FDAU-22: SÍNDROME DE CUSHING

22 al 26 de noviembre

FDAU-22: Síndrome de Cushing

BERNAL SIDA VANESSA LETICIA; GUTIÉRREZ FUENTES VALERIA; VARELA MARTINEZ SAMUEL; GONZÁLEZ DELGADO SEBASTIÁN; DE ANDA DELGADO DIEGO.

INTRODUCCIÓN RESUMEN

El síndrome de Cushing es un trastorno hormonal que se debe a una sobreproducción prolongada de cortisol, hormona producida por las glándulas suprarrenales en la zona fasciculada de su corteza. Este síndrome es originado por distintas causas que dependen principalmente del órgano afectado o incluso de una administración externa de esta hormona, pero teniendo un fin común que sería el hipercortisolismo en el cuerpo 1.

ETIOLOGÍA:

Existen tres principales etiologías del síndrome de Cushing: dependientes de ACTH, independientes de ACTH e iatrogénicas.2,3 Síndrome dependiente de ACTH:  Adenomas o carcinomas hipofisarios.

 Secreción de ACTH por tumor no hipofisario.

 Administración de ACTH exógena.

Síndrome independiente de ACTH:  Administración de glucocorticoides exógenos (iatrógenico).

 Adenomas o carcinomas suprarrenales.

 Hiperplasia macronodular.

EPIDEMIOLOGÍA:

A nivel mundial se tiene una incidencia de 0.2 a 5 por millón/año, con una prevalencia de 39 a 79 por millón en diversas poblaciones, la mayoría de los casos son diagnosticados entre las edades de 20 a 50 años, dándose más comúnmente en mujeres que en hombres. “Es de suma importancia su diagnóstico debido al aumento de la morbimortalidad que presenta sobre todo a nivel cardio y cerebrovascular” 3, 4.

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DISCUSIÓN DE LA CORRELACIÓN BIOQUÍMICA:

El cortisol es una hormona esteroidea derivada del colesterol cuyos niveles elevados junto a una exposición prolongada de tiempo, son la causa de desarrollo del hipercortisolismo. Ahora bien, indistintamente de si la causa es iatrogénica, dependiente o independiente de ACTH, la síntesis de esta hormona no se ve afectada dentro del síndrome, puesto que la principal afección que lo caracteriza es la aceleración de las vías bioquímicas y la sobreproducción de glucocorticoides. No obstante, se pueden encontrar alteraciones de las vías metabólicas de carbohidratos y grasas debido a que el cortisol afecta de manera directa la traducción y transcripción de proteínas 5, 6.

DIAGNÓSTICO:

Las principales manifestaciones para su correcto diagnóstico son obesidad central, almohadilla de grasa cervical, estrías violáceas rojizas/púrpuras, hirsutismo en mujeres e irregularidad menstrual y dada su complejidad en la evaluación de este síndrome, deben realizarse estudios en centros especializados en endocrinología y “utilizar las 4 pruebas de diagnóstico para detectar el síndrome de Cushing: medición de cortisol libre en orina de 24 horas, supresibilidad de cortisol mediante dosis bajas de dexametasona y evaluación del ritmo circadiano de cortisol utilizando niveles de cortisol salival nocturno”7.

TRATAMIENTO:

Puede haber distintos tipos de tratamiento, todo depende de la causa del síndrome, si es dependiente o independiente de la ACTH, en unas inhibiendo la secreción de la ACTH con diversos fármacos, pero en la mayoría de los casos se acude a tratamiento quirúrgico, extirpando el tumor hipofisario para posteriormente aplicar radioterapia. Cuando se trata de un caso iatrogénico, suspender estos fármacos que causan el aumento de cortisol 8, 9, 10.

CONCLUSIONES:

Algunos síntomas del síndrome de Cushing podrían confundirse como: la irregularidad menstrual en mujeres o la obesidad central. Es importante recalcar que este síndrome es grave debido a que puede causar afecciones multiorgánicas: contra la hipófisis, suprarrenales e incluso órganos como los pulmones que, en algunos casos podría terminar en la muerte del paciente, siendo importante su detección temprana para identificar la etiología correcta proporcionando el mejor tratamiento posible al paciente

ABSTRACT

INTRODUCTION

Cushing's syndrome is a hormonal disorder which is caused due to a cortisol overproduction. This hormone is produced in the fasciculate zone of the adrenal glands in their cortex. This syndrome can be originated from different paths but it depends on the affected organ or even by an external administration of this hormone but having a common end which is hypercortisolism. 1

ETIOLOGY

There are three main etiologies of Cushing's syndrome: ACTH-dependent, ACTH-independent, and iatrogenic. 2,3

ACTH-dependent syndrome:

 Pituitary adenomas and carcinomas.

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 ACTH secretion from a non-pituitary tumor.

 Exogenous administration of ACTH.

ACTH-independent syndrome:

 Exogenous administration of glucocorticoids (iatrogenic).

 Adrenal adenomas and carcinomas.

 Macronodular hyperplasia.

EPIDEMIOLOGY:

Worldwide speaking there is an incidence of 0.2 to 5 per million/year, with a prevalence of 39 to 79 per million from assorted countries, most of the cases are diagnosed between the ages from 20 to 50 years, being more frequent the syndrome among women rather than in men. “Its diagnosis is of the utmost importance due to the increase in morbidity and mortality that presents, especially at the cardio and cerebrovascular level”.

BIOCHEMICAL CORRELATION DISCUSSION

Cortisol is a cholesterol-derived steroid hormone, whose high levels, with prolonged exposure of time, are the cause of the development of hypercortisolism. However, regardless of whether the cause is iatrogenic, dependent or independent of ACTH, the synthesis of this hormone is not affected within the syndrome, since the main condition that characterizes it, is the acceleration of biochemical pathways and the overproduction of glucocorticoids. However, alterations in the metabolic pathways or carbohydrates and fats can be found because cortisol directly affects the translation and transcription of proteins.5,6

DIAGNOSIS

The most characteristic manifestations for its correct diagnosis is the centric abdominal obesity, cervical fat pad, violaceous stretch marks in purple and red tones, hirsutism among women and menstrual irregularity.

Given its complexity of this syndrome´s evaluation, studies should be carried out in specialized endocrinology centers and "use the 4 standard diagnostic tests to detect Cushing's syndrome: measurement of free cortisol in 24-hour urine, cortisol suppression by low doses of dexamethasone and evaluation of the circadian rhythm of cortisol using nocturnal serum and salivary cortisol levels”.7

TREATMENT

There can be different types of treatment, everything depends on the cause of the syndrome, whether it is dependent or independent of ACTH, by inhibiting the secretion of ACTH with prescript medicine, but in most cases surgical treatment is used by removing the pituitary tumor to later apply radiotherapy. When it comes to an iatrogenic case, discontinuing drugs that increase cortisol will be part of the treatment. 8, 9, 10

CONCLUSIONS

Some symptoms such as menstrual irregularity in women or central abdominal obesity can make discrepancies in diagnosis. It is important to emphasize that this is a severe syndrome because it can cause multi-organ affections against the pituitary gland, the adrenal glands or even in the lungs, that in some cases could end in the patient's death. That's why early detection it's important, adding also to identify the correct etiology and providing the best treatment to the patient.

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RESUMEN GRÁFICO