Wintrobe’un Klinik Hematoloji Atlas›
Wintrobe’un Klinik Hematoloji Atlas› ED‹TÖRLER
Douglas C. Thachuk, MD, FRCPC Staff Pathologist University Health Network Associate Professor Department of Laboratory Medicine and Pathobiology University of Toronto Toronto, Ontario
Jan V. Hirschmann, MD Staff Physician Steatle VA Medical Center Professor Department of Medicine University of Washington Seattle, Washington
istanbul t›p kitabevi
©İstanbul Medikal Yayıncılık ÇEVİRİ ESERLER dizisi Wintrobe’un Klinik Hematoloji Atlası Orjinal esere ait bilgiler Adı: Wintrobe’s Atlas of Clinical Hematology Yazarları: Douglas C. Tkachuk - Jan V. Hirschmann Orjinal ISBN: 978-0-7817-7023-1 Yayınevi: Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins 1. Baskı 2014
ISBN - 978-605-4499-..-..
2014 İstanbul Medikal Sağlık ve Yayıncılık Hiz. Tic. Ltd. Şti. 34104, Çapa-İstanbul-Türkiye www.istanbultip.com.tr e-mail: info@istanbultip.com.tr Adres: Turgut Özal Cad. No: 4/A Çapa-İST. Tel: 0212.584 20 58 (pbx) 587 94 43 Faks: 0212.587 94 45 www.istanbultip.com.tr
Yasalar uyarınca, bu yapıtın yayın hakları İstanbul Medikal Sağlık ve Yayıncılık Hiz. Tic. Ltd. Şti.’ye aittir. Yazılı izin alınmadan ve kaynak olarak gösterilmeden, elektronik, mekanik ve diğer yöntemlerle kısmen veya tamamen kopya edilemez; fotokopi, teksir, baskı ve diğer yollarla çoğaltılamaz. UYARI Medikal bilgiler sürekli değişmekte ve yenilenmektedir. Standart güvenlik uygulamaları dikkate alınmalı, yeni araştırmalar ve klinik tecrübeler ışığında tedavilerde ve ilaç uygulamalarındaki değişikliklerin gerekli olabileceği bilinmelidir. Okuyuculara ilaçlar hakkında üretici firma tarafından sağlanan her ilaca ait en son ürün bilgilerini, dozaj ve uygulama şekillerini ve kontrendikasyonları kontrol etmeleri tavsiye edilir. Her hasta için en iyi tedavi şeklini ve en doğru ilaçları ve dozlarını belirlemek uygulamayı yapan hekimin sorumluluğundadır. Yayıncı ve editörler bu yayından dolayı meydana gelebilecek hastaya ve ekipmanlara ait herhangi bir zarar veya hasardan sorumlu değildir.
Yayına hazırlayan İmy adına grafikerler Çeviri Editörleri Kapak Baskı ve cilt
İstanbul Medikal Sağlık ve Yayıncılık Hiz. Tic. Ltd. Şti. Mesut Arslan, Tuğçe Yıldırım Teoman SOYSAL, Hale ÖREN, Muzaffer DEMİR İbrahim HAZNEDAROĞLU, Fahir ÖZKALEMKAŞ Zahit BOLAMAN, Mehmet SÖNMEZ İmy Tasarım/Orjinal Adapte Kayhan Matbaası Davutpaşa C. N:244 Güven San. Sit. C Blok, Bayrampaşa/Terazidere Tel: 0212 576 01 36
‹çindekiler
Önsöz ix Önsöz xi Teflekkür xiii Katk›da Bulunan Yazarlar xvii Çeviri Editörleri xviii
BÖ L Ü M 1
1
Anemi
DAVID BARTH, MD, FRCPC VE JAN V. HIRSCHMANN, MD
Mikrositik Anemi 9 Demir Eksikli¤i 10 Talasemi 14 Sideroblastik 19 Normositik Anemiler 21 Makrositik Anemiler 40
BÖ L Ü M
2
Akut Lösemiler
48
DOUGLAS C. TKACHUK, MD, FRCPC VE JAN V. HIRSCHMANN, MD
Klinik Bulgular 55 AML'de BLast Morfolojisi 61 AML Alt Gruplar› 64 AML, Minimal Farkl›laflma Gösteren 64 AML, Olgunlaflma Göstermeyen 65 AML, Olgunlaflma Gösteren 65 Akut Miyelomonostik Lösemi 66 Akut Monoblastik/Monositik Lösemi 68 Akut Eritrolösemi 73 Akut Megakaryoblastik Lösemi 76 AML t(8;21) 77 Akut Promiyelositik Lösemi 79 AML inv16 83 AML 11q23 Anormallikleri 85 Çoklu Dizide Displazili AML 86 v
VI
‹Ç‹NDEK‹LER
Kloromolar 86 Nadir AML Altgruplar› 86 AML Taklitleri 89 Öncü Lenfoblastik Lösemiler 91
BÖ L Ü M 3
Miyelodisplastik Sendromlar
94
DOUGLAS C.TKACHUK, MD, FRCPC, KATHY CHUN, PhD, FCCMG VE JAN V. HIRSCHMANN, MD
Çevresel Kan Yaymas› 98 Aspirasyon Yaymas› 99 Biyopsi 102 Sitogenetik 104
BÖ L Ü M 4
Kronik Miyeloproliferatif Sendromlar
105
TRACY I. GEORGE, MD
Klinik Tablo 111 Kronik Miyeloid Lösemi 116 Polisitemia Vera 123 Kronik ‹diyopatik Miyelofibroz 126 Esansiyel Trombositemi 129 Kronik Nötrofilik Lösemi 131 Kronik Eozinofilik Lösemi 131 Sistemik Mastositoz 132 Kronik Miyelomonositik Lösemi 134 Atipik Kronik Miyeloid Lösemi 135 Juvenil Miyelomonositik Lösemi 136
BÖ L Ü M 5
Lenfoproliferatif Hastal›klar JAN V. HIRSCHMANN, MD, DENIS J. BAILEY, MD, FRCPC VE DOUGLAS C. TKACHUK, MD, FRCPC
Olgun B-Hücreli Hastal›klar 154 Kronik Lenfositik Lösemi/Lenfoma 154 B Hücreli Prolenfositik Lösemi 159 Lenfoplazmositik Lenfoma 160 Saçl› Hücreli Lösemi 161 Multipl Miyelom 163 Splenik Marjinal Zon Lenfoma 169 Ekstranodal MALT Lenfoma 170 Folliküler Lenfoma 174
137
‹Ç‹NDEK‹LER
VII
Mantle Hücreli Lenfoma 181 Diffüz Büyük B Hücreli Lenfoma 183 Burkitt Lenfoma/Lösemi 191 T-Hücreli Lenfoproliferatif Hastal›klar 194 Olgun T-Hücreli Lösemi/Lenfoma 194 Ekstranodal NK/T-Hücreli Lenfoma 195 Hepatosplenik T-Hücreli Lenfoma 196 Mikozis Fungoides ve Sezary Sendromu 197 Periferik T-Hücreli Lenfoma 199 Angioimmünblastik T-Hücreli Lenfoma 200 Öncü Lenfoblastik Lösemi/Lenfoma 202 Anaplastik CD30+ Büyük Hücreli Lenfoma 203 Hodgkin Lenfoma 206
BÖ L Ü M 6
Hematopoetik Hastal›klar›n Teflhisinde Ak›fl Sitometrisi
212
STEVEN J. KUSSICK, MD, PhD
Miyeloid Hastal›klar 228 B-Hücreli Hastal›klar 232 T ve NK Hücreli Hastal›klar 237
BÖ L Ü M 7
Sitoloji ve Lazer Tarama Sitometrisi
242
WILLIAM R. GEDDIE, MD, FRCPC
Teknik 249 Selim Hastal›klar 254 B-Hücreli Hastal›klar 257 T-Hücreli Hastal›klar 268 Hodgkin Lenfoma 272 Metastatik Lenf Nodlar› 273
BÖ L Ü M 8
Kan ve Kemik ‹li¤inin Mikroskopik Olarak De¤erlendirilmesi WILLIAM R. GEDDIE, MD, FRCPC
Çevresel Kan Yaymas› 280 K›rm›z› Kan Hücreleri 282 Lenfoid Hücreler 285 Granülositler 290 Kemik ‹li¤i 294
275
VIII
‹Ç‹NDEK‹LER
Kemik ‹li¤i 295 Biyopsi 309 P›ht› Kesiti 325 Haz›rl›k 327
‹ndeks 329
Önsöz
H
ematoloji t›bb›n görsel bir alt uzmanl›k alan›d›r. Hasta muayenesi, kemik ili¤i ve di¤er doku örnekleri de¤erlendirmesi, kan filmleri irdelemesi ve ak›fl sitometrisi gibi son gelifltirilen tekniklerden elde edilen bilgilerin denetimi, dikkatli gözlem gerektirmektedir. Bu atlas›n amac›, okuyucunun, hem normal kiflilerde hem de çeflitli hematolojik hastal›klar› olanlarda, bu muayeneleri nas›l yorumlayaca¤›n› ö¤renmesine yard›mc› olmak için aç›k, do¤ru ve ayr›nt›l› görüntüler sa¤lamakt›r. Kitap ayr›ca, tarif edilen hastal›klar›n ilgili klinik, tan› ve fizyopatolojik özelliklerine k›sa aç›klamalar sa¤lamaktad›r. Bu hesaplar ve efllik eden tablolar ansiklopedik derlemelerden ziyade en önemli bilgileri
içermektedir. Konular›n daha kapsaml› içeri¤i ile ilgilenenler Wintrobe’un Klinik Hematoloji’sine bakabilir. Çünkü bu metin-atlas›n temel amac›, okuyucunun, hematolojik problemlerin tan›s›n› ö¤renmesine yard›mc› olmakt›r, hastal›klar›n ço¤u için h›zla de¤iflen tedavi hakk›nda bilgi içermemektedir. Önerilen kitle, her tecrübe seviyesinden laboratuar teknisyenleri, t›p ö¤rencileri, hekimlerin e¤itiminde, onkologlar ve hematolog dahil olmak üzere kan hastal›klar› ile ilgilenen kiflilerdir. Uzmanlar›n bile, e¤itim için, faydalanaca¤›n› umuyoruz, Samuel Johnson’›n belirtti¤i gibi bilgilendirmeden ziyade hat›rlatmas› meseledir.
Douglas C. Tkachuk, MD, FRCPC Jan V. Hirschmann, MD
v
Önsöz
D
oktor MM alt›nda çal›flmak benim için büyük bir ayr›cal›k olmufltur. Wintrobe'un Klinik Hematoloji kitab›; üç y›l süre ile, önceki 5 yandalc›dan biri olan ve 7.’den 12. bask›ya kadar yazar ve editör olarak katk› sa¤layan Wintrobe vesayeti alt›ndad›r ve bu sürenin sonunda, devam› için tekrar kendisi ile temas kurulacakt›r. Bu süreçte; bizler t›p ö¤rencilerinin bir nesline; kan ve hastal›klar› üzerinde çal›flman›n do¤as›nda bulunan güzellikleri ve zorluklar› ve de bilimsel yöntemlerin klinik araflt›rma ve prati¤e uygulanmas›n› ö¤rettik. Ö¤rencilerimden biri Douglas Tkachuk, flimdi bir editör ve Wintrobe'un Klinik Hematoloji Atlas›’n›n yarat›lmas›n›n ard›ndaki itici bir güçtür. Çember neredeyse tamamland›. Dr Wintrobe klinisyen, bilim adam› ve bilgi iletiflimcisi olarak zorlu bir flefti, kendisi ve ö¤rencileri için kurdu¤u standartlar çok yüksekti. Bugün yaflasayd› ad›n› onurland›ran ve t›pta mükemmellik için düflündü¤ü 3 esas› vurgulayan (moleküler ve hücresel biyoloji araflt›rmalar› ile sa¤lanan en güncel kan›tlara dayal› bilgi üzerinden karar verme, türetilen hipotezlerin oldukça parlak (baflar›l›) laboratuvar test-
leri ve fiziksel bulgular›n anlafl›lmas› üzerine dayanan) bu kitap ile gurur duyard›. Wintrobe’un Klinik Hematoloji Atlas› bu alanlarda süper katk› sa¤lamaktad›r. Fiziksel bulgular›n illüstrasyonlar› mükemmel ve efllik eden metinde iyi tan›mlanm›fl; histolojik bölümler ve di¤er mikroskobik ve submikroskobik illüstrasyonlar›n yan› s›ra, kan ve kemik ili¤i yayma reprodüksiyonlar›, flimdiye kadar gördüklerimin en iyisi. En önemlisi, mümkün olan yerlerde, klinik ve laboratuvar bulgular› mevcut olan en güncel bilimsel temelde aç›klanmaktad›r. Tüm bu özellikler Atlas› Wintrobe’un Klinik Hematoloji’sine mükemmel bir arkadafl yapmaktad›r ve gerçekten, hematolojinin büyüleyici konusu ile ilgilenen ders kitaplar›n›n say›s› artmaktad›r. Klinik Hematoloji'nin erken bir bask›s›nda önsöz olarak, Dr. Wintrobe “herhangi birfleye duydu¤umuz aflk, bilgimizin meyvesidir ve bilgimiz kesinlefltikçe daha derin büyür” diyerek Leonardo da Vinci’den al›nt› yapm›flt›r. Wintrobe’un Klinik Hematoloji Atlas› bu sürece önemli ölçüde katk›da bulunmaktad›r.
John Foerster, MD Professor of Medicine University of Manitoba Winnipeg, Manitoba
xi
Teflekkürler
Bu kitab›n haz›rlanmas›nda katk›s› olanlara cömertliklerinden dolay› teflekkür etmek istiyoruz. Toronto Medikal laboratuarlar›ndaki meslaktafllar›m›za, Dr. Mark Minden ve Princess Margaret Hastanesi akut lösemi servisindeki personele ve Health Network Üniversitesi röntgen servisinden Bryan Kautz, Keith Oxley, Allan Connor ve Bruna Ariganello’ya özel teflekkürlerimizi sunmak istiyoruz. Yazarlar, Lippincott Williams & Wilkins editör ve teknik personele özellikle Jonathan W. Pine, Anne E.Jacobs, Adam Glazer ve David Murphy’e ve ayr›ca Tech Books’dan Cindy Fullerton’a teflekkür etmek isterler. Bu kitap Evy, Claire, Jean ve Jennifer’a adanm›flt›r.
Douglas C. Tkachuk, MD, FRCPC Jan V. Hirschmann, MD
xiii
Çeviri Editörlerinin Önsözü
Wintrobe'un Klinik Hematoloji Atlas›, hematoloji alan›nda yay›mlanan en de¤erli kaynaklardan birisidir. Bu kitapta sekiz bölümde temel hematoloji konular› zengin görseller eflli¤inde anlat›lmaktad›r. Atlas›n özellikle t›p ö¤rencileri, iç hastal›klar› araflt›rma görevlileri ve uzmanlar›, eriflkin ve pediatrik yan dal araflt›rma görevlileri, hematologlar, aile hekimleri, patologlar ve çocuk hastal›klar› uzmanlar› için çok yararl› bir kaynak olaca¤›n› düflünüyorum. Özenle haz›rlanan bu kitapta önce konular hakk›nda genel bilgiler verilmekte sonra resim ve foto¤raflar ile bu bilgiler pekifltirilmektedir. Türk Hematoloji Derne¤i Yönetim Kurulu bu özgün eseri çok k›sa bir süre içerisinde çevirerek siz de¤erli meslektafllar›m›z›n kullan›m›na haz›rlad›. Öncelikle çeviriyi yapan genç meslektafllar›m›z Dr. Ayfle Saliho¤lu, Dr. Elif Ümit, Dr. ‹brahim Eker ve Dr. Özlem Tüfekçi’ye, sonras›nda çeviri editörlü¤ünü birlikte yapt›¤›m yönetim kurulu üyelerimiz Prof. Dr. Hale Ören, Prof. Dr. Muzaffer Demir, Prof. Dr. Fahir Özkalemkafl, Prof. Dr. Zahit Bolaman, Prof. Dr. Mehmet Sönmez, Prof. Dr. ‹brahim Haznedaro¤lu’na ve ‹stanbul T›p Kitabevi çal›flanlar›na özverili çal›flmalar›ndan dolay› çok teflekkür ediyorum. Bu de¤erli atlas›n tüm okuyucular›m›za faydal› olmas› dileklerimle sayg›lar›m› sunuyorum. Çeviri Editörleri Kurulu Ad›na Prof. Dr. Teoman Soysal Türk Hematoloji Derne¤i Baflkan›
Katk›da Bulunan Yazarlar
Denis J. Bailey, MD, FRCPC Patolog University Health Network Assistant Professor Department of Laboratory Medicine and Pathobiology University of Toronto Toronto, Ontario
Franklin Goldberg, MD, FRCPC Diagnostik Radyolog St. Michaels Hospital Assistant Professor Department of Medical Imaging University of Toronto Toronto, Ontario
David Barth, MD, FRCPC Hematolog ve Hematopatolog Asisstant Professor Departments of Laboratory Medicine and Pathobiology and Medicine Hematology Division University of Toronto Toronto, Ontario
Jan V. Hirschmann, MD Ö¤retim Üyesi Seattle VA Medical Center Professor Department of Medicine University of Washington Seattle, Washington
Kathy Chun, PhD, FCCMG Direktör Cytogenetics and Molecular Genetics North York General Hospital Genetics Program Toronto, Ontario William R. Geddie, MD, FRCPC Sitopatolog University Health Network Asisstant Professor Department of Laboratory Medicine and Pathobiology University of Toronto Toronto, Ontario Tracy I. George, MD Direktör Yard›mc›s› Hematology Laboratory Stanford Hospital and Lucile Packard Children’s Hospital Assistant Professor of Pathology Stanford University Stanford, California
Suzanne Kamel-Reid, PhD, ABMG Direktör Molecular Diagnostics University Health Network Professor Department of Laboratory Medicine and Pathobiology University of Toronto Toronto, Ontario Steven J. Kussick, MD, PhD Ak›m Sitometri Direktörü PhenoPath Laboratories Seattle, Washington Douglas C. Tkachuk, MD, FRCPC Patolog University Health Network Associate Professor Department of Laboratory Medicine and Pathobiology University of Toronto Toronto, Ontario
xv
Çeviri Editörleri
Prof. Dr. Teoman SOYSAL
‹stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T›p Fakültesi Hematoloji Bilim Dal›, ‹stanbul
Prof. Dr. Hale ÖREN
Dokuz Eylül Üniversitesi T›p Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dal›, ‹zmir
Prof. Dr. Muzaffer DEM‹R
Trakya Üniversitesi T›p Fakültesi Hematoloji Bilim Dal›, Edirne
Prof. Dr. ‹brahim HAZNEDARO⁄LU
Hacettepe Üniversitesi T›p Fakültesi Hematoloji Bilim Dal›, Ankara
Prof. Dr. Fahir ÖZKALEMKAfi
Uluda¤ Üniversitesi T›p Fakültesi Hematoloji Bilim Dal›, Bursa
Prof. Dr. Zahit BOLAMAN
Adnan Menderes Üniversitesi T›p Fakültesi Hematoloji Bilim Dal›, Ayd›n
Prof. Dr. Mehmet SÖNMEZ
Karadeniz Teknik Üniversitesi T›p Fakültesi Hematoloji Bilim Dal›, Trabzon
Çevirenler Uzm. Dr. Ayflflee SAL‹HO⁄LU
‹stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T›p Fakültesi Hematoloji Bilim Dal›, ‹stanbul
Uzm. Dr. Elif ÜM‹T
Trakya Üniversitesi T›p Fakültesi Hematoloji Bilim Dal›, Edirne
Uzm. Dr. ‹brahim EKER
GATA Hematoloji Bilim Dal›, Ankara
Uzm. Dr. Özlem TÜFEKÇ‹
Dokuz Eylül Üniversitesi T›p Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dal›, ‹zmir
xvii