Revista Dermatología Pediátrica Latinoamericana VOL 9 Nº2 (Mayo - Agosto 2011)

Dermatología Pediátrica Latinoamericana Revista oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica

ISSN 1812-9048

www.sladp-online.org

Artículo de revisión • Trabajo original • Comunicación de casos • Haga su diagnóstico • Correlato clínico-patológico • Terapéutica • Revisión bibliográfica •

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Volumen 09 • Número 2 Mayo/Agosto 2011

Dermatología Pediátrica Latinoamericana

Revista oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica

ISSN 1812-9048

Volumen 09 • Número 2 Mayo/Agosto 2011 SLADP Comisión Directiva 2009 • 2011

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Dra. Carola Durán-McKinster

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secretaria ejecutiva Dra. María Rosa Cordisco

Argentina/EUA

tesorera

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vocal científico

Dr. Ramón Ruiz-Maldonado

México

vocal de acción gremial Prof. Dr. Félix Fich

Chile

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Volumen 09 • Número 2 Mayo/Agosto 2011

CONTENIDO artículo de revisión 51 Hidroa vacciniforme Carolina Montes, Freya Álvarez, Margarita Larralde

trabajo original

Síndrome LEOPARD: comunicación de cuatro casos familiares y revisión de la literatura

56

María Florencia Scacchi, Pía Boldrini, Paula Boggio, Margarita Larralde

comunicación de casos

Quistes de milium eruptivos. Presentación de un caso

63

Jaqueline López Carmona, Romina Plafnik, Margarita Larralde Un caso infantil de tinea faciei por Trichophyton Tonsurans en Guatemala

66

Erick Martínez, Carlos Porras, Roberto Arenas

haga su diagnóstico

Lesiones purpúricas en miembros inferiores en una escolar de 9 años de edad

70

Ana Buongermini, Romina Contreras, Beatriz Di Martino Ortiz

correlato clínico-patológico Tumoración indolora y fluctuante del piso de la boca en un adolescente

74

Silvia V. Lourenço, Paula Boggio, Marcello M. S. Nico

terapéutica

Tratamiento de la esclerodermia localizada con corticoides y metotrexato

77

Paula C. Luna

revisión bibliográfica

María Eugenia Abad, Paula Boggio

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EDITOR RESPONSABLE Prof. Dra. Margarita Larralde • Jefa del Servicio de Dermatología del Hospital Alemán y del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina.

EDITOR ASOCIADO Dra. Paula Boggio • Médica Asistente del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina.

EDITORES ASISTENTES Dra. María del Carmen Boente • Jefa del Servicio de Dermatología del Hospital del Niño Jesús,Tucumán, Argentina.

Dra. María Rosa Cordisco • Médica Consultora del Departamento de Pediatría del Hospital Italiano de Buenos Aires y Médica Consultora del Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría “Prof. Dr. J. P. Garrahan”.

Dra. Silvia Pueyo • Coordinadora del Área Dermatología, Hospital Materno Infantil de San Isidro, Buenos Aires, Argentina.

COMITÉ EDITORIAL Dra. María Eugenia Abad • Médica Asistente del Servicio de Dermatología del Hospital Alemán y del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina.

Dra. Andrea Bettina Cervini • Médica Asistente del Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría ”Prof. Dr. J. P. Garrahan“, Buenos Aires, Argentina.

Dra. Ana Giachetti • Jefa de la Sección Dermatología Pediátrica, Departamento de Pediatría del Hospital Italiano, Buenos Aires, Argentina.

Dra. Begoña Gomar • Médica Asistente del Servicio de Pediatría del Hospital de Especialidades Pediátricas “Omar Torrijos Herrera”,Ciudad de Panamá, Panamá.

Dra. Paula Luna • Médica Asistente del Servicio de Dermatología del Hospital Alemán, Buenos Aires, Argentina.

Prof. Dra. Viviana Parra • Jefa del Servicio de Dermatología del Hospital Lagomaggiore, Mendoza, Argentina.

COMITÉ ASESOR • Rosalía Ballona Chambergo (Perú) • Francisco Bravo Puccio (Perú) • Héctor Cáceres Ríos (Perú) • Rosa Inés Castro Rodríguez (Perú) • José Catacora Cama (Perú) • Silmara Cestari (Brasil) • Tania Ferreira Cestari (Brasil) • María Cristina Corbella (Argentina) • Carola Durán-McKinster (México) • Francisco González Otero (Venezuela) • Evelyne Halpert Ziskiend (Colombia)

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Dermatología Pediátrica Latinoamericana es la revista ofiocial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica de edición cuatrimestral, y su objetivo es difundir y promover los trabajos de investigación dermatológica pediátrica y otros artículos de divulgación del conocimiento de esta importante subespecialidad de la dermatología en el ámbito latinoamericano, dirigida a dermatólogos y pediatras latinoamericanos. Los artículos para publicación y la correspondencia serán recibidos exclusivamente por correo electrónico, debiendo ser dirigidos a la siguiente dirección: sladp.revista@gmail.com. Todos los derechos son reservados, ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida, almacenada o transmitida en cualquier forma.(Copyright ©): Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica, Arenales 2557, 1º A, (1425), CABA, Buenos Aires, ArgentinaTelefax: +54 11 4127-0264 / 4821-4407

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artículo de revisión

Hidroa vacciniforme

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Carolina Montes Freya Álvarez Sección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología del Hospital J. M. Ramos Mejía Margarita larralde Sección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología del Hospital J. M. Ramos Mejía Servicio de Dermatología, Hospital Alemán Buenos Aires, Argentina

Resumen La hidroa vacciniforme (HV) es una fotodermatosis poco frecuente, que usualmente se inicia en la infancia y mejora espontáneamente en la adolescencia. Se caracteriza por la presencia de pápulas, vesículas umbilicadas y costras hemorrágicas en áreas fotoexpuestas, que curan dejando cicatrices varioliformes. La histopatología de las lesiones cutáneas, al igual que la inmunofluorescencia directa, presenta hallazgos característicos pero inespecíficos. El diagnóstico se realiza en base a la correlación clínico-patológica. Recientemente, se ha encontrado una relación entre la HV, el virus de Epstein-Barr y el desarrollo de linfoma. El tratamiento consiste en medidas de fotoprotección, aunque en algunos pacientes se requiere del uso de drogas inmunosupresoras sistémicas.

Palabras clave: fotodermatosis idiopática; hidroa vacciniforme; infancia

Abstract Hydroa vacciniforme (HV) is a rare photodermatosis that usually begins in childhood and improves spontaneously in the adolecence. Its characterized by the presence of papules, umbilicated versicles and hemorrhagic crusts that heal with vacciniform scarring in photoexposed areas. The histophatology of the skin lesions, as well as the direct immunofluorescence findings, is a characteristic but nonspecific. The diagnosis is achived based on clinicopathological correlation. A relationship between the HV, Epstein-Barr virus and the development of lymphoma has been recently found. The treatment consist of photoprotective measures, but some cases require the use of systemic immunosuppressive drugs.

Key words: hydroa vacciniforme, idiopathic photodermatosis; infancy Dermatol Pediatr Lat. 2011; 9 (2): 51-5.

INTRODUCCIÓN La hidroa vacciniforme (HV) es una fotodermatosis idiopática rara, descripta por primera vez por Bazin 1 en 1862. Se presenta en áreas fotoexpuestas (preferentemente la nariz, las mejillas, las orejas y el dorso de las manos) con lesiones que característicamente consisten en vesículas (hidroa, del griego hydor; agua) que resuelven dejando cicatrices varioliformes (vacciniforme, del griego vaccinum; semejante a la vacuna).2 La enfermedad comienza en la infancia y en general desaparece espontáneamente durante la adolesCorrespondencia: Margarita Larralde Acevedo 1070, Banfield, Buenos Aires, Argentina CP: 1828 E-mail: doctoralarralde@gmail.com

cencia. Afecta a ambos sexos por igual, pero en los varones se describe un inicio más tardío del cuadro así como un curso más prolongado.4 Aunque la mayoría es de aparición esporádica, se han descripto casos familiares.3,4 Recientemente se ha propuesto una asociación entre la HV y la infección latente por el virus de Epstein-Barr (VEB).5 El diagnóstico se realiza en base a los hallazgos clínicos e histopatológicos y, en algunos casos, se ha utilizado la prueba de provocación con radiación

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Hidroa vacciniforme

Carolina Montes et al.

UVA con resultados contradictorios. Los exámenes de laboratorio ayudan a descartar los diagnósticos diferenciales.

La HV usualmente es refractaria al tratamiento. Éste se basa fundamentalmente en medidas fotoprotectoras, aunque en casos recalcitrantes se han utilizado diversos inmunomoduladores y la terapia de desensibilización con UVB de banda estrecha.2,4

DESARROLLO La HV es una fotodermatosis idiopática rara, de inicio habitual en la infancia.2,4,6 La edad de aparición de la enfermedad, de todos modos, es variable, ya que se han descripto casos de HV 7 desde los pocos meses de vida hasta la edad 8,9 4 adulta. Gupta et al. describen una distribución bimodal, con un pico de inicio de la HV en la infancia temprana (1-7 años) y otro en la pubertad (12-16 años).

En general, la distribución por sexos es igual, aunque algunos trabajos comunican un ligero predominio en hombres.2,6 Afecta en su mayoría a individuos de fototipo claro (I/II).2,7 Presenta distribución mundial. Sin embargo, la estimación precisa de su prevalencia se dificulta debido a que es una enfermedad rara y a que faltan criterios diagnósticos unificados.6,10 La patogenia de esta enfermedad es desconocida.

La aparición de las lesiones está particularmente relacionada con la exposición a la radiación UVA en los meses de primavera y verano y, en algunas ocasiones, con fuentes artificiales de luz ultra11,12 violeta.

Recientemente, se ha propuesto una vinculación entre la infección latente por el VEB y una erupción similar a la HV, con potencial maligno asociado.13-21 Sin embargo, la infección latente por este virus también ha sido descripta en el contexto de la HV clásica.5,22 Lo anterior está fundamentado en el hallazgo de secuencias de ADN del VEB en las lesiones cutáneas de HV, así como de ARN nuclear del VEB en los linfocitos T del infiltrado dérmico de las mismas.2,5,23 Si bien la mayor parte de las HV son esporádicas, se han comunicado casos familiares. Esto sugiere una susceptibilidad genética para el desarrollo de la enfermedad en relación con la presencia del HLA-DR4, al igual que en el prurigo actínico.3,4,24,25 Clínicamente, la HV se caracteriza por la aparición aguda (pocas horas después de la exposición solar) de eritema que puede estar precedido o asociado a

Figura 1.

En mejilla izquierda, presencia de vesículas umbilicadas con contenido seroso y/o hemorrágico, sobre piel edematosa y eritematosa, en una niña de 10 años de edad. ardor y prurito, y también estar acompañado en algunas ocasiones de edema. Luego, sobre la base eritemato-edematosa aparecen pápulas y posteriormente se forman vesículas de contenido claro o hemorrágico (Figura 1). Las lesiones se agrupan con una disposición herpetiforme característica (Figura 2) y cuando involucionan, se forman cos-

Figura 2.

Disposición herpetiforme de las vesículas. tras (Figura 3), que caen semanas después dejando una cicatriz deprimida (varioliforme o vacciniforme) (Figura 4).2,6,7,10,26 Las lesiones se localizan característicamente en piel fotoexpuesta, principalmente en la cara (mejillas, dorso nasal y orejas) y la región dorsal de las manos.2,4,6,7,10,26 La afectación de las mucosas ocular y oral es extremadamente infrecuente.2,10 A nivel oftalmológico los hallazgos descriptos son fotofobia, conjuntivitis, úlceras corneales y uveítis anterior.26,27

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Figura 3.

Evolución de las lesiones: importantes costras hemorrágicas. dorsal de las manos.2,4,6,7,10,26 La afectación de las mucosas ocular y oral es extremadamente infrecuente.2,10 A nivel oftalmológico los hallazgos descriptos son fotofobia, conjuntivitis, úlceras corneales y uveítis anterior.26,27 Existe un único caso publicado en el que la afectación ocular constituyó la manifestación inicial de la HV.26 Cuando se afecta la cavidad oral, lo habitual es el compromiso de la mucosa labial inferior, que cursa con edema, vesículas y erosiones-ulceraciones a dicho nivel. Raramente se observa afectación de la lengua o una periodontitis severa.2,4,7,28-30 Al cicatrizar, las lesiones cutáneas severas pueden llegar a producir resorción cartilaginosa u ósea, generando deformidades y contracturas, particularmente en localizaciones como nariz, pabellón auricular, manos y labio inferior.2,4,29-32 Raramente los brotes pueden estar acompañados de síntomas sistémicos como malestar general, 6,26 fiebre o cefaela.

Se han comunicado casos de HV severa (también llamados “HV atípicas”), caracterizados por una evolución tórpida en el tiempo y lesiones cutáneas tipo nódulos -tanto en zonas fotoexpuestas como no fotoexpuestas- asociadas a edema facial, fiebre elevada y hepatoesplenomegalia2,22,23,33,34. Estos casos se relacionan con la infección por el VEB y tienen un mayor riesgo de coexistir o evolucionar hacia entidades malignas (principalmente neoplasias hematológicas).2,5,17,18,20,22,23,33,34 El diagnóstico de HV se basa en una apropiada correlación clínico-patológica. Los hallazgos histopatológicos tempranos son inespecíficos y consisten en una marcada espongiosis intraepidérmica acompañada de degeneración reticulada de los queratinocitos. Posteriormente, se puede ob-

servar la formación de vesículas intraepidérmicas y necrosis focal de queratinocitos, así como la presencia de un infiltrado dérmico perivascular de 6,7,10,26,35 Los hallazgos en la neutrófilos y linfocitos. inmunofluorecencia directa de las lesiones cutáneas son inespecíficos y consisten en la presencia de depósitos granulares de C3 por debajo de la zona de la membrana basal.6 La prueba de provocación con UVA se utiliza en algunas oportunidades para confirmar el diagnóstico y evaluar la respuesta al tratamiento.

Consiste en exponer el antebrazo o el tronco a 15-30 j/cm2 de UVA por 3 días consecutivos. El resultado es positivo si aparecen las lesiones características en el área irradiada.2,28,36 Las pruebas de laboratorio como perfil hematológico, renal, hepático, reumatológico, así como las específicas para descartar una infección activa herpética y el dosaje de porfirinas deben estar dentro de los límites normales o ser negativos. Estos estudios nos permiten descartar otras entidades.2,4,6,10,32 En los casos de HV severa asociados con la infección por el VEB, se comunican hallazgos histopatológicos similares a los de la HV típica, acompañados de un infiltrado inflamatorio linfocitario denso (con algunas células atípicas) que se localiza en la dermis profunda o en el tejido celular subcutáneo.2,4,5,33 Las pruebas de laboratorio pueden ser normales33 o estar alteradas, pudiéndose encontrar leucopenia, trombocitopenia y elevación de las transaminasas.2,6 La confirmación de la infección concomitante por el VEB puede realizarse mediante la identificación del virus en las células T del

Figura 4.

Secuelas: hiperpigmentación y cicatrices varioliformes.

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infiltrado dérmico o por los títulos elevados de anticuerpos para VEB y un incremento en los niveles de ADN del VEB en sangre periférica.2,5,18,33,34 Los diagnósticos diferenciales de HV incluyen diversas dermatosis que cursan con fotosensibilidad, como ser: las porfirias (protoporfiria eritropoyética y porfiria cutánea tarda), la erupción polimorfa solar, el prurigo actínico, el lupus eritematoso ampollar y el xeroderma pigmentoso. Además, algunas infecciones virales, como el herpes simple, también pue- den ser exacerbadas por la exposición solar y deben ser consideradas.2,4,8,10,32,35,36 El tratamiento consiste fundamentalmente en medidas fotoprotectoras, como el uso de pantallas solares apropiadas, ropa y lentes. Además, se recomienda el uso de elementos que disminuyan la penetración de la radiación UV en la casa y/o el

auto. La mayoría de los pacientes responde satisfactoriamente a estas medidas, pero a veces se re2,4 quieren otros tra- tamientos.

Han sido publicadas comunicaciones de casos de HV con diferentes tratamientos y respuestas variables, a saber: fototerapia profiláctica con UVB de banda estrecha o PUVA, antimaláricos, esteroides orales o tópicos, inhibidores tópicos de la calcineurina, talidomida, ciclosporina y azatioprina.2,4,6-8,10,26,32,35,36 Ante la evidencia de una asociación del VEB en la etiopatogenia de la enfermedad, se ha descripto también el uso de la terapia antiviral, con buenos resultados.34 Por lo tanto, la elección de un tratamiento en particular dependerá de la variabilidad en la respuesta de cada individuo.

CONCLUSIÓN La HV es una fotodermatosis idiopática infrecuente, que ocurre habitualmente en pacientes en edades pediátricas; que debe ser reconocida clínicamente y diagnosticada en base a un correlato

clínico-patológico apropiado a los fines de instaurar un rápido tratamiento para evitar secuelas cicatrizales y cuya terapéutica constituye un verdadero desafío.

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Síndrome LEOPARD: comunicación de cuatro casos familiares y revisión de la literatura

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María Florencia Scacchi Pía Boldrini Paula Boggio Sección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología del Hospital J. M. Ramos Mejía Margarita larralde Sección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología del Hospital J. M. Ramos Mejía, Servicio de Dermatología, Hospital Alemán Buenos Aires, Argentina

Resumen El síndrome de lentiginosis múltiple o síndrome LEOPARD es una genodermatosis rara de herencia autosómica dominante. Presenta múltiples anomalías congénitas y un importante compromiso cutáneo, por lo que el dermatólogo tiene un rol primordial en el diagnóstico. El acrónimo indica las principales manifestaciones del síndrome: Lentiginosis, alteraciones Electrocardiográficas, hipertelorismo Ocular, estenosis Pulmonar, Anomalías genitales, Retraso del crecimiento y sordera (Deafness). En el 90% de los pacientes se encuentra una mutación del gen PTPN11, el cual codifica una proteína tirosina fosfatasa que controla distintos procesos del desarrollo así como diferentes funciones celulares. Es fundamental el diagnóstico temprano de esta entidad, ya que facilita la prevención y/o el control de las complicaciones (principalmente de las manifestaciones cardíacas, que son las que afectan la vida del paciente) y permite, además, realizar el asesoramiento genético. Describimos cuatro casos familiares de síndrome LEOPARD en los que se arribó al diagnóstico a partir de la lentiginosis.

Palabras clave: lentiginosis múltiple; LEOPARD; síndrome LEOPARD

Abstract Multiple lentigines syndrome or LEOPARD syndrome is a rare genodermatosis of autosomal dominant inheritance characterized by multiple congenital anomalies and important involvement of the skin, giving a basic the dermatologist a key role in the diagnosis. The acronym indicates the main features of the syndrome: Lentigines, Electrocardiographics alterations, Ocular hypertelorism, Pulmonar stenosis, genital Anomalies, Retard of growth and Deafness. Ninety percent of patients show a mutation of the PTPN11 gene that encodes a tyrosine phosphatase protein, which controls different processes of development, as well as different cellular functions. Early diagnosis is crucial, as it allows the prevention and/or control of complications, mainly the cardiac manifestations which are the ones that may threaten the patient’s life. In addition, it allows genetic counseling. We describe four cases of LEOPARD syndrome within a family, in whom diagnosis was achieved through the lentigines.

Key words: LEOPARD; LEOPARD syndrome; multiple lentigines syndrome Dermatol Pediatr Lat. 2011; 9 (2): 56-62.

Correspondencia: María Florencia Scacchi Zapata 127, 9º B, C.A.B.A., Buenos Aires, Argentina CP: 1426 E-mail: florscacchi77@hotmail.com

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trabajo original

Síndrome LEOPARD María Florencia Scacchi et al.

INTRODUCCIÓN El síndrome LEOPARD (SL) es una entidad rara, de herencia autosómica dominante, caracterizada principalmente por Lentiginosis, defectos de la conducción cardíaca evidentes en el Electrocardiograma (ECG), hipertelorismo Ocular, estenosis de la válvula Pulmonar, Anomalías genitales (en hombres), Retraso del crecimiento y sordera neurosensorial (del inglés, Deafness). Sin embargo, para rea- lizar su diagnóstico, no es necesario que todas estas características clínicas estén presentes.1 El síndrome fue descripto por primera vez por Zeisler y Becker en 1936, aunque fue Gorlin, en 1969, quien lo definió con el acrónimo LEOPARD.2 Es una entidad genéticamente heterogénea. Así, el síndrome de LEOPARD 1 (OMIM ♯151100) es producido por mutaciones en el gen PTPN11, el cual se localiza en el cromosoma 12q24.13 y codifica una proteína tirosina fosfatasa, necesaria para el control de distintos procesos del desarrollo y para la proliferación, diferenciación, migración y apoptosis celular. Este desorden es alélico con el síndrome de Noonan 1. Mientras, el síndrome de LEOPARD 2 (OMIM ♯611554) ocurre por afectación del gen RAF1, el cual se encuentra en el cromosoma 3q25.2 y codifica una proteína que tiene función regulatoria negativa, por lo que su alteración incrementa la actividad oncogénica. Es alélico con el síndrome de 3,4 Noonan 5. Finalmente, el síndrome de LEOPARD 3 (OMIM ♯613707) es secundario a mutaciones en el protooncogen BRAF, que mapea en 7q34. Es un desorden alélico con los siguientes síndromes: Noonan 7 y cardiofaciocutáneo.

En el presente trabajo comunicamos cuatro casos de SL pertenecientes a una misma familia, constituida por la madre y sus tres hijos varones (Figura 1). Se analizan sus manifestaciones clínicas y los hallazgos encontrados en los estudios complemen

tarios (cuadro 1), comparando los resultados con los publicados en la bibliografía consultada.

SERIE DE CASOS Caso 1 (madre) Paciente de sexo femenino de 37 años, que presenta múltiples lentigos de distribución generalizada desde los 4 años de edad (Figura 1). Al examen físico se aprecia: facies triangular con prognatismo, hipertelorismo ocular e implantación baja de las orejas (Figura 1), pectus excavatum y escápulas aladas. Los genitales no muestran alte- raciones. Presenta peso y talla bajos, aunque refiere haber nacido a término y con peso adecuado. El desarrollo psicomotor es normal. El electrocardiograma (ECG) informa hemibloqueo izquierdo anterior y el ecocardiograma Doppler es de características normales. La evaluación auditiva está dentro de parámetros normales.

Caso 2 (primer hijo) Paciente varón de 12 años, nacido a término y con peso adecuado, que presenta desde los 5 años de vida múltiples lentigos distribuidos en forma generalizada (Figura 2). El examen físico revela

Figura 2.

Figura 1.

La madre y sus tres hijos afectados con lentiginosis múltiple, alteraciones esqueléticas y dismorfias faciales.

Primer hijo.

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tación baja de las orejas (Figura 2), pectus excavatum (Figura 3), escápulas aladas y desviación lateral de la columna vertebral, mientras que sus genitales presentan características normales. La talla y el peso son bajos; y el desarrollo psicomotor es

Caso 3 (segundo hijo) Paciente varón de 10 años, nacido a término con un peso adecuado, presenta desde los 5 años de edad múltiples lentigos distribuidos de manera universal (Figura 5). En el examen físico se destacan los siguientes hallazgos: facies triangular, hipertelorismo ocular, implantación baja de las orejas, escápulas aladas, cicatriz quirúrgica de corrección de estenosis pulmonar y pectus excavatum (ambas realizadas a los 2 años de edad) (Figura 5). Los genitales son normales, así como su desarrollo psicomotor, pero la talla y el peso se encuentran en percentil 10 para la edad. El ECG muestra cambios secundarios a la cirugía cardíaca previa y el ecocardiograma Doppler color revela insuficiencia pulmonar severa y leve dilatación del ventrículo derecho con funciones sistólica derecha e izquierda conservadas. La valoración auditiva no informa alteraciones.

Figura 3.

Pectus excavatum (primer hijo). adecuado para su edad. Los exámenes cardiológico y auditivo no muestran alteraciones. Al examen oftalmológico se detecta miopía. La radiografía de columna lumbo-sacra revela inclinación lateral dextroconvexa de los cuerpos vertebrales y alteración de la configuración de la última vértebra lumbar. Se realiza biopsia de una lesión pigmentada del miembro inferior que informa histología compatible con lentigo (Figura 4).

Figura 5.

Segundo hijo.

Caso 4 (tercer hijo) Figura 4.

Histopatología de una lesión lentiginosa correspondiente al primer hijo.

Paciente varón de 6 años, nacido a término con peso adecuado, presenta lentiginosis múltiple de 2 años de evolución, así como facies triangular, hipertelorismo ocular, astigmatismo bilateral, pectus excavatum y escápulas aladas (Figura 6). El examen de los genitales no muestra alteraciones. La talla y el peso se encuentran por debajo del percentil 3

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para la edad. El desarrollo psicomotor es normal, aunque la madre refiere como antecedente de importancia trastornos de conducta e hiperactividad.

Las valoraciones cardiológica y auditiva se encuentran dentro de parámetros normales.

Figura 6 . hijo.

Tercer

DISCUSIÓN El SL o síndrome de lentiginosis múltiple, como actualmente prefiere denominárselo5 , es una entidad rara. Existen alrededor de 200 casos descriptos en la literatura, pero su prevalencia exacta se desconoce, ya que es probable que muchos casos estén subdiagnosticados, debido a que las manifestaciones clínicas son variables y muchas se superponen con las de otros síndromes. Esto dificulata el diagnóstico, principalmente cuando la lentiginosis está ausente.6 Esta genodermatosis se hereda de forma autosómica dominante, con alta penetrancia y expresividad variable. También existen casos esporádicos. Aproximadamente el 90% de los SL presenta una mutación en el gen PTPN11. Éste codifica a SHP-2, una proteína citoplasmática tirosina fosfatasa (PTP), perteneciente a la vía RAS-MAPK, que regula señales intracelulares de varios factores de crecimiento, citoquinas y recep-

tores hormonales que controlan distintos procesos del desarrollo. En un bajo porcentaje de casos se ha descripto la mutación del gen RAF14 y también existen publicaciones de casos en los que se identificó afectación del gen BRAF.7 En el SL se han identificado once mutaciones diferentes del gen PTPN11, sin embargo, la mayoría de los casos es el resultado de dos mutaciones de novo recurrentes: Y279C en el exón 7 y T468M en el exón 12.4 Dentro de las manifestaciones dermatológicas los lentigos simples son el signo característico. Estos se presentan como máculas de color negro o amarronado, menores de 5 mm de diámetro. Aparecen desde el nacimiento o en los primeros años de vida y aumentan en número hasta la pubertad. Pueden comprometer toda la superficie cutánea, aunque son de mayor tamaño y más profusos en las partes altas del tronco, el cuello, la cabeza, los genitales y las regiones palmoplantares. Generalmente respetan las mucosas. Los pacientes descriptos en este trabajo presentan las lesiones lentiginosas características, coincidiendo en localización anatómica y momento de aparición con los casos publicados en la literatura.

Se pueden observar también efélides, manchas café con leche, onicodistrofia e hiperelasticidad cutánea, entre otros hallazgos.2 Las anomalías de la conducción electrocardiográficas son los defectos cardíacos más comunes.8 En el ECG se observan: prolongación del intervalo PR, bloqueo de rama derecha, hemibloqueo anterior izquierdo y, menos frecuentemente, bloqueo cardíaco completo. Los hallazgos ecográficos corresponden, generalmente, a estenosis de la válvula pulmonar asociada -en ocasiones- a estenosis aórtica.9 Sin embargo, algunos trabajos actuales describen esta afección sólo en el 10-20% de los pacientes con SL. Por el contrario, indican que la miocardiopatía hipertrófica sería la anomalía cardíaca más frecuente y, posiblemente, la principal complicación que amenaza la vida de estos enfermos.6 Otras manifestaciones son las arritmias ventriculares, que pueden llevar al cuadro de muerte súbita, y la insuficiencia cardíaca. La afectación cardiológica aparece típicamente en la primera infancia y su curso es progresivo, de allí la importancia de su reconocimiento y control.10 De nuestros pacientes, sólo la madre y su segundo hijo presentan alteraciones cardíacas, correspondiendo a hemibloqueo anterior izquierdo en el primer caso y a estenosis pulmonar (operada a los 2 años) e insuficiencia pulmonar con leve dilatación del ventrículo izquierdo en el caso del varón de 10 años.

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El 87% de los pacientes con SL presenta dismorfias faciales como hipertelorismo ocular, puente nasal ancho y dismorfia de las orejas.2,3 En los cuatro miembros de la familia presentada observamos facies triangular con hipertelorismo ocular e implantación baja de las orejas (esta última ausente sólo en el tercer hijo).

Las alteraciones genitales en los hombres incluyen criptorquidia bilateral, que ocurre en aproximadamente el 50% de los casos, y frecuentemente hipospadia e hipoplasia genital. En las mujeres se ha informado retraso en la pubertad y ovario hipoplásico.2 En nuestros cuatro pacientes el examen físico y los estudios complementarios no revelan anomalías en esta área anatómica.

Dentro de las manifestaciones esqueléticas, se puede observar -en menos del 50% de los individuos afectados- retraso del crecimiento post natal que ocasiona baja estatura.11 El peso al nacer generalmente es normal o por encima de la media en un tercio de los recién nacidos.12 Todos nuestros pacientes nacieron con peso adecuado, pero al momento de la consulta su altura y su peso son inferiores a los normales para cada edad.

Las anomalías torácicas, entre las que se incluyen pecho ancho y pectus carinatum o excavatum, se 10 encuentran en hasta el 75% de los recién nacidos.

Además, los pacientes con SL pueden presentar cifoescoliosis, hallux valgus, genu valgum, prognatismo y escápulas aladas.8 El total de nuestros casos presenta pectum excavatum y escápulas aladas y el hijo mayor de esta serie además, tiene una desviación lateral de la columna vertebral.

Dentro de las manifestaciones neurológicas el SL puede presentarse con sordera neurosensorial (15 -25% de los pacientes). Dificultades leves en el aprendizaje aparecen en aproximadamente el 30% de los casos, mientras que retraso mental es poco común.3 Nuestros pacientes no desarrollaron alteraciones auditivas hasta el momento, pero el hijo menor sí presenta trastornos de atención e hiperactividad.

Un hallazgo oftalmológico de importancia en nuestros pacientes corresponde a los defectos de refracción, que consisten en miopía en el primer hijo y astigmatismo en el tercero.

En un bajo porcentaje de pacientes con este cuadro se han descripto complicaciones neoplásicas como mielodisplasia, leucemia mieloide aguda, neuroblastoma y melanoma.2 Los diagnósticos diferenciales del SL deben establecerse con otros cuadros de lentiginosis sindrómicas, como son el síndrome de Peutz-Jeghers, el complejo Carney (síndrome LAMB y NAME), el

síndrome de lentiginosis centrofacial neurodisráfica, el síndrome de Tay, el síndrome de Sotos y la neurofibromatosis tipo 1 (NF1).9 El SL es una de las entidades incluidas dentro de los llamados síndromes neuro-cardio-facio-cutáneos, al igual que el síndrome de Noonan, la NF1, el síndrome de Costello y el síndrome cardio-facio-cutáneo. Estos presentan cierto grado de superposición fenotípica (dismorfias faciales, manifestaciones cutáneas, anomalías cardíacas, esqueléticas, genitales y retraso mental, entre otras) y genotípica, ya que son causados por diversas mutaciones en la vía de señalización del Ras.2 En general, el pronóstico del SL es favorable y depende principalmente de: 1) la edad en la que se realiza el diagnóstico y 2) de las anomalías asociadas (principalmente las cardíacas). Ante la sospecha diagnóstica, debe llevarse a cabo en todos los pacientes una evaluación clínica completa y, además, realizar los exámenes cardiológicos, genitourinarios, neurológicos y auditivos apropiados. El diagnóstico se confirma con el estudio genético.

El seguimiento debe incluir una valoración cardiológica anual, educación para la protección solar con control anual de las lesiones cutáneas y estimulación en caso de retraso del desarrollo.

El SL es una entidad cuya manifestación cardinal es dermatológica, por lo que es muy importante incluirla como diagnóstico diferencial cuando se presentan a nuestra consulta pacientes con lesiones lentiginosas generalizadas. Sólo de esta forma podremos prevenir o disminuir las complicaciones asociadas a este síndrome y brindar el asesoramiento genético correspondiente a nuestros pacientes.

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Cuadro 1: Características clínicas de los cuatro pacientes con SL Características clínicas

Madre

1º hijo

2º hijo

3º hijo

F

M

M

M

37 años

12 años

10 años

6 años

Estatura baja

Sí

Sí

Sí

Sí

Macrocefalia

No

No

No

No

Lentiginosis múltiple

Sí

Sí

Sí

Sí

MCL

No

No

No

No

Dismorfismo facial

Sí

Sí

Sí

Sí

Hipertelorismo ocular

Sí

Sí

Sí

Sí

Implantación baja de orejas

Sí

Sí

Sí

No

Prognatia

Sí

No

No

No

Estenosis pulmonar

No

No

Sí

No

Miocardiopatía hipertrófica

No

No

No

No

Anomalía ECG

Sí

No

Sí

No

Anomalías esqueléticas

Sí

Sí

Sí

Sí

Sordera

No

No

No

No

Malformaciones genitales

No

No

No

No

Retraso mental

No

No

No

No

Trastorno de conducta

No

No

No

Sí

Sexo Edad al momento del DX

F: femenino; M: masculino; DX: diagnóstico; MCL: manchas café con leche; ECG: electrocardiograma

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comunicación de casos

Quistes de milium eruptivos: presentación de un caso

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Jaqueline López Carmona Residente de Pediatría, Universidad de Antioquía, Colombia. Rotante en sector Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología del Hospital Ramos Mejía Romina Plafnik Pediatra y Dermatóloga Pediatra, sector Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología del Hospital Ramos Mejía Margarita larralde Dermatóloga y Dermatóloga Pediatra, Jefa del Servicio de Dermatología del Hospital Alemán, Jefa del sector Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología del Hospital Ramos Mejía, Prof. Adjunta de Dermatología de la Universidad de Buenos Aires Buenos Aires, Argentina

Resumen Los quistes de milium son pápulas minúsculas, color blanco-amarillentas, que histológicamente consisten en pequeños quistes revestidos por un epitelio plano estratificado con queratina lamelar ortoqueratótica en su interior. Cuando se presentan de manera súbita y con un número y extensión mayores de lo esperado, se denominan quistes de milium eruptivos.

Estos afectan con más frecuencia a adolescentes y adultos jóvenes, y se ubican principalmente en la cara y el tronco. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino, de 11 años de edad, sin antecedentes de importancia, que consulta por quistes de milium eruptivos, de un año de evolución, localizados en ambos párpados inferiores.

Palabras clave: quistes de milium; quistes de milium eruptivos

Abstract Eruptive milia are tinny white or yellowish papules that histologically correspond to cysts lined by a thin stratified squamous epithelium containing orthokeratotic-laminated keratin.

When they appear suddenly and in number and extension greater than expected they are named eruptive milia. They predominantly affect teenagers and young adults and are located mainly in the face and the trunk. We report an 11 years old male patient without a relevant personal history, who complained of eruptive milia, of one year of evolution, located on both lower eyelids.

Key words: eruptive multiple milia; milia Dermatol Pediatr Lat. 2011; 9 (2): 63-5.

INTRODUCCIÓN

también se encuentra el milium en placa.1,2

Los quistes de milium son pápulas minúsculas, color blanco-amarillento, que histológicamente consisten en pequeños quistes revestidos por epitelio plano estratificado con queratina lamelar ortoqueratótica en su interior. Cuando se presentan de manera súbita y con un número y extensión mayores de lo esperado, se denominan quistes de milium eruptivos (QME). Estos constituyen uno de los patrones de milium primarios, entre los que

CASO CLÍNICO

Correspondencia: Margarita Larralde Acevedo 1070, Banfield, Buenos Aires, Argentina CP: 1828 E-mail: doctoralarralde@gmail.com

Se presenta un niño de 11 años de edad, que fue llevado a la consulta de Dermatología Pediátrica por presentar múltiples pápulas blanquecinas, de un año de evolución, en ambos párpados inferiores (Figuras 1 y 2). Éstas medían entre 1 y 2 mm de diámetro y eran asintomáticas. Negaba antecedentes de trauma previo, lesión química o tratamiento

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Quistes de milium eruptivos Jaqueline López Carmona et al.

Figura 1 .

Pápulas pequeñas blanco-amarillentas, compatibles con quistes de milium en párpado inferior del ojo derecho. en el area afectada.

En base al aspecto clínico de las lesiones, su inicio abrupto y su extensión, se establece el diagnóstico de QME.

COMENTARIO Los quistes de milium se dividen clásicamente en primarios y secundarios. Los primarios se desarrollan espontáneamente, y los más frecuentes dentro de este tipo son los que afectan la cara de los recién 3 nacidos (50%) y tienden a desaparecer a las pocas semanas de vida. Cuando su aparición es repentina y en un gran número, se denominan QME.4 En cambio, los quistes de milium secundarios suelen ser una consecuencia de traumas, quemaduras, enfermedades ampollares u otras enfermedades inflamatorias cutáneas, o pueden estar asociados a ciertas genodermatosis. En 1956, Epstein y Kligman consideraron que los quistes de milium eran, probablemente, los tumores benignos más comunes de la piel.2 Son pocos los casos de QME descriptos en la literatura. Miescher, en 1957, publicó el primer caso de esta entidad en asociación a múltiples tricoepiteliomas en la cara. Los casos pediátricos publicados hasta el momento incluyen dos pacientes: uno de 15 años de edad, que desarrolló QME en párpados superiores e inferiores5, y otro de 9 años, cuyas lesiones estaban ubicadas en el área central facial.4 Los QME se ubican principalmente en la cara (párpados, región centrofacial y mejillas)3, aunque los seis casos descriptos hasta el momento incluyen otras localizaciones, como cuello, tronco superior, hombros, brazos, abdomen y axila.1 Su ubicación en áreas fotoexpuestas ha llevado a al-

Figura 2 .

Quistes de milium en párpado inferior izquierdo.

gunos autores a sugerir que la luz solar podría ser un factor precipitante. Otros proponen que un estímulo externo, como la fricción, podría ocasionar invaginación de las células epidérmicas y originar la aparición de los QME. No obstante, su causa continúa siendo poco clara.1 En la histología se encuentran quistes pequeños, subepidérmicos, revestidos por un epitelio escamoso estratificado, que contienen queratina y se asemejan a un pequeño quiste epidermoide.4 Se producirían por la obstrucción de los conductos de las glándulas sudoríparas ecrinas o de la desembocadura de la unidad pilosebácea.1 Langley et al.2 clasifican a los quistes de milium en tres categorías: 1. Idiopáticos: de aparición espontánea, sin una causa o asociación conocida. Derivan de la porción inferior del infundíbulo del folículo piloso. Se observan en niños y adultos, y se encuentran principalmente en párpados y mejillas, aunque también pueden localizarse en el tronco y las extremidades.

2. Patrón familiar: con transmisión autosómica dominante.

3. Como parte de una genodermatosis: síndrome de Rombo, síndrome del hamartoma basaloide folicular, atrofoderma folicular, síndrome de Gardner, síndrome orofaciodigital tipo 1, displasia ecto1 dérmica y síndrome de Bazex.

Ratnavel et al. describen una variante inusual de QME múltiple, de localización restringida sólo a párpados y con transmisión autosómica dominante, en 4 generaciones de una familia que tenían, además, queratodermia palmo-plantar.3 Los diagnósticos diferenciales de QME incluyen: miliaria cristalina, siringoma eruptivo, quiste velloso eruptivo, calcinosis cutis idiopática y verruga

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Quistes de milium eruptivos Jaqueline López Carmona et al.

plana.6 Los tratamientos utilizados actualmente son excisión y extrusión del contenido del milium, curetaje y cauterización, electrodesecación, láser YAG y

CO2. También ha sido comunicado el tratamiento exitoso con tretinoína y láser YAG.2,4,7 Describimos el primer caso pediátrico de QME en Latinoamérica.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Cho E, Cho SH, Lee JD. Idiopathic multiple eruptive milia occurred in unusual sites. Ann Dermatol. 2010; 22:465-7.

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Un caso infantil de tinea faciei por Trichophyton tonsurans en Guatemala

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Erick Martínez Unidad de Micología Médica, Adjunto a Investigación del Instituto de Dermatología y Cirugía de Piel “Prof. Dr. Fernando A. Cordero C.”, Guatemala, Guatemala Carlos Porras Departamento de Microbiología, Facultad de Ciencias Químicas y Farmacia, Universidad de San Carlos de Guatemala, Guatemala Roberto Arenas Sección de Microbiología de Hospital General “Dr. Manuel Gea González”, México D.F., México

Resumen El Trichophyton tonsurans es un dermatofito antropofílico de distribución mundial, asociado a brotes epidémicos de tinea capitis, pero que también se puede aislar en tinea ungueum y faciei.

Se presenta un paciente de sexo masculino, de 3 años de edad, procedente de Guatemala, que tiene una lesión eritematosa de bordes bien definidos, con descamación gruesa en la mejilla derecha, de dos semanas de evolución, de la cual se aisló Trichophyton tonsurans. Curó luego del tratamiento con crema de ketoconazol al 2% durante 15 días.

Palabras clave: dermatofito; tinea faciei; Trichophyton tonsurans

Abstract Trichophyton tonsurans is an anthropophilic dermatophyte with a worldwide distribution that is associated with epidemic outbreaks of tinea capitis and sometimes it is also isolated from tinea ungueum and faciei. We report a 3 year-old male from Guatemala, with a two weeks history of a scaly erythematous lesion on the right cheek. Trichophyton tonsurans was isolated and the lesion resolved after a 15 days-course of 2% ketoconazole cream.

Keywords: dermatophyte; tinea faciei; Trichophyton tonsurans

Dermatol Pediatr Lat. 2011; 9 (2): 66-9.

INTRODUCCIÓN Trichophyton rubrum es la especie más común del género Trichophyton. Presenta distribución mundial y su frecuencia de aislamiento varía de acuerdo a la región geográfica. Entre otras especies antropofílicas comunes dentro de este género están Trichophyton mentagrophytes y Trichophyton tonsurans. Esta última se transmite de persona a persona por contacto directo o a través de fomites y en la tinea capitis produce invasión endotrix del tallo piloso.1-3 Fue descripta como una especie propia de

España, Portugal, Italia, Grecia y Francia, pero posteriormente, debido a los procesos inmigratorios, empezó a ser hallada en otros países.4 En algunos casos se ha asociado a T. tonsurans en tinea faciei, la cual se define por su ubicación en la cara y se caracteriza por presentar lesiones eritematosas, policíclicas, de bordes sobreelevados vesiculosos y centro descamativo, que se pueden confundir con psoriasis figurada, eritemas figurados, granuloma anular y lepra tuberculoide, entre otros cuadros

Correspondencia: Roberto Arenas Hospital General Dr Manuel Gea González, Tlalpan 4800, México D.F., México CP: 14080 E-mail: rarenas98@hotmail.com

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Tinea faciei por Trichophyton tonsurans

Erick Martínez et al.

cutáneos.5 El tratamiento de las lesiones en la piel cabelluda por T. tonsurans es muy similar al de las provocadas por otros dermatofitos: griseofulvina VO (20 a 25 mg/kg/día) durante 3 meses; 100 mg/día de itraconazol VO en esquema continuo, durante 4-6 semanas, o bien 5 mg/kg/día en pulsos durante 1 semana al mes por 3-4 meses; o terbinafina VO (250 mg/día) de 4 a 6 semanas, pudiendo variar en niños a 125 mg/día durante 8 semanas.6,7

vada bajo KOH-DMSO (hidróxido de potasio y dimetilsulfóxido) detectándose la presencia de hifas (Figura 2). Se procedió a realizar un cultivo por triplicado en agar Sabouraud con cicloheximida y cloranfenicol (Mycocel® Difco), observándose colonias presuntivas de Trichophyton tonsurans (Figura 3A). Bajo azul de lactofenol se observaron

CASO CLÍNICO Se presenta un paciente de 3 años de edad, de sexo masculino, procedente de la ciudad de Guatemala.

Refiere prurito en la mejilla derecha de 2 meses de evolución y al examen clínico se observa una placa

Figura 3A. Cultivo: morfología macroscópica de las colonias de T. tonsurans.

Figura 1.

estructuras características de microconidias e hifas con clamidosporas intercaladas características de T. tonsurans (Figura 3B). El tratamiento para este caso fue ketaconazol tópico al 2% observándose respuesta a los 10 días de haberlo iniciado con una mejoría de las lesiones y resolución total a los 15 días.

Lesión tricofítica en mejilla derecha del niño. eritematosa de bordes definidos con descamación gruesa, sugestiva de una tinea faciei por agente tricofítico (Figura 1). Para corroborar la presencia del agente etiológico se procedió a tomar la muestra por medio un raspado de los bordes activos de la lesión con hoja de bisturí Nº 15, la cual fue obser-

Figura 3B. Cultivo: microfotografía: filamentos y clamidosporas características de T. tonsurans teñidas de azul de lactofenol.

Figura 2.

Presencia de filamentos en la observación directa de la muestra con KOH-DMSO (hidróxido de potasio-dimetilsulfóxido).

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Tinea faciei por Trichophyton tonsurans

Erick Martínez et al.

DISCUSIÓN Las micosis superficiales poseen una distribución mundial y se cree que afectan a alrededor de un 20 a un 25% de la población. Su epidemiología está relacionada a los cambios en los patrones migratorios, el crecimiento socioeconómico y el turismo.8 En cuanto a la tinea corporis, el agente etiológico aislado con mayor frecuencia en el mundo es el T. rubrum, mientras que el T. tonsurans es raro de detectar. Sin embargo, en la comunicación epidemiológica realizada por El Fari et al. en Alemania se identificó por métodos moleculares T. tonsurans en 46 niños.9 Trichophyton tonsurans es el principal agente causal de tinea capitis en Estados Unidos y Haití respecto a otros dermatofitos10 y, a su vez, ocupa el tercer lugar en algunas regiones geográficas como responsable de otras dermatofitosis. Este dermatofito está asociado a algunos brotes y epidemias de gran relevancia. Entre los años 1970 y 2000 se han descripto cambios epidémicos de importancia como el comunicado por Bronson et al., en el que se asocia al T. tonsurans con un 90% de los casos de tinea capitis en Estados Unidos.11 Asimismo, el estudio retrospectivo realizado entre 1979 y 1993 por Wilmington et al., en San Francisco, evidencia un aumento en la frecuencia de T. tonsurans en diferentes dermatofitosis.12 En Guatemala, el T. tonsurans es un dermatofito infrecuente y el caso que presentamos constituye el primero de origen pediátrico en piel desde el año 2008 al 2011 en el Instituto de Dermatología y Cirugía de Piel “Prof. Dr. Fernando A. Cordero C.” No obstante, en un estudio realizado en Monterrey (México) se reveló que T. tonsurans, con una frecuencia del 21%, es el tercer

agente etiológico de importancia en las dermatofitosis.13 Existen varios factores de riesgo asociados a las dermatofitosis. Entre ellos, un estudio realizado en Japón propone a los deportes de contacto como un factor de riesgo asociado a infecciones por T. tonsurans.14 En el caso de nuestro paciente no se descarta la posibilidad del contagio por contacto, aunque cabe mencionar que los familiares del niño refirieron el uso de ropa usada importada de Estados Unidos, por lo que -considerando la alta prevalencia de T. tonsurans en esa región geográfica- podría haber sido éste un factor importante en la transmisión.12 En el presente caso se observó una lesión eritematosa extensa y con bordes definidos, localizada en la mejilla derecha. Es importante destacar que, según lo señalan ciertos autores, las lesiones tricofíticas son de mayor tamaño que las lesiones microspóricas1, por lo que durante la toma de la muestra se pensó en el género Trichophyton. Esto posteriormente fue confirmado con la morfología de la colonia y la tinción con azul de lactofenol. El aislamiento de T. tonsurans en algunos casos es complicado, pudiéndose confundir con Epidermophyton floccosum, Trichophyton mentagrophytes o Microsporum persicolor.15 En cuanto al tratamiento de esta patología, no hay variación con respecto al de la tinea corporis asociada a otros dermatofitos.16 Este caso fue tratado con ketaconazol tópico al 2% y el resultado fue visto a los 10 días de haberlo iniciado con una mejoría de las lesiones y una cura total a los 15 días.

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comunicación de casos

Tinea faciei por Trichophyton tonsurans

Erick Martínez et al.

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haga su diagnóstico

Lesiones purpúricas en miembros inferiores en una escolar de 9 años de edad

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Ana Buongermini Dermatóloga Pediátrica, Cátedra de Dermatología, Hospital de Clínicas Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional Romina Contreras Residente de tercer año de Dermatología, Catedra de Dermatología, Hospital de Clínicas, Facultad de Cienias Médicas, Universidad Nacional Beatriz Di Martino Ortiz Dermatopatóloga, Cátedra de Dermatología, Hospital de Clínicas, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional Asunción, Paraguay

CASO CLÍNICO Escolar, de 9 años de edad, de sexo femenino, sin alergias medicamentosas conocidas ni antecedentes patológicos personales de valor, que consulta por presentar desde hace 6 meses una erupción que comienza en cara anterior de ambas piernas y se extiende progresivamente con crecimiento centrífugo. No consume medicamentos y niega cuadro gripal previo.

A la exploración física se aprecian varias máculas de morfología anular, con un borde policíclico completo en la mayoría de las zonas, que se extien-

Figura 1.

Clínica. Lesiones de morfología anular, con un borde policíclico completo.

Correspondencia: Beatriz Di Martino Ortiz Paraguarí 1033 (casi Teniente Fariña), Asunción, Paraguay CP: 1325 E-mail: beatrizdimartino@gmail.com

den desde las rodillas hasta la porción inferior de ambas piernas. El borde de la lesión adopta un color purpúrico y en algunas áreas es rojo anaranjado muy intenso. Dejan una zona de curación central hiperpigmentada (Figuras 1 y 2) y no desaparecen a la vitropresión.

La paciente no recibió ningún tipo de tratamiento durante el período de evolución de su dermatosis y sus lesiones son totalmente asintomáticas.

El examen micológico directo con KOH y el cultivo son negativos y descartan la posibilidad de infec-

Figura 2.

Clínica. El borde de la lesión adopta un color purpúrico y en algunas zonas es rojo anaranjado muy intenso. Dejan una zona de curación central hiperpigmentada.

Dermatol Pediatr Lat. 2011; 9 (2): 70-3.

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Lesiones purpúricas en miembros inferiores

Ana Buongermini et al.

Figura 3.

Figura 4.

Histopatología. Epidermis con acantosis, hiperpigmentación basal, infiltrado mononuclear de disposición perivascular y notable extravasación hemática.

Histopatología. Extravasación eritrocitaria importante en dermis papilar y ausencia de vasculitis

ción dermatofítica.

El examen histopatológico de la biopsia del borde de una lesión muestra una discreta acantosis epidérmica con una hiperpigmentación basal intensa, sin presencia de rasgos epidérmicos liquenoides.

Hay un denso infiltrado linfocitario con acentuación perivascular en dermis superficial, sin disposición en banda. Se observa extravasación eritrocitaria prominente en dermis papilar (Figuras 3 y 4)

y ausencia de vasculitis o de cambios en dermis profunda.

El laboratorio de rutina no muestra alteraciones y las pruebas de coagulación y el recuento plaquetario son normales.

Diagnóstico: Dermatosis purpúrica pigmentada (DPP), tipo púrpura anular telangiectoide

COMENTARIO Las dermatosis purpúricas pigmentadas (DPP) o capilaritis son un grupo de trastornos crónicos de la piel con superposición de hallazgos clínicos e histopatológicos. Estas enfermedades se caracterizan por presentar un rash purpúrico, localizado fundamentalmente en las extremidades inferiores.1,2 Hay, al menos, unos 10 subtipos clínicos descriptos actualmente y es frecuente encontrar solapamientos en un mismo paciente. Se clasifican de la siguiente forma:1 •Generalizadas •Localizadas -Enfermedad de Majocchi (1896) o púrpura anular telangiectoide (incluye su variedad púrpura

telangiectática arciforme de Touraine) -Púrpura pigmentaria progresiva o enfermedad de Schamberg (1901) -Dermatosis liquenoide de Gougerot y Blum (1925) o dermatitis liquenoide purpúrica pigmentada -Púrpura pruriginosa o eccematoide de Doucas y Kapetanakis (1953) o púrpura pruriginosa de Lowenthal (1954) -Liquen purpúrico (1958) o liquen aureus (1960) -Púrpura gravitacional o dermatitis ocre de Favre -DPP transitoria -DPP lineal y en cuadrante -DPP variante granulomatosa La púrpura anular telangiectoide, descripta inicialmente en 1896 por Majocchi, es una erupción

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Lesiones purpúricas en miembros inferiores

Ana Buongermini et al.

purpúrica pigmentada que ocurre, en la mayor parte de los casos, en adolescentes o adultos jóvenes.

También se comunican casos en niños menores.1,3 Esta variante de DPP es más frecuente en mujeres, mientras que las formas lineales son más usuales en varones. Se han publicado formas familiares.1 La enfermedad se caracteriza por cursar con lesiones purpúricas con tendencia a confluir (a veces formando placas de hasta 20 cm de diámetro) y simétricas. Ocasionalmente se presentan con telangiectasias y/o atrofia. Se localizan parecen preferentemente en las extremidades inferiores y glúteos.

Su componente purpúrico es muy prominente y no blanquea a la vitropresión. A veces pueden adoptar una morfología lineal, estrellada o serpiginosa.

Suelen ser asintomáticas y el prurito es poco frecuente. En algunas oportunidades las lesiones se exacerban en las áreas de roce con las prendas de vestir.1-3 La etiología es desconocida, aunque se han propuesto varios factores que podrían estar implicados en su desarrollo. Algunos autores atribuyen la aparición de estas lesiones a los efectos de la gravedad y a una elevada presión venosa, ya que las mismas ocurren con mayor frecuencia en las extremidades inferiores y en las nalgas.2,3 También hay hipótesis que hacen referencia a la presencia de un daño endotelial mediado por las células de Langerhans, junto a un depósito de inmunocomplejos que causarían la extravasación capilar.3 En los infiltrados suelen identificarse linfocitos T CD4+, junto con células dendríticas, que interactuarían con las células endoteliales.

Como desencadenantes se citan: insuficiencia venosa, hipertensión venosa, ejercicio, gravidez, fragilidad capilar, toxicidad medicamentosa (tiamina, cabromal, meprobamato, glipizida, INFα, pseudoefedrina y bezafibrato, entre otros), alcohol, alergenos de contacto e infecciones (sobre todo cuadros virales). En los casos asociados a medicamentos, la mayoría ha remitido al suspenderse la administración del fármaco.1 El diagnóstico diferencial en la edad pediátrica incluye: trombocitopenia (de origen inmunológico, oncológico o infeccioso), púrpura traumática, púrpura aguda benigna de los niños, púrpura facticia, síndrome de Cushing, tromboastenia, farmacodermias, vasculitis (púrpura de Henöch-Schonlein y enfermedad de Kawasaki), coagulopatía (hereditaria o infecciosa), micosis fungoide13 y distintas lesiones anulares (eritema anular centrífugo, granuloma anular o tinea corporis).1,14 El diagnóstico se realiza por la morfología típica de las lesiones, su habitual ausencia de síntomas y el curso prolongado y benigno. Asimismo, debe llevar-

se a cabo un interrogatorio que excluya otras causas de púrpura, el test de la fragilidad capilar (que es positivo en casi el 50% de los casos), las pruebas de coagulación y plaquetas (que son normales), una dermatoscopía, las pruebas del parche para descartar etiologías por drogas o alergenos de contacto y 1 la histopatología de piel.

Esta enfermedad es un desafío terapéutico. Las opciones de tratamiento son limitadas y ninguna de ellas ha probado ser beneficiosa, por lo que no existe, hasta el momento, un tratamiento estandarizado.10 En casos relacionados con un agente etiológico identificado suele ser suficiente la suspensión del contacto entre el paciente y dicho agente.

Se emplean protectores vasculares para reducir la permeabilidad capilar, como la vitamina C y los rutósidos, y medidas generales como evitar permanecer de pie durante un tiempo prolongado.

El prurito, si existe, se alivia con corticoides tópicos y antihistamínicos orales, mientras que las lesiones pigmentadas responden parcialmente a los corticoides tópicos (administrados de 4 a 6 semanas), con una mejoría del aspecto estético.

Se han ensayado, con resultados beneficiosos, la PUVA-terapia, la UVB de banda estrecha, la griseofulvina, pentoxifilina y ciclosporina.4-9 Si bien la mayoría de los casos de DPP son procesos banales que regresan espontáneamente, algunos representan un aspecto semiológico inhabitual y precoz de un linfoma cutáneo, cuya detección depende de un cuidadoso seguimiento.10-13 Las DPP constituyen un grupo de enfermedades crónicas con diferentes formas de presentación clínica. La relevancia de estas afecciones radica, primariamente, en la necesidad de descartar asociación con linfomas cutáneos cuando se trate de casos atípicos o de curso extremadamente prolongado.10-13 En nuestro caso, el aspecto anular de las lesiones hizo que nos planteemos varios diagnósticos clínicos diferenciales. El beneficio de los tratamientos en estas patologías es limitado.

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Lesiones purpúricas en miembros inferiores

Ana Buongermini et al.

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correlato clínico-patológico

Tumoración indolora y fluctuante del piso de la boca en un adolescente

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Silvia Vanessa Lourenço Marcello Menta Simonsen Nico Ambulatório de Estomatologia, Departamento de Dermatologia, Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, Brasil Paula Boggio Sección Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología del Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina

PRESENTACIÓN DEL CASO Paciente de sexo masculino, de 12 años de edad, que consulta por una lesión de 8 meses de evolución en el piso de la boca.

No tiene antecedentes patológicos personales ni familiares de importancia.

Al examen físico observamos en la mitad izquierda del piso de la boca una tumoración ovalada, cubierta por mucosa rojo-azulada, translúcida en su parte central, de aproximadamente 3,5 cm de diámetro mayor, indolora y fluctuante a la palpación (Figura 1).

Se realiza una biopsia escisional de la lesión. El examen histopatológico de la pieza quirúrgica muestra una colección de mucus circundada por una cápsula fibrosa. Se destaca, además, la presencia de numerosos macrófagos espumosos entremezclados en el material mucoso y glándulas salivales mucosas vecinas a la lesión (Figuras 2 y 3).

En base al correlato de los hallazgos clínicos e histopatológicos arribamos al diagnóstico de ránula.

Figura 2.

Figura 1.

Colección de mucus circundada por una cápsula fibrosa. Nótese la presencia de numerosos macrófagos espumosos entremezclados en el material mucoso y la presencia de glándulas salivales mucosas vecinas a la lesión (H&E, X40).

Tumoración ovalada en el lado izquierdo del piso de la boca, cubierta por mucosa rojo-azulada.

Correspondencia: Paula Boggio República de la India 3135, 3ºA, C.A.B.A., Buenos Aires, Argentina CP: 1425 E-mail: paulaboggio@hotmail.com

Dermatol Pediatr Lat. 2011; 9 (2): 74-6.

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correlato clínico-patológico

Tumoración del piso de la boca

Silvia Vanessa Lourenço et al.

DISCUSIÓN La palabra ránula deriva del latín “rana”. Es un término clínico que se utiliza para describir lesiones pseudoquísticas o quísticas con contenido mucoso del piso de la boca, cuya apariencia recuerda el aspecto del vientre de estos batracios.1 Se trata de pseudoquistes o, más raramente, de quistes mucosos que se originan generalmente en la glándula sublingual, raramente en la glándula submaxilar y excepcionalmente en las glándulas salivales menores del piso de la boca.1,2 Según su patogenia, las ránulas se consideran verdaderos quistes cuando su origen se debe a la obstrucción parcial o total del ductus o del acino de la glándula salival implicada. Ésta posteriormente se dilata y la pared de la cavidad que así se forma está tapizada por epitelio. Dicha obstrucción puede ocurrir por la presencia de un sialolito, por agenesia u otras malformaciones ductales congénitas, por estenosis ductal, fibrosis periductal, cicatrices periductales secundarias a trauma previo o por tumores. No obstante, el mecanismo más frecuente de formación de las ránulas es el de la ruptura ductal con extravasación de saliva en el corion circundante, por lo que estas lesiones carecen de revestimiento epitelial y son pseudoquistes.1,2 La infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV) puede aumentar el riesgo de desarrollo de ránulas, especialmente en los niños. La llamada enfermedad de las glándulas salivales asociada al HIV (EGS-HIV) es común en la niñez pero no en la población adulta, y se manifiesta por xerostomía y/o aumento del volumen de las glándulas salivales mayores, lesiones linfoepiteliales, quistes y nódulos linfáticos intraglandulares, junto con linfocitosis difusa intersticial. También se describe, en algunos casos, el desarrollo de una extensa fibrosis periglandular. Se propone que ésta podría producir obstrucción del flujo salival y aumentar así el riesgo de desarrollo de ránulas.3 La prevalencia de las ránulas es aproximadamente de 0,2 casos por 1.000 habitantes y ocurre en todas las razas por igual.1,2,4 En el caso de las ránulas orales se describe un discreto predominio de afectación del sexo femenino, mientras que las cervicales predominan en el sexo masculino.1 Habitualmente afectan a niños y adultos jóvenes, con un pico mayor de incidencia en la segunda década de la vida.1,2,4 El diagnóstico de la ránula es eminentemente clínico y, posteriormente, el mismo se ratifica por el estudio histopatológico.1

Las ránulas se dividen en dos tipos:1 1. Ránula oral: es secundaria a extravasación mucosa y ocurre por arriba del músculo milohioideo.

2. Ránula cervical: es secundaria a extravasación mucosa y se forma por debajo del músculo milohioideo, a lo largo de las facias del cuello.

Clínicamente, la ránula oral se manifiesta como una tumoración indolora en el piso de la boca. La masa puede producir un desplazamiento lateral y hacia arriba de la lengua, interfiriendo en esos casos con el habla, la masticación, la salivación y la respiración. Cuando las ránulas orales son de gran tamaño, la lengua puede ejercer presión sobre ellas y obstruir el flujo de la glándula submaxilar homolateral, dando entonces síntomas de obstrucción salival (dolor al masticar y aumento del volumen de la glándula submaxilar). Al examen físico se aprecia una tumoración unilateral en el piso de la boca (aunque las lesiones de gran tamaño cruzan la línea media). Ésta es azulada o translúcida, de consistencia blanda y no blanquea a la compresión.

Cuando la masa está profundamente localizada en el piso de la boca, pierde su aspecto translúcido.1,4,5 La ránula cervical se presenta clínicamente como una masa asintomática en el cuello, que se agranda en forma continua y fluctúa en tamaño; mientras la piel suprayacente es normal. Dicha masa es habitualmente unilateral, aunque también puede cruzar la línea media. Es fluctuante, indolora y móvil y no se asocia con la glándula tiroides ni con cadenas ganglionares. Sigue los planos de las fascias del cuello y puede, ocasionalmente, extenderse al mendiastino. Un 20% de los casos se presenta con lesiones aisladas y sin el antecedente de lesiones orales similares, pero en un 45% de los casos sí existe el antecedente de una lesión oral previa. En hasta un 34% de los casos ambos tipos de ránula coexisten.1 Tanto las ránulas orales como las cervicales de tamaño muy grande pueden producir disfagia y/o síntomas de distrés respiratorio.1,5 Los hallazgos histopatológicos característicos muestran una cavidad bien definida que contiene material mucoide libre. La pared de la misma carece de revestimiento epitelial y está compuesta por tejido de granulación con fibroblastos, proliferación de vasos sanguíneos de pequeño calibre y una reacción inflamatoria mixta. Frecuentemente en esta pared fibroconectiva se encuentran macrófagos con citoplasma espumoso (por la gran cantidad de mucina fagocitada, presente en sus

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correlato clínico-patológico

Tumoración del piso de la boca

Silvia Vanessa Lourenço et al.

citoplasmas). Las glándulas salivales vecinas pueden presentar ductus dilatados, fibrosis, atrofia de los acinos e inflamación crónica. Ocasionalmente se visualiza un ductus roto que alimenta el área. La mucosa suprayacente puede estar atrófica y tener ulceraciones focales o, por el contrario, evidenciar hiperplasia e hiperqueratosis.1,2,4 En general, no se realizan estudios de imágenes para evaluar las ránulas, excepto en las siguientes situaciones:1,6 - Cuando se sospecha que la sialolitiasis es un factor contribuyente para el desarrollo de la ránula, se deben realizar los estudios radiográficos apropiados.

- Como evaluación prequirúrgica de extensión de una ránula cervical o cuando se quiere descartar otros diagnósticos diferenciales de la misma se solicitan tomografía computada (TC) y/o resonancia magnética (RM) de cabeza, cuello y mediastino.

Los principales diagnósticos diferenciales a consi-

derar ante una ránula oral son: quistes epidérmicos, quistes dermoides, lipomas, hemangioma, linfangioma, neurofibroma plexiforme, tumores de glándulas salivales y abscesos. Mientras que, ante los casos de ránula cervical, se deberá pensar en: quistes del conducto tirogloso, quistes del arco branquial, higroma quístico, sialoadenitis submandibular, quistes o neoplasias tiroideas, linfadenopatías, hematomas, lipomas y laringocele, entre otros.1,2 El tratamiento es siempre local. En las ránulas orales superficiales y pequeñas (menores de 2 cm) se puede realizar marsupialización de las mismas; mientras que en las profundas y grandes (mayores de 2 cm) se recomienda la marsupialización de la lesión y la remoción quirúrgica de la glándula sublingual comprometida. En las ránulas cervicales se procede a realizar la excisión quirúrgica completa.6,7

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terapéutica

Tratamiento de la esclerodermia localizada con corticoides y metotrexato

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Paula C. Luna Servicio de Dermatología del Hospital Alemán, Buenos Aires, Argentina

Resumen La morfea (o esclerodermia localizada) es una enfermedad inflamatoria, que se caracteriza por el engrosamiento de áreas circunscriptas de la piel. Por lo general, es un proceso benigno y autolimitado, pero en algunas oportunidades puede presentar posibles complicaciones.

Estos casos potencialmente severos deben ser detectados y tratados tempranamente para evitar secuelas a largo plazo. Si bien existen múltiples tratamientos propuestos para este tipo de morfea pediátrica severa, la combinación de metotrexato y corticoides sistémicos parece ser la más efectiva y tener un buen perfil de seguridad. En el presente artículo se realiza una revisión de la literatura sobre el tema.

Palabras clave: corticoides orales; esclerodermia localizada; metotrexato; morfea

Abstract

Morphea (also known as localized scleroderma) is an inflammatory disease of the skin characterized by the thickening of certain areas of the skin. It is usually a benign and self-limited disorder, but in some cases it may be more severe. These patients should be detected early and be treated in time to avoid long term complications. Although several treatments have been proposed for this type of severe morphea, the use of systemic steroids plus methotrexate seems to be the most effective, with few side effects. We here-by perform a literature review on this subject.

Key words: localized scleroderma; methotrexate; morphea; oral steroids Dermatol Pediatr Lat. 2011; 9 (2): 77-8.

INTRODUCCIÓN La morfea es una enfermedad inflamatoria de la piel que principalmente afecta la dermis, pero que en los casos severos puede comprometer los tejidos profundos como hipodermis y fascias. Si bien por lo general sólo se presenta con endurecimiento de la piel, en algunas oportunidades puede generar contracturas, deformidades estéticas o funcionales y discrepancia en la longitud de los 1 miembros, entre otras manifestaciones. Su patogenia es desconocida, aunque se postula que podría deberse a un desbalance entre la producción y destrucción del colágeno.2

DESARROLLO Si bien existen múltiples tratamientos descriptos en la literatura para el tipo severo de morfea, ninguno está universalmente aceptado. Se ha coCorrespondencia: Paula C. Luna Av. Díaz Velez 4259, 1º piso, C.A.B.A., Buenos Aires, Argentina CP: 1200 E-mail: paulacarolinaluna@gmail.com

municado el uso de fototerapia (PUVA, UVA1), derivados de la vitamina D (calcitriol oral, calcipotriol tópico), inmunosupresores tópicos (corticoides, tacrolimus) y sistémicos (metotrexato, mofetil-micofenolato, corticoides, interferón gamma) 3 y la combinación de estas terapias. No obstante, la mayoría de la literatura que avala el uso de estos tratamientos consiste en comunicaciones y series de casos basados en poca evidencia. Los datos más fuertes son los que respaldan la utilización de UVA1 y de corticoides asociados al metotrexato (MTX).2 El uso de la combinación de MTX con corticoides sistémicos para el tratamiento de la morfea pediátrica severa fue descripto por primera vez por Uziel et al. en el 2000.4 En este trabajo los autores realizaron un análisis retrospectivo de su uso en 10 pacientes. El esquema terapéutico consistió en la administración de MTX (0,3 a 0,6 mg/kg/semana), 1 mg/día de ácido fólico y pulsos mensuales de metilprednisolona (30 mg/kg/día por 3 días consecutivos), durante los tres primeros meses. De los

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terapéutica

Tratamiento de esclerodermia localizada

Paula C. Luna

9 pacientes que completaron el tratamiento, 8 inactivaron las lesiones a los 25 meses de seguimiento y 1 de los pacientes requirió una dosis adicional de corticoides endovenosos. Entre los efectos adversos, los autores comunicaron la aparición de náuseas en un paciente, la elevación transitoria de las enzimas hepáticas en otro caso y una leucopenia en otro paciente.

En 2006, Weibel et al.5 publicaron un análisis retrospectivo de 34 pacientes pediátricos con morfea severa tratados con MTX y corticoides sistémicos.

El esquema terapéutico utilizado por este grupo consistió en pulsos de metilprednisolona (30 mg/kg/día por 3 días consecutivos) durante 2 semanas con el agregado de prednisona oral en dosis descendientes (se inició con 0,5 mg/kg el día posterior al último ciclo del primer pulso y una semana después del último pulso se agregó el MTX a 10 mg/m2 por 1 a 3 años). Con este esquema hallaron que el 94% de los pacientes frenó el avance de la enfermedad en un tiempo de 5,7 ± 3,9 meses. Los 4 pacientes que no consiguieron un buen control inicial respondieron correctamente a una segunda dosis de corticoides. El perfil de efectos adversos fue similar al descripto por Uziel et al.4 (intolerancia intestinal, aumento de las enzimas hepáticas en 2 pacientes y linfopenia en un caso). Los autores concluyeron que ésta es una terapéutica efectiva y segura para el tratamiento de niños con morfea severa.

En una publicación más reciente Zulian et al.6 compararon el uso de corticoides asociados con MTX versus corticoides solos. Se trató de un estudio prospectivo, doble ciego y randomizado, en el que se incluyeron 70 pacientes pediátricos con morfea. Todos los pacientes recibieron prednisona oral a 1mg/kg/día por 3 meses y fueron randomizados (a razón 2:1) para recibir MTX o placebo. La respuesta al tratamiento fue evaluada según la presencia o no de nuevas lesiones y la disminución de la temperatura local en las placas

de morfea mediante el uso de termografía. Los autores concluyeron que el grupo que recibió MTX asociado a prednisona presentó una mejor respuesta y un buen perfil de seguridad.

CONCLUSIÓN La controversia continúa, ya que además de la elección de la medicación adecuada, otros interrogantes que surgen con relación al tratamiento de la morfea severa en pacientes pediátricos son: ¿qué pacientes deben ser tratados?, ¿cuándo debe iniciarse dicho tratamiento? y ¿por cuánto tiempo debe continuarse?7 La literatura revela que los reumatólogos utilizan con mayor frecuencia el MTX como tratamiento de primera línea en aquellos pacientes con lesiones con potencial desfiguración cosmética o en aquellas lesiones que comprometen la piel que recubre las articulaciones o están cerca de éstas. Por otro lado, se resalta la importancia del tratamiento “agresivo” temprano, antes de que el daño sea irreversible, para evitar secuelas permanentes.6,7 Con respecto a la duración de los tratamientos, si bien la mayoría de la literatura1,3-5,8 hace referencia al uso de MTX durante 2 años, algunos estudios sugieren continuar su uso durante 4 años consecutivos para disminuir la posibilidad de recaídas.7 Es evidente que el tratamiento de la morfea pediátrica severa continúa en constante revisión. Sin embargo, por todo lo aquí expuesto, queda de manifiesto la necesidad de realizar un tratamiento sistémico en las morfeas severas antes de que las mismas dejen secuelas definitivas. Dicho tratamiento debe llevarse a cabo preferentemente con fármacos sistémicos (entre los cuales, la asociación de corticoides con MTX es el más avalado por la literatura) y, además, éste debe durar al menos 2 años, aunque también puede ser necesario prolongarlo para prevenir recaídas.

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5. Weibel L, Sampaio MC, Visentin MT, Howell KJ, Woo P, Harper JI. Evaluation of methotrexate and corticosteroids for the treatment of localized scleroderma (morphoea) in children. Br J Dermatol. 2006, 155:1013-20.

6. Zulian F, Martini G, Vallongo C, Vittadello F, Falcini F, Patrizi A, et al. Methotrexate treatment in juvenile localized scleroderma: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Arthritis Rheum. 2011; 63:1998-2006.

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revisión bibliográfica

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María Eugenia Abad Médica Asistente del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía y del Servicio de Dermatología del Hospital Alemán Paula Boggio Médica Asistente del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía Buenos Aires, Argentina

1. Evolución natural de los nevos de Spitz.

Argenziano G, Agozzino M, Bonifazi E, Broganelli P, Brunetti B, Ferrara G, et al. Dermatology. 2011; 222:256-60.

La evolución natural del nevo de spitz (NS) es un proceso multifactorial y complejo, que depende de factores constitucionales y ambientales. Clínicamente se presenta como una placa o un nódulo rosado o eritematoso y, en ocasiones, pigmentado.

La dermatoscopía ha contribuido a mejorar el diagnóstico clínico del NS, tanto en sus variantes pigmentada como no pigmentada, y a entender el proceso evolutivo de este tipo particular de nevo melanocítico.

El patrón dermatoscópico del NS varía de acuerdo a la etapa evolutiva del mismo. En la fase proliferativa presenta estrías regulares (proyecciones pigmentadas digitiformes o símil glóbulos en la periferia), que conforman el típico patrón en estallido de estrellas. Luego de un número variable de meses, cuando la lesión se estabiliza, estas proyecciones digitiformes desaparecen y el nevo adquiere un patrón caracterizado por pigmentación homogénea de marrón a negra. Finalmente, luego de un número variable de años, la lesión comienza a perder el pigmento y a involucionar espontáneamente.

El objetivo de este estudio fue investigar la evolución natural de los NS. Se evaluaron, en forma retrospectiva, las imágenes clínicas y dermatoscópicas de la base de datos de 5 centros académicos de referencia en Italia. Se incluyeron pacientes con diagnóstico de NS, tanto clínico como dermatoscópico, que tuvieran un seguimiento con fotografías de por lo menos 6 meses desde la toma de la imagen inicial o basal. Clínicamente las lesiones se clasificaron como planas, palpables o nodulares.

Las imágenes dermatoscópicas basales se clasificaron como amelanóticas, hipomelanóticas o pigmentadas; mientras que las imágenes dermatoscópicas de seguimiento se compararon con las basales y se subclasificaron en: 1) patrón proliferativo o estable y 2) patrón involutivo.

Se revisaron las imágenes clínicas y dermatoscópi-

cas de 64 NS en 40 (62,5%) varones y 24 (37,5%) mujeres, con una edad media de 10,4 años. Las lesiones se localizaron en extremidades inferiores (26; 40,6%), cara (17; 26,6%) y extremidades superiores (12; 18,8%). La mayoría de las lesiones eran clínicamente palpables o nodulares (48; 75%) y pigmentadas o parcialmente pigmentadas (39; 60,9%). La media de seguimiento de las lesiones fue de 25 meses (6-72 meses). En la evaluación comparativa entre la imagen basal y la de seguimiento, 51 lesiones (79,9%) mostraron un patrón involutivo y 13 (20,3%) un patrón proliferativo o estable. La mayoría de las lesiones con patrón proliferativo fueron pigmentadas o parcialmente pigmentadas (92,3%), mientras que el 47,1% de las lesiones en etapa involutiva fue amelanótica (p= 0,005). De los NS con un seguimiento mayor de dos años, sólo 2 (8,7%) presentaron un patrón proliferativo o estable, comparado con 21 lesiones (91,3%) que mostraron un patrón involutivo.

Los autores concluyen que la involución espontánea pareciera ser el comportamiento biológico más común del NS.

2. Comunicación de la evolución de pacientes pediátricos con psoriasis en tratamiento con etanercept: resultados a la semana 12 de un estudio randomizado y controlado de fase III. Langley RG, Paller AS, Hebert AA, Creamer K, Weng HH, Jahreis A, et al. J Am Acad Dermatol. 2011; 64:64-70.

La psoriasis afecta adversamente la calidad de vida relacionada a la salud (CVRS) en adultos. Sin embargo, existe poca información respecto a su impacto en niños y adolescentes.

Los autores se proponen como objetivo de este trabajo comparar el efecto de la terapia con etanercept versus placebo sobre la CVRS en niños y adolescentes con psoriasis en placas moderada a severa.

Para ello, recolectaron los datos sobre la CVRS de pacientes de entre 4 y 17 años de edad con psoria-

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sis en placas moderada-servera en un estudio americano randomizado, doble ciego y controlado con placebo, fase III. Los instrumentos para valorar la CVRS incluyeron: el “Children’s Dermatology Life Quality Index” (CDLQI), el “Pediatric Quality of Life Inventory” (PedsQL), la “Stein Impact on Family Scale” y el “Harter Self-Perception Profile for Children”.

Las escalas basales CDLQI y PedsQL mostraron una reducción de la CVRL en los pacientes con psoriasis, en comparación con las poblaciones control. Los casos tratados con etanercept mostraron un porcentaje promedio de mejoría significativamente alto en el CDLQI (desde el inicio del tratamiento hasta la semana 12 del mismo) en comparación con aquellos pacientes tratados con placebo (52,3% etanercept vs. 17,5% placebo; P=.0001). A la semana 12 del tratamiento con etanercept, los pacientes que lograron una mejoría del 75% en su puntuación de la escala “Psoriasis Area and Severity Index” (PASI) tuvieron un porcentaje de mejoría mayor en todos los índices que se utilizaron para valorar CVRS, en comparación con aquellos que obtuvieron índices de mejoría menores al 75% en su PASI. Los autores concluyen que la terapia con etanercept tuvo un impacto significativo, tanto desde el punto de vista clínico como del estadístico en la escala CLDQI y que fue clínicamente significativo en la escala PedsQL en niños y adolescentes con psoriasis en placas moderada a severa.

3. Hallazgos dermatológicos en 61 individuos con síndrome cardio-facio-cutáneo y mutaciones positivas.

Siegel DH, McKenzie J, Frieden IJ, Rauen KA. Br J Dermatol. 2011; 164:521-9.

Las llamadas rasopatías son un grupo de síndromes genéticos humanos causados por mutaciones en los genes que codifican componentes de la vía Ras/MAPK. El Ras es una molécula vital en la modulación de numerosas funciones celulares y está claramente implicada en la genética del cáncer.

El síndrome cardio-facio-cutáneo (SCFC) es un desorden raro, caracterizado por: alteraciones cráneo-faciales típicas, defectos cardíacos congénitos, retraso psicomotor y del crecimiento, y anormalidades del pelo y la piel. Los hallazgos ectodérmicos en este síndrome son aspectos clínicos claves y, antes de que existiese la posibilidad de identificar las mutaciones causales, eran de gran importancia para establecer su diagnóstico. Estos incluyen:

queratosis pilar, uleritema ofriógenes y pelo escaso, quebradizo y rizado.

El SCFC presenta aspectos que se superponen con los hallados en otros cuadros producidos por mutaciones en la vía Ras/MAPK, fundamentalmente con el síndrome de Noonan y el síndrome de Costello y, en menor medida, con el síndrome LEOPARD, el síndrome de malformaciones capilares y malformaciones arteriovenosas (CM-AVM), y la neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

En este trabajo, los autores realizaron un análisis detallado de los hallazgos dermatológicos en 61 pacientes con SCFC con las mutaciones subyacentes identificadas. La evaluación de dichas manifestaciones se realizó a través de dos encuestas enviadas entre julio de 2006 y agosto de 2009. De los 61 pacientes, 53 de ellos caucásicos (85%), 35 eran mujeres y 26 hombres, de edades comprendidas entre los 16 meses y los 31 años (media de 104 meses). En 48 pacientes se identificaron mutaciones del gen BRAF, en 10 del MAP2K1, en 2 del MAP2K2 y en 1 del KRAS. Los hallazgos dermatológicos fueron los siguientes: Nevos melanocíticos (NM): el 23% de los pacientes refirió tener más de 50 NM y, entre ellos, el 36% tenía más de 100 lesiones. El número de NM se incrementó con la edad, presentando, a su vez, una distribución regular en toda la superficie corporal (sin seguir un patrón de fotodistribución).

Queratosis pilar (QP): se comunicó en el 80% de los participantes. Las localizaciones fueron en el rostro (51%) y en las superficies de extensión de brazos y muslos (72%). También refirieron con cierta frecuencia afectación de los pabellones auriculares y el dorso.

Pelo: la presencia de pelo rizado se encontró en el 73% de los pacientes. Además, se detectó: en un 59% pelo ralo a nivel de las sienes, en el 43% poco crecimiento del cabello y en un 5% pelo grueso. La presencia de uleritema ofriógenes fue comunicada por el 90% de los participantes.

Hiperqueratosis: se observó hiperqueratosis palmo-plantar en el 36% de los casos, con compromiso predominante de las áreas de presión.

Hemangiomas infantil (HI): el 26% de los participantes refirió el antecedente de HI. Otros hallazgos cutáneos: la presencia de pliegues en el lóbulo de las orejas fue comunicada por el 43% de los pacientes. El 31% de los pacientes refirió tener 1 ó 2 máculas café con leche. Ningún paciente presentó los típicos papilomas nasales y perianales del síndrome de Costello. Los autores destacan como limitaciones de este estudio que las encuestas fueron completadas por los pacientes o

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Hiperqueratosis: se observó hiperqueratosis palmoplantar en el 36% de los casos, con compromiso predominante de las áreas de presión.

Hemangiomas infantil (HI): el 26% de los participantes refirió el antecedente de HI. Otros hallazgos cutáneos: la presencia de pliegues en el lóbulo de las orejas fue comunicada por el 43% de los pacientes. El 31% de los pacientes refirió tener 1 ó 2 máculas café con leche. Ningún paciente presentó los típicos papilomas nasales y perianales del síndrome de Costello. Los autores destacan como limitaciones de este estudio que las encuestas fueron completadas por los pacientes o sus padres en la mayoría de los casos, que muchos de ellos no fueron evaluados por dermatólogos y que el tamaño de la muestra resultó pequeño para poder detectar diferencias fenotípicas basadas en el genotipo.

Concluyen que las alteraciones cutáneas, claves para diferenciar el SCFC de otras rasopatías, estuvieron presentes de manera universal en la población de pacientes estudiada. Encontraron altas tasas de queratosis pilar y uleritema ofriógenes, al igual que en otros trabajos ya publicados. Destacan que más del 20% de los participantes tuvo 50 o más NM, que fueron incrementándose en número con la edad, y que los HI estuvieron presentes en porcentajes mayores a los observados en la población general. La expresión de GLUT1 es un factor importante en el desarrollo de tumores BRAF y KRAS positivos. Esta última característica no se observa en ninguna otra de las rasopatías. Es posible que una interacción entre la expresión de GLUT1 y una señalización anormal de la vía Ras/MAPK lleve a un incremento de la incidencia de HI en los pacientes con SCFC. Entre otros hallazgos no comunicados previamente, los autores refieren que, en casi la mitad de los pacientes, detectaron un olor corporal fuerte y un crecimiento rápido de las uñas.

4. Cidofovir tópico para las verrugas virales en niños.

Fernández-Morano T, del Boz J, González-Carrascosa M, Tortajada B, de Troya M. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2011; 25:1487-9.

El cidofovir es un análogo nucleósido del monofosfato de deoxicitidina con actividad antiviral contra un gran espectro de virus ADN. Aunque la única indicación aprobada hasta la fecha es su uso endovenoso para el tratamiento de la retinitis por citomegalovirus en el SIDA, se ha utilizado recientemente para infecciones cutáneas por virus del

papiloma humano (HPV) por vías tópica, intralesional y endovenosa.

Los autores realizaron un estudio retrospectivo y descriptivo, entre noviembre y mayo de 2008, en el que incluyeron pacientes inmunocompetentes de hasta 14 años de edad con verrugas virales recalcitrantes (vulgares: 9 casos; vulgares y periungueales: 7 casos; perianales: 1 caso). El tratamiento indicado fue: dos aplicaciones diarias de cidofovir al 3% en crema, sin oclusión. La respuesta terapéutica fue considerada de la siguiente manera: 1) completa: desaparición total de las verrugas; 2) parcial: reducción en tamaño y/o número; y 3) ausente: falta de mejoría en tamaño y número. Todos los efectos colaterales fueron consignados.

Se trataron 17 pacientes durante un período de 1 a 32 semanas, con un seguimiento posterior de 8 semanas luego de la suspensión de la medicación.

Los autores obtuvieron respuesta completa en 13 pacientes, parcial sólo en 2 y ausente en otros 2 casos. No hallaron diferencias clínicas significativas entre el tipo de verrugas que respondió al tratamiento y el que no. El único efecto adverso detectado fue irritación y erosión en 2 casos de verrugas localizadas en la zona perianal y del bermellón labial, que determinaron la suspensión del tratamiento.

Esta serie de pacientes pediátricos con verrugas tratadas con cidofovir tópico es la más grande publicada hasta la fecha. Si bien en este estudio no se realizó una evaluación de costos, se destaca que la medicación es muy cara.

Los autores concluyen que el cidofovir al 3% en crema es una alternativa terapéutica útil en el manejo de niños -inmunocompetentes e inmunosuprimidos- con verrugas sintomáticas persistentes y recalcitrantes a los tratamientos convencionales. No obstante, se resalta la necesidad de estudios controlados y randomizados para establecer la eficacia y seguridad, así como para definir con precisión el vehículo óptimo, la concentración, los regímenes de aplicación y la relación costo-beneficio de este tratamiento.

5. Estimando la actividad proliferativa de los hemangiomas de la infancia: Score de Actividad de Hemangiomas (SAH).

Janmohamed SR, Waard-van der Spek FB, Madern GC, Laat PCJ, Hos WCJ, Oranje AP. Clin Exp Dermatol. 2011; 36: 715-23.

El hemangioma de la infancia (HI) es el tumor benigno más frecuente en la infancia. Algunos HI

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pueden causar complicaciones severas y necesitar tratamiento. La patogénesis de estos tumores vasculares aún no está totalmente aclarada, por lo que los tratamientos disponibles en la actualidad son básicamente empíricos. En años recientes, el propranolol ha cambiado las perspectivas terapéuticas de los HI. No existe a la fecha un sistema de scoring confiable y válido para medir la eficacia de los tratamientos disponibles para estas lesiones. En este trabajo los autores introducen un método de scoring de la actividad proliferativa de los HI. Destacan que éste es un sistema simple para utilizar en el consultorio y que sólo sirve para el análisis de los cambios de un HI en un mismo paciente, a diferentes intervalos. Estas variaciones de un HI en un caso en particular también pueden ser usadas para evaluar la eficacia del tratamiento.

En el SAH propuesto, los autores evalúan los siguientes ítems: 1) presencia y grado del componente profundo del HI; 2) color del componente superficial del HI; y 3) presencia y extensión (si la hay) de ulceración. Validan este SAH a través del diseño de un estudio comparativo con fotografías

tomadas durante las consultas entre los años 2000 y 2008.

Concluyen que el nuevo sistema de scoring propuesto en este estudio es una medida útil y objetiva para valorar, a diferentes intervalos de tiempo, la actividad proliferativa de un HI en un mismo caso y, además, sostienen que en un paciente determinado sirve también para evaluar la eficacia de un tratamiento. A su vez, comentan que el SAH sirve para detectar cambios menores en el aspecto de un HI. En el trabajo se destacan las numerosas ventajas de este sistema: puede ser utilizado en pacientes con HI profundos, es rápido y fácil de aplicar, no requiere tiempo extra en las consultas y puede ser usado tanto en forma prospectiva como retrospectiva (a través del análisis de fotografías).

Sin embargo, este estudio presenta limitaciones: en HI profundos es difícil estimar a través de imágenes fotográficas tanto el grado de tensión de la lesión como el tamaño de la ulceración, los evaluadores necesitan un cierto grado de entrenamiento y, además, este sistema no sirve para evaluar lesiones mucosas ni internas.

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Referencias bibliográficas. Las citas bibliográficas deben ser numeradas consecutivamente, en números arábigos en superíndice, en el orden en que se las menciona por primera vez en el texto, al final de la frase o párrafo en el que se las alude. Las referencias consecutivas serán separadas por un guión (p. ej.1-7) y las no correlativas por comas (p. ej.3,11,25). Se incluirán todos los autores cuando sean seis o menos; si fueran más, el sexto será seguido de la expresión “et al.” (y otros) o “y cols.” (y colaboradores) según corresponda. La referencia citada deberá seguir las normas y formato del “Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals” (estilo Vancouver). Los títulos de las revistas deben abreviarse según el estilo usado en el Index Medicus (disponible en: www.nlm.nih.gov/tsd/serials/lsiou.html). Todas las referencias deben ser verificadas por los autores. a) Artículos en revistas: Apellido e inicial del nombre del o de los autores separados por comas. Título completo del artículo en su idioma original. Nombre de la revista en que apareció. Año de publicación, volumen de la revista, página inicial y final del artículo.

Ej: Nico MM, Park JH, Lourenço SV. Mucocele in pediatric patients: analysis of 36 children. Pediatr Dermatol. 2008; 25:308-11. b)Capítulos en libros: Apellido e inicial del nombre del o de los autores del capítulo separados por comas. Título del capítulo. Apellido e inicial del nombre del o de los autores del libro separados por comas. Título del libro. Editorial, lugar y año. Páginas.

Ej. Eichenfield L, Larralde M. Neonatal skin and skin disorders. En: Schachner LA, Hansen RC, eds.

Pediatric Dermatology. Mosby, Edinburgh, 2003: pp. 205-62. c)Revistas electrónicas: Apellido e inicial del nombre del o de los autores separados por comas. Título completo del trabajo.

[Tipo de soporte], nombre de la revista, fecha de publicación, <disponibilidad y acceso>, [fecha de consulta], número normatizado (ISSN o ISBN).

Ej: Browning JC, Levy ML. Argyria attributed to silvadene application in a patient with dystrophic epidermolysis bullosa. [En línea], Dermatology Online Journal, abril de 2008, vol.14, nro4, 9. http://dermatology.cdlib.org/144/ped_derm/arygy ria/browning.html, [consulta: 8 de julio de 2008], ISSN 1087-2108.

Tablas, cuadros y gráficos. Las tablas (que muestran resultados numéricos y valores comparativos

permitiendo el análisis estadístico de los mismos) y los cuadros (que muestran información del texto en forma tabulada, sin análisis estadístico) deben ser escritos a doble espacio, en hojas separadas y numerados consecutivamente dentro del texto. Las tablas, cuadros y gráficos deben llevar sus respectivos números y títulos. Todas las abreviaturas utilizadas deben ser explicadas al pie de la página. No se aceptarán fotografías de cuadros ni reducciones.

Leyendas de figuras. Cada figura debe tener su correspondiente leyenda escrita a doble espacio, en una hoja separada. Cada leyenda debe ser numerada con un número arábigo correspondiente a la ilustración como aparece en el texto (p. ej. Figura 1). En las leyendas de las microfotografías de estudios histopatológicos deben consignarse el método de tinción y el aumento o magnificación de las mismas. En los casos de fotos clínicas en donde se puede reconocer la identidad del paciente se debe contar con el consentimiento firmado por el paciente o su representante legal autorizando la publicación de la misma.

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2.Trabajos de investigación Página título; Resumen estructurado: Introducción, Materiales y métodos, Resultados, Discusión (hasta 250 palabras); Texto: organizado en Introducción (se resumen las bases para el estudio u observación y se presentan el/los objetivo/s del trabajo); Materiales y métodos (deben incluirse: a. selección de la población de estudio, b. métodos, aparatos y/o procedimientos, c. detalles del protocolo usado cuando se trate de estudios clínicos, d. guías o normas éticas seguidas y e. descripción de métodos estadísticos); Resultados (presentados en una secuencia lógica y sin repetición en el texto de las informaciones presentadas en tablas/cuadros/gráficos); Discusión (se resaltan los aspectos

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reglamento de publicación

dros/gráficos); Discusión (se resaltan los aspectos importantes del estudio, las conclusiones de ellos derivadas y su relación con los objetivos planteados); Referencias bibliográficas (hasta 50); Tablas, cuadros y/o gráficos (hasta 4), Figuras (hasta 8).

Extensión: hasta 22.000 caracteres con espacios (considerando página título, resumen, texto y referencias bibliográficas).

3.Trabajos originales Página título; Resumen (hasta 200 palabras); Texto: organizado en Introducción, Serie de casos y Discusión; Referencias bibliográficas (hasta 50); Tablas, cuadros y/o gráficos (hasta 2); Figuras (hasta 8).

Extensión: hasta 22.000 caracteres con espacios (considerando página título, resumen, texto y referencias bibliográficas).

4.Comunicación de casos Página título; Resumen (hasta 200 palabras); Texto: organizado en Introducción, Caso clínico y Comentario; Referencias bibliográficas (hasta 30); Figuras (hasta 6).

Extensión: hasta 11.000 caracteres con espacios (considerando página título, resumen, texto y referencias bibliográficas).

5.Haga su diagnóstico Página título (el título no debe mencionar el diagnóstico); Texto: organizado en Caso clínico, Diagnóstico y Comentario; Referencias bibliográficas (hasta 10); Figuras (hasta 6).

Extensión: hasta 11.000 caracteres con espacios (considerando página título, texto y referencias bibliográficas).

6.Correlato clínico-patológico Página título (el título debe hacer referencia a la/s lesión/es, obviando el diagnóstico); Texto: organizado en Presentación del caso (presentando hallazgos clínicos e histopatológicos y diagnóstico) y Discusión; Referencias bibliográficas (hasta 20); Fi- guras (6 en total: 3 clínicas y 3 histopatológicas).

Extensión: hasta 16.000 caracteres con espacios (considerando página título, texto y referencias bibliográficas).

7.Terapéutica Página título; Resumen (hasta 250 palabras); Texto: organizado en Introducción, Desarrollo y Conclusión; Referencias bibliográficas (hasta 60); Tablas, cuadros y/o gráficos (hasta 4); Figuras (hasta 4).

Extensión: hasta 27.000 caracteres con espacios (considerando página título, resumen, texto y referencias bibliográficas)

UNIDADES DE MEDIDAS Y ABREVIATURAS Se recomienda usar pesos y medidas del Sistema Internacional de Unidades (SI), disponible en: http://physics.nist.gov/cuu/Units/units.html. Las temperaturas deben ser expresadas en grados Celsius (°C). Las medidas de presión arterial deben aparecer en milímetros de mercurio (mmHg). A su vez, los medicamentos deben ir con el nombre genérico o denominación común internacional.

La gramática y la sintaxis deben corresponder al español. Cuando fuera necesario el uso de abreviaturas, siglas y/o símbolos, éstas deben seguir las recomendaciones del “Council of Biology Editors Style”. No deben ser usadas abreviaturas en el Título. La primera vez que se use una abreviatura o sigla irá precedida del término completo, salvo que se trate de una unidad de medida estándar.

COPYRIGHT Todo trabajo deberá acompañarse del correspondiente formulario de Copyright firmado por el autor principal, sin el cual no se procederá a su publicación definitiva. Dicho formulario se encuentra disponible en la página web de la SLADP: www.sladp-online.org El mismo deberá ser enviado por alguno de los siguientes medios: Correo postal: Editores Dermatología Pediátrica Latinoamericana Arenales 2557, 1º A, (CP1425), CABA, Buenos Aires, Argentina Fax: +54 11 41270264/48214407 E-mail: sladp.revista@gmail.com

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