Archivos Argentinos de Dermatología 65 (6) 2015

ARCHIVOS Argentinos de Dermatología Noviembre / Diciembre 2015 - Volumen 65 - Nº 6

► Liquen plano pigmentoso invertido en paciente pediátrico ► Acroangiodermatitis

► Cromomicosis

► Foliculitis pustular eosinofílica clásica o Enfermedad de Ofuji ► Eritromelanosis folicular facei et colli ► Viajando por el mundo de la Genética Enfermedad de Anderson Fabry

► Haga su diagnóstico Lesiones lineales en región dorsal

Cromomicosis: placa verrugosa con puntos negros. Desarrollo de colonias negras en medio de Agar. Infiltrado granulomatoso con elementos esféricos, de pared gruesa, color pardo, tabicados y agrupados.

www.archivosdermato.org.ar ISSN 0066-6750 ISSN (en línea) 2314-3355

► Forum de residentes Granuloma anular

FUNDERMA Fundación para la educación, la investigación y el desarrollo de la dermatología

Sumario

Noviembre / Diciembre 2015 | Volumen 65 | Número 6

► Trabajos originales

|203 Foliculitis pustular

Liquen plano pigmentoso invertido. Reporte del primer caso pediátrico y revisión de la literatura

eosinofílica clásica o enfermedad de Ofuji

|189

R. Peralta, M. Pazos, E. Cohen Sabban, Roberto Schroh y H. Cabo

|195

Acroangiodermatitis.

Reporte de dos casos

V. Violini, M. Meneses, C. Copparoni, A. Samper y M. Olivares

|199

Cromomicosis: presentación de dos casos en nuestro medio R. Luna Cian, M. Moreno Kiernan, A. Abbiati, P.M. Morel, M. Bertolloti y M.A. Verea

M.V.I. Cordo, R. Luna Cian, A.K. Ochoa, J. Bozzolo, M. Mestroni y M.R. Cristaldi

|207 Eritromelanosis folicular faciei et colli. Presentación de un caso y revisión de la bibliografía

P.M. Morel, A. Abbiati, R. Luna Cian, M. Moreno Kiernan y M.A. Verea

► Viajando por el mundo de la Genética

|211

Enfermedad de Anderson Fabry: reporte de un caso

► Mire…Piense y Haga su diagnóstico

|215

Lesiones lineales en región dorsal

D. Pereyra, C. Ugarte, A.L. Di Noto, G. Hidalgo, G. Sánchez y G. Merola

► Forum de residentes

|217

Granuloma anular

A.I. Minvielle, M. Weil y S. RuizEsquide

► Índice de autores ► Índice de trabajos

M.J. Martínez, M.S. Meneses, M. Alasino, A.A. Samper y L. Sarrió

Summary

November / December 2015 | Volume 65 | Number 6

► Original articles

|189

Lichen planus pigmentosus inversus. First pediatric case report and literature review R. Peralta, M. Pazos, E. Cohen Sabban, Roberto Schroh and H. Cabo

|203 Classic pustular eosinophilic folliculitis or Ofuji´s disease

M.V.I. Cordo, R. Luna Cian, A.K. Ochoa, J. Bozzolo, M. Mestroni and M.R. Cristaldi

|195

|207 Erythromelanosis

V. Violini, M. Meneses, C. Copparoni, A. Samper and M. Olivares

follicularis faciei et colli.

Case report and literature review

Acroangiodermatitis.

Two-case report

|199

Chromomycosis: twocase report in our environment

R. Luna Cian, M. Moreno Kiernan, A. Abbiati, P.M. Morel, M. Bertolloti and M.A. Verea

P.M. Morel, A. Abbiati, R. Luna Cian, M. Moreno Kiernan and M.A. Verea

► What´s your diagnosis?

|215

Linear lesions on dorsal

area

D. Pereyra, C. Ugarte, A.L. Di Noto, G. Hidalgo, G. Sánchez and G. Merola

► Residents’ Forum

|217

Granuloma annulare

A.I. Minvielle, M. Weil and S. RuizEsquide

► Travelling the world of genetics

► Author index

Anderson-Fabry disease: case report

► Subject index

|211

M.J. Martínez, M.S. Meneses, M. Alasino, A.A. Samper and L. Sarrió

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Trabajos originales

189

Liquen plano pigmentoso invertido Reporte del primer caso pediátrico y revisión de la literatura Rosario Peralta1, Mónica Pazos2, Emilia Cohen Sabban3, Roberto Schroh4 y Horacio Cabo5

RESUMEN El liquen plano pigmentoso invertido (LPPI) es una variedad poco frecuente del liquen plano pigmentoso (LPP) que se caracteriza por máculas pigmentadas asintomáticas o levemente pruriginosas que presentan la particularidad de localizarse en áreas intertriginosas. Presentamos, según nuestro conocimiento, el primer caso pediátrico publicado en la literatura de habla inglesa e hispana.

Palabras clave: liquen plano, liquen plano pigmentoso invertido, niños

ABSTRACT Lichen planus pigmentosus inversus. First pediatric case report and literature review Lichen planus pigmentosus inversus (LPPI) is a rare variety of lichen planus pigmentosus (LPP) characterized by asymptomatic or slightly pruritic pigmented macules, which have the particularity of being located in the intertriginosus areas. We report, to our knowledge, the first pediatric case reported in the english and spanish literature.

Key words: lichen planus, lichen planus pigmentosus inversus, children

Abreviaturas: LP: Liquen plano LPP: Liquen plano pigmentoso LPPI: Liquen plano pigmentoso invertido DC: Dermatosis cenicienta

raza caucásica y tiene la particularidad de localizarse en áreas intertriginosas, principalmente en axilas, pudiendo asociarse de manera ocasional al liquen plano clásico1-3.

► INTRODUCCIÓN

Paciente femenina de 5 años de edad, fototipo III, consulta en nuestra Institución por presentar lesiones maculosas, algunas de color violáceo y otras marrón claro, ocasionalmente pruriginosas, localizadas en axilas y hueco poplíteo, de 2 años de evolución con períodos de remisión. Al examen físico presentaba sólo lesiones en axilas (Figs. 1 y 2).

El LPPI es una variedad poco frecuente del LPP que se caracteriza clínicamente por la aparición de máculas de color marrón-violáceo de límites bien definidos, asintomáticas o levemente pruriginosas. Afecta más frecuentemente a la

► CASO CLÍNICO

Médica Dermatóloga, UBA. Médica de planta del Servicio de Dermatología. Instituto de Investigaciones Médicas A. Lanari, UBA 3 Docente adscripta de Dermatología UBA. Sub-Jefa del Servicio de Dermatología Instituto de Investigaciones Médicas A. Lanari, UBA. 4 Médico Patólogo y Dermatólogo. Docente Autorizado UBA. Divisiones Dermatología y Patología. Hospital Ramos Mejía 5 Profesor Adjunto UBA. Jefe del servicio de Dermatología Instituto de Investigaciones Médicas A. Lanari, UBA. Instituto de Investigaciones Médicas Alfredo Lanari-UBA, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, República Argentina.

Conflictos de interés: no declarados Correo electrónico: rosarioperalta@yahoo.com 1 2

Recibido: 1-9-2015.

Aceptado para publicación: 19-01-2016.

Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 189-194

190

Trabajos originales

► Liquen plano pigmentoso invertido

Además de las lesiones cutáneas, como antecedente personal, la paciente padecía de miopía.

Estudios complementarios: se realizó un laboratorio que se encontraba dentro de los límites normales y un estudio

histopatológico por biopsia incisional de axila derecha que informó: epidermis con hiperqueratosis compacta, hipergranulosis que en sectores forma una “cuña” y acantosis irregular de queratinocitos hiper­tróficos, poligonales y acidófilos. Destaca una dermatitis de la interfase liquenoide linfohistiocitaria con cuerpos apoptóticos epidérmicos y dérmicos o cuerpos de Civatte (Fig. 3). La dermis papilar exhibe edema, vasocongestión y marcada incontinencia de pigmento (Fig. 4).

Diagnóstico: reacción hística liquenoide compatible con LPP.

Fig. 1: Máculas axilares, violáceas del lado derecho y marrón claro y escasas violáceas en el lado izquierdo.

Fig. 3: Epidermis con hiperqueratosis compacta, hipergranulosis con forma de cuña y acantosis irregular. Dermatitis de la interfase, infiltrado linfohistiocitario en banda o liquenoide, cuerpos apoptóticos epidérmicos y dérmicos o cuerpos de Civatte. En dermis papilar: marcada incontinencia de pigmento.

Fig. 2: Máculas violáceas en axila derecha de diferentes formas y tamaños.

Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 189-194

Fig. 4: En dermis papilar: edema, vasocongestión y marcada incontinencia de pigmento.

Rosario Peralta y colaboradores

► DISCUSIÓN En 1974, Bhutani describe una variedad de LP en un grupo de 40 pacientes de la India y Oriente medio, con fototipo V, que presentaban máculas y /o pápulas hiperpigmentadas localizadas predominantemente en áreas fotoexpuestas, denominando a dicha entidad LPP. En el año 2001, Pock, en la República Checa, describe siete casos en caucásicos de Europa central con lesiones de LPP localizadas casi exclusivamente en axila, ingle y área submamaria, no vinculadas con áreas fotoexpuestas, denominándolo LPPI 1,4,5.

Desde dicha descripción hasta la actualidad sólo encontramos publicados en la literatura de habla inglesa e hispana 33 casos. Incluyendo el presente, serían 34 y el primero en edad pediátrica (Tabla I).

En el año 2003 se publicó un estudio de la India que incluyó 124 pacientes con diagnóstico de LPP localizado inicialmente en áreas fotoexpuestas y en forma ocasional en pliegues, dentro de los cuales el 8,9% presentaban lesiones en axila, el 6,5% en el área submamaria y el 3,2% en la ingle6. Estos datos sugieren que, muchos de estos casos, podrían corresponder a LPPI que no fueron cuantificados en los casos publicados.

Entre los agentes etiológicos observados, se mencionan estímulos externos como el sudor y traumatismos leves, fricción y /o dermatitis por contacto a los cosméticos, que pueden ocasionar un fenómeno de Köebner, el cual desencadena placas vinculables a LPPI 2,6 . Sólo 1 caso de los publicados fue asociado a fármacos antihipertensivos7.

No se encontró asociación con el virus de la hepatitis B, drogas o enfermedades oncológicas, pero cabe destacar que se han publicado dos casos de LPPI asociado a virus de hepatitis C3,8.

Si bien la fisiopatología es incierta, se supone que al igual que en el LP clásico, el LPPI sería el resultado de una citotoxicidad directa contra los queratinocitos basales mediada por linfocitos T. Se sabe que en el LP clásico los queratinocitos expresan fuertemente el antígeno HLADR en su superficie, con las consiguientes manifestaciones clínicas características. En contraposición a esto, en el LPPI la misma es débil, lo que explicaría la regresión del infiltrado liquenoide, el prurito mínimo y la no perpetuación del proceso inflamatorio5,9,10.

Pock et al.1 proponen una teoría sobre la posible morfogénesis del LPPI, en el que debido a que la reacción liquenoide se produce en un período muy corto de tiempo y la degeneración hidrópica es drástica e intensa, la proliferación compensatoria de queratinocitos no llega a desarrollar pápulas, como en las típicas lesiones de liquen plano clásico, sino que rápidamente se transforman en máculas marrones.

Las lesiones generalmente se presentan como máculas de color marrón-violáceo de límites bien definidos, su superficie se esfuma a medida que se van expandiendo por lo que se aclara su color. El tamaño varía desde pocos milímetros a varios centímetros y pueden adoptar

una configuración lineal. Generalmente son asintomáticas o con leve prurito. No presenta compromiso ungueal ni mucoso.

La evolución es benigna aunque variable en relación a su duración, que puede abarcar desde semanas a años.

Más del 90 % de los casos notificados se presentaron en la axila; el 10 % restante en ingle, región submamaria, fosa poplítea y se describió un sólo caso con compromiso de pliegue post auricular bilateral1,11-14.

En la dermatoscopía se pueden observar tres patrones: un patrón difuso caracterizado por áreas sin estructura de coloración amarronada relacionado con la pigmentación en la epidermis; un patrón de puntos de tonalidad azul, gris o amarronada correspondiente a melanófagos dérmicos; y un patrón mixto que combina puntos de tonalidad marrón-grisácea con una pigmentación marrón difusa. Los hallazgos dermatoscópicos son de valor pronóstico, ya que aquellas lesiones donde se observa un patrón de puntos azules, dada la mayor profundidad del pigmento, tienden a ser persistentes15,16.

La histopatología se caracteriza por: epidermis hipotrófica o atrófica, pudiendo también presentar pequeñas áreas de hiperqueratosis e hipergranulosis con leve a moderada degeneración hidrópica de la capa basal. En la unión dermoepidérmica se observa dermatitis de interfase. En dermis superficial hay un infiltrado liquenoide en banda, compuesto de linfocitos e histiocitos, incontinencia pigmentaria prominente y macrófagos cargados de melanina que son los principales responsables del color marrón oscuro1,5,11,12.

Entre los diagnósticos diferenciales clínicos hay que considerar al LPP y a la DC, ya que ambos presentan patrones tisulares liquenoides con similitudes histopatológicas17-19 (Tabla II).

El LPP afecta predominantemente a pacientes de piel oscura, se caracteriza clínicamente por máculas hiperpigmentadas levemente pruriginosas, localizadas principalmente en zonas fotoexpuestas, como la cara y las extremidades superiores; mientras que la DC se caracteriza por máculas azul grisáceas de forma y tamaño variable, localizadas en cara, cuello y tronco4.

En la histopatología de ambos procesos se observa vacuolización de la capa basal, así como también un infiltrado linfohistiocitario de tipo liquenoide que alterna con áreas de intensa regresión melanofágica e incontinencia pigmentaria. Dichos melanófagos, cuando se encuentran en dermis superficial, darían al LPP su característico color marrón oscuro, a diferencia de la dermatosis cenicienta en la que los melanófagos se encuentran en dermis profunda, por lo que por el efecto Tyndall dichas lesiones son de color azul-gris4,17.

Además, el LPPI puede plantear un diagnóstico diferencial clínico con la mácula fija pigmentaria por drogas, intertrigo candidiásico, acantosis nigricans, toxicodermias liquenoides y dermatitis de contacto pigmentada4,5.

En cuanto a la diferencia histopatológica del LPP con el LP, es el de hipotrofia o atrofia epidérmica en sectores con ausencia de acantosis reactiva4.

Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 189-194

191

192

► Liquen plano pigmentoso invertido

Trabajos originales

Tabla I. Casos publicados de LPPI.

N°/Autor

Edad/Sexo

Localización

Prurito

Hallazgos HP*

Duración

1. Pock et al. (2001)1

66/M

Axila, dorso

Leve

A,B

2 meses

2. Pock et al. (2001)1

54/F

Axila

No

A,B

6 meses

3. Pock et al. (2001)1

68/F

Axila, ingle, submamario

No

A,B

5 meses

1

4. Pock et al. (2001)

71/F

Axila, ingle

Leve

A,D,E

5 semanas

5. Pock et al. (2001)1

60/F

Axila, ingle

No

A,C

1 año

6. Pock et al. (2001)1

57/M

Axila, ingle, muñeca

Leve

A,B

6 meses

7. Pock et al. (2001)

46/M

Axila

Leve

A,D,E

15 años

8. Muñoz Perez et al. (2002)9

27/F

Axila, ingle, abdomen, sublabial

No

A,D,E

2 meses

9. Kashima et al. (2007)21

51/F

Axila

No

A,C,D

2 meses

10. Kashima et al. (2007)

62/M

Axila, ingle, hueco poplíteo

No

A,C,D

6meses

11. Kim et al. (2008)20

70/M

Ingle

No

A,C,D

6 meses

12. Kim et al. (2008)20

49/F

Ingle

No

A,E

Varios meses

25/F

Axila, muslo

No

A,D,E

12 meses

14. Bennássar et al. (2009)

84/M

Axila, cuello

Leve

D,E

2 meses

15. Bennássar et al. (2009)4

72/F

Submamario

No

A,D,E

3 meses

16. Bennássar et al. (2009)4

59/M

Axila, ingle

Leve

E

Pocos meses

17. Bennássar et al. (2009)

54/F

Axila, hueco poplíteo

No

A, C

12 meses

18. Ohshima et al. (2011)2

54/F

Axila, cuello, ingle submamario y tronco

Leve

A ,B, D

4 meses

19. Jung Y et al. (2011)19

31/F

Axila, ingle, antecubital y hueco poplíteo

Leve

A, B

5 años

20. Ruiz Villaverde et al. (2011)5

72/F

Ingle, submamario

Leve

A, B, D

No informado

21. Ruiz Villaverde et al. 2011(5)

42/M

Axila

No

A, B, D

No informado

5

22. Ruiz Villaverde et al. (2011)

78/M

Axila, ingle, tronco

Leve

A, B, D

No informado

23. Ruiz Villaverde et al. (2011)5

64/M

Axila

No

A, B, D

No informado

24. Heit et al. (2011)10

30/M

Cuello, axila, ingle, pubis

No

A, D, E

2 semanas

25. Heit et al. (2011)

81/F

Axilas

No

A, D, E

2 años

26. Heit et al. (2011)

76/F

Axilas

No

A, D, E

1 año

58/M

Ingle

No

A, B, E

Varias semanas

57/M

Axila, ingle, hueco poplíteo, hemiabdomen inferior

Leve

C, D, E

3 años

29/F

Axila, ingle, antecubital

Leve

D, E

2 meses

25/M

Cuello, axila, ingle, hueco popliteo

No

B, D

9 meses

1

21

13. Kim et al. (2008)

20 4

4

10 10

27. Gaertner et al. (2012)11 28. Matamoros et al. (2013) 29. Acar et al. (2013)16 30. Barros et al. (2013)

13

8

Hallazgos histopatológicos, A: Incontinencia de pigmento con fuerte expresión, B: Leve infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos e histiocitos en la dermis superior, C: Moderado infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos e histiocitos en la dermis superior, D: Degeneración hidrópica de la capa basal de la epidermis, E: Intensa reacción inflamatoria liquenoide.

Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 189-194

Rosario Peralta y colaboradores

Tabla I. Casos publicados de LPPI.

N°/Autor

Edad/Sexo

Localización

Prurito

Hallazgos HP*

Duración

31. Nijhawan et al. (2013)14

47/M

Axilas, retroauricular, pliegue interglúteo

Leve

A, E

3 meses

32. Matos Figueredo et al. (2013)7

51/F

Pliegues submamarios

No

A, C

9 años

33. Monteagudo et al. (2014)3

39/F

Axila, ingle, hemiabdomen superior derecho interdigital

Leve

A, B, D

3 años

34. Nuestro caso (2015)

3/F

Axila, hueco poplíteo

Leve

A, C, E

2 años

Hallazgos histopatológicos, A: Incontinencia de pigmento con fuerte expresión, B: Leve infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos e histiocitos en la dermis superior, C: Moderado infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos e histiocitos en la dermis superior, D: Degeneración hidrópica de la capa basal de la epidermis, E: Intensa reacción inflamatoria liquenoide.

Tabla II. Diagnósticos diferenciales del LPPI 3,8.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

LP

DC o eritema discrómico perstans

LPP (pigmentoso, pigmentado o pigmentario)

LPPI

Manifestación Clínica

Pápulas poligonales eritematovioláceas con superficie reticular, distribución simétrica bilateral en extremidades y tronco. Afecta faneras y mucosas.

Muy Pruriginoso.

Máculas azul grisácea en cara cuello y tronco.

De forma y tamaño variable. Asintomáticas o con prurito leve.

Máculas placas o pápulas marrones Reticulares.

En áreas fotoexpuestas.

Máculas marrones en áreas intertriginosas.

HISTOPATOLOGÍA de la EPIDERMIS

Hiperqueratosis, Ortoqueratosis, Hipergranulosis y acantosis irregular.

Elongación de crestas interpapilares en diente de sierra.

Degeneración hidrópica de la capa basal.

Estrato córneo sin alteraciones o levemente atrófico.

Áreas de Hiperqueratosis Alternando con hipotrofia o atrofia con ausencia de acantosis reactiva.

HISTOPATOLOGÍA de la DERMIS

Infiltrado mononuclear en banda.

Cuerpos coloides, Infiltrado linfohistiocitario y vasodilatación.

Focos de degeneración hidrópica de la capa basal por licuefacción.

Incremento de melanófagos en dermis reticular.

Infiltrado linfohistiocitario perivascular.

El tratamiento propuesto es de tipo sintomático. Ninguna de las terapéuticas tópicas establecidas, como los inhibidores de la calcineurina o los glucocorticoides de mediana y alta potencia, cambian el curso evolutivo de la enfermedad5,20.

Kashima et al. describen la remisión espontánea y consideran que, por tratarse de un proceso benigno, debe elegirse esquemas terapéuticos poco agresivos, como por

IDEM con localización en pliegues.

Degeneración hidrópica de la capa basal.

Incremento de pigmento y melanófagos en dermis papilar.

Infiltrado linfohistiocitario en banda.

IDEM con localización en pliegues.

ejemplo tacrolimus tópico 2 veces por día por 4 semanas o clobetasol 2 veces por día por 2 semanas. También está descripto deflazacort oral 6 mg/d por 2 meses 9,21 y tratamiento despigmentante de las lesiones con luz pulsada intensa22.

Nuestra paciente realizó tratamiento con tacrolimus 0,1% tópico 2 veces por día por 4 semanas con moderada respuesta.

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Trabajos originales

► Liquen plano pigmentoso invertido

► CONCLUSIÓN Estamos frente a una variedad clínica poco frecuente de LP y con escasos registros de publicación en la literatura médica. No obstante consideramos, al igual que otros autores, que puede ser una afección subdiagnosticada por su poca sintomatología y su evolución benigna. Esto lleva a que el médico tratante no indique el estudio histopatológico necesario para su confirmación diagnóstica.

► BIBLIOGRAFÍA 1.

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Trabajos originales

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Acroangiodermatitis Reporte de dos casos Valeria Violini1, Marina Meneses2, Carina Copparoni3, Ariel Samper4 y Marisa Olivares5

RESUMEN El término acroangiodermatitis o pseudosarcoma de Kaposi identifica una rara entidad angioproliferativa, benigna y autolimitada que incluye a un grupo de enfermedades, congénitas o adquiridas, con lesiones cutáneas similares a las del sarcoma de Kaposi.

Han sido descriptas dos variedades: el tipo Mali, asociado a insuficiencia venosa crónica y que generalmente se presenta de forma bilateral, y el tipo Stewart- Bluefarb, que se asocia a malformaciones vasculares y fístulas arteriovenosas y de presentación unilateral habitualmente. Presentamos dos pacientes con signo sintomatología compatible con esta entidad. La primera, una paciente de 25 años, con antecedentes de sindrome de Goodpasture, nefrectomizada y en hemodiálisis; y la segunda, una mujer de 54 años, diabética con insuficiencia renal crónica con necesidad de hemodiálisis.

Palabras clave: acroangiodermatitis, pseudosarcoma de Kaposi, fístula arteriovenosa

ABSTRACT Acroangiodermatitis. Two-case report Acroangiodermatitis or pseudo- Kaposi sarcoma identifies a rare, benign and self-limited angioproliferative entity that includes a group of congenital or acquired diseases similar to those of Kaposi’s sarcoma skin lesions. Two varieties have been described: the Mali type, associated with chronic venous insufficiency and usually bilateral presentation, and Stewart- Bluefarb type, which is associated with vascular malformations and arteriovenous fistulas and typically unilateral onset. Two patients with signs and symptoms consistent with this entity are reported. First one, a 25 year-old nephrectomized and hemodialysed woman with history of Goodpasture syndrome; and the second one, a 54 year-old diabetic woman, with chronic renal failure requiring hemodialysis.

Key words: acroangiodermatitis, pseudo-Kaposi sarcoma, arteriovenous fistula

► INTRODUCCIÓN La acroangiodermatitis o pseudosarcoma de Kaposi, enfermedad poco frecuente, de etiología desconocida y caracterizada por una proliferación reactiva vascular, puede presentarse en el contexto de diferentes trastornos circulatorios.

El interés de nuestra presentación radica en mostrar una entidad que, asociada a la colocación de fístulas arteriovenosas en pacientes con insuficiencia renal crónica,

es poco común y debe tenerse en cuenta para un correcto diagnóstico y óptimo tratamiento.

► CASOS CLÍNICOS Caso 1: Mujer de 25 años de edad con antecedentes de síndrome de Goodpasture de cinco años de diagnóstico, nefrectomizada, con necesidad de hemodiálisis trisemanal desde hace cuatro años, en tratamiento actual con betablo-

Residente de segundo año. Servicio de Dermatología Jefe de residentes. Servicio de Dermatología 3 Médico dermatólogo. Servicio de Dermatología 4 Médico dermatólogo. Servicio de Dermatología 5 Médico anatomopatólogo. Servicio de anatomía patológica Servicio de Dermatología, Hospital Central de Mendoza. Alem 450, Mendoza, Mendoza, Argentina Los autores declaran no tener conflictos de interés Correo electrónico: dermatología.hcmza@gmail.com 1 2

Recibido: 10-9-2015.

Aceptado para publicación: 11-01-2016.

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Trabajos originales

► Acroangiodermatitis

queantes, antagonista de los receptores de angiotensina II, bloqueantes cálcicos y anticoagulada con heparina de bajo peso molecular.

A los dos años de realizada la fístula arteriovenosa, y por estenosis de la misma, requirió de la colocación de una prótesis, posterior a lo cual, después de un año comenzó a manifestar coloración violácea en miembro superior izquierdo predominantemente acral, por lo cual decidió consultar.

Al examen físico se objetivó fístula ateriovenosa húmero-cefálica izquierda con latido palpable, localizada en antebrazo, y placa eritematoviolácea de bordes definidos y límites netos, asintomática, que comprometía dorso de mano y dedos y parte de antebrazo homolateral, acompañado además de engrosamiento de los pliegues cutáneos y xerosis. (Figs. 1A, 1B y 1C).

Se solicitó laboratorio revelando hematocrito de 33%, hemoglobina 11.1 g/dl, frotis con discreta microcitosis normocrómica, 1.2% de reticulocitos, eritrosedimentación 16 mm, creatininemia 44.20 mg/L, tiempo de protrombina 66% y tiempo parcial de tromboplastina activada 30 segundos; resto de analítica normal, incluido perfil hepático y lipídico. Serología viral para virus hepatitis A, virus hepatitis B, virus hepatitis C y virus de inmunodeficiencia resultaron no reactivas, al igual que el derivado proteico purificado. Se testeó además un panel inmunológico completo, el cual resultó negativo.

Se realizó biopsia de piel de mano izquierda. En la misma se evidenció: epidermis adelgazada, con hiperortoqueratosis y elongación de redes de crestas interpapilares.

En dermis reticular, proliferación de canales vasculares, revestidos por endotelio tumefacto, sin signos de atipia, rodeados por haces de fibroblastos. Extravasación eritrocitaria, depósitos de hemosiderina, edema e infiltrado linfoplasmocitario disperso (Figs. 2, 3A y 3B).

Con los hallazgos clínicos y el resultado del estudio histopatológico se arribó al diagnóstico de acroangiodermatitis.

El tratamiento de la misma fue la realización de una nueva fístula arteriovenosa húmero-axilar derecha con colocación de fístula con politetrafluoroetileno expandido en miembro contralateral. La paciente persiste con edema pero ha desaparecido el cambio de coloración y hasta la actualidad no ha sufrido nuevas complicaciones.

Caso 2: Paciente de 54 años de edad con antecedentes de diabetes mellitus insulino requirente e insuficiencia renal crónica con necesidad de hemodiálisis, por lo cual se le realizó fístula húmero-cefálica derecha.

Consultó a nuestro servicio por comenzar, luego de dicha colocación, con edema asociado a eritema, aumento de temperatura local y dolor en miembro superior derecho.

Al examen físico se objetivó la mano con piel engrosada, eritematoviolácea, con finas escamas parduzcas en su superficie, y pequeñas dilataciones vasculares de color violáceo. A su vez, se observaban fisuras interdigitales con secreción escasa y maloliente. (Fig. 4).

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Se le realizó radiografía de mano la cual resultó normal, y se tomó muestra de biopsia para estudio histológico y para cultivo bacteriológico y micológico, que fueron negativos.

El estudio histopatológico reveló, en dermis reticular, proliferación de canales vasculares, revestidos por

B

C

A Fig. 1: Paciente 1. A: Fístula aterio-venosa humero- cefálica, en antebrazo izquierdo. B: Ambos miembros superiores. Se evidencia la coloración eritemato- violácea que compromete dorso de mano y dedos y parte de antebrazo izquierdo. C: En una imagen a mayor aumento se aprecia la coloración eritemato-violácea, de bordes definidos y límites netos (respetando la región de colocación del anillo en dedo anular).

Fig. 2: Paciente 1. Histología. H y E 10x. Epidermis adelgazada con hiperortoqueratosis y elongación de redes de crestas interpapilares. En dermis reticular se aprecia proliferación de canales vasculares.

Valeria Violini y colaboradores

A

B

Fig. 3: Paciente 1. A y B: Histología. H y E 40x. A mayor aumento se aprecia en dermis reticular proliferación de canales vasculares, revestidos por endotelio tumefacto, sin signos de atipia, rodeados por haces de fibroblastos, extravasación eritrocitaria, depósitos de hemosiderina, edema e infiltrado linfoplasmocitario disperso.

Fig. 4: Paciente 2. Se observa mano derecha, edema con coloración eritemato-violácea y pequeñas dilataciones vasculares, asociadas a erosiones en la superficie de articulaciones metacarpofalángicas de primer y segundo dedo.

endotelio tumefacto, rodeados por haces de fibroblastos.

Extravasación eritrocitaria, depósitos de hemosiderina, edema e infiltrado linfoplasmocitario disperso, muy similar al caso 1.

Los análisis de laboratorio no aportaron datos de relevancia más que la alteración renal correspondiente a su patología de base y valores de glucemia elevados.

De esta manera arribamos también en esta paciente al diagnóstico de acroangiodermatitis.

Se realizó nueva fístula en región de cuello debido a que la del brazo dejó de funcionar, revirtiendo de esta manera los signos y síntomas que la llevaron a la consulta médica.

Un año después se decidió hacer una nueva fístula, ipsilateral a la primera, reapareciendo los mismos síntomas.

La paciente fue amputada de miembros inferiores y falleció posteriormente por complicaciones de su enfermedad de base.

► COMENTARIO La acroangiodermatitis es una condición muy poco común, caracterizada por una proliferación reactiva de pequeños vasos sanguíneos, en respuesta a un disturbio circulatorio crónico. El término fue introducido en 1965 por Mali et al., quien describió máculas y placas color malva en la superficie extensora de pies de 18 pacientes con insuficiencia venosa crónica. Desde entonces, el pseudosarcoma de Kaposi ha sido reportado en asociación con varias condiciones como fístulas arteriovenosas, parálisis de miembros, amputación de muñones, síndromes vasculares, trombosis, y rara vez, con la colocación de fístulas arteriovenosas para hemodiálisis en pacientes con insuficiencia renal crónica1.

Han sido descritas diferentes variantes, entre ellas el síndrome de Stewart- Bluefarb (malformación congénita arteriovenosa en miembros inferiores con múltiples shunts AV), el tipo Mali (dermatitis por estasis exagerada, que suele verse en pacientes mayores, asociada a insuficiencia venosa crónica, habitualmente con compromiso bilateral), dermatitis de Favre (acroangiodermatitis en mujeres nulíparas que se presenta como una púrpura gravídica en miembros inferiores con terrenos venosos varicosos de base) y acroangiodermatitis que aparece en pacientes con insuficiencia renal crónica con necesidad de hemodiálisis, luego de la colocación del shunt arteriovenoso, como es el caso de nuestras pacientes 1,4,6.

A pesar de que la etiopatogenia es desconocida, se ha postulado que la alteración de la presión hidrostática venosa y las condiciones hidrodinámicas pueden interferir con la microcirculación local, resultando en cierto grado de isquemia distal en todos los pacientes con fístula. Esto llevaría a una proliferación vascular y endotelial progresiva, representando uno de los mecanismos fisiopatológicos de la enfermedad 1,6.

Clínicamente las lesiones aparecen como múltiples puntos marrones, rojos o violáceos, que pueden evolucionar a máculas y pápulas, placas, y algunas veces nódulos verrugosos o ulceraciones. La aparición es brusca y generalmente se localizan en dorso de manos y pies1, 3, 4.

La histopatología muestra compromiso de dermis con proliferación de células endoteliales, neoformación de vasos de pared gruesa, a menudo con un patrón lobulillar y rodeados de pericitos. Puede observarse también extravasación de glóbulos rojos, depósito de hemosiderina, fibrosis dérmica, pequeños trombos en el lumen vascular, acompañado de infiltrado perivascular y superficial de Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 195-198

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► Acroangiodermatitis

linfocitos, histiocitos y ocasionales células plasmáticas, asemejándose al sarcoma de Kaposi. De todas maneras, este último, presenta a su vez hendiduras vasculares, proliferación de células atípicas y fusiformes junto con la hiperplasia vascular, la cual no depende de vasculatura preexistente.

La inmunohistoquímica juega un rol importante en la exclusión de este diagnóstico, siendo positivos los anticuerpos CD 34 en el caso del sarcoma de Kaposi 1, 3, 4,7.

Dentro de los diagnósticos diferenciales debemos tener en cuenta, además del Sarcoma de Kaposi, el angiohistiocitoma de células multinucleadas, el linfangioendotelioma, la púrpura progresiva pigmentaria, la dermatitis de estasis y las vasculitis 5.

El tratamiento se basa en la corrección de la patología subyacente. El uso de vendajes, medias o bombas de compresión alivian los síntomas en el caso de que exista un trastorno circulatorio. Se ha descrito el uso de fármacos tales como la eritromicina 500 mg cada 6 horas por vía oral o la dapsona 50 mg cada 12 horas por tres meses, junto con las medidas físicas antes mencionadas, con muy buenos resultados. Existe a su vez tratamiento con

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preparaciones de corticoides tópicos y también el uso de la ablación con dye láser. En el caso de que exista una patología vascular, como malformación arteriovenosa, debe mediar un tratamiento quirúrgico1, 4,7.

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Trabajos originales

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Cromomicosis: presentación de dos casos en nuestro medio Ramiro Luna Cian1, María Moreno Kiernan2, Alejandra Abbiati3, Paula M. Morel4, Mercedes Bertolloti5 y María Alejandra Verea6

RESUMEN La cromomicosis es una micosis subcutánea, crónica, progresiva, causada por hongos de la familia Dematiacea. Afecta principalmente a hombres trabajadores rurales. En ocasiones transcurren 5 a 15 años desde el comienzo de la enfermedad hasta el diagnóstico. Las lesiones más características son placas verrugosas en miembros inferiores que pueden presentar puntos negros en su superficie. El diagnóstico se realiza mediante la sospecha clínica, asociado a la detección del hongo al examen directo, y en el estudio histopatológico.

Palabras clave: micosis subcutánea, cromomicosis, Fonsecaea pedrosoi, itraconazol

ABSTRACT Chromomycosis: two-case report in our environment Chromomycosis is a chronic and progressive subcutaneous mycoses caused by fungi from Dematiacea family, affecting mainly males rural workers. Sometimes 5 to 15 years may elapse from the onset of illness until diagnosis. Clinical characteristic lesions are warty plaques in lower limbs that may have black dots on its surface. Diagnosis is made by clinical suspicion with identification of fungal elements on direct examination and histopathology.

Key words: subcutaneous mycoses, chromomycosis, Fonsecaea pedrosoi, itraconazole

► INTRODUCCIÓN

► CASOS CLÍNICOS

La cromomicosis es una micosis profunda de localización subcutánea, de evolución crónica, cuyo agente causal son hongos, clasificados en la familia de los Dematiaceous. Es una enfermedad que predomina en regiones tropicales y subtropicales, particularmente de América Latina, aunque se han reportado casos en los cinco continentes, lo que le otorga en la actualidad un carácter de distribución universal. Presentamos dos casos clínicos, diagnosticados y tratados en nuestro medio.

Caso 1: Paciente masculino de 63 años, trabajador rural, oriundo y residente de Paraguay.

Presenta lesión de 14 años de evolución que conforma placas verrugosas con aclaramiento central, escamocostras oscuras y exulceraciones con secreción serohemática, levemente pruriginosas, localizadas en el tercio inferior de la pierna y dorso de pie izquierdos (Fig. 1).

Médico residente de 3º año del Servicio de Dermatología Médica ex residente del Servicio de Dermatología 3 Médica residente de 4º año del Servicio de Dermatología 4 Médica concurrente del Servicio de Dermatología 5 Medica de planta del Servicio de Dermatologia 6 Jefa de Servicio del Servicio de Dermatologia. Profesora adjunta de la Cátedra de Dermatología de la Facultad de Ciencias Médicas de la UNLP Servicio de Dermatología. HIEA y C San Juan de Dios. La Plata, Buenos Aires, Argentina Conflictos de interés: no declarados Correo electrónico: ramiro_argentina@hotmail.com 1 2

Recibido: 16-7-2015.

Aceptado para publicación: 14-12-2015.

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► Cromomicosis: presentación de dos casos en nuestro medio

Fig. 2: Obsérvense los puntos negros en la superficie de la placa.

Fig. 1: Placa verrugosa en miembro inferior izquierdo.

Fig. 3: En agar, desarrollo de colonias negras.

Caso 2: Paciente masculino de 74 años, trabajador rural, oriundo y residente de Misiones (Argentina). Presenta placas verrugosas sobre base infiltrada eritematosa, con superficie queratósica, costrosa, pequeños puntos negros y exulceraciones, asintomáticas, de 10 años de evolución. Se encuentran localizadas en dorso de mano izquierda (Fig. 2).

Escarificación para estudio micológico (examen directo): cuerpos esclerotiales.

Cultivo: colonias negras (Fig. 3).

Tipificación: Fonsecaea pedrosoi.

Histopatología (H-E): cuerpos esclerotiales (Fig. 4).

Micobacterias típicas y atípicas: directo y cultivos (-).

Estudio bacteriológico: (-).

Laboratorio completo: s/p.

Radiografía de tórax, pie y pierna izquierdos (CASO 1) y mano izquierda (CASO 2): s/p.

PPD: (-).

Tratamiento: Itraconazol 200 mg/día (VO). Buena respuesta en ambos casos.

Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 199-202

Fig. 4: (H-E 40x) En dermis, infiltrado inflamatorio granulomatoso, células gigantes multinucleadas dentro de las que se pueden observar elementos esféricos, de pared gruesa, color pardo, tabicados, agrupados de a 3 o 4, compatibles con cuerpos esclerotales.

Ramiro Luna Cian y colaboradores

► COMENTARIO La cromoblastomicosis es una micosis profunda, rara, que afecta piel y tejido celular subcutáneo, respetando músculo y hueso, que fue observada por primera vez en 1911 por Pedroso en Brasil y publicada en 1920 por Pedroso y Gomes1-3.

La designación correcta debería ser cromomicosis, al no producir esporas ni yemas o blastosporas en su vida parasiaria3.

La enfermedad es causada por hongos pigmentados Dematiaceos de prevalencia mundial, sin predilección racial4, más frecuente en climas tropicales y subtropicales, siendo Madagascar el foco más importante. Además, se encuentra en México, Brasil, Costa Rica, Puerto Rico, Venezuela, Cuba, República Dominicana, India y Australia1.

Afecta principalmente a pacientes de sexo masculino de entre 30 y 50 años, trabajadores rurales. Típicamente la infección se desarrolla luego de un trauma mecánico o injuria, la cual constituye la puerta de entrada del hongo5.

El agente causal son hongos, Hyphomycetes, clasificados en la familia Dematiacea, denominados por Borreli “cromomicetos” por ser de color negro6. Cinco especies de hongos se han identificado como agentes etiológicos: Fonsecaea Pedrosoi, Fonsecaea Compacta, Phialophora Verrucosa, Cladosporium Carrionii y Rhinocladiella Cerphilum7. En Latinoamérica y en ambientes tropicales y sub-tropicales del mundo la especie más frecuente es F. Pedrosoi. En cambio C. Carrioni se da en clima seco6.

Clásicamente se distinguían 5 formas clínicas diferentes: nodular, en placa, tumoral, verrugosa y cicatrizal, pero en la actualidad está en desuso ya que son estadios evolutivos de la misma enfermedad8, siendo posible de observar formas mixtas1.

Se observa con mayor frecuencia en miembros inferiores, principalmente dorso de pie y pierna (80%). Los miembros superiores se afectan en un 18%, principalmente dorso de manos y dedos. Se han descripto otras localizaciones como cara, cuello, tronco, abdomen y glúteos.

La enfermedad puede comenzar con pápulas o nódulos de color eritematoso o color piel que, luego de meses o años, se agrupan formando placas de aspecto anular de bordes definidos, de superficie vegetante o verrugosa, cubierta de escamocostras con cicatrización atrófica central6,8.

Un rasgo clínico característico es la presencia de pequeños puntos negros en la lesión, que representan la eliminación transepidérmica de las formaciones fúngicas8.

Entre las complicaciones locales lo más frecuentemente encontrado es la sobreinfección bacteriana que se manifiesta con ulceraciones y la presencia de exudado purulento. Además puede existir afectación ganglionar, generando linfostasis y elefantiasis1,6. Se han descripto casos de carcinoma espinocelular sobre lesiones ulceradas crónicas6.

La invasión sistémica es rara; sin embargo, se han descripto lesiones cutáneas satélites por diseminación linfática y hemática a ganglios linfáticos, sistema nervioso central y pulmón8.

El diagnóstico se realiza por antecedentes epidemiológicos y la semiología, confirmándose con examen micológico e histopatológico9.

Al examen micológico directo se observa la presencia de cuerpos esclerotiales o células fumagoides (estructuras esféricas de doble pared de 4 a 10 µm de diámetro). El cultivo se requiere para la identificación de la especie en agar Sabouraud a 25 °C por 25 a 30 días.

En el estudio histopatológico, con técnica de hematoxilina-eosina, se puede observar hiperplasia epitelial pseudoepiteliomatosa y en ocasiones microabscesos con eliminación transepitelial de células fumagoides. En dermis, se visualiza una reacción inflamatoria de tipo granulomatoso con células gigantes y cuerpos escleróticos en el interior de las mismas o fuera de ellas1,9.

El test de la cromomicina en fase experimental usa antígenos para detectar la hipersensibilidad retardada con una sensibilidad del 90 % y una especificidad del 98,8 %10.

Entre los diagnósticos diferenciales se pueden mencionar: tuberculosis verrugosa, esporotricosis fija, psoriasis en placa, leishmaniasis, carcinoma espinocelular, micetoma, coccidioidomicosis y lacaziosis1.

En cuanto al tratamiento, no se cuenta con protocolos estandarizados. La selección del mismo se basará en el paciente, la extensión de la enfermedad, el microorganismo aislado y tratamientos previos, en el caso de que los hubiera realizado.

En lesiones tempranas o pequeñas, el tratamiento de elección es la escisión amplia y profunda con criocirugía, curetaje o electrodesecación combinada con tratamiento antimicótico oral, antes y después del procedimiento.

Los antimicóticos orales que se han utilizado según los reportes de casos son: itraconazol 200-400 mg/día, no menos de 6 meses, 5-fluocitocina 100-150 mg/día y terbinafina 250-500 mg/día (6-12 meses).

Se ha descripto la termoterapia, que consiste en elevar la temperatura de la piel a 42-45 °C, valor al cual se inhibe el crecimiento fúngico 1,2,9.

► CONCLUSIÓN La cromomicosis es una patología poco frecuente en nuestro medio; sin embargo, es de importancia realizar una sospecha diagnóstica oportuna, ya que los movimientos migratorios permiten la aparición de casos en zonas no endémicas.

► BIBLIOGRAFÍA 1. Torres-Guerrero, E.; Isa-Isa, R.; Isa, M.; Arenas, R.: Chromoblastomycosis. Clin Dermatol 2012; 30: 403-408.

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Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 199-202

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Trabajos originales

► Cromomicosis: presentación de dos casos en nuestro medio

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7. Zhang, J.; Xi, L.; Lu, C.; Li, X.; Xie, T.; Zhang, H.; Xie, Z.; De Hoog, S.: Successful treatment for chromoblastomycosis caused by Fonsecaea monophora: a report of three cases in Guangdong, China. Mycoses 2009; 52: 176-181.

8. Blázquez Sánchez, N.; Morán Estefanía, M.; Fernández Canedo,

Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 199-202

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9. De Tezanos Pinto, O.; Fernández Pardal, p.; Olivares, L.; Negroni, R.; Arechavala, A.; Candiz, M.E.; Maronna, E.: Cromoblastomicosis: una nueva propuesta terapéutica. Dermatol Argent 2012; 18: 396-400.

10. Garcia Marques, S.; Pedroso E Silva, C. de M.; Aparecida Resende, M.; Moura Silva, A.A.; Mendes Caldas, A. de J.; Lopes Costa, J.M.: Detection of delayed hypersesitivity to Fonsecaea pedrosoi metabolic antigen(chromomycin). Nippon Ishinkin Gakai Zasshi 2008; 49: 95-101.

Trabajos originales

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Foliculitis pustular eosinofílica clásica o enfermedad de Ofuji María Victoria I. Cordo1, Ramiro Luna Cian2, Ana Karina Ochoa1, Jorgelina Bozzolo1, Maximiliano Mestroni1 y María Rosa Cristaldi3

RESUMEN La foliculitis pustular eosinofílica es una enfermedad inflamatoria de etiología desconocida, en la que se produce un infiltrado eosinofílico no infeccioso foliculotropo. La variante clásica fue descripta por Ofuji en el año 1970, luego se describió la forma infantil y asociada a inmunosupresión. Las lesiones más características son pápulas eritematosas y pústulas foliculares, con tendencia a la auto-resolución y al rebrote. El prurito es un síntoma habitual principalmente cuando se asocia a inmunosupresión.

Los métodos complementarios que se requieren son: análisis de sangre en busca de eosinofilia, pruebas serológicas para VIH, estudio microbiológico del exudado y estudio histopatológico de las lesiones. El tratamiento de primera línea es con indometacina o corticoides tópicos potentes en los casos de poca extensión.

Palabras clave: foliculitis, foliculitis eosinofílica, enfermedad de Ofuji, dermatosis eosinofílicas, indometacina, prurito

ABSTRACT Classic pustular eosinophilic folliculitis or Ofuji´s disease Pustular eosinophilic folliculitis is an inflammatory disease of unknown etiology, in which there is a noninfectious folliculotropic eosinophilic infiltrate. Classic variant was described by Ofuji in 1970, then infantile variant and associated with immunosuppression were described. Most characteristic lesions are erythematous papules and follicular pustules, with a tendency to resolve spontaneously and relapse. Itching is a common symptom especially when it is associated with immunosuppression.

Complementary methods required are: analysis of blood for eosinophilia, serological tests for HIV, microbiological study of exudate and histopathology of the lesions. First line treatment is with indomethacin. Potent topical corticosteroids are used in cases of small size.

Key words: folliculitis, eosinophilic folliculitis, Ofuji disease, eosinophilic dermatosis, indomethacin, pruritus

► INTRODUCCIÓN La foliculitis es una reacción inflamatoria de la porción superior del folículo piloso. La misma puede estar causada por agentes microbianos o por diversos procesos que afectan de forma primaria o secundaria al mismo. En el caso de la enfermedad de Ofuji hay una infiltración eosinofílica no infecciosa de la unidad pilosebácea. Se presenta a continuación un caso clínico y se procede luego a hacer una actualización bibliográfica del espectro de las

foliculitis eosinofílicas. Consideramos de importancia presentar este trabajo por los contextos clínicos en los que se presentan estas infrecuentes alteraciones, lo que nos obliga a tenerlas presentes al evaluar a un paciente con pústulas foliculares.

► CASO CLÍNICO Paciente de sexo masculino, de 59 años de edad, oriundo de La Plata, ocupación mecánico. Con antecedentes

Servicio de Dermatología Residente de 3º año del Servicio de Dermatología del HIEA y C San Juan de Dios de La Plata 3 Anatomía patológica Instituto Médico Platense. Avenida 51 Nº 315, La Plata, Buenos Aires, Argentina Conflictos de interés: no declarados Correo electrónico: vickycordo@hotmail.com 1 2

Recibido: 16-9-2015.

Aceptado para publicación: 14-01-2016.

Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 203-206

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Trabajos originales

► Foliculitis pustular eosinofílica clásica o enfermedad de Ofuji

personales de hipertensión arterial y diabetes tipo 2, en tratamiento con enalapril y metformina. Consultó por lesiones diseminadas en tronco y miembros, que no afectan palmas, plantas ni cara, asociado a intenso prurito.

Al examen físico se observan pápulas y pústulas foliculares con discreta descamación periférica y placas urticariformes, algunas escoriadas (Figs. 1 y 2).

Diagnósticos diferenciales: foliculitis infecciosa por gram positivos, gram negativos, Candida o Pityrosporum; foliculitis pustulosa eosinofílica clásica o asociada a infección por VIH; farmacodermia y secundarismo sifilítico.

Fig. 1. Pápulas y pústulas foliculares de base eritematosa. Placa eritematosa escoriada.

Fig. 2: Placas urticariformes con descamación periférica.

Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 203-206

Métodos complementarios: Hemograma: leucocitosis con eosinofilia periférica (10%), VDRL: no reactivo, serología VIH: negativo. Serologías VHB y VHC: negativos.

Examen micológico y bacteriológico: negativo. Se realiza biopsia de lesión.

Estudio histopatológico: espongiosis e infiltrado inflamatorio de linfocitos y eosinófilos peri e intra-folicular (Fig. 3).

A mayor aumento se observan eosinófilos en el infiltrado (Fig. 4).

Se arriba al diagnostico de foliculitis eosinofílica clásica o Enfermedad de Ofuji.

Se inicia tratamiento con dapsona a 100mg/día durante dos meses; luego continúa con clobetasol tópico, presentando buena evolución, sin rebrotes en los controles subsiguientes.

Fig. 3: (H-E 100x) Espongiosis e infiltrado inflamatorio de linfocitos y eosinófilos peri e intra-folicular (la flecha indica un grupo de eosinófilos).

Fig. 4: (H-E 400x) A mayor aumento se observan eosinófilos en el infiltrado.

María Victoria I. Cordo y colaboradores

► DISCUSIÓN La foliculitis pustular eosinofílica (FPE) es una rara dermatosis inflamatoria que fue descripta por primera vez en el año 1970 por Ofuji, en el contexto de una paciente que presentaba pústulas foliculares en tronco, brazos y cara, asociado a leucocitosis con eosinofilia. Estas pústulas eran asépticas y presentaban en la patología un infiltrado predominantemente eosinofílico foliculotropo1.

Luego se vio que esta dermatosis podía darse en la infancia, característicamente antes de los 10 años y también en contexto de inmunosupresión, ya sea por infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) o por patología hemato-oncológica o tumores sólidos. Por lo que la entidad descripta por Ofuji pasaría a llamarse FPE clásica, y se agregan al espectro la FPE infantil y la FPE asociada a inmunosupresión2-6.

Hasta la fecha se han descripto poco más de 300 casos en la literatura inglesa, de los cuales 113 son provenientes de Japón. Los hombres se afectan más frecuentemente que las mujeres en todas las variantes. La edad de aparición en mujeres es al inicio de la tercera década de vida, mientras que los hombres tienen dos picos de incidencia: en la tercera y quinta década.

La forma clásica es la que se observa con más frecuencia en Japón (81%), aunque puede observarse en cualquier etnia. La FPE infantil y la FPE asociada a inmunodeficiencia tienen una distribución global actualmente en aumento2.

Raramente las formas clásica e infantil se asocian a un agente causal específico. En algunos casos se ha mencionado la asociación con parasitosis como escabiosis, larva migrans cutánea y giardiasis. En otros, dermatitis atópica o antecedente de rinitis y asma. Se mencionan algunos fármacos como los quimioterápicos, alopurinol y carbamazepina. Se describió también en el embarazo e infección por virus de hepatitis B y C. Para el caso de la FPE asociada a inmunosupresión cabe mencionar dos hechos curiosos: en el caso de la infección por VIH, si bien se puede ver la enfermedad en pacientes sin tratamiento, se ha reportado que la misma se produce de 2 a 12 semanas luego de iniciar la terapia antirretroviral, por lo que algunos autores consideran que en estos casos sería parte del síndrome de reconstitución inmunológico. Algo similar ocurre con las neoplasias hematológicas, en las que se observa que la dermatosis aparece semanas luego del trasplante de células madre o medula ósea, aun cuando la enfermedad de base está curada2-5.

En cuanto a la fisiopatología, se propusieron reacciones de hipersensibilidad a variadas infecciones así como también a fármacos3. En muestras de lesiones se observó que ciertas moléculas de adhesión tanto vascular como intercelular (VCAM-1 e ICAM-1) se expresan principalmente en los queratinocitos foliculares y en los vasos peri anexiales, así como también el antígeno asociado a función linfocitaria 1. Esto explicaría en parte la migración selectiva de eosinófilos y linfocitos hacia la unidad pilosebácea. El

rol de la prostaglandina D2 (PGD2) se propuso a partir de la buena respuesta que presentan muchos pacientes a la indometacina. La concentración de la misma se encontró elevada en las lesiones y tendría un rol quimiotáctico y activador de eosinófilos, ya que los mismos presentan receptores de PGD2 en su superficie. Asimismo los eosinófilos al ser estimulados por la PGD2 producen eotaxina 3 que induce la migración selectiva de eosinófilos y basófilos. Los eosinófilos activados también son capaces de producir PGD2, lo que explicaría la aparición en brotes de la enfermedad4.

En estadios avanzados de infección por VIH, la desregulación inmune lleva a que predomine la respuesta inmune de linfocitos T helper 2. Los mismos producen interleuquinas 4, 5 y 13 que, junto con la eotaxina-1, juegan un rol crucial en el reclutamiento de eosinófilos, inflamación y daño tisular3.

En cuanto a la clínica, en la forma clásica, se afecta: cara en el 88% (siendo este sitio anatómico más habitual en mujeres), tronco 40% y miembros 23%. Palmas y plantas se afectan en un 17% pese a no tener folículos. Solo un 13% de la serie japonesa no presentaba lesiones en cara. Las lesiones se presentan como pápulas o pústulas foliculares agminadas de disposición en placas o anular, algunas con involución central y extensión centrífuga. Esta disposición anular es más común en cara. Las lesiones duran entre 10 a 14 días para luego recurrir en 3 a 4 semanas.

No se asocian a síntomas sistémicos; en algunos casos puede ser pruriginosa.

En el caso de la FPE asociada a inmunosupresión, las lesiones suelen ser muy pruriginosas, no siempre pustulares y tienden a mantenerse separadas sin formar placas.

No se vio afectación palmo plantar. La FPE infantil es la menos caracterizada, predomina en cuero cabelludo y luego puede extenderse a miembros; las lesiones tienen baja tendencia a formar placas2-5.

Diagnósticos diferenciales: por la morfología y disposición de las lesiones deben ser diferenciadas de infecciones, infestaciones, patología inflamatoria y neoplasias linfocíticas. Cabe mencionar entre ellos: acné, rosácea, lupus diseminado facei, tinea facei, granuloma facial, eccemas, escabiosis, infestación por demódex cutánea o folicular, picaduras de insecto, eritema anular asociado a Sjögren, dermatosis pustulosa subcórnea, pustulosis exantemática generalizada aguda, mucinosis folicular y micosis fungoide5.

Con respecto al estudio del paciente, se debe solicitar hemograma en el cual la leucocitosis con eosinofilia de más del 5%, puede verse entre el 35-78% de los pacientes2,3. Otros datos de laboratorio suelen ser normales; siempre se debe descartar la infección por VIH, VHB, VHC, y sífilis para diagnostico diferencial3.

Siempre se deben enviar muestras del exudado de las pústulas para estudios bacteriológicos en búsqueda de gérmenes Gram positivos y negativos, micológicos en búsqueda de levaduras y dermatofitos y citología en búsqueda de efecto citopático viral para descartar foliculitis por herpes virus y virus del molusco contagioso6. Ante la Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 203-206

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Trabajos originales

► Foliculitis pustular eosinofílica clásica o enfermedad de Ofuji

negatividad de los mismos se recurre al estudio histopatológico.

A la hora de tomar la biopsia es importante obtener una pústula o pápula completa. Se observa clásicamente espongiosis y pustulosis de la región infundibular del folículo piloso. El infiltrado se suele extender a los conductos y glándulas sebáceas. Es poco habitual encontrar destrucción folicular. Además de los eosinófilos, el infiltrado está compuesto por linfocitos y neutrófilos dispersos. También se suele encontrar el infiltrado a nivel perivascular y perianexial, donde puede tener macrófagos y mastocitos. Es importante hacer la técnica de PAS u otras tinciones en búsqueda de dermatofitos5,7.

Otro hallazgo que se puede ver en el 40% de los casos de FPE es la mucinosis folicular, el mismo es un patrón histológico que puede asociarse a otras enfermedades como fotodermatosis, lupus eritematoso y linfomas, entre otras. En el caso puntual de esta patología, la mucinosis se produce en la vaina radicular externa y en las glándulas sebáceas, y no en el espacio folicular propiamente dicho3,9, diferenciándolo de procesos en los que puede haber mucinosis folicular e infiltrado eosinofílico acompañante, como pseudolinfomas, micosis fungoide y procesos linfoproliferativos CD 30+, así como también de la mucinosis folicular como entidad clínica aislada5.

El tratamiento debe ser individualizado. Para la forma clásica el de primera línea es la indometacina 40mg/día.

Los corticoides tópicos de alta potencia son de primera elección en casos con poca extensión, utilizándose por 2 a 6 semanas. La cetirizina a dosis altas (40mg/día) parece ser una opción promisoria. El itraconazol y metronidazol

Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 203-206

deben reservarse para casos refractarios en contexto de pacientes VIH positivos. La dapsona es una opción cuando otros medicamentos no pueden utilizarse9,10. Y en casos refractarios de cualquier subtipo, se pueden beneficiar de fototerapia UVB considerado el gold estándar de tratamiento. También se mencionan el tacrolimus tópico, la permetrina e isotretinoina3,8.

► BIBLIOGRAFÍA 1. Ise, S.; Ofuji, S.: Subcorneal pustular dermatosis. A follicular variant? Arch Dermatol 1965; 92: 169-171.

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Trabajos originales

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Eritromelanosis folicular faciei et colli Presentación de un caso y revisión de la bibliografía Paula M. Morel1, Alejandra Abbiati2, Ramiro Luna Cian3, María Moreno Kiernan4 y María Alejandra Verea5

RESUMEN La eritromelanosis folicular faciei et colli (EFFC) es una dermatosis infrecuente de origen desconocido caracterizada por la tríada de eritema bien delimitado, hiperpigmentación y taponamiento folicular en cara y cuello. Los pacientes que la padecen suelen presentar además lesiones compatibles con queratosis pilar. Predomina en el sexo masculino (4:1) entre los 11 y los 19 años.

Comunicamos un caso de EFFC en una paciente de sexo femenino sin la presencia de queratosis folicular.

Palabras clave: eritromelanosis folicular, queratosis pilar, hiperpigmentación, pápula folicular

ABSTRACT Erythromelanosis follicularis faciei et colli. Case report and literature review Erythromelanosis follicularis faciei et colli (EFFC) is a rare skin disease of unknown origin characterized by the triad of welldefined erythema, hyperpigmentation and follicular plugging in face and neck. Patients also often present lesions compatible with keratosis pilaris. It is prevalent in males (4: 1) between 11 and 19 years-old. A case of EFFC in a female patient without the presence of follicular keratosis is reported.

Key words: follicular erithromelanosis, keratosis pilaris, hyperpigmentation, follicular papule

► INTRODUCCIÓN La eritromelanosis folicular faciei et colli (EFFC) es una dermatosis infrecuente de origen desconocido caracterizada por la tríada de eritema bien delimitado, hiperpigmentación y taponamiento folicular en cara y cuello1. Los pacientes que la padecen suelen presentar además lesiones compatibles con queratosis pilar. Predomina en el sexo masculino (4:1) entre los 11 y los 19 años2.

Fue descripta por primera vez en 1960 por Kitamura et al como “eritromelanosis folicular faciei” en 6 pacientes de sexo masculino de origen japonés. Más tarde, en 1966, Mishima y Reuder describieron esta entidad en pacientes de sexo masculino caucásicos, los cuales presentaban además compromiso a nivel del cuello, adhiriendo a la nomenclatura previa el término “et colli”1-3. En 1984, Borkovik et al describieron el primer caso de la enfermedad de distribución unilateral en una mujer de raza blanca4. Hasta

Médico Concurrente Médica Residente de 4º año 3 Médico Residente de 3º año 4 Médica ex Residente 5 Jefa de Servicio de Dermatología. Profesora Adjunta de la Cátedra de Dermatología de la Facultad de Ciencias Médicas UNLP Servicio de Dermatología. HIEA y C San Juan de Dios. La Plata, Buenos Aires, Argentina Conflictos de interés: no declarados Correo electrónico: paulammorel@hotmail.com 1 2

Recibido: 14-7-2015.

Aceptado para publicación: 23-11-2015.

Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 207-210

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Trabajos originales

► Eritromelanosis folicular faciei et colli

la fecha existen menos de 50 casos reportados en la literatura mundial.

► CASO CLÍNICO Concurrió a la consulta una paciente de sexo femenino de 27 años de edad, de nacionalidad venezolana, que

presentaba al examen dermatológico múltiples pápulas foliculares de 1 a 2mm, asentando sobre área hiperpigmentada, rugosa al tacto, distribuidas fundamentalmente en mejillas, puente nasal, región del escote y glabela (Figs. 1 y 2). La paciente refirió padecer dichas lesiones desde hace dos años, por lo cual consultó a distintos facultativos. Con diagnóstico presuntivo de trastornos de la queratinización folicular (eritromelanosis folicular, uleritema ofriógenes, atrofodermia vermicularis, queratosis pilar, pitiriasis rubra pilaris y liquen plano pilar), se le realizó toma de muestra para biopsia de región malar y área del escote, la cual reveló hiperqueratosis, taponamiento folicular, presencia de melanófagos con pigmento melánico e infiltrado inflamatorio crónico inespecífico (Figs. 3 y 4), compatible con eritromelanosis folicular faciei et colli. Se instauró tratamiento con adapalene 0,1% y fotoprotección con involución parcial de las pápulas foliculares y de la hiperpigmentación.

► COMENTARIO

Fig. 1. Múltiples pápulas foliculares, sobre un área hiperpigmentada, distribuidas fundamentalmente en mejillas, puente nasal y glabela.

Fig. 2. Pápulas hiperpigmentadas en región malar.

Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 207-210

La eritromelanosis folicular faciei et colli (EFFC) es una de las dermatosis ubicadas dentro del grupo de los trastornos de la queratinización folicular junto con el uleritema ofriógenes, atrofodermia vermicularis, queratosis pilar, pitiriasis rubra pilaris y liquen plano pilar (Tabla I). Dichas dermatosis se diferencian en base al tamaño y distribución de las lesiones queratósicas, así como también la presencia o ausencia de eritema perifolicular y la presencia o ausencia de cicatrización5.

A través del tiempo esta patología ha recibido diferentes denominaciones, a saber: eritrosis pigmentaria facial, dermatosis pigmentaria mediofacial, eritrosis pigmentaria peribucal, eritrosis pigmentaria facial, eritromelanosis folicular facial y finalmente, eritromelanosis pigmentaria faciei el colli6.

Fig. 3. A nivel de la unión dermoepidérmica se observan cambios hidrópicos y presencia de acúmulos inflamatorios crónicos inespecíficos. En el folículo piloso ausencia de pelo con taponamiento folicular. (H-E, 100x).

Paula M. Morel y colaboradores

Fig. 4. Presencia de melanófagos con pigmento melánico (H-E, 400x).

La etiología de este trastorno permanece hasta la actualidad sin ser aclarada. Mishima et al proponen la posibilidad de que exista una disfunción nerviosa autonómica como una de las posibles causas. Yanez et al sugirieron la herencia autosómica recesiva, teoría apoyada por Acai, quien describió dos casos con historia familiar. Por último Tuzun et al sostienen el origen multifactorial, tanto familiar como ambiental, y la consideran como uno de los síndromes de inestabilidad cromosomal2.

La EFFC se caracteriza clínicamente por la tríada de parches eritematosos de bordes bien delimitados, hiperpigmentación y pápulas foliculares con o sin telangiectasias. La hiperpigmentación afecta las regiones preauricular y maxilar y puede diseminarse a las regiones laterales del cuello y las sienes. Además pueden encontrarse pápulas foliculares y eritema. Bajo la diascopía la hiperpigmentación se acentúa mientras que las telangiectasias desaparecen7.

La histopatología se caracteriza por hiperqueratosis, taponamiento folicular, hiperpigmentación de la capa basal, dilatación de los vasos de la dermis superior, elongación de los folículos, taponamiento folicular y un leve infiltrado linfocítico perivascular. Algunos autores correlacionan el grado de pigmentación de la capa basal con la severidad del cuadro clínico.

Hasta la actualidad no existe un tratamiento definido. Dentro de las posibilidades terapéuticas se encuentran los retinoides tópicos, cremas despigmentantes, lactato de amonio y queratolíticos. En forma sistémica puede utilizarse la isotretinoína vía oral con resultados variables2, 3.

Tabla I. Diagnósticos diferenciales EFFC

Uleritema ofriógenes

Atrofodermia vermiculatum

Melanosis de Riehl

Poiquilodermia de Civatte

Inicio

Adolescentes

Infancia temprana

Infancia

Cualquier edad

30-40 años

Manifestaciones clínicas

Tríada clínica: Eritema bien delimitado; hiperpigmentación y pápulas foliculares en cara

Eritema, pequeñas pápulas foliculares, queratósicas, alopecia cicatrizal de las cejas

Atrofia reticular, cicatrización, taponamiento folicular

Pigmentación

Pigmentación reticular, atrofia

Localización

Región preauricular, mejillas y cuello

Tercio externo de las cejas y región malar

Mejillas, orejas y frente

Cara, cuello y dorso de manos

Cara, V del escote

Histopatología

Hiperqueratosis, pigmentación de la basal, dilatación de los vasos de la dermis superior

Hiperqueratosis folicular con atrofia rodeando los folículos pilosos y las glándulas sebáceas

Afinamiento epidérmico, folículos pilosos atróficos, numerosos quistes

Melanófagos (incontinencia pigmentaria)

Melanófagos

Patologías relacionadas

Queratosis pilar

Queratosis folicular, síndrome de Noohnan cardiofasciocutáneo

Ninguna

Dermatitis de Berloque

Exposición solar crónica

Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 207-210

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Trabajos originales

► Eritromelanosis folicular faciei et colli

► CONCLUSIÓN Nos pareció de interés comunicar este caso, dado que es una patología infrecuente, quizás subdiagnosticada, y que a nuestro entender se trataría del primer caso reportado en la Argentina.

► BIBLIOGRAFÍA 1. Lalit, G.; Anubhav, G.; Kumar, K.A.; Asit, M.: Familial erythromelanosis follicularis faciei et colli with extensive keratosis pilaris. Int J Dermatol 2011; 50: 1400-1401.

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Viajando por el mundo de la Genética

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Enfermedad de Anderson Fabry: reporte de un caso Mariana J. Martínez1, Marina S. Meneses2, Marcia Alasino3, Ariel A Samper3 y Leandro Sarrió4

RESUMEN La enfermedad de Fabry es un trastorno de almacenamiento lisosomal hereditario ligado al cromosoma X, ocasionado por el déficit de la enzima alfa-galactosidasa A (α-Gal A), que conlleva a un almacenamiento lisosomal de globotriaosilceramida (Gb3), entre otros glicoesfingolípidos, en diferentes órganos y tejidos, siendo frecuente la afectación en la piel, córnea y aparato digestivo y con mayor gravedad el sistema nervioso, el corazón y el riñón. Es una enfermedad poco frecuente con una incidencia aproximada de 1 cada 117.000 nacidos vivos y 1 cada 40.000 hombres. Al ser clínicamente heterogénea, en su diagnóstico y tratamiento, se ven involucradas múltiples disciplinas médicas.

Palabras clave: enfermedad de Fabry, angioqueratoma corporal difuso, enfermedad por depósito lisosomal, OMIM #301500

ABSTRACT Anderson-Fabry disease: case report Fabry disease is an inherited X-linked lysosomal storage disorder, caused by the deficiency of the alpha-galactosidase A enzyme (α-Gal A), resulting in lysosomal storage of globotriaosylceramide (Gb3), among other glycosphingolipids, in different organs and tissues. It frequently affects skin, cornea and digestive system. Nervous system, heart and kidneys are affected in a more serious way. It is estimated that 1 out of 117.000 live births and 1 out of 40.000 males have this rare disorder. Fabry disease involves multiple medical disciplines in diagnosis and treatment due to its clinical heterogeneity.

Key words: Fabry disease, angiokeratoma corporis diffusum, lysosomal storage disease, OMIM #301500

► INTRODUCCIÓN La enfermedad de Anderson-Fabry es una genodermatosis que se transmite a través del cromosoma X. Los hombres homocigotas tienen serio compromiso multiorgánico; por el contrario, las mujeres heterocigotas tienen manifestaciones más leves, pero también padecen la enfermedad. Los hallazgos cutáneos tales como angioqueratomas e hipohidrosis son importantes para el diagnóstico temprano, teniendo en cuenta que esta enfermedad

presenta compromiso sistémico severo. Se debe evaluar la repercusión orgánica en el paciente y en todo el grupo familiar para instaurar un tratamiento adecuado y precoz.

► CASO CLÍNICO Enfermedad actual: Paciente de sexo masculino de 35 años de edad, sin antecedentes patológicos conocidos.

Ingresa al hospital con trastorno de conciencia y criterios de hemodiálisis de urgencia. Una vez estabilizado hemodi-

Médico residente Médico asociado 3 Médico de planta 4 Médico anatomopatólogo Servicio de Dermatología. Hospital Central de Mendoza, Mendoza, República Argentina Conflictos de interés: no declarados Correo electrónico: dermatología.hcmza@gmail.com 1 2

Recibido: 23-9-2015.

Aceptado para publicación: 21-12-2015.

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Viajando por el mundo de la Genética

► Enfermedad de Anderson Fabry: reporte de un caso

námicamente fue evaluado por el servicio de dermatología.

Al examen físico presentaba múltiples lesiones papulares eritematovioláceas en región genital, raíz de muslo, región abdominal baja y área umbilical, de distintos tamaños, presentes desde la infancia, en número mayor a cien, localizándose principalmente en la “zona del traje de baño”, asintomáticas, compatibles con angioqueratoma corporal difuso (Fig. 1). Además se destacaba una facies peculiar con frente amplia, arcos superciliares prominentes, cejas pobladas, nariz prominente, con base ancha y punta bulbosa, labios gruesos, orejas grandes con lóbulo prominente, lo que confería una “facies seudoacromegálica” (Fig. 2).

Se procedió a realizar una biopsia escisional de una lesión umbilical, la cual describió una epidermis adelgaza-

da con hiperqueratosis y elongación de las redes de crestas que rodean a vasos marcadamente dilatados y ectásicos a nivel de la dermis papilar; sin alteración de la dermis reticular y el tejido celular subcutáneo (Fig. 3). Estudio histológico compatible con angioqueratoma.

El paciente refería además sensación dolorosa de los miembros, principalmente los inferiores, que se exacerbaba durante la actividad física, intolerancia al calor, hipohidrosis palmo plantar e historia de dolor abdominal. Dichos síntomas estaban presentes desde la infancia.

Se realizó dosaje de la enzima alfa-galactosidasa A en gota de sangre en papel de filtro, objetivándose una notable disminución de esta enzima, siendo el valor hallado 0.5 nmol/h/L, para un normal mayor o igual a 4,0 nmol/h/L. Dentro de los exámenes complementarios: •Examen oftalmológico: con lámpara de hendidura mostró finas líneas subepiteliales que emanaban desde el centro hacia la periferia, compatible con cornea verticillata, sin alteración de la agudeza visual.

•Ecocardiograma: miocardiopatía de etiología restrictiva con función sistólica biventricular conservada y función pulmonar normal.

•Resonancia magnética nuclear de cerebro: dentro de parámetros normales sin evidencia de depósito lisosomal.

Se instauró tratamiento con un esquema de hemodiálisis trisemanal y terapia de restitución enzimática con agalsidasa-beta, a una dosis de 1mg/kg en infusión endovenosa, una vez cada quince días, observándose al cabo de un año gran mejoría en la calidad de vida.

► COMENTARIO Fig. 1: Lesiones papulares eritematovioláceas, localizadas en escroto, pubis y raíz de pene, asintomáticas, presentes desde la infancia (1 y 2). Pápulas hiperqueratósicas, eritematovioláceas en región umbilical (3).

La enfermedad de Anderson-Fabry fue descrita en forma separada e independiente y en el mismo año, 1898, por J. Fabry (Alemania) y J.W. Anderson (Inglaterra)1.

Es una enfermedad lisosomal, ligada al cromosoma X, causada por el déficit parcial o completo de la enzima alfa-

Fig. 2: Facies pseudoacromegálica.

Fig. 3: (H/E 4x) Epidermis adelgazada, elongación de las redes de cresta que rodea a capilares ectásicos en dermis papilar (1). (H/E 10x) Glóbulos rojos en el interior del capilar ectásico, ausencia de trombosis endoluminal (2).

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Mariana J. Martínez y colaboradores galactosidasa A (α-Gal A), que puede afectar tanto a hombres como a mujeres. Se comporta como una enfermedad crónica, multisistémica y progresiva que deteriora la calidad de vida y disminuye la supervivencia del paciente. El déficit enzimático conlleva a un depósito de glicoesfingolípidos neutros (principalmente globotriaosilceramida-Gb3-) en órganos como la piel, cornea, aparato digestivo, riñón, corazón y sistema nervioso central, entre otros2-8.

Presenta una incidencia aproximada de 1 cada 117.00 nacidos vivos y 1 cada 40.000 hombres. Se cree que la incidencia es mayor de la que se estima, teniendo en cuenta los casos con sintomatología atípica o escasa y el sexo femenino.

Dentro de las manifestaciones cutáneas, los angioqueratomas son la característica más evidente de la enfermedad de Fabry. Se presentan desde la infancia como pápulas y máculas puntiformes, de color rojo oscuro a negro azulado, con distribución simétrica y que afecta a la llamada zona “del traje de baño”; están presentes en el 66% de los hombres y en el 36% de las mujeres4. Los angioqueratomas son altamente sugestivos pero no son patognomónicos de la enfermedad, ya que pueden aparecer en otros desórdenes de almacenamiento lisosomal tales como fucosidosis (OMIM #230000), sialidosis (OMIM #256550), gangliosidosis (OMIM #230500), galactosialidosis (OMIM #600419), β-manosidosis (OMIM #248519), aspartilglucosaminuria (OMIM #208400), así como existen algunos reportes de angioqueratoma corporal difuso idiopático sin asociación a un déficit enzimático5.

Histológicamente, los angioqueratomas muestran epidermis con leve hiperqueratosis, acantosis moderada con tendencia a la papilomatosis que, en forma de pinza, tiende a rodear dilataciones capilares en la dermis papilar. Con el empleo de azul de toluidina pueden observarse vacuolas citoplasmáticas con glicoesfingolípidos en el interior de células endoteliales, periteliales, perinucleares, ecrinas, musculares lisas y fibroblastos, que se conocen tradicionalmente como “cruz de Malta”1-2. El empleo del microscopio electrónico distingue inclusiones vacuolares intracitoplasmáticas laminadas, electrodensas características (“cuerpos tipo cebra”) que exhiben un patrón en bandas alternas, claras y oscuras, de 4 a 6mm2.

Las telangiectasias son la segunda manifestación cutánea más común. Se presentan en áreas fotoexpuestas tales como rostro y V del escote. De manera ocasional se observan en áreas protegidas del sol, así como también en la mucosa oral4.

En ambos sexos, la presencia de lesiones vasculares cutáneas (telangiectasias y angioqueratomas) se asocia con mayor gravedad y con mayor prevalencia de compromiso de órganos internos2.

La alteración en la sudoración se manifiesta como hipohidrosis o anhidrosis; está presente en el 53% de los hombres y en el 28% de las mujeres, produce menor tolerancia al calor, así como también al ejercicio físico y fiebre de origen desconocido. Más raramente se describe una hiperhidrosis palmoplantar. Se cree que la causa de este trastorno es un deterioro de la inervación simpática de la

piel, así como también una disfunción de las glándulas sudoríparas4.

Los pacientes con la forma clásica de la enfermedad (sin actividad residual de la α-Gal A) pueden presentar un dismorfismo facial, denominado facies pseudoacromegálica o facies de Fabry, la cual es más común en pacientes de sexo masculino y con angioqueratomas diseminados.

La misma se caracteriza por edema periorbitario, frente retraída, arcos superciliares prominentes, cejas pobladas, labios gruesos, puente nasal sobresaliente, nariz prominente con base ancha, punta bulbosa y prognatismo6.

Los signos extracutáneos van cambiando a medida que el paciente crece. En la niñez y adolescencia aparecen las acroparestesias o también llamadas “crisis de Fabry”, anormalidades en la córnea (cornea verticillata y tortuosidades en los vasos retinianos), discapacidades auditivas, trastornos gastrointestinales y dolor abdominal, letargia y fatiga ante la actividad física, microalbuminuria, proteinuria y alteración del ritmo cardíaco. Cabe destacar que los angioqueratomas y las anormalidades en la sudoración también son de inicio temprano. Otros signos que aparecen de manera más tardía son los relacionados al compromiso de los llamados órganos diana, tales como el corazón, riñón y sistema nervioso central, destacándose entre ellas la insuficiencia renal progresiva o terminal, la insuficiencia cardíaca y el accidente isquémico transitorio y el accidente cerebro-vascular1,8.

Es importante destacar el compromiso multiorgánico de los varones homocigotas. Nuestro paciente comenzó durante su infancia con manifestaciones características, tanto cutáneas como extracutáneas, tales como angioqueratomas, hipohidrosis con intolerancia al calor, acroparestesias y dolores abdominales recurrentes. Se resalta además su facies pseudoacromegálica y la relación de la misma con el sexo masculino y los angioqueratomas diseminados. Las complicaciones más temidas son las que afectan a los llamados órganos diana (riñón, corazón y sistema nervioso central). La nefropatía es más frecuente y precoz en el hombre. De hecho, la mitad de los pacientes varones presentan compromiso renal a los 35 años y la totalidad de ellos a los 60 años. Estos datos se correlacionan con la afectación de nuestro paciente, quien presentó insuficiencia renal crónica terminal con necesidad de hemodiálisis en la cuarta década de su vida. Las mujeres también pueden desarrollar nefropatías (entre el 30% y el 50%). Si bien se observa con una frecuencia menor, puede tener igual gravedad que en los hombres7.

El diagnóstico de la enfermedad de Fabry en varones se confirma al demostrar la deficiencia o la ausencia de la actividad de la alfa galactosidasa A en leucocitos aislados de sangre periférica o cultivo de fibroblastos. La determinación enzimática puede también realizarse en gota de sangre seca en papel de filtro, lo cual posibilita el envío de muestras a distancia, el estudio retrospectivo y el tamizaje poblacional. Cabe destacar que las mujeres pueden tener un dosaje normal o levemente reducido de la enzima, por lo que este ensayo debe confirmarse con el estudio genético para identificar la mutación patogénica. En caso de alta sospecha Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 211-214

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► Enfermedad de Anderson Fabry: reporte de un caso

clínica con actividad enzimática normal o sin encontrarse mutación, podría ser de utilidad el hallazgo de valores de Gb3 elevados en plasma, orina o depósito en conjuntiva, piel o riñón. También es posible realizar un diagnóstico prenatal a partir de la semana 11 de gestación. Este estudio debe confirmarse luego del parto en el recién nacido7-8.

El seguimiento del paciente con enfermedad de Fabry es multidisciplinario. Al momento del diagnóstico se debe realizar examen físico, electrocardiograma, radiografía de tórax, ecocardiograma doppler, pruebas de función respiratoria, resonancia magnética de sistema nervioso central, estudio sensitivo cuantitativo, exámenes de laboratorio renales, control oftalmológico, otorrinolaringológico y dermatológico8.

Antes del año 2001 la principal causa de muerte era la insuficiencia renal. En la actualidad la diálisis y el tratamiento farmacológico antiproteinúrico han logrado dar un giro en lo que respecta a mortalidad, siendo hoy la afectación cardiovascular la causa principal7.

Existen dos pilares de tratamiento: el no específico, el cual está dirigido a la sintomatología de cada paciente en particular, y desde el año 2001 existe un tratamiento específico, la terapia de reemplazo enzimático (TRE). Si bien hasta la actualidad no existe consenso sobre cuál es el momento ideal para iniciar la TRE y siendo la enfermedad de Fabry una patología con carácter progresivo que puede generar daños irreversibles, algunos recomiendan la instauración precoz del mismo7.

► CONCLUSIÓN Comunicamos un caso de una entidad rara que presenta manifestaciones multisistémicas, en donde el dermatólogo cumple un rol preponderante en el diagnóstico precoz de

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la enfermedad, pudiendo así evitar daños irreversibles en órganos diana.

Actualmente se dispone de un tratamiento específico, la terapia de reemplazo enzimático, el cual mejora la calidad de vida de los pacientes y tiene mejor respuesta cuanto más precoz se realice el diagnóstico, ya que evita el deterioro progresivo de órganos vitales.

► BIBLIOGRAFÍA 1. Driban, N.E.; Galdeano, F.; Poljak, M.L: Manifestaciones cutáneas de neoplasias malignas internas. Elsevier. España, 2014, págs.: 278-280.

2. Goldsmith, L.A.; Katz, S.I.; Gilchrest, B.A.; Paller, A.S, Wolff, K.: Fitzpatrick´s Dermatología en medicina general. Editorial Médica Panamericana, Buenos Aires, 2012, págs.: 1613-1624.

3. García de Lorenzo, A.: Consenso para el estudio y tratamiento de la enfermedad de Fabry. Fundación GETER. Med Clin (Barc) 2011; 137: 178-183.

4. Pistone, G.; Rizzo, D.; Bongiorno, M.R.: Cutaneous complications of Anderson-Fabry disease. Curr Pharm Des 2013; 19: 60316036.

5. Zampetti, A.; Orteu, C.H.; Antuzzi, D.; Bongiorno, M.R.; Manco, S.; Gnarra, M.; Morrone, A.; Cardinali, G.; Kovacs, D.; Aspite, N.; Linder, D.; Parini, R.; Feliciani, C.; Interdisciplinary Study Group on Fabry Disease (ISGF): Br J Dermatol 2012; 166: 712-720.

6. Hogarth, V.; Hughes, D.; Orteu, C.H.: Pseudoacromegalic facial features in Fabry disease. Clin Exp Dermatol 2012; 38: 137-139.

7. Neumann, P.; Antongiovanni, N.; Fainboim, A.; Kisinovsky, I.; Amartino, H.; Cabrera, G.; Carmona, S.; Ceci, R.; Cicerán, A.; Choua, M.; Doxastakis, G.; De Maio, S.; Ebner, R.; Escobar, AM.; Ferrari, G.; Forrester, M.; Guelbert, N.; Luna, P.; Marchesoni, C.; Masllorens, F.; Politei, J.; Reisin, R.; Ripeau, D.; Rozenfeld, P.; Serebrinsky, G.; Tarabuso, AL.; Trípoli, J. Consenso de Médicos de AADELFA y GADYTE: Guía para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la enfermedad de Fabry. Medicina (Buenos Aires) 2013; 73: 482-494.

8. Amartino, H.; Politei, J.; Cabrera, G.; Raskovsky, V.: Guía práctica para el estudio, diagnòstico y tratamiento de la Enfermedad de Fabry (1º parte) Grupo argentino de diagnóstico y tratamiento de la enfermedad de Fabry (GADYTEF). Experiencia Médica 2008; 26: 50-59.

Mire… Piense… y Haga Su Diagnóstico

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Lesiones lineales en región dorsal Diego Pereyra1, Carolina Ugarte2, Ada Laura Di Noto3, Gladys Hidalgo3, Graciela Sánchez4 y Gladys Merola5

► CASO CLÍNICO Paciente de sexo femenino, de 60 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial no controlada, que consulta por onicodistrofias en uñas de los pies de meses de evolución. Como hallazgo, al examen dermatológico se observan a nivel lumbar lesiones lineales, símil estrías, de disposición horizontal, levemente hipopigmentadas, asintomáticas, de un año de evolución. Las lesiones superiores eran sobreelevadas, de consistencia duro elástica y palpables; la paciente no refería antecedentes de traumatismo, pérdida de peso o uso de corticoides (Fig. 1). A nivel paravertebral izquierdo, se observó lesión hiperpigmentada desde el nacimiento, compatible con nevo melanocítico congénito.

Se decide realizar toma biopsia de las lesiones sobreelevadas para estudio histopatológico.

Histología: disminución de fibras elásticas en dermis superior y aumento en dermis media y profunda, donde se observan fibras elásticas discretamente distorsionadas, engrosadas y algunas fragmentadas (Figs. 2 y 3).

Su diagnóstico es…

Figura 1

Figura 2

Figura 3

Médico cursista de 3º año de la Carrera de Médico Especialista en Dermatología Médica Dermatóloga. Instructora 3 Médica Dermatóloga 4 Médica Dermopatóloga 5 Jefa de División Dermatología División Dermatología. Hospital de Agudos Dr. Teodoro Álvarez. Ciudad de Buenos Aires, Argentina Conflictos de interés: los autores declaran no tener conflictos de interés Correo electrónico: diegopereyra707@hotmail.com 1 2

Recibido: 18-8-2015.

Aceptado para publicación: 11-11-2015.

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Mire… Piense… y Haga Su Diagnóstico

► Lesiones lineales en región dorsal

► DIAGNÓSTICO Elastosis lineal focal

► COMENTARIOS La elastosis lineal focal (EFL) fue descripta por primera vez por Burket en 19891. Es una dermatosis que afecta generalmente a hombres mayores de 60 años2, sin predilección racial, de escasa frecuencia. Clínicamente se caracteriza por lesiones amarillentas, palpables, de disposición horizontal, asintomáticas, similares a estrías, localizadas principalmente en región dorso-lumbar3.

El mecanismo fisiopatogénico es desconocido. Burket et al propusieron que la degeneración de las fibras elásticas es el hallazgo patogénico principal en esta dermatosis1,3. Recientemente Choi et al demostraron que en un inicio se produce elastólisis y degeneración de las fibras elásticas, lo que genera posteriormente un proceso reactivo de elastogénesis4. Otra hipótesis es que esta patología podría ser una proliferación hamartomatosa o nevoide de las fibras elásticas, o también un desorden cutáneo hereditario2,3.

Con respecto a la histopatología, se describe el aumento de fibras elásticas en la dermis reticular, que aparecen engrosadas, algunas fragmentadas, onduladas o

amorfas. No se observa calcificación de las mismas y el colágeno es normal. Las alteraciones descriptas se evidencian con la técnica Verhoeff para tejido elástico, ya que no son detectables con hematoxilina-eosina5.

El diagnóstico diferencial clínico incluye principalmente estrías por distensión, pero desde el punto de vista histopatológico debemos diferenciarla de otras entidades tales como: pseudoxantoma elástico, elastólisis perforante serpiginosa y dermatofibrosis lenticular diseminada (Tabla I).

No existe un tratamiento efectivo descripto en la bibliografía. Inaloz et al, en el año 2003, realizaron en un paciente tratamiento tópico con centella asiática y fotoprotección elevada, con lo que se obtuvo regresión parcial de las lesiones y se limitó su progresión1,3.

► BIBLIOGRAFÍA 1.

2.

3.

4.

5.

Burket, J.M.; Zelickson, A.S.; Padilla, R.S.: Linear focal elastosis (elastotic striae). J Am Acad Dermatol 1989; 20: 633-636.

Cavalcante, F.H.; Talhari, S., Ferreira, L.C.L.; Andrade, R.V.: Elastose focal linear. An Bras Dermatol 2000; 75: 475-478.

Inaloz, H.S.; Kirtak, N.; Karakok, M.; Ozgoztasi, O.: Facial linear focal elastosis: a case report. Int J Dermatol 2003; 42: 558-560.

Roma, A.; Della Giovanna, P.; García, S.M.; Cabrera, H.: Lesiones lineales pseudoatróficas y elevadas en región dorsolumbar. Elastosis linear focal. Arch Argent Dermatol 2003; 53: 225-226.

Pui, J.C.; Arroyo, M.; Heintz, P.: Linear focal elastosis: histopathologic diagnosis of an uncommom dermal elastosis. J Drugs Dermatol 2003; 2: 79-83.

Tabla 1. Diagnóstico Diferencial de Elastosis Lineal Focal5 Diagnóstico

Clínica

Histología

Estrías por Distensión

Estría pálida y blanca en abdomen, espalda y axila

Epidermis atrófica con pérdida de dermis papilar y fibras elásticas y colágenas orientadas horizontalmente

Pseudoxantoma Elástico

Pápulas amarillas suaves en cuello y axila

Aumento de fibras elásticas calcificadas en dermis reticular media y baja

Elastosis Perforante Serpiginosa

Erupción papular en un solo sitio

Aumento de fibras elásticas en dermis reticular y papilar superior con eliminación transepidérmica

Dermatofibrosis Lenticular Diseminada

Placas y pápulas pálidas en grupos asimétricos

Aumento de fibras elásticas y/o colágenas sin fragmentación en dermis reticular, osteopoiquilosis

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Forum de residentes

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Coordinadora invitada: Dra. María Virginia Sauro de Carvalho

Granuloma anular Ana Itatí Minvielle, Maia Weil y Soledad Ruiz-Esquide 1. Con respecto al granuloma anular (GA), marque la opción INCORRECTA: a. El GA es una enfermedad inflamatoria crónica benigna. b. Esta enfermedad afecta exclusivamente a la piel. c. Las lesiones son generalmente asintomáticas hasta en un 70% de los casos, aunque pueden ser dolorosas o pruriginosas. d. Se ha descripto la resolución espontánea hasta en un 80% de los casos. e. Aunque es una enfermedad de curso benigno, el tratamiento debe ser iniciado precozmente.

2. Sobre la fisiopatogenia y asociaciones del GA, marque la opción INCORRECTA: a. Se ha descripto predisposición genética y asociación con el HLA-BW35 en las formas generalizadas. b. La fisiopatología del GA es aún desconocida, aunque se postula un mecanismo inmunológico. c. Se ha encontrado asociación con la diabetes tipo I, enfermedad tiroidea, neoplasias y dislipemia, entre otros. d. No se han comunicado casos de GA asociado a fármacos hasta la fecha. e. Se ha demostrado sobre-expresión del factor de necrosis tumoral (TNF-α), de metaloproteinasas de matriz (MMP2 y MMP9) y de IL-2.

3. Con respecto a las manifestaciones clínicas, indique VERDADERO (V) O FALSO (F) según corresponda: a. Se han descripto varias formas clínicas de GA, siendo la más frecuente la forma generalizada. b. La forma localizada se presenta como escasas placas anulares que se agrupan formando un patrón anular, con frecuente afectación de manos y pies. c. La forma generalizada de GA se define por la presencia de más de 10 placas anulares. d. La forma generalizada suele tener mejor respuesta a los tratamientos que los otros tipos de GA. e. La variedad subcutánea es más común en niños.

4. Respecto al diagnóstico y estudios complementarios, indique V o F según corresponda: a. Para realizar diagnóstico de GA es imprescindible realizar una biopsia de piel. b. En la forma localizada de GA, se deben realizar estudios complementarios para descartar patología sistémica asociada. c. Los estudios de laboratorio deben incluir: glucemia y hemoglobina glicosilada, TSH, T4 libre y anticuerpos antitiroideos, perfil lipídico, serologías para HIV y hepatitis B y C. d. Los estudios por imágenes no son de rutina. e. Se debe realizar screening de patologías de acuerdo a sexo y edad.

5. Respecto a los hallazgos histopatológicos de GA, indique la opción CORRECTA: a. El patrón histológico del infiltrado histiocitario más frecuente y característico es el de granuloma en empalizada. b. El patrón nodular epitelioide es infrecuente y es difícil de diferenciar de los hallazgos histológicos en la sarcoidosis. c. La necrosis es más frecuente en la forma generalizada de GA. d. La presencia de mucina es poco característica en el GA. e. En la inmunofluorescencia, se pueden evidenciar depósitos de fibrina, IgM y C3 focalmente en los granulomas.

6. Respecto a los diagnósticos diferenciales de GA Indique la opción INCORRECTA: a. En el GA es infrecuente la presencia de escamas, pústulas o vesículas.

Médicos residentes. Servicio de Dermatología CEMIC (Centro de Educación Médica e Investigaciones Clínicas)

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Forum de residentes

► Granuloma anular

b. La urticaria puede presentarse como placas anulares, pero son lesiones evanescentes, por lo que resulta sencillo descartar esta patología. c. La sífilis secundaria es un diagnóstico diferencial de GA. d. La enfermedad de Hansen puede ser distinguida por la presencia de alopecia y anestesia. e. El lupus eritematoso cutáneo subagudo y el eritema anular centrífugo suelen ser los principales diagnósticos diferenciales de GA. 7. Respecto al tratamiento de las formas localizadas de GA y de las formas asociadas a enfermedades sistémicas, marque la opción CORRECTA: a. Las variedades localizadas se tratan más comúnmente con corticoides tópicos. b. No se utilizan los inhibidores de la calcineurina para las formas localizadas de GA. c. El uso de la criocirugía para el tratamiento de estas lesiones no es efectiva. d. La luz pulsada ha demostrado una alta eficacia para el tratamiento del GA. e. La evolución del GA asociado a hepatitis virales es independiente del tratamiento de las mismas.

8. Respecto al tratamiento de las formas generalizadas de GA, marque V o F: a. Se utilizan los corticoides sistémicos a altas dosis por cortos periodos, con bajas tasas de recaídas tras su suspensión. b. Los retinoides sistémicos muestran una mejoría significativa en las lesiones de GA generalizado. c. Los agentes antipalúdicos son antiinflamatorios e inmunosupresores: pueden ser utilizados en el tratamiento del GA. d. Dado que el TNF-α participa en la formación de los granulomas, el adalimumab y el infliximab podrían ser utilizados. e. Está contraindicado el uso de antibióticos para el tratamiento de esta patología.

Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 217-222

Ana Itatí Minvielle y colaboradores

► RESPUESTAS 1. Respuesta correcta: e.

El granuloma anular (GA) es una enfermedad inflamatoria crónica dérmica benigna de causa desconocida.

Es una patología que afecta únicamente la piel1.

El GA es una dermatosis benigna autolimitada, de origen desconocido, que fue descripta originariamente por T. Colcott Fox en 18952. El término granuloma anular fue introducido en 1902 por Radcliffe-Crocker; sin embargo, un siglo después, sigue faltando evidencia para determinar la causa u ofrecer un tratamiento efectivo para esta enfermedad4.

Las lesiones son asintomáticas hasta en un 70% de los casos, aunque pueden ser dolorosas o pruriginosas.

Se ha descripto la resolución espontánea en un 80% de los casos, dentro de los primeros 2 años desde la aparición de las lesiones. Por este motivo, es frecuente la conducta expectante ante estos pacientes, sobre todo cuando afecta a niños3. Hasta un 40% de los pacientes puede presentar recidivas.

2. Respuesta correcta: d.

El GA puede ocurrir en personas de cualquier edad, sexo o raza, aunque suele haber mayor incidencia en mujeres de edad media. Se ha descripto predisposición genética y asociación con el HLA-BW35 en las formas generalizadas.

La fisiopatología del GA aún es desconocida, aunque se ha sugerido una base inmunológica. Es una enfermedad granulomatosa crónica y no se ha comprobado ningún agente infeccioso involucrado con su génesis3.

Como posibles factores predisponentes, se han descripto agentes infecciosos (Epstein Barr, HIV, VHB y VHC, TBC), pruebas cutáneas de la tuberculina, picaduras de insectos, vacunaciones (BCG, difteria y tétanos, HVB). También se ha vinculado su aparición a la exposición solar, diabetes tipo I, tiroiditis, hipotiroidismo, adenomas tiroideos, neoplasias sólidas o hematológicas, sarcoidosis y a algunas drogas2,5. La asociación más frecuente es con la dislipemia hasta en un 45% de los pacientes3.

Se ha encontrado cierta asociación entre el GA generalizado y el aumento de la incidencia de diabetes mellitus2.

La aparición de esta entidad fue comunicada en contexto de numerosas entidades malignas como ser: adenocarcinoma, cáncer de cuello uterino, cáncer de próstata, cáncer de mama, micosis fungoide, linfoma de Hodgkin y no Hodgkin y leucemia mielocítica crónica.

Se han descripto casos de GA inducido por drogas, principalmente agentes biológicos (infliximab, adalimumab y etanercept). Paradójicamente algunas de estas drogas fueron comunicadas como efectivas herramientas terapéuticas. También se comunicaron casos de GA inducido por calcitonina intranasal, amlodipina, alopurinol, diclofenac paroxetina, talidomida, IFN-α, topiramato y

oro intramuscular 4,5. Sobre la base de las características histológicas, se podría vincular a una reacción de hipersensibilidad de tipo tardía.

Distintos autores investigaron el rol de las citoquinas en la etiopatogenia del GA, encontrando expresión de factor de necrosis tumoral (TNF-α), y metaloproteinasas de matriz (MMP2 y MMP9) por parte de macrófagos activados, produciendo degeneración de la matriz.

También se demostró en estos pacientes aumento en la producción de IL-24. Los macrófagos activados producen IL-12, produciendo diferenciación de células T en Th1. Esto podría sugerir que esta entidad es una respuesta celular a un antígeno desconocido5.

Se evidenció degeneración de las fibras elásticas, sugiriendo que pudieran ser uno de los principales blancos en dicha entidad 4.

3. Respuestas correctas: a) F, b) V, c) V, d) F, e) V. Existen distintas formas clínicas de GA: localizada, generalizada (anular generalizada, papular diseminada y generalizada atípica), subcutánea y perforante4.

La forma localizada es la más frecuente, representando hasta un 75% de los casos y suele ocurrir en pacientes menores de 30 años con una relación mujer a hombre de 2:1 sin afección de ninguna raza en particular4.

Al examen físico se presenta como escasas placas anulares eritematovioláceas, de 5 cm de diámetro aproximado o pápulas umbilicadas (usualmente con piel normal en el centro), que se agrupan formando un patrón anular o circinado localizadas en cualquier parte del cuerpo, con frecuente afectación del dorso de manos y pies. Las lesiones suelen ser asintomáticas hasta en un 70% de los casos, aunque puede haber dolor y picazón3. Es frecuente la resolución espontánea de las lesiones dentro del año de aparición2.

La forma generalizada representa el 8-15% de los casos de GA y se define por la presencia de más de 10 placas anulares, simétricas o asimétricas4. Hay una mayor incidencia de este subtipo en pacientes de más de 30 años, con una media de 51.5 años. La distribución de las lesiones se da principalmente en antebrazos, raíces de miembros inferiores y tronco3. Suele ser asintomática al igual que la forma localizada, o presentar leve prurito2. Al examen físico se manifiesta como pápulas diseminadas, que algunas se agrupan formando pequeñas o grandes placas anulares o no anulares, color piel normal, rosada o amarillenta. Los bordes de las lesiones suelen ser sobreelevados. La forma anular de las lesiones es la que predomina2. Las lesiones de esta variedad de GA suelen ser más persistentes, pudiendo estar presentes por cuatro años o más2. Suele tener peor respuesta a los tratamientos que los otros tipos de GA, pudiendo haber regresión espontánea en cualquier momento3.

La forma perforante puede verse en un 5% de los pacientes, que pueden presentar lesiones localizadas o generalizadas, con umbilicación central, secundario a la eliminación de colágeno3,4.

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Forum de residentes

► Granuloma anular

La forma macular o en parches es una presentación rara, asintomática, de lesiones eritematosas o marrones, generalmente localizadas en extremidades inferiores en mujeres5.

La variedad subcutánea, también conocida como nódulos pseudoreumatoides, es más común en niños.

Se presenta como nódulos firmes subcutáneos localizados en miembros inferiores, nalgas, cabeza y manos1,4. En un 25% de los casos, las lesiones de la forma subcutánea aparecen en asociación con lesiones dérmicas5.

Otras variantes menos frecuentes son la forma palmar, de áreas fotoexpuestas y la forma pustulosa4.

4. Respuesta correcta: a) F, b) F, c) V, d) V, e) V. El diagnóstico de GA es principalmente clínico; pero cuando la presentación es atípica o amerita descartar otros diagnósticos diferenciales, es de utilidad realizar una biopsia de piel3,5,6.

Dado que las formas anular generalizada, papulosa diseminada y generalizada pueden estar asociadas a enfermedades subyacentes, es recomendable realizar exámenes complementarios4. El screening de enfermedades malignas podría ser considerado en pacientes mayores o aquellos con formas atípicas, a pesar de que no se encontró mayor asociación con neoplasias que en el resto de la población4.

Se recomienda evaluar antecedentes de enfermedades sistémicas, interrogar respecto a factores de riesgo y a la medicación habitual. Se debe realizar un examen físico completo incluyendo la palpación ganglionar. Los estudios de laboratorio deben incluir: glucemia y hemoglobina glicosilada, TSH, T4 libre y anticuerpos antitiroideos, perfil lipidico, serologías para HIV y hepatitis B y C. Los mismos se realizan con el fin de descartar a las patologías asociadas con mayor frecuencia como diabetes mellitus, enfermedad tiroidea, dislipemia y neoplasias7.

Los estudios de imágenes, como radiografía de tórax o TC de tórax, abdomen y pelvis, deben indicarse según criterio clínico, en caso de sospecha de patología oncológica asociada.

Se debe realizar el screening de patologías ajustadas a la edad y sexo del paciente. En hombres se recomienda la realización de examen prostático y dosaje de PSA a partir de los 50 años. En mujeres se recomienda examen mamario, mamografía y examen ginecológico.

En ambos sexos se indica realizar una colonoscopía para screening de cáncer de colon.

5. Respuesta correcta: b.

Los hallazgos más característicos (aunque no los más frecuentes) de GA son la presencia de histiocitos epitelioides en empalizada alrededor de áreas de degeneración focal de fibras de colágeno con depósitos de mucina, asociado a un infiltrado inflamatorio circundante, en ausencia de cambios epidérmicos6.

Los histiocitos en el GA se disponen en 3 patrones histológicos clásicos: intersticial, en empalizada y nodular5.

Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 217-222

Algunos autores describen al patrón mixto como el 4º patrón de presentación clásica4.

El patrón más frecuente (70%) es el intersticial o infiltrante, donde los histiocitos se disponen dispersos entre fibras de colágeno en la dermis superior y media.

El patrón de granuloma en empalizada es el segundo en orden de frecuencia, representa el 25% de los casos.

Se caracteriza por presentar granulomas dispersos en la dermis compuestos por fibras de colágeno con degeneración y mucina rodeados por histiocitos en la periferia, linfocitos, células gigantes y, en ocasiones, mastocitos y eosinófilos2,3.

El patrón nodular epitelioide es infrecuente, representa menos del 5% de los casos. Se caracteriza por presentar histiocitos epitelioides agrupados con aspecto nodular y células gigantes multinucleadas. Este patrón es difícil de diferenciar de la sarcoidosis, pero dado que se asocia frecuentemente con el patrón intersticial, se puede establecer el diagnóstico de GA. La necrosis es más frecuente en la forma localizada de GA. Es infrecuente la presencia de infiltrado perineural4.

La variedad perforante evidencia eliminación transepidérmica de fibras de colágeno.

La presencia de mucina es característica de GA y permite descartar otras entidades granulomatosas no infecciosas como la sarcoidosis, necrobiosis lipoídica, nódulos reumatoideos y manifestaciones cutáneas de la enfermedad de Crohn5,6. La policlonalidad de los linfocitos en el GA permite descartar el diagnóstico de linfomas cutáneos primarios tipo T, cuando el diagnóstico es confuso5.

En la inmunofluorescencia se pueden evidenciar depósitos de fibrina, IgM y C3 de localización perivascular o en la zona de la membrana basal.

6. Respuesta correcta: e.

Los diagnósticos diferenciales de GA incluyen a cualquier dermatosis con presentación anular. La tinea corporis, la pitiriasis rosada de Gibert, el eccema numular, la psoriasis, la parapsoriasis, el eritema migrans de la enfermedad de Lyme, la sarcoidosis y la sífilis secundaria son los principales diagnósticos alternativos2,6. Es importante destacar que en el GA la superficie de la piel no se encuentra comprometida, mientras que en otras patologías es frecuente la presencia de escamas, pústulas o vesículas.

Dentro de los diagnósticos diferenciales menos frecuentes se encuentran el Lupus eritematoso cutáneo subagudo y el eritema anular centrífugo, ambos con escamas en la superficie. La urticaria puede presentarse como placas anulares, pero son lesiones evanescentes, por lo que resulta sencillo descartar esta patología. La sarcoidosis se puede presentar como pápulas y placas infiltradas eritemato-violáceas o amarronadas localizadas con mayor frecuencia en la cara. La enfermedad de Hansen también puede presentar placas eritematosas anulares asociadas a escamas, alopecia y anestesia6.

Ana Itatí Minvielle y colaboradores 7. Respuesta correcta: a.

Tanto para las formas localizadas como para la variedad generalizada no se disponen de estudios clínicos bien diseñados para evaluar la eficacia de las distintas modalidades terapéuticas4. Los tratamientos de GGA deben ser priorizadas según las necesidades del paciente, su disponibilidad y su costo. Además, el tamaño y la localización de las lesiones y las enfermedades relacionadas definitivamente influyen en la elección del tratamiento8.

Las variedades localizadas se tratan más comúnmente con corticoides tópicos de alta potencia, con o sin oclusión5. Se pueden utilizar también corticoides intralesionales, aunque no existen estudios que determinen la eficacia o la dosis óptima para estos tratamientos4.

Ambas modalidades presentan como posibles efectos adversos atrofia cutánea, discromías y aparición de estrías5. Otra opción es la criocirugía, sin embargo la duración óptima, el número de ciclos y la frecuencia de la misma no han sido definidos, y la aplicación puede ser muy variable. Presenta además el riesgo de alteraciones pigmentarias, formación de cicatrices y dolor localizado durante el tratamiento4.

El papel de la biopsia en la resolución de las lesiones de GA sigue siendo controvertido. Se postula que la inducción de la cicatrización de heridas cambia el medio inflamatorio con la sustitución, en lugar de la destrucción, de las proteínas de la matriz extracelular5.

Tanto el tacrolimus como el pimecrolimus tópicos mostraron resultados positivos en varios reportes de casos. El mecanismo exacto de acción de estas drogas en el GA no está establecido. Se sugiere que actuarían inhibiendo la producción de IL-2 e IFN-γ, que son abundantes en este tejido granulomatoso. La incidencia de efectos secundarios con estas drogas es baja8.

Otras opciones terapéuticas son: la fototerapia localizada (PUVA tópico), la terapia fotodinámica, el láser de CO2, el láser de excímer y otros láseres no ablativos (láser de colorante pulsado, Nd:YAG de 1490 nm)4. La luz pulsada no ha demostrado ser efectiva: las lesiones de GA mostraron una pobre respuesta y altas tasas de recaídas10.

En los casos de GA asociado a HIV, el tratamiento con zidovudina (AZT) produce el aclaramiento de las lesiones. Lo mismo ocurre en el caso de las lesiones de GA causadas por el virus de la hepatitis C o la vacunación con el virus de la hepatitis B: estas lesiones mejoraron después de la aplicación de IFN-γ8.

La asociación de GA generalizado con la diabetes mellitus y el hecho de que las lesiones mejoren luego de la administración de hipoglucemiantes orales, sugiere que la resistencia a la insulina puede actuar como un factor precipitante8.

8. Respuesta correcta: a) F; b) V; c) V; d) V; e) F. Aunque se pueden utilizar las modalidades terapéuticas antes descriptas para las lesiones localizadas del GA generalizado, el tratamiento de esta variedad requiere frecuentemente de una terapia sistémica. No hay grandes

estudios realizados que evalúen la eficacia de los mismos y la mayoría se basan en comunicaciones de pacientes o pequeñas series de casos. El tratamiento seleccionado debe enfocarse en la severidad de la enfermedad, los efectos secundarios potenciales, comorbilidades y la preferencia del paciente5.

Los esteroides sistémicos pueden beneficiar a los pacientes. Sin embargo, se requieren altas dosis y, generalmente, los pacientes recaen después de interrumpir el tratamiento. Como el GA generalizado en ocasiones se asocia con la diabetes mellitus, algunos pacientes pueden tener contraindicaciones para la terapia con corticosteroides sistémicos8.

También se utilizaron los retinoides sistémicos (isotretinoína y etretinato), con una mejoría significativa. Ambos tienen una acción inmunomoduladora: inhiben las respuestas de hipersensibilidad retardada y la proliferación de fibroblastos8.

Varios informes han demostrado la mejoría de las lesiones de GA con la terapia PUVA. El mecanismo exacto de acción es aún desconocido, pero parece estar relacionado con la inhibición de los linfocitos T, los macrófagos, la producción de metaloproteinasa y un efecto citotóxico directo sobre las células del infiltrado dérmico (histiocitos y fibroblastos)8.

Se utilizan también agentes antipalúdicos (cloroquina e hidroxicloroquina) en el tratamiento de GA generalizado. Actúan mediante un mecanismo inmunosupresor y antiinflamatorio: causan estabilización de las membranas lisosomales, inhibición de la síntesis de prostaglandinas, de la replicación del ADN y de la transcripción, disminuyendo así la síntesis de proteínas. Los antipalúdicos pueden causar hiperpigmentación, cambios neurológicos, depósitos corneales, retinopatía y anemia aplásica. La hidroxicloroquina se debe utilizar con precaución en pacientes con psoriasis, miastenia grave y esclerosis múltiple. No se debe dar a los niños8.

Dado que los granulomas están compuestos predominantemente de células mononucleares con linfocitos y macrófagos que secretan TNF-α, interferir con la síntesis de TNF-α puede conducir a la ruptura de la estructura de los granulomas. Los agentes anti-TNF-α, como etanercept, infliximab y adalimumab, han ayudado a resolver la enfermedad en algunos casos9.

Existen reportes de tratamientos exitosos con dapsona, que actuaría mediante la supresión de la respuesta inflamatoria inespecífica. También con ésteres de ácido fumárico, los cuales cambiarían la respuesta inmune mediada por linfocitos T helper 1 (Th1) por linfocitos Th28.

Otros tratamientos propuestos son: niacinamida, alopurinol (inhibe la formación de granulomas), hidroxiurea (inhibe la síntesis de ADN de los linfocitos e interfiere en el proceso inflamatorio autoinmune), antibióticos (rifampicina + ofloxacina + minociclina, tetraciclinas), vitamina E (mediante un efecto antioxidante), pentoxifilina y ciclosporina (inhibiría la liberación desde los macrófagos de enzimas líticas)8.

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Forum de residentes

► Granuloma anular

• El granuloma anular es una enfermedad inflamatoria crónica benigna que afecta sólo a la piel.

• Las lesiones son asintomáticas en un 70% de los casos. El 80% tiene resolución espontánea, con recidivas en un 40% de los pacientes.

• La fisiopatología del granuloma anular aún es desconocida.

• Existen distintas formas clínicas de GA: localizada, generalizada, subcutánea y perforante, siendo la primera la más frecuente.

• El diagnóstico es principalmente clínico.

• El hallazgo de histiocitos epitelioides en empalizada alrededor de áreas de degeneración focal del colágeno, en ausencia de cambios epidérmicos es lo más característico, aunque no es lo más frecuente.

• Los diagnósticos diferenciales de GA incluyen: tinea corporis, la pitiriasis rosada de Gilbert, el eccema numular, la psoriasis, la parapsoriasis, la enfermedad de Lyme, la sarcoidosis y la sífilis secundaria.

• Las variedades localizadas se tratan más comúnmente con corticoides tópicos. Otras opciones son: corticoides intralesionales, criocirugía, inhibidores de la calcineurina, entre otros.

• Para el tratamiento de las formas sistémicas se utilizan corticoides sistémicos, retinoides, fototerapia, antipalúdicos, inhibidores del TNF-α, entre otros.

► BIBLIOGRAFÍA Piette, E.W.; Rosenbach, M.: Granuloma Annulare. JAMA Dermatology 2015; 151: 692.

2. Fleming, C.; Michelena, M.A.; Garritano, M.V.; Rafti, M.P.; Corrons, F.: Placas eritematosas en tronco. Granuloma anular generalizado.

Arch Argent Dermatol 2011; 61: 34-37.

3. Fernández-Antón-Martínez, M.C.; Avilés Izquierdo, J.A.; Baniandrés, O.; Suárez Fernández, R.: Granuloma anular generalizado: un reto terapéutico. Nuestra experiencia en 12 pacientes. Piel (Barc) 2012; 27: 543-548.

4. Thornsberry, L.; English III, J.C.: Etiology, diagnosis, and therapeutic management of granuloma annulare: an update. Am J Clin Dermatol 2013; 14: 279–290.

5. Keimig, E.L.: Granuloma annulare. Dermatol Clin 2015; 33: 315–329.

1.

Arch. Argent. Dermatol. 2015; 65 (6): 217-222

Cyr, P.R.: Diagnosis and management of granuloma annulare. Am Fam Physician 2006; 74: 1729-1734.

7. Umbert, P.; Winkelmann, R.K.: Histologic, ultrastructural, and histochemical studies of granuloma annulare. Arch Dermatol 1977; 113: 1681-1686.

8. Lukács, J.; Schliemann, S.; Elsner, P.: Treatment of generalized granuloma annulare – a systematic review. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015; 29: 1467-1480.

9. Torres, T.; Pinto Almeida, T.; Alves, R.; Sanches, M.; Selores, M.: Treatment of recalcitrant generalized granuloma annulare with adalimumab. J Drugs Dermatol 2011; 10: 1466–1468.

10. Passeron, T.; Fusade, T.; Vabres, P.; Bousquet-Rouaud, R.; ColletVilette, AM.; Dahan, S.; Toubel, G.: Treatment of granuloma annulare with the 595-nm pulsed dye laser, a multicentre retrospective study with long-term follow-up. J Eur Acad Dermatol Venereol 2013; 27: 785–788.

6.

Índice de Autores | Volumen 65 | 2015 ►A

►F

Abbiati, A.: 167, 199, 207.

Abeldaño, A.: 22.

Agorio, C.: 60.

Alasino, M.: 211.

Allevato, M.A.: 9, 28.

Alonso, C.: 157.

Alves, E.: 65.

Anda Garay, J.C.: 123.

Anzorena, J.A.: 133.

Aprea, G.A.: 175.

Arena, G.: 86, 161.

Arretche, V.: 60.

Fernández Bussy, R.A.: 157.

Ferreyra, R.S.: 90.

Flores, G.: 123.

Flores, I.: 123.

Friedman, P.: 45.

►B Bazzano, C.: 60.

Benetti, M.E.: 104.

Bertolotti, M.L.: 167, 171, 199.

Bidabehere, M.B.: 110.

Boldrini, M.P.: 99, 110.

Bosio Bonet, M.: 16.

Bozzolo, J.: 203.

►G Galdeano, A.F.: 175.

Galdeano, L.G.: 175.

Galimberti, M.L.: 94.

Galliano, S.: 146.

Garay, I.: 16.

Garlatti, M.I.: 133.

Garritano, M.V.: 65, 86.

Giménez, M.F.: 19, 54.

Gómez Sierra, S.: 86.

Gómez, B.: 140.

Gómez, J.L.: 40.

González, P.: 31, 182.

Gubiani, M.L.: 99, 110.

►C

►H

Cabo, H.: 45, 189.

Campoy, M.V.: 65, 86, 161.

Cartagena, N.: 133.

Castagno, S.: 94.

Castaño, M.B.: 178.

Cejas, K.: 146.

Cervini, A.B.: 41.

Cesaroni, E.: 146.

Chiavassa, A.M.: 65, 86, 161.

Cohen Sabban, E.: 45, 189.

Copparoni, C.: 195.

Cordo, M.V.I.: 203.

Cristaldi, M.R.: 203.

Halac, S.: 90.

Herrero, M.: 178.

Hidalgo, G.: 215.

►J Juárez Villanueva, L.I.: 144.

►K Kien, M.C.: 22.

Kurpis, M.: 16, 90, 144.

►L ►D Dahbar, M.: 9. de los Ríos, R.: 133.

Devès, A.: 28.

Di Noto, A.L.: 215.

►E Escobar Solari, V.: 19.

Espíndola, A.: 133.

Lembeye, C.: 146.

Litvack, D.: 178.

Lozano B., C.: 137.

Luna Cian, R.: 199, 203, 207.

►M

►R

Maradeo, R.: 65, 86, 161.

Marini, M.A.: 9.

Márquez Reyes, J.: 123.

Martín, C.: 167, 171.

Martínez del Sel, J.: 28.

Martínez Etchevest, S.: 57, 104.

Martínez, M.J.: 69, 175, 211.

Maskin, M.: 115.

Matamoros, E.: 65, 86, 161.

Mazzuoccolo, L.D.: 73.

Melo, V.L.: 54.

Meneses, M.S.: 69, 195, 211.

Merli, A.: 94.

Merola, G.: 128, 215.

Mestroni, M.: 203.

Michelena, M.A.: 65, 86, 161.

Minvielle, A.I.: 31, 73, 115, 148, 182, 217. Mora Mendoza, B.: 123.

Morel, P.M.: 199, 207.

Moreno Kiernan, M.: 199, 207.

Moreno, S.C.: 175.

Morichelli, M.: 1.

Mortera, M.: 94.

Moyano, Y.: 99.

Muzzio, I.: 28.

Raffaeli, R.: 57, 104, 171.

Remes Lenicov, M.C.: 57, 104.

Rey, L.P.: 113, 140.

Reyes Díaz, E.: 123.

Reyes Morelo, M.T: 1.

Rodríguez Cabral, A.: 1.

Romano, M.S.: 113, 133, 140.

Rossi, M.M.: 31, 73, 115, 148.

Ruffini, A.: 99, 110.

Ruiz-Esquide, S.: 182, 217.

Ruiz Lascano, A.: 16, 90, 144.

Russo, J.P.: 81.

►N Navajas, D.: 9.

Nave, G.: 57, 104.

Neglia, V.: 22.

Nuñez Naranjo, M.M.: 50.

►O Ochoa, A.K.: 203.

Olivares, M.: 195.

Orive, M.: 157.

Orsini, P.: 167.

Oschilewski L., D.: 137.

►P Palomares, S.M.: 19.

Paniagua, B.A.: 19, 54.

Paz, L.: 45.

Pazos, M.: 45, 189.

Peralta, R.: 189.

Pereira, V.: 57, 104.

Pereyra Ramos, G.: 57, 104.

Pereyra, D.: 215.

Pereyra, S.: 178.

Petricca, J.P.: 175.

Piccoli, L.I.: 54.

Pinardi, B.A.: 99, 110.

Politi, A.: 41,148.

Prolo, C.: 28.

►S Saadi, M.E.: 133.

Salerni, G.: 157.

Samper, A.A.: 69, 195, 211.

Sánchez, G.: 128, 215.

Sánchez, J.: 128.

Santángelo, H.: 146.

Sarrió, L.: 211.

Saúl, L.M.: 22.

Sauro de Carvalho, M.V.: 217.

Schroh, R.: 189.

Sorokin, I.: 57, 104.

Stella, I.: 1.

►T Teberobsky, M.: 161.

Telleria, R.: 9.

Torchiari, F.: 104.

Tula, M.: 45.

►U Ugarte, C.: 128, 215.

Usandivaras, R.: 113.

►V Valdemoros, P.: 69.

Valente, E.: 90, 144.

Vazzano Masson, L.: 57, 104.

Verea, M.A.: 167, 199, 207.

Videla, I.: 178.

Vignolles, M.: 54.

Villani, M.E.: 128.

Violini, V.: 195.

Vola, M.M.: 60.

►W Weil, M.: 31, 73, 115, 148, 182, 217.

►Z

Zini, L.V.: 19.

Zuñiga M., R.: 137.

Índice de Trabajos | Volumen 65 | 2015 ►A • Acroangiodermatitis. V. Violini y cols.: 195.

• Amiloidosis sistémica con compromiso cutáneo asociada a mieloma múltiple. R. Telleria y cols.: 9.

• Anderson Fabry: reporte de un caso.

Enfermedad de. M.J. Martínez y cols.: 211 • Angiosarcoma cutáneo (ASc). Forum de residentes. A.I. Minvielle y cols.: 148.

►B • Brooke-Spiegler, Síndrome de. V. Arretche y cols.: 60.

►C • Cicatrización queloide. Forum de residents. A.I. Minvielle y cols.: 182.

• Cilindroma solitario. M. Bosio Bonet y cols.: 16.

• Crohn perianal: a propósito de un caso. Enfermedad de. A. Abbiati y cols.: 167.

• Cromomicosis: presentación de dos casos en nuestro medio. R. Luna Cian y cols.: 199.

• Cutis marmorata telangiectásico congénito. M.C. Lemes Renicov y cols.: 57.

►D • Darier. Enfermedad de. comunicación de 4 casos.

L.M. Saúl y cols.: 22.

• Dermatitis por contacto a trementina. J.P. Russo: 81.

• Dermatofibrosarcoma protuberans. Haga su diagnóstico. M.J. Martínez y cols.: 69.

• Dermatosis IgA lineal asociada a fármacos. M. Tula y cols.: 45.

►E • Elastosis lineal focal. Haga su diagnóstico. D. Pereyra y cols.: 215.

• Enfermedad de - Anderson Fabry: reporte de un caso. M.J. Martínez y cols.: 211.

-Crohn perianal: a propósito de un caso. A. Abbiati y cols.: 167.

-Darier. comunicación de 4 casos. L.M. Saúl y cols.: 22.

- Hailey-Hailey. Pénfigo familiar benigno M.S. Romano y cols.: 140.

-Ofuji. Foliculitis pustular eosinofílica clásica o.

M.V.I. Cordo y cols.: 203.

•Eritromelanosis folicular faciei et colli. P.M. Morel y cols.: 207.  Esclerosis Tuberosa: diagnóstico en la edad adulta. I. Sorokin y cols.: 104.

• Espiroadenoma ecrino. Haga su diagnóstico. C. Prolo y cols.: 28.

• Esteroides asociados a inmunoglobulina intravenosa en el tratamiento del Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica. I. Flores y cols.: 123.

►F • Fibrosarcoma de tejidos blando del adulto.

Haga su diagnóstico. M.V. Campoy y cols.: 34.

• Foliculitis pustular eosinofílica clásica o enfermedad de Ofuji. M.V.I. Cordo y cols.: 203.

• Forum de residentes - Angiosarcoma cutáneo (ASc).. A.I. Minvielle y cols.: 148.

- Cicatrización queloide. A.I. Minvielle y cols.: 182.

- Fiebre Chikungunya. M.M. Rossi y cols.: 115.

- Granuloma anular. A.I. Minvielle y cols.: 217.

- Síndrome de Gorlin Goltz. A.I. Minvielle y cols.: 73.

- Terapia fotodinámica. M.M. Rossi y cols.: 31.

►G

►L

• Gorlin-Goltz. Síndrome de. Forum de residentes. A.I. Minvielle y cols.: 73.

• Gorlin-Goltz. Síndrome de. Y. Moyano y cols.: 99.

• Gougerot y Carteaud -Papilomatosis confluente y reticulada de. S. Castagno y cols.: 94.

- Papilomatosis reticular y confluente de.

Haga su diagnóstico. L.I. Juárez Villanueva y cols.: 144.

• Granuloma - anular. Forum de residents. A.I. Minvielle y cols.: 217.

-Tricofítico de Majocchi. Haga su diagnóstico.

R. Usandivaras y cols.: 113.

• Lepra - histioide de Wade: a propósito de 2 casos. R. de los Ríos y cols.: 133.

-visceral. L.V. Zini y cols.: 19.  Leucemia cutis - en leucemia mieloide aguda. M.A. Michelena y cols.: 161.

-presentación de 2 casos. S. Halac y cols.: 90.  Linfoma B primitivo cutáneo difuso de células grandes de la pierna localizado en antebrazo. M.V. Campoy y cols.: 86.  Liquen plano pigmentoso invertido.

R. Peralta y cols.: 189.

►H

►M

•Haga su diagnostico - Dermatofibrosarcoma protuberans. M.J. Martínez y cols.: 69.

- Elastosis lineal focal.. D. Pereyra y cols.: 215. Espiroadenoma ecrino. C. Prolo y cols.: 28. Granuloma Tricofítico de Majocchi. R. Usandivaras y cols.: 113.

- Mastitis neonatal. M.J. Martínez y cols.: 175. Papilomatosis reticular y confluente de GougerotCarteaud. L.I. Juárez Villanueva y cols.: 144.

- Pigmentación macular eruptiva idiopática. M.P. Bidabehere y cols.: 110.

• Mastitis neonatal. Haga su diagnóstico. M.J. Martínez y cols.: 175.

• melanoma recurrente: aportes de la dermatoscopía en el diagnóstico diferencial de estas dos entidades. Nevo recurrente o. M. Orive y cols.: 157.

• ¿Micosis fungoide foliculotropa desde el inicio? M.L. Bertolotti y cols.: 171.

• mieloma múltiple. Amiloidosis sistémica con compromiso cutáneo asociada a. R. Telleria y cols.: 9.

- Queloides eruptivos paraneoplásicos. E. Matamoros y cols.: 65.

- Sarna costrosa en paciente trasplantado renal.

M.B. Castaño y cols.: 178. Hailey-Hailey. Enfermedad deP. énfigo familiar benigno M.S. Romano y cols.: 140.  Hidradenoma poroide del pie: presentación de un caso y revisión de la literatura. C. Lozano B. y cols.: 137.

• Homenaje - Maestro Amado Saúl. J.L. Gómez: 40.

-Maestros de la Dermatología: “Prof. Dr. Adrián M. Pierini”. A.B. Cervini: 41.

►I • IgA lineal asociada a fármacos.

Dermatosis. M. Tula y cols.: 45.

• inmunoglobulina intravenosa en el tratamiento del Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica. Esteroides asociados a. I. Flores y cols.: 123.

►N • necrólisis epidérmica tóxica. Esteroides asociados a inmunoglobulina intravenosa en el tratamiento del Síndrome de StevensJohnson y. I. Flores y cols.: 123.

• Nevo recurrente o melanoma recurrente: aportes de la dermatoscopía en el diagnóstico diferencial de estas dos entidades. M. Orive y cols.: 157.

►O • Ofuji. Foliculitis pustular eosinofílica clásica o Enfermedad de. M.V.I. Cordo y cols.: 203

►P • Papilomatosis -confluente y reticulada de Gougerot y Carteaud. S. Castagno y cols.: 94.

-reticular y confluente de GougerotCarteaud. Haga su diagnóstico. L.I. Juárez Villanueva y cols.: 144.

• Paracoccidioidomicosis genital: localización infrecuente. M. Vignolles y cols.: 54.

• Pénfigo familiar benigno (Enfermedad de Hailey-Hailey). M.S. Romano y cols.: 140.

•Pigmentación macular eruptiva idiopática. Haga su diagnóstico. M.P. Bidabehere y cols.: 110.

• Porfiria eritropoyética congenital.

M.M. Nuñez Naranjo: 50.  Pustulosis neonatales. C. Ugarte y cols.: 128.

►Q

►T

• Queloides eruptivos paraneoplásicos. Haga su diagnóstico. E. Matamoros y cols.: 65.

• Terapia fotodinámica. Forum de residentes. M.M. Rossi y cols.: 31.

• trementina. Dermatitis por contacto a. J.P. Russo: 81.

►S • Sarna costrosa en paciente trasplantado renal. Haga su diagnóstico. M.B. Castaño y cols.: 178.

• Síndrome -Brooke Spiegler. V. Arretche y cols.: 60.

- Gorlin Goltz. Forum de residentes.

A.I. Minvielle y cols.: 73.

- Gorlin Goltz. Y. Moyano y cols.: 99.

• Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica.

Esteroides asociados a inmunoglobulina intravenosa en el tratamiento del Síndrome de. I. Flores y cols.: 123.

• Siringomas: presentación de casos clínicos y revisión de la bibliografía.

M.T. Reyes Morelo y cols.: 1.

►W • Wade: a propósito de 2 casos. Lepra histioide de R. de los Ríos y cols.: 133.

Editor Andrés Politi Editor asociado Patricia Della Giovanna Editores asistentes José Sebastián Fagre Paola Stefano Ana Tettamanti Secretario de redacción Gilberto González Rescigno Asociación Civil (Resol. 313/82) Presidente Dr. Adrián M. Pierini Secretario Dr. Norberto Grinspan Bozza Vocales titulares Gilberto González Rescigno Comisión revisora de cuentas Dr. Augusto M. Casalá Dr. Sergio G. Stringa Socios activos Prof. Dr. Hugo N. Cabrera Dr. Ignacio Calb Dr. León Jaimovich Dr. Andrés Politi

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