Oxford Klinik Hematoloji El Kitab› Üçüncü bas›m
istanbul t›p kitabevi
©İstanbul Medikal Yayıncılık ÇEVİRİ ESERLER dizisi Oxford Hematoloji El Kitabı Çeviri Editörü: Doç. Dr. Erdal Kurdoğlu
Orjinal esere ait bilgiler Adı: Oxford Handbook of Clinical Haematology Third Edition Yazarları: Drew Provan, Charles R.J. Singer, Trevor Baglin, Inderjeet Dokal Orjinal ISBN: 9780199227396 Yayınevi: © Oxford University Press 2009 1. Baskı 2014
ISBN - 978-605-4499-83-0 fiti. 201 4 ‹stanbul Medikal Sa¤l›k ve Yay›nc›l›k Hiz. Tic. Ltd. fit 34104, Çapa-‹stanbul-Türkiye www.istanbultip.com.tr e-mail: info@istanbultip.com.tr Adres: Turgut Özal Cad. No: 4/A Çapa-‹ST. Tel: 0212.584 20 58 (pbx) 587 94 43 Faks: 0212.587 94 45
www.istanbultip.com.tr Yasalar uyarınca, bu yapıtın yayın hakları İstanbul Medikal Yayıncılık Ltd.Şti.’ye aittir. Yazılı izin alınmadan ve kaynak olarak gösterilmeden, elektronik, mekanik ve diğer yöntemlerle kısmen veya tamamen kopya edilemez; fotokopi, teksir, baskı ve diğer yollarla çoğaltılamaz.
UYARI Medikal bilgiler sürekli değişmekte ve yenilenmektedir. Standart güvenlik uygulamaları dikkate alınmalı, yeni araştırmalar ve klinik tecrübeler ışığında tedavilerde ve ilaç uygulamalarındaki değişikliklerin gerekli olabileceği bilinmelidir. Okuyuculara ilaçlar hakkında üretici firma tarafından sağlanan her ilaca ait en son ürün bilgilerini, dozaj ve uygulama şekillerini ve kontrendikasyonları kontrol etmeleri tavsiye edilir. Her hasta için en iyi tedavi şeklini ve en doğru ilaçları ve dozlarını belirlemek uygulamayı yapan hekimin sorumluluğundadır. Yayıncı ve editörler bu yayından dolayı meydana gelebilecek hastaya ve ekipmanlara ait herhangi bir zarar veya hasardan sorumlu değildir.
Yayına hazırlayan
Yayıncı sertifika no İmy adına grafikerler Çeviri editörleri Kapak Baskı ve cilt
İstanbul Medikal Sağlık ve Yayıncılık Hiz. Tic. Ltd. Şti. 12643 Mesut Arslan, Tuğçe Yıldırım Doç. Dr. Erdal Kurdoğlu İmy Tasarım/Orjinalden adapte Promat Basım Yayın Sanayi ve Ticaret A.Ş. Sanayi Mahallesi 1673 Sok. No. 34 Esenyurt/Büyükçekmece Tel: 0212 622 63 63
Oxford Hematoloji El Kitab› Üçüncü bas›m Drew Provan Senior Lecturer in Haematology Barts and The London School of Medicine and Dentistry University of London, UK
Charles R.J. Singer Consultant Haematologist Royal United Hospital Bath, UK
Trevor Baglin Consultant Haematologist Addenbrookes NHS Trust Cambridge, UK
Inderjeet Dokal Professor of Paediatrics Barts and The London School of Medicine and Dentistry University of London, UK
Çeviri Editörü
Doç. Dr. Erdal Kurto¤lu Çevirenler Hüseyin Altu¤ Çakmak ‹stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T›p Fakültesi Kardiyoloji AD
Nurgül Özgür Yurttafl ‹stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T›p Fakültesi ‹ç Hastal›klar› AD
istanbul t›p kitabevi
v
Üçüncü Bask› ‹çin Önsöz ‹nanmas› zordur ki el kitab›n›n ikinci bask›s›ndan bu yana en az üç sene geçti. Tüm uzmanl›k dallar› gibi hematoloji de yeni tan› testleri, tedavileri ve k›lavuz güncellemeleriyle major dallardan biridir. Asl›nda hematoloji tüm bak›m k›lavuzlar›n› kapsayan en büyük veri birikimidir (8 http.://www.bcshguidelines.com) K›lavuzu ilk yap›lan bilim dal› olup bu olay 1980' lere dayanmaktad›r. Kitab›n özellikle malign hastal›klarla ilgilenen bölümü baflta olmak üzere ikinci bask›s› major revizyondan geçmifltir. Yeni bask›yla birlikte Charles Singer taraf›ndan güncel bilgiler eklenmifltir. P›ht›laflma bölümü Trevor Baglin taraf›ndan yaz›lm›fl olup flu anda p›ht›laflma hastal›klar›n›n yeni tedavilerini içermektedir. Profesör Sir John Lilleyman'›n emeklili¤iyle birlikte kitab›n pediatrik hematoloji bölümü için yeni yazar bulmak gerekmifltir. Bu bölümü tümüyle gözden geçiren Profesör Inderjeet Dokal'a flükranlar›m›z› sunar›z. Bu önemli de¤iflikliklere ek olarak kitab›n tamam›n› gözden geçirip pratik t›p hayat›nda kullan›lacak testlere yönelerek el kitab›nda gereksiz ayr›nt›lara yer vermedik. Her zamanki gibi sorumlu oldu¤umuz tüm hata ve elefltirileri duymak ve bilmek isteriz! Ayr›ca okurlar›m›z›n ilgisini çeken ve dördüncü bask›da olmas›n› bekledikleri fikirler ve bölümlerle ilgili bizimle temasa geçmelerini isteriz (e-mail a.provan@virgin.net). Ayr›ca hematoloji e¤itim camias›nda olup gönüllü hakemlik, hatalar› düzeltici kifli görevinde yer almak isteyenlerle de kontakt kurmaya ihtiyac›m›z var ve bunu gönülden isteriz. DP CRJS TB ISD
›v
‹kinci Edisyona Önsöz Hematoloji 1998 y›l›nda bu küçük kitab›n ilk edisyonu yaz›ld›¤›ndan beri çok büyük de¤iflikli¤e u¤rad›. Buna örnek olarak tirozin kinaz inhibitörlerinin bulunmas› (KML hastalar›nda), AML hastalar› için arsenik keflfi ve di¤er bir çok yeni tedavilerle malign kan hastal›klar›nda ilerleme kaydedildi. Bu ilerlemeler malign hastal›klar›n d›fl›ndaki alanlarda k›s›tl› kan›tlar nedeniyle yavafllad›. Bu edisyonda biz en güncel pratik bilgileri yans›tmak ad›na kitab›n tüm bölümlerini güncelledik. Moleküler tan› yöntemleri insan genom projesi sonras› büyük geliflme kaydetmifl fakat kitab›m›zda yeterli boflluk olmad›¤›ndan afl›r› detayl› bilgiler verilememifltir. Biz daha çok klinik aç›dan hasta bak›m›na odakland›k. Bu edisyon 2 yeni yazar› aram›za katt›.: ‹ngiliz Kraliyet Koleji Patholoji Bölümü eski baflkan› ve Barts and the London, Quenn Mary’s School of Medicine and Dentistry, University of London pediatrik onkolo¤u Profesör Sir John Lilleyman. John çocuklar› etkileyen malign ve malign olmayan hastal›klarla ilgilenen dünyan›n önde gelen pediatrik hematolo¤udur. ‹mmünyetmezli¤e ek olarak kitab›n pediatri bölümünü genifl flekilde gözden geçirmifltir. Dr Trevor Baglin Addenbrookes Hastanesi (Cambridge) konsültan hematolojisti ve ‹ngiliz Hemostaz ve Tromboz Risk Komitesi Standartlar› sekreteri olup bir çok hakemli bilimsel dergilerde makalesi olan ve kan›ta dayal› k›lavuzlar›n bafl yazar›d›r. O modern tedavileri de içine alan bu kitab›n hemostaz bölümünü yeniden gözden geçirdi. Bu edisyonun di¤er özellikleri kan yaymas›, kemik ili¤i aspirasyonu ve radyolojik görüntü gibi konunun okurlar taraf›ndan daha iyi anlafl›lmas›na yönelik bir çok flekil ve görüntüler içermesidir. Ayr›ca referans say›s› ve bir çok organizasyonlara ve yay›nlara kolay eriflim sa¤layan önemli internet sitelerinin say›s› artt›r›ld›. Biz bu edisyondaki tüm hata ve yanl›fllar›n sorumlulu¤unu üstlenmekteyiz. Biz ilerideki edisyonlar›n daha iyi olmas› için sizin iyi ve kötü elefltirilerinizi almak istiyoruz. E¤er herhangi bir fley unutulduysa veya atland›ysa lütfen okuyucu yorum kart›n› doldurunuz. DP CRJS TB JL 2004
vii
Birinci Bask› ‹çin Önsöz Bu küçük kitap, olas› kan bozukluklar› olan hastalar›n de¤erlendirilmesi için gereken temel bilgiyi sa¤lamay›, iliflkili tetkikleri organize etmeyi ve gerekli durumlarda tedaviye bafllamay› hedeflemektedir. Gereksiz bilgiyi mümkün oldu¤unca azaltarak, her bafll›k için anahtar bilgiler ekleyerek ve basit anlafl›labilir patofizyolojik bilgiler sa¤layarak okuyucular› daha büyük hematoloji kitaplar›n› takip etmek için destekleyece¤imizi umut ediyoruz. Hematolojik hastal›klar için hasta merkezli ve hastal›k merkezli yaklafl›mlara yer verilmifltir. Böylelikle hematolojik hastal›k iliflkili durumlar› konsülte etmeden önce doktorlar›n ay›r›c› tan›y› bulabilece¤i deneyimler sa¤lanmas› amaçlanm›flt›r. Hematolojik tetkikler ile ilgili tam bir gözden geçirme yap›lm›fl, acil durumlardan bahsedilmifl, günümüzde hematoloji ünitelerinde kullan›lan en s›k protokollere de¤inilmifl, hastaya bütünsel bir yaklafl›m sa¤lanm›flt›r. Ayr›ca kan ve kan hastal›klar› ile ilgili derinlemesine bilgi sa¤lamak isteyenler için hasta destek organizasyonlar› ve internet kaynaklar›n› içeren ek bölümler mevcuttur. fiüphesiz ki hematoloji genifl bir aland›r ve bu nedenle biz de bu kitaba koyaca¤›m›z bilgiler konusunda seçici olmaya özen gösterdik. Ancak bu kitapta bahsetmedi¤imiz hastal›k ve durumlarla ilgili bilgi edinmekten de mutluluk duyaca¤›z. Metin içinde do¤ru olmayan bilgiler ile ilgili tüm sorumlulu¤u kabul ediyor ve bununla iliflkili yorumlar›n›z› bekliyoruz. DP MC ASD CRJS AGS 1998
viii
‹kinci Edisyona Önsöz
Oxford Sözlü¤ü k›sa bir el kitab› veya bir k›lavuzdur. Modern hematoloji birçok di¤er medikal uzmanl›k alan›n› içeren, temel biyomedikal bilimleri ve klinik prati¤i birlefltiren genifl bir branflt›r. Bu branfltaki büyük h›zla artan textbooklar her yeni bask›da a¤›rlaflmakta, bu alanla ilgili bak›fl aç›s›na sahip olmak isteyen ö¤renciler ve genç doktorlar önemli problemler yaflamaktad›r. Bu konuda e¤itim vermek isteyenlerin durumu da farkl› de¤ildir; bir yandan müfredat› aktarmak zorunda olup di¤er yandan da moleküler biyoloji, sosyal bilimler, etik ve iletiflim becerileri ile ilgili kesitsel bilgiler vermeleri beklenmektedir. Bu afl›r› e¤itim bak›fl aç›s›nda en kötü el kitab› bile dost bir k›lavuz gibi yeni bir bak›fl aç›s› sa¤layacakt›r. Geçmiflte bunlar sadece s›navdan bir gece öncesinde çal›flan panik ö¤renciler ve az bir entellektüel duruflu olan kifliler taraf›ndan gözden geçirilirdi. Ancak çok h›zl› bir flekilde de¤iflen bilgiler sayesinde t›p e¤itiminde dikkatli haz›rlanm›fl bir kaynak günümüzde oldukça önemli rol oynamaktad›r. Belki de medikal bürokratik temel tafllar›n aksine de olsa kompleks bilim ve klinik alanlarda gerçekten önemli olan›n ortaya ç›kar›lmas› ve buna dikkat çekilmesi çabalar› devam etmektedir. Bu k›sa kan hastal›klar› kitab›nda editörler t›p ö¤rencilerine, kan hastal›klar› konusunda uzman olmayan doktorlara major özellikleri basit terimlerle anlatm›fl ve klinik pratikte karfl›laflabilecekleri kan hastal›klar›n›n tan›s› ve tedavisini özetlemifltir. Bu h›zla büyüyen alanda ö¤retimdeki büyük güçlü¤ü belirgin flekilde azaltm›fl, kompleks konular› en ç›plak halleriyle basitlefltirmifl, yanl›fll›klar› da kolayca tespit edebilmeye olanak sa¤lam›fllard›r. Bu tür çoktan seçmeli sorular gibi ayn› problem nedeniyle sorun yaflamaktad›r. ‹nsanlar kompleks organizmalard›r ve hasta olanlar daha komplikedir. Bu nedenle bu kitapta belirtilen hastal›klar›n ana hatlar› uygun durumlarda kullan›lmal›d›r. fiu da ak›lda tutulmal›d›r ki ö¤renciler bu kitapta modern hematolojinin çok önemli özetlerini bulabilecek; eklenen internet kaynaklar› sayesinde ek süre kazanacaklard›r. D.J. Weatherall April 1998
ix
Çeviri Editörünün Önsözü
Çevirisini yapt›¤›m bu kitab›n, hematolojiye ilgi duyan veya hematoloji bilgisine gereksinimi olan her hekimin baflucu kitab› olaca¤›na inan›yorum. Doç. Dr. Erdal Kurto¤lu
xi
‹çindekiler Teflekkür xxiii Katk›da bulunanlar xxv Sembol ve k›saltmalar xxvii
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21
Klinik yaklafl›m K›rm›z› hücre hastal›klar› Beyaz hücre anormallikleri Lösemi Lenfoma Miyelodisplazi Miyeloproliferatif neoplazmalar Paraproteinemiler Hematopoetik kök hücre transplantasyonu (SCT) Hemostaz ve tromboz ‹mmün yetmezlik Pediatrik hematoloji Hematolojik aciller Destekleyici bak›m Protokol ve prosedürler Hematolojik araflt›rmalar Kan transfüzyonu Telefon numaras› ve adresler Hematoloji online Kart ve nomogram Normal aral›klar ‹ndeks 811
1 31 109 119 179 221 253 319 387 447 541 555 631 659 667 747 761 787 793 801 807
xiii
Detayl› içerik Teflekkürler xxv Katk›da bulunanlar xxvii Semboller ve k›saltmalar xxix 1 Klinik yaklafl›m
1
Hematolojik hastal›¤› olan hastalarda öykü alma 2 Fizik muayene 4 Splenomegali 5 Lenfadenopati 6 Aç›klanamayan anemi 8 Artm›fl hemoglobini olan hastalar 10 Artm›fl lökositler (lökositoz) 12 Azalm›fl lökositler 14 Artm›fl trombosit say›s› (trombositoz) 16 Azalm›fl trombosit say›s› (trombositopeni) 18 Kolay morarma 20 Rekürren tromboembolizm 22 Patolojik k›r›k 23 Artm›fl ESH 24 Serum veya idrar paraproteini 25 Gebelikte anemi 26 Gebelikte trombositopeni 27 Cerrahi sonras› uzam›fl kanama 28 Pozitif oraklaflma testi (HbS solubilite testi) 30 2 K›rm›z› hücre bozukluklar› Anemide periferik kan yaymas› 32 Renal hastal›kta anemi 34 Endokrin hastal›klarda anemi 36 Eklem hastal›klar›nda anemi 38 Gastrointestinal hastal›kta anemi 40 Karaci¤er hastal›klar›nda anemi 41 Demir (Fe) eksikli¤i anemisi 42
32
xiv
DETAYLI ‹ÇER‹K
Vitamin B12 eksikli¤i 46 Folat eksikli¤i 48 Megaloblastik aneminin di¤er nedenleri 50 Di¤er eksiklik durumlar›nda anemi 51 Hemolitik sendromlar 52 Hemoglobin üretiminin genetik kontrolü 54 Oraklaflma bozukluklar› 56 HbS-yeni tedaviler 60 Orak hücre tafl›y›c›l›¤› (HbAS) 62 Di¤er oraklaflma bozukluklar› 63 Di¤er hemoglobinopatiler 64 Unstabil hemoglobinler 66 Talasemiler 68 Alfa talasemi 69 Beta talasemi 70 Di¤er talasemiler 74 Fetal hemoglobinin herediter persistans› 75 Hemoglobin bozukluklar›ndaki Hb paternleri 76 Non-immun hemoliz 78 Herediter sferositoz 80 Herediter eliptositoz 83 Glikoz 6 fosfat dehidrojenaz eksikli¤i 84 Pirüvat kinaz (PK) eksikli¤i 87 Di¤er eritrosit enzimopatileri 8 8 ‹laçla indüklenen hemolitik anemi 90 Methemoglobinemi 91 Mikroanjiyopatik hemolitik anemi (MAHA) 92 Akantositoz 93 Otoimmun hemolitik anemi 94 So¤uk hemaglutinin hastal›¤› (CHAD) 96 Lökoeritroblastik anemi 97 Aplastik anemi 98 Paroksismal nokturnal hemoglobinüri 100 Saf eritrosit aplazisi 102 Demir (Fe) afl›r› yüklenmesi 103 Transfüzyonel hemosiderozis 106
DETAYLI ‹ÇER‹K
3 Beyaz kan hücre anormallikleri
109
Nötrofili 110 Nötropeni 112 Lenfositoz ve lenfopeni 114 Eozinofili 115 Bazofili ve bazopeni 116 Monositoz ve monositopeni 117 Mononükleoz sendromlar› 118 4 Lösemi(ler)
119
Akut miyeloblastik lösemi (AML) 120 Akut lenfoblastik lösemi (ALL) 132 Kronik miyeloid lösemi (KML) 140 Kronik lenfositik lösemi (B-CLL) 150 Kronik lenfoproliferatif bozuklukta hücre markerleri 158 Prolenfositik lösemi (PLL) 160 Saçl› hücreli lösemi ve varyantlar› 162 Splenik marjinal zon lenfoma (SMZL) 166 Mantle hücreli lenfoma (MCL) 168 Genifl (Large) granüler lenfosit lösemi (LGLL) 172 Eriflkin T-hücreli lösemi-lenfoma (ATL) 176 Sezary sendromu (SS) 178 5 Lenfoma
172
Non-hodgkin lenfoma (NHL) 180 ‹ndolent lenfoma 186 ‹ndolent lenfoma tedavisi 188 Agresif lenfomalar 194 Agresif lenfomalar›n bafllang›ç tedavisi 196 MSS lenfomalar› 204 Hodgkin lenfoma (HL,Hodgkin hastal›¤›) 206 6 Miyelodisplazi Miyelodisplastik sendrom (MDS) 222 S›n›flama 224 MDS klinik özellikleri 228
221
xv
xvi
DETAYLI ‹ÇER‹K
MDS tan› kriterleri 232 MDS prognoz kriterleri 234 MDS klinik varyantlar› 236 MDS yönetimi 238 Yan›t kriterleri 244 Miyelodisplastik/miyeloproliferatif hastal›klar (MDS/MPD) 248 7 Miyeloproliferatif neoplazmalar
253
Miyeloproliferatif neoplazmalar (MPN) 254 MPN patogenezi 256 Polisitemi vera (PV) 260 PV'nin do¤al öyküsü 266 PV yönetimi 268 Sekonder eritrositoz 272 Relatif eritrositoz (RE) 273 ‹diyopatik eritrositoz (IE) 274 Esansiyel trombositemi (ET) 276 Reaktif trombositoz (RT) 285 Primer miyelofibroz (PMF) 286 Kronik nötrofilik lösemi (KNL) 298 Kronik eozinofilik lösemi (CEL) ve idiyopatik hipereosinofilik sendrom (HES) 300 Mast hücre hastal›¤› (mastositoz) 306 Sistemik mastositoz (SM) 310 MPN- s›n›fland›r›lamayan (MPN-U) 317 8 Paraproteinemiler Paraproteinemiler 320 Önemi belirlenmemifl monoklonal gamopati (MGUS) 322 Smouldering (tüten) multipl miyelom (asemptomatik miyelom) 326 Multipl miyelom (MM) 330 Miyelomun varyant formlar› 359 Kriyoglobulinemi 360 POEMS sendromu 362 Plasmasitoma 364
319
DETAYLI ‹ÇER‹K
Waldenström makroglobulinemisi (WM) 366 A¤›r zincir hastal›¤› (HCD) 378 AL (primer sistemik) amiloidoz 380 9 Hematopoetik kök hücre transplantasyonu (KHT)
387
Hematopoetik kök hücre transplantasyonu (KHT) 388 Hematopoetik KHT için endikasyonlar 392 Allojenik KHT 396 Otolog KHT 399 KHT/PBSCT için araflt›rmalar 400 Donörlerin transplant öncesi incelenmeleri 402 Kemik ili¤i harvest toplanmas› 404 Periferik kan kök hücre mobilizasyonu ve toplanmas› 406 Kök hücre dondurulup saklanmas› için mikrobiyolojik tarama 408 Kök hücre transplant haz›rlama rejimleri 410 Kryoprezerve kök hücrelerin infüzyonu 412 Dondurulmam›fl taze kök hücrelerin infüzyonu 414 KHT için kan ürünü deste¤i 416 GvHD profilaksisi 420 Akut GvHD 424 Kronik GvHD 428 Veno-okluziv hastal›k (sinüzoidal obstrüksiyon sendromu) 432 ‹nvaziv fungal enfeksiyonlar ve antifungal tedavi 436 CMV profilaksi ve tedavisi 440 Transplantasyon sonras› afl›lama program› 442 Post-allojenik KHT relaps tedavisi 444 Taburculuk ve takip 445 10 Hemostaz ve tromboz Hemostaz›n de¤erlendirmesi 448 Koagulasyon sistemi 450 Laboratuvar testleri 452 Trombositler 456 Kanama 460 Kanama: laboratuvar incelemeleri 463 Kanama: terapötik ürünler 464
447
xvii
xviii
DETAYLI ‹ÇER‹K
von Willebrand hastal›¤› 466 Hemofili A ve B 470 Nadir konjenital koagulasyon bozukluklar› 476 Konjenital trombositopeniler 479 Konjenital trombosit fonksiyon defektleri 480 Konjenital vasküler bozukluklar 481 Yenido¤an›n hemorajik hastal›¤› 482 Trombositopeni (kazan›lm›fl) 484 Spesifik trombositopenik sendromlar 486 Dissemine intravasküler koagulasyon (DIC) 488 Antikoagulan ilaç tedavisi 490 Karaci¤er hastal›¤› 492 Böbrek hastal›¤› 494 Kazan›lm›fl antikoagulanlar ve inhibitörleri 495 spontan FVIII inhibitör tedavisi 495 Trombosit fonksiyonlar›n›n kazan›lm›fl bozukluklar› 498 Henoch- Schönlein purpuras› 500 Peri-operatif kanama ve masif kan kayb› 502 Masif kan kayb› 504 Heparin 506 Heparinin indükledi¤i trombositopeni /trombozla (HIT/T) 508 Oral antikoagulan tedavi (warfarin, VKA) 510 Tromboz 514 Risk de¤erlendirmesi ve tromboprofilaksi 520 VTE risk de¤erlendirme örne¤i 524 Kal›tsal trombofili 526 Kazan›lm›fl trombofili 530 Trombotik trombositopenik purpura (TTP) 534 Hemolitik üremik sendrom (HUS) 536 Heparinin indükledi¤i trombositopeni (HIT) 538 11 ‹mmün yetmezlik Konjenital immun yetmezlik sendromlar› 542 Kazan›lm›fl immun yetmezlikler 546 HIV enfeksiyonu ve AIDS 548 HIV enfeksiyonu tedavisi 552
541
DETAYLI ‹ÇER‹K
12 Pediatrik hematoloji
555
Çocuklarda kan say›m› 556 Ertirosit transfüzyonu ve kan bileflenleri tedavisi- yenido¤an ve çocuklarda özel durumlar 558 Yenido¤an ve çocukluk ça¤›nda polisitemi 562 Neonatal anemi 564 Prematurite anemisi 566 Yenido¤anda hemolitik anemi 568 Konjenital eritrosit defekti 570 Kazan›lm›fl eritrosit defekti 572 Yenido¤an hemolitik hastal›¤› (HDN) 574 Hiperbilirubinemi 578 Neonatal hemostaz 580 Neonatal alloimmün trombositopeni (NAIT) 582 Konjenital diseritropoetik anemiler 584 Konjenital eritrosit aplazisi 586 Kazan›lm›fl eritrosit aplazisi 588 Fanconi anemisi (FA) 590 Nadir konjenital ilik yetersizli¤i sendromu 592 Çocukluk ça¤›nda nötropeni 596 Nötrofil fonksiyon bozukluklar› 598 Çocukluk ça¤› immün (idiopatik) trombositopenik purpura (ITP) 600 Hemolitik üremik sendrom (HUS) 602 Çocukluk ça¤› kanserleri ve malign kan bozukluklar› 604 Çocukluk ça¤› lenfoblastik lösemisi 608 Çocukluk ça¤› lenfomalar› 612 Çocukluk ça¤› akut miyeloid lösemisi (AML) 616 Çocukluk ça¤› miyelodisplastik sendromlar› ve kronik lösemiler 620 Histiositik sendromlar 624 Çocuklarda sistemik hastal›klar›n hematolojik etkileri 628 13 Hematolojik aciller Septik flok/nötropenik atefl 632 Transfüzyon reaksiyonlar› 634
631
xix
xx
DETAYLI ‹ÇER‹K
Acil-tip hipersensitivite reaksiyonlar› 636 Febril transfüzyon reaksiyonlar› 636 Gecikmifl transfüzyon reaksiyonlar› 636 Kan ürünlerinin bakteriyel kontaminasyonu 637 Post-transfüzyon purpura 637 Hiperkalsemi 638 Hiperviskozite 640 Dissemine intravasküler koagülasyon (DIC) 642 Trombolitik tedavi afl›r› dozu 645 Heparin afl›r› dozu 646 Heparinin indükledi¤i trombositopeni (HIT) 648 Warfarin afl›r› dozu 650 Masif kan transfüzyonu 652 Paraparezi/spinal kollaps 654 Lökostaz 655 Trombotik trombositopenik purpura 656 Oraklaflma krizi 658 14 Destekleyici bak›m
659
Yaflam kalitesi 660 A¤r› yönetimi 662 Psikolojik destek 665 15 Protokoller ve prosedürler Akut lösemi—incelemeler 668 Trombosit saklanmas› ve uygulanmas› 670 Trombosit reaksiyonlar› ve refrakterli¤i 672 Nötropenik hastalar için profilaktik rejim 674 Nötropenik hastalarda IV antibiyotik kullan›m› k›lavuzlar› 676 Kayna¤›n bilinmedi¤i durumlarda nötropenik sepsis tedavisi 678 Kayna¤› bilinen/flüphe edilen nötropenik sepsisin tedavisi 680 Pürin analoglar› ile tedavi edilen hastalar için profilaksi 682 Tümör lizis sendromu (TLS) 684 Kronik kemik ili¤i yetersizli¤inin yönetimi 686 Venöz kan al›m› 688 Venoseksiyon 689
667
DETAYLI ‹ÇER‹K
Tünelli santral venöz kateterler 690 Kemik ili¤i incelemesi 692 Kemoterapi uygulanmas› 694 Kemoterapide antiemetikler 696 ‹ntratekal kemoterapi 698 Ekstravazasyonun yönetimi 700 Splenektomi 704 Plazma de¤iflimi (Plazmaferez) 706 Lökaferez 708 Antikoagülan tedavi – heparin 710 Oral antikoagülan 712 ‹¤ne batmas› yaralanmalar›n›n yönetimi 714 Kemetarapi yönetimi: ABVD 716 BEACOPP ve geniflletilmifl BEACOPP 717 BEAM 718 CHOP 21 & CHOP 14 720 ChlVPP 722 CODOX-M/IVAC 724 CTD&CTDa 727 DHAP+R 728 EPOCH&DA-EPOCH+R 729 ESHAP+R 730 FC+R 732 FMD+R (FND+R) 733 Hyper-CVAD ± R/MA+R 734 ICE+R 736 MCP ± R 737 MINE 738 MINI BEAM+R 739 R-CHOP 740 R-CVP&CVP 741 Rituksimab 742 Standford V 744 VAPEC-B 746
xxi
xxii
KBB TER‹M VE EPON‹MLER‹ SÖZLÜ⁄Ü
16 Hematolojik araflt›rmalar
747
Tam kan say›m› 748 Periferik yayma 748 Plazma viskozitesi 748 ESH 749 Hematinik inceleme 749 Hemoglobin elektroforezi 749 Haptoglobin 750 Schumm's testi 750 Kleihauer testi 750 Retikülosit 751 Üriner hemosiderin 752 Ham's testi 753 ‹mmün fenotipleme 754 Sitogenetik 756 ‹nsan lökosit antijen (HLA) tiplemesi 758 17 Kan transfüzyonu
761
Girifl 762 Kan transfüzyon laboratuvar›n›n kullan›lmas› 764 Eritrosit transfüzyonu 766 Trombosit transfüzyonu 768 Taze donmufl plazma (TDP) 770 Kriyopresipitat 772 ‹ntravenöz immünglobulin (Iv›g) 774 Transfüzyonla bulaflan enfeksiyonlar (TTI) 776 TRALI ve TA-GvHD 778 Ifl›nlanm›fl ve CMV-negatif kan ürünleri 779 Otolog kan transfüzyonu 780 Maksimum cerrahi kan order takvimi (MSBOS) 782 Yehova flahitleri 784 18 Telefon numaralar› ve adresler Amerika Hematoloji Derne¤i 788 Birmingham Klinik Deney Ünitesi (BCTU) 788 ‹ngiliz Hematoloji Derne¤i 788
787
KBB TER‹M VE EPON‹MLER‹ SÖZLÜ⁄Ü
Kanser BACUP 789 CTSU 789 Avrupa Hematoloji Derne¤i 790 Lösemi araflt›rma derne¤i (LRF) 790 Medikal araflt›rma konseyi 791 Ulusal kanser araflt›rma a¤› 791 Kuzey ve Yorkshire klinik deney ve araflt›rma ünitesi 791 19 Hematoloji online Hematoloji online 762 20 fiema ve nomogramlar
801
Karnofsky performans durumu 802 WHO/ECOG performans durumu 803 WHO hematolojik toksisite ölçe¤i 803 Vücut yüzey alan› nomogram› 804 Gentamisin dozaj nomogram› 805 KML prognostik grubu için Sokal skoru 806 21 Normal aral›klar Eriflkin normal aral›klar 808 Pediatrik normal aral›klar 810 ‹ndeks 811
807
xxiii