Archivos Argentinos de Dermatología 64 (4) 2014

ARCHIVOS Argentinos de Dermatología Julio / Agosto 2014 - Volumen 64 - Nº 4

► Alopecia areata y enfermedades asociadas

► Impacto de calidad de vida en vitíligo

► Liquen escleroso genital y extragenital

► Reacción evocadora de radiación por trastuzumab

► Síndrome de Sweet y embarazo ► Psoriasis rupioides ► Granuloma piogénico gigante ► Nódulo de la Hermana María José

► Haga su diagnóstico Lesiones nodulares en un neonato ► Carta al editor ¿Leproso o enfermo de lepra? ► Forum de residentes Tuberculosis cutánea Placas eritematosas cubiertas por escamas concéntricas y costras gruesas, muy adherentes, con aspecto de cono o lapa.

www.archivosdermato.org.ar ISSN 0066-6750 ISSN (en línea) 2314-3355

FUNDERMA Fundación para la educación, la investigación y el desarrollo de la dermatología

Sumario ► Trabajos originales

|134 Alopecia areata y enfermedades asociadas: nuestra experiencia sobre 265 casos R. Fernández Bussy (h), M. Macoc, M.V. Vadala, M.G. Garrido, M.Squeff y R.A. Fernández Bussy

|139 Impacto de calidad de vida en vitíligo

Julio / Agosto 2014 | Volumen 64 | Número 4

A.C. Piovesan, O.G. Pérez, M.V. Vagnoni, M.Marrero, M.P. La Forgia y M.C. Vico

|165 Metástasis

|154 Síndrome de Sweet y

M.V. Vagnoni, C. Paiva, S. Carbia, G. Pérez, C. Piovesan, C. Vico, K. Brutti y M.P. La Forgia

embarazo. A propósito de un caso L. Salgueiro, C. Tassier, G. Jaldín, M.L. García Bazarra, G. Sánchez y G. Merola

A. Merli, E. Serra, V. Montenegro y L. Pascual

|159 Psoriasis rupioides: una

|144 Liquen escleroso genital

C. Colom, B. De Andrés, M.G. Castiglioni, S. Chiramberro, L. Arrozpide y S. Cozzi

y extragenital. A propósito de 4 casos P.A. Friedman, E. Cesaroni, E. Cohen Sabban, H. Cabo, I.L. Calb, S. Rausch y S. García

|149 Reacción evocadora de

variante inusual de psoriasis

|162 Granuloma piogénico gigante. Reporte de un caso y revisión de literatura B. Valdés Dini, A. Acosta, P. Beltramo y M. Alvarez

radiación por trastuzumab.

Revisión y reporte de un caso

umbilical:nódulo de la Hermana María José

► Mire…Piense y Haga su diagnóstico

|168

Lesiones nodulares en un neonato

M.J. Sánchez, A.M. Suárez Cortez, M.E. Villani, G. Sánchez y G. Merola

►

Carta al Editor

|171 ¿Leproso o enfermo de lepra?

J.L. Gómez

►

Forum de residentes

|172

Tuberculosis cutánea

V. Lombardi, M.M. Rossi y A.I. Minvielle

Summary

July / August 2014 | Volume 64 | Number 4

►

Original articles

|134

Alopecia areata and associated diseases: our experience of 265 cases

R. Fernández Bussy (h), M. Macoc, M.V. Vadala, M.G. Garrido, M.Squeff and R.A. Fernández Bussy

|139

Impact of quality of life in vitiligo

trastuzumab. Review and case report A.C. Piovesan, O.G. Pérez, M.V. Vagnoni, M.Marrero, M.P. La Forgia and M.C. Vico

|165 Umbilical metastasis: Sister Mary Joseph´s nodule M.V. Vagnoni, C. Paiva, S. Carbia, G. Pérez, C. Piovesan, C. Vico, K. Brutti and M.P. La Forgia

|154

Sweet´s syndrome and pregnancy. Case report

► What´s your diagnosis?

L. Salgueiro, C. Tassier, G. Jaldín, M.L. García Bazarra, G. Sánchez and G. Merola

|168

Nodular lesions in a neonate M.J. Sánchez, A.M. Suárez Cortez, M.E. Villani, G. Sánchez and G. Merola

A. Merli, E. Serra, V. Montenegro and L. Pascual

|159

|144

C. Colom, B. De Andrés, M.G. Castiglioni, S. Chiramberro, L. Arrozpide and S. Cozzi

P.A. Friedman, E. Cesaroni, E. Cohen Sabban, H. Cabo, I.L. Calb, S. Rausch and S. García

|162

Giant pyogenic granuloma. Case report and literature review

►

Residents’ Forum

|172

Cutaneous tuberculosis

|149

B. Valdés Dini, A. Acosta, P. Beltramo and M. Alvarez

V. Lombardi, M.M. Rossi and A.I. Minvielle

Genital and extragenital lichen sclerosus. Report of 4 cases

Radiation recall dermatitis induced by

Rupioid psoriasis: an unusual variant of psoriasis

►

Letter to Editor

|171 Leprous or leprosy ill?

J.L. Gómez

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Trabajos originales

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Alopecia areata y enfermedades asociadas: nuestra experiencia sobre 265 casos Ramón Fernández Bussy (h)1, María Macoc1, María V. Vadala1, María G. Garrido2, Mario Squeff3 y Ramón A. Fernández Bussy4

RESUMEN La alopecia areata (AA) es una enfermedad inflamatoria crónica, de etiología multifactorial, que afecta el folículo piloso y, algunas veces, las uñas. Se caracteriza por áreas alopécicas no cicatrízales, asintomáticas, que pueden comprometer cuero cabelludo, cejas, pestañas, barba y pelos del resto del cuerpo. El objetivo de este trabajo es evaluar las enfermedades asociadas en pacientes con diagnóstico clínico de AA del Servicio de Dermatología del Hospital Centenario de Rosario, Argentina, durante el período comprendido entre el 01/01/1995 al 01/01/2013. La evolución de la AA es impredecible y en este estudio se observó que los procesos autoinmunes y los estados atópicos, fueron las patologías más frecuentemente asociadas.

Palabras clave: alopecia, alopecia areata, no cicatricial, patología

ABSTRACT Alopecia areata and associated diseases: our experience of 265 cases Alopecia areata (AA) is a chronic inflammatory disease because multiple etiological factors affecting hair follicle and sometimes the nails. It is characterized by non-scarring alopecic areas, which can compromise scalp, eyebrows, eyelashes, beard and hair from any part of the body. The aim of this study is to evaluate associated diseases in patients with AA clinical diagnosis from the Dermatology Department at the Hospital Centenario, Rosario Argentina, during the period between January 1st, 1995 and January 1st, 2013. Evolution of AA is unpredictable, and this study suggests that autoimmune processes and atopic states are the most frequently associated pathologies.

Key words: alopecia, alopecia areata, non-scarring, pathology

► INTRODUCCIÓN La alopecia areata (AA) es una enfermedad inflamatoria crónica, de etiología multifactorial, que afecta al folículo piloso y algunas veces las uñas. Se caracteriza por áreas alopécicas no cicatrízales, asintomáticas, que pueden comprometer cuero cabelludo, cejas, pestañas, barba y pelos del resto del cuerpo1.

Se estima que representa entre un 0,7% a 3,8% de las consultas en un consultorio dermatológico2-3.

Su mecanismo patógeno se desconoce, aunque la mayoría de los autores tienden a clasificarla como una enfermedad autoinmune, donde se produce una acumulación de linfocitos T CD8 alrededor del folículo piloso, lo cual provoca la paralización en el desarrollo del pelo y su posterior caída2.

Alumno de la Carrera Universitaria de Especialista en Dermatología Jefe de Trabajos Prácticos 3 Médico Dermatólogo del Servicio de Dermatología Hospital Centenario de Rosario 4 Prof. Titular y Jefe de Servicio de Dermatología Hospital Centenario de Rosario Cátedra de Dermatología. Universidad Nacional de Rosario. Santa Fe, Argentina.

Conflictos de Interés: Los autores no poseen conflictos de interés 1 2

Recibido: 20-8-2013.

Aceptado para publicación: 28-5-2014.

Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 134-138

Ramón Fernández Bussy (h) y colaboradores Clínicamente se clasifica según el patrón de presentación en: placas, reticular, ofiasis, ofiasis inversa y difusa.

Según la extensión, en: focal, multifocal, total y universal3.

El objetivo del presente estudio es evaluar las enfermedades asociadas en pacientes con diagnóstico clínico de AA del Servicio de Dermatología del Hospital Centenario de Rosario, Argentina desde el 01/01/1995 al 01/01/2013 y compararlo con la bibliografía.

Casos: 265

Mujeres

► MATERIALES Y MÉTODOS Se realizó un estudio observacional, retrospectivo y descriptivo, sobre 265 pacientes ambulatorios del Servicio de Dermatología desde el 01/01/1995 al 01/01/2013. En el mismo se analizaron las historias clínicas con diagnóstico de AA y las variables utilizadas fueron: sexo, edad, enfermedades asociadas y forma de presentación.

Al diagnóstico de A.A se arribo mediante la clínica, la dermatoscopía y, en determinados casos, mediante el estudio histopatológico.

El diagnóstico de las enfermedades asociadas se realizó mediante el interrogatorio realizando preguntas dirigidas, las manifestaciones clínicas y exámenes de laboratorio (TSH, T3, T4 libre, anticuerpos anti-tiroideos) La patología se clasifico según su extensión3: • AA Focal: cuando la lesión es una placa única.

• AA Multifocal: se presenta con varias placas dispersas.

• AA Total: cuando la afectación es exclusiva del cuero cabelludo.

• AA Universal: pérdida generalizada del pelo, afectando el cuero cabelludo, barba, pestañas, cejas, vello corporal.

Hombres

Gráfico 1: Distribución por sexo.

Casos: 90 Estados atópicos Desórdenes tiroideos Vitiligo Diabetes

► RESULTADOS Sobre un total de 265 pacientes (130 mujeres y 135 varones) con diagnóstico de AA, con una edad promedio de 35 años (Gráfico 1).

Las patologías asociadas observadas fueron: desórdenes tiroideos en 32 casos (23 mujeres y 9 varones) (12%), vitíligo en 8 casos (2 mujeres y 6 varones) (3%), estados atópicos en 40 casos (19 mujeres y 21 varones) (15%), diabetes en 3 casos (3 varones) (1.2%), liquen rojo plano en 3 casos (2 mujeres y 1 varón) (1.2%) y psoriasis en 4 casos (3 mujeres y 1 varón) (1.5%) (Gráfico 2).

Las formas clínicas observadas según su extensión en los 265 pacientes fueron: focal en 117 casos (44%), multifocal en 96 casos (36%), total en 28 casos (11%) y 24 casos de alopecia universal (9%) (Gráfico 3) (Figs. 1-5).

Liquen rojo plano Psoriasis Gráfico 2: Patologias asociadas.

Casos: 265

Focal

► COMENTARIO La alopecia areata (AA) es una enfermedad inflamatoria crónica, órgano específica, su mecanismo patógeno se desconoce, aunque la mayoría de los autores tienden a clasificarla como una enfermedad autoinmune, resultando de un colapso del privilegio inmunitario del folículo piloso3,4.

La evolución de la AA es impredecible; por lo general cursa con fases de repoblación del cabello, seguidas de

Multifocal Total Universal

Gráfico 3: Formas clínicas de alopecia areata.

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Trabajos originales

► Alopecia areata y enfermedades asociadas: nuestra experiencia sobre 265 casos

Fig. 3: Alopecia areata focal.

Fig. 4: Alopecia areata multifocal.

Figs.1 y 2: Alopecia areata universal.

pérdida del mismo a lo largo de la vida del paciente, pudiendo existir más de un episodio de la enfermedad en el transcurso de la vida4.

Las estadísticas de diversos países muestran valores muy variables de acuerdo al sexo y la edad.

Safavi y cols., en su estudio de la incidencia de AA en Estados Unidos, informó que la misma es de 0,1-0,2% y encontró que no variaba según la edad y el sexo5.

Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 134-138

Fig. 5: Alopecia areata focal (ofiasica).

Ramón Fernández Bussy (h) y colaboradores En el estudio realizado por Kyriakis y cols. en Grecia, se incluyeron 50.237 pacientes con AA entre 35 días de vida y 96 años, de los cuales el 41,6% fueron varones y el 58,4% mujeres. Se encontró una prevalencia del 12,7 ‰ con una mediana para la edad de 30 años en los varones y 31 años para las mujeres. Se presentó más frecuentemente en mujeres con un odds ratio del 1,3%6.

Hegde y cols. observaron, en su estudio realizado sobre 75 pacientes, una mayor incidencia en el sexo masculino (54 masculinos-21 femeninos)7.

En este estudio, se evaluaron 265 pacientes con diagnóstico de AA, donde 130 pacientes (49%) eran del sexo femenino y 135 pacientes (51%) del sexo masculino, con una edad promedio de 35 años de edad, concordando con otros estudios que demuestran que no hay predomino marcado por el sexo ni edad, afectando a ambos por igual5, 8.

La AA se ha asociado con otras enfermedades, donde algunas de ellas tienen una etiología autoinmunitaria.

Dentro de las patologías autoinmunes, los desórdenes tiroideos y el vitíligo tienen una marcada prevalencia. La tasa de incidencia para las afecciones tiroideas es del 8 al 28% y para el vitíligo es del 3% al 8%3,9,10. En este trabajo los desórdenes tiroides autoimunes asociados a AA se observaron en 32 casos (12%), y vitíligo en 8 casos (3%), resultado similar a la bibliografía internacional.

Bakry y cols., en su estudio realizado sobre 50 pacientes con AA y 50 casos controles, evaluó la presencia de manifestaciones clinicas de alteraciones tiroideas y laboratorio (TSH, T3 y T4 libre, Anticuerpos antitiroideos) de los dos grupos. Observaron una mayor prevalencia de desórdenes tiroides en pacientes con AA que en el grupo control11.

La atopía se considera como un grupo de riesgo de esta enfermedad, considerando como atópicos pacientes con asma, dermatitis atópica o rinitis vasomotora.

Barahmani y cols., en un estudio realizado sobre 2055 pacientes con AA y 558 pacientes sin AA (casos controles), encontraron que los individuos con historia de enfermedades atópicas y autoinmunes poseen un riesgo mayor de padecer AA12. En este trabajo los estados atópicos relacionados a AA fueron observados en 40 casos.

Otras patologías frecuentemente asociadas son: dermatitis atópica, psoriasis, síndrome autoinmunitario poliglandular-1, enfermedad de Addison, lupus (0,6%), anemia perniciosa, distrofia de las veinte uñas, síndrome de Down, artritis reumatoidea y enfermedad celíaca(3,4,8,9).

Un estudio reciente realizado por Chu y cols. Se evaluó 4338 pacientes con diagnóstico de AA, demostrando una significativa asociación de esta enfermedad con vitíligo, lupus, psoriasis, dermatitis atópica, rinitis alérgica y enfermedades tiroideas autoinmunes. La dermatitis atópica y el lupus se observó más frecuentemente en pacientes menores de 10 años con AA; la psoriasis y la artritis reumatoidea en pacientes de 11 a 20 años; la atopía y las enfermedades autoinmunes en pacientes entre 21 y 60 años, pero la enfermedad más frecuentemente asociada, según la bibliografía, son las patologías tiroideas2. En este

trabajo, las enfermedades tiroideas representaron el 12%, siendo superada por los estados atópicos (15%).

Otra patología asociada con la AA, principalmente en niños, son los desórdenes psiquiátricos, siendo el más frecuente el trastorno de ansiedad, que incluye: trastornos de ansiedad generalizada (con o sin agorafobia), trastorno obsesivo-compulsivo, trastorno por estrés postraumático, trastorno por estrés agudo, fobia social y trastornos fóbicos13,14.

Con respecto a la AA y diabetes, se observó diabetes tipo 1 en 3 casos (1,3%). La literatura sugiere que podría haber una incidencia mayor de diabetes tipo 1 en familiares de pacientes con AA2,8,15.

Las alteraciones ungueales se encuentran entre el 10 y el 66% de los pacientes y por lo general se presentan en los cuadros más severos de AA16. En esta casuística, en 5 casos se observo distrofia de las 20 uñas en pacientes con AA universal.

En 3 ocasiones la asociación fue con liquen plano.

Clásicamente se ha considerado la posible asociación de liquen plano con AA. En un estudio epidemiológico llevado a cabo en la India, 6 pacientes (0,7 %) de 708 con AA tenían liquen plano17,18.

La localización más frecuente de la placa inicial es en el cuero cabelludo (90%). En el hombre es más asidua su presentación en el occipucio y en la mujer en la región frontal y el vértex. Otra zona frecuentemente afectada es la barba. La afectación de las cejas y pestañas es menos frecuente. Sin embargo, la localización inicial de la placa carece de valor pronóstico19. En este estudio, la localización más frecuente fue en cuero cabelludo en 201 casos, en la barba en 53 casos, cejas en 11 casos, tronco en 3 casos, miembros en 5 casos y pubis en 3 casos, coincidiendo con la bibliografía.

► CONCLUSIÓN En la actualidad es imposible atribuir todos los casos de AA a una sola causa, por lo tanto se trata de una patología multifactorial9. Mucho se ha investigado, pero hasta la fecha su mecanismo exacto es desconocido. Existen fuertes evidencias científicas que apoyan su carácter de enfermedad autoinmune órgano-específica en un individuo genéticamente predispuesto4.

Clínicamente se caracteriza por placas alopécicas no cicatrizales. La variedad más común es la focal, y la localización más frecuente es el cuero cabelludo.

Las enfermedades más descritas en la literatura asociadas a AA son: los estados atópicos, las patologías tiroideas y las enfermedades autoinmunes (vitíligo)20. En este estudio se observo que las enfermedades más frecuentemente asociadas con AA fueron, en primer lugar, los estados atópicos, seguido por patología tiroidea y vitíligo, coincidiendo con la literatura mundial.

El pronóstico es muy variable y poco predecible. La remisión espontánea se puede esperar en el 34 al 50% de los pacientes en el plazo de un año; sin embargo, casi todos experimentan más de un episodio4.

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Trabajos originales

► Alopecia areata y enfermedades asociadas: nuestra experiencia sobre 265 casos

Como es una patología muy rica en diagnósticos diferenciales es fundamental el correcto diagnóstico de la enfermedad, ya sea clínico, dermatoscópico e histopatológico y, a partir del mismo, evaluar correctamente al paciente por la gran cantidad de patologías que pueden estar asociadas.

► BIBLIOGRAFÍA 1. Olsen, E.; Hordinsky, M.; McDonald-Hull, S.; Price, V.; Roberts, J.; Shapiro, J.; Stenn, K.: Alopecia areata investigational assessment guidelines. National Alopecia Areata Foundation. J Am Acad Dermatol 1999; 40: 242-246.

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Dr. R. Fernández Bussy fbussy@gmail.com

Trabajos originales

139

Impacto de calidad de vida en vitíligo Analía Merli1, Estefanía Serra2, Virginia Montenegro2 y Ludmila Pascual3

RESUMEN Introducción: el vitíligo es un desorden crónico pigmentario de la piel que produce un impacto emocional en los pacientes, con disminución de autoestima e imagen corporal que modifica la calidad de vida. Objetivo: conocer los efectos o cambios de hábitos en pacientes con vitíligo que concurren a la consulta médica. Materiales y métodos: durante el año 2012, se registraron en una historia clínica diferentes datos a los pacientes que realizaron consultas por vitíligo. Se les entregó un cuestionario denominado “Dermatology Life Quality Index (DLQI)”, que debían responder al finalizar la consulta. Resultados: de los 101 pacientes incluidos en el estudio se consideraron los datos demográficos y se analizaron las variables que impactan en calidad de vida de los pacientes de los scores obtenidos. Conclusiones: los cambios que se generan en la vida psico-socio-cultural de los pacientes no siempre son considerados y resultan esenciales para el manejo de cada caso en particular y en la toma de la decisión del tratamiento a implementar por el dermatólogo. Su relación con las experiencias en otros países y grupos etarios puede mejorar el abordaje de estos pacientes.

Palabras clave: vitiligo, calidad de vida, dermatología, Argentina

ABSTRACT Impact of quality of life in vitiligo Background: vitiligo is a chronic pigmentary disease of the skin causing an emotional impact on patients with decreased selfesteem and body image, affecting their quality of life. Objective: to determine the effects or lifestyle changes in patients with vitiligo attending a medical service. Materials and methods: during the year 2012, different data from patients with vitiligo were recorded on a clinical record. A questionnaire called “Dermatology Life Quality Index (DLQI)” was given to be completed at the end of the appointment. Results: 101 patients were included in the study, demographic data were considered and variables that impact quality of life of patients in the scores obtained were analyzed. Conclusions: changes generated in the psycho-sociocultural life of the patients not always are considered and they are essential for the management of each case and treatment options implemented by the dermatologist. Its relationship with the experiences in other countries and age groups may improve the management of these patients.

Key words: vitiligo, quality of life, dermatology, Argentina

► INTRODUCCIÓN El vitíligo es una dermatosis crónica que involucra la despigmentación progresiva de la piel y afecta la calidad de vida de las personas1. La elaboración de estrategias de tratamiento de esta enfermedad requiere la previa com-

prensión del impacto que conlleva la misma en quienes lo sufren, es decir, como afecta la presencia de manchas en la piel tanto en su apreciación personal como en la forma en que son percibidos por los demás. La presencia de una mancha, en general asintomática y considerada estética, genera que los pacientes no realicen una consulta precoz

Médica dermatóloga. Docente de la Facultad de Ciencias Médicas (Universidad Nacional de Rosario). Docente y coordinadora de la Carrera de Postgrado de Especialización en Dermatología 2 Alumna de la Facultad de Ciencias Médicas 3 Médica Centro Médico Medical Group 9 de julio 2351, Rosario, Argentina 1

Recibido: 31-3-2014.

Aceptado para publicación: 16-6-2014.

Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 139-143

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Trabajos originales

► Impacto de calidad de vida en vitíligo

y se movilicen cuando hay una progresión importante de las mismas, lo que retarda la indicación de un tratamiento oportuno. A muchas personas les genera sentimientos negativos, se sienten estigmatizados, y esto repercute en su actividad social y laboral. En estos casos el abordaje debe ser interdisciplinario y por lo tanto más complejo desde la perspectiva del paciente1. Numerosos estudios muestran los efectos que produce el vitíligo en los pacientes que lo padecen en comparación con la población a nivel mundial, siendo la prevalencia del 1 al 2% según diferentes publicaciones1-5. El inicio de esta enfermedad se produce con mayor frecuencia entre los 10 y 30 años, aunque puede manifestarse a cualquier edad. En general afecta a ambos sexos por igual, pero las mujeres realizan la consulta con mayor frecuencia debido a que manifiestan mayor preocupación estética en relación a los hombres.

El DLQI (Dermatology Life Quality Index) es un cuestionario utilizado en diferentes países y por lo tanto en diferentes idiomas y culturas. Está diseñado para ser realizado en pacientes de ambos sexos, mayores de 16 años. Consta de preguntas que se completan en un corto tiempo, es fácil de responder, lo que permite que sea una herramienta de testeo de sencilla aplicación. Con el objetivo de medir el impacto que produce el vitíligo, el cuestionario considera el efecto de síntomas y sentimientos, actividades diarias, tiempo libre y ocio, trabajo y educación, relaciones sociales y tratamiento. Las respuestas fueron realizadas de acuerdo a las guías de Finlay y Khan6. Este cuestionario fue aplicado en numerosos estudios publicados por diferentes autores3,4,7-18.

► OBJETIVO El objetivo del presente estudio fue conocer las características de los pacientes que asisten a un centro dermatológico de la ciudad de Rosario, Argentina, así como explorar el impacto del vitíligo en la calidad de vida a través del cuestionario DLQI.

► MATERIALES Y MÉTODOS El estudio realizado es de tipo observacional y prospectivo e involucró pacientes con diagnóstico de vitíligo confirmado por el examen clínico y diagnóstico dermatológico que concurrían a un Centro Dermatológico de la ciudad de Rosario, provincia de Santa Fe, Argentina. La recolección de los datos se realizó entre los meses de marzo de 2011 a marzo de 2012 a partir del cuestionario y de la revisión de historias clínicas. El cuestionario fue entregado a los pacientes luego de la consulta y completado en forma individual posterior a la explicación de las características y el propósito del estudio. El tiempo requerido para contestarlo no fue mayor a 15 minutos. El DLQI, desarrollado en 1994 en el Reino Unido por AY Finlay y GK Khan, es un instrumento que se emplea paras medir el “Índice de Calidad de Vida” y se aplica para diferentes patologías, no sólo el vitíligo. Es simple, sensible y compacto, y consta de 10 preguntas referidas a los últimos siete días5. Este índice Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 139-143

se calcula sumando un score asignado a la respuesta de cada pregunta. El máximo valor de DLQI es 30 y el mínimo 0. A mayor valor, mayor afectación de la calidad de vida6.

Además de los datos relativos a las respuestas del cuestionario, se registraron variables demográficas como edad, sexo, ocupación, antecedentes familiares, posibles factores desencadenantes, y variables relativas a la enfermedad, como presencia de manchas en la piel, localización, número de sitios afectados, presencia de causas emocionales precipitantes, antecedentes personales y familiares, tratamiento y tipo de vitíligo. El vitíligo tipo A, generalizado o no segmentario, es aquel con presencia de numerosas máculas distribuidas en todo el tegumento en forma bilateral simétrica; y el tipo B, segmentario o focal segmentario, es aquel con pocas máculas despigmentadas en un área discreta, o de localización unilateral de una o más máculas en un área del cuerpo.

Se incluyeron los pacientes mayores de 16 años de ambos sexos con diagnóstico clínico de vitíligo, sin importar la extensión ni el tiempo de evolución del vitíligo o tratamientos previos realizados.

En el análisis estadístico las variables cuantitativas se resumen a través de sus medias y desvíos estándar y las variables cualitativas a partir de frecuencias y porcentajes.

La comparación de valores medios se realizó a través de la prueba de Mann-Whitney. Los valores p menores a 0,05 son considerados significativos.

► RESULTADOS En el estudio se incluyeron 101 pacientes de los cuales 55 (54%) fueron mujeres. La edad media fue 37±16 años (rango: 10-80). La mayoría de los pacientes, 68 (75%), realizaban actividades laborales, el resto eran estudiantes, 15 (16%), amas de casa, 5 (5%) y jubilados, 3 (3%) (Tabla I).

En relación a la patología, se registró que el vitíligo era tipo A en casi la totalidad de los pacientes, 98 (97%).

Según la localización se detectaron 76 (75%) pacientes con vitíligo en cabeza, cara y cuello; 62 (61%) en extremidades; 57 (56%) en miembros; 43 (43%) en tronco y 19 (19%) en genitales. El número de sitios afectados era uno en 17 (21%) casos, entre dos y cuatro en 40 (49%) y cinco o más en el resto, 25 (30%). Se desconocía dicho número en 19 casos. Por otra parte, se detectaron causas emocionales precipitantes en 70 (69%) pacientes. Además, 46 (46%) pacientes presentaron antecedentes familiares de patologías relacionadas de los cuales 31 (67%) eran de vitíligo, 16 (35%) de tiroides y 2 (4%) de psoriasis.

Considerando los 20 (19%) pacientes con antecedentes personales: 19 (95%) eran de tiroides y 1 (5%) de vitíligo. El tratamiento realizado por los pacientes comprendía fototerapia UVB de banda estrecha, en la gran mayoría de los casos, 84 (83%), cremas en 71 (70%), otros en 25 (25%) y microinjerto en 5 (5%) (Tabla II).

La puntuación DLQI media para el grupo completo de pacientes fue 4,0±4,8 (rango: 0-23). La media para las mujeres fue 4,9±5,7 mientras que para los hombres fue 2,8±3,2. Esta diferencia resultó estadísticamente significa-

Analía Merli y colaboradores

Tabla I. Características demográficas de los pacientes.

Característica Edad

37±16

Sexo (femenino)

55 (55%)

Ocupación Trabajadores

68 (75%)

Estudiantes

15 (16%)

Amas de casa

5 (5%)

Jubilados

3 (3%) Gráfico 1. Distribución de Significado de la puntuación del DLQI según Sexo.

Tabla II. Características relativas a la patología de los pacientes.

Característica Vitíligo Tipo A

98 (97%)

Tabla IV. Contribución promedio de cada aspecto del score total según sexo.

Aspecto

Mujeres

Hombres

Cabeza, cara y cuello

76 (75%)

Síntomas

38%

35%

Extremidades

62 (61%)

Actividad Cotidiana

26%

20%

Miembros

57 (56%)

Ocio y Recreación

12%

18%

Tronco

43 (43%)

Trabajo/Escuela

10%

9%

Genitales

19 (19%)

Relaciones Personales

8%

5%

Tratamiento

7%

13%

Localización

Nº de sitios afectados 1

17 (21%)

2-4

40 (49%)

≥5

25 (30%)

Causas Emocionales Precipitantes

70 (69%)

Antecedentes Familiares

46 (46%)

Vitíligo

31 (67%)

Tiroides

16 (35%)

Psoriasis

2 (4%)

Antecedentes Personales

20 (20%)

Tiroides

19 (95%)

Vitíligo

1 (5%)

Tratamiento UVB banda estrecha

84 (83%)

Cremas

71 (70%)

Otros (vitaminas, drogas, etc.)

25 (25%)

Microinjerto

5 (5%)

tiva (p=0,042) (Tabla III). Se calculó una medida de la contribución promedio de cada aspecto a la puntuación total de las mujeres y de los hombres considerando los pacientes que declaran al menos efecto mínimo (Gráfico 1). En ambos grupos, el aspecto más contribuyente es el de “síntomas” que representa el 38% y 35% de la puntuación total para las mujeres y hombres respectivamente. En el grupo de mujeres, el segundo aspecto que más contribuye es actividad cotidiana siendo 26% del score total. En el grupo de los hombres el segundo aspecto que más contribuye también es la actividad cotidiana siendo 20% del score total, seguido de ocio y recreación, 18% (Tabla IV).

Además, se compararon las distribuciones del score entre pacientes según si tenían hasta 30 años o más de 30 años. Las diferencias no resultaron estadísticamente significativas (4,0±4,1 vs 4,0±5,2; p=0,200).

► DISCUSIÓN Tabla III. Medidas Descriptivas del Score DLQI según Sexo Sexo

Score DLQI Medio

Mujeres

4,9±5,7

Hombres

2,8±3,2

El reconocimiento de las características de los diferentes grupos étnicos y en las distintas regiones geográficas permite utilizar el cuestionario DLQI como una forma válida para medir el impacto en la calidad de vida de quienes tienen vitíligo.

En este estudio, la edad promedio de las personas con vitíligo fue 37 años mientras que en otros estudios se enArch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 139-143

141

142

Trabajos originales

► Impacto de calidad de vida en vitíligo

contró que fue 28 años en Túnez7 y Persia16; y 29 años en Irán8. Al igual que en este estudio, en países como Irán 8, Arabia Saudita11,15, China9, Túnez7 y Turquía19 las consultas se realizaron con igual frecuencia en hombres como en mujeres. Varias investigaciones han estudiado la influencia en la calidad de vida en quienes tienen vitíligo. Ongenae, en un estudio en 78 pacientes, refiere que las mujeres expresan mayor afectación en la rutina diaria y en la elección de la ropa, a diferencia de este estudio en el que las mujeres expresan mayor afectación por los síntomas2. Porter reportó que los pacientes experimentan ansiedad y vergüenza en la comunicación con otras personas como en el inicio de nuevas relaciones sexuales20.

Otras investigaciones se refieren al efecto psicológico del vitíligo. Weiss y col. comparó las dificultades del vitíligo facial con lepra en la India21. Este mismo menciona que puede haber una relación entre el estrés y el desarrollo del vitíligo21. Gupta relacionó mayor morbilidad psiquiátrica en ambos sexos con mayor afectación en mujeres22. Parsad y col. considera que los dermatólogos deben abordar los diferentes modos de tratamiento sin dejar de establecer un vínculo adecuado con el paciente que puede resultar en un efecto positivo a la adherencia al tratamiento y, por ende, una mejor respuesta a la repigmentación14. Precisamente es relevante reconocer las consecuencias psicológicas de la enfermedad para recibir apoyo psicológico en forma oportuna y lograr también así mayor adhesión al tratamiento y por ende obtener una mejor respuesta. Consideramos que una mejor comprensión de este síndrome generaría mayor aceptación. Además la comprensión a través de una información adecuada para el paciente evitaría el pensamiento mágico que los inducen a optar por tratamientos no respaldados científicamente.

Se puede concluir entonces que el porcentaje de mujeres que declaran que su problema de piel tiene efecto moderado o severo (13% y 16% respectivamente) en su calidad de vida es significativamente mayor que el porcentaje de hombres que declaran lo mismo (7% y 4% respectivamente). En las distintas regiones del mundo y, por ende, con diferentes influencias culturales, afecta por igual a hombres y mujeres, como en Túnez, Isla de Martinica, Hamburgo, Bèlgica2,3,7,23. En Irán las mujeres experimentaron mayor impacto psicológico en las relaciones sexuales y en la actividad sexual8. Gender en su estudio expresa que afecta independientemente a ambos sexos.

En el estudio de Radtke y col. realizado en Hamburgo, Alemania, en más del 50% de los casos el inicio de la enfermedad es a los 20 años3. Asimismo se compararon las distribuciones del score entre los pacientes que tenían antecedentes familiares de problemas de piel y los que no.

Las diferencias no resultaron estadísticamente significativas (4,8±6,2 vs 3,6±4,0; p=0,385).

► CONCLUSIÓN En este estudio se incluyeron 101 pacientes con diagnóstico clínico de vitíligo realizado por dermatólogo. La edad promedio de estos pacientes fue 37±16 años. Las mujeres Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 139-143

y los hombres se presentaron con aproximadamente igual frecuencia 55 (55%) vs 46 (45%).

Los casos de vitíligo estudiados fueron aproximadamente en su totalidad de tipo A (97%). La localización más frecuente fue cabeza, cara y cuello (75%) y la menos frecuente fue genitales (19%). Aproximadamente la mitad (49%) de los pacientes tenían entre dos y cuatro sitios afectados. Por otra parte, 46 (46%) pacientes presentaron antecedentes familiares de patologías relacionadas, de los cuales el más frecuente fue vitíligo en 31 (67%) casos.

Además, 20 (20%) presentaron antecedentes personales de otras enfermedades, de los cuales 19 (95%) eran patología de tiroides, como hipotiroidismo, hipertiroidismo y tiroiditis autoinmune. El tratamiento que habían recibido más frecuentemente fue la fototerapia de UVB de banda estrecha (83%).

Se compararon distribuciones entre grupos de pacientes y el principal hallazgo es que las mujeres y los hombres presentan diferencias estadísticamente significativas en relación a la puntuación del DLQI. Precisamente, las mujeres declaran sentirse más afectadas por la patología que los hombres; se sienten avergonzadas, observadas o modifican la elección de su vestimenta. Sin embargo, ambos grupos coinciden en que los síntomas de la enfermedad (prurito, dolor, ardor) es el aspecto que más les afecta. Ambos sexos se ven perjudicados en la actividad cotidiana, pero a los hombres además les influye en el ocio y recreación. Trabajo o escuela, relaciones personales y tratamiento son aspectos que ambos grupos declaran que les afecta en menor proporción.

Análisis estadístico: Lic. Lucía Hernández

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Doctora A. Merli aajmerli@hotmail.com

Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 139-143

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Trabajos originales

144

Liquen escleroso genital y extragenital A propósito de 4 casos Paula A. Friedman1, Estefanía Cesaroni1, Emilia Cohen Sabban2, Horacio Cabo3, Ignacio L. Calb4, Silvia Rausch4 y Sandra García4

RESUMEN El liquen escleroso (LE) es una enfermedad mucocutánea inflamatoria crónica de etiología desconocida. Se lo ha vinculado con diversos factores inmunológicos, genéticos, hormonales, infecciosos y traumáticos. Se presenta generalmente en mujeres entre la cuarta y quinta década de la vida y su localización habitual es la genital. Las formas extragenitales son poco frecuentes y asientan en tronco, cuello y extremidades. Debido a que los síntomas que provoca en el área genital, como el prurito, dispareunia, dolor y disuria alteran la calidad de vida del paciente, es fundamental realizar un diagnóstico en forma temprana y el tratamiento adecuado. Presentamos cuatro casos de LE genital y extragenital.

Palabras clave: liquen escleroso extragenital, liquen escleroso genital, liquen escleroso

ABSTRACT Genital and extragenital lichen sclerosus. Report of 4 cases Lichen sclerosus is a chronic inflammatory mucocutaneous disease of unknown aetiology. It has been linked to various immunological, genetic, hormonal, infectious and traumatic factors. It usually appears in women between fourth and fifth decade of life and usual location is genital area. Extragenital forms are rare and located on trunk, neck and extremities. Because the symptoms affecting genital area, such as itch, dyspareunia, pain and dysuria, may cause a high impact on the quality of life of patients, early diagnosis and appropiate treatment are essential. Four cases of genital and extragenital lichen sclerosus are reported.

Key words: extragenital lichen sclerosus, genital lichen sclerosus, lichen sclerosus

► INTRODUCCIÓN El liquen escleroso (LE) es una enfermedad mucocutánea inflamatoria, de origen desconocido, con predominio por el sexo femenino. Presenta un pico de aparición entre la 4º y 5º década de la vida, y en niños en etapa prepuberal.

El sitio más afectado es la zona genital y puede provocar sequedad y prurito constantes con la aparición de atrofia progresiva e impotencia sexual. Las lesiones extragenita������������

les son infrecuentes, la mayoría asintomáticas, aunque a veces producen prurito, ardor y tensión local1-3.

► CASOS CLÍNICOS Caso 1: Mujer de 65 años, antecedentes personales de importancia: tiroiditis de Hashimoto, enfermedad celíaca.

Consulta por lesiones localizadas en el tórax de 20 años de evolución.

Médicas de planta Subjefa del Servicio de Dermatología 3 Jefe del Servicio de Dermatología 4 Médicos patólogos Servicio de Dermatología. Instituto de Investigaciones Médicas Alfredo Lanari. Ciudad de Buenos Aires, Argentina 1 2

Recibido: 11-11-2013.

Aceptado para publicación: 9-5-2014.

Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 144-148

Paula A. Friedman y colaboradores

Fig. 1: placa de liquen escleroso extragenital blanquecina, de aspecto atrófico, de localización típica en el dorso.

Examen físico: pápulas marfilinas agminadas, conformando múltiples placas extensas de gran tamaño, límites difusos, superficie atrófica y brillante; a la palpación, textura similar al papel de cigarrillo, acompañadas de leve prurito. Mucosa oral-genital: sin particularidades (Fig. 1).

Laboratorio general, colagenograma: sin particularidades.

Biopsia de piel (dorso) (informe histológico protocolo 123116 Dra S. Rausch): epidermis con hiperqueratosis compacta, atrofia con aplanamiento de las crestas interpapilares, aumento del pigmento melánico en la capa basal y leve degeneración hidrópica focal. En dermis superficial, homogeinización, acidofilia y esclerosis de las fibras de colágeno, acompañadas de un infiltrado inflamatorio mononuclear difuso. Anexos conservados (Fig. 2).

Diagnóstico: liquen escleroso extragenital.

Se indicó tratamiento con clobetasol 0,05% tópico, dos veces al día, y emolientes locales con discreta mejoría del prurito.

Caso 2 Mujer de 53 años, sin antecedentes personales de importancia. Consulta por lesiones localizadas en el dorso de 1 año de evolución.

Examen físico: placas atróficas nacaradas, asintomáticas.

Mucosa oral/genital: sin particularidades (Fig. 3).

Laboratorio general, colagenograma y perfil tiroideo: sin particularidades.

Biopsia de piel (dorso) (informe histopatológico protocolo 1209018 Dr. I.L. Calb): epidermis: hiperqueratosis, disminución del espesor y aplanamiento de las crestas interpapilares. Dermis superficial: aislados melanófagos, esclerohialinización, telangiectasias y un infiltrado a predominio linfocitario.

Diagnóstico: liquen escleroso extragenital.

Dado el carácter asintomático, sólo se indicó tratamiento con emolientes locales.

Fig. 2 (HE10X): epidermis con hiperqueratosis compacta, atrofia con aplanamiento de las crestas interpapilares y aumento del pigmento melánico en la capa basal. En la dermis superficial, homogeinización de las fibras de colágeno, acidofilia y esclerosis.

Infiltrado inflamatorio difuso mononuclear superficial. Anexos conservados.

Caso 3: Varón de 48 años, sin antecedentes personales.

Consulta por lesiones en el pene de 1 mes de evolución.

Examen físico: placas redondeadas de color blanquecino y límites netos, pruriginosas, en el glande (Fig. 4).

Biopsia del glande (informe histológico Protocolo 12006172 Dra. S. García): dermatitis liquenoide con cambios vinculables a liquen escleroso inicial.

Diagnóstico: liquen escleroso genital.

Inició tratamiento con tacrolimus 0.1% ungüento, una vez al día, con mejoría clínica luego de 2 meses.

Caso 4: Mujer de 51 años, con antecedentes de liquen escleroso vulvar desde los 18 años. Recibió tratamiento con clobetasol durante varios años, el cual fue suspendido debido a que se encontraba asintomática. El LE fue un hallazgo del examen físico durante la consulta (Fig. 5).

► DISCUSIÓN El liquen escleroso (LE) fue descripto por Hallopeau por primera vez en 1887. Es una enfermedad crónica, discapacitante, que compromete sobre todo la región genital.

Se desconoce su etiología; sin embargo, en individuos Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 144-148

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► Liquen escleroso genital y extragenital

Fig. 3: pápulas marfilinas agminadas, conformando una placa de límites difusos, superficie atrófica y brillante.

Fig. 5: liquen escleroso vulvar, nótese la atrofia de la mucosa y la desaparición de los labios menores.

Fig. 4: placas redondeadas de límites netos, color blanquecino, en el glande.

predispuestos, existe una probable relación con fenómenos autoinmunes. En pacientes y/o familiares con LE se evidenció la presencia de anticuerpos y enfermedades autoinmunes como tiroiditis de Hashimoto, presente en una de nuestras pacientes, alopecia areata, vitiligo y anemia perniciosa, entre los más frecuentes. La teoría infecciosa y hormonal en la actualidad no tiene sustento. Asimismo se ha descripto en individuos sometidos a traumas, instrumentación, cirugías y colocación de piercings en genitales; por el contrario es muy raro en hombres circuncidados desde el nacimiento4.

En el LE de localización genital, la clínica difiere según la edad y el sexo. En las mujeres adultas compromete la vulva, como se describe en el caso número 4, peArch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 144-148

riné y zona perianal dando una imagen en “8”. Las zonas afectadas más características son el surco interlabial, los labios mayores y menores, y zona clitorídea. La mucosa vaginal y el cérvix nunca se comprometen. Presenta fenómeno de Köebner y está descripto que puede asentar sobre una cicatriz de episiotomía. Inicia con edema y eritema alrededor de la zona clitorídea, al que le siguen fisuras, erosiones y laceraciones durante el coito. También son frecuentes la púrpura y equimosis, que ponen de manifiesto su característica fragilidad. Las pápulas blanco-marfilinas con taponamiento folicular e hiperqueratosis evolucionan a zonas secas, hipopigmentadas, atróficas y escleróticas con aspecto de papel de celofán. El LE es una enfermedad cicatrizal que puede borrar completamente los labios de la vulva, sellar el clítoris y, en casos extremos, obliterarla impidiendo las relaciones sexuales. Puede resultar asintomático, aunque es más frecuente que se acompañe de dolor, dispareunia, disuria y prurito nocturno intenso, llegando a provocar alteraciones del sueño. La severidad de la enfermedad no siempre se correlaciona con los síntomas, ya que el LE puede ser sólo un hallazgo del examen físico1,2,4.

En las niñas los síntomas más frecuentes son prurito, dolor al defecar, disuria y sangrado local. La piel puede verse lastimada con púrpura y equimosis. En la etapa pu-

Paula A. Friedman y colaboradores beral, más del 50% tendrán LE activo a pesar de la terapéutica instaurada1,2,4.

En los varones adultos los sitios afectados son el prepucio, el glande, como en nuestro paciente, la uretra y el meato. Solo el 1.5% tienen compromiso extragenital y ninguno perianal. Puede iniciar como una balanitis pruriginosa recurrente evolucionando hacia la esclerosis. Como complicaciones se describen la fimosis y parafimosis, así como trastornos en la erección, disuria y obstrucción urinaria1,2,4.

La prevalencia de LE, en aquellos niños con fimosis que deben ser circuncidados, es del 10-40%, siendo la clínica similar a la del adulto4.

El LE extragenital se localiza con mayor frecuencia en tronco (como en los casos descriptos), extremidades proximales, sobre todo en cuello, hombros, zona flexora de muñecas y cadera. El cuero cabelludo, palmas y plantas suelen estar respetados. En general los pacientes presentan pequeñas pápulas blancas, con leve esclerosis, que se agminan formando una placa brillante, de color marfilino, suave a la palpación, arrugada. Con la evolución se observa el característico taponamiento folicular que le confiere un aspecto cribiforme y telangiectasias, luego atrofia y aspecto de papel de cigarrilo. Los síntomas son infrecuentes aunque a veces produce prurito, dolor o sensación de tensión local1-3,5,6.

La histología varía según el estadio evolutivo. En las lesiones iniciales, a nivel epidérmico se observa hiperqueratosis con ortoqueratosis, taponamiento folicular y degeneración vacuolar de la capa basal. En la dermis papilar hay intenso edema y homogeneización del colágeno e infiltrado linfocitario. Tanto los vasos como los linfáticos se encuentran dilatados. Es típica la pérdida de las fibras elásticas que no se observa en la morfea. En lesiones tardías, se constata hialinización y esclerosis de la dermis, acompañadas de un infiltrado linfocitario en la dermis reticular7.

Las complicaciones descriptas en la mujer con LE genital son el carcinoma escamoso y más rara vez el carcinoma verrugoso. Son menos frecuentes en los hombres.

El riesgo es menor al 5%. No hay asociaciones con el LE extragenital8.

El diagnóstico presuntivo surge a partir de la observación clínica y se confirma mediante la histología. Deben tomarse además muestras de zonas sospechosas de malignidad, si las hubiere. Dentro de los estudios complementarios se recomienda solicitar un laboratorio de rutina incluyendo hemograma y glucemia, así como FAN, anticuerpos antitiroideos, antitiroglobulina (ATG), antiperoxidasa (ATPO) y antimicrosomales (ATM), tirotrofina ultrasensible (TSH), T3, T4 libre1.

El diagnóstico diferencial del LE genital en adultos es la eritroplasia de Queyrat y el liquen plano erosivo. En los niños, una vez realizado el diagnóstico de LE, debe descartarse fenómeno de Köebner secundario a abuso, sobre todo en niñas prepuberales, sin respuesta a la terapéutica e infecciones de transmisión sexual concomitantes. El LE extragenital obliga a excluir una placa de morfea2.

El tratamiento se resume en la Tabla 1. El tratamiento prolongado del LE genital y extragenital con corticoides ultrapotentes, ha demostrado ser eficaz y seguro para todas las edades y ambos sexos. No se han manifestado complicaciones con su uso prolongado. En la mujer la formulación en ungüento es mejor tolerada. Está comprobada su eficacia en niños con LE que ya tienen fimosis. En la etapa esclerótica no se obtuvo respuesta terapéutica, en ningún grupo etario1,4. Los inhibidores de la calcineurina, pimecrolimus 1% en crema y tacrolimus 0,01 % en ungüento, están indicados en los casos refractarios a los corticoides. Debido a que se reconoce al LE como una patología con potencial maligno, se teme que la actividad inmunomoduladora que éstos ejercen en la piel, provoque un incremento en la aparición de carcinoma espinocelular.

Por lo tanto, su utilización en esta patología sigue siendo en la actualidad off label, a pesar de obtener buenos resultados en el tratamiento. Se recomienda utilizarlos por períodos cortos4,9. Los retinoides sistémicos presentan beneficios terapéuticos pero considerables efectos adversos en las mujeres en edad fértil4. La cirugía se reserva para pacientes con malignidades asociadas y/o aquellos

Tabla 1: Tratamiento del LE1,2,4,9 1. Medidas generales: eliminar uso de jabones y contacto con orina 2. Medidas de sostén: emolientes 3. Primera línea: corticoides tópicos: todas las edades y sexos. Clobetasol propionato 0,05% crema, nocturno, 4 semanas, luego 2 veces por semana, 4 semanas. Si no resuelve retomar diario hasta resolución 4. Segunda línea: inhibidores de la calcineurina (IHC): en casos resistentes a corticoides y/o alérgicos. Acitretin: 20-30 mg/día, 16 semanas vía oral, retinoides tópicos, en casos resistentes 5. Tercera línea: fototerapia, terapia fotodinámica (TFD) 6. Cirugía: carcinoma escamoso y trastornos funcionales Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 144-148

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► Liquen escleroso genital y extragenital

que requieran una corrección funcional (fimosis, estenosis uretral, vaginal). En los varones con LE genital que no responden a los tratamientos convencionales, la circuncisión es mandatoria, con un éxito del 76-100%4.

► CONCLUSIÓN El LE continúa siendo una patología de origen desconocido, al que se lo ha vinculado a factores genéticos, traumáticos, hormonales e infecciosos. Las formas genitales pueden ser asintomáticas o destructivas borrando estructuras anatómicas e impidiendo una vida sexual normal en adultos. En los niños es importante descartar el abuso sexual como factor desencadenante o diagnóstico diferencial. La primera línea de tratamiento son los corticoides ultrapotentes, con buenos resultados y sin atrofia documentada a largo plazo. En casos de alergia a los mismos o falla en la terapéutica, se puede optar por los IHC, los retinoides, la fototerapia y la terapia fotodinámica. Debido a que el LE genital puede evolucionar con secuelas cicatrizales severas y se ha descripto su asociación con carcinoma escamoso, debe realizarse un seguimiento a largo plazo en estos pacientes.

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Dra. P. Friedman paufriedman@gmail.com

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Reacción evocadora de radiación por trastuzumab Revisión y reporte de un caso Ana Carolina Piovesan1, O. Gabriela Pérez3, María Valeria Vagnoni1, Marcela Marrero2, Marta P. La Forgia4 y María Clelia Vico5

RESUMEN Se presenta un caso de reacción evocadora de radiación (RER) en una paciente de 37 años con cáncer de mama estadio IIIB, que realizó 6 ciclos de quimioterapia con epidoxorubicina y docetaxel, terapia radiante y trastuzumab. Diez días después de finalizada la radioterapia, desarrolló una dermatosis ampollar en la mama irradiada, coincidiendo con un ciclo de tratuzumab. El trastuzumab, anticuerpo monoclonal humanizado contra el receptor HER2, fue aprobado en 1998 por la FDA como primera línea de tratamiento paliativo para el cáncer de mama avanzado con receptores HER2 positivos y, como terapia adyuvante, en 2006.

Existen pocos casos de RER por trastuzumab comunicados hasta la fecha.

Palabras clave: reacción evocadora de radiación, radioterapia, trastuzumab

ABSTRACT Radiation recall dermatitis induced by trastuzumab. Review and case report A 37-year-old female patient with radiation recall dermatitis (RRD) is reported. She held 6 cycles of chemotherapy with epidoxorubicin and docetaxel, radiant therapy and trastuzumab due to stage IIIB breast cancer. Ten days after finishing radiation therapy, she developed a blistering dermatitis on irradiated breast. Trastuzumab, a humanized monoclonal antibody against the HER2 receptor, was approved in 1998 by the FDA as a first-line palliative treatment for advanced breast cancer with positive HER2 receptors and, as adjuvant therapy, in 2006. There are only few cases reported of RRD by trastuzumab up to date.

Key words: radiation recall dermatitis, radiant therapy, trastuzumab

► INTRODUCCIÓN La reacción evocadora de radiación (RER) ocurre frente a la administración de ciertos fármacos considerados disparadores en un paciente previamente irradiado, como respuesta de ¨memoria¨ a la misma. Se caracteriza por la aparición de una reacción inflamatoria aguda símil radiodermitis en el sitio previamente irradiado. Debe pasar un lapso de tiempo superior a 7 días entre la exposición a la radiación y la reacción inducida por el fármaco incitador1.

Fue documentada en 1959 en relación a la actinomicina D por D´Angio y col2. en el Centro Médico de Niños en Boston. La mayoría de las comunicaciones ulteriores han relacionado este fenómeno con el uso de quimioterápicos.

► CASO CLÍNICO Paciente de sexo femenino, de 37 años de edad, que en agosto de 2012 consulta al Servicio de Oncología de nuestro hospital por presentar induración y piel de naranja en

Concurrente Dermatología (UBA) Médica Dermatológa y Anatomopatóloga (UBA) 3 Médica Dermatóloga (UBA) 4 Jefa del Servicio de Dermatología 5 Jefa del Servicio de Oncología Servicio de Dermatología. Hospital General de Agudos “Dr. José María Penna”.

Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina 1 2

Recibido: 31-3-2014.

Aceptado para publicación: 12-5-2014.

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► Reacción evocadora de radiación por trastuzumab

mama izquierda y adenopatía en axila homolateral. El estudio histopatológico de la mama informa adenocarcinoma ductal infiltrante, receptor HER2 3+ (IHQ), receptores estrogénicos y progestágenos negativos. Se realiza estadificación con ecografía abdominal, TAC de cerebro, tórax y pelvis, y centellograma óseo, sin hallazgos de enfermedad a distancia, clasificándose como estadio T4b N2 M0, IIIB. Antecedentes obstétricos: G2P2C0A0.

Antecedentes heredofamiliares: madre fallecida por cáncer de ovario.

Inicia quimioterapia con epidoxorubicina y docetaxel (6 ciclos), finalizando la misma en febrero de 2013. En abril inicia radioterapia 3D (RDT 3D) y trastuzumab, recibiendo una dosis total de 6000 cGy en mama izquierda y 5000 cGy en axila izquierda y finalizando la RDT 3D a mediados de mayo, sin presentar signos de radiodermitis durante la RDT. Es derivada al Servicio de Dermatología por presentar una dermatosis pruriginosa, de inicio ampollar, erosionada al momento de la consulta, que comprometía la mama izquierda previamente irradiada (Fig. 1 A y B), que comenzó a los 10 días de finalizada la radioterapia, coincidiendo con la administración del 5º ciclo de trastuzumab.

La biopsia de piel (Fig. 2), reveló una dermatitis predominantemente citotóxica con sectores espongióticos y marcado edema en dermis superficial.

Se arribó al diagnóstico de RER por trastuzumab por la correlación cronológica y topográfica con la RDT recibida y se indicó tratamiento sintomático con corticoides tópicos, con remisión de la signo-sintomatología a los 10 días.

Dado el beneficio potencial de la terapia con trastuzumab, y la ausencia de gravedad de la reacción cutánea, el Servicio de Oncología decidió continuar con la misma.

En agosto de 2013, se realizó mastectomía y vaciamiento

A

ganglionar axilar, con remisión patológica completa. Continuó el tratamiento adyuvante con trastuzumab y completó 18 ciclos, no presentando recurrencias con los ciclos subsiguientes.

► DISCUSIÓN La reacción evocadora de radiación (RER) es un fenómeno poco común e impredecible. Su mecanismo de producción no es del todo conocido y han sido propuestas varias hipótesis: 1) Aumento local de la permeabilidad vascular inducida por la radioterapia que podría afectar la farmacocinética de ciertas drogas para disparar RER3,4.

2) En las zonas irradiadas, una discapacidad de las células madres epiteliales que causaría una depleción de células epiteliales producida por la droga desencadenante3,4.

3) Incremento de la sensibilidad de las células madres a la acción de los fármacos disparadores de RER, producido por la radiación4.

4) Reacción de hipersensibilidad idiosincrática a drogas, a través de una activación directa de inflamación por la droga disparadora, que explicaría ciertas características de esta reacción como ser impredecible y los beneficios del tratamiento esteroideo3-5.

5) Mutaciones en el ADN o cambios a largo plazo en el fenotipo de las células tras la radioterapia, que quizá actúen como factores favorecedores (pero estas alteraciones no pueden explicar por sí solas el fenómeno)4,6,7.

6) Alteración de los valores de TGF- β y aumento de mastocitos8. El TGF- β se encontraría sobreexpresado en fibrosis posradiación tanto en piel como en tracto gastrointestinal, vejiga, hígado y pulmón. Esta citoquina multifuncional,

B

Fig. 1: A. En zona previamente irradiada de mama izquierda placa eritematosa, indurada,con aspecto de piel de naranja, áreas hiperpigmentadas residuales y erosión producto dedestechamiento de ampolla. B. Incidencia lateral de mama y axila izquierdas previamente irradiadas.

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Ana Carolina Piovesan y colaboradores

Fig. 2: Epidermis con focos de espongiosis, despegamientodermoepidérmico (ampolla subepidérmica), degeneración vacuolar de la capa basal y queratinocitos necróticos. Dermis papilar con edema y depósito de fibrina. Capilares dilatados con infiltrado inflamatorio perivascular de linfocitos, histiocitos y eosinófilos. (H&E 20X) (Dra. O.G. Pérez)

además de su rol inmunosupresor y de remodelado de la matríz extracelular, actúa como potente regulador negativo del crecimiento de la mayoría de los tipos celulares, incluyendo las células epiteliales. Además, TGF- β1 induce quimiotaxis de mastocitos.

Los signos clínicos de la reacción incluyen: eritema, descamación, edema, lesiones tipo urticaria-símil, vesiculación, necrosis, ulceración y hemorragia (hallazgos similares a una radiodermitis). Generalmente se acompaña de dolor y/o prurito. Se ha descripto asociación con fiebre en un caso5.

Aproximadamente el 63% de RER se manifiesta a nivel cutáneo9. Sin embargo, RER no se limita sólo a la piel, se han reportado reacciones inflamatorias en pulmón, mucosa oral, aparato gastrointestinal, tracto genitourinario, músculo y sistema nervioso central9,10.

Se considera RER cuando la misma ocurre después de 7 días de la exposición a la radiación. Camidge y Price4 postularon que RER es más severa cuando el período de tiempo entre la radiación y la exposición a la droga es menor, y propusieron un sistema de gradación de RER (Tabla I). En la misma revisión, la media de intervalo de tiempo entre la radiación y la exposición al fármaco disparador fue de 39.5 días (rango, 7-840 días)4, siendo el intervalo

más largo registrado de 15 años11. En nuestra paciente, el intervalo fue de 10 días.

Los hallazgos histológicos, si bien son inespecíficos, corresponden a los descriptos para radiodermitis4. Nosotros practicamos una toma biopsia en el borde de la erosión de la mama izquierda de la paciente que mostró similitudes con la practicada por Barlesi y col.12 donde se observaban alteraciones de radiodermitis aguda: infiltrado inflamatorio mononuclear en dermis superficial y vacuolización focal en membrana basal de epidermis. Pero el diagnóstico se basa en la correlación clínica, topográfica y cronológica, no siendo necesarios otros métodos diagnósticos.

Los fármacos más relacionados con RER son: doxorrubicina, paclitaxel, docetaxel, etopósido, vineralbine, vinblastina, gemcitabina y capecitabina3. Existen reportes en relación a drogas antituberculosas13, tamoxifeno14, cefazolina15, cefotetan16, levofloxacina17, gatifloxacina18, simvastatina19, hipericina (St. John´swort)20, interferón alfa-2b21 y bleomicina22 (Tabla II).

RER por trastuzumab23 fue descripta en 2009, con cinco casos comunicados hasta la fecha. El trastuzumab es un anticuerpo monoclonal humanizado contra el receptor HER2 que tiene utilidad clínica en el cáncer de mama avanzado con sobreexpresión de dicho receptor24. Pertenece a una familia de cuatro receptores transmembrana tirosina quinasa que median el crecimiento, diferenciación y supervivencia celular25,26. Tanto la sobreexpresión del HER2, como la amplificación del gen del HER2, o ambos, ocurre en aproximadamente el 15 a 25% de los cánceres de mama, y esto está asociado a un comportamiento más agresivo del tumor27,28. El trastuzumab tiene capacidad de unirse a dos sitios antígeno-específico del receptor HER2, lo cual prevendría la activación del dominio intracelular tirosina quinasa29. Los mecanismos por los que el trastuzumab disminuye la señalización incluyen: la prevención de la dimerización del HER2, aumento de la destrucción endocítica del receptor, inhibición de la dispersión del dominio extracelular, y activación inmune30. Además, estudios en modelos animales con cáncer de mama HER2 positivo indican que la angiogénesis podría ser inhibida por el trastuzumab, lo que induce normalización y regresión de la vasculatura a través de la regulación de factores proangiogénicos y antiangiogénicos31,32.

Su principal efecto adverso es la cardiotoxicidad con disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo. Otras toxicidades comúnmente reportadas son: síndrome pseudogripal, tos, malestar abdominal, diarrea y erupción cutánea33.

En un estudio multicéntrico francés, Belkacemi y col.34 reportaron que la administración simultánea de trastuzumab con radioterapia produce en un 51% dermatitis aguda por radiación grado ≥2, demostrando una mayor incidencia que la observada con la administración aislada de radioterapia adyuvante.

Los diagnósticos diferenciales de RER incluyen: radiosensibilización, definida como toda reacción que se desarrolla dentro de los 7 días de la exposición a la raArch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 149-153

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► Reacción evocadora de radiación por trastuzumab

Tabla I. Sistema de gradación de RER.4 Grado I (leve)

eritema ± prurito ± descamación seca

Grado II (leve/moderado)

grado I + dolor, edema, lesiones urticaria-símil o vesiculación

Grado III (moderado)

descamación húmeda

Grado IV (severo)

necrosis, ulceración o hemorragia

Tabla II. Probables drogas causales de RER. Actinomicina D Doxorrubicina, paclitaxel, docetaxel, etopósido, vineralbine, vinblastina, gemcitabina, capecitabina Antituberculostáticos Tamoxifeno Cefazolina, cefotetan, levofloxacina, gatifloxacina Sinvastatina Hipericina (St. John´s wort) Interferón alfa-2b Bleomicina Trastuzumab

diación4; herpes zóster; celulitis; síndromes de hipersensibilidad cutánea; fotosensibilidad; dermatitis de contacto; carcinoma erisipelatoide, erupción fija por drogas y paniculitis8,35.

El tratamiento de esta reacción plantea la disyuntiva de discontinuar o no el fármaco disparador, sobre todo, si éste resultara la mejor opción terapéutica para el paciente.

Los corticoesteroides tópicos y/o sistémicos son utilizados tanto en el tratamiento como prevención de RER4. Sin embargo, el tiempo en el que los síntomas resuelven con esteroides es similar a su resolución espontánea, que varía entre 3 a 14 días en la mayoría de los casos4. En nuestro caso, dado que la reacción no revistió severidad y considerando el beneficio potencial del trastuzumab, se decidió continuar con la droga.

Los pacientes que fueron re-expuestos al agente ofensor, no todos desarrollaron nuevamente RER, y en la mayoría de los casos que sí recurrieron, la reacción fue menos severa4.

RER, si bien fue descripta hace más de 50 años, continúa siendo un fenómeno cuyo mecanismo y manejo siguen siendo poco comprendidos. Presenta una escasa incidencia, mayormente relacionada con la falta de estandarización de los casos publicados en la literatura. En relación al trastuzumab sólo encontramos 5 casos5,23,36,37,38.

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Además, no hallamos estudios bien diseñados de casocontrol o revisiones sistémicas que nos permitan un mayor entendimiento de esta entidad para poder determinar la morbilidad asociada a RER provocada por tratamientos de eficacia probada.

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Doctora A.C. Piovesan carop_81@hotmail.com

Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 149-153

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Síndrome de Sweet y embarazo A propósito de un caso Luciana Salgueiro1, Carolina Tassier2, Gabriela Jaldín3, María Laura García Bazarra4, Graciela Sánchez5 y Gladys Merola6

RESUMEN El síndrome de Sweet, también conocido como dermatosis neutrofílica febril aguda, es una entidad infrecuente, de etiología desconocida, caracterizada por la aparición brusca de placas eritematosas, dolorosas, acompañadas de fiebre, leucocitosis neutrofílica y denso infiltrado dérmico leucocitario polimorfonuclear. Si bien la mayoría de los casos son idiopáticos, es bien conocida su relación con procesos neoplásicos malignos, enfermedades autoinmunes, inflamatorias, infecciosas, fármacos y embarazo. Presentamos el caso de una paciente con síndrome de Sweet asociado a embarazo y realizamos una revisión bibliográfica de esta patología.

Palabras clave: síndrome de Sweet, dermatosis neutrofílica febril aguda, embarazo

ABSTRACT Sweet´s syndrome and pregnancy. Case report Sweet´s syndrome, also known as acute febrile neutrophilic dermatosis, is a rare entity of unknown etiology characterized by the sudden onset of painful erythematous plaques, associated with fever, leukocytosis with neutrophilia as well as a dense dermal polymorphonuclear leukocytic infiltrate. Although most cases are idiopathic, it is well known to be related with malignant neoplastic processes, autoimmune, inflammatory, infectious diseases, drugs and pregnancy. A case of a pregnant woman with Sweet´s syndrome diagnosis is reported and a literature review is performed.

Key words: Sweet´s syndrome, acute febrile neutrophilic dermatosis, pregnancy

► INTRODUCCIÓN

► CASO CLÍNICO

El síndrome de Sweet, también denominado dermatosis neutrofílica febril aguda, fue descrito por primera vez por Robert Douglas Sweet en 1964.

La forma clásica se observa en mujeres de edad media, y se caracteriza por la aparición abrupta de placas eritematosas, dolorosas, en cara, cuello y extremidades, acompañadas de fiebre, leucocitosis neutrofílica y denso infiltrado dérmico a predominio neutrofílico1.

La etiología es diversa y en términos generales responde rápidamente a la terapéutica esteroidea2.

Paciente de sexo femenino, de 38 años de edad, sin antecedentes personales patológicos de relevancia; cursando gestación de 15 semanas. Consulta a nuestro Servicio por presentar dermatosis generalizada, febril y dolorosa de 48 hs de evolución.

Al examen físico se observan múltiples placas eritemato-edematosas, con aumento de la temperatura local, muy dolorosas, de límites netos e irregulares, que por sectores confluyen adoptando una configuración policíclica.

Las mismas se localizan en rostro, tronco, miembros su-

Médica residente de 2º año Jefa de residentes 3 Médica concurrente de 5º año 4 Médica de planta 5 Médica dermopatóloga 6 Jefa de División Servicio de Dermatología. Hospital General de Agudos Dr. Teodoro Álvarez, Ciudad de Buenos Aires, Argentina 1 2

Recibido: 11-2-2014.

Aceptado para publicación: 5-5-2014.

Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 154-158

Luciana Salgueiro y colaboradores periores e inferiores (Figs. 1-3).

Estudios complementarios: Laboratorio: Glóbulos blancos: 18100/mm3 (Neutrófilos 92%). Serologías para HIV, HBV, HCV y VDRL: no reactivas.

Se realiza toma biopsia de una de las lesiones cuyo estudio histopatológico evidencia epidermis de aspecto normal, importante edema en dermis superficial e infiltrado inflamatorio perivascular, el cual se encuentra constituido predominantemente por neutrófilos. Ausencia de vasculitis (Figs. 4 y 5).

Luego de realizar los exámenes complementarios, se arriba al diagnóstico de síndrome de Sweet asociado a embarazo.

Dada la extensión de las lesiones y la intensa sintomatología dolorosa se decide iniciar, en forma conjunta con el Servicio de Obstetricia, tratamiento sistémico con meprednisona a una dosis de 0,5 mg/kg/día, obteniéndose una respuesta favorable con resolución de las lesiones a los 15 días, por lo que continuó con esquema descendente de glucocorticoides sin recaídas, constatada en los controles periódicos obstétricos.

► DISCUSIÓN El síndrome de Sweet (SS) es el prototipo de dermatosis neutrofílica. Fue descripto inicialmente por Robert Douglas Sweet en 1964, quien observó esta dermatosis en 8 mujeres en un período de 15 años. El término dermatosis neutrofílica febril y aguda se introdujo en 1991, teniendo en cuenta características clínicas e histopatológicas2. En la actualidad se han publicado más de 500 casos de este síndrome.

Se trata de una patología de distribución mundial, que afecta a todos los grupos étnicos3,4, con una incidencia de 3 casos por millón de habitantes5. La edad media de

presentación se encuentra entre los 30 y 60 años, aunque también existen reportes de casos en recién nacidos, niños y ancianos2,4-7. Es más frecuente en el sexo femenino, en proporción 3:1 o 4:1, según distintos autores1,2,5,8. Se describe mayor incidencia estacional en primavera y otoño1,7.

La etiopatogenia no es comprendida completamente; sin embargo, se postula que podría tratarse de una reacción de hipersensibilidad ante diferentes estímulos. La excelente respuesta a los corticoides apoya esta teoría4,7. Se propone que infecciones (bacterianas o virales), neoplasias o fármacos, actuarían como antígenos o superantígenos para desencadenar esta respuesta de hipersensibilidad mediada por citoquinas dependientes de células Th1.

La estimulación de la cascada de citoquinas (IL-1, IL-3, IL-6, IL-8, G-CSF y GM-CSF) podría ser responsable de la activación local y sistémica de neutrófilos e histiocitos2,5.

Por otra parte, la asociación con embarazo, anticonceptivos orales, y la mayor predisposición en el sexo femenino sugiere una participación hormonal. Los niveles aumentados de estrógenos y progestágenos durante el embarazo, serían los responsables de los cambios vasculares, celulares, e inmunológicos en el SS asociado al embarazo6.

En base a lo anteriormente expresado, el SS puede clasificarse en4: • Clásico o idiopático • Paraneoplásico (asociado a un proceso maligno subyacente) • Inducido por fármacos La forma clásica o idiopática representa el 71% de los casos totales1,2. Se asocia a infecciones del tracto respiratorio superior o gastrointestinal, enfermedad inflamatoria intestinal o embarazo. El brote es precedido en dos o tres semanas por un síndrome de características infeccio-

Figs. 1-2: Placas eritemato-edematosas, policíclicas, localizadas en ambos miembros inferiores.

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► Síndrome de Sweet y embarazo

Fig. 5: Histopatología (HE): A mayor aumento, se observa que el infiltrado inflamatorio se encuentra constituido predominantemente por neutrófilos, los cuales se entremezclan con las fibras de colágeno. Cabe destacar la ausencia de vasculitis.

Fig. 3: Placas eritemato-edematosas, intensamente dolorosas en miembros superiores y dorso.

Fig. 4: Histopatología (HE): Epidermis de aspecto normal, importante edema en dermis superficial e infiltrado inflamatorio perivascular e intersticial.

sas: rinofaringitis, angina o un cuadro seudogripal; al que se agrega alteración del estado general, fiebre, artralgias, mialgias y cefalea5.

Las lesiones cutáneas iniciales son placas o pápulas eritematosas, bien delimitadas, dolorosas y urentes, característicamente no pruriginosas, que pueden aumentar de tamaño o agruparse para formar placas con una superficie irregular mamelonada. En ocasiones, debido al edema, pueden adoptar un aspecto pseudovesicular o Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 154-158

pseudopustuloso; sin embargo, algunos pacientes desarrollan verdaderas vesículas, ampollas o pústulas sobre las placas2. Las lesiones pueden ser únicas o múltiples, de distribución asimétrica y se localizan con mayor frecuencia en la cabeza, el cuello y las extremidades, siendo más raras en la zona del escote o piernas y excepcionales en el tronco5. La configuración de las lesiones es a menudo anular o en arco con un centro deprimido que se asemeja a una lesión en blanco de tiro simulando un eritema polimorfo. El fenómeno de patergia se presenta hasta en el 8% de los casos1. En algunos pacientes, las lesiones cutáneas resuelven espontáneamente sin tratamiento. Sin embargo, pueden persistir por semanas o meses3. La tasa de recurrencias es aproximadamente del 30%4,5. El compromiso de mucosas es infrecuente. Se observan lesiones orales polimorfas en un 3 a 30%, que pueden afectar labios, lengua y mucosa yugal1,5. Aunque son poco frecuentes, se han descrito complicaciones extracutáneas: osteoarticulares, neurológicas, oftalmológicas, hepáticas, renales, intestinales, y cardiopulmonares2,6 (Tabla 1).

El SS asociado al embarazo corresponde sólo al 2% de los casos2. Se define como la aparición inicial o un episodio recurrente de SS en una mujer embarazada10,11.

Los hallazgos clínicos e histopatológicos, son similares a los observados en la forma clásica o idiopática11. Sólo ha sido reportado un caso con lesiones mucosas10.

Se han descrito cinco casos, de los cuales cuatro se presentaron durante el primer trimestre y uno en el segundo1,9. Dos pacientes tuvieron episodios de SS sólo durante sus embarazos, mientras que el resto presentó además, lesiones antes y/o después de los mismos. Episodios recurrentes en sucesivos embarazos se reportaron en al menos dos mujeres9.

Ocurre inicialmente durante el primero, tercero, o en embarazos subsiguientes11.

Luciana Salgueiro y colaboradores

Tabla 1 MANIFESTACIONES SISTÉMICAS DEL SÍNDROME DE SWEET Frecuentes (>50%) • Fiebre • Leucocitosis Menos Frecuentes (20-50%) • Artralgias • Artritis • Mialgias • Afectación ocular: conjuntivitis, episcleritis, nódulos limbales e iridociclitis Infrecuentes • Alveolitis neutrofílica: tos, disnea y pleuresía • Osteomielitis estéril multifocal • Afectación renal: hematuria, proteinuria, insuficiencia renal, glomerulonefritismesangial Inusuales o poco frecuentes • Hepatitis • Miositis aguda • Meningitis aséptica • Pancreatitis

Tabla 2 SÍNDROME DE SWEET: DIAGNÓSTICO CRITERIOS MAYORES • Instalación aguda de nódulos eritematosos y dolorosos • Infiltrado dérmico con predominio de polimorfonucleares neutrófilos sin vasculitis leucocitoclástica CRITERIOS MENORES • • •

•

Antecedentes de infección respiratoria o gastrointestinal, o asociación con enfermedad infecciosa o cáncer (hemopatía o tumor sólido) Fiebre superior a 38° C y alteración del estado general Anomalías biológicas (por lo menos 3 sobre 4); eritrosedimentación mayor de 20, aumento de la proteína C reactiva, leucocitosis mayor de 8.000/mm3 en la que más del 70% son polimorfonucleares Respuesta excelente a la corticoterapia sistémica

En los casos comunicados, el SS no se asoció con morbimortalidad fetal, sólo una paciente sufrió un aborto espontáneo en el segundo trimestre1,2,5,9.

El SS debería ser incluido entre los diagnósticos diferenciales de las dermatosis caracterizadas por rash y fiebre que ocurren durante el embarazo, tales como herpes gestationis y erupción polimorfa del embarazo.

El SS paraneoplásico abarca del 11%1 al 20%2 de los casos. Dentro de este grupo, el 85% se asocia con trastornos malignos hematológicos (siendo las más frecuentes la leucemia mieloide aguda1,2 y la leucemia monocítica crónica1) y el 15% restante con tumores sólidos, entre los cuales se destacan los genitourinarios (37%), mama (23%), digestivo (17%) y otros (23%)1.

La variedad inducida por fármacos puede estar relacionada con la administración de una gran cantidad de

medicamentos entre los que se destacan el G-CSF (Factor estimulante de colonias granulocíticas), trimetoprima-sulfametoxazol, y el ácido trans-retinoico1,2,5.

El diagnóstico de SS clásico o idiopático se basa en los aspectos clínicos, histopatológicos y del laboratorio (criterios de Su y Liu, Tabla 2). Para el diagnóstico se requieren dos criterios mayores y dos menores.

Los hallazgos histopatológicos típicos incluyen: epidermis de aspecto normal, edema de la dermis papilar, células endoteliales tumefactas e infiltrado difuso a predominio de polimorfonucleares neutrófilos con leucocitoclasia, sin evidencia de vasculitis. Menos frecuentemente el infiltrado inflamatorio abarca la hipodermis bajo la forma de una paniculitis septal. Ocasionalmente se observan linfocitos, histiocitos y eosinófilos en el infiltrado4.

En cuanto al laboratorio, en el 90% de los pacientes Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 154-158

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► Síndrome de Sweet y embarazo

existe un síndrome inflamatorio con eritrosedimentación acelerada e incremento de la proteína C reactiva. Se describe leucocitosis con predominio de polimorfonucleares neutrófilos en el 60% de los casos5.

No siempre la afectación cutánea se acompaña de la triada clásica constituida por: fiebre alta, anemia y leucocitosis con neutrofilia. Tampoco en todos los casos existe aumento de la velocidad de sedimentación, lo que dificulta el diagnóstico6.

Entre los principales diagnósticos diferenciales a tener en cuenta deben incluirse: • Las dermatosis con infiltrado aséptico de polimorfonucleares: pustulosis subcórnea, eritema elevatum diutinum, pustulosis con IgA intraepidérmica, hidradenitis ecrina neutrofílica, pioderma gangrenoso.

• Enfermedades infecciosas: celulitis, erisipela, localizaciones cutáneas de septicemias.

• Otras: eritema polimorfo, eritema nudoso, enfermedad de Behçet.

Con respecto al tratamiento, los esteroides sistémicos son las drogas de primera línea en el SS clásico o idiopático. El SS asociado al embarazo remite después del parto6 o espontáneamente después de 4 a 12 semanas11. Los corticoides sistémicos son el tratamiento de elección en estos casos, siempre que no presenten contraindicaciones para la administración de los mismos9,11. Además, el tratamiento con corticoides es el de elección en casos recurrentes, muy extensos y sintomáticos que se consideran por la Food and drug Administration como “Categoría B” (sin riesgos aparentes, no existen pruebas de riesgo en la especie humana)5,6.

Se inicia el tratamiento con prednisona 0,5-1 mg/kg/ día, en toma única por la mañana, con un descenso progresivo hasta encontrar la dosis mínima eficaz. La asociación con agentes inmunosupresores está contraindicada, ya que la ciclosporina se considera categoría C, azatioprina categoría D y metotrexato categoría X. Los corticoides tópicos se indican como tratamiento único o adyuvante cuando las lesiones son muy localizadas. Otras alternativas como colchicina e indometacina se pueden valorar, con el mismo riesgo (categoría B), si no hay respuesta con los corticoides sistémicos6. Sin embargo, la administración de indometacina debe limitarse a edades gestacionales de menos de 32 semanas debido al riesgo de cierre prematuro del conducto arterioso fetal10. El ioduro potásico está

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contraindicado en el embarazo (categoría X), al igual que los nuevos agentes biológicos6.

► CONCLUSIÓN El SS relacionado con el embarazo es una asociación infrecuente, que habitualmente resuelve sin tratamiento y que debería ser considerada dentro de los diagnósticos diferenciales de otras dermatosis asociadas al embarazo.

Presentamos un caso de esta infrecuente asociación, sugiriendo tener presente esta patología a la hora del diagnóstico, dada su baja incidencia.

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Dra. L. Salgueiro Tinogasta 3227. 12º B 1417-CABA Argentina lu.salgueiro@gmail.com

Trabajos originales

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Psoriasis rupioides: una variante inusual de psoriasis Celeste Colom1, Betina De Andrés2, María Gimena Castiglioni3, Silvina Chiramberro4, Lélica Arrozpide5 y Susana Cozzi6

RESUMEN La psoriasis es una enfermedad cutánea inflamatoria crónica, recidivante, que afecta al 2% de la población. Se clasifica de acuerdo a su apariencia morfológica. Existen formas raras excesivamente hiperqueratósicas, entre ellas la variante rupioides, de la cual se han reportado pocos casos en la literatura. Presentamos un caso clínico de psoriasis rupiodes diseminada con buena respuesta al tratamiento sistémico con acitretin.

Palabras clave: psoriasis, psoriasis rupioides, hiperqueratosis, acitretin

ABSTRACT Rupioid psoriasis: an unusual variant of psoriasis Psoriasis is a relapsing chronic inflammatory skin disease affecting about 2% of population. It is classified according morphological appearance. There are exceedingly rare hyperkeratotic forms, including rupioid variant, which few cases have been reported in the literature. A case of widespread rupioid psoriasis with good response to systemic treatment with acitretin is presented.

Key words: psoriasis, rupioid psoriasis, hyperkeratosis, acitretin

► INTRODUCCIÓN

► CASO CLÍNICO

La psoriasis es una enfermedad cutánea inflamatoria crónica, recidivante, que afecta al 2% de la población. Se asocia a importante morbilidad y deterioro de la calidad de vida1-3. Se clasifica de acuerdo a su apariencia morfológica. Existen formas raras excesivamente hiperqueratósicas; entre ellas se incluyen las variantes rupiodes, ostrácea y elefantina. La psoriasis rupioides se presenta como placas cubiertas de escamas de disposición concéntrica, simulando una rupia. Existen muy pocos reportes publicados en la literatura4. Presentamos un caso clínico de psoriasis rupiodes diseminada con buena respuesta al tratamiento sistémico con acitretin.

Paciente de sexo femenino de 53 años de edad, oriunda de Bolivia, sin antecedentes patológicos conocidos, que consultó al servicio de dermatología por dermatosis pruriginosa generalizada de inicio brusco, de un mes y medio de evolución.

Al examen físico se observaba en tronco y extremidades placas eritematosas cubiertas de escamas gruesas y adherentes de disposición concéntrica y forma cónica (Figs. 1 y 2). En cuero cabelludo presentaba descamación blanquecina difusa. No se evidenció afectación mucosa, ungueal, ni articular. Se realizó raspado metódico con signo de Auspitz positivo.

Médica residente 4º año Médica residente 3º año 3 Médica residente 2º año 4 Médica Jefa de residentes 5 Jefa de Servicio 6 Jefa de Servicio de Patología Servicio de Dermatología. Hospital Interzonal General de Agudos Prof. Dr. Rodolfo Rossi. La Plata, Buenos Aires, Argentina 1 2

Recibido: 5-5-2014.

Aceptado para publicación: 26-6-2014.

Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 159-161

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Trabajos originales

► Psoriasis rupioides: una variante inusual de psoriasis

Fig. 1: Múltiples placas eritematosas e hiperqueratósicas que comprometen tronco y extremidades.

Fig. 3: Se observa hiperqueratosis con paraqueratosis confluente y acantosis con elongación de redes de cresta. En dermis papilar, marcado infiltrado inflamatorio mixto perivascular (H-E, 40X).

un descenso del PASI a 5,6 luego de 3 meses de tratamiento. Actualmente en seguimiento.

► DISCUSIÓN

Fig. 2: Placas eritematosas, bien definidas, cubierta por capas concéntricas de escamas y costras gruesas, muy adherentes, con aspecto de cono o lapa.

Se solicitó hisopado de fauces y laboratorio completo con serologías para HIV, VHB, VHC y VDRL, las cuales arrojaron resultados negativos.

Se realizó estudio anatomopatológico de lesión cutánea que informó psoriasis (Figs. 3 y 4). Debido a la marcada hiperqueratosis de las lesiones se debió realizar curetaje previo a la toma biopsia, por lo que en la histología no se pudo apreciar el grosor de la capa córnea Se constató un PASI de 16 al momento de la evaluación.

Se inició tratamiento con acitretin a dosis de 25 mg/ día por vía oral, asociado a ácido salicílico tópico, logrando Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 159-161

La psoriasis rupiodes es una variante rara de psoriasis que pertenece a las formas hiperqueratósicas junto con la ostrácea, elefantina y pseudocorneal2,5,6. Su primera descripción fue realizada en 1948 por Marian Grzybowski5 y a la fecha se han reportado pocos casos en la literatura2,4, existiendo sólo 7 reportes de casos indexados en MEDLINE. Clínicamente se caracteriza por pápulas y placas eritematosas, bien definidas, cubiertas por capas concéntricas de escamas y costras gruesas, muy adherentes, con aspecto de cono o lapa2,4-6 (Fig. 5). Es una forma severa de psoriasis, habitualmente resistente al tratamiento, que puede comprometer palmas y plantas y acompañarse de afectación ungueal. La artritis es una manifestación frecuente5.

Se considera una forma de psoriasis exudativa en la cual, a la queratinización alterada y al proceso inflamatorio crónico, se le agrega abundante exudado seroso que por desecación crea las capas costrosas concéntricas2,5. Se ha sugerido que los superantígenos del estreptococo pueden inducir la formación de lesiones rupiodes 2.

Celeste Colom y colaboradores

Fig. 5: Pateloida Pustulata: imagen de una lapa, a la que se asemejan las lesiones de psoriasis rupioides.

Fig. 4: Se observa adelgazamiento suprapapilar, y congestión y tortuosidad vascular. Microabsceso de polimorfonucleares incipiente en la capa cornea paraqueratósica (H-E, 100X).

Entre los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta se incluyen otras variantes de psoriasis hiperqueratósicas.

La de mayor similitud es la forma ostrácea; ésta se presenta con lesiones cubiertas de escamas dispuestas en capas, de varios colores, de superficie cóncava que semejan una ostra, lo cual contrasta con la característica forma cónica en “rupia” de la forma rupiodes5,6. La variante elefantina presenta placas hiperqueratósicas gruesas, extensas y persistentes, localizadas en espalda, miembros superiores y nalgas5. Otros diagnósticos diferenciales incluyen: sífilis secundaria, ectima, enfermedad de Reiter, síndrome de Bazex, y sarna noruega 2,4,5.

El acitretin es una adecuada alternativa de tratamiento en variantes hiperqueratósicas severas, dado que normaliza la proliferación celular epidérmica, la diferenciación y la cornificación sin ejercer efectos citotóxicos ni inmunosupresores7,8. Se inicia con dosis de 25 mg/día por vía oral asociado a alimentos grasos. La dosis de mantenimiento es de 25 a 50 mg/día en función de la respuesta clínica1,7,8.

Los corticoides tópicos potentes, como el propionato de clobetasol, pueden ser efectivos como terapia coadyu-

vante9. Otras opciones de tratamiento en las que se han reportado buenos resultados incluyen: ciclosporina, PUVA y ustekinumab2,3,5.

El interés de este caso es presentar una forma inusual de psoriasis, con respuesta favorable al tratamiento sistémico con acitretin. A su vez destacar la importancia de esta entidad entre los diagnósticos diferenciales de lesiones hiperqueratósicas generalizadas.

► BIBLIOGRAFÍA 1. Gudjonsson, J.; Elder, J.: Psoriasis. En: Fitzpatrick, T.B.; Freedberg, I.M.; Eisen, A.Z.; et ál. Fitzpatrick Dermatología en Medicina General. 7º Edición. Buenos Aires; Editorial Médica Panamericana; 2010; págs.: 169-193.

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Doctora C. Colom celestecolom@yahoo.com.ar

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Granuloma piogénico gigante Reporte de un caso y revisión de literatura Begoña Valdés Dini1, Agustina Acosta2, Pilar Beltramo3 y Mariela Alvarez4

RESUMEN El granuloma piogénico es una lesión vascular adquirida, frecuente en niños y adultos jóvenes, que afecta piel y mucosas. Se presenta como un nódulo, único, de rápido crecimiento, con fácil sangrado frente a traumatismos. Su patogenia aún no está aclarada y existen variantes clínicas, dentro de ellas el granuloma piogénico gigante. Se presenta el caso de una paciente con un cuadro clínico e histológico de granuloma piogénico gigante, tratándose de una variante poco frecuente, la cual plantea diagnósticos diferenciales con otros tumores como melanoma amelanótico.

Palabras clave: granuloma piogénico, tumor vascular, gigante

ABSTRACT Giant pyogenic granuloma. Case report and literature review Pyogenic granuloma is an acquired vascular lesion affecting skin and mucous membranes, mostly in children and young adults.

It presents as an unique nodule with fast growing and easy bleeding after minimal trauma. Its pathogenesis is still not clear and there are clinical variants, among them the giant pyogenic granuloma. A female patient with a clinical and histological giant pyogenic granuloma is reported. It is a rare entity which presents differential diagnosis with other tumors such as amelanotic melanoma.

Key words: pyogenic granuloma, vascular tumor, giant

► INTRODUCCIÓN El granuloma piogénico (GP) es una lesión vascular adquirida cuya exacta etiología se desconoce. Se postula que se trataría de una proliferación vascular reactiva frente a múltiples estímulos como: traumatismos, factores hormonales, malformaciones arterio-venosas y factores de crecimiento pro-angiogénicos1- 4.

Se describen diferentes formas clínicas de GP que incluyen: GP gigante, diseminado, subcutáneo, mucoso y el GP provocado por fármacos, como retinoides e inhibidores de proteasas5.

El caso clínico que se presenta se trata de una variante infrecuente de GP, el GP gigante, definido en la literatura como aquel que se presenta con un diámetro mayor a 4 cm5- 7, el cual puede generar diagnósticos diferenciales con otros tumores.

► CASO CLÍNICO Paciente de sexo femenino, ocho años, escolar, sin antecedentes patológicos personales ni familiares a destacar.

Al examen físico presenta una tumoración, localizada en región temporo-parietal del cuero cabelludo, de ocho

Residente de Dermatología, Cátedra de Dermatología, Hospital de Clínicas Asistente Cátedra de Dermatología, Hospital de Clínicas 3 Patóloga Pediatra. Centro Hospitalario Pereira Rossell 4 Directora de la Unidad de Dermatología Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell (Cátedra de Dermatología-ASSE) Cátedra de Dermatología, Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR), Unidad de Dermatología Pediátrica. Br. General Artigas 1550, Montevideo, Uruguay 1 2

Recibido: 18-3-2014.

Aceptado para publicación: 28-5-2014.

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Begoña Valdés Dini y colaboradores centímetros de diámetro mayor, caracterizada por ser exofítica, pedunculada, eritemato-violácea, con un sector crateriforme en su superficie cubierta por una costra hemática (Figs. 1 y 2). No se palpan adenopatías regionales, presentando un buen estado general.

En cuanto a su evolución, comienza meses previos a la consulta, presentando un rápido crecimiento con sangrados frente a traumatismos mínimos, asintomática.

Se realiza exéresis quirúrgica de la lesión con fines diagnósticos y terapéuticos.

En el estudio anatomopatológico, con tinción con hematoxilina y eosina, se observa la presencia de una proliferación vascular en dermis papilar y reticular con un estroma laxo, células endoteliales sin atipias y un infiltrado inflamatorio a predominio de polimorfonucleares, confirmando el diagnóstico de GP (Figs. 3 y 4).

► DISCUSIÓN El presente caso corresponde a un granuloma piogénico (GP) gigante, entidad poco frecuente, sólo descriptos hasta

la fecha ocho casos en la literatura. El mismo se define como aquel que se presenta con un diámetro mayor a 4 cm5-8.

El GP se presenta con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes1-3, pudiendo afectar piel y mucosas2,3. Clínicamente se presenta como un nódulo, generalmente único, sésil o pedunculado, de color rojo brillante a rojoopaco, a menudo con un collarete epidérmico periférico.

La superficie suele ser suave y húmeda, pero puede presentarse ulcerada1-3. El diámetro varía de milímetros a centímetros, siendo raro que alcancen un diámetro final mayor de un centímetro3. Son tumores friables, que sangran con facilidad frente a mínimos traumatismos1,3. En cuanto a su evolución se caracterizan por presentar un rápido crecimiento en semanas a meses4.

La patogenia del GP es desconocida. Se postula que se trataría de una proliferación vascular reactiva frente a múltiples estímulos como: traumatismos, factores hormonales, infecciones virales y factores de crecimiento proangiogénicos1, 2, 4, 5, 7.

Aunque suelen ser fácilmente diagnosticados por la clínica1, 3, 5, pueden confundirse con otros tumores, por lo que

Figs. 1 y 2: Tumoración de cuero cabelludo, exofítica, ulcerada, de ocho centímetros de diámetro mayor, cubierta por costra hemática.

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► Granuloma piogénico gigante

Fig. 3: (HyE 100X) Proliferación vascular en dermis papilar y reticular con un estroma laxo.

Fig. 4: (HyE 200X) Proliferación vascular con células endoteliales sin atipias e infiltrado inflamatorio.

resulta necesario realizar biopsia para estudio anatomopatológico, como fue el caso de nuestro paciente.

Entre los diagnósticos diferenciales de GP se incluyen: el melanoma amelanótico, el nevo melanocítico irrita-

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do, el tumor glómico, el sarcoma de Kaposi, el angiosarcoma y la angiomatosis bacilar2, 3, 5.

La histopatología muestra, a nivel de la dermis papilar y reticular, una proliferación vascular con un infiltrado inflamatorio, sin elementos de malignidad, rodeado de un estroma fibromixoide1, 3-5.

Estos tumores no involucionan espontáneamente, por tanto requieren un tratamiento para su resolución8-10.

Existen varias modalidades de tratamiento, entre ellas, la exéresis quirúrgica, la crioterapia, la electrocoagulación, el afeitado y curetaje, el láser, la escleroterapia, el imiquimod tópico y la microembolización9, 10. Se han descrito tasas de recurrencias que van desde 3,7 % a 43,5 %9.

Se considera la exéresis quirúrgica el tratamiento de elección ya que presenta las más bajas tasas de recidiva y ofrece la posibilidad del estudio anatomopatológico9, como fue el caso de nuestro paciente.

En conclusión, presentamos un caso clínico infrecuente de GP gigante, existiendo en la literatura sólo ocho casos descriptos, ninguno de ellos en niños.

Consideramos importante destacar que esta variante puede generar diagnósticos diferenciales con otros tumores, siendo fundamental la confirmación diagnóstica histopatológica.

► BIBLIOGRAFÍA 1. Paller. A.S.; Mancini, A.J.: Vascular tumors and tumor syndromes.

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Doctora Begoña Valdés Dini bvaldesdini@hotmail.com

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Metástasis umbilical: nódulo de la Hermana María José María Valeria Vagnoni1, Claudia Paiva2, Sergio Carbia2, Gabriela Pérez3, Carolina Piovesan1, Clelia Vico4, Karina Brutti5 y Marta P. La Forgia6

RESUMEN El término “nódulo de la hermana María José” se refiere a la presencia de una lesión umbilical, generalmente de larga evolución, que representa una metástasis cutánea relacionada habitualmente con una neoplasia intraabdominal. Las metástasis umbilicales se presentan por lo general tardíamente en el curso de neoplasias, coincidentes o secundarias a carcinomatosis peritoneal. Su presencia es índice de mal pronóstico ya que se relaciona con una baja sobrevida. Habitualmente, al momento del diagnóstico, los recursos terapéuticos son escasos. A continuación se presenta el caso de una paciente de sexo femenino, intervenida 4 años previos a la consulta por carcinoma de endometrio, que presenta una tumoración abdominal compatible con el diagnostico de Nódulo de la Hermana María José, resultando ser una metástasis cutánea de su neoplasia previa.

Palabras clave: nódulo de la hermana María José, metástasis, umbilical

ABSTRACT Umbilical metastasis: Sister Mary Joseph´s nodule The term “Sister Mary Joseph´s nodule” is related to the presence of a long development umbilical lesion, usually representing a cutaneous metastasis from an intraabdominal neoplasia. Umbilical metastases often are present lately in the course of neoplasias, coincident or secondary to peritoneal carcinomatosis, and are a poor prognosis indicator associated with low survival. Treatment resources are scarce at the time of diagnosis. We report a female patient, intervened four years ago because an endometrial carcinoma, with an abdominal tumor consistent with Sister Mary Joseph´s nodule, turning out to be a cutaneous metastasis from her previous neoplasia.

Key words: Sister Mary Joseph´s nodule, metastasis, umbilical

► CASO CLÍNICO Paciente de 59 años, sin otro antecedente previo que obesidad mórbida, a la que se le diagnostica un carcinoma de endometrio (estadio 1AG1) en el año 2009, realizándose una anexohisterectomía total. Desde entonces mantuvo seguimiento por ginecología oncológica.

Es derivada en interconsulta al servicio de dermatología por presentar una tumoración umbilical de 6 meses de evolución, de aproximadamente 5 cm, de aspecto nodular,

consistencia dura y color violácea, y por donde expulsaba líquido serosanguinolento de forma intermitente (Fig. 1).

A la palpación no se apreciaban masas, visceromegalias, peritonismo ni dolor.

Con la sospecha de malignidad el servicio de cirugía realiza la exéresis quirúrgica cuya histopatología informa depósitos metastásicos de un adenocarcinoma bien diferenciado (Fig. 2).

Se solicita estudios por imágenes donde la tomografía abdominal informa un nódulo hipoecoico (sólido) de con-

Médica Concurrente (UBA) Médico Dermatólogo de Planta 3 Médica Instructor de Residentes 4 Médica Jefa Del Servicio de Oncología 5 Médica Patóloga de Planta 6 Jefa del Servicio de Dermatología Servicio de Dermatología. Hospital General de Agudos “Dr. José María Penna”. Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina 1 2

Recibido: 31-3-2014.

Aceptado para publicación: 19-5-2014.

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Trabajos originales

► Metástasis umbilical: nódulo de la Hermana María José

Fig. 1: Lesión al momento de la consulta.

Fig. 3: Lesión posterior al tratamiento.

Fig. 2: (HEx100) Depósitos metastásicos de un adenocarcinoma bien diferenciado. Epidermis con discreta hiperqueratosis laxa.

Capa basal con focos de vacualización. Vasos del plexo subpapilar rodeados por linfocitos entre los que se observan melanófagos y eosinófilos. Conglomerados de células tumorales malignas que ocupan el dermis medio, profundo y el tejido celular subcutáneo.

tornos nítidos en tejido celular subcutáneo, limitado a la zona umbilical.

Conjuntamente con la evaluación por el servicio de oncología se inicia tratamiento quimioterápico con paclitaxel y carboplatino. La evolución a los 6 ciclos fue muy favorable, con controles tomográficos periódicos y sin indicación de progresión (Fig. 3).

La paciente actualmente continúa bajo seguimiento y en buen estado general pasados dos años del diagnóstico de Nódulo de la Hermana María José.

► COMENTARIOS El nódulo de la Hermana María José es una lesión umbilical metastásica secundaria a un tumor maligno primario de cualquier víscera1.

Fue identificado por primera vez por la hermana Mary Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 165-167

Joseph (1856-1939), quien era asistente quirúrgica del Dr. William James Mayo2. Este término no fue utilizado hasta 1949 (10 años después de su muerte), cuando Hamilton Bailey acuñó el mismo en su libro “Las manifestaciones de signos físicos en Cirugía Clínica”3.

Puede ser el único síntoma de presentación, signo de progresión o recurrencia en un caso conocido4.

La región umbilical es una localización rara de metástasis cutáneas, y la incidencia es muy baja, representando sólo el 1 al 3% de todas las neoplasias intra-abdominales y/o pelvianas5.

En una serie de casos registrado por Galvañ6, se encontraron 407 pacientes documentados, siendo el carcinoma gástrico el origen más común en hombres y el carcinoma de ovario y adenocarcinoma de endometrio los más frecuentes en mujeres.

Suele presentarse como una masa en la pared abdominal anterior, a nivel de la zona umbilical. El tamaño del nódulo por lo general varía de 0,5 a 2 cm, aunque algunos pueden alcanzar hasta 10 cm de tamaño7. Tiene bordes irregulares y una consistencia firme. La superficie puede ser ulcerada o necrótica y con secreción serosa, purulenta o hemática. Se ha descripto como un nódulo blanco, azulvioleta o marrón-rojo y, en ocasiones, pruriginoso8.

Varios autores han propuesto para el mecanismo de la siembra umbilical diferentes hipótesis. Una de éstas es que el proceso de diseminación ocurre a través de una o

María Valeria Vagnoni y colaboradores varias vías: la diseminación contigua por infiltración peritoneal (la más común) o a través de arterias, venas o canales linfáticos, o la propagación a través de estructuras embrionarias como el uraco9,10.

Los diagnósticos diferenciales incluyen hernia umbilical, endometriosis cutánea, granuloma piógeno, nevos, queloides, melanoma, carcinoma de células escamosas y carcinoma de células basales, entre otros11.

En general se acepta que el descubrimiento de una metástasis umbilical es signo de mal pronóstico ya que indicaría una diseminación de la enfermedad.

La supervivencia media después del diagnóstico se ha estimado entre 8 a 12 meses.12 Sin embargo, la sobrevida depende del tipo de lesión primaria y órgano afectado, y puede ser mucho mejor si se trata tempranamente13.

Pero recientemente algunos autores han comprobado que, en ocasiones, como en nuestro caso, puede tratarse de la primera y única metástasis del tumor primitivo, consiguiéndose en estos casos supervivencias mayores una vez extirpada la metástasis cutánea14.

El tratamiento quirúrgico se recomienda sólo en pacientes con metástasis umbilicales solitarias y debe evitarse en los casos con enfermedad diseminada.

Como conclusión, presentamos una entidad poco frecuente, con alto grado de sospecha clínica y cuyo diagnóstico significa un cambio en la estadificación de la patología previa. En nuestro caso la paciente continúa con evolución favorable luego de dos años de seguimiento.

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Dra. M.V. Vagnoni Pedro Chutro 3380 1437-CABA valeriavagnoni@gmail.com

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Mire… Piense… y Haga Su Diagnóstico

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Lesiones nodulares en un neonato María Josefina Sánchez1, Ángela M. Suárez Cortez2, María Emilia Villani3, Graciela Sánchez4 y Gladys Merola5

► CASO CLÍNICO Paciente de sexo masculino de 2 días de vida, nacido a término por cesárea (40 semanas), de primera gesta, con alto peso para edad gestacional (4850 g). El embarazo fue controlado, sin otros antecedentes maternos de relevancia.

Examen físico dermatológico: presenta dos lesiones nodulares, eritematosas e induradas, de consistencia duro-elástica localizada en cara lateral de ambos brazos (Fig. 1). Buen estado general.

Exámenes complementarios: calcemia: 9,9 mg /dl. Resto de laboratorio dentro de parámetros normales.

Estudio histopatológico: en área de tejido celular subcutáneo, infiltrado intralobulillar con presencia de células gigantes multinucleadas (Fig. 2). Estructuras cristalinas lipídicas con disposición radial en el interior de muchos de los adipocitos y células multinucleadas (Fig. 3).

Su diagnóstico es…

Fig. 1: Lesión nodular, eritematosa e indurada, de consistencia dura - elástica localizada en cara lateral de ambos brazos.

Médica concurrente de 2º año de Dermatología Médica Dermatóloga 3 Médica Dermatóloga Especialista en Dermatología Pediátrica 4 Médica Dermopatóloga 5 Jefa de la División de Dermatología División de Dermatología, Hospital de Agudos Dr. Teodoro Álvarez. Ciudad de Buenos Aires, Argentina 1 2

Recibido: 2-7-2014.

Aceptado para publicación: 7-8-2014.

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María Josefina Sánchez y colaboradores

Fig. 2: (H-E 10x) En área de tejido celular subcutáneo, infiltrado intralobulillar con presencia de células gigantes multinucleadas.

Fig. 3: (H-E 40x) Estructuras cristalinas lipídicas con disposición radial en el interior de muchos de los adipocitos y células multinucleadas.

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Mire… Piense… y Haga Su Diagnóstico

► Lesiones nodulares en un neonato

► DIAGNÓSTICO Necrosis grasa subcutánea del recién nacido

► COMENTARIOS La necrosis grasa subcutánea del recién nacido (NGSRN) fue descripta por Harrison y McNee en 19261. Es una dermatosis poco frecuente de etiología desconocida, que pertenece al grupo de paniculitis neonatales. Afecta a niños recién nacidos de término (RNT) o postérmino (RNPT) dentro de las primeras semanas de vida2,3.

Clínicamente se caracteriza por la aparición de nódulos y/o placas localizadas en mejillas, tronco, brazos, glúteos y muslos. Las lesiones son eritemato-violáceas, induradas, únicas o múltiples, no adheridas a planos profundos, habitualmente asintomáticos aunque pueden ser dolorosas. La evolución es favorable, generalmente resuelve en forma espontánea dentro de las 2 a 4 semanas, sin atrofia ni cicatriz residual.

Si bien la etiología no se conoce con exactitud, se cree que podría relacionarse con alteraciones en la composición o en el metabolismo del tejido graso neonatal.

El tejido adiposo normal está compuesto principalmente por triglicéridos, en especial ácidos palmítico, esteárico y oleico. En el recién nacido, normalmente, se produce una inversión del índice oleico/palmítico que se debe a la mayor proporción de ácidos grasos saturados sobre insaturados por lo cual determina un mayor punto de fusión y menor de solidificación en el tejido adiposo. Estas características de la grasa neonatal condicionan una mayor tendencia a la cristalización cuando es sometida a distintas noxas4.

Los factores de riesgo para el desarrollo de la NGSRN pueden ser maternos: preeclampsia, diabetes gestacional, el consumo de cocaína o de bloqueantes cálcicos durante el embarazo; o fetales: la aspiración de meconio, alteración primaria de la grasa parda, prolapso del cordón umbilical, la incompatibilidad Rh, y, más comúnmente, la hipotermia, la hipoxia tisular localizada, asfixia neonatal y trauma obstétrico5 en el parto vaginal, aunque existen casos en recién nacidos por cesárea, como en el caso aquí presentado. Recientemente se ha descripto al tabaquismo y antecedentes familiares de trombosis como factores de riesgo6.

La hipercalcemia es la complicación más grave aunque poco frecuente de NGSRN7; puede aparecer hasta seis meses luego de la aparición de la lesión en piel, por lo que es necesario realizar el seguimiento estricto de los pacientes.

Los mecanismos implicados en la hipercalcemia incluyen elevación de la prostaglandina E, alteración en la

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homeostasis de la parathormona y niveles aberrantes de vitamina D. Los tratamientos descriptos para esta complicación incluyen: adecuada hidratación, diuréticos de asa, prednisolona y etidronato8,9. Otras complicaciones asociadas son hipoglucemia, anemia, trombocitopenia, y la hipertrigliceridemia6.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico, y no es estrictamente necesaria una biopsia de piel, aunque contribuye a descartar otros diagnósticos de relevancia. Si se realiza, se mostrará la necrosis grasa granulomatosa, infiltración con linfocitos, macrófagos, células gigantes y los típicos cristales radiados, con o sin fibrosis.

Los principales diagnósticos diferenciales son: escleredema neonatorum, infección por CMV, linfedema congénito, miofibromatosis, hemangiomas, rabdomiosarcoma, neurofibromas, eritema nodoso, celulitis e histiocitosis.

En resumen, la NGSRN es una afección autolimitada de curso benigno que afecta a neonatos sanos. Es de vital importancia poder diferenciarla de otras patologías nodulares de mayor gravedad; así como conocer los factores de riesgo y complicaciones asociadas para poder realizar un correcto seguimiento de los pacientes y un tratamiento adecuado.

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Carta al editor

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¿Leproso o enfermo de lepra?

Hace años en México, quien fuera mi maestro en lepra, el doctor Fernando Latapí (ya fallecido), opinó que no tenía mucho sentido tratar de cambiar el nombre que se le da comúnmente a esta enfermedad (lepra o la lepra, que en griego antiguo quiere decir escama) por mal de Hansen; creía que no era esa la forma de desmitificarla porque, decía, el prejuicio, con uno u otro nombre, estaba pegado a ella como parte de su naturaleza. La idea del cambio de nombre provenía de leprólogos del Brasil, creo, médicos conocedores del tema debido a la alta prevalencia de esta enfermedad en su país, por lo menos en aquella época (me refiero a la década de los setenta.) La idea era bajar el impacto emocional que el nombre lepra sugiere, tanto para el enfermo como para la gente en general. No sé quien estaba en lo correcto, si Latapí o los brasileños; en la actualidad se usa la segunda denominación ocasionalmente y sólo en el ámbito médico.

Con respecto a la designación del ser humano afectado con lepra pasa algo parecido a la denominación de la enfermedad, aunque más grave. El término lepra es genérico; designa a una enfermedad, no a un sujeto; el prejuicio solo acompaña a una definición. En cambio cuando una persona adquiere lepra, además de la enfermedad carga con ese mismo prejuicio. Popularmente se lo reconoce como leproso; los médicos lo llamamos enfermo de lepra: hay diferencias notorias entre una y otra designación. El leproso acarrea sobre sus espaldas todo el peso que otro enfermo debió llevar sobre sí, proveniente de otro enfermo y así desde el pasado remoto, desde que esta enfermedad existe (aparentemente unos cuatro mil años) o desde el momento en que se la identificó como tal y se la comenzó a temer. Como todos sabemos, el prejuicio es un juicio apresurado y por lo general negativo acerca de alguien o algo. En el caso de la lepra, señala que un leproso debe ser sucio, deforme, pecador, pobre, doliente, contagioso en alto grado y por este último atributo equivocado, excluido socialmente, e incluso hasta no hace demasiados años, debía ser encerrado en prisiones médicas llamadas leprosarios. Eso es ser leproso. Ser enfermo de lepra, en cambio, es diferente; a veces cambia substancialmente, otras en cuestión de grados. El enfermo de lepra no tiene porqué ser sucio; puede o no tener deformidades físicas; no es más pecador que yo o que ustedes; proviene por lo general de un medio socio económico bajo o medio bajo; no siempre sufre físicamente en la medida que se supone, incluso puede no sufrir; algunos no contagian y otros lo hacen en bajo grado solo en condiciones especiales; por último, no queda ninguna duda que la exclusión en leprosarios es cosa del pasado. ¿Qué opina sobre esto el mismo enfermo? Sabe que la palabra leproso suele sintetizar todo lo malo de la vida; y como él no lleva en sí todo lo malo de la vida ni mucho menos, le disgusta que lo nombren así. La mayoría de las veces incluso ni siquiera se refiere a su padecimiento por su nombre; lo llama “la enfermedad”. De algún modo padecer lepra lo avergüenza; no quiere invocarla y al no nombrarla, la aleja de sí.

Curiosamente, como gran parte de mis colegas hombres lo saben, en Rosario hay un club de fútbol a cuyos jugadores e hinchas se los llama “los leprosos”. Informándome descubrí que existen varias versiones acerca del origen de este epíteto. Como no puedo saber exactamente cuál de ellas es la cierta, elegí la interpretación más conocida para este escrito: la del partido de fútbol que nunca se jugó. En 1920, las damas de beneficencia que ayudaban a los enfermos de lepra del hospital “Carrasco”, invitaron a dos equipos de fútbol, Newell´s Old Boys y Rosario Central, a jugar un partido con fines caritativos. A último momento Rosario Central se negó a jugar vaya uno a saber por qué razón. Contrariados sus adversarios los llamaron “canallas”; a su vez los integrantes del equipo de Newell´s fueron designados “los leprosos” por sus resentidos oponentes. Hoy se usa este término de una manera aparentemente ingenua; sin embargo, su uso es notoriamente descalificativo porque se basa en el prejuicio y no en la enfermedad en sí.

Personalmente no me caben dudas acerca de cómo llamar a este enfermo; tampoco llamo canceroso a un enfermo de cáncer, ni sidoso a un enfermo de SIDA. (La tuberculosis es un tema aparte, tan especial como la lepra, pero con sus características mitológicas propias; al enfermo de tuberculosis se lo llama tuberculoso, término que también arrastra muchos prejuicios, pero tampoco se lo nombra así, en general, en el ámbito médico.)* Obviamente, somos nosotros, los médicos, quienes debemos dar el ejemplo al hombre alejado del arte de curar. La carga de un enfermo debe ser apenas su propia enfermedad; lo demás son fuegos artificiales que explotan sobre su cabeza y lo queman. En el caso de la lepra, estos recelos se apagarán con el tiempo, el tiempo que dure la lucha contra el bacilo y contra la disminución del mito, mito que en este caso tiene aspecto de monstruo que escupe fuego como en los relatos de Tolkien. *Puede profundizarse este tema, así como los temas Sida y cáncer en: “La enfermedad y sus metáforas y el Sida y sus metáforas”, Susan Sontag, Aguilar, Altra, Taurus, Alfaguara, S.A.; 2da. Edición: noviembre de 2003, Buenos Aires, Argentina.

José Luis Gómez Ex – jefe del sector de Dermatología Pediátrica del Hospital Nacional “Baldomero Sommer”. Médico visitante del sector de Dermatología Pediátrica del Hospital “Jose María Ramos Mejía” joseluisgomez@live.com.ar Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 171

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Coordinador invitado: Dr. Matías Maskin

Tuberculosis cutánea Vanina Lombardi, María Marta Rossi y Ana Itatí Minvielle 1. Con respecto a la tuberculosis cutánea (TC), marque la opción correcta: a. Es una enfermedad infecciosa y aguda de la piel, causada por el bacilo de Koch. b. La TC presenta mayor incidencia en la 6ta década de la vida. c. La TC representa menos del 5% de las formas extrapulmonares de tuberculosis (TBC). d. En las últimas décadas se observó un descenso en la incidencia de TC. e. La incidencia es menor en países subdesarrollados y en vías de desarrollo, gracias a la vacunación con BCG. 2. Con respecto a la patogénesis de la TC, marque la opción incorrecta: a. El Mycobacterium (M.) bovis puede ser el agente causal de la TC. b. La piel indemne proporciona una barrera eficaz contra la invasión por M. tuberculosis. c. Los linfocitos CD8 son esenciales para controlar la infección d. El M. tuberculosis es un organismo poco virulento, 1 de cada 10 personas infectadas desarrollará manifestaciones clínicas de enfermedad. e. En personas sensibilizadas, una reacción de hipersensibilidad retardada surge ante el contacto con micobacterias.

3. En relación a las variedades clínicas de la TC, marque la opción correcta: a. Se clasifican en 2 grupos: endógenas y exógenas, siendo estricta la pertenencia a uno u otro grupo. b. El chancro tuberculoso es una forma de primoinfección que consiste en una pápula que se ulcera. c. El chancro resuelve en días y no deja cicatriz. d. La TBC verrucosa cutis pertenece al grupo de las tuberculides. e. La TBC verrucosa se localiza con mayor frecuencia en rostro y dorso.

4. Con respecto a las infecciones endógenas de la TC, marque verdadero (V) o falso (F) según corresponda: a. El lupus vulgar afecta exclusivamente rostro y cuello. b. El escrofuloderma es una forma infrecuente que afecta a personas inmunosuprimidas. c. El goma tuberculoso corresponde a un nódulo subcutáneo blando y mal definido. d. La TBC orificial suele ser secundaria a la autoinoculación del bacilo en la mucosa o piel circundante a un orificio natural que drena una infección interna. e. La TBC miliar se produce por contigüidad y afecta con mayor frecuencia a ancianos.

5. En relación al diagnóstico de la TC, marque V o F, según corresponda: a. La ausencia de micobacterias en los cultivos de piel lesionada descarta el diagnóstico. b. La prueba de reacción a la tuberculina (PPD) se relaciona con la actividad de la enfermedad. c. Una abundante cantidad de bacilos y necrosis caseosa son hallazgos histológicos del escrofuloderma. d. En el lupus vulgar es frecuente la presencia de granulomas tuberculoides. e. La histología de los gomas tuberculosos muestra abundantes cantidad de granulomas y escasos bacilos.

6. Acerca de las tuberculides, indique la opción incorrecta: a. Corresponden a reacciones de hipersensibilidad, en las cuales no es posible demostrar la presencia del M. tuberculosis. b. El eritema indurado de Bazin se caracteriza por nódulos localizados en cara anterior de muslos. c. Las tubercúlides pápulo-necróticas se localizan en superficie extensora de miembros.

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Vanina Lombardi y colaboradores d. Los individuos afectados presentan PPD + y cultivos negativos. e. El eritema indurado de Bazin presenta, en la histología, una paniculitis lobulillar.

7. En relación a los diagnósticos diferenciales, marque la opción incorrecta: a. El chancro sifilítico y la esporotricosis son diagnósticos diferenciales del chancro tuberculoso. b. La cromoblastomicosis y el liquen plano hipertrófico deberán diferenciarse de la TBC verrugosa. c. La leishmaniasis mucocutánea puede clínicamente semejarse al lupus vulgar. d. La hidradenitis supurativa es diagnóstico diferencial del escrofuloderma. e. El liquen escrofuloso puede confundirse con un carcinoma espinocelular.

8. Con respecto al tratamiento de la TC, indique la respuesta incorrecta: a. El objetivo del esquema terapéutico múltiple es evitar la aparición de cepas resistentes y las recurrencias. b. El tratamiento sistémico de TC consiste en 4 drogas por 2 meses y 2 drogas por 4 meses. c. Las drogas de 1º línea son la isoniazida, rifampicina, pirazinamida y etambutol. d. Las drogas de 1º línea se pueden utilizar en el embarazo y en la lactancia. e. Está contraindicada la cirugía y la criocirugía en el lupus vulgar y el escrofuloderma.

9. En relación a los fármacos utilizados en la TC, indique V o F: a. Las drogas que con mayor frecuencia causan hepatotoxicidad son la isoniazida, rifampicina y pirazinamida. b. La isoniazida puede producir polineuropatía periférica por lo que se recomienda administrar piridoxina en pacientes con alto riesgo. c. Las reacciones cutáneas generalmente son leves y no requieren la suspensión de los fármacos. d. La rifampicina es la droga que con mayor frecuencia produce hiperuricemia y artralgias. e. Los efectos adversos severos del etambutol son rash severo por hipersensibilidad y alteración del octavo par craneal.

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► Tuberculosis cutánea

► RESPUESTAS 1. Respuesta correcta: c.

La tuberculosis cutánea (TC) es una enfermedad infecciosa crónica de la piel, causada por el Mycobacterium tuberculosis. La incidencia de la TC varía según el tipo de infección: el chancro tuberculoso y la tuberculosis miliar es más común en niños (la última más común también en adultos con VIH), el escrofuloderma en adolescentes y ancianos, mientras que el lupus vulgar no tiene predilección por un grupo etario en particular. Se acepta que, en general, es más frecuente en edades tempranas de la vida y tiene preferencia por el sexo femenino. Fue Laennec quien, en 1826, informó por primera vez un caso de TC en forma de verruga en un paciente encargado de la disección de cadáveres. Luego Rokitansky y Virchow describieron las características histológicas de la TC, y fue Koch quien descubre en 1882 el agente etiológico de la enfermedad. Kaposi fue el primero en describir el compromiso mucocutáneo en pacientes con tuberculosis (TBC) y Darier, en 1896, introdujo el concepto de tuberculides.

Argentina es un país de mediana incidencia de la TBC, con 15.231 casos notificados en 2006 (672 de ellos en pacientes infectados con VIH). Según datos de la Organización Mundial de la Salud (OMS), un tercio de la población mundial está infectado con M. tuberculosis. No obstante, la TC es infrecuente y representa aproximadamente entre 1 y 4% de las formas extrapulmonares de TBC. Se ha producido un resurgimiento mundial a partir de 1980 en la incidencia de TBC y, por lo tanto, en la incidencia de TC. Este fenómeno se ha atribuido a la epidemia del VIH, a la aparición de cepas resistentes de M. tuberculosis, al aumento de la terapia inmunosupresora y a la facilidad en la migración de las poblaciones, superpuesto a los factores preexistentes de pobreza y malnutrición. En los pacientes afectados por el VIH, la inmunidad mediada por células se encuentra deteriorada y por lo tanto la TC puede ser consecuencia de la reactivación de una infección latente. Esta bacteria tiene una distribución mundial, es más frecuente en regiones con un clima frío y húmedo, pero también puede ocurrir en los trópicos. La incidencia de la TC es paralela a la de la TBC pulmonar y, por lo tanto, es más frecuente en los países subdesarrollados y en vías de desarrollo.

2. Respuesta correcta: c.

La TC está causada por bacterias del complejo de M. tuberculosis. Dentro de ellas, M. tuberculosis es el agente etiológico principal, y en ocasiones la infección es producida por M. bovis y su cepa atenuada que es el bacilo Calmette-Guérin (BCG). Estas micobacterias pertenecen a la familia Mycobacteriaceae y al orden de los Actinomycetos.

M. tuberculosis es un bacilo filamentoso delgado, aerobio, inmóvil, no formador de esporas. Las micobacterias se caracterizan por resistir a la decoloración con alcohol y ácidos después de ser teñidos con colorantes básicos, Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 172-180

propiedad que los define como bacilos ácido alcohol resistentes (BAAR).

La infección estará determinada por la vía de inoculación, la virulencia de la cepa infectante, el estado de sensibilización previa del huésped para los antígenos micobacterianos y el grado de inmunidad del mismo. El estado inmunológico del huésped es el factor más importante que define el tipo de infección cutánea que tendrá lugar.

Con respecto a la vía de inoculación, el bacilo puede llegar a la piel por vía exógena o endógena. Es importante tener en cuenta que la piel intacta proporciona una barrera eficaz contra las micobacterias y, por lo tanto, para su inoculación es necesario que la misma esté previamente lesionada.

El bacilo de Koch no es particularmente virulento, sólo alrededor de 5% a 10% de las infecciones conducen a enfermedad clínica. La virulencia del bacilo, está determinada principalmente por la riqueza de lípidos en su pared celular y la cápsula glucolipídica que le confieren resistencia al complemento y a la destrucción por parte de los macrófagos. También es importante la cantidad de bacilos invasores.

Hay dos clases de células que son esenciales para controlar la infección, éstas son los macrófagos y los linfocitos CD4+. La inmunidad humoral no tiene una clara función protectora.

La respuesta inmune y la capacidad de controlar la infección, dependerá del sistema inmunitario del paciente.

En los inmunocompetentes, una vez que la micobacteria ingresa al organismo, es fagocitada por los macrófagos. Éstos procesan y presentan los antígenos a los linfocitos T, con la consecuente proliferación de linfocitos T CD4 + y liberación de citocinas Th1 entre ellas interferón gamma (INF) e IL-2, lo que aumenta el reclutamiento de más linfocitos T CD4+ al sitio de la lesión y activa a macrófagos para que puedan destruir a los bacilos tuberculosos.

Además, se produce una reacción de hipersensibilidad retardada (HR), llevada a cabo principalmente por linfocitos CD4+, que favorece a la destrucción de aquellos macrófagos no activados que albergan a los bacilos en fase de multiplicación. Esta HR se asocia con inmunidad protectora frente a una reinfección y/o reactivación, se la determina mediante la prueba cutánea a la tuberculina y está presente en las personas inmunocompetentes que han estado en contacto con el bacilo (pacientes sensibilizados). En aquellos con deficiencia inmunitaria, principalmente celular, la inflamación es incapaz de controlar la infección con la consecuente replicación de los bacilos e importante destrucción de los tejidos.

La vitamina D tendría un rol importante en las defensas contra la TBC ya que participa en el sistema inmune innato mediante la activación de los monocitos-macrófagos. Hay estudios que demuestran niveles séricos más bajos en pacientes con TBC en comparación con los controles. Sin embargo, más estudios prospectivos y bien diseñados son necesarios para confirmar esta asociación y determinar si es una condición que predispone a la infección, o si esta disminución es inducida por la misma enfermedad.

Vanina Lombardi y colaboradores 3. Respuesta correcta: b.

Existe una amplia variedad de presentaciones clínicas de la TC. Sus lesiones cutáneas se clasifican según la vía de infección y el estado inmune del paciente en exógenas y endógenas. Sin embargo se debe tener en cuenta que esta clasificación no es estricta. Por ejemplo, las lesiones de lupus vulgaris generalmente se originan a partir de una fuente endógena, pero con menor frecuencia pueden ser adquiridas de forma exógena.

El grupo de infecciones exógenas se producen por inoculación directa de bacilos que pueden estar en secreciones de un paciente con TBC, fómites contaminados, o productos de animales contaminados con M. bovis (ejemplo, leche no pasteurizada).

A este grupo pertenecen: Chancro tuberculoso: Se desarrolla 2 a 4 semanas después de la inoculación de M. tuberculosis en la piel. Se considera una primoinfección, ya que se desarrolla en pacientes no sensibilizados previamente con el bacilo. Afecta principalmente a niños y se puede localizar en rostro, miembros inferiores, zonas de trauma y mucosas.

Consiste en una pápula o nódulo indoloro, firme, rojo-amarronado, que aumenta lentamente de tamaño y forma una úlcera muy delimitada. Frecuentemente hay diseminación a los vasos y ganglios linfáticos regionales de drenaje: la combinación de este último con un chancro tuberculoso es análogo al complejo de Ghon en el pulmón. Generalmente resuelve de manera espontánea en 3 a 12 meses, dejando una cicatriz atrófica.

TBC verrucosa: se considera una reinfección en pacientes inmunocompetentes. Al igual que la anterior es poco frecuente. Se puede transmitir a partir de individuos afectados como ocurre en veterinarios, ordeñadores de vacas o por material biológico contaminado de un paciente bacilífero. Asienta más frecuentemente en dorso de manos (en pacientes con TBC pulmonar que tienen el hábito de toser sobre ellas), pies y glúteos. La lesión comienza como una pequeña pápula indurada semejante a una verruga, firme a la palpación, con un sutil borde inflamatorio, color rojoamarronada, que crece hasta formar una placa. El centro puede contener material purulento y reblandecerse. Después de varios años, la lesión cura espontáneamente, dejando una cicatriz atrófica.

Pseudomicetoma: pertenece al grupo de TC colicuativas, junto con el escrofuloderma y la TC gomosa. Afecta extremidades de pacientes inmunosuprimidos. La lesión característica es una tumoración dura leñosa que, a diferencia de los micetomas, drena un material purulento que no presenta granos. Cuando presenta compromiso óseo tiene peor pronóstico.

4. Respuesta correcta: a) F b) F c) V d) V e) F. La vía endógena puede ser por diseminación contigua de un foco infeccioso cercano (ganglio linfático, hueso o articulaciones), por autoinoculación de los bacilos contenidos en las secreciones nasofaríngeas y vaginales y por diseminación hematógena. En orden descendente, en relación a la inmunidad (pacientes con mayor a menor resistencia),

se encuentra: el lupus vulgar, TC colicuativas (escrofuloderma y TC gomosa), TC orificial y finalmente, TBC miliar.

Lupus vulgar: como mencionamos previamente puede también producirse por vía exógena (secundariamente a TBC verrucosa cutis, escrofuloderma o a la inoculación de BCG) o, con mayor frecuencia, por vía endógena (hemática o linfática). La lesión típica es un lupoma o tubérculo que se agrupan y forman una placa de color marrón rojizo, con un color a la vitopresión descripto como “jalea de manzanas”. Afecta generalmente cabeza y cuello, en particular la nariz, las mejillas y los lóbulos de las orejas. Es crónica con una evolución tórpida. A menudo se observa cicatrización central y destrucción del tejido en un período de años. Es característica la formación de tubérculos sobre cicatrices.

Escrofuloderma: es la forma más frecuente en nuestro país. Generalmente se produce por contigüidad de un ganglio cervical. Puede afectar a niños, adolescentes y ancianos, y personas inmunocompetentes. Se localiza en región cervical (y generalmente unilateral) y menos frecuente, en tronco y miembros, en este caso por contigüidad ósea. Comienza como un nódulo profundo y firme, que supura, se ulcera y forma fístulas. Debido al drenaje, los bacilos secundariamente infectan la dermis subyacente. Las lesiones resuelven dejando cicatrices queloides o retraídas con comedones.

TC gomosa: la afectación se produce por vía hemática en pacientes con baja resistencia, inmunocomprometidos o niños desnutridos. La lesión consiste en un nódulo subcutáneo que se ablanda lentamente, fluctuante, mal definido, secundario a la bacteriemia por M. tuberculosis y posterior siembra cutánea. La piel que lo recubre se ulcera y forma fístulas. Las extremidades son más afectadas que el tronco.

TBC orificial: suele ser secundaria a la autoinoculación del bacilo en la mucosa o piel circundante al orificio natural que está drenando una infección tuberculosa interna activa, principalmente pulmonar, intestinal o anogenital. Se presenta como una úlcera de bordes eritematovioláceos despegados con presencia de gránulos amarillentos en el fondo de la lesión, conocidos como granos de Trélat o folículos de Köster. La localización más frecuente es la boca, sobre todo la lengua. Las úlceras son dolorosas, recalcitrante al tratamiento, y no tienden a curarse espontáneamente.

TBC miliar: constituye la forma más grave de TC, habitualmente mortal. Afecta a pacientes con baja inmunidad y niños (sobre todo lactantes anérgicos). Son pápulas rojoazuladas, milimétricas, con una vesícula umbilicada central que deja luego una costra. Al resolver dejan una cicatriz blanca residual con un borde de color marrón. Pueden localizarse a lo largo de todo el tegumento. Son el resultado de una bacteriemia y el foco principal es el respiratorio.

5. Respuesta correcta: a) F b) F c) V d) V e) F. El diagnóstico de TC suele ser un desafío debido a las múltiples formas de presentación clínica y a la escasa cantidad de bacilos que suele haber en las lesiones. Muchas Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 172-180

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► Tuberculosis cutánea

veces la fuerte sospecha clínica y una respuesta favorable al tratamiento antituberculoso son los que permiten confirmar el diagnóstico.

A fin de descartar focos extracutáneos se realizará un examen físico completo, radiografía de tórax y análisis de sangre periférica.

Para facilitar el diagnóstico se emplean los criterios de Wilkinson modificados. Estos incluyen criterios absolutos y relativos. Los absolutos son, en lesiones cutáneas: 1) un cultivo positivo para M. tuberculosis; 2) una prueba de reacción en cadena de polimerasa (PCR) positiva para M. tuberculosis. Los relativos incluyen: 1) historia clínica y examen físico compatible; 2) TBC activa demostrada en otros órganos; 3) reacción positiva a la tuberculina (PPD); 4) histología compatible; 7) BAAR en la lesión cutánea; 8) respuesta favorable al tratamiento antituberculoso (prueba terapéutica). Si bien no está establecido el número de criterios necesarios para confirmar el diagnóstico, los expertos consideran que los criterios 1 y 8 son los más relevantes.

Con respecto a los estudios bacteriológicos, se deberá tomar muestra de piel por frotis o biopsia cutánea. El examen directo, evidencia al microscopio óptico, los bacilos que se tiñen con los colorantes fuscina de Kinyoun o de Ziehl-Neelsen y son BAAR positivos. Si bien es un método rápido, solamente puede ser útil en las lesiones multibacilares como escrofuloderma, TBC aguda miliar y gomas tuberculosos. Se deberá tener en cuenta que la presencia de BAAR no es específica de M. tuberculosis y que existen otros microorganismos BAAR positivos como las especies de Nocardia, Cryptosporidium, entre otros.

El medio de cultivo más utilizado es el de LöwesteinJensen. El crecimiento de las micobacterias es lento, pudiendo desarrollar en 8 o más semanas. Un resultado positivo confirma el diagnóstico, aunque un resultado negativo no lo puede descartar.

La prueba de PCR en muestras de piel, si bien es un método sensible, específico y rápido para detectar M. tuberculosis y además permite diferenciar las distintas especies, su alto costo limita su uso.

La PPD es una reacción cutánea que se emplea para la detección sistemática de la infección por M. tuberculosis.

Utiliza un derivado proteico-purificado de la tuberculina (componente proteico del M. tuberculosis). Se inyecta de forma intradérmica y se evalúa la induración y el eritema que genera a nivel local a las 72 horas. Esta reacción es producto de una hipersensibilidad retardada que se genera en los pacientes inmunocompetentes que han tenido contacto con micobacterias. Si bien tiene poco valor para detectar una infección activa debido a su escasa sensibilidad (con falsos negativos en inmunocomprometidos) y especificidad (falsos positivos en infecciones por micobacterias no tuberculosas), una prueba mayor a 10 mm de diámetro indica que el paciente ha tenido contacto con la micobacteria y es un dato más a favor del diagnóstico de TBC, principalmente cuando los estudios bacteriológicos son negativos.

Con respecto a los hallazgos histopatológicos, el signo distintivo es la formación de granulomas tuberculoides.

Estos presentan un foco central con necrosis caseosa, rodeado por una corona de células epitelioides y células gigantes de Langerhans y en la periferia un infiltrado de linfocitos-monocitos. Cabe destacar, que si bien éstos son característicos de la TBC, también pueden encontrarse en otras infecciones como micosis profundas, sífilis y lepra.

Además los hallazgos histológicos varían según el estado inmunitario del huésped. Aquellos con inmunidad celular indemne formarán granulomas con escasos o ausencia de bacilos; mientras que cuanto mayor sea el compromiso inmunitario, menor será la tendencia a formar granulomas, habrá mayor necrosis y cantidad de bacilos en los tejidos.

CHANCRO TUBERCULOSO

TUBERCULOSIS VERRUGOSA

ESCROFULODERMA

TUBERCULOSIS ORIFICIAL

LUPUS VULGAR

TUBERCULOSIS AGUDA MILIAR

GOMA TUBERCULOSO

DIAGNÓSTICO

Clínica (+ frecuente en niños, no sensibilizados) PPD inicialmente -, luego de 2-10 semanas +.

Cultivo +/-

Clínica (por inoculación en persona previamente sensibilizada inmunocompetente) PPD + Cultivo suelen ser negativos

Clínica, hay un foco contiguo de TBC (por general ganglio linfático o hueso o después de vacuna BCG) PPD +/Cultivo suele ser +

Clínica, en inmunodeprimido y/o con TBC progresiva de órganos internos.

PPD +/Cultivo suele ser +

Clínica, inmunidad moderada c/ gran sensibilidad a la tuberculina PPD + Cultivos suelen ser -

Clínica, en inmunodeprimidos PPD suele ser – Cultivo suele ser +

Clínica, en inmunodeprimidos.

PPD suele serCultivo suele ser +

HISTOLOGÍA

Aguda: Infiltrado neutrofílico con necrosis.

Abundantes bacilos.

Crónica: granulomas tuberculoides con desaparición de bacilos

Hiperplasia pseudoepiteliomatos.

Microabscesos en dermis superior, granulomas tuberculoides esparcidos, en ocasiones bacilos

Necrosis caseosa masiva con granulomas tuberculoides en la periferia a nivel de la dermis profunda. Abundantes bacilos

Importante infiltrado inflamatorio inespecífico, necrosis, algunos granulomas tuberculoides en dermis profunda

Granulomas tuberculoides típicos con infiltrado inflamatorio inespecífico.

No hay bacilos

Infiltrado inflamatorio de polimorfonucleares (PMN) rodeado de macrófagos, abundante necrosis, abscesos.

Abundantes bacilos

Necrosis masiva, abscesos.

Ausencia de granulomas.

Abundantes bacilos

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Vanina Lombardi y colaboradores 6. Respuesta correcta: b.

Las llamadas tuberculides corresponden a lesiones cutáneas con características similares a las verdaderas TC, pero en las cuales no es posible demostrar la presencia del M. tuberculosis, a pesar de que existe evidencia que señala al bacilo de Koch como agente causal. Son consideradas como reacciones de hipersensibilidad cutánea al bacilo que aparecen secundariamente a la diseminación hematógena desde otro foco infeccioso, en individuos con alta inmunidad celular contra el bacilo.

Tubercúlides papulonecróticas: es el tipo más frecuente.

Se observan pápulas o pústulas con distribución algo simétrica en las superficies extensoras de niños y adultos jóvenes. Pueden tener necrosis central y suelen ser asintomáticas. Cursa en forma de erupciones cíclicas, aun bajo tratamiento. Por lo general hay curación espontánea, a menudo con la formación de cicatrices.

Liquen escrofuloso: poco común, consiste en pápulas amarillo-amarronadas perifoliculares, asintomáticas, agrupadas en racimos, sobre todo en el tronco. Desaparecen después de meses sin dejar cicatrices. Los niños con TBC ganglionar o esquelética son afectados con mayor frecuencia.

Vasculitis nodular o eritema indurado de Bazin: es una forma de paniculitis lobular con múltiples etiologías. El término “eritema indurado de Bazin” se reserva para los casos relacionados al M. tuberculosis, denominando “vasculitis nodular” a los casos restantes. Generalmente apa-

recen luego de la exposición al frío nódulos subcutáneos en la cara posterolateral de ambas piernas, que pueden involucionar espontáneamente o dar lugar a la creación de úlceras profundas irregulares con bordes azulados. Las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia (80-90% de los pacientes aproximadamente), con picos durante la adolescencia y la menopausia.

Los pacientes con tuberculides se caracterizan por presentar PPD fuertemente positiva, cultivos negativos, pudiendo la PCR ser positiva o negativa. A nivel histológico, la tubercúlide papulonecrótica muestra áreas de necrosis en forma de cuña en dermis superior y epidermis, infiltrado inflamatorio inespecífico y vasculitis leucocitoclástica; el liquen escrufuloso presenta granulomas tuberculoides superficiales alrededor de los folículos pilosos. En ambas el cultivo es negativo pero la PCR suele ser positiva. Además es importante descartar un foco de TBC distante debido a que la primera suele asociarse a TBC pulmonar o extrapulmonar mientras que la segunda a TBC crónica en ganglios linfáticos, hueso o pleura.

El eritema indurado de Bazin muestra a nivel histológico una paniculitis lobulillar, pudiendo presentar además, necrosis de la grasa, granulomas tuberculoides y vasculitis leucocitoclástica. El cultivo es negativo y la PCR puede ser positiva o negativa.

7. Respuesta correcta: e.

Entre los diagnósticos diferenciales, se destacan:

Formas clínicas

Diagnósticos diferenciales

Chancro tuberculoso

Úlceras piógenas, sífilis primaria, tularemia, enfermedad por arañazo de gato, esporotricosis, infección por M. marinum

Tuberculosis verrugosa

Verruga vulgar, cromoblastomicosis, blastomicosis, liquen plano hipertrófico, sífilis terciaria

Lupus vulgar

Sarcoidosis, lupus eritematoso discoide, sífilis terciaria, lepra, blastomicosis, leishmaniasis mucocutánea, carcinoma espinocelular

Escrofuloderma

Goma sifilítico, esporotricosis, actinomicosis, acné conglobata, hidradenitis supurativa, osteomielitis crónica bacteriana, linfadenitis por M. avium

Tuberculosis orificial

Infecciones herpéticas, úlceras aftosas, carcinoma espinocelular, chancro sifilítico

Tuberculosis aguda miliar

Varicela, exantemas virales por Coxsackie.

Goma tuberculoso

Gomas sifilíticos, hidradenitis supurativa, blastomicosis

Tuberculide papulonecrótica

PLEVA, vasculitis leucocitoclástica, prurigo, sífilis secundaria

Liquen escrufuloso

Liquen plano, liquen nítido, sífilis secundaria liquenoide, formas micropapulares de sarcoidosis, eccematide acromiante Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 172-180

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► Tuberculosis cutánea

8. Respuesta correcta: e.

El tratamiento de elección de la TC consiste en un esquema terapéutico múltiple y con una duración suficiente para eliminar todos los organismos viables. Estos esquemas presentan una alta tasa de curación, y evitan así la aparición de cepas resistentes y las recurrencias. Como la mayoría de los pacientes con TC tienen afectación sistémica secundaria a la diseminación hematógena o linfática, el tratamiento de la TC es el mismo que el esquema utilizado en la TBC sistémica.

El tratamiento sistémico consiste en la fase inicial intensiva o bactericida que comprende 4 drogas, por 2 meses y se basa en la rápida destrucción de los bacilos y en la resolución de los síntomas. Excepcionalmente, en casos paucibacilares podría utilizarse tratamiento con tres fármacos en la fase inicial. Luego, la fase de mantenimiento o esterilización consiste en 2 drogas, por 16 semanas, esta fase eliminaría los organismos viables restantes.

La respuesta clínica se obtiene alrededor de la semana 6, según los diferentes tipos. Por ejemplo el lupus vulgar presenta una respuesta más rápida que el escrofuloderma.

La duración total del tratamiento de la TBC es de 6 meses, o al menos 2 a 3 meses después de la negativización del cultivo o de la involución de las lesiones clínicas.

En los pacientes VIH+, el tratamiento se debe continuar por lo menos 9 meses. Se considera que en los pacientes con compromiso óseo o de SNC la duración se prolonga a 12 meses. Y algunos autores consideran que las formas localizadas podrían directamente tratarse por menos tiempo.

Los niños suelen tener una buena tolerancia a los fármacos. Su tratamiento debe ser igual que en los adultos ajustando las dosis al peso. Tampoco debe modificarse la pauta durante el embarazo o la lactancia; no obstante, debe evitarse la utilización de aminoglucósidos en ambos casos.

Las drogas de 1° línea son isoniazida, rifampicina, pirazinamida y etambutol. Son drogas bactericidas, que presentan buena absorción vía oral y eliminación en 24 horas.

Los medicamentos de 2° línea se utilizan principalmente en el tratamiento de los pacientes resistentes e incluyen: estreptomicina (antes un agente de 1° línea), amikacina, capreomicina, etionamida, cicloserina y ofloxacina, entre otros. Estas drogas tienen menor grado de eficacia y un mayor grado de intolerancia y toxicidad, por lo que sólo son utilizados para los pacientes con TC resistente a los agentes de 1° línea.

En algunas formas localizadas como el lupus vulgar, el escrofuloderma, TBC verrugosa y el seudomicetoma pueden emplearse como complemento del tratamiento sistémico: la cirugía, criocirugía, electrocoagulación y radioterapia.

Si bien no se ha establecido como opción terapéutica, las citocinas como la IL 2 y 12, el interferón gamma, y el factor estimulante de colonias de granulocitos –macrófagos, ayudarían a acortar la duración del tratamiento y evitar la resistencia. Así como la talidomida podría controlar la respuesta inflamatoria después del tratamiento multibacilar.

El cumplimiento del tratamiento es clave para obtener mejores resultados. Un problema en esta enfermedad es la falta de adherencia al mismo, los esquemas con monoterapia, las dosis subóptimas y la ingestión errática. Todos estos factores aumentan la resistencia de las drogas, y cronifican la enfermedad. Es por eso que existen dos enfoques estratégicos establecidos para abordar el problema de la resistencia a los medicamentos y para garantizar cumplimiento del tratamiento: el tratamiento directamente observado y los productos de combinación de drogas fija.

En relación a las tuberculides, el tratamiento está discutido. Algunos autores consideran que se debería realizar el mismo tratamiento que en el resto de las formas de la TC cutánea ya que evitaría las recaídas. Por otro lado, al presentar baja carga de bacilos, si las resistencias primarias a fármacos de 1° línea son bajas, podrían ser adecuadas pautas de isoniazida y rifampicina. El tratamiento con monoterapia con isoniazida, aunque eficaz en muchos casos, no se recomienda por el riesgo de desarrollo de resistencias. En el eritema indurado de Bazin también se ha utilizado corticoides, AINES, tetraciclinas con resultados variables y yoduro de potasio con mayor respuesta.

Droga

Vía

2 MESES Dosis diaria

4 MESES 2 o 3 veces por semana

Isoniazida

VO o IM

5 mg/kg, max 300 mg

15 mg/kg, max 900 mg

Rifampicina

VO

10 mg/kg, max 600 mg

10 mg/kg, max 600 mg

Pirazinamida

VO

20-25 mg/kg, max 1.5 g

Etambutol o Estreptomicina

VO VO o IM

15-20 mg/kg, max 1 g

Basado en American Thoracic Society, Infectious Disease Society of America y Centers for Disease Control and Prevention. *Estreptomicina o Etambutol pueden interrumpirse si Mycobaterium es susceptible a R e I. *Existen otros esquemas menos utilizados Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 172-180

Vanina Lombardi y colaboradores 9. Respuesta correcta: a)V b)V c)V d)F e)F. Durante el tratamiento se debe monitorear la toxicidad de estos fármacos, principalmente en la primera fase. El efecto adverso más frecuente es la intolerancia digestiva que se puede presentar con cualquiera de los mismos.

Se deben solicitar exámenes de laboratorio basales tales como hemograma, función hepática y renal antes de iniciar régimen terapéutico.

Otro efecto adverso frecuente es la hepatitis. La frecuencia y gravedad de la hepatototoxicidad aumentan en presencia de factores de riesgo como el abuso de alcohol y otras drogas, hepatopatías, consumo de fármacos hepatotóxicos y también con la edad, aunque las formas graves pueden aparecer en cualquier edad y momento del tratamiento. La toxicidad leve se presenta sin clínica y con un aumento de las transaminasas inferior a 5 veces, o de 3 veces la fosfatasa alcalina. No está indicado suprimir la medicación, pero si aumentar la frecuencia de los controles clínicos y de los análisis para detectar precozmente un empeoramiento. Los parámetros suelen normalizarse sin modificar el tratamiento. La toxicidad grave se presenta con clínica y obliga a suspender la medicación.

Los pacientes deben estar cuidadosamente educados acerca de los signos y síntomas de la hepatitis inducida por drogas y deben ser instruidos para discontinuar inmediatamente y consultar con su médico.

Para prevenir la neuropatía periférica producida por isoniazida, es recomendable la administración profiláctica de suplementos de piridoxina (10-50mg/día) en pacientes alcohólicos, desnutridos, embarazadas, diabé-

ticos, insuficiencia renal y en pacientes con coinfección por el VIH. Las reacciones cutáneas leves más frecuentes son reacciones acneiformes, exantema o urticaria, sobre todo durante el primer mes. Generalmente no precisan tratamiento o únicamente tratamiento tópico o con antihistamínicos y remiten a las pocas semanas. Raramente las reacciones de hipersensibilidad generalizadas requieren la retirada y sustitución temporal de los fármacos y la toma de corticoides.

La hiperuricemia y artralgia puede ser causada por pirazinamida y son generalmente tratados con antiinflamatorios; por otro lado, la artritis gotosa justificaría la suspensión de pirazinamida.

Está descripto el desarrollo de trombocitopenia autoinmune secundaria a la rifampicina, neuritis óptica secundaria a etambutol y alteraciones cocleares y vestibulares con el uso prolongado (mayor a 2 meses) de estreptomicina.

Otra complicación es la aparición de fiebre persistente por los fármacos. Una vez excluidas otras causas, debe determinarse el fármaco causante y sustituirlo. En ocasiones puede ser necesario añadir temporalmente pautas descendentes de corticoides.

La prevención de la TC puede ser proporcionada por la vacuna BCG. Los pacientes vacunados presentan formas más localizadas. Kumar y col. demostraron que existía un porcentaje mayor de individuos no vacunados en las formas de TBC diseminadas (80.3%) respecto a las formas localizadas (65.5%).

Efectos adversos leves

Efectos adversos severos

Isoniazida

Reacciones cutáneas Polineuropatía periférica

Rash severo por hipersensibilidad + Hepatitis Psicosis y convulsiones

Rifampicina

Intolerancia gastrointestinal Reacciones cutáneas Color anaranjado/rojo de la orina Síndrome seudogripal

Rash severo por hipersensibilidad (+) Hepatitis Anemia Trombocitopenia Deterioro de la función renal

Pirazinamida

Reacciones cutáneas Hiperuricemiaà artralgias Fotosensibilidad

Artritis gotosa Hepatitis Rash severo por hipersensibilidad (+)

Etambutol

Reacciones cutáneas

Rash severo por hipersensibilidad (+) Neuritis óptica

Estreptomicina

Reacciones cutáneas Dolor en el sitio de inyección

Rash severo por hipersensibilidad (++) Deterioro de la audición, zumbidos en el oído y mareos como resultado de los daños del octavo nervio craneal Deterioro de la función renal Arch. Argent. Dermatol. 2014; 64 (4): 172-180

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Forum de residentes

► Tuberculosis cutánea

CONCLUSIONES • La TC representa menos del 5% de las formas extrapulmonares de TBC. • La infección estará determinada por la vía de inoculación (endógena o exógena), la virulencia de la cepa infectante, el estado de sensibilización previa del huésped y el grado de inmunidad del mismo.

• Presenta diversas manifestaciones clínicas: infecciones exógenas: chancro tuberculosos, TBC verrucosa, pseudomicetoma. Infecciones endógenas: lupus vulgar, escrofuloderma, TBC orificial y TBC miliar.

• El escrofuloderma es el más frecuente en nuestro medio. Se localiza en región cervical y comienza como un nódulo profundo y firme que supura, se ulcera y forma fístulas. Las lesiones resuelven dejando cicatrices queloides o retraídas con comedones.

•

Los criterios diagnósticos absolutos son: 1- un cultivo positivo para M. tuberculosis 2-una prueba de reacción en cadena de polimerasa (PCR) positiva para M. tuberculosis. Los relativos incluyen 1- historia clínica y examen físico compatible. 2- tuberculosis activa demostrada en otros órganos 3-reacción positiva a la tuberculina (PPD) 4- histología compatible 7-BAAR en la lesión cutánea 8- respuesta favorable al tratamiento antituberculoso.

• El tratamiento sistémico consiste en la fase inicial con 4 drogas (isoniazida, rifampicina, pirazinamida y etambutol), por 2 meses y luego 2 drogas (isoniazida y rifampicina) por 4 meses.

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