FDAU-12: ENFERMEDAD CORTICOSUPRARENAL DE ADDISON

22 al 26 de noviembre

FDAU-12: ENFERMEDAD CORTICOSUPRARENAL DE ADDISON

ARGUIJO VALENZUELA JORGE ALBERTO; BARBA RANGEL OSCAR ALBERTO; CORTEZ TORRES ALDAYR ELIU; DANETH LEILANI LEIJA GENERA; JOSE ARMANDO MENDEZ GALLEGOS

RESUMEN

1)Introducción La enfermedad de Addison es una entidad caracterizada por la producción insuficiente de hormonas corticosuprarrenales ocasionada por la destrucción bilateral de la corteza adrenal. Los trastornos hidroelectrolíticos son de presentación elevada, entre los cuales destacan la hiponatremia con hiperkalemia, la sintomatología no aparece hasta la pérdida de un 90% o más del tejido suprarrenal. El tratamiento consiste en terapia hormonal sustitutiva.

2)Epidemiología Se manifiesta entre la segunda y cuarta década de vida, mayormente en mujeres. En países industrializados un 40% puede presentarse de forma aislada con predominio del sexo masculino y en el 60% restante formar parte de un síndrome poliglandular autoinmune(SPA) con una mayor incidencia en el sexo femenino. La insuficiencia suprarrenal secundaria es más frecuente debido al uso de corticoides y a su supresión brusca. Actualmente tiene una prevalencia de 2 a 10.000 personas en México y generalmente es más común en adultos que en niños.

3)Etiología Adrenalitis autoinmune Adrenalitis tuberculosa Otras infecciones (meningococo, histoplasmosis, micosis, SIDA)Hemorragias Enfermedades por depósito (hemocromatosis, amiloidosis) Congénitas (adrenoleucodistrófia, adrenomieloneuropatía) Otros (insensibilidad del receptor ACTH, síndrome antifosfolípido)

3)Vía metabólica

DEFICIENCIA DE MINERALOCORTICOIDES

En consecuencia a una deficiencia en la producción de mineralocorticoides como lo es la aldosterona, se reduce su función la cual radica en la reabsorción de sodio por el túbulo renal, ocasionando una pérdida invaluable de agua, iones sodio y cloruro por la orina, esto ocasionando una disminución en el volumen extracelular.

DEFICIENCIA DE GLUCOCORTICOIDES El paciente no puede mantener la glucemia normal entre las comidas, porque la falta de secreción de cortisol impide que se sinteticen cantidades importantes de glucosa a través de la gluconeogénesis produciendo hipoglucemia, astenia y fatigabilidad muscular. La ausencia de cortisol inhibe la retroalimentación negativa del eje hipotálamo-hipofisario-adrenal , lo que ocasiona que se produzca en exceso CRH, ACTH y MSH(hormonaestimulantedemelanocitos) .La MSH estimulará de manera excesiva la síntesis de melanina en los melanocitos epidérmicos produciendo hiperpigmentación.

22 al 26 de noviembre

DÉFICIT DE ANDRÓGENOS A la depleción de andrógenos se debe la pérdida de vello axilar y pubiano y la caída del cabello, la oligomenorrea y la inhibición de la líbido en ambos sexos.

4)Diagnóstico La insuficiencia corticosuprarrenal(PAI), debe sospecharse en aquellos pacientes que presenten fatiga o debilidad grave y deshidratación sin explicación alguna, así como, hipotensión, pérdida de peso, fiebre, dolor abdominal e hiperpigmentación. Las pruebas bioquímicas son necesarias para diagnosticar la PAI. Se miden los niveles de cortisol en suero por la mañana y de la hormona adrenocorticotropa(ACTH) en plasma. La ACTH en plasma es mucho mayor en individuos con PAI(>22pmol/L) y el cortisol sérico es generalmente bajo(<83nmol/L) peropuedefluctuar.

Tratamiento El manejo de la enfermedad de Addison se basa en el reemplazo de glucocorticoides y en ocasiones, mineralocorticoides de por vida. Hidrocortisona es el medicamento de elección y se da en una dosis de 1520mg víaoral por día dividido en 2-3 dosis.

6)Conclusión La enfermedad de Addison tiene una sintomatología variada e inespecífica debido a la deficiencia parcial de glucocorticoides asociada a déficit de mineralocorticoides lo que causa efectos en el metabolismo de los carbohidratos, proteínas, lípidos así como alteraciones hidroelectrolíticas, haciendo de esta un reto diagnóstico. La esperanza de vida de los pacientes esnormal si la insuficiencia suprarrenal se diagnostica y trata con las dosis de restitución adecuadas

RESUMEN GRAFICO