ÓRGANO DE DIFUSIÓN CIENTÍFICA DE FAARDIT
VOLUMEN · Nº M-J 2017 ISSN Nº -
SIGNO RADIOLÓGICO HIPERPLASIA PSEUDOANGIOMATOSA ENFERMEDAD DE FAHR
Ecografía en las glándulas parótidas con síndrome de Sjögren Foramen cigomaticofacial accesorio Adenocarcinoma de uraco, variante mucinosa: Presentación de una patología infrecuente. Síndrome de Eagle: Presentación de un caso raro y revisión bibliográfica. Sección para Residentes: Osteopoiquilosis.
Vol. 6 Nº 16 | Mayo-Junio 2017 ISSN 2422-7323
Formación médica continua
SUMARIO Editorial Los departamentos de radiología y el intervencionismo radiológico. Marangoni A.
4
Revisión de tema Comisión Directiva Faardit Período 2016 – 2018 Presidente: Prof. Dr. Luis Fajre Presidente electo: Prof. Dr. Carlos Capiel Secretario General: Dr. Alejandro Tempra Tesorero: Dr. Walter Altieri Secretario de Actas: Dr. Vasco Gálvez 1° Vocal: Dr. Mario Pelizzari 2° Vocal: Dr. Cristian Daher 3° Vocal: Dr. Javier Rodriguez Lucero 4° Vocal: Dr. Oscar Ledesma 5° Vocal: Dr. Gustavo Raichholz 1° Vocal Suplente: Dra. Silvina Bortnik 2° Vocal Suplente: Dr. Marcelo Bonadeo 3° Vocal Suplente: Dr. Matias Migliaro 4° Vocal Suplente: Dr. Ruben Novoa 5° Vocal Suplente: Dr. Gaston Perez Zanetti Comisión Revisora de Cuentas Titular: Dr. Gustavo Bohuid Prof. Dr. Alberto Marangoni Dr. Alejandro Tagliani Comisión Revisora de Cuentas Suplente: Dr. Carlos Borrelli Dra. Stella Batalles
Comité editorial Imágenes Editores Responsables: Dr. Alberto Marangoni Dr. Jorge Ahualli Editores Asociados: Dra. Stella Maris Batallés Dr. Rodrigo Re Dr. Gustavo Raichholz Dr. Daniel Forlino
Faardit Potosí 1362 Córdoba, Argentina (X5004EML) Tel. / Fax: (0351) 4264121
Producción Gráfica e Impresión Usina Creativa Agencia de Comunicación www.usinacreativa.com.ar Diseño y Diagramación: Sebastián Puechagut Coordinación Editorial: Lucía Coppari
Rol de la ecografía en el estudio de las glándulas salivales en síndrome de Sjögren. Sánchez L., Dellamea M., Moreno L., Fuentes E., Catalán S., Sosa M.
6
Revisión de caso Degeneración de hiperplasia pseudoangiomatosa. Diomedi M., Salzmann E., Tiscornia P., Ramírez M., Frola M.
Foramen cigomaticofacial accesorio. Fernández J. E.
Síndrome de Eagle: reporte de un caso. Pérez A., Turchetti A., Grigera M., Poratto N.
Síndrome de la pinza aorto-mesentérica como causa de dolor abdominal inespecífico. Acosta Milesi J., Alianak M., Civetta J., Frulla J., Ramos M., Errecalde C.
12 18 23 30
Signos y patrones Signo del lirio caído. Gómez Fredes P., Martín N.
34
Cuál es su diagnóstico Caso clínico N° 16. Dario R., Paz M.,Guagnini M., Villafañe V.
37
Caso clínico N° 15: Enfermedad de Fahr: presentación de caso. Obando Medina M. A., Pereira Recio H. I., Camargo Cadena A. Y., Oneill Gordon A. H., Abreu Marrero A. R., Frómeta Oliveira Y.
41
Sección para residentes Osteopoiquilosis, un diagnóstico a tener en cuenta. Muñoz Ferragut M. F., Dezi S., Morales J. I.
45
Cómo lo hago Nefrometría RENAL: un sistema de gradación para determinar la complejidad de una nefrectomía parcial. Ahualli J., Méndez-Uriburu L.
50
Mi reconstrucción Giganotosaurius Carolinii. Dalla Torre F.
61
Comité Consultor Nacional Abdomen
Educación
Urinario
Obstetricia
Neuroradiología /
Radiología
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Médica Continua
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y Ginecología
Cabeza y Cuello
Intervencionista
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la Mujer-Mama
Cardiovascular
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Román Rostagno
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Consejo Nacional de Evaluación en Diagnóstico por Imágenes (CONAEDI) El CNAEDI está conformado por: Costamagna, Cecilia – Santa Fe
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Asociación Argentina de Profesores Universitarios de Diagnóstico por Imágenes (A.A.P.U.D.I.) Comisión Directiva Período 2013 - 2015 Presidente:
Coordinador Enseñanza de Grado:
Relaciones Institucionales:
Dr. Luis Fajre
Dr. Ricardo Videla
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Vicepresidente:
Coordinador de Enseñanza de Posgrado:
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Vocales:
Dra. Ma. Elena Castrillon
Dr. Gustavo Sosa Mangano
Tribunal de Honor:
Dr. Oscar Migliore
Dr. Sergio Moguillansky
Dra. Mariela Stur
Dr. Luis Mendez Uriburu Dr. Jose Luis San Roman Dr. Oscar Noguera
editorial
Los departamentos de radiología y el intervencionismo radiológico Prof. Dr. Alberto Marangoni
La práctica de la radiología actual no solamente se direcciona al diagnóstico por medio de las imágenes, sino que se encuentra surcada por otras necesidades y otras actividades profesionales que amplían el horizonte de la práctica médica esencial. En medio de los avances de la medicina de este siglo, la radiología contribuye tanto al diagnóstico como al tratamiento de diferentes patologías. La intervención sobre las arterias con el fin de realizar el tratamiento de aneurismas cerebrales mediante la oclusión con elementos formes, la disolución o aspiración de trombos en arterias del cráneo, la embolización de malformaciones arterio-venosas, la colocación de stents con guía de imágenes tanto arteriales como esplácnicos, la terapéutica mediante drenajes percutáneos de abscesos o colecciones abdominales, el tratamiento de estenosis biliares con drenajes y/o colocación de stents y dilataciones con balones, drenajes urinarios con nefrostomías percutáneas y/o colocación de catéteres doble J, stents para aneurismas aórticos, stents para estenosis del tubo digestivo, drenajes percutáneos en pancreatitis aguda, para citar
a la mayoría de los útiles procedimientos que se aportan desde el Diagnóstico por Imágenes en estos días. ¿Qué es la radiología intervencionista? La radiología intervencionista es una subespecialidad dela radiología, cuyo enfoque se centra en el diagnóstico (punción biopsia) y/o el tratamiento de un amplio espectro de enfermedades mediante técnicas mínimamente invasivas. Los procedimientos se llevan a cabo mediante la visualización de los diferentes sectores del organismo con Rx, Ecografía, Tomografía Computada y aun con Resonancia Magnética y, como se indica más arriba, se puede acceder al sistema nervioso central, al tórax, al abdomen, al sistema circulatorio, al sistema urogenital, por medio de catéteres y stents y también para la realización de biopsias y obtención de muestras para su examen cito y anátomo-patológico. Así es que ha surgido esta subespecialidad en el Diagnóstico por Imágenes que es llevada a cabo por los denominados radiólogos intervencionistas, quienes han realizado entrenamiento y efectuado cursos de formación continua, siendo altamente confiables en la realización de estos tratamientos que han revoRevista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
Intervencionismo radiológico
Marangoni A.
lucionado la medicina de nuestro tiempo y colaboran para reducir costos de los tratamientos, evitando en muchos casos cirugías o re-intervenciones quirúrgicas onerosas, tanto para el paciente como para la economía de las instituciones. Esto es esencial en el desarrollo del diagnóstico y el tratamiento de las diferentes enfermedades. Todas las asociaciones de Radiología y Diagnóstico por Imágenes del mundo desarrollan esquemas de tratamiento, algoritmos de realización, recomendaciones para el uso de los elementos más adecuados para cada situación patológica, consentimientos informados y cursos de perfeccionamiento continuo, haciendo hincapié en los desarrollos técnicos y teóricos para el diagnóstico y tratamiento más preciso, como así también para la atención de las complicaciones, su resolución y su forma de corrección más oportuna y adecuada, tanto con el uso de la misma guía de las imágenes o por apoyo de otras áreas o servicios médicos. Todo disponible en la web, siendo interesante reconocer y observar el amplio y útil espectro de recomendaciones que allí se encuentran. Múltiple bibliografía en formato de libros y revistas científicas, tales como Intervencionismo de España, Journal of Vascular and Interventional Radiology ( JVIR) de SIR (Societyof Interventional Radiology) y los múltiples sub capítulos de todas las sociedades mundiales de Radiología dan relevancia y demuestran la importancia del desarrollo de esta actividad en los servicios de Radiología actuales. El amplio espectro de los tratamientos mini invasivos ha colocado al radiólogo interesado en esta actividad en un puesto de privilegio y es la tarea de los formadores de nuestros días interesar e incentivar en los médicos radiólogos en formación a realizar estos procedimientos, para ocupar el lugar que corresponde y evitar la invasión exagerada de otras especialidades en su utilización. El radiólogo debe ocupar ese lugar y para ello debe formarse e instruirse teórica y prácticamente para ser idóneo y confiable en la realización de los tratamientos y para poder actuar e interactuar en forma responsable y con conocimientos acordes a las necesidades y a los conocimientos de los colegas de las otras especialidades. En un gran número de centros radiológicos importantes de nuestro país se desarrolla esta práctica en Vol. 6 / Nº 16 - Mayo 2017
forma activa y con importante cantidad de procedimientos mensuales, hecho que debe ser divulgado y promocionado desde el punto de vista científico y comenzar entonces a dar a conocer la experiencia y los resultados de cada uno de ellos. Como la intención de esta revista científica es justamente servir a la divulgación de los resultados y la investigación de los diagnósticos y experiencias de nuestros radiólogos, es que también se deberían divulgar los conocimientos mediante artículos que describan el accionar diario en el intervencionismo guiado por imágenes, lo que contribuirá al crecimiento y a la formación continua. Por lo que desde Revista Imágenes les ofrecemos también la posibilidad de colaborar con artículos de este tipo de acción médica mediante secciones especiales, como “Sección para residentes” o “¿Cómo lo hago?”, por ejemplo. Esto contribuirá al desarrollo creciente de esta subespecialidad y permitirá que se conozca todo lo que se puede ofrecer como cooperación en el tratamiento de muchas afecciones, generando el interés en nuestros médicos residentes en formación.
Bibliografía 1- Cardiovascular and Interventional Radiological Society of Europe, en: www.cirse.org 2- Procedimientos Intervencionistas; SERVEI, en: http:// seram.es/modules.php?name=webstructure&idwebstructure=296www. 3- Society of Intervetnional Radiology, en: https://www. sirweb.org/
Revisión de tema
Rol de la ecografía en el estudio de las glándulas salivales en síndrome de Sjögren Luciana Sánchez, Marcos Dellamea, Lorena Moreno, Ever Fuentes, Santiago Catalán, Mariano Sosa.
Resumen
Abstract
El síndrome de Sjögren (SS) primario es una enfer-
Sjögren’s syndrome (SS) is a primary systemic autoim-
medad sistémica autoinmune caracterizada por la
mune disease characterized by lymphocytic infiltra-
infiltración linfocítica y destrucción de las glándulas
tion and destruction of the exocrine glands. A wide
exócrinas. Un amplio espectro de manifestaciones clí-
spectrum of clinical manifestations of the disease,
nicas de la enfermedad, un inicio insidioso y un curso
an insidious onset and variable course, make clinical
variable, hacen difícil el diagnóstico clínico.
diagnosis difficult.
Clásicamente el diagnóstico de SS se basa en criterios
Classically the diagnosis of SS is based on clinical cri-
clínicos más la evidencia de compromiso glandular
teria plus evidence of glandular involvement demons-
por sialografía, scintigrafía o biopsia. El desarrollo de
trated by sialography, scintigraphy or biopsy. The de-
la US y la RM ha permitido una evaluación acertada
velopment of the US and MRI allowed an accurate and
y menos invasiva que los métodos convencionales. Si
less invasive assessment than conventional methods.
bien estas técnicas no han reemplazado el diagnóstico
Although these techniques have not replaced the
mediante criterios clínicos, la combinación con los
diagnosis by clinical criteria, the combination therewi-
mismos incrementa marcadamente la sensibilidad y
th markedly increases the sensitivity and specificity in
especificidad en el diagnóstico.
the diagnosis.
El estudio ecográfico de las glándulas salivales se
Ultrasound examination of the salivary glands is based
Datos de contacto: Luciana Sánchez.
Hospital de Clínicas José de San Martín - Ciudad de Bs. As.
Recibido: 12 de diciembre de 2016 / Aceptado: 20 de marzo de 2017
E-mail: lulutcht@hotmail.com
Received: December 12, 2016 / Accepted: March 20, 2017 Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
ecografía en el estudio del síndrome de Sjögren
Sánchez L. et al.
basa en la evaluación de la ecoestructura, tamaño y
on the evaluation of the echostructure, size and vascu-
vascularización de las mismas, siendo la alteración de
larity of them being changes in the echostructure the
la ecoestructura el hallazgo más característico. En el
most characteristic finding. In the SS salivary glands
SS las glándulas salivales se encuentran afectadas por
are affected by a lymphocytic sialadenitis initially
una sialoadenitis linfocítica que se expresa inicialmen-
expressed by diffuse glandular decreased echogenicity,
te por disminución difusa de la ecogenicidad glan-
later identified hypoechoic micronodules that conver-
dular, identificándose posteriormente micronódulos
ge and are associated with fibrotic bands in the more
hipoecogénicos que confluyen y se asocian a bandas
advanced stages.
fibróticas en los estadíos más avanzados.
The purpose of this article is to present the variety of
El propósito de este artículo es presentar las diversas
ultrasound features of the major salivary glands in
características ecográficas de las glándulas salivales
patients with SS and highlight the importance of this
mayores en pacientes con SS y resaltar la importancia
method for assessing glandular involvement.
de este método como protagonista para evaluar el compromiso glandular. Palabras clave: Compromiso glandular, ecografía,
Key words: Glandular involvement, ultrasound, diag-
criterios diagnósticos, nódulos hipoecogénicos.
nostic criterias, hypoechogenic nodules.
Introducción
a enfermedades del colágeno, infecciones virales, radiación, injerto contra huésped y sarcoidosis. De manera consensuada se utilizan en conjunto una serie de criterios para el diagnóstico. Inicialmente estos criterios de clasificación fueron desarrollados en forma experimental y luego se fueron utilizando en la práctica como una herramienta diagnóstica (3). Estos son: síntomas oculares, síntomas orales, signos oculares, autoanticuerpos y el compromiso de las glándulas salivales probado por sialocintigrafía, sialografía o biopsia. Hoy en día se intenta suplantar estos métodos invasivos por la ecografía para la evaluación del compromiso glandular, con el fin de evitar o disminuir el riesgo de complicaciones inherentes a los mismos (3). La disfunción glandular es una de las manifestaciones claves del SS. La evaluación del compromiso de las glándulas salivales mayores, principalmente parótidas y submaxilares, contribuye en forma significativa al diagnóstico. El avance tecnológico ha mejorado en forma significativa la agudeza de los métodos radiológicos no
El síndrome de Sjögren (SS) primario en una enfermedad sistémica autoinmune caracterizada por una infiltración linfocítica y destrucción de las glándulas exócrinas. Un amplio espectro de manifestaciones clínicas de la enfermedad, el desarrollo insidioso y el curso variable dificultan el diagnóstico. Esto se asocia a que no existe disponible un único método específico para el mismo (1). El análisis histopatológico muestra una sialoadenitis linfocítica y destrucción progresiva del tejido glandular de las glándulas salivales y lagrimales (2). Se trata de un desorden autoinmune crónico que se caracteriza clínicamente por sequedad de los ojos (xeroftalmia) y sequedad de boca (xerostomía). Cerca del 50% de los pacientes presentan enfermedad sistémica manifestada por alteraciones reumatológicas, neurológicas, pulmonares, hematológicas, y desórdenes renales (2). Actualmente el diagnóstico se basa en una combinación de hallazgos clínicos y de laboratorio. El principal diagnóstico diferencial incluye el SS secundario Vol. 6 / Nº 16 - Mayo 2017
ecografía en el estudio del síndrome de Sjögren
invasivos como la ecografía y la resonancia magnética convirtiéndolas en alternativas prometedoras para el diagnóstico (4). La ecografía es un método disponible, no invasivo, fácil y económico. Este método ha mostrado en diversos estudios una alta especificidad (73-99%) aunque una baja sensibilidad (59-87%) en la evaluación de las glándulas salivales mayores para el diagnóstico de SS (5). Puede ser un ítem importante en el futuro para el diagnóstico que debería ser incorporado a los criterios diagnósticos. La incorporación de este método en los criterios aumentaría en forma significativa la sensibilidad de esta herramienta. Los parámetros son la homogeneidad del parénquima, ecogenicidad, tamaño y bordes glandulares (Figuras 1a y 1b). Algunos estudios proponen un score para puntuar los parámetros y obtener un resultado objetivo de compromiso glandular aunque la utilidad de dicho procedimiento no se ha demostrado (6).
Tamaño de la glándula El valor diagnóstico del tamaño de la glándula es discutido, ya que se trata de un parámetro ampliamente variable en condiciones normales o patológicas, por lo que esta variable podría ayudar a diferenciar el SS de otros diagnósticos más probables (6) (Figura 2).
Sánchez L. et al.
des morfológicas pueden ser detectadas tempranas en el curso de la enfermedad (7). En fases iniciales de la enfermedad, se observa una disminución difusa de la ecogenicidad con ligera tumefacción de la glándula, la cual continúa siendo homogénea. En este estadio, las alteraciones son indistinguibles de las encontradas en enfermedades inflamatorias habituales de las glándulas (7) (Figura 4). Posteriormente se identifican pequeños nódulos hipoecogénicos que van incrementando sucesivamente su tamaño y muestran tendencia a la confluencia. Estos hallazgos pueden verse asociados a la presencia de bandas fibróticas hiperecogénicas en estadíos más avanzados (7) (Figuras 5a, 5b, 6a, 6b, 7a y 7b). La biopsia debería ser realizada únicamente cuando la ecografía resulta negativa, de esta forma se evitaría un importante número de inconvenientes relacionados con la misma.
Conclusión Las alteraciones ecográficas en las glándulas salivales mayores son características en el SS, transformando a este método de imágenes en una herramienta indispensable para determinar el grado de afectación glandular.
Vascularización El análisis del flujo sanguíneo por medio del Doppler color, espectral y power Doppler no ha demostrado una gran utilidad en el diagnóstico de SS, aunque puede aportar datos importantes que sumen cuando otros hallazgos están presentes. La inflamación de las glándulas por SS puede incrementar la vascularización sobre todo en las glándulas parótidas (6) (Figuras 3a, 3b y 3c).
Ecoestructura La ecoestructura es la variable más frecuentemente afectada en pacientes con SS, y el grado más avanzado de alteración de la ecoestructura se condice con un mayor rédito diagnóstico. Aunque las anormalida
Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
ecografía en el estudio del síndrome de Sjögren
Sánchez L. et al.
A
B
Figura 1. Ecografía de glándula parótida normal de paciente sano. Nótese la homogeneidad del parénquima, el tamaño habitual (A) y la vascularización escasa (B).
Figura 2. Ecografía de glándula parótida aumentada de tamaño de paciente con SS de inicio reciente.
B
C A
Figura 3. Ecografía Doppler color de glándulas parótidas de pacientes con SS en diferentes estadíos (A, B y C). Todas con incremento en la vascularización. Vol. 6 / Nº 16 - Mayo 2017
ecografía en el estudio del síndrome de Sjögren
Sánchez L. et al.
Figura 4. Ecografía de glándula parótida en estadío inicial de compromiso por SS. Disminución difusa de su ecogenicidad.
A
B
Figura 5. Ecografía de glándula parótida de paciente con SS. Evidencia pequeños nódulos hipoecogénicos (A) con finas bandas fibróticasecogénicas (B).
A
B
Figura 6. Ecografía de glándula parótida de paciente con SS en estadío más avanzado. Evidencia nódulos hipoecogénicos confluentes (A y B).
Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
ecografía en el estudio del síndrome de Sjögren
Sánchez L. et al.
A
B
Figura 7. Ecografía de glándula parótida de un paciente con SS en estadío avanzado. Evidencia grandes áreas hipoecogénicas (A) y aumento de la vascularización (B).
Bibliografía 1- Jonson R, Bowman SJ, Gordon TP. Sjogren’s syndrome. In: Koopman WJ, ed. Arthritis and Allied Conditions, 15th ed. Philadelphia: Lippincot Williams & Wilkins, 2005: 1681-1705. 2- Kassan SS, Moutsopoulos HM. Clinical manifestations and early diagnosis of Sjögren´s syndrome. Arch Intern Med 2004; 164: 1275–84. 3- Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL, Carsons SE, Daniels TE, Fox PC, Fox RI, Kassan SS, Pillemer SR, Talal N, Weisman MH; European Study Group on Classification Criteria for Sjögren’s Syndrome. Classification criteria for Sjögren’s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the by the American-European Consensus Group. Ann Rheum 2002; 61:554-558. 4- Niemelä RK, Takalo R, Pääkkö E, Suramo I, Päivänsalo M, Salo T, Hakala M. Ultrasonography of salivary glands in primary Sjögren’s syndrome. A comparison with magnetic resonance imaging and magnetic resonance sialography of parotid glands. Rheumatology 2004; 43:875–879. 5- Milic V, Petrovic R, Boricic I, Radunovic G, Marinkovic-Eric J, Jeremic P, Damjanov D Ultrasonography of major salivary glands could be an alternative tool to scialoscintigraphy in the American - European classification criteria for primary Sjögren´s syndrome. Rheumatology 2012; 51: 1081-1085. 6- Cornec D, Jousse-Joulin S, Pers JO, Marhadour T, Cochener B, Boisramé-Gastrin S, Nowak E, Youinou P, Saraux A, Devauchelle-Pensec V. Contribution of salivary gland ultrasonography to the diagnosis of Sjögren’s syndrome. Arthritis & Rheumatism 2013; 65 (1): 216–225. 7- Tzioufas AG, Moutsopoulos HM. Ultrasonography of salivary glands: an evolving approach for the diagnosis of Sjögren’s syndrome. Nat Clin Pract Rheumatol 2008; 4:454–5.
Vol. 6 / Nº 16 - Mayo 2017
Revisión deSección caso Nombre de
Degeneración de hiperplasia pseudoangiomatosa Mabel Diomedi, Estefanía Salzmann, Paula Tiscornia, Manuel Ramírez, Marisa Frola.
Resumen
Abstract
Revisión: Mujer de 39 años, que realiza estudios de
Review: Woman of 39, who is studying routine. In
rutina. En la mamografía se detecta área de distor-
the mammography area of parenchymal distortion,
sión parenquimatosa, de bordes imprecisos. Se indica
imprecise edges are detected. Core needle biopsy guided
biopsia con aguja gruesa guiada por ecografía. La
by eco spelling shown. Pathology corresponds with a
anatomía patológica se corresponde con una hiper-
pseudoangiomatosa stromal hyperplasia (PASH), with
plasia estromal pseudoangiomatosa (PASH), con focos
spotlights glands indeterminable biological behavior,
de glándulas de comportamiento biológico indeter-
suggesting excisional surgical biopsy. Four months
minable, sugiriendo biopsia quirúrgica escisional.
after the image has been modified, with histologically
Cuatro meses después esta imagen se ha modificado.
carcinoma NST (no special type) Invasive well differen-
Histológicamente se corresponde con un carcinoma
tiated. Discussion: PASH is a rare benign mesenchymal
NST (de ningún tipo especial) invasor bien diferencia-
proliferation in premenopausal related to progestero-
do. Discusión: La PASH es una proliferación mesen-
ne. Diagnosis is by needle biopsy or excisional biopsy.
quimática benigna infrecuente, en premenopáusicas
Biopsy and follow the correct indication, as it may be
relacionada con la progesterona. Su diagnóstico es
associated with pockets of moderately differentiated
por punción con aguja gruesa o biopsia escisional. La
intraductal carcinoma. The NTS differentiated invasive
biopsia y seguimiento es la indicación correcta, ya que
carcinoma originates in the ducts and is diagnosed
Datos de contacto: Estefanía Salzmann.
Sanatorio Allende - Córdoba capital.
Recibido: 20 de julio de 2016 / Aceptado: 29 de octubre de 2016
E-mail: estefaniasalzmann@hotmail.com.ar
Received: July 20, 2016 / Accepted: October 29, 2016 Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
Degeneración de hiperplasia pseudoangiomatosa
Diomedi M. et al.
puede asociarse a focos de carcinoma intraductal mo-
by exclusion. Conclusion: histological examination is
deradamente diferenciado. El carcinoma NTS invasor
essential to rule and follow its carcinomatous transfor-
diferenciado se origina en los ductos y se diagnostica
mation.
por exclusión. Conclusión: es imprescindible el estudio histológico y seguimiento para descartar su transformación carcinomatosa. Palabras clave: Hiperplasia estromal pseudoangio-
Key words: Pseudo stromal hyperplasia angiomatosa,
matosa, carcinoma NTS, cáncer de mama, biopsia con
carcinoma NTS, cancer, core needle biopsy.
aguja gruesa.
Revisión de caso Mujer de 39 años con anticoncepción oral, controles ginecológicos previos normales, con antecedente materno de cáncer de mama. Le solicitan estudios de rutina, donde la mamografía describe un área de distorsión parenquimatosa de 18 x 17 mm, de bordes imprecisos, con calcificaciones puntiformes en la retromamila izquierda, discretamente hacia interno. Se categorizó como BIRADS 4 B - ACR 3 (Figura 1). La ecografía evidenció en hora 9 de la mama izquierda, en el plano medio a profundo, un nódulo hipoecogénico, inhomogéneo, de bordes irregulares y absorción del ultrasonido, de 15 x 12 mm, sin evidencia de vascularización central significativa al examen Doppler BI-RADS U/S 4 (Figura 2). Los hallazgos mamográficos y ecográficos sugieren estudio histológico eco-guiado. La biopsia fue realizada con aguja gruesa guiada por ecografía, revelando cambios de células columnares, hiperplasia ductal usual sin atipías, metaplasia apócrina, e hiperplasia estromal pseudoangiomatosa. A la microscopía, pequeños focos de glándulas de comportamiento biológico indeterminable, por lo que recomiendan biopsia quirúrgica escisional de la lesión. (Diagnóstico histológico: hiperplasia pseudoangiomatoide). Luego de cuatro meses se realiza una cuadrantectomía, previa marcación con arpón del nódulo no palpable descripto imagenológicamente. Al realizar Vol. 6 / Nº 16 - Mayo 2017
este procedimiento se observa que el nódulo ha cambiado sus características, presentándose actualmente con bordes irregulares y microcalcificaciones, que sugieren un proceso neoproliferativo. Extirpada la lesión, se radiografía la pieza quirúrgica, comprobándose la extracción de la misma y se envía a anatomía patológica para su estudio (Figura 3). El resultado histopatológico fue carcinoma NST invasor bien diferenciado (grado arquitectural I, grado nuclear II y moderado número de mitosis). Además, se observó en un área un foco de carcinoma in situ de aspecto cribiforme (grado nuclear II), con microcalcificaciones. En el resto de la pieza: metaplasia apócrina, focos de adenosis y dilatación microquística con cambios columnares y papiloma intraductal. Hay infiltrado inflamatorio crónico con macrófagos. Los márgenes quirúrgicos se encontraron libres de lesión. Ganglio centinela negativo. Se estadificó como pT1 N0. La inmunomarcación demostró receptores estrogénicos y de progesterona positivos (+++) en el 95% de las células. C-erbB2: negativo; SCORE 1+. Ki67: positivo en aproximadamente el 10% de las células tumorales. La paciente se deriva a oncología. El cáncer se estadificó como pT1 N0 M0. Se indica radioterapia conformacional con planificación virtual tridimensionada con acelerador lineal. Al finalizar el tratamiento de radioterapia la mama recibió 5000 cGy - Boost 1600 cGy. Continúa con Análogos LHRH + Tamoxifeno.
Degeneración de hiperplasia pseudoangiomatosa
A
Diomedi M. et al.
B
Figura 1. Mamografía digital. A) CC. B) MLO. Mamas densas, heterogéneas. En la retromamila izquierda, discretamente hacia interno, área de desestructuración parenquimatosa de 18 x 17 mm, de bordes imprecisos, con algunas calcificaciones puntiformes en el sector (flecha). Calcificaciones puntiformes aisladas bilaterales. B) Prolongaciones axilares: con figuras nodulares atribuibles a ganglios linfáticos.
A
B
Figura 2. Ecografía mamaria región mama izquierda, hora 9. A nivel de planos medios a profundos se objetiva nódulo hipoecogénico, inhomogéneo de bordes irregulares y absorción del ultrasonido, de 15 x 12 mm, sin evidencia de vascularización central significativa al examen Doppler.
Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
Degeneración de hiperplasia pseudoangiomatosa
Diomedi M. et al.
B
Figura 3. Mamografía CC de mama izquierda. A) Se efectúa biopsia radioquirúrgica con arpón de nódulo en unión de cuadrantes internos de mama izquierda. B) Radiografía de pieza quirúrgica.
A
A
B
Figura 4. A) Biopsia de mama que muestra ductos con cambios cilíndricos (flecha), destacándose la presencia de una proliferación de ductos angulosos (puntas de flechas), de luz abierta y separados entre sí por un estroma que no muestra signos de desmoplasia (Hematoxilina y Eosina, 10x). B) En la pieza quirúrgica se observa un carcinoma ductal invasor bien diferenciado (H y E, 4x). Vol. 6 / Nº 16 - Mayo 2017
Degeneración de hiperplasia pseudoangiomatosa
Discusión La PASH es una patología mamaria benigna infrecuente, que se presenta en mujeres premenopáusicas, entre los 30-40 años. Se visualiza como nódulo único, móvil, de consistencia firme y por lo general unilateral que modifica su tamaño en relación con el ciclo menstrual, en dependencia hormonal con la progesterona (1-4). Esta proliferación mesenquimática benigna del tejido mamario adquiere forma pseudoangimatosa (3). En el ultrasonido generalmente es una masa sólida, ovoidea, hipoecoica, levemente heterogénea, con componentes quísticos pequeños. El fenómeno acústico posterior está ausente en la mayoría de los casos (5). En la mamografía se presenta habitualmente como una masa de márgenes bien circunscriptos o parcialmente definidos. Usualmente no se calcifica. Por resonancia magnética en T1 es isointensa en relación con el parénquima mamario que la rodea. En T2 se visualizan cambios quísticos o imágenes lineares reticulares. El realce posterior a la administración de contraste es rápido y progresivo (curva Tipo II). Para el diagnóstico definitivo se requiere biopsia con aguja gruesa e histología que revela proliferación estromal fibrosa con formas de espacios irregulares “pseudovasculares” anastomosados, sin contenido en su interior, recubiertos por células planas discontinuas en formación “pseudoendotelial”, sin atipía. Esta proliferación fibrosa corresponde a células fibromioelásticas del estroma perilobulillar. Los marcadores inmunohistoquímicos presentes son CD34, vimentina, actina de músculo liso (SMA), BCL-2; siendo negativos para CD31, citoqueratina, S100 y antígeno de factor Von Willebrand (2). Presentan habitualmente receptores progesterónicos positivos y estrogénicos negativos. Cuando se conoce su histología, varios autores recomiendan como tratamiento inicial la tumorectomía, siendo necesario realizar un seguimiento a largo plazo para detectar posibles recidivas o cambios en la morfología si no se hubiera extirpado quirúrgicamente, porque los hallazgos imagenológicos son congruentes con los anatomopatológicos (1, 3, 6). En tanto, si la lesión es imagenológicamente sospechosa, presentando características malignas, es con
Diomedi M. et al.
veniente efectuar biopsia por escisión (4, 7, 8). Si bien esta lesión es benigna, puede presentar focos de carcinoma intraductal moderadamente diferenciado según la bibliografía revisada en aproximadamente un 25 a 26% de los casos. El 10% son infiltrantes en el momento del diagnóstico. Solo se reportó un caso con transformación sarcomatosa derivada del estroma mamario hormono- sensible (2, 3, 7-9). No obstante, la PASH puede coexistir con lesiones mamarias tanto benignas como malignas, incluyendo patologías benignas proliferativas y no proliferativas, fibroadenomas, tumor phyllodes y carcinomas (6). Dentro de los diagnósticos diferenciales hay que tener presente al angiosarcoma, fibroadenoma, tumor phyllodes y hamartoma. Por lo expuesto, el diagnóstico y seguimiento de estas lesiones precancerosas es importante para el diagnóstico precoz de su probable transformación carcinomatosa (4). El carcinoma NTS (de ningún tipo especial) invasor diferenciado se origina en los ductos y se diagnostica por exclusión, ya que no se incluyen en ninguna de las categorías de tipo especial. Histológicamente se caracterizan por una variedad de patrones, desde sólido con pequeños nidos cohesivos o un solo patrón de células infiltrantes, aunque en el 75% de los casos, los carcinomas de mama invasivo no tienen características histopatológicas que permita su inclusión en categorías específicas. Este tipo de carcinoma infiltrante tiene mal pronóstico (10).
Conclusión Si bien la PASH es una patología benigna, es imprescindible el estudio histológico y seguimiento de la lesión, si no ha sido extirpada quirúrgicamente, ya que alguna variación en la morfología o en el tamaño plantea la repetición de la biopsia o la escisión quirúrgica para excluir su transformación carcinomatosa.
Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
Diomedi M. et al.
Degeneración de hiperplasia pseudoangiomatosa
Bibliografía 1- Ibáñez G, Figueroa M, Chávez O, et al. Hamartoma e hiperplasia estromal pseudoangiomatosa de la mama, diagnósticos diferenciales infrecuentes de cáncer de mama. Rev Chil Cir. 2014; 66(2):170-174. 2- Hernández A. Lesiones premalignas o de riesgo. Primer congreso español de la mama. Ginecología. 2013. Published octubre 17, 2013. Accessed mayo 15, 2015. 3- Moreno J, Miquélez J, Olivenzaa T, et al. Hiperplasia estromal pseudoangiomatosa de la mama (HEPA): estudio clínico, radiológico y patológico de 4 casos. Clin Invest Gin Obst. 2012;39(6):253-259. 4- Stavros TA. Hiperplasia pseudoangiomatosa del estroma mamario. Ecografía de Mama 1ra ed. Marbán. 582-621. 5- Gresik CM, Godellas C, Aranha GV, et al. Pseudoangiomatous stromal hyperplasia of the breast: A contemporary approach to its clinical and radiologic features and ideal management. Surgery. 2010; 148:752-758. 6- Machado M, Garzón A, Muñoz V, et al. Hiperplasia estromal pseudoangiomatosa de la mama (PASH): presentación de dos casos. Int J Surg Pathol. RAR. 2009;73(4) 433-436. 7- Degnim A, Frost M, Radinsky D, et al. Seudoangiomatous stromal hyperplasia and breast cancer risk. Ann Surg Oncol. 2010;17(12):3269-77. doi: 10.1245/s10434-010-1170-5. 8- Nassar H, Elieff M., Kronz J, et al. Pseudoangiomatous hiperplasia estromal (PASH) de la mama con focos de malignidad morfológica: un caso de PASH con la transformación maligna? Disponible en: http://ijs.sagepub.com. Published Jul 8, 2008. Accessed abril 23, 2015. 9- Coyne JD. Pseudoangiomatous stromal hyperplasia: An observation on its microscopic involvement in breast carcinoma and the presence of lymph node metastases. Oncol Lett. 2010 Sep; 1(5): 805–807. 10- Jury S, Pizarro SZ, Días AH, et al. Presentación mamográfica y compromiso axilar en cáncer de mama específico. Rev. Chil. Cir; 2005;57(5):389-392.
Vol. 6 / Nº 16 - Mayo 2017
Nombre de Revisión deSección caso
Foramen cigomaticofacial accesorio Javier Elías Fernández.
Resumen
Abstract
El foramen cigomaticofacial accesorio se define como
Accessory zygomaticofacial foramen (AZFF) is defined as
cualquier orificio adicional, además del foramen
any openings in addition to zygomaticofacial foramen,
cigomaticofacial, con conexión al canal malar en la
with connection to the malar canal in the external as-
cara externa del hueso malar. Pueden ser únicos,
pect of malar bone. They can be singles, doubles, triples
dobles, triples o cuádruples. Es una variación anató-
or quadruples.AZFF is an important anatomicalvaria-
mica importante, de baja frecuencia, asociada con un
tion, of low frequency, associated with a neurovascular
haz neurovascular. Se presenta un caso de múltiples
bundle. A case of multiple AZFF is presented.
forámenes cigomaticofaciales accesorios. Palabras clave: Foramen cigomaticofacial accesorio,
Key words: Accessory zygomaticofacial foramen, cone
tomografía computada de haz cónico, imágenes tridi-
beam computed tomography, three dimensional images.
mensionales.
Datos de contacto: Javier Elías Fernández.
Facultad de Odontología, UNC - Córdoba capital.
Recibido: 20 de agosto de 2016 / Aceptado: 20 de febrero de 2017
E-mail: javdens555@hotmail.com
Received: August 20, 2016 / Accepted: February 20, 2017 Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
Foramen cigomaticofacial accesorio
Fernández J. L.
Presentación del caso Se presenta el caso de un paciente de sexo femenino, de 47 años y raza blanca, referida al Servicio de Radiología de la Facultad de Odontología de la Universidad Nacional de Córdoba para el estudio de la articulación temporomandibular. Se realizó una tomografía computada de haz cónico con 90 Kv y 10 mA. Se empleó un campo de visión de 80 x 80 mm con un voxel isotrópico de 200 µm. Las imágenes se procesaron con un software de 4.4.0.R. Se obtuvieron cortes axiales, coronales, sagitales, panorámicos y oblicuos de 0,5 mm de espesor sin intervalos y reconstrucciones 3D. En el examen se identificaron tres forámenes cigomaticofaciales (FCF). El principal, con una posición media en el hueso malar, trayecto curvo de 0,8 mm,con forma circular y dirección posterior que emergía en la cara externa atravesando la cortical ósea. Los dos forámenes accesorios (FCFA), uno anterior con forma elíptica y otro posterior con forma circular, poseían trayecto curvo de 1,2 mm y 0,5 mm, respectivamente (Figuras 1 y 2).
A
Por otro lado, se dividió el hueso malar en cuatroregiones mediante dos líneas. Una vertical, entre el punto más externo del borde lateral de la órbita y el punto más inferior de la sutura cigomaticomaxilar, y otra horizontal, entre el punto más bajo del borde inferior de la órbita y el ángulo cigomático. Las regiones se denominaron: a) anteroinferior, b) posteroinferior, c) posterosuperior y d) anterosuperior. El FCF principal se ubicó en el área b, el FCFA anterior en a y el FCFA posterior en c (Figura 3). Por último, se estableció la distancia entre FCF y los FCFA con cuatro puntos de referencia: A) ubicado en el medio de la sutura frontocigomática, B) cercano al borde orbitario, C) en el ángulo cigomático y D) inferior de la sutura cigomaticomaxilar (Figura 4). El FCF principal se ubicó a 29 mm del punto A, 9 mm de B, 15 mm de C y 17 mm de D. El FCFA anterior se ubicó a 31 mm del punto A, 10 mm de B, 22 mm de C y 15 mm de D. El FCFA posterior se proyectó a 22 mm del punto A, 10 mm de B,7 mm de C y 22 mm de D.
B
Figura 1. Foramen cigomaticofacial principal. Cortes tomográficos: A) axial, B) sagital y C) coronal. Observe el trayecto y emergencia de FCF principal en la cara externa del hueso malar (flecha blanca).
C
Vol. 6 / Nº 16 - Mayo 2017
Foramen cigomaticofacial accesorio
Fernández J. L.
Figura 2. Reconstrucción 3D del hueso malar derecho. Observe el foramen cigomaticofacial principal (estrella negra), el accesorio anterior (círculo negro) y el accesorio posterior (flecha negra).
Figura 3. Reconstrucción 3D del hueso malar derecho. Reparos anatómicos: a) punto medio de la sutura frontocigomática, b) punto más cercano al borde orbitario, c) ángulo cigomático y d) punto más inferior de la sutura cigomaticomaxilar.
Figura 4. Reconstrucción 3D del hueso malar derecho. Regiones: A) anteroinferior, B) posteroinferior, C) posterosuperior y D) anterosuperior. Observe la proyección de los forámenes accesorios.
Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
Foramen cigomaticofacial accesorio
Fernández J. L.
Discusión El malar o hueso cigomático presenta numerosos reparos anatómicos. El FCF es uno de ellos, también denominado orificio u agujero malar anterior. A través de él emerge el nervio sensitivo cigomaticofacial, ramo terminal de la segunda rama del V par craneal, y la arteria temporal profunda anterior, rama ascendente de la arteria maxilar interna. Otorgan inervación e irrigación a los tejidos blandos que recubren el hueso cigomático o región del pómulo. Anatómicamente el FCF se ubica en la cara externa o cutánea del cuerpo del hueso malar y constituye un importante reparo anatómico para procedimientos quirúrgicos maxilofaciales. Embriológicamente el FCF se forma al mismo tiempo que el hueso malar. La mayoría de los estudios describen que su posición más frecuente es el borde inferior y lateral de la órbita. Está presente en un 83% de los casos y ausente en el 17% (1, 3, 4). El FCFA es un orificio adicional al FCF en la cara externa del cuerpo malar, general circundante al FCF y adyacente al borde externo de la órbita. También se lo conoce como foramen cigomaticofacial adicional o foramen cigomaticofacial múltiple. El número de forámenes accesorios es variable y su frecuencia varía entre el 10% al 30% cuando es doble, 4% a 9% en el triple, 0,3% a 4,4 % en el cuádruple y 1,3% en el quíntuple (1-7). El FCFA generalmente se localiza en la región c y con forma elíptica. En el caso descripto el FCF y los FCFA se ubicaron en las regiones b y c, dos con forma circular y uno elíptica. En relación a las distancias con los puntos de referencia A, B, C y D, éstas fueron similares para el FCF y variables para los FCFA en comparación con la bibliografía (1, 3, 4, 7). La tomografía computada de haz cónico permite obtener cortes submilimétricos de gran resolución con dosis de radiación muy bajas y constituye el estudio por imágenes de excelencia ante la presunción de un FCFA. La presencia, localización y cantidad de FCFA permite prevenir complicaciones quirúrgicas y postquirúrgicas como hemorragias, hematomas, parestesias y neuralgias, principalmente en prácticas como la reducción y fijación de fracturas del complejo cigomático. También, en cirugías estéticas y procedimientos cosméticos de la región del pómulo, reducción quirúrgica del malar, disección subperiósVol. 6 / Nº 16 - Mayo 2017
tica endoscópica del tercio medio facial, colocación de microinjertos grasos o aloplásticos y en implantes dentales cigomáticos, procedimiento de elección para tratar maxilares atróficos (5, 6, 8, 10).
Conclusión El FCFA presenta una baja frecuencia, con número, morfología y localización variable. Su identificación permite evitar lesiones quirúrgicas vasculonerviosas en la práctica médica y odontológica.
Foramen cigomaticofacial accesorio
Fernández J. L.
Bibliografía 1- Aksu F, Ceri NG, Arman C, Zeybek FG, Tetik S.Location and incidence of the zygomaticofacial foramen: an anatomic study. ClinAnat2009; 22 (5):559–562. 2- Govsa F, Celik S, Ozer MA. Orbital restoration surgery in the zygomaticotemporal and zygomaticofacial nerves and important anatomic landmarks.J CraniofacSurg 2009; 20 (2): 540-544. 3- Gupta T,Gupta SK. The ZMF: Is it a reliable intraoperative guide for the IOF? ClinAnat 2009; 22 (4):451–455. 4- Hwang SH, Jin S, Hwang K. Location of the zygomaticofacial foramen related to malar reduction. J CraniofacSurg2007; 18(4):872-4. 5- Krishnamurthy A. et al.Foramina on the zygomatic bone: its clinical significance. ClinTer 2011; 162(5):419-421. 6- Lin LX, Yuan JL, Wang YT, Huang Y, Wang P, Wang XM. A new infracture technique for reduction malarplasty with an L-shaped osteotomy line.Med SciMonit.2015; 21:1949-1954. 7- Martins C,Li X,Rhoton AL Jr. Role of the zygomaticofacial foramen in the orbitozygomatic craniotomy: anatomic report. Neurosurg 2003; 53(1): 168-172. 8- Molinero-Mourelle P, Baca-Gonzalez L, Gao B, Saez-Alcaide LM, Helm A, Lopez-Quiles J. Surgical complications in zygomatic implants: A systematic review. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2016; 21(6): e751-e757. 9- Standring S, Ellis H, Healy JC, Johnson D, Williams A, Collins P, Wigley C . Head and neck. In: Gray’s Anatomy. The anatomicalbasis of clinical practice.41st ed. London: Elsevier Churchill Livingstone. 2016; 404-686. 10- Tang K, Hsu Y, Hu J, Zhao Y, Wang Q, Li J. New horizontal v-shaped osteotomy for correction ofprotrusion of the zygoma and the zygomatic arch in EastAsians: indication and results. Br J Oral Maxillofac Surg. 2014; 52(7):636-640.
Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
Revisión de caso
Síndrome de Eagle: reporte de un caso Adrián Pérez, Andrés Turchetti, Miguel Grigera, Néstor Poratto.
Resumen
Abstract
El síndrome de Eagle corresponde a una entidad
Eagle’s syndrome represents symptoms brought on
nosológica poco frecuente descripta por Eagle y
by compression of regional structures by elongation
representa síntomas provocados por la compresión
of the styloid process or ossification of the stylohyoid
de las estructuras regionales debido al alargamiento
or stylomandibular ligaments. Watt Eagle described
del proceso estiloides u osificación del estilohioídeo o
it for the first time in 1937, dividing it into two
ligamento estilomandibular. Watt Eagle lo describió
subtypes: the “classic syndrome” and the “stylo-ca-
por primera vez en 1937, dividiéndolo en dos sub-
rotid artery syndrome”. Many theories have been
tipos: el “síndrome clásico” y el “‘síndrome arterial
put forth regarding its pathogenesis. Depending on
estilo-carotideo”. Muchas teorías se han propuesto en
the underlying pathogenetic mechanism and the
cuanto a su patogenia. Dependiendo del mecanismo
anatomical structures compressed or irritated by the
patogénico subyacente y las estructuras anatómicas
styloid process, symptoms vary greatly, ranging from
comprimidas o irritadas por la apófisis estiloides, los
cervicofacial pain to cerebral ischemia. The syndrome
síntomas varían mucho, desde dolor cérvico-facial,
generally follows tonsillectomy or trauma. Diagnosis
sensación de cuerpo extraño en la orofaringe, au-
is confirmed by radiological findings, palpation of the
mento en la secreción salival, cefalea y dificultad para
styloid process in the tonsillar fossa and infiltration
la deglución, entre otros. El síndrome generalmente
with anesthetic. The treatment is primarily surgical;
Datos de contacto: Néstor Poratto. Hosp. HRRG Ntra. Sra. de la Candelaria - Río Grande, T. del Fuego.
Recibido: 20 de diciembre de 2016 / Aceptado: 28 de febrero de 2017
E-mail: nestorporatto@hotmail.com
Received: December 20, 2016 / Accepted: February 28, 2017
Vol. 6 / Nº 16 - Mayo 2017
Síndrome de Eagle
Pérez A. et al.
sigue la amigdalectomía o trauma. El diagnóstico se
however, some conservative treatments have also
confirma por los hallazgos radiológicos, la palpación
been used.
de la apófisis estiloides en la fosa amigdalina y la infiltración con anestésico. El tratamiento es fundamentalmente quirúrgico; sin embargo, también se han utilizado algunos tratamientos conservadores. Palabras clave: Síndrome de Eagle, síndrome arterial
Key words: Eagle syndrome, stylo-carotid artery syn-
estilo-carotideo.
drome.
Introducción
do se observó solamente la elongación de la apófisis y la calcificación parcial del ligamento estilohioideo en su extremo distal, próximo a la inserción en el hueso hioides (Figuras 4, 5, 6) (1).
El Síndrome de Eagle es una condición causada por el alargamiento y/o la osificación de la apófisis estiloides, y los síntomas relacionados son consecuencia de la compresión / irritación de estructuras neuro-vasculares (vasos carotideos, arteria occipital, vena yugular, facial, hipogloso, vago y glosofaríngeo).
Discusión Breve reseña embriológica
Presentación del caso Paciente de 45 años de edad que consultó por odinofagia, sensación de cuerpo extraño en garganta de aproximadamente dos años de evolución asociados a episodios “sincopales” y cuadros de amaurosis fugaz que se relacionaban con los movimientos de la cabeza, fundamentalmente la hiperextensión. Como antecedente de importancia se menciona accidente de tránsito años antes con fractura de mandíbula a nivel del gonion izquierdo. Se realizó radiografía de columna cervical perfil donde se evidenció elongación anormal de ambas apófisis estiloides (Figuras 1 y 2), con posterioridad se solicitó TC multicorte de base de cráneo y columna cervical con reconstrucción en los tres planos y reconstrucción volumétrica. En la misma se logró objetivar con mayor precisión el hallazgo descripto previamente, se comprobó que del lado derecho la elongación se debía a la presencia de un hueso accesorio (ceratohial) con el que la apófisis estiloides estaba pseudoarticulada (Figura 3) y del lado izquier
El aparato hioideo se forma principalmente a partir del segundo arco branquial y en menor medida a partir del tercero. El segundo arco branquial aporta el cartílago de Reichert, las astas menores del hioides, el ligamento estilohioideo y la apófisis estiloides y el tercer arco branquial aporta el cuerpo del hioides y sus astas mayores. A través de un proceso de condensación del segundo arco branquial se forma el cartílago de Reichter que contacta en su extremo craneal con la cápsula ótica y en su extremo distal con el hioides. Su región central se fibrosa convirtiéndose en ligamento estilohioideo, permaneciendo únicamente sus extremos superior (apófisis estiloides) e inferior (asta menor del hioides) (1-3). En la mayoría de los vertebrados el aparato hioideo se encuentra osificado y forman parte del mismo un número variable de huesecillos según la especie; en el ser humano en cambio solamente son reconocibles los extremos de dicho complejo: apófisis estiloides y astas menores del hueso hioides. En un 4% de la población puede identificarse dicha cadena osicular en forma completa o incompleta. Cuando Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
Síndrome de Eagle
Pérez A. et al.
se presenta completa está formada por tres huesos que de proximal a distal son: estilohial, ceratohial e hipohial, pudiendo existir también un hueso ceratohial accesorio. Existen varias teorías que tratan de explicar la persistencia del aparato hioideo en la vida adulta. La teoría de la “hiperplasia reactiva” que sugiere que estímulos de origen traumático a nivel parafaríngeo, sobre la apófisis estiloides estimularía la osificación desde la punta del apéndice óseo en dirección caudal, dando síntomas sobre todo dependientes de la compresión carotídea. La teoría de la “hiperplasia reactiva” propone microestímulos traumáticos sobre el ligamento estilohioideo que responde con osificación del mismo, originando síntomas relacionados de la compresión faríngea (disfagia, sensación de cuerpo extraño, etc.). Estas dos teorías tratan de explicar la osificación del aparato hioideo seguida de un evento traumático como puede ser la tonsilectomía o algún otro procedimiento quirúrgico cervical. La teoría de la “variante anatómica” propone a la elongación de la apófisis y/o la calcificación del ligamento estilohioideo como una variante anatómica que explicaría aquellos casos que afectan a niños o adultos jóvenes sin antecedente traumático. Y por último la teoría del “envejecimiento” que propone como responsable de la osificación del ligamento estilohioideo a la pérdida natural de elasticidad de los tejidos con la edad, particularmente en las zonas de entesis, como la unión del ligamento estilohiodeo a la apófisis estiloides y al cuerno menor del hioides, puntos en los que luego de un proceso de tendinosis aparecería una calcificación de tipo distrófica. También se han postulado teorías en las que intervienen factores endócrinos y reumatológicos (1-3).
Breve reseña anatómica La apófisis estiloides es una prolongación ósea delgada y cilíndrica del hueso temporal, localizada entre la carótida interna y la externa y la vena yugular interna, anteromedial al forámen estilomastoideo. Presta inserción a tres músculos (estilogloso, estilofaríngeo y estilohioideo) y dos ligamentos (estilohioideo y estilomandibular). Por su localización la apófisis estiloides presenta cercana relación con estructuras vasculonerviosas como: vasos carotideos, arteria occipital, vena yugular y la rama maxilar inferior del trigémino, facial, hipogloso, vago y glosofaríngeo (V, Vol. 6 / Nº 16 - Mayo 2017
VII, IX, X y XII), todas las cuales ayudan a comprender los síntomas neuríticos y vasculares que ocasiona la elongación de la apófisis estiloides y/o la mineralización (calcificación/osificación) total o parcial del ligamento estilohioideo (1-3).
Aspectos clínicos Eagle fue quien por primera vez describió dos formas de presentación de este síndrome. Una forma “clásica”, que ocurre en pacientes tonsilectomizados o con el antecedente de otra cirugía cervical o faríngea, caracterizada por masa palpable en fosa tonsilar que a veces exacerba los síntomas: dolor faríngeo con otalgia refleja, irradiación del dolor a la articulación temporomandibular, sensación de cuerpo extraño en faringe, odinofagia, globo histérico, espasmo faríngeo doloroso, dificultad deglutoria, glosodinia, trismus doloroso, disfonía, parestesia facial. Muchos de los síntomas descriptos tienden a aparecer con la rotación de la cabeza o el movimiento de la lengua y son atribuibles a compresiones sobre los pares craneales antes enumerados, con los que la apófisis estiloides tiene íntima relación. El “síndrome estilo-carotideo de Eagle”, la otra forma de presentación, consiste en dolor hemicraneal pulsátil, simulando una migraña, vértigo posicional, síncopes a repetición, afasia, dolor ocular, síntomas visuales, tinitus, disección carotídea e incluso episodios de accidentes isquémicos transitorios. La compresión directa de la carótida sería responsable de eventos hipóxico-isquémicos como síncopes, A.I.T., escotomas visuales, disección, afasias, etcétera, pero también de síntomas neuríticos por compresión del plexo simpático pericarotídeo cuyo resultado se conoce como carotidinia. A pesar de lo descripto debe tenerse en consideración que solo entre el 4% y el 10.3% de los pacientes en quienes se identifica una apófisis estiloides anormalmente larga o calcificación total/ parcial del aparato hioideo se presentan sintomáticos, ya que en la mayoría de los mismos tal hallazgo es incidental cuando se busca patología cervical o rinofaríngea. Casi siempre el hallazgo radiológico es bilateral, aunque los síntomas suelen estar presente de un solo lado y no siempre del lado de la apófisis estiloides más larga. Por lo dicho anteriormente no parece existir relación entre el grado de osificación del aparato hioideo/longitud de la apófisis estiloides
Síndrome de Eagle
y la presencia/severidad de los síntomas. Debido a la gran variedad de síntomas que forma parte del síndrome de Eagle la lista de posibles diagnósticos
Pérez A. et al.
diferenciales también es extensa y se enumera en la tabla 1. Los pacientes sintomáticos son en su mayoría mujeres mayores de 40 años (2, 3).
Figura 1. Rx lateral de columna cervical. Muestra una apófisis estiloides anormalmente elongada (flecha).
Figura 2. Ampliación de la figura anterior.
Figura 3. Reconstrucción volumétrica 3D. Muestra una apófisis estiloides derecha anormalmente larga pseudoarticulada (flechas) con otro fragmento óseo, el hueso ceratohial.
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Síndrome de Eagle
Pérez A. et al.
Figura 4. Reconstrucción volumétrica 3D. Muestra una apófisis estiloides izquierda anormalmente, asociada a la calcificación parcial del ligamento estilohioideo en su región distal (flecha), antes de insertarse en el asta menor del hueso hioides.
Figura 5. Reconstrucción sagital oblicua 2D. Muestra una apófisis estiloides derecha anormalmente larga pseudoarticulada con otro fragmento óseo, el hueso ceratohial (flecha). Correspondería a la variedad tipo II descripta más arriba.
Figura 6. Reconstrucción sagital oblicua 2D. Muestra una apófisis estiloides izquierda anormalmente y al ligamento estilohioideo que se extiende desde el vértice de la apófisis estiloides hasta el hasta menor del hioides. El mismo se encuentra parcialmente calcificado en su región distal (flecha). Correspondería a la variedad Tipo I descripta más arriba.
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Síndrome de Eagle
Pérez A. et al.
Tabla 1.
Diagnóstico El diagnóstico del síndrome de Eagle se basa en cuatro diferentes parámetros: 1. Las manifestaciones clínicas (descriptas previamente), 2. La palpación intraoral de la apófisis estiloides en la fosa tonsilar, que puede asociarse a exacerbación de los síntomas, 3. Test de inyección de lidocaína, que es positivo cuando la inyección del anestésico a nivel de la fosa tonsilar, en proximidades del vértice de la apófisis estiloides se asocia a alivio de los síntomas y 4. Hallazgos radiológicos que se describen a continuación: la longitud promedio de la apófisis estiloides en un adulto es de 2.5-3 cm., pudiéndose considerar anormal cuando mide más de 3 cm. Las modalidades diagnósticas de elección son la radiografía cervical de perfil, mejorando la visualización del espacio submandibular con la hiperextensión de la cabeza, la ortopantomografía, Rx en posición de Towne y la TC Multicorte que además de eliminar la superposición, mediante técnicas de reconstrucción en los tres planos y reconstrucciones volumétricas 3D permite una adecuada visualización de los diferentes componentes del aparato hioideo así como su relación con estructuras anatómicas vecinas, ventaja que la convierte en el método de elección a la hora de la planificación quirúrgica. Los estudios arteriográficos estarían indicados en aquellos casos en los que se sospeche compresión carotídea por el proceso estiloideo. Los hallazgos radiológicos podrían clasificarse en 1) Tipo I: Apófisis estiloides anormalmente elongada (> de 3 cm.). Constituye la variedad más frecuente. 2) Tipo II: Que es el que corresponde a nuestro caso, apófisis estiloides anormalmente elon
gada (> de 3 cm más un fragmento óseo accesorio distal (hueso ceratohial) con el que se encuentra articulado (Figura 7). 3) Tipo III: La variedad menos frecuente, consiste en una serie de pequeños huesos articulados entre sí desde la base de cráneo hasta el asta menor del hueso hioides (hueso estilohial, ceratohial e hipohial pudiendo existir también un hueso ceratohial accesorio) (4-6).
Conclusiones Es importante tener en cuenta que una apófisis estiloides anormalmente larga no necesariamente significa síndrome de Eagle, ya que la mayoría de los individuos en quienes accidentalmente se identifica tal hallazgo permanecen asintomáticos. Incluso en caso de existir síntomas, estos pueden ser unilaterales a pesar de que la elongación anormal de la apófisis estiloides esté presente en ambos lados. Lo importante es tener en cuenta que la osificación parcial o total del aparato hioideo puede justificar sintomatología muy diversa, por lo que el síndrome debería ser incluido en el diagnóstico diferencial en pacientes con algias cérvicofaciales y faríngeas (6).
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Síndrome de Eagle
Pérez A. et al.
Figura 7. Reconstrucción coronal 2D. Muestra en forma bilateral apófisis estiloides anormalmente largas y del lado derecho articulada con un pequeño hueso distal (hueso ceratohial) (flecha).
Bibliografía 1- Tísner Nieto JV, Tísner Giraldo B, Abad Royo JR, Abad Marco A. Calcificación del ligamento estilohioideo: estilalgia de Aubin y síndrome de Eagle. Aportación de 5 casos clínicos. O.R.L. ARAGON’2003; 6 (2) 5-12. 2- Chuang WC, Short JH, McKinney AM et-al. Reversible lefthemisphericischemiasecondary to carotidcompression in Eagle syndrome: surgical and CT angiographiccorrelation. AJNR Am J Neuroradiol. 2007;28 (1): 143-5. 3- Murtagh RD, Caracciolo JT, Fernandez G. CT findingsassociatedwith Eagle syndrome. AJNR Am J Neuroradiol. 2001;22 (7): 1401-2. 4- M. Sirera Matilla, E. GarciaGarrigos, D. P. Cañón Murillo, A. J. Mantilla Pinilla, J. F. Rojas Blandon, D. Londoño Mejia; Alicante/ES. Calcificación sintomática del ligamento estilohioideo: síndrome de Eagle y estilalgia de Aubin. 10.1594/ seram2014/S-0205. 5- Faivre A, Abdelfettah Z, Rodriguez S et-al. Neurologicalpicture. Bilateral internalcarotidarterydissectiondue to elongatedstyloidprocesses and shakingdancing. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. 2009;80 (10): 1154-5. 6- Ceylan A, Köybasioglu A, Celenk F et-al. Surgicaltreatment of elongatedstyloidprocess: experience of 61 cases. Skull Base. 2008;18 (05): 289-95.
Vol. 6 / Nº 16 - Mayo 2017
Revisión de caso
Síndrome de la pinza aorto-mesentérica como causa de dolor abdominal inespecífico Juan Acosta Milesi, Marina Alianak, Julieta Civetta, Julieta Frulla, Mariano Ramos, Camilo Errecalde.
Resumen
Abstract
El síndrome de la arteria mesentérica superior consis-
The superior mesenteric artery syndrome occurs when
te en la compresión de la tercera porción del duodeno
the third portion of the duodenum is compressed
por la arteria mesentérica superior (AMS). Es una
between the aorta and superior mesenteric artery. It
entidad infrecuente y subdiagnosticada. Puede ma-
is a rare and underdiag-nosed. It can manifest acutely
nifestarse de forma aguda con signos y síntomas de
with signs and symptoms of duodenal obstruction or
obstrucción duodenal o de forma insidiosa crónica con
the chronic cases may present with recurrent abdominal
dolor abdominal recurrente, vómitos, saciedad precoz
pain, vomiting, early satiety and bloating. Radiologica-
y distensión abdominal. Imagenológicamente la AMS
lly superior mesenteric artery with the aorta form an
forma en su origen con la aorta un ángulo que varía
angle ranging from 40 to 50 °, with a distance to the
de 40 a 50º, con una distancia aorto-mesentérica a la
aorto-mesenteric at D12-L3 level between 10 to 28 mm.
altura de D12-L3 entre 10 a 28 mm. Ambos parámetros
Both parameters are reduced in SMAS, with values of
están reducidos en el SAMS con valores de 6º a 15º
6° to 15° and 2 to 8 mm respectively. In reason of the
y 2 a 8 mm respectivamente. Teniendo en cuenta las
non-specific clinical features the radiologic evidence
características inespecíficas del cuadro clínico el apoyo
is invaluable. A review is made of “Syndrome of the
imagenológico es de gran valor. Se realiza una revi-
Superior Mesenteric Artery (SAMS)”, with two cases
sión del “Síndrome de la arteria mesentérica superior
presented at the Radiology Department with symptoms
Datos de contacto: Marina Alianak.
Policlínicos PAMI y Hosp. Italiano Garibaldi - Rosario, Santa Fe.
Recibido: 23 de agosto de 2016 / Aceptado: 22 de febrero de 2017
E-mail: alianakmarina@hotmail.com
Received: August 23, 2016 / Accepted: February 22, 2017 Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
Síndrome de la pinza aorto-mesentérica
Acosta Milesi J. et al.
(SAMS)”, a propósito de dos casos clínicos que se pre-
of chronic upper abdominal symptoms.
sentaron a nuestro servicio con un cuadro de síntomas abdominales superiores crónicos. Palabras clave: Síndrome de pinza aorto-mesentérica,
Key words: Superior mesenteric artery syndrome, duo-
obstrucción duodenal.
denal obstruction.
Introducción
gonistas H2 con mala respuesta. En el examen de laboratorio presentó alteración de la función renal. La videoendoscopía no mostró anomalías gástricas y mínimo signos de duodenitis. Dada la sintomatología persistente del paciente se realizó Tomografía Computada (TC) de abdomen con contraste oral y sin contraste endovenosos, en donde se evidenció la compresión de la tercera porción duodenal por la arteria mesentérica superior (Figura 2).
El Síndrome de la Arteria Mesentérica Superior (SAMS) es una entidad descripta por primera vez hace más de 150 años. Representa un conjunto de síntomas clínicos causado por la compresión del duodeno entre la aorta y la arteria mesentérica superior (AMS). Clásicamente se describe en mujeres jóvenes. Muchos autores han sido escépticos en cuanto a la verdadera existencia de este síndrome, en parte por su rareza y en parte por la dificultad de probar definitivamente la presencia de una verdadera obstrucción duodenal con modalidades de imágenes, hasta el desarrollo de la tomografía computada multislice. En este ensayo pictórico presentamos dos casos de SAMS.
Caso 1 Paciente de 57 años de edad, de sexo femenino, que consulta por epigastralgia y pérdida de peso de 3 meses de evolución. Al examen de laboratorio se detectó leucocitosis leve. Se le realizó una ecografía abdominal sin hallazgos concluyentes. Una videoendoscopia mostró leves signos de duodenitis. La Tomografía Computada (TC) sin contraste endovenoso, dado los antecedentes alérgicos de la paciente, evidenció compresión de la tercera porción duodenal por la arteria mesentérica superior (Figura 1).
Caso 2 Paciente masculino de 62 años de edad con epigastralgia recurrente, distención abdominal postprandial, de 5 meses de evolución, tratado con AntaVol. 6 / Nº 16 - Mayo 2017
Discusión El síndrome de la arteria mesentérica superior o síndrome de Wilkie es una causa poco frecuente (0,21%) de obstrucción duodenal de origen vascular, asociado a situaciones que disminuyen el ángulo aorto-mesentérico (1). La arteria mesentérica superior forma en su origen con la aorta un ángulo que varía de 40 a 50º, con una distancia aorto-mesentérica a la altura del cuerpo de la tercera vértebra lumbar entre 10 a 28 mm (2). Cualquier factor que estreche dicho ángulo por debajo de 25º lleva a una disminución de la distancia aorto-mesentérica entre 2 a 8 mm, siendo este parámetro más importante que el mismo ángulo (3) (Figura 3). Puede presentarse a cualquier edad, aunque es más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes, especialmente mujeres (4). Las causas congénitas incluyen: el ligamento de Treitz corto y el nacimiento anormalmente bajo de la arteria mesentérica superior. Entre las causas adquiridas, se encuentran: la pérdida de grasa retroperitoneal secundaria a descenso brusco de peso
Síndrome de la pinza aorto-mesentérica
(caquexia, grandes quemados y malabsorción intestinal); alteraciones restrictivas (escoliosis o hiperlordosis grave) o procedimientos que determinan hiperextensión dorsal, especialmente en posquirúrgicos de cirugía correctora de escoliosis (5). Los pacientes con síndrome de SAMS se presentan con dolor epigástrico intermitente, pérdida de peso, distensión abdominal, náuseas y vómitos dependiendo del grado de obstrucción duodenal incluso se han reportado casos de presentación aguda (6). Dentro del arsenal de estudios con los que se cuenta para el diagnóstico están la seriada gastroduodenal, que puede revelar la dilatación de la primera y segunda porción del duodeno con amputación súbita de la tercera, pero aunque sugiere fuertemente el diagnóstico, posee una alta tasa de falsos negativos. La Tomografía Computada Multicorte es especialmente útil para definir las relaciones anatómicas, medir la distancia aorto-mesentérica y el ángulo aorto-mesentérico y descartar otras patologías (7). También se ha descrito el uso del ultrasonido con Doppler, con menos sensibilidad que la Tomografía (8), y la Angio-Resonancia permiten evidenciar la
Acosta Milesi J. et al.
disminución del ángulo aortomesentérico (9). El tratamiento es inicialmente conservador, con el objetivo de lograr la recuperación de la grasa retroperitoneal mediante nutrición parenteral o enteral (dieta hipercalórica fraccionada) y posición ventro-lateral izquierda, para facilitar el vaciamiento gástrico. La intervención quirúrgica se reserva para los casos de falla del tratamiento médico. El pronóstico es en general favorable, aunque está marcado por las recurrencias, especialmente tras el tratamiento conservador (10).
Conclusión En nuestros casos, el cuadro clínico asociado a imágenes altamente compatibles, con reducción de la distancia aorto-mesentérica, en conjunto a un examen multidisciplinario, llevó al diagnóstico de SAMS. Este síndrome implica un reto diagnóstico que requiere un alto índice de sospecha. Procurando las características inespecíficas del cuadro clínico el apoyo imagenológico es de gran importancia.
Figura 1. Tomografía Computada de abdomen con contraste oral. Mujer de 57 años de edad con SAMS. Los cortes axiales de tomografía ponen en evidencia la corta distancia entre la aorta y la arteria mesentérica superior (flecha blanca). Nótese la compresión extrínseca de la tercera porción duodenal.
Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
Síndrome de la pinza aorto-mesentérica
Acosta Milesi J. et al.
Figura 2. Tomografía Computada de abdomen con contraste oral. Hombre de 62 años con SAMS. Se reconoce notable disminución del espacio entre las arterias aorta y mesentérica superior (mide 3 mm).
Figura 3. Esquema con la relación entre el duodeno y el ángulo aorto-mesentérico normal (izquierda) y SAMS (a la derecha).
Bibliografía 1- Ríos M, Thumler J. Síndrome de la arteria mesentérica superior. Presentación de dos casos. RevChilPediatr 1986; 57:355-358. 2- Smith BM, Zyromski NJ, Purtill MA. Superior mesenteric artery syndrome: an underrecognized entity in the trauma population. J Trauma 2008; 64:827-30. 3- Castaño Llano R, ChamsAnturi A. Síndrome de la arteria mesentérica superior o síndrome de Wilkie. Revista de Asociaciones Colombianas de Gastroenterología, Endoscopia digestiva, Coloproctología y Hepatología 2009; 21:200-2009. 4- Jones PA, Wastell C. Superior mesenteric artery syndrome. Postgraduate Medical Jour-nal 1983; 59: 376-379 5- Fiorini S, SáenzTejeira MM. Arch Argent Pediatr 2008;106:533-551 6- Singal R, Kumar Sahu p. Superior mesenteric artery syndrome: A case report. N Am J Med Sci. 2010 August; 2: 392–394. 7- Agrawal GA, Johnson PT, Fishman EK. Multidetector row CT of superior mesenteric artery syndrome. JClinGastroenterol 2007; 41: 62-5. 8- Farina R, Pennisi F, Politi G, et al. Color Doppler echo in Wilkie’s syndrome. A case report.Radiol Med 1999; 98: 206-7. 9- VillalbaFerrer F, Vazquez Prado A, Artigues Sanchez de Rojas E, et al. The diagnosis of aorticomesenteric duodenal compression by magnetic resonance angiography. Rev EspEnferm Dig 1995; 87: 389-92. 10- Lippl F, Hanning C, RikkiSingal, Pradeep Kumar Sahu, MukeshGoel, Samita Gupta, Raman Gupta, Anupama Gupta,. Superior mesenteric artery syndrome: diagnosis and treatment from the gastroenterologist´s view. J Gastroenterol 2002; 37:640-3.
Vol. 6 / Nº 16 - Mayo 2017
Signos y patrones
Signo del lirio caído Paula Gómez Fredes, Nicolás Martín.
Resumen
Abstract
El signo del lirio caído fue descripto inicialmente a
The drooping lily sign was initially described through
través de una pielografía de eliminación o urograma
intravenous pyelogram or excretory urography (1).
excretor (1).
The image described in this sign represents the appea-
La imagen descripta en este signo representa el
rance of the inferior ureteropelvic renal system of a
aspecto que adquiere el sistema pieloureteral inferior
kidney with a duplicated collecting system, in which
de un riñón con doble sistema excretor, donde el
upper moiety ureter is dilated, with delay in contrast
sistema superior se encuentra dilatado, con retardo en
material excretion, and displacing the axis of Contrast
la eliminación del contraste y desplazando al sistema
material–filled lower pole calices (1, 2).
inferior contrastado (1, 2). Palabras clave: Lirio caído, urograma excretor, sistema
Key words: Drooping lily, excretory urography, uretero-
pieloureteral.
pelvic system.
Datos de contacto: Paula Gómez Fredes. Hosp. de Agudos Dr. Leónidas Lucero - Bahía Blanca, Bs. As. E-mail: paulagomezfredes@gmail.com
Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
Signo del lirio caído
Gómez Fredes P. y Martín N.
Introducción El signo del lirio caído o flor marchita (drooping lily) fue descripto hace aproximadamente 40 años a través de una pielografia de eliminación o urograma excretor (1). En este estudio se visualizaba un sistema superior dilatado y sin opacificar por retraso en la eliminación, generando efecto de masa y desplazamiento hacia abajo del sistema inferior opacificado (2).
Discusión La duplicación pieloureteral es la anomalía congénita más frecuente del tracto urinario superior, afectando aproximadamente al 0,8 % de la población. Tiene mayor incidencia en el sexo femenino y es más frecuente su presentación unilateral (3, 4). Embriológicamente se origina por una duplicación completa o incompleta de la yema ureteral o divertículo metanéfrico, en la octava semana de gestación (3). En la duplicación completa, el uréter que drena el sistema superior, desemboca en situación medial e inferior y tiene mayor incidencia de ureterocele,
mientras que el uréter que drena el sistema inferior tiene orificio de salida más craneal y lateral, asociándose generalmente a reflujo (4). Actualmente el signo del lirio caído puede demostrarse en UroRM o UroTC, ya que la pielografia de eliminación está en desuso, en pacientes con doble sistema excretor, en fase de eliminación donde se observa sistema superior dilatado ejerciendo efecto de masa sobre el sistema inferior contrastado (1). Este signo puede ser originado, menos frecuentemente, por la presencia de tumores del parénquima renal o espacio perirenal (neuroblastoma, tumor de Wilms, o absceso renal) que comprimen y desplazan un sistema excretor único hacia inferior y lateral (1).
Conclusión El signo del lirio caído es una representación gráfica del proceso patológico de un doble sistema pieloureteral completo, que incluye dilatación del sistema superior secundaria a ureterocele obstructivo de inserción ectópica y desplazamiento del sistema inferior (1).
Figura 1. UroTC. Corte coronal en fase arterial, donde se observa dilatación del sistema pielocalicial superior derecho.
Vol. 6 / Nº 16 - Mayo 2017
Signo del lirio caído
Gómez Fredes P. y Martín N.
Figura 2. UroTC. Corte coronal, en fase excretora, donde se visualiza sistema pielocalicial superior dilatado sin contraste y un sistema pielocalicial inferior con adecuada eliminación del medio de contraste, pero desplazado hacia abajo.
Figura 3. Reconstrucción tridimensional. Se reconoce el defecto en el polo superior del riñón derecho dado por el sistema pielocalicial superior dilatado y sin contraste.
Bibliografía 1- Sánchez S, Pérez MC. Signo radiológico: “El lirio caído”. Revista chilena de radiología 2013; 19: 82-87. 2- Callahan MJ. The drooping lily sign. Radiology 2001; 219:226-228. 3- Macan S, Monzo J, Secin F, García M. Riñón con doble sistema colector completo más litiasis ureteral: litotricia endoscópica y resección de pielón superior laparoscópico asistido por robot. Revista Argentina de Urología 2013; 78: 116-119. 4- Motta Ramírez G, Ortiz León J, Aguilar Hipólito R, Escobedo García R, Castillo Lima J. Malformaciones congénitas del sistema urinario: abordaje radiológico y por imágenes con análisis de la terminología apropiada. Anales de Radiología México 2008; 4: 259-278.
Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
¿Cuál es su diagnóstico?
PARTICIPE ENVIANDO SU DIAGNÓSTICO
Caso clínico Nº 16 Raquel Dario, Martín Paz, Marcelo Guagnini, Valentina Villafañe.
Caso clínico N° 16
Paciente 2
En esta edición de Cuál es su diagnóstico, presentamos dos pacientes distintos con el mismo diagnóstico.
Mujer de 77 años, no tabaquista, que consultó por dolor hipogástrico de 20 días de evolución, con defensa a la palpación profunda, posterior a una infección urinaria baja. No presentaba otros antecedentes relevantes. Se realizó ecografía abdominal (Figura 3) y una Tomografía Computada (Figura 4).
Paciente 1 Varón de 50 años, tabaquista leve, que consulta por dos episodios de hematuria macroscópica, por lo demás asintomático y sin otros antecedentes relevantes. Se solicita ecografía reno-vesical (Figura 1) y Tomografía Computada (Figura 2).
Datos de contacto: Raquel Dario. Hospital Privado de Comunidad - Mar del Plata, Bs. As.
Recibido: 26 de octubre de 2016 / Aceptado: 14 de febrero de 2017
E-mail: raqueldario21@gmail.com
Received: October 26, 2016 / Accepted: February 14, 2017
Vol. 6 / Nº 16 - Mayo 2017
Caso clínico N° 16
Dario R. et al.
Figura 1. Ecografía Reno-Vesical.
A
B
C
D
Figura 2. Tomografía Computada.
Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
Caso clínico N° 16
Dario R. et al.
A
Figura 3. Ecografía Abdominal. B
A
B
C D
Figura 4. Tomografía Computada.
E
Vol. 6 / Nº 16 - Mayo 2017
Caso clínico N° 16
Dario R. et al.
¿Cuál es su diagnóstico? Envíe su diagnóstico más probable a través del link directo “Enviar diagnóstico” disponible en la versión online de la revista: www.imagenes.faardit.org.ar. Sólo está permitido un nombre o una Residencia en Diagnóstico por Imágenes por cada dirección de e-mail y por cada caso. No está permitido el envío de múltiples diagnósticos para un mismo caso. Fecha límite de recepción de diagnósticos: 1 de julio de 2017 a las 12hs. Quienes acierten el/los diagnóstico/s serán reconocidos en el próximo número de la revista Imágenes junto a la revisión completa del caso.
Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
¿Cuál es su diagnóstico?
RESOLUCIÓN DEL CASO Nº 15, PRESENTADO EN LA EDICIÓN ANTERIOR
Enfermedad de Fahr: presentación de caso Mario Andrés Obando Medina, Héctor Ignacio Pereira Recio, Ana Yamile Camargo Cadena, Alden Hitesh Oneill Gordon, Aliette Rosa Abreu Marrero, Yaneisy Frómeta Oliveira.
Resumen
Abstract
Dado que las causas de la enfermedad de Fahr es
Since the causes of Fahr’s disease is so varied and so
tan variada y a la vez tan compleja como la de causa
complex as the idiopathic cause, we present a case
idiopática, presentamos un caso de una mujer de 63
of a 63 year old woman with three months history of
años con un cuadro clínico de tres meses de evolución
moderate dysarthria and nominal motor aphasia whit
de disartria moderada y afasia motora nominal, sin
no other abnormalities on physical examination. The CT
otras alteraciones al examen físico. Se realizó Tomo-
of the skull performed, showed multiple and extensive
grafía Computarizada de cráneo (TC), en las cuales
calcifications of the basal ganglia level, periventricular
se evidenciaron múltiples y extensas calcificaciones a
and posterior fossa, compatible with Fahr´s disease.
nivel de los núcleos de la base, periventriculares y fosa posterior, compatibles con la enfermedad de Fahr. Palabras clave: Calcificaciones, ganglios basales, en-
Key words: Calcifications, basal ganglia, Fahr’s disease,
fermedad de Fahr, idiopática.
idiopathic.
Datos de contacto: Mario Andrés Obando Medina. Hosp. Univ. “Manuel Ascunce Domenech” - Camagüey, Cuba. E-mail: drandreso@hotmail.com Vol. 6 / Nº 16 - Mayo 2017
Enfermedad de Fahr
Caso Paciente de sexo femenino de 63 años, con antecedente de tiroidectomía hace 28 años, antecedentes personales de hipertensión arterial en tratamiento e hipotiroidismo secundario, quien consulta por disartria moderada y afasia motora nominal, cuadro clínico de aproximadamente tres meses de evolución,
Obando Medina M. A. et al.
que no ha progresado en el tiempo. Al examen físico se observaron reflejos conservados. Se realizó TC (Figura 1), que evidenció extensas calcificaciones densas intraparequimatosas, simétricas, de los núcleos de la base y periventricular y, además, calcificaciones cerebelosas simétricas (Figura 2), con calcio sérico dentro de parámetros normales.
A
B
C
D
Figura 1. Tomografía de cráneo sin cte.e-v. Proyecciones axial, coronal, sagital: A-B) Groseras calcificaciones a nivel de los núcleos de la base, región periventricular. C) Calcificaciones en tejido celular subcutáneo y periventriculares. D) Calcificaciones bilaterales asimétricas de los hemisferios cerebrales.
Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
Enfermedad de Fahr
Obando Medina M. A. et al.
Figura 2. Tomografía de cráneo sin cte.e-v. Proyección axial: calcificaciones simétricas de los hemisferios cerebelosos.
Discusión Cuando se habla de la enfermedad de Fahr, también conocida como ferrocalcinosis cerebral vascular o calcinosis de los núcleos del cerebro, se debe remontar al año 1930, cuando Karl Theodor Fahrreportó el primer caso de un niño de 10 años con “calcificaciones idiopáticas de los vasos cerebrales” (1) asociada a su vez a una transmisión tipo hereditaria de forma autosómica dominante, que se localizaba en el brazo corto del cromosoma 14; ésta a la vez, produce calcificaciones en ciertas áreas cerebrales, como la zona periventricular, los ganglios de la base y el cerebelo (2). Sin embargo,no se ha encontradola prevalencia exacta del síndrome de Fahr y,a pesar de esto, las calificaciones intracerebrales pueden ser detectadas de manera incidental hasta en un 0.3 a 1. 2 % de las tomografías cerebrales simples (3). Sus principales etiologías son de origen desconocido y secundariamente a hipoparatiroidismo de cualquier origen. En la actualidad se desconoce el mecanismo por el cual se produce el depósito de calcio en estas áreas. Tampoco se ha descubierto la causa por la que algunos pacientes permanecen asintomáticos y en otros se desarrollan síntomas como crisis epilépticas, síntomas extrapiramidales de intensidad variable y trastornos neuropsiquíatricos (4). La sintomatología se desarrolla dependiendo del lugar en el que se acumulen las calcificaciones, lo que ocurre de manera variable a nivel de los ganglios de la base y produciendo un deterioro progresivo de las funciones mentales, pérdida de la capaciVol. 6 / Nº 16 - Mayo 2017
dad motora, parálisis espástica y atetosis (5). Como segunda manifestación en prevalencia se debe señalar el deterioro cognitivo, a lo que se suman el compromiso cerebelar y los trastornos del lenguaje (6). El “goldstandard” para el diagnóstico es la TC simple de cráneo, dado que es más sensible para la detección de depósitos de calcio, localizados de forma bilateral y simétrica a nivel de los ganglios basales, más prominente en los globos pálidos, incluyendo en algunos casos el putamen, el núcleo caudado, los núcleos laterales del tálamo y la sustancia blanca subcortical y del cerebelo. Otro estudio imagenológico a utilizar sería la RM, la cual proporcionaría imágenes hipointensas en todas las secuencias y a su vez ayudarían a realizar el diagnóstico diferencial con otras entidades, en particular con las enfermedades neurodegenerativas (7). En fin, los diagnósticos diferenciales se plantean con: enfermedad de Parkinson, enfermedad de Wilson, Corea de Huntington, parálisis nuclear progresiva, atrofia multisistémica y demencia talámica.
Conclusión El síndrome de Fahr es una enfermedad de etiología aún desconocida, pero que es importante establecer como diagnóstico diferencial de las calcificaciones cerebrales bilaterales, recordando que dicha patología debe siempre tener una correlación clínico - radiológica para su adecuado diagnóstico.
Enfermedad de Fahr
Obando Medina M. A. et al.
¿Cuál es su diagnóstico? Imágenes (Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes) felicita a los participantes que enviaron el diagnóstico correcto para el Caso clínico N° 15: Enfermedad de Fahr. - Daniel Pastrana González (La Rioja capital) - Samanta Boyanovsky(Santiago del Estero capital) - Paola BulatovichPiovano(Resistencia, Chaco) - Guillermo De La Torre (Corrientes capital) - Nicolás Eduardo Martín (Bahía Blanca, Buenos Aires)
Bibliografía 1- Kumar S, Sher K, Ahmed S, Naik S, AyubS, et al. Fahr’sDisease: A RareNeurologicalDiseaseFrequentlyMisdiagnosed as AcutePsychosis, orMoodDisorder. J NeurolDisord 2013; 1: 130. 2- Polo-VerbelL, Torres-ZambranoM, Cabarcas Barbosa O, et al. Enfermedad de FAHR, una causa infrecuente de calcificaciones cerebrales. Acta NeurolColomb 2011; 27 (2):124-128. 3- RastogiR, Singh A, Rastogi U,Mohan C,Rastogi V. Fahr’ssyndrome: a rareclinico-radiologicentity. MJAFI 2011; 67:159– 161. 4- Durán-Ferreras E, Hidalgo-Castellón A, Martínez-Aparicio N. Enfermedad de Fahr idiopática. RevNeurol 2012; 55(2): 121-122. 5- Nemeth A, Pagon R, Bird T, Dolan C, Stephens K. Dystonia O. GeneR¬eviews 2006.Disponible en la web: https:// www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1155/. Acceso: 13 de junio de 2016. 6- Manyam B, Walters A, Narla K. Bilateral striopallido¬dentatecalcinosis: clinicalcharacteristics of patientsseen in a registry. MovDisord 2001; 16(2):258-64. 7- Guzmán G, Arévalo-Espejo O, Jiménez-Penagos K, Pérez O. Síndrome de calcificación cerebral asociado a hipoparatiroidismo. Acta NeurolColomb 2014; 30(2):114-117.
Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
Sección para residentes
Osteopoiquilosis, un diagnóstico a tener en cuenta María Florencia Muñoz Ferragut, Sofía Dezi, Juan Ignacio Morales.
Resumen
Abstract
Introducción: La osteopoiquilosis es una displasia ósea
Introduction: Osteopoikilosis is a sclerosing bone
esclerosante. Es una patología benigna, hereditaria,
dysplasia. It is a hereditary, rare, benign and asympto-
poco frecuente, asintomática, que se encuentra en las
matic pathology, found on radiographs incidentally. No
radiografías de modo casual. No tiene predilección de
gender predilection and it is seen in all age groups.
género y se ve en todos los grupos etarios.
Objective: Investigate and update the material publi-
Objetivo: Investigar y actualizar el material publicado
shed about osteopoikilosis.
de osteopoiquilosis.
Review: Osteopoikilosis can be diagnosed by conside-
Revisión del tema: La osteopoiquilosis se puede diag-
ring only the radiographic findings and the absence of
nosticar teniendo en cuenta únicamente los hallazgos
clinical. Radiographically we observe small oval areas
radiográficos y la ausencia de clínica. En las radiogra-
of bone sclerosis, which usually have 5-10 mm, without
fías se observan focos de esclerosis ósea redondeados
involvement of cortical bone with predilection for the
u ovoideos, que por lo general tienen 5-10 mm, sin
epiphyses and metaphyses of the appendicular skeleton
afectación de la cortical ósea y con predilección por
and pelvis, preserving axial skeleton. The number of
las epífisis y las metáfisis del esqueleto apendicular y
sclerotic lesions in one bone may be from 1 to 1000 and
la pelvis, conservándose el esqueleto axial. El número
can increase and decrease in number, size and radio-
de lesiones escleróticas en un solo hueso pueden ser
density and even disappear eventually. When viewed
Datos de contacto: María Florencia Muñoz Ferragut. Clínica Universitaria Reina Fabiola - Córdoba capital. E-mail: dra.munozferragut@gmail.com Vol. 6 / Nº 16 - Mayo 2017
Osteopoiquilosis
Muñoz Ferragut M. F. et al.
desde 1 a 1000 y pueden tanto aumentar como dis-
over several bones with characteristic appearance, there
minuir en número, tamaño y radiodensidad e incluso
are few differential diagnoses that raise.
desaparecer eventualmente. Cuando se ve a lo largo
In 25% of cases accompanying skin lesions may appear
de varios huesos con la apariencia característica, hay
as papules of yellowish white, symmetrical arrange-
pocos diagnósticos diferenciales que plantear.
ment; denominating then Buschke-Ollendorff syndrome
En un 25% de los casos pueden aparecer lesiones
or osteodermatopoiquilosis.
cutáneas acompañantes en forma de pápulas de color
It is important to know that osteopoquilosis is a skeletal
blanco amarillento, de disposición simétrica; denomi-
injuries that do not require any treatment.
nándose entonces síndrome de Buschke-Ollendorff u
Conclusion: It is necessary to know and consider
osteodermatopoiquilosis.
osteopoikilosis in the differential diagnosis of multiple
Es importante saber que la osteopoquilosis es una de
hyperdense images, as its importance lies in the diagno-
las lesiones esqueléticas que no requiere ningún tipo
sis, the possibility of confusion with other injuries lea-
de tratamiento.
ding to patient studies and unnecessary interventions.
Conclusión: Es necesario conocer y considerar la osteopoiquilosis dentro del diagnóstico diferencial de imágenes osteodensas múltiples, ya que su importancia radica en el diagnóstico, por la posibilidad de confundirla con otras lesiones llevando al paciente a estudios e intervenciones innecesarias. Palabras clave: Osteopoiquilosis, displasia ósea escle-
Key words: Osteopoikilosis, sclerosing bone dysplasia,
rosante, Síndrome de Buschke-Ollendorff.
Buschke-Ollendorff syndrome.
Osteopoiquilosis
La prevalencia es de aproximadamente 1/50.000 habitantes (4).
La osteopoiquilia u osteopoiquilosis u osteopatía condensante diseminada, es una displasia ósea esclerosante. Es una enfermedad benigna, hereditaria, poco frecuente, asintomática, que se encuentra en las radiografías de modo casual (1). El objetivo de este trabajo consistirá en investigar y actualizar el material publicado de osteopoiquilosis.
Presentación clínica
Epidemiología
Patología
No tiene predilección de género ni edad (2). Es una enfermedad de transmisión autosómica dominante, con un patrón de penetrancia variable, aunque se han descripto casos aislados sin ningún tipo de antecedente. Se cree que es causada por una mutación con pérdida de función del gen LEMD3 (3).
Histológicamente se ven focos ovales de hueso compacto, localizados a nivel de la esponjosa, que son indistinguibles de las exostosis solitarias (islotes óseos) (6).
Las lesiones son asintomáticas, aunque un 15-20% de los pacientes pueden presentar un ligero dolor o efusión articular. La resistencia ósea es normal (5).
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Osteopoiquilosis
Muñoz Ferragut M. F. et al.
Enfermedades asociadas
Gammagrafía ósea
- Síndrome de Buschke-Ollendorff u osteodermatopoiquilosis: osteopoiquilosis más lesiones cutáneas en forma de pápulas de color blanco amarillento, de disposición simétrica. Presente en un 25% de los casos (5). - Síndrome Günal-Seber-Basaran: osteopoilquilosis con dacrocistitis (7). - Displasia mixta ósea esclerosante: osteopoiquilia, osteopatía estriada y melorreostosis (8). - Esclerodermia.
No se observa aumento de captación. Esto es útil para diferenciarla de la enfermedad metastásica, si se la considera como diagnóstico diferencial (5).
Complicaciones Son extremadamente raras, se han descripto casos de: - Síndrome mielopático cuando afecta atípicamente columna vertebral (2). - Degeneración maligna en forma de osteosarcoma, tumor de células gigantes o condrosarcoma (2).
Características imagenológicas Radiografía y tomografía Se observan focos de esclerosis ósea redondeados u ovoideos, que por lo general tienen 5-10 mm, simétricos, bien definidos, sin afectación de la cortical ósea. Hay predilección por las epífisis y metáfisis de los huesos tubulares, carpos, tarsos, pelvis y omóplatos, siendo rara la afectación de las costillas, las clavículas, la columna y el cráneo, por ende su afección es predominantemente del esqueleto apendicular y la pelvis, conservándose el esqueleto axial en gran medida (6, 9). La afectación es poliostótica (varios huesos) y politópica (distintas partes del hueso) (6). El número de lesiones escleróticas en un solo hueso pueden ser desde 1 a 1000 y pueden tanto aumentar como disminuir en número, tamaño y radiodensidad, e incluso desaparecer eventualmente (5).
Biopsia Justificada únicamente en caso de que persistan las dudas, lo cual es poco frecuente (5).
Tratamiento La osteopoiquilia usualmente no requiere tratamiento, salvo cuando se asocia a otras manifestaciones (2).
Diagnóstico diferencial - Osteopoiquilia está incluida dentro de las displasias óseas esclerosantes junto con la melorreostosis y la osteopatía estriada. - Melorreostosis: formación ectópica de hueso subperióstico que produce un engrosamiento cortical con patrón ondeado (8). - Osteopatía estriada: bandas densas en la metáfisis de huesos largos de disposición paralela al eje mayor (8). - Metástasis osteoblásticas. - Esclerosis tuberosa. - Mastositosis.
Conclusión Es necesario conocer y considerar la osteopoiquilosis dentro del diagnóstico diferencial de imágenes osteodensas múltiples, ya que su importancia radica en el diagnóstico, por la posibilidad de confundirla con otras lesiones llevando al paciente a estudios e intervenciones innecesarias.
Resonancia magnética También observamos islas de hueso individuales. Cada lesión es pequeña e hiperintensa tanto en imágenes ponderadas en T1 y T2, ya que se componen de hueso maduro denso.
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Osteopoiquilosis
Muñoz Ferragut M. F. et al.
A
B
Figura 1. Radiografía de hombro izquierdo. Múltiples lesiones escleróticas, predominantemente en cabeza de húmero y acromion y cavidad glenoidea de escápula.
Figura 2. Radiografía de pie izquierdo. Se evidencian múltiples imágenes osteodensas menores a 1 cm predominantemente en extremo distal de tibia y en huesos del tarso.
A
B
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Muñoz Ferragut M. F. et al.
Osteopoiquilosis
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Cómo lo hago
Nefrometría RENAL: un sistema de gradación para determinar la complejidad de una nefrectomía parcial Jorge Ahualli, Luis Méndez-Uriburu.
Resumen
Abstract
La Nefrometría RENAL constituye un nuevo sistema de
RENAL Nephrometry is a new scoring system that
scoring que clasifica la anatomía de las lesiones tumo-
classifies the anatomy of renal tumor lesions with the
rales renales con el objetivo de proveer información
objective of providing useful information to: 1) guide
útil para: 1) guiar decisiones terapéuticas y 2) realizare-
therapeutic decisions and 2) perform comparative eva-
valuaciones comparativas con los resultados obtenidos
luations with the results obtained in other institutions.
entre diferentes instituciones. La Nefrometría RENAL es
RENAL Nephrometry is currently, and to our knowledge,
actualmente, y para nuestro conocimiento, el único sis-
the only objective system to measure the complexity
tema objetivo destinado a graduar la complejidad de
of a partial nephrectomy in patients with renal tumor.
una nefrectomía parcial en pacientes con tumor renal.
This system delivers important (pre- and post-surgical)
Dicho sistema entrega información (pre y post-quirúr-
information that can be used even to predict long-term
gica) importante que puede ser utilizada incluso para
outcomes. Although it was developed to be applied
predecir resultados a largo plazo. Si bien fue desarro-
with computed tomography can also be applied with
llado para ser aplicado con tomografía computada
magnetic resonance.
también puede aplicarse con resonancia magnética. Palabras clave: Nefrometría, RENAL, nefrectomía.
Key words: Nephrometry, RENAL, nefrectomy.
Datos de contacto: Jorge Ahualli.
Centro Radiológico Luis Méndez Collado - S. M. de Tucumán.
Recibido: 20 de noviembre de 2016 / Aceptado: 15 de febrero de 2017
E-mail: jorahualli@hotmail.com
Received: November 20, 2016 / Accepted: February 15, 2017 Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
Ahualli J. y Méndez-Uriburu L.
Introducción Actualmente el carcinoma renal constituye el 4% de los tumores malignos en hombres y el 3% de las mujeres (1). Su detección se ha incrementado significativamente en los últimos años, en gran parte debido al amplio uso de las imágenes seccionales (2). Muchos de estos tumores son diagnosticados incidentalmente mediante tomografía computada (TC) y/o resonancia magnética (RM) indicada por otros motivos. La prácticamente rutinaria implementación de estas técnicas de diagnóstico por imágenes ha permitido incluso detectar lesiones más pequeñas (de entre 2-4 cm) mejorando significativamente el pronóstico y las expectativas de vida de estos pacientes (3). Esto a su vez ha resultado en un incremento progresivo y significativo en la realización de nefrectomías parciales como tratamiento del carcinoma renal. En el año 2005, aproximadamente el 27% de los pacientes con tumores menores a 4 cm se les practicó una nefrectomía parcial para el tratamiento de su carcinoma renal (4). Estudios recientes revelan el incremento de esta técnica quirúrgica en años recientes donde a aproximadamente el 65% de los pacientes con tumores menores a 4 cm se los trató mediante nefrectomía parcial, demostrando estos datos la clara tendencia a realizar dicho procedimiento como parte del plan terapéutico en pacientes con tumores renales pequeños (5). Antes de la publicación del sistema de scoring Nefrometría RENAL las decisiones terapéuticas ante un carcinoma renal se realizaban subjetivamente en gran parte basadas en la información entregada por los estudios seccionales. Sin embargo, este sistema de scoring permite a través de la evaluación de las características más generales de un tumor renal, determinar el grado de complejidad de una nefrectomía parcial colaborando con el urólogo/cirujano en la elección del plan quirúrgico más adecuado, entregando dicha información mediante un informe estandarizado y de fácil lectura (6).
Generalidades del sistema Nefrometría RENAL La Nefrometría RENAL es un sistema de scoring recientemente introducido en la práctica diariaque permite describir y reproducir objetivamente la anatoVol. 6 / Nº 16 - Mayo 2017
Nefrometría RENAL
mía principal de un tumor renal (7-9) y, a través de ello, cuantificar la complejidad de una nefrectomía parcial (10, 11). Desde su publicación hasta la fecha, ha demostrado gran utilidad al proporcionar información pre y postquirúrgica importante que puede incluso ser utilizada para predecir resultados a largo plazo (12). Debido al incremento de las nefrectomías parciales y a la mayor aplicación de este sistema, consideramos fundamental que el médico radiólogo tenga conocimiento de la metodología en la aplicación del mismo e incentivamos su utilización sistemática en los reportes radiológicos.
Protocolo de adquisición El sistema de scoringNefrometría RENAL fue desarrollado mediante la utilización de imágenes de TC. Sin embargo, las imágenes adquiridas con RM también pueden ser utilizadas para dicho fin. Independientemente de qué método diagnóstico sea utilizado, recomendamos la evaluación del tumor sin contraste (estándar), en una fase nefrográfica (100 segundos posteriores a la administración del contraste EV) y en una fase excretora (aproximadamente 5 minutos posteriores a la administración del contraste EV). La adquisición de dichas fases permitirá una correcta evaluación del tumor renal y una óptima aplicación del sistema de scoring. Si bien la adquisición de una fase cortico-medular destinada para valorar el sistema vascular, especialmente arterial, puede ser agregada como parte de la evaluación y estadificación renal, la misma no es necesaria para la aplicación de este sistema de scoring.
Cómo utilizar Nefrometría RENAL En el sistema de Nefrometría RENAL se determinan las cinco características más reproducibles que caracterizan la anatomía de un tumor renal en las imágenes seccionales. Estas características son referidas como: (R) Radius: máximo diámetro del tumor. (E) Localizaciónexofítica/endofítica del tumor. (N) Nearness: proximidad de la porción más profunda del tumor al sistema colector o seno renal. (A) Anterior (a) / posterior (p). (L) Location: localización en relacion a la línea polar.
Nefrometría RENAL
Cada uno de estos componentes excepto (A) recibe una puntuación en una escala del 1 al 3.La descripción “R” representa el diámetro máximo del tumor renal. Un radio de 4 cm diferencia una lesión T1a de una lesión T1b y hasta años recientes era considerada la dimensión máxima aceptada para realizar una nefrectomía parcial. A los tumores iguales o menores a 4 cm de diámetro se les asigna 1 punto; aquellos tumores mayores a 4 y menores a 7 se les otorgan 2 puntos mientras que para las lesiones iguales o mayores a 7 cm se les asigna 3 puntos (5, 6) (Figura 1). La descripción “E”hace referencia a la localización exofítica o endofítica del tumor. Lesiones que son predominantemente endofíticas plantean un desafío quirúrgico mayor que aquellas que muestran un componente exofítico mayor. Es por ello que las lesiones que se proyectan más del 50% por fuera de la corteza renal reciben 1 punto mientras que las que se proyectan menos del 50% se les asigna 2 puntos. Los tumores enteramente endofíticos reciben 3 puntos (5, 6) (Figura 2). La descripción “N”(proximidad de la lesión con el sistema colector, medido en milímetros) es mejor determinado en imágenes excretoras. Los tumores son divididos en tres categorías: aquellos situados a 7 mm o más del sistema colector o seno renal reciben 1 punto; tumores situados a más de 4 mm pero a menos de 7 mm del sistema colector reciben 2 puntos, mientras que aquellos localizados a 4 mm o menos del sistema colector central recibirán 3 puntos (5, 6) (Figura 3). A la descripción “A”(localización anterior o posterior del tumor) no le asignará un valor o un puntaje al score general. La descripción “a/p” es determinada en la imagen axial. Si el tumor se localiza principalmente en la superficie dorsal del riñón se le asigna una descripción (p). Los tumores situados primariamente en la superficie ventral se les asignará la letra (a). Aquellos tumores que no se encuentran localizados en dichos sectores (por ejemplo, tumores enteramente apicales centrales o laterales) se les asignará la denominación “x” (5, 6) (Figura 4). El descriptor “L” define la localización del tumor en relación a las líneas polares. Las líneas polares superior e inferior se definen por el pedículo vascular y puede ser determinado tanto en imágenes axiales como coronales. Los tumores que se localizan ente
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ramente por arriba (en los tumores del polo superior) o por debajo (en los tumores del polo inferior) de las líneas polares se les asignan un score de 1; si la lesión atraviesa la línea polar recibe 2 puntos, y si más del 50% de la lesión cruza la línea polar, se encuentra entre ambas líneas polares o alcanza la línea medial del riñón se le asignará 3 puntos (Figura 5).A las lesiones que contactan con la VR o AR, en el score se le agregará el sufijo “h” para definir la localización hiliar. La designación “h” no impacta en el puntaje de la escala (5, 6) (Figura 6). Luego de definir los aspectos anteriormente citados, a través de este sistema de scoring se podrá determinar la complejidad tumoral para la realización de una nefrectomía parcial: baja complejidad (score: 4-6), moderada complejidad (score 7-9) y alta complejidad (score 10-12) (5, 6) (Figuras 7 a 9).
Discusión Las imágenes seccionales resultan determinantes en el plan pre-quirúrgico de los tumores renales. Hasta la publicación del sistema de scoringNefrometría RENAL no existía ningún método estandarizado que permitiera determinar el grado de complejidad de una nefrectomía parcial por lo que la decisión del plan quirúrgico estaba basada en datos subjetivos. Mediante la evaluación imagenológica de las cinco características anatómicas principales del tumor renal, el sistema de Nefrometría RENAL ayuda a determinar el grado de complejidad quirúrgica (baja, intermedia y alta) resultando en una herramienta valiosa para la elección del procedimiento terapéutico a realizar por el urólogo y/o cirujano (5). Si bien la nefrectomía parcial es una técnica difícil de realizar, en casos seleccionados puede ser fundamental. Se ha demostrado que los resultados en cuanto a evolución y sobrevida de pacientes con carcinomas renales de estadio 1 son equivalentes en los pacientes tratados con nefrectomía parcial como con nefrectomía radical (13, 14). Esto cobra especial relevancia al considerar que la incidencia de enfermedad renal crónica en pacientes con nefrectomía total es alta (15) y que la nefrectomía parcial previene la reducción de la función renal a futuro cuando se comparan los datos de pacientes a quienes se les realizó nefrectomía radical o total con aquellos a Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
Nefrometría RENAL
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quienes se les realizó nefrectomía parcial. Incluso es importante considerar además los efectos deletéreos que condiciona la enfermedad renal crónica en la salud del paciente, en especial las enfermedades cardiovasculares (16-18). Sin embargo y a pesar de los datos expuestos, la nefrectomía parcial sigue siendo relativamente poco realizada. Estudios recientemente publicados muestran que aproximadamente el 27% de los pacientes con masas renales localizadas son tratados con cirugía conservadora (4). En otro estudio, la tasa de nefrectomía parcial para lesiones menores a 4 cm llegaba al 40%; sin embargo, muchos autores argumentan que esta tasa aún es baja considerando las ventajas de la nefrectomía parcial en relación a la nefrectomía radical (19).
A
Además de aportar información valiosa que sugiera el grado de complejidad de una nefrectomía parcial, el sistema de Nefrometría RENAL aporta información valiosa en relación a las complicaciones vinculadas a la nefrectomía parcial. Hasta la publicación de este sistema de scoring las complicaciones vinculadas a dicho procedimiento resultaban difíciles de comparar en estudios científicos debido a que la evaluación de la complejidad de la cirugía en el momento prequirúrgica era subjetiva (20). Sin embargo, aplicando el sistema de Nefrometría RENAL se han podido comparar objetivamente los resultados obtenidos en distintas instituciones logrando algunas conclusiones importantes. Por ejemplo, se ha notado que pacientes con score de baja complejidad (entre 4 y 6) tienen menos posibilidades de experimentar
B
Figura 1. Diámetro máximo del tumor (R). A) Reconstrucción multiplanar coronal y máxima intensidad de proyección donde se reconoce una formación lesional sólida de 38 mm de diámetro situada en el polo inferior del riñón izquierdo (1 punto). B) Imagen axial potenciada en T2 donde se observa un proceso lesional sólido de 50 mm afectando al riñón derecho (2 C
puntos). C) Reconstrucción multiplanar coronal donde se destaca una formación expansiva de 87 mm de diámetro comprometiendo al riñón derecho (3 puntos).
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sangrado postquirúrgico o fístula urinaria en comparación con aquellos con score moderado (de 7 a 9). Por su parte, pacientes con score de entre 10-12 mostraron tener 5 veces más chances de desarrollar alguna complicación quirúrgica urológica (21, 22). Si bien el rol principal de este sistema de scoring consiste en determinar el grado de complejidad de una nefrectomía parcial, algunos trabajos sugieren alguna relación entre el score asignado con el estado patológico, grado nuclear, y sobrevida de los pacientes con carcinoma renal y potencial metastásico. Hasta la fecha la casuística es pequeña por lo que faltan nuevos estudios que validen los resultados
A
publicados (23). En resumen, la Nefrometría RENAL constituye un sistema sencillo el que permite estratificar la complejidad de una nefrectomía parcial en pacientes con tumores renales. Este sistema provee información valiosa que puede ser utilizada por el urólogo/cirujano para determinar la técnica a emplear en cada paciente ayudando a la toma de decisiones. Asimismo, este sistema provee una plataforma general para lograr reportes estandarizados permitiendo a través de ello la recolección de datos y comparación objetiva de los resultados obtenidos.
B
Figura 2. Localización endofítica o exofítica (E). A) TC donde se identifica un carcinoma de células claras afectando al riñón derecho (flecha) el que muestra más del 50% de su circunferencia extensión exofítica (1 punto). B) En este otro paciente, una gran parte del tumor presente en el riñón izquierdo (flecha) demuestra una localización intrarenal (2 puntos). C) Por su parte, en esta reconstrucción multiplanar coronal, el tumor presente en el polo superior del riñón derecho (flecha) demuestra una localización enteramente intrarenal (3 C
puntos).
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A B
Figura 3. Proximidad al sistema colector (N). A) Reconstrucción multiplanar coronal donde se evidencia una lesión tumoral situada en el polo superior del riñón derecho (flecha) situada a 8 mm del sistema colector renal (1 punto). B) En este otro paciente, en una reconstrucción multiplanar coronal el proceso tumoral (flecha) se sitúa a 5 mm del sistema colector (2 puntos). C) Reconstrucción multiplanar C
sagital obtenida en fase excretora donde se evidencia el amplio contacto entre el tumor (flecha larga) y el sistema colector renal (flecha corta) situándose el tumor a menos de 4 mm del sistema excretor urinario (3 puntos).
A
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Figura 4. Anterior o posterior (A). A) Imagen axial donde se evidencia en la superficie ventral del riñón derecho presencia de un proceso lesional expansivo (flecha) primario (descripción “a”). B) En este otro paciente, el tumor presente en el riñón izquierdo (flecha) se sitúa en la superficie dorsal del riñón izquierdo (descripción “p”). C) Este pequeño carcinoma de células claras incidentalmente diagnosticado (flecha) no se sitúa ni en la superficie dorsal ni en la ventral del riñón derecho (descripción “x”).
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Figura 5. Líneas polares (L). A) Reconstrucción multiplanar sagital donde se evidencia un proceso lesional primario del riñón izquierdo (flecha) que se sitúa sobre la línea polar superior (1 punto). B) Reconstrucción multiplanar sagital donde se evidencia un tumor renal heterogéneo que supera ligeramente la línea polar inferior (flechas) (2 puntos). C) Reconstrucción multiplanar coronal donde se evidencia una lesión expansiva en el polo inferior del riñón derecho (flecha). La lesión en evaluación atraviesa más del 50% de su circunferencia a la línea polar inferior (flechas punteadas) pero no alcanza a la línea central axial (flecha continua) (3 puntos). D) En este otro paciente, se identifica un carcinoma renal presente entre la línea polar superior e inferior (líneas punteadas) alcanzando a la línea medial axial (flecha continua) (3 puntos).
A
B
Figura 6. Contacto con la vena renal y/o arteria renal. A-B) Imágenes axiales donde se presenta un carcinoma renal parcialmente necrótico (T) que muestra amplio contacto con la vena renal (flecha larga) y con la arteria renal derecha (flechas cortas) (subfijo “h”).
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Figura 7. Nefrometría RENAL: complejidad baja. Imagen axial y reconstrucción multiplanar coronal (B) donde se observa un carcinoma renal (flecha) de 22 mm de diámetro (1 punto) presentando más del 50% de la lesión extensión exofítica (1 punto), situada a menos de 4 mm del sistema colector (3 puntos), no atravesando la línea polar inferior (línea punteada en B) (1 punto). C) El sistema de Nefrometría RENAL otorga un score de 6x puntos.
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Figura 8. Nefrometría RENAL: complejidad intermedia. Reconstrucción multiplanar coronal (A) y sagital (B) donde se identifica un extenso proceso lesional de 78 mm de diámetro (3 puntos) el que muestra un crecimiento a predominio exofítico (1 punto), situándose a menos de 4 mm del sistema excretor (3 puntos), cruzando la línea polar superior (2 puntos) y no mostrando contacto con la VR y/o AR. C) El sistema de Nefrometría RENAL otorga un score de 9x puntos.
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Figura 9. Nefrometría RENAL: complejidad alta. Reconstrucción sagital (A) y coronal (B) donde se evidencia un proceso expansivo perihiliar, de 72 mm de diámetro (3 puntos) el que muestra localización enteramente endofítica (3 puntos), situándose a menos de 4 mm del sistema excretor (3 puntos) y entre las líneas polares (líneas punteadas), incluso llegando a la línea medial axial del riñón (3 puntos). El sistema de Nefrometría RENAL otorga un score de 12x puntos.
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Mi reconstrucción
Giganotosaurius Carolinii Federico Dalla Torre.
Datos de contacto: Federico Dalla Torre. Imagen Diagnóstica Medicina de Avanzada - Mendoza capital. E-mail: fede.dalla.torre@gmail.com Vol. 6 / Nº 16 - Mayo 2017
Giganotosaurius Carolinii
Giganotosaurius Carolinii Su nombre está compuesto por tres palabras: Gigano, Notos y Saurus, que significan Lagarto Gigante del sur y su segundo nombre es en honor a su descubridor, Rubén Carolini, un mecánico (devenido en paleontólogo aficionado y director del Museo Paleontológico del Chocón) afecto a realizar travesías en el campo abierto, en la zona de El Chocón, Provincia de Neuquén. Durante estas expediciones, encontró algunos fósiles, por lo que se puso en contacto con paleontólogos y les marcó el lugar donde después se realizaría el descubrimiento de este espécimen. El primer ejemplar de Giganotosaurus, considerado el holotipo de la especie, fue descubierto en 1993. Su edad se calcula entre 96 y 105 millones de años (Cretácico superior). Este ejemplar consiste en un esqueleto fósil completo en un 70% e incluye el cráneo, la pelvis, huesos de las patas y parte de la columna vertebral, y su longitud se estima entre 12,2 y 12,5 m de largo. Se conserva en estado óptimo y se encuentra depositado en la colección de paleontología de vertebrados del Museo Paleontológico Ernesto Bachmann, en la Villa El Chocón de la provincia del Neuquén. El hallazgo de restos de carnívoros siempre es un motivo de atracción internacional, en el caso del Gi-
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Dalla Torre F.
ganotosaurusCarolinii fue hallado el 70% de su esqueleto. El fémur del Giganotosaurus, el hueso más grande del cuerpo, mide 1,43 metros. Su cráneo, inicialmente estimado en 1,8m de longitud, tendría una longitud aproximada de 1,53m, con una altura de 70 cm. El espécimen hallado es único en su especie y por las características anatómicas sugieren que aún no se hallaba en el pico máximo de crecimiento, por lo que se calcula que el cráneo podría alcanzar hasta 2 m de largo (Figuras 1 y 2). Sus dientes hallados (la mitad) permiten inferir que cada unidad dentaria medía aproximadamente 15 cm (Figura 3). Las dimensiones y el peso del espécimen original impiden su valoración en un tomógrafo convencional, por lo que tuvimos la oportunidad de explorar una réplica en escala, que medía 30 cm de longitud, hecho de resina. Hicimos cortes de 3 mm de espesor moviendo la mesa 6mm/seg (pitch 1:2), reconstruyendo las imágenes cada 1.5mm. El kv fue de 120 y el mA de 100 con un FOV de 18cm. Para el diente de Giganotosaurio, se hizo con cortes de 3mm moviendo la mesa a 4.5mm/seg (pitch 1:1.5) reconstruyendo las imágenes cada 1.5mm. El kv fue de 120 y el mA de 160 con un FOV de 8 cm.
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Figura 1. Fotografía de la réplica del cráneo del Giganotosaurus Carolinii. A) Scout-view. B) Reconstrucción volumétrica 3D.
Revista Argentina de Diagnóstico por Imágenes
Giganotosaurius Carolinii
Dalla Torre F.
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Figura 2. Giganotosaurus Carolinii. A-B) Reconstruccion volumétrica 3D.
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Figura 3. Diente del Giganotosaurus Carolinii.
B
A) Scout view. B) Reconstrucción volumétrica.
Bibliografía 1- Coria, R., Salgado, L. - A new giant carnivorous dinasaur from the Cretaceous of Patagonia. Nature, (1995) 377: 224-226.
Vol. 6 / Nº 16 - Mayo 2017
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