Folia Dermatológica Peruana VOL 22 Nº3

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FOLIA DERMATOLÓGICA PERUANA

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PERUANA

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EDITORIAL De B-Rafomas, C-Kitomas, y G-NAQomas: los nuevos melanomas

ARTICULOS ORIGINALES Características Clínicas e Inmunohistológicas del Linfoma Cutáneo de Células T, Tipo Micosis Fungoide Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologúren, 2006-2010 Manifestaciones Cutáneas de Pacientes en Hemodiálisis Crónica Intermitente (HDCI) en 3 Centros de Lima Metropolitana

CASOS CLÍNICOS Dermatosis Neglecta: de la simulacion a la realidad, a proposito de un caso Eritema Ab-igne Xantomatosis Secundaria a Cirrosis Biliar Primaria: Reporte de Caso Epidermodisplasia Verruciforme con Lesiones Similares a Pitiriasis Versicolor

REVISIONES BIBLIOGRÁFICAS Volumen 22 Número 3 Setiembre - Diciembre 2011

GALERÍA FOTOGRÁFICA Melanoma Acral

ÍNDICE DE MATERIAS ÍNDICE DE AUTORES

Volumen 22 Número 3

Setiembre - Diciembre 2011 Lima - Perú

FOLIA

ISSN 1029-1733

DERMATOLÓGICA

PERUANA

Órgano Oficial del Círculo Dermatológico del Perú

Volumen 22 Número 3 - Septiembre - Diciembre 2011 Lima - Perú

CONTENIDO EDITORIAL

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De B-Rafomas, C-Kitomas, y G-NAQomas: los nuevos melanomas

SECCIONES ARTICULOS ORIGINALES

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Características Clínicas e Inmunohistológicas del Linfoma Cutáneo de Células T, Tipo Micosis Fungoide Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologúren, 2006-2010 Zoila R. Valdivia Muñoz, Verónica Galarza Sánchez, Víctor M. Delgado Gonzáles Manifestaciones Cutáneas de Pacientes en Hemodiálisis Crónica Intermitente (HDCI) en 3 Centros de Lima Metropolitana Karen Paucar, Manuel Del Solar, Francisco Bravo, Martín Salomón, Lucie Puell, Karina Feria, César Ramos, Patricia Giglio. Javier Cieza.

CASOS CLÍNICOS

147 151 155 159 163

Dermatosis Neglecta: de la simulacion a la realidad, a proposito de un caso Judith Alicia Pineda-Pineda, Antonio David Pérez-Elizondo Eritema Ab-igne Farah Novoa, César Chian Xantomatosis Secundaria a Cirrosis Biliar Primaria: Reporte de Caso Maria Yengle, Carlos Galarza, Patricia Güere Epidermodisplasia Verruciforme con Lesiones Similares a Pitiriasis Versicolor Güere Patricia, Alfaro Herberth, Yengle María, Bravo Francisco REVISIONES BIBLIOGRÁFICAS GALERÍA FOTOGRÁFICA

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Melanoma Acral Francisco Bravo

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ÍNDICE DE MATERIAS

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ÍNDICE DE AUTORES

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REGLAMENTO DE PUBLICACIÓN

Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3)

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FOLIA

ISSN 1029-1733

DERMATOLÓGICA

PERUANA

Official Journal of Círculo Dermatológico del Perú

Volume 22 Number 3 / September - December 2011 Lima - Peru

TABLE OF CONTENTS EDITORIAL

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De B-Rafomas, C-Kitomas, y G-NAQomas: los nuevos melanomas

SECTIONS ORIGINAL ARTICLES

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Clinics and Immunohistological Characteristics of Cutaneous T-Cell Type Mycosis Fungoides Alberto Sabogal Hospital Sologuren National, 2006-2010 Zoila R. Valdivia Muñoz, Verónica Galarza Sánchez, Víctor M. Delgado Gonzáles Cutaneous manifestations of patients who are in intermittent chronic hemodialysis (ICHD) in 3 centers of metropolitan Lima Karen Paucar, Manuel Del Solar, Francisco Bravo, Martín Salomón, Lucie Puell, Karina Feria, César Ramos, Patricia Giglio. Javier Cieza.

CLINICAL CASES

147 151 155 159 163

Dermatosis Neglecta: de la simulacion a la realidad, a proposito de un caso Judith Alicia Pineda-Pineda, Antonio David Pérez-Elizondo Erythema Ab-igne Farah Novoa, César Chian Xantomatosis Secundaria a Cirrosis Biliar Primaria: Reporte de Caso Maria Yengle, Carlos Galarza, Patricia Güere Epidermodisplasia Verruciforme con Lesiones Similares a Pitiriasis Versicolor Güere Patricia, Alfaro Herberth, Yengle María, Bravo Francisco BIBLIOGRAPHIC REVIEWS PHOTOGRAPHIC GALLERY

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Melanoma Acral Francisco Bravo

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ÍNDICE DE MATERIAS

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ÍNDICE DE AUTORES

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INFORMATION FOR AUTHORS

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Folia dermatol. Peru 2011; 22 (3)

FOLIA

ISSN 1029 - 1733 Edición Cuatrimestral

www.unmsm.edu.pe/folia

DERMATOLÓGICA PERUANA Órgano Oficial del Círculo Dermatológico del Perú

Director: Francisco Bravo Médico Dermatólogo y Dermatopatólogo, Profesor de dermatología y dermatopatología Facultad de Medicina Alberto Hurtado Universidad Peruana Cayetano Heredia Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima-Perú.

Director Fundador: Zuño Burstein Médico Dermatólogo y Tropicalista Profesor Emérito Universidad nacional Mayor de San marcos Academia Nacional de Medicina. Lima-Perú.

Editor General: Martin Salomon Médico Dermatólogo Profesor de dermatología.

Facultad de Medicina Alberto Hurtado . Universidad Peruana Cayetano Heredia Hospital Nacional Cayetano Heredia.Lima-Perú

CONSEJO EDITORIAL Rosalia Ballona Médico Dermatólogo Profesor de Dermatología, Facultad de Medicina Alberto Hurtado Universidad Peruana Cayetano Heredia.

Médico Asistente, Servicio de Dermatología. Instituto de Salud del Niño. Lima-Perú.

Rosa Ines Castro Médico Dermatólogo Profesor de Dermatología, Facultad de Medicina Alberto Hurtado Universidad Peruana Cayetano Heredia.

Médico Asistente, Servicio de Dermatología. Instituto de Salud del Niño. Lima-Perú.

COMITÉ EDITORIAL Carlos Galarza Médico Dermatólogo Profesor de Dermatología, Facultad de Medicina Universidad Nacional Mayor de San Marcos.

Médico Asistente, Servicio de Dermatología.

Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima-Perú

Edward Alca Médico Dermatólogo Profesor de dermatología.

Facultad de Medicina Alberto Hurtado. Universidad Peruana Cayetano Heredia Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, EsSalud, Lima-Perú

Karina Feria Médico Dermatólogo Profesor de dermatología.

Facultad de Medicina Alberto Hurtado .

Universidad Peruana Cayetano Heredia Hospital Nacional Cayetano Heredia.Lima-Perú

Cesar Ramos Médico Dermatólogo Profesor de dermatología.

Facultad de Medicina Alberto Hurtado . Universidad Peruana Cayetano Heredia Hospital Nacional Cayetano Heredia.Lima-Perú

Verónica Galarza Médico Asistente, Servicio de Dermatología. Hospital Nacional Alberto Sabogal, EsSalud. Callao-Perú.

Carlos Sordo Médico Dermatólogo Profesor invitado de Dermatología, Facultad de Medicina Alberto Hurtado Universidad Peruana Cayetano Heredia. Lima Perú

José San Martín José Catacora Médico Dermatólogo Profesor de Dermatología, Facultad de Medicina Alberto Hurtado Universidad peruana Cayetano Heredia.

Médico Asistente, Servicio de Dermatología. Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen, EsSalud, Lima-Perú.

Médico Dermatólogo. Práctica privada. Lima-Perú.

COMITÉ DE REVISORES Manuel del Solar

Médico Dermatólogo. Ex Profesor Principal de Dermatología, UNMSM. Lima-Perú.

Profesor de dermatología.

Facultad de Medicina Alberto Hurtado. Universidad Peruana Cayetano Heredia Jefe del Servicio de Dermatología. Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima-Perú.

Luís A. Díaz

Rosario Torres

Aizic Cotler

Médico Dermatólogo e Investigador. University of North Carolina, Director AAD. Chapel Hill-USA.

Fernando Magill Médico Dermatólogo Profesor invitado de Dermatología, Facultad de Medicina UPCH.

Alejandro Morales Médico Dermatólogo y Dermatopatólogo.

Instituto Dermatológico. Lima-Perú.

Victoria Morante Médico Dermatólogo Profesor de Dermatología, Facultad de Medicina Universidad Nacional Mayor de San Marcos.

Médico Asistente, Servicio de Dermatología. Hospital Nacional Dos de Mayo.

Lima-Perú.

IMPRESIÓN: Grambs Corporación Gráfica

Médico Dermatólogo Profesor de Dermatología, Facultad de Medicina Alberto Hurtado Universidad Peruana Cayetano Heredia.

Médico Asistente, Servicio de Dermatología. Instituto de Salud del Niño. Lima-Perú.

CORRECTORA DE ESTILO Frine Samalvides Profesor de Medicina.

Facultad de Medicina Alberto Hurtado.

Instituto de Medicina Tropical Alexander von Humbolt. Universidad Peruana Cayetano Heredia, Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima-Perú.

COMITÉ DE DISTRIBUCIÓN Emilio Carranza

Editada e impresa en Lima, Perú Depósito Legal N 2004-5814

Médico Dermatólogo. Profesor invitado de Cirugía Dermatológica, UNMSM. Lima-Perú.

La publicación de un trabajo no implica necesariamente que la revista comparta las ideas contenidas en Él.

SECRETARIA Silvia Cáceres

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CONSEJO DIRECTIVO 2012-2014 PRESIDENTE

Carlos Galarza VICEPRESIDENTE

Martín Salomón SECRETRIO GENERAL

Lucie Puell SECRETARIA DE FINANZAS

Victoria Morante SECRETARIO DE FILIALES

Ferdinand de Amat SECRETARIA DE ACTIVIDADES CIENTIFICAS

Gustavo Camino VOCALIAS EDUCACION MÉDICA CONTINUA

Bertha Alicia Barquinero PROMOCION Y PRENSA

Carlos Echevarria ACCIÓN GREMIAL Y DEONTOLOGICA

Jesus Diaz PAST PRESIDENTE

Betty Sandoval CONSEJO ASESOR

Fernando Magill Zuño Burstein Francisco Bravo

Av. Paseo de la República 3691-Oficina 1201 San Isidro Lima, Perú Telf. (51)(1)2217990 Telefax (51) (1)2218271 Correo electrónico: folia@cidermperu.org Secretaría Folia dermatológica Peruana: folia_peru@hotmail.com Pagina Web: www.cidermperu.org

Editorial

EDITORIAL

De B-Rafomas, C-Kitomas, y G-NAQomas: los nuevos melanomas A mas de un lector el titulo le sonará a uno de esos idiomas que los personajes de Las guerras de las Galaxias solían hablar. Sin embargo, lo que ellos representan no es lingüística intergaláctica sino mas bien los avances últimos en el conocimiento de Melanomas.

La clasificación clásica de los melanomas se basaba en la ubicación anatómica del melanoma y hasta cierto punto en las diferencias en la biología e histología de esta neoplasia dependiendo de su localización. Esta clasificación incluía 4 subtipos: el melanoma de diseminación superficial, el melanoma nodular, el lentigo maligna y el melanoma lentiginoso acral. Ciertamente la mayoría de estudiosos del tema estaba de acuerdo que las diferencias existían y eran reales. Por ejemplo, el lentigo maligna es un melanoma de piel facial expuesta continuamente al sol y su periodo de crecimiento in situ es muy prolongado. Que el potencial de pasar a una fase invasiva, de crecimiento vertical, existe, nadie lo duda; en eso se basaba el gran Bernie Ackerman para afirmar que la clasificación era invalida, pues, para este gran pensador, una vez, en fase invasiva, todos los melanomas eran iguales. Lamentablemente, Bernie partió y no pudo ser testigo de los avances publicados en los últimos años en cuanto a la biología de esta neoplasia.

Las publicaciones de Bastian y colaboradores han dado origen a una nueva clasificación, esta vez basada no tanto en la localización anatómica, sino en las diferencias genéticas de los diferentes tipos de melanoma.

Una de las primeras observaciones fue que un porcentaje importante de melanomas presenta una mutación del gen B-RAF, un paso en una de las vías de control de proliferación y de sobrevida celular, la vía de la MAP-Kinase.

Estos melanomas están ubicados en zonas expuestas al sol en forma intermitente (tronco y extremidades) y serian análogos a lo que antes llamábamos melanoma de diseminación superficial. Esta alteración genética seria mas

bien poco frecuente o rara de ocurrir en los melanomas de localización acral, en los melanomas de mucosas o los melanomas que se desarrollan en piel expuesta al sol en forma continua (el equivalente al lentigo maligna). En ellos, la alteración genética mas frecuente es en el gen C-Kit, aunque la prevalencia no es tanta como en los BRafomas. Los melanomas que se derivan de melanocitos hiperproductores de melanina, como son los melanomas uveales y aquellos derivados de nevus azules con frecuencia tienen mutaciones del gen G-NAQ. El agudo lector se preguntará donde quedan los melanomas nodulares. Estos aparentemente no se pueden sub-clasificar por alguna alteración genética especifica , sino mas bien corresponderían a melanomas de cualquier subtipo, pero con un mecanismo de reproducción muy rápido que los hace particularmente invasivos.

Esta clasificación genética de los melanomas tiene además una gran implicancia terapéutica , pues sabiendo que paso especifico de la vía de control celular está alterado, hoy existe la tecnología que permite el diseño de medicamentos específicos para recuperar el control del sistema. Así es como se ha desarrollado el Vemurafenib.

En estas crípticas siglas uno encontrará al inhibidor de la mutacion V del gen RAF. Este medicamento ya esta aprobado para el uso de melanoma metastático que presente la mutación B-Raf, y aunque las sobrevidas no son espectaculares, vislumbran el camino para un manejo medico combinado con drogas que vayan controlando a las celulas neoplasicas a distintos niveles en las vias de reproducción celular.

La dermatología está entrando a una nueva era, la del manejo médico combinado con el quirurgico de la neoplasia mas mortal con la que tenemos que lidiar en nuestra especialidad. Son buenas noticias, prematuras quizá, pero al fin y al cabo mejoras al actual status quo., para bien de nuestros pacientes.

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www.cilad-rio.com

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El Congreso CILAD, Río de Janeiro 2014, reunirá a los más destacados dermatólogos de Ibero Latinoamérica y reconocidos conferencistas internacionales.

Los invitamos cordialmente a participar de este magno evento que será realizado íntegramente en sus dos lenguas oficiales, español y portugués.

Omar Lupi Presidente

ARTICULO ORIGINAL

Características Clínicas e Inmunohistológicas del Linfoma Cutáneo de Células T, Tipo Micosis Fungoide Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologúren, 2006-2010 Clinics and Immunohistological Characteristics of Cutaneous T-Cell Type Mycosis Fungoides Alberto Sabogal Hospital Sologuren National, 2006-2010 Zoila R. Valdivia Muñoz1, Verónica Galarza Sánchez2, Víctor M. Delgado Gonzáles3 RESUMEN Los linfomas primarios cutáneos (LPC) son un grupo de desórdenes caracterizados por la proliferación monoclonal de linfocitos malignos en la piel, sin evidencia de compromiso de otros órganos al momento del diagnóstico, Aproximadamente dos tercios de ellos se originan en las células T, siendo el tipo más frecuente el Linfoma primario de células T tipo Micosis Fungoide (MF).

La alta prevalencia, la escasa información sobre la epidemiología y características inmunohistológicas de este tipo de Linfoma cutáneo en el Perú y Latinoamérica, motivaron el presente estudio.

Objetivo: Conocer las características clínicas, histopatológicas e inmunohistoquímicas del Linfoma cutáneo de células T tipo micosis fungoide (MF) en el Hospital Alberto Sabogal Sologuren, durante el periodo 2006-2010.

Material y Métodos: Estudio de tipo retrospectivo, descriptivo, longitudinal y observacional realizado en el Hospital Alberto Sabogal Sologuren, en el periodo 2006-2010. Se revisaron las historias clínicas de los pacientes con el diagnóstico de MF, para obtener los datos clínicos y de laboratorio; además se revisaron las laminas histopatológicas de cada paciente con un médico especializado en patología cutánea del Servicio de Patología Quirúrgica del Hospital Guillermo Almenara Essalud, lugar donde se procesan regularmente las muestras para el estudio inmunohistoquímico..

Resultados: Se incluyeron 34 pacientes, con una mediana de 65 años, siendo el mayor grupo etáreo el comprendido entre los 61 y 70 años. Sin diferencia de géneros, 50% para cada uno de ellos. Los años en que se registró un mayor diagnóstico de MF fueron el 2009 y 2010, con 11 casos en cada año (32.3%). El tiempo de enfermedad previo al diagnóstico fue de 1 a 5 años en 12 pacientes (35.3%), la forma de presentación clínica más frecuente fue el estadio de placa en 16 pacientes (47,1%) seguido de parches en 9 pacientes (26,5%). Las lesiones se localizaron con mayor frecuencia en las extremidades presentándose en el 70,6% en las inferiores y en 55.9% en las superiores; otras localizaciones incluyeron tronco (58,8%), glúteos (41,2%) y abdomen (38,2%). Las lesiones eritematosas se presentaron en la mayoría de los casos, correspondiendo al 76,5% de los mismos. Dieciocho pacientes(52,9%) tuvieron un diagnóstico previo diferente al de MF dentro de los cuales los más frecuentes fueron 5 casos de parapsoriasis (14,7%) , 4 casos de dermatitis inespecífica (11,8%) y 2 casos de psoriasis,urticaria y liquen plano respectivamente (5,9%) . Los criterios morfológicos evaluados para el diagnóstico histopatológico de MF se encontró en el 100% de los casos a excepción de la formación de microabscesos linfocitarios intraepidérmicos los que se presentaron en 26 pacientes (76,5%). Todos los pacientes presentaron marcación inmunohistoquímica positiva para linfocitos (CD45) y linfocitos T (CD3 y CD4) Conclusiones: Se observó un incremento en el número de casos de MF al comparar nuestro estudio con otros similares lo cual se debería a que se está teniendo más en cuenta este diagnóstico clínico durante los últimos años.

Las características clínico-patológicas, en general, son similares a lo reportado en la literatura.

Palabras Clave: Linfoma primario cutáneo (LPC) Linfoma cutáneo de células T (LCCT), Micosis Fungoide (MF)

1 2 3

Médico Dermatólogo. Ex residente del Servicio de Dermatología del Hospital Alberto Sabogal Sologúren. Essalud. Lima-Perú.

Médico Dermatólogo. Asistente del Servicio de Dermatología del Hospital Alberto Sabogal Sologúren. Essalud. Lima-Perú.

Médico Anátomo-patólogo, especialista en Patología Cutánea del Servicio de Patología Quirúrgica. Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen. Essalud. Lima-Perú.

Correspondencia: Zoila Valdivia a zoilavaldivia@hotmail.com

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Valdivia Z. y cols. Características Clínicas e Inmunohistológicas del Linfoma Cutáneo de Células T, Tipo Micosis Fungoide

ABSTRACT AIM: To know the clinical, histopathological, and immune histochemical features of the mycosis fungoides (MF) variety of cutaneous T-cell lymphoma at the “Alberto Sabogal Sologuren” Hospital during 2006-2010.

Material and methods: Retrospective, descriptive, longitudinal, observational study at the “Alberto Sabogal Sologuren” Hospital in the period 2006-2010.

We performed a revision of the Medical records of patients with the diagnosis of MF, to obtain clinical and laboratory data, and looked through the Immuno histochemical archives of each patient at the Anatomo Pathology Department of the “Alberto Sabogal Sologuren” Hospital, with the assessment of a pathologist specializing in skin pathology from the department of Surgical Pathology of the Guillermo Almenara Essalud Hospital, where samples are processed regularly for inmunohistochemical study.

Results: We studied 34 patients, with an average of 65 years, being the oldest group the one between 61 and 70 years. There was no gender difference, being 50% each one of them. The diagnosis of MF was greater between 2009 and 2010, with 11 (32.2%) of the cases in each year.

The time of sickness was mainly from 1 to 5 years in 12 (35.3%) patients. The most frequent clinical presentation was the plaque in 16 (47.1%) of the patients, then the patches in 9 (26.5%) of patients. This lesions were most frequently localized in the legs and arms, 70.6% in legs and 55.9% in arms 9 (26.5%) of patients. Other presentations were: in the chest 58.8%, 41.2% and abdomen 38.2%. The erythematous lesions were in the majority of patients, 76.5% of the cases.

18 cases ( 52.9%) had a previous diagnosis different of MF ,and the more prevalent were: Para-psoriasis ,5 ( 14.7%),unspecific dermatitis in 4 (11.8%) and 2 cases of urticaria,2 of psoriasis and 2 of lichen planus The histopathology criteria was found in 100% of the patients, except micro abscesses in 26 patients (76.5%) All patients had positive Lymphocytes T, CD 3, CD 4, CD 5.

Conclusion: We found an increase in the number of cases of MF when comparing our study with similar ones mainly because the diagnosis is being taken more account during the last years.

The clinical pathological features in general are similar to those reported in the literature.

Key Words: Primary cutaneous T-cell lymphomas (LPC) cutaneous T-cell lymphoma (LCCT), Micosis Fungoides (MF)

INTRODUCCIÓN Los linfomas primarios cutáneos (LPC) son un grupo de desórdenes caracterizados por la proliferación oligo o monoclonal de linfocitos malignos en la piel, sin evidencia de compromiso de otros órganos al momento del diagnóstico1,2,3.

A nivel mundial, el LPC es el segundo tipo más común de los linfomas extranodales con una incidencia anual estimada de 0,5-1/100 000, aproximadamente dos tercios de ellos se originan en las células T, siendo el tipo más frecuente de LPC de células T la micosis fungoides (MF)1,4,5.

Se desconoce la incidencia de los LPC a nivel de Latinoamérica. En nuestro país la información sobre la epidemiología del LPC es limitada, sin embargo, en un reporte de Ferrel, citado por Beltrán, se dan a conocer 327 pacientes con linfoma no Hodgkin, donde 51% correspondían a linfomas extranodales, siendo los linfomas cutáneos los terceros en frecuencia después de los linfomas gástricos e intestinales. Beltrán encuentra que la MF representa el 44% del total de LPC en el Perú1,6.

El linfoma cutáneo de células T tipo Micosis Fungoides (LCCT tipo MF) es un linfoma no Hodgkin extranodal de células T maduras con compromiso primario cutáneo, el cual clínicamente se presenta con lesiones polimorfas, las cuales pueden ser máculas (eritematosas, hipo e hiperpigmentadas), placas a veces poiquilodérmicas, nódulos o tumores que pueden

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ulcerarse, todos ellos tienen una evolución crónica llegando ocasionalmente a la eritrodermia4,7,8.

Esta variante eritrodérmica se debe diferenciar del síndrome de Sézary (SS), caracterizado clínicamente por eritrodermia pruritica, linfadenopatía generalizada y presencia de linfocitos T malignos circulantes con una evolución agresiva 1,9,10,11.

En la clasificación actualizada de la European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC) - World Health Organization (WHO)12,13,14 y de la WHO para linfomas cutáneos, el LCCT tipo MF es caracterizado como una neoplasia indolente y el SS como una neoplasia agresiva15. Sin embargo, la transformación de la MF a un linfoma de células T grandes es posible en un subgrupo de pacientes, cuando la biopsia muestra más del 25% de células grandes1.

En base a lo expuesto, fue de nuestro interés conocer las características epidemiológicas, clínicas e inmunohistológicas de la población afectada por esta patología y que se atiende en un hospital general, ubicado en una zona cultural y económica media/baja.

MATERIAL Y MÉTODO El diseño del estudio fue de tipo retrospectivo, descriptivo, longitudinal y observacional, realizado en el Servicio de Dermatología del Hospital Alberto Sabogal

Valdivia Z. y cols. Características Clínicas e Inmunohistológicas del Linfoma Cutáneo de Células T, Tipo Micosis Fungoide

GRÁFICO 1. GRUPO ETÁREO DE LOS PACIENTES CON LINFOMA CUTÁNEO DE CÉLULAS T, TIPO MICOSIS FUNGOIDES 29.4% (10) 30 20.6% (7)

25 Porcentaje (%)

Sologuren en el periodo 2006-2010, basado en la revisión de archivos del Servicio de Anatomía Patológica y, posteriormente de las historias clínicas respectivas de todos los pacientes diagnosticados de linfoma cutáneo tipo micosis fungoides por coloración convencional (HE) y por el método inmunohistoquímico para tipificar linfocitos T. No se consideraron aquellos casos con diagnóstico de otro tipo de linfoma cutáneo, o los casos diagnósticados de MF que, en la revisión de lámina, no correspondían a este diagnóstico (4 casos), que tuvieran serología HTLV1 positiva (7 casos), aquellos en los que no se tuviera la posibilidad de revisar las láminas originales del diagnóstico (1caso) y, finalmente, los que no tenían datos completos en su historia clínica (5 casos).

El total de casos de linfoma cutáneo encontrados en ese periodo, fue de 51; la muestra final del estudio quedó reducida a 34 pacientes. Para tal fin, se elaboró una ficha de recolección de datos, donde se recogió la información obtenida de la revisión de los archivos de Patología y de las historias clínicas, la cual fue validada por una Dermatóloga del Servicio.

En cada caso, las láminas histopatológicas coloreadas convencionalmente con hematoxilina/eosina así como las del estudio inmunohistoquímico fueron revisadas con el dermatopatólogo del Servicio de Patología Quirúrgica del Hospital Guillermo Almenara, para confirmación del diagnóstico.

Los datos obtenidos fueron procesados utilizando el programa SPSS 15.0. Para la evaluación de las variables cuantitativas y evaluar si la muestra tiene distribución normal, se usó la prueba de Shapiro Wilks. Se calcularon las medidas de tendencia central: los datos cuantitativos se expresaron como mediana y los cualitativos en porcentajes; así, también, se calculó las medidas de dispersión, utilizando la desviación quartil para los datos cuantitativos no normales y la variabilidad de la mediana. Los datos ordinales se analizaron con la prueba de Chi cuadrado, para hallar la relación entre los años del periodo de estudio.

En el aspecto ético, al ser un estudio anónimo, se siguieron los lineamientos de la Declaración de Helsinki y del Comité de Ética del Hospital Alberto Sabogal Sologuren.

20 15

11,8% (4)

5,9% (2)

El grupo etáreo más afectado fue el comprendido entre 61 a 70 años de edad, con 10 pacientes, seguido del grupo de 71 a 80 años, con 7 pacientes. El 58% (58,8%) de los pacientes fueron mayores de 60 años, siendo la edad promedio de 65 años.(gráfico n°1) La afectación fue la misma en ambos sexos, con 17 casos respectivamente.

11.8% (4)

8.8% (3)

10 5 0

20-30

31-40

41-50

51-60

61-70

71-80

81+

Grupo etáreo (años)

Fuente: Hospital Alberto Sabogal Sologuren.Periodo 2006-2010

Los años en los que hubo más casos diagnosticados de linfoma cutáneo de células T tipo micosis fungoide, fueron los años 2009 y 2010 con 11 casos, equivalente a 32,4% cada año.

El tiempo de enfermedad antes del diagnóstico más predominante fue de 1 a 5 años con 12 pacientes (35,3%); seguido del tiempo menor de 12 meses e indeterminado con 7 pacientes (20,6%), respectivamente, en 5 pacientes (14.7%) tuvieron un tiempo de enfermedad entre 5 a 10 años, en 2 pacientes (5,9%) de 15 a 20 años y en 1 paciente (2,9%)se encontró que tenía más de 25 años.

La forma de presentación clínica más frecuente del linfoma cutáneo de células T tipo de micosis fungoides fue la placa en 16 pacientes (47,1%), seguido de parches en 9 casos ( 26,5%) y las dos formas juntas en 2 casos, (5,9%), la placa acompañada de otro tipo de lesión diferente a parches, como : vesículas, pápulas, úlceras y costras se presentó en 4 casos(11,8%), en 2 casos( 5,9%) se presentaron las lesiones eritrodérmicas y en un solo caso se presentaron únicamente lesiones papulares (2,9%). (gráfico n°2).

GRÁFICO 2. FORMA DE PRESENTACIÓN CLÍNICA EN LOS PACIENTES CON LINFOMA CUTÁNEO DE CÉLULAS T, TIPO MICOSIS FUNGOIDES

otros

2.9% (1) 11.8% (4)

Presentación

placa y otros

RESULTADOS

11,8% (4)

eritrodermia

5.9% (2)

placa y parches

5.9% (2) 26.5% (9)

parches

47.1% (16)

placa 5

10

15

20

25

30

35

40

45

50

PORCENTAJE (%)

Fuente: Hospital Alberto Sabogal Sologuren.Periodo 2006-2010

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Valdivia Z. y cols. Características Clínicas e Inmunohistológicas del Linfoma Cutáneo de Células T, Tipo Micosis Fungoide

La coloración de las lesiones fueron eritematosas en la mayoría de los casos con 76,5% (26 pacientes). Las lesiones poiquilodérmicas se presentaron en el 11,8% (4 pacientes), seguida de las lesiones hipercrómicas con 8,8% (3 pacientes) y las lesiones hipocrómicas con 2,9% (1 paciente).

Fotografía 1. Paciente con micosis fungoides, con lesiones en estadio placas eritematosas que comprometen alrededor del 60-70% de la superficie corporal

Más del 50% de los pacientes tuvo un diagnóstico previo diferente a MF (52,9%, 18 casos) Dentro de los diagnósticos previos más frecuentes al diagnóstico de linfoma cutáneo de células T tipo micosis fungoides, fueron la parasoriasis (14,7%), la dermatitis inespecifica (11,8%),la psoriasis (5,9%) , liquen plano (5,9%) y urticaria (5,9%),presentándose además con menor frecuencia otros diagnósticos como pitiriasis liquenoide crónica (2,9%), tiña corporis y eccemas en igual porcentaje (2,9%). En el 47,1% de los pacientes existió la sospecha diagnóstica de MF desde el inicio.

Los criterios histopatológicos en las lesiones del linfoma cutáneo de células T tipo micosis fungoide evaluados fueron el infiltrado linfocitario perivascular, atipia citológica de linfocitos, presencia de linfocitos atípicos en la unión dermoepidérmica, epidermotropismo linfocitario asociado con espongiosis parcelar y la formación de microabscesos linfocitarios intraepidérmicos; los cuales se presentaron en todos los casos, con excepción de la formación de microabcesos que se presentó en el 76,5% de casos.

El estudio inmunohistoquímico de todos los casos mostró marcación postiva para linfocitos (CD45) y linfocitos T (CD3 y CD4). Ningún paciente presentó marcación positiva para linfocitos CD20.

DISCUSIÓN En el presente estudio se encontraron 34 casos de LCCT tipo MF en un periodo de 5 años comprendido entre el 2006 y el 2010; Beltrán B y col6 en el hospital Edgardo Rebagliati Martins reportaron 30 casos de LCCT tipo MF en 8 años, es decir 19 casos en un periodo de 5 años, cifra menor a la encontrada en esta investigación. La edad promedio coincide con nuestro estudio, 65 años, porque ellos reportaron una edad de 64 años pero encontraron ligeramente mayor frecuencia en las mujeres con 57% frente al 50% en nuestra investigación.

Fotografía 2. Paciente con la forma de MF hiperpigmentada

El linfoma cutáneo de células T tipo micosis fungoides se distribuyó con mayor frecuencia en las extremidades, siendo más frecuente en extremidades inferiores (70,6%) seguido de tronco (58,8%), extremidades superiores (55,9%), región glútea (41,2%), abdomen (38,2%) y en otras ubicaciones en un 5,9%.

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Lehman J. y col16 revisaron los hallazgos clínicos e histopatológicos en cincuenta pacientes durante doce años y medio, que fueron diagnósticados de micosis fungoides foliculotrópica (FMF), es decir 20 pacientes como promedio en 5 años, cifra menor a la reportada en nuestro estudio, encontrando una edad promedio de presentación de 58,8 años, cifra ligeramente menor a la nuestra (65 años) y una enfermedad más común en hombres (64%) que en mujeres que a diferencia de nuestro estudio donde encontramos igual frecuencia para ambos sexos, cabe resaltar que Lehman solo analizó sus pacientes con MF foliculotrópica la cual se sabe que es una variante poco frecuente con lo que se presume que tuvieron realmente mayor cantidad de pacientes con MF.

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Collazo S. y col17 encontraron 75 pacientes en once años; es decir 34 pacientes en 5 años, cifra igual a la reportada en nuestro estudio; donde sí difiere con nosotros es en la edad promedio, que es de 40 años, y en el ligero predominio del sexo femenino, siendo en nuestro estudio la edad promedio de 65 años, y afectando por igual a ambos sexos.

El tiempo de enfermedad en el presente estudio fue de 1 a 5 años; ello coincide con Kim Y. y col.18, que reportaron en sus casos un tiempo de enfermedad de 4,2 años. Vasallo C. y col19 encontraron en sus casos un tiempo de enfermedad menor (2 años).

La coloración de las lesiones fueron eritematosas en la mayoría de los casos, con 76,5% (26 pacientes). Las lesiones poiquilodérmicas se presentaron en el 11,8% (4 casos), seguida de las lesiones hipercrómicas con 8,8% e hipocrómicas con 2,9%. Ardigó M. y col.20 reportaron 7 casos, dos pacientes tenían como única manifestación parches hipopigmentados y cinco pacientes lesiones hipopigmentadas y eritematosas, predominando esta última. Collazo S. y col17 encontraron en el 14,6% lesiones con máculas hipocrómicas o acrómicas, a diferencia de nuestro estudio que encontramos 2,9% de lesiones hipocrómicas .

Se encontró, como manifestaciones clínicas más frecuentes, a los parches con 26,5% y de coloración eritematosa en el 76,5% de los casos.

En nuestro estudio, los diagnósticos previos al de LCCT tipo MF más frecuentes fueron la parasoriasis con 14,7%, la dermatitis inespecifica con 11,8%, la psoriasis, urticaria y liquen plano con 5,9% cada una, lo cual difiere con lo reportado por Ardigó M. y col.20 donde no encontraron signos de atopía, psoriasis u otras lesiones inflamatorias previas al diagnóstico de MF en sus pacientes. Sin embargo, en la literatura se describe que los pacientes muchas veces tienen diagnósticos clínicos diferentes al de MF por muchos años, como vitíligo, dermatitis atópica, pitiriasis liquenoide crónica, tiña versicolor, parapsoriasis, psoriasis entre otras, algunas de las cuáles se encuentran presentes en nuestro estudio21.

Existen otros estudios, como el de Lehman J. y col16, donde encontraron en el 50% de los pacientes estudiados dermatitis que al compararla con nuestros resultados es mayor (11,8%) y 2% psoriasis porcentaje menor que la nuestra (5,9%).

El aumento en la incidencia de LCCT tipo MF en los últimos años, se debería a que se tiene más en cuenta este diagnóstico y sus diversas formas de presentación clínica, por lo cual ante la sospecha clínica de MF se necesita realizar la biopsia de las lesiones dérmicas, lo que nos permitiría descubrirla tempranamente.

CONCLUSIONES

El grupo etáreo más frecuentemente afectado fue el de mayor de 65 años.

Más del 50% de pacientes tuvieron un diagnóstico inicial diferente a MF. El tiempo de enfermedad, antes del diagnóstico de MF, fue de 1 a 5 años en 35,3%.

La forma de presentación clínica más frecuente, fueron las placas eritematosas en miembros inferiores 70,6%.

Dentro de las características histológicas evaluadas, el 100% de los casos presentaron: infiltrado linfocitario perivascular, atipia citológica de linfocitos, linfocitos atípicos en unión dermoepidérmica y epidermotropismo linfocitario asociado con espongiosis parcelar.

En el 76,5% de los casos, hubo formación de microabscesos linfocitarios intra epidérmicos.

La inmunohistoquímica para linfocitos T fue positiva en todos los casos: CD3,CD4.

En los años 2009 y 2010, se observó un incremento en el número de casos de MF, lo cual se debería a que se está teniendo más en cuenta este diagnóstico durante los últimos años.

RECOMENDACIONES Debido al aumento de la incidencia de MF en los últimos años, sería adecuado realizar la biopsia tempranamente y en forma seriada a los pacientes con sospecha de este diagnóstico, así como también a los casos con diagnósticos de otras entidades, y que no responden al tratamiento, para llegar así a un diagnóstico temprano y tratamiento oportuno, teniendo en cuenta que la MF es una entidad muchas veces difícil de diagnosticar por su polimorfismo lo cual le confiere el apelativo de “gran simuladora”.

Sería conveniente aplicar, a nivel nacional, las recomendaciones del Consenso Peruano de Diagnóstico y Tratamiento de la Micosis Fungoides.

AGRADECIMIENTOS Se agradece al Doctor Manuel Philco Médico Oncólogo del Hospital Alberto Sabogal, por su apoyo en la obtención de información sobre sus pacientes.

Al Servicio de Dermatología por permitir la realización del estudio en sus pacientes.

Al Servicio de Anatomía Patológica tanto del Hospital Alberto Sabogal como del Hospital Almenara por las facilidades y datos brindados.

Se encontró igual porcentaje de Micosis Fungoides en pacientes varones y mujeres.

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Paucar K. y cols. Manifestaciones Cutáneas de Pacientes en Hemodiálisis Crónica Intermitente (HDCI) en 3 Centros de Lima Metropolitana

ARTICULO ORIGINAL

Manifestaciones Cutáneas de Pacientes en Hemodiálisis Crónica Intermitente (HDCI) en 3 Centros de Lima Metropolitana Cutaneous manifestations of patients who are in intermittent chronic hemodialysis (ICHD) in 3 centers of metropolitan Lima Karen Paucar1, Manuel Del Solar2, Francisco Bravo2, Martín Salomón2, Lucie Puell2, Karina Feria2, César Ramos2, Patricia Giglio2. Javier Cieza3.

RESUMEN Objetivo: Describir la frecuencia y características de las manifestaciones cutáneas de pacientes en HDCI y su asociación con variables demográficas, clínicas, de laboratorio e impacto en calidad de vida. Material y métodos: Estudio descriptivo y transversal. Se revisaron las historias clínicas, se realizó un examen físico dermatológico y aplicó la encuesta SF36. Resultados: Todos tuvieron al menos una manifestación cutánea atribuida a enfermedad renal crónica (ERC) y/o HDCI. Los cambios más frecuentes fueron: alteraciones en la pigmentación (100%), alteraciones ungueales (85%), prurito y xerosis (ambos 68%). En alteraciones ungueales: onicolísis (23%), uñas mitad y mitad (16%) y estrías longitudinales (15%). En cambios en cabello: cabello fino, opaco y quebradizo (20%) y alopecia difusa (18%). El prurito y la xerosis fueron más frecuentes en diabéticos y pacientes de edad promedio mayor. Las alteraciones ungueales estuvieron asociadas a diabetes y el cambio más frecuente fue onicolísis. La calidad de vida mental fue menor en pacientes con prurito. Conclusión. Todos los pacientes en HDCI tienen al menos una manifestación cutánea. El prurito y la xerosis fueron el síntoma y el signo más importantes, relacionados uno con el otro, diabetes y edad. Además el prurito se asoció a reducción en la calidad de vida mental.

Palabras clave: hemodiálisis, manifestaciones cutáneas, calidad de vida, enfermedad renal crónica.

SUMMARY Objective. To describe the frequency and characteristics of the cutaneous manifestations of HDCI patients and its association with demographic, clinical, laboratory and impact on quality of life. Methods: Descriptive and transversal. We reviewed the medical records, physical examination was performed and applied dermatological SF36 survey. Results: All had at least one cutaneous manifestation attributed to chronic kidney disease (CKD) and / or HDCI. The most frequent changes were alterations in pigmentation (100%), nail changes (85%), pruritus and xerosis (both 68%). Changes in nails: onycholysis (23%), half and half nail (16%), longitudinal grooves (15%). Changes in hair: fine hair, dull and brittle (20%), alopecia (18%). Xerosis and pruritus were more frequent in diabetic patients, and average age older. The nail changes were associated with diabetes and onycholysis was the most frequent change. The quality of mental life was lower in patients with pruritus. Conclusion. All patients in HDCI have at least one skin manifestation. Pruritus and xerosis were the most important symptom and sign, related to each other, diabetes and age. Besides pruritus associated with reduced quality of mental life.

Keywords: cutaneous manifestations, chronic kidney disease, quality of life, hemodialysis.

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Médico residente del Servicio de Dermatología, Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima-Perú.

Médico Asistente del Servicio de Dermatología, Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima-Perú. Profesor UPCH. Cátedra Dermatología Médico Asistente del Servicio de Nefrolología, Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima-Perú. Profesor UPCH. Cátedra Nefrología Correspondencia: Karen Paucar Lescano a drakarenpaucar@hotmail.com

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INTRODUCCIÓN Según la Organización Mundial de la Salud (OMS) aproximadamente 1,5 millones de personas en el mundo, sufren de enfermedad renal crónica (ERC)1. En el Perú hacia el año 1990, la tasa total calculada fue de 122 pacientes por millón de habitantes2. La nefropatía diabética es la principal causa de ERC a nivel mundial seguido de la hipertensión arterial en los países desarrollados y la glomerulonefritis crónica en países en desarrollo3. Los efectos de la ERC son complejos, pues causan la disfunción de múltiples órganos.

La hemodiálisis es una modalidad terapéutica que aumenta la esperanza de vida4 y en los pacientes sometidos a esta terapia, entre el 50 y 100% tienen alguna manifestación cutánea asociada. Los hallazgos dermatológicos pueden preceder o aparecer luego del inicio del tratamiento con hemodiálisis 5 y en algunos casos, por su intensidad, afectan la calidad de vida del paciente.

La afección cutánea en la ERC se caracteriza por una serie de manifestaciones relacionadas con tres procesos: enfermedad renal primaria, estado urémico y medidas terapéuticas6. Los cambios en la piel, uñas y cabello también pueden depender de condiciones climáticas, raza, condiciones socioeconómicas y precisión del diagnóstico cutáneo 4.

En el Perú no hay estudios previos sobre la frecuencia, características e impacto de las lesiones cutáneas en estos pacientes. Asimismo es muy importante, no sólo ofertar estos servicios (HDCI), sino también cuidar que ellos permitan una vida digna de las personas en este tipo de tratamiento. Éste estudio tuvo como objetivo describir las manifestaciones cutáneas y su influencia en la calidad de vida, de los pacientes que se encuentran en HDCI, en tres centros de Lima Metropolitana que representan diferentes estratos socioeconómicos: el Hospital Cayetano Heredia (HCH), la Clínica Médica Cayetano Heredia (CMCH) y la Clínica Ricardo Palma (CRP). Los dos primeros, por ser dependientes, representan una sola entidad que brinda servicios a clase media baja o baja cuya fuente financiera es el SIS (Seguro integral de salud), mientras que el último centro recibe ya sea financiamiento de seguros privados o es autofinanciado por el usuario.

MATERIAL Y MÉTODOS Estudio descriptivo y transversal realizado en pacientes en HDCI tratados en el Centro de Hemodiálisis del Hospital Nacional Cayetano Heredia y de las Clínicas Médica Cayetano Heredia y Ricardo Palma.

los meses de enero y febrero del 2012 (120 pacientes) y fueron excluídos los pacientes con alguna discapacidad física que disminuyera la calidad de vida y menores de 15 años.

Se realizó una encuesta dirigida para indagar datos relativos a lesiones cutáneas, un examen físico dermatológico y una evaluación de la calidad de vida. Los datos de filiación y antecedentes fueron obtenidos de sus historias clínicas.

Las variables dermatológicas estudiadas fueron prurito, xerosis, cambios en la pigmentación, equimosis, afección ungueal y afección del pelo. La evaluación dermatológica, fue realizada por un médico, considerando para la medición del prurito, una evaluación subjetiva de severidad del prurito: ausente, prurito episódico y localizado sin perturbación en el trabajo habitual y sueño y presente, prurito generalizado y contínuo con perturbación del sueño. La definición de xerosis: resequedad de la piel, presente o ausente. Los cambios en la pigmentación: palidez, tono blanquecino de la piel; color amarillo, amarillo bilioso, amarillo amarronado, de acuerdo a la escala de colores en el espectro (los consideramos un solo tono) e hiperpigmentación melánica difusa (marrón-grisáceo), pigmentación difusa corporal, más acentuada en áreas expuestas al sol. Equimosis y/o petequias y/o hematomas: depósitos de sangre extravasada debajo de la piel intacta, presente o ausente. Alteraciones ungueales: Uñas de Lindsay (uñas mitad y mitad: lecho blanco de la mitad proximal y rosado/rojo en la distal), banda blanca ungular (banda blanca paralela a la lúnula), uñas de Muehrcke (dos bandas blancas paralelas a la lúnula separadas por zonas rosadas), estrías longitudinales, onicolísis (separación de las uñas desde su base), surcos de Beau (estrías transversales), coilonoquia (uñas en cuchara), hapaloniquia (uñas blandas, delgadas, que se rompen en el borde libre), leuconiquia (uñas blancas), ausencia de lúnula, retardo en crecimiento, hiperqueratosis subungueal (engrosamiento de la uña con descamación subungueal) y hemorragias en astilla. Alteraciones del pelo: pelo fino y opaco, el cual es seco y quebradizo y alopecia difusa, pérdida difusa del cabello.

Para evaluar la calidad de vida, se empleó la escala SF-36 (The Medical Outcomes Study Short Form 36 Item Health Survey), validada para Colombia por Lugo et al.

(7), una medida multipropósito, que permite el cálculo de puntuaciones resumen como son el componente físico (CF) y el componente mental (CM).

Análisis estadístico: Los datos se analizaron en el programa estadístico SPSS v13. Para el análisis univariado de variables cualitativas se usó la prueba de Chi y para las variables numéricas continuas la prueba de t de student; el ANOVA fue utilizado para la comparación de más de dos medias.

Se aceptó un nivel de significancia estadística de p<0,05.

Población de estudio: Se incluyeron a todos los pacientes en HDCI del HCH, CMCH y CRP, mayores de 15 años, que fueron tratados durante

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El estudio fue aprobado por el comité de ética de la Universidad Peruana Cayetano Heredia (UPCH). Todos los pacientes que formaron parte del estudio, firmaron un

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consentimiento informado y los menores de 18 años un asentimiento informado, previa aprobación de sus tutores.

RESULTADOS De los 120 pacientes existentes, 100 participaron del estudio y 20 fueron excluidos (8 se negaron a participar, 8 eran menores de 15 años y 4 tenían alguna discapacidad física). De ellos: 29 pacientes fueron del HCH, 54 de CMCH y 17 de CRP. El 48% fueron mujeres. La edad promedio fue 56,34 ± 20,41 años (entre 17 a 87 años). El tiempo en HDCI estuvo comprendido entre 1 a 120 meses con una media de 20,79 ± 21,40 meses. La etiología de la ERC se muestra en la tabla I.

TABLA I. Etiología de la enfermedad renal crónica terminal ETIOLOGIA N % DIABETES MELLITUS 36 36 HIPERTENSION ARTERIAL 17 17 GLOMERULOPATIA PRIMARIA 19 19 ENFERMEDAD UROLÓGICA 14 14 ENF. DEL TEJIDO CONECTIVO 4 4 OTROS * 4 4 DESCONOCIDO 6 6 TOTAL 100 100

TABLA III. Alteraciones ungueales

TIPO - ONICOLISIS - UÑAS MITAD Y MITAD - ESTRÍAS LONGITUDINALES - SIN ALTERACIÓN - UÑA DE MUEHRCKE - AUSENCIA DE LÚNULA - HIPERQUERATOSIS SUBUNGUEAL - BANDA BLANCA UNGUL - SURCOS DE BEAU

N 23 16 15 15 13 8 5 4 1

% 23 16 15 15 13 8 5 4 1

Fotografía 1. Paciente N° 5, con uñas mitad y mitad (uñas de Lindsay).

ETIOLOGÍA (OTROS) * NEFRITIS INTERSTICIAL (POR FÁRMACOS): 2 PACIENTES POLIQUISTOSIS RENAL: 2 PACIENTES

Todos los pacientes estudiados tuvieron al menos una de las manifestaciones cutáneas evaluadas. Los hallazgos más frecuentes fueron: cambios en la pigmentación (100%), seguido por afección ungueal (85%), prurito y xerosis, ambos con (68%), afección del pelo (38%) y equimosis (31%). Las manifestaciones dérmicas pueden verse en la tabla II. Fotografía 2. Paciente N° 9, con uñas con banda blanca ungular.

TABLA II. Manifestaciones dérmicas MANIFESTACIÓN DÉRMICA PIGMENTACIÓN - MARRÓN-GRISÁCEO - AMARILLO-BILIOSO - PALIDEZ PRURITO XEROSIS EQUIMOSIS

N

%

58 38 4 68 68 31

58 38 4 68 68 31

Con respecto al compromiso ungueal, los cambios más frecuentes fueron onicolísis (23%) y uñas de Lindsay (uñas mitad y mitad) (16%), ver en tabla III y figuras 1-4.

Fotografía 3. Paciente N°46, con ausencia de lúnula en las uñas.

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edad promedio mayor (59,78 ± 18,59 vs 36,87 ± 19,84 años) (p=0,001).

Al relacionar la calidad de vida de los tres nosocomios y las manifestaciones dermatológicas, solo el prurito mostró una relación con la calidad de vida mental (p=0,005). No hubo relación entre calidad de vida y el centro de procedencia.

DISCUSIÓN

FIGURA 4. Paciente N°68, con Surcos de Beau en las uñas.

Las alteraciones del pelo pueden verse en la tabla IV. TABLA IV. Alteraciones del pelo TIPO - FINO, OPACO Y QUEBRADIZO - ALOPECIA DIFUSA - SIN ALTERACIÓN

N

%

20 18 62

20 18 62

Se encontró que la frecuencia de prurito fue mayor en el grupo de diabéticos en relación a los no diabéticos (55,5% vs 18,75%) (p=0,010). La presencia de prurito se encontró en 65,85% de pacientes con xerosis y en 18,52% sin xerosis (p=0,016). La edad promedio de pacientes con prurito fue mayor que en los que no manifestaron prurito (p=0,020) y el calcio sérico fue igualmente más alto en éste grupo de pacientes (p=0,025).

La frecuencia de xerosis fue también mayor en el grupo de diabéticos en relación a los no diabéticos (55,88% vs 44,12%) (p=0,017). Los pacientes con xerosis también mostraron una media de edad superior que los que no tuvieron xerosis (61,25 ± 18,17 vs 45,9 ± 21,24 años) (p=0,001).

Los cambios en la pigmentación no mostraron asociación estadísticamente significativa con ninguna variable.

La edad promedio de los pacientes que presentaron equimosis fue mayor a aquellos que no presentaron equimosis, edad promedio de 66,13 ± 16,30 vs 51,63±20,63 años (p=0,001).

Las alteraciones ungueales estuvieron asociadas a diabetes (p=0,042). El cambio más frecuente fue onicolísis 52,17% en los pacientes diabéticos contra 47.83% en los no diabéticos. p=0,042. Igualmente estas alteraciones fueron más frecuentes en los pacientes del HCH 27% y CMCH 53% que en los pacientes evaluados de la Clínica Ricardo Palma 20% (p=0,004). Sólo encontramos diferencias significativas en los centros con respecto a onicolísis. Asimismo, la presencia de alteraciones ungueales fue más frecuente en pacientes de

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Nuestro estudio muestra que las afecciones cutáneas se presentaron en todos los pacientes en tratamiento en HDCI. Estas alteraciones pueden acompañar, ser producto de la ERC o ambas cosas, independientemente de su etiología8.

Aún cuando el cambio en la coloración de la piel, fue la afección cutánea más frecuente, el prurito y la xerosis, fueron el síntoma y signo, respectivamente más relevantes. El prurito debe considerarse el síntoma más relevante por dos motivos: primero porque es el único síntoma que se asocia a un deterioro de la calidad de vida mental del paciente y segundo por encontrarse asociado a otros factores como xerosis, diabetes mellitus y a niveles mayores de calcio sérico; el tratamiento de éstas variables e individualización del paciente, permitiría controlar muy probablemente el prurito, consiguiendo mejorar la calidad de vida mental de los pacientes. Estas afirmaciones son corroborables en la práctica clínica. De Marchi et al9 y Szepietowski 10, reportaron al prurito como el síntoma clínico más importante. La xerosis se observa con frecuencia en la mayoría de pacientes en hemodiálisis11 que puede contribuir al prurito y se ha encontrado relación entre el grado de xerosis y prurito11,12 tal como se observó en nuestro estudio. Hajheydari et al4, encontraron que el prurito era más severo en los pacientes diabéticos y Lugon et al13, describieron que el prurito era independiente del género, edad, raza y etiología de la ERC, pudiendo llegar a ser debilitante. Estos resultados difieren de los nuestros, en donde si encontramos relación con edad promedio mayor, xerosis y niveles de calcio más alto. También se documentó asociación entre xerosis con edad promedio mayor; esto debido a que con el envejecimiento se puede ver reducción en el tamaño de las glándulas sudoríparas y sebáceas, así como un pH más alcalino. Urbona et al 14, encontró una relación entre la xerosis y el pH de la epidermis, el aumento del pH estimularía algunas proteasas que aumentarían la descamación de los corneocitos, lo que agravaría la xerosis en pacientes en diálisis.

La segunda manifestación más frecuente fueron las alteraciones ungueales. De estas alteraciones la onicolísis estuvo significativamente asociada a la diabetes mellitus como causa de ERC y a un bajo nivel socioeconómico de los pacientes. En nuestro estudio, los pacientes del HCH y CMCH tuvieron una frecuencia significativamente mayor, que los pacientes de la Clínica Ricardo Palma. Además, es importante, tener en cuenta que algunos de los casos de onicolísis, así

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como de hiperqueratosis subungueal podrían corresponder a onicomicosis.

Robinson et al15 reportó, que los cambios en las uñas afectan a más del 70% de las personas en diálisis, siendo el cuadro clínico muy diverso. En pacientes con ERC, la frecuencia reportada de los trastornos de las uñas no se ha asociado con factores como la edad, género, duración de la enfermedad renal, medicamentos y enfermedades subyacentes16, lo que es similar a nuestro estudio. Sin embargo, la onicodistrofia es significativamente más frecuente en los pacientes diabéticos, asociado a infecciones de las uñas, sobre todo micóticas 5.

De Marchi et al9 reportaron que la duración de la diálisis y la presencia de diabetes mellitus son factores de riesgo independientes asociados con la onicomicosis en pacientes urémicos.

Las otras alteraciones dermatológicas no mostraron asociaciones relevantes.

Las afecciones cutáneas por ser manifestaciones tardías de la ERC, son causas frecuentes de malestar importante en los enfermos como se ha reportado en este estudio. La hemodiálisis es una técnica que remueve agua, solutos, corrige diversas alteraciones metabólicas y elimina detritus del metabolismo en estos pacientes. Su principal objetivo es prolongar la vida del paciente, manteniendo en lo posible una buena calidad de vida.

Al respecto, el interés en evaluar la calidad de vida relacionada con la salud, en pacientes con ERC, se inició en la década de los ochenta17. Estos estudios se focalizaron en la descripción de la calidad de vida de pacientes tratados con diferentes terapias de reemplazo renal: hemodiálisis, diálisis peritoneal y trasplante18. La calidad de vida relacionada con salud permite además conocer la valoración subjetiva y multidimensional del estado de salud de las personas18. Esto también es reportado en nuestro estudio donde se encontró disminución de la calidad de vida mental asociada al prurito.

En conclusión, todos los pacientes en HDCI en nuestro medio tienen alguna manifestación cutánea, siendo la más frecuente el cambio en la coloración y el más relevante el prurito tanto por su asociación con xerosis como por el deterioro de la calidad de vida mental de los pacientes. Por esta razón recomendamos una atención especial de estas manifestaciones en pacientes diabéticos, adultos de más de 56 años y particularmente, en aquellos provenientes de bajos estratos socioeconómicos. Y sugerimos incorporar el manejo dermatológico sistemático como parte del protocolo de control médico del paciente con ERC aún antes de ingresar a programas de HDCI. Es importante mencionar, que como limitación del estudio no se controló el sesgo del observador.

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Pineda-Pineda J. y cols. Dermatosis Neglecta: de la simulacion a la realidad, a proposito de un caso

CASO CLÍNICO

Dermatosis Neglecta: de la simulacion a la realidad, a proposito de un caso Dermatosis Neglecta: de la simulacion a la realidad, a proposito de un caso Dra. Judith Alicia Pineda-Pineda1, Dr. Antonio David Pérez-Elizondo2 RESUMEN La dermatosis neglecta es una patología poco conocida, causada por la falta de higiene, generalmente secundaria al temor de agravar algún problema subyacente de piel (ej. Acné, cicatrices postquirúrgicas, zonas que han recibido radioterapia, cicatrices queloides etc.), presentando placas cubiertas con costras gruesas, con escama oleosa, hiperpigmentación, y que desaparecen al lavado o limpieza enérgica con alcohol o acetona, quedando la piel sana.

Presentamos el caso de un paciente de 20 años de edad, de la consulta dermatológica de la Liga contra el Cáncer de San Pedro Sula, Honduras, que se presenta en primera instancia por cuadro de acné para lo que se medica con peróxido de benzoilo y protector solar, acudiendo dos meses después con elementos costrosos gruesos adherentes y oleosos con eritema e hiperpigmentación, desaparecen a la limpieza vigorosa con alcohol, quedando la piel totalmente limpia. Al interrogatorio refiere que no se había lavado la cara para no empeorar su cuadro de acné.

Se hace entonces el diagnóstico de dermatosis neglecta.

Palabras Clave: Dermatosis neglecta; costras; higiene.

ABSTRACT The neglecta dermatosis is an almost unknown pathology. It is caused of lack of hygienic measures, generally subsequent to the pain to increase an existent trouble on the skin (ex. acne, postsurgical scars, radiotherapy, scars, keloids, etc.) presenting plates covered with thick crusts, with oily flakes and hyper keratosis pigmentation, which disappears with energetic washing or cleaning with alcohol or acetone, leaving a healthy skin.

We present the case of a 20 years old patient who visited the dermatological department at La Liga Contra el Cancer in San Pedro Sula, Honduras. The first time that he visited the doctor´s office was for acne and he was prescribed with benzoyl peroxide and sunscreen. Two months later the patient came with his skin hyper pigmented and covered with thick oily crusts which disappeared with energetic cleansing with alcohol. When asked, the patient answered that he did not wash his face because he did not want to worsen his acne skin. Then we made the diagnostic as neglecta dermatosis..

Key Words: Neglecta dermatosis; crust; hygiene.

INTRODUCCIÓN Poskitt y cols. describieron esta peculiar condición cutánea en 1995, identificando el acúmulo gradual y exagerado de restos celulares, estrato córneo, material sebáceo, sudor y agentes microbianos sobre una superficie determinada de la piel. Así, se va integrando una placa

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rojiza hiperpigmentada de tinte marrón obscuro, áspera, rugosa e incluso de aspecto verrucoso con costras y escamas adherentes y secas que dan el aspecto de “corn-flakes”; de curso crónico e indolente. El tratamiento de esta entidad consiste en la fricción gentil, alguna vez vigorosa con agua y jabón o torunda de algodón impregnada de alcohol u otro material antiséptico y desengrasante. La completa

Dermatooncóloga. Hospital “Liga Contra el Cáncer”, Hospital Centro Médico Sampedrano, CEMESA, San Pedro Sula, Honduras.

Dermatooncólogo Jefe de la Consulta Externa del Hospital para el Niño, Instituto Materno-Infantil del Estado de México Profesor de Pre- y Postgrado de la Universidad Autónoma del Estado de México Correspondencia:

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Pineda-Pineda J. y cols. Dermatosis Neglecta: de la simulacion a la realidad, a proposito de un caso

desaparición lesional es la regla, sin anomalía tegumentaria evidente una vez removida. Ruíz Maldonado y cols. prefieren denominarla dermatosis neglecta al carecer de un conjunto de eventos inflamatorios desencadenantes en su etiopatogenia1,2,3. Su causa, se atribuye a la falta de aseo corporal adecuado de un área tegumentaria determinada por temor a la extensión o empeoramiento de la gravedad de irregularidades o alteraciones cutáneas ocultas; se han reportado en la literatura casos asociados a discapacidad óseo-muscular que dificulta la limpieza apropiada de la piel.

PRESENTACION DE CASO

Fotografia 1. Placas rojizas, descamativo-costrosas

Acude a consulta de dermatología de La Liga Contra el Cáncer de San Pedro Sula, Honduras, paciente masculino de 20 años de edad aquejando dermatosis localizada a cabeza afectando ambas mejillas,caracterizado por extensas placas eritematosas irritadas sembradas parcialmente por formaciones escamosas y costras amarillo-parduscas oleosas y adherentes (Fotografia 1). Asintomático; tiempo de evolución dos meses, posterior a tratamiento por cuadro de acné con peróxido de benzoilo y protector solar. No existen antecedentes familiares patológicos de interés para el padecimiento actual. A la simple observación clínica se diagnosticó dermatitis seborreica por la morfología y distribución topográfica lesional; al interrogatorio intencionado y detallado afirmó la sola aplicación de cremas prescritas sin el lavado de su cara .De mención especial es la rotunda negativa de limpieza facial asidua por el miedo de

manipular de manera indebida las lesiones acnéicas cubiertas y exposición manifiesta de los “poros abiertos,” atribuyendo el trastorno adicional a una complicación inesperada de su acné.

Ante la sospecha de una dermatosis neglecta, descartando la posibilidad de pseudoacantosis nigricans, dermatitis seborréica o una dermatitis artefacta; se procedió a la explicación empática de la génesis de la entidad y a la fricción firme y uniforme de las placas sobrepuestas utilizando torundas alcoholadas y acetona con remoción casi completa de las mismas, apareció entonces una piel levemente eritematosa, con escasas pápulas erosionadas y marcados poros foliculares en la superficie (Fotografias 2 y 3). Una vez sorprendido por el resultado, se prescribió manejo para el acné con jabón medicado y clindamicina en gel al 1% mañana y noche con respuesta satisfactoria en sus visitas subsecuentes.

Fotografias 2 y 3. Antes y después de la limpieza facial vigorosa

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Pineda-Pineda J. y cols. Dermatosis Neglecta: de la simulacion a la realidad, a proposito de un caso

DISCUSIÓN La dermatosis neglecta puede ocurrir en varias circunstancias, consiste en la acumulación en un área localizada, de estrato córneo, sebo, corneocitos, bacterias y en ocasiones Malazzesia sp., que forman una costra adherente de sucio.

Es una rara entidad recientemente descrita, en ocasiones en pacientes con hipersensibilidad dolorosa regional, traumatismo cutáneo previo o enfermedades crónicas incapacitantes con movilidad comprometida; el imperante temor muchas veces irracional de producir lesiones, complicaciones secundarias al manipular una zona quirúrgica, radiada o cicatrizal impide el lavado cotidiano del área afectada1 .

La dermatosis neglecta fue descrita por primera vez por Poskitt, en 1995, como una dermatosis por “falta de higiene o lavado”; reportó tres casos de placas hiperqueratósicas pigmentadas en varios sitios, que eran resultado de la falta de lavado en dichas áreas2.

Posteriormente Ruíz Maldonado y col. Describe dos casos más de dermatosis neglecta en 1999, en areolas y áreas púbicas, las que fueron resueltas con lavado con agua y jabón y limpieza con alcohol. 3 Es importante reconocer la existencia y la causa de las lesiones para evitar biopsias y tratamientos invasivos.4 Los principales diagnósticos diferenciales son: la dermatitis artefacta, en la que las lesiones son producidas o agravadas por acciones del paciente y asociadas con enfermedades psiquiátricas, generalmente trastornos

obsesivos-compulsivos5. La dermatosis tipo Terra-firmeforme, en la que hay un antecedente de atopia, el paciente presenta una higiene adecuada y hay hiperqueratosis, que no se encuentra en la dermatosis neglecta6. La hiperpigmentación cutánea difusa de patrón addisoniano, secundario a la mala higiene, desnutrición e infestación por peduculus se observa principalmente en vagabundos y es ocasionada por el rascado crónico e hiperpigmentación post inflamatoria8.

La papilomatosis confluente de Gougerot y Carteaud se manifiesta en la cara anterior del tronco y se vincula con Malassezia spp. Otras dermatosis que dan apariencia “sucia” de la piel son: dermatitis atópica con hiperpigmentación postinflamatoria, ictiosis vinculada con Acantosis nigricans y dermatosis friccional.

La dermatosis neglecta no es un trastorno psicosomático.

En la mayoría de los casos, el tiempo que tardan en consultar los pacientes reportados es de varios meses debido al temor de padecer otra enfermedad o complicación de su enfermedad de base. El pronóstico es bueno y no hay recurrencia ya que frotando la placa queratósica con una gasa con alcohol se hace desaparecer inmediatamente la lesión. El lavado adecuado durante el baño evita la formación de nuevas placas. La importancia de la presentación de este caso se fundamenta en las características clínico-morfológicas atípicas de su dermatosis debutante, la evolución prolongada poco común y su reconocimiento temprano en la práctica médica cotidiana.

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Novoa F. y Chian C. Eritema Ab-igne

CASO CLÍNICO

Eritema Ab-igne Erythema Ab-igne Farah Novoa1, César Chian2 RESUMEN El eritema ab-igne es una rara dermatosis asociada a exposición repetida a fuentes de calor; en la cual se presentan cambios epidérmicos y dérmicos que pueden ser difíciles de interpretar histológicamente. Sin embargo la mayor parte de veces el diagnóstico se establece mediante correlato clínico en pacientes con erupciones reticuladas eritematosas e hiperpigmentadas.

Palabras clave: Eritema, Erupción reticulada.

SUMMARY Erythema ab-igne is a rare dermatosis associated to repeated exposure to heat; it occurs with epidermal and dermal changes that could be of difficult histopathogical interpretation. Nevertheless the diagnosis is established, in the majority of cases, through clinical correlation in patients with erithematous and hiperpigmented reticulated eruptions.

Key words: Erythema, Reticulated eruption.

INTRODUCCIÓN El eritema ab-igne es una erupción reticular eritematosa, usualmente hiperpigmentada, que ocurre después de exposición crónica a niveles moderados de radiación infrarroja a partir de una fuente de calor1,2. Usualmente se presenta en miembros inferiores, aunque actualmente es vista infrecuentemente3. El diagnóstico diferencial clínico incluye livedo reticularis, cutis marmorata, manchas en vino de oporto y poiquilodermia4.

Presentamos el caso de una forma clásica de eritema abigne, enfatizando sus características histológicas peculiares y

1 2

las observaciones que señalan un incremento de esta condición en asociación con exposición a nuevas fuentes de calor.

CASO CLÍNICO Mujer de 58 años de edad, natural y procedente de Lima, con tiempo de enfermedad de cinco meses, quien presenta una lesión pigmentada, reticulada y asintomática en cara antero-lateral de pierna derecha (Fotografías 1 y 2). Se toma una muestra de piel para biopsia y se plantea como diagnóstico clínico inicial púrpura pigmentaria crónica.

Médico asistente del servicio de Dermatología. Hospital Nacional Carlos Alberto Seguín Escobedo. Arequipa-Perú.

Médico asistente del servicio de Anatomía Patológica. Hospital Nacional Carlos Alberto Seguín Escobedo. Arequipa-Perú.

Correspondencia: Claudia Salas a clau_aqp@hotmail.com.

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Novoa F. y Chian C. Eritema Ab-igne

Fotografía 3. Capa hiperqueratósica, epidermis delgada, edema de la dermis y escaso infiltrado inflamatorio perivascular superficial. HE 10X. Fotografía 1. Erupción reticulada pigmentada en pierna derecha.

Fotografía 4. Queratinocitos de núcleos muy grandes en la mitad superior de la epidermis, cambios vacuolares en la capa basal y cambios degenerativos en la dermis. HE 40x

Ampliación de historia clínica Fotografía 2. Erupción reticulada pigmentada que sólo compromete la región lateral de la extremidad inferior.

Hallazgos histológicos En la biopsia de piel se encontró, a menor aumento, leve infiltrado inflamatorio perivascular superficial linfocítico e hiperqueratosis (Fotografía 3). A mayor aumento la epidermis era delgada, destacando la presencia de algunos queratinocitos de núcleos muy grandes hacia el estrato granuloso, focos de degeneración vacuolar de la capa basal, incontinencia pigmentaria y cambios degenerativos a nivel de la dermis (Fotografía 4).

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Con los hallazgos histológicos se realizó la ampliación de la historia clínica, indicando la paciente que hacía unos meses había visitado a unos familiares en la sierra de Lima, donde debido al intenso frío acostumbraba a sentarse junto a una cocina de leña para calentarse, exponiendo siempre su pierna derecha al calor. Con este correlato el diagnóstico de eritema ab-igne quedó establecido.

DISCUSIÓN El caso presentado corresponde a la presentación clásica del eritema ab-igne. Lesiones similares se han reportado en asociación a la exposición a otras fuentes de calor como

Novoa F. y Chian C. Eritema Ab-igne

paños calientes, botellas de agua caliente, sábanas eléctricas y otras fuentes localizadas de calor5. Una manifestación clínica más moderna se ha descrito en la parte anterior de los muslos en usuarios de computadoras portátiles6.

Los hallazgos histopatológicos en eritema ab-igne dependen de tres variables: tipo de calor, tiempo de exposición y área del cuerpo afectada7. Los cambios más frecuentes incluyen atipia de queratinocitos, atrofia de la epidermis y la dermis, hiperqueratosis y depósitos de melanina y hemosiderina8, siendo la atipia de los queratinocitos el hallazgo más significativo; la cual ha sido comparada con los cambios de la queratosis actínica9,10. Tinciones de histoquímica pueden ser de utilidad para comprobar la degeneración de las fibras elásticas7.

El pronóstico del eritema ab-igne es excelente, con remisión completa de las lesiones una vez eliminada la fuente de calor en la mayoría de casos, sin necesidad de terapias adicionales. Ocasionales reportes describen la ocurrencia de carcinoma escamoso y carcinoma de células de Merkel como complicación de eritema ab-igne11-13. En casos más severos se puede utilizar 5-fluorouracilo tópico o láserterapia14.

La paciente tuvo una evolución satisfactoria con remisión progresiva de la pigmentación en el seguimiento realizado.

En conclusión, el eritema ab-igne es una condición infrecuente, pero que actualmente puede ser vista y desencadenada por el contacto directo de la piel con laptops; además, pese a ser ocasionalmente biopsiada, constituiría un reto diagnóstico para los patólogos que desconozcan sobre esta enfermedad.

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Yengle M. y cols. Xantomatosis Secundaria a Cirrosis Biliar Primaria: Reporte de Caso

CASO CLÍNICO

Xantomatosis Secundaria a Cirrosis Biliar Primaria: Reporte de Caso Xantomatosis Secundaria a Cirrosis Biliar Primaria: Reporte de Caso Maria Yengle1, Carlos Galarza2 , Patricia Güere2 RESUMEN La cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad hepática autoinmune crónica que puede presentar diversas manifestaciones dermatológicas.

Se presenta el caso de una paciente mujer de 25 años que presenta prurito, ictericia y xantomas en diferentes localizaciones anatómicas.

Además se describen los hallazgos en los exámenes realizados que permitieron llegar al diagnóstico e instaurar el tratamiento correspondiente.

Palabras Clave: Xantomatosis, Cirrosis Biliar Primaria

SUMMARY: Primary biliary cirrhosis (PBC) is a chronic autoimmune liver disease that may have various dermatological manifestations. We report the case of a 25 year old woman that presented pruritus, jaundice and xanthomas in different anatomical locations. In addition there’s a description of the test results that allowed to reach a final diagnosis and implement the appropriate treatment.

Keywords: xanthomatosis, primary biliary cirrhosis

INTRODUCCIÓN

CASO CLÍNICO

La CBP es una enfermedad autoinmune hepática colestásica crónica, lentamente progresiva cuya etiología todavía es desconocida. Se presenta en mujeres de mediana edad. Las manifestaciones dermatológicas de esta entidad comprenden principalmente el prurito, la ictericia y, con menos frecuencia xantomas. Dentro de los exámenes auxiliares lo característico es encontrar niveles de fosfatasa alcalina muy elevados así como títulos de anticuerpos antimitocondriales (AAM) positivos. El ácido ursodesoxicólico ha demostrado mejorar la sobrevida de estos pacientes, aunque la enfermedad a largo plazo deriva en cirrosis y falla hepática.

Mujer de 25 años de edad, natural y procedente de Cerro de Pasco, sin antecedentes patológicos ni familiares de importancia. Inicia su enfermedad hace 2 años presentando prurito generalizado e ictericia progresivos; seis meses después se agregan pápulas en pliegues asintomáticas, las cuales aumentan en número y se extienden a otras áreas corporales. Un año antes nota aumento de volumen en el área cervical anterior que fue creciendo hasta que 1 semana antes de su ingreso le producía disfagia, además se agregan dolor a nivel de hipocondrio derecho, nauseas y vómitos motivo por el cual acude al Hospital Nacional Dos de Mayo donde deciden su internamiento.

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Médico Residente, Servicio de Dermatología del Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima - Perú Médico Asistente, Servicio de Dermatología del Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima - Perú Correspondencia: Karen Paucar a karenleotwin@hotmail.com

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Yengle M. y cols. Xantomatosis Secundaria a Cirrosis Biliar Primaria: Reporte de Caso

Al examen físico se evidenciaba ictericia moderada de piel y mucosas; además, la presencia de pápulas amarillentas en párpados (Fotografía 1), espalda (Fotografía 2), axilas (Fotografía 3), pliegues antecubitales (Fotografía 4), flancos, áreas inguinales y labios mayores (Fotografía 5), redondas, pequeñas, múltiples distribuidas dando el aspecto de empedrado, asintomáticas. En palmas se apreciaban pápulas amarillentas localizadas siguiendo los surcos palmares, asintomáticas. (Fotografía 6 ).

En los exámenes auxiliares se encontró anemia moderada, hiperbilirrubinemia a predominio directo (bilirrubina directa= 8mg%), fosfatasa alcalina en 2566 U/L (valor normal entre 38 y 126), transaminasas y GGT elevadas; hipertrigliceridemia leve (TG=209) y una franca elevación del colesterol total (CT=500).

En la TAC de abdomen se evidenció un leve aumento de tamaño hepático, con parénquima homogéneo y la ecografía de tiroides se informó como compatible con quiste tiroideo, lo que se confirmó con una posterior biopsia por aspiración. Los anticuerpos para Hepatitis B y C fueron negativos así como los anticuerpos antitiroideos. Los anticuerpos antimitocondriales resultaron positivos en título de 1:80.

En la biopsia de piel se observó agregados celulares a nivel de dermis superior con escaso infiltrado inflamatorio linfocitario (Fotografía 7), a mayor aumento se evidenciaban abundantes células espumosas que por áreas mostraban tendencia a formar células gigantes multinucleadas (Fotografía 8).

Con los hallazgos clínicos, laboratoriales e histopatológicos se concluyó que se trataba de un caso de Xantomatosis secundaria a Cirrosis Biliar Primaria. La paciente fue sometida a cirugía para extirpar el quiste tiroideo sin complicaciones y posteriormente inició tratamiento con ácido ursodesoxicólico 250 mg diarios vía oral evidenciándose al mes de tratamiento una leve mejoría del prurito.

Fotografía 1: Pápulas amarillas aplanadas en párpados superiores y cantos internos.

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Fotografía 2: Xantomas planos difusos en espalda.

Fotografía 3: Xantomas planos en axilas

Fotografía 4: Xantomas planos en pliegue antecubital

Yengle M. y cols. Xantomatosis Secundaria a Cirrosis Biliar Primaria: Reporte de Caso

Fotografía 5: Xantomas planos en flancos, áreas inguinales y labios mayores dando el aspecto de empedrado.

Fotografía 6. Xantomas en surcos palmares

Fotografía 7. Agregados celulares a nivel de dermis superior

Fotografía 8. Presencia de abundantes células espumosas

DISCUSIÓN

ictericia en más del 90% de los casos. Los xantomas son una manifestación dermatológica menos frecuente (15-50% de casos)5,6 y se deben al trastorno del metabolismo lipoproteico secundario a este desorden hepático. La característica elevación del colesterol plasmático es un hallazgo de ayuda diagnóstica.7 Los xantomas son acumulaciones localizadas de histiocitos espumosos que contienen lípidos y suelen localizarse en la dermis o los tendones; su diámetro oscila desde milímetros a más de 7 centímetros6. Se clasifican según su morfología y localización como tendinosos, tuberosos, planos y eruptivos. Los planos son, con gran diferencia, los xantomas más frecuentes. Estas lesiones amarillas, blandas, maculares

La CBP es una enfermedad hepática autoinmune caracterizada por la progresiva destrucción de los conductos biliares intrahepáticos con colestasis, inflamación portal y fibrosis lo que puede derivar en cirrosis o sus complicaciones y eventualmente a transplante hepático o muerte1,2,3,4.

Su mecanismo causal y factores predisponentes siguen siendo materia de discusión Afecta con mayor frecuencia a mujeres entre los 30 y 50 años de edad 3,4. Esta entidad se asocia a manifestaciones dermatológicas en el 38% de casos5. El síntoma más común es el prurito (70% de casos), siendo también el síntoma más precoz, precediendo a la

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Yengle M. y cols. Xantomatosis Secundaria a Cirrosis Biliar Primaria: Reporte de Caso

o papulares pueden adoptar cuatro formas: xantelasma, xantomas planos difusos, intertriginosos y xantoma estriado palmar8. Los xantelasmas y los xantomas estriados palmares son los que más se han reportado presentes en pacientes con CBP9,10. En el caso presentado se encontraron todos los tipos de xantomas planos. Se han descrito resolución de xantomas asociados a CBP entre un periodo de 6 meses a 1 año posterior a transplante hepático11,12.

Los anticuerpos antimitocondriales en títulos mayores a 1:40 son considerados el marcador más específico para el diagnóstico de CBP, presentes en aproximadamente 90% de casos13 . Por otro lado, el patrón enzimático de nuestra paciente fue francamente colestásico, lo cual coincide con lo descrito en la literatura, según la cual los niveles de fosfatasa alcalina (FA) y gammaglutamiltranspeptidasa (GGT) están usualmente elevados en mucho mayor grado que los niveles de las transaminasas (TGO, TGP)5,14. El nivel de bilirrubina directa se eleva en todos los pacientes en estadíos finales de

la enfermedad, por lo que es un factor pronóstico muy útil5.

Según esto, al presentar una hiperbilirrubinemia mayor de 6% la expectativa de vida aproximada de nuestra paciente sería de 25 meses.

El ácido ursodesoxicólico es el único medicamento aprobado por la Food and Drug Administration (FDA) como terapia farmacológica estándar para la CBP. Este fármaco ha demostrado mejorar los marcadores bioquímicos así como se cree que podría demorar la progresión histológica a cirrosis hepática, mejorando así el tiempo de sobrevida 7,14. Sus efectos sobre el prurito en CBP son variables según la literatura. En el caso de nuestra paciente se evidenció una respuesta parcialmente favorable del prurito al mes de tratamiento. La evaluación de la respuesta clínica y de enzimas hepáticas se realizará en controles posteriores.

Es importante tener conocimiento de las características clínicas, diagnósticas y terapéuticas de la CBP para abordar este cuadro oportunamente y así poder mejorar el pronóstico y calidad de vida de estos pacientes.

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Güere P. y cols. Epidermodisplasia Verruciforme con Lesiones Similares a Pitiriasis Versicolor

CASO CLÍNICO

Epidermodisplasia Verruciforme con Lesiones Similares a Pitiriasis Versicolor Epidermodysplasia verruciformis with lesions similar to Pityriasis versicolor Güere Patricia ¹, Alfaro Herberth ², Yengle María ³, Bravo Francisco4 RESUMEN La epidermodisplasia verruciforme es una genodermatosis rara de herencia autosómico recesiva caracterizada por la susceptibilidad a la infección por el virus papiloma humano que provoca el inicio temprano de múltiples verrugas planas y lesiones similares a pitiriasis versicolor. Presentamos el caso de un paciente varón de 16 años quien acude a nuestro servicio por presentar máculas hipocrómicas en tórax, cuello y cara como único hallazgo.

SUMMARY Epidermodysplasia verruciformis is a rare genodermatosis of autosomal recessive inheritance characterized by susceptibility to infection by the human papilloma virus which causes early onset of multiple flat warts and pitiriasis versicolor like injuries. We report the case of a 16 year old male patient, who came to our department showing hypochromic macules on his chest, neck and face area, as the only findings.

INTRODUCCIÓN: La epidermodisplasia verruciforme es una genodermatosis rara con un patrón de herencia autosómico recesivo, considerada una forma de inmunodeficiencia primaria caracterizada por susceptibilidad para la infección por el tipo β HPV1 . En la mayoría de casos es una mutación en uno de los dos genes en el brazo largo del cromosoma 17 (EVER1 y EVER 2) los cuales codificarían una proteína transmembrana que son predominantemente expresadas en el retículo endoplasmático e interacción con un transportador de zinc

1 2 3 4

contribuyendo a su homeostasis. Los serotipos de HPV implicados son los tipos 5 y 8 pero han sido descritos otros incluyendo el 3,9,10, 12, 14,15,17, 19-25, 28,29, 36-38, 46, 47, 49-51 y 592,3 .

Clínicamente se caracteriza por la aparición temprana de múltiples verrugas planas, lesiones que imitan pitiriasis versicolor, queratosis seborreica. Es importante el diagnostico temprano de estos pacientes ya que deben conocer medidas que eviten la progresión rápida de las lesiones a carcinoma espinocelular1.

Médico Asistente, Servicio de Dermatología del Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima - Perú Médico Asistente, Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima- Perú Médico Residente, Servicio de Dermatología del Hospital Nacional Dos de Mayo. Lima - Perú Médico dermatopatólogo. Servicio de Anatomia patológica, Clínica Medica Cayetano Heredia. Lima - Perú Correspondencia: Patricia Güere a pattygueres@yahoo.es

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Güere P. y cols. Epidermodisplasia Verruciforme con Lesiones Similares a Pitiriasis Versicolor

CASO CLÍNICO: Paciente varón de 16 años estudiante que cursa el 5to año de secundaria, natural y procedente de Lima, sin antecedentes patológicos, quien refiere que desde hace un año nota la aparición de máculas blancas en espalda, cuello, frente; no asociada a síntomas, para lo cual recibió tratamiento con cremas anti fúngicas sin mejoría.

Al examen físico se encuentra un paciente en aparente buen estado general, con funciones vitales estables, lúcido.

Piel: Máculas hipocrómicas blanquecinas en espalda, cuello, zona retro y pre auricular, frente y escasas en dorso nasal, con forma redondeada, bordes definidos, algunas confluentes, menores de 5 mm y múltiples. (Fotografías 1, 2 y 3) Fotografía 3. Maculas hipocrómicas en cuello zona pre y retroauricular

piel la cual mostró leve hiperqueratosis, epidermis acantósica, hipergranulosis en la cual se aprecia en la capa granulosa y parte superior de la capa espinosa unas células con citoplasma claro azulado. (foto 4 y 5) Con lo cual se llegó al diagnóstico de epidermodisplasia verruciforme.

Fotografía 1. Máculas hipocrómicas en espalda

Fotografía 4. En la epidermis, leve hiperqueratosis, acantosis, hipergranulosis. En la dermis leve infiltrado perivascular superficial

Fotografía 2. Máculas hipocrómicas en espalda a mayor aumento

Se realizaron exámenes auxiliares: Examen directo para descartar Malassezia en su forma levaduriforme, las cuales resultan negativas; hemograma sin alteraciones, Elisa VIH negativo, IgE 21 sin alteraciones. Se realizó una biopsia de

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Fotografía 5. presencia de células con citoplasma claro azulado en las capas superiores de la epidermis

Güere P. y cols. Epidermodisplasia Verruciforme con Lesiones Similares a Pitiriasis Versicolor

DISCUSIÓN: La epidermodisplasia verruciforme está catalogada como una verrucosis generalizada junto con otras formas de inmunosupresión como el VIH, el síndrome de Hiper Ig E, receptores de trasplantes y otros tipos más raros de inmunosupresión, los cuales fueron descartados en nuestro paciente4. La epidermodisplasia verruciforme es una enfermedad poco común sin predominio geográfico ni racial, aunque en los negros africanos es menos agresiva.

En su etipopatogenia se encuentran mecanismos oncogénicos dados por el genoma de virus papiloma humano, mecanismos celulares que regulan la expresión oncogénica del virus papiloma humano; así, existen una serie de mecanismos antioncogénicos que regulan la expresión de las oncoproteínas virales como factores reguladores de transcripción, citocinas, factores biológicos los cuales no tendrían un funcionamiento óptimo en los pacientes con epidermodisplasia verruciforme, esto es debido a mutaciones genéticas trasmitidas por herencia autosomico recesiva y mutaciones de novo o esporádicas5.

Es importante el diagnóstico temprano ya que estos pacientes tienen alta probabilidad de que sus lesiones tengan transformación maligna a edades tempranas en la 3ra y 4ta década, sobre todo si estos presentan los serotipos VPH 5 y 8 relacionados al desarrollo de carcinoma espinocelular y enfermedad de Bowen, sobre todo en áreas expuestas al sol. El diagnóstico se realiza por la apariencia clínica de las lesiones las cuales son polimorfas: verrugas planas, verrugas vulgares, y lesiones que se asemejan mucho a un cuadro de pitiriasis versicolor, hasta lesiones tumorales como carcinoma espinocelular. En el estudio anátomo patológico los hallazgos se ven en la epidermis con hallazgos que imitan a la verruga plana con leve o moderada hiperqueratosis acantosis y células “azul acero” que son unas células grandes, que se

encuentran en la capa granulosa y la parte superior de la capa espinosa , con citoplasma azul pálido, núcleo picnótico, halo peri nuclear1.

En cuanto al tratamiento de estos pacientes no existe un consenso, pero lo principal es el consejo genético, monitoreo de las lesiones para estar atentos a la aparición de lesiones pre malignas y malignas. El consejo genético y la fotoprotección es mandatoria, ya que estos pacientes desarrollan lesiones malignas sobre todo en áreas expuestas. Se ha descrito el uso de tratamiento tópico con retinoides como el acido retinoico, así como el 5 FU por su efecto antiproliferativo.

En cuanto al tratamiento sistémico, se reporta el uso de acitretin el cual incidiría en el proceso de queratinización, sin resultados espectaculares asi como la inmunoterapia con cimetidina, interferon alfa 2a, imiquimod, sobre todo en pacientes con lesiones polimorfas verrucosas, tumorales, o generalizadas, tanto como en lesiones pre malignas y malignas. Algunos reportes muestran el uso de cimetidina en pacientes con escasas lesiones no verrugosas pero en los que se demuestra relación con los serotipos VPH 5 y 8 que tienen peor pronóstico. En todos estos reportes de tratamiento las lesiones recidivan luego de periodos variables de tiempo6,7,8.

En conclusión: Se presenta el caso clínico por ser una patología que por su presentación clínica incipiente puede confundirse con enfermedades benignas como la Pitiriasis Versicolor que sin embargo corresponde a una Epidermodisplasia Verruciforme, una inmunodeficiencia a la infección del virus papiloma humano, con alta prevalencia de malignidad a edades tempranas para lo cual es necesario recibir un tratamiento preventivo y monitoreo de las lesiones con el fin de estar atentos al manejo de lesiones pre malignas y malignas, las cuales se pueden presentar a edades tempranas, sin descartar el inicio de terapia con modificadores del sistema inmune por lo cual su prescripción será discutida en nuestro paciente según la evolución del cuadro clínico.

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Güere P. y cols. Epidermodisplasia Verruciforme con Lesiones Similares a Pitiriasis Versicolor

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Revisiones Bibliográficas

REVISIONES BIBLIOGRÁFICAS BIBLIOGRAPHIC REVIEWS

Pioderma gangrenoso en lactantes – Relato de un caso Colombari C , Lacerda M, Wolf P, Gurgel A, Nassif A. Pyoderma gangrenosum in an infant: Case report Dermatology Online Journal 2012 ;18 (7): 6

En 1908 Luis Broqc describió una serie de pacientes con lesiones cutáneas que posteriomente seria denominados Pioderma Gangrenoso (PG). El PG es una enfermedad ulcerativa de etiología incierta con remisiones y exacerbaciones. Se encuentra dentro de las dermatosis neutrofílica, que son un grupo de enfermedades caracterizadas por la invasión de la dermis con neutrófilos en un proceso reactivo, sin la presencia de una infección. La lesión típica de PG comienza clásicamente como una pústula con tejido necrótico estéril rodeada de azul-rojo, que se convierte rápidamente en una úlcera de rápido crecimiento .Los sitios comúnmente afectadas son las extremidades, especialmente las piernas, pero puede afectar la cabeza, la cara, las extremidades superiores, tronco y las regiones perioculares periorificial . El pico de incidencia está entre los 20 y los 50 años, siendo las mujeres las más afectadas.

Los casos en niños y adolescentes alcanzar el 4% del total. En la actualidad no existe un tratamiento eficaz . existen solo 13 casos de PG en infantes (menores de 12 meses) reportado en los pasados 25 años.

Se reporta el caso de un niño de 9 meses, nacido a termino, parto por cesárea con controles prenatales normales, con un tiempo de enfermedad de 2 semanas, inicio con lesiones similares a ¨picadura de insectos¨, tratados con antibióticos tópicos, orales trimetoprim-sulfametoxazol y oxacilina intravenosa sin mejoría clínica. Al examen dermatológico mostró dos úlceras con bordes elevados y eritematosas, base fibrino-granular , que miden aproximadamente 3 cm de diámetro, ubicado en el muslo derecho y la pierna. Se realizó: hemograma, VDRL, FTAabs, ANCA (anticuerpo antineutrófilos neutrófilos)-pe c-ANCA, factor reumatoide (látex), ANA (anticuerpos antinucleares), serología VIH, reacción de Montenegro e inmunofluorescencia para la leishmaniasis ,y cultivo de hongos, bacterias y micobacterias. Los análisis de sangre no mostro alteraciones, y los cultivos fueron negativos. La biopsia de piel mostro una ulcera profunda con costra fibronecrótica. Una hiperplasia pseudoepiteliomatosa con espongiosis, vasculitis linfocítica de vasos medio, en la dermis profunda y la grasa subcutánea infiltrado mixto con polimorfonucleares linfohistioplasmocitário dérmica y lobular

.La búsqueda de leishmania, BAAR y hongos fueron negativos.

Con la historia clínica, la morfología de la lesión, el examen histopatológico y la exclusión de los agentes infecciosos, se confirmó el diagnóstico de pioderma gangrenoso. Se inició tratamiento con prednisolona 1 mg / kg / día y después de 20 días se observó reducción en el tamaño de las úlceras . La prednisolona se redujo gradualmente durante el período de 1 mes, con resolución completa de las lesiones. Actualmente se encuentra en buenas condiciones, sin recurrencia de las lesiones, pero se mantiene en el seguimiento pediátrico.

PG es una enfermedad rara en niños, especialmente en lactantes. Antes de llegar a este diagnóstico, se debe llevar a cabo una extensa investigación para excluir agentes infecciosos y vasculitis como la causa de las úlceras en los niños .es importante el seguimiento, incluso después de la resolución completa de las lesiones,ya que en la mitad de los casos se puede asociar a otras enfermedades.

Sensibilización de contacto en niños muy pequeños Belloni-Fortina A, Romano A, Peserico A, Eichenfield L. Contact sensitization in very young children.

J Am Acad Der matol 2011;65:772-9.

La dermatitis alérgica de contacto (DAC) en niños es cada vez más reconocida como un problema clínico. En el pasado DAC era considerado infrecuente en niños ya que se presumía una baja exposición a alérgenos de contacto y menos susceptibilidad del sistema inmune. Recientes estudios han documentado que la sensibilización de contacto en niños es más frecuente de lo que se pensaba.

El objetivo del estudio fue evaluar la sensibilización de contacto en niños menores de 3 años con sospecha de dermatitis de contacto.

El estudio se llevo acabo en la unidad de Dermatología del Departamento de Pediatría de la Universidad de Padova del 2002 al 2008. Se realizó prueba de parche en los niños menores de 3 años en quienes se sospechaba de DAC. En el momento de la prueba los niños no presentaban una dermatitis activa, no estaban usando antihistamínicos y /o corticoides sistémicos, ni corticoides tópicos. Fueron sometidos a la prueba de parche estándar 321 pacientes: 177 varones y 144 mujeres. El promedio de edad fue de 27.4 + 5.3 meses, con un rango 3-36 meses. De los

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Revisiones Bibliográficas

321 niños, 200 (62.3%) tuvieron al menos una reacción positiva, de estos 102 eran mujeres y 98 varones; el promedio de edad fue de 27 + 5.6 meses. 95 niños (29.6% ) fueron polisensibilizados.

La reacción más frecuente fue a sulfato de níquel (26.8%) , seguido por dicromato potásico (9%) . cocamidopropilbetaina (7.2%), cloruro de cobalto (6.2%), sulfato de neomicina (5%) y metilcloroisotiazolinona / metilisotiazolinona (MCI / MI) (4,4%).

La prevalencia de sensibilización de contacto fue similar en niños con (61.3%) y sin (63%) dermatitis atópica. Las zonas más frecuentes de sospecha de DAC fueron la cabeza (31.8%), los miembros inferiores (8.4%) y el tronco (14.6%).

Este estudio muestra una alta prevalencia de sensibilización de contacto en los niños en edad escolar . La prueba de parche debe ser considerado en niños prescolares en quienes se sospecha de DAC y cuando una dermatitis es persistente y no responde a tratamiento convencional.

Dermatosis neutrofílica en asociación con LE son bien conocidos ,en el contexto de enfermedad vasculítica o ampollar .La descripción de paniculitis y placas no bulosas neutrófilicas en el contexto de LE es relativamente nuevo en la literatura. LE neutrófilico no buloso es un diagnóstico diferencial a tener en cuenta en dermatosis mediadas por neutrofilos, adicionalmente el hallazgo de neutrófilos en el contexto de lupus nos debe alertar de la posibilidad de una enfermedad sistémica.

Lupus eritematoso neutrofilico no buloso:una nueva variante reconocida de lupus cutaneo eritematoso.Nonbullous neutrophilic lupus erythematosus: A newly recognized variant of cutaneous lupus erythematosus

La paniculitis pancreática o necrosis grasa subcutánea es una dermatosis poco frecuente descrita por Chiari en 1983. Se asocia a patología pancreática tanto benigna como maligna, presentándose en aproximadamente en el 2% de todos los pacientes con enfermedad pancreática. Clínicamente se presenta como nódulos subcutáneos dolorosos principalmente en miembros inferiore s, por lo que no se diferencia del resto de las paniculitis.

Se presenta 07 casos de paniculitis pancreática, 06 asociados a patología benigna siendo la más frecuente la pancreatitis aguda de etiología biliar y un caso asociado a adenocarcinoma pancreático. En la mayoría de pacientes la clínica sugestiva fue paralela a la cutánea, excepto en el caso asociado a malignidad, en el que se diagnostico la neoplasia un año después de iniciar la clínica cutánea. Todos los casos fueron diagnosticados mediante biopsia cutánea.

Brinster N,Nunley J, Pariser R, Horvath B, J Am Acad Dermatol 2012;66:92-7

La presencia de neutrófilos en lupus eritematoso sistémico( LES) se observa en el contexto de enfermedad ampollar.

Dermatitis neutrofílica no bulosa en lupus eritematoso(LE), ha sido descrito muy raramente en el conocimiento de los autores; en la literatura existen seis casos reportados. Se reportan 4 pacientes adicionales.

Se revisaron las historias clínicas y estudio histopatológico (incluyendo inmunofluorescencia directa) de 4 pacientes atendidos en un período de dos años (2006-2008).Se incluyeron datos clínicos como edad, sexo, raza, ,duración , distribución y morfología de las lesiones y, medicamentos en el momento del diagnóstico. Todos los pacientes fueron mujeres entre 18 y 50 años (edad media 35,5años).Las pacientes presentaron pápulas y placas urticariformes en tronco y extremidades, una de las pacientes además presentaba nódulos subcutáneos. Ninguno desarrollo ampollas. El estudio histopatológico revelo en todos los pacientes un infiltrado neutrofílico perivascular e intersticial con leucocitoclasia y una grado variable de degeneración vacuolar de la unión dermo-epidérmica. No se observó vasculitis leucocitoclastica. En dos pacientes los estudios de inmunofluorescencia directa fueron positivos para C3, IgG e IgM a lo largo de la membrana basal;un pacientes también presento una paniculitis lúpica rica en neutrófilos. Tres de los pacientes se encontraban con terapia inmunosupresora y uno se encontraba sin tratamiento sistémico. Todas las lesiones se resolvieron con inmunomoduladores/inmunosupresores.

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Paniculitis pancreática. Revisión de 7 casos Rosa Ballester Sánchez, Blanca De Unamuno Bustos, Pablo Hernández Bel, Arantxa Torrijos Aguilar y Víctor Alegre De Miquel.

Servicio de Dermatología, Hospital General Universitario de Valencia, Valencia España.

Unidad de Dermatología, Hospital Provincial de Castellón, Castellón España P i e l (b a r c). 2 0 1 2; 2 7 (7): 3 6 7 – 3 7 1.

SEXO CLINICA

ENFERMEDAD PANCREATICA

ANALISIS

EDAD 1

♂ 57

Nódulos eritematosos subcutáneos en MMII

PA

SD

2

♂30

Nódulos eritematosos subcutáneos en MMII

PA

SD

3

♀76

Nódulos eritematosos subcutáneos en MMII. (supuración de material oleoso)

PA de origen biliar

Amilasa 278 Lipasa 339

4

♀ 72

Nódulos eritematosos subcutáneos en MMII.

PA

Amilasa 9610

5

♀ 67

Nódulos eritematosos subcutáneos en MMII.

Flemón pancreático

Amilasa 5619 Lipasa 6698

6

♀70

Nódulos eritematosos subcutáneos en MMII.

PA de origen (escleroodditis)

SD

7

♀ 72

Nódulos eritematosos subcutáneos en MMII.

Adenocarcinoma moderadamente diferenciado de páncreas

Amilasa 41 Lipasa 5762

Revisiones Bibliográficas

En 3 pacientes la clínica subcutánea coincidió con la digestiva (42,9%). Uno de estos pacientes presento episodios recidivantes de pancreatitis aguda que se acompañaban de brotes de paniculitis. Un paciente (14,3%) inicio la clínica cutánea 8 días después que la digestiva, y un paciente (14,3%) llevaba un año con lesiones cutáneas antes de ser diagnosticada de enfermedad pancreática. En los casos 3 y 4 se realizo el diagnóstico de presunción de paniculitis pancreática previamente a la realización de la biopsia.

La paniculitis fue de predominio lobulillar con presencia de linfocitos, histiocitos espumosos y células gigantes multinucleadas, con necrosis grasa con células fantasmas y depósitos basófilos de calcio y aéreas de saponificación.

La necrosis grasa es producida por la acción de las enzimas lipasa, amilasa y tripsina, siendo la primera la más claramente relacionada. La lipasa actúa hidrolizando la grasa neutra para formar glicerol y ácidos grasos libres, produciendo inflamación y necrosis.

La importancia de esta entidad radica en que las lesiones cutáneas preceden a la manifestación de la afección pancreática, que puede ser asintomática en el momento del diagnostico. En caso de neoplasia ya diagnosticada nos puede hacer sospechar una recidiva o metástasis.

Vasculopatía relacionada a cocaina adulterada con levamizol: revision de la literatura Pearson T , Bremmer M, Cohen J, Driscoll M. Vasculopathy related to cocaine adulterated with levamisole: A review of the literature.

Dermatology Online Journal 2012;18 (7): 1

Recientemente, han habido numerosos reportes de casos y series de casos que describen pacientes con vasculopatía cutánea en relación a levamizol que se encuentra en en la cocaína. El levamizol es un antihelmíntico e inmunomodulador . Desde el primer informe de vasculopatía inducida por cocaína / levamisol(LIV), en junio de 2010, varios informes de casos y series con presentaciones clínicas similares se han publicado.

Se realizo una busqueda en Pub Med usando las palabras:levamisol, cocaína, en combinación con vasculitis y vasculopatía. Veintitrés informes de casos o series de casos estuvieron disponibles con datos suficientes sobre los pacientes ; en total 51 casos y cuatro pacientes de los autores fueron incluidos. Se reviso la localización de las lesiones, los sistemas y/u órganos afectados, exámenes de laboratorio, resultados de la biopsia, incluyendo inmunofluorescencia directa (IFD), el tratamiento y evolución clínica.

En cuanto a los resultados; fue difícil determinar el tiempo transcurrido entre la ingesta de cocaína y la presentación clínica. La zona afectada con mayor frecuencia

fueron las extremidades inferiores 46/55 (84%); siguiendo en frecuencia: pabellones auriculares (40/55), extremidades superiores (34/55), cara (26/55), tronco (22/55), nariz ( 21/55) y cavidad oral (4/55).El sitio más patognomónico de afectación es el pabellón auricular que correspondió al 73% de pacientes; esta localización es poco común que sea afectado por otras vasculitis. Después de la afectación cutánea, las artralgias (17/55) fueron un síntoma frecuente.

En relación a la afectación de otros órganos y sistemas no se encontraron datos claros al respecto. Entre los exámenes de laboratorio; la neutropenia se observo en 31/52 (60%) .El ANCA-p se encontró elevado en 42 de 48 pacientes (88%).

El ANCA -c se elevó en 10 de los 48 pacientes (21%). el antiMPO se elevó en 25 de 41 pacientes y anti-proteinasa 3 (antiPR3) en 26 de 42 pacientes;. el ANA se elevó en 24 de 47 (51%) pacientes. HNE (anticuerpo elastasa de neutrófilos) estuvieron elevados en 11 de 11 pacientes.

En 50 pacientes se obtuvieron los resultados de biopsia.

Los diagnósticos patológicos fueron clasificados como una vasculopatía trombótica, vasculitis, o una combinación de ambos. La biopsia reveló trombosis en 24 pacientes (48%), vasculitis, sin evidencia de trombosis observó en 8 pacientes (16%), y una combinación de trombosis con vasculitis en 18 pacientes (36%). La nmunofluorescencia se realizo en 4 pacientes. El depósito vascular de IgM, IgA y C3 se reportaron en 3 de 4 pacientes.

El tratamiento de los pacientes se especificó en 43 casos.

De éstos, 25/43 (58%) fueron tratados con corticosteroides sistémicos, mientras que el 15/43 (35%) fueron tratados con antibióticos y curación de heridas. Cinco de los pacientes requirieron tratamiento quirúrgico. Dos pacientes fueron tratados con corticosteroides sistémicos en combinación con ciclofosfamida Un paciente fue tratado con metotrexato en combinación con corticosteroides Un paciente fue tratado con colchicina. En 35 pacientes se pudo evaluar el seguimiento, 31 de 35 de estos experimentaron una mejoría o resolución. De estos pacientes , el 60 % fueron tratados con corticosteroides sistémicos y el 40 por ciento fueron tratados con el cuidado de heridas y antibióticos en caso necesario. Considerando que estas cifras están sujetas a sesgos incluidos en los informes y no al azar, no hay una evidencia de que los corticosteroides sistémicos puedan modificar el curso clínico de la LIV. En conclusión, hay una serie de hallazgos clínicos y de laboratorio que apoyan el diagnóstico de la LIV, incluyendo la afectación del pabellón auricular, la positividad de ANCA y anticuerpos anti-HNE, que ayudan a diferenciar esta afección de tipo vasculitis autoinmune. Actualmente no existe una evidencia firme de que los corticosteroides sistémicos o de cualquier otro tratamiento más allá del cuidado de apoyo y el abandono del consumo de cocaína está indicado en el tratamiento. Sin embargo, en pacientes con indicaciones de inflamación sistémica, los corticosteroides pueden ser apropiados.

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Revisiones Bibliográficas

Estudio controlado rabdomizado ciego simple comparando el tratamiento de la dermatitis seborreica facial en el adulto con hidrocortisona 1% pomada en comparación con tacrolimus al 0,1% pomada Papp K, Papp A, Dahmer B, S. Clark C. Single-blind, randomized controlled trial evaluating the treatment of facial seborrheic dermatitis with hydrocortisone 1% ointment compared with tacrolimus 0.1% ointment in adults. J Am Acad Dermatol 2012;67:e11-5.

La dermatitis seborreica es una dermatosis que afecta las áreas seborreicas como :cuero cabelludo, cara, tronco y flexuras. Los corticoides y antimicóticos tópicos son la primera linea de tratamiento. El uso de corticoides puede estar limitado por los efectos adversos. El tacrolimus es un inhibidor tópico de la calcineurina con propiedades inmunomoduladoras, anti-inflamatorio y antimicóticas, propiedades que pueden ser beneficiosos en el tratamiento de dermatitis seborreica..

El objetivo es comparar la eficacia y seguridad de tacrolimus vs el tratamiento stantar con corticosteroides tópicos en adultos con dermatitis seborreica facial .en una fase II.en un estudio controlado rabdomizado, ciego simple.30 pacientes adultos fueron ingresado en el estudio con un seguimiento de 12 semanas. Los pacientes fueron asignados al azar, 14 pacientes recibieron hidrocortisona 1 % y 16 pacientes recibieron tacrolimus 0.1%. La medida principal de eficacia fue evaluado por la gravedad de la seborrea facial al

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final del tratamiento (día 84),medido por el Área de seborrea y Indice de Gravedad facial. Las medidas secundarias de eficacia fueron la evaluación del médico y del paciente en relación a la seborrea, la frecuencia de aplicación y los eventos adversos. Todos los pacientes del grupo de tacrolimus y 13 del grupo de hidrocortisona completaron las 12 semanas del estudio.

En cuanto a los resultados en ambos grupos hubo una reducción de los síntomas, estadisticamente significativa.

Esta diferencia se observo a partir de la 4ta semana y se mantuvo hacia el final del estudio,no evidenciándose mejoría adicional luego de las 4 semanas. El tacrolimus 1% fue significativamente usado menos días que la hidrocortisona 1 % (dosis perdida media por paciente en la< primera visita 15.6 vs 7.6, (p .05) ; en la última visita: 13,5 vs 7,7,( p = 0,08) . Ambos medicamentos fueron bien tolerados; solo en 3 pacientes se consideraron efectos adverso , todos en el grupo de tacrolimus : eritema e irritación en la zona e aplicación..

Los resultados de este estudio demuestra que tacrolimus tópico es igualmente eficaz en el tratamiento dermatitis seborreica en relación al uso de corticosteroides tópico standar, pero oferece la ventaje del uso de menor dosis de medicamento para lograr el mismo nivel de control de la enfermedad, sin los efectos adversos a largo plazo efectos asociados a los corticosteroides tópicos. La limitante de este estudio es que fué un grupo pequeño, simple ciego.

GALERÍA Fotográfica

Melanoma Acral Francisco Bravo1

Melanoma acral o melanoma lentiginoso acral es la forma más común de melanoma que se ve en los hospitales peruanos. Se considera que en toda lesión plana, pigmentada, adquirida, de más de 7mm de diámetro, y más aun, si es de colores variados (incluyendo el negro), contorno irregular y localizado en palmas y plantas, debe considerarse la posibilidad de un melanoma lentiginoso acral Las cosas se complican cuando uno examina la patología de estas lesiones. Una clínica tan notoria como la mostrada en la (Fotografía 1) puede estar representada por una patología tan sutil como lo que se ve en la (Fotografía 2)

Las lesiones son originalmente de diámetro menor, como en la (Fotografía 3), pero de no intervenirse oportunamente, la lesión continua creciendo en una fase horizontal o radial, alcanzando gran diámetro, pero sin componente nodular, como se muestra en la (Fotografía 4).

Tarde o temprano, a la fase de crecimiento horizontal, se suma una fase de crecimiento vertical, que aparece como un nódulo, ya sea negro o rojo (por erosión superficial ), como se observa en las (Fotografías 5 y 6). Las características de lesión pigmentada pueden perderse por completo, dando lugar a una fase tumoral (Fotografías 7 y 8)

Fotografía 1

Fotografía 2

Fotografía 3

Fotografía 4

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Médico dermatólogo y dermatopatólogo. Hospital Nacional Cayetano Heredia. Lima-Perú.

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Bravo F. Melanoma Acral

Fotografía 5

Fotografía 6

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Fotografía 8

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Fotografía 10

La lesión primaria no siempre se presenta en la zona plantar, sino a veces en el espacio interdigital (Fotografía 9) o iniciarse en la zona periungeal y dorsal (Fotografía 10)

La misma morfología macular se puede observar en palma (Fotografía 11) o en los dedos de la mano (Fotografía 12 y 13)

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Bravo F. Melanoma Acral

Fotografía 11

Fotografía 12

Fotografía 13

Fotografía 14

Fotografía 15

Fotografía 16

En casos avanzados aparecen las metástasis en transito (Fotografía 14) o la metástasis de aspecto tumoral en el ganglio inguinal (Fotografía 15)

Las pigmentaciones adquiridas de la uña, tan dramaticas como las mostradas en la (Fotografía 16 y 17), son altamente sospechosas para melanoma, especialmente

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Bravo F. Melanoma Acral

Fotografía 17

si la pigmentación se presenta en forma progresiva en un periodo de meses a años La incidencia alta de melanoma acral en nuestra población nos permite ver casos excepcionales como el mostrado en la (Fotografía 18), donde se observa dos melanomas primarios desarrollándose sincrónicamente en ambas plantas, en una mujer de 81 años.

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Fotografía 18

Índice de materias

ÍNDICE DE MATERIAS Materia Ab igne, eritema Dermatopatologia Dermografismo Disrafismo Drogas, reacción a Embolismo Gnatostomiasis Hemodialisis

Leishmaniasis

Linfoma

Lipoma

Página Media Partners 2011;22 (3) Mi experiencia en dermatopatología II 2011; 22(1) Mi experiencia en dermatopatología III 2011;22 (2) Prevalencia de dermografismo y sus factores asociados en estudiantes de medicina de una universidad particular de Lima – Perú. 2011;22 (2) Marcador cutáneo de disrafismo Oculto: lipoma lumbosacro asociado a mancha en vino de oporto. Reporte de un caso. 2011; 22(1)

Autores Farah Novoa,César Chian Martín Sangueza Cynthia Melgarejo, Francisco Bravo, Javier Cieza Zoila Valdivia, Javier Tolentino, Evelyn Castro

Karen Paucar, Manuel Del Solar, Francisco Reacción a drogas con eosinofilia y compromiso sistémico (DRESS) Bravo, Martín Salomón, Lucie Puell, Karina 2011; 22(1) Feria, César Ramos, Patricia Giglio Antonio Paredes, Tomás Carbajal, Jorge Vasculopatía trombótica cutánea asociada a embolismo paradojal.

Coronado, Patricia Güere, Luis Lazo, Reporte de caso 2011;22 (2) Mirtha Pacheco, Gadwin Sánchez Gnatostomiasis, experiencia en una práctica privada en Lima-Perú. Patricia Álvarez, Alejandro Morales, 2011;22 (2) Francisco Bravo Karen Paucar, Manuel Del Solar, Francisco Artículo original: Manifestaciones cutáneas de pacientes en Bravo, Martín Salomón, Lucie Puell, hemodiálisis crónica intermitente (HDCI) en 3 centros de lima Karina Feria, César Ramos, Patricia metropolitana. 2011;22(3) Giglio. Javier Cieza Leishmaniasis cutánea difusa transformada por corticoides 2011; 22(1) Cynthia Melgarejo, Francisco Bravo, Martín Salomón, Lucie Puell, Karina Feria, César Ramos, Patricia Giglio, Héctor Cáceres, Manuel Del Solar.

Leishmaniasis cutánea zosteriforme: reporte de un caso. 2011;22 (2) Patricia Giglio, Francisco Bravo, Manuel del Solar, Martin Salomón, Lucie Puell, Karina Feria, César Ramos, Karen Paucar Características clínicas e inmuno histológicas del linfoma cutáneo Zoila Valdivia, Verónica Galarza Sánchez, de células T,tipo micosis fungoide Hospital Nacional Alberto Víctor M. Delgado Gonzáles Sabogal Sologúren, 2006-2010. 2011;22 (3) Linfoma cutáneo primario periférico de células T no especificado: reporte de caso. 2011; 22(1) Marcador cutáneo de disrafismo Oculto: lipoma lumbosacro asociado a mancha en vino de oporto.

Reporte de un caso. 2011; 22(1)

Juan Aguilar, Evelyn Castro, Javier Tolentino, Maritza Hipólito, Víctor Delgado, María Esther Sanz Zoila Valdivia, Javie Tolentino, Evelyn Castro

Liquenoide,dermatosis Lucy Bartolo, Jenny Valverde, Percy Rojas, Dermatosis paraneoplásica Liquenoide. 2011; 22(1) paraneoplasica Dora Vicuña, Lourdes Díaz Editorial: De B-Rafomas, C-Kitomas y G-NAQomas: los nuevos Melanoma Francisco Bravo melanomas. 2011;22 (3) Características clínicas e inmuno histológicas del linfoma cutáneo Zoila Valdivia, Verónica Galarza Sánchez, Micosis fungoide de células T,tipo micosis fungoide Hospital Nacional Alberto Víctor M. Delgado Gonzáles Sabogal Sologúren, 2006-2010. 2011;22 (3) Caso clínico: Dermatosis neglecta: de la simulacion a la realidad, a Judith Alicia Pineda-Pineda, Antonio David Neglecta, dermatosis proposito de un caso. 2011;22 (3) Pérez-Elizondo Lourdes González, Beatriz Di, Martino, Paracoccidioidomicosis: análisis clínico-patológico de 16 casos Paracoccidioidomicosis Lourdes Rodríguez, Mirtha Rodríguez, 2005-2011. 2011; 22(1) Oilda Knopfelmacher, Lourdes Bolla Lucy Bartolo, Jenny Valverde, Percy Rojas, Paraneoplasica Dermatosis paraneoplásica Liquenoide. 2011; 22(1) Dora Vicuña, Lourdes Díaz Postgrado

Postgrado en dermatología: el ideal formativo. 2011; 22(1)

Francisco Bravo P

Queratoacantomas

Queratoacantomas múltiples: un reto diagnóstico y terapéutico.

2011; 22(1)

Patricia Giglio, Francisco Bravo, Manuel del Solar, Martín Salomón, Lucie Puell, Karina Feria César Ramos, Karen Paucar

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Índice de materias

Materia Rosai Dorfman, enfermedad de

Página Enfermedad de Rosai Dorfman cutánea: ¿una dermatosis emergente? 2011;22(2)

Sarcoidosis

Sarcoidosis: síndrome de Löfgren 2011;22 (2)

Karen Paucar, Manuel Del Solar, Francisco Bravo, Martín Salomón, Lucie Puell, Karina Feria, César Ramos, Patricia Giglio

Spitz, nevus de.

Nevus de Spitz eruptivos múltiples: reporte de un caso. 2011; 22(1)

Zoila Valdivia, Javier Tolentino, Francisco Bravo

Suero

Enfermedad del suero. 2011;22(2)

Talidomida

Dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada asociada a uveítis refractaria con buena respuesta a talidomida. 2011;22(2)

Tubercúlide

Tubercúlide papular o tuberculosis cutánea paucibacilar: reporte de Patricia Güere, Antonio Paredes, Mirtha caso Pacheco, Tomás Carbajal,Francisco Bravo

Vasculopatía trombótica

Vasculopatía trombótica cutánea asociada a embolismo paradojal.

Reporte de caso 2011;22(2)

Xantomatosis

Xantomatosis secundaria a cirrosis biliar primaria: reporte de caso 2011;22(3)

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Autores Francisco Bravo P.

Karen Paucar, Manuel Del Solar, Francisco Bravo, Martín Salomón, Lucie Puell, Karina Feria, César Ramos, Patricia Giglio Claudia Salas, Lilia Zapata, Ferdinand De Amat, Freddy Mostajo Marisol Vela, Mauricio Postigo

Antonio Paredes, Tomás Carbajal, Jorge Coronado, Patricia Güere, Luis Lazo, Mirtha Sánchez Maria Yengle, Carlos Galarza, Patricia Güere

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Índice de autores

ÍNDICE DE AUTORES Autores Página Francisco Bravo P, Editorial: Postgrado en dermatología: el ideal Ver Giglio formativo. 2011 Vol. 22, Nº 1, (5) Ver Paucar Editorial: Enfermedad de Rosai Dorfman cutánea: ¿una dermatosis emergente?. 2011 Vol. 22, Nº 2,(65) Editorial:……. 2011 Vol. 22, Nº 3 GALERÍA FOTOGRÁFICA: Melanoma acral Lourdes Bolla (G) Paracoccidioidomicosis: análisis clínico-patológico de 16 casos 2005 Vol. 22, Nº 1, (11-16) Oilda Paracoccidioidomicosis: análisis clínico-paKnopfelmacher(G) tológico de 16 casos 2005 Vol. 22, Nº 1, (11-16) Beatriz Di Paracoccidioidomicosis: análisis clínico-paMartino(G) tológico de 16 casos 2005 Vol. 22, Nº 1, (11-16) Lourdes Paracoccidioidomicosis: análisis clínico-paRodríguez(G) tológico de 16 casos 2005 Vol. 22, Nº 1, (11-16) Mirtha Paracoccidioidomicosis: análisis clínico-paRodríguez(G) tológico de 16 casos 2005 Vol. 22, Nº 1, (11-16) Lourdes González Paracoccidioidomicosis: análisis clínico-patológico de 16 casos 2005-2011 Vol. 22, Nº 1, 2011 (11 – 16) Patricia Giglio, Queratoacantomas múltiples: un reto diagnóstico y terapéutico Vol. 22, Nº 1, 2011 (17-24) Leishmaniasis cutánea zosteriforme: reporte de un caso. Vol 22, N°2, 2011 (101-105) Manuel del Solar Enfermedad del suero Vol 22, N°2, 2011,(91) Martín Salomón Queratoacantomas múltiples: un reto diagnóstico y terapéutico Vol. 22, Nº 1, 2011 (17-24) Leishmaniasis cutánea zosteriforme: reporte de un caso. Vol 22, N°2, 2011 (101-105) Lucie Puell(G), Queratoacantomas múltiples: un reto diagnóstico y terapéutico Vol. 22, Nº 1, 2011 (17-24) Leishmaniasis cutánea zosteriforme: reporte de un caso. Vol 22, N°2, 2011 (101-105) Karina Feria(G), Revisión bibliográfica Vol 22, N°3, 2011 César Ramos(G), Revisión bibliográfica Vol 22, N°3 , 2011 Karen Paucar(G), Reacción a drogas con eosinofi lia y compromiso sistémico (DRESS) Vol. 22, Nº 1, 2011 fiSarcoidosis: síndrome de Löfgren. Vol 22, N°2, 2011 (107-113) Manifestaciones cutáneas de pacientes en hemodiálisis crónica intermitente (hdci) en 3 centros de lima metropolitana. Vol 22, N°3, 2011 () Zoila Valdivia Marcador cutáneo de disrafi smo oculto: lipoma lumbosacro asociado a mancha en vino de oporto. Reporte de un caso. Vol. 22, N°1, 2011 (25-27) Nevus de Spitz eruptivos múltiples: reporte de un caso Vol. 22, Nº 1, 2011 (29-33) Características clínicas e inmunohistológicas del linfoma cutáneo de células t, tipo micosis fungoide Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologúren, 2006-2010 Vol. 22, Nº 3, 2011

Autores Javier Tolentino

Página Marcador cutáneo de disrafi smo oculto: lipoma lumbosacro asociado a mancha en vino de oporto.

Reporte de un caso. Vol. 22, Nº 1, 2011 (25-27)

Evelyn Castro,

Marcador cutáneo de disrafi smo oculto: lipoma lumbosacro asociado a mancha en vino de oporto.

Reporte de un caso. Vol. 22, Nº 1, 2011 (25-28) Linfoma cutáneo primario periférico de células T no especifi cado: reporte de caso Vol. 22, Nº 1, 2011 29-33) Linfoma cutáneo primario periférico de células T no especifi cado: reporte de caso Vol. 22, Nº 1, 2011 (35-39) Linfoma cutáneo primario periférico de células T no especifi cado: reporte de caso Vol. 22, Nº 1, 2011 29-33) Linfoma cutáneo primario periférico de células T no especifi cado: reporte de caso Vol. 22, Nº 1, 2011 29-33) Linfoma cutáneo primario periférico de células T no especifi cado: reporte de caso Vol. 22, Nº 1, 2011 29-33) Leishmaniasis cutánea difusa transformada por corticoides Vol. 22, Nº 1, 2011 (41 – 45) Prevalencia de dermografismo y sus factores asociados en estudiantes de medicina de una universidad particular de Lima – Perú Vol. 22, Nº 2, 2011 (75-80) Dermatosis paraneoplásica liquenoide Vol. 22, Nº 1, 2011 (47-50) Dermatosis paraneoplásica liquenoide Vol. 22, Nº 1, 2011 (47-50) Dermatosis paraneoplásica liquenoide Vol. 22, Nº 1, 2011 (47-50) Dermatosis paraneoplásica liquenoide Vol. 22, Nº 1, 2011 (47-50) Dermatosis paraneoplásica liquenoide Vol. 22, Nº 1, 2011 (47-50) GALERÍA FOTOGRÁFICA: Mi experiencia en dermatopatología II Vol. 22, Nº 1, 2011 (51-54) GALERÍA FOTOGRÁFICA: Mi experiencia en dermatopatología III. Vol22, N° 2, 2011 (115-119) Revisiones bibliográficas Vol. 22, Nº 1, 2011 (55-58) Gnatostomiasis, experiencia en una práctica privada en Lima-Perú Vol. 22, Nº 2, 2011 (67-74) Gnatostomiasis, experiencia en una práctica privada en Lima-Perú. Vol. 22, Nº 2, 2011 (67-74) Prevalencia de dermografi smo y sus factores asociados en estudiantes de medicina de una universidad particular de Lima – Perú Vol. 22, Nº 2, 2011 (75-80)

Juan Aguilar Maritza Hipólito Víctor Delgado, V. Delgado (v3) María Esther Sanz.

Cynthia Melgarejo

Jenny Valverde Lucy Bartolo Percy Rojas Dora Vicuña Lourdes Díaz Martín Sangueza,

Verónica Galarza, Patricia Álvarez Alejandro Morales Javier Cieza, Javier Cieza

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Índice de autores

Autores Patricia Güere,

Página Tuberculide papular o tuberculosis cutánea paucibacilar: reporte de caso Vol. 22, Nº 2, 2011 (81-84) Antonio Paredes, Vasculopatía trombótica cutánea asociada a embolismo paradojal. Reporte de caso. Vol 22, N°2, 2011 (95-99) Mirtha Pacheco, Tuberculide papular o tuberculosis cutánea paucibacilar: reporte de caso Vol 22, N°2, 2011 (81-84) Tomás Carbajal, Tuberculide papular o tuberculosis cutánea paucibacilar: reporte de caso Vol 22, N°2, 2011 (81-84) Claudia Salas, Dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada asociada a uveítis refractaria,con buena respuesta a talidomida. Vol 22, N°2, 2011 (85-90 Revisiones bibliográficas. Vol 22, N°2, 2011 (121-124) Lilia Zapata Dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada asociada a uveítis refractaria, con buena respuesta a talidomida Vol 22, N°2, 2011 (85-90) Ferdinand De Amat Dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada asociada a uveítis refractaria, con buena respuesta a talidomida Vol 22, N°2, 2011 (85-90) Freddy Mostajo Dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada asociada a uveítis refractaria, con buena respuesta a talidomida Vol 22, N°2, 2011 (85-90)

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Autores Marisol Vela

Mauricio Postigo

Jorge Coronado Luis Lazo Gadwin Sánchez Maria Yengle Carlos Galarza Antonio David Pérez-Elizondo Farah Novoa César Chian

Página Dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada asociada a uveítis refractaria, con buena respuesta a talidomida Vol 22, N°2, 2011 (85-90) Dermatitis granulomatosa neutrofílica en empalizada asociada a uveítis refractaria, con buena respuesta a talidomida Vol 22, N°2, 2011 (85-90) Vasculopatía trombótica cutánea asociada a embolismo paradojal. Reporte de caso Vol 22, N°2, 2011 (95-99) Vasculopatía trombótica cutánea asociada a embolismo paradojal. Reporte de caso Vol 22, N°2, 2011 (95-99) Vasculopatía trombótica cutánea asociada a embolismo paradojal. Reporte de caso Vol 22, N°2, 2011 (95-99) Xantomatosis secundaria a cirrosis biliar primaria: reporte de caso Vol. 22, Nº 3, 2011 Dermatosis neglecta: de la simulacion a la realidad, a proposito de un caso Dermatosis neglecta: de la simulacion a la realidad, a proposito de un caso Vol. 22, Nº 3, 2011(147-49) Eritema Ab-igne Eritema Ab-igne Vol. 22, Nº 3, 2011(151-53)

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FOLIA

DERMATOLÓGICA PERUANA

REGLAMENTO DE PUBLICACIÓN La revista FOLIA DERMATOLÓGICA PERUANA es el Órgano de difusión científica del Círculo Dermatológico del Perú Los artículos que en ella se publican están referidos principalmente a temas dermatológicos o de interés médico científico. El objetivo de la revista es incentivar y facilitar la publicación científica especializada de los dermatólogos peruanos y de países hermanos a fin de difundir sus experiencias y dar a conocer las enfermedades dermatológicas y sus variables, existentes en Latinoamérica, contribuyendo así a su difusión y a incrementar las citas de autores de habla hispana a nivel global.

Los trabajos presentados deberán cumplir estrictamente con el reglamento de publicación.

Los artículos serán redactados en castellano y todos deben incluir un resumen y palabras clave en castellano e inglés; el texto completo se presentará en papel bond formato A4, y dos impresiones (original y copia), acompañados de un CD, indicando el programa que se ha usado (ej. Word).

Además, los trabajos se acompañaron de una carta de presentación dirigida al Editor, en la que se incluirá el título del trabajo, autores, referencias, correspondencia (correo electrónico y teléfonos) y donde se expondrá con claridad que el contenido, en todo o en parte, no ha sido publicado previamente ni lo ser· con posterioridad en otra revista biomédica.

Toda esta documentación se enviará al Círculo Dermatológico del Perú dirigida a: Editor, Revista Folia Dermatológica Peruana, Av. Paseo de la República 3691- Oficina 1101, San Isidro, Lima - Perú Adicionalmente se enviará una copia del trabajo completo vía correo electrónico a: folia_peru@hotmail.com El Comité Editorial es el encargado de realizar la evaluación inicial de los artículos y se reserva el derecho de rechazarlos o sugerir las modificaciones que crea convenientes. Una vez aprobados pasan al Comité de Revisores quienes designarán a los revisores externos, después de lo cual, habiéndose hecho las correcciones pertinentes, si las hubiera, se dictaminar la aceptación final comunicándoselo a los autores principales y se procederá a la edición de los mismos.

Una vez aceptados los trabajos pasan a ser propiedad de la revista Folia Dermatológica Peruana.

Los aspectos no previstos en este reglamento los resuelve el Comité Editorial.

La publicación de un artículo no implica necesariamente que la Revista comparta las ideas contenidas en Él.

ARTÍCULOS ORIGINALES Los artículos originales no deben exceder de 10 páginas. Los artículos deben tener la siguiente secuencia: Título: En la primera página debe incluirse el título del artículo, en castellano y en inglés, nombres de los autores, grados académicos, nombre del Instituto, Cátedra, Servicio o Centro Hospitalario donde se realizó el estudio, lugar de trabajo de los autores y dirección electrónica del autor principal.

Resumen y palabras clave: El resumen debe ser estructurado, presentado en castellano y en inglés, que no exceda de 250 palabras, donde se indiquen concretamente los objetivos, hallazgos y conclusiones del artículo. A continuación del resumen, se incluirán tres o cuatro palabras claves referentes al artículo.

Texto: Es importante cumplir con el siguiente orden: Introducción y Objetivos, Material y Métodos, Resultados, Discusión o Comentario, Conclusiones, Referencias Bibliográficas.

ARTÍCULO DE REVISIÓN No deben exceder de 8 páginas digitadas a doble espacio. Deber· incluir: Título, Autores, Resumen, Texto y Referencias Bibliográficas.

CASOS CLÍNICOS Deben ser concisos, tanto en su descripción como en los comentarios; no deben exceder de 8 páginas digitadas a doble espacio. Deben incluir: Títulos, Autores, Resumen, Introducción, Presentación de Casos, Discusión y Comentarios, Referencias Bibliográficas.

GALERÍA FOTOGRÁFICA Se puede enviar fotos de interés sobre un tema de salud en particular, acompañado de un breve comentario del tema y una explicación del origen de las ilustraciones presentadas (no mayor a una página). Las fotos deberán acompañarse de una leyenda explicativa. El Comité Editor se reserva el derecho de limitar el número de ilustraciones.

CARTAS AL EDITOR Esta sección está abierta para todos los lectores, a la que pueden enviar sus preguntas, comentarios o críticas a los artículos que hayan sido publicados en los mismos números, teniendo en cuenta la posibilidad de que los autores aludidos puedan responder. Podrá aceptarse la comunicación de investigaciones preliminares o de intervenciones en brotes que no hayan sido publicados ni sometidos a publicación en otra revista; así como, algunos comentarios sobre problemas de salud pública, ética y educación médica.

La extensión máxima aceptable es de 1000 palabras, con un máximo de seis referencias bibliográficas incluyendo la referencia del artículo que la motivó, (cuando sea el caso) una tabla o figura.

NORMAS GENERALES Tablas y gráficos: Las tablas se numerarán con números romanos y los gráficos con números arábigos. Se realizarán en hoja aparte, confeccionadas con tinta negra, nítidas y numeradas en el ángulo superior derecho del dorso, colocando en el texto, entre paréntesis, el lugar que les corresponde.

El número de ilustraciones debe limitarse a las estrictamente necesarias. La presentación de las tablas se hará de acuerdo al modelo de tres líneas, no deberán usarse líneas horizontales internas ni verticales.

Fotografías: Se aceptan fotografías a color y en blanco y negro; en número limitado en relación a la Índole del trabajo (máximo 8 fotografías). Para las fotografías a color, se aceptan transparencias (slides) originales o fotografías originales, de preferencia impresas en papel brillante y de buena calidad, así como fotografías digitales con buena resolución para impresos (300 dpi o 120 pixel/cm, tamaño 10 x 8cm). Las fotografías en blanco y negro deben ser preferentemente de tamaño 13 x 18cm, igualmente en copia brillante y de buena calidad. Todas las fotografías deben estar numeradas, llevar el nombre del autor, título del artículo y leyenda, coloración y aumento en el caso de histopatológicas. Asimismo, deber· mencionarse su ubicación en el texto.

Abreviaturas y símbolos: Utilizar las internacionalmente conocidas. Las unidades de medida se expresan siguiendo el sistema métrico decimal. La temperatura en grados Celsius.

Referencias Bibliográficas: Presentadas en hojas aparte, correlativamente, según su orden de aparición en el texto. Colocar primero los apellidos y las letras iniciales de los nombres de todos los autores en mayúsculas, separados por comas, luego el título completo del trabajo en su idioma original y el nombre abreviado de la revista según normas del Index Medicus, año, volumen, primera y última página. Ejemplo: TURNER RR, EGBERT P, WARKNE RA. Lymphocytic infi ltrates of the conjunctiva and orbita: inmunohistochemical staining of 16 cases. Am J Clin Pathol.1984;81:447-52.

Las referencias de libros deben incluir: Autor(es), título del libro, subtítulo, ciudad de publicación, editorial, año y páginas. Ejemplo: PEREZ R, SOTO M. Inmunología Clínica. Lima, Lets editores,1992, p·g.350.

NOTA: Los artículos que no cumplan con estos requisitos no serán recibidos.

El presente reglamento se basa en las normas para el envío de manuscritos a publicaciones biomédicas, elaborado por el Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas.

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FOLIA

DERMATOLÓGICA PERUANA

INFORMATION FOR AUTHORS FOLIA DERMATOLÓGICA PERUANA is the organ of scientific diffusion of the Dermatological Circle of Peru (CIDERM PERU).

The articles published in this journal are referred to investigations in the specialty, related disciplines and will have to strictly fulfill the publication regulation.

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Additionally a copy of the complete article by electronic mail will be sent to: folia_peru@hotmail.com with copy to: folia@cidermperu.org Once accepted, the articles are property of Folia Dermatologica Peruana.

The Publishing Committee reserves the right to reject or to suggest modifications in the articles before their final acceptance.

The aspects not anticipated in this regulation will be solved by the Publishing Committee.

The publication of an article does not imply necessarily that the Journal shares the ideas contained in it.

ORIGINAL ARTICLES Original articles should not exceed 10 pages. Items must have the following sequence: Title: The first page should include the title of the article in Spanish and English, autor names, academic degrees, the name of the Institute, professorship. Service or hospital where the study was conducted, work place of the authors and email author’s email address.

Summary and Keywords: The summary should be structured, presented in Spanish and English, not exceeding 250 words, which indicate explicitly the objectives, findings and conclusions of the article. Below the summary, include three or four key words relating to the article.

Text: It is important to comply with the following order: Introduction and Objectives, Material and Methods, Results, Discussion or Commentary, Conclusions, References.

REVIEW ARTICLE They should not exceed 8 double-spaced typed pages. • Must include: Title, Authors, Summary, Text and References.

CASE REPORTS They should be concise, in its description as in the remarks; should not exceed 8 double-spaced typed pages. Need to include:

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Titles, Authors, Summary, Introduction, Case Presentation, Discussion and Comments, bibliographical references.

PHOTO GALLERY You can send photos of interest on a particular health issue, accompanied by a brief commentary on the subject and an explanation of the origin of the illustrations presented (no more than one page). The photos must include an explanatory legend. The Editorial Committee reserves the right to limit the number of illustrations LETTERS TO THE EDITOR This section is open to all readers, which can send your questions, comments or criticisms of the articles that have been published in the same numbers, taking into account the possibility that the alluded authors may respond. The Communication of preliminary investigations may be accepted or the intervention of outbreaks that have not been published or submitted for publication elsewhere, and some comments on public health issues, ethics and medical education.

The acceptable maximum length is 1000 words, with a maximum of six book references including item reference that motivated, (where appropriate) a table or figure.

GENERAL NORMS Tables and graphs: Tables are numbered with Roman numerals and charts with Arabic numerals. Must be done on a separate sheet, with black ink, crisp and numbered in the back upper right corner, placing the text in parentheses, where they belong.

The number of illustrations should be limited to the strictly necessary.

The presentation of the tables will be made according to the model of three lines, horizontal lines shall not be used inside or vertical.

Photographs: Accepted are color and black & White photographs: in limited numbers in relation to the nature of the work (up to 8 photos). On color photos, transparencies (slides) are accepted original or original photographs, preferably printed on glossy paper and good quality, as well as digital photos with good resolution for print (300 dpi or 120 pixel / cm, size 10 x 8cm ). The black and white photographs should preferably be of size 13 x 18cm, also in bright copy quality. All photographs must be numbered, bear the autor name, article title and legend, and increased staining for histopathology.

Also mentioned his duty location in the text.

Abbreviations and symbols: Use the internationally known. The measurement units are expressed according to the metric system.

The temperature in Celsius degrees.

Bibliographical references: Submitted on separate sheets, correspondingly, in order of appearance in the text. Place last name first and the initial letter of the first name of all authors in capital letters, separated by commas, then the full title of the work in its original language and the abbreviated name of the journal as rules of Index Medicus, year, volume, first and last page. Example: RR TURNER, Egbert P, WARKNE RA. Lymphocytic infiltrates of the conjunctiva and orbit: inmunohistochemical staining of 16 cases. Am J Clin Pathol.1984; 81:447-52.

Book references should include: Author(s), book title, subtitle, place of publication, publisher, year and page. Example: PEREZ R, M. SOTO Clinical Immunology. Lima, Lets Publishers, 1992, p • g.350.

NOTE: Items that do not meet these requirements will not be received.

This regulation is based on the rules for submission of manuscripts to biomedical journals prepared by the International Committee of Medical Journal Editors.

Folia dermatol. Perú 2011; 22 (3)

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