Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica VOL 10 Nº4 by CILAD

Octubre-Diciembre, 2012

ISSN 1665-4390

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Volumen 10 • Número 4

Volumen 10 • Número 4 Uso de agentes biológicos en psoriasis Biological agents in psoriasis

Octubre-Diciembre, 2012

Conocimientos dermatológicos de los médicos pediatras General dermatological knowledge of pediatricians Hiperplasia epitelial multifocal Multifocal epithelial hyperplasia Liquen plano con afectación palmoplantar Lichen planus with palmoplantar involvement Penfigoide ampolloso Bullous penphigoid Síndrome de Bean Bean Syndrome

ISSN 1665-4390

DCMQ

Dermatoplástica

Portada_DCMQ_v10-n4.indd 1

Síndrome de Peutz-Jeghers Peutz-Jeghers syndrome

dcmq.com.mx

04/10/12 18:36

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Órgano oficial de la Sociedad Mexicana de Cirugía Dermatológica y Oncológica, AC

Volumen 10 / Número 4 / octubre-diciembre 2012

buzon@dcmq.com

Publicación auspiciada por el Colegio Ibero Latinoamericano de Dermatología Registrada en el directorio de revistas de Latindex www.latindex.org Indexada en Periódica (Índice de Revistas Latinoamericanas en Ciencias) disponible en dgb.unam.mx/periodica.html Indexada en la base de datos Elsevier’s Bibliographic Databases www.elsevier.com Indexada en IMBIOMED www.imbiomed.com

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica Volumen 10 n Número 4 n octubre-diciembre 2012

Editores

Jorge Ocampo Candiani José Gerardo Silva Siwady

Coordinación editorial Roberto Arenas Guzmán

Asistente

Edoardo Torres Guerrero

Consejo editorial

José Fernando Barba Gómez Julio Barba Gómez Antonio Barba Borrego Fernando de la Barreda Becerril Luciano Domínguez Soto Jaime Ferrer Bernat María Teresa Hojyo Tomoka Clemente Moreno Collado León Neumann Schefer Yolanda Ortiz Becerra Eduardo David Poletti Vázquez Julieta Ruiz Esmenjaud Ramón Ruiz Maldonado Julio César Salas Alanís Oliverio Welsh Lozano

Coordinación y dirección comercial Graciela Ponzoni

Diseño y formación electrónica

Pedro Molinero / Angélica Castrejón Quinta del Agua Ediciones

Asesoría jurídica

Lic. Germán Guillermo Rodríguez Islas Dermatología Cosmética Médica y Quirúrgica, Año 10, Núm. 4, octubre-diciembre 2012, es una Publicación trimestral editada por Medipiel Servicios Administrativos, SA de CV, Av. Tabachines Núm. 102-Altos, Col. Torreón Jardín, C.P. 27200, Torreón, Coahuila, México, Tel.(871) 720-1537, www.dcmq.com. Editor responsable: José Gerardo Silva Siwady. Reserva de Derechos al Uso Exclusivo Núm. 04-2012-072514434000-203, otorgado por el Instituto Nacional del Derecho de Autor, ISSN: 2007-4174. Responsable de la última actualización de este Número, Axess Vanguardia en Computación, Felipe Juan Ramos Hernández, Silvestre Faya 111, Col. Ampliación Los Ángeles, Torreón, CP 27140, Coahuila, fecha de última modificación, 20 de julio 2012. Las opiniones expresadas por los autores no necesariamente reflejan la postura del editor de la publicación. Toda correspondencia deberá dirigirse al coordinador editorial, Roberto Arenas Guzmán, Calzada de Tlalpan 4800, Colonia Belisario Domínguez, Sección XVI, Delegación Tlalpan, CP 14080, México, DF, Tel./fax 52 (55) 4000 3058. Correo electrónico: rarenas98@hotmail.com. Para suscripciones llame al teléfono 52 (55) 5659 9416. DCMQ

234

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Comité editorial México Adame Miranda, Gilberto Alanís Ortega, Atalo Anides Fonseca, Adriana Arellano Mendoza, María Ivonne Beirana Palencia, Angélica Benuto Aguilar, Rosa Elba Boeta Ángeles, Leticia Domínguez Cherit, Judith Durán McKinster, Carola Estrada Castañón, Roberto Frías Ancona, Gabriela Fuentes Sermeño, Isabel Ludivina Gómez Flores, Minerva González González, Sergio Gutiérrez Vidrio, Rosa María Hernández Barrera, Nydia Roxana Herz Ruelas, Maira Elizabeth Jaramillo Moreno, Gildardo Moreno González, Jorge Mosqueda Taylor, Adalberto Orozco Topete, Rocío Pérez Atamoros, Francisco Salas Alanís, Julio Saez de Ocariz, María del Mar Toussaint Caire, Sonia Vázquez Flores, Heriberto Vidrio Gómez, Norma

Internacional Alemania Fratila, Alina Podda, Maurizio Sattler, Gerhard

Argentina

Allevato, Miguel Cabrera, Hugo Cordero, Alejandro Costa Córdova, Horacio Galimberti, Ricardo Gatti, Carlos Fernando Kaminsky, Ana Pierini, Adrián

Bolivia

De la Riva, Johnny Zamora, Juan Manuel

Brasil

Costa, Izelda Hexsel, Doris Kadunc, Bogdana Victoria Le Voci, Francisco Lupi, Omar Machado, Carlos

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Perez Rosa, Ival Ponzio, Humberto Ramos-e-Silva, Marcia Teiseira Gontijo, Gabriel

Canadá

Carruthers, Alastair Carruthers, Jean Pollack, Sheldon

Chile

Cabrera, Raúl Guarda, Rubén Hasson, Ariel Honeyman, Juan

Colombia

Rigel, Darrel Robins, Perry Ruiz Esparza, Javier Zaiac, Martin

Francia

Bouhanna, Pierre Fournier, Pierre Letesier, Serge

Grecia

Dasio Plakida, Dimitra

Guatemala

Cordero, Carlos Chang, Patricia Villanueva, Carlos

Acosta, Álvaro Chalela, Guillermo Falabella, Rafael Martínez Puentes, Juan Carlos Páez, Elías

Inglaterra

Hidalgo, Harry Jaramillo, Orlando

Italia

Costa Rica Ecuador

Ollague, Kléver Ollague Torres, José

El Salvador

Carpio, Orlando Hernández Pérez, Enrique

España

Aizpun Ponzon, Miguel Alomar, Agustín Camacho, Francisco Camps Fresneda, Alejandro Díaz Pérez, J Luis Ferrandiz, Carlos Ferrando, Juan Grimalt, Ramón Sánchez Conejo-Mir, Julián Sánchez Viera, Miguel

Estados Unidos

Benedetto, Anthony Brauner, Gary Field, Larry Florez, Mercedes García, Carlos Goldberg, Leonard Hanke, William Kerdel, Francisco Monheit, Gary Pandya, Amit Parish, Jennifer Leigh Pérez, Maritza Rendón, Martha

Barlow, Richard Hay, Roderick McGrath, John

Israel

Ginzburg, Alejandro Gelmetti, Carlo Landi, Giorgio Rusciani, Luigi Lotti, Toriello M

Noruega

Haneke, Eckart

Panamá

Arosemena, Reynaldo

Paraguay

Guzmán Fawcett, Antonio

Perú

Bravo, Francisco Lazarte, Juan José Magill, Fernando

Portugal

Picoto, Antonio

República Dominicana González de Bogaert, Luisa Guzmán de Cruz, Emma Isa Isa, Rafael

Uruguay

Arévalo Brum, Alda Macedo, Néstor

Venezuela

González, Francisco Pasquali, Paola Pérez Alfonzo, Ricardo Piquero, Jaime Rondón Lugo, Antonio Trujillo, Benjamín

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

235

Índice

Index

Editorial 238

Médicos explotadores y Médicos explotados Luciano Domínguez Soto

240

From the Editors 238

Private Practice. Abusing and abused doctors Luciano Domínguez Soto

Uso de agentes biológicos en psoriasis. Experiencia en un hospital de tercer nivel Alfredo Arévalo López, Lizeth Sánchez Rosas

240

Biological agents in psoriasis. A report of our practical experience Alfredo Arévalo López, Lizeth Sánchez Rosas

247

Conocimientos dermatológicos de los médicos pediatras Fabiola Arvizu Ramírez, Mirna E. Toledo Bahena, Adriana M. Valencia Herrera

247

General dermatological knowledge of pediatricians Fabiola Arvizu Ramírez, Mirna E. Toledo Bahena, Adriana M. Valencia Herrera

256

Hiperplasia epitelial multifocal. Reporte de dos casos relacionados con VPH-13 Lourdes León, Elisa Cubilla, Antonio Guzmán, Gloria Mendoza, Luis Celias, Roberto Arenas, Rosa Elba Benuto, Jaime Berumen

256

Multifocal epithelial hyperplasia. Report of two cases associated with VPH-13 Lourdes León, Elisa Cubilla, Antonio Guzmán, Gloria Mendoza, Luis Celias, Roberto Arenas, Rosa Elba Benuto, Jaime Berumen

Artículos originales

Original articles

Casos clínicos

Clinical cases

patológicos

pathological

261

Liquen plano con afectación palmoplantar: reporte de un caso y revisión de la literatura Claudia Cuevas Smith, Leonel Fierro Arias, Patricia Mercadillo Pérez, Rosa María Ponce Olivera

261

Lichen planus with palmoplantar involvement: A case report and literature review Claudia Cuevas Smith, Leonel Fierro Arias, Patricia Mercadillo Pérez, Rosa María Ponce Olivera

264

Tricofoliculoma originado en pólipo fibroepitelial: comunicación de un caso inusual y breve revisión de la literatura Alma Ileana Molina Hernández, Marcela Saeb Lima

264

Trichofolliculoma originating within a fibroepithelial polyp. A case report a brief review Alma Ileana Molina Hernández, Marcela Saeb Lima

267

Síndrome de Peutz-Jeghers: comunicación de un caso con cirugías múltiples por poliposis hamartomatosa Caren Jocelyn Aquino Farrera, Shein Asariel Rodríguez Inzunza

267

Peutz-Jeghers syndrome: a case report with multiple surgical procedures due to hamartomatous polyposis Caren Jocelyn Aquino Farrera, Shein Asariel Rodríguez Inzunza

271

Enfermedad de Rosai-Dorfman y granuloma anular intersticial: una rara asociación Diana Emma Becerril Parra, Luis Gerardo Rodríguez Lobato, Julio César Jasso Olivares, María Elisa Vega Memije, Marcela Saeb Lima

271

Rosai-Dorfman disease and intersticial granuloma annulare: an unusaul association Diana Emma Becerril Parra, Luis Gerardo Rodríguez Lobato, Julio César Jasso Olivares, María Elisa Vega Memije, Marcela Saeb Lima

medicina interna

DCMQ

236

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

internal medicine

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

INMUNOLÓGICO

276

Penfigoide ampolloso localizado, secundario a trauma en adulto joven: a propósito de un caso Nancy Pulido Díaz, Dulce María Ángulo Álvarez

IMMUNOLOGICAL

276

Bullous pemphigoid. A localized case associated to previous trauma Nancy Pulido Díaz, Dulce María Ángulo Álvarez

279

Benign cephalic histiocytosis: a case report Mut Oltra J, Trillo Belizón C, Muñoz Gallardo S, Medina Claros A, Vera Medialdea R, Reina González AM

dermatología pediátrica

279

Histiocitosis cefálica benigna: descripción de un caso Mut Oltra J, Trillo Belizón C, Muñoz Gallardo S, Medina Claros A, Vera Medialdea R, Reina González AM

pediatric dermatology

Educación médica continua

Continuous medical education

282

La tungiasis: una enfermedad entre la pobreza y el olvido José Manuel Ríos Yuil, Manuel Ríos Castro, Emma Yuil de Ríos, Patricia Mercadillo Pérez

282

Tungiasis: a disease related to poverty and neglect José Manuel Ríos Yuil, Manuel Ríos Castro, Emma Yuil de Ríos, Patricia Mercadillo Pérez

288

Cuestionario de recertificación

288

Recertification questionnaire

Artículos de revisión 290

Síndrome de Bean: Artículo de revisión Yumiko Akaki Carreño, Marianela Chávez Cárdenas, Erika Ramírez Cortés, Arturo Quizamán Martínez, Martha Guadalupe Pardo Castañeda, Mirna Toledo Bahena, Adriana Valencia Herrera, Carlos Mena Cedillos

295

Reacción granulomatosa al tatuaje de cejas José de Jesús Valdezs

Review articles 290

Bean Syndrome. A review Yumiko Akaki Carreño, Marianela Chávez Cárdenas, Erika Ramírez Cortés, Arturo Quizamán Martínez, Martha Guadalupe Pardo Castañeda, Mirna Toledo Bahena, Adriana Valencia Herrera, Carlos Mena Cedillos

295

Eyebrow granulomatous reaction to tattoo José de Jesús Valdezs

297

How, when and why the Social Service was established in the Medical career in Mexico Dr. Pablo Campos Macías

Perla quirúrgica

Surgical Pearl

Dermatología y cultura 297

Cómo, cuándo y por qué se estableció la realización del Servicio Social en la licenciatura de Medicina Dr. Pablo Campos Macíasz

Dermatology and culture

Carta al editor

Letter to the Editor

301 302 303

Psoriasis y riesgo cardiovascular Respuesta clínica en pacientes con vitiligo Pseudomelanoniquia podal

305 306 308 309 310

Nueva tecnología en el Hospital Infantil de México Día del Niño en Debra México, A.C. Curso-Taller de Micología Médica Concurso para residentes “Edward L. Keyes” 9º Curso Anual de Dermatología Cosmética

305 306 308 309 310

New technologies in the Hospital Infantil de México Childrens’ day at Debra-México, A.C. Course and workshop on Medical Mycology Edward L. Keyes Resident Contest 9th Annual Course of Cosmetic Dermatology

308

Congresos internacionales

308

International congresses

312

Normas para autores

312

Authors guidelines

301 302 303

Noticias

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Cardiovascular risk in psoriasis Patients with vitiligo Pedis Pseudomelanoniquia

News

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

237

DermatologíaCMQ2012;10(4):238-239

editorial

Médicos explotadores y médicos explotados Private Practice. Abusing and abused doctors

n su excelente libro Ética médica laica, Ruy Pérez Tamayo (Siglo XXI, 2002, pp. 119-138) hace alusión en uno de los capítulos a la deshumanización de la Medicina y concluye que en realidad no es que los médicos se hayan deshumanizado, sino que esos individuos serían igualmente inhumanos si hubieran estudiado alguna otra profesión como Arquitectura, Ingeniería, Derecho, es decir que su sentido mercantilista ya es parte de su forma de conducirse en la vida. Por extensión, podemos considerar que los médicos explotadores, son totalmente deshumanizados y como consecuencia no se pueden considerar médicos, y por lo mismo, no vale la pena abundar en este rubro. Pero sí desearía expresar en algunos párrafos algo acerca de los médicos explotados, quienes, en términos generales, son los jóvenes profesionales de la Medicina recién graduados y que inician su ejercicio en condiciones cada vez más difíciles y que a mayor abundamiento, van a ser presa fácil de múltiples circunstancias por parte de individuos o empresas diversas. ¿Quiénes van a ser sus primeros pacientes? Sin duda sus familiares, que en múltiples ocasiones se trata de primos, tíos o familiares que muy probablemente no hayan visto por muchos años, o incluso ni conozcan, pero que asisten a consulta con el nuevo médico, y hasta podemos imaginar el diálogo: “¿Qué crees? que Juanito el hijo de Amandita nuestra prima ya se graduó y como siempre ha sido tan estudioso, dicen que es un magnifico dermatólogo, vamos a verle a ver qué opina de estas manchas que nomás no le han atinado ¿no te parece?” y por supuesto que van a ir a verlo con la seguridad de que no les va a cobrar, porque son familiares, y de acuerdo con un “código ético” no escrito –que ignoro si sólo se aplique en México o se extienda al resto de Latinoamérica– por el cual esos “familiares” no tienen otro interés que obtener consulta gratis; y si el buen Juanito incurre en el grave “pecado” de cobrarles, se le tachara de “metalizado” e ir contra el “apostolado de la Medicina”, que supone que el médico debe vivir de la caridad humana. DCMQ

238

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Alguna vez, hace muchísimos años pregunte a mi maestro el doctor Raúl Fournier: “¿a quienes no les debe cobrar el médico, según nuestros usos y costumbres?”; él fue muy claro y me contestó: “en estricto sentido no se debe cobrar a los familiares que dependan económicamente del médico, o bien a los familiares más cercanos y/o a quienes se desee atender sin costo por tener lazos estrechos de amistad”. Entonces en el caso anterior, ante esta situación por demás embarazosa para el joven médico, podría decir: “mira querida tía, por tratarse de ti sólo te cobrare el 50% de mis honorarios”, con lo cual liberaría su conciencia, y seguramente se libraría a la vez de ese tipo de “familiares” que no volverían a verlo y que sin duda abundarán en múltiples vituperios. Entonces es conveniente advertir a nuestros residentes de este tipo de situaciones, que por lo demás son muy comunes y que no les trae ningún beneficio; por otra parte debe quedar muy claro que si ese joven médico estudió tantos años, tiene todo el derecho a cobrar por sus servicios, si además se está comportando con la honestidad que demanda nuestra profesión. Infortunadamente en nuestro país, cada vez es más difícil para el médico que se inicia en su carrera, lograr tener una clientela suficiente, que le permita vivir decorosamente y con frecuencia se ve obligado a prestar sus servicios en alguna compañía de seguros, empresas constituidas por negociantes que abusan de todos: del paciente en primer lugar, pero también del médico. Del primero porque le ofrecen un sinnúmero de beneficios, pero cuando lo convencen de comprarles una póliza de gastos médicos mayores y viene la primera reclamación, le ponen toda una serie de obstáculos. Al respecto, un experto comentaba que si estas compañías operaran bajo esas condiciones, en cualquier país del primer mundo ¡no venderían una sola póliza! En verdad se trata de contratos leoninos en su gran mayoría, pues si el enfermo acude con un médico que no está en la red, es decir, si no pertenece al listado de médicos con quien dicha empresa Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

trabaja, tiene que cubrir sus gastos y después optar por el reembolso, que constituirá, sin lugar a dudas todo un calvario, pues le deducirán el coaseguro y los deducibles, además de colocarle muchas otras barreras para devolverle su dinero. Pero si eso le pasa al pobre paciente, lo que acontece con el médico no va a la zaga, pues los honorarios que este recibe por consulta son muchísimo menos de lo que se acostumbra según el nivel y la especialidad que cultive; existen casos en que se les paga aproximadamente entre el 10% y el 20% de la tarifa vigente en determinadas instituciones hospitalarias privadas. Todo lo anterior constituye algunos de los muchos obstáculos que enfrentará el novel profesionista, en particular si decide ejercer en algunas de las grandes ciudades de nuestra República. ¿Soluciones? No son fáciles de aconsejar, pero sí es conveniente para los recién egresados tratar de agruparse con amigos o compañeros que cultiven otras ramas de la Medicina y de esta manera tener la posibilidad de que entre ellos se ayuden al enviarse pacientes mutuamente bajo las estrictas reglas que la honestidad de nuestra profesión demanda; obviamente de esta manera muy poco a poco se forjará una situación económica cada vez más estable. Finalmente, tratándose del ejercicio de la Medicina y cuando se trabaja con honradez, la verdad se impone al fin, a sabiendas de que el médico puede aspirar con toda justicia a vivir con las comodidades que se merece, pero si espera llegar a ser millonario ¡más vale que cambie de profesión!

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Creemos de interés citar dos aforismos que son la base del ejercicio de la Medicina. El primero, ampliamente conocido, pero no por ello menos valedero a pesar de haberse enunciado varios siglos antes de la Era Cristiana, por Hipócrates: “Lo primero es no dañar” Qué difícil es que el médico tratante esté totalmente convencido de que si no sabe el diagnóstico, sea consciente de ello y tenga el valor de decir “no sé” y consultar con algunos compañeros para no causar iatrogenia. El segundo aforismo, que encierra un gran contenido filosófico y que es aplicable al cotidiano desempeño del médico –aunque no original del maestro Ignacio Chávez, pero citado en múltiples ocasiones en sus exposiciones y discursos–, dice así: el profesional de la Medicina deberá tener siempre en cuenta que su diario quehacer es “Una conciencia frente a una confianza”; la confianza, que en algunos casos llega a extremos increíbles, está representada por nuestros pacientes, que llegan hacia nosotros en demanda de ayuda para su males; y la conciencia, lógicamente somos nosotros, los médicos, quienes deberemos saber que, para ese paciente, representamos muchas cosas, pero sobre todos somos depositarios de su entrega y su fe. ¡Ojala podamos siempre tener en mente estas frases que entrañan una gran sabiduría en el contexto filosófico del ejercicio de la Medicina! Luciano Domínguez Soto Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital General Dr. Manuel Gea González

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

239

artículos originales

DermatologíaCMQ2012;10(4):240-246

Uso de agentes biológicos en psoriasis. Experiencia en un hospital de tercer nivel Biological agents in psoriasis. A report of our practical experience Alfredo Arévalo López,1 Lizeth Sánchez Rosas2 1 Médico dermatólogo. Servicio de Dermatología, Hospital de Especialidades, Centro Médico Nacional “Siglo XXI”. 2 Médico dermatólogo. Hospital General Regional No. 1, Cd. Obregón, Sonora. Instituto Mexicano del Seguro Social

Fecha de aceptación: junio 2012 Resumen

Abstract

A ntecedentes : La psoriasis es motivo frecuente de consulta especializada. En los pacientes con afección cutánea extensa, o acompañada de artropatía, está indicado el tratamiento sistémico, actualmente enriquecido con el uso de los llamados agentes biológicos, caracterizados por la selectividad de su blanco terapéutico, con un perfil favorable de eficacia y seguridad. La mayor parte de la evidencia sobre su uso se basa en estudios clínicos controlados, que no consideran las diversas situaciones reales del problema. M ateriales y métodos : Elaboramos un registro sistematizado de una serie de casos ocurridos en la experiencia diaria de un hospital de tercer nivel de atención, para reconocer el perfil terapéutico de estos medicamentos. R esultados : El estudio incluyó 41 casos de psoriasis tratados hasta por más de dos años, con alguno de estos agentes: infliximab, adalimumab y etanercept; 31 varones y 11 mujeres, con edad promedio de 54 años. La mayoría (87.9%) con la variedad en placas. La gravedad de la enfermedad medida por el pasi (Índice de Extensión y Severidad de la Psoriasis) y superficie corporal afectada, tuvo valores promedio de 11.2 y 22%, respectivamente, casi todos los pacientes (97.4%) ya habían recibido tratamiento con metotrexate y ciclosporina. Una mejoría igual o mayor del 75% se observó en el 70% de los casos. La frecuencia de efectos adversos fue del 34%, habitualmente infecciones leves. C onclusiones : El tratamiento con agentes biológicos representa una alternativa eficaz y segura en pacientes con falla terapéutica, en situaciones reales que los estudios controlados habitualmente no consideran. P alabras clave : Psoriasis, tratamiento sistémico, agentes biológicos

CORRESPONDENCIA

DCMQ

240

B ackground : Psoriasis is a common problem in dermatology. Widespread cutaneous involvement with or without joint involvement, are indications of systemic therapy. Nowadays it should include the biological agents, known by its target and a satisfactory efficacy-safety ratio.Their value is based on randomized clinical trials. M aterials and methods : To characterize the therapeutic profile of these drugs with emphasis in the wellfare of our patients, from our referral hospital, we obtained detail clinical information. R esults : The study included 41 patients under treatment either with infliximab, adalimumab and etanercept, most of them men ( 31 with mean age, 54 years), plaque psoriasis (87.9%) and the mean severity markers were, PASI 11.2 and body surface affected 22%. Almost all the cases had been previously treated with methotrexate and cyclosporine. Efficacy defined as a clinical improvement at least 75% was reached in 70%. Adverse effects were seen in 34%, usually as non-relevant upper airways and skin infections. C onclusion : Biological agents are an effective and safe alternative in psoriasis patients with previous failure to other systemic drugs. K eywords : Psoriasis, systemic treatment, biological agents

Alfredo Arévalo López n alfarelo@yahoo.com Amsterdam 146, Col. Hipódromo, México, D.F. CP 06100. Tel. 52 86 19 49.

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

A lfredo ar é valo l ó pez y col .

Introducción

a psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica mediada por mecanismos inmunológicos, con una afección cutánea característica, y su frecuencia varía del 1 al 3% de la población general.1-2 Actualmente se reconoce como una enfermedad general, considerando la coexistencia de artropatía y síndrome metabólico.3-5 El tratamiento de la psoriasis incluye diversas opciones de tratamiento tópico, sistémico y fototerapia; su selección depende principalmente de la gravedad del padecimiento sobre una base individualizada.6 A partir de 2004 se dispone de un grupo novedoso de medicamentos denominados agentes biológicos (AgB), que consisten en moléculas proteicas complejas cuyo diseño se basa en el reconocimiento de blancos terapéuticos, en su mayoría dirigidos contra citoquinas involucradas en la patogenia de la enfermedad, específicamente el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α). De estos agentes existen tres medicamentos de uso clínico actual: infliximab, adalimumab y etanercept.7 Más recientemente se dispone de otro medicamento dirigido contra la subunidad p40 de las interleuquinas 12 y 23, llamado ustekinumab.8 La indicación principal de estos medicamentos corresponde a pacientes con psoriasis moderada a grave que no han respondido a otras formas de tratamiento, o en situaciones clínicas especiales donde ofrecen un mejor perfil de seguridad en comparación con otros medicamentos.9-10 El perfil de eficacia y seguridad de estos medicamentos se caracteriza por una respuesta favorable con mejoría significativa en 50-80% de los casos,11-12 y una frecuencia muy baja de eventos adversos graves relacionados con el tratamiento, siendo las infecciones, particularmente de vías aéreas superiores, el problema más común.13-15 El registro sistematizado de los casos de psoriasis bajo tratamiento con AgB, es una forma útil para evaluar en forma detallada los aspectos de eficacia y seguridad.16 En este estudio presentamos una descripción de la experiencia generada con el uso de estos medicamentos en pacientes con psoriasis en un hospital de tercer nivel de atención.

Materiales y métodos

A partir del registro local de casos de nuestro Servicio de Dermatología, realizamos un estudio durante el periodo comprendido de octubre de 2009 a diciembre de 2010, que incluyó a todos los pacientes con psoriasis que recibían tratamiento con AgB tipo anti-TNF-α (etanercept, infliximab y adalimumab). Para cada uno de los casos se completó una hoja de captación donde se registraron ficha de identificación, características demográficas, antecedentes personales relevantes, datos clínicos relacioVolumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

uso de agentes biológicos en psoriasis

nados con la psoriasis, tratamientos previos; así como los resultados de las evaluaciones previas al tratamiento y anuales, que incluían exámenes de laboratorio: citometría hemática, química sanguínea, pruebas de funcionamiento hepático, examen general de orina, serología para hepatitis viral B y C, VIH, baciloscopías en orina, intradermorreacción con PPD, y una radiografía de tórax. En un apartado especial se registraron los datos pertinentes al tratamiento con el AgB: fecha de inicio, esquema utilizado, eficacia y eventos adversos, así como los motivos de interrupción del tratamiento. Se incluyó además información sobre comorbilidad, enfatizando artropatía y aquella correspondiente al síndrome metabólico.

Dosis y esquemas de tratamiento

Para cada medicamento se utilizaron dosis y esquemas convencionales. (i) Infliximab, 5 mg/kg, administrado por vía intravenosa mediante infusión en un lapso aproximado de dos horas; con una fase de inducción que incluye una dosis inicial, segunda dosis en la semana dos y tercera dosis en la semana seis; y una fase de mantenimiento con dosis administradas cada ocho semanas; (ii) Adalimumab, 40 mg, administrado por vía subcutánea; con una fase de inducción que consiste en una dosis inicial de 80 mg, y una segunda dosis de 40 mg una semana después, y a partir de ese momento, el medicamento se aplica cada dos semanas; (iii) Etanercept, 25 mg, administrado por vía subcutánea, dos dosis por semana desde el inicio del tratamiento. La evaluación de la eficacia se basó en la medición comparativa de escalas convencionales como la superficie corporal afectada (SCA) utilizando la regla de los nueve; y en el cálculo del PASI (Índice de Extensión y Severidad de la Psoriasis), que es un índice que estima la extensión y gravedad de la afección cutánea.17 De los efectos adversos clínicos o paraclínicos identificados a lo largo del tratamiento se registraron: tipo de evento, momento de detección, y se estableció el grado de causalidad según las guías clínicas para reporte y clasificación de eventos adversos.18

Análisis estadístico

Los datos obtenidos se analizaron mediante el cálculo de promedios.

Resultados Perfil clínico de los pacientes El estudio incluyó un total de 41 casos, y sus características clínicas se describen en el Cuadro I. Los hombres representaron casi el 75% de esta serie, y la edad promedio Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

241

ARTÍCULOS ORIGINALES

Cuadro I. Características clínicas Edad

_ 25-76 años (X = 54.2 años)

Sexo

H: 30 (73.2%) M: 11 (26.8%)

Forma clínica

Psoriasis en placas: 36 (87.9%) Psoriasis palmo-plantar: 5 (12.1%) _ 1.3 – 38.6% (X = 11.2) _ 3–75% (X = 22%)

PASI SCA Comorbilidad

Sí: 36 (87.9%) ArPso: 12 (29.3%) DM: 17 (41.4% HAS:17 (41.4%) SM: 11 (26.8%) VHC: 2 (4.8%) Otras: 19 (46.3%)

Tratamiento sistémico previo

40 (97.4%) MTX: 38 (95%) CyA: 27 (67.5%) AgB: 15 (37.5%) PUVA: 8 (20%)

No: 5 (12.1%)

H: hombre, M: mujer; ArPso: artritis psoriásica; PASI: índice de extensión y severidad de la psoriasis; SCA: superficie corporal afectada; DM: diabetes mellitus tipo 2; HAS: hipertensión arterial sistémica; SM: síndrome metabólico; VHC: infección por virus de hepatitis C; MTX: metotrexate, CyA: ciclosporina, AgB: agente biológico, PUVA: fotoquimioterapia con psoralenos y radiación ultravioleta A.

fue de 54 años. De las diferentes formas clínicas, la mayoría de los pacientes presentaban psoriasis en placas, y sólo tuvimos algunos casos con la variedad palmo-plantar. La gravedad de la afección cutánea fue variable, con valores promedio de SCA del 22%, y PASI de 11.2. Aunque se identificaron diferentes tipos de enfermedades asociadas a la psoriasis, la comorbilidad principal estuvo representada por artropatía psoriásica (29.2%) y síndrome metabólico (26.8%). Con relación al tratamiento previo de la psoriasis, casi todos los pacientes (97.4%) ya habían recibido tratamiento sistémico con metotrexate (95%), y ciclosporina (67.5%), e incluso con alguno de los AgB (36.5%). Esquema de tratamiento con AgB Con relación al tratamiento con AgB, la distribución por medicamento fue la siguiente: 11 casos (26.8%) recibían infliximab (IFXB); 12 (29.2%), etanercept (ETCP); y 18 casos (43.9%), adalimumab (ADMB). La duración del tratamiento había sido por periodos variables, menor de un año en 12 casos (29%), de uno a dos años en 13 casos (32%), y mayor de dos años en 16 casos (39%). El tratamiento con estos medicamentos suele comenzar, y puede mantenerse, en forma de monoterapia, modalidad vigente en DCMQ

242

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

13 casos (31.7%); sin embargo, el 68.3% de los casos recibía un esquema combinado de tratamiento sistémico con un AgB y un medicamento inmunosupresor (metotrexate, ciclosporina o prednisona), ya sea por la transición de un tratamiento sistémico a otro, o bien por la necesidad de agregar un segundo medicamento con el propósito de optimizar la efectividad del tratamiento. Eficacia La eficacia global de los tres agentes anti-TNF-α alcanzó una mejoría igual o mayor del 75% (respuesta PASI 75), respecto de los valores basales, en 29 pacientes (70.7%). Las Fotografías 1-3 muestran la comparación antes y después de casos ejemplares de mejoría completa con cada uno de los AgB. Por otra parte, una mejoría de al menos el 50% (respuesta PASI 50) se observó en seis casos (14.6%). Este mismo porcentaje también correspondió a los pacientes con falla terapéutica (mejoría menor del 50%). Con relación a la eficacia alcanzada por cada uno de los agentes biológicos, una respuesta PASI 75 se observó en siete casos (58.3%) con ETCP, en ocho casos (72.7%) con IFXB, y en 14 casos (77.7%) con ADMB; una respuesta PASI 50 se observó en dos casos para cada uno de los medicamentos, ETCP (16.6%), IFXB (18.1%) y ADMB (11.1%). La falla terapéutica se presentó en tres casos (25%) con ETCP, en un caso (9%) con IFXB y en dos casos (11.1%) con ADMB; y en estos pacientes se interrumpió el tratamiento. Momentos de la respuesta terapéutica Otro aspecto analizado concierne a la velocidad de la respuesta terapéutica, donde la mayoría de los pacientes presentaron una respuesta relativamente rápida, con algunas diferencias respecto al AgB utilizado. Una respuesta PASI 75 en la semana cuatro se alcanzó en el 16.6% de los pacientes tratados con ETCP, mientras que el 27.7% y el 45.5% de los pacientes tratados con ADMB e IFXB, respectivamente, lograron esa mejoría; y en la semana ocho, el porcentaje de pacientes con esa respuesta clínica fue de 24.9%, 61% y 81.8%, respectivamente. El porcentaje de pacientes que alcanzaban ese nivel de mejoría se fue incrementando, de modo que en la semana 24, todos los pacientes con IFXB habían logrado una respuesta PASI 75, y 94.2% (16 casos) del grupo con ADMB, a diferencia del grupo con ETCP, donde sólo el 58.1% (seis casos) mostró esa mejoría. Efectos adversos El Cuadro II describe los efectos adversos relacionados con el tratamiento, los cuales se presentaron en 14 casos (34.1%), con una distribución similar para los tres agentes Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

A lfredo ar é valo l ó pez y col .

uso de agentes biológicos en psoriasis

Fotografía 1. Respuesta al tratamiento con etanercept (24 semanas).

Fotografía 2. Respuesta al tratamiento con adalimumab (ocho semanas).

Fotografía 3. Respuesta al tratamiento con infliximab (ocho semanas)

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

243

ARTÍCULOS ORIGINALES

Cuadro II. Eventos adversos relacionados

E fectos adversos

ETCP ADMB IFXB Nº casos Nº casos Nº casos (%) (%) (%)

Reacción local (sitio de aplicación)

1 (5.5)

Infección de vías respiratorias altas

2 (16.6)

Infección de vías urinarias

1 (8.3)

3 (16.6)

Gastroenteritis

1 (9)

Infección de piel y tejidos blandos

1 (8.3)

Herpes simple genital recidivante

1 (8.3)

Total

1 (9)

5 (41.6)

2 (11.1)

1 (9)

6 (33)

3 (27)

ETCP: etanercept; ADMB: adalimumab; IFXB: infliximab.

biológicos, 13 de los cuales correspondieron a infecciones en diferentes órganos y aparatos, ninguna de las cuales requirió hospitalización, y de acuerdo con el momento de su presentación, en algunos casos se indicó la postergación de dosis unitarias. Con relación a formas especiales de eventos adversos, sólo observamos un caso de reacción local transitoria en el sitio de aplicación provocada por ADMB. No observamos ningún caso de reacción por infusión por IFXB. Tampoco se presentó ningún caso de reactivación de tuberculosis latente, aunque en cinco pacientes fue necesario, por intradermorreacción positiva con PPD, realizar quimioprofilaxis con isoniazida 300 mg/día durante nueve meses, en dos de ellos antes del inicio del tratamiento con AgB, y en tres durante el tratamiento; en ambas situaciones no se administró el AgB durante un periodo mínimo de cuatro semanas. Ninguno de los eventos adversos observados fue motivo de interrupción definitiva del tratamiento con AgB, excepto en un paciente que recibía tratamiento con adalimumab, que se interrumpió en la semana 26, debido a hidrocefalia secundaria a neurocisticercosis detectada durante el tratamiento, que ameritó intervención quirúrgica.

Discusión

En este estudio presentamos una serie de casos de pacientes con psoriasis en tratamiento con los diferentes agentes biológicos anti-TNF-α actualmente disponibles, etanercept, adalimumab e infliximab, con base en la experiencia de la práctica diaria en un hospital de tercer nivel de atención. Son escasos los estudios clínicos de este tipo,16,19-20 y su valor estriba en mostrar aspectos relevantes DCMQ

244

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

relacionados con el contexto clínico de los pacientes, indicaciones, y modificaciones del esquema de tratamiento, entre otros, a partir de situaciones reales, que los estudios controlados y aleatorizados habitualmente no incluyen. El perfil clínico de nuestros pacientes correspondió a individuos adultos de edad media, 54 años, predominantemente del sexo masculino, con psoriasis en placas. Este perfil es semejante al observado en múltiples estudios de acuerdo con un meta-análisis reciente, donde 60-70% de los pacientes son hombres, con edades promedio que varían de 44-47 años.12 En nuestros casos, la indicación de tratamiento sistémico con AgB se basó en dos aspectos principales: la gravedad de la afección cutánea estimada mediante la puntuación del PASI y la extensión de la SCA; así como en la falla terapéutica con el uso de medicamentos sistémicos tradicionales (metotrexate, ciclosporina). En este sentido, conviene destacar que con excepción de un caso con afección grave (PASI 38.3, SCA 50%), todos los pacientes ya habían recibido tratamiento sistémico con metotrexate y ciclosporina, lo cual pone de relieve el papel de los AgB como una alternativa de tratamiento. Este concepto se ha visto reflejado en algunas guías internacionales de tratamiento, donde se ha establecido como condición el uso previo de otras opciones terapéuticas, incluidas la fototerapia y los medicamentos sistémicos convencionales.9 Aunque no compartimos este criterio como una restricción, nuestra experiencia en el proceso de incorporar los AgB en el tratamiento de la psoriasis, se ha facilitado a partir de la necesidad de ofrecer a los pacientes con falla terapéutica o toxicidad a los medicamentos sistémicos tradicionales, una alternativa de tratamiento, efectiva y segura. Otro rasgo particular del perfil clínico de nuestros casos, corresponde a la comorbilidad bajo la forma de artropatía y síndrome metabólico, cuya frecuencia menor del 30%, respectivamente, es semejante a la informada.4 El diagnóstico de artropatía se estableció a partir de la evaluación conjunta con el Servicio de Reumatología; mientras que la caracterización del síndrome metabólico se basó en los criterios del ATP III.5 La presencia de esta comorbilidad además del impacto clínico que posee, hace más compleja la necesidad de tratamiento en los pacientes con psoriasis, ya sea por el requerimiento de un medicamento con efecto dual sobre la afección cutánea y articular, como sucede en los pacientes con artropatía asociada; mientras que en el caso de los pacientes con trastornos metabólicos y cardiovasculares, suele crearse un contexto clínico que amerita la selección de un tratamiento con un mejor perfil de seguridad. En ambas situaciones, los AgB cumplen con ese perfil. Por otra Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

A lfredo ar é valo l ó pez y col .

parte, teniendo en cuenta la relación del síndrome metabólico con riesgo cardiovascular, ha surgido el interés de investigar el potencial terapéutico de los AgB sobre las propias anormalidades metabólicas y cardiovasculares de esta comorbilidad.21 Este aspecto no ha sido analizado en nuestra serie de casos. Uno de los aspectos centrales del tratamiento con agentes biológicos concierne a su eficacia, apoyada por una amplia evidencia basada en estudios controlados y aleatorizados contra placebo, sin embargo, es muy limitada la comparación directa entre esos medicamentos.22 En nuestra experiencia hemos tenido la oportunidad de emplear los tres AgB anti-TNF-α, con una distribución más o menos balanceada, acaso con un cierto predominio del grupo tratado con ADMB (43.9%). Este tratamiento ha sido continuo durante un periodo mayor de un año en la mayoría de los casos (71%). La efectividad de los AgB en nuestra serie, considerando los tres agentes en conjunto, alcanzó índices de mejoría igual o mayor de 75% en el 70% de los casos. El análisis de eficacia para cada medicamento mostró diferencias concordantes con lo informado en la literatura, donde IFXB y ADMB muestran índices superiores a ETCP.12 Existen otros aspectos estrechamente relacionados con la eficacia del tratamiento. Uno de ellos corresponde al plazo en que se presenta la respuesta terapéutica, destacando IFXB con una mejoría significativa al cabo de cuatro semanas en casi la mitad de los casos, seguido de ADMB. Estas diferencias contribuyen a la configuración del perfil terapéutico de cada uno de los AgB, es decir, al reconocimiento de sus ventajas y limitaciones. Otra característica ligada a la eficacia de estos agentes, estriba en su potencial para mantener un tratamiento bajo la modalidad de monoterapia. De los tres medicamentos, ADMB y ETCP mostraron una tendencia más favorable, mientras que más de la mitad de los casos tratados con IFXB requirieron modificaciones del esquema original de tratamiento, como la adición de metotrexate o el acortamiento del periodo interdosis, para mantener una respuesta terapéutica óptima. Estos aspectos también guardan relación con lo descrito en otras series.16,23 La seguridad de los agentes biológicos anti-TNF-α ha representado un área de interés especial, reconociendo su condición de medicamentos con un mecanismo de acción particular y novedoso, con menos de 10 años de uso clínico en pacientes con psoriasis. Aunque los efectos adversos provocados por los AgB son diversos, infecciones y neoplasias han destacado por su frecuencia y relevancia. En el caso de las enfermedades infecciosas, representan el problema más frecuente, habitualmente de vías respiratorias superiores, así como de piel y partes blandas, Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

uso de agentes biológicos en psoriasis

cuya gravedad no requiere hospitalización o interrupción definitiva del tratamiento.13-14 Este fue el perfil que encontramos en nuestra serie de casos. La mayor preocupación con relación a infecciones corresponde a la reactivación de tuberculosis latente, y en este problema se enfoca una parte principal de la vigilancia clínica antes y durante del tratamiento.15 En nuestra serie detectamos cinco casos de tuberculosis latente, a partir de la intradermorreacción positiva con PPD, cuyo manejo y vigilancia pertinentes permitieron la continuidad del tratamiento con AgB. Otra situación especial de nuestra serie, fue la inclusión de dos pacientes con hepatitis C, tratados con ETCP, sin deterioro de la hepatopatía, acorde con lo publicado.24 Con relación a efectos adversos graves, tales como reacción por infusión inducida por IFXB, neoplasias o enfermedad desmielinizante, no observamos ningún caso. Es indudable la importancia de la vigilancia clínica y paraclínica orientada antes y durante el tratamiento con AgB, como una acción fundamental para procurar el uso seguro de estos medicamentos.25

Conclusiones

Más allá del número limitado de casos que compone esta serie, el valor de este trabajo estriba en describir la experiencia con esta forma novedosa de tratamiento eficaz y seguro en pacientes con psoriasis, a lo largo de casi tres años, con base en la práctica diaria, y que permite reconocer el perfil terapéutico de esos medicamentos en situaciones reales, que los estudios clínicos controlados y aleatorizados habitualmente no afrontan. Referencias

1. Gudjonsson J, Elder J. “Psoriasis”. En: Wolff K, Goldsmith LA, et al. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 7ª ed., New York, EEUU: Mc Graw Hill Medical; 2008: 169-193. 2. Patel RV, Lebwohl M. “Psoriasis”. Ann Intern Med 2011; 155: ITC 2-16. 3. Husted JA, Thavaneswaran A, Chandran V, Eder L, Rosen ChF, Cook RJ, et al. “Cardiovascular and other comorbidities in patients with psoriatic arthritis: A comparison with patients with psoriasis”. Arthritis Care Res 2011; 63: 1729-1735. 4. Gottlieb AB, Chao Ch, Dann F. “Psoriasis comorbidities”. J Dermatol Treatment 2008; 19: 5-21. 5. Cohen AD, Sherf M, Vidavsky L, Vardy DA, Shapiro J, Meyerovitch J. “Association between psoriasis and metabolic syndrome. A cross sectional study”. Dermatology 2008; 216: 152-155. 6. Menter A, Korman NJ, Elmets CA, Feldman SR, Gelfand JM, Gordon KB, et al. “Guidelines of care for the management of psoriasis and psoriatic arthritis”. J Am Acad Dermatol 2009; 61: 451-485. 7. Smith CH, Anstey AV, Barker JNWN, Burden AD, Chalmers RJG, Chandler DA, et al. “British Association of Dermatologists’ guidelines for biological interventions for psoriasis 2009”. Br J Dermatol 2009; 161: 987-1019. 8. Scanlon JV, Exter BP, Steinberg M, Jarvis CI: Ustekinumab. “Treatment of adult moderate-to-severe chronic plaque psoriasis”. Ann Pharmacother 2009; 43: 1456-1465.

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

245

ARTÍCULOS ORIGINALES

9. Pathirana D, Ormerod AD, Saiag P, Smith C, Spuls PI, Nast A, et al. “European S3-Guidelines on the systemic treatment of psoriasis vulgaris”. JEADV 2009; 23 (Suppl 2): 5-70. 10. Hsu S, Papp KA, Lebwohl MG, Bagel J, Blauvelt A, Callis Duffin K, et al. “Consensus guidelines for the management of plaque psoriasis”. Arch Dermatol 2012; 148: 95-102. 11. Castelo-Soccio L, Van Voorhees AS. “Long-term efficacy of biologics in dermatology”. Dermatol Ther 2009; 22: 22-33. 12. Reich K, Burden AD, Eaton JN, Hawkins NS. “Efficacy of biologics in the treatment of moderate to severe psoriasis: a network meta-analysis of randomized controlled trials”. Br J Dermatol 2012; 166: 179-188. 13. Lima XT, Seidler EM, Lima HC, Kimball AB. “Long-term safety of biologics in dermatology”. Dermatol Ther 2009; 22: 2-21. 14. Van Lümig PPM, Driessen RJB, Berends MAM, Boezeman JBM, Van de Kerkhof PCM, De Jong EMGJ. “Safety of treatment with biologics for psoriasis in daily practice: 5-year data”. JEADV 2012; 26: 283-291. 15. Doherty SD, Van Voorhees A, Lebwohl MG, Korman NJ, Young MS, Hsu S. “National Psoriasis Foundation consensus statement on screening for latent tuberculosis infection in patients with psoriasis treated with systemic and biologic agents”. J Am Acad Dermatol 2008; 59:209-217. 16. Driessen RJB, Boezeman JB, Van de Kerkhof PCM, De Jong EMGL. “Three-year registry data on biological treatment for psoriasis: the influence of patients characteristics on treatment outcome”. Br J Dermatol 2009; 160: 670-675. 17. Langley RG, Ellis Ch N. “Evaluating psoriasis with Psoriasis Area and Severity Index, Psoriasis Global Assessment, and Lattice System Physicians’s Global Assessment”. J Am Acad Dermatol 2004; 51: 563-9. 18. Nebeker JR, Barach P, Samore MH. “Clarifying adverse drug events: A clinician’s guide to terminology, documentation, and reporting”. Ann Intern Med 2004; 140: 795-801.

DCMQ

246

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

19. Warren RB, Brown BC, Lavery D, Aschcroft DM, Griffiths CEM. “Biological therapies for psoriasis: practical experience in a U.K. tertiary referral centre”. Br J Dermatol 2009; 160: 162-169. 20. Talamonti M, Trili M, Botti E, Spallone G, Chimentis S, Constanzo A. “Patients with moderate to severe plaque psoriasis: one year after the European Medicines Agency recommendation of efalizumab suspension”. Dermatology 2011; 222: 250-255. 21. Channual J, Wu JJ, Dann FJ. “Effects of tumor necrosis factor-α blockade on metabolic syndrome components in psoriasis, and psoriatic arthritis and additional lessons learned from rheumatoid arthritis”. Dermatol Ther 2009; 22: 61-73. 22. Griffiths CEM, Strober BE, Van de Kerkhof P, Ho V, Fidelus-Gort R, Yeilding N, et al. “Comparison of ustekinumab and etanercept for moderate-to-severe psoriasis”. N Engl J Med 2010; 362: 118-128. 23. Dalaker M, Bonesrønning JH. “Long-term maintenance treatment of moderate-to-severe plaque psoriasis with infliximab in combination with methotrexate or azathioprine in a retrospective cohort”. JAEDV 2009; 23: 277-282. 24. Domms S, Cinatl J, Mrowietz U. “The impact of treatment with tumor necrosis factor-α antagonists on the course of chronic viral infections: a review of the literature”. Br J Dermatol 2008; 159: 1217-1228. 25. Van Lümig PPM, Driessen RJB, Roebfs-Thijssen MAMA, Boezeman JBM, Van de Kerkhof PCM, De Jong EMGJ. “Relevance of laboratory investigations in monitoring patients with psoriasis on etanercept or adalimumab”. Br J Dermatol 2011; 165: 375-382.

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

artículos originales

DermatologíaCMQ2012;10(4):247-255

Conocimientos dermatológicos de los médicos pediatras General dermatological knowledge of pediatricians Fabiola Arvizu Ramírez,1 Mirna E. Toledo Bahena,2 Adriana M. Valencia Herrera2 1 Dermatógola pediatra egresada del Hospital Infantil de México Federico Gómez. Médico adscrita al Hospital de Alta Especialidad de Zupango 2 Médico adscrita al Servicio de Dermatología, Hospital Infantil de México Federico Gómez

Fecha de aceptación: septiembre 2012 RESU M EN

ABSTRA C T

A ntecedentes : Es importante realizar esta investigación para establecer si la enseñanza dermatológica durante la residencia en Pediatría médica es suficiente para ofrecer al paciente una atención médica adecuada. O bjetivo : Desarrollar un instrumento de medición de conocimientos dermatológicos dirigido a médicos pediatras. M ateriales y métodos : Se realizó un estudio observacional transversal realizado entre médicos pediatras en el periodo comprendido entre abril y junio del 2009. Se aplicó un cuestionario de 25 preguntas sobre el tratamiento de las 12 dermatosis más frecuentes en la consulta externa de Pediatría. R esultados : El cuestionario se aplicó a 63 pediatras de distintas instituciones. En el análisis de consistencia interna se obtuvo una alfa de Cronbach para el cuestionario global de 0.70. El rango de calificación fue de 12 a 88, con una media de 60.25. C onclusiones : Consideramos que el cuestionario elaborado es el primer instrumento útil para este fin; sin embargo, requiere modificaciones en su contexto e incremento en el tamaño de la muestra, para elevar su fiabilidad y tener una herramienta válida para realizar este tipo de evaluaciones. Palabras clave: Conocimiento dermatológico, cuestionario, Pediatra. Introducción

a piel se relaciona con todos los sistemas del cuerpo (digestivo, nervioso, endocrino, respiratorio, etcétera) por lo que muchas de las enfermedades sistémicas se reflejan en ella, dando una gran variedad de manifestaciones clínicas. Las lesiones en la piel son causa frecuente de consulta médica y, en muchas ocasiones, tienen implicaciones en CORRESPONDENCIA

B ackground : This research establish whether teaching dermatology during residency in pediatric care is or is not enough to provide adequate medical care. O bjective : To develop a measuring instrument intended for dermatological knowledge in pediatricians. M aterials and methods : We conducted a cross-sectional study among pediatricians from April to June 2009. We applied a test with 25 questions about the treatment of 12 of the most common dermatological diseases in pediatric outpatients. R esults : The questionnaire was applied in 63 pediatricians from various institutions. Analysis of internal consistency won a Cronbach Alpha for global questionnaire was 0.70. Range of qualification was 12-88, average of 60.25. C onclusions : There is a need, to elaborate adequate questionnaires for a better evaluation of dermatological knowledge K eywords : Dermatological knowledge, questionnaire, pediatrician.

la morbilidad de los pacientes, difieren según diversos factores, como la edad, área geográfica, nivel socioeconómico, etcétera.1 Al contrario de los demás órganos, los cuales usualmente padecen aproximadamente de 50 a 100 enfermedades, la piel tiene un complemento de 1 500 a 2 000 entidades patológicas.2 Las enfermedades de la piel constituyen uno de los principales motivos de consulta externa general, en un

Fabiola Arvizu Ramírez n farvizu.derma@hotmail.com Hospital Infantil de México Federico Gómez, Dr. Márquez 162, Col. Doctores, Delegación Cuauhtémoc, Distrito Federal, México, Tel. 52 28 99 17 Extensión 2156

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

247

ARTÍCULOS ORIGINALES

estudio realizado en los Países Bajos en el periodo comprendido entre el año 2002 y 2006, se encontró una prevalencia e incidencia del 12.4%, lo cual concuerda con estudios reportados previamente,3 y representan del 6 al 24% de la consulta pediátrica.4,5 En el servicio de Dermatología del Instituto Nacional de Pediatría se investigaron las diez dermatosis más frecuentes en el periodo comprendido entre 1994 y 2003, siendo en orden de frecuencia: dermatitis atópica, verrugas vulgares, acné vulgar, pitiriasis alba, nevos melanocíticos, xerosis, queratosis pilar, dermatitis seborreica, hemangiomas y prurigo por insectos.6 En el departamento de Dermatología del Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán realizaron un estudio descriptivo, observacional y longitudinal de mayo a noviembre del 2002 en el que incluyeron a todos los niños de 0 a 2 años de edad, encontrando que las dermatosis más frecuentes fueron la dermatitis atópica, dermatitis del pañal, pitiriasis alba, prurigo por insectos, miliaria, exantema viral, eccema, dermatitis de contacto, hemangiomas y queratosis pilar.1

Materiales y métodos

Se realizó un estudio observacional transversal durante el periodo comprendido entre abril y junio de 2009, y con el propósito de evaluar a los médicos pediatras sobre el grado de conocimientos en el área dermatológica durante su formación académica, se elaboró un cuestionario de 25 preguntas con respuestas de opción múltiple sobre el diagnóstico y tratamiento de las 12 dermatosis más frecuentes en la consulta externa de Pediatría; las cuales fueron tomadas de la bibliografía revisada y de la consulta externa de Dermatología del Hospital Infantil de México Federico Gómez. Los padecimientos más comunes fueron

dermatitis atópica, verrugas virales, acné vulgar, pitiriasis alba, nevos melanocíticos, queratosis pilar, dermatitis seborreica, hemangiomas, prurigo por insectos, miliaria, dermatitis del pañal y varicela. Los ítems consisten en casos clínicos incluyendo una fotografía clínica y son referentes al diagnóstico y tratamiento de las patologías ya mencionadas. El cuestionario fue revisado por cinco expertos en la materia quienes evaluaron la validez de apariencia y de contenido. La consistencia de los ítems fue evaluada con el alfa de Cronbach.

Resultados

Se aplicó a 63 médicos pediatras, de los cuales 38 (60.3%) fueron del sexo femenino y 25 (39.7%) del sexo masculino. La mayoría de los encuestados realizaron la residencia en Pediatría en la Secretaría de Salud, los cuales representan el 57%, seguido del 16% que la realizaron en el Instituto Mexicano del Seguro Social (IMSS); y el restante fue egresado del Hospital Militar, Hospitales Privados, Hospital de Petróleos Mexicanos, Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado (ISSSTE). De los 63 pediatras incluidos 31 (49.0%) habían realizado también alguna subespecialidad o diplomado (Gráfica 1). Se les preguntó sobre el porcentaje de su consulta pediátrica que es referida al dermatólogo; el 40 (63.5%) contestó que del 0-10%; 13 (20.6%), del 11-20%; 7 (11.1%), del 20-30%, y 3 (4.8%), 30% o más. En el análisis de consistencia interna se obtuvo una alfa Cronbach para el cuestionario global de 0.70, las puntuaciones medias por ítem se expresan en el Cuadro 1. El rango de la calificación total del cuestionario fue de 12 a 88, con una media de 60.25 (desviación estándar 16.04). Gráfica 2

Gráfica 2. Distribución de la calificación total del cuestionario Gráfica 1. Institución de trabajo 10

Número

16%

44%

6 4

32% 2

3% IMSS

DCMQ

248

ISSSTE

Militar

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Otro

12 32 36 40 44 48 52 56 60 64 68 72 76 80 84 88

Clasificación

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

F abiola arvizu ramírez y cols .

cONO C I M IENTOS DER M ATOLÓGI C OS DE LOS PEDIATRAS

Cuadro 1. Puntuación de los ítems y consistencia interna Pregunta Promedio

Desviación

0.78

0.419

Correlación ítem-escala 0.237

0.63

0.485

0.275

0.692

0.87

0.336

0.177

0.699

0.73

0.447

0.454

0.678 0.686

estándar

Alfa si el ítem se elimina

0.695

0.89

0.317

0.411

0.49

0.504

0.067

0.710

0.78

0.419

0.217

0.696

0.10

0.296

0.016

0.707

0.48

0.503

0.287

0.691

0.32

0.469

0.159

0.701

0.46

0.502

0.135

0.704

0.78

0.419

0.361

0.686

0.84

0.368

0.249

0.694

0.33

0.475

0.180

0.700

0.57

0.499

0.395

0.681

0.59

0.496

0.371

0.683

0.59

0.496

0.247

0.694

0.57

0.499

0.306

0.689

0.59

0.496

-0.029

0.717

0.62

0.490

0.106

0.706

0.49

0.504

0.269

0.692 0.698

0.54

0.502

0.200

0.70

0.463

0.461

0.676

0.76

0.429

0.327

0.688

0.57

0.499

0.342

0.686

Discusión

Los resultados muestran que el instrumento de medición desarrollado en el presente estudio es un instrumento con suficiente validez y fiabilidad para medir el grado de conocimiento dermatológico de los médicos pediatras. La validez de contenido y de apariencia se realizó mediante la evaluación del mismo por expertos en la materia, los cuales coincidieron en que cada ítem es útil para medir los conocimientos en esta área por los médicos encuestados. Consideramos que la muestra de médicos encuestados es heterogénea en lo que se refiere a la institución de formación en Pediatría, ya que los médicos encuestados egresaron de las principales escuelas formadoras de especialistas en esta área de la Medicina; sin embargo, será necesario incrementar el tamaño de la muestra para dar mayor validez al estudio y los resultados. Es de llamar la atención, que las preguntas con el menor porcentaje de respuestas correctas evalúan conocimientos Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

en cuanto a la terapéutica; en estos casos, se realizó adecuadamente el diagnóstico, pero se evidenció desconocimiento de los tratamientos vigentes y que en algunos de los casos requieren seguimiento por el subespecialista para lograr el mejor resultado funcional y estético. De corroborarse estos datos en una muestra mayor, podrá sugerirse a las instituciones educativas responsables de la formación de pediatras reforzar estas áreas de conocimiento, en beneficio de la población pediátrica. La doctora Guadalupe Ibarra (exjefe del departamento de Dermatología del Hospital Infantil de México Federico Gómez) en colaboración con los doctores Ruiz Maldonado y Tamayo (del departamento de Dermatología del Instituto Nacional de Pediatría), y Amado Saúl, explican que en la consulta pediátrica del consultorio o del hospital, las enfermedades de la piel representan entre el 15 y el 30% de los problemas que debe resolver con eficacia el pediatra. Así mismo refieren que ante la gran variedad de lesiones cutáneas que el pediatra ve en sus pacientes y el sin número de entidades, muchas con nombres “impronunciables” que encuentra en los textos, adopta con frecuencia una actitud de desaliento ante el estudio de la Dermatología. También mencionan que la mayoría de las instituciones que forman pediatras no consideran a la Dermatología como necesaria dentro del currículum que éste debe llevar por lo cual sale mal preparado en esta rama de la Medicina.7 En el campo de la Dermatología, el maestro Amado Saúl (dermatólogo del Hospital General de México), el doctor Luciano Domínguez Soto (jefe del departamento de Dermatología del Hospital General “Gea González”) y el doctor Pablo Campos (dermatólogo del Hospital de Especialidades del IMSS en la ciudad de León, Gto.), refieren que se ha descuidado el aspecto clínico en la formación de médicos, hecho que ha repercutido en su preparación integral, y muestran su enorme preocupación por la enseñanza de la Dermatología en nuestro país; además hacen hincapié en la repercusión social tan importante que implica la formación deficiente del médico general en el área dermatológica y se cuestionan la participación de los dermatólogos y de las sociedades dermatológicas en la solución de este problema.8,9,10 Tomando en cuenta las estadísticas sobre la frecuencia de las enfermedades de la piel en la población pediátrica es importante contar con un instrumento de medición el cual nos permita evaluar los conocimientos dermatológicos en médicos pediatras para que de esta manera las instituciones responsables de la formación de los especialistas tomen las medidas necesarias para que el personal de salud tenga la preparación básica necesaria para diagnosticar y tratar de manera adecuada las dermatosis más frecuentes. Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

249

ARTÍCULOS ORIGINALES

Anexo. Cuestionario D atos G enerales :

A note una X en la respuesta que considere adecuada o llene el espacio .

Edad

Años

Sexo

(

) Masculino

(

) Femenino

Institución donde realizó la especialidad en pediatría

( (

) IMSS ) MILITAR

( (

) ISSSTE ) SSA

Año de Titulación en Pediatría

¿Labora en algún Hospital del Sector Salud?

(

) Sí

(

) No

¿Cuál?

( (

) IMSS ) NAVAL

( (

) ISSSTE ) MILITAR

¿Practica la Medicina Privada?

(

) Sí

(

) No

¿Qué porcentaje de su consulta pediátrica es referida al dermatólogo?

( (

) 0-10% ) 20-30%

( (

) 11-20% ) 30% ó más

Especifique si tiene algún curso o taller de Subespecialidad (cuántos).

¿A cuántos cursos de actualización en Pediatría ha asistido?

¿Cuántos de estos cursos han sido o incluyen temas dermatológicos?

( (

) PEMEX ) Hospital Privado

( (

) PEMEX ) SSA

( (

) NAVAL ) Otros

Instrucciones:

Lea cuidadosamente los casos clínicos y seleccione la opción correcta. 1. Masculino de 7 años, quien presenta dermatosis localizada en ambas mejillas; caracterizada por manchas hipocrómicas de 1 a 3 cm de diámetro, cubiertas de fina escama, asintomáticas de 10 meses de evolución. (Fotografía 1). El diagnóstico más probable corresponde a: a)ºNevo acrómico b)ºDermatitis atópica c)ºPitiriasis alba d)ºManchas hipocrómicas residuales e)ºVitiligo 2. De acuerdo con su diagnóstico qué tratamiento es el de elección: a)ºEsteroides tópicos de alta potencia durante 10 días b)ºVigilancia y seguimiento cada 6 meses c)ºEsencia de lima con exposición solar d)ºProtector solar cada 3-4 horas y humectantes e)ºEsteroides tópicos de baja potencia durante 6-8 semanas DCMQ

250

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Fotografía 1.

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

F abiola arvizu ramírez y cols .

cONO C I M IENTOS DER M ATOLÓGI C OS DE LOS PEDIATRAS

3. Se trata de lactante femenino de 9 meses, quien presenta dermatosis localizada a cara, predominando en mejillas y respetando el triángulo central de la misma, caracterizada por eritema, pápulas, costras hemáticas, formando placas eccematosas, acompañadas de prurito de 3 meses de evolución. Se refiere que el padre es asmático. (Fotografía 2). Su diagnóstico probablemente es: a)ºDermatitis seborreica b)ºDermatitis de contacto c)ºDermatitis atópica d)ºPsoriasis e)ºImpétigo primario 4. Las indicaciones que usted daría son: a)ºAceite de almendras dulces y queratolítico b)ºHumectación frecuente, pastas secantes, antihistamínico e inmunomodulador o esteroide tópico c)ºCiclo corto de esteroide tópico y antihistamínico d)ºAnálogos de la vitamina D e)ºAntibiótico sistémico durante 10 días

Fotografía 2

5. Lactante de 55 días de vida, que presenta dermatosis localizada a cabeza afectando piel cabelluda, región retroauricular, frontal y centrofacial de cara. Caracterizada por escamas finas, untuosas, adherentes y amarillentas con discreto eritema. Referida desde la primera semana de vida, asintomáticas. (Fotografía 3). Consideramos como primer diagnóstico: a)ºDermatitis atópica b)ºTinea capitis c)ºPsoriasis d)ºDermatitis seborreica e)ºEritrasma 6. El tratamiento sería: a)ºAceite de almendras dulces y ketoconazol 2% b)ºHumectación frecuente, pastas secantes y antihistamínico c)ºCiclo corto de esteroide tópico d)ºAntimicótico oral o sistémico e)ºAnálogos de la vitamina D 7. Lactante femenino de 11 meses, con dermatosis localizada a cabeza, afectando punta nasal, caracterizada por neoformación de 6 mm de diámetro, de color rojo brillante, firme, que inició como mancha eritematosa desde el nacimiento y ha tenido crecimiento rápidamente progresivo hasta hace 3 meses, cursando asintomática. (Fotografía 4). El diagnóstico corresponde a: a)ºMalformación arterial b)ºMalformación arteriovenosa c)ºHemangioma d)ºHemolinfangioma e)ºGranuloma piógeno Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Fotografía 3

Fotografía 4

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

251

ARTÍCULOS ORIGINALES

8. Usted indicaría: a)ºVigilancia cada 4 meses b)ºEmbolización c)ºEsteroides sistémicos d)ºResección quirúrgica e)ºLASER 9. Paciente masculino de 17 años quien presenta dermatosis localizada a extremidad inferior izquierda que afecta cara anterolateral de pierna caracterizada por neoformación hiperqueratósica, filiforme, de superficie irregular, de 1 centímetro de diámetro, asintomática, de 7 meses de evolución. (Fotografía 5). Su diagnóstico es: a)ºVerruga plana b)ºVerruga vulgar c)ºXantoma d)ºCuerno cutáneo e)ºEpidermodisplasia verruciforme

Fotografía 5

10. El tratamiento adecuado es: a)ºRetinoides tópicos b)ºCrioterapia c)ºResección quirúrgica d)ºQueratolíticos e)ºAntivirales orales 11. Paciente masculino de 5 años de edad quien acude por presentar dermatosis localizada a cabeza que afecta punta de la nariz caracterizada por mancha hipercrómica, color café obscuro, de 1 cm, de límites bien definidos, asintomática, desde el nacimiento (Fotografía 6). Su diagnóstico es: a)ºNevo melanocítico congénito mediano b)ºNevo melanocítico congénito pequeño c)ºNevo azul d)ºMancha postinflamatoria e)ºNevo melanocítico adquirido.

Fotografía 6

12. La conducta a seguir sería: a)ºProtector solar y vigilancia cada 6 meses b)ºLASER c)ºResección quirúrgica d)ºHidroquinona e)ºEnviar al dermatólogo 13. Paciente masculino de 16 años de edad con dermatosis localizada a cabeza que afecta la cara caracterizada por pápulas eritematosas, pústulas, así como comedones cerrados, asintomáticos, de 2 años de evolución (Fotografía 7). Su diagnóstico es: a)ºVerrugas planas d) Acné conglobata b)ºDermatitis seborreica e) Hiperplasia sebácea c)ºAcné vulgar DCMQ

252

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Fotografía 7

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

F abiola arvizu ramírez y cols .

cONO C I M IENTOS DER M ATOLÓGI C OS DE LOS PEDIATRAS

14. El tratamiento para este padecimiento es: a)ºRetinoides tópicos b)ºRetinoides orales y peróxido de benzoilo c)ºAntibiótico oral y retinoides tópicos d)ºRetinoides tópicos y antibióticos tópicos e)ºAntifúngico y queratolítico 15. Paciente masculino de 4 años de edad con dermatosis diseminada a tronco y extremidades que afecta ambos brazos y piernas caracterizadas por pápulas eritematosas, algunas vesículas, con huellas de rascado y costras hemáticas, acompañadas de prurito, de 3 días de evolución (Fotografía 8). Su sospecha diagnóstica es: a)ºPrurigo por insectos b)ºPrurigo actínico c)ºEscabiosis d)ºVaricela e)ºDermatitis atópica 16. El manejo indicado es: a)ºProtector solar y medidas generales b)ºIvermectina 200 mcgkgd (2 dosis) c)ºHumectantes y esteroides tópicos d)ºAntivirales y antihistamínicos e)ºMedidas generales y antipruriginosos tópicos

Fotografía 8

17. Paciente femenino de 10 años de edad con dermatosis diseminada a extremidades que afecta ambos brazos y muslos caracterizada por pápulas foliculares, hiperqueratósicas, asintomáticas, de 3 años de evolución (Fotografía 9): a)ºDermatitis atópica variedad folicular b)ºEscabiosis c)ºFoliculitis d)ºQueratosis pilar e)ºDermatitis alérgica 18. Usted indica: a)ºIvermectina 200 mcgkgd (2 dosis) b)ºAntibióticos tópicos durante 7 días c)ºQueratolíticos d)ºEsteroides tópicos durante 7 días e)ºHumectantes e inmunomoduladores o esteroides tópicos 19. Paciente masculino de 30 días de vida quien presenta dermatosis diseminada a tronco y extremidades que afecta parte superior de la cara anterior de tórax y brazos caracterizada por múltiples vesículas milimétricas, con aspecto de empedrado, asintomáticas, de 2 días de evolución (Fotografía 10). Su impresión diagnóstica es: a)ºHerpes simple d) Miliaria cristalina b)ºHerpes zoster e) Miliaria rubra c)ºVaricela Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Fotografía 9

Fotografía 10

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

253

ARTÍCULOS ORIGINALES

20. Esta patología se debe tratar con: a)ºAntivirales orales durante 7 días b)ºMedidas generales c)ºPastas secantes y medidas generales d)ºEsteroides tópicos por 10 días e)ºAntihistamínicos por 7 días 21. Paciente masculino de 9 meses de edad, con dermatosis localizada al área del pañal caracterizada por eritema que se presentó inicialmente en áreas convexas, de 5 días de evolución y desde hace 48 horas involucrando pliegues inguinales e interglúteos, tornándose el eritema brillante e intenso y agregándose pápulas y descamación en la periferia de la lesión, con bordes bien definidos; acompañada de prurito intenso (Fotografía 11). Su impresión diagnóstica es: a)ºDermatitis de la zona del pañal eritematosa simple. b)ºDermatitis de la zona del pañal pápulo-erosiva de SevestreJacquet. c)ºDermatitis de la zona del pañal ulcerosa. d)ºDermatitis de la zona del pañal con candidosis e)ºDermatitis por contacto alérgica en la zona del pañal. 22. De acuerdo con el diagnóstico, el tratamiento más adecuado es: a)ºAntibióticos tópicos. b)ºEsteroides tópicos de alta potencia. c)ºAntimicóticos tópicos. d)ºEsteroides tópicos de baja potencia. e)ºPasta secante con óxido de zinc. 23. Paciente femenino de 8 años de edad, que inicia con un cuadro caracterizado por rinorrea hialina, odinofagia, fiebre cuantificada hasta 39 oC y ataque al estado general hace 4 días; 48 horas posteriores se refiere aparición de vesículas con base eritematosa en piel cabelluda, que se diseminaron en forma centrípeta en tronco, extremidades y cara, apareciendo en brotes; asimismo se refiere la presencia de úlceras dolorosas en mucosa oral y vaginal (Fotografía 12). El diagnóstico es: a)ºPrurigo buloso. b)ºImpétigo buloso. c)ºEnfermedad por IgA lineal. d)ºVaricela. e)ºDermatitis herpetiforme.

Fotografía 11

Fotografía 12

24. El mecanismo etiopatogénico es: a)ºReacción de hipersensibilidad tipo I y IV. b)ºToxina epidermolítica del Staphylococcus aureus. c)ºVirus de herpes varicela zoster. d)ºHipersensibilidad al gluten. e)ºDesconocido.

DCMQ

254

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

F abiola arvizu ramírez y cols .

cONO C I M IENTOS DER M ATOLÓGI C OS DE LOS PEDIATRAS

25. El tratamiento en este caso debe ser: a)ºSintomático. b)ºAntihistamínicos y control ambiental. c)ºDapsona y dieta libre de gluten. d)ºAntibiótico oral resistente a betalactamasas. e)ºDapsona y esteroides sistémicos.

Referencias

1. García de Acevedo B, Sánchez F, Guerrero L, Odio M, García L, Ruiz G, Orozco R. “Epidemiología de las dermatosis en niños de 0 a 2 años de edad de un área de la Ciudad de México”. Dermatología Rev Mex 2005;49:8-11. 2. Naldi L, Chatenoud L. “Registry Research in Dermatology”. Dermatol Clin 2009;27: 185-191. 3. Verhoeven E, Kraaimaat F, Weel C, Kerkhof P, Duller P, van der Valk, P. “Skin Diseases in Family Medicine: Prevalence and Health Care Use”. Ann Fam Med 2008;6:349-354. 4. Hainer BL. “The dermatologist’s role in primary care: a primary care physician´s view”. J Am Acad Dermatol. 1996;35:1009-1011. 5. Inanir I, Sahin MT Gunduz K, Ding G, Turel A, Ozturckan S. “Prevalence of skin conditions in primary school children in Turkey: differences based on socioeconomic factors”. Pediatr Dermatol. 2002;19:307-1311. 6. Del Pozzo BR, Dermatosis comunes en niños mexicanos: estudio comparativo entre dos décadas. Ciudad de México (D.F.): UNAM, 2003. 7. Ruiz MR, Saúl A, Ibarra G, Tamayo L. Presentación. Temas de dermatología pediátrica, México 1ª Ed. Méndez Cervantes, 1980: 13-4. 8. Saúl A. “El enfermo y la investigación médica”. Dermatología Rev Mex 1993;37(4): 225-227. 9. Domínguez SL. “La Facultad de Medicina de la UNAM y la enseñanza de dermatología de pregrado”. Dermatol Rev Mex 1996; 40 (5): 325-6. 10. Campos MP. “La dermatología en el primer nivel de atención médica y sus mplicaciones sociales, ¿un reto no tomado? Estudio de investigación educativa”. Dermatol Rev Mex 1997; 41 (3): 109-112.

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

255

artículos originales

DermatologíaCMQ2012;10(4):256-259

Hiperplasia epitelial multifocal. Reporte de dos casos relacionados con VPH-13 Multifocal epithelial hyperplasia. Report of two cases associated with VPH-13. Lourdes León,1 Elisa Cubilla,1 Antonio Guzmán,1 Gloria Mendoza,1 Luis Celias,1 Roberto Arenas,2 Rosa Elba Benuto,3 Jaime Berumen4 1 2 3 4

Servicio y Posgrado de Dermatología. Hospital Central del Instituto de Previsión Social y Universidad Católica de Asunción- Paraguay. Sección de Micología, Hospital General Dr. Manuel Gea González SSA. Presidenta de la Academia Mexicana de Dermatología. Instituto Huella Génica –Genética y Medicina Genómica.

Fecha de aceptación: agosto 2012 Resumen

Abstract

La hiperplasia epitelial multifocal (HEM) conocida también como hiperplasia epitelial focal, enfermedad de Heck o hiperplasia multifocal del epitelio por el virus del papiloma es una enfermedad proliferativa de la mucosa oral, causada por el virus del papiloma humano (VPH), serotipos 13 y 32. Los factores que determinan la susceptibilidad y la forma de transmisión continúan en estudio, pero la tendencia a afectar ciertos grupos étnicos y la presencia de más de un caso en la misma familia sugiere una predisposición genética involucrada en la patogenia de esta enfermedad. Se ha publicado una importante relación con el HLA DR4 y HLA – DRBI 0404 alelogénico. Se presentan dos casos en mujeres adolescentes no consanguíneas, con lesiones papilomatosas y papulosas en mucosa oral compatibles con HEM y con determinación de VPH-13. Se realiza una breve revisión de la literatura. P alabras clave : Hiperplasia epitelial, virus del papiloma, lesión oral.

The multifocal epithelial hyperplasia (MEH), also known as focal epithelial hyperplasia, Heck disease or multifocal epithelial hyperplasia caused by papilloma virus is a proliferative disease of the oral mucosa, caused by the human papilloma virus (VPH) types 13 and 32. Factors involved in susceptibility and transmission are still unknown, but tendency to affect certain ethnic groups and familial cases suggest a genetic predisposition. A significant association between HLA DR4 and HLA – DRBI 0404, is relatively frequent in American Indians. We report two cases in female adolescents, non-consanguineous, with papular or papilomatous lesions in oral mucosa compatible with HEM and VPH-13. A brief review of the literature is performed. K eywords : epithelial hyperplasia, papilloma virus, oral mucosa.

Introducción

Caso clínico 1

a hiperplasia epitelial multifocal es una enfermedad benigna y poco frecuente de la mucosa oral que típicamente aparece como pápulas asintomáticas en la mucosa del labio inferior de niños. La detección del VPH 13 o 32 en un alto porcentaje de pacientes sugiere su etiología viral y se menciona la posibilidad de una susceptibilidad genética debido a la alta prevalencia en ciertas razas.1, 2 Se sugiere usar el nombre de hiperplasia epitelial multifocal ya que describe mejor las características clínico patológicas de la enfermedad.2

CORRESPONDENCIA

DCMQ

256

Paciente de sexo femenino de 15 años de edad, paraguaya, de raza mestiza, proveniente de medio urbano, que consulta en nuestro servicio por presentar lesiones papilomatosas en boca, asintomáticas, de tres meses de evolución. Refiere el antecedente de haber padecido de una verruga en mano derecha que curó sola. No hay ningún familiar con antecedentes patológicos relacionados con su enfermedad. Al examen físico observamos una dermatosis diseminada a boca, que afecta mucosa de labios, carrillos y bordes laterales de la lengua, constituida por formaciones

Elisa Cubilla n elcubill@hotmail.com; angufa1954@ hotmail.com Servicio de Dermatología. Hospital Central Instituto de Previsión Social (HCIPS). 25 de mayo 1344, entre Curupayty y Pai Pérez, Asunción, Paraguay. Teléfono: (595-21)225 315; Fax: (595-21)208 587

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

L ourdes le ó n y cols .

hiperplasia epitelial multifocal

papilomatosas sobreelevadas, agrupadas, circunscritas, de pocos milímetros de tamaño, del color de la mucosa y de superficie irregular (Figuras 1, 2). Se realiza toma de biopsia de una lesión en labio inferior para estudio histopatológico, el cual reportó epidermis con acantosis irregular e hiperqueratosis de las crestas interpapilares; en corión se observa la presencia de células epiteliales con halo claro perinuclear. Dicha histopatología fue compatible con HEM. A fin de documentar el caso, se envía parte del material para detección y tipificación del VPH al centro de Genética y Medicina Genómica Huella Génica, de la ciudad de México, quienes informaron un resultado levemente positivo (++) para el VPH tipo 13, de bajo riesgo (Figura 3). Se inicia tratamiento con aplicación semanal tópica de ácido tricloroacético al 70%, con buenos resultados. (Figura 4) La paciente continúa su terapia y es evaluada constantemente en nuestra consulta.

Caso clínico 2

Figura 1. Caso 1. Papilomas múltiples en mucosa labial.

Figura 3. Caso 1: Resultado levemente positivo a VPH 13.

Figura 2. Caso 1. Múltiples papilomas en mucosa labial interna..

Figura 4. Caso 1. Aplicaciones de ácido tricloroacético al 70%.

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Paciente de sexo femenino, de 12 años de edad, de raza mestiza, con múltiples pápulas asintomáticas en boca, de un año de evolución. Refiere el antecedente de haber presentado una verruga en mano izquierda. Tampoco hay en este caso antecedentes familiares de importancia. Al examen físico encontramos pápulas diseminadas a boca, que afectan mucosa de labios, carrillos y bordes laterales de la lengua, son sobreelevadas, circunscritas, de pocos milímetros de tamaño, del color de la mucosa, agrupadas y de superficie irregular (Figura 5). Se tomó muestra de una lesión oral para estudio histopatológico, que evidenció acantosis e hiperqueratosis en epidermis y la presencia de queratinocitos con halo claro perinuclear; el corión presentaba un infiltrado inflamatorio inespecífico, compatible con HEM (Figuras 6, 7). Se realizó detección y tipificación del virus en el mismo centro de estudios genéticos, que informó resultado moderadamente positivo (+++) para VPH tipo 13. (Figura 8). Se inició tratamiento con imiquimidod al 5% tópico, dos veces al día por un mes con una mejoría clínica importante de su patología (Figura 9), el cual se discontinuo por falta de acceso al medicamento; se realizaron entonces aplicaciones con

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

257

ARTÍCULOS ORIGINALES

Figura 5. Caso 2. Múltiples papilomas en mucosa interna labial, carrillos y lengua.

Figura 7. Caso 2. Coilocitos con núcleo hipercromático, e irregular.

Figura 8. Caso 2: Resultado moderadamente positivo a VPH 13

Figura 6. Caso 2. Acantosis , hiperqueratosis, vasos sanguíneos congestivos y dilatados.

ácido tricloroacético al 70% para tratar las lesiones residuales. Dicha paciente también continua siendo evaluada en nuestro servicio.

Discusión

La HEM fue descrita por primera vez por March en 1881, quien publicó un caso de “tumores papilares de la mucosa oral” en una niña de 9 años cuya clínica coincidió con los casos posteriormente observados por Helms en esquimales de Groenlandia en 1894 y por Sterm en un caucásico en Berlín en 1922.1 En 1956, Estrada reportó la presencia de lesiones múltiples en los tejidos blandos intrabucales de indígenas colombianos Caramanta. Después, él mismo reportó lesiones parecidas en indios Katios del Chocó, en 1960.2, 3 Reyes comunicó que esta enfermedad también se encontró en población guatemalteca y le llamó “verrugas de la cavidad oral”. Algunos años después, Soneira y Fonseca revisaron 160 indios venezolanos y encontraron lesiones pápulo nodulares en la mucosa oral de 54 DCMQ

258

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Figura 9. Caso 2. Uso de Imiquimod tópico 5%.

de ellos.4 Estos autores realizaron la primera descripción completa de esta entidad y sugirieron que la enfermedad podía ser de origen viral. John W. Heck observó por primera vez una lesión inusual en la mucosa oral de un niño Indio navajo en octubre de 1961 en el Hospital Gallup de Nuevo México. Posteriormente; desconocedores de que los primeros reportes de esta enfermedad ya se habían publicado en la literatura latinoamericana y europea, Archard y col., así como Witkop y Niswander, Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

L ourdes le ó n y cols .

publicaron en una revista de habla inglesa varios casos encontrados en diferentes etnias americanas y la denominaron hiperplasia epitelial focal.2,4 Sin embargo, el reconocimiento internacional de esta patología se hizo en el año 1965, cuando Archard, Heck y Stanley reportaron 15 casos de indios norteamericanos, acuñándose el término de enfermedad de Heck. Una revisión completa reciente de esta enfermedad la realizaron Carlos y Sedano, quienes analizaron 110 casos guatemaltecos y propusieron el nombre de hiperplasia epitelial multifocal por virus del papiloma.4 Cerón García y col. en un estudio realizado en 71 niños en el Centro Dermatológico de Mérida, México, durante un periodo de siete años, observaron como forma clínica predominante, a la variante pápulo nodular y también denominan a esta entidad como hiperplasia epitelial multifocal.5 Una alta frecuencia de HEM ha sido observada en Indios de Norte, Centro y Sudamérica,1, 2,4 y en personas no indígenas, en el Sur de África,3 y en el Norte de Canadá. Esta condición es rara en caucásicos. Los factores que determinan la susceptibilidad y la transmisión de esta patología continúan sin conocerse, pero la tendencia a afectar ciertos grupos étnicos y la presencia de más de un caso en la misma familia sugiere que una predisposición genética podría estar involucrada en la patogenia de esta enfermedad.1,2,3 En un estudio realizado en un Hospital General de México con 22 pacientes con diagnóstico confirmado de HEM se evidenció una importante asociación con el HLA-DR4 (DRB1*0404), alelo relativamente frecuente en la población amerindia autóctona, como Mazateca y Náhuatl, así como en la población mestiza mexicana. Este hallazgo también podría explicar la alta prevalencia de la HEM en otros países latinoamericanos.4, 6 En este estudio se propuso la teoría de que el HLA-DR cumple un papel en la fisiopatología de la HEM al seleccionar genéticamente individuos susceptibles, particularmente los homocigotos para HLA-DR4 (subtipos DRB1*0404) que tienen ciertas secuencias de aminoácidos en la tercera región variable. Esta secuencia de aminoácidos restringe la presentación de antígenos de los péptidos derivados de la cápsula viral a los linfocitos CD4, y como consecuencia, se produce acumulación de dichos antígenos dentro de las células. Esto sugiere que las poblaciones de riesgo son la Amerindia y la Mexicana.6 La HEM es también observada con alguna relativa frecuencia en indígenas y mestizos de Centroamérica y algunas regiones del Sur de América como Venezuela, Colombia, Ecuador, Perú y Bolivia. En Paraguay es poco frecuente, tal vez subdiagnosticada, y no hay publicaciones anteriores que avalen su prevalencia, solo relatos de casos anecdóticos.1,3 Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

hiperplasia epitelial multifocal

Clínicamente, se presenta como múltiples lesiones ligeramente exofíticas redondeadas, del color de la mucosa circundante, elevadas y asintomáticas, que miden algunos milímetros de diámetro (1 a 5 mm). Afecta en orden de frecuencia labio inferior, labio superior, mucosa bucal, lengua, y menos frecuentemente, paladar y encías.1,2,3,6,7 Presenta dos variedades clínicas: pápulo-nodular y papilomatosa. Predomina en la población pediátrica en los dos primeros decenios de la vida, excepto en las poblaciones esquimales y europeas donde la enfermedad se manifiesta en pacientes adultos (más de 50 años).4,8,9 Las lesiones son de crecimiento lento y no se ha observado transformación maligna. Los diagnósticos diferenciales incluyen condiloma acuminado, papiloma viral, papilomatosis oral florida, neuroma de la mucosa, nevo blanco esponjoso, enfermedad de Cowden (con presencia de hamartomas entre ellos triquilemomas cutáneos y fibropapilomas mucosos) y el NEM II b (neoplasia endocrina múltiple, con neuromas múltiples mucosos).1,4,5,6 La histopatología reporta hiperqueratosis, paraqueratosis y acantosis focalizada en distintas áreas del epitelio; hay también presencia de coilocitos vacuolizados con aumento de la actividad mitótica del estrato germinativo; observados como queratinocitos con un halo perinuclear y de núcleo hipercromático. Se puede evidenciar hiperplasia vertical anastomosante de las crestas interpapilares. En el corion hay leve infiltrado linfocitico en el tejido conectivo laxo y neovascularizado subyacente, se observan además vasos sanguíneos congestivos y dilatados.7, 10 La mayoría de los investigadores coinciden en que el VPH cumple un papel importante en la patogénesis de esta enfermedad. Estudios inmunohistoquímicos y de hibridación in situ demostraron la presencia de VPH 13 y 32. Otros tipos han sido documentados pero menos frecuentemente, son estos el 1, 6, 11, 13, 16 y 18.1,3,4,6,7 Si bien, es importante la tipificación del virus, el hecho de no realizarla, no descarta la enfermedad; sin embargo, es importante insistir en la realización de esta técnica ya que pueden haber otras cepas incriminadas en la etiopatogenia de esta entidad, que solamente serán identificadas si se emplea rutinariamente esta metodología diagnóstica. Carlos y Sedano explican que un número incrementado de receptores moleculares específicos en las células queratinizadas y no queratinizadas susceptibles podría contribuir a un mayor riesgo de ser infectadas por el virus; sin embargo, al igual que otros autores argumentan la existencia de diversos factores aún desconocidos que sirven de sustrato o coadyuvancia para el desarrollo lesional. Así, Flaitz y Pindborg postulan la mala higiene, desnutriDermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

259

ARTÍCULOS ORIGINALES

ción, avitaminosis, inmunosupresión, el estrato socioeconómico bajo o la extrema pobreza como situaciones que favorecen su aparición.7 No se descarta el estímulo irritativo repetido de la fricción o roce de la mucosa labial, carrillos o lengua con los dientes o el hábito de masticar gomas o chicles con mínimos traumatismos acompañantes. Otros factores que se han publicado son el hábito de masticar tabaco, la falta de vitamina K y la irritación por corrientes galvánicas asociadas a amalgamas dentales (galvanismo).11 La evolución de la HEM es variable; en la mayoría de los pacientes las lesiones desaparecen espontáneamente en el trascurso de meses a un año.9, 12 En otros, persisten por largos años. Algunos autores recomiendan no tratar esta enfermedad, ya que generalmente las lesiones son recidivantes después del tratamiento y puede ocurrir su auto involución. Entre las opciones terapéuticas se mencionan: crioterapia; aplicaciones locales de ácido tricloroacético al 35 o 70%, debido a su efecto cáustico y a la relativa buena tolerancia en la mucosa oral; resina de podofilina o escisión quirúrgica, todos con resultados variables.2,3,5,7,10 Recientemente se han descrito buenos resultados en pacientes tratados con láser de dióxido de carbono, que permanecieron libres de lesiones 18 meses después de la terapia.11,12 Esta indicado el tratamiento tópico con interferón–β, cinco veces al día, el cual fue empleado en un paciente con lesiones de HME, que presentó remisión total de las lesiones a las 12 semanas y permanecía libre de ellas aún después de siete meses.13 También se ha ensayado imiquimod al 5% que actúa como inmunomodulador local, amplificando la respuesta inmune celular e induciendo la liberación de citoquinas, en especial interferón a, interleuquina-2 y factor de necrosis tumoral a.

Conclusión

Típicamente la hiperplasia epitelial multifocal es una condición asintomática y benigna que se manifiesta como múltiples pápulas en la mucosa oral de infantes, escolares y adolescentes. Se describió originalmente en indígenas y esquimales, sin embargo actualmente se observa en personas de diferentes razas, edades y en cualquier lugar del mundo. Coincidimos en que se debería adoptar el nombre de hiperplasia epitelial multifocal, ya que este término describe mejor las características clínicas (por lo general, presencia de múltiples lesiones) como histológicas (cambios histológicos con varios focos afectados, en distintas áreas epiteliales) de esta enfermedad. Consideramos el uso de imiquimod como una opción terapéutica valedera, ya que como mencionamos, actúa como un inmunomodulador de uso tópico, inhibiendo la DCMQ

260

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

replicación viral del VPH. Su acción se basa en la activación local de la inmunidad celular por medio del aumento de los niveles de interferón a y la activación de la inmunidad adquirida estimulando una respuesta inmune T dependiente. Lo recomendable es su aplicación durante cuatro a seis meses. Estos son los primeros dos casos documentados en Paraguay relacionados con VPH-13.

Agradecimientos

Al Instituto Huella Génica-Genética y Medicina Genómica de México mediante el cual se pudieron hacer los estudios de tipificación del virus del papiloma. A los doctores Rosa Elba Benuto y Roberto Arenas Guzmán, por su asesoramiento y apoyo en este artículo.

Referencias

1. Cohen P, Hebert A, Adler-Storthz K. “Focal epithelial hyperplasia: Heck Disease”. Ped Dermatol 1993; 3:245-251. 2. Ledesma-Montes C, Vega-Memije E, Garcés-Ortiz M, Cardiel-Nieves M, Juárez-Luna C. “Hiperplasia Multifocal del epitelio. Reporte de nueve casos”. Medicina y patología oral, 2005; 10:394-401. 3. Saint-Gerons R, Toro Rojas M, Ceballos Solobreña A, Aparicio Soria J, Fuentes Vaamonde H. “Hiperplasia epitelial focal. Una rara enfermedad en nuestro medio”. Medicina y Patología oral 2005; 10:128-131. 4. Goodfellow A, Calvert H. “Focal epithelial hyperplasia of the oral mucosa”. Br J of Dermatology 1979; 101:341. 5. Van Wyk C.W. “Focal epithelial hyperplasia of the mouth: recently discovered in South Africa”. Br J of Dermatology 1977; 96:381. 6. Cerón García I, Espinosa J, González Losa M. “Hiperplasia Epitelial multifocal: revisión de 71 casos”. DCMQ 2011; 3:176-180. 7. García-Corona C, Vega-Memije E, Mosqueda A, Yamamoto J, Rodríguez Carreon A, Ruiz Morales J, Salgado N, Granados J. “Association of HLA-DR4 (DRBI*0404) with Human Papilomavirus Infection in Patients with Focal Epithelial Hyperplasia”. Arch of Dermatol, 2004; 10:1227-1231 8. Pérez Elisondo A, Del Pino G, López Salgado M. “Hiperplasia Epitelial Focal. Actualidades y tratamiento”. Revista Mexicana de Cirugía Bucal y Maxilofacial 2010; 6(3):111-115. 9. Guill C, Hwang L, Iyengar V, Hsu S. “Asymptomatic Labial Papules in a Teenager”. Arch of Dermatol 2002; 11:1-3. 10. De la Teja-Ángeles E, Martínez Sandoval B, Téllez Rodríguez J, Ramírez Paredes L, Duran Gutiérrez A, Cadena Galdós A. “Hiperplasia Epitelial Multifocal. Manifestaciones bucales en niños”. Acta Pediátrica de México 2008; 29(1):31-35. 11. Córdova L, Jiménez. “Hiperplasia Epitelial Multifocal, reporte familiar”. Revista Latinoamericana de Ortodoncia y Odontopediatria. Edición electrónica mayo 2006. 12. Méndez Santillán E. “Hiperplasia Epitelial Focal (Enfermedad de Heck)”. Revista Mexicana de Pediatría 2003; 3(70):132-134. 13. Steinhoff M,Stockfleth E, Luger T. “Successful topical treatment of focal epithelial hyperplasia (Heck’s disease) with interferon”. B. Br J of Dermatology 2001; 144:1067-1069.

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

C A S O S C L Í N I C O S / d e r m a t o p a t ol ó g ico

DermatologíaCMQ2012;10(4):261-263

Liquen plano con afectación palmoplantar: reporte de un caso y revisión de la literatura Lichen planus with palmoplantar involvement: A case report and literature review Claudia Cuevas Smith,1 Leonel Fierro Arias,2 Patricia Mercadillo Pérez,3 Rosa María Ponce Olivera4 1 Residente de cuarto año de Dermatología 2 Cirujano dermatólogo. 3 Jefa del Servicio de Dermatopatología 4 Jefa del Servicio de Dermatología, Hospital General de México, “Dr. Eduardo Liceaga” (SSA).

RESU M EN

ABSTRA C T

El liquen plano es una dermatosis inflamatoria crónica. La topografía palmoplantar es una variedad poco frecuente, que afecta más a los hombres. Se presenta con una diversidad de patrones morfológicos que llevan a ciertos diagnósticos diferenciales, y la histopatología es esencial para realizar el diagnóstico. Se presenta el caso de una paciente de 45 años con esta inusual manifestación y revisión del tema. P alabras clave : liquen plano palmoplantar.

Lichen planus is a chronic inflammatory dermatosis. Palmoplantar affection is an infrequent variety, predominating in males. It shows with a diversity of morphological patterns, that leads to many differential diagnoses. Histopathology is essential for diagnosis. A 45 year-old female is reported and a review of the literature of this unusual localization. K eywords : palmoplantar lichen planus.

res e inferiores, que incluye pies y manos, respetando el dorso y las uñas. Las lesiones se caracterizan por manchas en manto, eritematovioláceas, discretamente elevadas, homogéneas, bien delimitadas, que tienden a confluir y con escama fina blanquecina en la superficie. Es una dermatosis de evolución crónica y sintomática, que inició tres meses previos a su estudio con lesiones pruriginosas en manos, y que se fueron extendiendo hasta llegar a la topografía actual. Como tratamientos previos había utilizado ampicilina por vía oral, ketoconazol y betametasona tópicos (fotografías 1 y 2). Debido al polimorfismo de las lesiones se decide tomar biopsia de piel y el resultado concluye: compatible con liquen plano, con la descripción de las características histológicas típicas de la enfermedad (fotografía 3). Se solicitan exámenes de laboratorio: biometría hemática, química sanguínea, pruebas de función hepática y perfil de hepatitis. Todos los parámetros reportados estuvieron dentro de la normalidad y el perfil de hepatitis fue negativo. Se inicia tratamiento con prednisona a la dosis de 0.5 mg/kg/día, presentando mejoría significativa a las ocho semanas.

l liquen plano es una dermatosis inflamatoria crónica de etiología desconocida, que afecta piel, mucosas, cabello y uñas1,2. Se caracteriza por lesiones de aspecto papular, violáceas, pruriginosas, poligonales y con escama fina.3 Predomina en la cuarta década de la vida y se presenta con mayor frecuencia en las extremidades.4 Se ha reportado incremento en la prevalencia de enfermedad hepática crónica, así como su relación con trastornos inmunológicos y diabetes mellitus.5,6 Las variantes clínicas se dividen de acuerdo con el sitio involucrado, en mucosas, ungueal, de piel cabelluda o palmoplantar.4 Según la literatura, la afectación de palmas y plantas es poco frecuente, presentándose además con morfología clínica de las lesiones distinta a la habitual, lo que hace que el diagnóstico sea difícil establecer.1,2,7,8

Caso clínico

Se comunica el caso clínico de una paciente femenina de 45 años de edad, originaria y residente del Distrito Federal, dedicada al hogar. Acude a la consulta por presentar dermatosis diseminada, afectando extremidades superioCORRESPONDENCIA

Dr. Leonel Fierro Arias n leofierro@yahoo.com Zacatecas núm. 44-506, col. Roma Norte, CP 06700, México DF, Tel. 5523-5535

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

261

CASOS CLÍNICOS / DERMATOPATOLÓGICO

Figura 1. Afectación palmar antes y después de ocho semanas de tratamiento con prednisona a la dosis de 0.5 mg/kg/día.

Figura 2. Afectación plantar antes y después del tratamiento.

Figura 3. Acantosis irregular en “dientes de sierra”, infiltrado liquenoide y vacuoli-

zación de la capa basal.

En 1869, Eramus Wilson acuñó el término liquen plano. Etimológicamente proviene del griego leichen “árbol de musgo”, y del latín planus “plano”. Es una dermatosis inflamatoria crónica de etiología desconocida, que afecta piel, mucosas, cabello y uñas.1,2 Su incidencia y prevalencia exactas se desconocen, y afecta a individuos de todas partes del mundo, sin mostrar predilección por alguna población en especial, que tiene como peculiaridad las remisiones y exacerbaciones espontáneas.3,4 Se caracteriza por lesiones DCMQ

262

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

de aspecto papular, violáceas, pruriginosas, poligonales, algunas veces con escama fina y que pueden dejar máculas postinflamatorias residuales. Afecta con mayor frecuencia las superficies flexoras de las muñecas, extremidades superiores e inferiores, genitales y membranas mucosas.3 De acuerdo con el sitio afectado, se divide en liquen plano de piel cabelluda, ungueal, invertido o palmoplantar. Este último es una variante que generalmente involucra al mismo tiempo la piel de otros sitios; aquel que se encuentra limitado a palmas y plantas exclusivamente, es sumamente raro.2 El liquen plano típico es más común en mujeres, la mayoría entre los 30 y los 60 años de edad; sin embargo, la variedad palmoplantar es más común en hombres entre los 20 y los 40 años.2 Se han descrito muchos patrones morfológicos de las lesiones palmoplantares, como placas eritematosas, queratosis punctata, queratodermia difusa y lesiones ulcerativas.1,7,9,10 Girarte y cols. mencionan que la afectación exclusiva de palmas y/o plantas suele ser excepcional.7 En un estudio clínico-etiológico de 375 pacientes con liquen plano, la manifestación en palmas se observó en 3.5% y en plantas en 4.3% de los casos.11 Aunque para muchos autores el compromiso de esta topografía es raro, en una revisión reciente de Sánchez Pérez y cols., observaron lesiones en estas localizaciones en 26% de sus pacientes; asimismo, encontraron que en 25% de los casos las lesiones palmoplantares fueron la forma de inicio.7 Dos patrones clínicos son predominantes en esta localización: placas eritematosas escamosas (75%) y placas hiperqueratósicas, las cuales pueden confluir formando una queratodermia difusa (25%). La localización es más frecuente en plantas que en palmas. Las lesiones plantares tienen predilección por el arco (60%), y la presencia de lesiones en la punta de los dedos no es característica; el prurito es el síntoma más frecuente.7 De manera particular, no es frecuente observar las estrías de Wickham, esto puede deberse al engrosamiento de la capa córnea que oculta la percepción visual de la hipergranulosis, lo cual se relaciona histopatológicamente con estas estructuras.7 Encontrar un tono violáceo en la periferia de las placas puede considerarse como orientador para realizar el diagnóstico.8,12 Sin embargo, la presencia de lesiones típicas de liquen plano en otra topografía, así como los hallazgos encontrados en la histopatología, son de gran ayuda para realizar el diagnóstico.8 El liquen plano palmoplantar puede compartir características clínicas con la psoriasis, verrugas virales, tilosis, tiñas, sífilis secundaria o, como en nuestro caso, con el Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

CLAUDIA CUEVAS SMITH Y COLS.

eritema elevatum diutinum; por lo que el examen microscópico es esencial para realizar un diagnóstico adecuado.2 En niños es importante hacer diagnóstico diferencial con liquen nitidus, liquen estriado, acrodermatitis papular y pitiriasis liquenoide.9 Los hallazgos hitopatológicos son los mismos encontrados en la presentación típica de la enfermedad, hiperqueratosis, hipergranulosis focal, acantosis irregular, evidenciándose daño en los queratinocitos de la capa basal, infiltrado dérmico en banda cerca de la epidermis, cuerpos de Civatte y espacios de Max-Joseph.2 De manera menos frecuente se ha reportado paraqueratosis focal, dilatación vascular, e infiltrado inflamatorio perivascular en los casos con afectación palmoplantar.7 Esta enfermedad es un trastorno de la queratinización que muestra hiperproliferación. En las lesiones de liquen plano, la queratina 6 y la 16 son abundantes en el compartimento suprabasal, y la queratina 10 se encuentra reducida; expresándose la involucrina en todo el compartimento suprabasal.12 En relación con el tratamiento, se ha reportado que los esteroides tópicos y orales llevan a la resolución de las lesiones cutáneas en un promedio de tres a cinco meses.7 La acitretina es una alternativa para los casos recalcitrantes que no responden a esteroides tópicos.12 Asimismo, existen comunicaciones de casos con buena respuesta al tacrolimus tópico.1 Las recurrencias son frecuentes.

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Liquen plano con afectación palmoplantar

Referencias

1. Al-Khenaizan S, Al Mubarak L. “Ulcerative liquen planus of the sole: Excellent response to topical tacrolimus”. Int J Dermatol. 2008; 47: 626-628. 2. Sik Kim Y, Hye Kim M, Woo-Kim Ch, Hoon-Shin D, Soo-Choi J, KiHong K. “A case of palmoplantar lichen planus mimicking secondary syphilis”. Ann Dermatol. 2009; 21: 429-431. 3. Daoud MS, Pittelkow MR. “Lichen planus”. En: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ (comps). Fitzpatrick’s dermatology in general medicine. 7a. ed. Nueva York, McGraw-Hill. 2008; pp. 244-255. 4. Rodríguez Acar M, Carbajal Pruneda P. “Liquen plano. Revisión de la literatura”. Rev Cent Dermatol Pascua. 2006; 15: 203-208. 5. Jubert C, Pawlotsky JM, Pouget F, Andre Ch, DeForges L et al. “Lichen planus and hepatitis C virus-Related chronic active hepatitis”. Arch Dermatol. 1994; 130: 73-76. 6. Cottoni F, Solinas A, Piga MR, Tocco A, Lissia M, Cerimele D. “Lichen planus, chronic liver diseases, and immunologic involvement”. Arch Dermatol. 1988; 280: S55-S60. 7. Sánchez-Pérez J, Ríos Buceta L, Fraga J, García-Díez A. “Lichen planus with lesions on the palms and/or soles: Prevalence and clinicopathological study of 36 patients”. Br J Dermatol. 2000; 142: 310-314. 8. Khandpur S, Kathuria SD, Gupta R, Singh MK, Sharma VK. “Hyperkeratotic pitted plaques on the palms and soles”. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2010; 76: 52-55. 9. Sook Jue M, Woo Lee J, Yeon Ko J, Yeoll Yeo K, Soo Kim J, Joon Yu H. “Childhood lichen planus with palmoplantar Involvement”. Ann Dermatol. 2010; 22: 51-53. 10. Gundkz K, Inanir I, Turkdogan P, Sacar H. “Palmoplantar lichen planus presenting with vesicle-like papules”. J Dermatol. 2003; 30: 337-340. 11. Kachhawa D, Kachhawa V, Kalla G, Gupta L. “A clinic-aetiological profile of 375 cases of lichen planus”. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 1995; 61: 276-279. 12. De Jong EMG, Van der Kerkhoe PCM. ”Coexistence of palmoplantar lichen planus and lupus erythematosus with response to treatment using acitretin”. Br J Dermatol. 1996; 134: 538-541.

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

263

DermatologíaCMQ2012;10(4):264-266

C A S O S C L Í N I C O S / d e r m a t o p a t ol ó g ico

Tricofoliculoma originado en pólipo fibroepitelial: comunicación de un caso inusual y breve revisión de la literatura. Trichofolliculoma originating within a fibroepithelial polyp. A case report a brief review Alma Ileana Molina Hernández,1 Marcela Saeb Lima2 1 Médico Residente de Dermatología, primer año, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán” (INCMSZ). 2 Médico Adscrito al Servicio de Dermatopatología, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición “Salvador Zubirán”.

Resumen

Abstract

El tricofoliculoma es un hamartoma complejo con diferenciación folicular, que se presenta principalmente en la cara de individuos adultos, y cuya evolución es generalmente crónica y asintomática. Aparece como un nódulo umbilicado con un orificio central dilatado y con contenido de queratina de la que usualmente emerge un “penacho” de pelos. Aparece principalmente entre la segunda y la sexta décadas de la vida. Se comunica el caso de un hombre de 89 años de edad, con un tricofoliculoma emergiendo en un pólipo fibroepitelial. P alabras clave : tricofoliculoma, pólipo fibroepitelial, hamartoma.

Trichofolliculoma is a complex chronic and asymptomatic hamartoma with follicular differentiation usually affecting the face of adults. It is an umbilicate dome-shaped nodule with a central dilated ostium filled with keratin and from which a tuft of hair emerges. Is more frequent seen from the second to the sixth decades of life. We report a 89 year-old man with a trichofolliculoma originating within a fibroepithelial polyp. K eywords : Trichofolliculoma, fibroepithelial polyp, hamartoma.

Introducción

Caso clínico

l tricofoliculoma (TF) es un hamartoma con diferenciación folicular que aparece particularmente en la cara de individuos adultos y que se presenta característicamente como un pequeño nódulo umbilicado del cual emerge un “penacho” de pelos.1,2 Se han descrito en área genital asociado a neoplasia intraepitelial vulvar y un caso congénito.1,3,4 Previamente, sólo se ha descrito un caso de tricofuliculoma emergiendo en un pólipo fibroepitelial.5 Ocupa el segundo lugar entre los tumores con diferenciación triquilemal, lo que corresponde a un 22% de los mismos. Afecta cualquier género y grupo de edad, siendo más frecuente entre la segunda y sexta décadas de la vida.3,6 Predomina en cabeza y cuello, afectando principalmente nariz y mejillas; ocasionalmente se ven en piel cabelluda, el vestíbulo nasal, el canal auditivo externo, párpados y genitales.7 CORRESPONDENCIA

DCMQ

264

Se trata de paciente del sexo masculino de 89 años de edad originario y residente del Distrito Federal, quien presenta una dermatosis localizada en tronco, afectando la región infraescapular derecha, constituida por una neoformación exofítica pediculada de 2.5 cm de diámetro, color rosa, consistencia blanda, con proyecciones queratósicas en su superficie. De evolución crónica y asintomática. (Fotografías 1 y 2). Al interrogatorio el paciente refiere haber iniciado seis meses previos a la consulta con lo que él describía como un “granito” en la espalda, que aumentó de tamaño gradualmente, por lo que acudió a consulta médica. Con los datos anteriores se hizo el diagnóstico clínico presuntivo de un probable fibroma blando versus un tumor de anexos, por lo que se decidió realizar biopsia escisional. El diagnóstico histopatológico fue de tricofoliculoma originado en un pólipo fibroepitelial.

Marcela Saeb n marcela.saeb@hotmail.com Vasco de Quiroga Nº15, Col. Sección XVI, Del. Tlalpan, México, DF, CP 14000

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

tricofoliculoma

alma ileana molina hernández y col .

Fotografía 1.

Fotografía 2. A: Se observa una cavidad quística dilatada con gran contenido de láminas de queratina y revestida de un epitelio infundibular del que emergen unidades foliculares con yemas matriciales secundarias y rodeado de un estroma fibromixoide. B: Se muestra un estroma fibroadiposo que constituye el resto del pólipo fibroepitelial en el que se originó este hamartoma folicular.

Discusión

Los hamartomas corresponden a defectos del desarrollo embrionario, que se distinguen por la combinación de tejidos normales en un determinado órgano, ordenados o distribuidos de manera anómala.3 El folículo piloso se divide histológicamente en un segmento superior, incluyendo el infundíbulo y el istmo, y un segmento inferior, incluyendo el bulbo. El istmo es la región entre la inserción de la glándula sebácea y el músculo erector del pelo. Se ha reportado la existencia de varias lesiones benignas originadas del folículo piloso, como los fibrofoliculomas, tricoepiteliomas, pilomatrixoma y triquilemoma, principales diagnósticos diferenciales del TF, además de hiperplasias sebáceas, quiste epidérmico y un poro dilatado de Winer.3,8 También debe Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

realizarse diagnóstico diferencial con el carcinoma basocelular tumoral, aunque pueden coexistir en un tumor de colisión.9 El tricofoliculoma es un hamartoma con diferenciación folicular. Histológicamente la lesión consiste en una o más dilataciones foliculares, con pared que muestra una capa granulosa similar a la del infundíbulo folicular normal, que pueden adoptar un aspecto quístico, (Caput Medusae),1 abriéndose en la superficie de la piel a través de un orificio y emergiendo alguno de los tallos pilosos (signo de Pinkus). Numerosos folículos más pequeños y secundarios brotan de la pared del folículo central en una distribución radial, y muestran grados variables de diferenciación, además de presentar las fases de anágeno, catágeno y telógeno del ciclo normal del pelo.10 Los Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

265

CASOS CLÍNICOS / DERMATOPATOLÓGICO

folículos secundarios frecuentemente revelan diferenciación hacia epitelio germinativo o formación de cabello. El estroma es fibroso y laminar. No hay músculos erectores y la diferenciación sebácea es mínima o ausente en los casos típicos, aunque hay variantes con diferenciación sebácea prominente (hamartoma quístico foliculosebáceo, tricofoliculoma sebáceo).8, 10,11,12,13 Clínicamente el principal diagnóstico diferencial es con triquilemoma, aunque también con el carcinoma basocelular tumoral.9 Los diagnósticos diferenciales histológicos incluyen el acantoma de la vaina externa del pelo, en el que la cavidad infundibular es más amplia y ramificada, y los nódulos de células de la vaina externa, emergen de la pared y se proyectan hacia la dermis adyacente. El poro dilatado de Winer, muestra acantosis y proyecciones digitiformes de la base de un folículo dilatado hacia la dermis circundante. Y por último el fibrofoliculoma, se compone de cordones de células epiteliales gruesas, que irradian de una estructura folicular con característica infundibular.7,11 Mediante la técnica de inmunohistoquímica, se observa numerosas células de Merkel, citoqueratina 20 positivas (CK20), lo que corrobora su naturaleza hamartomatosa y folicular.1 En un estudio realizado por Misago y col., se encontró expresión de CK15, CK16 y CK17 en las células basales de las estructuras quísticas primarias, así como CK17 en folículos secundarios y S-100 en tejido conectivo circundante de los folículos secundarios de dos lesiones.14 La citoqueratina 1 (CK1) también es un marcador útil para estudiar el origen del tumor epitelial.6,7 El tratamiento consiste en extirpación quirúrgica con cierre primario, otras alternativas son el rasurado en lesiones exofíticas y láser con CO2.15 Existe únicamente un caso reportado en la literatura, por Vázquez Bol y col.,5 de un tricofoliculoma múltiple de localización genital (vulvar), originado en un pólipo fibroepitelial, que fue tratado con extirpación quirúrgica. Este caso comparte las mismas características clínicas inusuales que el de nuestro paciente (Fotografía 1). Dado que esta presentación de la patología es extremadamente rara, consideramos interesante compartirla.

DCMQ

266

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

REFEREN C IAS

1. Ruiz, Ana Cristina; Restrepo Rodrigo. “Lesiones benignas que simulan carcinomas basocelulares”. Rev Asoc Col Dermatol 2008:16:17-22. 2. Headington J. “Tumors of the hair follicle”. Am J Pathol 1976;85: 480-505. 3. Vences Carranza, Mónica; Ramos Garibay Alberto; Jaidar Monter, Amed. “Tricofoliculoma”. Dermatología Rev Mex 2008; 52(5):225-7. 4. Ishii N, Kawaguchi H, Takahashi K, Nakajima H. “A case of congenital Trichofolliculoma”. J Dermatol. 1992 Mar;19(3): 195.6 5. Vázquez Bol, et al. Tricofoliculoma múltiple de localización genital. H Infanta Leonor; Madrid. 6. Kurokawa I., Nishijima S., Sensaki H., Shikata N., Tsubura A. “Trichofolliculoma: a case reporte with immunohistochemical study of cytokeratins”. British Journal of Dermatology, 148, 583-611 7. Weedon D. “Tumors of cutaneous appendage”. In: Weedon D, editor. Skin pathology. 1st ed. London: Churchill Livingston, 1997; pp:713-758. 8. Wu, Yu-Hung. “Folliculosebaceous cystic hamartoma or trichofolliculoma? A spectrum of hamartomatous changes inducted by perifollicular stroma in the follicular epithelium”. J Cut Pathol 2008:35:843-848. 9. Coran, Cetin; Parlak Ali and Erkol Hayri. “Collision tumour of trichofolliculoma and basal cell carcinoma”. Australlian Journal of Dermatology (2007)48,127-129. 10. Schulz, Tilman; Wolfgang Hartschuh. “The trichofolliculoma undergoes changes corresponding to the regressing normal hair follicle in its cycle”. J Cutan Pathol 1998: 25:341-353. 11. Barnhill, Raymond. Dermatopathology. Third Edition. Mc Graw Hill; 2010; pp:702-703. 12. Bogle, Melissa, MD; Cohen, Philip, MD; Tschen, Jaime, MD. “Trichofolliculoma with incidental Acantholytic Dyskeratosis”. Southern Medical Jouornal. Vol 96, Number 8, August 2004. 13. Wu YH. “Folliculosebaceous cystic hamartoma of trichofolliculoma? A spectrum of hamartomatous changes inducted by perifollicular stroma in the follicular epithelium”. J Cutan Pathol. 2008 Sep;35(9):843-8. Epub 2008 May 20. 14. Misago N, Kimura t, Toda S, Mori T, Narisawa Y. “A revaluation of trichofolliculoma: the histopatological and immunohistochemical features”. Am J Dermatopathol 2010;32(1):35-43. 15. Bengoa IB, Martínez BG. “Neoformación en nariz”. Rev Cent Dermatol Pascua 2006;15(1):53-54.

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

C A S O S C L Í N I C O S / M e d icina in t e r na

DermatologíaCMQ2012;10(4):267-270

Síndrome de Peutz-Jeghers: comunicación de un caso con cirugías múltiples por poliposis hamartomatosa Peutz-Jeghers syndrome: a case report with multiple surgical procedures due to hamartomatous polyposis Caren Jocelyn Aquino Farrera,1 Shein Asariel Rodríguez Inzunza1 1 Residente de Medicina Interna, Hospital Regional General Dr. Rafael Pascacio Gamboa, Tuxtla Gutiérrez, Chiapas, México

RESU M EN

ABSTRA C T

El Síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ), es una entidad autosómica dominante caracterizada por pigmentación de mucosas oral, plantar y palmar asociada a poliposis gastrointestinal hamartomatosa. La presentación clínica varía desde paciente completamente asintomático hasta obstrucción intestinal y, a largo plazo, alto riesgo de cáncer gastrointestinal y extraintestinal. Presentamos el caso de una paciente femenino 21 años con diagnóstico de Síndrome de Peutz-Jeghers desde la infancia con presencia de manifestaciones dermatológicas características y antecedentes quirúrgicos múltiples secundarios a poliposis. P alabras clave : Síndrome de Peutz-Jeghers, pólipos hamartomatosos, manchas hiperpigmentadas.

Peutz-Jeghers syndrome (PJS) is a hereditary autosomal dominant disease, characterized by pigmentation involving oral mucosa, palms and soles, and also associated to gastrointestinal hamartomatous polyposis. The clinical features ranges from asymptomatic cases to, intestinal obstruction, high risk of gastrointestinal cancer and extra-gastrointestinal neoplasm. We report a 21 year-old woman with Peutz-Jeghers syndrome from childhood with mucocutaneus pigmentation and several previous surgeries due to multiple polyposis. K eywords : Peutz-Jeghers syndrome, hamartomatous polyp, melanotic spots.

Introducción

Caso clínico

l síndrome de Peutz-Jeghers es una entidad hereditaria autosómica dominante, caracterizada por poliposis hamartomatosa asociada con pigmentación mucocutánea. La incidencia estimada varía de uno por 29 000 a 120 000.1 El reporte inicial de este síndrome fue realizado por JRT Conner a la Sociedad Científica de Londres en 1895. Conner presentó dos hermanas gemelas de 12 años con pigmentación en los labios y la boca. La primera de las hermanas murió a los 20 años por obstrucción intestinal y la segunda a los 52 por cáncer de mama. La relación entre la pigmentación mucocutánea y la poliposis intestinal fue notificada inicialmente por Peutz en 1921, la descripción clínica definitiva fue escrita por Jeghers y colaboradores en 1949. El epónimo de síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) fue otorgado por Bruwer de la Clínica Mayo en 1954.2,3 CORRESPONDENCIA

Paciente femenino de 20 años de edad originaria y residente de Ángel Albino Corzo, Chiapas, quien acude a control de panendoescopía al Hospital Regional Dr. Rafael Pascacio Gamboa por presencia de poliposis múltiple en estómago y duodeno, secundaria a Síndrome de Peutz-Jeghers de diagnóstico desde la infancia. Estudio dermatológico: A la exploración física con dermatosis bilateral diseminada a cabeza que afecta mucosa oral y labios, predominio labio inferior y extremidades superiores e inferiores en plantas y palmas principalmente área distal de los dedos. Constituida por manchas hiperpigmentadas color café y negro, lenticulares, de 2-5 mm de diámetro, asintomáticas. Resto de exploración física sin alteraciones (Fotografías 1 a 3). Antecedentes familiares sin interés, niegan historia familiar conocida de hiperpigmentación cutánea u oral,

Caren Aquino n aquino.caren@gmail.com 7ª poniente norte No.712. Tuxtla Gutiérrez, Chiapas, México. Tel. (961) 613-0047

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

267

C A S O S C L Í N I C O S / m e d icina in t e r na

Fotografía 1. Manchas hipercrómicas en dedos.

además de pérdidas hemáticas conocidas. Los padres y hermanos con exploración física normal. No aceptan tamizaje panendoscópico. Antecedentes personales con aparición de manchas hipercrómicas en labios, dedos de manos y planta de los pies aproximadamente a los 2 años de edad. Historia de intervenciones quirúrgicas diversas por poliposis múltiple a lo largo de tubo digestivo y sus complicaciones. Laparotomía exploratoria a la edad de 6 años por oclusión intestinal. Polipectomía rectal a los 15 años. Proctosigmoidectomía y descenso endorectal de colon descendente a los 16 años. Laparotomía exploratoria por oclusión intestinal secundaria a invaginación yeyunoileal a los 17 años. Polipectomía colonoscópica a los 18 y 19 años realizándose biopsia en ambas ocasiones con diagnóstico de Pólipo de Peutz-Jeghers (Fotografías 4 y 5). Excéresis de fibroadenoma de mama izquierda a los 19 años. Última panendoscopía de control en mayo de 2012 con pólipos múltiples en estómago y duodeno, programada para polipectomía endoscópica y panendoscopía de control en un año.

Discusión

El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es un trastorno autosómico dominante caracterizado por poliposis gastrointestinal y manchas hiperpigmentadas lenticulares en piel y mucosas. Es el único trastorno con pólipo de tipo hamartomatoso.4 La poliposis ocurre a lo largo del tracto digestivo con predilección por intestino, sin embargo es

Fotografía 2. Manchas hipercrómicas mucocutáneas en labios.

Fotografía 3. Manchas hipercrómicas en plantas de los pies.

DCMQ

268

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Fotografía 4. Pólipo en colon.

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

caren jocel y n aquino farrera y col .

posible encontrarla en tracto urinario, útero, vía biliar y mucosa nasal. Frecuentemente son causa de intususcepción y obstrucción intestinal recurrente con episodios de dolor abdominal de tipo quirúrgico,5 además de sangrado gas-

Fotografía 5. Biopsia de pólipo que muestra mucosa colónica cubierta de epitelio cilíndrico simple, lámina propia con folículos linfoides, glándulas desorganizadas sin datos de malignidad.

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Síndrome de peutz-jeghers

trointestinal crónico resultando en anemia ferropénica como presentación frecuente. Las manifestaciones dermatológicas características son manchas distribuidas irregularmente en labios (95%), mucosa bucal (83%), encías, paladar, nariz, palmas (74%), plantas (62%), sobre todo en puntas de los dedos6 y en raras ocasiones en genitales externos,2,7 son hiperpigmentadas, color café o negro, miden de 1-5 mm de diámetro y tienen forma ovalada (labial, oral y genital). Además de pequeñas manchas hipercrómicas múltiples de 1 mm alrededor de labios, nariz y ojos. La biopsia cutánea muestra hiperpigmentación de la basal por aumento de gránulos de melanina; los melanocitos son normales o están aumentados en número y al parecer la pigmentación depende de la actividad de los melanosomas y no del tamaño de éstos.6 Las manifestaciones cutáneas aparecen en la infancia, raramente desde el nacimiento, con expresión máxima durante la pubertad. Las lesiones bucales se desvanecen con la edad, no así las de las mucosas, razón por la cual en ocasiones no son encontradas en pacientes con diagnósticos en edad adulta.1 Recientes estudios demuestran alto riesgo de malignidad tanto gastrointestinal como extraintestinal. Existen informes de su asociación con riñones poliquísticos.8 La única causa conocida para síndrome de Peutz-Jeghers es una mutación en el gen STK11 (LKB1) localizada en el cromosoma 19p13.3,1,8 demostrada en 40-60% de los casos.7 El gen contiene nueve exones, y se han descrito deleciones en los exones cuatro y cinco, e inversiones del fragmento del gen que incluye los exones seis y siete,3 el cual es responsable de codificar una cinasa serina/ treonina con una posible acción supresora de células tumorales, cuya sobreexpresión induce al crecimiento desmedido de las células.9 Otras observaciones sugieren que existe un segundo locus, probablemente localizado en el cromosoma seis.10 Se transmite como un patrón autosómico dominante de herencia, con penetrancia variable e incompleta y un riesgo para sus descendientes de heredar el gen en 50% para ambos géneros. En un 10-20% de los casos no se encuentra historia familiar por lo que se sospecha aparición de nuevas mutaciones o bien ausencia de diagnóstico en generaciones anteriores.2 Es controversial la descripción de casos en los que la presentación familiar es en forma de síndrome de Laugier-Hunziker, trastorno benigno sin mutación STK11, con manifestaciones dermatológicas características del síndrome de Peutz-Jeghers y ausencia de poliposis.7,11, El descubrimiento de la mutación genética responsable posee fuertes implicaciones clínicas para predecir la incidencia familiar, además de la expresión clínica del síndrome, ya que la variación fenotípica entre los portadores es secundaria a las diferencias en Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

269

C A S O S C L Í N I C O S / m e d icina in t e r na

la expresión genética.2 Se ha descrito que en el paciente con síndrome de Peutz-Jeghers existe una sobreexpresión de este factor de crecimiento epidérmico, que lo relaciona con la susceptibilidad a desarrollo de neoplasias.12 Los criterios diagnósticos propuestos por Giardello son:

• Poliposis de intestino delgado, con confirmación histopatológica de pólipos hamartomatosos gastrointestinales. • Antecedentes de historia familiar positiva. • Máculas pigmentadas en piel o mucosas. Presentar dos de los tres criterios enumerados indica una diagnostico positivo.1 El diagnóstico diferencial se realiza con otros trastornos, lentiginosis, enfermedad de Addison, eritema pigmentado fijo, enfermedad de Von Recklinghausen,6 síndrome de Leopard; destacando al síndrome de Laugier Hunziker, trastorno al que diversos estudios han relacionado, donde además de ausencia de poliposis, las manchas aparecen más tarde y existe afectación ungueal.13 Puede confundirse con la otros tipos de poliposis con la diferencia histológica. Aunque los pólipos hamartomatosos por sí mismos no tengan potencial maligno, existe un riesgo creciente de desarrollar neoplasias tanto gastrointestinal como extraintestinales (73%) con porcentaje de mortalidad mayor de 48% por causas neoplásicas.7 La sobrevida de pacientes es de 50% a los 57 años de edad, y el riesgo acumulativo de desarrollar una forma de cáncer asociada al síndrome de Peutz-Jeghers entre las edades 15-64 es del 93%. Cuadro 1. Recomendaciones para evaluación de laboratorio de

pacientes y familiares con síndrome de Peutz-Jeghers P aciente conocido

Por dichas características pronósticas un paciente con síndrome de Peutz-Jeghers debe ser sometido a un control periódico y plantear a los familiares la posibilidad de presentaciones similares y búsqueda de enfermedad (Cuadro 1). Una vez realizado el diagnóstico de poliposis, el manejo debe ser agresivo, con remoción de los pólipos. Por tanto, un adecuado monitoreo de cáncer intestinal y extraintestinal debe ser implementado.

Referencias

1. Amos CI, Keitheri-Cheteri MB, Sabripour M, Wei C, McGarrity TJ, Seldin MF, Nations L, Lynch PM, Fidder HH, Friedman E, Frazier ML. “Peutz-Jeghers Syndrome”. J MedGenet 2004;41:327–333. 2. Abdo FJ, Pérez TE, Bernal SF, Dzib SJ. “Síndrome de Peutz-Jeghers”. Rev Med Hosp Gen Mex 2005; 68 (2): 99-105. 3. Gutiérrez BA, Rojo J, Aguilera MA, García C, Casanovas LJ y Aguayo MJ. “Síndrome de Peutz-Jeghers”. An Esp Pediatría 2001; 55: 161-164. 4. Buck J, Harned R, Llcbtenstein J, Sobin LH. “From the Archives of the AFIP; Peutz-Jeghers Syndrome”. Radiographics 1992; 12:365-378. 5. Cureton E, and Kim S. “Peutz-Jeghers Syndrome”. N Engl J Med 2007; 357:8. 6. Arenas R. Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. McGraw-Hill Interamericana. México, DF. 3a. ed. 2005:299. 7. Lampe A K, Hampton P J, Woodford-Richens K, et al. “Laugier-Hunziker syndrome: an important differential diagnosis for Peutz-Jeghers síndrome”. J Med Genet 2003;40:e77. 8. Choi HS. “Peutz-Jeghers Syndrome, a new understanding”. J Korean Med Sci 1999; 14: 2-7. 9. Anaya DM, López TA. “Síndrome de Peutz-Jeghers, A propósito de un caso”. Gaceta Médica Boliviana 2010;33 (2): 59-63. 10. Pinto SJ, Rebaza VS, Muñoz MS, Cárdenas M. “Síndrome de PeutzJeghers y adenocarcinoma de colon”. Rev. Gastroenterol Peru 2004; 24: 363-367. 11. Pérez EA, Del Pino RG, López SM. “Síndrome de Laugier-Hunziker: Revisión bibliográfica y presentación de 3 casos infantiles”. Revista Mexicana de Cirugía Bucal y Maxilofacial 2010;6 (1): 14-18. 12. McGarrity TJ, Peiffer LP, Billingsley ML. “Overexpression of Epidermal Growth Factor Receptor in Peutz-Jeghers Syndrome”. Dig Dis Sci 1999; 44 (6): 1136-1141. 13. Rangwala S, Doherty CB, Katta R. “Laugier-Hunziker syndrome: A case report and review of the literature”. Dermatology Online Journal 2010; 16(12):9.

F amiliar asintomático

• Hemograma • Hemograma y sangre oculta anual anual • Tránsito intestinal anual desde los 10 años • Tránsito • Endoscopía digestiva alta anual desde los intestinal a los 10 años 12, 18 y 24 años • Colonoscopía cada 3 años desde los 25 años • Examen de mamas desde los 25 años y mamografía desde los 35 años • Ecografía abdominal y pélvica anual desde los 25 años • Papanicolaou cada año Fuente: Grez I.M, Prado AR, Lahsen HJ, Hernández MJ. “Síndrome de PeutzJeghers complicado”. Rev. Chilena de Cirugía 2008;60(3),249-254.

DCMQ

270

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

C A S O S C L Í N I C O S / M e d icina in t e r na

DermatologíaCMQ2012;10(4):271-275

Enfermedad de Rosai-Dorfman y granuloma anular intersticial: una rara asociación Rosai-Dorfman disease and intersticial granuloma annulare: an unusaul association Diana Emma Becerril Parra,1 Luis Gerardo Rodríguez Lobato,2 Julio César Jasso Olivares,3 María Elisa Vega Memije,4 Marcela Saeb Lima5 1 2 3 4 5

Médico residente de Medicina Interna, Nuevo Sanatorio Durango, Universidad La Salle Médico residente de Medicina Interna, Centro Médico ABC, Universidad Nacional Autónoma de México Médico residente de Dermatología, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición ¨Salvador Zubirán¨, Universidad Nacional Autónoma de México Departamento de Dermatología, Hospital General “Dr. Manuel Gea González” Dermatología, Departamento de Patología, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición ¨Salvador Zubirán¨

Resumen

Abstract

La histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (HSLM) o enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) es una histiocitosis de células no Langerhans que comparte la expresión de la proteína S100 como marcador en las células de Langerhans. Clínicamente se caracteriza por una linfadenopatía masiva e involucro extraganglionar; el sitio más frecuente es la piel y en segundo lugar los senos paranasales. Predomina en mujeres jóvenes, sin embargo puede presentarse en niños. Se desconoce con exactitud la fisiopatología. Se ha observado una asociación con enfermedades autoinmunes, por lo cual se cree que existe una alteración en la inmunidad celular. El diagnóstico es histopatológico, en el cual el hallazgo clave es la emperipolesis. En ocasiones se logra remisión espontánea. El tratamiento de primera línea son los corticosteroides, sin embargo presenta buena respuesta a la quimioterapia y radioterapia. Se reporta el caso de una mujer de 39 años de edad con ERD asociado a granuloma anular intersticial (GAI). Esta asociación se ha reportado en dos ocasiones previas en la literatura. P alabras clave : enfermedad de Rosai-Dorfman, histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva, granuloma anular, granuloma anular intersticial.

Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, or RosaiDorfman disease is a non Langerhans cell histiocytosis. Similar to dermal Langerhans cells; express the histiocyte marker S100. This disease presents massive lymphadenopathy with extraganglionar affection, being the skin the most frequent site, followed by the paranasal sinuses. It is more common in young women, but can also occur in children. The physiopathology is unknown; however it has been associated with autoimmune diseases. For this reason it has been proposed there is an underlying abnormality alteration in cellular immunity. The most important histopathological feature for the diagnosis is emperipolesis. Spontaneous remissions can be achieved; and the first line treatment are corticosteroids, but chemotherapy and radiotherapy have been used with an appropriate response. We present a 39 years old woman with Rosai-Dorfman disease associated with an interstitial granuloma annulare. This association had been previously reported just twice in the literature. K eywords : Rosai-Dorfman disease, sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, granuloma annulare, interstitial granuloma annulare.

Introducción

género masculino.3 Es una histiocitosis tipo II (no Langerhans), la cual se ha asociado con inmunomarcadores CD11, CD14, CD68, laminina 5 y lisozima (+), aunque comparte el marcador S100 de la histiocitosis de las células de Langerhans.2,4,5 El cuadro clínico inicial es inespecífico, semejante a un resfriado,3 acompañado de malestar general y fiebre; seguido de un aumento en el tamaño de las

a HSLM se caracteriza por una linfadenopatía masiva, con involucro cervical, las cuales son indoloras acompañadas de fiebre.1,2 Fue descrita por Rosai y Dorfman en 1969.1,2 Ocurre con mayor frecuencia en mujeres jóvenes, con una edad promedio entre los 15 y 68 años, sin embargo puede presentarse en niños y pacientes jóvenes del CORRESPONDENCIA

Diana Emma Becerril Parra n dianaemma.becerril@gmail.com Medicina Interna, Universidad La Salle, Nuevo Sanatorio Durango, Durango 290, Colonia Roma, Delegación Cuauhtémoc, DF, CP 06700. Teléfono: 55-1505-4991

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

271

C A S O S C L Í N I C O S / m e d icina in t e r na

cadenas ganglionares. En el 43% de los casos se observan manifestaciones extraganglionares, afectando piel, senos paranasales, hueso, páncreas, mediastino, hígado y tiroides,2,6 siendo el involucro cutáneo el más frecuente en 10 a 27.4%,2,3,6 sin embargo, las lesiones son muy inespecíficas (pápulo-nodular, máculas, pápulas, acneiforme, placas induradas, nódulos subcutáneos).2,4 El diagnóstico de la ERD se realiza por estudio histopatológico, demostrando un infiltrado compuesto por histiocitos con un gran núcleo y abundante citoplasma, además de linfocitos, neutrófilos y células plasmáticas. En dermis se observan infiltrados densos de histiocitos con citoplasma abundante, núcleo grande, algunos bi o multinucleados; y pueden encontrarse linfocitos, células plasmáticas y en ocasiones eosinófilos.7,8 El hallazgo clave es la emperipolesis o linfofagocitosis, la cual es típica, pero no patognomónica; ya que también puede encontrarse en las histiocitosis de células de Langerhans, en el eritema elevatum diutinum, en el síndrome de Sweet y la histiocitosis maligna.8 Consiste en linfocitos dentro del citoplasma histiocitario con un halo claro alrededor del linfocito fagocitado.2,8 Se ha descrito asociaciones con otras enfermedades cutáneas como lupus vulgar, sarcoidosis, xantomas y en muy pocas ocasiones con granuloma anular (GA).9

(Fotografía 3); y en región maleolar interna izquierda mancha con hipopigmentación y en la periferia un color café claro (Fotografía 3). Se realizó biopsia incisional de piel con el diagnóstico presuntivo de manifestación cutánea de HSLM. En la biopsia se observó un infiltrado inflamatorio constituido por linfocitos, histiocitos y algunos eosinófilos en dermis papilar y reticular superficial, con disposición perivascular e intersticial, así como, engrosamiento de fibras de colágeno (Fotografía 4), con lo cual se hizo el diagnóstico de granuloma anular intersticial (GAI),

Reporte de caso

Paciente del género femenino de 39 años de edad, originaria de la Ciudad de México. Sin antecedentes médicos de relevancia, quien inició su padecimiento con la aparición de adenomegalia supraclavicular izquierda, bien delimitada, indolora, de crecimiento progresivo. Se agregó infección de vías respiratorias altas con aparición de fiebre y numerosas adenomegalias laterocervicales de las mismas características (Fotografía 1). Se realizaron estudios de laboratorio los cuales reportaron anemia normocítica normocrómica, elevación de la velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva. El estudio histológico demostró un infiltrado constituido por histiocitos, linfocitos, células plasmáticas y emperipolesis (Fotografía 2); con lo cual se llegó al diagnóstico de HSLM o ERD. Se inició tratamiento con prednisona, vincristina y ciclofosfamida presentando remisión parcial en las cadenas ganglionares. Un año posterior al diagnóstico se asocia dermatosis diseminada a tronco y miembros pélvicos que afectaba región mamaria derecha, flanco derecho de abdomen, dorso de pie derecho y región maleolar interna de pie izquierdo. La dermatosis estaba caracterizada por cuatro placas: la mayor en abdomen de 2.5 cm de diámetro; las placas del tronco y pie derecho de color marrón claro, de borde eritematoso, con escama fina DCMQ

272

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Fotografía 1. Enfermedad de Rosai-Dorfman. Paciente con múltiples adenomegalias laterocervicales.

Fotografía 2. Enfermedad de Rosai-Dorfman. Emperipolesis o linfofagocitosis: linfocitos dentro del citoplasma histiocitario con un halo claro alrededor del linfocito fagocitado.

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

enfermedad de rosai-dorfman

DIANA EMMA BECERRIL PARRA Y COLS.

la paciente no recibió tratamiento para esta dermatosis. Posteriormente la paciente presentó crecimiento de adenomegalias mediastinales, por lo que se administró un nuevo ciclo de quimioterapia con cladribina, presentando

Fotografía 3. a) Granuloma anular macular. En región abdominal macula de aproxi-

madamente 2.5 cm de diámetro, color marrón claro, de bordes eritematosos, con escama fina. b) En región maleolar interna izquierda mancha con hipopigmentación y en la periferia color café claro.

Fotografía 4. Histopatología del granuloma anular intersticial. Infiltrado intersticial y

perivascular con engrosamiento de la colágena, constituido por histiocitos, linfocitos y algunos eosinófilos.

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

una respuesta favorable; sin embargo, las lesiones cutáneas no presentaron cambios.

Discusión

El granuloma anular (GA) es una dermatosis benigna, la cual fue descrita por primera vez en 1895 por Calcott Fix y en 1902 fue denominada como GA por Radcliffe-Crocker. Es más común en mujeres que en hombres con una relación 2:1. Se localiza de manera aislada en manos y brazos en un 60%, en piernas y pies un 20%, y 5% se sitúan en tronco.10,11 Se desconoce la etiología, pero se han propuesto diferentes factores desencadenantes como la exposición solar, picaduras de insectos, fármacos, traumatismos, prueba de tuberculina y algunas infecciones por determinados virus,12,13 lo cual se cree puede desencadenar una respuesta Th1 ante un antígeno, con producción de factor de necrosis tumoral a (FNT-α), interferón g (INF-g) y de metaloproteinasas 2 y 9 (MPP) en la matriz extracelular, con la consiguiente degradación de fibras de colágeno.14 Clínicamente se han descrito cinco variedades de presentación, las cuales son las siguientes: localizado, generalizado, subcutáneo, perforante y granuloma anular macular o eritematoso o en placas, es una variante poco frecuente, la cual fue descrita en 1932 por Monash.12,13,15 La variante más frecuente es el GA localizado, el cual consiste en una o varias pápulas, que miden de 1 a 5 mm, pueden ser de color de la piel, rojo o violáceo y típicamente se distribuyen en forma anular.16 El GA generalizado se manifiesta como cientos o miles de pápulas eritematosas o del color de la piel, que se distribuyen simétricamente en las extremidades y el tronco; algunas de estas pápulas pueden confluir formando placas anulares. Las pápulas con umbilicación central son características del GA perforante, localizado en caras dorsales de manos y dedos. El GA subcutáneo presenta nódulos subcutáneos y es más frecuente en niños. Y finalmente el GA macular, eritematoso o en placas, se presenta como máculas eritemato-amarronadas, discoides u ovaladas, asintomáticas, no infiltradas, con o sin escama, que se localizan preferentemente en extremidades y tronco.12,13,17 El cual coincide clínicamente con nuestro caso. A la histopatología, el GA puede presentar tres patrones histológicos. La forma más clásica y característica es el granuloma en empalizada, en el cual se observa degeneración basófila central del colágeno (necrobiosis), con abundante depósito de mucina, rodeado de un infiltrado de linfocitos y algunos eosinófilos e histiocitos dispuestos en empalizada.16 La forma intersticial se caracteriza por una degeneración del colágeno de manera desorganizaDermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

273

C A S O S C L Í N I C O S / m e d icina in t e r na

da y algunas veces aleatoria, con necrobiosis mínima o puede estar ausente; se acompaña de un infiltrado histiocitario, dispuesto en forma intersticial entre las fibras de colágeno y de manera perivascular,7,16,18,19 como se observó en la biopsia de la paciente del caso clínico. Esta presentación histológica ha sido considerada como un proceso temprano del GA o bien como una reacción asociada a algún fármaco.16,17 Por último, la variante epiteloide en la cual se observan nódulos de histiocitos epiteloides, que pudiese recordar a la sarcoidosis cutánea.12,13 La asociación entre la HSLM y GA es excepcional, ya que sólo se han reportado dos casos en la literatura internacional, por Sheely cols. y Marie y cols.,9,20 por lo que consideramos que éste es el tercer caso reportado. Se desconoce el mecanismo fisiopatológico de esta asociación, pero se han propuesto diversas teorías. En primer lugar podría deberse a una desregulación inmune de células T,9,21 al observar la presencia de GA con enfermedades con inmunidad celular alterada como diabetes mellitus tipo 1, tiroiditis autoinmune, linfoma de Hodgkin, linfoma de células B, síndrome mielodisplásico, leucemia mielocítica crónica; y algunas infecciones virales, como virus de varicela zoster, virus herpes simple (VHS), virus EpsteinBarr (VEB) y VIH.9 Los pacientes con HSLM presentan una alteración en la inmunidad celular, que se evidencia por un daño histológico derivado de células mononucleares (células T, macrófagos y células de Langerhans),9,22 y la presencia de un defecto en los linfocitos CD4+/CD8+ , además de una disminución en la respuesta mitogénica de los linfocitos.6,9,23 Por otro lado, en algunas series se ha realizado hibridación in situ de ADN demostrando el genoma del VHH6 en macrófagos en un 78% de los pacientes con HSLM; y en algunos estudios se ha encontrado la presencia de títulos elevados de anticuerpos en contra de VEB en pacientes con HSLM y GA.6,9,24 Por lo que se ha especulado la existencia de una relación causal entre HSLM, GA y algunos virus como VEB y VHH6.9 La HSLM es una enfermedad benigna, autolimitada, con remisión espontánea, la cual responde a corticoterapia sistémica o en el caso de manifestaciones cutáneas con esteroide intralesional.2,25 Se ha utilizado quimioterapia con alcaloides de vinca y agentes alquilantes; así como, dosis bajas de IFN, radioterapia y manejo quirúrgico.6,7,8 Las manifestaciones cutáneas de la HSLM pueden presentar una resolución lenta y espontánea8,26 En relación a la paciente se inició tratamiento con vincristina y ciclofosfamida disminuyendo parcialmente las linfadenopatías, dos años después se administró un ciclo adicional con ocho dosis de cladribina, la cual reduce citocinas proinflamatorias como IL-1, IL-6, FNT-α, las cuales pueden estar imDCMQ

274

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

plicadas en la fisiopatología de la HSLM.27. Sin embargo las lesiones clínicas de GA, no presentaron ningún cambio. En cuanto al GA, el tratamiento de primera línea son los corticosteroides tópicos, aunque se ha observado una adecuada respuesta con los inhibidores de la calcineurina, antimaláricos (cloroquina o hidroxicloroquina), dapsona, pentoxifilina, fototerapia con UVA1 y fotoquimioterapia (PUVA). Más del 50% de los pacientes presentan resolución en aproximadamente dos años, sin embargo puede ser recurrente y reaparecer en el mismo sitio.7,16 En este caso la paciente no recibió tratamiento.

Conclusión

La ERD o HSLM es una entidad poco frecuente con etiología poco conocida. Se caracteriza por la presencia de adenomegalias gigantes y afección extraganglionar, siendo la piel el sitio más frecuente hasta en un 27.4%.3,4 Se ha relacionado con otras enfermedades inmunológicas de origen sistémico, entre éstas el GA. Las posibles explicaciones de esta asociación serían; que el GA se encuentra en pacientes que presentan una disfunción en la inmunidad celular, como se presenta en la HSLM, por otro lado se ha encontrado anticuerpos para VEB y ADN de VHH6, VHH7 y VHH8 por hibridación in situ en ambas entidades. Se deberá realizar un mayor número de estudios que nos ayuden a esclarecer la etiología de ambas entidades y la relación fisiopatológica. La importancia de este caso, radica en que es el tercer reporte de esta rara asociación entre la HSLM y GA; y se deberá considerar este diagnóstico en casos futuros. Referencias

1. Foucar E, Rosai J, Dorfman R. “Sinus histicyitosis with massive lymphadenopathy. A newly recognized benign clinic pathological entity (RosaiDorfman Disease)”. Semin Diagn Pathol. 1990; 7: 19-73. 2. Ortiz HC, Cuesta MT, Ochoa OC, Valenzuela EA, Toussaint CS. “Enfermedad de Rosai-Dorfman, limitada a la piel, informe de cuatro casos”. Gac Méd Méx. 2003; 139: 1-6. 3. Brenn T, Colanje E, Granter S, Leonard N, Grayson W, Fletcher C, et al. “Cutaneous Rosai-Dorfman is a Distinct Clinical Entity”. J Am Acad Dermatol. 2002; 24: 385-391. 4. Quezada PE, Escobar GG, Castrejon VM, Vargas CM, Guido BR. Gorraez de la Mora M. et al. “Enfermedad de Rosai-Dorfman (histiocitosis sinusoidal con linfadenopatía masiva): comunicación de un caso y revisión de la bibliografía”. Revista Alergia México. 2008, 55 (5): 206-211 5. Van ZJ. “Cutaneous Rosai-Dorfman disease”. Dermatology Online Journal. 2004; 10: 12. 6. Bist SS, Vasrhney S, Bisht M, Pathak VP, Kusum A, Gupta N. “RosaiDorfman Syndrome – A rare Clinical Entity. Indian J. Otolaryngol”. Head Neck Surg. 2007, 59:184-186. 7. Goodman WT, Barrett TL “Histiocytoses”. En: Bolognia J, Jorizzo J, Rapini R. Dermatology. 2a ed. Madrid, Elsevier, 2008. 1395-1410. 8. Navarrete FG, Novales J, Jurado SF, Medina CD, Lópezportillo SL, Mendoza AL. “Histicitosis Sinusal Cutánea. Estudio Clínico-Patológico”. Dermatología Rev Mex. 2001; 45(4): 173-179

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

DIANA EMMA BECERRIL PARRA Y COLS.

9. Marie I, Verdier E, Courville P, Manrique A, Ducastelle T, Joly P, et al. “Rosai-Dorfman Disease and Granuloma Annulare”. Acta Derm Venereol, 2007; 87: 375-377. 10. Fang KS, Lawry M, Haas A. “Papules on the hands. Granuloma annulare”. Arch Dermatol. 2001; 137 (12): 1647-1652. 11. Howard A, White CR. “Non-infectious Granulomas”. En: Bolognia J, Jorizzo J, Rapini R. Dermatology. 2a ed. Madrid, Elsevier, 2008. 1421-1435. 12. García FM, Curcó BN, Pagerols BX, Vives PV. “Granuloma anular maculoso. Siete nuevos casos”. Med Cutan Iber Lat Am 2004; 32(1): 23-26 13. Victor CF, Mengden S. “Granuloma annulare, patch type”. Dermatology Online Journal. 2008; 14 (5): 21. 14. Fayyazi A, Schweyer S, Eichmeyer B, Herms J, Hemmerlein B, Radzun HJ, Berger H. “Expression of IFNγ, coexpression of TNFα and matrix metalloproteinases and apoptosis of T lymphocytes and macrophages in granuloma annulare”. Arch Dermatol Res. 2000; 292 (8): 384–390. 15. Friedman-Birnbaum R, Weltfriend S, Munichor M, Lichtig C. “A comparative histopathologic study of generalized and localized granuloma annulare”. Am J Dermatopathol 1989; 11: 144-148. 16. Calonje JE, Brenn T, Lazar A. “Granulomatous, necrobiotic and Perforating dermatoses”. En: McKees´s Pathology of the Skin with Clinical Correlations. 4th ed. China. Elsevier, 2012. 288-294. 17. Tsuruta D, Sowa J, Hiroyasu S, Ishii M, Kobayashi H. “Concomitant occurrence of patch granuloma annulare and classical granuloma annulare”. Journal of Dermatology, 2011; 38: 482–485. 18. Mutasim DF. Bridges AG. “Patch Granuloma Annulare: Clinicopathologic study of 6 patients”. J Am Acad Dermatol. 2000; 42: 417-421. 19. Jeff DH, Raymond LB. “Nodular and Diffuse Cutaneous Infiltrates”. En: Dermatopathology, 3a ed. New York, Mc Graw Hill Medical, 2010. 98-135.

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

enfermedad de rosai-dorfman

20. Scheel MM, Rady PL, Tyring SK, Pandya AG. “Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy: Presentation as giant granuloma annulare and detection of human herpesvirus 6”. J Am Acad Dermatol. 1997; 37: 643-646. 21. Toro JR, Chu P, Yen TS, Leboit PE. “Granuloma annulare and human immunodeﬁciency virus infection”. Arch Dermatol. 1999; 135: 1341–1346. 22. Henter JI, Tondini C, Pritchard J. “Histiocyte disorders”. Crit Rev Oncol Hematol. 2004; 50: 157–174. 23. Stefanato CM, Ellerin PS, Bhawan J. “Cutaneous sinus histiocytosis (Rosai-Dorfman disease) presenting clinically as vasculitis”. J Am Acad Dermatol. 2002; 46: 775–778. 24. Levine PH, Jahan N, Murari P, Manak M, Jaffe ES. Detection of human herpes virus 6 in tissues involved by sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease). J Infect Dis 1992; 166: 291–295 25. Sita G, Guffanti A, Colombi M, Ferrari A, Neri A, Baldini L. “Rosai-Dorfman syndrome with extranodal localizations and response to glucocorticoids: a case report”. Haematologica. 1996; 81: 165-167. 26. McClain KL, Natkunam Y, Swerdlow SH. “Atypical cellular disorders”. Hematology. 2004; 283-296. 27. Aouba A, Terrier B, Vasiliu V, Candon S, Brousse N, Varet B, et al. “Dramatic clnical efficacy of cladribine in Rosai-Dorfman disease an evolution of the cytokine profile: towards a new therapeutic approach”. Haematologica. 2006, 91 (11): 144-145.

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

275

CASOS CLÍNICOS / INMUNOLÓGICO

DermatologíaCMQ2012;10(4):276-278

Penfigoide ampolloso localizado, secundario a trauma en adulto joven: a propósito de un caso Bullous pemphigoid. A localized case associated to previous trauma Nancy Pulido Díaz,1 Dulce María Ángulo Álvarez2 1 Médico adscrito al Departamento de Dermatología. UMAE Hospital de Especialidades “Dr. Antonio Fraga Mouret”, Centro Médico Nacional La Raza, IMSS. 2 Residente del segundo año de la especialidad en Dermatología. UMAE Hospital de Especialidades “Dr. Antonio Fraga Mouret”, Centro Médico Nacional La Raza, IMSS.

Resumen

Abstract

El penfigoide ampolloso es una enfermedad autoinmune frecuentemente observada en pacientes de edad avanzada. Los factores etiológicos no han podido ser identificados pero se ha asociado a eventos como trauma cutáneo local (cirugía), exposición a radiaciones ionizantes o ultravioleta, vacunación y medicamentos sistémicos. Presentamos el caso de un paciente masculino de 31 años de edad con penfigoide ampolloso en sitio de herida por arma blanca y por proyectil de arma de fuego. P alabras clave : Penfigoide ampolloso, ampolla subepidérmica, inmunofluorescencia (IF).

Bullous pemphigoid is an autoimmune disease frequently observed in elderly patients. The etiologic factors are still unknown but has been associated with local skin trauma (surgery), exposure to ionizing or ultraviolet radiation, vaccination and a also to systemic drugs. We report the case of a 31 year-old male, with bullous pemphigoid in the site of previous stab wound. K eywords : Bullous pemphigoid, subepidermic blister, immunofluorescence (IF).

Introducción

Las lesiones ocurren comúnmente en áreas de flexión de las extremidades, pliegues y abdomen y pueden iniciar como lesiones urticariales y pruriginosas, con erupción eventual de las ampollas. Estas se pueden localizar sobre una base eritematosa, eritemato-edematosa o sobre piel sana. Son tensas, su contenido es serohemático y las membranas mucosas se afectan en un 10-35% de los casos. Existen múltiples variantes clínicas de la enfermedad: penfigoide dishidrosiforme, penfigoide vesicular, penfigoide nodular, penfigoide vulvar localizado de la infancia, penfigoide localizado pretibial y penfigoide vegetante.4 Para el diagnóstico es fundamental la biopsia cutánea y la inmunofluorescencia (IF) directa e indirecta. Las características histopatológicas incluyen la presencia de una ampolla subepidérmica con infiltración moderada a densa de eosinófilos y otras células inflamatorias dentro de la cavidad de la ampolla. Los linfocitos también se

l penfigoide ampolloso (PA) es una enfermedad de patogenia autoinmune caracterizada por la aparición de lesiones ampollosas subepidérmicas. La base de la autoinmunidad del PA fue sugerida por Jordon y col. en 1967, con la identificación de los depósitos de autoanticuerpos (IgG) y componentes del complemento en la piel de los pacientes con PA.1 Se presenta hacia los 60 años de edad, raramente puede observarse en adultos relativamente jóvenes, predomina en varones y la mortalidad es baja.2 No se conoce asociación del PA con algún gen HLA clase II y los factores etiológicos no han sido identificados. Se ha asociado con eventos como trauma cutáneo local (cirugía), exposición a radiaciones ionizantes o ultravioleta, vacunación y medicamentos sistémicos como furosemida, benzotiazidas, espironolactona y diazepam.3 CORRESPONDENCIA

DCMQ

276

Nancy Pulido Díaz n dra.npd@hotmail.com Seris y Zaachila s/n, Colonia La Raza, Delelgación Azcapotzalco, C. P. 02990, México, D. F. Tel: 5724 5900, extensión 24085. Fax: 5583 2783.

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

nanc y pulido díaz y col .

observan frecuentemente y, en casos raros, predominan los neutrófilos. El infiltrado inflamatorio usualmente está confinado a la dermis papilar y a la porción superficial de la dermis reticular. Puede haber también edema en la dermis papilar.5 La IF directa muestra depósitos de IgG en la unión dermo-epidérmica y la IF indirecta muestra IgG circulante directamente dirigida contra las proteínas de la membrana basal.6 El objetivo del tratamiento es la cicatrización de las lesiones existentes y la prevención de nuevas lesiones. Nosotros presentamos el caso de un paciente joven con PA localizado secundario a herida por arma blanca y por proyectil de arma de fuego, buscando enfatizar en la importancia de considerar la posibilidad diagnóstica de PA en pacientes jóvenes, su presentación atípica y sus diversas etiologías.

penfigoide ampolloso

estudios de laboratorio, incluyendo biometría hemática completa, química sanguínea, pruebas de funcionamiento hepático, perfil de lípidos y examen general de orina, se reportaron normales. Los cultivos para micobacterias y hongos fueron negativos y en el estudio histopatológico de la biopsia de la lesión ampollosa se observó dermatitis vesículo-ampollosa subepidérmica con infiltrado de eosinófilos (fotografía 2). La prueba de IF directa demostró la presencia de autoanticuerpos C3 e IgG (fotografías 3 y 4). Se estableció el diagnóstico de PA y se inició tratamiento con prednisona (1 mg/kg/día), dapsona (100 mg cada 12 horas) y cura local con fomentos de permanganato de potasio (0.01 g cada 12 horas). A la cuarta semana de tratamiento se observó mejoría clínica, con desaparición de las ampollas y persistencia únicamente de mácula hiperpigmentada residual. Actualmente el paciente conti-

Caso clínico

Hombre de 31 años de edad con hipertensión arterial sistémica de reciente diagnóstico sin tratamiento médico. Sufrió herida por arma blanca y por proyectil de arma de fuego en tercio medio de cara anterior de muslo derecho, la cual evolucionó durante un año sin cicatrización y se acompañó de dolor ardoroso y dificultad para la deambulación. Recibió tratamiento con múltiples antibióticos sistémicos que incluyeron dicloxacilina, trimetroprimsulfametoxazol y ciprofloxacino, sin mejoría clínica. Desarrolló una placa eritematosa sobre el sitio de trauma, con salida de secreción purulenta, por lo que se instauró tratamiento oral con cefalexina (500 mg cada ocho horas por 14 días). Los estudios radiográficos descartaron osteomielitis. Persistió sin mejoría clínica y la dermatosis se extendió de manera radial en un periodo de tres meses, acompañada de la sintomatología ya descrita. A la valoración dermatológica se encontró una placa eritematosa con presencia de ampollas tensas en la periferia, costras serohemáticas y escasas pústulas (fotografía 1). Los

Fotografía 2. Ampolla subepidérmica con infiltrado de eosinófilos.

Fotografía 3. Depósitos de C3 en un patrón lineal a lo largo de la membrana basal.

Fotografía 1. A) y B) Dermatosis localizada en el tercio medio de la cara anterior del muslo derecho, constituida por placa eritematosa con ampollas tensas en la periferia, costras sero-hemáticas y escasas pústulas.

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Fotografía 4. Depósitos de IgG en un patrón lineal a lo largo de la membrana basal.

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

277

CASOS CLÍNICOS / INMUNOLÓGICO

núa con prednisona (10 mg/día) y dapsona (50 mg/día). No se ha observado reacciones adversas a los medicamentos empleados.

Discusión

El PA es una enfermedad autoinmune observada frecuentemente en pacientes de edad avanzada. Es raro en pacientes menores de 70 años y en ellos la enfermedad tiene algunas particularidades, entre las que se encuentran un incremento en la expresión de autoanticuerpos anti-BP180, mayor diseminación de las lesiones cutáneas con afección de cabeza y cuello y mayor resistencia al tratamiento.7 Contrario a ello, nuestro caso es un paciente de la tercera década de la vida con PA localizado. Esta presentación ocurre en alrededor del 20% de todos los casos de PA.8,9 Puede clasificarse en una forma cicatrizal, generalmente localizada a cabeza y cuello (siendo considerada una variante de penfigoide en membranas mucosas), y otra forma no cicatrizal, que afecta extremidades inferiores y menos frecuentemente palmas y plantas. El PA localizado ha sido descrito en sitios de amputación, cicatrices, después de radiación ultravioleta y radioterapia.8-10 En nuestro paciente la causa desencadenante fue un traumatismo previo en el sitio de aparición de la lesión. Debido a la localización del PA en áreas de lesión cutánea, se ha sugerido el fenómeno de Koebner.8,10 Por otra parte, las zonas de trauma podrían tener predisposición con la aparición de ampollas, a través de modificaciones en la zona de la membrana basal, pudiendo permitir la presentación antigénica seguida por autoinmunización subsecuente.8,10,11 En nuestro caso el área afectada estuvo expuesta a trauma, lo cual concuerda con esta hipótesis. El PA localizado debe ser diferenciado de otras entidades dermatológicas que incluyen epidermólisis ampollosa adquirida, pioderma gangrenoso, infección y dermatitis por contacto alérgica y por irritante.10 El PA es indistinguible histopatológicamente de la epidermólisis ampollosa, sin embargo su diagnóstico se basa en las características clínicas: ampollas tensas, ausencia de cicatrices, quistes de milium o fragilidad de la piel; y en las características histopatológicas ya mencionadas, las cuales corresponden a las descritas en nuestro caso, y en los hallazgos mencio-

DCMQ

278

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

nados en la IF directa, en la que además de la presencia de IgG lineal en la membrana basal, se identificó C3, lo cual no ocurre en la epidermólisis ampollosa. La exploración de la piel perilesional después del tratamiento con NaCl (en un procedimiento con piel escindida en cloruro sódico) puede ser útil para diferenciar PA de otras enfermedades ampollosas autoinmunitarias, sin embargo en nuestra institución no contamos con dicho procedimiento. En este caso hubo buena respuesta al tratamiento médico y el pronóstico del paciente se considera favorable.

Conclusión

La presentación de este caso clínico es relevante, ya que enfatiza la importancia de considerar el diagnóstico de PA localizado tanto en pacientes de edad avanzada como en jóvenes, en los cuales el factor desencadenante es un traumatismo. El diagnóstico y tratamiento adecuados permiten mejorar el pronóstico de estos enfermos.

Referencias

1. Colbert RL, Allen DM, Eastwood D, Fairley JA. “Mortality rate of bullous pemphigoid in a US medical center”. J Invest Dermatol 2004;122: 1091-1095. 2. Arenas R. Atlas de Dermatología, Diagnóstico y Tratamiento. 3ra edición México, 2005: 176-179. 3. Vera-Izaguirre DS, et al. “Penfigoide ampolloso”. Rev Hosp Gral Dr. M Gea González 2006;7(1):27-32. 4. Borradori L, Bernard P. “Penfigoides”, en: Dermatología España, Elsevier 2004:463-470. 5. Barnhill RL, Crouson AN. Textbook of Dermatopathology. Second edition. 1997:181-183. 6. Khumalo NP, Wojnarowska F, et al. “A systematic review of treatments for bullous pemphigoid”. Br J Dermatol 2002;138:385-389. 7. Zanella RR, Xavier TA, Tebcherani AJ, Aoki V, Sanchez AP. “Bullous pemphigoid in younger adults: three case reports”. An Bras Dermatol 2011;86(2):355-358. 8. Marzano AV, Vezzoli P, Colombo A, Serini SM, Crosti C, Berti E. “Peristomal bullous pemphigoid”. J Dermatol 2010;37:840-842. 9. Vande-Maele DM, Reilly JC. “Bullous pemphigoid at colostomy site: report of a case”. Dis Colon Rectum 1997;40:370-371. 10. Salomon RJ, Briggaman RA, Wernikoff SY, Kayne AL. “Localized bullous pemphigoid. A mimic of acute contact dermatitis”. Arch Dermatol 1987;123:389-932. 11. Guillot B, Doassans S, Degrave B, Crozet I, Basset-Seguin N, Dandurand M. “Peristomal subepidermal autoimmune blistering disease”. Eur J Dermatol 1999;9:385-386.

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

C A S O S C L Í N I C O S / D e r m a t olo g ía p e di á t r ica

DermatologíaCMQ2012;10(4):279-281

Histiocitosis cefálica benigna: descripción de un caso Benign cephalic histiocytosis: A case report Joaquín Mut Oltra,1 Carlos Trillo Belizón,2 Antonio Medina Claros,2 Rafael Vera Medialdea,2 Ana María Reina González,2 Santiago Muñoz Gallardo3 1 Unidad de Dermatología 2 Servicio de Pediatría 3 Servicio de Anatomía Patológica Hospital General Básico de la Axarquía, Vélez-Málaga, Málaga, España

Resumen

Abstract

La histiocitosis cefálica benigna es una rara histiocitosis de células no Langerhans que se caracteriza por la presencia de pápulas, localizadas preferentemente en cabeza, cuello, tronco y brazos, que suele aparecer en los primeros tres años de vida y tiende a la remisión espontánea. Presentamos el caso de un lactante de siete meses de edad con ocho lesiones nodulares infiltrativas eritematovioláceas distribuidas por cara, tercio superior de tórax y brazos. El estudio histopatológico demostró infiltrado dérmico de predominio histiocitario asociados a abundantes eosinófilos y neutrófilos. Inicia regresión de las lesiones a los nueve meses de vida quedando totalmente libre a los 14 meses. Aunque la conducta frente a esta enfermedad es conservadora es necesario un estudio correcto y un seguimiento próximo por su parecido a otras formas graves de histiocitosis. P alabras clave : histiocitosis cefálica benigna, histiocitosis de células no Langerhans.

Benign cephalic histiocytosis is a rare non-Langerhans cells histiocytosis characterized by the presence of papules, mainly located in the head, neck, trunk and arms, which usually appears in the first three years of life and tends to spontaneous remission. We report the case of a 7 month-infant with 8 infiltrative erythematous nodular lesions distributed over the face, upper third of chest and arms. Histopathology showed histiocytic dermal infiltrate predominantly associated with abundant eosinophils and neutrophils. The lesion began its regression at 9 months of age and was clear at 14 months. Even though the treatment of the disease is conservative, it is necessary a close monitoring because of its misdiagnosis with other forms of histiocytosis. K eywords : Benign cephalic histiocytosis, non-Langerhans cells histiocytosis.

Introducción

lesiones papulosas asintomáticas que aparecen en mejillas y que posteriormente se diseminaron a cabeza, frente y tercio superior de tórax. La evaluación clínica reveló un total de ocho lesiones de menos de 5 mm de diámetro distribuidas en cabeza, tercio superior de tórax y ambos brazos. (Fotografía 1) El examen físico general no reveló adenopatías, visceromegalias ni signos patológicos, las pruebas de laboratorio, así como el estudio de imagen radiográfico y ecográfico fueron normales. El estudio histopatológico con hematoxilina eosina reveló una proliferación bien circunscrita en dermis su-

a histiocitosis cefálica benigna (HCB) es una entidad rara perteneciente al grupo de las histiocitosis de células no Langerhans, descrita en 1971 por Gianotti y Caputo1 que suele iniciarse en los tres primeros años de la vida y se caracteriza clínicamente por la presencia de pápulas y nódulos de coloración marrón amarillenta localizados principalmente en cara.

Caso clínico

Lactante varón de siete meses de edad diagnosticado con dermatitis atópica derivado a Dermatología por presentar CORRESPONDENCIA

Joaquín Mut Oltra n jmut02@yahoo.es C/ Martínez nº 12, 4ºA. 29005, Málaga. España, Tel: 627591238.

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

279

C A S O S C L Í N I C O S / d e r m a t olo g ía p e d i á t r ica

Fotografía 1. Lesiones nodulares infiltrativas en frente y cara.

perficial y media de histiocitos de citoplasma eosinófilo ligeramente vacuolado y núcleos ovales o reniformes con eosinófilos abundantes. No se apreciaron células xantomatosas ni células gigantes así como figuras mitóticas. (Fotografía 2) La evolución dermatológica del paciente ha sido satisfactoria, a los nueve meses de edad se aprecia una disminución del tamaño de las lesiones y a los 14 meses la desaparición total de las mismas, sin constatar ninguna alteración visceral o sistémica.

Discusión

En 1971, Gianotti y Caputo1 describieron un cuadro al que denominaron histiocitosis con cuerpos vermiformes intracitoplasmáticos, basados en los caracteres observados en microscopía electrónica.

Desde su primera descripción sólo se han descrito 42 casos en la literatura.2 Clínicamente se caracteriza por la aparición de pápulas ligeramente sobreelevadas, redondas, de 2 a 8 mm de diámetro, de coloración amarillenta a marrón, variando el número de las lesiones entre dos y más de 100.3,4 La afectación de la cara o la cabeza es constante en todos los pacientes, predominando la localización en las mejillas,3,4 siendo posible la afectación del tronco y cuello como en nuestro caso. En la última revisión publicada de 39 casos3,4 no se encontró afectación de mucosas ni visceral. La edad media de aparición es de 15 meses, sin diferencias entre ambos sexos. Se observó regresión en 18 casos y desaparición completa de las lesiones en diez de ellos, como ocurrió en el de nuestro paciente. Histológicamente se caracteriza por una proliferación circunscrita de histiocitos en dermis superficial y media, acompañada de un infiltrado mixto de linfocitos y eosinófilos, como ocurre en el caso que aportamos. Este infiltrado puede disponerse en tres patrones: dermis papilar, patrón liquenoide y patrón superficial. A la inmunohistoquímia son positivos para CD68, HAM56, factor XIIa, OKM1 y LeuM3, mientras que son negativos para CD1a.5 Con microscopía electrónica se aprecian hallazgos específicos pero no patognomónicos, como son las vesículas tipo erizadas, estructuras tipo desmosomas y cuerpos en coma o vermiformes.4,5 La etiología de este cuadro clínico es desconocida, se incluye dentro de un espectro junto con otras histiocitosis de células no de Langerhans como el Xantogranuloma juvenil (XGJ) y la Histiocitosis eruptiva generalizada.2 Algunos autores han sugerido que representa una forma

Fotografía 2. Se aprecia a nivel dérmico un infiltrado difuso de células mononucleares con abundante citoplasma eosinófilo pálido y núcleos reniformes. Eventuales células multinucleadas pueden estar presentes junto a numerosos eosinófilos y dispersos linfocitos.

DCMQ

280

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

histiocitosis cefálica benigna

J oaquín M U T O L T R A Y C O L S .

eruptiva del XGJ5 o bien que ambas entidades sean diferentes formas de expresión de la misma enfermedad.6,7 Aunque clásicamente se ha considerado un cuadro benigno de buen pronóstico, se han publicado dos casos en los que se ha desarrollado una diabetes insípida o una diabetes mellitus. 8,9 El diagnóstico diferencial se puede plantear con diversas entidades incluyendo verrugas planas, nevos de Spitz múltiples, urticaria pigmentosa y sarcoidosis liquenoide pero el más importante es con el xantogranuloma juvenil, donde las lesiones son más generalizadas y en la histología se aprecian cúmulos de lípidos en los histiocitos, células espumosas y células tipo Touton. También debemos hacer diagnóstico diferencial con las histiocitosis de células de Langerhans que se manifiestan como pápulas de color amarillento que llegan a formar costras con tendencia a afectar flexuras junto a una sintomatología sistémica, confirmando el diagnóstico la histología y las técnicas inmunohistoquímicas, siendo S-100 y CD1a positivos.2,3,10 Ante el curso autorresolutivo de la enfermedad no se considera el tratamiento pero sugerimos un seguimiento estrecho, tanto de los casos de XGJ como los de HCB, debido a que posiblemente exista un precursor común entre de los trastornos histiocitarios.7

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Referencias

1. Gianotti R, Caputo R, Ermacora E. “Simguliere histiocytose infantile a cellules avec particules vermiformes intracytoplasmiques”. Bull Soc Fr Dermatol Syphil. 1971;78:232-233. 2. Cuesta L, Betlloch I. “Pápulas amarillentas en la cara en un niño. Diagnóstico y comentario”. Piel 2010;25(10):589-593. 3. Loayza E, Loayza M, Garcés JC, Uraga E. “Histiocitosis cefálica benigna: reporte de un caso y su ubicación dentro de las histiocitosis”. Dermatol Pediatr Lat 2005;3(1):53-57. 4. Jih DM, Salcedo SL, Jaworsky C. “Benign cephalic histiocytosis: A case report and review”. J Am Acad Dermatol 2002;47:908-913. 5. Zelger BG, Zelger B, Steiner H, Mikuz G. “Solitary giant xanthogranuloma and bening cephalic histiocytosis-variants of juvenile xantogranuloma”. Br J Dermatol 1995;133:598-604. 6. Sidwell RU, Francus N, Slater DN, Mayou SC. “Is disseminated juvenile xantogranulomatosis benign cephalic histiocytosis?” Pediatr Dermatol 2005; 22 (1): 40-43. 7. Rodriguez-Jurado R, Duran-McKinster C, Ruiz-Maldonado R. “Benign cephalic histiocytosis progressing into juvenile xantogranuloma: a noLangerhans cell histiocytosis transforming under the influence of a virus?” Am J Dermatopathol 2000;22:70-74. 8. Weston WL, Travers SH, Mierau GW, Heasley D, Fitzpatrick F. “Benign cephalic histiocytosis with diabetes insipidus”. Pediatr Dermatol 2000;17:296-829. 9. Saez de OcarizM, López Corella E, Durán McKinster C, Orozco Covarrubias L, Ruiz Maldonado R. “Benign cephalic histiocytosis preceding the development of insulin-dependent diabetes mellitus”. Pediatr Dermatol 2006;23:101-2. 10. Bolognia J, Jorizzo J, Rapini R. Dermatology, second ed. Madrid: Elsevier;2008.

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

281

educación médica continua

DermatologíaCMQ2012;10(4):282-289

La tungiasis: una enfermedad entre la pobreza y el olvido Tungiasis: a disease related to poverty and neglect José Manuel Ríos Yuil,1 Manuel Ríos Castro,2 Emma Yuil de Ríos,3 Patricia Mercadillo Pérez4 1 2 3 4

Dermatólogo, inmunólogo, parasitólogo, micólogo y jefe de residentes de Dermatopatología. Hospital General de México O.D. y Caja de Seguro Social de Panamá. Dermatólogo. Policlínica San Fernando Norte y Caja de Seguro Social de Panamá. Vicepresidente de la Asociación Panameña de Dermatología. Dermatóloga. Policlínica San Fernando Norte y Caja de Seguro Social de Panamá. Delegada de Panamá ante el Colegio Iberolatinoamericano de Dermatología. Dermatóloga y dermatopatóloga. Jefa del servicio de Dermatopatología del Hospital General de México O.D.

Resumen

Abstract

La tungiasis es una enfermedad parasitaria causada por pulgas hematófagas del género Tunga. Está indudablemente asociada a la pobreza y su prevalencia en áreas endémicas es del 15-55%. La enfermedad se desarrolla cuando la hembra grávida penetra la piel de un hospedero homeotermo susceptible, como el ser humano, y sufre un proceso de hipertrofia en el cual genera miles de huevos que expulsa al ambiente donde se completa el ciclo de vida. Los pies son el sitio anatómico más afectado debido a que muchos de los pacientes no cuentan con calzado para cubrirlos; sin embargo, la enfermedad puede afectar cualquier área de la superficie corporal. Las lesiones son muy pruriginosas y se caracterizan por la aparición de nódulos con una apertura negra central que corresponde a la porción posterior del abdomen de la pulga. La enfermedad es autolimitada y tiende a resolver espontáneamente en 4-6 semanas; sin embargo, es frecuente la reinfestación y la enfermedad se puede asociar a múltiples complicaciones como: auto-amputación de ortejos, tétanos e infecciones bacterianas potencialmente letales. La mejor estrategia para controlar la enfermedad es la prevención de la infestación; sin embargo, si ésta ya se ha establecido, el mejor tratamiento es la extracción quirúrgica de la pulga bajo técnica aséptica. P alabras clave : Tungiasis, Tunga penetrans, infestaciones por pulgas, pobreza, complicaciones, terapia, prevención y control.

Tungiasis is a parasitic disease caused by hematophagous fleas of the Tunga genus. It is undoubtedly related with poverty and its prevalence in endemic areas is 15-55 %. The disease develops when the gravid tunga female penetrates the skin of an homeothermic susceptible host, usually a human being, and suffers a process of hypertrophy lying thousands of eggs that are expelled to the environment where the life cycle is completed. The feet are the most frequently affected in bare foot patients; however, any part of the body can be affected. The lesions are nodules with a central black opening, very pruritic corresponding to the posterior part of the flea’s abdomen. The disease is self-limited and it resolves spontaneously in 4-6 weeks. However, reinfestation is frequent seen and the disease is associated to multiple complications such as: loss of digits; tetanus and potentially lethal bacterial infections. The best strategy for disease control is to prevent the infestation; however, the best treatment option is the surgical extraction of the flea under aseptic conditions. K eywords : Tungiasis, Tunga penetrans, flea infestations, poverty, complications, therapy, prevention and control.

Introducción

mera especie fue descrita por Linnaeus en el siglo XVIII, la segunda por Pampiglione y col. en el año 2002.1,4 Es una zoonosis causada por pulgas pertenecientes al Phylum Arthropoda, Clase Insecta, Orden Siphonaptera, Familia Tungidae y al Género Tunga.1,7,12,29

a tungiasis es una parasitosis cutánea causada por pulgas hematófagas, siendo Tunga penetrans la principal especie responsable.1-29 Se han reportado casos causados por Tunga trimamillata en Ecuador y en Perú.1,4,5,7 La priCORRESPONDENCIA

DCMQ

282

XXX n XXX Doctor José Manuel Ríos Yuil n jmriosyuil@hotmail.com. Teléfono: XXXXXXXX (52)-55-50043845.

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

tungiasis

J os é manuel ríos y uil y cols .

La Tunga spp. es conocida popularmente con múltiples denominaciones: en México, Paraguay y América Central: nigua o chique; en Brasil: bicho do pé, bicho do cachorro, bicho porco y pulga da areia; en Bolivia: kuti o suthi; en Colombia: chica; en Perú: pico; en Argentina, Chile y Uruguay: pique; en Paraguay en lenguas Tupí-Guaraní: tü; en Sudán: monkardon; en Francia: ponce de sable; en Alemania: sandloh; en Estados Unidos: jigger, sand flea, chigoe y burrowing flea.2,3,6-8,10,14,17,20 Otras denominaciones que ha recibido son jatecuba, pulga de bicho y puce-chique.2,3,8,17 Los primeros reportes datan de la época de la conquista de América por los españoles.1-3 El primer autor en mencionar su existencia fue González Fernández de Oviedo y Valdés en 1525, quien notó que los conquistadores españoles de Haití sufrían frecuentemente de la enfermedad.2-4,6,14 En 1538, Gonzalo Ximenes de Quesada, un conquistador español que se encontraba en expedición militar en Colombia, reportó que una aldea entera había sido abandonada por causa de la enfermedad y que sus soldados estaban tan severamente infestados que prácticamente no podían caminar.2,19 En 1582 es descrita detalladamente por Gabriel Soares de Sousa.6 La primera descripción científica del parásito fue realizada por Aleixo de Abreu, médico portugués que estaba al servicio del Gobernador de Brasil a principios del siglo XVII.2,14 Existen evidencias gráficas en vasijas de arcilla y cerámica (huacos) de que algunas culturas precolombinas peruanas, como la Chimú y Maranga, conocían la enfermedad. Muchos de estos huacos incluyen figuras antropomórficas en las que se observan orificios en las plantas de los pies que son atribuidos al parásito y, en otras, la extracción de las pulgas mediante objetos punzantes.1,4 A partir de esta evidencia se puede inferir que la tungiasis ha sido endémica en el Perú por al menos 14 siglos.1 El parásito es originario de América, siendo transportado en el siglo XIX hacia el hemisferio oriental a través de los viajes trasatlánticos.1,4,8 Probablemente fueron introducidas inicialmente a África en 1872 en la arena de lastre del barco Thomas Mitchell que viajó de Brasil (Rio de Janeiro) a Angola, de allí rápidamente se diseminaron por la costa oeste de África y luego por la región subSahariana.2,3,6,14-16,19 El parásito continuó su movimiento a través de las rutas comerciales y de las expediciones militares reportándose 20 años después en el este de África, en 1899 en Madagascar y en Tanzania a finales del siglo XIX.2,6,13,14,16 Los soldados hindúes, que no contaban con calzado apropiado durante las expediciones militares en África, fueron severamente infestados y llevaron el parásito consigo a Bombay (actual Mumbai) y a Karachi en 1899; sin embargo, por razones no bien comprendidas, Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

el parásito no se diseminó masivamente en el subcontinente Indio.2,3 En la actualidad, las áreas endémicas de esta parasitosis son América Latina, el Caribe, África sub-Sahariana, Madagascar, Zanzibar, Islas Seychelles y algunos países de Asia (Costa Oeste de la India y Pakistán) y Oceanía.1-3,5-17,19,21-23,25,26,28,29 En América Latina se ha reportado desde México hasta el Norte de Chile y de Argentina.2,7,8 En México es considerada endémica en los Estados del Golfo de México detectándose inclusive, al igual que en Colombia, a altitudes superiores a los 2000 metros sobre el nivel del mar.2,6 En Brasil afecta desde los estados del Norte hasta el estado de Rio Grande do Sul en el Sur.28 En África, el parásito es encontrado en toda la región subSahariana desde Sierra Leona, Costa de Marfil, Nigeria y Etiopía hasta los países del sur.2 Los casos que se han reportado en América del Norte, en Europa y en Australia se presentan en migrantes o en turistas que han viajado a áreas endémicas.1,7,14,15,17,19,20 Como hemos podido advertir, la enfermedad se presenta en países en vías de desarrollo, afectando principalmente los niveles socioeconómicos más bajos.7,10-14,16-18,20,23-27,29

Epidemiología

La prevalencia de la enfermedad es muy variable debido a que se han realizado pocos estudios en las comunidades.2,25 En áreas endémicas oscila entre el 16 y el 55%.7,10,19,22,23,25,26 La mayor prevalencia se reporta en las áreas rurales de Trinidad y Tobago, Nigeria y Brasil, señalándose en este último, prevalencias de 40% en las favelas y de hasta 51% durante la estación seca en la aldea pesquera de Balbino ubicada en el Estado de Ceará.11,14,22 En Trinidad y Tobago la prevalencia varía de 21% en el Condado de Saint Patrick a 31% y 41% en los pueblos de Icacos y Fullarton.2 Estudios comunitarios realizados en Nigeria revelaron prevalencias de 40% en niños de áreas rurales del Estado de Lagos y de 42% en una villa al sur del país.2 La mayoría de los estudios coinciden en que la enfermedad es más frecuente en niños y en ancianos, probablemente porque estos grupos de edad tienen mayor dificultad para extraer la pulga inmediatamente después de su penetración.2,5,6,13,19,20,23 En relación al género no hay diferencias significativas.2,13 Es más frecuente en aquellos grupos que, por no contar con una vestimenta adecuada o por tener problemas de alcoholismo o mentales, permanecen más tiempo en suelos infestados por el parásito.2,6 La enfermedad se observa más en climas secos que en lluviosos.2 La tungiasis es una enfermedad frecuente en áreas con condiciones higiénicas deficientes y en las que hay Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

283

ARTÍCULOS DE REVISIÓN

convivencia estrecha con animales.4-7,10-14,16-20,23,25-27 Los principales factores de riesgo para la transmisión de la enfermedad se pueden dividir en ambientales y del comportamiento. De los ambientales, la presencia de suelos infestados y la convivencia estrecha con animales parasitados.4-7,10-13,15,17,19,20,23,24,26,29 Del comportamiento, el hábito de caminar descalzos o con sandalias, el de dormir en el suelo y la falta de higiene.4-7,10-13,15,20,24,29 La presencia de árboles de marañón también parece favorecer la transmisión.5

El parásito y su relación con el hospedero

T. penetrans mide menos de un milímetro de largo, siendo la pulga más pequeña conocida.2,6,7,10,14,15,17,19 Es aplanada lateralmente y de color pardo-rojizo o amarillo-marrón.6 La cabeza es triangular, oblicua hacia abajo y adelante y posee pelos cortos en la frente, un par de ojos pequeños y antenas cortas. El rostro tiene dos mandíbulas rudimentarias, un par de palpos tetrarticulados, un labio superior, un par de mandíbulas largas, anchas y dentadas y una epifaringe.14 Las piezas bucales están preparadas para perforar la piel y succionar sangre.6 El tórax es compacto y tiene tres segmentos que se acortan en la parte anterior.6,14 El abdomen tiene siete segmentos bien definidos y su forma es puntiaguda en el macho y ovalada en la hembra.14 Tiene tres pares de apéndices locomotores formados por cinco segmentos y el tarso piloso termina en una par de uñas. El último par de patas está especialmente adaptado para el salto.6,14 Las pulgas adultas son hematófagas y de vida libre. Su hábitat preferido es el suelo seco, arenoso y sombreado, rico en material orgánico (hojas en descomposición o basura), por lo general alrededor de las casas y granjas, en el suelo de establos, cobertizos y chiqueros.2,8,11-15,17,19,26 El macho adulto parasita al ser humano y después de alimentarse de sangre lo abandona.6,14 Posterior a la cópula el macho muere y la hembra grávida penetra la piel de un hospedero homeotermo, como el ser humano, con el fin de producir sus huevos. Muchos otros animales silvestres o domésticos también son afectados y actúan como reservorios, entre estos podemos mencionar: perros, gatos, cerdos, aves de corral, ratas, ratones, ganado vacuno, ovejas, cabras, caballos, roedores de campo, coatíes, armadillos, monos e incluso elefantes.2,6,8,10,11,13-15,17,19,20,22,26,29 Para penetrar la piel, la hembra grávida se fija a la misma por su rostro y atraviesa la epidermis hasta la unión dermo-epidérmica, con el fin de alimentarse de la sangre de los capilares de la dermis papilar.2,3,6,14,17,19,20,26 Utiliza sus piezas bucales, secreta enzimas que digieren la queratina y su saliva favorece la congestión vascular y evita la coagulación de la sangre.6,14 La porción posterior del abdomen DCMQ

284

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

comunica con la superficie de la piel (apertura anal-genital) y a través de ella respira y expulsa sus heces y huevos al exterior.2,3,10,14,19,20,24 Posterior a la penetración, el cuerpo de la hembra fecundada aumenta de tamaño (hipertrofia o neosomía), llegando a medir un centímetro.2,3,10,13-15,20,26 El abdomen contiene hasta 400 huevos que miden entre 650 y 700 µm y que son expulsados al medio ambiente a través del orificio en la piel por un período de 1-3 semanas. Luego de este período, la hembra muere.2,3,6,8-10,12,14,15,20,23 El ciclo de vida de T. penetrans se desarrolla mediante metamorfosis holometábola y consta de huevo, larvas, pupa e imago.14 Las larvas ápodas emergen entre el tercer y el cuarto día posteriores a la expulsión del huevo al medio ambiente. En el suelo se alimentan de material vegetal y detritus y sufren una ecdisis.2,6,8,10,11,14,15,17 En contraste con otras especies de pulgas, T. penetrans sólo tiene dos estadios larvarios. Luego se convierten en pupas entre los días 10 y 18, finalmente las pulgas adultas emergen luego de 5-14 días (duración promedio de 5-7 días).2,6,8,10,11,14,15,17 Bajo condiciones óptimas de humedad y temperatura, la transición completa desde el huevo al adulto se da en un mes; sin embargo, puede ser tan breve como 18 días.6,8,10,11,15,17 El promedio de vida del insecto en condiciones óptimas es de 100 a 510 días.6

Manifestaciones clínicas

El área anatómica más comúnmente infestada es el pie debido a que suele estar expuesto en los pacientes que no tienen calzado y a que la pulga no puede saltar muy alto.2,3,6,10 Generalmente saltan entre 15 y 35 cm.2,3,6,10,14,15,19 Los sitios más afectados son las regiones periungueales, pliegues interdigitales y plantas de pies, pudiendo afectar otras localizaciones en 5-10% de los casos.2,3,4,6,12,14,15,17,19-21,25 Se ha reportado afección de piernas, rodillas, muslos, manos, codos, tronco, mamas, cuello, cara, párpados, glúteos, áreas inguinales, ano y genitales.2-4,6,8,12,14,15,17,20,21 Esto ocurre porque las pulgas, si no son molestadas, sistemáticamente exploran la superficie corporal antes de seleccionar el sitio para penetrar.2,3 Se ha demostrado que las pulgas pueden desplazarse a 10 mm/seg.4,10,15 Las lesiones pueden ser únicas o múltiples, pruriginosas, dolorosas o asintomáticas.6,10,15,18,20,23 El fenómeno de penetración es asintomático.15,20 En las primeras 24 horas posteriores a la penetración se observa una mácula o pápula eritematosa, pruriginosa, en el sitio de invasión, evolucionando a nódulos blanquecinos con un punto negro central que corresponde a los segmentos posteriores del abdomen de la pulga.2,6,8,10,14,15,17,20,21,23 Con frecuencia se observan algunos huevos adheridos a la piel cercana a la lesión, hallazgo patognomónico de la infestación. PosteVolumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

tungiasis

J os é manuel ríos y uil y cols .

rior a la muerte de la pulga la lesión se cubre por una costra negra formada por sangre coagulada y detritos e involuciona dejando una cicatriz epidérmica.2 La clasificación de Fortaleza fue elaborada para estandarizar las descripciones clínicas y facilitar el reconocimiento de las lesiones a medida que estas van evolucionando. Se divide en cinco estadíos que van desde la penetración hasta la involución de la lesión (Cuadro 1).3,14,15,19,20 Existen variantes clínicas menos frecuentes con lesiones costrosas, ampollares, pustulosas, ulceradas y verrugosas (similares a verrugas plantares).15,17,20 A pesar de que la tungiasis tiende a resolverse espontáneamente en un período de 4-6 semanas, la reinfestación es la norma.2-4,6,7,9,12-15,17,19-21,23,26,27 En ocasiones, el hospedero puede estar infestado simultáneamente por cientos de parásitos dando un aspecto en panal de abeja, esto limita considerablemente su capacidad para deambular. Es frecuente que se agreguen infecciones secundarias como celulitis, abscesos, osteomielitis, tromboflebitis, linfangitis y otros cuadros infecciosos que pueden complicarse con sepsis y muerte.2-4,6,7,9,12-18,20-22,24,26,27,29 Se han reportado casos de tétanos, gangrena gaseosa (Clostridium perfringens) y micosis profundas (Paracoccidioides brasiliensis).2,4,6,7,10,12,14,15,17-19,21,22,24,26,29 Se ha encontrado la presencia del endosimbionte Wolbachia spp. en los ovarios de T. penetrans. Esta bacteria se ha asociado a respuestas inmunológicas anormales en otras enfermedades como la oncocercosis, por lo que su presencia podría explicar los cuadros de inflamación severa.6,14,19 Otras complicaciones incluyen la distrofia de las uñas, anoniquia permanente, imposibilidad para deambular, ulceraciones, gangrena, auto-amputación de dedos y neuritis ascendente.4,6,7,10,13-16,18-20,22,23,26,27,29

Diagnóstico

El diagnóstico se hace por el aspecto clínico de las lesiones (topografía y morfología) en pacientes residentes o que han viajado a áreas endémicas.2,3,14,17,20,21 Las lesiones pueden encontrarse en distintos estadíos de la clasificación de Fortaleza.2,3,14 Entre los principales diagnósticos diferenciales se pueden mencionar: infecciones bacterianas (impétigo, forúnculos, abscesos, ectima o paroniquia), miasis forunculoide, verrugas vulgares, verrugas plantares, onicocriptosis, granuloma telangiectásico, granuloma tricofítico, tuberculosis, leishmaniasis, dracunculiasis, larva migrans, escabiasis, picaduras de artrópodos, melanoma, quiste dermoide, entre otros.2,6,10,15,17,19,21 La dermatoscopía facilita el diagnóstico al permitir la visualización del exoesqueleto oscuro del insecto y de múltiples huevos en el nódulo hiperqueratósico.3 La lesión se observa como un área negra con una apertura obstruida en el centro (apertura del exoesqueleto), un anillo periférico pigmentado (parte posterior del abdomen), manchas grisáceas-azuladas (huevos en el abdomen) y una corona radial (zona con columnas de paraqueratosis hemorrágica en disposición radial).6,14,20 La biopsia no está indicada para el diagnóstico rutinario.14 Las alteraciones patológicas de la epidermis incluyen hiperqueratosis, paraqueratosis, acantosis marcada y espongiosis.7,17 En ocasiones puede visualizarse, dentro de un cráter epidérmico, la morfología de la pulga o de partes de la misma (Fotografía 1). Generalmente se observan partes de la cutícula de quitina birrefringente (exoesqueleto), la capa hipodérmica, el tubo digestivo, los restos del saco gestacional y los huevos maduros llenos de deuteroplasma (Fotografías 2 y 3).6,14,17,21 En la dermis se aprecia un denso infiltrado inflamatorio constituido principalmente por linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos.6

Cuadro 1. Clasificación de Fortaleza de la progresión de la tungiasis

E stadío

T iempo desde la penetración

30-120 minutos

1-2 días

Mácula o pápula hipocrómica de 1-2 mm con un punto central oscuro y rodeada por halo eritematoso.

III

2-21 días

Pápula blanquecina, indurada, dolorosa, de 3-10 mm de diámetro con un punto central oscuro. Puede haber hiperqueratosis y un exudado amarillento. Los huevos expulsados pueden ser visibles.

3-5 semanas

El parásito ha muerto y se forma un halo de piel necrótica cubierta de costra alrededor de la lesión original.

6 semanas a varios meses

Involución de la lesión con formación de una pequeña cicatriz epidérmica que desaparece con el tiempo.

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

C aracterísticas clínicas Mácula eritematosa en el sitio de penetración.

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

285

ARTÍCULOS DE REVISIÓN

Tratamiento

Fotografía 1. Biopsia de piel con múltiples cortes transversales del cuerpo de la pulga

Tunga penetrans (H&E).

La terapia consiste en la extracción quirúrgica de la pulga con una aguja estéril seguida de un lavado con salina estéril.2,3,7,10,14,15,17-21,24,28 Las lesiones estadío III o posteriores pueden ser tratadas mediante afeitado profundo seguido de curetaje con electrocoagulación.3,6,15,17,20,21 Es conveniente la aplicación de antibióticos tópicos posterior a la extirpación.2,3,6,10,14,17,18,20,24 Es importante que la extracción se haga con sumo cuidado porque si se rompe la pulga en el proceso, será inevitable un cuadro inflamatorio severo.2,20 No contamos con medicamentos antiparasitarios que traten eficientemente esta infestación por vía sistémica.22 A pesar de que la ivermectina es efectiva contra una amplio rango de ectoparásitos, no mostró eficacia superior al placebo en un estudio aleatorizado, controlado, doble ciego en el que se utilizaron dosis altas del medicamento.3,18-20,28 En algunos reportes se ha señalado la eficacia del tiabendazol oral en dosis de 25 mg/kg/día durante 5-10 días y la reducción del número de lesiones con el uso tópico de soluciones de ivermectina (loción) o metrifonato (loción) o tiabendazol (ungüento y loción).6,9,10,14,15,19-21 Los antibióticos sistémicos están indicados en caso de procesos infecciosos severos.3,10,14,17 Se debe aplicar toxoide tetánico (profilaxis antitetánica) a todos los pacientes no vacunados o que recibieron su última dosis de vacuna anti-tetánica hace más de cinco años.6,10,14,15,17

Prevención

Fotografía 2. Corte transversal de tubo digestivo (flecha negra) y de tráquea (flecha

blanca) de Tunga penetrans (H&E).

Fotografía 3. Corte transversal de un ovario de Tunga penetrans con múltiples huevos en su interior (H&E).

DCMQ

286

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

La prevención de la infestación es la mejor estrategia para el control de la enfermedad.2,7,20,26,28 Para esto se necesita un abordaje integral que combine educación para la salud, control de reservorios animales, mejora en las viviendas y condiciones ambientales tratando de mejorar el nivel socioeconómico de las comunidades vulnerables. Es importante la pavimentación de los caminos de las comunidades, el saneamiento, la correcta disposición de la basura y el mejoramiento de las condiciones de las viviendas (incluyendo la construcción de pisos de cemento).2,13,18-20,22,26 Es conveniente el uso de zapatos cerrados, evitar sentarse o recostarse en áreas donde podría habitar la pulga, evitar que los animales se encuentren en soltura y el tratamiento de los mismos en forma adecuada.2,6-8,10,14,15,17,20 Entre los repelentes se pueden mencionar aquellos que contienen N,N-dietil-meta-toluamida en concentraciones de 30 a 50%. Estos repelentes son eficaces durante varias horas y pueden ser utilizados por adultos y por niños mayores de dos meses. El Icaridin está disponible en concentraciones del 7 al 15%, por lo que requiere aplicaciones más frecuentes.14 En Brasil, el uso de Zanzarin®, un repelente a base de aceite de coco, extracto de jojoba y de aloe Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

J os é manuel ríos y uil y cols .

vera, ha demostrado ser muy eficaz para reducir las lesiones existentes, disminuir su manipulación y prevenir las nuevas infestaciones.5,7,14,18,26,28 La aplicación de Zanzarin® dos veces al día en los pies por un período de tres semanas, ha demostrado reducir la infestación por pulgas en un 92%.19,27,29 La aplicación intermitente de Zanzarin® (dos veces al día por una semana cada dos semanas) también ha demostrado interrumpir la transmisión y prevenir el desarrollo de morbilidad severa.27 Se recomienda la fumigación de los suelos infestados con insecticidas como el malatión al 1%.6,7,13,15,17 Estos suelos también pueden ser rociados con deltametrina.26 El tratamiento de los perros con un medicamento tópico a base de imidaclopril al 10% y permetrina al 50% fue muy útil luego de siete días de aplicación.19,26 Son de utilidad las medidas de prevención secundaria, como el instruir a la comunidad sobre el autoexamen periódico y la extracción temprana de las pulgas, estrategias que disminuyen la diseminación de la infestación y previenen sus complicaciones.22

Conclusión

La tungiasis, como la mayoría de las enfermedades parasitarias, está indudablemente asociada a la pobreza. Su prevalencia es mayor en los países en vías de desarrollo, especialmente en Latinoamérica, predominando en los estratos de menor nivel socioeconómico. Su erradicación necesita de la conjunción de tres ejes fundamentales: el conocimiento de la patología por el personal de salud, el desarrollo de un programa educativo adecuado sobre la enfermedad y, como punto fundamental, el mejoramiento del nivel socioeconómico y del entorno ambiental de las clases más necesitadas. Lamentablemente, en la mayoría de nuestros países, se suele prestar muy poca atención a las poblaciones marginadas y el espacio dedicado al estudio de esta enfermedad en los programas académicos de los médicos en formación es insuficiente. Por estas razones, se realizó esta revisión con el fin de llamar la atención de los dermatólogos y de los demás miembros del equipo de salud sobre la existencia de una enfermedad que en la actualidad se encuentra “entre la pobreza y el olvido”.

Referencias:

1. Maco V, Tantaleán M, Gotuzzo E. “Evidence of Tungiasis in Pre-Hispanic America”. Emerg Infect Dis. 2011;17:855-862. 2. Heukelbach J, de Oliveira FA, Hesse G, Feldmeier H. “Tungiasis: a neglected health problem of poor communities”. Trop Med Int Health. 2001;6:267-272. 3. Hager J, Jacobs A, Orengo IF, Rosen T. “Tungiasis in the United States: A travel souvenir”. Dermatol Online J. 2008;14:3. 4. Maco V, Maco VP, Gotuzzo E. “An ectopic case of Tunga spp. Infection in Peru”. Am J Trop Med Hyg. 2010;82:1076-1078.

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

tungiasis

5. Winter B, Oliveira FA, Wilcke T, Heukelbach J, Feldmeier H. “Tungiasisrelated knowledge and treatment practices in two endemic communities in northeast Brazil”. J Infect Dev Ctries. 2009;3:458-466. 6. Zúñiga IR, Caro J. “Tungiasis: una ectoparasitosis desconocida en México”. Rev Enfer Infec Pediatr 2011;24:114-117. 7. Damazio OR, Silva MV. “Tungiasis in schoolchildren in Criciúma, Santa Catarina State, South Brazil”. Rev Inst Med Trop Sao Paulo. 2009;51:103-108. 8. Menghi CI, Comunale E, Gatta CL. “Tungiosis adquirida en la provincia del Chaco, Argentina”. Revista Argentina de Microbiología 2009;41:148-50. 9. Muehlstaedt M. “Images in clinical medicine. Periungual Tungiasis”. N Engl J Med. 2008;359:e30. 10. Leung AK, Woo T, Robson WL, Trotter MJ. “A tourist with tungiasis”. CMAJ. 2007;177:343-344. 11. Witt L, Heukelbach J, Schwalfenberg S, Ribeiro RA, Harms G, Feldmeier H. “Infestation of Wistar rats with Tunga penetrans in different microenvironments”. Am J Trop Med Hyg. 2007;76:666-668. 12. Vallarelli AF, Souza EM. “Disseminated tungiasis”. An Bras Dermatol. 2011;86:1027-1028. 13. Ugbomoiko US, Ariza L, Ofoezie IE, Heukelbach J. “Risk factors for Tungiasis in Nigeria: Identification of targets for effective intervention”. PLoS Negl Trop Dis. 2007 Dec 5;1(3):e87. 14. Vergara M C, Barthel M E, Labarca M E, Neira O P, Espinoza E R. “Tungiasis afecta a un turista chileno”. Rev Chilena Infectol. 2009 Jun;26(3):265-269. 15. Scalvenzi M, Francia MG, Costa C, De Blasio R, Siano M, Auricchio L. “Tungiasis: case report of a traveller to Kenya”. Case Rep Dermatol. 2009;1:29-34. 16. Mazigo HD, Behamana E, Zinga M, Heukelbach J. “Tungiasis infestation in Tanzania”. J Infect Dev Ctries. 2010;4:187-189. 17. Ramírez A, Ginarte M, Peteiro C, Toribio J. “Tungiasis: ectoparasitosis importada”. Piel. 2008;23:45-47. 18. Ariza L, Seidenschwang M, Buckendahl J, Gomide M, Feldmeier H, Heukelbach J. “Tungíase: doença negligenciada causando patologia grave em uma favela de Fortaleza, Ceará”. Rev Soc Bras Med Trop. 2007;40:63-67. 19. Miller H, Rodríguez G. “Tungiasis en población indígena del Departamento de Vaupés”. Biomédica 2010;30:215-237. 20. Rosmaninho A, Vilaça S, Costa V, Sarmento A, Amorim I, Selores M. “Tunga penetrans: painful lesions on the feet – The first imported case from Guinea-Bissau”. Case Report Med. 2010;2010:681302. 21. Van Buskirk C, Burd EM, Lee M. “A painful, draining black lesion on the right heel”. Clin Infect Dis. 2006;43:65-66. 22. Heukelbach J, Mencke N, Feldmeier H. “Cutaneous larva migrans and tungiasis: the challenge to control zoonotic ectoparasitoses associated with poverty”. Trop Med Int Health. 2002;7:907-910. 23. Feldmeier H, Kehr JD, Poggensee G, Heukelbach J. “High exposure to Tunga penetrans (Linnaeus, 1758) correlates with intensity of infestation”. Mem Inst Oswaldo Cruz. 2006;101:65-9. 24. Jawoko K. “Jiggers outbreak in Uganda”. CMAJ. 2011;183:E33-4. 25. Ariza L, Wilcke T, Jackson A, Gomide M, Ugbomoiko US, Feldmeier H, et al. “A simple method for rapid community assessment of tungiasis”. Trop Med Int Health. 2010;15:856-864. 26. Pilger D, Schwalfenberg S, Heukelbach J, Witt L, Mencke N, Khakban A, et al. “Controlling tungiasis in an impoverished community: an intervention study”. PLoS Negl Trop Dis. 2008;2:e324. 27. Buckendahl J, Heukelbach J, Ariza L, Kehr JD, Seidenschwang M, Feldmeier H. Control of tungiasis through intermittent application of a plant-based repellent: an intervention study in a resource-poor community in Brazil. PLoS Negl Trop Dis. 2010;4:e879. 28. Heukelbach J, Franck S, Feldmeier H. “Therapy of tungiasis: a doubleblinded randomized controlled trial with oral ivermectin”. Mem Inst Oswaldo Cruz. 2004;99:873-876. 29. Feldmeier H, Heukelbach J. “Epidermal parasitic skin diseases: a neglected category of poverty-associated plagues”. Bull World Health Organ. 2009;87:152-159.

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

287

ARTÍCULOS DE REVISIÓN

La tungiasis: una enfermedad entre la pobreza y el olvido Evaluación 1. La siguiente aseveración es correcta con respecto a la tungiasis: a)ºAfecta principalmente a personas que viven en países desarrollados. b)ºEl primer relato escrito sobre la enfermedad data del siglo XIX. c)ºExiste evidencia de la existencia de esta enfermedad en la América pre-hispánica. d)ºLos primeros casos de esta enfermedad en las Américas ocurrieron sólo después de la llegada de los españoles. e)ºLa enfermedad no afectó a los conquistadores españoles durante el descubrimiento del Nuevo Mundo. 2. La siguiente aseveración es correcta con respecto a esta enfermedad: a)ºSus agentes causales son pulgas el género Pulex. b)ºSus agentes causales son chinches del género Tunga. c)ºSus agentes causales son pulgas el género Tunga. d)ºSólo una especie del género Tunga puede afectar al ser humano. e)ºSus agentes causales son ácaros del género Tunga. 3. Lo siguiente es correcto con respecto a la epidemiología de la tungiasis: a)ºLa enfermedad se originó en África y desde allí llegó a las Américas. b)ºEn las áreas endémicas las prevalencias no suelen superar el 10%. c)ºEs frecuente en áreas con condiciones higiénicas deficientes. d)ºLos niños y los adultos mayores son los grupos etarios menos afectados. e)ºLa presencia de animales no afecta la transmisión. 4. El agente causal de la tungiasis: a)ºPertenece a la clase Arachnida y el adulto tiene 3 pares de patas. b)ºPertenece a la clase Insecta y el adulto tiene 3 pares de patas. c)ºPertenece a la clase Arachnida y el adulto tiene 4 pares de patas. d)ºPertenece a la clase Insecta y el adulto tiene 4 pares de patas. e)ºPertenece a la clase Arachnida y el adulto tiene 5 pares de patas. DCMQ

288

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

5. Con respecto a Tunga spp., lo siguiente es correcto: a)ºEs una pulga relativamente grande, midiendo en promedio un centímetro antes de penetrar la piel del hospedero. b)ºLas pulgas adultas prefieren los suelos húmedos y fangosos. c)ºSólo la hembra se alimenta del ser humano. d)ºEl ser humano es el único hospedero afectado. e)ºLa transición completa desde el huevo hasta el adulto ocurre en promedio en un mes. 6. Lo siguiente es correcto con respecto al parásito Tunga spp.: a)ºLa pulga penetra la piel del hospedero utilizando las garras de su primer par de patas. b)ºLas piezas bucales son romas y están diseñadas exclusivamente para succionar. c)ºEl primer par de patas está especialmente adaptado para el salto. d)ºTanto el macho como la hembra se introducen en la piel del hospedero. e)ºEl fenómeno de neosomía es el aumento de volumen que sufre la hembra fecundada luego de haber penetrado la piel del hospedero. 7. Señale lo verdadero con respecto a las manifestaciones clínicas de la tungiasis: a)ºLas áreas anatómicas más comúnmente infestadas son las regiones periungueales, pliegues interdigitales y plantas de pies. b)ºLa afección de la cara no ha sido reportada. c)ºEl fenómeno de penetración de la pulga es doloroso. d)ºLa pulga es muy buena saltadora. e)ºLa pulga penetra en el sitio donde hace contacto por primera vez con la piel porque no es capaz de movilizarse sobre la misma. Las manifestaciones clínicas de la tungiasis se caracterizan por: a)ºLas lesiones pueden ser únicas o múltiples, pruriginosas, dolorosas o asintomáticas. b)ºLas lesiones más características son nódulos blanquecinos con un punto negro central. c)ºLa presencia de huevos adheridos a la piel cercana a la lesión es un hallazgo patognomónico de la infestación. d)ºTodas son correctas. e)ºSólo a) y b) son correctas. Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

J os é manuel ríos y uil y cols .

9. Señale el concepto correcto con respecto a la Clasificación de Fortaleza: a)ºEl estadio II se caracteriza por la presencia de una mácula eritematosa en el sitio de penetración. b)ºEl estadio III se caracteriza por una pápula blanquecina, indurada, dolorosa, de 3-10 mm de diámetro con un punto central oscuro. c)ºEl estadio IV ocurre entre 2 y 21 días después de la penetración. d)ºEl estadio IV se caracteriza por la involución de la lesión con formación de una pequeña cicatriz epidérmica. e)ºEl estadio I se extiende hasta el segundo día luego de la penetración. 10. Señale la opción correcta sobre la tungiasis: a)ºTambién puede presentarse como lesiones costrosas, ampollares, pustulosas, ulceradas y verrugosas. b)ºNunca se cura espontáneamente. c)ºTiende a resolverse espontáneamente en un período de 4-6 semanas; pero la reinfestación es la norma. d)ºTodas son correctas. e)ºSólo a) y c) son correctas. 11. Señale el enunciado correcto sobre la tungiasis: a)ºPuede limitar considerablemente la capacidad para deambular. b)ºEs frecuente que se agreguen infecciones secundarias como celulitis, abscesos, osteomielitis, tromboflebitis, linfangitis, entre otras. c)ºSe han reportado casos de tétanos, gangrena gaseosa y micosis profundas asociadas a esta enfermedad. d)ºTodas son correctas. e)ºSólo a) y b) son correctas. 12. Señale la respuesta correcta sobre las características de la tungiasis a la dermatoscopía: a)ºEl área negra con una apertura obstruida en el centro corresponde a la apertura del exoesqueleto de la pulga. b)ºEl anillo periférico pigmentado corresponde a la parte posterior del abdomen. c)ºLas manchas grisáceas-azuladas representan las larvas que se encuentran en el abdomen de la pulga. d)ºTodas son correctas. e)ºSólo a) y b) son correctas.

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

tungiasis

13. Señale la respuesta correcta sobre la histopatología en la tungiasis: a)ºLa biopsia es imprescindible para el diagnóstico de tungiasis. b)ºLa epidermis no suele presentar alteraciones patológicas. c)ºEn ocasiones puede visualizarse, dentro de un cráter epidérmico, la morfología de la pulga o de partes de la misma. d)ºLas larvas llenas de deuteroplasma son visualizadas con frecuencia. e)ºLa dermis no suele presentar infiltrado inflamatorio. 14. Lo siguiente es correcto con respecto al tratamiento de la infestación por Tunga spp.: a)ºNo contamos con medicamentos antiparasitarios que traten eficientemente esta infestación por vía sistémica. b)ºLa terapia consiste en la extracción quirúrgica de la pulga con una aguja estéril. c)ºLas lesiones estadio III o posteriores pueden ser tratadas mediante afeitado profundo seguido de curetaje con electrocoagulación. d)ºSe recomienda la aplicación de antibióticos tópicos posterior a la extirpación. e)ºTodas son correctas. 15. Lo siguiente es correcto con respecto a la prevención de la infestación por Tunga spp.: a)ºLa prevención de la infestación es la mejor estrategia para el control de la enfermedad. b)ºSe requiere un abordaje integral que combine educación, control de reservorios animales y mejora en viviendas y condiciones ambientales. c)ºLos repelentes no tienen ninguna utilidad en la prevención de la infestación. d)ºTodas son correctas. e)ºSólo a) y b) son correctas.

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

289

artículos de revisión

DermatologíaCMQ2012;10(4):290-294

Síndrome de Bean: Artículo de revisión Bean Syndrome. A review Yumiko Akaki Carreño,1 Marianela Chávez Cárdenas,1 Erika Ramírez Cortés,2 Arturo Quizamán Martínez,3 Martha Guadalupe Pardo Castañeda,3 Mirna Toledo Bahena,4 Adriana Valencia Herrera,4 Carlos Mena Cedillos5 1 2 3 4 5

Residente de 5to. año de Dermatología pediátrica Hospital Infantil de México Federico Gómez Dermatóloga pediatra egresada del Hospital Infantil de México Federico Gómez, alumna de la Maestría en Ciencias médicas y odontológicas y de la Salud Dermatólogo pediatra egresada del Hospital Infantil de México Federico Gómez Médico adscrito al Servicio de Dermatología Hospital Infantil de México Federico Gómez Jefe del Servicio de Dermatología Hospital Infantil de México Federico Gómez

Resumen

Abstract

El síndrome de Bean o blue rubber bleb nevus syndrome (BRBNS) es una entidad rara con patrón de herencia autosómica dominante,1 la cual se caracteriza por presentar múltiples malformaciones venosas cutáneas y extracutáneas con predominio en el tracto gastrointestinal.2 El diagnóstico es clínico e histopatológico; si presenta involucro gastrointestinal la endoscopía es el estándar de oro. La morbilidad y mortalidad dependen del involucro visceral.3 P alabras clave : síndrome de Bean, blue rubber bleb nevus syndrome, angiomas.

Bean Syndrome or Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome (BRBNS) is an autosomic dominant rare condition. Characterized by multiple cutaneous and extracutaneous venous malformations Usually involfing the gastrointestinal (GI) tract. Clinical diagnosis is confirmed by histopathology. The GI endoscopy is de gold standard. The morbility and mortality depends on visceral involvement. K eywords : Bean Syndrome, Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome, angiomas.

Introducción

cavernoso” para denominar a las malformaciones vasculares venosas.2

l síndrome de Bean o BRBNS es un síndrome raro que se caracteriza por presentar malformaciones venosas cutáneas y viscerales, afectando principalmente el tracto gastrointestinal.1 Fue descrito por primera vez por Gascoyen en 1860, 4,5 sin embargo William B. Bean fue el que acuñó el término de “blue rubber bleb nevus síndrome” en 1958.6 Recientemente Rudolf Happle propone el nombre de “blue rubber bleb angiomatosis” en 2010, haciendo referencia al tipo de malformaciones que presenta.1 La naturaleza de las malformaciones vasculares es venosa, siendo importante mencionar que la descripción original de Bean, 5-7 y aún múltiples publicaciones recientes,8-18 han contribuido a generar confusión sobre la naturaleza real de las lesiones vasculares que se presentan en este padecimiento, ya que se refieren a las mismas como “hemangiomas”, probablemente aplicando la nomenclatura anterior que utilizaba el término de “hemangioma

CORRESPONDENCIA CORRESPONDENCIA

DCMQ

290

Epidemiología

Se han reportado 200 casos en la literatura mundial y la mayoría de los mismos se presenta espontáneamente, como una mutación de novo.2 Sólo casos aislados sugieren un patrón de herencia autosómico dominante, como lo es un reporte de la presentación de la enfermedad a través de cinco generaciones de hombres y mujeres,8-12 así como otros tres reportes de caso en que se documenta esta forma de transmisión.13-16 Por otra parte, sólo existe un estudio que describe una familia en la que exclusivamente sus miembros varones se encontraban afectados.17-22.

Etiología

La etiología se desconoce, pero se ha postulado que el locus para el gen donde se encuentra la mutación que

Mirna Toledo Bahena n mirnatoledo@gmail.com, Tel. 5554331566 Departamento XXX n XXX de Dermatología Pediátrica, Hospital Infantil de México Federico Gómez Dr. Márquez 162, Col. Doctores, Del. Cuauhtémoc, México, DF. CP 06720 XXXXXXXX

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

YUMIKO AKAKI CARREÑO Y COLS.

SÍNDRO M E DE BEAN

En cuanto a las características clínicas de las lesiones cutáneas, Bean describió tres tipos:5 Tipo I: Grandes malformaciones venosas, de color rojo oscuro a púrpura, “cavernosas”, deformantes, que pueden incrementar su tamaño y condicionar una obstrucción de estructuras vitales. Suelen tener compromiso subcutáneo y su presencia se considera un signo cutáneo de afección gastrointestinal.7,25 Tipo II: Son las más comunes en el BRBNS y se caracterizan por neoformaciones nodulares ahuladas, azuladas, llenas de sangre, de superficie gomosa, fácilmente depresibles, con llenado lento posterior a la presión. Este tipo de lesiones pueden ser asintomáticas, pero comúnmente se asocian a dolor espontáneo o desencadenado por presión; algunas veces se presenta hiperhidrosis en la superficie de las mismas (Fotografías 1 y 2). Tipo III. Máculas o pápulas irregulares, de color que varía en tonos azul a negro, puntiformes, que pueden aparecer adyacentes o sobre una mácula azulada sin desaparecer a la presión. De acuerdo con la descripción de Mejía y cols.25 las estructuras vasculares dermatoscópicas en este síndrome

pueden ser: lagunas vasculares rojas y azules que corresponden a la proliferación de vasos dilatados superficiales y profundos, respectivamente, con divisiones de color blanco perlado, entre las lagunas lo que representa tejido fibroso en la dermis actúa como septos delimitándolas (Fotografía 3); también se describen estructuras circulares y en puntos, que pueden variar en color, desde rojo oscuro hasta violáceo lo cual sugiere hemorragia o trauma. Las lesiones cutáneas usualmente se encuentran presentes desde el nacimiento o en edades tempranas y tienden a incrementar su tamaño y número con la edad,25,27 sin embargo la presentación en la edad adulta, así como la resolución espontánea de las mismas, se ha descrito también en algunos casos.7 Pueden presentarse en cualquier parte de la superficie cutánea, siendo más frecuente en las extremidades superiores, el tronco y el periné; las lesiones acrales son raras y pueden asociarse a alteraciones ortopédicas como deformidad ósea y fracturas como consecuencia de la presión del hueso por una masa vascular adyacente, hipertrofia ósea como resultado de incremento en la vascularidad y dolor, disminución de la movilidad y, en raras ocasiones, deformación o degeneración articular como consecuencia de la afección extra o intraarticular.3,28 El tamaño puede variar de 1 mm a 10 cm de diámetro; generalmente no presentan sangrado espontáneo, pero sí en relación a trauma y no se ha descrito su evolución a lesiones malignas.2 La afección del tracto gastrointestinal consiste en malformaciones venosas que principalmente afectan el intes-

Fotografía 1. Malformaciones venosas cutáneas. Paciente con síndrome de Bean.

Fotografía 1. Malformación venosas cutáneas. Paciente con síndrome de Bean.

genera esta entidad, puede encontrarse en el cromosoma 9p. La enfermedad afecta ambos sexos por igual y se ha encontrado en población caucásica y japonesa con mayor frecuencia, siendo rara en raza negra.23-25.

Manifestaciones clínicas

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

291

ARTÍCULOS DE REVISIÓN

casos.7 El BRBNS se ha asociado con otras entidades como son meduloblastoma cerebelar,42 leucemia linfocítica crónica e hipernefroma,43 carcinoma de células escamosas5 y angioqueratoma difuso.44

Diagnóstico

Fotografía 3. Dermatoscopía de malformación vascular. Paciente con Síndrome

de Bean

tino delgado, sin embargo se han descrito en cualquier parte, desde la boca hasta el ano. Las lesiones pueden aparecer desde la infancia hasta la edad adulta, generalmente son múltiples y sangran con frecuencia, condicionando anemia crónica por deficiencia de hierro, resultado de pérdida sanguínea oculta o hemorragia masiva que puede resultar en anemia aguda y datos de choque hipovolémico. Las lesiones intestinales pueden también originar dolor abdominal, invaginación intestinal, volvulus, infartos intestinales o prolapso rectal; por lo tanto, el dolor abdominal o signos de obstrucción intestinal en estos pacientes siempre deberá evaluarse cuidadosamente.2,7,29,30 Además de la afección cutánea y del tracto gastrointestinal, se han descrito lesiones en sistema nervioso central, ojos, nasofaringe, glándulas suprarrenales, riñón, corazón, pulmón, pleura, vejiga, útero, mesenterio, peritoneo, pene, tiroides, paratiroides, hígado, bazo y músculo esquelético.31-37 De acuerdo con la localización, las lesiones pueden presentar sangrado y múltiples manifestaciones secundarias como son proptosis intermitente, hematuria, epistaxis, hemoptisis, hemotórax, hemopericardio, crisis convulsivas, espasticidad, ataxia y debilidad.2,5,6,38 Las lesiones que rodean la médula espinal pueden condicionar compresión de ésta.30 También se ha reportado en al menos tres pacientes,39,41 trombocitopenia y coagulopatía por consumo crónico, como se observó en este paciente. En cuanto a la evolución de la enfermedad, lo característico es que persista a lo largo de toda la vida, sin embargo se ha reportado regresión espontánea en algunos DCMQ

292

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

El diagnóstico se basa inicialmente en el hallazgo de las lesiones cutáneas características. La evaluación de los pacientes debe incluir historia clínica completa, biometría hemática y sangre oculta en heces para detectar anemia y sangrado gastrointestinal crónico. La evaluación gastrointestinal debe incluir radiografía simple de abdomen que puede orientar a pensar en flebitis en lesión intestinal después de trombosis y organización en las mismas. En los estudios baritados es posible detectar defectos de llenado o “pólipos” sésiles con base ancha.2,31 La angiografía es una alternativa útil para visualizar las lesiones, fundamentalmente para detectar sitios de sangrado activo. La valoración endoscópica representa el estudio diagnóstico por excelencia para la visualización de lesiones, realización de biopsia y aplicación de métodos terapéuticos. La tomografía computada, pero principalmente el estudio de resonancia magnética, han demostrado ser métodos no invasivos útiles para detectar lesiones internas en pacientes y en familiares asintomáticos.2

Histología

Las lesiones cutáneas presentan diferentes patrones histológicos según su localización: las lesiones más superficiales localizadas en la dermis papilar se caracterizan por presentar canales vasculares irregulares de aspecto cavernoso, cuyas paredes son delgadas y que están revestidas por una sola capa de células endoteliales aplanadas; en cambio las lesiones localizadas en dermis reticular y tejido celular subcutáneo presentan luces vasculares de paredes más gruesas con músculo liso en la media y una capa de células cúbicas (Fotografía 4). En las lesiones profundas la disposición de los vasos está íntimamente relacionada con las glándulas sudoríparas. 45,46

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial debe establecerse con otras entidades que presentan alteraciones vasculares en la piel, como son: Telangiectasia hemorrágica hereditaria (Síndrome de Rendu-Osler-Weber) en la cual existen lesiones cutáneas y viscerales que se caracterizan por ser puntiformes, lineales o en forma de araña y en raras ocasiones nodulares; histológicamente las telangiectasias están constituidas por conglomerados tortuosos de capilares dilatados de la red subpapilar, con paredes delgadas comVolumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

SÍNDRO M E DE BEAN

YUMIKO AKAKI CARREÑO Y COLS.

me de Von Hippel Lindau que presenta angiomatosis de retina, cerebelo o bulbo raquídeo algunas veces asociada a mancha en vino de Oporto, se han propuesto también como diagnósticos diferenciales del BRBNS, sin embargo la topografía segmentaria de la afección cutánea, la afección extracutánea exclusiva en el sistema nervioso central y la clínica e histopatología distintiva de las lesiones vasculares permiten establecer la diferencia.2,45

Tratamiento

Fotografía 4. Histopatología de malformación vascular. Paciente con Síndrome de

Bean

puestas por una capa simple de células endoteliales; las características clínicas e histológicas permiten establecer la diferencia con esta entidad.47 El síndrome de Mafucci es una displasia mesodérmica que se caracteriza por presentar discondroplasia de uno o más miembros y la presencia de múltiples condromas que condicionan anormalidades óseas, asociados a malformaciones vasculares venosas y/o linfáticas; el BRBNS difiere de esta entidad por la afección gastrointestinal y la ausencia de discondroplasia. Es de interés mencionar, que existe un caso descrito de síndrome de Mafucci asociado a síndrome de Bean (Bean-Mafucci).46 El Síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber denominado también como “nevo varicoso osteohipertrófico”, se caracteriza por tres signos fundamentales: malformación vascular capilar, várices e hipertrofia corporal segmentaria de partes blandas y óseas. Aún cuando en esta entidad se ha descrito sangrado de tubo digestivo resultante del compromiso de recto y colon, y que tanto el Síndrome de Bean como el de Klippel-Tréneunay-Weber pueden cursar con hemihipertrofia, las características clínicas e histológicas de las lesiones vasculares, así como la afección segmentaria permiten establecer la diferencia.2,45 Otras entidades que se asocian con lesiones vasculares como el Síndrome de Sturge Weber que se caracteriza por la asociación de mancha en vino de Oporto (malfomación vascular capilar) de localización facial, malformación vascular leptomeníngea y glaucoma ipsilateral y el SíndroVolumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

El tratamiento de las lesiones cutáneas está indicado sólo con fines cosméticos o cuando representan un problema funcional. Como opciones terapéuticas se han propuesto láser de rubí, argón y dióxido de carbono, electrodesecación, escisión quirúrgica y escleroterapia; sin embargo, el láser de luz pulsada parece lo más efectivo para remover lesiones múltiples sin recurrencias.47 En cuanto a las lesiones gastrointestinales, en los casos en que existe pérdida sanguínea oculta o evidente, deberá indicarse suplemento oral de hierro y, cuando condicione descompensación hemodinámica, transfusión sanguínea. Para las lesiones gastrointestinales con sangrado activo se ha propuesto tratamiento con fotocoagulación endoscópica, láser Nd:YAG, escleroterapia, utilización de octreotide, ácido ε-aminocaproico y nadolol, excisión quirúrgica y resección intestinal, esta última en los pacientes con sangrado masivo, lesiones localizadas o invaginación intestinal. Se ha propuesto como una opción terapéutica en pacientes con sangrado de lesiones cutáneas y gastrointestinales el uso de interferón, esteroides o ambos; sin embargo, aun cuando son efectivos para obtener estabilización de la enfermedad, e incluso remisión parcial de las lesiones, al suspender el tratamiento las lesiones vuelven a sus características iniciales; los autores que proponen este recurso,7 mencionan que mientras no exista otro tratamiento más eficaz, ésta puede ser una alternativa útil en casos con afección importante, como lo es nuestro paciente. Las alteraciones ortopédicas pueden requerir terapia física, aplicación de vendajes de yeso seriados para corregir postura, tirantes, escisión quirúrgica y, en casos extremos, amputación.48 El resto de los órganos afectados deberá recibir tratamiento en caso de presentar evidencia de sangrado de las lesiones y en casos de secuelas, fundamentalmente a nivel de sistema nervioso central, terapia física y rehabilitación. Referencias

1. Happle R. “Type 2 segmental manifestation of “blue rubber bleb nevus syndrome”: a reappraisal of 5 case report”. Eur J Dermatol 2010; 20:266-268.

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

293

ARTÍCULOS DE REVISIÓN

2. Nahm WK, Moise S, Eichenfield LF, Paller AS, Nathanson L, Malicki D, et al. “Venous malformations in blue rubber bleb nevus syndrome: variable onset of presentation”. JAAD 2004; 50 (Suppl 5):101-106. 3. Agnese M, Cipolleta L, Bianco MA, Quitadamo P, Miele E, Staiano A. “Blue rubber bleb nevus Syndrome”. Acta Paediatr 2010; 99: 632-635. 4. Gascoyen M. “Case of naevus involving the parotid gland and causing death form suffocationnaevi of the viscera”. Trans Pathol Soc 1860; 11: 267. 5. Bean WB. “Blue rubber bleb nevi of the skin and gastrointestinal tract”. En: Bean WB. Vascular Spiders and Related Lesions of the Skin, Springfield, IL, Charles C Thomas Publisher, 1958:178-185. 6. González D, Elizondo BJ, Haslag S, Buhanan G. “Chronic subcutaneous octreotide decreases gastrointestinal blood loss in Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome”. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001; 33: 183-188. 7. Boente MC, Cordisco MR, Frontini MV, Asiai RA. “Blue Rubber Bleb Nevus (Bean Syndrome): Evolution of four cases and clinical response to pharmacologic agents”. Pediatr Dermatol 1999; 16: 222-227. 8. Place RJ. “Blue rubber bleb nevus syndrome a case report with long term follow-up”. Mil Med 2001; 166: 728-730. 9. Sobbottka-Ventura AC, Remonda L, Mojon DS. “Intermittent visual loss and exophtalmos due to the blue rubber bleb nevus syndrome”. Am J Ophtalmol 2001; 132: 132-135. 10. Arguedas MR, Shore G, Wilcox CM. “Congenital vascular lesiones of the gastrointestinal tract blue rubber bleb nevus and Klippel-Trenaunay syndromes”. South Med J 2001; 94: 405-410. 11. Watanabe Y, Sato M, Tokui K, Yukumi S, Koga S, Nezu K. “Multiendoscope-assisted treatment for blue rubber bleb nevus syndrome”. Surg Endosc 2000; 14: 595. 12. Atten MJ, Ahmed S, Attar M, Richter III H, Mehta B. “Massive pelvic hemangioma in a patient with blue rubber bleb nevus syndrome”. South Med J 2000; 93: 1122-1125. 13. Watabe H, Kashima M, Baba T, Mizogushi M. “A case of unilateral dermatomal cavernous haemangiomatosis”. Br J Dermatol 2000; 143: 888-891. 14. Wada O, Unno N, Matsuoka R, Taketani Y. “A case report pregnancy complicated by blue rubber-bleb nevus syndrome”. J Obstet Gynaecol Res 1999; 25:261-263. 15. Jain A, Kar P, Chander R, Khandpur S, Jain S, Prabhasch K. “Blue rubber bleb nevus syndrome a cause of gastrointestinal haemorrhage”. Indian J Gastroenterol 1998; 17: 153-154. 16. Goraya JS, Marwaha RK, Vatve M, Trehan A. “Blue rubber bleb nevus syndrome a cause for recurrent episodic severe anemia”. Pediatr Hematol Oncol 1998; 15: 14-26. 17. Kunishige M, Azuma H, Masuda K, Shigekiyo T, Kawai H. “Interferon alpha-2a therapy for disseminated intravascular coagulation in a patient with blue rubber bleb nevus syndrome a case report”. Angiology 1997; 48: 27-37. 18. Bak YT, Oh CH, Kim JH, Lee CH. “Blue rubber bleb nevus syndrome endoscopic removal of the gastrointestinal hemangiomas”. Gastrointest Endosc 1997; 45: 90-92. 19. Berlyn G, Berlyne N. “Anemia due to blue rubber bleb nevus syndrome”. Lancet 1960; 2: 1275-1277. 20. Wlashe MM, Evans CD, Warin RP. “Blue rubber bleb naevus”. Br Med J 1966; 2: 931-932. 21. Munkvad M. “Blue rubber bleb nevus syndrome”. Dermatologica 1983; 167: 307-309. 22. Talbot W, Wyatt EH. “Blue rubber bleb naevi (report of a family in which only males were affected)”. Br J Dermatol 1970; 82: 37-39. 23. Boon LM, Mulliken JB, Vikkula M, Watkins H. ”Assignment of a locus for dominantly inherited venous malformations to chromosome 9p”. Hum Mol Genet 1994; 3: 1583-1587. 24. Gallione CJ, Pasyk Ka, Boon LM. “A gene for familial venous malformations maps to chromosome 9p in a second large kindred”. J Med Genet 1995; 32: 197-199.

DCMQ

294

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

25. Mejía, RSA, Valencia HA, Escobar SA, Mena CC. ”Pediatric dermoscopy as a diagnostic aida of vascular lesion in a case of a patient with Blue Rubber bleb nevus”. Pediatric Dermatology 2008; 25 (2):270-72 26. Rodríguez D, Moraes B, Scoleze F. “Blue Rubber bleb nevus syndrome”. Rev Hosp Clin Fac Med S Paulo 2000; 55 (1): 29-34. 27. Rehman S, Hazir F, Nisar B, Krishin J. “Blue rubber bleb nevus syndrome associated with sever GI bleeding requiring one hundred blood transfusions”. J Pak Med Asoc 2003; 53: 570-573. 28. McCarthy JC, Goldberg MJ, Zimbler S. “Orthopaedic dysfunction in the blue rubber bleb nevus syndrome”. J Bone Joint Surg Am 1982; 64: 280-283. 29. Arguedas MR, Shore G, Wilcow M. “Congenital vascular lesiones of the gastrointestinal tract: Blue rubber bleb nevus and Klippel Trenaunay syndromes”. South Med J April 2001, 94 (4): 405-410. 30. Browne AF, Katz S, Miser J, Boles Jr. “Blue rubber bleb nevi as a cause of intussusception“. J Pediatr Surg 1983; 18: 7-9. 31. McCauley RG, Leonidas JC, Bartoschesky LE. “Blue rubber bleb nevus síndrome“. Radiology 1979; 133: 375-377. 32. Crespeau J, Poliquin J. “The blue rubber bleb nevus syndrome“. J Otorlaryngol 1981; 10: 387-390. 33. Carr MM, Jamieson CG, Lal G. “Blue rubber bleb nevus syndrome”. Can J Surg 1996; 39: 59-62. 34. McKinlay JR, Kaiser J, Barret TL, Graham B. “Blue rubber bleb nevus syndrome”. Cutis 1998; 62: 97-98. 35. McCannel CA, Hoenig J, Umlas J, Woog J. “Orbital lesions in the blue rubber bleb nevus syndrome”. Ophthalmology 1996; 103: 933-936. 36. Garen PD, Sahn EE. “Spinal Cord compression in blue rubber bleb nevus syndrome”. Arch Dermatol 1994; 130: 934-935. 37. Satya-Murti S, Navada S, Eames F. “Central nervous system involvement in blue rubber bleb nevus syndrome”. Arch Neurol 1986; 43: 11841186. 38. Langleben D, Wolkove N, Srolovitz H, Billick RC, Sheiner NM. “Hemothorax and hemopericardium in a patient with Bean’s clue rubber bleb nevus syndrome”. Chest 1989; 95: 1352-1353. 39. Hofhuis WJD, Orang AP, Bouquet J, Sinaasappel M. “Blue rubber-bleb naevus syndrome: report of a case with consumption coagulopathy complicated by manifest thrombosis”. Eur J Pediatr 1990; 149: 526-528. 40. Lichtig C, Alroy G, Gellei B, Valero A. “Multiple skin and gastrointestinal haemangiomata (blue rubber-bleb nevus): report of a case with trhrombocytomenia, hypercalcemia and coinciding cystic cell carcinoma”. Dermatologica 1971; 142: 356-362. 41. Fretzin DF, Potter B. “Blue rubber bleb nevus”. Arch Intern Med 1965; 116: 924-929. 42. Yacoub M, Gnaoul A, Abroug S. “The bluer rubber bleb nevus (Bean’s syndrome): uncommon cause of gastrointestinal bleeding”. Ann Pediatr 1993; 40: 157-161. 43. Shimada S, Namikawa K, Maeda K. “Endoscopic polypectomy under laparotomy throughout the alimentary tract for a patient with blue rubber bleb nevus syndrome”. Gastrointest Endosc 1997; 45: 423-427. 44. White CW, Sondheimer HM, Crouch EC. “Treatment of pulmonary hemangiomatosis with recombinant interferon alfa-2a”. N Engl J Med 1989; 320: 1197-1200. 45. Cordisco R. “Hemangiomas y malformaciones vasculares”. En: Pueyo de Cisabé S. Massimo J. Dermatología infantil en la clínica pediátrica. Artes Gráfica Buschi, Argentina, 1999: 269-290. 46. Sakurane HF, Sugai T, Saito T. “The association of blue rubber bleb nevus and Maffucci’s syndrome”. Arch Dermatol 1967; 95: 28-36. 47. Olsen TG, Milroy SK, Goldman L, Fidler JP. “Laser surgery for blue rubber bleb nevus”. Arch Dermatol 1979; 115: 81-82. 48. Weedon D. Skin pathology. 2a ed.; Churchill Livigstore, China 2008: 1003.

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

perla cosmética

DermatologíaCMQ2012;10(4):295-296

Reacción granulomatosa al tatuaje de cejas Eyebrow granulomatous reaction to tattoo José de Jesús Valdez Dermatología y dermatología cosmética. Guadalajara, Jalisco.

Resumen

Abstract

Se presenta una mujer de 33 años con reacción granulomatosa a tatuaje de cejas y su resolución con mometasona. P alabras clave : reacción granulomatosa, tatuaje, mometasona.

We report a 33 year-old woman with an eyebrown granulomatous reaction healed with topical mometasone. K eywords : granulomatous reaction, tatoo, mometasone.

de enfermedades infecciosas tan importantes como el VIH, Hepatitis B o C. Este riesgo de infección es el motivo por el que la American Association of Blood Banks (Asociación Americana de Bancos de Sangre) exige esperar un año desde la práctica del tatuaje para donar sangre.

aciente femenino de 33 años con antecedente de tatuaje de cejas cuatro años antes. Permaneció asintomática y un año antes se aplicó un segundo tatuaje. Permaneció asintomática un año y en 2012 inicia con neoformaciones en el trayecto del mismo. Se trata con fuorato de mometasona tópica, dos veces al día, durante dos semanas.

Comentario

El tatuaje es la micropigmentación, que consiste en la introducción de productos colorantes en la piel, con la finalidad estética de mejorar los contornos de la cara (cejas, labios, párpados). Otros eligen el maquillaje permanente para ahorrar tiempo, o porque tienen problemas físicos para aplicarse el maquillaje temporal de modo regular. Para algunos, el tatuaje es un complemento de la cirugía reconstructiva, sobre todo de cara o de mamas, al simular el pigmento natural. Las personas que han perdido sus cejas debido a la alopecia pueden elegir tener “cejas” tatuadas, y las personas con vitíligo pueden intentar tatuarse para camuflar esta situación.

Complicaciones derivadas de un tatuaje Infección Los equipos y agujas de tatuaje deben ser esterilizados, si no se realizan las técnicas de forma aséptica, existe riesgo de infección en la herida que se produce y de transmisión CORRESPONDENCIA

Granulomas Se manifiestan como nódulos del color de la piel o eritematosos.1 La morfología es variada, en muchas ocasiones tienen aspecto de pápulas de coloración amarillo-anaranjada y consistencia dura, que pueden desaparecer, espontáneamente o con corticoides tópicos o sistémicos.2 En la biopsia hay formación de granulomas compuestos por células epiteloides, linfocitos y células gigantes multinucleadas rodeando el área del pigmento depositado en la dermis. La mayoría de reacciones granulomatosas a tatuajes permanentes son de cuerpo extraño. Las reacciones granulomatosas originadas por tatuajes se clasifican en tres categorías: a) Granulomas sarcoidales; b) Granulomas a cuerpo extraño; c) Reacciones granulomatosas alérgicas. Referencias

1. Myrna del Carmen Rodríguez Acar, Alberto Ramos Garibay, Martha Alejandra Morales Sánchez. “Reacción granulomatosa por tatuaje cosmético”. Rev Cent Dermatol Pascua 2009;18 (3): 100-105. 2. Kazandjieva J, Tsankov N. “Tattoos: dermatological complications”. Clin Dermatol 2007; 25: 375-382.

XXX de José n XXX Jesús Valdez n jesderma@hotmail.com Francisco XXXXXXXX I. Madero 166 Tepatitlán de Morelos, Jalisco. México.

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

295

perla cosmética

DCMQ

296

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

dermatología y cultura

DermatologíaCMQ2012;10(4):297-300

Cómo, cuándo y por qué se estableció la realización del Servicio Social en la licenciatura de Medicina. A propósito del 75 aniversario de la implementación del Servicio Social en Medicina How, when and why the Social Service was established in the Medical career in Mexico. 75 Aniversary of the implementation of Medical Social Service. Pablo Campos Macías Facultad de Medicina de León, Colegio de Historia y Medicina del Estado de Guanajuato

Resumen

Abstract

Una conciencia clara del compromiso social que se adquiere cuando se tiene el privilegio de estudiar Medicina, imbuida en el espíritu humanista de uno de los más grandes médicos que ha dado México, el doctor Gustavo Baz Prada, cuya formación se forjó a partir de una familia de escasos recursos, elementos que lo llevaron a concebir la idea de implementar el Servicio Social en Medicina para tratar de cubrir las necesidades de salud de las poblaciones más humildes y desprotegidas del país. La generación 1931-1936 de la Escuela Nacional de Medicina, un puñado de jóvenes que terminaban sus estudios, fueron los primeros que emprendieron esta aventura al acudir a prestar su servicio, con muy pocos recursos, a poblaciones lejanas, con escasas o nulas vías de comunicación. Han pasado ya 75 años y recordamos el testimonio del doctor Baz de cómo se gestó este acontecimiento y algunas anécdotas acontecidas a los primeros pasantes. P alabras clave : licenciatura en Medicina, servicio social, médicos.

A clear and conscious social compromise is acquired when you have the privilege to become a doctor. We will take a deep look inside Gustavo Baz Prada MD, one of the greatest doctors, Mexico has had, where his outstanding personality, came from a very low socio-economical background. He was able to visualize the need of a social service in medicine, to offer a contribution to the health system for the poorest and less privileged communities in our country. The generation 1931-1936, from the National School of Medicine, a group of graduated doctors who were the first ones involved in this project, few resources, visiting faraway communities, with almost no communications, usually isolated communities were the ones favor with this wonderful project. Now days, 75 years later, we remember and praise this wonderful legacy from Gustavo Baz, and try to report the amazing accomplishment and some wise anecdotes taken from his students. K eywords : Medicine, social service, medical service.

siglo XIX. Tan importante fue tal modificación, que conmemoramos y celebramos cada 23 de octubre el día del médico.1 Una de las características fundamentales de la formación médica es el carácter eminentemente humanístico y de servicio de la profesión, que aunque permanente en el ejercicio, ha encontrado un espacio oficial dentro del programa académico. ¿Cómo, cuándo y por qué se estableció el Servicio Social en Medicina? El doctor Gustavo Baz Prada (Ilustración 1), uno de los médicos más notables que ha dado la Medicina Mexicana, en el año 1936 concibió la idea de la realización del Servicio Social obligatorio para los estudiantes que terminaban la licenciatura en Medicina, y la generación 1931-1936 fue la primera en realizarlo. Una generación a la que recuerdo con especial afecto, pues mi padre for-

a estructura del programa académico de la licenciatura en Medicina ha sido el resultado del esfuerzo de maestros, que preocupados por el avance de la Medicina, buscan ofrecer a los estudiantes los elementos que les permitan “aprender a aprender” y a asumir la obligación moral de estudiar, pues en efecto, los avances son tan vertiginosos que obligan a hacer del estudio un ejercicio cotidiano y, como señalara el doctor Ignacio Chávez, “nada es más peligroso que un profesional ignorante”. La primera modificación importante ocurrió el 23 de octubre del 1833 cuando el doctor Valentín Gómez Farías, entonces presidente interino de la República, reestructuró los programas de enseñanza vigentes en la Colonia y elaboró un programa académico en la Escuela de Medicina acorde a los avances de la medicina europea en el Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

297

dermatología y cultura

mó parte de la misma. En ese grupo estaba también el doctor Antonio González Ochoa, fundador de la Escuela Mexicana de Micología, quién realizó el Servicio Social, en aquel entonces de seis meses, en Villa Unión, Sinaloa (Ilustración 2). El año de 1977 la generación 1931- 1936 se reunió para celebrar el 40 aniversario de su egreso de la Escuela Nacional de Medicina y de la primera experiencia de Servicio Social para pasantes de Medicina, con tal motivo invitaron a algunos de sus maestros, uno de ellos fue el doctor Gustavo Baz, quien aprovechó la ocasión para contar la anécdota de cómo surgió la idea y otras que acontecieron al grupo pionero del Servicio Social de los pasantes de Medicina. Esta conferencia, coloquial y amena, testimonio original del doctor Gustavo Baz, por su importancia, la trascribimos aquí (una parte) en forma textual: Después de las dificultades y hasta enfrentamientos que hubo en la Universidad desde la salida de Gó-

Ilustración 1. Doctor Gustavo Baz Prada.

Ilustración 2. Doctor Antonio González Ochoa. Ficha de identificación en el anua-

rio publicado por la generación 1931-1937 el año de 1977. DCMQ

298

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

mez Morín de ella –ustedes recuerdan que Gómez Morín, representando a la extrema derecha, quiso enfrentarse al general Cárdenas y que la reacción de éste fue no ocuparse de la Universidad e hizo aparecer las carreras universitarias en el Politécnico– vino el lapso en el que fueron rectores el ingeniero Medellín, el maestro Ocaranza y el licenciado Chico Goerne. Durante la gestión del licenciado Chico Goerne tuve el honor de ser elegido, por aclamación en el Consejo, director de la Facultad de Medicina, cuando ya tenía año y medio de separado de la Universidad por inconformidad sobre la forma en que se había tratado al doctor Chávez. Al llegar a la Dirección de la Facultad de Medicina encontré un enorme desorden. Mi tarea fue tratar de quitarle enemigos a la Universidad. Comenzando con la mala voluntad que hacia los estudios universitarios tenía el general Cárdenas, presidente de la República. Afortunadamente lo conseguí y simultáneamente también logré la unidad casi perfecta entre el profesorado y el estudiantado de la Facultad, que se constituyó en esta forma como el más importante y sólido sostén de la Universidad. En estas condiciones, siendo director de la facultad de Medicina, en unas vacaciones en Acapulco, tomando un descanso, en alguno de los días que me tocó estar solo a la orilla del mar, comencé a hacer recuerdos de mis años de estudiante, con todas las dificultades que había tenido entre mi pobreza, rememorando como en el momento de terminar los estudios le quitaban a uno el puesto de practicante y todavía no le daban el de médico; así se pasaban días angustiosos, mientras se preparaba la tesis y el examen profesional. Al mismo tiempo medité en la atención médica de los campesinos de la República, la falta total de asistencia médica y todavía más, pensé en que es frecuente que los funcionarios lleguen a serlo sin el conocimiento real del campo. Motivado por estos pensamientos, elaboré tres instructivos: uno para los jóvenes que irían con los campesinos, otro para los jóvenes que irían a la industria y otro más para los jóvenes que irían a las minas. Estos instructivos tenían por objeto guiar al pasante a ver las cosas con espíritu analítico cuidadoso, que tuvieran información del medio en que vivían, estando atentos a todos los factores que les rodearan, así cada uno de los jóvenes que salieran al Servicio Social para pasantes de Medicina iban a cumplir tres muy importantes misiones: 1) atender a los enfermos que nunca habían tenido asistencia Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

pablo C ampos macías

médica; 2) estar en contacto con la realidad que rodea a los problemas que viven los campesinos, y 3) pensar cómo resolver los grandes problemas que enfrenta la seguridad social en México. A mi regreso a México, resuelto, fui a ver al presidente de la República a quién le había tocado resolver los problemas derivados del extremismo de la época del general Calles y los principios de la del general Cárdenas, épocas que como en la actual, pronunciar algunas palabras asusta a algunas personas que no se dan cuenta exacta de su significado; así, la palabra socialismo comenzó asustando a muchos, sin embargo el servicio social para pasantes de Medicina, era el principio de la socialización de la Medicina; por eso pedí al general Cárdenas que me permitiera hacerlo, rogándole muy encarecidamente que él no lo dijera, no lo dijo, y hasta ahora no ha habido alguien que haya pensando que se hizo mal con la implantación del Servicio Médico Social de los pasantes; al contrario, ha sido un paso extraordinario que han copiado muchas otras naciones, entre ellas, probablemente la que más lo ha hecho ha sido China, donde todos los funcionarios han de pasar por una especie de servicio social para que se enteren, para que sepan analizar todos los factores que rodean a los problemas que afectan a los individuos que viven en el campo, la industria o la minería. Entonces organizamos en México el Servicio Social que les tocó a ustedes iniciar, recordarán que colocamos una especie de mapa en el que se localizaban todos los pueblos donde no había y nunca había habido servicio médico y en cada uno estaba la información de los caminos por donde se llegaba a ellos, si había correo o telégrafo, si había escuela y qué ofrecía el pueblo para el pasante que llegaba por ahí. Así fueron eligiendo cada uno el lugar al que querían ir, con un modestísimo suelo de $90 pesos mensuales más lo que cada pueblo pudiera darles en las condiciones paupérrimas en las que vive la gente del campo, a algunos que estaban inconformes los llevé a ver como en la Secretaría de Comunicaciones, médicos ya recibidos entraban en pugna verdaderamente violenta por conseguir un puesto de $125 pesos, ya con eso los pasantes resolvieron salir y salieron con verdadera alegría y con gran ímpetu. En ese periodo tuvimos pocos accidentes serios, algunos de ellos más bien por imprudencia de los muchachos, me recuerdo que alguno de ellos se puso a jugar con el Presidente Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Establecimiento del servicio social

Municipal y después de perder éste fue a cobrarle y le contestó con un balazo; algún otro de los jóvenes se le encontró ahogado en un tanque, al hacerle la autopsia se demostró que había muerto de un síncope cardiaco lo que indicó que ya estaba muerto cuando cayó al agua. Uno de los más importantes, y que demuestra el heroísmo de los pasantes de aquella época, es el caso de Camarena O’Farril, quién fue a un poblado del estado de Puebla. Se llegaba a dicho pueblo en autobús hasta un punto distante, como a ocho horas a caballo, pues bien, a él se le presentó un caso de un parto distócico por estrechez pélvica que impedía la salida del producto, lo que hacía necesaria una cesárea; consultó con el marido y con los familiares, explicándoles el riesgo que corría la mujer con la jornada a caballo, que él se comprometía a operarla a condición de que le asegurarán que si la enferma moría no recibiría agresión alguna por parte de los familiares de la paciente, se lo aseguraron así y poniéndole guantes a una campesina y poniendo a otra a darle anestesia, hizo la cesárea, salvando a la mujer y al niño, este mismo joven tuvo otro accidente verdaderamente dramático, le llegó en otra ocasión un herido que tenía ocho heridas de bala y pudo salvarlo, este paciente tan agradecido quedó que quiso ser su mozo y un domingo estando sentado en el quicio de la puerta de la casa el joven pasante en el pequeño pueblo, llegaron sus enemigos, lo remataron y a Camarena le dieron un balazo, cuya bala quedó alojada en la columna vertebral produciéndole una paraplejia completa. Todos los vecinos del pueblo se organizaron y en unas angarillas, a pie, lo llevaron desde el pueblo hasta la parada del autobús, que como dije se encontraba a ocho horas a caballo; él iba dando órdenes a la pequeña ayudante campesina que le inyectara un sedante o le pusiera aceite alcanforado, llegó a Puebla en terribles condiciones, en esa ciudad por fortuna lo operaron con atingencia, sacaron la bala, cesó la compresión y se recuperó completamente. Infinidad de actos heroicos como este podrían narrarse. A través del tiempo, el resultado ha sido extraordinario; sin embargo al aumentar el número de médicos y disminuir los lugares donde no hay médico, se ha ido deformando el Servicio Social para los pasantes de Medicina, además del poco interés por parte de las autoridades, porque no se dan cuenta de la importancia que tiene, para la realización de este trabajo que es extraordinario. Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

299

dermatología y cultura

No solamente los médicos deben irse al campo, a la industria y a la minería, sino todos los que quieren ser funcionarios, todos los que deban participar en la política, porque no se puede opinar sobre problemas de la organización social sin conocer las realidades del campo, la industria y la minería. Así deberá ser en todos los aspectos de la política, ya sea ésta económica, social, laboral, educativa o internacional. Estos conocimientos deben ser base fundamental para quienes desean participar en la solución de los problemas de cada área mencionada y de otras muchas… Han pasado 75 años de que inicio el Servicio Social en Medicina, el doctor Gustavo Baz Prada falleció el 12 de Octubre del 1987, a la edad de 94 años. También nos han dejado ya quienes formaron aquel puñado de pasantes de Medicina de la generación 1931-1936, que en condiciones inhóspitas se aventuraron a los más remotos poblados a brindar atención medica a una parte de la población más desprotegida del país (Ilustración 3). El Servicio Social en Medicina, después de un año, es parte de la formación de todos los pasantes en todas las universidades del país. Tras su establecimiento en 1937 se fue implementado en forma gradual para todas las licenciaturas. Desafortunadamente, el de Medicina es uno de los pocos que realmente cumple con una función social, pues en la mayoría de las licenciaturas se ha convertido en un mero trámite burocrático, al que poco o ningún interés dedican las autoridades universitarias.

Ilustración 3. Documento con las firmas los integrantes de la generación 1931-1937 antes de partir al Servicio Social.

Referencias

1. Campos P. “¿Por qué celebramos el día del médico el 23 de octubre?”. Dermatología DCMQ 2007;5(4):264-265 2. Baz Prada, Gustavo. “Conferencia dictada el 7 de mayo de 1977 en el Gran Hotel de la ciudad de México en el aniversario número 40 de la generación 1931-1936 de la Escuela Nacional de Medicina y de la primera experiencia de Servicio Social para pasantes de Medicina”.

DCMQ

300

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

carta al editor

Psoriasis y riesgo cardiovascular. Uso de la escala de riesgo Framingham y nuevos biomarcadores para la predicción de mortalidad cardiovascular en pacientes con psoriasis Cardiovascular risk in psoriasis. Framinghan risk scale and new biomarkers as predictor of cardiovascular mortality in psoriatic patients Claudia Jessica Espinoza Hernández,1 Nicole Kresch Tonik,1 María Elisa Vega Memije,1 Rosa María Lacy Niebla,1 María del Carmen Lacy Niebla,2 Rashidi Springall del Villar,3 Rafael Bojalil Parra† 3 1 Departamento de Dermatología del Hospital General “Dr. Manuel Gea González” 2 Cardiología Clínica del Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez 3 Departamento de Inmunología del Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez

a psoriasis es una enfermedad inflamatoria multifactorial que siempre había sido considerada una enfermedad limitada a la piel. Actualmente es considerada una enfermedad sistémica que se ha asociado al desarrollo de enfermedad cardiovascular, aterosclerosis, un estado protrombótico y proinflamatorio que contribuye al incremento de la mortalidad cardiovascular, además de representar un riesgo metabólico. Esta relación se ha evidenciado en numerosos estudios en diferentes países, sin embargo, a la fecha no se ha reportado en la literatura biomarcadores específicos con capacidad predictiva para el desarrollo de enfermedad cardiovascular y mortalidad asociada a psoriasis.1-6 Nosotros hemos llevado a cabo un estudio de casos y controles en una población mexicana para evaluar el comportamiento de factores de riesgo cardiovascular clásicos y algunos nuevos biomarcadores de inflamación sistémica para predecir la mortalidad cardiovascular en pacientes con psoriasis sin historia previa de enfermedad cardiovascular. Se incluyeron un total de 104 pacientes con psoriasis y 106 sujetos libres de la enfermedad. De todos los participantes se obtuvieron por un lado, todos los factores de riesgo incluidos en la escala de riesgo Framingham (género, presión arterial sistólica, colesterol total y colesterol LDL elevados, diabetes mellitus y tabaquismo activo), y por otro, concentraciones séricas de novedosos biomarcadores como IL-6, TNF-α, PCR alta sensibilidad, cistatina C, fibrinógeno, microalbúmina. Como resultado se obtuvieron en general niveles más elevados CORRESPONDENCIA

de los biomarcadores en los pacientes con psoriasis con respecto a los controles. Estos hallazgos podrían predecir un mayor riesgo en los pacientes con psoriasis para presentar eventos cardiovasculares futuros. Creemos conveniente difundir estos hallazgos que son desconocidos hasta el momento en nuestro país y en el mundo.

Referencias

1. Kremers HM, McEvoy MT, Dann FJ, Gabriel SE. „Heart disease in psoriasis”. J Am Acad Dermatol 2007;57:347-354. 2. Hensler T, Christophers E. “Disease concomitance in psoriasis”. J Am Acad Dermatol 1995;32:982-986. 3. Shaphiro J, Cohen AD, David M, Hodak E, Chodik G, Viner A, et al. “The association between psoriasis, diabetes mellitus, and atherosclerosis in Israel: a case-control study”. J Am Acad Dermatol 2007;56:629-634. 4. Ludwing R, Herzog C, Rostock A. “Psoriasis: a possible risk factor for development of coronary artery calcification”. Br J Dermatol 2007; 156:271-276. 5. Kaye J, Li L, Jick S. “Incidence of risk factors for myocardial infarction and other vascular diseases in patients with psoriasis”. Br J Dermatol 2008;159:895-902. 6. Späh F. “Inflammation in atherosclerosis and psoriasis: common pathogenic mechanisms and the potential for an integrated treatment approach”. Br J Dermatol 2008;159:10-17.

Claudia Jessica Espinoza Hernández n jessikesphe@hotmail.com Hospital General “Dr. Manuel Gea González”, Calzada de Tlalpan 4800, Col. Sección XVI, CP 14080, México, DF

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

301

carta al editor

Respuesta clínica en pacientes con vitíligo diseminado, evaluada a un año de tratamiento con fotoquimioterapia (PUVA) y fototerapia (NB-UVB) Clinical assessment after one year treatment with photochemotherapy (PUVA) and phototherapy (NB-UVB) in patients with vitiligo Roberto Antonio Narro Llorente,1 Andrés Eliseo Puga Rojas,1 Rosa María Lacy Niebla,1 Estela Mares Navarro2 1 Médicos, departamento de Dermatología, Hospital General “Dr. Manuel Gea González” 2 Enfermera, departamento de Dermatología, Hospital General “Dr. Manuel Gea González”

l vitíligo es una enfermedad multifactorial con bases inmunogenéticas que, aunque puede asociarse en ocasiones con otras enfermedades de carácter autoinmune, carece de riesgo asociado de mortalidad, pero puede alterar la calidad de vida de los pacientes que la padecen de manera importante. Existe un abanico amplio de posibilidades terapéuticas, ninguna curativa, con diferentes tasas de respuesta para obtener repigmentación de la piel afectada. La fotoquimioterapia, que asocia psoralenos y radiación ultravioleta tipo A (PUVA) y la fototerapia con radiación ultravioleta tipo B de banda estrecha o angosta (NB-UVB) constituye una forma de tratamiento considerada efectiva y se indica principalmente para los pacientes que padecen vitíligo diseminado. Ha sido nuestro interés comparar la efectividad de las dos modalidades de tratamiento a un año, con luz ultravioleta en nuestro departamento, por lo que realizamos un estudio en 61 pacientes con vitíligo diseminado, 33 de ellos tratados con PUVA y 28 con NB-UVB y en quienes además investigamos la respuesta terapéutica en asociación con comorbilidades como diabetes mellitus y enfermedad tiroidea. Obtuvimos repigmentación del 50.5% de la superficie corporal afectada con PUVA y 71.8% con NB-UVB; a mayor tiempo de evolución del vitíligo, más lenta la respuesta; y en particular el hipotiroidismo se asoció a menores índices de repigmentación en ambos grupos. En conclusión, los pacientes tratados con NB-UVB obtuvieron mayor grado de repigmentación a un año que los pacientes con PUVA; a mayor tiempo de evolución del vitíligo correspondió CORRESPONDENCIA

DCMQ

302

una repigmentación más lenta con cualquiera de las dos formas de luz; y la enfermedad tiroidea, principalmente el hipotiroidismo, se asoció con un menor porcentaje de repigmentación. En este estudio, los resultados hacen a NB-UVB una mejor forma de tratamiento con luz ultravioleta que PUVA para el vitíligo.

BIBLIOGRAFÍA

1. Bhatnagar A, Kanwar AJ, Parsad D. “Comparison of systemic PUVA and NB-UVB in the treatment of vitiligo: an open prospective study”. JEADV 2007;21:638-642. 2. Parsad D, Kanwar AJ. “Psoralen-ultraviolet A vs narrow-band ultraviolet B phototherapy for the treatment of vitiligo”. J Eur Acad Dermatol Venereol 2006;20:175-177. 3. Anbar TS, Westerhof W, Abdel-Rahman AT et al. “Evaluation of the effects of NB-UVB in both segmental and non-segmental vitiligo affecting different body sites”. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2006;22:157-163. 4. Ortel B, Alge C, Pandy A. “Phototherapeutic Options for Vitiligo”. En Drutmann J, Honigsmann H. Dermatological Phototherapy and Photodiagnostic Methods. Springer. 1st Ed., 2001.Germany. Pp 135-161. 5. El-Mofty M, Mostafa W, Youssef R et al. “Ultraviolet A in vitiligo”. Photodermatol Photoinmmunol Photomed 2006;22:214-216.

XXX María Rosa n XXXLacy Niebla n rosilacy@yahoo.com.mx Hospital XXXXXXXX General “Dr.Manuel Gea González”, Calzada de Tlalpan 4800, Col. Sección XVI, CP 14080, México, DF

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

carta al editor

Pseudomelanoniquia podal asociada a clinodactilia Pedis Pseudomelanoniquia associated with clinodactyly Patricia Chang1 1 Dermatóloga Hospital Ángeles y General de Enfermedades IGSS.

a discromía ungueal es una alteración del color de las uñas la cual puede estar asociada a causas endógenas y exógenas, las de tipo endógeno sigue la forma de la lúnula y las tipo exógeno sigue la forma del pliegue proximal. El pigmento puede acumularse por una sobreproducción, almacenamiento y depósitos en la superficie de la uñas. Las causas son múltiples entre las cuales están las enfermedades dermatológicas, sistémicas, reacciones medicamentosas, trauma, neoplasias, sustancias externas y otras. La discromía es variable y puede ser de color blanco llamada leuconiquia, la negra llamada melanoniquia, amarilla, marrón, verde, azul, roja y otros colores según su causa. Las dos coloraciones más frecuentes de las uñas son la leuconiquia y la melanoniquia. Se reporta un paciente del sexo masculino visto en la consulta privada, de 27 años que consultó por presentar una tiña inguinal izquierda; durante el resto de su evaluación dermatológica se le encontró una onicopatía localizada al plato ungueal del cuarto ortejo, pie derecho, constituida por una coloración negruzca y cuyo ortejo además presenta clinodactilia (Fotografías 1-3). Dermatoscópicamente se aprecia dicha discromía (Fotografía 4). Se realiza raspado de la onicopatía la cual se considera se debe a la acumulación de tierra favorecida por la presencia de su clinodactilia y se observa al microscopio (Fotografía 5). Aspecto de la uña post raspado (Fotografía 6). Resto del examen físico dentro de límites normales. Ningún antecedente familiar ni personal de importancia. El paciente refiere que esta alteración de su uña ya la había notado y a pesar de que la limpió bien, le volvió aparecer y no le dio ninguna importancia. CORRESPONDENCIA

Se hace el diagnóstico de pseudomelanoquia, la cual se vio favorecida por la presencia de su clinodactilia. Las deformidades de los ortejos (ortejos montados, traslapados, cruzados clinodactilia) pueden dar alteraciones en las uñas, debido a la presión que ejercen sobre ellas y pueden manifestarse como platoniquia, hematoma

Fotografía 1. Vista panorámica de los ortejos menores del pie derecho.

Fotografía 2. Vista lateral de la clinodactilia pie derecho.

Doctora Patricia Chang n pchang2622@gmail.com 2ª Av. 14-74 zona 1. Hospital Ángeles 01001, Guatemala.

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

303

carta al editor

friccional, pseudohematoma friccional, onicólisis, onicodistrofia, coiloniquia, onicocriptosis onicogrifosis , pseudohematoma friccional y la pseudomelanoniquia. Se considera a la pseudomelanoquia una curiosidad discrómica ungueal la cual puede deberse a la acumulación de tierra en la superficie de la uña, la cual podría ser

Fotografía 3. Presencia de la coloración negruzca en el plato ungueal.

favorecida por cualquier deformidad de los ortejos y, en este caso en particular, por la clinodactilia. Es recomendable en pacientes con alguna deformidad de los ortejos el uso de zapatos adecuados para evitar las onicopatías secundarias.

Fotografía 5. Observación microscópica del material de la pseudomelanoniquia

podal.

Fotografía 4. Aspecto dermatoscópico de la discromía.

CORRESPONDENCIA

DCMQ

304

Fotografía 6. Uña post limpieza de la misma.

XXX n XXX XXXXXXXX

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

NOTICIAS

Nueva tecnología en el Hospital Infantil de México “Federico Gómez” New technologies in the Hospital Infantil de México “Federico Gómez” Doctora Fabiola Arvizu Ramírez

l Hospital Infantil de México Federico Gómez es un Instituto de Salud que desde su fundación se ha caracterizado por brindar atención médica de alta especialidad así como utilizar tecnología de vanguardia para el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades que afectan a la población infantil de nuestro país. Con este objetivo presente, y atento al desarrollo de nuevas tecnologías médicas, el Departamento de Dermatología de este hospital, desde enero del año en curso, cuenta con un equipo láser de colorante pulsado, el cual ha mostrado su utilidad en el tratamiento de lesiones vasculares benignas, como son los hemangiomas, manchas en vino de Oporto, hemangioma lobular capilar; acné vulgar, psoriasis, verrugas virales, cicatrices, estrías, entre otras. El doctor Carlos Alfredo Mena Cedillos, jefe del Departamento de Dermatología Pediátrica, de este hospital, se ha destacado por tener nuevos proyectos vanguardistas;

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

es así que con su equipo de trabajo las doctoras Adriana Valencia Herrera y Mirna Toledo Bahena, se encuentra realizando un protocolo para pacientes con lesiones vasculares susceptibles de manejo con este tipo de láser, con la colaboración y experiencia de la doctora Alfonsina Ávila Romay, especialista en Dermatología Oncológica y Láser, habiendo obtenido ya resultados favorables.

Así mismo en pacientes con hemangiomas nodulares, profundos o que se encuentran en mucosas, también se dispone del láser Nd-YAG, gracias al apoyo de la doctora Ávila Romay. El Hospital Infantil de México Federico Gómez, es la única Institución de Salud, que cuenta con el láser de colorante pulsado, y que brinda esta tecnología única en el país a la población pediátrica de bajos recursos económicos. Esperamos que dentro de poco tiempo se convierta en el centro de referencia nacional para el tratamiento de esta clase de lesiones.

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

305

NOTICIAS

Día del Niño en Debra México, A.C. Childrens’ day at Debra-Mexico, A.C. Laura Beatriz Castrejón Pérez Residente de segundo grado de Dermatología, Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga”.

e estima que en todo el mundo existen alrededor de 500 000 casos de epidermólisis ampollar. En México desconocemos por completo el porcentaje de niños que nacen con enfermedades genéticas ampollares, sin embargo, Liy Wong, Cepeda Valdés y Salas Alanís publicaron que en el año 2010 había alrededor de 350 familias en México en esta situación. El Registro Nacional de las Epidermólisis Bullosas (ReNaC-EB), fue creado ante la necesidad de colectar todos los casos y subclasificarlos en todo el país para registrar un número de casos cercano a la realidad. Los días 26 a 27 de abril del presente año, tuve la oportunidad de asistir a las instalaciones de DEBRA México A.C., ubicadas en Guadalupe, Nuevo León, municipio

DCMQ

306

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

adjunto a la ciudad de Monterrey. El centro es una casa de alrededor de 300 metros cuadrados, cuenta con una pequeña recepción, tres consultorios (Nutrición, Dermatología y Psicología), así mismo, con un área específica de Odontología, en donde otorgan tratamientos dentales a familiares y pacientes con EB. Cabe mencionar que en el segundo nivel hay dos habitaciones para pacientes, una de ellas con capacidad para 8 a 14 personas. Cada año, durante sus dos eventos magnos (día del niño y posada navideña), el doctor Julio César Salas Alanís, su fundador y presidente, invita a médicos internacionales y nacionales para valorar a los pacientes. Este año 2012, tuve la oportunidad de atender, al igual que la doctora Noriko Umegaki de Columbia University, Nueva

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

NOTICIAS

York, en compañía del equipo de Nutrición, Odontología y Psicología, a alrededor de 30 pacientes con formas distróficas y simples, provenientes de varias ciudades del país. En colaboración con Ángela Christiano, el doctor Salas inició el protocolo de investigación, “Mosaicismo en pacientes mexicanos con Epidermólisis Bullosa Distrófica”. Cabe mencionar que además se les aplicaron cinco cuestionarios para otros proyectos de calidad de vida, en conjunto con el doctor Giulio Fortuna de la Segunda Universidad de Nápoles, Italia. Posteriormente el día 28 de abril, se llevó a cabo la fiesta anual del día del Niño, organizada por el grupo estudiantil “Vibra” de los alumnos de la prepa TEC Garza Sada, liderados por las licenciadas Rosario Nolasco y María José Pineda, esta última, directora. El evento para los pacientes con EB y sus familiares fue algo realmente emotivo, ya que podíamos observar como las familias se apoyan entre sí, comentando sus propias necesidades y respectivos problemas y soluciones ante la enfermedad. La celebración es una verdadera fiesta en donde no parece haber enfermos, un grupo de voluntarios (estudiantes del TEC), vestidos con botargas, conviven y divierten a todos. Hubo juegos, concursos de baile, teatro guiñol y hasta imitaciones de artistas. Se mostraron videos de voluntarios en España quienes amablemente apoyan esta noble causa, así como videos de otros pacientes del resto del mundo, quienes también enfrentan el mismo tipo de problema, sobre todo discriminación social. Tristemente a algunos pacientes no se les ha permitido subir al avión. Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

Como residente de Dermatología siento el deber de compartir mi experiencia en DEBRA México A.C., el hecho de ayudar a mejorar un poco la calidad de vida de estos pacientes, participando en sus revisiones clínicas o en la investigación científica, o simplemente colaborar y estar presente en uno de sus días felices, como ser humano, es algo invaluable. Agradezco infinitamente las atenciones de la doctora Cecilia García, el doctor Julio César Salas Alanís, y en especial de su mano derecha, la licenciada Erika Salas, quien amablemente organiza las citas de los pacientes con EB y se encarga de que todo sea más placentero para los invitados nacionales e internacionales.

Referencias:

1. Fine JD, Burge SM, “Genetic Blistering Diseases” En: Rook’s Textbook of Dermatology. Oxford, United Kingdom, Wiley-Blackwell Publishers, 2010: 39.1–39.32. 2. Liy-Wong C, Cepeda-Valdes R, Salas-Alanís JC. “Epidermolysis bullosa care in Mexico”. Dermatol Clin. 2010 Apr;28(2):393-4. 3. Siañez C, Pezoa R, Salas Alanís JC. “Epidermólisis ampollosa congénita: revisión del tema.” Actas Dermosifiliogr 2009;100: 842-56 4. Salas Alanís JC, McGrath J. “Las epidermolisis bullosas distróficas en México: 2470insG representa la mutación más común en 21 familias” Gac Méd Méx 2006; 142: 29-34 5. Salas-Alanís JC. “Las epidermólisis bullosas. El proyecto DEBRA” Med Cutan Iber Lat Am 2007;35: 165-166. 6. Salas Alanís JC. “DEBRA México, A. C.: 16 años después” Dermat. Cosmet. Méd. Quir. 2010; 8: 84-85.

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

307

NOTICIAS

Curso Taller de Micología Médica (teórico-práctico). Hongos oportunistas patógenos: identificación y caracterización Course and workshop on Medical Mycology. Pathogenic opportunistic fungi: identification and characterization

ste curso teórico-práctico se llevó a cabo con el aval de la Academia Mexicana de Dermatología, el Hospital General Dr. Manuel Gea González y el Departamento de Microbiología y Parasitología de la UNAM. Se realizó en las aulas de la Facultad de Medicina y en el Laboratorio de Biología Celular y Tisular “Dr. Andrés Castell” en la ciudad de México del 23 al 27 de julio de 2012. El Coordinador fue el doctor Roberto Arenas y el Co-coordinador el doctor Julio Cacho. Los profesores del curso fueron los doctores: Luis Zaror, de Chile; José F. Cano y Alberto M. Stchigel de España; y como profesores nacionales se contó con la presencia de los doctores Rubén López Martínez, María Elisa Vega Memije y Laura Rosio Castañón.

Congresos y eventos nacionales

2012

XX Congreso Jornadas en Provincia Del 18 al 20 de octubre, 2012 Cd. México . academiadermatologia@prodigy.net.mx 8www.amd.org.mx

Este curso. fundamentalmente para profesores de Micología en el país, marcó un hito en la enseñanza y en la educación médica continua del profesorado mexicano, permitió un avance en el conocimiento y una mejor comprensión de esta difícil rama de la Medicina. Al mismo tiempo se realizó una excursión previa a los Robles en el estado de México para recolectar y estudiar hongos macroscópicos, coordinado por los alumnos de la profesora Evangelina Pérez Silva. Al final, se reunieron maestros y alumnos en una comida de confraternidad en las instalaciones de la Universidad Nacional Autónoma de México, UNAM.

Congresos internacionales

201 2

8th EMAA 2012 8th European Masters in Anti-Aging Medicine October 12 - 14 Paris, France Palais des Congress, Place de la Porte Maillot . www.palaisdescongress-paris.com 8 www.euromedicom.com International Society of Hair Restoration Surgery (ISHRS) 20th Annual Scientific Meeting October 17 - 21 Atlantis Paradise Island, Bahamas . info@ishrs.org 8 www.ishrs.org

DCMQ

308

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

NOTICIAS

Concurso para Residentes sobre Informes de Casos Sobresalientes “Edward L. Keyes” Edward L. Keyes Resident Contest for Outstanding Case Reports

o be awarded for the best Case Report submitted by a physician in training (resident, fellow, or registrar) for presentation at the 9th World Congress of the International Academy of Cosmetic Dermatology in Athens, Greece, June 27-30, 2013. We invite you to submit original Case Reports that reflect the presentation of new ideas and original observations to the Academy membership and other attendees of the Congress. The author whose abstract receives the highest score during the review process will be awarded a scholarship by the IACD to present the full paper at the 9th World Congress of the International Academy of Cosmetic Dermatology in Athens, Greece, June 27-30, 2013. Abstracts should be submitted before noon, CDT, February 15, 2013 via e-mail and should be no longer than 2,500 characters including spacing. Previously published material should not be submitted; however, it is acceptable if the case report has been submitted for publication but not actually published as of January 1, 2013. Appli-

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012

cants should not submit abstracts that include material that has been previously presented. Applications will be graded based upon the educational value of the abstract and the extent to which it presents new and significant work. The Review Committee strongly recommends that abstracts have an organized, coherent, well-thought-out, and complete presentation. All applicants will receive e-mail notice of the Resident Case Report Review Committee’s decision by March 1, 2013. Vesna Petronic-Rosic, MD, MSc Chair, Resident Contest Committee Associate Professor Ambulatory Practice Medical Director University of Chicago Pritzker School of Medicine, Section of Dermatology Tel: +1.773.702.6559 vrosic@medicine.bsd.uchicago.edu

Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

DCMQ

309

Normas para autores DCMQ

312

Información general Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica publica artículos sobre todas las áreas de la dermatología. La revista se publica cuatro veces al año (trimestral). Pueden incluirse los siguientes tipos de artículos: • Editoriales • Artículos originales • Casos clínicos y reportes de casos • Artículos de revisión • Reportes de la industria • Cartas al editor El idioma oficial de la revista es español. Los artículos son exclusivos para la revista, en el entendimiento de que no han sido publicados en ningún otro medio. Deben ser originales, ya que todo texto proveniente de la Internet será rechazado, dado a que el plagio está penado internacionalmente. Todos los artículos se envían a una revisión previa. Manuscrito. El texto completo debe entregarse capturado en archivo electrónico (CD, DVD o enviado por correo electrónico), indicando el título del artículo, el nombre del autor principal y el programa de cómputo con el número de versión (ejemplo: La piel: diagnóstico. Juan Pedroza. Word 2008). El disco solo debe contener la versión final del artículo. El texto y las ilustraciones deben enviarse en archivos separados. Las fotografías y otras imágenes digitalizadas deben incluirse en formato comprimido (p. ej. “archivo.jpeg”). La extensión máxima de los artículos originales será de 15 hojas, de los casos clínicos 8 hojas, y cuatro figuras o cuadros; las revisiones no deben rebasar las 15 hojas. El manuscrito se ordena de la siguiente manera: página del título, resumen estructurado (abstract), palabras clave, introducción, material y método, resultados, discusión, conclusiones, agradecimientos (si los hay), referencias, cuadros, fotografías y pies de fotografía o figura. En la primera página aparecerá el título completo del trabajo, sin superar los 85 caracteres, los nombres completos de los autores, el máximo grado académico obtenido, servicio, departamentos e institución a los que pertenecen. Los datos para la correspondencia del primer autor deben aparecer en el siguiente orden: nombre, correo electrónico, dirección postal, número de teléfono y/o número de fax. Si todos los autores pertenecen a servicios diferentes de la misma institución, el nombre de ésta se escribirá una sola vez, al final. La identificación de los autores debe hacerse con números en superíndice (1, 2, 3, 4, 5) al final del nombre. Los apellidos de los autores no deberán separarse con guiones sino con espacio. Para fines de identificación, cada hoja del manuscrito debe llevar, en el ángulo superior izquierdo, la inicial del nombre y los apellidos del primer autor y en el ángulo derecho el número progresivo de hojas. Todo material gráfico debe enviarse en diapositivas, en color o blanco y negro, nítidas y bien definidas. En el marco de cada diapositiva se anotará, con tinta, la palabra clave que identifique el trabajo, el número de ilustración, apellido del primer autor y con una flecha se indica cuál es la parte superior de la figura. Si la diapositiva incluyera material previamente publicado, debe acompañarse de la autorización escrita del titular de los derechos de autor. Los dibujos, fotografías, gráficas y otras ilustraciones deben realizarse profesionalmente o elaborarse con un programa de cómputo y adjuntarse al documento. Deben incluir su texto explicativo y respectiva referencia. Los cuadros (y no tablas) deben numerarse con caracteres arábigos y tener un título breve; incluir al pie las notas explicativas que aclaren las abreviaturas poco conocidas. No usar líneas internas horizontales o verticales. Todos los cuadros deben estar citados en el texto. Resumen. La segunda hoja incluirá el resumen en inglés y en español (salvo que el manuscrito original esté escrito en inglés), de no más de 250 palabras, que deberá estar estructurado en antecedentes, material y método, resultados y conclusiones. Los resúmenes de los textos demostrativos o estadísticos se limitarán a 150-200 palabras. Todas las abreviaturas empleadas en el resumen deberán estar explicadas en el contenido del artículo; limite el uso de abreviaturas y acrónimos. Con esta estructura se deberán enunciar claramente los propósitos, procedimientos básicos, metodología, principales hallazgos (datos concretos y su relevancia estadística), así como las principales conclusiones. Al final, el resumen contendrá de 3 a 10 palabras o frases clave. Enseguida se incluirá un resumen (abstract, no summary) en inglés. Abstract. Es la traducción correcta del resumen al inglés. Cuerpo del texto. Deberá contener introducción, material y método, resultados y discusión, si se trata de un artículo experimental o de observación. Otro tipo de artículos, como comunicación de casos, artículos de revisión y editoriales no utilizarán este formato. Introducción. Exprese brevemente el propósito del artículo. Resuma el fundamento lógico del estudio u observación. Mencione las referencias estrictamente pertinentes, sin hacer una revisión extensa del tema. No incluya datos ni conclusiones del trabajo que está dando a conocer. Material y método. Describa claramente la forma de selección de los sujetos observados o que participaron en los experimentos (pacientes, incluidos los testigos). Los manuscritos que reporten datos obtenidos en investigaciones llevadas a cabo en humanos deben incluir pruebas de que se cuenta Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica

con el consentimiento informado de cada paciente. Asimismo, el manuscrito debe incluir pruebas de que el protocolo de estudio se llevó a cabo con apego a las guías de ética dictadas en la declaración de Helsinki de 1975 y respaldadas por el Comité de Revisión de Investigación en Humanos de la institución en la cual se realizó la investigación. La declaración a este respecto debe ser incluida en la sección de materiales y métodos. Identifique los métodos, aparatos (nombre y dirección del fabricante entre paréntesis) y procedimientos con detalles suficientes para que otros investigadores puedan reproducir los resultados. Explique brevemente los métodos ya publicados, pero que no son bien conocidos; describa los métodos nuevos o sustancialmente modificados, manifestando las razones por las cuales se usaron y evaluando sus limitaciones. Identifique exactamente todos los medicamentos y productos químicos utilizados, con nombre genérico, dosis y vías de administración. Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica no considerará para publicación manuscritos sobre estudios en animales. Resultados. Preséntelos siguiendo una secuencia lógica. No repita en el texto los datos de los cuadros o figuras; solo destaque o resuma las observaciones importantes. Discusión. Insista en los aspectos nuevos e importantes del estudio. No repita pormenores de los datos u otra información ya presentados en las secciones previas. Explique el significado de los resultados y sus limitaciones, incluidas sus consecuencias para la investigación futura. Establezca el nexo de las conclusiones con los objetivos del estudio y absténgase de hacer afirmaciones generales y extraer conclusiones que carezcan de respaldo. Proponga nuevas hipótesis cuando haya justificación para ello. Referencias. Numere las referencias consecutivamente siguiendo el orden de aparición en el texto (identifique las referencias en el texto colocando los números en superíndice, sin paréntesis y sin espacios entre ellos). Cuando la redacción del texto requiera puntuación, la referencia será anotada después de los signos pertinentes. Para referir el nombre de la revista utilizará las abreviaturas que aparecen enlistadas en el número de enero de cada año del Index Medicus. No debe utilizarse el término comunicación personal. Sí se permite, en cambio, la expresión en prensa cuando se trata de un texto ya aceptado por alguna revista; pero cuando la información provenga de textos enviados a una revista que no los haya aceptado aún, deben citarse como observaciones no publicadas. Se mencionarán todos los autores cuando sean seis o menos, y si son más se añadirán las palabras et al. Si el artículo referido se encuentra en un suplemento, se agregará Suppl x entre el volumen y la página inicial. La cita bibliográfica se ordenará de la siguiente forma: en caso de revista: Torres BG, García RE, Robles DG, et al. “Complicaciones tardías de la diabetes mellitus de origen pancreático”. Rev Gastroenterol Mex 1992; 57: 226229. Observe el uso de las comillas, la puntuación, los espacios, las cursivas y la numeración completa. Los libros o monografías se referirán de la siguiente manera: Hernández RF. Manual de anatomía. 2a ed.; México, Méndez Cervantes, 1991: 120-129. Si se trata del capítulo de un libro se indicarán el o los autores del capítulo, nombre del mismo entre comillas, en: nombre del libro en cursivas, ciudad de la casa editorial, editor del libro, año: páginas. • Ejemplo artículos: Agostini G, Geti V, Difonzo EM, Ganotti B. “Dermatophyte infection in ichthyosis vulgaris”. Mycoses 1992; 35: 197-199. • Ejemplo libros: Odds FC. Candida and Candidacies. Londres, Bailliere Tindall, 1988: 22-25. • Ejemplo capítulos de libros: Szepietowski JC. “Onychomycosis: prevalence of clinical types and pathogens”. En: Kushwaha RS. Fungi in Human and Animal Health, Jodhpur, India, Scientific Publishers, 2004: 3954. Legal. 1) Los autores deben revelar cualquier vínculo comercial o de otro tipo que pueda implicar un conflicto de intereses en relación con el artículo publicado. Deben incluirse en el encabezado del artículo todas las instituciones a las que los autores estén afiliados y/o que apoyen financieramente el trabajo realizado. 2) Los autores deben garantizar que el material tomado de otras fuentes cuenta con permiso explícito por escrito del autor y editor originales para su publicación en Dermatología Cosmética, Médica y Quirúrgica. Es responsabilidad del autor asegurar la obtención de tales permisos. Trasmisión de los derechos de autor. Se incluirá con el manuscrito una carta, firmada por todos los autores, que contenga el siguiente párrafo: “El(los) abajo firmante(s) transfiere(n) todos los derechos de autor a la revista Dermatología cosmética, médica y quirúrgica, que será propietaria de todo el material remitido para publicación”. Esta cesión tendrá validez sólo en el caso de que el trabajo sea publicado por la revista. Dermatología cosmética, médica y quirúrgica se reserva el derecho de realizar cambios o introducir modificaciones en el texto, en aras de una mejor comprensión, sin que ello derive en un cambio de su contenido. Los artículos y toda correspondencia relacionada con esta publicación pueden dirigirse al correo electrónico buzon@dcmq.com.mx

Volumen 10 / Número 4 n octubre-diciembre 2012