Gestione chirurgica della cataratta nei pazienti oncologici in età pediatrica

di Alessandro Galan, Giuseppe Lo Giudice, Tommaso Candian, Anton Giulio Catania, Silvia Bini

Introduzione

La cataratta pediatrica rappresenta ancora oggi una delle maggiori cause di cecità infantile in tutto il mondo1. Molto spesso queste cataratte possono essere secondarie a radioterapia nei pazienti oncologici, infatti, la cataratta iatrogena rappresenta il 14% di tutte le cataratte pediatriche2. In questi giovani pazienti, la cataratta non trattata, si rende responsabile di una grave menomazione visiva fino alla cecità con conseguenze dannose per la qualità della vita. La gestione della cataratta pediatrica può essere conservativa o chirurgica. Nella cataratta congenita, è ampiamente accettato che la tempistica corretta per l’intervento chirurgico sia tra le 4 e le 6 settimane di età nella cataratta monolaterale ed entro le 8–10 settimane nella forma bilaterale3. Al contrario, nei pazienti affetti da cataratta pediatrica, il tempo chirurgico è meno definito, senza un completo consenso tra i chirurghi. La gestione di questo tipo di cataratta è strettamente dipendente dalla sua eziologia e da altri parametri, come l’acuità visiva4 . Diversi studi hanno dimostrato che l’estrazione della cataratta, con e senza impiego di lenti intraoculari (IOL) in pazienti che hanno precedentemente ricevuto radioterapia, rappresenta una procedura sicura e ben tollerata5. Nonostante la cataratta pediatrica iatrogena sia stata ampiamente descritta in pazienti con retinoblastoma, poco è riportato per diversi tumori che si verificano più tardi durante l’infanzia. Pertanto, lo scopo di questo studio è di riportare retrospettivamente la fattibilità, la sicurezza e l’esito della chirurgia della cataratta in una popolazione affetta da cataratta iatrogena secondaria a terapia oncologica (non associata a retinoblastoma).

Materiali e metodi

Questo è uno studio retrospettivo su pazienti pediatrici affetti da cataratta iatrogena, secondaria al trattamento oncologico sistemico. Abbiamo esaminato le cartelle cliniche dei bambini che hanno subito un intervento di cataratta presso l’Oculistica del Centro San Paolo, Azienda Ospedale Università di Padova, tra il 2010 e il 2017. La diminuzione dell’acuità visiva è stata l’indicazione principale per la chirurgia della cataratta. Il valore di cut-off di VA per eseguire l’intervento chirurgico era ≤20/63 (LogMAR 0,5). Quando l’opacità della lente ha impedito in modo significativo l’esame del fondo oculare, i pazienti sono stati sottoposti ecografia prima di procedere all’intervento di cataratta, al fine di verificare l’integrità del polo posteriore della retina. Lo spostamento refrattivo post-operatorio è stato adattato all’età del paziente al momento dell’intervento. Mentre per tutti i pazienti che avevano età ≥5 anni nel momento della chirurgia, la lunghezza del bulbo oculare è stata considerata come finale per il calcolo della IOL. Il target refrattivo post operatorio era “plano” e il calcolo della potenza della IOL è stato eseguito utilizzando la formula SRK-T. La formula è stata scelta secondo i dati pubblicati per le formule di calcolo della IOL nei pazienti pediatrici6 .

Tecnica chirurgica

Tutte le procedure chirurgiche sono state eseguite dallo stesso chirurgo oftalmico pediatrico esperto (A.G.). Due giorni prima della procedura è stato applicato antibiotico topico (netilmicina) quattro volte al giorno a tutti i pazienti come profilassi preoperatoria. Prima dell’anestesia generale tutti i pazienti sono

Figura 1. Le immagini mostrano i passaggi fondamentali della chirurgia della cataratta in età pediatria, colorazione con trypan, la capsuloressi (prima centrale con il successivo allargamento), l’aspirazione della cataratta con sonda I/A, la capsuloressi della capsula posteriore e l’impianto della IOL.

stati sottoposti a disinfezione della cute orbito-palpebrale e del sacco congiuntivale con Iodopovidone al 5%, secondo protocolli standard per la disinfezione preoperatoria. In tutte le procedure chirurgiche e stata eseguita un’incisione sclero-corneale principale di 2,2 mm, e successivamente un’incisione di 1 mm con un tagliente di 15°. Successivamente sono state eseguite colorazione della capsula anteriore con trypan allo 0,1% e successiva iniezione di sostanza viscoelasticha nella camera anteriore. Successivamente è stata eseguita la capsuloressi circolare continua anteriore (ACCC), l’idrodissezione del cristallino e la lensectomia con tecnica di infusione/aspirazione (IA) bimanuale mediante facoaspirazione. Al fine di prevenire complicanze postoperatorie, in particolare l’opacizzazione della capsula posteriore (PCO), sono state eseguite la capsuloressi circolare continua posteriore (PCCC) e la vitrectomia anteriore (AVi). Al termine di tutti gli interventi e stata impiantata nel sacco capsulare una IOL monofocale acrilica idrofobica pieghevole. L’accesso chirurgico è stato suturato alla fine dell’intervento chirurgico con un’unica sutura in nylon 10/0 (Figura 1).

Tabella 1. La tabella mostra i dati demografici e dei trattamenti eseguiti dai pazienti. PCS (cataratta con opacizzazione della capsula posteriore), CT (Chemioterapia), BMT (trapianto di midollo osseo) e RT (radioterapia).

Tabella 2: Mostra i dati relativi agli intervalli temporali tra la diagnosi della neoplasia e l’insorgenza della cataratta (TC), intervallo tra la diagnosi della cataratta e la chirurgia (C-Cs), l’età dei pazienti al momento dell’intervento (Cs)7 .

Risultati

L’intervento di cataratta è stato eseguito dopo completa e attenta valutazione clinica e oftalmologica, con un follow-up medio di 18 mesi prima della decisione finale di procedere con l’intervento chirurgico. I dati demografici completi e le informazioni cliniche dei pazienti sono riassunti nella Tabella 1. I pazienti inclusi nel nostro studio sono erano affetti dai seguenti tumori: leucemia mielomonocitica giovanile (un paziente), tumore cerebrale terato-rabdoide atipico (uno paziente), medulloblastoma (tre pazienti), rabdomiosarcoma alveolare orbitale (un paziente), leucemia linfoblastica acuta (cinque pazienti). Tutti i pazienti sono stati sottoposti a chemioterapia e radioterapia mentre il trapianto di midollo osseo è stato eseguito in sette pazienti. La media pre-BCVA era LogMAR 0,74 ± 0,24 mentre l’acuità visiva non corretta post-chirurgica media (post-UCVA) era LogMAR 0,03±0,04. PostBCVA era LogMAR 0 (Snellen 20/20) in tutti gli occhi ed è stata mantenuta fino alla fine del follow-up (15,4±6,3 mesi). Tabella 2. Durante gli interventi non si sono verificate complicanze intraoperatorie e solo un occhio (5,6%) ha sviluppato una cataratta terziaria durante il follow-up. In questo occhio è stata eseguita la capsulotomia yag-laser.

Discussione

La formazione di cataratta a seguito della radioterapia è dovuta all’elevata radiosensibilità del tessuto cristallino. Le radiazioni sono particolarmente dannose per la divisione delle cellule. Lo strato di cellule epiteliali sulla parte anteriore della capsula del cristallino è estremamente più incline ad essere danneggiata. Per ragioni ancora poco note, è ipotizzabile che

le cellule danneggiate migrino verso la parte posteriore del cristallino prima di convergere nel centro e causare l’opacizzazione della capsula. Lo scopo di questo studio è stato quello di evidenziare la fattibilità e sicurezza della chirurgia della cataratta in una popolazione pediatrica colpita da cataratta iatrogena in seguito a trattamento oncologico. Particolare importanza è stata data all’esito in termini di acuità visiva dopo l’intervento chirurgico, al fine di valutare l’efficacia della chirurgia della cataratta nella prevenzione dell’ambliopia tardiva in questi popolazione. Come già noto, la chirurgia della cataratta nei bambini è più difficile tecnicamente, che nei pazienti più anziani, a causa delle diverse caratteristiche oculari, come una maggiore elasticità sclerale corneale e capsulare, inoltre vi è una cornea più spessa. Nel periodo post operatorio, c’è un rischio maggiore di traumi a causa dello sfregamento degli occhi. L’ambliopia è strettamente dipendente dall’età all’esordio della cataratta iatrogena e da diversi fattori postoperatori, come lo sviluppo di PCO o di astigmatismo post-chirurgico. Tutti i fattori potenzialmente ambliopi devono essere prontamente gestiti dopo l’intervento chirurgico, soprattutto nei più giovani neonati, che sono più inclini all’ambliopia. Ad oggi esistono diversi studi sugli esiti dell’acuità visiva della chirurgia della cataratta in pazienti sottoposti a radioterapia per il retinoblastoma. Sfortunatamente, il retinoblastoma colpisce i giovani bambini, che generalmente sviluppano una profonda ambliopia dovuta alla presenza del tumore stesso nonostante il successo dell’estrazione della cataratta. In questi pazienti, la deprivazione visiva che si verifica nelle prime fasi dello sviluppo del sistema visivo, ha un impatto postoperatorio negativo sull’acuità. Nella nostra popolazione abbiamo riscontrato che l’estrazione della cataratta si è dimostrata una procedura chirurgica ripetibile e sicura. Il nostro studio ha esaminato i risultati dell’estrazione della cataratta nei giovani pazienti oncologici, che avevano già svilppato una VA appropriata. Abbiamo valutato il reale impatto chirurgico sull’acuità visiva mostrando come Il postBCVA era logMAR 0 in tutti i 18 occhi, ed è stato significativamente aumentato rispetto al pre-operatorio BCVA (valore p <0,01). L’opacizzazione della capsula posteriore è la più comune complicanza dopo l’estrazione della cataratta pediatrica, ed è stata riportato nel 100% degli occhi di bambini operati quando non vengono eseguite capsulotomia e vitrectomia anteriore . Nonostante la capsulotomia laser nei bambini più grandi potrebbe rappresentare un’opzione terapeutica per la PCO, abbiamo considerato che i nostri pazienti erano affetti da neoplasie e aveva già ricevuto più trattamenti e ricoveri. Per questo motivo, al fine di ridurre al minimo la necessità di procedure aggiuntive post-operatorie, si e optato per PCCC e AVi in tutti i pazienti. La tecnica di impianto della IOL ha mostrato un eccellente risultato visivo senza alcuna complicazione durante tutto lo studio. Tutti gli occhi, inclusi nello studio, ha evidenziato un valore di AL che può essere considerato medio (22 mm ≤AL≤ 24,5 mm). L’uso della formula SRK-T e l’età dei bambini al momento dell’intervento (≥5 anni), ha permesso di raggiungere un refrazione post-operatoria di emmetropia nel 70% dei casi.

Conclusione

Ad oggi esistono pochi studi che discutono dell’esposizione alle radiazioni del cristallino nella popolazione pediatrica oncologica (non retinoblastoma). La stragrande maggioranza, infatti, si basa su dati di occhi trattati con retinoblastoma. Tuttavia, l’oncologia pediatrica si sta sviluppando rapidamente ed è sempre più necessario migliorare la conoscenza degli effetti dei trattamenti sui tessuti corporei, come ad es l’occhio. La cooperazione tra le specialità mediche permette di migliorare ulteriormente l’albero decisionale sia per il trattamento dei tumori pediatrici che per la gestione della cataratta pediatrica.

Bibliografia

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