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Martedì 10 Gennaio 2017
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È lo scopo di Silvia Priori, cardiologa molecolare, la scienziata italiana più citata nel mondo
In lotta con le morti improvvise Partì dalla morte a 12 anni di due sorelle bresciane
cuore. E poi, quando ho capimedica c’è spesso questo rimentare sull’uomo: ci occorre to che la chiave stava nella aspetto: studiate malattie un modello animale Noi però che hanno un volto e un siamo davvero rispettosi di quela scienziata più citata genetica, mi sono messa stusti nostri collaboratori animali, nome. d’Italia nelle ricerche in- diare quella delle malattie R. In quel caso una coppia senza dei quali non potremmo ternazionali, l’11ma con- cardiache. fare niente. D. E non si smette mai, bresciana siderando anche i maschi. D. Che cosa con sette Silvia Priori, torinese, classe stava dicendo. Le indagini genetiche significa? R. Mai. Uno sconto che figli, che 1960, è una cardiologa molecole stiamo conducendo R. Che facavevano vilare e studia malattie genetiche nessuno ti può fare. Sennò su topolini perché la ciamo di tutto sto morire che ogni anno uccidono, in Eu- non ti avvicinerai mai a quel p e r evitare due bamropa, migliaia di persone. Pa- tassello che manca e che vuoi simulazione digitale non sofferenze inubine alla tologie che portano alla «morte trovare. Dopodiché potrai funziona e non possiatili, mi creda. stessa età: improvvisa», ossia un arresto sviluppare le ipotesi, vedere mo certo sperimentare E ogni nuova una mencardiaco che colpisce persone le soluzioni e testarle, ossia sull’uomo. La nostra t e c n i c a ch e tre saliva giovani, spesso bambini, che si verificare se quelle ipotesi preoccupazione costante vada in questa le scale di ignorava fossero malati. «Dram- sono vere. resta quella di essere direzione, la D. E lei, professoressa, corsa, l’almi enormi», racconta, «di colpo, Silvia Priori applichiamo. tra a scuoun’aritmia fatale si porta via cosa ha visto nelle ricerrispettosi per i nostri Ma una grande la, durante una persona che, fin lì, non ave- che che l’han portata a collaboratori animali motivazione... un’interrogava avuto problemi». Primario essere così citata nei lavori altrui. D. Una R. Non solo. Un gruppo di ri- zione. alla Maugeri di Pavia e diret- di tanti colleghi in giro per grande motivazione? cerca finlandese aveva studiato D. Sforzo ed emozione. tore scientifico di tutto il gigan- il mondo? R. Stavo studiando la Tachi- la stessa patologia su molte faR. Ce la danno le famiglie che R. Esatto. In entrambi i casi, te della medicina riabilitativa, oltre che professore ordinario cardia ventricolare polimorfa miglie di quel Paese che, come si ora lo sappiamo, l’elettricità nel si rivolgono a noi: genitori che all’Università catecolami- sa, ha una genetica abbastanza muscolo cardiaco non aveva ci mostrano la foto di un bampreservata, perché, per secoli, la funzionato, per quel difetto ge- bino morto correndo in cortile a di Pavia, Priori, nergica... Le sorelle erano morte in due anni fa, ha D. Nome Finlandia non si è mescolata ad netico sull’apporto di calcio. Era quattro anni, dicendoci: «Guartempi diversi. La ricerca anche ricevuto impronun- altri popoli. E gli studiosi fin- stata una sorella, che non s’era di com’era bello». E che ci chiepartì perche una loro landesi avevano isolato e stu- voluta arrendere: voleva sapere dono di dire loro se gli altri figli dall’Europeciabile... an Research R. Infelice, diato molto bene questo gene perché fossero morte e capire se siano a rischio. sorella, non si era voluta D. Non deve essere facile. anche i fratelli superstiti fosseCouncil-Erc un lo so. Troppo che sta sul «cromosoma 1». arrendere e voleva sapeD. E voi, ro a rischio e il Lei ha figli? finanziamento lungo, infatti re perché fossero morte loro figli, nati di 2,3 milioni noi la chia- a l l a M a u R. Due, ormai grandi. Ma Il colpevole è un gene e voleva anche capire se nel frattempo. quando non sono a casa, non di euro per le miamo con geri, come che trasporta il calcio i fratelli superstiti fosAveva girato posso fare a meno di telefonasue ricerche. l ’ a c r o n i m o verificaste all’interno della cellula. sero anch’essi a rischio molti medici. La incontriamo della sua de- l’ipotesi che re alla nostra collaboratrice D . C h e domestica per sapere se si sono nel delizioso finizione in- c ’ e n t r a s s e Il calcio è importante e i loro figli nati nel con quella cosa le avesalotto di casa glese: Cpvt. svegliati. perché, legandosi alle frattempo vano risposua, a Milano, E dopo tanta malattia? D. Una malattia professioproteine, fa contrarre i R. Analizsto? zona Arco delosservazionale, si potrebbe dire. muscoli del cuore: se il R. Non la Pace: ha ancora il computer ne e tanta analisi di ricerche zando il Dna R. Quasi. A volte al telefono calcio è troppo o troppo c’erano sta- viene uno dei due e, se mi dice aperto, malgrado sia un giorno altrui, specialmente quelle da alcuni campoco, la contrazione è te autopsie, che il fratello è ancora a letto, di vacanza: «Dovevo scrivere la francesi di Philippe Coumel, pioni di sangue quindi aveva- perché magari è domenica, gli candidatura a un grant (finan- mi è venuta un’ipotesi di qua- che avevamo sbagliata e ciò può deno ipotizzato chiedo di andare in camera a ziamento, ndr)», si giustifica le potesse essere il gene che la prelevato ai terminare il collasso congiunti di diagnosi, sen- vedere... se respira. sorridendo. causasse. due bambine za avvicinarsi Domanda. Professoressa, D. Vale a dire? D. Capisco. Che fanno i che qualità bisogna avere R. Vale a dire che quelle arit- bresciane, morte in periodi di- alla radice problema. suoi figli? D. E gli altri fratelli erano per fare la scienziata? mie avessero a che fare con il versi, a soli 12 anni, per quella R. Uno, Andrea, fa l’ingegneRisposta. In generale, secon- calcio, con il gene che trasporta maledetta aritmia. Alla fine, malati? re aerospaziale, l’altro, Gabriele, trovammo la R. Certo. E anche la madre. sta per laurearsi in medicina. do me chi fa ricerca è paragona- il calcio all’insequenza che Un’ereditarietà tragica: quanbile a un artista, a un pittore. terno della celD. Non farà il cardiologo Purtroppo si tratta dimostrava do una cellula si divide, per for- molecolare. D. E perchè? lula. di un difetto genetico che proprio marne un’altra, nel Dna di un R. Perché lo scienziato ha D. Perché R. Nooo, vuol fare il neonache, alterando l’apporil gene del figlio, c’è il 50% di probabilità tologo. E mi sfotte: «C’è bisogno un po’ la stessa inquietudine proprio il calto del calcio (questa calcio che che la malattia venga eredita- anche di curarle, le persone», del pittore, che poi esplode cio? si chiama ta. In quel caso era accaduto alludendo al fatto che io faccia nell’opera, nel quadro. Anche il R. Perché, è la scoperta di Silvia RyR2, nel sempre. ricercatore, in certo qual modo, legandosi alle troppa ricerca. Priori) altera il funloro caso, era D. Lei studia anche altre «vede» la sua opera. proteine, fa conD. Torniamo alle malattie zionamento corretto mutato. malattie genetiche e rare, genetiche. D. Lei dipinge? trarre i muscoli dell’elettrica nel muscolo D. Imma- come la Sindrome del QT R. No, per carità: zero ta- del cuore: se il R. Sì stavamo dicendo dei cardiaco. Una sorella gino la sod- Lungo, la Sindrome del QT topolini: è grazie a uno di quelento pittorico. Ma sono una calcio è troppo disfazione. corto e la Sindrome di Bru- sti animali che sappiamo come grande appassionata di arte o troppo poco, morì salendo le scale R. Enor- gada? Si può provare a cu- agisce la Cpvt. E lo abbiamo contemporanea, mi piace leg- la contrazione è e l’altra durante me. Mescorare queste malattie? gere biografie o vedere film che sbagliata. E gli brevettato. un’interrogazione lata però a R. Si certo, infatti noi stiamo raccontano certi artisti e il loro studi francesi, D. In che senso? rabbia. lavorando alla terapia genica, modo di dipingere. In Pollock, di cui le parlavo R. Abbiamo ricreato nel D. Rabbia? ossia alla correzione dei geni suo cuore il difetto genetico in Warhol, in de Kooning è prima, esaminavano gli effetti R. Mi trovavo in transito in malati. Il nostro organismo ha di quei malati e brevettato facile rintracciare quell’inquie- della digitale, il cardiotonico, tudine di cui le parlavo prima. l’unico farmaco che, fino a qual- un aeroporto di New York, di- sempre una copia di geni: noi quella modifica genetica che Naturalmente c’è molto, anche che anno fa, si somministrava retta in Brasile per un conve- proviamo a inserirne una terza però Maugeri e Università di prima. ai pazienti con scompenso car- gno, e con figli al seguito, perché sana. Oppure a sottrarre una Pavia hanno messo a disposiD. Vale a dire? diaco ma purtroppo provocava poi ci avremmo attaccato una copia malata, a spegnere i geni zione della comunità scientiR. C’è uno studio continuo di delle aritmie simili a quelle vacanza. Mi sentii incastrata in difettosi, potremmo dire. fica, gratuitamente. Oggi sui D. Quindi sperimentate topi «RYR2 R4496C», così si quello che si produce scientifi- che noi vediamo nei pazienti quella situazione: avrei voluto prendere il primo aereo e tor- su animali? camente nel mondo. Non basta con Cpvt…. chiamano, si studia in tutto il R. Sì su topolini di 30 gram- mondo: in Cina, in Gran Brequello che si è fatto all’univerD. Nei pazienti con nare a Pavia. E poi volevo fare un’altra cosa. mi di peso, con cuori di tre mil- tagna, in Ohio, Madrid, al Censità. E guardi, io ho studiato Cpvt? D. Che cosa? limetri di larghezza. fino a 40 anni, perché dopo la R. Le aritmie dei nostri patro Nacional de Investigaciones D. Che effetto le fanno Cardiovasculares, un altro censpecializzazione in cardiologia, zienti con Cpvt avevano caratR. Telefonare a quella fami sono messa a studiare per teristiche simili a quelle di chi miglia, che ci aveva affidato il le proteste contro la speri- tro in cui faccio ricerca e dove due anni biofisica. era intossicato da quello stesso proprio sangue, sette anni pri- mentazione animale? alleviamo le nostre colonie di R. Capisco, ma purtroppo la topolini. Ora puntiamo a pasD. Biofisica? farmaco. ma, per dire loro che non ce lo simulazione digitale non fun- sare ai maiali. R. Sì, per capire il funzioD. Un esempio dell’impor- eravamo perso chissà dove. namento della elettricità nel tanza di studiare i lavori continua a pag. 10 D. Perché nella ricerca ziona e non possiamo certo speDI
GOFFREDO PISTELLI
È