A.Ladjouze-Rezig Service de Rhumatologie, EHS Ben-Aknoun A.Ladjouze, A.Laraba Service de PĂŠdiatrie, CHU Bab El Oued
Arthrites Juvéniles Idiopathiques ( Juvenile Idiopathic Arthritis)
Ensemble des arthrites
= Arthrites Chroniques Juvéniles (Juvenile Chronic Arthritis) = Arthrites Juvéniles Rhumatoïdes (Juvenile Rheumatoid Arthritis)
débutant avant l’âge de 16 ans d’une durée supérieure à 6 semaines et sans cause identifiée.
Elimination:
pathologies pouvant comporter une atteinte articulaire inflammatoires infectieuses Tumorales…. Petty et al ILAR Edmonton, 2001, J Rheumatol 2004
Une des pathologies chroniques les plus fréquentes de l’enfant Prévalence et incidence discordantes entre les études Méta-analyses
Prévalence:7
à 401 100 000 enfants Incidence: 0,8 à 22,6 pour 100 000 enfants
Etudes de population Prévalence:
30 à 150 pour 100 000 Incidence: 5 à 18 pour 100 000 PJ Manners, J Rheumatol, 2002
E. Solau-Gervais, Rev Rhum, 2007 BA Gare, Baillieres !clin Rheumatol, 1998
** E. Solau-Gervais, Rev Rhum, 2007
Origine Multifactorielle Facteurs environnementaux :
infectieux? toxiques? traumatiques?
Facteurs neuro-endocriniens? Dysrégulation immunitaire Implication du système hématophagocytaire, dans la forme systémique (gène UNC13 D)*
Association fréquente Syndrome d’activation macrophagique
Prédisposition génétique (AgHLA DR1, DR4, B27…) *M.M. HAZEN et al Arthritis and Rheumatism 2008
A.M Prieur, Rev Rhum 2003
Forme Systémique (maladie de Still) Forme Oligoarticulaire (1 à 4), Evolution • OligoA persistante • OligoA étendue Forme Polyarthiculaire FR+ Forme Polyarticulaire FR Forme associée à un psoriasis Forme associée à une enthésite
4-17% 27-56%
2-7% 11-28% 2-11% 3-11%
EM Behrens et al, J Rheumatol 2008 RK Saurenmann, Arthritis Rheum 2007
Arthrites Précédées ou accompagnées de Fièvre quotidienne de au moins 2 semaines Accompagnée de
Éruption
fugace Adénomégalie Hépatosplénomégalie Épanchements séreux
Forme Oligo-articulaire 1
à 4 articulations Evolution Persistance
de l’oligoarthrite Extension vers Polyarthrite
Forme Poly-articulaire >
5 articulations
Polyarthrite
avec présence de facteur Rhumatoïde Polyarthrite avec absence de facteur Rhumatoïde
Arthrite psoriasique Arthrite et psoriasis Ou arthrite avec au moins 2 des critères
Dactylite Piqueté
unguéal ou onycholyse Antécédent familial de psoriasis
Enthésite en rapport avec une arthrite Arthrite et enthésite Ou Arthrite avec au moins 2 critères
Douleur
sacro-iliaque et/ou atteinte inflammatoire rachidienne Présence HLA B27 Histoire familiale associée au HLA B27 Uvéite antérieure aigue Garçon> 8 ans
Diagnostic d’élimination (fièvres au long cours, leucoses++ +) 4-17% des AJI Sex Ratio: 1 Début: 1 à 7 ans Signes extra articulaires intenses
Fièvre oscillante++++ >39°, > 15 j, quotidienne, typique: 1 pic/jour Éruption fugace, macules rosées (tronc, racine des membres) ADP, HPMG, SMG AEG considérable avec algies intenses (myalgies, dl abdo pdt pics fébriles) Atteinte des séreuses (Péricardite++, pleurésie, péritonite)
La présente d’au moins une arthrite est indispensable !!
Arthrites symétriques, grosses et petites articulations Parfois tardives (dg différentiel)
Complications parfois sévères Atteintes séreuses myocardite Syndrome d’activation macrophagique+++
S Sawhney et al, Arch Dis child, 2001 JL Stephan et al, Rheumatology 2001
Evolution Variable+++ Une seule poussée (3-4 mois) et guérison Systémique
AJI polyarticulaire
permanente ou poussées récurrentes (périodes de quiescence ± prolongées) Toutes les articulations possibles Parfois très sévère Destruction articulaire et séquelles
à 10 ans
-50% guérison après 1 ou plusieurs poussées 30% de séquelles articulaires invalidantes) 25% poussées récurrentes +ou- destructrices 25% polyarthrite destructrice sévère avec retard staturo-pondéral K Minden et al, Arthritis Rheum, 2002 K Oen et al, Semin Arthritis Rheum, 1996
Complications inflammatoires
Complications liées au traitement
Syndrome d’activation macrophagique Kystes synoviaux Lymphoedème Retard de croissance (même sans tt ctc) ostéoporose
CTC et Immunosuppresseurs Sd cushingoide, HTA, RSP Retard pubertaire, ostéoporose , Tassements vertébraux Infections….
Amylose secondaire, rare mais grave (rénale +++)
50 à 60% des AJI Petite fille < 5ans Atteinte articulaire asymétrique peu douloureuse:
Genoux 70%, Chevilles 45% Coudes 20%, poignets 20% Maximum: 4 articulations
Uvéite chronique +++antérieure parfois panuvéite non corrélée à l’arthrite Risque de baisse de l’acuité visuelle Leprevier-Guibal, J Fr Ophtalmol, 1994 définitive +++
J Assidy et al, Pediatrics, 2006
Diagnostics différentiels Monoarthrites Arthrite
septique: tableau bruyant, signes locaux bruyants, attention si ttt Abq Atteinte à mycobactérie: contexte BK Traumatisme Hémophilie Corps étranger Oligoarthrites Arthrite
réactionnelle (RAA) Déficit immunitaire Arthrite virale
Biologie:
Syndrome inflammatoire variable AAN + (75% des cas) Ponction articulaire peu être utile Dg différentiel: infection, BK, virus, Formule panachée PN non altérés, Monocytes
Evolution
Guérison (50%) Oligoarthrite parfois destructrice (20%) Polyarthrite (30%) Bon pronostic fonctionnel dans 85% des cas Uvéite chronique++++ à surveiller,
LAF/3 Mois> 10 ans
30%, Plus de 4 articulations, toutes les articulations Parfois fièvre, Rarement signes extra-articulaires Signes inflammatoires bio variables FR+ : rares (< 10%)
FR -: plus fréquentes
= Polyarthrite Rhumatoïde à révélation précoce F> G, > 10 ans HLA DR4 Mauvais pronostic F> G, tout âge, plusieurs entités Syndrome inflammatoire marqué+ atteinte articulaire +++ Peu ou pas de Sd infl et peu ou pas de synovite (formes sèches) Formes avec AAN Formes avec HLA B27
risque d’uvéite chronique
Spécificités de l’enfant / PR adulte: Atteinte des ATM avec défaut de croissance de la mandibule Atteinte spécifique du rachis cervical Fusion des arcs postérieurs atteinte C1C2 idem PR adulte
Infection/ post-infection
Maladies auto-immunes
FMF, Behcet, sarcoidose
Maladies hématologiques
PAN, Purpura rhumatoide
Maladies auto-inflammatoires
LEAD, Polydermatomyosite…
Vascularites
RAA Lyme, rickettsioses, BK, brucelloses, salmonelloses Virus: rubéole, parvovB19, hepB, adénovirus, HSV, Oreillons, entérovirus, coxsackie B
Leucémies Drépanocytose Troubles de l’hémostase
Chondrodysplasies Maladies métaboliques
AJI oligoA ou PolyA Uveite antérieure ou Pan-Uvéite Parfois asymptomatique, à rechercher+++ Evolution pour son propre compte Complication: synéchies, cataracte, kératite, glaucome, cécité
Début oligoA ou PolyA FR Fille Peut survenir > 10 ans après l’arthrite Présence d’ HLA DRB1*1104, DQB1*201 Plus sévère si
Précède l’arthrite Dg au moment de l’arthrite
Surveillance: exam ophtalmo systématique/ 3 mois pendant 5 ans puis tous les 6 mois
Arthrite et enthésite Ou enthésite Ou arthrite
et au moins 2 critères : Garçon > 8 ans Sensibilité des Sacro-iliaques Rachialgies inflammatoires HLA B27 Famille ( uvéite, SA, colopathie infl) Uvéite antérieure aiguë
Evolution variable Favorable
dans les formes différenciées Imprécise dans formes indifférenciées
Toutes n’évoluent pas vers SPA même si HLA B27+ Surveillance+++ Parfois uvéite bruyante aigue
Orteils en Saucisse
Arthrite et psoriasis Ou en l’absence de psoriasis, arthrite avec au moins 2 critères suivants :
Dactylite
chez le patient Piqueté unguéal ou onycholyse chez le patient Psoriasis dans la famille
•
AINS en l’absence de CI et de critères de gravité • •
• •
Indométacine (hors AMM) Acide Acétylsalicylique chez le très jeune enfant
Corticoïdes en cas de manifestation extra-articulaire grave, SAM, ou inefficacité des AINS Traitement de fond en cas d’inefficacité ou forme de mauvais pronostic • • •
MTX si atteinte polyarticulaire Biothérapies: Anakinra (Récepteur antagoniste de l’IL1) •
Vaccination anti-pneumococcique M Gattorno et al, Arthritis Rheum 2008 JW Verbsky et al, J Rheumatol, 2004
Beukelman et al, ACR recommendations, Arthritis Care and Research 2011
Beukelman et al, ACR recommendations, Arthritis Care and
Beukelman et al, ACR recommendations, Arthritis Care and Research 2011
AINS
Déminéralisation tassements fracture de fatigue corticothérapie prolongée
Facies cushingoide Obésité HTA Retard staturo-pondéral
Dépend de l’évolution et de la prise en charge Prise en charge précoce adaptée Épargne cortisonique Traitement de fond++++ Pour éviter les séquelles et le handicap