance of an early diagnostic and inter disciplinary managent of this pathology.

Key Words: Pancreas. Tubeorous Sclerosis Complex, Hamartomas, Cutaneous Angiofibromas.

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INTRODUCCIÓN

El Complejo Esclerosis Tuberosa (CET), es una genodermatosis infrecuente, con manifestaciones en piel y en el sistema nervioso central, pudiendo además afectar otros órganos como, riñones, corazón y pulmones.1 Se conoce también como enfermedad de Bourne Ville, o EPILOIA de (epilepsy, low inteligence y angiofibroma).

Presenta una incidencia de 1/10000, con igual distribución en ambos géneros y aparece por lo general desde el nacimiento.2, 3 La mutación espontánea en los genes TSC1 del cromosoma 9p34 y TSC2 del cromosoma 16p13 son responsables del 75% de los casos descritos y por herencia autosómica dominante afecta un 25%.4, 5 Los productos proteicos (hamartina y tuberina) derivados de estos genes respectivamente, están implicados en la formación tumoral característica de esta enfermedad.6, 7

Tenemos entre los hallazgos clínicos más frecuentes: 1.- Máculas hipopigmentadas en hoja de fresno, (lanceoladas), que se localizan habitualmente en tronco o extremidades.

2.- Máculas hipopigmentadas poligonales o en “confetti”, que se localizan especialmente en el área pretibial.

3.- Angiofibromas faciales, mal llamados anteriormente “adenomas sebáceos”, que aparecen en la etapa temprana de la niñez y aumentan en número a partir de la adolescencia.

Corresponden a hamartomas benignos y se presentan como pápulas rosadas, lisas y firmes, que miden entre 1 y 5mm en mejillas, pliegues nasolabiales, nariz y mentón.1, 8, 9 4.- Piel de Zapa (Peau de Chagrin), es una lesión tipo

nevo de tejido conectivo que se observa aproximadamente en un 80% de los pacientes con CET, su localización típica es en área lumbosacra, mide entre 1 y 5cm de diámetro, presenta una superficie en empedrado de color blanco amarillento con aspecto a piel de naranja.

5.- Fibromas periungüeales (tumores de Koenen), son proyecciones de las manos y de los pies, o quistes falángicos con engrosamiento perióstico; estos aparecen en la pubertad y persisten indefinidamente; que histológicamente corresponden a angiofibromas.

A veces, se observan placas bien delimitadas, fibrosas, rosadas en la frente, las cuales se consideran patognomónicas de CET. Se describen además fibromas gingivales y excavación (pitting) del esmalte dental, en cavidad bucal.1, 10 Pueden observarse hamartomas retinianos o facomas. A nivel cerebral se suele hallar túberes corticales, astrocitomas de células gigantes, hamartomas subependimarios y calcificaciones para ventriculares.

En riñones se pueden formar angiomiolipomas y quistes múltiples, así como también rabdomiomas cardiacos y linfagiomiomatosis pulmonar.11, 12, 13 El diagnóstico es clínico, ya que el estudio histopatológico de la piel es inespecífico. Se deberán además realizar estudios de imágenes como: (ecografías, tomografía axial computarizada, resonancia magnética nuclear), electroencefalograma, fondo de ojo, entre otros, para descartar o valorar las malformaciones del SNC, asociados a esta patología.14, 15 El tratamiento debe ser multidisciplinario con seguimiento habitual que comprenda exploración física completa por el grupo de médicos a cargo del paciente.

El aspecto estético por las lesiones faciales, mejora Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 1 • 2011 •

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significativamente con radiocirugรญa o ablaciรณn con lรกser de CO2. Ademรกs se recomienda planes de educaciรณn especial en pacientes con afecciรณn de su intelecto.

Se describe el uso de Rapamicina (Sirolimus) en el tratamiento de los procesos tumorales de รณrganos, asรญ como tambiรฉn cirugรญa de los mismos.16, 17 La tabla 1, describe las caracterรญsticas de la enfermedad, dividiรฉndolas en criterios mayores y menores e indica los diagnรณsticos posibles, de acuerdo a su valoraciรณn.

&ULWHULRV 0D\RUHV $QJLRILEURPDV IDFLDOHV R SODFD IURQWDO )LEURPDV XQJXHDOHV R SHULXQJXHDOHV QR WUDXPiWLFRV 0DQFKDV KLSRPHODQyWLFDV WUHV R PiV

3ODFDV HQ SLHO GH &KDJULQ +DPDUWRPDV UHWLQLDQRV QRGXODUHV P~OWLSOHV 7~EHUHV FRUWLFDOHV 1yGXORV VXEHSHQGLPDULRV $VWURFLWRPD VXEHSHQGLPDULR GH FpOXODV JLJDQWHV 5DEGRPLRPD FDUGLDFR ~QLFR R P~OWLSOH /LQIDQJLRPLRPDWRVLV SXOPRQDU $QJLRPLROLSRPD UHQDO

Diagnรณstico definitivo: dos criterios mayores o un criterio mayor mรกs dos menores.

Diagnรณstico probable: un criterio mayor y uno menor.

Diagnรณstico posible: un criterio mayor o dos o mรกs criterios menores.18 CASOS CLร NICOS:

Caso 1: femenino de 11 aรฑos de edad, sin antecedentes personales ni familiares relevantes, es traรญda a nuestro servicio por presentar una tumoraciรณn exofรญtica sobre 5to dedo de pie izquierdo, que compromete la uรฑa, no dolorosa, de aproximadamente 2 aรฑos de evoluciรณn (Foto 1).

Al examen fรญsico general presenta pรกpulas rosadas en รกrea centro facial de 3 a 5mm de diรกmetro, cupuliformes, que inician a los 3 aรฑos de edad, compatibles con angiofibromas (Foto 2).

&ULWHULRV 0HQRUHV 3LWV P~OWLSOHV HQ HVPDOWH GHQWDULR 3yOLSRV UHFWDOHV KDPDUWRPDWRVRV FRQILUPDFLyQ KLVWROyJLFD

4XLVWHV yVHRV FRQILUPDFLyQ UDGLRJUiILFD

7UDFWRV PLJUDWRULRV HQ OD VXVWDQFLD EODQFD FHUHEUDO )LEURPDV JLQJLYDOHV +DPDUWRPD QR UHQDO FRQILUPDFLyQ KLVWROyJLFD

3ODFD $FUyPLFD HQ UHWLQD /HVLRQHV FXWiQHDV HQ FRQIHWL 4XLVWHV UHQDOHV P~OWLSOHV FRQILUPDFLyQ KLVWROyJLFD

Foto 1.

Tabla # 1

(*) Cuando estos dos criterios estรกn presentes se requiere la presencia de otros factores de CET para hacer un diagnรณstico definitivo. (**) Cuando existe displasia cortical cerebral y tractos migratorios cerebrales en sustancia blanca de forma conjunta deberรกn contabilizarse como un solo criterio mรกs que como dos criterios separados de CET.

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Foto 2.

Encontramos además máculas hipopigmentadas de forma oval, lanceoladas, en miembros inferiores y glúteos, presentes desde el nacimiento Foto 3 (a, b, c, d).

a

c

b

c Foto 3. Máculas lanceoladas.

Se realizó biopsia de las lesiones faciales correspondiendo a angiofibromas faciales y de la lesión exófitica sobre dedo de pie izquierdo, correspondió a un tumor de Koenen, lo cual podemos observar con sus características histológicas en las fotos 4 y 5 respectivamente.

Foto 5: Epidermis acantótica con hiperqueratosis compacta, dermis expandida por nódulos de tejido fibroso con vasos dilatados.

Cumpliendo dos criterios mayores para un diagnóstico definitivo de CET. Caso 2: Masculino de 30 años de edad, con antecedente de agenesia congénita de pabellón auricular y atresia de conducto auditivo izquierdo, por lo que usa prótesis anclada por placa en peñasco, para corregir el defecto estético desde los 11 años de edad (Foto 6).

Acude por presentar lesiones en cara compuestas por pápulas color piel y otras color marrón, cupuliformes, que aparecen a los 10 años de edad, compatibles con angiofibromas, tratadas anteriormente por médico particular como acné (Foto 7).

Foto 4: Epidermis ligeramente atrófica, dermis con proliferación de tejido fibroso, vasos de paredes finas, folículo piloso con atrofia de glándulas sebáceas.

Foto 6.

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Foto 7.

Al examen físico, encontramos manchas hipopigmentadas, lanceoladas en pecho y espalda, presentes desde el nacimiento. (Foto 8)

Foto 8.

Se realizaron biopsia de pápulas en cara y mancha hipopigmentada en espalda, donde encontramos patrones característicos de angiofibroma facial y de hoja de Fresno respectivamente.

A continuación la histopatología de las lesiones, en las fotos 9 y 10.

Foto 10: Reducción en la cantidad de melanina epidérmica, con una población normal de melanocitos.

Se realizaron además exámenes de laboratorio de rutina, de imágenes y fondo de ojo, los cuales resultaron normales en ambos pacientes. A excepción de la TAC de cráneo del paciente masculino, donde se observó una mastoide ocupada, ebúrnea por falta de neumatización del peñasco izquierdo, no se observaron lesiones a nivel cerebral.

Se realizaron interconsultas a las especialidades de neurología, oftalmología, genética, otorrinolaringología; implicadas en el manejo y tratamiento de este trastorno.

Realizamos tratamiento estético de las lesiones presentes en cara con radiocirugía y en el caso de la niña se hizo la excéresis del tumor en dedo afecto, obteniendo buenos resultados estéticos, sin recidivas por un largo periodo.

Conclusiones:

El propósito de este trabajo es recordar la variada sintomatología de este síndrome, que su valoración cutánea debe de ser seguida de la búsqueda del compromiso neurológico y de otros órganos como corazón, riñones, etc.

El tratamiento estético de las lesiones faciales debe de ser simultáneo al entendimiento por el paciente y su familia de lo importante que es establecer el grado de afección sistémica, con el fin de prevenir o detener complicaciones futuras, claro está con el correcto y periódico seguimiento médico y multidisciplinario.

Bibliografía:

Foto 9: Proliferación irregular de tejido fibroso y vasos sanguíneos, fibrosis dérmica y dilatación de algunos capilares, proliferación perifolicular del colágeno que comprime folículos pilosos atróficos.

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Caso Clínico

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Hernia Diafragmática Congénita: Utilidad de La Ecocardiografía-Doppler Color Dr Marco Durán Alemán Dra Ibeth Mejía Beltrán Dr Ariosto Vergara Coello - Unidad Cuidados Intensivos Neonatologia Dra Marisol Kittyle Kittyle - Unidad Cuidados Intensivos Neonatologia Departamento de Cardiología Hospital de Niños “Dr.Roberto Gilbert Elizalde”

Resumen

La hernia diafragmática congénita (HDC) es una malformación en la que la tasa de mortalidad es aún alta debido a la hipoplasia pulmonar y a la hipertensión arterial pulmonar (HAP) persistente del neonato En 24 casos de HDC analizamos el rendimiento de la ecocardiografìa-Doppler en el diagnóstico de la HAP y en su importancia en la determinación del momento óptimo para reparación quirúrgica Palabras clave: Hernia Diafragmática, Hipertensión Arterial Pulmonar, Ecocardiografìa-Doppler, Cardiopatía Congénita

Summary Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is an uncommon malformation with high mortality rates due to lung hypoplasia and persistent pulmonary hypertension (PAH) of the neonate We analyze 24 cases of CDH and focused the use of Doppler echocardiography in the diagnosis and management of PAH and emphasizes it importance on decision the optimal time for surgical correction Key words: Congenital Diaphragmatic Hernia, Pulmonary Hypertension, Doppler-Echocardiography, Cardiac Malposition, Congenital Cardiopathy Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 17 - N° 1, 2011

Introducción

La Hernia Diafragmática Congénita (HDC) es un defecto anatómico del diafragma por el cual vísceras abdominales ocupan parte de la cavidad torácica restando espacio para el normal desarrollo de estructuras bronco-pulmonares Esta patología se asocia con una alta morbi-mortalidad que depende en gran medida de la severidad de la hipoplasia pulmonar, hipertensión arterial pulmonar y de defectos congénitos1,2,3,4 asociados, entre los que cuentan, como predictores de mortalidad, las anomalías cardiacas La ecocardiografia-Doppler es un procedimiento diagnóstico no invasivo, con gran certeza diagnóstica, tanto en las alteraciones estructurales cuanto en los cambios en la hemodinámica cardiaca 5,6,7 de los recién nacidos. El objetivo de la presente revisión es el de valorar la información obtenida mediante ecocardiografía-Doppler de las anomalías cardiacas y de la Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) relacionadas con la HDC Materiales y métodos

Hemos realizado una revisión de las historias clínicas en el hospital “Roberto Gilbert Elizalde” entre Enero 2001 y Septiembre 2009 seleccionando aquellos pacientes con diagnóstico de HDC y con evaluación cardiológica y ecocardiográfica Todos los pacientes nacieron en diferentes centros sanitarios de donde fueron transferidos a nuestro hospital para manejo especializado. Los estudios ecocardiográficos se realizaron, en casi todos los casos al momento de su ingreso, con un equipo Cypress (Acuson-Siemens) ó HD11 (Phillips) utilizando sondas de 7 mHz siguiendo el protocolo usual

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de nuestro laboratorio. La HAP se clasificó leve, cuando el flujo del ductus arterioso fue de izquierda a derecha con baja velocidad, HAP moderada y/o severa si el patrón de flujo ductal fue bidireccional o predominante derecha-izquierda.

Si el registro de flujo regurgitante tricúspide lo permitía, la HAP se calificó como leve si llegaba al 40% , moderada si alcanzaba el 60% y severa si era > 60% de la presión sistólica sistémica7 Se consideró malposición cardiaca (dextroposición) cuando la silueta cardiaca radiológica se visualizaba en hemitorax derecho y/o por ecocardiografía la imagen del corazón, en el plano subcostal se obtenía en una posición mas derecha con relación a la columna vertebral, con el apex cardiaco apuntando a la izquierda.

Los análisis estadísticos aplicados fueron estadística descriptiva, tablas de contingencias y prueba Chi-cuadrado.

Resultados

Con el diagnostico de HDC se encontraron 38 niños, de los cuales se excluyeron 14, unos por diagnostico impreciso y otros por falta de estudio ecocardiográfico quedando en total 24 pacientes (tabla 1). De ellos, 15 fueron varones (62.5%) con edad promedio al momento del diagnostico de 34,5 días (rango 1 - 240 días) SD de 65.1 De los 24 pacientes con HDC, en 23 casos (95.8%) la lesión se ubicó en el lado izquierdo (fig. 1) y en un solo paciente fue derecha. Alteraciones en la posición del corazón se observaron en 11 pacientes (45.8%) dextroposición en todos los casos registrada en la radiografía de tórax (fig.

2) y a veces con ecocardiografía. Un total de 12 alteraciones cardiacas congénitas se detectaron en 9 pacientes (tabla 2)

Figura 1: A) En la placa radiogrĂĄfica de tĂłrax se observan asas intestinales con restos de material de bario en hemitorax izquierdo (flecha horizontal) y el ĂĄrea cardĂ­aca desplazada a la derecha B) Ecocardiografia bidimensional (apical 4 cĂĄmaras) en la que se aprecia dilataciĂłn de cavidades derechas y la imagen de asa intestinal paracardĂ­aca (flecha oblĂ­cua)

(GDG GtDV 6H[R

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$OWD 6, 6, 6, 6, 6,

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Tabla 1 Datos demogrĂĄficos y evoluciĂłn de los pacientes con HDC. (HDC: Hernia diafragmĂĄtica congĂŠnita)

contabilizando CIA tipo ostium secundum en 7 pacientes y Ductus Arterioso permeable en 5 niĂąos, no se registraron cardiopatĂ­as congĂŠnitas complejas En 12 niĂąos (50%) se registrĂł HAP entre moderada y severa (fig. 3) Todos los pacientes excepto uno, cuyos padres no permitieron su ingreso, fueron remitidos a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) con el objetivo de

lograr la estabilización cardio-respiratoria El tratamiento se instauró siguiendo el protocolo interno que comprende, entre otras medidas, monitorización hemodinåmica, sondaje gåstrico, apoyo ventilatorio con O2 a presión positiva y/o intubación y ventilación mecånica. En algunos casos se necesitó utilizar ventilador de alta frecuencia, fårmacos inotrópicos y en algunos pacientes con HAP Revista MÊdica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 1 • 2011 •

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Fig 2: Rx de torax que demuestra desplazamiento derecho de la silueta cardíaca (flecha horizontal) y estómago y asas intestinales en torax izquierdo (flechas oblícuas)

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24

HAP SI

SI SI SI

Dextroposición SI SI SI

SI SI

SI SI SI SI SI SI SI SI

Cardiopatías

CIA PDA CIA,PDA CIA

SI SI

CIA CIA

SI SI

CIA,PDA PDA

SI SI

CIA,PDA

Tabla 2 Datos de HAP, posicion cardíaca y cardiopatías congénitas asociadas en los pacientes con HDC (HAP: Hipertension arterial pulmonar HDC:Hernia diafragmática congénita)

severa se recurrió a los inhibidores de la fosfodiesterasa V (sildenafil) Una vez conseguida la estabilización hemodinámica, controlada la hipoxemia y la regresión de la HAP a niveles entre leve y moderada ( flujo ductal predominante de I-D) fueron evaluados por el cirujano. La reparación del diafragma se practicó en 22 de los 24 pacientes, entre los cuales se presentaron 7 defunciones, a las que deben ser sumadas las defunciones de dos pacientes que no pudieron ser operados, ambos fallecidos el mismo día de

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• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 1 • 2011

Fig 3. Análisis Doppler del Ductus Arterioso: A) Flujo de derecha- izquierda B) Flujo bidireccional C) Flujo de izquierda-derecha

su internamiento (uno de ellos había rehusado el primer ingreso), hacen un total de 9 fallecimientos que dan una mortalidad global del 37,5% Ocho de los 9 pacientes fallecidos presentaron HAP (88.8%) que comparados con los 4 casos de HAP registrados en el grupo de sobrevivientes se observó una relación estadísticamente significativa (p< 0.002) Analizando la población de 11 niños con malposición cardíaca, encontramos que 6 de ellos fallecieron contra 5 niños con dextroposición pertenecen al grupo de sobrevivientes, no se estableció una relación estadísticamente significativa Tampoco lo fue al considerar la población de pacientes con cardiopatía congénita Discusión

La HDC se presenta en aproximadamente 1/2.500 a 5000 nacidos vivos 8,9 y se debe a la detención en la formación, más frecuentemente en el lado izquierdo (lado que normalmente cierra más tarde que el derecho) del músculo diafragmático.

Embriológicamente el desarrollo del diafragma antecede al del árbol traqueobronquial 2 y pulmones, de tal manera que si parte del diafragma deja de formarse, las vísceras

abdominales ocupan espacio en el tórax y por compresión comprometen el normal desarrollo pulmonar En contraposición a esta teoría hay autores10 que proponen una segunda, observada en modelos animales y que sostiene existen dos defectos de desarrollo, el primero ocurre muy temprano y afecta a ambos pulmones. El segundo impacto aparece luego de producido el defecto diafragmático afectando exclusivamente al pulmón ipsilateral Cualquiera que sea la secuencia de acontecimientos, histológicamente en el pulmón hipoplásico se observa disminución de alvéolos, engrosamiento de paredes y aumento de tejido intersticial. Los vasos arteriales presentan anomalías estructurales como hiperplasia de la media, engrosamiento de la adventicia, en general existe aumento en capas musculares que incrementan el tono vasomotor 9,11 lo cual genera y perpetúa la HAP Entre los factores que inciden en la evolución de la HDC cuenta su temprana detección y aunque en nuestro trabajo el promedio de edad podría considerarse alto con relación a otros estudios en los que en un gran porcentaje de casos el diagnóstico fue antenatal 9,12,13,14 debemos recordar que ninguno de los pacientes nació en nuestro hospital, todos ellos fueron referidos, algunos con meses de vida.

En un principio, el tratamiento quirúrgico de HDC se realizaba inmediatamente al diagnóstico; sin embargo, las complicaciones respiratorias y la HAP debidas a la hipoplasia pulmonar mantenían altas tasas de mortalidad en los niños operados, por lo que el manejo de esta patología dejó de enfocarse como una emergencia quirúrgica para ser en la actualidad abordada como emergencia médica. La generalidad de autores 8,9,12,13,15 considera que mejores resultados se obtienen cuando la cirugía correctora ha sido pospuesta hasta lograr la estabilización hemodinámica y ventilatoria del neonato. Uno de los signos que traducen esta estabilización es el mejoramiento en los valores de las presiones pulmonares en cuyo diagnóstico y evolución 1,5,6,16,17,18 es determinante la contribución de la ecocardiografía-Doppler como hemos podido observar en la presente revisiòn.

Es bien conocido que muchos pacientes presentan formas severas y refractarias de HAP, las que deben ser tratadas con procedimientos más agresivos, sea con oxido nítrico, oxigenación extracorpórea (ECMO) y otras modalidades terapéuticas de las que carece nuestro hospital. En estos casos la alternativa a utilizar fueron los inhibidores de la fosfodiesterasa, fármacos que han probado19,20,21 ser de gran utilidad y aunque no en todos los casos logra normalizar el nivel de las presiones pulmonares, su acción vasodilatadora inicia cambios en la hemodinámica cardíaca que se traducen en el descenso de las resistencias vasculares pulmonares, disminución de la HAP y, en forma secundaria corrige el desbalance existente entre la circulación pulmonar y la sistémica, lográndose la redistribución del flujo sanguíneo con aumento del gasto cardíaco. Toda esta reorientacion de flujos intracardíacos provocan a su vez cambios en la dirección del flujo ductal 1,4,6,16,18 que son fácil y tempranamente detectables por Doppler, permitiéndonos

(cortocircuito ductal preferentemente I-D) determinar el momento oportuno para la cirugía.

En la presente investigación, las CC asociadas así como la malposición cardíaca no parecen tener relevancia en la evolución y sobrevida de la HDC, a diferencia de lo observado en otros trabajos 3,4,23,24 en los que el valor estadístico fue significativo, porque en aquellos estudios las CC encontradas fueron de mayor complejidad (defectos septales, anomalías tronco-conales, lesiones obstructivas, etc). No debemos olvidar que nuestros pacientes al ser remitidos con mayor edad pudieron haber pasado por una “selección natural” de forma que es razonable suponer que si hubiésemos podido diagnosticar HDC intrautero 24,25 ó al nacimiento, esta relación probablemente hubiese sido diferente.

Conclusiones:

La HDC es una patología con altísima mortalidad, cuyo tratamiento inicial va enfocado a la corrección de la inestabilidad hemodinámica del neonato. Los esfuerzos deben encaminarse no solamente a mejorar las condiciones de saturación de O2 y disminuir las presiones pulmonares sino a lo más importante, el aumento del gasto cardíaco lo cual permitirá al niño enfrentar el riesgo quirúrgico con mayores posibilidad de sobrevida. No debemos olvidar que la HDC se acompaña de múltiples anomalías con un alto porcentaje 25 de complicaciones digestivas y respiratorias que hacen necesaria una vigilancia a largo plazo Agradecimiento: Los autores desean expresar su agradecimiento al Ing Gino Domínguez por su enorme ayuda en la gestión estadística Referencias

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Caso Clínico

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Atrofia Blanca

A propósito de un caso

Dr. Vladimir Preciado R. - Residente 3, Postgrado de Dermatología, UCSG. Hospital Luis Vernaza.

Dr. Juan Carlos Garcés S. - Dermatopatólogo del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza.

Dra. Alexandra Reyes A. - Dermatólogo Adscrito del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza.

Dr. Enrique Uraga P. - Jefe del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza. Director del postgrado de Dermatología de la UCSG.

Resumen

La Atrofia Blanca, conocida también como vasculitis livedoide o vasculitis hialinizante segmentaria, es un trastorno crónico, poco frecuente que afecta principalmente a mujeres. Inicia con máculas eritematosas y posteriormente úlceras dolorosas de lenta curación, que dejan cicatrices atróficas hipopigmentadas, localizadas usualmente en parte baja de piernas. Presentamos el caso de una joven de 15 años de edad, con cuadro clínico de dos años de evolución, con hallazgos clínicos e histológicos característicos de atrofia blanca.

Palabras clave: Atrofia Blanca, Vasculitis Livedoide, Vasculitis Hialinizante Segmentaria.

Summary The Atrophie Blanche, also known as livedo vasculitis or segmental hyalinizing vasculitis, it’s a rare chronic disorder, It’s more frequent in women. That begin like macula erythematous and later with painful ulcerate that finally heal to give atrophic hypo pigmented scar localized usually in lower legs. We report the inusual case of female fifteen years old, with a history of two years of evolution.

She showed the typical lesions of this pathology that was confirmed by laboratory test and histopathology study.

Keywords: Atrophie Blanche, livedo vasculitis, segmental hyalinizing vasculitis.

Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 17 - N° 1, 2011 INTRODUCCIÓN

La Atrofia Blanca de Milian (AB), es un tipo de vasculitis cutánea de pequeños vasos (venulitis), que se ve especialmente en la proximidad de los tobillos.1, 2 Es un proceso raro, característico de mujeres de edades entre 20 y 30 años, de causa desconocida, con una prevalencia de 1/100.000 al año. Puede resolverse completamente en pocos años o evolucionar tórpidamente, por lo general remite episódicamente durante toda la vida.3 ,4 Se caracteriza por la presencia de máculas y manchas purpúricas, sobre las cuales se presentan luego vesículas o ampollas hemorrágicas, que se ulceran en un el lapso de 3 a 6 meses, para finalmente curar de forma espontánea, dejando cicatrices blancas, estrelladas o atróficas, por lo cual su denominación.4, 5 La causa del depósito de material fibrinoso en la dermis o vasos subcutáneos, con los subsecuentes cambios isquémicos secundarios sobre la piel no es bien conocida. Se cree que se debe a anomalías en el sistema de la coagulación, alteraciones en la función plaquetaria; desórdenes hemostáticos que llevan a una hipercoagulabilidad local o puede ser secundario a: Síndrome de anticuerpos anticardiolipina, déficit de proteína C, anormalidades fibrinolíticas, defectos en la liberación del activador del plasminógeno tisular, mutación del factor V de Leiden, síndrome antifosfolipídico (SAF), aumento de niveles de homocisteína en plasma y deficiencia de antitrombina III. Además se cree que existiría un desorden inmunológico y de expresión de la P selectina que podría tener un rol importante en la patogenia.1, 6, 7, 8

Clasificación (Variantes de Shornick):4, 9 Primaria o atrofia blanca idiopática.

Secundaria o asociada a: Ateroesclerosis, dermatitis por estasis, lupus eritematoso, artritis reumatoidea, SAF, diabetes, hipertensión arterial, disproteinemias (Macro y crioglobulinas).

Histopatología:

Se caracteriza por la presencia en la dermis reticular de fibrina en la pared de las vénulas y trombos en su luz, con un infiltrado mixto de células inflamatorias, primero con predominio de neutrófilos y luego de linfocitos. A medida que se desarrolla el proceso puede hacerse manifiesta una vesiculación causada por lo general por balonización y espongiosis en la epidermis. Luego se observa la ulceración y posteriormente la esclerosis de la parte superior de la dermis, combinada con una epidermis adelgazada sin crestas interpapilares ni melanina.2 Se considera a la atrofia blanca simplemente como la última fase del proceso de vasculitis, ya sin los infiltrados de células inflamatorias.3 Algunas lesiones de vasculitis livedoide se desarrollan a consecuencia de alteraciones en la cascada de la coagulación, de forma que solo presentan trombos y no grandes infiltrados de células inflamatorias. Es por lo que no son lesiones catalogables como vasculitis.3, 5 Tratamiento:

Está basado en antiagregantes plaquetarios y fibrinolíticos, como la fenformina, etilestrenol, danazol, Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 1 • 2011 •

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estanozolol, corticoides, t-PA (factor activador del plasminógeno tisular), o inhibidores de la trombogénesis como dipiridamol, ácido acetil salicílico, heparinas de bajo peso molecular, pentoxifilina, ticlopidina. Las prostaglandina E o pulsos de inmunoglobulinas IV, se emplean también, siendo muy costoso este tipo de tratamiento para los pacientes.

Se ha propuesto además PUVA terapia aunque hay muy pocos casos reportados.10, 11, 12 Caso Clínico:

Paciente femenino de 15 años de edad, sin APP relevantes, con cuadro clínico de 2 años de evolución, recurrente, que inicia con presencia de petequias en el tercio inferior de ambas piernas, posteriormente presenta máculas y manchas eritemato violáceas, acompañadas de vesículas, que evolucionan a úlceras, cubiertas por costras necróticas adherentes, localizadas en maleolos internos de ambos pies, acompañadas de dolor intenso, especialmente durante la bipedestación. Algunas lesiones habían curado de forma espontánea dejando cicatrices corimbiformes y áreas atróficas hipopigmentadas. (Ver fotos 1, 2 y 3).

Foto 3.

neutrofilia marcada, las pruebas de función hepática, renal, tiroideas y análisis bioquímico así como también tiempos de coagulación y reactantes de fase aguda estuvieron dentro de parámetros normales.

Se realizaron pruebas reumatológicas; ANA, anti - DNA, anticardiolipina IgG e IgM, anticoagulante lúpico, antiBeta 2 glicoproteína y ANCA (c y p), todas con resultados negativos.

Se realizó cultivo de piel aislándose: Citrobacter spp, con más de 100.000 UFC/ml.

Se solicitaron determinación de proteína C y S, así como también crioglobulinas, que no pudieron ser realizadas por falta de recursos económicos.

El estudio histológico de la biopsia tomada en fondo y borde de úlcera reveló: cambios compatibles con úlcera cutánea crónica inespecífica (Foto 4). La biopsia peri lesional mostró: patrón vasculopático con infiltrado difuso perivascular, que infiltra los vasos superficiales, medios y profundos (Foto 5 y 6).

Foto 1.

Foto 2.

El examen físico general, realizado por aparatos y sistemas estuvo dentro de lo normal. En extremidades inferiores se observó presencia de úlceras grado II. Los exámenes de laboratorio revelaron: leucocitosis con

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• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 1 • 2011

Foto 4.

Foto 7.

Foto 5.

Foto 8.

por varios meses, pero la paciente dejó el tratamiento con lo que las lesiones volvieron a presentarse.

Conclusión:

La AB es una patología crónica, de etiología aún no bien definida, su terapéutica aunque amplia, no es especifica y se debe elegir de acuerdo al paciente y sus posibilidades; iniciando con drogas más accesibles económicamente, ya que el tratamiento y seguimiento de esta afección es a largo plazo. La importancia de reportar este caso es por la edad temprana de presentación en nuestra paciente, algo inusual en esta patología.

Bibliografía:

Foto 6. Vaso visto a mayor aumento presenta fibrina en paredes y luz.

Llegando al diagnóstico clínico e histopatológico de vasculitis livedoide o atrofia blanca de Milian.

A nuestra paciente se le realizó curaciones diarias con solución salina estéril y se le aplicó peróxido de benzoílo al 20%,13 vía tópica por el lapso de 2 meses, con lo que sus lesiones mejoraron, (Fotos 7 y 8).

Recibió además ácido acetil salicílico 81mg VO QD, pentoxifilina 400mg VO TID, por el lapso de seis meses, con lo cual sus lesiones remitieron completamente, se la siguió

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Caso Clínico

www.revistamedica.org.ec

Hallazgos Patológicos en el Espermatograma: Laboratorio Clínico del Hospital Enrique C. Sotomayor Dr. Kleber Arriaga Wong - Jefe del Laboratorio Clínico, Hospital Enrique C. Sotomayor Dra. Marjorie Hinostroza Dueñas - Subjefe Laboratorio Clínico, Hospital Enrique C. Sotomayor Dra. Kelmy Llory de Jurado - Química Farmacéutica, Laboratorio Clínico, Hospital Enrique C. Sotomayor

Resumen

Objetivo: Determinar las patologías encontradas en el análisis del semen.

Método: Estudio analítico y retrospectivo de los espermatogramas efectuados a 202 varones que acudieron al Laboratorio Clínico del Hospital Gineco-Obstétrico Enrique C. Sotomayor de Enero a Junio del 2010.

Resultados: El promedio de edad fue de 32 años (mínimo: 20 y máximo: 58 años). Un 40% de los espermatogramas fueron normales y 60% presentaron patologías según los criterios de la 4ta Edición del Manual de la OMS para el procesamiento del semen humano incluyendo: aspermia 0%, azoospermia 6%, viabilidad disminuida 11%, astenozoospermia 17%, oligozoospermia 24% y teratozoospermia 42%. Los valores promedio de las diferentes variables fueron: 2 ml para el volumen eyaculado; 59.648.514 la concentración por ml; 130.784.956 la concentración total; 59% el total de espermatozoides de movimiento lineal (a+b) y viabilidad 60%. La morfología espermática se la realizó a través de la tinción de Papanicolaou con lo que se determinó un 32% de valor promedio de espermatozoides normales. La alteración morfológica que predominó fue la de la cabeza de los espermatozoides con un valor promedial del 49%. Además las altercaciones de cuello y cola acontecieron 9 y 10% de la serie respectivamente.

Conclusión: Se encontró un elevado porcentaje de espermogramas anormales en la serie en el cual la teratozoospermia fue la mas frecuentemente encontrada.

Palabras clave: Aspermia, Azoospermia, Astenozoospermia, Oligozoospermia, Teratozoospermia.

Summary Objective: Determine the pathologies found during seminal analysis.

Methods: This was a retrospective analysis of those spermograms carried out among 202 men attending the Clinical Laboratory of the Hospital Gineco-Obstétrico Enrique C. Sotomayor from January to June 2010.

Results: Mean age of men was 32 years (minimum 20 and maximum 58 years). In 40% of cases spermogramas were normal whereas in 60% these were abnormal and presented pathological findings in accordance to the 4th Edition of the WHO manual for the processing of human semen, and included: aspermia 0%, azoospermia 6%, decreased viability 11%, astenozoospermia 17%, oligozoospermia 24% and teratozoospermia 42%. Mean values of the several studied variables were: 2 ml of ejaculated volume, 59.648.514 concentration per ml; 130.784.956 total concentration; 59% total spermatozoids in linear movement (a+b) and viability 60%. Spermatic morphology was carried out with Papanicolaou staining that determined that 32% (average) spermatozoids were normal. Morphological alterations predominantly were found of the head 49%. In addition alterations of neck and tail accounted for 9 and 10% of the series, respectively.

Conclusion: A high rate of spermograms were found to be abnormal in which teratozoospermia was the most frequently encountered.

Key words: Aspermia, Azoospermia, Asthenozoospermia, Oligozoospermia Teratozoospermia.

Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 17 - N° 1, 2011

INTRODUCCIÓN

En los últimos años se han logrado avances notables en el conocimiento de los mecanismos de la reproducción humana, así como en los métodos de investigación y diagnóstico de los trastornos de la fertilidad. Sin embargo, el espermatograma sigue siendo un examen imprescindible para la evaluación de la fertilidad masculina.

La infertilidad es la incapacidad de una pareja sexualmente activa que no utiliza métodos anticonceptivos para conseguir un embarazo en un año (OMS, 1995).

Alrededor del 15% de las parejas no consiguen el embarazo en el plazo de un año y buscan tratamiento médico para la infertilidad.

El Hospital Gineco-Obstétrico Enrique C. Sotomayor comenzó a brindar servicios en el área de infertilidad a

mediados del año 2007. Desde entonces el número de pacientes que acuden a esta consulta ha incrementado significativamente. Así tenemos que durante el año 2008 se atendieron 2,814 pacientes (primeras y segundas citas incluidas) mientras que en el 2009 acudieron 4,667 pacientes.

Paralelo a este incremento se ha evidenciado la necesidad de incrementar métodos diagnósticos. En este sentido el laboratorio del Hospital Sotomayor actualmente procesa un promedio de 2 espermatogramas diarios. Estos son valorados con los valores de referencia y niveles de decisión clínica usados en forma internacional y que han sido definidos y aceptados desde hace varios años, los mismos que son proporcionados principalmente por la OMS. El objetivo de este estudio fue determinar las patologías encontradas en el análisis de los espermatogramas efectuados en el primer semestre del 2010.

Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 1 • 2011 •

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Materiales y Métodos

Diseño y población estudio Este fue un estudio retrospectivo en el que se analiza el procesado de 202 muestras de semen de pacientes que acudieron al Laboratorio Clínico del Hospital GinecoObstétrico Enrique C. Sotomayor de Enero a Junio 2010. Estos fueron derivados principalmente del área de infertilidad. Pacientes que habían tenido 3 a 5 días de abstinencia o no trajeron la muestra en un recipiente estéril fueron excluidos. Además se excluyó la hipospermia, ya que este hallazgo es sujeto a error por causas de obtención ya que depende mucho de la abstinencia sexual previa y del nivel de excitación, así como del traslado de la muestra al recipiente y de éste al de su medición.

En la breve historia clínica que se realiza al paciente antes de la entrega de la muestra están: edad, días de abstinencia sexual, ocupación laboral, utilización del celular, hábitos, antecedentes de enfermedades y de cirugías.

La nomenclatura descriptiva de los hallazgos patológicos del espermatograma, se realizó según la 4ta Edición del Manual de Procesamiento del Semen Humano, establecido por la OMS: - Oligozoospermia: Concentración de espermatozoides menor de 20’000.000/ml.

- Astenozoospermia: Menos del 50% de espermatozoides con progresión lineal (movilidad a+b).

- Teratozoospermia: Menos del 30% de espermatozoides con morfología normal.

- Azoospermia: Ausencia de espermatozoides en el eyaculado.

- Aspermia: Ausencia de eyaculado externo.

- Necrozospermia: Si la concentración y la morfología de los espermatozoides es normal y el porcentaje de espermatozoides muertos es mayor del 50%.

Técnica:

Los indicadores de la calidad del semen (aplicados al estudio y en el laboratorio) fueron: concentración, vitalidad, motilidad y morfología espermática. Para el conteo de espermatozoides por ml se realizó diluciones de: 1:5, 1:10, 1:20, 1:50 (para un volumen final de 100 μl). El diluyente es preparado adicionando al agua destilada 50 g de bicarbonato de sodio, 10 ml 35% (v/v) de formalina y 5 ml de una solución saturada de violeta de genciana, para un volumen final de 1 litro.

Una vez realizada la dilución se transfiere aproximadamente 15 ul de ésta en el hemocitómetro de neubauer, realizándose el contaje en el cuadrado grande central o retículo de Thomas de la cámara utilizando la siguiente fórmula y contando espermatozoides completos: - Si existe menos de 10 espermatozoides por cuadrado mediano se debe contar todo el cuadrado grande central, y el resultado dividirlo para 10.

- Si existe entre 10 y 40 espermatozoides por cuadrado mediano, se debe contar 10 cuadrados medianos y el

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• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 1 • 2011

resultado dividirlo para 4.

- Si existen más de 40 espermatozoides por cuadrado mediano, se debe contar solo 5 cuadrados medianos y el resultado dividirlo para 2 El resultado final se expresa elevando 106.

Si en el primer análisis no se observan espermatozoides, se centrífuga el semen a 1,500g durante 15 minutos y si aún así no se encuentran estas células se informa de la siguiente manera: En el sedimento de la muestra centrifugada a 1,500 g durante 15 minutos, no se observó espermatozoides o células de la espermatogénesis.

La vitalidad de los espermatozoides se valoró utilizando la tinción de nigrosina (1 gota) y eosina (2 gotas) con una gota de semen. Luego de mezclarse se visualizó en el microscopio con lentes objetivos 40 X, los espermatozoides vivos (blancos) y los muertos (rojo). Se hace un contaje de un total de 100 espermatozoides y se saca el porcentaje de cada variable.

Para la correcta evaluación de la movilidad, el espermatograma se realizó dentro de las primeras 2 horas de haberse producido el eyaculado. El sistema para medir la movilidad espermática fue colocando una gota de semen en un portaobjeto para su observación posterior con lente de 40X. Para esto la movilidad se dividió en 4 categorías: a) movilidad progresiva rápida b) movilidad progresiva lenta c) movilidad sin desplazamiento d) inmovilidad (espermatozoides inmóviles).

La morfología espermática se valoró realizando un frotis con el semen en una lámina porta objeto y posterior a su secado se utilizó la tinción de Papanicolaou cuyo procedimiento y reactivos fueron: Alcohol potable 70% por Enguaje con agua destilada Hematoxilina Agua corriente Alcohol potable Orange Alcohol absoluto Policromo Alcohol absoluto Secar Xilol

10 minutos 10 inmersiones 3 minutos 3 minutos 10 inmersiones 1 minuto 10 minutos 3 minutos 5 inmersiones 1 minuto

Montaje de la lámina: Secar, poner cubre objeto y observar al microscopio con aceite de inmersión.

Con esta tinción y por medio del microscopio óptico y el lente objetivo 100 x se procedió a observar la morfología espermática. Los espermatozoides normales tenían las siguientes características: cabeza de forma oval y color azul claro, cuyo ancho debe representar la mitad y dos tercera

partes de largo, la pieza media puede teĂąirse de rojo y ocupar entre el 40 y 70% del ĂĄrea total de la cabeza, pero solo se considerĂł anormal cuando estaba groseramente distendida o era irregular. La cola debe ser derecha, uniforme y no arrollada. Finalmente se reportĂł como espermatozoides normales, alteraciĂłn de la cabeza, cuello y cola en razĂłn de porcentaje al contar 100 espermatozoides.

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Resultados

Durante el perĂ­odo de estudio se analizaron un total de 202 muestras de esperma. Es observable la proximidad de porcentajes entre los rangos de edades de 20 a 40 aĂąos y su prevalencia de pacientes que se realizaron este examen en edades comprendidas entre los 31 a 40 aĂąos.

GrĂĄfico 2: Hallazgos de los espermatogramas.

Fuente: Sistema DATALAB; Elaborado por: Autores

En la grĂĄfica 2 se observa que 60% de los espermatogramas resultaron con alteraciones o hallazgos patolĂłgicos.

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GrĂĄfico 3: DistribuciĂłn de las alteraciones del espermatograma Fuente: Sistema DATALAB; Elaborado por: Autores

GrĂĄfico 1: Frecuencia por rangos de edades de la serie.

Fuente: Sistema DATALAB, Elaborado por: Autores

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Tabla 1: TabulaciĂłn de resultados de los espermatogramas procesados Fuente: Sistema DATALAB; Elaborado por: Autores

La teratozoospermia predominĂł con el 42% en relaciĂłn con los porcentajes de 0% tanto de la necrospermia y la aspermia donde sĂłlo se presentĂł 1 caso (GrĂĄfico 3).

Es apreciable como el promedio de espermatozoides con morfologĂ­a normal se encuentra en el lĂ­mite de los valores referenciales y el promedio de espermatozoides por ml, total y vivos se encuentran por encima de los valores normales (Tabla 1).

En la grĂĄfica 5 se observa que las alteraciones morfolĂłgicas de la cabeza de los espermatozoides son las que predominan con el 49% en relaciĂłn a las de cuello y cola con 9% y 10% respectivamente.

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GrĂĄfico 4: Valores promedios de la morfologĂ­a espermĂĄtica segĂşn la tinciĂłn de Papanicolaou Fuente: Sistema DATALAB; Elaborado por: Autores

Revista MĂŠdica de Nuestros Hospitales â&#x20AC;˘ Vol 17 NÂş 1 â&#x20AC;˘ 2011 â&#x20AC;˘

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Discusión

Según estadísticas mundiales hay un grupo elevado de hombres que acuden a consulta por infertilidad y tienen un espermatograma estándar normal (49.2 % en el estudio multicéntrico de la OMS). Este grupo se lo clasifica en la categoría diagnóstica de “Causa no demostrable”. Esto nos indica que en ocasiones son necesarios otros elementos que permitan definir mejor la capacidad de fertilización de los espermatozoides. En nuestro laboratorio este porcentaje fue del 40% para espermatogramas normales, quizás por tratarse de un hospital de especialidad GinecoObstétrica y ser pacientes derivados del área de infertilidad 1. A esta situación se suma el hecho de que cada vez son más los hombres con problemas de fertilidad. De hecho, concretamente en el 50% de las parejas la causa de la infertilidad está en el varón 2.

Es común que las parejas actualmente retrasen la decisión de tener hijos, hecho demostrado en este estudio donde la edad promedio de los pacientes a los que se les procesó la muestra fue de 32 años. Esto se observa con mayor frecuencia en países desarrollados como los de transición por conveniencia profesional, lo cual es comparable con datos publicados en la revista científica europea Journal of Human Reproduction, donde la mayoría de técnicas de reproducción asistida (ART) se hicieron en mujeres con edades comprendidas entre los 32 y 39 años, lo que indica también la influencia de la edad con el aumento del número de parejas que presentan infertilidad. Se ha reportado que entre 219 y 246 mil bebés nacen cada año en el mundo mediante el empleo de las ART, alcanzando un crecimiento en forma sostenida de 25% 1.

El conteo total de espermatozoides suele reflejar el estado de la espermatogénesis, pero también está en relación directa con el volumen eyaculado y con el período de abstinencia sexual previo. En cuanto a la aspermia en este estudio se presentó un solo caso. La frecuencia de oligozoospermia 24% guardando relación con otros estudios en el cual los porcentajes fluctúan entre 20-25% 3.

La azoospermia representó el 6% del total de las muestras patológicas, este resultado guarda relación con Institutos de Investigación como el IDIMI en Chile, cuyo porcentaje de azoospermia es de 5.4%3. La astenozoospermia, puede ser un hallazgo aislado en el espermograma o acompañarse de alteraciones en la concentración y morfología normal de los espermatozoides (que es lo más común), en este último caso indica un daño global de la espermatogénesis, en nuestros pacientes encontramos un 17% con esta alteración 4.

La disminución de la movilidad espermática tiene múltiples causas que no son posibles diagnosticar por el simple análisis seminal y en la mayoría de los casos tampoco es posible establecer un pronóstico por este examen, en nuestro estudio esta patología representó el 11% 6. Es importante distinguir entre oligospermia, astenospermia y teratospermia. Muy a menudo, las tres

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patologías existen simultáneamente en forma del síndrome de oligoastenoteratospermia (OAT). En los casos extremos del síndrome OAT (< 1 millón de espermatozoides/ml), al igual que en la azoospermia, existe una mayor incidencia de anomalías genéticas y de obstrucción del aparato genital masculino 5.

El hallazgo de necrozoospermia se considera muy raro, de pésimo pronóstico y de etiología desconocida. En la actualidad, la mayoría de los investigadores dudan de su existencia y lo atribuyen a defectos en la técnica de tinción.

Incluso en la última edición del Manual de la OMS no se incluye este término. En el laboratorio de nuestro hospital nunca hemos encontrado esta patología durante los 3 años de iniciado el servicio diagnóstico6.

El criterio de nivel normal de la morfología espermática ha variado a través del tiempo. La quinta edición del manual de procedimiento del semen humano, en lo referente a la determinación de la morfología espermática, determinan como límite de referencia inferior el 4%. Al recordar los valores de referencia de ediciones anteriores, este valor resulta bajo, lo cual equivocadamente lleva a la idea de ser más estricto en la evaluación. Esto es un error, ya que el 4% lo que nos indica es que por debajo de él las posibilidades de fertilización son menos del 5% y no que en la población fértil solo 4 de cada 100 espermatozoides evaluados son normales. De ahí se destaca la importancia de que cada laboratorio determine sus valores de referencia, con su propia población y con métodos estandarizados y controlados6.

El aumento de formas anormales puede existir aisladamente y se denomina teratozoospermia, pero con más frecuencia se asocia a alteraciones de la concentración y movilidad de los espermatozoides. Mediante tinción de Papanicolaou nuestra serie encontró que 49% de las alteraciones son las de la cabeza de los espermatozoides 7.

La relación de la morfología espermática con la fertilización es de difícil interpretación pues en un mismo eyaculado se presenta una gran variabilidad y en muchos espermatozoides anormales se observan múltiples defectos.

No es frecuente que en un paciente dado se presente un defecto único en todos los espermatozoides o en la mayoría de ellos 8.

Conclusiones

• Un análisis seminal completo nos informa sobre las propiedades del semen en su conjunto, tanto de la producción de espermatozoides como de la función de las glándulas sexuales accesorias.

• La aspermia y la azoospermia son hallazgos patológicos poco frecuente pero con alto valor predictivo de infertilidad, mismas que indica un daño severo del epitelio germinal (azoospermia secretora), cuyas causas más comunes son la aplasia germinal o síndrome de sólo células

de Sertoli. La detección de la maduración espermática o arresto de la espermatogénesis, también puede deberse a una obstrucción total de las vías seminales (azoospermia obstructiva).

• Los resultados de los análisis de las características morfológicas de los espermatozoides tienen valor como determinante de la fertilidad.

• El espermograma es el examen de diagnóstico más importante y sencillo para iniciar el estudio de la fertilidad masculina.

Recomendaciones

• Cada laboratorio de andrología deberá ser ratificado por técnicas de control de calidad.

• Debe de utilizarse una metodología predeterminada para la formación del personal de laboratorio y disponer de un método de referencia para la evaluación de cada procedimiento.

• Para llegar a conclusiones se recomienda realizar al menos 2 análisis seminales, con no menos de 15 días ni más de 90 días de separación entre ambos, además es recomendable una abstinencia sexual de 3 a 5 días.

• Si cualquiera de los indicadores del espermatograma es normal en uno de los exámenes se considera que ese indicador es normal, pero si está alterado en ambos se concluye como anormal. Si los resultados de estos 2 análisis seminales son marcadamente diferentes debe repetirse un tercer examen antes de hacer conclusiones pues la producción

de espermatozoides puede variar considerablemente, tanto en algunos hombres normales como en pacientes infértiles.

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Revisión de Técnica

www.revistamedica.org.ec

Bloqueos de Plexo Nervioso Realizados por Neuroestimulación y Ultrasonido de Manera Simultánea Dr. Rodrigo Jaramillo M Jefe de Guardia Servicio de Anestesiología Hospital Luis Vernaza.

Dr. Adolfo Rodriguez M Postgrado de Anestesiología. Universidad Católica Santiago de Guayaquil. Hospital Luis Vernaza.

Dra. Verónica Cabrera G. Médico General.

Dr. Pablo Landivar Jefe de Servicio de Imagenologia Hospital Luis Vernaza.

Dr. Humberto Ochoa M Jefe Servicio de Anestesiología Emergencia Hospital Luis Vernaza.

Resumen

Se realizó un estudio en el Hospital Luis Vernaza a diez pacientes, en los cuales fueron utilizados los bloqueos de plexo ecoguiados con ayuda de la neuroestimulación de manera simultánea, dando resultados óptimos no sólo en la localización del nervio, sino que también proporcionando mayor tiempo de anestesia – analgesia y sin ningún tipo de complicaciones.

Palabras clave: Bloqueo Ecoguiado, Bloqueo de Plexo Nervioso, Bloqueos por Neuroestimulación.

Summary We realized a study in the Luis Vernaza Hospital to ten patients, in which the blockades of plexus by ultrasound were used with help of the nerve stimulation of a simultaneous way, giving ideal results not only in the location of the nerve, but also providing major time of anesthesia - analgesia and without any type of complications.

Key Words: Ultrasound Guided Nerve Blocks, Plexus Block, Nerve Stimulation Blocks.

Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 17 - N° 1, 2011

INTRODUCCIÓN

El avance científico tecnológico y las nuevas técnicas de anestesia no sólo han beneficiado a los pacientes, sino también a los médicos de esta institución.

Los bloqueos ecoguiados permiten una visualización de los tejidos, nervios y sistema vascular sobre el cual se va a trabajar, siendo de esta manera un complemento de la neuroestimulación conformando una perfecta combinación en el objetivo de bloquear los plexos. Sin embargo, aunque los equipos sean sofisticados falta mucho para que el ultrasonido sea primera y única opción en la técnica de bloqueos.

La combinación de estimulación y el ultrasonido permiten no sólo identificar los plexos de manera más rápida y segura, también disminuyen las dosis aplicadas de anestésicos locales, permite observar en tiempo real la distribución del anestésico local alrededor de estas estructuras nerviosas y modificar dicha distribución con reposicionamientos de la aguja para conseguir un mejor bloqueo disminuyendo el riesgo de provocar daños sobre el perineuro, punciones vasculares o neumotórax.

En los pacientes permite una mejor anestesia bloqueando al plexo casi por seis horas ya que el anestésico es irrigado directamente sobre el perineuro y una analgesia hasta de 24 horas. De igual manera evade el despertar y las complicaciones que podrían surgir relacionadas con la anestesia general A nivel institucional se producen menores gastos en comparación con los realizados con la anestesia general.

En Anestesiología, nos permite un mejor control

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• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 1 • 2011

transquirúrgico del paciente, ya que éste se encuentra despierto y sin dolor, disminuyéndonos de esta forma el estrés quirúrgico. Además permite que en el postoperatario no haya gasto innecesario de personal en el control del paciente, al igual que una recuperación más temprana con una estadía corta.

Siendo muy útil en el manejo de pacientes añosos, pacientes anticoagulados, pacientes obesos, o con alguna patología que retrase la eliminación de anestésicos intravenosos.

Sin embargo, la popularización de su uso ha sido limitada, debido a varios factores tales como el índice de fracasos, la presión sobre los tiempos de quirófano o los conocimientos requeridos para su práctica. La realización de estas técnicas permanecen aún en nuestros días más como un recurso alternativo que como una opción anestésica de primera línea.

Cabe recalcar, que la colocación de la aguja de la neuroestimulación en absolutamente todos los casos se aplicó sedación para realizar el procedimiento, y en caso de pacientes poco colaboradores o ansiosos hubo necesidad de emplear remifentanyl con dosis subterapeúticas 0.05ug/kg.

El estudio fue realizado en 10 pacientes, los cuales en todos los casos se empleó dosis de sedación de propofol 0,5 mg/kg sumado al fentanyl 1- 2 ug/kg al inicio del bloqueo, 4 de ellos se manejaron con remifentanyl.

Los bloqueos que se emplearon fueron el interescalénico, infraclavicular, femoral y ciático.

OBJETIVO GENERAL

Determinar

si

la

técnica

de

bloqueos

por

neuroestimulación y ultrasonido de manera simultánea fue óptima.

OBJETIVOS ESPECÍFICOS

- Identificar las enfermedades coexistentes en los pacientes sometidos al bloqueo.

- Establecer las complicaciones que se presentaron MATERIALES Y MÉTODOS

Tipo de estudio: Es de tipo prospectivo, observacional, realizado a 10 pacientes intervenidos por cirugía de traumatología realizados en el área de quirófano, desde el período julio a diciembre del 2010 Universo: 10 pacientes Descripción de la técnica - Monitorización del paciente y colocación de vía periférica - Se realiza sedación con propofol 0.5 mg/kg y fentanyl

1-2 ug/kg antes de realizar el bloqueo; y colocación de remifentanyl a dosis de 0,05 ug/kg en el caso de que el paciente tenga ansiedad o sea poco cooperador.

- Se escoge el tipo de bloqueo según el área quirúrgica.

Interescalénico, infraclavicular, femoral y ciático.

- El volumen empleado estuvo entre 30 ml de anestésico local. Lidocaína al 2% C/E 5-7mg/kg y Bupivacaína 0.5% C/E 2mg/kg.

- Para la identificación visual del plexo utilizamos el ultrasonido Sonosite 180 plus o el sonosite turbo.

- Después de la identificación del nervio, se introdujo una aguja aislada de calibre 22G, con 5 cm de extensión (Stimuplex A50®, B.Braun, Alemania) longitudinalmente al haz de ultrasonido (técnica in plane), hasta la región del nervio. Una vez confirmado el posicionamiento por medio de la imagen empleamos el estimuplex HNS12 para la neuroestimulación a 0.48 mA.y teniendo respuesta a la neuroestimulación, se inyectaron 30 mL de anestésico local.

RESULTADOS Y CONCLUSIÓN

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Predominaron los pacientes anticoagulados con el 30%, un paciente tuvo insuficiencia renal controlada y otro con patología pulmonar.

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que predominó al igual que el

infraclavicular ambos con el 40%.

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En las cirugías de mano fueron en las que más se emplearon los bloqueos con un 40%

Colocación de tutores externos.

CONCLUSIÓN

1.- Los resultados en el empleo de manera simultánea de bloqueos ecoguiados más la estimulación nerviosa fue óptima, apenas un paciente tuvo bloqueo parcial y ésta fue resuelta con la ayuda de remifentanyl a 0.1ug/kg.

2.- Fue tan útil el bloqueo que fue aplicado hasta en un paciente de 95 años, sin ninguna repercusión. Al igual fueron realizados en pacientes con alguna patología de base y con resultados similares.

3.- En los casos en que se necesitó anestesiar todo el miembro inferior, el bloqueo femoral fue simultáneo; mientras que el bloqueo ciático por vía anterior fue sólo por estimulación nerviosa; el motivo de que no se lo hizo por ultrasonido se debió a la falta de mayor práctica en el reconocimiento del nervio ciático por vía anterior debido a su anatomía y a que el paciente fracturado es difícil movilizarlo para posicionarlo y buscar otro abordaje.

4.- Es precisamente que en la búsqueda del nervio ciático se provoca el bloqueo parcial, el cual se resolvió con la ayuda de infusión continua del remifentanyl.

5.- Algo de recalcar que el manejo del ultrasonido necesita tiempo, práctica y constancia. La diferencia también es marcada en el empleo de equipos de mayor resolución, para esto el Sonosite turbo fue de mucha ayuda.

6.- Fue de gran aporte hacia el paciente, logramos nuestro objetivo, el bloqueo fue óptimo, teniendo a un paciente despierto y sin dolor, se mantuvo el miembro anestesiado hasta cirugías por 6 horas, con una buena analgesia en postoperatoria.

7.- Hay una gran diferencia de los gastos en relación a los que se utiliza en anestesia general.

8.- No reportamos ninguna complicación y ningún bloqueo fallido.

Bloqueo femoral simultáneo, bloqueo ciático por estimulación nerviosa

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• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 1 • 2011

Bloqueo femoralsimultáneo, bloqueo ciático por estimulación nerviosa.

Fx expuesta de tibia con gran exposición de sustancia (cirugía de 5 horas)

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Revisión de Técnica

www.revistamedica.org.ec

Relajación Residual en Pacientes Quirúrgicos Dr. Rodrigo Jaramillo M Jefe de Guardia 3 Servicio de Anestesiología Hospital Luis Vernaza.

Dr. Eli Peralta M Jefe de Guardia 1 Servicio de Anestesiología Hospital Luis Vernaza.

Dr. Jofre Alcivar B. Jefe de Guardia 2 Servicio de Anestesiología Hospital Luis Vernaza.

Dr. Humberto Ochoa M Jefe Servicio de Anestesiología Emergencia Hospital Luis Vernaza.

Resumen

Se realizó un estudio en el Hospital Luis Vernaza a 37 pacientes, los cuales fueron monitoreados con TOF WATCH con la finalidad de medir el grado de relajación y el porcentaje de recuperación neuromuscular, con el cual abandonan el área de quirófano.

Seis pacientes tuvieron relajación residual tras la reversión con neostigmina, entre los factores asociados con más frecuencia fue la hipotermia y el sinergismo con medicamentos.

Palabras Clave: Relajación Residual.

Summary Realized a study in the Luis Vernaza Hospital to 37 patients, which were monitored by TOF WATCH by the purpose of measuring the degree of easing and the percentage of recovery neuromuscular with which they leave the area of operating room.

Six patients had residual neuromuscular block after the reversion with neostigmine, between the factors associated with more frequency it was the hypothermia and the synergism with medicines.

Key Words: Residual Neuromuscular Block.

Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 17 - N° 1, 2011

INTRODUCCIÓN

El TOF WATCH S sin duda alguna es el método más sencillo, eficaz y digno de confianza para la valoración de la función neuro- muscular, el cual no necesita cooperación del paciente. Tiene la capacidad de medir la respuesta de evocado provocada por un estímulo eléctrico sobre el músculo esquelético inervado por el nervio cubital, a esto se agrega una acelerografía que mide la aceleración del pulgar posterior a la estimulación del nervio motor periférico y una mecanomiografía, el cual mide la contracción del pulgar.

En la actualidad, el anestesiólogo evalúa la función neuromuscular con signos clínicos subjetivos tales como elevar la cabeza por más de seis segundos, apretar las manos, generar una presión negativa sobre la vía respiratoria ocluida, abrir y cerrar los ojos que equivalen según el TOF WATCH a 4 respuestas con un cociente de 40.

Sin embargo, según Ansermino et al existe un período de dificultad en visualizar el debilitamiento neuromuscular de unos 10 minutos antes que el TDC (TREN DE CUATRO) alcanzase el “gold standard” de un cociente 0.7. Estos resultados sugieren que hay un periodo de vulnerabilidad durante el cual un paciente puede estar recuperado, estando presente cierto grado de bloqueo neuromuscular residual capaz de comprometer la función respiratoria.

Entre los factores que se asocian a una recuperación tardía y a una relajación residual tenemos: patologías de la placa mio- neural, dosis aumentadas de relajante muscular, dosis disminuidas de neostigmina, mala técnica de reversión, hipotermia, acidosis, obesidad mórbida, hipotermia, hipoproteinemia, hepatopatías, alteración iónica, drogas (furosemida, sulfato de magnesio, antagonistas de calcio, beta bloqueantes, diuréticos de asa, antibióticos, sulfato de magnesio)

El motivo principal de nuestro estudio fue valorar el porcentaje de recuperación neuromuscular después de la reversión con neostigmina, ya que en el Hospital Luis Vernaza la descurarización se realiza sólo de manera visual guiada por signos clínicos que nos pueden conllevar a error y serias complicaciones.

Se empleó el siguiente esquema, cuatro respuestas con un cociente > 70% supone una adecuada recuperación espontánea neuromuscular para garantizar una ventilación satisfactoria al extubar al paciente (no fueron necesario revertirlos).Cuando el cociente es inferior al 70% se revertió el BNM residual en función del grado de bloqueo: con 0,03 mg/kg de neostigmine y 0,01 mg/kg de atropina administrados para bloqueos profundos (1 respuesta); bloqueos intensos (2 respuestas); bloqueos moderados ( 3-4 respuestas).

En caso de que persista aún recurarización parcial cada 15 minutos se administra dosis de rescate de neostigmine 0,015mg/kg hasta que el TOF WATCH sea superior el cociente 70%.

Se aplicó el DBS al final de la reversión quien dio como resultado si existe o no relajación residual. De igual manera se realizó 2 trenes de cuatro con 30 mA en el área de postoperatorio a los 5 y 15 minutos con la finalidad de saber si el paciente recurarizó por algún motivo.

Los resultados fueron los siguientes: 27 pacientes tuvieron una recuperación espontánea, seis pacientes con relajación residual, mientras que el 49% se recuperó entre los 4 a 8 minutos.

De los seis pacientes que tuvieron relajación residual, todos fueron revertidos desde un bloqueo profundo (1 respuesta) todos se recuperaron entre los 17 a 25 minutos y

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todos necesitaron dosis adicionales de neostigmina, el 83% fue manejado con medicamentos que sinergizan con los relajantes, el 50% se relacionĂł con hipotermia.

NingĂşn paciente saliĂł de quirĂłfano con signos de relajaciĂłn residual, en post- operatorio no se evidenciĂł signos de recurarizaciĂłn.

OBJETIVO GENERAL

Comprobar la reversiĂłn del atracurium con dosis convencionales deneostigmine monitoreada con el TOF WATCH. OBJETIVOS ESPECĂ?FICOS

1.- Establecer tiempos de reversiĂłn con el atracurium.

2.- Determinar porcentaje de relajaciĂłn residual.

3.- Determinar las factores determinantes de la relajaciĂłn residual.

MATERIALES Y MĂ&#x2030;TODOS

El ASA 1 predominĂł en el estudio con el 49%, mientras que el E obtuvo el 22%.

SegĂşn las respuestas al TOF WATCH. 7'&

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El 27% de los casos tuvo 4 respuestas con cociente > 70% al TDC, otro 27% con cuatro respuestas con cociente < 70%.

SegĂşn el TIMING.

1. Tipo de estudio El tipo de estudio es prospectivo, observacional, en un perĂ­odo comprendido desde octubre hasta diciembre del 2010.

2. Universo y muestra El universo es constituido por 37 pacientes.

DescripciĂłn de la tĂŠcnica â&#x20AC;˘ El monitoreo de rutina â&#x20AC;˘ Se preoxigena con oxĂ­geno al 100 % durante 3 minutos. â&#x20AC;˘ Se emplea inducciĂłn mixta balanceada. Sevorane al 2 %, midazolan a una dosis de 0.1 mg/Kg, propofol a una dosis de 2 mg/Kg, fentanyl a una dosis de 2 ug/Kg, remifentanyl 0.3 ug/kg, obtenido un plano anestĂŠsico profundo se administra besilato de atracurio a una dosis de 0.5 mg/Kg. â&#x20AC;˘ Una vez la paciente en estado de relajaciĂłn muscular se usĂł el TOF WATCH y se verifica la ausencia de respuesta motora, procediendo a la intubaciĂłn orotraqueal. â&#x20AC;˘ Para el estudio de la transmisiĂłn neuromuscular se empleĂł la estimulaciĂłn percutĂĄnea del tronco del nervio cubital a nivel de la muĂąeca con corriente supramĂĄxima de 60 mA, ancho de pulso 200 milisegundos, con trenes de cuatro estĂ­mulos a 2 Hertz separados entre sĂ­ por 15 segundos de intervalo y el DBS. â&#x20AC;˘ Al tĂŠrmino de la cirugĂ­a se evaluĂł el grado de relajaciĂłn muscular con el TOF WATCH y se administrĂł neostigmine y atropina mediante siguiente esquema: aquellos pacientes con TR > 70% serĂĄn considerados como el grupo control (recuperaciĂłn espontĂĄnea del BNM).

RESULTADOS Y ANĂ LISIS

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El 49% de los pacientes se recuperĂł entre los 4 a 8 minutos, el 27% tuvo una recuperaciĂłn espontĂĄnea, el 16% se recuperĂł despuĂŠs de los 15 minutos.

FACTORES ASOCIADOS A LA RECUPERACIĂ&#x201C;N TARDĂ?A Y RECURARIZACIĂ&#x201C;N.

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22 pacientes tuvieron factores asociados a la recuperaciĂłn tardĂ­a y relajaciĂłn residual, de los cuales el 86% de estos se asociaron algĂşn tipo de medicamento en su mayorĂ­a con antibiĂłticos, el 27% se asociĂł a hipoproteinemia y el 23% a hipotermia.

De los 6 pacientes que recurarizaron todos fueron revertidos desde un bloqueo profundo (1 respuesta), el 83% se asoció a antibióticos (cefazolina y sulbactam); el 50 se relacionó a hipotermia.

DISCUSIÓN

De los 37 pacientes intervenidos en nuestro estudio, seis de ellos que corresponden al 16% tuvieron recuperación tardía entre los 17 a 25 minutos, con relajación residual.

Absolutamente todos los pacientes que tuvieron relajación residual tuvieron mecánica ventilatoria establecida, con un TOF WATCH de una respuesta; sin embargo, no alcanzaron el cociente de 70% por lo que necesitaron todos ellos una dosis complementaria de neostigmina.

Los resultados no son concluyentes con relación a los factores que se asocian a la relajación residual, puesto que entre los medicamentos más empleados fueron los

antibióticos (cefazolina, imipenem, sulbactam) en casi todos los pacientes.

Cuatro de los pacientes que tuvieron relajación residual se asociaron a dos factores o más, mientras que de los dos restantes, uno se relacionó a manejo de antibióticos y en el otro predominó la hipotermia.

Tanto como el DBS realizado en el área de quirófano, como los TDC en el área de post-operatorio no evidenciaron relajación residual, de manera similar no se reportó signos clínicos de recurarización.

La baja temperatura en el área de quirófano causó pérdida de la resistencia de la piel, por lo que en ocasiones daba falsa lectura, sin embargo no fue obstáculo para realizar el estudio, pero su influencia en los pacientes recurarizados fue determinante.

BIBLIOGRAFÍA

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Reporte de Caso

www.revistamedica.org.ec

Sindrome de Hughes y Embarazo Dr. Rodrigo Jaramillo M. Jefe de Guardia de Anestesiología Hospital Luis Vernaza Dra. Verónica Cabrera G. Médico General Dr. Angel Verdezoto M. Tratante de Anestesiología Hospital Enrique Sotomayor Dr. Manuel Reyes M. Tratante de Anestesiología Hospital Luis Vernaza

Resumen

El manejo anestésico de un paciente de 30 semanas de gestación con Dx Síndrome de Hughes, Nefropatía lúpica, sometida a hemodiálisis, a lo cual se asocia bronconeumonía representa un verdadero reto, debido a la complejidad del cuadro y a las complicaciones sobreañadidas, siendo los resultados óptimos nuestra prioridad.

Palabras Clave: Sindrome de Hughes.

Summary The anesthesic managing of a patient of 30 weeks of gestation with Hughes’s Diagnostic Syndrome, renal disease lúpica, submitted to dialysis, with which bronchopneumonia is associated represents a real challenge, due to the complexity of the picture and the added complications, being the ideal results our priority Key words: Hughes Syndrome Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 17 - N° 1, 2011

INTRODUCCION

El síndrome de Hughes es una enfermedad autoinmune adquirida que se relaciona con concentraciones elevadas de anticuerpos antifosfolipídicos; se caracteriza por la aparición de trombosis vascular de repetición, morbilidad en los embarazos (abortos o pérdidas fetales recurrentes) de 10 a 30% y en algunos centros se ha reportado hasta 90% de muertes fetales; y alteraciones hematológicas. Puede ser primario o asociado a otra patología autoinmune subyacente, principalmente al lupus eritematoso sistémico (LES), en el cual aparece hasta en un 20-30% de estos pacientes 1, 2.

La insuficiencia renal, por los cambios fisiopatológicos que origina en los pacientes, ocasiona una respuesta anómala a los agentes anestésicos, principalmente aquellos que tienen un aclaramiento renal. La enfermedad renal altera el aclaramiento de los fármacos por diversos mecanismos: disminución del flujo sanguíneo, aumento de la fracción libre (hipoalbuminemia, acidosis) 4.

De todas formas, la duración de acción de muchos fármacos administrados en bolo depende principalmente de la redistribución y no de la eliminación, pero las dosis de mantenimiento sí que se verán alteradas. Pero aunque la farmacocinética no esté alterada, sí que puede estarlo la farmacodinámica por la malnutrición y afectación general del paciente, por lo que en general conviene reducir un 2550% las dosis 7.

El mantenimiento de la presión sanguínea sistémica y en especial, la hidratación preoperatoria, disminuyen el efecto sobre la función renal. 8, 10 Los opioides como la morfina y la meperidina deben evitarse, pues su aclaramiento está disminuído y pueden acumularse metabolitos activos. El fentanyl se conjuga en el

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• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 1 • 2011

hígado y sólo un 10% de la dosis aparece en la orina, además disminuye el índice de filtración glomerular y el gasto urinario.. El remifentanil es rapidamente metabolizado por esterasas inespecíficas en el plasma y los tejidos, y aunque el metabolito primario se acumula en pacientes con fallo renal, el mismo posee muy baja potencia y nunca alcanza concentraciones clínicamente significativas 9.

El propofol también produce una disminución del índice de filtración glomerular de manera indirecta al disminuir la presión arterial sistémica y la frecuencia cardíaca. El Tiopental es fecuentemente usado aunque posee efectos cardiodepresores notables 10.

Las benzodiazepinas proporcionan relativa estabilidad hemodinámica, no obstante, debemos recordar que su acción se prolonga en presencia de disfunción renal.

Con relación a los relajantes musculares, debe recordarse que prácticamente todos tienen cierto grado de eliminación renal y que la duración de su acción se prolonga en pacientes con insuficiencia renal. El atracurio sufre degradación espontánea en condiciones fisiológicas (degradación de Hofmann e hidrólisis de éster) y es preferible en pacientes con daño renal importante. Ya que el atracurio es hidrosoluble, es posible que los pacientes con alteraciones en la composición del agua corporal requieran dosis iniciales mayores para lograr una parálisis rápida, pero dosis menores y menos frecuentes para mantener la relajación. Se elimina 10% por el riñón 11.

Con excepción del Enflurano, todos pueden utilizarse, siendo el de elección el Isoflurano, caracterizado por presentar baja toxicidad renal, ocasionar vasodilatación periférica con preservación del flujo renal y ligera depresión miocárdica. Evitar la formación del Compuesto A al no

utilizar flujos bajos.

Un alto porcentaje de estos pacientes padece de patologías cardiovasculares previas, por tanto la incidencia de complicaciones perioperatorias es alta. La aparición de arritmias cardíacas puede estar relacionada con coronariopatías, insuficiencia cardíaca, hipertensión, hipotensión, acidosis o hiperpotasemia. El infarto agudo del miocardio puede ocurrir por el incremento excesivo de la presión ventricular izquierda al final de la diástole, consecuencia también de una sobrecarga líquida 10.

Intraoperatoriamente, estos pacientes pueden desarrollar hipertensión por dos mecanismos, la hipervolemia y el aumento de la descarga simpático adrenérgica. Para evitar este episodio potencialmente dañino, es importante optimizar el tratamiento de base de los pacientes hipertensos crónicos, reducir la sobrecarga de fluidos intravenosos con hemodiálisis preoperatoria, así como utilizar una premedicación anestésica adecuada para reducir la ansiedad del paciente. Esta complicación debe ser tratada de manera inmediata, evitándose una hipotensión accidental, si ésta persiste a pesar del tratamiento de la posible causa, pueden utilizarse antihipertensivos intravenosos y dentro de ellos de elección es la Nitroglicerina (13).

CASO REPORTE

Paciente femenino de 23 años con Dx Embarazo de 30 semanas de gestación, Síndrome de Hughes (antifosfolipídico), Lupus eritematoso sistémico, Insuficiencia renal en hemodiálisis, Diabetes mellitus , bronconeumonía, alteración de los tiempos de coagulacion; más sufrimiento fetal.

Con antecedentes de legrado terapéutico hace año y medio.

Hipertensión Arterial tratada hace 15 años Insuficiencia renal crónica hace 3 años Lupus eritematoso sistémico hace 2 años Trombosis venosa a nivel de venas iliacas reportadas hace 2 años atrás.

Diabetes Mellitus reportada hace 2 años atrás.

Se realiza diálisis hace 2 meses atrás: 2 veces al día.

Bronconeumonía 10 días antes de la cirugía Antecedentes medicamentosos: Enalapril 20mg QD Atenolol 50mg QD Meticorten 5mg QD Inmuram 50 mg QD Calcio Eritropoyetina 4000ui Fraxiparina 0.5ml QD Azitromicina 500mg VO Antecedentes alérgicos: NO

Exámenes de laboratorio (2 días antes de la cirugía) Urea: 45 mg/dl Creatinina 3.48mg/dl Glucosa: 109 mg/dl Hemoglobina: 6.7 g/dl Hematocrito: 22% Plaquetas: 271000 u x cc3 TTP: prolongado Ca: 8mg/dl Cl: 104mg/dl Na: 140mg/dl K: 4mg/dl Cardiolipina IgG: 12,47 u/gl Cardiolipina IgM: 2,97 u/gl Glicoproteínas IgG: 2,9 u/gl Glicoproteínas IgM: 6,21 u/gl Record de anestesia Al inicio de la inducción: La monitorización es SO2: 99% O2: 3L PA: 150/90 mmhg FC: 80 l/min Preoxigenamos a la paciente por 3 minutos con oxígeno al 100%.

Se realiza inducción con propofol 120 mg, atracurio 25mg, fentanyl 50 ug Al minuto se observa ninguna respuesta con el TOF WATCH, Se aplica Maniobra de sellick, y se precede a la intubacion Se extrae el producto Administramos Sevorane 0.8 % y fentanyl 200ug La presión arterial se mantiene entre los parámetros de 140 mmhg la sitólica y 70 mmhg la diastólica.

Se adiciona hidrocortisona 100mg y tramal 100mg.

Infusiones empleadas: Solucion Salina 200 ml.

Plasma: 325cc Crioprecipitados: 500cc Al terminar la cirugía nuevamente se aplica el TOF WATCH con 4 respuestas con un radio de 80%. DBS completo.

Se extuba al paciente; paciente despierta orientada, buena mecánica ventilatoria SO2: 99% FC: 90 l/min Tiempo de la anestesia: 55 minutos.

DISCUSIÓN:

1. Ajustar las dosis de medicamentos anestésicos.

2. Cuando hay hipotensión arterial perianestésica utilizar efedrina 5-10 mg IV para mantener el flujo sanguíneo uterino y renal.

Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 1 • 2011 •

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3. Evitar anestésicos inhalatorios a altas concentraciones y antes de la extracion del producto.

4. No usar relajantes musculares que tengan eliminación renal, ni de vida media larga 5. Manejar los líquidos perioperatorio para evitar sobrecargas de volumen intravascular, insuficiencia cardíaca y edema pulmonar agudo.

6-. Observar los tiempos de coagulación, ya que en este tipo de pacientes suelen estar alterados.

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2006

Caso Clínico

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Hernia de Littre A propósito de un caso

Md. Kassia Merizalde Yperti. Médico colaboradora del Servicio de Cirugía Sala Santa Cecilia HLV. Md. Mary Paola Morocho España Médico colaboradora del Servicio de Cirugía Sala Santa Cecilia HLV. Md. Nexar Barrteto.

Md. Roxana Crespo.

Dr. Moisés Idrovo Médico de Planta Servicio de Cirugía Sala Santa Cecilia HLV.

Resumen

La Hernia de Littre se define como la presencia de un Divertículo de Meckel encarcelado o estrangulado en cualquier hernia de la pared abdominal1. Es una patología poco frecuente con una incidencia de aproximadamente un 2% de la población general. Se presenta un caso de un paciente de sexo masculino de 67 años de edad que acude a la clínica Sotomayor por dolor y distensión abdominal, acompañado de náuseas. A la exploración física presentaba en región inguinal derecha, tumoración dolorosa, no depresible, de aproximadamente 5 cms. de diámetro, ingresa con diagnóstico de Hernia Inguinal Estrangulada, es intervenido quirúrgicamente y se realiza Herniorrafia. Debido a los cambios isquémicos del intestino, se realiza laparotomía exploradora, encontrándose Divertículo de Meckel isquémico por lo que se realiza resección del segmento de íleo que contiene divertículo y anastomosis termino-terminal.

Palabras Clave: Divertículo de Merckel, Conducto Onfalomesentérico. Hernia Inguinal, Estrangulada.

Summary Littre’s hernia is defined as the presence of a Meckel diverticulum incarcerated or strangulated hernia in any abdominal wall. It is a rare disease with an incidence of approximately 2% of the general population. We report a case of a male patient 67 years old, came to the Sotomayor clinic, with abdominal pain and bloating, accompanied by nausea. A physical examination revealed in right groin, painful mass, non-pitting, about 5 cms. in diameter, was admitted with a diagnosis of Inguinal Hernia Strangled, herniorrhaphy was performed. Due to changes in ischemic bowel, laparotomy was performed, ischemic Meckel diverticulum found so that resection of the segment containing the diverticulum and ileo-to-end anastomosis.

Key words: Diverticulum Merckel, Omphalomesenteric Duct. Inguinal Hernia, Estrangulada.

Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 17 - N° 1, 2011

INTRODUCCION

En 1700, el reconocido cirujano francés Alexis Littré (1658–1726) describe por primera vez tras varias autopsias un divertículo ileal producido por la tracción y pinzado en el saco herniario, interpretándose como un Enterocele parcial2.

Cien años después (1809), Friederich Meckel describiría esta entidad anatómica3. El describió una obliteración incompleta del conducto onfalomesentérico, la cual en su honor fue denominada como divertículo de Meckel4-5.

La Hernia de Littre se trata de la persistencia del extremo intestinal del conducto onfalomesentérico o vitelino que comunica la vesícula umbilical con el intestino primitivo medio. Se puede localizar entre los 10 a 150 centímetros de la válvula ileocecal. En el desarrollo embriológico normal, el conducto onfalomesentérico involuciona entre las 5a y 7a semanas de vida intrauterina.6-7-4. Un fracaso en la regresión produce varias anormalidades, que pueden incluir el divertículo de Meckel.

Desde el punto de vista histo-patológico, es un verdadero divertículo porque contiene todas las capas de la pared intestinal7-6.

Este divertículo puede penetrar y permanecer en el saco de cualquier tipo de hernia de la pared abdominal, en donde existen posibilidades de sufrir encarcelación o estrangulamiento8.

abdominal tipo cólico de moderada intensidad con distensión abdominal, ruidos hidroaéreos disminuidos y nauseas. A la exploración física presentaba masa en región inguinal derecha protruida, no reductible manualmente, dolorosa, de aproximadamente 5 cm. de diámetro, no móvil. Se programa para Hernioplastia, se encuentra Hernia Inguinal Derecha directa y Hernia Crural del mismo lado conteniendo pared de íleo con cambios isquémicos y liquido inflamatorio.

En los resultados de laboratorio encontramos leucocitosis y neutrofilia.

Se procede a la Herniorrafia y por los cambios del intestino se realiza laparotomía donde se encuentra a 40 cms. de la válvula ileocecal Divertículo de Merckel Isquémico (FOTO Nº 1-2), se procede a resección del segmento de ileo que contiene divertículo más anastomosis termino-terminal.

El resultado histopatológico: Divertículo de Meckel.

PRESENTACION DEL CASO

Paciente masculino de 57 años de edad, con cuadro clínico de 2 días de evolución, caracterizado por dolor Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 1 • 2011 •

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Las complicaciones, como la encarcelación o estrangulamiento, solo alcanzan un 11%.

Idealmente, el paciente debe ser hidratado antes de someterse a tratamiento quirúrgico. El tratamiento consiste en la reducción del contenido herniario, la resección del divertículo, anastomosis de una porción del ileon y reparación quirúrgica de la hernia15.

BIBLIOGRAFIA

FOTO Nº 1-2: Divertículo de Merckel a 40 cms. de la válvula ileocecal

DISCUSION

La Hernia de Littre se define como la presencia de un Divertículo de Meckel, el cual se trata de la persistencia del extremo intestinal del conducto onfalomesentérico o vitelino que comunica la vesícula umbilical con el intestino primitivo medio.

La incidencia de Hernia de Littre varía de 1 a 4% en la población general, se presenta más frecuentemente como hallazgo en las hernias inguinales que requieren intervención quirúrgica9. Es 2 veces más común en hombres que en mujeres. El hallazgo de esta patología es más frecuente en mujeres postmenopaúsicas, la distribución relativa de esta entidad patológica podría resumirse de la siguiente manera: Inguinal 50%, Femoral 20%, Umbilical 20% y un 10% en otros sitios de hernias10-9-1.

Igual que otras formaciones intra-abdominales de origen embrionario, el divertículo de Meckel puede permanecer asintomático durante toda la vida. La historia clínica consiste en dolor localizado en una hernia ya existente asociado a un cuadro de obstrucción intestinal, el cual puede manifestarse mediante alteración del estado general, nauseas, vómitos (con la consecuente deshidratación); el sangrado rectal (enterorragia), la distensión del abdomen y dolor en la hernia preexistente, en donde puede palparse una masa, la cual puede no ser reducible, son los síntomas más comunes 11-9-3. Podemos decir que los síntomas se relacionan con la edad del paciente, la obstrucción intestinal, comúnmente bajo la forma de vólvulo o de invaginación, es la presentación típica en el recién nacido. En infantes y niños pequeños, lo más común es el sangrado intestinal bajo no doloroso. En cambio, en los niños más grandes y en los adultos, la presentación común es la inflamación, que simula clínicamente una apendicitis. En el paciente pediátrico debe sospecharse este diagnóstico, ante la presencia de signos de sangrado digestivo o de fístula herniaria fecal12-13-14.

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• Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 1 • 2011

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Caso Clínico

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Vólvulos

Presentación de 10 Casos * Dr. Angel Peralta Montiel * Dr. Yuneedmy Serrano Guerrero * Dra. Eimy Sánchez Montiel * Dr. Rubén Suarez Albiño * Dr. Iván Herrera Soto * Dr. Miguel Mora Monteverde ** Dr. Alfonso Velasteguí López * Médicos Generales ** Médico de la Sala San Aurelio, Servicio de Cirugía, Hospital Luís Vernaza. - Guayaquil – Ecuador

Resumen

El objetivo del siguiente estudio es tomar todas las consideraciones de actuación precoz en casos de Vólvulos Intestinales para prevenir la aparición de complicaciones que nos lleven a un cuadro más complejo. Analizamos retrospectivamente 10 casos de vólvulos que ingresaron a la emergencia del hospital Luís Vernaza de Guayaquil. El vólvulo es la torsión anormal o rotación de una porción del intestino sobre su mesenterio, que ocasiona la oclusión de la luz, obstrucción y compromiso vascular. El vólvulo de sigmoides es el más frecuente alcanzando un 75%. La falta de familiaridad con esta enfermedad es un factor que constantemente contribuye al retraso del diagnóstico y tratamiento. Si la obstrucción bloquea el suministro de sangre al intestino, el tejido puede morir, causando infección y gangrena. Los factores pronósticos asociados a mortalidad posoperatoria más relevantes en el Vólvulo Intestinal son: edad mayor de 40 años, enfermedades asociadas, presión arterial media <70 mm Hg, presencia de secreción peritoneal purulenta o fecaloide, y, evidencia de gangrena asociada a perforación.

Palabras Clave: Vólvulo, Sigmoides, Ciego, Angulo Esplénico, Volvulación.

Summary The next study aims to take all consideration for early action in cases of intestinal volvulus to prevent the appearance of complications that lead to a more complex medical condition. We analyzed 10 cases of volvulus admitted to the emergency room of the Luis Vernaza Hospital in Guayaquil. Volvulus Is the abdominal twisting or rotation of a portion of the intestine on its mesentery, which causes the obstruction of the light, and vascular compromise. Sigmoid volvulus is the most common appearing in 75% of the cases. Lack of familiarity of this disease is a factor that constantly contributes to the delay in diagnosis and treatment. If the obstruction is blocking the blood supply to the intestine, the tissue can die, causing infection an gangrene. The prognostic factors associated with post operative mortality most relevant in the intestinal volvulus are: age over 40 years, associated diseases average blood pressure < 70 mm Hg, presence of purulent peritoneal discharge and evidence of gangrene associated with drilling.

Key words: Volvulus, Sigmoid, Cecum, Splenic angle, Volvulation Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 17 - N° 1, 2011

INTRODUCCION:

El vólvulo es la torsión anormal o rotación de una porción del intestino sobre su mesenterio, que ocasiona la oclusión de la luz, obstrucción y compromiso vascular 1. El vólvulo de sigmoides es el más frecuente alcanzando un 75%; menos frecuentes son el vólvulo de ciego, colon transverso y ángulo esplénico2. Los vólvulos del sector derecho son de origen congénito. Esto se explica porque la movilidad del ciego es secundaria a la no rotación, rotación incompleta o fijación incompleta del intestino y no depende de la dimensión del mesenterio. Para que se produzca una volvulación de colon derecho deben existir factores predisponentes y factores determinantes. Los primeros comprenden el colon ascendente anormalmente móvil debido a falla de coalescencia al peritoneo parietal posterior, que le permiten movimientos de rotación; así como el ciego móvil debido a una falta de fijación o coalescencia, anomalía del desarrollo embriológico más frecuente en este segmento intestinal; es una condición indispensable para que se produzca el vólvulo. Respecto a los factores determinantes se sugiere que la raza, la edad, la geografía, el embarazo, el estreñimiento

crónico, la manipulación quirúrgica previa, los procesos inflamatorios de la cavidad abdominal con formación de bridas, los tumores pélvicos y la manipulación endoscópica reciente del intestino, pueden estar relacionados con la epidemiología del vólvulo cecal3. Cuando ocurre vólvulo, el extremo distal del colon sigmoide se agranda (hipertrofia) con dilatación que se extiende hacia el ciego. La muerte es una posibilidad en pacientes que se dejan sin tratar4.

Epidemiológicamente, existe una mayor incidencia en regiones geográficas de África, India, Europa del Este, Asia y Sudamérica, donde llegan a suponer hasta el 50% de todas las causas de obstrucción intestinal, a diferencia de lo que ocurre en Europa Occidental y Estados Unidos, donde la incidencia es mucho menor, alrededor del 5-10% de todas las oclusiones5.

TIPOS DE VÓLVULO

Existen tres tipos de vólvulo:

• Vólvulo con torsión axial: el ciego gira sobre su eje largo, en sentido o al contrario a las agujas del reloj. En este Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 1 • 2011 •

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tipo de torsión el ciego permanece en la fosa iliaca derecha o hipogastrio.

• Vólvulo con torsión en asa: el ciego no sólo gira, sino que también invierte su posición, quedando el ciego en el hipocondrio izquierdo.

• Báscula cecal: el ciego se pliega sobre el colon ascendente, doblándose sobre su eje corto. El ciego se localiza en la parte superior del abdomen, en posición anteromedial al colon ascendente6.

Se han descrito factores que influyen en el desarrollo del vólvulo de colon como son dieta rica en residuos, estreñimiento crónico y abuso de laxantes, enfermedad de Chagas, enfermedades neurológicas incapacitantes, mujeres embarazadas7. Por lo general la clínica es variable, encontrándose dolor colónico abdominal, localizado en el cuadrante inferior derecho, distensión con gran asimetría en el abdomen, lo que se traduce en una masa timpánica emplazada en la fosa ilíaca derecha, se corresponde a un dolor violento, que aflige a los pacientes y que puede tomar otras localizaciones como umbilical, periumbilical o subhepático, que desaparece para volver al rato y que clásicamente es exacerbado por paroxismos, que disminuye casi siempre con el decúbito lateral derecho. Respecto al cual el paciente puede establecer claramente asociaciones con las posiciones. También se describen vómitos, que suelen ser precoces, frecuentes, copiosos, de color verdosos y que rara vez son fecaloídeos estos se presentan en 9/10 pacientes.

Otros síntomas son meteorismos, que se describen como localizados en la región central, de sentido transversal. Y detención de gases que casi siempre es absoluta, rara vez con diarrea, líquida sin característicos especiales. Muchos de estos pueden ser intermitentemente crónicos. Como signos tenemos uno casi patognomónico, llamado signo de Von Wahl, que es abombamiento localizado en la zona umbilical, sin ondulaciones, es el más constante. Ruidos hidroaéreos presentes, resistencia muscular a la palpación, matidez en declive y ascitis8.

La falta de familiaridad con esta enfermedad es un factor que constantemente contribuye al retraso del diagnóstico y tratamiento. Se reporta que su incidencia es de 2.8 a 7.1 casos por cada millón de personas al año, y esta alteración es responsable de entre el 1 y 5% de todas las obstrucciones intestinales en el adulto y entre el 25 y 40% de todos los volvulus involucran al intestino grueso9.

Dada la baja frecuencia de presentación de torsión colónica en la edad pediátrica, es excepcionalmente considerado como diagnóstico diferencial del dolor abdominal agudo o recurrente o en la oclusión intestinal10.

Es importante señalar que la mortalidad de la cirugía de urgencia en los casos de Vólvulo Sigmoides es elevada, en promedio 20% de los casos. Ballantyne reporta en una serie muy numerosa que la mortalidad de la cirugía de urgencia en Vólvulo Sigmoides sin necrosis es de 12,4% vs 52,8% cuando existe necrosis. Shepherd describe en su

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serie una mortalidad global del 14% de los pacientes que presentan Vólvulo Sigmoides11. El compromiso vascular severo puede resultar en necrosis, neumatosis colónica y perforación del intestino, causando sepsis y la muerte.

Los síntomas son frecuentemente agudos pero pueden ser crónicos y recurrentes12. Además del examen físico y los antecedentes médicos, los procedimientos para diagnosticar la malrotación y el vólvulo incluyen diversos estudios por imágenes. Estos exámenes pueden incluir: Esofagografía/Seriada Gastrointestinal Alta: Procedimiento que se lleva a cabo para comprobar la existencia de anomalías en el intestino, puede mostrar la ubicación anormal del intestino delgado, obstrucciones (bloqueos) y otros problemas.

Enema Opaco: Procedimiento realizado para ver si existen anomalías en el intestino, puede mostrar que el intestino grueso no se encuentra en la posición normal13.

Las radiografías abdominales muestran clásicamente un ciego con forma arriñonada, masivamente dilatado que se extiende hacia el cuadrante superior izquierdo o al epigastrio14. En el tratamiento del vólvulo de sigmoides actualmente existe una controversia. En países desarrollados la desvolvulación endoscópica seguida de cirugía electiva con colón preparado, constituye el tratamiento de elección, mientras que en países subdesarrollados como el nuestro, predomina el manejo de emergencia, con un manejo quirúrgico agresivo15. El tratamiento quirúrgico es el pilar básico del tratamiento, y se requiere cirugía de emergencia para reparar el vólvulo. Se hace una incisión en el abdomen, se inspeccionan los intestino y se reduce el vólvulo (se destuerce el intestino y se restablece el flujo sanguíneo).

La presencia de necrosis de un segmento del intestino obliga a su resección con anastomosis termino – terminal.

Ocasionalmente no se puede hacer suturas por el estado crítico del paciente y hay que decidirse por una ileostomía.

En caso de presentarse necrosis de todo el intestino, el pronóstico es desalentador, ya que se trata de una condición a menudo mortal16. La mortalidad global por vólvulos de intestino grueso oscila en un 11% para los enfermos con colon viable al momento de la operación aumentando a un 14% cuando hay compromiso vascular17.

Complicaciones:

Las complicaciones pueden abarcar o pueden llevar a: • Desequilibrios electrolíticos • Infecciones • Ictericia • Gangrena del intestino • Perforación (orificio) del intestino Si la obstrucción bloquea el suministro de sangre al intestino, el tejido puede morir, causando infección y gangrena. Los factores de riesgo para la muerte del tejido son, entre otros cáncer intestinal, enfermedad de Crohn, hernia y cirugía abdominal previa18.

Los factores pronósticos asociados a mortalidad posoperatoria más relevantes en el Vólvulo Intestinal son: edad mayor de 40 años, enfermedades asociadas, presión

arterial media <70 mm Hg, presencia de secreción peritoneal purulenta o fecaloide, y, evidencia de gangrena asociada a perforación. Clínicamente la paciente cumplió con los dos últimos criterios. Una vez confirmado el diagnóstico clínico, el tratamiento del vólvulo es quirúrgico. En este caso el diagnóstico semiológico fue confirmado por el informe histopatológico19.

Foto 3: Pieza intestinal de Hemicolectomia derecha.- Tomada de: Guillermo Canavosio. Vólvulo Ileo - Cecocolónico Agudo. Portales Médicos Foto 1: Presencia de Vólvulo Intestinal tomada de vñolvulo de intestino delgado. Rev. Chil. Cir. 2007 vol. 59 (n0. 5)

abdomen agudo como diagnostico inicial a los cuales se le realizo laparotomía exploradora como procedimiento quirúrgico y en los que se encontró como diagnostico definitivo 10 casos de vólvulos 7 casos a nivel de colon sigmoides y 3 casos en intestino delgado. Se realizo Desvolvulización del segmento intestinal comprometido en todos los casos, acompañados de Pexia, Hemicolectomía izquierda y colostomía a lo Hartman en 3 casos, y en un caso con rafia de intestino delgado, en esta serie se obtuvo 0% de tasa de mortalidad.

Tabla 1: Localización del Vólvulo

Foto 2: Vólvulo Intestinal.- Tomado de Guillermo Canavosio. Vólvulo Oleo.

Cecocoiónico Agudo. Portales Médicos

MATERIALES Y METODOS:

Realizamos un estudio retrospectivo analizando las historias clínicas obtenidas del departamento de estadísticas del hospital Luís Vernaza de Guayaquil de 10 casos que ingresaron con diagnostico inicial presuntivo de abdomen agudo al hospital Luís Vernaza en el año 2004 y que terminaron como diagnostico definitivo de Vólvulos Intestinal. Se evaluaron variables como localización del vólvulo y tratamiento quirúrgico RESULTADOS:

Los resultados de dicho estudio fueron: 10 casos de

Tabla 2: Tratamiento

CONCLUSIONES:

El siguiente estudio fue realizado para ver lo importante que es conocer sobre los Vólvulos Intestinales y que se debe actuar precozmente para prevenir las complicaciones

Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 1 • 2011 •

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que pueden presentarse y que comúnmente son edema más cambio en la coloración de la porción intestinal comprometida (violácea), o por ultimo la necrosis de dicho segmento haciendo de este cuadro un problema más complejo ya que se tendrá que realizar en el mejor de los casos una resección y anastomosis T – T, o resección intestinal con cierre de extremo distal más colostomía a lo Hartman teniendo que dejar al paciente a la espera de un procedimiento adicional al termino de varios meses que será el cierre de dicha colostomía dejando un tránsito intestinal normal, en algunos casos tendrá el paciente que vivir con dicha colostomía si el vólvulo es en la porción terminal del sigmoides donde no se podrá realizar el cierre de la misma y dando como resultado un estilo de vida poco satisfactorio para el paciente.

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Caso Clínico

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Trombo en Aurícula Derecha Asociado A Déficit de Proteína C Dra. Cecilia Massache Young - Jefe de Cuidados Intermedios Neonatales, Hospital Roberto Gilbert Elizalde Dra. Laura Carrera González - Médico Tratante, Unidad de Cuidados Intermedios Neonatales Hospital Roberto Gilbert E. Dr. Victor Aguirre Castro - Médico Tratante, Unidad de Cuidados Intermedios Neonatales Hospital Roberto Gilbert E. Dra.Elsy Quimí Cabezas - Médico Tratante, Unidad de Cuidados Intermedios Neonatales Hospital Roberto Gilbert E. Dra. Rita Andrade Vera - Médico R4 Cuidados Intermedios Neonatales, Hospital Roberto Gilbert Elizalde.

Resumen

La trombosis es más frecuente en el periodo neonatal que en cualquier otro periodo de la infancia, existen factores de riesgo maternos y neonatales que la favorecen.

Varios defectos genéticos en los factores que regulan la coagulación predisponen a la trombosis, y los más significativos son las deficiencias de Proteína C, Proteína S y Antitrombina. La proteína C (PC) es una proteína plasmática que se sintetiza en el hígado con el apoyo de la vitamina K. Su principal acción es regular la formación de trombina y consecuentemente la prevención de una trombosis.

Palabras Clave: Trombosis, Proteína C.

Summary Thrombosis is most frequently in neonatal period than another pediatric ages. There are maternal and neonates risk factors that involved it.

Several genetics defects in the coagulation regulate factors to have influence in the thrombosis, the most significant are deficiencies of Protein C and Protein S, Antitrombin. The protein C is a plasmatic protein sintetized in the liver, with vitamin K intervention, the principal action is to regulated thrombin formation in order to prevent thrombosis.

Key words: Thrombosis, Protein C Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 17 - N° 1, 2011

INTRODUCCION

La trombosis tiende a ocurrir en los recién nacidos muy enfermos, especialmente en los recién nacidos prematuros, y la mayoría se relaciona con catéteres vasculares centrales.

Además, la trombosis sintomática puede causar la muerte o una morbilidad grave debido a los daños irreversibles en los órganos.

Los factores de riesgo incluyen, además de los catéteres permanentes, hematócrito elevado, aumento de la viscosidad plasmática, coagulación intravascular diseminada, recién nacidos con madres diabéticas, sepsis, recién nacidos pequeños para la edad gestacional, cardiopatía congénita, síndrome antifosfolípido materno y trastornos protrombóticos hereditarios, como la deficiencia de la proteína C o de la proteína S. (Edstrom 2000) (1) Entre los factores de riesgo adquiridos, el catéter endovascular es el factor más importante (presente en el 90% de los procesos tromboembólicos neonatales y 50% de otras edades).

Durante el primer mes de vida el riesgo de presentar complicaciones trombóticas es 40 veces superior al de cualquier otra edad durante la infancia, especialmente en neonatos enfermos, con catéteres, infección o hipoxia. La incidencia de trombosis sintomáticas neonatales es en torno a un 5/10.000 recién nacidos vivos.(2-3) CASO CLINICO

Paciente sexo femenino ex prematuro, que ingresó al hospital a los 2 meses 4 días de vida, por cuadro clínico de cuatro días con tos esporádica, alza térmica y dificultad

respiratoria. Antecedentes de haber nacido por parto vaginal, con peso al nacer de 2.168 kg, valorado por Ballard en 34 semanas, APGAR de 6 - 6 al 1° y 5° minutos. Madre de 19 años, primigesta, quien presentó hiperémesis gravídica, leucorreas e infección de vías urinarias durante el embarazo.

No recibió terapia de maduración pulmonar.

APP : Posterior al nacimiento paciente permaneció ingresado en Maternidad, requiriendo ventilación mecánica por 19 días, durante su ingreso se realizó corrección de ductus arterioso, por presentar PDA de 0,42 bidireccional, además de reportarse CIV muscular e Hipertensión pulmonar moderada-severa; ecografía transfontanelar refirió hemorragia intraventricular grado II, antecedente de haber presentado sepsis por Pseudomonas, Stafilococo Aureus, Candidemia. Control de fondo de ojo al mes de vida normal.

Al momento de su ingreso al hospital, paciente con edad gestacional corregida de 42 semanas,y 2meses 4 dias de vida, con peso de 2.211 kg, al examen físico taquipneico, Silverman de 2/10, hipertonía generalizada, a la auscultación estertores crepitantes bilaterales, ruidos cardíacos rítmicos, no se auscultaba soplo. En la analítica sanguínea se encontró hematocrito de 25%, hemoglobina 8,8 g/dl, leucocitos 9,680, PCR 0,1 ; TP : 10,5 ; TPT : 31,2 . Requirió soporte de oxígeno por 4 días, como parte de su estudio se realizó control de ecocardiograma que reportó masa redondeada de +/- 1 cm , en techo de aurícula derecha, con amplio movimiento, que alcanza nivel de válvula tricúspide, no interfiere en función, foramen oval permeable, función y Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 1 • 2011 •

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presiones pulmonares normales, valorado por servicios de cardiología y hematología se sugiere iniciar terapéutica con heparina de bajo peso molecular enoxaparina 1mg/kg dosis de impregnación y 0,75 mg/kg dosis SC c/12 hrs, al 5° día se realizó nuevo ecocardiograma que mostró masa auricular derecha de 5-6mm, adherida a techo, pediculada, móvil, CIV muscular apical.

Ecocardiograma al día 12 de heparinización : cavidades de tamaño normal, CIV muscular de punta, trombo en aurícula derecha colgando de la crista terminalis, de tamaño menor al inicial < 50%, más organizada.

Ecocardiograma a los 21 días de heparinización: trombo en techo de aurícula derecha con pediculo y amplia movilidad, diámetro de 4 mmm, sin cambios con relación a estudio anterior.

Se realizó además medición de actividad de proteína C : 58.70 % (VN: 70 – 150), actividad de proteína S: 93.30% (VN: 61,90-145,30) , Antitrombina III : 38.20 mg/dl (VN : 26-40.80), Homocisteína : 6.65 umol/L (VN: 5-15umol/L) Recibió vancomicina por 21 dias. Policultivos negativos, hormonas tiroideas normales. Eco renal : riñón derecho hiperecogénico, pérdida de la relación corticomedular.

Examen de fondo de ojo normal. Durante su tratamiento con heparina la paciente no presentó ninguna complicación relacionada con el uso de ésta.

Paciente fue dado de alta luego de 1 mes, 7 dias de hospitalización , con enoxaheparina 0.75 mg SC c/12hrs, control por consulta externa multidisciplinaria, con patología en remisión.

DISCUSION

Los neonatos tienen, entre los niños, mayor riesgo de presentar complicaciones tromboembólicas y esta incidencia disminuye significativamente luego del primer año de vida. Esto ocurre por la falta de maduración del sistema de coagulación, el pequeño diámetro de los vasos y las enfermedades críticas subyacentes.

Excepto la trombosis renal, más del 80% de estos casos se relacionan con catéteres venosos centrales y su presencia constituye, junto a la prematurez, un factor de riesgo para el desarrollo de trombosis auricular derecha. El segundo factor de riesgo implicado en la enfermedad tromboembólica es la sepsis (29%).

Las trombofilias adquiridas son las más frecuentes tanto en el recién nacido como en otras edades pediátricas, su presentación está asociada al uso de catéteres intravasculares arteriales o venosos, de uso frecuente en niños gravemente enfermos en las unidades de cuidado intensivo tanto neonatales como pediátricas.

Los catéteres intravasculares causan trombosis por interrupción del flujo sanguíneo, infusión de sustancias que dañan el endotelio, por el material trombogénico de los catéteres y por el traumatismo endovascular que causan el extremo flotante y el diámetro del catéter. ( 4-5) En las trombofilias hereditarias suele existir historia familiar de trombosis, la sintomatología es precoz y puede tener localizaciones múltiples ó inusuales, con frecuencia

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son recurrentes. Las más importantes son los déficits de proteína C, S, antitrombina y la resistencia a la proteína C activada (mutación del factor V Leiden y la mutación G20210A de la protrombina.

Se estima que se puede identificar un factor de riesgo genético en cerca del 70% de los pacientes con trombofilia.

El déficit congénito de Proteína C se describe como un rasgo autosómico dominante, con una incidencia de uno por cada 16 mil recién nacidos vivos y se divide en dos tipos: el más frecuente que es el tipo 1, en el que los pacientes tienen tanto disminución de la PC como de su actividad y la tipo II en la cual el paciente tiene una función alterada de la PC, pero su concentración plasmática es normal. (6-7) La deficiencia homocigota de proteína C y S es poco frecuente, para que cause trombosis en el periodo neonatal, debe asociarse con otro factor de riesgo, como puede ser otro déficit hereditario ó una patología favorecedora.

La ecografia con análisis de flujo Doppler es el procedimiento más utilizado, tanto para el diagnóstico como para el seguimiento del proceso tromboembólico; especialmente util en extremidades inferiores y en zonas proximales de las extremidades superiores. Con la ecocardiografia podemos valorar la presencia de trombos intracardiacos y de grandes vasos.

Es una prueba no invasiva y puede repetirse secuencialmente para valorar la progresión ó la respuesta al tratamiento.(2-3) El manejo del tromboembolismo venoso en el período neonatal varía dependiendo de la localización y extensión del trombo, así como también del riesgo de complicaciones embolicas agudas y riesgo de compromiso vascular. Las opciones de tratamiento incluyen medidas de soporte, terapia anticoagulante, terapia trombolítica o cirugía.

(Todas la recomendaciones para el manejo de la trombosis neonatal son Grado C, basado en el nivel IV de evidencia).

Los trombos requieren de un monitoreo estricto, y la terapia se podría alterar si hay aumento o falla en resolución con el tratamiento dado. En algunos casos solo es necesaria la terapia de soporte; si el trombo es pequeño, asintomático, relacionado a catéter y éste es removido, una intervención más compleja puede no ser útil.

Las heparinas de bajo peso molecular están siendo utilizadas en el tratamiento de la trombosis neonatal, en algunos estudios publicados se indica que las dosis neonatales de heparina estándar son más altas que en niños más grandes. Existen diversas ventajas de la heparina de bajo peso molecular sobre la heparina estándar: farmacocinética predecible, menor necesidad de monitorización en el laboratorio, administración subcutánea 2 veces al día, probablemente un menor riesgo de hemorragia a las dosis recomendadas.

La dosis recomendada de enoxaparina es de 1.5 mg/kg/ dosis , administrada de forma subcutánea dos veces por dia.

Esto podría resultar en un nivel terapéutico de anti Xa de 0.5 – 1.0 unidades/ml en ensayos realizados 4 hrs posterior a recibir las dosis. (8-9)

Las recomendaciones para terapia con heparina de bajo peso molecular en neonatos y niños menores de dos meses son : Evaluación de laboratorio pretratamiento: Biometría hemática con plaquetas,tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina, GOT,GPT, bilirrubinas total y directa, creatinina sérica.

Rango terapéutico recomendado de antifactor Xa 0.5 – 1.0 U/ml.

Dosis terapeútica inicial: - Enoxaparina 1.5 mg/kg SC cada 12 hrs Dosis profiláctica: - Enoxaparina 0.75 mg/kg SC cada 12hrs La duración optima de la anticoagulación no está definida, pero usualmente se utiliza una terapia corta (1014 dias), realizando un monitoreo continuo durante, antes y después de la terpaia anticoagulante. (8-10) En estudios realizados se ha encontrado beneficios con la heparina unida a la pared de catéteres en pacientes internados en terapia intensiva, analizándose también la eficacia de 1 UI de heparina/ml de solución infundida a través de catéter venoso central. El ajuste del ritmo de

perfusión de la heparina se basará en la respuesta clínica, en la valoración sucesiva del trombo , habitualmente por ecografía, y en la monitorización de los datos de laboratorio.

(10-11) CONCLUSION

En el recién nacido están alteradas las vías trombogénica y fibrinolítica en comparación con la del niño y el adulto, lo que aumenta su vulnerabilidad a la hemorragia y la trombosis patológica.

En los niños, la presencia de factores de riesgo adquiridos, que justifican por si solos la presencia de la trombosis, hace que en muchos casos no se investigue la coexistencia de factores genéticos protrombóticos, por lo que el impacto de la trombofilia primaria aun no se ha evaluado correctamente, se debe considerar la valoración para las trombofilias congénitas o adquiridas en los recién nacidos con manifestaciones graves o inusuales de trombosis.

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Ejemplo: 1. Smith K, Skelton H, De Russo D y col. Clinical and histo-pathologic features of hair loss in patients with HlV-l infections. JAm Acad Dermatol. 1996; 34: 63-8.

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