Archivos Argentinos de Dermatología 66 (4) 2016

ARCHIVOS Argentinos de Dermatología Julio / Agosto 2016 - Volumen 66 - Nº 4

► Anetodermia primaria asociado a lupus eritematoso sistémico ► Metástasis cutáneas de adenocarcinoma renal

► Papulosis bowenoide en pene ► Viajando por el mundo de la Genética Acroqueratoelastoidosis

► Haga su diagnóstico Nódulos y pápulas azuladas localizadas en muslo izquierdo Lesiones hiperqueratósicas verrucosas en manos y piernas Pápulas queratósicas bien definas en cara lateral y dorsal de manos. Depresión epidérmica, ausencia de infiltrado inflamatorio y de fibras elásticas (Técnica de Verhoeff Van Gieson) que sí se destacan en color negro en la imagen de control.

www.archivosdermato.org.ar ISSN 0066-6750 ISSN (en línea) 2314-3355

► Forum de residentes Complicaciones de tatuajes

FUNDERMA Fundación para la educación, la investigación y el desarrollo de la dermatología

Sumario ► Trabajos originales

|108

Anetodermia primaria asociada a lupus eritematoso sistémico A propósito de un caso Yeny Marcela Borbón Martínez, María Inés Fernández, Hyon Jin Kim, Alberto Rodríguez Cabral e Inés Stella

|113 Metástasis cutáneas de adenocarcinoma renal A propósito de un caso

Daniela Espósito, Cesar Chiappe, Graciela Sánchez y Gladys Merola

|118

Papulosis bowenoide en pene. Dos casos con buena respuesta a crioterapia

Julio / Agosto 2016 | Volumen 66 | Número 4

María Lourdes Alcaide Carrascosa, Jaime Javier Pérez Wilson y Alex Castro

► Viajando por el mundo de la Genética

|122 Acroqueratoelastoidosis: presentación de un caso caracterizado por ausencia de fibras elásticas

Carlo Lozano B., David Oschilewski L, Paola Ochova G. y Rodrigo Zúñiga M.

► Mire…Piense y Haga su diagnóstico

|125

Nódulos y pápulas azuladas localizadas en muslo izquierdo

Summary

Juan Manuel Márquez, María Josefina Sánchez, Carolina Marcucci, Laura Weintraub, Graciela Sánchez y Gladys Merola

|128

Lesiones hiperqueratósicas verrucosas en manos y piernas Agustina Sardoy, María Agustina Fumis, María Laura Gubiani y Beatriz Pinardi

► Forum de residentes

|130

Complicaciones de tatuajes

Maia Weil y Matías Turienzo Coordinadora invitada: Dra. Lucila Monti

July / August 2016 | Volume 66 | Number 4

► Original articles

|108

Primary anetoderma associated with systemic lupus erythematosus. Case report

Yeny Marcela Borbón Martínez, María Inés Fernández, Hyon Jin Kim, Alberto Rodríguez Cabral and Inés Stella

|113

Cutaneous metastases of renal adenocarcinoma Daniela Espósito, Cesar Chiappe, Graciela Sánchez and Gladys Merola

|118

Bowenoid papulosis in penis. Two cases with favorable response to cryotherapy

María Lourdes Alcaide Carrascosa, Jaime Javier Pérez Wilson and Alex Castro

► Travelling the world of Genetics

|122 Acrokeratoelastoidosis: a case characterized by the absence of elastic fibers

Carlo Lozano B., David Oschilewski L, Paola Ochova G. and Rodrigo Zúñiga M.

Juan Manuel Márquez, María Josefina Sánchez, Carolina Marcucci, Laura Weintraub, Graciela Sánchez and Gladys Merola

|128

Verrucous hyperkeratotic lesions on hands and legs Agustina Sardoy, María Agustina Fumis, María Laura Gubiani and Beatriz Pinardi

► Make your diagnosis

► Residents Forum

|125

|130

Bluish nodules and papules located on left thigh

Chronic spontaneous urticaria Maia Weil, Ana Itatí Minvielle and María Soledad Ruiz Esquide Canale Guest Coordinator: Dra. Mariana Guzmán

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Trabajos originales

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Anetodermia primaria asociada a lupus eritematoso sistémico A propósito de un caso Yeny Marcela Borbón Martínez1, María Inés Fernández1, Hyon Jin Kim2, Alberto Rodríguez Cabral3 e Inés Stella4

RESUMEN La anetodermia es un trastorno elastolítico infrecuente, caracterizado clínicamente por áreas de piel laxa y pérdida o disminución de las fibras elásticas en la histología. Este hallazgo sin enfermedad cutánea previa es conocido como anetodermia primaria y se suele asociar a enfermedades autoinmunes; dentro de éstas el lupus eritematoso sistémico (LES), con anticuerpos antifosfolipídicos, y el síndrome antifosfolipídico (SAF) son las más frecuentes. Presentamos una paciente con anetodermia primaria, LES y anticuerpos antifosfolipídicos positivos sin clínica de SAF. Palabras clave: anetodermia, anticuerpos antifosfolipídicos, lupus eritematoso, síndrome antifosfolipídico

ABSTRACT Primary anetoderma associated with systemic lupus erythematosus. Case report Anetoderma is an infrequent elastolytic disorder, clinically characterized by areas with lack of the skin and decreased elastic fibers at histology. This finding without previous skin disease is known as primary anetoderma and is often associated with autoimmune diseases such as systemic lupus erythematosus (SLE), with antiphospholipid antibodies, and antiphospholipid syndrome (APS). A female patient with primary anetoderma, SLE and positive antiphospholipid antibodies without clinical APS is reported.

Key words: anetoderma, antiphospholipid antibodies, lupus erythematosus, antiphospholipid syndrome

► INTRODUCCIÓN La anetodermia es una enfermedad caracterizada por la pérdida circunscripta de la elasticidad normal de la piel, clínicamente evidenciada por áreas de piel laxa y pérdida de la sustancia dérmica. Estas lesiones suelen ser asintomáticas y al examen histológico es evidente la pérdida de las fibras elásticas de la dermis1.

Se describen dos formas de anetodermia: 1) anetodermia primaria, asociada a una gran variedad de enfermedades autoinmunes precediéndola o en el curso de las mismas, generalmente en presencia de anticuerpos antifosfolipídicos con lesiones que aparecen sobre piel sana.

2) anetodermia secundaria, secuela de otras dermatosis como acné, varicela, molusco contagioso, entre otros2.

Médica Dermatóloga Médica Dermatóloga. Medica de planta 3 Jefe del Servicio de Dermatología 4 Médica Patóloga.

Servicio de Dermatología. Hospital Bernardino Rivadavia. Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina Conflictos de interés: no declarados Correo electrónico: yemarce1982@gmail.com 1 2

Recibido: 17-3-2016.

Aceptado para publicación: 17-10-2016.

Arch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (4): 108-112

Yeny Marcela Borbón Martínez y colaboradores

► CASO CLÍNICO Paciente de sexo femenino, de 23 años de edad, de nacionalidad paraguaya, con antecedentes personales de lupus tumidus diagnosticado 7 años antes con biopsia de piel de lesiones faciales. Recibió tratamiento con hidroxicloroquina 400mg/día, suspendido por decisión propia y sin asistencia a controles posteriormente. Hábitos: no tabaquista, no ingesta de alcohol, ni drogadicción. Motivo de consulta: dermatosis localizada en escote, miembros superiores y dorso de 1 año de evolución, asintomática, y de aparición espontánea.

Al examen físico se observaban placas grandes eritemato-edematosas en pómulos y región frontal con piel fláccida, péndula y otras de menor tamaño de apariencia atrófica en la piel del labio superior (lesiones antiguas consecuentes con antecedente) (Fig. 1). Además múltiples lesiones redondeadas u ovales de 1-2 cm de diámetro, circunscriptas, de aspecto atrófico, forma sacular, superficie lisa con disminución en la consistencia y color levemente rosado en área del escote, y más pálido en relación a la piel sana circundante en dorso, región lumbar y brazos (Figs. 2 A-C).

Estudios complementarios: laboratorios: anemia normocítica normocrómica (HB 11,6gr/dl, HTO 33,7%), trombocitopenia (84000/uL), eritrosedimentación acelerada (64mm/h), coagulograma con APTT prolongado (91seg.), serología reactiva para VDRL 1/16 dils, FTA-BS no reactivo. Colagenograma: FAN (+) 1/640 con patrón moteado grueso, anti Sm (+) y anticuerpos antifosfolipídicos: anticoagulante lúpico 76 Seg (30-43Seg) y anticardiolipina IgG 95,9GPL U/ml (VN>20), IgM 33,3MPL U/ml (VN>20), positivos ambos y confirmados 12 semanas después manteniendo títulos similares, complemento C3 disminuido 67 (79-152). En el proteinograma electroforético: hipergama-

Fig. 1: Placas eritemato-edematosas en pómulos y frente y algunas de apariencia atrófica en piel de labio superior (lesiones antiguas).

globulinemia. Rx. de tórax, estudio ginecológico, renal, y cardiológico dentro de parámetros normales.

Histopatología: Biopsia de piel de las lesiones del dorso (Fig. 3 A): epidermis conservada; a nivel de la dermis se observaba infiltrado linfocitario perivascular y perianexial comprometiendo dermis superior y media y entre las fibras de colágeno abundantes depósitos de mucina, alcian blue + (Fig. 3 B); se evidenció acentuada disminución de fibras elásticas, elastólisis y elastorrexis con la tinción de orceína (Fig. 4 A y B).

Diagnóstico: A través de los hallazgos clínicos, de laboratorio y la histopatología con tinción para fibras elásticas se confirmó el diagnóstico de anetodermia primaria en asociación con lupus eritematoso sistémico (con variedad cutánea de lupus tumidus).

Tratamiento: Se realizó manejo interdisciplinario con Servicio de Reumatología y tratamiento con hidroxicloroquina 400mg/día, prednisona 40mg/día, ácido acetil salicílico 100mg/ día, anticoncepción y fotoprotección.

A los 4 meses de tratamiento presentó mejoría de lesiones cutáneas en rostro y normalización de parámetros hematológicos. No hubo modificación ni aparición de nuevas lesiones anetodérmicas. No presentó eventos trombóticos.

► DISCUSIÓN La anetodermia es una enfermedad cutánea poco común que se caracteriza por disminución de la cantidad normal de fibras elásticas dérmicas. Se manifiesta clínicamente por áreas de piel flácida, su patogenia no es clara y se puede clasificar en primaria si aparece sobre piel sana y secundaria cuando aparece posterior a dermatosis3.

La anetodermia primaria puede aparecer relacionada a enfermedad autoinmune, en forma simultánea o precediendo a la misma. En la literatura predominan las asociaciones con lupus eritematoso sistémico (LES) y síndrome antifosfolipídico����������������������������������������� (SAF), en presencia de anticuerpos antifosfolipídicos positivos1,4.

La anetodermia clínicamente se caracteriza por áreas circunscriptas de piel flácida formando depresiones, arrugas o protrusiones en forma de sacos5. Las lesiones de 1 a 2 cm pueden tener color piel normal o ser blanco-azuladas y variar en número. La superficie de las lesiones puede ser atrófica o deprimida y al confluir pueden formar grandes herniaciones fácilmente depresibles al tacto (signo del hojal)6.

Las localizaciones más frecuentes son tronco, cuello y miembros superiores4. Las lesiones son por lo general asintomáticas o algunos pacientes pueden describir cierto prurito o inflamación en las mismas, sobre todo al inicio del cuadro5,6.

La fisiopatogenia de la anetodermia primaria es desconocida. Hay varias teorías que intentan explicar el fenómeno elastolítico. Una de éstas, quizás la más importante, se refiere a un aumento en la producción de progelatinasa A y B. Recordemos que la integridad de la matriz extracelular requiere el balance entre la cantidad y la actividad Arch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (4): 108-112

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Trabajos originales

► Anetodermia primaria asociada a lupus eritematoso sistémico

A

B

C

Fig. 2: A. Múltiples lesiones redondeadas u ovales de 1-2 cm de diámetro circunscriptas de apariencia atrófica y aspecto sacular, que confluyen formando placas que se extienden por región dorso lumbar. B. Vista lateral de las lesiones cutáneas, con iguales características. C. Similares lesiones localizadas en área del escote.

A

B

Fig. 3: A. (100x) Epidermis conservada, en dermis se observaba infiltrado perivascular y perianexial comprometiendo dermis superior y media. B. (400x) Entre las fibras de colágeno se evidencio depósito de mucina con positividad para la tinción de alcian blue (+).

de las enzimas proteolíticas encargadas de la degradación de la matriz; las más importantes pertenecen a la familia de las metaloproteinasas de la matriz (MMP) que tienen al menos 17 miembros y se clasifican según su sustrato predominante en colagenasas, gelatinasas, estromielinasas y metaloproteinasas. Estas enzimas tienen la propiedad de degradar algún componente de la matrix extracelular y son inhibidas por agentes quelantes, secretados en forma latente, y denominados inhibidores tisulares específicos de metaloproteinasas (TIMPS), los que formando complejos no covalentes con las metaloproteinasas latentes o activas inhiben su actividad y/o activación7.

El estudio histológico de lesiones de anetodermia evidencia la presencia de células inflamatorias capaces de liberar elastasas que degradan las fibras elásticas y macrófagos con capacidad de fagocitarlas; la pérdida de elastina Arch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (4): 108-112

dérmica en las lesiones de anetodermia podría originarse entonces por el recambio alterado, secundario al aumento en la destrucción de esta proteína8.

También se ha propuesto que los anticuerpos antifosfolipídicos desencadenarían una isquemia tisular y/o una respuesta inflamatoria que generaría aumento en la expresión de gelatinasas y diminución en la expresión de sus inhibidores, originando elastólisis. La presencia de microtrombos en algunas de las biopsias sugiere la isquemia como desencadenante de ese fenómeno9.

Otro mecanismo posible es el ataque inmunológico contra las fibras elásticas, producto de una reacción cruzada entre la beta 2 glicoproteína 1 con epítopes de aquellas; esto se apoya en la presencia de depósitos inmunes alrededor de las fibras elásticas visibles en la inmunofluorescencia de algunos pacientes1,2,10.

Yeny Marcela Borbón Martínez y colaboradores

A

B

Fig. 4: A. (100x) Tinción de orceína para fibras elásticas: se evidencia marcada disminución de las mismas B. (400x) A mayor aumento elastólisis y elastorrexis.

Un estudio reciente publicado por Gambichler y colaboradores propone una nueva teoría en la fisiopatogenia de la anetodermia que involucra la alteración en el ensamblaje de las fibras elásticas, en el cual estarían implicadas las fibulinas, fundamentalmente 4 y 5, moléculas claves en ese proceso. Ellos encontraron que la piel anetodérmica, comparada con controles de piel sana, presentaba deficiencia de la fibulina 4, y consecuente disminución de la tropoelastina que es la proteína precursora de la elastina, alterando de esa manera el ensamblaje del tejido elástico11.

En la histología de las lesiones recientes se puede visualizar infiltrado mononuclear moderado perivascular superficial y profundo; en ocasiones se identifican neutrófilos, eosinófilos y fenómenos de cariolisis, como en una vasculitis leucitoclástica2,6.

El tejido elástico puede ser normal al principio pero con el tiempo disminuye o desaparece. En las lesiones de larga data el tejido elástico de la dermis papilar y reticular superior es mínimo o nulo y siempre se observa un infiltrado perivascular y perianexial3,5,6.

El rol de la inmunofluorescencia directa (IFD) aún no está claro. Puede hallarse depósito lineal o granular de inmunoglobulinas (IgG, IgM y a veces IgA) y complemento (especialmente C3 y C1q) a lo largo de la unión dermoepidérmica o alrededor de los vasos sanguíneos de la piel afectada, pero se trata de un hallazgo inconstante1,10.

Los exámenes complementarios ayudan al estudio y determinación de las probables enfermedades concomi-

tantes asociadas a la anetodermia.

Se destaca la relación con patología autoinmune, principalmente LES y SAF; además, variedades cutáneas del lupus eritematoso, enfermedad de Graves, tiroiditis de Hashimoto, esclerodermia sistémica, enfermedad de Addison, anemia hemolítica, trombocitopenia autoinmune, entre otras10.

Por tal motivo es de utilidad el estudio completo de estos pacientes y se deben realizar los tests que acompañan a las entidades anteriormente nombradas: ANAS, factor reumatoideo, anticuerpos antitiroideos, etc6.

En la bibliografía se sustenta fuertemente la asociación de la anetodermia primaria y anticuerpos antifosfolipídicos con o sin SAF. Estos pueden aparecer en algunas enfermedades autoinmunes o en infecciones, aumentando así el espectro de entidades que se asocian con esta dermatosis1,2,6,10.

Es importante recalcar dentro de lo reportado en la literatura que solo se vio la asociación de LES y anetodermia en presencia de anticuerpos antifosfolipídicos positivos13-15.

Algunas publicaciones refieren la presencia de tests serológicos (+) para sífilis, principalmente VDRL, generalmente falsos positivos, sugestivos de detección de anticuerpos antifosfolipídicos, específicamente anticardiolipina. Así se sugiere la pesquisa de anticuerpos anticardiolipina tipo IgG e IgM, e inhibidor lúpico (IgG, IgM y IgA) y anticuerpos anti beta 2 glicoproteína 1 para obtener resultados más contundentes2,12.

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Trabajos originales

► Anetodermia primaria asociada a lupus eritematoso sistémico

Por tal motivo, la anetodermia primaria actualmente ha sido reconocida como la manifestación de la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos y es fundamental el seguimiento a largo plazo de esos pacientes, debido al riesgo que tienen de desarrollar el SAF en cualquier momento de su evolución. Se ha visto que algunos de ellos lo desarrollan años después de la aparición de las lesiones de anetodermia que constituyeron el primer signo clínico del síndrome1,2,16,17.

Para el tratamiento de la anetodermia se han propuesto opciones terapéuticas con pocos resultados en las lesiones atróficas ya existentes18.

Se destaca la triamcinolona intralesional, ácido acetil salicílico, dapsona, fenitoína, vitamina E e hidroxicloroquina, tazarotene gel e imiquimod 5% en crema, pero lo fundamental es tratar la enfermedad autoinmune potencialmente desencadenante de la dermatosis, realizar control periódico, seguimiento y manejo interdisciplinario3,6,10.

Trabajos actuales han soportado fuertemente el uso de los diferentes tipos de lásers con muy buenos resultados en las pieles con lesiones extendidas de anetodermia.

Dentro de estos sistemas, el láser fraccionado transfiere energía a altos pulsos a la dermis profunda, desencadenando inflamación y promoviendo las metaloproteinasas de matriz para eliminar las proteínas de la matriz extracelular, incluyendo colágeno, elastina y proteoglicanos y estimulando la producción de colágeno, lo que también podría inducir neoelastogénesis20.

El láser de CO2 se ha visto efectivo como terapéutica no sólo en cicatrices sino también en lesiones de anetodermia, debido a que promueve de forma suficiente la remodelación y regeneración del colágeno y elastina dérmicas, siendo así un tratamiento bastante exitoso en las lesiones anetodérmicas extendidas. Tal vez el alto costo y falta de estudios han limitado en gran medida su uso, pero quizás en un futuro sea una herramienta terapéutica muy prometedora para mejorar la estética y, de esta manera, la calidad de vida de estos pacientes20.

► CONCLUSIÓN Por medio del presente trabajo presentamos un caso poco frecuente de asociación entre LES con anticuerpos antifosfolipídicos positivos y anetodermia, resaltando la importancia de la pesquisa de los mismos, documentados como partícipes claves en la patogenia de esta entidad.

Destacando, además lo fundamental del manejo multidisciplinario, el seguimiento a largo plazo, y lo prometedor de nuevos tratamientos que podrán impactar de forma positiva en la calidad de vida de quienes padecen esta condición.

Arch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (4): 108-112

► BIBLIOGRAFÍA 1. Hodak, E.; David, M.: Primary anetoderma and antiphospholipid antibodies- review of the literature. Clin Rev Allergy Immunol 2007; 32: 162-166.

2. Staiger, H.; Saposnik, M.; Spiner, R.E.; Schroh, R.G.; Corbella, M.C.; Hassan, M.L.: Anetodermia primaria y anticuerpos antifosfolipídicos. Dermatol Argent 2008; 14: 372-378.

3. Maari, C.; Powell, J.: Atrophies of connective tissue. En: Bolognia, J.; Jorizzo, J.; Rapini, R. Dermatology. Madrid, España; Mosby Elsevier; 2° ed.; 2008; págs.: 1506 -1508.

4. Romaní, J.; Pérez, F.; Llobet, M.; Planagumá, M.; Pujol, RM. Anetoderma associated with antiphospholipid antibodies: case report and review of the literature. J Eur Acad Dermatol Venereol 2001; 15: 175-178.

5. Achenbach, R.E.; Calb, I.; Lococo, L.J.A.: Anetodermia y otras atrofias circunscriptas de la piel. Rev Argent Dermatol 2013; 94 (1).

6. Moya, J.; Spelta, M.G.: Anetoderma. Dermatol Argent 2009; 15: 324-333.

7. Ghomrasseni, S.; Dridi, M.; Gogly, B.; Bonnefoix, M.; Vabres, P.; Venencie, P.Y.; Pellat, B.; Godeau, G.: Anetoderma: an altered balance between metalloproteinases and tissue inhibitors of metalloproteinases. Am J Dermatopathol 2002; 24: 118-129.

8. Persechino, S.; Caperchi, C.; Cortesi, G.; Persechino, F.; Raffa, S.; Pucci, E.; Tammaro, A.; Torrisi, M.R.: Anetoderma: evidence of the relationship with autoimmune disease and possible role macrophages in the etiopathogenesis. Int J Immunopathol Pharmacol 2011; 24: 1075-1077.

9. Sparsa, A.; Piette, J.C.; Wechsler, B.; Amoura, Z.; Francès, C.: Anetoderma and its prothrombotic abnormalities. J Am Acad Dermatol 2003; 49: 1008-1012.

10. Kineston, D.P.; Xia, Y.; Turiansky, G.W.: Anetoderma: a case report and review of the literature. Cutis 2008; 81: 501-506.

11. Gambichler, T.; Reininghaus, L.; Skrygan, M.; Schulze, HJ.; Schaller, J.; Colato, C.; Girolomoni, G.: Fibulin Protein Expression in Mid-dermal Elastolysis and Anetoderma: A Study of 23 cases. Acta Derm Venereol 2016: 96: 708-710.

12. De Souza E.M.; Daldon, P.E.; Cintra, M.L.: Anetoderma associated with primary antiphospholipid syndrome. J Am Acad Dermatol 2007; 56: 881-882.

13. Fernández-Galar, M.; España, A.; Lloret, P.: Systemic lupus erythematosus-associated anetoderma and anti-phospholipid antibodies.

Clin Exp Dermatol 2003; 28: 39-42.

14. Jeong, N.J.; Park, S.B.; Im, M.; Seo, Y.J.; Lee, J.H.; Lee, Y.: Eruptive anetoderma in patient with systemic lupus erythematosus. Ann Dermatol 2014; 26: 621-623.

15. Marzano, A.V.; Vanotti, M.; Alessi, E.: Anetodermic lupus panniculitis and Antiphospholipid antibodies: report of three cases. Acta Derm Venereol 2004; 84: 385-388.

16. Ishida, Y.; Koizumi, N.; Shinkai, H.; Miyachi, Y.; Utani, A.: Primary anetoderma: a case report and its modified classification. J Dermatol 2005; 32: 982-986.

17. Kriseman, Y.; Nash, J.; Hsu, S.: Criteria for the diagnosis of antiphospholipid syndrome in patients presenting with dermatologic symptoms. J Am Acad Dermatol 2007; 57: 112-115.

18. Maari, C.; Powell, J.: Anetodermia y otros trastornos atróficos de la piel. En: Fitzpatrick T.B., Wolff K., Goldsmith L.A., Katz S.I., et al.

Dermatología en Medicina General; Editorial Médica Panamericana; 7° ed.; Buenos Aires; 2010; págs.: 557-559.

19. Braun, R.P.; Borradori, L.; Chavaz, P.; Masouye, I.; French, L.; Saurat, J.H.: Treatment of anetoderma with colchicine. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 1002-1003.

20. Cho, S.; Jung, J.Y.; Lee, J.H.: Treatment of anetoderma occurring after resolution of Stevens–Johnson syndrome using an ablative 10,600-nm carbon dioxide fractional laser. Dermatol Surg 2012; 38: 677-679.

Trabajos originales

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Metástasis cutáneas de adenocarcinoma renal A propósito de un caso Daniela Espósito1, Cesar Chiappe2, Graciela Sánchez3 y Gladys Merola4

RESUMEN El carcinoma de células renales convencional o de células claras constituye la variedad más frecuente de todos los carcinomas de células renales, aproximadamente el 80 %. Es uno de los tumores urológicos más agresivos. Produce metástasis cutánea con una baja incidencia, siendo la misma de presentación infrecuente y en etapa avanzada de la enfermedad. Presentamos el caso clínico de un paciente con metástasis en tronco y cuero cabelludo secundarias a un adenocarcinoma renal. Dichas lesiones fueron el primer indicio del tumor primario.

Palabras clave: carcinoma de células renales, metástasis cutáneas

ABSTRACT Cutaneous metastases of renal adenocarcinoma Conventional renal cell carcinoma or clear cell carcinoma is the most common type of all renal cell carcinomas (80%). It is one of the most aggressive urological tumors. Cutaneous metastasis is unusual and appears at an advanced stage of the disease. A male patient with trunk and scalp metastases secondary to renal adenocarcinoma is reported. These cutaneous lesions were the first manifestation of the primary tumor.

Key words: clear cell carcinoma, cutaneous metastases

► INTRODUCCIÓN Se denomina metástasis cutánea a la neoplasia maligna que compromete dermis y/o tejido celular subcutáneo sin contigüidad con el tumor primario de la que se origina. Las metástasis cutáneas de neoplasias internas son infrecuentes y representan el 0,7% al 9% de todas las metástasis1.

El carcinoma de células renales convencional o de células claras representa el 2% de todos los tumores malignos en adultos y afecta con mayor frecuencia a hombres

que a mujeres (1.5:1), con una incidencia entre los 50 a 70 años2. Produce metástasis a distancia afectando pulmones, ganglios linfáticos, hígado y hueso, siendo las metástasis en piel de baja frecuencia (3.4%)3.

► CASO CLÍNICO Paciente de sexo masculino, de 73 años de edad, ex tabaquista, con antecedentes personales de tiroidectomía total (2011) por un tumor de tiroides de células de Hurthle.

Médica residente Médico Dermatólogo 3 Médica Dermopatóloga 4 Jefa de División de Dermatología División de Dermatología, Hospital de Agudos Dr. Teodoro Álvarez. Ciudad de Buenos Aires, Argentina Los autores declaran no tener conflictos de interés Correo electrónico: esposito_dm@hotmail.com 1 2

Recibido: 3-6-2016.

Aceptado para publicación: 30-8-2016.

Arch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (4): 113-117

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Trabajos originales

► Metástasis cutáneas de adenocarcinoma renal

Consultó a nuestro Servicio por lesiones en piel de tronco y cuero cabelludo, de 4 meses de evolución, y un síndrome de impregnación con regular estado general.

Al examen físico presentaba a nivel de cuero cabelludo múltiples lesiones nodulares eritematosas, algunas sur-

Fig. 1: lesión nodular con ulceración central cubierta con costra hemática y rodeada de rodete eritematoso localizada en región frontal de cuero cabelludo.

Fig. 2: múltiples lesiones nodulares, de consistencia duro-pétrea e indoloras a nivel de dorso.

Arch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (4): 113-117

cadas por telangiectasias en su superficie. Otras presentaban ulceración central con costra hemática y halo eritematoso intenso (Fig. 1). Las lesiones localizadas en dorso estaban cubiertas por piel normal o levemente eritematosa (Fig. 2). Todas las lesiones presentaban consistencia duropétrea, adheridas a planos profundos y eran indoloras.

Con diagnóstico presuntivo de metástasis cutánea se decidió su internación en el Servicio de Clínica Médica para diagnóstico y tratamiento.

Estudios complementarios: •Laboratorio: anemia de trastornos crónicos, leucocitosis e hipoalbuminemia.

•Se realizó toma biopsia de una de las lesiones en dorso para estudio histopatológico, cuyo resultado fue compatible con metástasis dermo-hipodérmicas de carcinoma de células claras, a descartar tumor primario de riñón (Fig. 3).

•Completando el estudio del paciente se realizó inmunohistoquímica cuyo resultado fue: CD10 positividad focal, keratina 18 positivo, vimentina positivo, keratina 20 y 7 ambas negativas, lo cual confirmó el diagnóstico de metástasis cutáneas de adenocarcinoma renal (Fig. 4) Se realizó interconsulta con el Servicio de Urología quienes solicitaron una TAC (cuello, tórax, abdomen y pelvis) donde se observaron cómo imágenes positivas a nivel abdominal: riñón izquierdo de tamaño aumentado con lesión nodular heterogénea ubicada en polo superior con áreas de necrosis (Fig. 5), y a nivel de tórax: opacidad nodular en lóbulo superior izquierdo e imagen nodular subpleural en lóbulo inferior izquierdo (Fig. 6). En base a los estudios complementarios se diagnostica carcinoma renal estadio 4 con metástasis pulmonar y cutánea.

Se decide la nefrectomía radical izquierda con posterior tratamiento médico con inhibidores de la tirosina quinasa (sunitinib, pazopanib) Durante la internación, y previo a la cirugía, presentó como intercurrencia trastornos del equilibrio, dismetría del

Fig. 3: Histopatología: tinción de hematoxilina-eosina, a gran aumento (40x) en dermis profunda, células claras epiteliales atípicas, compatible con metástasis dermohipodérmicas de carcinoma de células claras.

Daniela Espósito y colaboradores

Fig. 4: Inmunohistoquímica: CD 10 positividad focal, keratina 18 positivo, vimentina positivo.

Fig. 5: TAC de abdomen: riñón izquierdo de tamaño aumentado con lesión nodular heterogénea en polo superior con áreas de necrosis.

lado derecho y parálisis facial periférica. Se le realizó una RMN de encéfalo con gadolinio, donde se observó lesión hipointensa (T1) en hemisferio cerebeloso derecho que refuerza en forma nodular (T1 con gadolinio), compatible con metástasis cerebelosa y presentó refuerzo meníngeo compatible con carcinomatosis leptomeníngea.

El paciente evolucionó desfavorablemente y a las 48 hs de instaurado el cuadro neurológico obitó por paro cardiorespiratorio.

► DISCUSIÓN El carcinoma de células renales convencional (CCR) constituye alrededor de un 70-80% de todos los carcinomas de células renales, siendo ésta la variedad más frecuente. Es uno de los tumores urológicos más agresivos, representando cerca del 3% de las neoplasias del adulto4.

Es la tercera neoplasia más común del tracto genitourinario, luego del tumor de próstata y vejiga. La incidencia de

metástasis cutáneas de riñón, vejiga y próstata ha sido de 3.4%, 0.84% y 0.36%, respectivamente5.

Las metástasis cutáneas representan entre el 2.4% y el 6.4% del total y las localizaciones más comunes son cabeza (25.3-50%), tronco (frecuencia de hasta el 40%) y las extremidades (aproximadamente 10.7%)6.

En orden de frecuencia, el CCR produce metástasis en pulmón, ganglios linfáticos, hueso, hígado, riñón contralateral, glándula adrenal y cerebro, siendo extremadamente infrecuente en piel3. La incidencia de metástasis cutáneas producidas por el CCR es de 4-6%7.

El cuero cabelludo es un sitio frecuente de metástasis cutáneas de tumores primarios, tal como recto, cerebro, pulmón, útero, próstata, testículos, vejiga y riñón2 (siendo coincidente con el caso del paciente presentado).

Al momento del diagnóstico, una tercera parte de los pacientes presentan metástasis a distancia2.

En la mayoría de los pacientes las metástasis cutáneas del CCR aparecen en un estadio tardío de la enfermedad, años después luego de la nefrectomía (metacrómicas y representan el 80% de los casos). En ocasiones pueden evidenciarse con antelación al diagnóstico del tumor renal y en general se considera de mal pronóstico.

Se asocia en un 90% de los casos a metástasis viscerales (sincrónicas y representan el 20 % de los casos)8. Doraijaran et al9 presentaron una serie de 10 pacientes con metástasis cutáneas de carcinoma de células renales, de los cuales 5 pacientes fueron diagnosticados de manera sincrónica y los restantes 5 presentaron metástasis en piel durante el seguimiento, luego de la nefrectomía (metacrónico). El tiempo de evolución desde el diagnóstico inicial hasta el desarrollo de las metástasis cutáneas varía entre los 10 y 60 meses, con un amplio rango de variabilidad dependiendo el estadio anatomopatológico del tumor primario9.

Clínicamente las metástasis cutáneas de CCR se presentan como lesiones únicas, en forma de nódulos subcutáneos o placas infiltrantes bien circunscriptas, de rápido crecimiento, color piel, violáceas o azuladas, ocasionalmente pulsátiles y en raras ocasiones ulceradas4,6,8,10,11.

La tríada clásica de hematuria macroscópica (60%), dolor lumbar (40%) y masa abdominal papable (30-40%), es Arch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (4): 113-117

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Trabajos originales

► Metástasis cutáneas de adenocarcinoma renal

Fig. 6: TAC de tórax. A: opacidad nodular en lóbulo superior izquierdo, B: imagen nodular subpleural en lóbulo inferior izquierdo.

sólo detectable en un 10% de los casos, correlacionándose con enfermedad avanzada. Además el paciente puede presentar: síndromes paraneoplásicos (5%) caracterizado por eritrocitosis, hipercalcemia, disfunción hepática y amiloidosis2,4,12.

Con las técnicas de imágenes utilizadas en la actualidad, tales como ecografías, RMN y TAC, ha aumentado la prevalencia de diagnóstico de tumores en estadios tempranos y con esto el riesgo de diseminación metastásica ha disminuido13.

Con respecto a la histopatología de las lesiones metastásicas, suelen tener apariencia similar a la lesión primaria. Sin embargo son frecuentemente poco diferenciadas. Los hallazgos más constantes son lesiones compuestas por células claras, presentando atipias nucleares y nucléolo prominente, que adoptan disposición en panal de abejas o simulando una estructura adenoidea rodeada por tabiques fibrosos6-11. La técnica de inmunohistoquímica demuestra positividad para keratina, antígeno de membrana epitelial (EMA), antígeno carcinoembrionario (CEA), vimentina, Ki-67, CD 10 y recientemente RCC-MA, marcadores que sugieren metástasis cutáneas de origen renal.

Los estudios de inmunohistoquímica aclaran la naturaleza de las lesiones, de suma importancia en aquellos pacientes en donde el tumor renal primario no ha sido diagnosticado2,3,8,11,14.

Los diagnósticos diferenciales que se pueden considerar son: quiste epidérmico inflamado, granuloma piógeno, dermatofibroma de células claras, carcinoma basocelular, sarcoma de Kaposi, melanoma amelanótico, entre otros3,6,7,8,12.

El tratamiento de las metástasis cutáneas de CCR es usualmente escisional y puede ser, raramente, curativo si la lesión es solitaria o paliativo en enfermedad metastásica diseminada11. Una metástasis cutánea de presentaArch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (4): 113-117

ción sincrónica en un paciente con buen estado general se podrá beneficiar de la nefrectomía unida a la resección de la lesión cutánea. En aquellos en los que la manifestación sea metacrónica (nefrectomía ya realizada) y solitaria, con aceptable estado general, se podrá realizar la exéresis de dicha lesión cutánea6. Además se proponen como tratamiento la radioterapia sola o combinada con cirugía, la inyección intralesional de agentes terapéuticos como interferón e inhibidores de la tirosina kinasa (sunitinib o sorafenib)3-8.

Las metástasis cutáneas de carcinoma renal son un signo de mal pronóstico. La supervivencia luego del diagnóstico de metástasis en piel oscila entre 3 a 15 meses (media de 7 meses) 4-9. Se evidenció una supervivencia a 5 años del 13% al 50% para las metástasis cutáneas solitarias y de 0% a 8% para casos de metástasis múltiples6-11.

En el caso presentado la supervivencia luego de la aparición de las lesiones cutáneas fue de aproximadamente 5 meses y medio.

► CONCLUSIÓN La presencia de enfermedad metastásica en la piel suele implicar una enfermedad sistémica y generalizada con una alta tasa de mortalidad. El diagnóstico de estas lesiones podría significar la recurrencia o progresión de una enfermedad conocida o el indicio de un tumor hasta entonces desconocido. En este escenario siempre el tratamiento tendrá un objetivo primordialmente paliativo.

En el caso de nuestro paciente, las lesiones dermatológicas fueron el primer indicio del tumor primario, por lo que destacamos que el rol del dermatólogo es fundamental, puesto que su sospecha y presunción diagnóstica pueden derivar en la detección de un carcinoma que hasta ese momento era desconocido.

Daniela Espósito y colaboradores

► BIBLIOGRAFÍA 1. Spencer, P.S.; Helm, T.N: Skin metastases in cancer patients. Cutis 1987; 39: 119-121.

2. Alves de Paula, T.; Souto Lopes da Silva, P.; Sueth Berriel, L.G.: Renal cell carcinoma with cutaneous metastasis: case report. J. Bras Nefrol 2010; 32: 213-215.

3. Arrabal-Polo, M.A.; Arias-Santiago, S.A.; Aneiros-Fernandez, J.; Burkhardt-Perez, P.; Arrabal-Martin, M.; Naranjo-Sintes, R.: Cutaneous metastases in renal cell carcinoma: a case report. Cases J 2009; 2: 7948.

4. Navarrete- Gutiérrez, G.; Fuentes- Valencia, A.; Salaverría- Cáceres, J.; Vela- Jiménez, G.: Metástasis al cuero cabelludo de carcinoma de células claras. Actas Urol Esp 2010; 34: 923-924.

5. Mueller, T.J.; Wu, H.; Greenberg, R.E.; Hudes, G.; Topham, N.; Lessin, S.R.; Uzzo, R.G.: Cutaneous metastases from genitourinary malignancies. Urology 2004; 63: 1021-1025 6. Barbagelata López, A.; Ruibal Moldes, M.; Blanco Díez, A; Fernández Rosado, E.; Ponce Díaz-Reixa, J. L.; Novas Castro, S.; Lancina Martín, A.; González Martín, M.: Metástasis cutáneas del cáncer renal: Caso clínico y revisión. Arch Esp Urol 2005; 58: 247250.

7. Fernández-Rueda, P.; Ruiz López, P; Ramirez-Negrín, M.A; Fuen-

tes-Suárez A.; Toussaint-Caire S.; Vega-Memije, M.E.: Cutaneous metastasis of renal cell carcinoma: A case report and review of the literature. Gac Med Mex 2015; 151: 497-501.

8. García Torrelles, M.; Beltrán Armada, J.R.; Verges Prosper, A.; Santolaya García, J.I.; Espinosa Ruiz, J.J.; Tarín Planes, M.; Sanjuán de Laorden, C.: Metastasis cutánea de carcinoma de células renales. Actas Urol Esp 2007; 31: 556-558.

9. Dorairajan, L.N.; Hemal; A.K.; Aron, M.; Rajeev, T.P.; Nair, M.; Seth, A.; Dogra, P.N.; Gupta, N.P.: Cutaneous metastases in renal cell carcinoma. Urol Int 1999; 63: 164-167.

10. Bujons, A.; Pascual, X.; Martínez, R.; Rodríguez, O.; Palou, J.; Villavicencio, H.: Cutaneous metastases in renal cell carcinoma.

Urol Int 2008; 80: 111-112.

11. Lisa, G.; Smyth, MD.; Roway, G.; Casey, MD.; David, M.; Quinlan, MD.: Renal cell carcinoma presenting as an ominous metachronous scalp metastasis. Can Urol Assoc J 2010; 4: E64-66 12. Mahmoudi, HR.; Kamyab, K.; Daneshpazhooh, M.: Cutaneous metastasis of renal cell carcinoma: a case report. Dermatol Online J 2012; 18 (5): 12.

13. Perdonà, S.; Autorino, R.; Gallo, L.; DE, Sio, M.; Marra, L.; Claudio, L.; Caracò, C.; Franco, R.; Fazzioli, F.; Gallo, A. Renal cell carcinoma with solitary toe metastasis. Int J Urol 2005; 12: 401-404.

14. Terada, T.: Cutaneous metastasis of renal cell carcinoma: a report of two cases. Int J Clin Exp Pathol 2012; 5: 175-178.

Arch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (4): 113-117

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Papulosis bowenoide en pene Dos casos con buena respuesta a crioterapia María Lourdes Alcaide Carrascosa1, Jaime Javier Pérez Wilson2 y Alex Castro3

RESUMEN La papulosis bowenoide es un carcinoma espinocelular in situ de bajo grado que se observa mayormente en genitales. El agente etiológico es el virus del papiloma humano. Existen múltiples opciones terapéuticas médicas y quirúrgicas pero debería ser tratado de forma conservadora. Presentamos dos casos de papulosis bowenoide tratados exitosamente con crioterapia.

Palabras clave: papulosis bowenoide, HPV, crioterapia

ABSTRACT Bowenoid papulosis in penis. Two cases with favorable response to cryotherapy Bowenoid papulosis is a low grade squamous cell in situ carcinoma. It is usually seen in genitals. Etiologic agent is the human papilloma virus. There are many treatments available but it should be treated conservatively. Two cases of bowenoid papulosis with good response to cryotherapy are reported.

Key words: bowenoid papulosis, HPV, cryotherapy

► INTRODUCCIÓN

► CASOS CLÍNICOS

La papulosis bowenoide es un carcinoma espinocelular in situ de bajo grado que se caracteriza por la presencia de múltiples máculas o, más frecuentemente, pápulas de pocos milímetros que pueden confluir formando placas color piel o marrón-violáceas, de aspecto aterciopelado o hiperqueratósico. Generalmente se observan en genitales pero hay casos descriptos en otros sitios. El agente etiológico es el virus del papiloma humano (human papilloma virus – HPV), sobre todo el serotipo 16, aunque otros han sido implicados. Es considerado un carcinoma in situ, con baja probabilidad de progresión a carcinoma espinocelular invasor (aproximadamente de 1 a 2,6%)1, por ello debería ser tratado de forma conservadora. Presentamos dos casos que fueron tratados con crioterapia con respuesta favorable a la misma.

Caso 1: Paciente de sexo masculino, de 31 años de edad, sin antecedentes patológicos conocidos, oriundo de Colombia, que consultó por presentar pápulas eritematosas en glande y cuerpo balánico de aspecto verrugoso, con borde definido, asintomáticas (Fig. 1). Refería 4 meses de evolución. Se realizó toma de biopsia que informó mucosa revestida por epitelio escamoso con hiperqueratosis y acantosis irregular. Se observó proliferación intraepitelial de queratinocitos con núcleo ovoide, algunos vesiculosos con atipía leve a moderada y pérdida de la polaridad, múltiples figuras mitóticas, formas multinucleadas y algunos disqueratinocitos. Hallazgos compatibles con papulosis bowenoide. Se solicitó PCR para tipificación de virus de papiloma humano (human papilloma virus – HPV) en tejido, la cual informó positivo para HPV 16 y 6.

Médica dermatóloga pasante Médico dermatólogo de planta 3 Médico dermopatólogo Servicio de Dermatología. Clínica Alemana, Santiago de Chile, Chile Conflictos de interés: no declarados Correo electrónico: lourdesalcaidec@hotmail.com 1 2

Recibido: 27-6-2016.

Aceptado para publicación: 17-10-2016.

Arch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (4): 118-121

María Lourdes Alcaide Carrascosa y colaboradores Se realizó tratamiento con crioterapia aplicando tres sesiones de la misma, logrando así la desaparición completa de las lesiones.

La papulosis bowenoide fue descripta por primera vez en 1977 por Kopf y Bart. Es una rara neoplasia intraepitelial de bajo grado que se da mayormente en el área anogenital, aunque a veces ha sido observada en otros sitios como cavidad oral, periungueal, cuello2 o en pezones3.

Es causada por una infección por el virus HPV principalmente serotipo 16, aunque el 18, 31, 33, 39 y 52 han sido también implicados. Estudios de hibridación molecular han demostrado presencia de ADN del VPH en el 6090%4.

El VPH pertenece a la familia de los Papillomaviridae.

Los viriones alcanzan las células basales no diferenciadas a través de microabrasiones de la piel o mucosa. Los oncogenes virales E6 y E7 modifican el ciclo celular. Estos actúan inhibiendo pRb, y degradando p53 (genes supresores tumorales) y dan como resultado la proliferación descontrolada de las células infectadas por el virus que, asociado al efecto anti-apoptótico resultante de la inactivación de p53, es una potente combinación oncogénica.

Clínicamente se caracteriza por la presencia de pequeñas pápulas que pueden confluir formando placas bien delimitadas de color rosado, marrón-grisáceo o violáceo, de aspecto aterciopelado en área ano-genital. Se observa en personas sexualmente activas entre los 20 y 40 años y es de igual incidencia en ambos sexos1. En hombres se puede observar en cuerpo de pene y glande; en la mujer generalmente es una enfermedad multifocal con pápulas o placas distribuidas en el área vulvar. Es de destacar que de acuerdo al área que afecte, si es semimucosa o piel queratinizada, observamos algunas variaciones en la presentación clínica, siendo las lesiones más planas y más rojizas en semimucosas y más verrugosas en áreas de piel más queratinizada. En nuestros pacientes pudimos observar dos tipos clínicos distintos, uno papular (caso 1) y otro hiperqueratósico (caso 2).

En la histología podemos observar la presencia de desorganización de todo el epitelio, con coilocitos, multinucleación, mitosis atípicas, pleomorfismo celular y nuclear, cromatina irregular, incontinencia pigmentaria, e hiperqueratosis y paraqueratosis. Desde 1993 se clasifica en

Fig. 1: Pápulas eritematosas en glande y surco balanoprepucial.

Fig. 2: Pápulas verrugosas en glande y surco balanoprepucial.

Caso 2: Paciente masculino, de 19 años de edad, sin antecedentes patológicos conocidos, con hábito sexual promiscuo. Consultó por presentar múltiples pápulas verrucosas confluentes sobre prepucio y glande (Fig. 2), de seis meses de evolución, que habían permanecido estables. Se planteó el diagnóstico clínico de papulosis bowenoide verrugosa. La biopsia de la lesión fue concordante (Fig. 3) y la genotipificación fue positiva para HPV 16.

Se manejó con un ciclo de crioterapia, durante 15 segundos, alcanzando una resolución completa de la lesión (Figura 4).

En los dos casos se solicitó serología para HIV, con resultados negativos.

► COMENTARIO

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► Papulosis bowenoide en pene

Fig. 3: Histopatología (Hematoxilina-eosina): Se observa hiperqueratosis compacta, paraqueratosis, hipergranulosis, coilocitos en el estrato granuloso (flecha roja). Acantosis con proliferación de queratinocitos atípicos. Pérdida del gradiente de maduración, anisocariosis, núcleos hipercromáticos. Figuras mitóticas atípicas (flecha negra).

razo o parto, donde linfocitos CD4+ y CD8+ podrían jugar un rol en el proceso de regresión, pero se necesitan más estudios sobre el sistema inmunológico cutáneo para saberlo5.

Como en otros carcinomas cutáneos, la inmunosupresión mantenida que sufren los pacientes trasplantados o los infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana desempeña un papel fundamental en el aumento del riesgo de padecer papulosis bowenoide, así como favorece la progresión a carcinoma invasor6. Se ha visto que la proteína Tat del HIV-1 favorece el potencial replicativo de las células infectadas con HPV y aumenta expresión de oncogenes7.

Algunos autores postulan al tabaquismo como factor importante para la progresión y para la posibilidad de presentar enfermedad multicéntrica en mujeres. De acuerdo a estos estudios, la mujer que continúa fumando luego del tratamiento tiene 30 veces más posibilidad de tener enfermedad vulvar persistente8.

Existen muchos tratamientos propuestos, desde cirugía, electrocoagulación, láser (CO2, Nd:YAG), terapia fotodinámica y crioterapia8, como la aplicada en nuestros pacientes, obteniendo buena respuesta. Han sido propuestos tratamientos tópicos más conservadoras como 5 fluorouracilo, podofilino, imiquimod y ácido retinoico1, 8.

Recientemente hay casos descriptos con buena respuesta a retinoides orales en asociación con imiquimod tópico6.

En los pacientes con HIV y papulosis bowenoide debería indicarse la terapia antirretroviral9 junto con el tratamiento de la misma.

Actualmente no existen estudios que comparen la eficacia de los tratamientos médico y quirúrgico. La papulosis bowenoide en pene, como en los casos presentados, debido a su bajo potencial de transformación a carcinoma infiltrante, debería ser tratada de forma conservadora, ya sea con crioterapia o imiquimod tópico. Es necesario tener un plan de seguimiento estricto, controlando la posible recurrencia de la enfermedad después de la finalización del tratamiento; si esto ocurre, las opciones quirúrgicas deben ser consideradas10.

► BIBLIOGRAFÍA

Fig. 4: Respuesta completa tras una sesión de crioterapia.

3 subtipos histológicos: basaloide, verrugoso y escamoso queratinizante. La hibridación para HPV es más frecuentemente positiva en los basaloides y verrugosos (50-85%) y es más raro en los escamosos queratinizantes (4-22%)4.

Su curso evolutivo generalmente es benigno, pudiendo progresar a carcinoma invasor en 1-2,6% de los casos1 o incluso tener regresión. La resolución espontánea se observa mayormente en mujeres en asociación con embaArch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (4): 118-121

1. Kutlubay, Z.; Engin, B.; Zara, T.; Tuzun, Y.: Anogenital malignancies and premalignancies: facts and controversies. Clin Dermatol 2013; 31: 362-373.

2. Nayak, S.U.; Shenoi, S.D.; Bhat, S.T.; Shivamurthy, A.: Bowenoid papulosis. Indian J Sex Transm Dis 2015; 36: 223-225.

3. Lee, H.J.; Shin, D.H.; Choi, J.S.; Kim, K.H.: A case of isolated bowenoid papulosis of the nipple. Ann Dermatol 2014; 26: 381384.

4. De La Rosa, J.H.; Valdés, C.; Ibañez, T.; Usandizaga, J.M.: Papulosis bowenoide: a propósito de un caso. Clin Invest Gin Obst 2003; 30: 347-350.

5. Feng, J.; Wu, F.; Liu, F.; Deng, D.; Chen, J.; Zeng, M.; Kong, Q.; Sang, H.: Spontaneous regression of bowenoid papulosis. Dermatol Online J 2013; 19 (5): 18185.

6. Lim, J.H.; Lim, K.S.; Chong, W.S.: Dramatic clearance of HIV-associated bowenoid papulosis using combined oral acitretin and topical 5% imiquimod. J Drugs Dermatol 2014; 13: 901-902.

7. Al-Dawsari, N.A.; Raslan, W.; Dawamneh, M.F.: Pigmented Bowen’s disease of the penis and scrotum in a patient with AIDS. Dermatol Online J 2014; 20 (4): 22337.

María Lourdes Alcaide Carrascosa y colaboradores 8. Campione, E.; Centonze, C.; Diluvio, L.; Orlandi, A.; Cipriani, C.; Di Stefani, A.; Piccione, E.; Chimenti, S.; Bianchi, L.: Bowenoid papulosis and invasive Bowen’s disease: a multidisciplinary approach.

Acta Derm Venereol 2013; 93: 228-229.

9. Porter, W.M.; Francis, N.; Hawkins, D.; Dinneen, M.; Bunker, C.B.:

Penile intraepithelial neoplasia: clinical spectrum and treatment of 35 cases. Br J Dermatol 2002; 147: 1159-1165.

10. Deen, K.; Burdon-Jones, D.: Imiquimod in the treatment of penile intraepithelial neoplasia: An update. Australas J Dermatol 2016; (en prensa).

Arch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (4): 118-121

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Acroqueratoelastoidosis: presentación de un caso caracterizado por ausencia de fibras elásticas Carlo Lozano B.1, David Oschilewski L2, Paola Ochova G.1 y Rodrigo Zúñiga M.1

RESUMEN En el año 1953, Costa describe un cuadro clínico caracterizado por la aparición de pápulas hiperqueratóticas en márgenes laterales de manos y pies, que se asociaba en el examen histológico a cambios epidérmicos (hiperortoqueratosis y acantosis) y particularmente a la reducción y/o fragmentación de fibras elásticas, motivo por el cual esta entidad, considerada actualmente una genodermatosis, recibió el nombre de acroqueratoelastoidosis (AQE). Presentamos un caso en el que destaca la ausencia de fibras elásticas.

Palabras clave: acroqueratoelastoidosis, genodermatosis

ABSTRACT Acrokeratoelastoidosis: a case characterized by the absence of elastic fibers In 1953, Costa described a clinical entity characterized by the appearance of hyperkeratotic papules on the lateral margins of the hands and feet, which was associated with epidermal changes (hyperortokeratosis and acanthosis) and to the reduction and /or fragmentation of elastic fibers at histological examination. This entity was named acrokeratoelastoidosis and is currently considered to be a genodermatosis. A case characterized by the absence of elastic fibers is reported.

Key words: acrokeratoelastoidosis, genodermatosis

► CASO CLÍNICO Mujer de 36 años de edad, con cuadro de 5 años de evolución caracterizado por la aparición de pápulas queratóticas en zona dorso lateral de ambas manos (Fig. 1). Sin otros antecedentes mórbidos destacables.

Al examen macroscópico se describe una biopsia por punch de piel de 0,4 x 0,3 cm. Microscópicamente destacaba una piel acral con marcada hiperortoqueratosis com-

pacta, estrato granuloso conservado, acantosis irregular, discreta depresión cóncava de la epidermis y ausencia de exudado inflamatorio, razón por la cual se determina junto con la evaluación dermatológica que correspondería a una genodermatosis con características queratodérmicas.

Se revisa la literatura y se plantea como opción diagnóstica una acroqueratoelastoidosis (AQE), por lo que se realiza la tinción histoquímica de Verhoeff Van Gieson (VVG) en forma simultánea a la lesión y dos controles externos

Unidad de Anatomía Patológica del Hospital Carlos Van Buren, Valparaíso, Chile Centro Dermatológico Dermoviña, Viña del Mar, Chile Los autores declaran no tener conflictos de interés Correo electrónico: carlo.lburgos@gmail.com 1 2

Recibido: 29-4-2015.

Aceptado para publicación: 6-9-2016.

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Carlo Lozano B. y colaboradores correspondientes a piel cervical de la misma paciente y una sección de arteria renal (colección histológica), que demuestran la ausencia de fibras elásticas dérmicas, confirmando el diagnóstico de AQE (Fig. 2).

► COMENTARIO La acroqueratoelastoidosis (AQE) es una genodermatosis rara, descrita por el dermatólogo de origen brasileño Oswaldo Costa en el año 19531, que se presenta principalmente en la segunda y tercera décadas de la vida, más a menudo en mujeres2, pero que ha sido descrita también en niños y adolescentes3, con predominio racial en árabes y negros4. Puede presentarse en forma esporádica o asociada a herencia familiar autosómica dominante, esta última por alteraciones del cromosoma 25 y con menor frecuencia relacionada a daño solar y trauma local. Se han descrito lesiones similares en otras enfermedades, entre las que destaca la esclerodermia sistémica6.

Del punto de vista clínico se manifiesta por la aparición de pápulas amarillentas queratóticas, localizadas simétricamente en las superficies laterales de las palmas y plantas, así también entre el pulgar y el dedo índice, la superficie anterior de las piernas, nudillos y pliegues de las uñas7,8.

De este modo corresponde a una genodermatosis del tipo queratodermia, que en el examen anatomopatológico se caracteriza por cambios epidérmicos como hiperortoquetatosis y acantosis, con o sin depresión cóncava, siendo su característica primordial la alteración morfológica de las fibras elásticas, ya sea por disminución o fragmentación de las mismas (término denominado elastorrexis), la que debe ser demostrada por técnicas histoquí-

Fig. 2: Tinción histoquímica de Verhoeff Van Gieson (VVG) que destaca en negro las fibras elásticas dérmicas. A y B corresponden a la piel con la lesión, incluida su vista panorámica que destaca la depresión cóncava de la epidermis y la ausencia de exudado inflamatorio, así como la ausencia de fibras elásticas (VVG 40x y 100x). C y D, corresponden a la vista panorámica y magnificada de la piel cervical de la misma paciente con abundantes fibras elásticas (VVG 40x y 100x). En E, lámina elástica de una arteria renal usada como control positivo.

micas que tiñen estas fibras, como Orceína y Verhoeff Van Gieson. Esto permite diferenciarla de una entidad similar como es la hiperqueratosis acral focal, con la que coinciden en las manifestaciones clínicas y epidérmicas, pero en la que las fibras elásticas permanecen intactas. Se plantea que correspondería a un trastorno generalizado de las fibras elásticas al encontrar, en algunos casos, alteraciones similares en pieles no dañadas9.

En nuestro caso destaca la ausencia completa de fibras elásticas en la lesión pero indemnidad de las mismas en un fragmento de piel cervical de la misma paciente, lo cual apoya que correspondería sólo a una alteración focal y acral.

En cuanto al tratamiento, por motivos estéticos, según su extensión se recomienda el uso de láser o crioterapia, así como el ácido retinoico oral que mantiene la remisión de las lesiones sólo durante su uso, con frecuentes recidivas10.

► BIBLIOGRAFÍA

Fig. 1: Fotografía de zona dorsal y lateral de las manos, con pápulas queratóticas bien definidas, una de éstas resaltada en el cuadro inferior.

1. Costa, O.G.: Akrokerato-elastoidosis: a hitherto undescribed skin disease. Dermatologica 1953; 107: 164-168.

2. Poiraud, C.; Vourc’h-Jourdain, M.; Cassagnau, E.; Barbarot, S.: Aquagenic palmoplantar keratoderma associated with acrokeratoelastoidosis. Clin Exp Dermatol 2014; 39: 671-672.

3. Hu, W.; Cook, T.F.; Vicki, G.J.; Glaser, D.A.: Acrokeratoelastoidosis. Pediatr Dermatol 2002; 19: 320-322.

4. Lambiris, A.G.; Newman, P.L.: Marginal papular acrokeratodermas: no racial limitations for a clinical spectrum that responds to acitretin. Dermatology 2001; 203: 63-65.

5. Greiner, J.; Krüger, J.; Palden, L.; Jung, E.G.; Vogel, F.: A linkage study of acrokeratoelastoidosis. Possible mapping to chromosome 2. Hum Genet 1983; 63: 222–227.

6. Tajima, S.; Tanaka, N.; Ishibashi, A.; Suzuki, K.: A variant of acrokeratoelastoidosis in systemic scleroderma: report of 7 cases. J Am

Arch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (4): 122-124

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Viajando por el mundo de la Genética

► Acroqueratoelastoidosis

Acad Dermatol 2002; 46: 767-70.

7. AlKahtani, H.S.; AlHumidi, A.A.; Al-Hargan, A.H.; Al-Sayed, A.A.: A sporadic case of unilateral acrokeratoelastoidosis in Saudi Arabia: a case report. J Med Case Rep 2014; 8: 143.

8. Bogle, M.A.; Hwang, L.Y.; Tschen, J.A.: Acrokeratoelastoidosis. J Am Acad Dermatol 2002; 47: 448-451.

Arch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (4): 122-124

9. Fiallo, P.; Pesce, C.; Brusasco, A.; Nunzi, E.: Acrokeratoelastoidosis of Costa: a primary disease of the elastic tissue? J Cutan Pathol 1998; 25: 580-582.

10. Erbil, A.H.; Sezer, E.; Koç, E.; Tunca, M.; Tastan, H.B.; Demiriz, M.: Acrokeratoelastoidosis treated with the erbium:YAG laser. Clin Exp Dermatol 2008; 33: 30-31.

Mire… Piense… y Haga Su Diagnóstico

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Nódulos y pápulas azuladas localizadas en muslo izquierdo Juan Manuel Márquez1, María Josefina Sánchez2, Carolina Marcucci3, Laura Weintraub3, Graciela Sánchez4 y Gladys Merola5

► CASO CLÍNICO Paciente de sexo femenino de 24 años de edad, sin antecedentes personales de relevancia. Consultó a nuestro Servicio por presentar una dermatosis de 10 años de evolución, de aparición progresiva y localizada en muslo izquierdo. Según refería, su madre presentaba lesiones de similares características.

Examen físico: se observaban múltiples lesiones pápulo-nodulares de coloración azuladas, de aproximadamente 3 a 5 mm de diámetro mayor, con tendencia a agruparse. La consistencia era duroelástica y estaban localizadas en la región anterior del muslo izquierdo. La paciente refería dolor paroxístico al exponerse al frio y a la palpación profunda (Figs. 1 y 2).

Exámenes complementarios: se realizó toma biopsia para estudio histopatológico que informó: en dermis media y profunda, espacios vasculares múltiples, dilatados, de luz irregular, con glóbulos rojos en su interior y revestidos por células de aspecto epitelioide. A mayor aumento se puede observar que dichas células corresponden a células glómicas (Fig. 3).

Evolución y tratamiento: debido a la molestia ocasional manifestada, se planteó realizar una escisión quirúrgica, pero la paciente se negó a dicho procedimiento.

Su diagnóstico es…

Figs. 1 y 2: Nódulos y pápulas azuladas en muslo izquierdo.

Fig. 3 (H-E 40x): Dermis media y profunda: espacio vascular dilatado, de luz irregular, con glóbulos rojos en su interior y revestidos por células de aspecto epitelioide (células glómicas patognomónicas).

Médico concurrente de 2º año de Dermatología Médica concurrente de 3° año de Dermatología 3 Médica de planta de Dermatología 4 Médica Dermopatóloga 5 Jefa de División de Dermatología.

División de Dermatología, Hospital General de Agudos Dr. Teodoro Álvarez, Ciudad Autónoma de Buenos Aires, República Argentina Los autores declaran no tener conflictos de interés Correo electrónico: juanmanuelmarquez@live.com.ar 1 2

Recibido: 29-4-2016.

Aceptado para publicación: 30-8-2016.

Arch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (4): 125-127

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Mire… Piense… y Haga Su Diagnóstico

► Nódulos y pápulas azuladas localizadas en muslo izquierdo

► DIAGNÓSTICO Glomangiomas múltiples

► COMENTARIO Los tumores glómicos múltiples o glomangiomas múltiples son neoplasias vasculares benignas descriptas por primera vez por Touraine en el año 19361.

Las células involucradas en esta entidad son células musculares lisas modificadas de citoplasma claro y núcleo oval (células glómicas). Éstas rodean anastomosis arteriovenosas especializadas2 (canales de SuquetHoyer) cuya función está básicamente relacionada con la termorregulación.

Si consideramos a todos los tumores de partes blandas, los glómicos representan el 0,5 al 1,6% del total3.

Existen dos formas clínicas del tumor glómico: una congénita y otra adquirida (solitaria y múltiple).

Las formas congénitas se presentan como pápulas que conforman placas de varios centímetros de diámetro, de coloración violácea y consistencia indurada, son indoloras y aumentan de tamaño a medida que el niño crece.

De las variantes adquiridas, la forma solitaria es la más frecuente (90% de los casos) y suele afectar a mujeres jóvenes preferentemente en la región subungueal de manos. Se manifiesta como una pápula o nódulo firme de menos de 1cm de diámetro con una coloración que abarca espectros del púrpura al rojo-azulado.

La forma múltiple representa el 10% restante4 y con frecuencia se relaciona con un patrón de herencia autosómica dominante en donde la mutación de un gen

localizado en el Cr1p21-22 (locus VMGLOM) daría lugar a una proteína llamada glomulina que originaría malformaciones vasculares con presencia de células glómicas5. Existen dos variedades: una circunscripta y otra diseminada.

Clínicamente se manifiesta como pápulas y nódulos azulados, de consistencia duroelástica agrupados en un área anatómica (forma circunscripta) o distribuidos por todo el tegumento (forma diseminada). Por lo general son asintomáticos aunque en ocasiones puede generar dolor en relación con los cambios de temperatura (frio), prurito y cambios en la coloración6.

Dentro de los diagnósticos diferenciales debe considerarse en primera instancia al nevo azul en tetina de goma o blub rubber bleb nevus (Tabla I). Otras entidades que deben tenerse en cuenta son el hemangiopericitoma, el hemangioma, el angiomioma, y el leiomioma.

La histopatología es fundamental para establecer el diagnóstico. En ella se observan espacios vasculares dilatados de paredes delgadas rodeados por escasas células glómicas y en su periferia presenta una banda de tejido colágeno que contiene numerosos vasos capilares7.

Con técnicas de inmunohistoquímica se puede revelar la positividad para actina y vimentina específicas para músculo liso, aunque rara vez son necesarias para establecer el diagnóstico.

No existe un tratamiento específico: la extirpación quirúrgica sólo se considera necesaria en casos sintomáticos o por razones estéticas, y la recurrencia es común. Para las lesiones más superficiales el láser de argón y el de dióxido de carbono pueden ser útiles. La escleroterapia es otra alternativa.

Tabla I. Diferencias entre glomangiomas múltiples y nevo azul en tetina de goma Glomangiomas múltiples

Nevo azul en tetina de goma

Localización

Piel Raro que afecte otros órganos

Piel Mucosas (sobre todo gastrointestinal) Otros órganos

Clínica

Pápulas y nódulos azulados, de consistencia duroelástica, agrupados de forma circunscripta o diseminados

Nódulos azulados - negruzcos de tamaño variable, en ocasiones tumoraciones extensas, de consistencia gomosa (tetina de goma)

Sintomatología

En general asintomáticos Dolor relacionado con la temperatura (frío)

En general asintomáticos Dolor (trombosis) Sangrados internos

Histología

Espacios vasculares dilatados, de luz irregular, revestidos por células glómicas. Periféricamente tejido colágeno que contiene numerosos vasos capilares

Vasos dilatados de distintos tamaños en dermis profunda y tejido celular subcutáneo

Arch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (4): 125-127

Juan Manuel Márquez y colaboradores

► BIBLIOGRAFÍA 1. Chevrant-Breton, J.; Dunn, J.E.; Laundren, A.: Multiple glomus tumors associated with multiple neoplasias. Dermatologica 1984; 168: 290-292.

2. Cheli, S.; Villoldo, V.; Sehtman, A.; García, S.; Allevato.; M.A.; Cabrera.; H.N.: Glomangioma múltiple. Presentación de un caso y revisión de la literatura. Dermatol Argent 2006; 12: 47-51.

3. Marcoval Caus, J.; Pagerols Bonilla, X.; Jucgla Serra, A.; Moreno, A.; Vives, P.: Glomangiomas múltiples familiares. Actas Dermosifiliogr 1991; 82: 33-35.

4. Goodman, T.F.; Abele, D.C.: Multiple glomus tumors. A clinical and

electron microscopic study. Arch Dermatol 1971; 103: 11-23.

5. Brouillard, P.; Ghassibé, M.; Penington, A.; Boon, L.M.; Dompmartin, A.; Temple, I.K.; Cordisco, M.; Adams, D.; Piette, F.; Harper, J.I.; Syed, S.; Boralevi, F.; Taïeb, A.; Danda, S.; Baselga, E.; Enjolras, O.; Mulliken, JB.; Vikkula, M. Four common glomulin mutations cause thirds of glomuvenous malformations (‘’familial glomangiomas’’): evidence for a founder effect. J Med Genet 2005; 42: e13.

6. Ivanov, M.L.; Verea, M.A.: Tumores glómicos: glomangiomas múltiples familiares. Dermatol Argent 2005; 11: 92-96.

7. Rojas Bilbao, E.A.; García, S.M.; Helmreich, M.: Variantes clínicohistológicas de los tumores glómicos solitarios. Presentación de tres casos clínicos y revisión bibliográfica. Dermatol Argent 2000; 6: 357-360.

Arch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (4): 125-127

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Mire… Piense… y Haga Su Diagnóstico

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Lesiones hiperqueratósicas verrucosas en manos y piernas Agustina Sardoy1, María Agustina Fumis1, María Laura Gubiani2 y Beatriz Pinardi3

► CASO CLÍNICO Paciente de sexo masculino, de 68 años de edad, trabajador rural, sin antecedentes patológicos de relevancia. Concurrió a nuestro servicio por presentar lesiones crónicas, simétricas, bilaterales, en miembros inferiores y de reciente aparición en miembros superiores, intensamente pruriginosas.

Al examen dermatológico presentó pápulas que confluyen formando placas de superficie hiperqueratósica, verrucosas, de coloración eritemato-violácea con reticulado blanquecino en superficie, localizadas en región pretibial de miembros inferiores (Fig. 1) y pápulas hiperqueratósicas de coloración grisácea ,de diferentes tamaños, con fina descamación superficial blanquecina, localizadas en región dorsal de ambas manos, de aparición reciente (Fig. 2).

Se solicitó laboratorio de rutina arrojando, como dato positivo, una glucemia alterada en ayunas por lo cual fue derivado a Servicio de Diabetología. Además se solicitó serología viral para VHC y VHB, VIH siendo negativa.

El estudio histológico con hematoxilina-eosina evidenció epidermis con intensa hiperparaqueratosis, hipergranulosis, acantosis y papilomatosis; en dermis papilar, moderado infiltrado mononuclear, con lesiones de la interfase y pigmento melánico disperso. En la dermis reticular se observaba infiltrado linfocitario perianexial y perivascular (Fig. 3).

Su diagnóstico es…

Fig. 1: placas de superficie hiperqueratósica, verrucosas, de coloración eritematoviolácea con reticulado blanquecino en superficie, localizadas en región pretibial de miembros inferiores.

Fig. 2: pápulas hiperqueratósicas de coloración grisácea, de diferentes tamaños, con fina descamación superficial blanquecina, intensamente pruriginosas, localizadas en región dorsal de ambas manos.

Fig. 3: (H/E) Epidermis con hiperparaqueratosis, hipergranulosis, acantosis y papilomatosis; en dermis papilar se aprecia moderado infiltrado linfocitario, con lesiones de interfase.

Médica residente. Alumna de la Carrera de Posgrado de la Universidad Nacional de Córdoba Medica de planta. Instructora docente 3 Jefa de Servicio. Docente de la Carrera de Posgrado de la Universidad Nacional de Córdoba Servicio de Dermatología Hospital San Roque de Córdoba. Bajada Pucará 1900, Córdoba, Argentina Los autores declaran no tener conflictos de interés Correo electrónico: agustinasardoy@gmail.com 1 2

Recibido: 26-9-2016.

Aceptado para publicación: 17-10-2016.

Arch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (4): 128-129

Agustina Sardoy y colaboradores

► DIAGNÓSTICO Liquen plano hipertrófico

► COMENTARIO El liquen plano (LP) es una dermatosis inflamatoria crónica, benigna, pruriginosa, que puede comprometer piel, mucosas, pelo y uñas. Fue descrita por primera vez en 1869 por Erasmus Wilson y en 1895 Wickham describió las estrías características que definen la lesión. La prevalencia general oscila en alrededor del 1% de la población general. La etiología es desconocida; se han postulado diferentes mecanismos etiopatogénicos, aunque todo indica que es mediado por mecanismos inmunitarios específicos1,2. El liquen plano presenta múltiples variantes clínicas3. Se han descripto diferentes formas de LP según la disposición, morfología y localización de las lesiones: clásico, actínico, agudo, anular, atrófico, ampollar, penfigoide, lineal, ungular, oral pigmentoso, erosivo, folicular e hipertrófico3.

El liquen plano hipertrófico (LPH), también llamado liquen plano verrugoso, es una variante clínica que ocupa el segundo lugar en frecuencia2, predominantemente en varones y relacionado con la insuficiencia venosa crónica.

Clínicamente se manifiesta como pápulas y placas hiperqueratósicas, eritemato-violáceas, con descamación blanquecina, intensamente pruriginosas, simétricas y bilaterales, localizadas en zonas pretibiales, tobillos, dorso de pies y manos, con tendencia a la cronicidad4. En lesiones de largo tiempo de evolución se han descriptos casos de desarrollo de cuernos cutáneo, queratoacantoma e incluso malignización a carcinomas epidermoides y carcinomas de células escamosas, de allí la importancia del seguimiento riguroso en estos pacientes5.

El estudio histopatológico revela en epidermis presencia de hiperqueratosis, hipergranulosis, papilomatosis y acantosis; en unión dermoepidérmica, presencia de infiltrado inflamatorio denso a predomino linfocitario dispuesto en bandas, guardando relación con la histopatología de nuestro paciente6.

Los principales diagnostico diferenciales que deben plantearse son erupciones liquenoides causadas por fármacos, descartado en nuestro paciente ya que no existía el antecedente de consumo de fármaco; también pensar en un prurigo nodular, liquen simple crónico, dermatitis atópica generalizada, cromomicosis y más raramente puede confundirse con psoriasis en gota o sarcoma de Kaposi7.

El tratamiento del LP puede ser tópico o sistémico, teniendo en cuenta la extensión de las lesiones y la variante clínica. En el caso del LPH, el tratamiento sistémico se puede obviar, ya que por lo general se trata de pocas lesiones. Dentro de los tratamientos tópicos de primera línea se encuentran los corticoides de alta potencia, en forma oclusiva, dos veces por día, o acetónido de triamcinolona intralesional (5 a 10 mg/ml) o betametasona 1-2 mg, cada 4 semanas4,8. Se recomienda supervisión periódica para detectar posibles signos de atrofia o hiperpigmentación.

Nuestro paciente recibió clobetasol 0.05%, 2 veces por día durante 4 semanas, e hidroxicina 25mg/ día durante 15 días, con desaparición de lesiones en 1 mes aproximadamente.

► BIBLIOGRAFÍA 1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

Allevato, M.A.; Claros, G.; Donatti, L.; Juárez, M.A.; Cabrera, H.N.: Liquen córneo hipertrófico con compromiso ungular. Arch Argent Dermatol 2008; 58: 61-64.

Boy, A.S.; Nelder, K.H.: Lichen planus. J Am Acad Dermatol 1991; 25:593-619.

Lehman, J.S.; Tollefson, M.M.; Gibson, L.E.: Lichen planus. Int J Dermatol 2009; 48: 682-694.

Sánchez-Saldaña, L.; Cabanillas Becerra, J.J.; Ponce Rodríguez, M.S.; Salluca, A.: Liquen plano. Dermatol Peru 2011; 21: 27-44.

Yesudian, P.; Rao, R.: Malignant transformation of hypertrophic lichen planus. Int J Dermatol 1985; 24: 177-178.

Garg, V.K.; Nangia, A.; Logani, K.; Sharma, R.C.: Lichen Planusa Clinico-histopathological. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2000; 66: 193-195.

Santos Rey, L.; Expósito Casabella, Y.; Monteagudo Sánchez, B.; Neira de Paz, C.M.; Mosquera Fernández, A.: Liquen plano hipertrófico. A propósito de una caso. Revista Internacional de Ciencias Podológicas 2015; 9: 85-88.

Bogaert, H.: Terapéutica tópica. En: Bogaert, H.: Dermatología. 8° Ed.; Amigo del Hogar; Santo Domingo; 1998; págs.: 404-414.

Arch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (4): 128-129

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Forum de residentes

Coordinadora invitada: Dra. Lucila Monti

Complicaciones de tatuajes Maia Weil y Matías Turienzo 1. Respecto a la historia y epidemiología de los tatuajes marque VERDADERO (V) o FALSO (F): a. En Estados Unidos se estima que hasta un 5% de la población menor de 40 años tiene al menos un tatuaje. b. Los tatuajes se pueden clasificar en tres grupos: traumáticos, cosméticos y decorativos. c. Los tatuajes existen en la cultura humana desde el período Neolítico (3300-3200 antes de Cristo). d. Las reacciones pápulo-nodulares y granulomatosas no se asocian a los tatuajes de color negro. e. La mayoría de las reacciones alérgicas locales ocurren con el color rojo que pueden contener sulfuro de mercurio, óxido férrico o cadmio.

2. Respecto a la clasificación de las complicaciones secundarias a tatuajes, marque la opción correcta: a. La reacción pápulo-nodular es una reacción inflamatoria no alérgica desencadenada por aglomeración de pigmento. b. Las únicas infecciones bacterianas descriptas son por Staphylococcus aureus y micobacterias atípicas. c. La fotosensibilidad no da prurito ni dolor. d. La muñeca no es un sitio anatómico potencial para queloides. e. La difusión o dispersión del pigmento siempre es superficial.

3. Marque la respuesta incorrecta respecto a las manifestaciones clínicas de las complicaciones por tatuajes: a. Las reacciones inflamatorias alérgicas se caracterizan por ser monomorfas y presentar un período de latencia o de sensibilización. b. La reacción de sensibilidad cruzada se ve cuando un tatuaje recién adquirido provoca una reacción en tatuajes más antiguos con un distinto color. c. Los pacientes con reacciones pápulo-nodulares debe hacerse un screening de sarcoidosis en otros órganos. d. Los ganglios linfáticos cercanos a un tatuaje negro pueden tener pigmento que complique el uso de la técnica de ganglio centinela. e. El fenómeno rush se ve cuando un tatuaje negro con reacción papulonodular desencadena una reacción similar en otros tatuajes.

4. En cuanto a los tatuajes temporarios, marque la opción incorrecta: a. Los tatuajes temporales se realizan habitualmente con henna que tiñe sólo el estrato córneo. b. Se utilizan otros aditivos como la parafenilendiamina (PPDA) para oscurecer el pigmento (henna negra) y este aditivo produce eccema. c. Algunos pacientes se sensibilizan con PPDA y no podrán utilizar fotoprotectores con ácido paraaminobenzoico, ni fármacos como benzocaína o sulfamidas. d. El eccema puede producirse con una única exposición, ya que los tatuajes suelen llevar concentraciones elevadas de PPDA. e. La PPDA está en la tinta de los tatuajes definitivos, por lo que existe reacción alérgica cruzada con los tatuajes de henna.

5. Respecto al diagnóstico de las complicaciones por tatuajes indique V o F, según corresponda: a. El diagnóstico se basa principalmente en el interrogatorio, el examen físico y la biopsia de piel. b. Es necesario realizar hisopado y cultivo de la superficie de la piel, para descartar infecciones agudas.

Médicos residentes. Servicio de Dermatología CEMIC (Centro de Educación Médica e Investigaciones Clínicas)

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Maia Weil y Matías Turienzo c. La visualización a simple vista de la muestra de piel obtenida en un punch de 3 mm aporta información valiosa para el diagnóstico causal. d. Los patrones histológicos se correlacionan con la clínica. e. La histología no logra establecer diferencias entre las reacciones alérgicas de las no alérgicas.

6. Respecto a los métodos diagnósticos indique la incorrecta: a. La microscopía electrónica es el método de elección para visualizar la presencia de haptenos dentro de los mastocitos. b. La ecografía puede correlacionar el espesor de la hipogenicidad en la dermis con la magnitud de inflamación. c. El test del parche no es de utilidad para evaluar las complicaciones alérgicas crónicas por pigmentos. d. En los casos de reacciones urticariformes recurrentes, se puede realizar el test de rascado sobre la superficie del tatuaje. e. Para diagnosticar reacciones fotosensibles se puede realizar una prueba de provocación lumínica.

7. Respecto al tratamiento, indique la opción correcta: a. En las complicaciones infecciosas con compromiso profundo y necrosis debe realizarse tratamiento quirúrgico. b. Los corticoides tópicos son la primera elección para las reacciones inflamatorias crónicas por pigmentos. c. El uso de fotoprotectores podría exacerbar las reacciones alérgicas. d. El tratamiento quirúrgico no ha demostrado controlar los síntomas de prurito. e. El uso de láser está indicado en las reacciones alérgicas crónicas.

8. Respecto al tratamiento indique la respuesta incorrecta: a. Las reacciones inflamatorias pápulo-nodulares sin granulomas suelen responder a corticoides tópicos. b. En los casos de sarcoidosis el tratamiento indicado es la dermoabrasión por afeitado. c. Las escisiones con punch se recomiendan para remover nódulos o tumores pequeños. d. Ante la presencia de granulomas puede realizarse una dermoabrasión por afeitado, escisión o remoción con láser. e. Algunas de las indicaciones de corticoides vía oral son: reacciones alérgicas crónicas, reacciones cruzadas en tatuajes a distancia y dermatitis de contacto alérgica extensa.

Arch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (4): 130-136

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Forum de residentes

► Complicaciones de tatuajes

► RESPUESTAS 1. Respuesta correcta: a) F, b) V, c) V, d) F, e) V. El término «tatuar» representa al acto de grabar dibujos indelebles en la piel, introduciendo pigmentos en la dermis. Los orígenes del tatuaje no están definidos, ya que ha sido una práctica realizada en muchas civilizaciones de zonas geográficas distantes, con motivos o finalidades diferentes1. Se evidenciaron tatuajes desde el período Neolítico en una momia hallada que data del 3300-3200 antes de Cristo2,3.

En el siglo XIX grandes personalidades se realizaron tatuajes y el tatuaje se convirtió en un símbolo de riqueza3.

Durante la década de los setenta, se extendió en profesiones como el personal militar, o a miembros de ciertos movimientos culturales alternativos. En las últimas dos décadas esta práctica está ampliamente difundida, es un icono de moda, principalmente en jóvenes, y se estima que en Estados Unidos hasta un 36% de la población menor de 40 años tiene al menos un tatuaje2.

Los tatuajes se pueden dividir en tres grupos: traumáticos, cosméticos y decorativos1.

Los tatuajes traumáticos se producen en forma accidental, luego del impacto de determinado material en la dermis. Esto ocurre a menudo en las abrasiones de la piel tras un accidente de bicicleta o moto, o por un pinchazo con la punta de un lápiz, que deja un tatuaje de grafito. Los tatuajes cosméticos se emplean como maquillaje permanente para delinear ojos, labios o cejas, y en las reconstrucciones mamarias para el diseño del complejo areolapezón. También se han utilizado de forma terapéutica para marcar zonas para radioterapia, corregir dermatosis como el vitíligo, la alopecia areata o ciertas malformaciones vasculares1. En cambio, los tatuajes decorativos son aquellos que otorgan al individuo un rasgo distintivo por determinadas creencias culturales, religiosas o sociales.

Los tatuajes decorativos pueden ser realizados por profesionales o por personal amateur1.

El proceso de tatuar consta de introducir un pigmento vegetal o mineral en la dermis a través de la disrupción de la membrana basal con una aguja manual o eléctrica3,4.

Los tatuajes no profesionales son realizados por personal no calificado, habitualmente bajo escasas o nulas condiciones de higiene, suelen utilizar tinta china, carbón vegetal o cenizas como pigmento y un alfiler1. Los tatuajes profesionales son realizados con una pistola de tatuar bajo mejores condiciones higiénico-sanitarias1.

Los pigmentos que utilizan los tatuadores profesionales son sales inorgánicas de metales o pigmentos vegetales orgánicos variados1,4.

Color rojo

Cinabrio (sulfuro de mercurio), Siena (óxido férrico), Cadmio, Madera de sándalo, Madera de Brasil

Color verde

Dicromato potásico, Verde malaquita, Óxido de cromo

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Color amarillo

Sulfuro de cadmio, Amarillo curcumino

Color azul

Cobalto aluminado (COLAL203)

Color blanco

Óxido de titanio, Óxido de zinc

Color púrpura

Manganeso, Aluminio

Color negro

Óxido de hierro negro, Carbón ( tinta india), Loogwood, Óxido de plata

Luego de un tatuaje es esperable que se produzca inflamación secundaria a la tinta, al trauma de los pinchazos repetidos, al alcohol utilizado en la superficie cutánea, que es arrastrado por las agujas, y a los vehículos o diluyentes utilizados con la tinta3. Esta reacción es transitoria y resuelve en forma espontánea en pocos días.

La mayoría de las reacciones alérgicas locales ocurren con el color rojo pero también pueden ocurrir con el verde, azul, violeta, rosa, amarillo y naranja5. El color amarillo puede asociarse además con fotosensibilidad4. Los tatuajes con pigmentos blanco y negro no suelen generar reacción alérgica5.

Las reacciones pápulo-nodulares y granulomatosas se asocian en su mayoría a los tatuajes de color negro. Antiguamente se describieron reacciones granulomatosas con el color rojo pero, con los pigmentos orgánicos modernos, este tipo de asociación es excepcional5.

2. Respuesta correcta: a.

La tasa de complicaciones tras la realización de tatuajes depende de la experiencia del tatuador, de las condiciones higiénicas y de los cuidados posteriores. Sin embargo, algunas de estas complicaciones son impredecibles y dependen de factores intrínsecos del propio paciente1.

Las complicaciones por tatuajes se pueden clasificar en5: •Reacciones inflamatorias alérgicas locales: elevación en placa (respuesta hipersensibilidad tipo IV), hiperqueratosis excesiva (respuesta hipersensibilidad tipo IV), ulceración (respuesta hipersensibilidad tipo IV) y reacción de sensibilidad cruzada5.

•Reacciones alérgicas generales: rash (respuesta hipersensibilidad tipo IV), urticaria (respuesta hipersensibilidad tipo I) y anafilaxis (respuesta hipersensibilidad tipo I)5.

•Reacción pápulo-nodular (aglomeración de pigmento/cuerpo extraño): reacción inflamatoria no alérgica limitada al tatuaje, reacción granulomatosa/sarcoidosis, fenómeno rush y sarcoidosis sistémica5.

•Infecciones bacterianas: Staphylococcus aureus, micobacterias atípicas, tuberculosis, lepra, S. lugdunensis, P. aeruginosa, S. pyogenes, Treponema pallidum, Corynebacterium diphtheriae, Serratia marcescens, Bacteroides fragilis, Haemophilus influenzae, Klebsiella oxytoca, Moraxella lacunata1,5,8.

Maia Weil y Matías Turienzo •Infecciones virales y otros: HPV, molusco contagioso, herpes simplex virus, HCV, HBV, HIV , Leishmania, Epidermophyton floccosum, Trichophyton rubrum, Candida albicans, cigomicosis, aspergilosis, esporotricosis, micetoma y otros1,5,9.

•Reacciones por factores externos: principalmente la luz, la fotosensibilidad puede dar prurito y dolor5.

•Reacciones neurosensitivas: prurito o dolor crónico por efecto directo del pigmento sobre las fibras C de las neuronas periféricas5.

•Linfadenopatías: regional, linfedema porque partículas de pigmento bloquean o dañan el drenaje linfático5.

•Tumores: queratoacantoma, fibroma, granuloma piógeno, tumores malignos sólo por coincidencia.5 •Cicatrices y queloides: secuela del tatuaje o del tratamiento de remoción. Los sitios anatómicos de riesgo son el pecho, los hombros, y superficies articulares como muñecas y los tobillos5.

•Difusión o dispersión del pigmento: ocurre algunas semanas o meses después de un nuevo tatuaje, puede distribuirse siguiendo la dirección del drenaje linfático o moverse en los tejidos bajo la influencia de la gravedad.

Puede ser superficial o profunda hasta comprometer fascia muscular5.

•Misceláneo: fenómeno isomórfico de Koebner dando psoriasis, liquen plano, vitíligo, pioderma gangrenoso y otros1,5,9,10.

•Complicaciones psicosociales: con o sin enfermedad psiquiátrica asociada, algunas personas se vuelven adictas y adquieren tatuajes extensos que cubren la mayor parte de su piel5.

Cabe destacar que el término “reacción del liquenoide del tatuaje” es impreciso y fue utilizado de forma variable, por lo que actualmente se considera obsoleto cuando se aplica a las reacciones de tatuaje5.

3. Respuesta correcta: b.

Las reacciones inflamatorias alérgicas suelen ser monomorfas y comprometen a un solo color. Tienen un período de latencia o de sensibilización, que puede durar semanas, meses o años. Pueden ser localizadas o generalizadas. Las reacciones localizadas son: •Elevación en placa: engrosamiento y elevación de todo el tatuaje en donde fue inyectado el pigmento. La superficie de la piel puede ser áspera y escamosa o lisa y brillante5.

•Hiperqueratosis excesiva: es similar a la elevación de la placa pero predomina la hiperqueratosis masiva5.

•Patrón úlcero-necrótico: es el grado máximo de alergia local, presentan necrosis y ulceración que puede incluso alcanzar el nivel de la fascia muscular5.

•Reacción de sensibilidad cruzada: es la reacción cruzada en tatuajes más antiguos del mismo color que ocurre semanas o meses después de la realización de un nuevo tatuaje5.

Las reacciones alérgicas generalizadas son: •Erupción por los ingredientes solubles de la tinta. Es causado principalmente por el níquel, los conservantes y otros alergenos como el cromato VI. Puede desarrollarse abrup-

tamente en 1-2 días e involucrar el tatuaje y la mayor parte de la piel, incluyendo la cara y el cuello5.

•Urticaria asociada a tatuajes: es frecuente e independiente del antecedente de urticaria previa. Puede comprometer cualquier parte de la piel y se produce semanas o meses después del tatuaje5.

Dentro de las reacciones no alérgicas, se encuentra la reacción pápulo nodular aguda y crónica. La forma más frecuente es la aguda: son pápulas que aparecen durante la cicatrización de los tatuajes nuevos. Por lo general, se producen por sobrecarga de pigmento. Las lesiones se resuelven durante semanas o meses. Las reacciones crónicas se ven después de meses o años posteriores a la realización de un tatuaje. Clínicamente se presenta como pápulas o nódulos pruriginosos5. En algunas reacciones pápulo-nodulares puede surgir una reacción granulomatosa o granulomas sarcoidales5.

La sarcoidosis puede estar limitada al tatuaje, asociada con sarcoidosis cutánea (sarcoidosis cicatricial, eritema nodoso) o asociada con sarcoidosis sistémica con afectación de los pulmones, ojos y articulaciones. Es por esta razón que en los pacientes con reacciones pápulonodulares debe hacerse un screening de sarcoidosis en otros órganos5.

Cuando un nuevo tatuaje negro con reacción pápulo-nodular desencadena una reacción inflamatoria con pápulas y nódulos en otros tatuajes negros antiguos, se denomina fenómeno rush5.

La evidencia clínica y una extensa revisión de la literatura concluyen que los pigmentos del tatuaje no causan cáncer de piel. El carcinoma basocelular, el carcinoma espinocelular y el melanoma pueden afectar a cualquier tatuaje por coincidencia, a excepción del queratoacantoma que está asociado con la realización de tatuajes nuevos5,7.

Se debe tener en cuenta que el pigmento negro del tatuaje acumulado en los ganglios linfáticos puede complicar el uso de la técnica de ganglio centinela1,5.

La prevalencia real de las complicaciones por tatuajes se desconoce. La consulta médica por esta causa es excepcional, ya que suele manejarse en el establecimiento donde se les realizó el tatuaje1.

En un estudio retrospectivo sobre complicaciones de tatuajes realizado en Dinamarca con 405 pacientes, se evidenciaron 493 complicaciones: 184 (37%) pacientes presentaron reacciones alérgicas; con elevación en placas en 32.2%, hiperqueratosis excesiva en 3.7% y ulceración en 1.4%, predominantemente en tatuajes de color rojo; 66 (13%) pacientes presentaron reacciones pápulo-nodulares observadas principalmente en tatuajes negros; 53 (11%) pacientes infecciones bacterianas y 46 (9%) complicaciones psicosociales6.

4. Respuesta correcta: e.

En los tatuajes temporales el pigmento se aplica superficialmente tiñendo el estrato córneo. Se realizan habitualmente con henna que deja la piel teñida de un color marrón rojizo y se elimina al cabo de dos o tres semanas por el proceso fisiológico de renovación cutánea. La henArch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (4): 130-136

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na raramente produce sensibilizaciones. Sin embargo, si se utilizan aditivos como la parafenilendiamina (PPDA) o derivados de la misma pueden generar eccema de contacto1. En general, este eccema agudo ocurre con una única exposición ya que los tatuajes suelen llevar concentraciones elevadas de PPDA. Las lesiones curan en 2-3 semanas y pueden dejar temporalmente un área hipopigmentada postinflamatoria con la forma original del tatuaje. Algunos pacientes se sensibilizan con PPDA y, posteriormente, no pueden utilizar productos que contienen este aditivo como tinturas capilares, artículos de goma negra, fotoprotectores con ácido paraaminobenzoico, ni fármacos como benzocaína o sulfamidas.

Esto puede tener implicancias laborales en ciertas profesiones como peluquería, revelado fotográfico o tinte de calzado, entre otras.1 El PPDA no está presente en la tinta de los tatuajes permanentes, por lo que la reacción alérgica cruzada con los tatuajes de henna no existe5.

5. Respuesta correcta: a) V, b) F, c) V, d) F, e) V. Las complicaciones por tatuajes son un espectro de patologías, donde las infecciones, alergias y las reacciones granulomatosas tipo cuerpo extraño por pigmento representan las causas más frecuentes. El diagnóstico se basa principalmente en la historia clínica, y los hallazgos en el examen físico, acompañados de la biopsia de piel y cultivos microbiológicos. Otros estudios complementarios se solicitan dependiendo de la causa. Es importante recabar: antecedentes de alergia de contacto, en especial al níquel, cromo, conservantes y colorantes. Antecedentes de dermatosis preexistentes como psoriasis, eccema y urticaria, fotosensibilidad, sarcoidosis, hepatitis, HIV, enfermedades autoinmunes u otras enfermedades sistémicas y tratamientos inmunosupresores. Es necesario interrogar: tipo de tatuaje, quién lo realizó (tatuador experto o amateur), medidas de higiene, materiales y pigmentos utilizados, si hubo sangrado o dolor durante la realización y los cuidados posteriores. También es importante interrogar el tiempo de latencia hasta el inicio de los síntomas o signos, progresión de los síntomas, presencia de síntomas sistémicos acompañantes como fiebre, adenopatías o artritis.

Historia de fotosensibilidad local o fotodaño y la presencia de síntomas reactivos concomitantes en otros tatuajes5.

En la evaluación clínica se deben buscar signos de infección local como eritema, edema, flogosis, supuración o signos de infección sistémica. Evaluar si las lesiones están también presentes en otros tatuajes. Evaluar si se limita a un solo color, si está presente en todas las partes que tienen ese color o si se saltea algunos sectores. Las características del compromiso, monomorfo: en placa, con hiperqueratosis, ulcerada o polimorfo: pápulas y nódulos y la presencia de pigmento en exceso orientan a la causa de la reacción. Síntomas neurales en la piel o el dermatoma correspondiente. Signos cutáneos de dermatosis en otra localización5.

Ante la sospecha de infecciones profundas debe realizarse un cultivo de piel. Debe solicitarse cultivo en Arch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (4): 130-136

Ziehl-Neelsen para cultivo de micobacterias y PCR para caracterizar el subtipo. Las infecciones fúngicas pueden diagnosticarse por microscopía y cultivo en un medio apropiado. No se recomienda realizar hisopados de la superficie de piel ya que no suelen aportar información que pueda correlacionarse con la clínica.

La biopsia recomendada es con un punch de 3mm.

La visualización del cilindro de piel a través de una lente con aumento permite visualizar en forma veloz y sencilla datos valiosos: la densidad y localización del pigmento en la dermis, el adelgazamiento de la dermis secundaria a la inflamación, la hiperqueratosis y la presencia de granulomas sarcoidales en racimo de uvas5.

La histología de la piel permite evaluar el patrón de infiltrado, la severidad, las células presentes en dermis, el grado de repercusión epidérmica y la presencia de fibrosis. Los patrones histológicos clásicos descritos son: las reacciones liquenoides, pseudolinfomatosas, granulomatosas y la hiperplasia epidérmica pseudoepiteliomatosa12.

Muchas veces la histología no permite determinar el mecanismo causal, ya que estos patrones se superponen en una misma biopsia y no siempre se correlacionan con la clínica. Tampoco establecen diferencias entre las reacciones alérgicas de las no alérgicas. Sin embargo, el patrón granulomatoso se asocia a granulomas sarcoidales y sarcoidosis sistémica11. Cuando la complicación corresponde a una elevación en placa de causa alérgica, la histología muestra un infiltrado dérmico a expensas de linfocitos T, muchas veces conformando un pseudolinfoma. Puede evidenciarse una dermatitis de interfase, fibrosis dérmica y atrofia epidérmica. La inmunohistoquímica muestra activación de las células de Langerhans, que orienta a que el mecanismo implicado es alérgico. En la forma clínica hiperqueratósica se evidencia hiperqueratosis y acantosis secundaria a la inflamación dérmica por el pigmento. Puede coexistir con áreas necróticas y ulceraciones. También pueden desarrollarse muescas y proyecciones de epidermis hacia la dermis, conductos, quistes o inclusiones epidermoides, formando una hiperplasia pseudoepiteliomatosa. El patrón clínico ulceronecrótico evidencia necrosis y ulceración. El patrón papulonodular corresponde a una reacción no alérgica que evidencia una reacción tipo cuerpo extraño, infiltrado granulomatoso o granulomas sarcoidales11.

6. Respuesta correcta: a.

La microscopía electrónica es el método de elección para visualizar el pigmento en los mastocitos. Sin embargo, no es un estudio que se realiza de rutina. Un mismo pigmento puede tomar diferentes formas, por lo que este método no aporta datos que permitan establecer el mecanismo implicado en la patología12.

El ultrasonido es un método no invasivo que permite evaluar el espesor de la piel de 10 a 15 mm. Puede desplazarse por toda la zona y puede realzarse en cualquier parte del cuerpo. Los pigmentos del tatuaje suelen concentrarse en la dermis. En las reacciones inflamatorias por tatuajes se puede evidenciar una imagen hipoecogénica en banda

Maia Weil y Matías Turienzo en la dermis que corresponde a inflamación. El espesor de la misma puede correlacionarse con la magnitud de inflamación. Se propone realizar una ecografía para determinar el espesor de la patología, previo al tratamiento con afeitado o escisión quirùrgica12.

El test del parche no es de utilidad para evaluar las complicaciones alérgicas o la alergia a pigmentos ya que suele dar falsos negativos. En los casos de alergias agudas, el test del parche permite diferenciar si es secundario a metales (níquel presente en la aguja) o conservantes. En los casos de reacciones urticariformes recurrentes, se puede realizar el test de rascado sobre la superficie del tatuaje. Para diagnosticar reacciones fotosensibles se puede realizar una prueba de provocación lumínica. En caso de ser positiva, la reacción suele ser inmediata y mediada por especies reactivas de oxígeno12.

7. Respuesta correcta: a.

Existen diversos tratamientos para las complicaciones por tatuajes. Se optará por conductas que irán de conservadoras a invasivas según la causa y severidad de la misma.

En las complicaciones infecciosas se recomienda el uso de antibióticos empíricos, según la sospecha del agente causal, hasta obtener los resultados de cultivos y antibiograma. Cuando hay compromiso profundo y necrosis debe realizarse tratamiento quirúrgico. En estos casos se requiere remover todo el tejido comprometido, que muchas veces puede extenderse hasta la fascia muscular14.

En las reacciones inflamatorias el tratamiento médico incluye a los corticoides tópicos, antihistamínicos, las infiltraciones con corticoides y la evitación de la luz UV. Las medidas invasivas son: la dermoabrasión por afeitado y la escisión quirúrgica.

Los corticoides tópicos suele ser la primera elección en la práctica, aunque su respuesta es limitada. Sin embargo, en las reacciones inflamatorias agudas sigue siendo la primera opción terapéutica14.

Los antihistamínicos representan la primera línea de tratamiento para el prurito y urticaria por tatuajes. En las reacciones fotoalérgicas o fotoagravadas deberá evitarse la exposición a luz UV y se recomienda el uso de FPS (fotoprotectores).

En las reacciones alérgicas al pigmento rojo u otros colores, el tratamiento de elección es remover el pigmento de la dermis para eliminar los haptenos responsables de la reacción14. El afeitado por dermoabrasión es el método de elección para estos casos, principalmente cuando el paciente presenta prurito severo y se ve alterada su calidad de vida14. El pigmento se localiza generalmente en la dermis media. En los casos que el pigmento se localiza en la dermis profunda o hipodermis

y en las reacciones granulomatosas (que se extienden en profundidad), la cirugía tienen peores resultados estéticos, con cicatrices extensas y tiempos de curación más prolongados 5,13. Los instrumentos que se utilizan son las cuchillas u hojas flexibles de afeitado para injerto de piel5,13.

Los corticoides tópicos para las reacciones alérgicas crónicas suelen tener respuesta parcial y transitoria, además del riesgo de atrofia cutánea, por lo que se desaconseja su uso.

Si bien el tratamiento con láser es el tratamiento de primera línea para remover tatuajes, su uso está contraindicado en las reacciones alérgicas crónicas.

En éstas, la inflamación es secundaria a la generación de haptenos y la ruptura del pigmento podría empeorar el cuadro5,14.

8. Respuesta correcta: b.

Las reacciones inflamatorias no alérgicas de tipo pápulo-nodulares sin granulomas suelen responder a corticoides tópicos. En los casos donde hay sobrecarga de pigmento el tratamiento puede requerirse durante varios meses, por lo que el riesgo de atrofia cutánea podría limitar esta opción terapéutica. En los casos donde se producen granulomas la respuesta a los corticoides tópicos suele ser pobre, por lo que podría realizarse una dermoabrasión por afeitado, escisión o remoción con láser. El tratamiento quirúrgico escisional está indicado para las reacciones granulomatosas de localización profunda5,13.

Hay poca experiencia en el uso de corticoides intralesionales, aunque podrían utilizarse en lesiones pequeñas que no asienten sobre articulaciones14.

Dado el riesgo de reaparición de las lesiones sarcoidales sobre las cicatrices, el tratamiento con láser o la dermoabrasión por afeitado están contraindicadas.

Las escisiones con punch se recomiendan para remover nódulos o tumores pequeños.

Las indicaciones de corticoides vía oral son: las reacciones alérgicas crónicas a la espera de otra terapéutica, reacciones cruzadas en tatuajes a distancia, reacciones sarcoidales en tatuajes negros antiguos (fenómeno rush), y dermatitis de contacto alérgica extensa. En los casos donde se evidencia compromiso de sarcoidosis en otros órganos, la prednisona oral deberá mantenerse por varios meses y asociar otro inmunosupresor como metotrexato, según la indicación del clínico de cabecera14.

Las remociones con químicos o cáusticos están contraindicadas debido a los problemas en la cicatrización, cicatrices extensas y desfigurantes. Hay escasos reportes de tratamiento con crioterapia, con respuesta variable y con resultados estéticos pobres.

• Los tatuajes se pueden clasificar en: traumáticos, cosméticos y decorativos.

• Las complicaciones por tatuajes son un espectro de patologías, donde las infecciones, alergias y las reacciones granulomatosas tipo cuerpo extraño por pigmentos representan las causas más frecuentes.

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► Complicaciones de tatuajes

• La mayoría de las reacciones alérgicas locales son monomorfas, ocurren principalmente con el color rojo, y pueden ser elevación en placa, hiperqueratosis excesiva, ulceración y reacción de sensibilidad cruzada.

• Las reacciones pápulo-nodulares y granulomatosas se asocian a los tatuajes de color negro. Las reacciones pápulo-nodulares pueden originar sarcoidosis cutánea o sistémica, por lo que se debe hacer screening en estos pacientes.

• Los pigmentos del tatuaje no se asocian a cáncer de piel. El tumor que con mayor frecuencia se asocia a tatuajes es el queratoacantoma.

• Los tatuajes temporales se realizan habitualmente con henna que tiñe sólo el estrato córneo. Los aditivos como la parafenilendiamina (PPDA) pueden generar eccema de contacto.

• El diagnóstico de la causa de las complicaciones se basa en la historia clínica y los hallazgos en el examen físico, acompañados de la biopsia de piel y cultivos microbiológicos.

• Los patrones histológicos muchas veces se superponen en una misma biopsia y no siempre se correlacionan con la clínica.

• En las complicaciones infecciosas se recomienda el uso de antibióticos empíricos, hasta obtener los resultados de cultivos y antibiograma.

• Los corticoides tópicos son la primera elección en las reacciones inflamatorias agudas y en las reacciones pápulo-nodulares sin granulomas.

• En las reacciones alérgicas al pigmento se debe remover el pigmento de la dermis para eliminar los haptenos responsables de la reacción.

El afeitado por dermoabrasión es el método de elección para estos casos.

• El tratamiento con láser está contraindicado en las reacciones alérgicas, ya que la ruptura del pigmento podría perpetuar la generación de haptenos.

• El tratamiento quirúrgico escisional está indicado para las reacciones granulomatosas de localización profunda.

• Las indicaciones de corticoides vía oral son: las reacciones alérgicas crónicas a la espera de otra terapéutica, reacciones cruzadas en tatuajes a distancia, reacciones sarcoidales en tatuajes negros (fenómeno rush), sarcoidosis y dermatitis de contacto alérgica extensa.

► BIBLIOGRAFÍA 1. Mataix, J.; Silvestre, J.F.: Reacciones cutáneas adversas por tatuajes y piercings. Actas Dermosifiliogr 2009; 100: 643-656.

2. Laux, P.; Tralau, T.; Tentschert, J.; Blume, A.; Al, Dahouk, S.; Bäumler, W.; Bernstein, E.; Bocca, B.; Alimonti, A.; Colebrook, H.; de Cuyper, C.; Dähne, L.; Hauri, U.; Howard, PC.; Janssen, P.; Katz, L.; Klitzman, B.; Kluger, N.; Krutak, L.; Platzek, T.; Scott-Lang, V.; Serup, J.; Teubner, W.; Schreiver, I.; Wilkniß, E.; Luch, A.: A medicaltoxicological view of tattooing. Lancet 2016; 387:395-402.

3. Islam, P.S.; Chang, C.; Selmi, C.; Generali, E.; Huntley, A.; Teuber, SS.; Gershwin, M.: Medical Complications of Tattoos: A Comprehensive Review. Clin Rev Allergy Immunol 2016; 50: 273-286.

4. Valle, L.E.: Tatuajes y ¨Piercing¨. Rev Argent Dermatol 2006; 87: 16-26.

5. Serup, J.; Bäumler, W.: Diagnosis and Therapy of Tattoo Complications. With Atlas of Illustrative Cases. Curr Probl Dermatol. Basel, Karger. 2017; vol 52: 82-93.

6. Serup, J.; Bäumler, W.; Hutton Carlsen, K.: Classification of Tattoo Complications in a Hospital Material of 493 Adverse Events. Dermatology 2017 (en prensa).

Arch. Argent. Dermatol. 2016; 66 (4): 130-136

7. Chorny, J.A.; Stephens, F.V.; Cohen, J.L.: Eruptive keratoacanthomas in a new tattoo. Arch Dermatol 2007; 143: 1457-1458.

8. Dieckmann, R.; Boone, I.; Brockmann, S.O.; Hammerl, J.A..; KolbMäurer, A.; Goebeler, M.; Luch, A.; Al Dahouk, S.: The Risk of Bacterial Infection After Tattooing. Dtsch Arztebl Int 2016; 113: 665-671.

9. Kluger, N.: Cutaneous and systemic complications associated with tattooing. Presse Med 2016 45: 567-576.

10. Simunovic, C.; Shinohara, M.M.: Complications of decorative tattoos: recognition |and management. Am J Clin Dermatol 2014; 15: 525-536.

11. Thum, C.K.; Biswas, A.: Inflammatory complications related to tattooing: a histopathological approach based on pattern analysis.

Am J Dermatopathol 2015; 37: 54-66.

12. Serup, J.: Diagnostic Tools for Doctors´ Evaluation of Tattoo Complications. Curr Probl Dermatol 2017; 52: 42-45.

13. Sepehri, M.; Jørgensen, B.; Serup, J.: Introduction of dermatome shaving as first line treatment of chronic tattoo reactions. J Dermatolog Treat 2015; 26: 451-455.

14. Serup, J.; Bäumler, W.: Diagnosis and Therapy of Tattoo Complications. With Atlas of Illustrative Cases. Curr Probl Dermatol. Curr Probl Dermatol. Basel, Karger. 2017; vol 52: 74–81.