B I L I R U B I N A T Ass.Kujtim Thaqi – Specialist i BiokimisÍ klinike Studentja: Edona Halili
P Ë R M B A J T J A 01 02 03 04
HYRJE – Sistemi hepatobiliar
BILIRUBINA (Metabolizmi, Testimi ,Vlerat në gjak)
NDRYSHIMET E METABOLIZMIT TË BILIRUBINËS
DIAGNOZA DIFERENCIALE LABORATORIKE E VERDHËZËS
H Y R J E SISTEMI HEPATOBILIAR I REFEROHET: MËLQISË (organi më i madh dhe me shumë funksione) o Funksion detoksikues o Sintetizon proteinet plazmatike o Prodhon përafërsisht 600 deri 1200 ml bilë në ditë o Konjugon,ruan,sekreton bilirubinën
FSHIKZËS SË TËMTHIT DUKTUSET BILIARE
Bilirubina është o Pigment tetrapirolik qe krijohet në qelizat e sistemit retikuloendotelial (palcë kockore, shpretkë) o Metabolit i katabolizmit të hemit, një protoporfinë që ka hekur dhe gjendet kryesishtë në hemoglobinë
o Krijohet me zbërthimin e hemit të eritrociteve të vjetra, të papjekura apo patologjike
BILIRUBINA
84% produkt i metabolizmit të hemit të eritrociteve
BILIRUBINA
1% nga hemi i liruar gjatë zbërthimit të enzimeve
15% nga hemi i liruar për shkak të eritropoezës joefektive
METABOLIZMI I BILIRUBINES Eritrocitet
UROBILINOGJEN
120 dite
Makrofaget
Absorbohet
STERKOBILINE
HEMOGLOBINA
Hemi
Globina
UROBILINE
Aminoacide
BILIRUBINA
Hemi oksigjenaza Biliverdin Reduktaza
Hekur
BILIVERDINA
Albumina
(E konjuguar)
BILIRUBINA (E pakonjuguar) UDP-glukuronil- transferaza
PËRCAKTIMI LABORATORIK I BILIRUBINES
Përcaktimi laboratorik i bilirubinës përdoret për të ndihmuar në diagnostifikimin:
Verdhëzës
Anemive
Sëmundjeve të mëlqisë
Një test i bilirubinës bëhet i bashkangjitur me teste tjera laboratorike ( AST, ALT, ALP, CBC)
TESTIMI I BILIRUBINES TESTIMI PËRMES GJAKUT Në gjendje agjerimi për disa orë vetëm uji lejohet Duhet shmangur stërvitjet e fuqishme Duhet shmangur barnat: Penicilina, Salicilatet, Kafeinen
TESTIMI PËRMES URINËS
VLERAT E BILIRUBINES TEK TE PORSALINDURIT
Bilirubina normale indirekte në një të porsalindur do të jetë: Mbi 5 mg / dL brenda disa ditëve të para pas lindjes.
Nën 5.2 mg / dL brenda 24 orëve të para të lindjes
BILIRUBINA TEK TE PORSALINDURIT Niveli i rritur - I përkohshëm dhe zgjidhet brenda disa ditëve deri në dy javë Përqendrimet e rritura të bilirubines mund te jene për shkak të: Papajtueshmëria e llojit të gjakut midis nënës dhe të porsalindurit të saj Disa infeksione kongjenitale Mungesa e oksigjenit (hipoksi) Sëmundje që mund të ndikojnë në mëlçi Bilirubina e tepërt e pakonjuguar dëmton zhvillimin e qelizave të trurit.
Bilirubina e pakonjuguar rritet te: Proceset e ndryshme hemolitike Akumulimi i dobësuar i bilirubinës në mëlçi Çrregullimi i procesit të konjugimit
1
2
Bilirubina e konjuguar rritet te: Obstruksionet e rrugëve biliare Çrregullimet e sekretimit
BILIRUBINA INDIREKTE | BILIRUBINA DIREKTE
Nuk tretet në ujë Nuk filtrohet në glomerule Nuk gjendet në urinë
Tretet në ujë Eliminohet nga organizmi me lëngun e tëmthit Mund të eliminohet me urinë
TESTIMI PERMES URINES
Bilirubina lajmërohet në urinë vetëm kur rritet niveli i bilirubinës së konjuguar Urobilinogjeni lajmërohet në urinë: • Hemoliza • Konstipacioni • Proliferimi i florës bakteriale në zorrë • Sëmundjet e mëlçisë për shkak të metabolizmit të ulur
HIPERBILIRUBINEMIA Ngritja e përqëndrimit të bilirubinës në gjak
VERDHËZA APO IKTERI Të zverdhurit e lëkurës dhe mukozave të dukshme
NDRYSHIMET E METABOLIZMIT TË BILIRUBINËS
Simptomat e zakonshme të verdhëzës përfshijnë: NJË NUANCË E VERDHË NË LËKURË DHE TË BARDHËN E SYVE
URINË E ERRËT
JASHTQITJE TE ZBEHTË
KRUARJE
ÇInfographic R R E G U L L I MStyle E T E M E TA B O L I Z M I T T Ë B I L I R U B I N AV E Insert the title of your subtitle Here HIPERBILIRUBINEMITË FAZA PREHEPATIKE (Hemoliza, Diseritropoeza)
FAZA HEPATIKE (Çrregullimet e bartjes dhe konjugimit të bilirubines)
FAZA POST-HEPATIKE (Çrregullimet e tajimit të bilirubines)
FAZA PREHEPATIKE (Verdhëza hemolitike) Me hemolizë rritet krijimi i bilirubinës dhe ekskretimi i urobilinogjenit me urinë dhe feces HIPERBILIRUBINEMI TË PAKONJUGUAR Bilirubina nuk gjendet në urinë Urobilinogjeni në urinë dhe feces Verdhëza hemolitike zë fill në: Anemitë hemolitike, Transfuzionet e shumëfishta të gjakut, një varg të infeksioneve akute, hemolizën e shkaktuar me bakër në Sëmundjen e Wilsonit Diseritropoezën- Aneminë pernicioze, Talesmi, anemitë sideroblastike, deficitin e hekurit, helmimet me plumb
FAZA HEPATIKE (Çrregullimet e bartjes dhe konjugimit të bilirubines) Bilirubina bartet prej gjakut në hepatocite ku në këtë konkurojnë BSP (brom-sulfo-ftaleina)
Çrregullimet e konjugimit të bilirubinës i gjejmë: Verdhza fiziologjike te të porsalindurit Çrregullimet të trashëguara: • • •
Sindroma Crigler-Najjar tipi I dhe II Sindroma Gilbert Sindroma e Lucey-Driscolit
E shpeshtë është Kernikterus Mungesë të enzimit UDP-glukorinil-transferazës Përqëndrimi i bilirubinës në plazmë >450 mmol/L
FAZA POST-HEPATIKE (Çrregullimet e tajimit të bilirubines)
Çrregullimet e tajimit të bilirubinës shpesh janë të lidhura me crregullimin e tajimit të kriprave biliare (Kolestaza) Sindroma Dubin-Johnsonit Tajimi abnormal i anioneve organike pa lidhje me tajimin e kriprave biliare
Sindroma e Rotorit Crregullim të bartjes dhe deponimit të bilirubines, crregullim në sekretim
DIAGNOZA DIFERENCIALE LABORATORIKE E VERDHËZËS FAZA PREHEPATIKE
FAZA HEPATIKE
FAZA POSTHEPATIKE
Bilirubina e konjuguar
Mungon
E rritur
E rritur
Bilirubina e pakonjuguar
E rritur
E rritur
Mungon
AST dhe ALT
Normal
Të rritura
Të rritura
ALP
Normal
Normal
E rritur
Bilirubina në urinë
Mungon
E pranishme
E pranishme
I pranishem
I pranishem
Mungon
Urobilinogjeni në urinë
DIAGNOZA DIFERENCIALE LABORATORIKE E VERDHËZËS PRE-HEPATIKE • Bilirubina <75 mmol/L • Nuk ka bilirubinë në urinë • Retikulocitoza • Hemoglobina • Haptoglobina • LDH
HEPATIKE • AST+ALT • Bilirubina më vonë • Bilirubina në urinë • Fosfataza alkaline më vonë
POST-HEPATIKE • Bilirubina • Bilirubina në urinë • AST, ALT + LDH • ALP >3x mbi kufirin e intervalit referent
o Stjepan Gamulin, Matko Marushiq, Zdenko Kovac, Crregullimet e sistemit hepatobiliar, Patofiziologjia Botimi VI i përtrirë dhe i ndryshuar, Prishtinë (2009) o Biokimia klinike
o Mattson Porth C. Essentials of Pathophysiology, Second edition (2006)
REFERENCAT