Bilirubina

B I L I R U B I N A T Ass.Kujtim Thaqi – Specialist i BiokimisÍ klinike Studentja: Edona Halili

P Ë R M B A J T J A 01 02 03 04

HYRJE – Sistemi hepatobiliar

BILIRUBINA (Metabolizmi, Testimi ,Vlerat në gjak)

NDRYSHIMET E METABOLIZMIT TË BILIRUBINËS

DIAGNOZA DIFERENCIALE LABORATORIKE E VERDHËZËS

H Y R J E SISTEMI HEPATOBILIAR I REFEROHET: MËLQISË (organi më i madh dhe me shumë funksione) o Funksion detoksikues o Sintetizon proteinet plazmatike o Prodhon përafërsisht 600 deri 1200 ml bilë në ditë o Konjugon,ruan,sekreton bilirubinën

FSHIKZËS SË TËMTHIT DUKTUSET BILIARE

Bilirubina është o Pigment tetrapirolik qe krijohet në qelizat e sistemit retikuloendotelial (palcë kockore, shpretkë) o Metabolit i katabolizmit të hemit, një protoporfinë që ka hekur dhe gjendet kryesishtë në hemoglobinë

o Krijohet me zbërthimin e hemit të eritrociteve të vjetra, të papjekura apo patologjike

BILIRUBINA

84% produkt i metabolizmit të hemit të eritrociteve

BILIRUBINA

1% nga hemi i liruar gjatë zbërthimit të enzimeve

15% nga hemi i liruar për shkak të eritropoezës joefektive

METABOLIZMI I BILIRUBINES Eritrocitet

UROBILINOGJEN

120 dite

Makrofaget

Absorbohet

STERKOBILINE

HEMOGLOBINA

Hemi

Globina

UROBILINE

Aminoacide

BILIRUBINA

Hemi oksigjenaza Biliverdin Reduktaza

Hekur

BILIVERDINA

Albumina

(E konjuguar)

BILIRUBINA (E pakonjuguar) UDP-glukuronil- transferaza

PËRCAKTIMI LABORATORIK I BILIRUBINES

Përcaktimi laboratorik i bilirubinës përdoret për të ndihmuar në diagnostifikimin:

Verdhëzës

Anemive

Sëmundjeve të mëlqisë

Një test i bilirubinës bëhet i bashkangjitur me teste tjera laboratorike ( AST, ALT, ALP, CBC)

TESTIMI I BILIRUBINES TESTIMI PËRMES GJAKUT Në gjendje agjerimi për disa orë vetëm uji lejohet Duhet shmangur stërvitjet e fuqishme Duhet shmangur barnat: Penicilina, Salicilatet, Kafeinen

TESTIMI PËRMES URINËS

VLERAT E BILIRUBINES TEK TE PORSALINDURIT

Bilirubina normale indirekte në një të porsalindur do të jetë: Mbi 5 mg / dL brenda disa ditëve të para pas lindjes.

Nën 5.2 mg / dL brenda 24 orëve të para të lindjes

BILIRUBINA TEK TE PORSALINDURIT Niveli i rritur - I përkohshëm dhe zgjidhet brenda disa ditëve deri në dy javë Përqendrimet e rritura të bilirubines mund te jene për shkak të:  Papajtueshmëria e llojit të gjakut midis nënës dhe të porsalindurit të saj  Disa infeksione kongjenitale  Mungesa e oksigjenit (hipoksi)  Sëmundje që mund të ndikojnë në mëlçi Bilirubina e tepërt e pakonjuguar dëmton zhvillimin e qelizave të trurit.

Bilirubina e pakonjuguar rritet te:  Proceset e ndryshme hemolitike  Akumulimi i dobësuar i bilirubinës në mëlçi  Çrregullimi i procesit të konjugimit

1

2

Bilirubina e konjuguar rritet te:  Obstruksionet e rrugëve biliare  Çrregullimet e sekretimit

BILIRUBINA INDIREKTE | BILIRUBINA DIREKTE

 Nuk tretet në ujë  Nuk filtrohet në glomerule  Nuk gjendet në urinë

 Tretet në ujë  Eliminohet nga organizmi me lëngun e tëmthit  Mund të eliminohet me urinë

TESTIMI PERMES URINES

Bilirubina lajmërohet në urinë vetëm kur rritet niveli i bilirubinës së konjuguar Urobilinogjeni lajmërohet në urinë: • Hemoliza • Konstipacioni • Proliferimi i florës bakteriale në zorrë • Sëmundjet e mëlçisë për shkak të metabolizmit të ulur

HIPERBILIRUBINEMIA Ngritja e përqëndrimit të bilirubinës në gjak

VERDHËZA APO IKTERI Të zverdhurit e lëkurës dhe mukozave të dukshme

NDRYSHIMET E METABOLIZMIT TË BILIRUBINËS

Simptomat e zakonshme të verdhëzës përfshijnë: NJË NUANCË E VERDHË NË LËKURË DHE TË BARDHËN E SYVE

URINË E ERRËT

JASHTQITJE TE ZBEHTË

KRUARJE

ÇInfographic R R E G U L L I MStyle E T E M E TA B O L I Z M I T T Ë B I L I R U B I N AV E Insert the title of your subtitle Here HIPERBILIRUBINEMITË FAZA PREHEPATIKE (Hemoliza, Diseritropoeza)

FAZA HEPATIKE (Çrregullimet e bartjes dhe konjugimit të bilirubines)

FAZA POST-HEPATIKE (Çrregullimet e tajimit të bilirubines)

FAZA PREHEPATIKE (Verdhëza hemolitike) Me hemolizë rritet krijimi i bilirubinës dhe ekskretimi i urobilinogjenit me urinë dhe feces HIPERBILIRUBINEMI TË PAKONJUGUAR Bilirubina nuk gjendet në urinë Urobilinogjeni në urinë dhe feces Verdhëza hemolitike zë fill në:  Anemitë hemolitike, Transfuzionet e shumëfishta të gjakut, një varg të infeksioneve akute, hemolizën e shkaktuar me bakër në Sëmundjen e Wilsonit  Diseritropoezën- Aneminë pernicioze, Talesmi, anemitë sideroblastike, deficitin e hekurit, helmimet me plumb

FAZA HEPATIKE (Çrregullimet e bartjes dhe konjugimit të bilirubines) Bilirubina bartet prej gjakut në hepatocite ku në këtë konkurojnë BSP (brom-sulfo-ftaleina)

Çrregullimet e konjugimit të bilirubinës i gjejmë: Verdhza fiziologjike te të porsalindurit Çrregullimet të trashëguara: • • •

Sindroma Crigler-Najjar tipi I dhe II Sindroma Gilbert Sindroma e Lucey-Driscolit

E shpeshtë është Kernikterus Mungesë të enzimit UDP-glukorinil-transferazës Përqëndrimi i bilirubinës në plazmë >450 mmol/L

FAZA POST-HEPATIKE (Çrregullimet e tajimit të bilirubines)

Çrregullimet e tajimit të bilirubinës shpesh janë të lidhura me crregullimin e tajimit të kriprave biliare (Kolestaza) Sindroma Dubin-Johnsonit Tajimi abnormal i anioneve organike pa lidhje me tajimin e kriprave biliare

Sindroma e Rotorit Crregullim të bartjes dhe deponimit të bilirubines, crregullim në sekretim

DIAGNOZA DIFERENCIALE LABORATORIKE E VERDHËZËS FAZA PREHEPATIKE

FAZA HEPATIKE

FAZA POSTHEPATIKE

Bilirubina e konjuguar

Mungon

E rritur

E rritur

Bilirubina e pakonjuguar

E rritur

E rritur

Mungon

AST dhe ALT

Normal

Të rritura

Të rritura

ALP

Normal

Normal

E rritur

Bilirubina në urinë

Mungon

E pranishme

E pranishme

I pranishem

I pranishem

Mungon

Urobilinogjeni në urinë

DIAGNOZA DIFERENCIALE LABORATORIKE E VERDHËZËS PRE-HEPATIKE • Bilirubina <75 mmol/L • Nuk ka bilirubinë në urinë • Retikulocitoza • Hemoglobina • Haptoglobina • LDH

HEPATIKE • AST+ALT • Bilirubina më vonë • Bilirubina në urinë • Fosfataza alkaline më vonë

POST-HEPATIKE • Bilirubina • Bilirubina në urinë • AST, ALT + LDH • ALP >3x mbi kufirin e intervalit referent

o Stjepan Gamulin, Matko Marushiq, Zdenko Kovac, Crregullimet e sistemit hepatobiliar, Patofiziologjia Botimi VI i përtrirë dhe i ndryshuar, Prishtinë (2009) o Biokimia klinike

o Mattson Porth C. Essentials of Pathophysiology, Second edition (2006)

REFERENCAT