Épilepsies by Medicalibris

Guide à l’usage des patients et de leur entourage 2e édition

La loi du 11 mars 1957 n’autorisant, aux termes des alinéas 2 et 3 de l’article 41, d’une part, que « les copies ou reproductions strictement réservées à l’usage privé du copiste et non destinées à une utilisation collective » et, d’autre part, que « les analyses et les courtes citations dans un but d’exemple et d’illustration » ; toute représentation ou reproduction intégrale ou partielle faite sans le consentement écrit et préalable de l’auteur ou ses ayants droit ou ayants cause est illicite (Alinéa 1er de l’article 40). Toute représentation, reproduction ou adaptation par quelque procédé que ce soit constituerait donc une contrefaçon sanctionnée par les articles 425 et suivants du Code pénal. Cette interdiction recouvre notamment l’utilisation et l’exploitation de l’ouvrage ou des textes le composant par tout procédé tel que saisie, manipulation et stockage dans une banque de données, reproduction ou transmission par quelques moyens et formes que ce soient tels que électronique, mécanique, photographique, photocomposition, cinématographique, magnétique, informatique, télématique, satellite, ainsi que par tout autre moyen existant ou à créer. L’insertion d’extraits dans un ouvrage ou dans un document de formation est interdite.

Tous droits réservés. Dépôt légal : janvier 2010 ISBN : 978-2-84504-069-4 ISSN 1628-6243 © Bash éditions médicales, marque de la Sas Serpens 12-16 rue de Vincennes 93100 Montreuil Couverture et illustrations : Tanino Liberatore Illustrations médicales : Sophie Jacopin Maquettiste : Virginie Thomas Imprimeur : MP Stampa

Guide à l’usage des patients et de leur entourage

Sous l’égide du Comité national pour l’épilepsie Coordinatrice Dr Élisabeth Landré (LFCE)

Préface L’épilepsie impressionne et engendre parfois la crainte. Les personnes qui en sont atteintes osent rarement parler de leur maladie. Notre monde, par ignorance, les conforte dans l’anonymat et la souffrance. Nous ne pouvons accepter cette indifférence. Pour sortir ces personnes de l’ombre, les organisations agissant pour aider les patients épileptiques se sont unies et ont rédigé ce guide. Leur objectif est avant tout d’expliquer, d’informer et de sensibiliser, mais également, et ce n’est pas le point le moins négligeable, de parler d’une même voix. Notre volonté d’éditeur est de contribuer à la fédération des associations, des médecins, des soignants, des chercheurs, de tous les acteurs de la société et des patients, pour une même cause et dans un même objectif.

Pr Bertrand de Toffol Président du Comité national de l’épilepsie (CNE)

Les épilepsies sont des affections neurologiques : les crises épileptiques, dont la répétition spontanée définit l’épilepsie, prennent leur origine dans le cortex cérébral. Les avancées dans le domaine des neurosciences ont beaucoup fait progresser la connaissance des épilepsies, les moyens de les évaluer comme ceux de les traiter. Mais les épilepsies ne sont pas uniquement des maladies du cerveau. Les crises, qui saisissent par surprise, laissent planer en permanence la menace de leur répétition, n’importe où, n’importe quand. Certaines font perdre le contrôle de son environnement à un sujet atteint. Les épilepsies perturbent ainsi la relation d’un sujet avec ses semblables et mettent en tension tous les domaines de la vie personnelle, professionnelle et collective. Les épilepsies ont toujours eu cette double face : l’une est rationnelle et scientifique, c’est celle de la dysfonction neurologique ; l’autre est irrationnelle et maléfique, c’est celle de la représentation sociale négative qui stigmatise. Il n’y a qu’un seul moyen d’améliorer la situation. Il faut sans relâche donner des explications sur ce que sont vraiment les crises et des informations objectives sur la nature véritable des épilepsies. Tel est l’objectif de cet ouvrage collectif qui rassemble tous les acteurs français de la lutte contre l’épilepsie : informer, expliquer, pour démythifier. B.T.

Pr Pierre Joly Membre de l’Académie Nationale de Médecine et de la Fondation pour la recherche médicale

Les chercheurs travaillent. Nous devons les encourager sans cesse pour qu’ils puissent aller plus vite et plus loin. Les neurosciences progressent tous les jours... Et pourtant l’épilepsie fait encore peur... La récidive inquiète autant le malade occasionnel que celui qui en souffre de façon plus ou moins permanente. Des progrès considérables ont été faits. D’autres semblent s’annoncer très prometteurs. Quoi qu’il en soit, il est indispensable de mieux connaître les mécanismes de cette maladie pour vivre en se familiarisant avec ce trouble. Le mérite considérable de cet ouvrage est d’aborder sans tabous et sans ésotérisme, tous les sujets qui concernent directement ou indirectement la maladie. C’est un ouvrage concret, bien fait, qui aborde toutes les questions et toutes les situations qui peuvent se présenter aux malades et à leur entourage. Ce livre est plein d’humanité, de compréhension, sans sensiblerie inutile. Il est courageux aussi car c’est un instrument de lutte pour mieux maîtriser sa vie en chassant cette crainte à laquelle je faisais allusion au début de ces quelques lignes. Ce livre est profondément utile. Lecteurs ! Que vous soyez concernés par l’épilepsie ou que vous soyez simplement intéressés par ce sujet, je pense que vous pourrez y trouver une réponse à vos interrogations. P. J.

Dr Élisabeth Landré Neurologue – Épileptologue Coordinatrice de l’ouvrage

Quatre associations de patients (AFE, Epilepsies-France, Eole et Epilepsie-PACCA,), la Fondation Française pour la recherche sur l’épilepsie et la Ligue Française contre l’épilepsie, toutes engagées avec des moyens d’action différents, dans l’aide aux personnes souffrant d’épilepsie se sont réunies pour rédiger ensemble un ouvrage unique en son genre. Les points de vue se sont confrontés. L’expérience des uns s’est enrichie de l’expérience des autres. Les certitudes et les interrogations se sont mêlées dans un même creuset pour rassembler dans ce recueil les réponses les plus justes. L’avis des patients, les réactions des familles et la compétence des professionnels ont permis d’éclairer la maladie sous des angles à la fois humains, sociaux et scientifiques. Les échanges avec les artistes chargés des illustrations donnent une coloration particulière à ce guide. Je souhaite au nom de tous les auteurs que sa lecture puisse aider les patients ainsi que leurs proches à mieux vivre des situations qui sont parfois difficiles. Puisse ce livre également diminuer l’exclusion des personnes atteintes d’épilepsie à l’image de ce qu’elles sont et non de ce que certains publics imaginent à tort. É.L.

Remerciements Pour leur préface : Pr Bertrand de Toffol : Professeur de Neurologie à l’Université François Rabelais (Tours), Médecin des Hôpitaux au CHU de Tours, Chef du service de neurologie et de neurophysiologie clinique et ancien Président de la Ligue française contre l’épilepsie. Il est actuellement Président du Comité national de l’épilepsie (CNE). Pr Pierre Joly : membre de l’Académie Nationale de Médecine et de la Fondation pour la recherche médicale. Dr Élisabeth Landré : praticien hospitalier neurologueépileptologue dans un service de neurochirurgie à Paris, spécialisée dans la prise en charge pré-chirurgicale des patients atteints d’épilepsie. Elle est également membre des conseils d’administration de la Ligue française contre l’épilepsie (LFCE) et du Comité national pour l’épilepsie (CNE). Pour ses illustrations : Tanino Liberatore : sa création qui contribue à la force du message.

Pour leur contribution : Association française pour les épilepsies/Aispace : Micheline Ricciardi (présidente) Épilepsies-France : Laïla Ahddar (présidente), Yolaine Denis, Dr Bernard Gueguen et Dr Françoise Salefranque Eole (Expression, ouverture, libération des épileptiques) : Dr Roger Salbreux (président) et Annick Hamelin Épilepsie-Pacca : François Balard (président) et Charlotte Dravet FFRE (Fondation française pour la recherche sur l’épilepsie) : Bernard Esambert (président), Dr Christophe Bernard, Claire Cachera et Sophie Laurent LFCE (Ligue française contre l’épilepsie) : Dr Alexis Arzimanoglou (président), Dr Charlotte Dravet, Pr Bertrand de Toffol (président du CNE) et Dr Élisabeth Landré (coordinatrice de l’ouvrage)

Sommaire Préface Pr Bertrand de Toffol ............................................................ 6 Pr Pierre Joly .......................................................................... 7 Dr Élisabeth Landré .............................................................. 8 Remerciements ..................................................................... 9

Introduction Pourquoi ce guide et à qui s’adresse-t-il ? ....................... 20 Comment utiliser ce guide ? .............................................. 21 Comment utiliser le site ? .................................................. 22 Qui sont les auteurs ? ......................................................... 23

Les grandes questions 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10.

Qu’est-ce que l’épilepsie ? ................................................. 26 Qu’est-ce qu’une crise d’épilepsie ? .................................. 29 L’épilepsie est-elle une maladie fréquente ? ................... 31 À quel âge apparaît la maladie épileptique ? ................. 32 Quels sont les différents types d’épilepsie ? .................... 34 Quelles sont les spécificités de l’épilepsie des personnes âgées ? ........................................................ 36 Quelles sont les causes des épilepsies ? ............................ 37 L’épilepsie peut-elle s’accompagner d’autres troubles (physiques, psychiques, comportementaux) ? ................. 39 Les épilepsies sont-elles toutes des maladies graves ?.... 41 Est-il possible de faire disparaître les crises d’épilepsie ? ......................................................................... 42 11

11. Est-il possible de guérir d’une épilepsie ? ........................ 43 12. Est-il possible de mourir au cours d’une crise d’épilepsie ? ................................................................ 45 13. L’épilepsie est-elle une maladie mentale ?....................... 46 14. L’épilepsie peut-elle être héréditaire ? ............................. 47 15. Quels médecins soignent l’épilepsie et dans quelles circonstances faut-il consulter un spécialiste ? ................ 50

Le diagnostic 16. 17. 18. 19. 20. 21. 22. 23. 24. 25. 26. 27. 28.

Comment se reconnaît une crise d’épilepsie ? ................ 54 Comment se fait le diagnostic d’épilepsie ? .................... 56 Quels sont les signes de gravité de la crise ? ................... 58 Toutes mes crises se ressemblent-elles ? ........................... 59 Est-il possible de sentir la crise arriver ? ........................... 60 Existe-t-il des crises non épileptiques ?............................. 61 Les convulsions fébriles sont-elles une forme d’épilepsie ? ......................................................................... 64 Comment se déroule un électroencéphalogramme ? .... 66 À quoi sert l’électroencéphalogramme ? ......................... 68 À quoi sert l’imagerie cérébrale (scanner, IRM) ?............ 71 Dans quelles circonstances dois-je pratiquer un bilan sanguin ?.............................................................................. 73 Existe-t-il d’autres examens complémentaires ? .............. 74 Est-il possible de se tromper dans le diagnostic d’une épilepsie ? ................................................................. 75

Le mécanisme et les causes des crises 29. Que se passe-t-il dans le cerveau lors d’une crise d’épilepsie ? ......................................................................... 78 30. L’origine des crises d’épilepsie est-elle toujours retrouvée ? .......................................................................... 80

31. L’épilepsie peut-elle être liée à un traumatisme psychique ou physique ? .................................................... 81 32. Quels sont les facteurs favorisants des crises ? ................ 82 33. Les jeux vidéo et la télévision peuvent-ils déclencher une crise d’épilepsie ? ........................................................ 84

Le traitement et la surveillance 34. Quels sont les moyens pour traiter les crises d’épilepsie ? ......................................................................... 88 35. Quelles sont les circonstances qui imposent mon hospitalisation ? ......................................................... 91 36. Que puis-je attendre des médicaments ? Faut-il en changer souvent ?............................................................... 92 37. Qu’est-ce qu’un médicament générique ? ....................... 94 38. Existe-t-il des médicaments génériques pour traiter l’épilepsie ............................................................................. 95 39. Dois-je prendre des précautions particulières avec un générique de mon médicament antiépileptique habituel ? ............................................................................. 96 40. Les épilepsies du sujet âgé sont-elles faciles à traiter ? . 97 41. Quels sont les effets secondaires de ces médicaments ? 98 42. Les médicaments peuvent-ils n’avoir aucun effet sur moi ? ................................................................................... 99 43. Est-il possible d’arrêter une crise en cours ? .................. 100 44. Puis-je adapter mon traitement et l’arrêter de ma propre initiative ? ............................................................. 101 45. Qu’est-ce que le traitement par stimulation électrique du nerf vague ? Qui peut y avoir recours? .................... 102 46. Quels sont les risques et les résultats d’un traitement par stimulation électrique du nerf vague ? ................... 104 47. Qu’est-ce que le régime cétogène et que puis-je en attendre ? .......................................................................... 105 48. Qui peut avoir recours au traitement chirurgical de l’épilepsie ? ........................................................................ 106 13

49. Le traitement chirurgical nécessite-t-il un bilan spécifique ? ........................................................................ 107 50. Quels sont les risques de la chirurgie ? .......................... 109 51. Quels sont les résultats de la chirurgie ? ........................ 111 52. À quel soutien psychothérapique puis-je avoir recours ?............................................................................. 112 53. À quel rythme doit être réalisé le suivi de la maladie ? .................................................................. 113 54. L’épilepsie est-elle traitée de la même façon dans tous les pays ? ............................................................................ 114 55. Les médecines parallèles ont-elles un effet ? ................ 115

La vie quotidienne 56. Comment mieux accepter ma maladie ?........................ 118 57. Comment parler de ma maladie à mes proches ?......... 119 58. Comment l’entourage peut-il aider le patient dans sa vie quotidienne ? ......................................................... 120 59. Le tabac a-t-il une influence ? ......................................... 121 60. Certaines boissons me sont-elles interdites ?................. 122 61. Puis-je avoir une vie sexuelle normale ? ........................ 123 62. Puis-je faire du sport et jusqu’à quel niveau de compétition ? .................................................................... 124 63. L’épilepsie peut-elle remettre en cause l’équilibre d’un couple ? ..................................................................... 126 64. Quelles précautions dois-je prendre en voyage ? ......... 127 65. Dois-je être particulièrement attentif(ve) à la qualité de mon sommeil ? ........................................ 128 66. Puis-je passer mon permis de conduire ? Le conserver ? .................................................................... 130 67. Quelles précautions dois-je prendre en cas d’anesthésie ?..................................................................... 131 68. Quelles précautions dois-je prendre en cas de soins dentaires ? ......................................................................... 132

69. La maladie interdit-elle certaines vaccinations ? ........... 133 70. Quelles précautions dois-je prendre à mon domicile ? 134 71. Dois-je conserver certains documents continuellement sur moi ? ............................................................................ 136 72. Quel est le rôle des associations de patients ? .............. 137

L’enfant et l’adolescent 73. Mon enfant peut-il aller normalement à la crèche et à l’école ? Peut-il faire des études ? ............................... 140 74. Je travaille, l’école refuse mon enfant. Que dois-je faire ?............................................................. 142 75. L’épilepsie modifie-t-elle les capacités d’apprentissage et de mémorisation de mon enfant ? ............................ 144 76. Comment parler de l’épilepsie de mon enfant au personnel des écoles et des crèches et aux enseignants ? .145 77. Existe-t-il des établissements spécialisés pour les enfants atteints d’épilepsie ?......................................................... 147 78. Mon enfant doit-il parler de son épilepsie ? ................. 148 79. Un enfant épileptique a-t-il un impact sur l’équilibre familial ? .......................................................... 149 80. Comment faire si mon enfant ne veut plus prendre ses médicaments ? ............................................................ 150 81. Faut-il surveiller mon enfant pendant la nuit ? ............ 151 82. Mon enfant peut-il vivre comme les autres enfants ? .. 152 83. Dans quelles circonstances mon enfant doit-il avoir recours à des protections corporelles (casques, etc.) ?.................. 154 84. Quelles sont les spécificités de l’épilepsie chez l’adolescent ? ............................................................ 156 85. Puis-je sortir avec des copains en boîte de nuit ? .......... 158 86. Puis-je faire du roller, rouler à vélo ou conduire un scooter ? ....................................................................... 159

La femme 87. Quelle contraception dois-je choisir avec mon traitement antiépileptique ?. .......................................... 162 88. Puis-je avoir un enfant ? .................................................. 163 89. Y a-t-il des risques pour le fœtus pendant la grossesse ? ..................................................................... 164 90. Y a-t-il des précautions à prendre avant et après la grossesse ? ..................................................................... 166 91. Comment détecter les anomalies durant la grossesse ?...................................................................... 168 92. Pourrai-je accoucher et allaiter normalement ? ............ 169 93. Puis-je m’occuper sans risque de mon nouveau-né ? ... 170 94. Les règles ont-elles une influence sur la survenue des crises d’épilepsie ? ...................................................... 172 95. Que se passe-t-il à la ménopause ?................................... 173

Travail, aides et couverture sociale 96. Puis-je travailler ? Puis-je continuer à travailler ? ......... 176 97. Certaines professions me sont-elles déconseillées ou interdites ? ................................................................... 178 98. Dois-je informer certaines personnes de ma maladie dans mon milieu professionnel ? .................................... 180 99. Mon employeur peut-il me licencier à cause de mon épilepsie ? ......................................................................... 182 100. Puis-je bénéficier d’un mi-temps thérapeutique ? ........ 183 101 Qu’est-ce que la MDPH ? ................................................. 184 102. De quelles aides puis-je bénéficier si je ne peux pas travailler ? ................................................................... 186 103. À quelle couverture sociale ai-je droit ?......................... 188 104. Dois-je prendre une assurance particulière?.................. 189

Nouveaux traitements 105. Quels sont les progrès de la recherche médicale, et en particulier de la recherche génétique ? ............... 192 106. Qu’est-ce qu’un essai thérapeutique ? ........................... 194

Mémo Les bons réflexes Comment préparer l’interrogatoire de la première consultation ? .................................................................... 198 Comment se déroule l’examen neurologique ? ............ 199 Quels sont les gestes d’urgence à pratiquer au cours d’une crise ?....................................................................... 200 Dans quels cas les soins médicaux sont-ils nécessaires en urgence ? .......................................................................... 202 Pourquoi l’observance du traitement est-elle importante ?...................................................................... 203 Les adresses........................................................................ 204 Les sites .............................................................................. 207 Le kiosque .......................................................................... 208 En savoir plus Liste des syndromes épileptiques .................................... 210 Glossaire ............................................................................. 214 Index................................................................................... 219

Introduction L’épilepsie (ou les épilepsies) est une affection neurologique fréquente, qui concerne 4 à 500 000 personnes en France. Les crises d’épilepsie, conséquence d’une décharge électrique excessive des neurones du cortex cérébral, surviennent inopinément, à n’importe quel âge de la vie. Une personne sur dix est susceptible de faire au moins une crise d’épilepsie au cours de son existence. L’épilepsie, définie par la répétition spontanée des crises, est une affection à plusieurs visages. En effet, il existe de nombreux types de crises, se traduisant par différents symptômes, associés ou non à des déficits neurologiques ou psychologiques. Ces crises sont plus ou moins sévères et répondent à des causes variées. De même, leur retentissement sur la vie quotidienne dépend de l’âge de leur survenue et du contexte social, familial et professionnel. La prise en charge et le traitement (médical et, dans certains cas, chirurgical) des crises d’épilepsie doivent répondre aux problèmes que rencontrent le patient et son entourage pour gérer la vie quotidienne, se projeter dans l’avenir, connaître les situations à risque, et faire face au regard des autres. Une prise en charge multidisciplinaire qui offre au patient une information claire et continue dans le temps est seule garante d’une qualité de vie acceptable, au regard du handicap auquel il est exposé.

Pourquoi ce guide et à qui s’adresse-t-il ? Ce guide est le fruit d’une réflexion des professionnels de la santé et des associations de patients concernés par l’épilepsie. Pour mieux gérer leurs difficultés, les patients épileptiques doivent recevoir des informations d’ordre médical et des recommandations pratiques pour gérer les situations quotidiennes. Ce livre s’adresse aux patients et à leur entourage pour leur permettre de mieux connaître la pathologie épileptique et ses conséquences et retrouver les informations indispensables pour gérer au mieux la vie de tous les jours. Vous trouverez donc dans ce guide des réponses aux questions les plus diverses sur : les mécanismes cérébraux à l’origine des crises, les différents traitements, les solutions pratiques aux problèmes de la vie quotidienne (sociale, professionnelle, familiale, etc.).

Comment utiliser ce guide ? Chaque guide de la collection a vocation de constituer une référence d’information de santé au service du public aussi bien que des patients et leur entourage. Ce guide peut s’utiliser de différentes façons. Vous pouvez : – le lire linéairement ou au gré de votre besoin ; – vous reporter au sommaire pour consulter la liste des questions et obtenir une réponse précise à une interrogation du type : À quel âge apparaît la maladie épileptique ? Quelles sont les causes des épilepsies ? Est-il possible d’arrêter une crise en cours ? Existe-t-il des établissements spécialisés pour les enfants atteints d’épilepsie ? – chercher dans l’index les mots-clefs et vous référer vous aux pages du livre traitant de ces sujets particuliers. Consultez le guide de Epilepsies sur www.zemedical.com/epilepsies

Comment utiliser le site ? L’espace www.zemedical.com/epilepsies dédié à l’épilepsie enrichit l’information à disposition dans ce guide : pour suivre l’actualité, les dernières recherches, faciliter les échanges sur vos préoccupations. Les données sont de grande qualité, validées par nos auteurs pour leur sujet, par nos médecins pour le dispositif éditorial et les services. Dans l’espace dédié au thème, vous trouvez : – la base de données actualisée et enrichie, à la source du présent guide Epilepsies, guide à l’usage des patients et de leur entourage ; – un dispositif éditorial : la veille de l’actualité, des interviews experts, des articles commentés, pondérés et critiques ; – des services : un forum, une base multimédia évolutive, une veille d’avis experts ; – des outils : dictionnaires, présentation des associations, annuaire d’organismes et services utiles, agenda ; – la boutique : pour le téléchargement des mises à jour, l’abonnement avec dans ce cas un accès à l’année à l’ensemble des thèmes de santé de ZeMedical.com. Vous appréciez notre approche de la médecine et de la santé sur ce sujet ? Sachez qu’avec le même savoir faire, la même qualité de signature et d’actualisation, nous élargissons régulièrement notre offre de sujets médicaux et de santé. Consultez le catalogue et les nouveautés sur www.zemedical.com/zeshop/catalogue

Qui sont les auteurs ? Les auteurs de cet ouvrage sont des professionnels de la santé spécialisés en épileptologie (neurologuesépileptologues, psychiatres, psychologues) et des patients ou des parents de personnes atteintes d’épilepsie. Tous les auteurs travaillent au sein, soit d’une des associations de patients (Aispace, Épilepsie France, Eole, Epilepsie Paca), soit de la Fondation française pour la recherche en épilepsie ou de la Ligue française contre l’épilepsie. La vocation première de toutes ces associations regroupées au sein du Comité national pour l’épilepsie (CNE) est de mieux faire connaître cette affection et d’apporter les informations pertinentes et l’aide au quotidien aux patients souffrant d’épilepsie et à leur entourage. Cet ouvrage est le fruit d’une collaboration étroite entre des personnes représentant tous les aspects de la prise en charge globale (médicale et psychosociale) de l’épilepsie.

Les grandes questions

1 • Qu’est-ce que l’épilepsie ? Le mot « épilepsie » vient d’un verbe grec, epilambanein, qui signifie : « prendre par surprise ». Une crise épileptique est un événement isolé, qui peut se produire une seule fois au cours de la vie. Alors que la maladie épileptique est caractérisée par la répétition de crises spontanées, sans facteur de provocation, et n’atteint que des personnes qui y sont prédisposées. L’épilepsie est une maladie neurologique dont l’origine se situe dans le cerveau. Pour la comprendre, il faut connaître le fonctionnement du cerveau. Ce dernier est constitué d’un ensemble de cellules, les neurones, qui forment le tissu nerveux composé d’une substance grise et d’une substance blanche.

cortex cérébral ou substance grise substance blanche noyaux gris souscorticaux

Coupe frontale du cerveau

La substance grise, située à la superficie du cerveau, s’appelle le cortex cérébral. Cette substance grise se retrouve également sous forme de noyaux gris sous-corticaux, zones plus limitées situées en profondeur du cerveau. Les neurones possèdent des prolongements : certains courts, les dendrites, et d’autres beaucoup plus longs, les axones. Ces prolongements permettent aux neurones de se relier entre eux par l’intermédiaire de zones de contact appelées synapses. Les axones, qui sont comparables à de très fins câbles électriques, atteignent toutes les parties du corps et transmettent l’influx nerveux le long des nerfs périphériques. C’est au niveau des synapses que sont libérés les neurotransmetteurs, substances chimiques qui agissent de façon excitatrice ou inhibitrice. L’état normal est un équilibre entre l’excitation et l’inhibition.

dendrites

axone

synapses

Schéma de trois neurones reliés entre eux

Le tissu cérébral est réparti en plusieurs grandes zones, les lobes cérébraux, présents dans les deux hémisphères. Chacun d’eux possède des fonctions bien déterminées : – lobe frontal : pensée, motricité, prise de décision, etc. ; – lobe temporal : mémoire, langage, affectivité, etc. ; – lobe pariétal : sensibilité, équilibre, etc. ; – lobe occipital : vision, etc. La région de départ de la décharge électrique à l’origine de la crise conditionne en partie les symptômes. Une crise, prenant naissance dans le lobe occipital, peut se traduire par une perception visuelle anormale (halos colorés), tandis qu’une crise du lobe temporal peut se manifester par des troubles de l’audition ou du langage.

lobe frontal

lobe pariétal

lobe occipital

lobe temporal

Les lobes cérébraux du cerveau

2 • Qu’est-ce qu’une crise d’épilepsie ? Une crise épileptique ou crise d’épilepsie, est la conséquence d’une décharge électrique excessive des neurones. Pour que les signes (symptômes) de la crise apparaissent, il faut qu’un nombre suffisant de neurones décharge en même temps de façon anormale (voir question 29). Les crises surviennent de façon inattendue. Elles peuvent se traduire par un ensemble de manifestations physiques (mouvements involontaires, raideurs, secousses musculaires plus ou moins violentes, chutes) accompagnées de modifications de la conscience. Le sujet ne se rend pas compte de ce qui lui arrive, n’entend plus, ne voit plus, n’est plus capable de parler. Ces crises durent de quelques secondes à quelques minutes et sont suivies d’un retour à l’état normal. Mais, certaines crises se manifestent seulement par des modifications de la conscience ou du comportement et d’autres, au contraire, seulement par des modifications physiques sans troubles de la conscience. Les crises épileptiques, parfois appelées « convulsions » ou « crises convulsives », peuvent avoir une composante motrice (mouvements musculaires). Néanmoins, ce terme n’est pas approprié en raison de la grande diversité des crises (voir questions 5 et 16). Le terme de crises convulsives a été essentiellement utilisé pour désigner les convulsions fébriles chez les petits enfants (voir question 22). D’autres termes s’utilisent de moins en moins, comme « crises comitiales » ou « comitialité ». Une crise isolée résulte d’un dysfonctionnement momentané du cerveau, lors de circonstances exceptionnelles. C’est une crise occasionnelle ou accidentelle, alors qu’une épilepsie ou maladie épileptique, résulte d’un dysfonctionnement cérébral durable. 29

Lorsque ces crises se répètent dans le cadre d’une « maladie épileptique » (voir question 1), leur fréquence varie selon le type de crise (voir question 5), selon la cause et en fonction de la réponse au traitement. Certaines crises se produisent à plusieurs jours ou semaines d’intervalle, d’autres plusieurs fois par jour (absences, myoclonies). Certaines surviennent dans la journée (diurnes), d’autres n’arrivent que pendant le sommeil ou au réveil… Quand les crises se répètent sans interruption, il s’agit alors d’un état de mal épileptique qui nécessite une prise en charge médicale en urgence (voir question 18).

3 • L’épilepsie est-elle une maladie fréquente ? Il s’agit de la maladie neurologique la plus fréquente après la migraine. Elle concerne 400 000 à 500 000 personnes en France et près de 40 millions dans le monde, sans distinction de sexe ni d’origine ethnique. Deux données sont importantes à connaître pour apprécier la fréquence de cette affection dans la population : – la prévalence de l’épilepsie, qui représente le nombre total de cas (malades) dans une population à un moment donné, est de 0,6 à 0,8 % dans les pays industrialisés. Elle est deux fois plus élevée dans les pays en voie de développement parce que les causes d’épilepsie sont nombreuses et souvent mal soignées (maladies infectieuses, parasitaires, mauvaises conditions d’accouchement, malnutrition, guerres…) ; – l’incidence de l’épilepsie représente le nombre de nouveaux cas survenant pendant une période donnée dans une population donnée. Elle est estimée à 50 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants dans les pays industrialisés, soit en France 30 000 nouveaux cas par an. À l’échelle d’une ville d’un million d’habitants, il y a donc 500 nouveaux cas par an*. L’incidence varie beaucoup avec l’âge (voir question 4). Une crise isolée (accidentelle ou occasionnelle) peut se produire une fois au cours de la vie chez près d’une personne sur vingt. En France, près de trois millions de personnes sont susceptibles de faire une crise isolée, surtout dans l’enfance ou à l’adolescence.

* chiffres tirés de Genton et Rémy, 2003

4 • À quel âge apparaît la maladie épileptique ? L’épilepsie peut apparaître à n’importe quel âge. Cependant, elle survient plus fréquemment aux âges extrêmes de la vie : enfants, adolescents et personnes âgées. Plus de la moitié des épilepsies débutent pendant l’enfance. Près de 4 000 enfants de moins de 10 ans sont diagnostiqués chaque année. Lorsque la maladie survient très tôt, elle a des répercussions sur les étapes du développement (comme par exemple l’acquisition du langage). La maturation cérébrale de l’enfant n’est pas terminée à sa naissance. Elle se poursuit jusqu’à l’adolescence. Ceci explique qu’à cette période, l’excitabilité cérébrale soit plus grande, facilitant l’apparition des crises. Celles-ci peuvent se produire dès les premiers jours de la vie (période néonatale) et sont le plus souvent secondaires à une lésion. Certains syndromes sont propres aux nourrissons (syndrome de West), d’autres aux enfants d’âge scolaire entre 3 et 13 ans (épilepsie partielle rolandique) ou encore aux adolescents (épilepsie myoclonique juvénile). Entre l’âge de 20 et l’âge de 60 ans, la fréquence de la maladie diminue, pour augmenter à nouveau chez les personnes âgées. En effet, après 60 ans, un processus d’atrophie cérébrale s’installe progressivement, rendant le cerveau plus facilement excitable. Un certain nombre de lésions cérébrales, résultat de maladies vasculaires, dégénératives ou tumorales, peuvent être responsables d’épilepsie. Cependant, près de la moitié des épilepsies de la personne âgée restent sans cause retrouvée. Ces épilepsies sont en général de moindre gravité car elles réagissent bien au traitement.

incidence

incidence cumulée

140 120 100 80 60 40 20 0 0-1

1-4

5-14

15-24 25-34 35-54 45-54

55-64 65-74

75+

années

d’après Genton et Rémy, Hauser et al, 1983

Incidence de l’épilepsie selon l’âge

5 • Quels sont les différents types d’épilepsie ? Les épilepsies sont définies par plusieurs critères : – leur cause : idiopathiques (génétiques le plus souvent), symptomatiques (lésionnelles), cryptogéniques (d’origine inconnue – voir question 6) ; – leur localisation : généralisées, focales ou partielles (temporales, frontales, occipitales, rolandiques…) ; – leur âge de début : du nouveau-né à la personne âgée ; – leur gravité : de bénigne à sévère ; – leur association à d’autres signes ou d’autres maladies. Lorsque l’épilepsie s’accompagne de troubles graves des fonctions principales (motricité, langage, vision, intelligence, retard du développement psychomoteur…), il s’agit alors d’encéphalopathies. La figure de droite donne des exemples simplifiés de crises correspondant aux différentes zones fonctionnelles du cerveau. Mais beaucoup de malades ont les mêmes types de crises, les mêmes anomalies à l’électroencéphalogramme (EEG), le même âge lors de leur apparition, dans le même contexte et ont le plus souvent la même évolution sous traitement. Les spécialistes nomment ces types d’épilepsie les « syndromes épileptiques ». Ils existent surtout chez l’enfant et l’adolescent. Ils sont importants à reconnaître pour en évaluer le pronostic, c’est-à-dire prévoir leur évolution dans l’avenir. Cependant, certaines épilepsies ne correspondent à aucun syndrome individualisé connu à ce jour. Les syndromes les plus connus ne sont pas toujours les plus fréquents (voir En savoir plus). Le choix du traitement sera adapté en fonction du syndrome identifié (voir question 34).

5 2 4 3

1. lobe frontal : brusque rotation de la tête et des yeux, mouvements de pédalages, automatismes 2. région rolandique du lobe frontal : contractions musculaires d’un hémicorps 3. lobe temporal : illusions olfactives (odeur), hallucinations auditives, signes végétatifs (accélération du cœur, troubles digestifs ou respiratoires), automatismes gestuels, mâchonnement, état de rêve 4. lobe occipital : hallucinations, déviation saccadée du regard 5. lobe pariétal : manifestations sensitives (sensations corporelles diverses)

Les zones fonctionnelles du cerveau 35

6 • Quelles sont les spécificités de l’épilepsie des personnes âgées ? Les personnes âgées ont les mêmes types d’épilepsie que les adultes. Cependant, dans certains cas, le diagnostic d’épilepsie peut être difficile car les manifestations sont souvent trompeuses : accès de troubles de conscience ou confusionnels, troubles cognitifs fluctuants. De plus, l’EEG (électroencéphalogramme) est souvent atypique aussi. Les troubles ne peuvent être rapportés avec certitude à une épilepsie, même si nous assistons à un épisode critique ou si le patient dispose d’un enregistrement EEG-vidéo. Actuellement, il faudrait faire un EEG rapidement, dans les deux ou trois heures qui suivent une crise, ce qui se révèle difficile dans les services de médecine d’urgence ou de gériatrie. Ainsi, chez ces sujets, l’épilepsie n’est pas diagnostiquée immédiatement, les troubles étant souvent considérés comme des troubles psychologiques, comportementaux, dégénératifs ou vasculaires. À l’inverse, l’EEG du sujet âgé peut présenter des particularités faisant évoquer à tort une épilepsie, le diagnostic étant alors porté par excès. Mais, la confrontation des données de l’EEG avec l’observation clinique permet le plus souvent de faire la part des choses. Les techniques plus récentes d’EEG ambulatoire (EEG-Holter et EEG couplé à l’enregistrement vidéo) ont beaucoup apporté au diagnostic de ces épilepsies. Il est donc important de pratiquer un EEG chez toutes les personnes âgées qui présentent des troubles récidivants du comportement, des accès de confusion ou de démence, des troubles de mémoire régressifs et répétés ou une détérioration mentale progressive. Certains états de « confusion », sans autre signe clinique évident, correspondent en effet à un état de mal non convulsif qui peut durer des heures, alors qu’il est possible de le faire régresser rapidement avec un traitement approprié. 36

7 • Quelles sont les causes des épilepsies ? Les causes des épilepsies sont variées (voir question 30). Elles s’organisent en trois groupes : les épilepsies symptomatiques, les épilepsies idiopathiques et les épilepsies cryptogéniques. Les épilepsies symptomatiques sont provoquées par une cause identifiable. Cela signifie que le cerveau a été atteint par une maladie ou par un accident qui a laissé des lésions, responsables de la répétition des crises. Ces lésions peuvent être bien localisées ou très étendues, voire généralisées à tout le cerveau. Certaines lésions sont congénitales, présentes avant la naissance : malformations cérébrales, anomalies chromosomiques, séquelles de maladies infectieuses (toxoplasmose, rubéole, herpès), maladies métaboliques (pyridoxino-dépendance, hyperglycinémie non cétosique). Parfois, elles ne sont qu’un symptôme d’une maladie plus générale qui peut atteindre d’autres organes (sclérose tubéreuse de Bourneville…). D’autres surviennent lors de la naissance : séquelles d’asphyxie d’accident vasculaire (ischémie), d’hypoglycémie (manque de sucre) ou d’hypocalcémie (manque de calcium). D’autres encore apparaissent après la naissance et à tous les âges : méningo-encéphalites, traumatismes crâniens, tumeurs bénignes ou malignes, accidents vasculaires cérébraux maladies dégénératives des personnes âgées. À l’âge adulte, un alcoolisme grave peut être la cause d’une épilepsie, mais il n’entraîne pas d’épilepsie chez les enfants de la personne alcoolique.

Les épilepsies constitutionnelles ou idiopathiques, ne s’accompagnant ni de lésion, ni d’autre symptôme que les crises, (du grec idios qui signifie : « par soi-même ») seraient programmées par les gènes. Elles peuvent être héréditaires ou secondaires à l’apparition d’une modification d’un gène (mutation acquise de novo). Les plus connues sont l’épilepsieabsences de l’enfant, l’épilepsie à paroxysmes rolandiques et l’épilepsie myoclonique juvénile. Ces épilepsies sont en général bénignes. Enfin, certaines épilepsies sont qualifiées de « cryptogéniques » car leur origine reste inconnue à ce jour. Elles ne correspondent pas aux critères habituels des épilepsies idiopathiques, mais aucune cause précise ne peut cependant être mise en évidence avec les moyens d’investigation dont on dispose aujourd’hui.

8 • L’épilepsie peut-elle s’accompagner d’autres troubles (physiques, psychiques, comportementaux) ? Oui, les épilepsies peuvent s’accompagner d’autres troubles, légers ou invalidants. Mais en dehors des épilepsies sévères du nourrisson et de l’enfant ou des infirmités motrices cérébrales graves (enfants naissant avec paralysie ou troubles cognitifs graves), il est souvent très difficile de déterminer la part due à la maladie ou à ses causes, celle liée au vécu de l’épilepsie et celle provenant des effets secondaires de certains médicaments. Les atteintes motrices, sensorielles et sensitives, psychiques et même vitales qui peuvent accompagner les manifestations épileptiques diffèrent en fonction du syndrome épileptique (voir question 7). Les épilepsies symptomatiques ou cryptogéniques s’accompagnent beaucoup plus souvent que les autres de troubles sévères à type de signes moteurs (hémiplégie notamment, parfois polyhandicap lourd), de signes sensoriels et de troubles psychiques (déficience intellectuelle, dépression plus ou moins manifeste ou atteinte grave de la personnalité). Tous les types de personnalité existent chez les personnes souffrant d’épilepsie. Cependant, certains patients, en particulier ceux dont l’épilepsie est due à des lésions cérébrales, ont peu confiance en eux, sont ralentis dans leurs pensées et leur expression verbale (langage). Ils peuvent également avoir une hypersensibilité et parfois une susceptibilité exagérée, entraînant des réactions trop impulsives, parfois agressives et montrent une certaine résistance aux changements.

La personne souffrant d’une épilepsie active exprime des ressentis négatifs : – perte du sentiment de la continuité de l’existence et de la notion de temps du fait des absences et des pertes de conscience répétées ; – peur et parfois même panique à l’idée de la survenue inopinée d’une crise dans des situations importantes ou dangereuses ; – peur du regard d’autrui qui peut apparaître malveillant ; – peur des conséquences de la maladie, celles-ci pouvant conduire à l’exclusion scolaire, professionnelle ou sociale. Isolé, le sujet peut alors sombrer dans une dépression ou présenter des troubles du comportement ; – peur des conséquences des crises (traumatismes, brûlures…) ; – sentiment de honte, de culpabilité vis-à-vis des autres. Chez l’enfant, il est possible d’observer des troubles de l’apprentissage scolaire, parfois dus aux absences ou aux perturbations accompagnant les crises, mais bien plus souvent secondaires à des difficultés associées : dyspraxie, dyslexie, dyscalculie (difficulté à calculer), ou simplement une lenteur et des difficultés de concentration contrastant avec un niveau intellectuel normal. Chez l’enfant comme chez l’adulte, l’épilepsie peut entraîner des modifications du comportement et des difficultés relationnelles aussi bien dans la famille qu’à l’école. Enfin, les médicaments antiépileptiques, en dépit de leurs avantages, peuvent avoir des effets secondaires indésirables. Certains d’entre eux peuvent ralentir la pensée (ou, au contraire, entraîner une hyperactivité) ou affecter la mémoire et l’attention (voir question 38).

9 • Les épilepsies sont-elles toutes des maladies graves ? Non, les épilepsies sont très diverses et ne sont pas toutes des maladies graves. Il existe des formes d’épilepsie bénignes dont les crises disparaissent sous traitement et qui guérissent complètement (chez l’enfant surtout), et d’autres dont les crises peuvent être plus difficiles à contrôler, mais qui guériront quand même. Dans certaines épilepsies, les crises peuvent avoir une certaine gravité (perte de conscience avec chutes potentiellement traumatiques…) alors que la maladie épileptique est bénigne et guérira. C’est le cas, par exemple, des crises « grand mal » de l’épilepsie généralisée idiopathique. Lorsque les crises focales ne comportent pas de trouble de la conscience, elles ne sont habituellement pas graves (ex. : crise occipitale avec vision de halos lumineux dans une partie du champ visuel). Elles peuvent, cependant, faire partie d’une épilepsie partielle (résistante au traitement) grave parce qu’elle entraîne des difficultés psychosociales, ou parce qu’elle est due à une lésion cérébrale et s’accompagne d’autres troubles (par exemple une épilepsie partielle motrice due à une tumeur cérébrale qu’il faut enlever). Les formes symptomatiques, surtout quand elles sont généralisées, sont souvent graves car elles traduisent une maladie plus générale ou une lésion. L’évolution des épilepsies est parfois fluctuante : une forme grave peut se stabiliser et devenir moins invalidante, et inversement.

10 • Est-il possible de faire disparaître les crises d’épilepsie ? Le plus souvent, il est possible de supprimer les crises. Elles peuvent disparaître grâce au traitement médical, ou spontanément. Cela dépend de la forme d’épilepsie et de sa cause. Les spécialistes estiment que les deux tiers des épilepsies environ sont « contrôlables » avec des médicaments spécifiques (antiépileptiques) et qu’un tiers ne l’est pas, ou très difficilement, au prix d’un traitement médical lourd. Ce sont les épilepsies dites pharmacorésistantes. Dans ces cas, l’intérêt d’un traitement chirurgical ou par d’autres méthodes doit être discuté (voir questions 45, 47 et 48).

11 • Est-il possible de guérir d’une épilepsie ? Oui, la guérison (disparition des crises et arrêt du traitement) est possible dans de nombreuses formes d’épilepsie. La guérison est précédée d’une phase de rémission, c’est-à-dire de disparition des crises sous traitement. Des études montrent que la durée moyenne d’une épilepsie est d’environ douze ans. Cela veut dire que certaines durent moins de cinq ans et d’autres plus de vingt ans. La croyance populaire selon laquelle « on est épileptique pour toute sa vie » est erronée. Le pronostic (l’évolution au fil des années) des épilepsies est difficile à prévoir statistiquement. Il dépend du type d’épilepsie, de sa cause et du syndrome auquel l’épilepsie appartient. À titre d’exemple, la guérison complète, sans séquelle, peut être espérée, avant l’âge adulte : – dans 99,8 % des cas d’épilepsie partielle idiopathique de l’enfant à pointes centro-temporales ; – dans 80 % des cas d’épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson ; – dans 50 % des cas d’épilepsie-absences de l’enfant. La guérison de l’épilepsie survient aussi pour des formes cryptogéniques, mais plus tardivement, et laisse parfois des séquelles, notamment lorsqu’il y a eu des troubles cognitifs ou comportementaux. Chez l’enfant, la guérison s’explique en partie par le fait que, le système nerveux étant en plein développement, sa maturation contribue à améliorer progressivement les

réactions de l’organisme et la résistance à la survenue de crises. Des épilepsies comme l’épilepsie-absences de l’enfant et l’épilepsie partielle à paroxysmes rolandiques (EPR) peuvent ainsi disparaître à l’adolescence, voire avant. À l’inverse, les formes symptomatiques ont moins de chance de guérir. Il ne faut cependant jamais désespérer car même dans les formes qui ne guérissent pas, il peut exister des périodes de rémission dont la durée va de quelques mois à quelques années. Le rôle du traitement médicamenteux dans la guérison est difficile à déterminer. Dans les épilepsies très bénignes, à crises rares, comme l’EPR, il n’est pas toujours nécessaire. Dans d’autres épilepsies bénignes pour lesquelles les crises sont fréquentes (absences, myoclonies), le traitement est nécessaire et facilite probablement la guérison. Dans les épilepsies plus graves, il empêche une trop grande répétition des crises et leurs conséquences, et permet une guérison dans de meilleures conditions. La guérison spontanée est plus rare quand la maladie épileptique est due à un foyer consécutif à une lésion cérébrale congénitale ou acquise (malformation, lésion secondaire à une infection, abcès, méningite ou accident vasculaire cérébral). Dans ces cas, seule une intervention chirurgicale destinée à enlever le foyer peut guérir la maladie (voir question 48).

12 • Est-il possible de mourir au cours d’une crise d’épilepsie ? En règle générale, les crises d’épilepsie ne sont pas mortelles. Un décès peut survenir accidentellement quand la crise entraîne une chute d’une grande hauteur, la chute sur un objet très dur, contondant, ou lorsqu’elle est responsable d’une noyade, d’un accident de la circulation… Les crises convulsives généralisées répétées, sans vraie récupération entre les crises, réalisant un « état de mal » font également courir un risque par les complications générales qu’elles induisent (fièvre, troubles respiratoires, cardiaques ou rénaux). C’est pourquoi le traitement doit impérativement être pris de façon régulière. Il faut éviter les changements brusques de traitement et avertir le médecin quand les crises deviennent plus fréquentes ou plus longues. Plus exceptionnellement, un décès peut survenir de façon inattendue, pendant le sommeil, sans que l’entourage ait été alerté. Cette circonstance est appelée « mort subite inexpliquée dans l’épilepsie », en anglais Sudden Unexplained Death in Epilepsy (Sudep). Elle se produit plus fréquemment dans les épilepsies graves et symptomatiques et pourrait être due à une crise, sans que la preuve puisse en être apportée. D’une façon générale, la durée de vie moyenne d’une personne épileptique est un peu inférieure à celle de la population générale, mais cela ne veut pas dire que tous les épileptiques meurent jeunes. Certains peuvent être encore alertes à quatre-vingts ans. Cela dépend de la cause et du type d’épilepsie. Le taux de mortalité précoce n’est pas différent de celui de la population générale dans les formes idiopathiques et cryptogéniques, mais il est plus élevé dans les formes symptomatiques et encéphalopathiques. 45

13 • L’épilepsie est-elle une maladie mentale ? Non, l’épilepsie n’est pas une maladie mentale bien que ces deux maladies aient des points communs. En effet, toutes les deux résultent d’un dysfonctionnement cérébral, peuvent être causées par une lésion ou une prédisposition génétique (voir question 15), induire des troubles comportementaux et bénéficier de médicaments modifiant la transmission de l’influx nerveux. Certaines crises (partielles complexes, par exemple) ressemblent à des manifestations psychiatriques : hallucinations, automatismes, impressions de déjà vu, déjà entendu ou le contraire, confusion mentale... C’est au cours de ces crises que les patients peuvent être pris pour des fous. Mais, tandis que la maladie mentale est permanente, les manifestations de l’épilepsie sont épisodiques. Entre les crises, le patient revient à la réalité et est capable de critiquer son symptôme. Il est vrai aussi que dans certains cas, l’épilepsie est associée à des troubles mentaux, par exemple lorsqu’elle fait partie d’une encéphalopathie, ou lorsqu’elle est très sévère. L’épilepsie n’est pas une maladie mentale mais, si elle s’accompagne de troubles psychiques, ils peuvent être responsables d’exclusion. Chez les épileptiques en grande difficulté familiale et sociale, mal contrôlés par leur traitement, il faut s’efforcer de prendre en charge les troubles psychiques, souvent plus délétères que la maladie épileptique ellemême.

14 • L’épilepsie peut-elle être héréditaire ? Il n’existe pas de réponse simple à cette question et les éléments suivants devront être discutés avec votre médecin spécialiste de l’épilepsie. Il faut distinguer la notion d’hérédité de celle de génétique. Les maladies héréditaires atteignent les gènes de toutes les cellules et se transmettent de génération en génération (par exemple l’hémophilie ou les myopathies). C’est la recherche de cas similaires dans les familles, maternelle et paternelle, par l’établissement d’un arbre généalogique (pedigree) qui permet de penser à une affection héréditaire. Une maladie génétique est définie par des anomalies des gènes jouant un rôle plus ou moins important, sans que la maladie soit obligatoirement transmise (par exemple l’obésité ou la migraine). Les anomalies des gènes sont dues à des changements dans leur structure, des mutations, qui peuvent être déjà présentes chez les parents et d’autres membres de la famille (héréditaires), ou qui sont acquises pendant la vie intrautérine du sujet atteint, mutations de novo. Les conséquences pathologiques de ces mutations ne sont pas toujours les mêmes et dépendent de plusieurs facteurs. Ainsi, un sujet pourra être porteur d’une mutation et n’avoir aucun signe de la maladie ou des signes très légers, alors que son enfant, ou son frère, aura des signes évidents, voire sévères. Cela dépend de la pénétrance. Le mode de transmission, lorsqu’il s’agit de mutations héréditaires, est également fondamental. Dans les maladies à hérédité dominante il suffit que l’un des parents soit porteur de la mutation pour qu’elle puisse donner la maladie aux enfants. Dans les maladies à hérédité récessive, il faut que la mutation soit transmise par chacun des deux parents. 47

Environ 30 à 40 % des épilepsies sont secondaires à une anomalie (mutation) inscrite dans un ou plusieurs gènes. Les formes les plus courantes, en particulier les épilepsies idiopathiques (épilepsie-absences de l’enfant, épilepsies myocloniques juvéniles, épilepsies « grand mal » idiopathiques, convulsions fébriles du nourrisson), sont polygéniques, c’està-dire que la conjonction de plusieurs gènes défaillants est nécessaire pour que l’épilepsie apparaisse, aidée en cela sans doute par des facteurs d’environnement. Dans ces cas de figure, les enfants d’une même famille, porteurs de la même anomalie génétique, peuvent être diversement atteints. Nous ne connaissons encore que quelques unes des différentes mutations responsables de ces formes idiopathiques. Si l’arbre généalogique des deux familles est connu, il est parfois possible de savoir de quel côté vient la maladie, mais il est impossible de prévoir le risque de transmettre la maladie à sa propre descendance. Dans les épilepsies cryptogéniques, il existe des formes d’origine génétique dans lesquelles la mutation en cause est connue, et il est possible de la rechercher par les techniques de biologie moléculaire (épilepsie frontale familiale nocturne, crises néo-natales bénignes, syndrome de Dravet …). Le risque de récurrence dans une même famille dépend alors du caractère héréditaire ou acquis (de novo) de la mutation. Les épilepsies symptomatiques ont des causes très diverses. Les plus nombreuses sont dues à des pathologies assez banales du type infection, intoxication, hémorragie ou nécrose, traumatisme, processus cicatriciel ou tumeur, dans lesquelles la probabilité d’avoir un caractère familial est pratiquement nulle. D’autres sont dues à une maladie héréditaire comme la sclérose tubéreuse de Bourneville, les épilepsies myocloniques 48

progressives (appelées autrefois maladies dégénératives) ou certaines malformations cérébrales (lissencéphalies). La prévision du risque de récurrence dans la famille est difficile et requiert l’avis d’un généticien. D’autres encore sont dues à une anomalie chromosomique décelable par l’examen morphologique des chromosomes sur une prise de sang (caryotype). Ces anomalies se traduisent généralement par l’association de crises d’épilepsie, d’un retard mental et d’anomalies morphologiques corporelles plus ou moins marquées, parfois très minimes (comme le syndrome de l’X fragile, le syndrome d’Angelman…). Dans certains cas, la maladie chromosomique peut être décelée chez le fœtus pendant la grossesse (diagnostic prénatal), mais il est impossible de diagnostiquer une épilepsie à ce stade. Ainsi, dans l’état actuel de nos connaissances, la majorité des épilepsies (70 à 60 % ) ne sont pas dues à des causes génétiques. Pour la mère épileptique enceinte, le risque tératogène (survenue de malformations suite à la prise d’antiépileptiques) est plus important que celui de transmettre la maladie à son enfant (voir question 89).

15 • Quels médecins soignent l’épilepsie et dans quelles circonstances faut-il consulter un spécialiste ? Ce sont les spécialistes neurologues et neuropédiatres (pédiatres spécialisés dans les maladies neurologiques) qui ont la meilleure expérience de l’épilepsie. Pour l’enfant, le médecin généraliste ou le pédiatre est en première ligne, même si l’enfant a été hospitalisé en urgence. Si les premiers examens ne permettent pas d’aboutir à un diagnostic, ou si le premier traitement ne donne pas de résultat satisfaisant, il est indispensable de consulter un neuropédiatre (service de neuropédiatrie ou consultation spécialisée pour l’épilepsie dans un service de pédiatrie ou de neurologie). S’il n’existe pas de neuropédiatre dans votre région, il est conseillé de montrer l’enfant à un neurologue qui connaît bien l’épilepsie. Par la suite, l’enfant peut être suivi conjointement par son médecin traitant et le neuropédiatre. Ces médecins doivent fournir des informations à leurs autres confrères amenés à s’occuper plus occasionnellement de l’enfant. Ceci concerne particulièrement le médecin scolaire (voir question 76). En cas d’urgence, de crises répétées ou longues, ou de maladie intercurrente fébrile (maladie parallèle qui provoque de la fièvre), le médecin se déplace à domicile et peut juger de la gravité de la situation. Il décide de l’opportunité d’une hospitalisation. Si le médecin ne peut pas se déplacer à domicile, il faut aller aux urgences de l’hôpital le plus proche. Il est bon de parler de cette situation d’urgence éventuelle avec votre médecin pour qu’il vous donne des indications sur la conduite à tenir.

Pour l’adulte, comme pour l’enfant, le diagnostic et le traitement initial nécessitent l’avis d’un neurologue. Par la suite, le suivi médical est assuré par votre médecin généraliste en collaboration avec le neurologue. Pour que les autres médecin (médecin du travail, médecin du sport, gynécologue, médecin rééducateur, psychiatre…) soient informés de l’état du patient, il faut qu’il demande à son médecin traitant d’entrer en contact par lettre ou par téléphone avec eux. Il est souhaitable que chaque patient ait en sa possession les résultats de ses examens ainsi que les ordonnances témoignant des traitements actuels et antérieurs en cas d’hospitalisation en urgence (voir question 71). Dans tous les cas d’épilepsie sévère, pharmacorésistante, l’intervention d’un « épileptologue » (neurologue ou neuropédiatre spécialisé en épileptologie) est nécessaire pour assurer une prise en charge globale, décider de l’intérêt d’un éventuel traitement chirurgical et, le cas échéant, orienter vers un neurochirurgien spécialisé. Enfin, l’intervention d’un psychiatre est nécessaire lorsque la maladie est mal vécue ou dans les cas avec troubles psychiatriques associés.

Le diagnostic

16 • Comment se reconnaît une crise d’épilepsie ? Les crises se présentent sous des formes extrêmement variées et le diagnostic pose parfois des problèmes. La crise d’épilepsie est un événement survenant brutalement, de façon isolée et brève, qui peut se renouveler. Elle se traduit par une activité ou un comportement qui ne peut être maîtrisé (voir question 2). Les crises diffèrent selon leur localisation cérébrale initiale et l’âge auquel elles surviennent. Elles peuvent être généralisées ou partielles. Les crises généralisées impliquent l’ensemble du cerveau. Leurs manifestations sont très diverses (voir question 5). Les manifestations peuvent être spectaculaires comme lors d’une crise généralisée tonicoclonique qui impressionne beaucoup l’entourage (appelée autrefois grand mal). Elle se traduit par un cri suivi d’une perte de connaissance et d’une chute, puis de convulsions toniques (raideur) et cloniques (avec des secousses violentes) de tout le corps. La personne salive, bleuit (cyanose), arrête de respirer (apnée), parfois vomit et peut perdre ses urines et ses selles. Passé les quelques minutes de crise, le malade reprend conscience, mais reste désorienté et très fatigué. Pendant ces crises, il faut écarter les objets pouvant être à l’origine de blessures, puis mettre la personne en position latérale de sécurité (PLS) (voir illustration dans Les bons réflexes). Dans le cas des absences appelées autrefois « petit mal », l’activité en cours cesse brusquement, la communication est coupée pendant quelques secondes entre le sujet et son entourage et le regard est fixe, parfois les paupières battent rythmiquement, puis le patient (souvent un enfant) reprend l’activité interrompue. Ces crises se répètent habituellement plusieurs fois par jour.

Il existe aussi des crises généralisées avec raideur du corps ou hypotonie (muscles relâchés) entrainant une chute. Il existe aussi des crises généralisées avec uniquement des secousses (myoclonies). Les crises partielles démarrent à partir d’une zone localisée du cerveau. Leur traduction varie selon les fonctions de la zone cérébrale dont elles sont issues (voir question 5). Elles peuvent se manifester sans aucun trouble de la conscience par : – des troubles de la vue dans les crises occipitales : points, halos, images, noirs ou colorés, fixes ou se déplaçant, etc. – des troubles de l’audition dans les crises temporales : modification des bruits, bourdonnements, airs de musique, etc. – des troubles du langage dans les crises temporo-pariétales : manque du mot, impossibilité à parler, trouble de la compréhension, etc. – des troubles de la commande musculaire dans les crises rolandiques : contractions involontaires ( myoclonies, clonies) sur différentes parties du corps (bouche, main...). Dans d’autres cas, le sujet perd d’emblée conscience. Il peut alors avoir des gestes bizarres, des mouvements répétitifs involontaires (automatismes), des mâchonnements, des mouvements de déglutition, ou prononcer des paroles incompréhensibles ou hors du sujet, ou se mettre à marcher sans raison. Il ne répond pas aux demandes ou répond à côté. Il ne se rend compte de rien. D’autres fois, la perte de connaissance survient après un début conscient. Le sujet peut alors raconter la première partie de sa crise. Enfin, une crise partielle peut évoluer vers une crise généralisée convulsive. Il faut savoir que les crises partielles sont parfois purement subjectives. Seule la personne en crise sait les reconnaître parce qu’elle en ressent les symptômes mais rien n’est visible pour les autres. 55

17 • Comment se fait le diagnostic d’épilepsie ? Une crise isolée ne suffit pas pour affirmer le diagnostic d’épilepsie (voir question 2). Il faut que les crises se répètent pour pouvoir évoquer l’existence d’une maladie épileptique. Pour affirmer le diagnostic d’épilepsie, le médecin dispose de deux examens. L’examen clinique comporte : – un interrogatoire précis sur le mode de début de la première crise et sur les circonstances de sa survenue (horaire, durée, déroulement chronologique, côté du corps initialement touché…). Il est essentiel de donner autant de précisions que possible, même s’il est parfois difficile d’en obtenir des témoins de l’épisode en raison de l’affolement dû à la crise. Il recueille également des renseignements sur le passé médical du patient (voir Les bons réflexes) ; – un examen neurologique complète ces données. La réalisation d’un électroencéphalogramme (EEG) est indispensable, mais pas nécessairement dans l’urgence (voir question 24). L’EEG peut, en dehors des crises, être parfaitement normal ou montrer des anomalies localisées ou diffuses. Il peut aussi permettre l’observation de décharges ne donnant pas lieu à des signes physiques. Si les résultats de cet examen ne sont pas concluants, l’EEG devra être refait après une privation partielle de sommeil rendant le cerveau plus excitable et permettant à la personne de s’endormir pendant le tracé. Si des doutes persistent encore sur l’existence d’une maladie épileptique, un enregistrement prolongé peut être organisé dans un centre hospitalier spécialisé.

Lorsque le diagnostic est confirmé, le plus souvent un traitement adapté au type de crise, à la cause et au type de l’épilepsie est proposé. L’IRM, imagerie cérébrale par résonance magnétique (voir question 25), est l’examen neuroradiologique qui permet le mieux d’apprécier l’état du cerveau et de rechercher la cause de l’épilepsie. Cet examen n’est pas indispensable pour le diagnostic et n’est pas demandé systématiquement.

18 • Quels sont les signes de gravité de la crise ? La gravité d’une crise est liée à sa durée, au risque d’évolution vers un état de mal, mais aussi à l’intensité des signes végétatifs associés. Ces derniers se manifestent par un ralentissement cardiaque (bradycardie), un ralentissement respiratoire (bradypnée), un changement de couleur du visage, des lèvres qui deviennent bleues (cyanose), une salivation très abondante ou des vomissements. Les personnes de l’entourage doivent connaître la position latérale de sécurité (PLS) pour éviter que la langue ou les sécrétions salivaires non dégluties bloquent les voies respiratoires et conduisent à l’asphyxie (fausses routes). Les autres facteurs de gravité relèvent des circonstances dans lesquelles surviennent les crises : proximité d’une source de chaleur qui risque de brûler (cuisinière), d’une baignoire ou d’une étendue d’eau qui peut occasionner une noyade, par exemple, ou des conséquences d’une chute. Lorsqu’une crise généralisée tonicoclonique ou une crise partielle se répète après un intervalle court, sans reprise d’une conscience normale (voir question 16), ou qu’elle dure plus de dix minutes, il faut craindre le passage à un état de mal (crises se succédant sans véritable normalisation entre les épisodes). Le temps de la crise paraissant toujours très long, il est important, pour évaluer sa durée de façon objective, que l’entourage apprenne à regarder l’heure au début de la crise, même si ce réflexe n’est pas toujours simple à acquérir dans ces situations. L’état de mal est une urgence médicale, il ne s’arrêtera pas spontanément. Il faut appeler au plus vite les pompiers (18) ou le Samu (15) ou le numéro d’urgence européen (112) en leur précisant que les crises se succèdent (voir Les bons réflexes).

19 • Toutes mes crises se ressemblent-elles ? Habituellement, chez une même personne, toutes les crises sont à peu près identiques. Mais certaines personnes ont plusieurs types de crises. En effet, si vos crises sont généralisées, elles commencent toutes de la même manière, mais elles peuvent ensuite avoir une intensité et une durée variables. Il en est de même si vos crises sont partielles et liées à un seul foyer (zone localisée du cerveau générant les crises). Si elles sont liées à plusieurs foyers, elles peuvent démarrer de l’un ou de l’autre de ces foyers et se traduire différemment selon la zone fonctionnelle d’origine. Vos crises partielles peuvent alors être différentes, mais chaque type de crise se reproduira de façon analogue. Une crise partielle « habituelle » peut être le point de départ d’une généralisation secondaire, du fait d’une propagation de la décharge électrique à tout le cerveau. Elle aboutit alors à une crise secondairement généralisée tonicoclonique. Enfin, vous pouvez avoir à la fois des crises généralisées et des crises partielles.

20 • Est-il possible de sentir la crise arriver ? Il n’est pas possible de prévoir l’arrivée d’une crise longtemps à l’avance. Vous pouvez tout au plus ressentir un malaise mal défini qui annonce sa proximité. Une des caractéristiques de l’épilepsie est justement son imprévisibilité. Certains parents sont capables de reconnaître chez leurs enfants des modifications du comportement dans les heures et les jours qui précèdent la survenue d’une crise, mais ceci est inconstant. En revanche, la crise peut commencer par des signes dont vous êtes conscients, appelés « auras », variables d’un sujet à l’autre mais fixes pour une même personne. Ces auras correspondent habituellement à un début partiel de crise. Elles ne précèdent pas systématiquement chaque crise et leur durée est variable. Elles peuvent se traduire par des signes comme une sensation de boule qui monte de l’estomac, de peur, d’une image colorée, etc. La perception de ces débuts de crise vous donne parfois le temps de vous mettre hors de danger avant que la crise ne se déroule. Cela vous permet, selon les cas, de vous asseoir, de vous coucher, de ne pas rester au milieu de la rue et de vous soustraire à la vue de collègues de travail, par exemple. Une fois la crise commencée, il est impossible de l’arrêter. Un traitement peut empêcher qu’elle ne se généralise, sans forcément empêcher la survenue d’auras.

21 • Existe-t-il des crises non épileptiques ? Il existe des crises qui, par leurs manifestations, ressemblent à des crises d’épilepsie, mais n’en sont pas. Elles sont souvent qualifiées de malaise avant que leur origine ne soit identifiée. Il peut s’agir de syncopes vagales ou cardioplégiques, de spasmes du sanglot, de migraines, de crises dites « psychogènes », de crises hypoglycémiques, etc. La survenue d’une syncope vagale chez des personnes jeunes peut être favorisée par une forte émotion (par exemple vue du sang). Elle se traduit par une sensation de vertige, une diminution de la perception de l’environnement, des sueurs, une pâleur, une salivation excessive ou des nausées, sans véritable perte de conscience. Si la manifestation s’arrête là, c’est une simple lipothymie. Si ces signes s’accentuent ou s’il y a perte de conscience d’emblée avec révulsion oculaire, ralentissement cardiaque, hypotonie (perte du tonus musculaire), chute, parfois perte d’urines, c’est une syncope complète. Celle-ci peut être suivie d’une hypertonie généralisée et de quelques secousses musculaires, réalisant alors une « syncope convulsivante », difficile à différencier d’une crise épileptique. La récupération est plus rapide et il n’y a pas d’amnésie, mais ce sont surtout les circonstances de survenue qui permettent le diagnostic. Si un doute persiste, des examens seront proposés : ECG (électrocardiogramme), EEG (électroencéphalogramme). Chez les personnes âgées souffrant de maladie cardiaque, la syncope « cardioplégique » qui provoque un arrêt cardiaque transitoire peut faire à tort penser à une épilepsie. Il existe peu ou pas de signes annonciateurs et, si la récupération ne se fait pas rapidement, l’arrêt cardiaque nécessite un massage

cardiaque externe. Le bilan cardiologique avec un ECG doit être fait en urgence. Les spasmes du sanglot sont une forme de syncope du nourrisson ou du très jeune enfant qui survient à l’occasion d’une colère avec pleurs, d’une peur brutale ou d’une frustration. L’enfant bloque sa respiration, perd conscience, devient raide et son visage bleuit ou pâlit, mais la récupération est rapide. Lorsque c’est possible, l’enregistrement simultané de ces manifestations sur un EEG et sur un ECG est typique et ne montre aucune anomalie épileptique. Les migraines sont parfois difficiles à étiqueter car certaines d’entre elles s’accompagnent de crises d’épilepsie et, à l’inverse, certaines crises d’épilepsie sont suivies de maux de tête de type migraineux. Les crises psychogènes, c’est-à-dire d’origine psychologique et sans activité cérébrale de type épileptique pendant la crise, peuvent être des manifestations dites « de conversion ». Elles traduisent une souffrance psychologique. Elles peuvent se traduire par de violentes crises de colère, des crises d’angoisse ou de panique et s’accompagner d’une hyperventilation. Elles ont une durée beaucoup plus longue que les crises d’épilepsie (15 à 45 minutes, voire plus). Il n’y a pas de réelle perte de conscience, la personne entend son entourage et peut serrer la main à la demande. S’il y a chute, celle-ci ne s’accompagne généralement pas de traumatisme. Les crises dites de spasmophilie, de tétanie ou encore névropathiques surviennent chez des personnes anxieuses. Mais ce type de manifestations peut coexister, chez une même personne, avec d’authentiques crises épileptiques. Les distinguer peut être difficile. Néanmoins, elles ne s’accompagnent d’aucune anomalie à l’électroencéphalogramme. 62

L’hypoglycémie (abaissement du taux de sucre dans le sang) peut entraîner des troubles de la conscience, précédés de vertiges, sueurs, sensation de faim. Le fait d’absorber une petite quantité d’un aliment sucré évite en général la perte de conscience complète, qui pourrait aller jusqu’au coma. Ces crises sont surtout observées chez des personnes diabétiques dont l’insuline est mal dosée. Une hypoglycémie profonde non compensée peut aussi déclencher une crise épileptique. Pendant le sommeil, le somnambulisme, les cauchemars, les terreurs nocturnes sont parfois difficiles à différencier des crises épileptiques, nécessitant un enregistrement EEG-vidéo pendant le sommeil.

22 • Les convulsions fébriles sont-elles une forme d’épilepsie ? Non, les convulsions fébriles, ou crises fébriles, ne sont pas considérées comme une forme d’épilepsie au sens strict du terme. Ces crises se produisent seulement chez certains enfants prédisposés, entre l’âge de trois mois et cinq ans, lorsqu’ils ont de la fièvre, sans infection intracrânienne. L’enfant présente alors une crise avec convulsions cloniques, toniques ou tonicocloniques (voir question 16), de durée brève (une à cinq minutes). Parfois, il s’agit seulement d’une perte de connaissance avec hypotonie, ressemblant à une syncope. Cette crise se produit surtout au moment où la température monte brusquement et rapidement, au cours d’infections banales (rhinopharyngites, otites…). Elle peut rester unique ou se répéter dans les mêmes circonstances (30 à 40 % des cas), en particulier lorsque la première a eu lieu avant un an. Le traitement immédiat consiste surtout à traiter la fièvre et la cause de la fièvre, ainsi qu’à rassurer les parents. Dans quelques cas, les convulsions sont dites compliquées parce qu’elles sont plus longues (5 %) ou localisées à un côté du corps (10 %), justifiant une injection intrarectale de benzodiazépines (voir question 34). En règle générale, il n’est pas utile d’instaurer un traitement au long cours. Cependant, si les crises se répètent souvent ou ont tendance à être longues, un traitement préventif peut être indiqué jusqu’à l’âge de quatre ou cinq ans. La prédisposition pour les crises fébriles est d’origine génétique. Elle n’atteint que 4 à 5 % des enfants. Le risque s’élève jusqu’à 15 % pour les enfants dont un parent du

premier degré (frère ou sœur, père ou mère, oncle ou tante) a été atteint. Les crises fébriles sont bénignes. Les enfants ont une évolution normale, en particulier sur le plan scolaire, et semblable à celle de leurs frères et sœurs qui n’en ont pas eu. Le risque de survenue d’une épilepsie chez un enfant ayant eu une ou plusieurs convulsions fébriles est faible, de l’ordre de 2 à 5 %. Il est plus élevé pour les enfants qui ont eu une convulsion compliquée, qui ont un retard du développement ou des signes neurologiques antérieurs aux convulsions. L’épilepsie peut apparaître plusieurs années après les convulsions fébriles.

23 • Comment se déroule un électroencéphalogramme (EEG) ? L’EEG permet d’enregistrer l’activité produite par les neurones grâce à des électrodes placées sur le cuir chevelu, au niveau de régions fonctionnelles précises. Le signal recueilli par la machine est amplifié et transcrit sur un enregistreur papier ou informatique, puis analysé. En aucun cas, le courant électrique ne passe des électrodes vers le patient. L’examen s’effectue en position assise ou allongée, à l’hôpital ou chez un neurologue. Il dure environ 30 minutes si vous n’êtes pas en période de crises fréquentes. Dans le cas contraire, il est plus long et souvent couplé à un enregistrement vidéo. Chez l’adulte et le grand enfant, l’EEG comporte plusieurs phases : – un tracé de repos pendant lequel le patient doit ouvrir, puis fermer les yeux à la demande ; – une épreuve d’hyperpnée ou hyperventilation (période de respiration rapide sur commande) ; – une épreuve de stimulations lumineuses intermittentes (SLI) à des fréquences différentes (stroboscope). Chez le nourrisson et le petit enfant, l’hyperpnée sur commande n’est pas réalisable. Un sommeil de sieste naturel est indispensable chez les enfants et souhaitable chez les plus grands. Ces épreuves favorisent la visualisation des anomalies électriques. C’est pourquoi, elles sont dites « d’activation ». En cas de crises nocturnes, il est possible d’organiser un enregistrement de sommeil.

L’enregistrement simultané de l’EEG et de la fréquence respiratoire et cardiaque peut être utile pour le repérage d’un ralentissement ou d’une accélération cardiaque associée aux anomalies de l’EEG). L’enregistrement de l’activité musculaire par la pose de petites électrodes sur certains muscles (polygraphie) peut aussi être utile. Une technologie EEG différente est utilisée lors d’examens en centre spécialisé avant une intervention chirurgicale. L’enregistrement dure alors plusieurs jours et peut nécessiter l’implantation d’électrodes directement dans le cerveau (voir question 49).

24 • À quoi sert l’électroencéphalogramme (EEG) ? L’électroencéphalogramme est un examen important pour le diagnostic et le suivi d’une épilepsie, mais il doit toujours être confronté à l’examen clinique, éventuellement à l’IRM (voir question 25). C’est une référence qui permet d’apprécier l’efficacité du traitement et la régression des anomalies.

Ondes lentes à 3 Hz par seconde

Tracé EEG d’absence 68

Dans le cadre du diagnostic, la localisation (uni ou bilatérale), la fréquence des anomalies électriques et les modifications de l’EEG en réponse aux épreuves d’activation permettent de repérer l’existence d’anomalies intercritiques (entre deux crises) en faveur d’une épilepsie. Si une crise survient pendant un enregistrement, l’observation de visu ou grâce à un enregistrement vidéo de l’épisode permet d’affirmer l’existence d’une épilepsie et aide à préciser son type et le syndrome dans lequel il s’intègre.

Pointes ondes à 3 Hz par seconde En fin d’hyperpnée, l’enfant ouvre les yeux et ne répond pas à l’appel.

d’un enfant de 5 ans 69

Chez les personnes âgées, il ne faut pas hésiter à pratiquer cet examen : certains états de « confusion » correspondent à un aspect d’état de mal non convulsif qui peut durer des heures et qui répond bien à un traitement d’action rapide. Si l’examen n’est pas suffisamment concluant, il est reprogrammé. Dans le cadre du suivi d’une maladie épileptique, l’EEG permet d’évaluer la fréquence des anomalies, de surveiller l’évolution de la maladie et l’efficacité des médicaments. Un EEG est demandé plus fréquemment au début du traitement que pendant le suivi d’un traitement bien supporté et efficace. Il est aussi nécessaire lors de la diminution contrôlée des antiépileptiques (sevrage) dans l’espoir de les supprimer. Il est important de savoir qu’on ne « traite » pas un tracé si tout va bien, et qu’un EEG anormal découvert par hasard ne doit pas imposer un traitement s’il n’y a pas de symptômes cliniques de crise.

25 • À quoi sert l’imagerie cérébrale (scanner, IRM) ?

IRM © Toshiba Medical France

L’imagerie cérébrale par résonance magnétique (IRM) n’est pas systématique, mais c’est l’examen de référence pour le diagnostic de la cause de l’épilepsie. L’IRM utilise les signaux émis par les structures cérébrales soumises à l’action d’un champ magnétique. Les images recueillies, puis reconstruites par ordinateur, permettent de visualiser les structures cérébrales en deux ou trois dimensions. Des coupes fines sont réalisées sur plusieurs axes, et à plusieurs étapes de l’enregistrement. L’IRM permet, par exemple, de visualiser une asymétrie localisée, une petite tumeur, un hématome, des malformations et des anomalies même très discrètes. Cet examen n’est pas douloureux, mais peut être angoissant. Le patient est placé dans un appareil en forme de tunnel où il doit rester complètement immobile pendant au moins vingt minutes. Le bruit, très fort, de l’appareil est atténué par la pose de boules dans les oreilles. L’IRM fonctionnelle permet également de préciser la localisation des zones du langage et de la fonction motrice.

L’IRM est difficile à réaliser chez le petit enfant pour deux raisons : – il suppose une immobilité parfaite. Chez le bébé, l’endormissement peut être obtenu de façon simple (biberon ou sédation légère). En revanche, chez l’enfant de plus de deux ans, une anesthésie générale est nécessaire ; – avant l’âge de deux ans, la maturation cérébrale n’est pas terminée, et ne permet pas une bonne différenciation des structures cérébrales. L’interprétation de l’IRM est donc difficile et peut nécessiter la réalisation d’un nouvel examen à un âge un peu plus avancé. Les seules contre-indications à l’IRM sont le port d’un stimulateur cardiaque et la présence de corps étrangers métalliques (bagues d’orthodontie fixes, clips métalliques posés lors d’une intervention intracérébrale ancienne, par exemple). Sous l’effet de l’IRM, le stimulateur cardiaque tombe en panne et les corps étrangers s’échauffent, puis se déplacent. Couplée à l’IRM, l’angiographie numérisée permet de mieux visualiser les vaisseaux du cerveau. Elle est réalisée en cas de malformation vasculaire afin de faire un bilan des lésions et avant une éventuelle intervention (voir question 49). Le scanner est souvent réalisé dans l’urgence de la première crise. Il utilise les rayons X, comme toute radiographie, mais la rotation de l’appareil couplée à l’usage d’un ordinateur permet de reconstruire l’image cérébrale. Cet examen permet d’objectiver l’existence d’un épanchement sanguin, de calcifications ou d’une asymétrie marquée dans le cerveau. L’injection d’un produit de contraste par voie veineuse peut améliorer la qualité des images obtenues. Le scanner est plus facile à réaliser mais beaucoup moins fiable que l’IRM dans la recherche étiologique. 72

26 • Dans quelles circonstances dois-je pratiquer un bilan sanguin ? Le bilan sanguin (hépatique, rénal, hématologique), réalisé grâce à une simple prise de sang, sert à surveiller la façon dont vous supportez votre traitement sur le plan biologique et à repérer d’éventuels effets indésirables. Il n’est pas systématique et votre médecin décidera de son opportunité en fonction des médicaments qui vous sont prescrits et de la façon dont vous les tolérez. Les dosages sanguins des médicaments antiépileptiques ne sont réalisables que pour certains médicaments (voir question 53). Ils doivent être toujours réalisés dans les mêmes conditions, c’est-à-dire, selon les centres, soit avant la prise du matin soit trois heures après. Ils permettent d’apprécier la stabilité des taux sanguins des médicaments et le retentissement de certaines interactions entre médicaments en cas de bithérapie ou de polythérapie. Ils ne sont pas systématiques.

27 • Existe-t-il d’autres examens complémentaires ? Oui. Mais leur usage n’est pas systématique : – l’examen du fond d’œil vérifie l’intégrité de la rétine ; – l’étude du champ visuel permet, comme son nom l’indique, de s’assurer de l’intégrité du champ de vision ou de découvrir une zone aveugle. Elle est indispensable lors de l’usage de certains médicaments susceptibles d’induire un risque de rétrécissement du champ visuel ; – le caryotype peut être nécessaire pour préciser une éventuelle anomalie chromosomique ; – une prise de sang pour la recherche d’anomalie génétique ; – des prélèvements de muscles ou de peau (biopsie) permettent la recherche de maladies neurologiques associées à une maladie épileptique dans le cadre de syndromes spécifiques ; – les potentiels évoqués visuels (PEV), auditifs (PEA) ou somesthésiques (PES) complètent ces investigations. Ces examens très spécialisés étudient les réponses des différentes zones cérébrales à des stimuli (auditif, visuel, corporel) spécifiques et ne sont programmés que si nécessaire.

28 • Est-il possible de se tromper dans le diagnostic d’une épilepsie ? Il peut être difficile de faire le diagnostic d’épilepsie, lorsque les crises ont un aspect trompeur. Chez l’enfant, par exemple, les absences peuvent être prises pour de l’inattention et laisser croire qu’il fait « exprès » de ne pas se concentrer. Les myoclonies matinales sont souvent assimilées à de la maladresse, volontaire ou non, car elles entraînent la chute inattendue d’objets (bol de petit déjeuner…). Certaines crises partielles, parce qu’elles évoquent des troubles du comportement, peuvent aussi égarer le diagnostic. C’est le cas de certaines épilepsies frontales qui sont orientées parfois à tort vers une prise en charge psychiatrique, ou de certaines crises dont les symptômes peuvent faire penser à une pathologie du sommeil avec manifestations nocturnes (épisodes d’agitation durant le sommeil, déambulation, somnanbulisme, terreur nocturne…). Tous ces symptômes favorisent un retard au diagnostic qui ne sera rétabli qu’après les examens nécessaires effectués (voir questions 24 et 25). À l’inverse des cas précédents, il ne faut pas prendre pour une maladie épileptique ce qui n’en est pas : des « malaises » répétitifs secondaires à un reflux gastro-œsophagien ou des spasmes du sanglot chez l’enfant, une syncope vagale chez une personne jeune, une syncope cardioplégique chez une personne âgée, des migraines ou des crises psychogènes (voir question 21).

Le mĂŠcanisme et les causes des crises

29 • Que se passe-t-il dans le cerveau lors d’une crise d’épilepsie ? Les cellules du cortex cérébral (les neurones) échangent entre elles des informations au moyen de l’influx nerveux qui circule dans leurs prolongements (axones et dendrites) grâce à une variation de courant électrique. L’ensemble de cette activité produit de faibles variations de potentiel électrique qui peuvent être enregistrées grâce à l’électroencéphalogramme (voir question 24). Si, pour des raisons diverses dont le mécanisme n’est pas entièrement connu, l’activité électrique d’une population de neurones dans une région déterminée du cerveau se synchronise et s’emballe, il se produit une sorte de décharge électrique et une crise d’épilepsie survient. Les causes de ce dysfonctionnement peuvent être multiples (voir question 7). Si la décharge responsable d’une crise est localisée, la crise est dite partielle ou focale. Sa symptomatologie varie en

Différents types

fonction du point de départ et de la diffusion du phénomène. La propagation d’une décharge peut se faire de deux façons : soit par contiguïté (en tache d’huile) comme dans la crise motrice simple (crise jacksonienne), soit en empruntant des voies de connexion préexistantes entre les différents lobes ou entre les deux hémisphères. Ces voies ayant une capacité de diffusion rapide, elles véhiculent la décharge aux autres lobes du même hémisphère ou à l’autre hémisphère. Ceci permet d’expliquer d’une part l’apparition de symptômes successifs au fur et à mesure du cheminement de la décharge (comme dans les crises partielles) et, d’autre part, la généralisation secondaire d’une crise initialement localisée. Si la décharge est diffuse d’emblée, comme dans les absences et les crises tonicocloniques généralisées, il faut recourir à d’autres hypothèses plus complexes, encore non validées.

1.décharge localisée 2. décharge qui se propage aux régions voisines

de décharges

3. décharge qui se généralise

30 • L’origine des crises d’épilepsie est-elle toujours retrouvée ? Non, l’origine des crises d’épilepsie n’est pas toujours retrouvée, mais les connaissances et les moyens d’investigation ont beaucoup progressé. Plusieurs types d’examens aident à découvrir l’origine des crises épileptiques. L’imagerie cérébrale (scanner, IRM) est incontournable (voir question 25). L’imagerie cérébrale fonctionnelle (doppler des artères cérébrales, Spectscan, Pet-scan, spectroscopie par résonance magnétique nucléaire), l’analyse spectrale électroencéphalographique, l’artériographie cérébrale et la stéréoélectroencéphalographie contribuent également à la recherche des causes, mais ne sont pas utilisées en routine (voir questions 27 et 49). Tous ces procédés extrêmement sophistiqués et coûteux permettent de repérer les lésions cérébrales responsables des épilepsies symptomatiques (voir question 5), mais ils n’ont pas permis de faire baisser considérablement le nombre des épilepsies dont la cause nous échappe et dont le pourcentage se situe encore autour de 38 %. Il est probable qu’il sera très difficile à réduire, la précision aujourd’hui atteinte étant déjà importante. Les épilepsies qualifiées de cryptogéniques correspondent aux syndromes épileptiques dont nombre de caractéristiques, comme l’existence de troubles associés, laissent penser qu’ils ont une origine lésionnelle dont nous sommes incapables de déterminer la cause. Par ailleurs, le nombre des épilepsies idiopathiques, dont l’origine est de plus en plus considérée comme familiale et liée à une hérédité polygénique, a toutes les chances de demeurer relativement constant (voir question 15).

31 • L’épilepsie peut-elle être liée à un traumatisme psychique ou physique ? Un traumatisme crânien, s’il a été important, peut déclencher une crise chez une personne, épileptique ou non. Le plus souvent, il s’agit d’un traumatisme crânien avec perte de connaissance. Une crise survenant au moment du traumatisme peut rester isolée, accidentelle ou être la première crise d’une épilepsie préexistante qui ne s’était pas encore manifestée. En revanche, certaines crises peuvent se produire dans un délai très variable, jusqu’à plusieurs mois après l’accident qui a provoqué le traumatisme (chute, accident de la circulation...) entraînant une commotion cérébrale importante. Cependant, la chute d’un petit enfant, avec bosse, mais sans perte de connaissance n’est habituellement pas la cause d’une épilepsie. Chez l’enfant, des crises d’hypoglycémie répétées (aussi considérées comme des traumatismes physiques dans la mesure où elles mettent en péril l’équilibre des constantes biologiques) peuvent également entraîner la survenue de crises. Une forte émotion, quelle qu’en soit la nature, peut jouer le même rôle que le traumatisme crânien de l’exemple précédent, en ayant plutôt une fonction de déclenchement (voir question 32). Cependant, il n’est pas établi qu’un traumatisme psychique puisse être à l’origine d’une épilepsie. En revanche, il n’est pas rare de constater l’imbrication étroite d’une épilepsie et des conséquences d’un « refoulement » dans l’inconscient de circonstances pénibles de la vie. Le traumatisme psychique joue alors un rôle important dans l’entretien de l’épilepsie et la récurrence des crises. Il peut donc être indiqué d’associer au traitement antiépileptique une approche psychothérapique (voir question 52).

32 • Quels sont les facteurs favorisants des crises ? Le caractère inopiné des crises est caractéristique de l’épilepsie, mais l’expérience tend à prouver qu’un certain nombre de facteurs favorisants pourraient être impliqués dans leur survenue, qu’il s’agisse de crises accidentelles ou répétées : – chez le bébé : la fièvre, l’hypocalcémie et l’hypoglycémie, etc. – chez l’enfant et l’adolescent : les affects violents comme la peur, la joie intense, la perte d’un être cher ; – chez l’adolescent et l’adulte : la consommation excessive d’alcool et, dans une moindre mesure, de tabac et de café, l’usage intempestif de psychotropes ou de drogues ; – à tous les âges : le stress, l’énervement, l’anxiété, la contrariété, le manque de sommeil, la fatigue (fatigue oculaire liée à l’usage prolongé d’écrans, par exemple), les bouleversements horaires (changement d’heure ou de fuseau horaire, travail de nuit), le surmenage. Le découpage en fonction de l’âge n’est qu’indicatif, il comporte naturellement de nombreuses exceptions. Le cumul de plusieurs facteurs favorisants est particulièrement nocif et peut provoquer des crises d’épilepsie même chez des personnes indemnes de cette maladie. Par ailleurs, les stimulations sensitives ou sensorielles directes peuvent également déclencher des crises chez certaines personnes souffrant d’épilepsies-réflexes. Ce sont celles dont les crises sont habituellement provoquées par un stimulus spécifique, toujours le même. Les plus fréquentes sont les épilepsies-photosensibles (voir question 33). D’autres peuvent être déclenchées par le bruit (épilepsie-sursaut), le contact, de l’eau en particulier

(douche, bain, piscine), la musique, la lecture, l’alimentation, les piqûres de parasites, etc. Ces situations sont rares, mais elles appellent des mesures de prévention qu’il n’est pas toujours facile de faire comprendre à l’entourage familial ou institutionnel.

33 • Les jeux vidéo et la télévision peuvent-ils déclencher une crise d’épilepsie ? Oui, mais seulement dans les cas d’épilepsies photosensibles. La photosensibilité, plus fréquente chez l’enfant que chez l’adulte, est un des points de départ possibles des crises, mais elle ne les déclenche pas systématiquement. Très souvent employée comme méthode d’activation en électroencéphalographie, la stimulation lumineuse intermittente (ou SLI) fait apparaître sur le tracé des anomalies qui n’étaient auparavant pas décelables sur un enregistrement simple. Parfois, ces anomalies deviennent à ce point rapprochées et intenses que, si la stimulation n’est pas arrêtée, une crise d’épilepsie peut survenir, ce qu’il faut évidemment prendre soin d’éviter. Le même phénomène peut se produire lors de l’utilisation d’un écran d’ordinateur ou de télévision, lorsque les fréquences de ces appareils se rapprochent de celles qui sont utilisées pour la stimulation lumineuse intermittente, soit environ 20 à 25 éclairs par seconde. Ce cas de figure est fréquent avec les jeux vidéo et les retransmissions de films à la télévision. La connaissance de ce mécanisme permet de donner aux personnes concernées des conseils relativement simples. Outre la prise de leur traitement, elles doivent éviter les fréquences qui les mettent d’abord mal à l’aise, puis déclenchent une crise : les éclairages psychédéliques dans les boîtes de nuit notamment, les trajets en voiture ou en train dans les forêts à l’heure où le soleil se lève ou se couche (interruption rythmée d’une lumière violente par les troncs d’arbres), les clignotements de certains écrans à l’allumage et à l’extinction, les effets stroboscopiques (interruption rythmée d’une source lumineuse) produits par certains films 84

tournés sur pellicule à 24 images par seconde (contrairement aux films vidéo dont la fréquence est plus rapide), etc. Ces situations sont le plus souvent transitoires et permettent, en portant des lunettes de soleil, en fermant ou en masquant un œil au moment fatidique, de profiter du reste du jeu, du spectacle, de la promenade ou du voyage. D’une façon plus générale, il est bon d’atténuer le contraste entre la luminosité de l’écran et celle de l’environnement. Cela peut être obtenu par des réglages de l’appareil, le respect d’une distance suffisante entre le spectateur et l’écran, mais aussi, plus simplement et efficacement, par une source lumineuse assez faible placée près de l’écran. L’utilisation d’écrans LCD (plats) peut mettre complètement à l’abri de ces inconvénients.

Le traitement et la surveillance

34 • Quels sont les moyens pour traiter les crises d’épilepsie ? Le traitement des crises d’épilepsie repose en première intention sur les médicaments de la classe des antiépileptiques. Ces médicaments agissent sur la décharge cérébrale électrique responsable des crises, mais n’en traitent pas la cause. Ils permettent aux personnes atteintes de ne plus avoir de crise dans la période active de leur maladie. Les antiépileptiques doivent être pris très régulièrement. Ils sont subdivisés en deux groupes : « les classiques » commercialisés avant 1990, et les « nouveaux » mis sur le marché après cette date. Le principe est de privilégier d’abord un traitement comprenant une seule molécule (monothérapie) et d’augmenter progressivement les doses pour atteindre le maximum d’efficacité en évitant les effets indésirables. Quand une molécule est insuffisamment efficace, il est possible, soit de la remplacer par une autre monothérapie, soit de l’associer à un autre antiépileptique (bithérapie). Il est rare d’avoir recours à une trithérapie. Les médicaments sont choisis en tenant compte de votre âge et de votre sexe, du type de vos crises et de la cause de votre maladie. En effet, tous les antiépileptiques ne sont pas équivalents. Le traitement ne doit être institué que si le diagnostic est certain, après un bilan comportant au minimum un EEG et, le plus souvent, un examen neuroradiologique (voir questions 24 et 25). Après une première crise, le traitement n’est pas systématique car la crise peut être isolée, secondaire à une anomalie biologique ou déclenchée par un facteur évitable (nuit blanche, prise d’alcool, écran de télévision…).

Dans des cas très particuliers, d’autres traitements peuvent être nécessaires : corticoïdes utilisés dans certaines encéphalopathies de l’enfant, immunoglobulines parfois nécessaires lors d’encéphalites, par exemple. Si vos crises persistent malgré un traitement bien conduit, l’épilepsie est dite pharmacorésistante (30 % des cas). Votre médecin traitant vous adresse alors à un centre spécialisé pour définir la meilleure prise en charge possible, en fonction du type de votre épliepsie : traitement de type chirurgical ou par stimulation du nerf vague (voir questions 45 et 48). Si vos crises sont très rapprochées dans la même journée et se groupent en état de mal (voir question 18), vous devez être traité(e) en urgence par des antiépileptiques d’action rapide injectables par voie veineuse car l’état de mal peut entraîner des complications respiratoires ou cardiaques, voire le décès. Chez les enfants, il est possible de recourir en urgence à un antiépileptique par voie intrarectale en utilisant une seringue sans aiguille. En dehors des médicaments, l’information sur la maladie, les conseils d’hygiène de vie, les conséquences sociales (insertion scolaire et professionnelle) et le suivi psychologique, si besoin, font partie intégrante de la prise en charge (voir chapitre Vie quotidienne).

35 • Quelles sont les circonstances qui imposent mon hospitalisation ? L’hospitalisation est indispensable lors d’un état de mal ou après une crise inhabituelle dans sa durée ou sa sévérité, ou suivie d’un état confusionnel anormalement prolongé. Il est également logique de vous hospitaliser après une crise ayant eu des conséquences graves et traumatisantes (par exemple, un traumatisme crânien). La nécessité de faire un bilan diagnostique approfondi peut également justifier un séjour dans un service spécialisé. La première crise peut donner lieu à un bilan rapide afin d’en rechercher la cause. Il peut être réalisé sur rendez-vous, en consultation, ou lors d’une courte hospitalisation lorsque votre crise vous a conduit(e) dans un service d’urgences. Si le diagnostic reste trop imprécis, un examen plus long du type EEG de 24 heures ou EEG avec enregistrement vidéo peut être utile. Cet examen nécessite une hospitalisation programmée. En dehors de ces situations, la mise en route d’un traitement antiépileptique et sa modification éventuelle n’imposent pas votre hospitalisation, sauf cas exceptionnel.

36 • Que puis-je attendre des médicaments ? Faut-il en changer souvent ? L’efficacité des antiépileptiques est variable selon le type d’épilepsie. Schématiquement, les épilepsies sont classées en quatre catégories selon leur réponse au traitement médical. Le premier groupe, dit « épilepsies spontanément bénignes », est essentiellement constitué d’épilepsies idiopathiques (voir question 5) et concerne 20 à 30 % des malades. La prescription d’un médicament n’est pas systématique. Quand il est justifié, des doses minimes suffisent pour contrôler les crises et l’arrêt du traitement est possible après une période moyenne de deux ans sans crise. La guérison définitive est alors obtenue. Le second groupe, dit « épilepsies pharmacosensibles », concerne 30 à 40 % des épilepsies (épilepsies-absences de l’enfant, certaines épilepsies partielles de l’adulte). Dans ces cas, un traitement adapté permet un contrôle quasiment complet des crises. Après en moyenne deux ans sans crise, le médecin peut décider la diminution progressive et l’arrêt des médicaments. Le troisième groupe, dit « épilepsies pharmacodépendantes », concerne 10 à 20 % des patients et comprend l’épilepsie myoclonique juvénile et la plupart des épilepsies partielles. Les antiépileptiques sont pris plus longtemps, parfois même à vie. L’arrêt du traitement même en cas d’efficacité à 100 % peut entraîner une récidive des crises.

Enfin, le quatrième groupe, dit « épilepsies pharmacorésistantes », concerne 20 à 30 % des maladies épileptiques. Les crises persistent malgré un traitement bien conduit associant plusieurs médicaments qui diminuent la fréquence des crises et évitent les états de mal. L’efficacité d’un antiépileptique se juge sur la disparition des crises ou la diminution de leur fréquence. Ainsi, le médecin vous demandera de tenir à jour un calendrier de vos crises. Selon la fréquence initiale des crises, cette phase d’observation sera plus ou moins longue. En général, il faut trois mois de recul avec le même traitement pour juger de son efficacité. La réponse aux antiépileptiques est parfois progressive. Changer de médicaments trop fréquemment risque de faire méconnaître leur efficacité.

37 • Qu’est-ce qu’un médicament générique ? Un médicament générique est la copie d’un médicament original dont la production et la commercialisation sont rendues possibles par l’expiration de la protection conférée par le brevet couvrant le principe actif original. De nombreux génériques peuvent exister pour une même molécule, et les médicaments génériques doivent être comparés aux médicaments de marque (également appelés « princeps ») et leur être bioéquivalents (c’est-à-dire avoir les mêmes effets dans l’organisme). Pour être considéré comme un générique d’un médicament, le générique doit avoir : – la même biodisponibilité qui caractérise l’absorption du médicament, pour des doses uniques mais également pour des doses répétées ce qui est plus proche de la situation clinique ; – contenir les mêmes ingrédients actifs, aux mêmes concentrations ; – avoir le même dosage et la même voie d’administration. Cependant, dire que deux médicaments sont bioéquivalents ne signifie pas qu’ils sont strictement identiques, car les excipients non actifs, les couleurs, le goût ou la forme peuvent différer. À noter, par ailleurs, que les génériques n’existent pas dans tous les dosages du médicament original.

38 • Existe-t-il des médicaments génériques pour traiter l’épilepsie ? Oui, il existe des médicaments génériques qui peuvent être proposés en remplacement du médicament de marque prescrit par votre médecin. Les médicaments génériques peuvent être vendus moins cher car l’amortissement des recherches qui ont permis de développer le médicament original est réalisé. Dans un but économique, l’Assurance maladie incite les pharmaciens à substituer les médicaments originaux par des médicaments génériques moins chers à chaque fois que cela est possible, et les médecins à prescrire ces génériques. En conséquence, vous pouvez être confronté à trois situations : – votre pharmacien peut vous proposer de substituer le médicament de marque prescrit par votre médecin par un générique, s’il en existe un. Sur la boîte, figure en remplacement du nom de marque, le nom du principe actif (la DCI ou dénomination commune internationale) ou le terme Gé à côté d’un nom de marque de remplacement ; – votre médecin vous a prescrit un générique, et lors du renouvellement, votre pharmacien peut proposer le même générique ou un autre générique du princeps. Il n’existe pas d’étude comparant les génériques entre eux, aussi veillez à obtenir le même générique ; – si votre médecin a inscrit sur l’ordonnance le terme NS (non substituable) pour le médicament de marque ou pour le générique, le pharmacien devra suivre la prescription de ce médicament (Afssaps mars 2008).

39 • Dois-je prendre des précautions particulières avec un générique de mon médicament antiépileptique habituel ? La bonne compréhension de ces notions est à rapprocher du fait que vous prenez un traitement chronique pour une épilepsie, ce qui n’est pas anodin. En effet, en toutes circonstances, vous devez adhérer à une prise assidue et régulière de votre traitement pour éviter de déstabiliser votre épilepsie. C’est ce que les médecins appellent l’observance (ou en anglais, compliance). Tout changement dans votre rythme de vie ou votre traitement est au centre des préoccupations de votre médecin, car tout ce qui risque de perturber l’équilibre de votre maladie, doit être anticipé et parfaitement maîtrisé. L’épilepsie peut être difficile à équilibrer. C’est le médecin prescripteur référent et non le pharmacien qui devrait décider avec votre accord de la prescription du médicament de marque (NS) ou du médicament générique. N’hésitez pas à en parler à votre médecin.

40 • Les épilepsies du sujet âgé sont-elles faciles à traiter ? Les épilepsies cryptogéniques (sans cause retrouvée) du sujet âgé sont en général très sensibles au traitement antiépileptique. Les antiépileptiques ayant peu d’effets secondaires, notamment sur le plan de la vigilance et de la cognition, sont à privilégier. Des doses relativement faibles de traitement sont en général tout à fait efficaces. Il conviendra donc de les augmenter de façon très progressive et se contenter de la dose minimale efficace, pour minimiser le risque de survenue d’effets indésirables. Les doses doivent être bien sûr adaptées en fonction des troubles métaboliques associés, des insuffisances d’organes telles qu’insuffisances rénales ou hépatiques, et en cas de thérapeutiques diverses associées, dont il convient toujours de considérer les interférences possibles avec le traitement antiépileptique. Une attention toute particulière doit être accordée aux effets secondaires, notamment biologiques, leurs conséquences pouvant être fâcheuses chez les sujets âgés.

41 • Quels sont les effets secondaires de ces médicaments ? Comme tous les médicaments, les antiépileptiques peuvent avoir des effets indésirables. Quel qu’il soit, vous devez le signaler à votre médecin. Selon les cas, il arrêtera le médicament ou en modifiera la dose, car de nombreuses réactions dépendent de la dose administrée. La liste des effets secondaires est indiquée sur la notice des médicaments. Cette énumération répond à une obligation légale imposée aux laboratoires. Tous ces effets ne surviennent pas chez tous les sujets et dépendent de la sensibilité de chacun. L’allergie cutanée à un médicament (boutons ou démangeaisons) est possible et impose l’arrêt du traitement. L’effet secondaire le plus fréquent des antiépileptiques est la fatigue avec ralentissement psychique. Cet effet dépend de la dose et s’amenuise avec le temps. S’il persiste, votre médecin adaptera la posologie. D’autres effets secondaires sont moins fréquents : modification du poids (perte ou prise), chute des cheveux, troubles du comportement, douleurs articulaires, troubles de l’équilibre, tremblements, altération de la vision, calculs rénaux ou acné. Enfin, des perturbations biologiques (enzymes hépatiques, numération, coagulation, ionogramme) sont possibles et nécessitent parfois la modification du traitement. Des examens biologiques sont utiles pour surveiller l’apparition de ces éventuels effets indésirables. Certains antiépileptiques interagissent avec d’autres traitements : contraceptifs oraux (voir question 87), antibiotiques, antidépresseurs, anti-inflammatoires, médicaments pour le cœur et anticoagulants. Une interaction médicamenteuse peut augmenter ou abaisser les taux sanguins des médicaments et donc modifier leur efficacité. Vous devez donc signaler tous vos traitements à votre médecin et apporter vos ordonnances anciennes et actuelles. 98

42 • Les médicaments peuvent-ils n’avoir aucun effet sur moi ? Oui, parfois les médicaments sont sans effet sur vos crises, mais ils ne doivent pas être interrompus sans un avis médical. Si les crises persistent malgré un traitement médicamenteux bien conduit, vous avez une épilepsie dite pharmacorésistante. L’efficacité des médicaments antiépileptiques dépend de votre type d’épilepsie mais également de votre sensibilité au traitement. Il faut parfois essayer plusieurs antiépileptiques successivement (monothérapie) ou en association (polythérapie) pour obtenir le contrôle optimum des crises. La poursuite d’un traitement, même partiellement efficace, est indispensable pour limiter la fréquence des crises et le risque d’état de mal.

43 • Est-il possible d’arrêter une crise en cours ? Une crise est, en règle générale, un événement de brève durée (inférieur à 2 minutes) qui s’arrête spontanément. Les médicaments, même injectés en urgence, ne permettent pas forcément d’arrêter la crise. Cependant, certains types de crises chez les petits enfants, comme les crises hémicloniques (ou unilatérales) ont tendance à se prolonger et nécessitent une injection rectale pour éviter un état de mal. De la même manière, le traitement injectable est utile pour prévenir la survenue d’autres crises lorsqu’il y a une période d’aggravation et pour éviter l’entrée en état de mal. Il est en revanche possible, dans certaines circonstances, de prévenir l’apparition d’une crise. Certains d’entre vous sont capables de repérer des situations dans lesquelles ils ont plus de risques d’avoir une crise. Ces situations peuvent être liées, par exemple, à des périodes de stress ou, à l’opposé, d’ennui ou de relaxation, à certaines périodes du cycle chez la femme, à la prise d’alcool, à la visualisation d’un écran de télévision (voir question 33) ou à une nuit blanche. Certains de ces facteurs favorisants ou déclenchants sont facilement évitables. Quand ils ne le sont pas, votre médecin peut ajouter à votre traitement habituel un traitement préventif ponctuel d’action courte pour vous permettre d’aborder une situation difficile. D’autres savent réellement limiter le déroulement d’une crise partielle, ou en éviter la généralisation par des manœuvres physiques (serrer quelque chose, changer de position...) ou en se mettant dans une disposition psychologique particulière (penser à quelque chose...)

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44 • Puis-je adapter mon traitement et l’arrêter de ma propre initiative ? Non, cette initiative peut être dangereuse, même si vous estimez que votre traitement est inefficace ou que les effets secondaires sont trop gênants. Toute modification thérapeutique doit être discutée avec votre médecin. Lorsque l’arrêt du médicament antiépileptique est décidé, les doses doivent être diminuées progressivement afin d’éviter, d’une part, l’apparition de crises dites « de sevrage », souvent plus sévères que vos crises habituelles et, d’autre part, une recrudescence de vos crises « habituelles », pouvant aboutir à un état de mal. Pour que votre médecin puisse juger de l’efficacité d’un médicament, il doit être pris régulièrement.

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45 • Qu’est-ce que le traitement par stimulation électrique du nerf vague ? Qui peut y avoir recours ? Ce traitement récent, introduit en France en 1996, est indiqué en complément d’un traitement antiépileptique chez les patients qui présentent une épilepsie pharmacorésistante et chez qui une chirurgie classique est impossible. Le principe est de délivrer une stimulation électrique au niveau du nerf vague (ou nerf pneumogastrique) sur son trajet le long du cou à gauche. Ce nerf a des projections sur le cerveau, et sa stimulation modifie l’activité cérébrale. Le stimulateur est implanté sous la peau en dessous de la clavicule gauche. Il est relié à une électrode branchée sur le nerf. La stimulation intervient toutes les 5 minutes pendant 30 secondes. Ce dispositif est mis en place au bloc opératoire sous anesthésie générale. Une hospitalisation de trois jours est nécessaire pour la surveillance et le réglage de l’appareil. Par la suite, les ajustements d’intensité de stimulation sont effectués en consultation. Le stimulateur est placé sous la clavicule gauche et relié à l’électrode qui est posée sur le nerf vague au niveau du cou à gauche.

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Le stimulateur est placé sous la clavicule gauche et relié à l’électrode qui est posée sur le nerf vague au niveau du cou à gauche.

Positionnement d’un stimulateur électrique 103

46 • Quels sont les risques et les résultats d’un traitement par stimulation électrique du nerf vague ? Les effets secondaires de ce traitement sont rares et peu intenses. Il peut survenir une modification de la voix et une toux lorsque le stimulateur se met en marche. Actuellement, 1 000 patients en France (65 000 dans le monde), qui souffrent d’une épilepsie grave et pharmacorésistante, sont traités par stimulation du nerf vague. Il s’agit d’un traitement palliatif (et non curatif) des crises. Leur fréquence diminue en moyenne de 40 %, un patient sur deux voit la fréquence de ses crises diminuer d’au moins 50 %. La stimulation est également efficace sur la durée et l’intensité des crises (moins de chutes traumatisantes). Il est nécessaire de continuer les médicaments dont les doses peuvent être diminuées selon les résultats obtenus. Par ailleurs, ce traitement améliorerait la qualité de vie et la vigilance, en diminuant les périodes de somnolence dans la journée. Des études ont également montré que le nombre d’hospitalisations pour état de mal était diminué après une année de stimulation.

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47 • Qu’est-ce que le régime cétogène et que puis-je en attendre ? Le régime cétogène, découvert en 1920 alors qu’il n’y avait pas de médicaments antiépileptiques, a été abandonné par la suite. Il a été récemment remis à l’ordre du jour pour des épilepsies particulièrement rebelles, essentiellement chez l’enfant, son efficacité n’étant pas démontrée chez l’adulte. Il est indiqué lorsque les crises surviennent plusieurs fois par jour ou qu’il existe des états de mal à répétition. Le régime cétogène consiste à privilégier les graisses aux dépens des sucres et des protéines, et à limiter l’apport en eau. Il aboutit à une « cétose » (présence de corps cétoniques dans les urines provenant de la dégradation des graisses), qui a un effet thérapeutique sur les crises mais dont le mécanisme d’action est encore mal connu. La mise en place du régime nécessite une hospitalisation de quelques jours dans un service expérimenté. Une diététicienne établit le régime précis en fonction du poids et de la taille de l’enfant et ajoute un supplément de vitamines, car les graisses n’en contiennent pas. Ce régime, contraignant pour l’enfant (qui ne doit pas chaparder de nourriture) et sa famille, est établi pour plusieurs mois. Les résultats ne sont pas toujours immédiats. Il ne fait pas disparaître toutes les crises, mais il diminue leur fréquence et empêche les états de mal.

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48 • Qui peut avoir recours au traitement chirurgical de l’épilepsie ? Le principe de l’acte chirurgical est de retirer la zone cérébrale responsable des crises. Ce traitement curatif s’adresse à ceux d’entre vous qui présentent une épilepsie pharmacorésistante sévère (les médicaments ne sont pas efficaces), symptomatique ou cryptogénique. Il n’est pas adapté aux épilepsies idiopathiques. L’intervention n’est indiquée que si les crises ont une origine focale bien identifiée et que l’ablation de cette zone ne risque pas de créer un autre handicap (de la motricité, de la vision, du langage, de la mémoire…). Il est estimé que 30 à 50 % des épilepsies partielles sont pharmacorésistantes, dont un tiers est justiciable d’une chirurgie. En France, le nombre de nouveaux candidats potentiels à la chirurgie de l’épilepsie est estimé à mille par an. La zone cérébrale à retirer peut être en rapport avec une lésion identifiée grâce aux examens neuroradiologiques (tumeur, malformation, séquelle d’infection ou de traumatisme crânien…). En l’absence de lésion, la chirurgie consiste à enlever la zone du cortex épileptogène (cortectomie). D’autres techniques chirurgicales peuvent être proposées dans des cas bien sélectionnés : callosotomie (section du corps calleux), hémisphérotomie (déconnexion d’un hémisphère), microdissection ou thermocoagulation. Le traitement chirurgical des épilepsies s’adresse à l’enfant et à l’adulte. Des indications posées précocement dans l’enfance permettent de limiter les conséquences des crises sur le développement cérébral et l’insertion sociale ou scolaire ultérieure.

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49 • Le traitement chirurgical nécessite-t-il un bilan spécifique ? Oui. Le bilan multidisciplinaire pratiqué dans un centre hospitalier spécialisé implique plusieurs spécialistes : neurologues, neurophysiologistes, psychologues, neuropsychologues, psychiatres, neuroradiologues et neurochirurgiens, et nécessite plusieurs hospitalisations d’une à trois semaines chacune. Il s’agit de définir la zone du cortex dont l’ablation est nécessaire pour supprimer les crises tout en respectant les zones fonctionnelles (zones soutenant une fonction motrice ou sensorielle) et d’évaluer quelles seront les conséquences de l’opération sur les plans neurologique, neuropsychologique et social, et sur la qualité de vie. Des examens spécialisés sont indispensables : L’enregistrement vidéo-électroencéphalographique (vidéo-EEG) est réalisé au cours d’une hospitalisation. Il nécessite un arrêt progressif des antiépileptiques, afin d’enregistrer et d’examiner le patient pendant une crise. La durée de l’enregistrement peut nécessiter de 24 heures à plusieurs jours (voir question 23). Les enregistrements électroencéphalographiques intracérébraux (dans la profondeur du cerveau) sont indiqués dans les cas très particuliers où la vidéo-EEG n’apporte pas les renseignements nécessaires. Ils permettent de repérer avec précision la zone d’origine des crises : – la stéréoélectroencéphalographie (SEEG) est réalisée à l’aide d’électrodes (aiguilles de 0,8 millimètre de diamètre) introduites dans le cerveau à travers le crâne, après réalisation d’une artériographie (pour visualiser les vaisseaux sanguins) ; – une autre technique consiste à placer des plaques ou des grilles d’électrodes au contact de la surface du cortex cérébral. 107

La mise en place de ces différents types d’électrodes est effectuée sous anesthésie générale, et n’est pas douloureuse. Les enregistrements EEG se déroulent pendant plusieurs jours au laboratoire ou dans le service. Le patient n’est pas isolé et peut recevoir sa famille, ses amis et téléphoner. L’enregistrement électroencéphalographique intracrânien nécessite environ trois semaines d’hospitalisation. Les enregistrements se déroulent de la même façon que les examens vidéo-EEG. Le patient est pris en charge et surveillé par des infirmières et des neurologues spécialisés. Pour les jeunes enfants, les parents peuvent rester avec eux en permanence. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale est indispensable pour mettre en évidence une lésion cérébrale ou une anomalie morphologique éventuelle (voir question 25). L’imagerie par résonance magnétique fonctionnelle (IRMF) est réalisée dans certains cas, pour préciser la localisation des régions responsables des fonctions motrices, visuelles et du langage. Elle nécessite la collaboration du patient et ne peut être faite chez les jeunes enfants. Les examens appelés Spect (perfusion) et Pet-Scan (métabolisme), permettent d’étudier la perfusion et le métabolisme cérébral en injectant par voie veineuse de petites doses de produits émetteurs radioactifs (non toxiques). Des tests neuropsychologiques spécialisés (questionnaires) étudient la mémoire et le langage, et évaluent le pronostic dans ce domaine. Dans certains cas, la dominance hémisphérique pour le langage et pour la mémoire doit être confirmée par un test de Wada en faisant une artériographie. Ce test consiste à injecter un produit de courte durée d’action (2 à 3 minutes) par voie artérielle, dans l’hémisphère droit, puis dans le gauche. Ce produit inhibe les fonctions cérébrales et provoque des troubles transitoires de la parole quand il est injecté dans l’hémisphère qui soutient, de façon dominante, la fonction du langage.

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50 • Quels sont les risques de la chirurgie ? Les risques peuvent être liés d’une part à l’acte chirurgical proprement dit et, d’autre part, à la localisation de la zone du cortex à opérer. Les complications de l’acte chirurgical proprement dit sont rares (environ 3 % des cas). Elles sont en général transitoires et n’entraînent qu’exceptionnellement un handicap permanent. Comme celles de toute autre chirurgie cérébrale, elles sont infectieuses ou vasculaires à type d’hémorragies (saignements) ou d’ischémie (diminution de la circulation artérielle). Certains risques sont liés à la zone opérée. Une intervention dans la région temporale superficielle peut entraîner une perte du champ de vision, décelable par un examen ophtalmologique du champ visuel. Cette perte est le plus souvent minime, et n’entraîne habituellement aucune gêne dans la vie courante. Plus exceptionnellement, lorsque l’ensemble du champ visuel droit est atteint, il peut être déconseillé de conduire. Les interventions sur les structures temporales profondes n’altèrent en général pas les fonctions de la mémoire. Elles peuvent même les améliorer à long terme. Cependant, ce type de chirurgie effectuée sur l’hémisphère soutenant de façon dominante le langage, peut donner lieu à des troubles de la mémoire verbale et surtout si cette dernière est normale avant l’intervention. Dans des circonstances très particulières, un déficit neurologique peut être prévisible compte tenu de la zone d’origine des crises. Dans ce cas, le chirurgien et le

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neurologue l’expliquent au patient. La décision de recourir ou non à l’intervention sera fonction du bénéfice et du déficit attendus. Si vous devez être opéré(e), vous serez hospitalisé(e) quinze jours. La convalescence est de six semaines environ. Pendant cette période, des manifestations à type de dépression ou d’euphorie peuvent survenir et doivent être prises en charge rapidement. Ces changements d’humeur sont en général transitoires et sans lendemain. En revanche, même si l’intervention a permis de supprimer toutes les crises, certains patients peuvent rencontrer des difficultés psychologiques durables liées à la perte du statut de « malade » et aux problèmes de réinsertion dans la vie sociale et professionnelle. Un soutien psychologique, même transitoire, doit toujours être envisagé, selon les recommandation de l’Agence nationale d’acréditation et d’évaluation en santé 2004 (ANAES). Une consultation spécialisée dans l’insertion sociale et professionnelle peut vous être proposée dans de nombreux centres neurochirurgicaux. Malgré ces recommandations, si des problèmes dépressifs persistent, un suivi au long cours par un psychiatre peut-être nécessaire.

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51 • Quels sont les résultats de la chirurgie ? La diminution de la fréquence des crises est fonction de l’existence ou non d’une lésion, de sa nature, de la zone opérée et du type d’intervention réalisée. Pour les interventions sur le lobe temporal, le taux de guérison (disparition totale des crises) est de 70 à 90 %. Pour les opérations sur les autres lobes, ce taux est de 40 à 60 %. Le traitement par antiépileptiques est maintenu au moins pendant les deux années qui suivent l’intervention, puis progressivement diminué, jusqu’à l’arrêt sous surveillance du neurologue et après contrôle de l’EEG. Parfois, le traitement est simplement allégé.

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52 • À quel soutien psychothérapique puis-je avoir recours ? Nous disposons de différentes méthodes de psychothérapie : psychanalytique, systémique, cognitivocomportementale. Leur utilité repose sur plusieurs constatations : – l’épilepsie est une maladie neurologique concernant le cerveau, et il est possible d’observer des troubles psychiques associés (notamment dans les épilepsies sévères de l’enfant et les épilepsies du lobe temporal chez l’adulte) ; – même en l’absence de troubles psychiques associés, le vécu de l’épilepsie est pénible en raison des difficultés rencontrées dans les domaines de la cognition (apprentissage scolaire), l’attention, la mémoire et du sentiment de la discontinuité de l’existence ; – les personnes souffrant d’épilepsie doivent faire face au regard d’autrui, ce qui est particulièrement gênant au cours des crises, et elles sont souvent confrontées à un risque d’exclusion familiale, scolaire, professionnelle ou sociale ; – enfin, les antiépileptiques peuvent être à l’origine de troubles tels que : ralentissement de la pensée, troubles de la mémoire et de l’attention qui peuvent accroître les difficultés. Le choix de la thérapie dépend de la nature de vos troubles : symptômes de la maladie, peur panique de la crise, conséquences de l’échec scolaire, rejet professionnel et social ou souffrance familiale. La formation et l’expérience du thérapeute et la façon dont vous vous « faites entendre » auprès de lui joueront un rôle certain dans le choix et l’efficacité de votre prise en charge. Votre médecin saura vous conseiller tel ou tel soutien psychothérapique dans les moments difficiles de votre vie. Les enfants ont aussi souvent besoin d’un soutient psychothérapique (voir question 78). 112

53 • À quel rythme doit être réalisé le suivi de la maladie ? Le rythme de surveillance de l’épilepsie dépend de l’efficacité du traitement, qui se juge essentiellement sur la diminution des crises, du type et de l’évolution de l’épilepsie, du type de médicaments ou de l’âge du patient. Dans les épilepsies bénignes, si vos crises disparaissent rapidement ou se raréfient, votre médecin peut vous faire une ordonnance pour six mois. Si vos crises ne sont plus fréquentes mais persistent, il préférera vous revoir plus vite. Dans les autres cas, le rythme des consultations est plus variable, pour adapter les doses des médicaments ou gérer les problèmes associés. Chez les enfants, les consultations sont souvent plus rapprochées pour aborder les questions sur la scolarité, le sport, les vaccinations, etc. Des prises de sang peuvent être nécessaires pour contrôler les taux de certains médicaments, en cas de survenue d’effets secondaires ou de signes de surdosage, ou quand les médicaments ne sont pas pris régulièrement. La surveillance biologique du traitement consiste habituellement en un contrôle régulier de la numération formule sanguine, du ionogramme, du bilan hépatique et de la coagulation sanguine (tous les six mois environ), en fonction du médicament utilisé (voir question 41). Il est parfois utile de pratiquer d’autres examens complémentaires, en particulier un électroencéphalogramme (EEG). En règle générale, la persistance d’anomalies électriques entre les crises ne signifie pas que le traitement est inefficace. Un EEG à chaque consultation n’est donc pas justifié. Cependant, l’EEG permet parfois d’identifier et de comptabiliser des crises qui passent inaperçues (par exemple, les absences).

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54 • L’épilepsie est-elle traitée de la même façon dans tous les pays ? Dans les pays dits industrialisés, la prise en charge du traitement de l’épilepsie est partout la même, mais les médicaments ne sont pas toujours les mêmes. En effet, certains médicaments ne se retrouvent pas forcément sous le même nom. Dans certains pays, le traitement chirurgical est plus développé que dans d’autres. En revanche, dans les pays en voie de développement, tous les médicaments ne sont pas disponibles ; seuls les « antiépileptiques classiques », les plus anciens et les moins onéreux, sont prescrits. De même, pour des raisons économiques, la chirurgie de l’épilepsie n’est pas accessible dans tous les pays. Selon les cultures, le handicap en général n’est pas stigmatisé de la même façon. Le recours aux médecines traditionnelles comme traitement d’appoint joue souvent un rôle indispensable de soutien psychologique.

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55 • Les médecines parallèles ont-elles un effet ? Les médecines parallèles reposent sur des pratiques traditionnelles, variables selon les lieux et les cultures, comme l’homéopathie, l’acupuncture ou l’ostéopathie. Il faut distinguer les médecines « douces » : homéopathie, imposition des mains, thérapie par les plantes (certaines toxiques) des procédés plus « agressifs » : acupuncture, mésothérapie, manipulations vertébrales. Le recours aux médecines parallèles découle souvent de l’impuissance de la médecine actuelle à guérir totalement et dans tous les cas. Leur domaine de prédilection est donc celui des pathologies fonctionnelles (sans cause organique retrouvée). Une partie de leur efficacité s’apparente en fait à un effet placebo. Les épilepsies secondaires à une lésion cérébrale (épilepsies symptomatiques) ou à une prédisposition génétique (épilepsies idiopathiques) n’offrent guère un champ très ouvert pour ce type de traitement. Il nous semble cependant déraisonnable d’en proscrire systématiquement l’usage. Naturellement, il est important de déconseiller formellement les méthodes dangereuses, comme les manipulations (ou élongations) vertébrales trop violentes (risque de paralysie), les injections de cellules cérébrales fraîches ou lyophilisées (allergies), le patterning (méthode qui consiste à rééduquer l’enfant de manière intensive avec une équipe de soignants qui se relaient jour et nuit à son chevet). Il faut également prendre en compte les conséquences, parfois désastreuses, de l’échec (dépression grave et suicide). L’attitude adaptée serait donc de ne pas interdire systématiquement mais d’éclairer sur les conséquences fâcheuses de certaines interventions. 115

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Vie quotidienne

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56 • Comment mieux accepter ma maladie ? Il est difficile « d’accepter » une maladie chronique, surtout l’épilepsie, compte tenu de son image souvent négative et de la peur des crises. Il va de soi que, suivant le type d’épilepsie présenté (forme, sévérité, évolution), chacun a ses propres façons de réagir. Il faut savoir accepter l’épilepsie sans la vivre passivement comme une fatalité. Suivant les profils psychologiques, le contexte familial et éducatif, il convient d’apprendre à « faire avec » et ne pas se laisser envahir par les difficultés de la vie quotidienne. Quand l’épilepsie est rebelle aux traitements ou que les crises reviennent après des périodes de rémission, le patient passe par des phases dépressives et doit alors être soutenu et aidé. Il doit pouvoir en parler et être écouté, voire conseillé. La politique de l’autruche (déni), comme celle qui consiste à rendre les autres responsables de ses problèmes, n’est pas constructive. Cependant, comment intégrer la maladie épileptique dans la vie quotidienne et dans les projets d’avenir ? La réponse suppose de bien connaître son épilepsie, ses manifestations, ses facteurs déclenchants, et de chercher à éviter ou à maîtriser les situations à risques physiques (éventuelles sources d’accidents) ou psychologiques (charge émotionnelle forte). Lors des moments difficiles de la vie, il est préférable de revoir avec son médecin une stratégie thérapeutique globale qui prenne en compte les modes de réaction propres à chacun et l’organisation de sa vie quotidienne. Il n’existe pas une bonne manière d’être ou de faire, il faut tenter de trouver, en soi d’abord et avec l’aide des autres ensuite, les façons dont chacun peut vivre au mieux. 118

57 • Comment parler de ma maladie à mes proches ? Le plus souvent, ce sont les parents d’un enfant épileptique qui se demandent s’il faut en parler à l’entourage, et comment. Dès qu’il est en âge de comprendre, l’enfant doit être informé sur sa maladie. Des mots simples permettent d’expliquer le cerveau et les mécanismes en jeu dans les crises, l’intérêt des médicaments et les précautions à prendre. Il est plus difficile d’expliquer l’épilepsie quand son pronostic n’est pas très favorable ou quand elle s’accompagne de déficiences. Cependant, même pour les formes les plus sévères, l’enfant vit mieux sa maladie si ses parents lui en parlent, chassant ainsi les mystères toujours plus inquiétants. Les frères et sœurs de l’enfant doivent eux aussi comprendre la maladie et savoir quels comportements adopter pendant et entre les crises. Concernant les amis ou les autres membres de la famille, dire ou ne pas dire est fonction du climat de confiance et des situations. Si les crises sont très manifestes, elles seront vues par les autres, et là encore, une explication simple est presque obligatoire. Si les crises sont plus discrètes et peu fréquentes, les expliquer permet de moins appréhender leur survenue devant des amis. Certains comprendront bien, d’autres ne le voudront ou ne le pourront pas et, vis-à-vis de ces derniers, il faudra temps et patience pour leur démontrer que leur attitude n’est pas justifiée. Chacun sent bien à qui et quand il est possible d’en parler. L’important est de se mettre à la place de celui ou de celle à qui nous nous adressons (une grand-mère, un copain, une amie, un collègue de bureau, un enseignant…) pour adapter les informations à lui présenter.

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58 • Comment l’entourage peut-il aider le patient dans sa vie quotidienne ? Le rôle de l’entourage, surtout familial, est très important. Les parents, après avoir été clairement informés sur l’épilepsie en cause, doivent élaborer leur propre stratégie éducative et affective. Trop souvent, ils surprotègent l’enfant malade par crainte de la survenue de crises dans des situations à risques. Cette surprotection est nuisible. Le patient devient dépendant, tend à se replier sur lui-même et à s’isoler. Les craintes de son entourage renforcent les siennes. L’évolution de l’enfant ou la vie quotidienne de l’adulte doivent être le moins possible entravées. Il faut veiller à ne pas glisser vers les surhandicaps, par manque de stimulations ou par développement de comportements négatifs pour soi et considérés comme agressifs par les autres. Parfois, la suractivité de l’enfant ou bien les actes de violence de l’adolescent ne sont que des expressions de son mal-être, de sa peur des crises, ou une réponse à la surprotection abusive ou à l’exclusion. L’entourage doit essayer de comprendre la manière dont le malade vit son épilepsie, l’aider à parler de ses difficultés, de ses frustrations, de ses attentes et de ses désirs, et surtout ne lui demander de faire que ce qu’il peut faire suivant les moments et l’évolution de sa maladie. Certains utilisent leur maladie pour en tirer des bénéfices secondaires, d’autres se sentent démunis car incapables de répondre aux attentes de leur entourage. Il faut savoir faire la part des choses : ne demander ni trop ni pas assez. L’entourage a aussi un rôle important pour le suivi thérapeutique. Il doit en effet soutenir le patient quand les médicaments n’ont pas l’efficacité attendue, car il peut avoir tendance à les oublier ou à tout arrêter brutalement.

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59 • Le tabac a-t-il une influence ? Non, le tabac n’a pas d’influence sur l’épilepsie et ne favorise pas le déclenchement des crises. Cependant, dans tous les cas, et pour tout le monde, fumer cigarettes, pipes ou cigares n’est pas favorable à la santé, surtout quand cet acte témoigne d’un état de dépendance et que vous fumez pour compenser, ou en croyant compenser la nervosité et le stress. Fumer du haschich ou d’autres substances du même type est mauvais pour les mêmes raisons. Malgré le coût financier, la tentation est forte chez les jeunes de faire comme les copains pour ne pas paraître « différent ». Aussi, la volonté et l’aide de l’entourage sont nécessaires pour ne pas commencer ou pour arrêter. Les médicaments antiépileptiques étant une première dépendance indispensable, il est d’un grand intérêt pour le patient de ne pas se donner une autre dépendance. Il existe des centres antitabac auxquels il est possible d’avoir recours et des traitements qui aident à arrêter la consommation de tabac. En parler avec son médecin permet de choisir parmi les différentes solutions celles qui conviennent le mieux au profil de chacun.

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60 • Certaines boissons me sont-elles interdites ? Poser trop d’interdits engendre plus de transgressions. Comme pour le tabac, il faut avoir une vision réaliste et du bon sens. La personne qui a une épilepsie est sensible aux mêmes effets nocifs de l’alcool que tout un chacun. Boire une coupe de champagne ou un verre de vin de temps en temps ne fait de mal à personne. En revanche, consommer de l’alcool (vin ou autres) tous les jours et avec une certaine abondance (plusieurs verres par repas) n’est pas indiqué, surtout avec une épilepsie et des médicaments antiépileptiques. Il en va de même pour le café et le thé. L’usage de produits « excitants », quant à lui, peut influencer l’équilibre des mécanismes biochimiques dans le cerveau, et donc être encore plus nuisible pour quelqu’un qui a une épilepsie. Il ne faut pas oublier que les crises sont dues à des excitations neuronales. Par conséquent, il vaut mieux ne pas suractiver un équilibre excitateur-inhibiteur fragile.

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61 • Puis-je avoir une vie sexuelle normale ? D’une façon générale, les relations sexuelles sont sans impact sur votre maladie épileptique. Aucune étude reliant l’acte sexuel avec la survenue d’une crise n’a été faite. Cependant, il arrive chez certains qu’à l’acte sexuel succèdent des crises épileptiques plus fréquentes que d’ordinaire. La vie sexuelle peut être perturbée plus ou moins longtemps si les problèmes liés à la maladie (crises fréquentes, échecs affectifs ou sociaux) sont très présents. En parler alors avec un ami, son généraliste ou son neurologue permet de se libérer et de faire face pour mieux dépasser ce cap. La décision d’aborder la question avec votre partenaire dépend de l’intimité des relations que vous entretenez et du besoin que vous ressentez d’en parler. C’est une question de confiance que chacun, suivant les circonstances, doit traiter à sa manière. Certains médicaments antiépileptiques pris à fortes doses ont tendance à inhiber la libido. Pour les femmes, le choix des moyens contraceptifs doit être décidé en tenant compte du fait que certains antiépileptiques diminuent l’effet de la contraception orale (voir question 87).

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62 • Puis-je faire du sport et jusqu’à quel niveau de compétition ? Entretenir son corps en faisant du sport est aussi nécessaire pour l’équilibre psychique que les activités mentales. Il faut choisir le sport en fonction de ses désirs, de ses capacités physiques et mentales et enfin des risques que l’activité comporte. La pratique d’un sport favorise l’insertion sociale et fait apprendre des règles du jeu, le rôle de la participation à une équipe, la maîtrise de soi et de son corps. Le sentiment de bien-être dans son corps, la victoire ou les bons scores jouent en faveur d’un mieux-être et d’une valorisation de soi qui peut aider à améliorer la qualité de vie. Le sport s’intègre dans une bonne hygiène de vie. Certains d’entre nous se sentent mal dans leur corps, le souvenir de chutes pendant une crise pouvant inhiber la motricité. Les kinésithérapeutes ou les psychomotriciens peuvent aider et redonner confiance dans le corps, permettant d’avoir des activités physiques plus autonomes. Peu de sports sont déconseillés d’office : plongée sousmarine, parachutisme... Pour les autres, tout dépend des conditions de leur pratique et de l’épilepsie. Certains sports (natation, escalade...) ne doivent être pratiqués que si vous êtes accompagné(e) d’une personne au courant de votre maladie et connaissant la conduite à tenir en cas de crise. Le niveau de compétition dépend de chacun, de son épilepsie et de son évolution. Il y a des épilepsies qui guérissent, d’autres qui répondent bien aux médicaments, et d’autres dont les crises sont difficiles à gérer. La cycliste Marion Clignet, épileptique, est devenue championne du monde. Mais il n’est pas forcément utile de chercher à devenir un champion. Là aussi, se connaître rend service et permet de ne pas aller au-delà de ses forces en les respectant bien. 124

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63 • L’épilepsie peut-elle remettre en cause l’équilibre d’un couple ? Tout événement de santé a des répercussions sur la vie d’un couple et ces répercussions sont d’autant plus difficiles à négocier avec soi-même et avec l’autre qu’elles concernent le quotidien et qu’elles peuvent jouer sur les caractères et les comportements. Les situations diffèrent s’il s’agit de l’épilepsie du conjoint ou de celle de l’un des enfants du couple, de même si l’épilepsie est connue avant la création du couple ou ultérieurement. Si l’épilepsie limite momentanément ou à plus long terme les projets et activités du couple, s’organiser suppose de bien poser les problèmes, avec une bonne communication entre les conjoints et un désir commun d’apprendre à trouver des solutions dans les meilleures conditions. Le grand nombre de couples dont l’un des conjoints est atteint d’une épilepsie et qui continuent une vie unie en est la preuve. Quand le couple a un enfant atteint d’épilepsie, son équilibre est aussi perturbé, car l’éducation de cet enfant demande de l’énergie, du temps, de la patience et beaucoup d’efforts pour l’organisation de la vie familiale. Souvent, ces enfants ont tendance à accaparer la mère et l’éloigner de son conjoint. Il faut donc, là encore, créer un équilibre familial, où personne ne se sente écarté et où les rôles et les tâches soient bien distribués. Lorsqu’il y a conflit, il vaut mieux en parler sans attendre et ne pas se laisser entraîner dans un non-dit néfaste pour tous.

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64 • Quelles précautions dois-je prendre en voyage ? La plus importante des précautions est de se munir des médicaments prescrits, avec la terminologie internationale (DCI) et en quantité suffisante pour la durée du voyage. Au cas où les médicaments feraient défaut, il est important d’être renseigné(e) sur leurs équivalents dans le pays de destination. Il est nécessaire d’avoir avec vous un document médical faisant la synthèse de votre état de santé et indiquant le nom du médecin qui vous suit ainsi que ses coordonnées. Avant de partir et suivant le pays choisi, il faut vous renseigner auprès de votre caisse d’Assurance maladie sur la couverture santé relative à votre pays de villégiature (pour certains pays, il y a des formulaires à remplir et à emporter, carte européenne par exemple). De même, en cas de vaccinations nécessaires ou de prises d’antipaludéens, dont certains sont contre-indiqués, il faut en parler au préalable avec votre médecin. Le décalage horaire doit être étudié à l’avance pour étaler votre prise de médicaments antiépileptiques. Les voyages en avion ne sont pas contre-indiqués, mais si l’épilepsie est active, la compagnie aérienne ou le commandant de bord peuvent exiger un accompagnant ou refuser la personne. Cependant, certaines compagnies aériennes ont été sensibilisées à l’accompagnement des personnes malades. Il faut lire attentivement leurs documents qui abordent ce sujet. À noter aussi que dans la plupart des pays, il existe des associations d’épileptiques, représentant l’International Bureau for Epilepsy. Elles peuvent vous aider en cas de problèmes. Vous pouvez vous renseigner en demandant leurs coordonnées aux associations françaises. 1 127 27

65 • Dois-je être particulièrement attentif(ve) à la qualité de mon sommeil ? L’importance d’une bonne qualité et quantité de sommeil (adaptée à chacun) est reconnue par tous. Pour les personnes épileptiques, il s’agit surtout d’adopter un rythme de sommeil régulier, car les nuits écourtées comme les horaires de coucher et de lever trop variables augmentent les risques de survenue de crises. Certains patients ont des crises durant le sommeil, parfois les crises sont essentiellement nocturnes. Lorsque la personne dort seule dans une chambre, elle ne sait pas toujours qu’elle fait une crise durant la nuit. Les possibles courbatures ressenties au matin, les éventuelles traces d’émissions d’urine et de morsure de langue en sont les seuls signes. Lorsque les enfants font des crises la nuit, l’inquiétude des parents est parfois telle qu’ils se réveillent au moindre bruit ou font dormir l’enfant dans leur chambre. Certains utilisent des appareils placés sous le matelas, qui sonnent si l’enfant s’agite, d’autres mettent des bracelets avec grelots aux poignets ou au lit de l’enfant. Ces moyens ont plutôt tendance à stresser l’enfant et à le réveiller dès qu’il remue de façon naturelle, et ne diminuent pas l’inquiétude des parents (voir question 81). Un interphone peut être rassurant. Il est très difficile de savoir quelle est la meilleure conduite à tenir, car les crises nocturnes sont angoissantes, mais faire perdre le sommeil à toute la famille n’est pas une solution. Il est conseillé de faire dormir l’enfant sur un lit bas (luimême entouré de coussins) pour éviter les chutes brutales, et sans oreiller ou sur un oreiller plat et ferme pour éviter l’étouffement.

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66 • Puis-je passer mon permis de conduire ? Le conserver ? La réglementation française sur le permis de conduire pour les personnes avec épilepsie a été modifiée par arrêté du 21 décembre 2005. Elle peut être résumée ainsi : Groupe I (permis A,B,E, véhicules légers) : l’épilepsie confirmée et active non contrôlée par le traitement est une contre-indication formelle à la conduite. En cas d’épilepsie stabilisée par le traitement, vous pouvez obtenir une autorisation temporaire (valable 1 an) en fonction de l’avis d’un neurologue expert de la commission du permis de conduire de la préfecture. Dans ce cas, vous devrez fournir les éléments médicaux confirmant que vous êtes régulièrement surveillé. Groupe II (permis B utilisé à titre professionnel, C, D, E, véhicules lourds) : l’incompatibilité en cas d’épilepsie non contrôlée est formelle. En cas d’antécédent d’épilepsie, une autorisation temporaire (valable 1 an) peut-être envisagée après avis d’un neurologue agréé qui jugera du type d’épilepsie, des traitements suivis et de l’absence de crises depuis plus de 3 ans. Pour conduire dans la légalité, il faut passer devant la commission primaire d’obtention du permis de conduire, via la préfecture, laquelle demandera éventuellement une consultation chez un neurologue agréé.

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67 • Quelles précautions dois-je prendre en cas d’anesthésie ? Le fait d’avoir une maladie épileptique n’est pas une contre-indication à l’anesthésie générale. Cependant, il faut veiller à éviter l’utilisation de certains produits anesthésiques connus pour augmenter le risque de crises. Avant toute intervention, vous devez donc prévenir votre anesthésiste de l’existence de votre maladie et du traitement que vous suivez. Lors de la visite obligatoire qui précède l’intervention sous anesthésie, vous devez demander à l’anesthésiste comment procéder pour prendre vos médicaments. Cela dépend du type et de la durée de l’intervention. Pour une intervention légère et courte (extraction dentaire, réduction de fracture, par exemple), vous pouvez les prendre normalement, mais à l’heure indiquée par l’anesthésiste, en tenant compte du fait que l’estomac doit être vide au moment de l’intervention. Après le réveil, vous pouvez également les prendre comme d’habitude dès que vous êtes autorisé(e) à avaler de l’eau. Pour les interventions plus sévères et plus longues (appendicectomie, par exemple), les médicaments pris par la bouche peuvent être remplacés par un traitement donné par voie intraveineuse (perfusion). Dans les cas où les antiépileptiques que vous prenez habituellement n’ont pas de présentation injectable, une benzodiazépine peut les remplacer temporairement. Ils sont ensuite réintroduits et réajustés à vos besoins dès que vous pouvez les prendre par la bouche. Les anesthésies locorégionales et péridurales sont également autorisées. 1 131 31

68 • Quelles précautions dois-je prendre en cas de soins dentaires ? Pour soigner des infections dentaires, le dentiste peut être amené à vous prescrire des antibiotiques, des antalgiques (médicaments contre la douleur) ou des anti-inflammatoires pouvant entraîner un surdosage des médicaments antiépileptiques. Il pourrait aussi utiliser de certains produits d’anesthésie locale qui risqueraient d’augmenter la fréquence de vos crises. Ces médicaments n’étant pas tous compatibles avec les antiépileptiques, vous devez donc informer le dentiste du traitement qui vous a été prescrit par le neurologue.

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69 • La maladie interdit-elle certaines vaccinations ? Non, les vaccins usuels et obligatoires ne sont pas contreindiqués. L’enfant peut être vacciné contre la rougeole, la rubéole, les oreillons, le tétanos, la diphtérie, la poliomyélite, la tuberculose. Demandez l’avis du pédiatre. Les rappels chez l’adulte se font également sans problème. Les personnes âgées peuvent se faire vacciner contre la grippe. Pour les autres vaccins non obligatoires, le médecin qui vous propose la vaccination doit vérifier l’existence d’éventuelles contre-indications. Cependant, dans les cas d’épilepsies sévères (syndrome de West, syndrome de Dravet), des précautions doivent être prises pour certaines vaccinations. La fièvre, réaction courante à certains vaccins, est prévenue par des antipyrétiques (médicaments contre la fièvre). La prescription préventive d’antiépileptiques d’action rapide n’est utile que chez des enfants ayant déjà eu des crises d’épilepsie pendant un épisode de fièvre.

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70 • Quelles précautions dois-je prendre à mon domicile ? Les risques de perte de connaissance et de traumatisme sont réels si votre épilepsie n’est pas bien contrôlée par le traitement, si vous ne suivez pas correctement les prescriptions de votre médecin ou si vous oubliez de prendre vos médicaments. Il est donc important de prendre quelques précautions, qui sont liées aux manifestations des crises et à leur fréquence. Les escaliers ne sont pas sans risque lorsqu’il vous arrive de chuter lors de crises. Même s’il est impensable d’organiser l’habitat uniquement en fonction du risque de crises, quelques conseils peuvent être suivis : dormir sur un lit bas et sans oreiller, ne jamais s’enfermer dans une pièce, surtout dans la salle de bain, prendre une douche plutôt qu’un bain, ne pas trop encombrer les pièces de meubles. Le risque de se brûler existe lorsque la crise survient lors d’activités comme le repassage ou la cuisine. L’idéal serait donc d’éviter ces activités en cas de dettes de sommeil, d’émotion, de stress, par exemple. Il en va de même pour le jardinage avec l’utilisation de machines type tondeuses à gazon ou d’outils électriques ou tranchants. Mais le pire est de vivre en pensant à tout ce qui peut arriver. La sagesse est de faire ce que vous pouvez faire en évaluant les risques à chaque fois.

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71 • Dois-je conserver certains documents continuellement sur moi ? Oui, il est toujours préférable d’avoir sur vous une carte signalant le type de votre épilepsie, les médicaments prescrits et les coordonnées de votre médecin ainsi que d’une personne de votre entourage facilement joignable. À la maison, tous les éléments du dossier médical doivent être classés par ordre chronologique et ce, depuis le début de la maladie. Certaines associations ont créé des classeurs qui permettent cette organisation. Ils sont utiles à présenter si vous changez de médecin ou de région. Les derniers comptes rendus médicaux ne suffisent pas en effet à reconstituer la totalité de votre histoire et celle de votre maladie. Les nouvelles lois de 2002 permettent aux malades d’avoir accès à leur dossier médical. Parfois, ce dossier doit être demandé par le médecin traitant aux spécialistes libéraux ou hospitaliers qui vous suivent. Le médecin traitant le remet alors aux familles.

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72 • Quel est le rôle des associations de patients ? Des associations de personnes atteintes d’une maladie épileptique existent pour répondre aux demandes de tous, directement ou indirectement concernés, sur toutes les questions de la vie quotidienne : sociale, scolaire, vie professionnelle, réglementation administrative… Elles ont deux missions essentielles : être à la disposition de chacun pour aider à trouver des solutions aux problèmes pratiques de la vie, et se faire l’écho de tous pour que les épilepsies et leurs conséquences soient mieux connues et prises en compte par les autorités de tutelle et le grand public. Œuvrant tant au plan individuel que collectif, elles sont centres de ressources, d’informations et d’actions. Leur existence est aussi, pour les patients et leur famille, l’assurance qu’ils peuvent être écoutés et entendus, la possibilité de briser l’isolement et de se retrouver pour échanger avec d’autres personnes qui ont les mêmes difficultés. Elles servent également à appuyer des demandes (en cas de handicap) à la commission des droits et de l’autonomie des personnes handicapées, à la maison départementale des personnes handicapées (loi 2005). Elles sont un relais de transmission entre les patients, leur famille et les structures de soins et de prise en charge médicosociales . Il existe en France des associations « généralistes » et d’autres plus impliquées dans certaines formes de maladies épileptiques. Certaines sont nationales, avec une représentation en régions, d’autres locales (voir Les adresses). Aujourd’hui, de telles associations existent dans la plupart des pays du monde. Leurs objectifs et leurs structures sont assez variables selon les pays, en fonction des contextes médicaux, sociaux et économiques nationaux, mais toutes cherchent, à leur manière, à améliorer la qualité de vie des personnes atteintes d’épilepsie. 1 137 37

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L’enfant et l’adolescent

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73 • Mon enfant peut-il aller normalement à la crèche et à l’école ? Peut-il faire des études ? Votre enfant atteint d’épilepsie doit vivre, le plus possible, comme les enfants de son âge. L’accueil en collectivité n’est en aucun cas contre-indiqué. C’est la première expérience de socialisation et de relation à l’autre en dehors de la famille. Plus votre enfant est intégré tôt en crèche ou à l’école, moins les répercussions psychologiques de sa maladie sont importantes pour lui, pour vous et pour le reste de la famille. Il est utile d’instaurer un dialogue entre vous et les intervenants de la collectivité car ils doivent comprendre sa maladie pour ne pas s’affoler et dramatiser (voir Les bons réflexes) et pour mieux le prendre en charge. La maladie de l’enfant peut nécessiter une certaine vigilance, mais il faut éviter les attitudes de surprotection néfastes à son épanouissement. Dans la majorité des cas, votre enfant suit une scolarité normale. Il peut cependant éprouver quelques difficultés (justifiant parfois un redoublement) durant l’année correspondant à la mise en place de son traitement. Si votre enfant souffre de troubles associés (retentissement psychologique, troubles de mémoire ou de concentration), il peut avoir besoin d’aides spécifiques : psychothérapie, rééducation (psychomotricité, orthophonie, etc.). Mais, si votre enfant a une épilepsie sévère ou une encéphalopathie avec épilepsie, il risque d’avoir des troubles de l’apprentissage, voire un déficit intellectuel, ne lui permettant pas de continuer une scolarité en milieu normal et devra bénéficier d’une orientation en milieu spécialisé (voir questions 74 et 77).

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Être intégré(e), c’est participer à toutes les activités de la classe, être accepté(e) par les autres enfants (auxquels il faut pouvoir expliquer la situation). Partir en voyage ou en classe externée ne doit pas être un problème insurmontable. Informez-vous très tôt de l’existence d’un tel projet afin de le préparer minutieusement avec l’équipe enseignante (besoins en médicaments, besoin d’une tierce personne pour telle ou telle tâche, etc.). Quant aux colonies de vacances, elles sont bénéfiques à l’enfant épileptique comme à tout autre enfant. Il est important d’informer le médecin ou l’infirmière responsable de la colonie pour ce qui concerne la gestion de la crise, les manifestations propres à l’enfant et la prise de médicament. Pour les études supérieures, si les enfants ont un niveau normal, mais une certaine lenteur, il faut les encourager, même s’ils mettent plus de temps à passer les examens, en sachant qu’ils peuvent obtenir un tiers-temps supplémentaire (par exemple, un tiers-temps sur une heure correspond à vingt minutes) pour le passage des examens. N’oubliez pas que ce sont les plus qualifiés qui ont le plus de chances d’obtenir un emploi, quel que soit leur handicap.

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74 • Je travaille, l’école refuse mon enfant. Que dois-je faire ? La scolarité en France est obligatoire de 6 à 16 ans et dépend de l’Éducation nationale. Comme n’importe quel enfant, votre enfant à droit à l’éducation. Dès l’âge de 3 ans, si la famille en fait la demande, les enfants peuvent être scolarisés en milieu « ordinaire ». Chaque école à vocation à accueillir les enfants relevant de son secteur de recrutement. Pour l’inscrire à l’école maternelle ou primaire, vous devez vous adresser à votre établissement de quartier. Ce sera toujours l’établissement de « référence ». Si l’établissement ne pense pas pouvoir accueillir votre enfant, il faut que ce refus soit justifié. S’il s’agit de la première inscription, il faut décrire simplement les difficultés de votre enfant qui rendent difficile sa scolarisation. Un avis doit être demandé à la CDA (Commission des droits et de l’autonomie) de la MDPH (Maison départementale des personnes handicapées). C’est là que sont centralisés tous les services concernant les personnes malades ou handicapées (loi du 11 février 2005). Pour répondre aux besoins particuliers des élèves handicapés* et en difficulté, un projet personnalisé de scolarisation (PPS), élaboré par l’équipe pluridisciplinaire d’évaluation et les parents, organise la scolarité de l’élève. Des mesures d’orientation et d’accompagnement sont décidées par la CDA. Ce PPS sera réévalué régulièrement. Un enseignant « référent » fera le lien entre l’équipe pluridisciplinaire de la CDA, la famille et les enseignants. Si nécessaire la CDA pourra orienter sur un SESSAD (Service d’éducation spéciale et soins à domicile). Le directeur ou le responsable de l’établissement peut également demander, si un élève le nécessite, un PPS à la CDA. L’accueil dans 142

un autre établissement du quartier, l’admission dans un collectif d’intégration (CLIS Classe d’intégration scolaire pour le primaire ou UPI Unité pédagogique d’intégration pour le collège) ou l’orientation vers un établissement plus spécialisé. Si votre enfant est déjà inscrit, admis et accueilli dans un établissement, ce dernier n’est pas en droit de le refuser sous prétexte de son handicap ou de sa maladie chronique, s’il n’a pas de difficultés réelles (circulaire du 18 novembre 1991). Si l’aggravation de la maladie de votre enfant en cours de période scolaire rend difficile son maintien dans l’école qui l’a accueilli, la CDAPH (Commission des droits et de l’autonomie des personnes handicapées) doit être avisée. C’est elle seule qui décidera de la réorientation éventuelle de votre enfant.

* Article L114 de la loi du 11 février 005 : « Constitue un handicap, au sens de la présente loi, toute limitation d’activité ou restriction de participation à la vie en société subie dans son environnement par une personne en raison d’une altération substantielle, durable ou définitive d’une ou plusieurs fonctions physiques, sensorielles, mentales, cognitives ou psychiques, d’un polyhandicap ou d’un trouble de santé invalidant ».

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75 • L’épilepsie modifie-t-elle les capacités d’apprentissage et de mémorisation de mon enfant ? Les enfants épileptiques sans trouble associé ont un niveau intellectuel normal. Toutefois, la maladie et ses traitements peuvent parfois induire une fatigabilité, une lenteur exagérée, une diminution de la vigilance et des troubles de l’attention. Les enfants ayant des troubles associés et présentant un quotient intellectuel normal sont souvent confrontés à des difficultés d’ordre cognitif : troubles de l’attention, de la mémoire, de la concentration qui gênent les apprentissages. Des difficultés en mathématiques et en géométrie sont souvent rapportées, ainsi qu’une lenteur dont l’importance varie selon le type de l’épilepsie, la zone cérébrale concernée et le degré de stabilisation de l’épilepsie (voir questions 5 et 7). Devant un échec scolaire probable ou répété, une souffrance exprimée par l’enfant ou des remarques des enseignants, il est conseillé de discuter avec votre médecin de l’intérêt d’un bilan neuropsychologique. Ce dernier comporte des tests psychométriques qui permettent d’apprécier le langage, les fonctions de réflexion, d’anticipation, et d’orienter les interventions pédagogiques et la rééducation. Un enfant épileptique en situation d’échec scolaire ne doit pas être considéré au premier abord comme paresseux ou peu volontaire, ce qui est parfois difficile à accepter pour les enseignants. Ce type de jugement hâtif et les attitudes pédagogiques qui en résultent sont très préjudiciables à l’enfant, qui se sent dévalorisé, et peuvent être la source de troubles du comportement (agitation, colères, dépression…).

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76 • Comment parler de l’épilepsie de mon enfant au personnel des écoles et des crèches et aux enseignants ? Pour parler de l’épilepsie de son enfant, il faut savoir en faire une description exacte et expliquer la marche à suivre en cas de crise (voir Mémo). L’idéal serait de réussir à faire de l’enseignant ou de tout autre intervenant auprès de l’enfant, un partenaire pour agir avec lui au mieux dans l’intérêt de l’enfant (prise en compte précoce des difficultés d’intégration, d’apprentissage, de trouble de l’attention, etc.). Votre enfant épileptique, quelle que soit la gravité de sa maladie, peut bénéficier, à votre demande, d’un Projet d’accueil individualisé (PAI). Il sera formalisé sous la responsabilité du chef d’établissement en concertation avec le médecin de l’Éducation nationale qui se mettra lui-même en relation avec l’équipe soignante. En pratique, vous, parents, êtes demandeurs et votre médecin de famille ou votre neuropédiatre remplit la partie médicale ainsi que le protocole d’urgence à observer. Puis, le médecin scolaire et le chef d’établissement formalisent avec votre aide la partie réservée aux aménagements internes (surveillance particulière en sport, organisation pour la prise des médicaments, aménagements du temps scolaire, etc.). Si votre enfant présente des troubles associés, ils seront reconnus par la Commission des droits et de l’autonomie des personnes handicapées (CDAPH) qui évalue le taux d’incapacité. Sont appréciés également les aménagements nécessaires à votre enfant (allègement de l’emploi du temps, aide technique ou humaine AVS, temps de rééducation, soutien éventuel, aides en cas d’absences prolongées, photocopies, etc.). Il est possible de bénéficier d’une allocation

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d’éducation pour enfant handicapé (AEEH) versée par la Caf (Caisses d’allocations familiales), avec différents taux de « complément » selon un barème. La MDPH pourra vous renseigner sur les possibilités et les dossiers à remplir. La prestation de compensation (PCH) commence en 2008 à pouvoir être attribuée chez l’enfant. En fonction de l’importance du handicap, il est possible de bénéficier du tiers temps supplémentaire pour tous les examens nationaux (CAP, BEPC, BEP, BAC, etc.) et concours, sur demande au médecin de la CDA (Commission des droits et de l’autonomie), par l’intermédiaire du médecin de l’Éducation nationale intervenant dans l’établissement fréquenté. Pour le baccalauréat, les élèves qui n’obtiennent pas une moyenne suffisante à l’ensemble des épreuves peuvent garder leurs notes supérieures à la moyenne pendant cinq sessions consécutives et ne repasser que les épreuves échouées.

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77 • Existe-t-il des établissements spécialisés pour les enfants atteints d’épilepsie ? Oui, quelques établissements spécialisés prennent en charge les enfants qui ne peuvent poursuivre une scolarité normale parce que leur épilepsie est réfractaire aux traitements, qu’elle entraîne des absences répétées et prolongées, qu’elle nécessite des soins médicaux contraignants et une surveillance fine et assidue. Ces établissements adressent les enfants qui le peuvent à l’école la plus proche ou dispensent un cursus scolaire normal avec des professionnels exercés et formés à la prise en charge des enfants épileptiques. Ceci permet d’assurer simultanément leur suivi médical et ré-éducatif. Des établissements de ce type sont malheureusement en nombre insuffisant en France et, de fait, ils sont souvent éloignées du domicile parental, ce qui oblige l’enfant à vivre en internat. Cela dit, cette coupure peut être bénéfique à l’enfant et à sa famille en permettant à tous de prendre un peu de recul. La liste de ces écoles est disponible auprès des Commissions départementales de l’autonomie (CDA). L’orientation vers ces écoles est soumise à l’agrément de la CDAPH (Commission des droits et de l’autonomie des personnes handicapées) qui statue avec l’équipe éducative et technique en fonction des places disponibles. Le choix entre école spécialisée et milieu ordinaire dépend en grande partie du type de l’épilepsie, de sa sévérité et de son retentissement sur l’enfant (voir questions 5 et 7).

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78 • Mon enfant doit-il parler de son épilepsie ? Pour que votre enfant puisse parler de son épilepsie, il est nécessaire que vous ayez accepté sa maladie et que vous en ayez discuté avec lui, sans attendre sa demande. Si l’envie d’en parler lui vient, il faut qu’il en ressente le besoin pour se sentir mieux compris ou pour ne pas s’exposer à trop de questions. Souvent, il choisira une personne privilégiée dans son entourage familier (un parent, un grand-parent, un copain) pour confier ses craintes et ses angoisses quand il cherche à comprendre ce qui lui arrive et se pose des questions. Certains enfants parlent spontanément de leur épilepsie avec leurs camarades, notamment des médicaments qu’ils doivent prendre. D’autres choisissent de ne pas en parler. Il vaut mieux ne pas les y inciter mais plutôt les aider à gérer cette situation difficile. Pour oser poser toutes les questions relatives à sa maladie, à son éventuelle guérison, à ses difficultés quotidiennes, votre enfant et son neuropédiatre doivent avoir développé une relation complice et confiante. Le médecin doit pouvoir prendre le temps d’écouter et de répondre sans précipitation à votre enfant. Il doit pouvoir trouver des réponses satisfaisantes, honnêtes et adaptées à son niveau. Si l’enfant sent qu’il agace, il restera muet. L’épilepsie est une maladie angoissante tant pour les parents que pour les enfants. Ces derniers ont souvent des angoisses très profondes liées à la mort. Celles-ci peuvent devenir envahissantes (ils ne disent rien mais ils dépriment). Un soutien psychologique transitoire peut s’avérer nécessaire et bénéfique pour verbaliser, comprendre, gérer et se rassurer. 148

79 • Un enfant épileptique a-t-il un impact sur l’équilibre familial ? La découverte de la maladie provoque souvent de la culpabilité chez les parents, qui vont chercher à retrouver dans leurs familles respectives si un lointain aïeul est épileptique, comme pour se dédouaner. Cette culpabilité naissante est la première fêlure, souvent non avouée, qui apparaît dans le couple après l’annonce de l’épilepsie. Puis, l’impuissance à prévenir et à soulager et les craintes pour l’avenir génèrent de l’angoisse et une tendance naturelle à surprotéger l’enfant malade contre tous types d’agression, de stress, de fatigue ou de tout ce qui pourrait provoquer une crise. Les frères et sœurs peuvent se sentir délaissés, moins aimés, et développer des sentiments ambivalents à l’égard de cet enfant trop envahissant. Ils l’excluent parfois de leurs jeux et de leurs sorties entre copains, ce qui provoque son irritation. Tous ces petits conflits s’ajoutent à la fêlure initiale. Les parents sont souvent confrontés à de nombreuses obligations pour soigner leur enfant en cas d’épilepsie sévère, tant sur le plan neurologique et physique que psychique, et ils traversent un véritable parcours du combattant pour lui permettre de poursuivre une scolarité normale. Ces difficultés s’accompagnent de périodes de lassitude, de découragement, de doutes qui, elles aussi, ont leur impact sur l’équilibre de la famille et du couple. Si la famille est déjà fragile avant l’annonce de la maladie, elle le sera de toute évidence après. Cet équilibre est d’autant plus instable que la maladie de l’enfant est perçue très différemment par la mère et le père. Ils se sentent alors mutuellement incompris. Une autre attitude, consistant à ignorer la maladie de son enfant, met en péril l’enfant lui-même et, en conséquence directe, l’équilibre familial. 149

80 • Comment faire si mon enfant ne veut plus prendre ses médicaments ? C’est une difficulté fréquemment rencontrée. Cette attitude de refus est plus rare chez le jeune enfant qu’au moment de la prépuberté, quand l’enfant prend davantage conscience de sa maladie, de sa différence. Vous devez expliquer la nécessité absolue d’une prise régulière des médicaments en choisissant des mots susceptibles d’être compris et entendus par l’enfant, et vous faire épauler dans cette tâche par le médecin qui suit régulièrement votre enfant. Le refus de prendre son médicament n’est pas un caprice. C’est le signe du déni (négation) de la maladie, du refus d’être différent qui est exprimé. C’est la raison pour laquelle cet appel doit être pris au sérieux. Une discussion et l’adoption d’un pilulier peuvent aider l’enfant à apprendre à gérer seul ce rituel nécessaire. Cet aménagement simple évite aussi les sempiternelles questions : « As-tu pris tes médicaments ? », « As-tu pensé à… ? » ; celles-ci agacent et engendrent une opposition. L’enfant doit pouvoir être responsable de son traitement. La persistance du refus des médicaments marque souvent une grande souffrance psychique qui peut avoir des conséquences directes sur la guérison ou la stabilisation durable de la maladie. Si cette attitude perdure et devient source de conflits, de stress ou d’anxiété, un conseil ou un soutien psychologique deviennent nécessaires.

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81 • Faut-il surveiller mon enfant pendant la nuit ? Toutes les formes d’épilepsie ne nécessitent pas cette surveillance. Par exemple, l’épilepsie-absences de l’enfant a peu ou pas de manifestations nocturnes, alors que l’épilepsie partielle à paroxysmes rolandiques (EPR) peut justifier un regard plus attentif la nuit. Dans tous les cas, il faut vous préserver de l’envie de mettre votre enfant malade en situation de dépendance en le faisant dormir dans la même chambre que vous. Il doit avoir le même statut que ses frère(s) et sœur(s). Chacun doit trouver sa place. Si les crises sont fréquentes, non stabilisées par un traitement, il peut être préférable de recourir à des systèmes de surveillance à distance type baby phone, qui présentent l’avantage de rassurer parents et enfants et qui maintiennent un certain niveau d’indépendance et d’intimité, tout en permettant aux parents d’être alertés par des signes pouvant évoquer une crise (respiration différente, agitation, cris, gémissements, etc.), signes qui seront interprétés en fonction des manifestations cliniques de l’épilepsie de l’enfant. En période aiguë de la maladie, chacun doit pouvoir agir selon sa conscience et son degré de fatigue, la situation devant rester temporaire et expliquée à l’enfant. Le neuropédiatre, le rééducateur, le psychothérapeute ou le pédopsychiatre sont des partenaires indispensables pour aborder la question du sommeil, sans tabou ni culpabilité, afin d’essayer d’apporter une réponse satisfaisante pour tous.

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82 • Mon enfant peut-il vivre comme les autres enfants ? Votre enfant peut et doit vivre comme les autres enfants de son âge. Toutefois, l’annonce de la maladie épileptique dans une famille est un véritable choc. Il y a deux écueils dont il faut tenter de se préserver : surprotéger l’enfant ou, au contraire, par déni, ne pas tenir compte de sa maladie et avoir des exigences trop élevées. La surprotection entraîne une totale dépendance et entrave l’acquisition d’une autonomie psychique et physique. L’enfant perd confiance en ses capacités réelles et devient passif. Il attend que tout soit fait pour lui et ne se responsabilise pas ou mal. Cette surprotection peut l’empêcher de grandir harmonieusement. Il se trouve en décalage par rapport aux autres enfants de son âge, n’intègre plus leurs jeux, est rejeté. L’enfant surprotégé se replie sur lui-même et devient solitaire. Dans la fratrie, cela peut aussi générer des conflits : jalousies, mises à l’écart… L’enfant, au sein même de sa famille n’est pas considéré comme un égal. Le déni de la maladie et le rejet de l’enfant ont les mêmes effets dévastateurs. L’enfant se sent incompris, ses efforts ne sont pas reconnus et sa fatigue n’est pas respectée. Il peut aussi se sentir coupable et honteux. Pour qu’il accepte sa maladie, les adultes doivent l’accepter eux-mêmes. Un enfant épileptique est comme les autres, il faut respecter ses limites personnelles ainsi que celles liées à la maladie. Demander à l’enfant épileptique de faire plus qu’il ne le peut est une violence à éviter.

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Il convient donc d’agir avec votre enfant comme avec les autres. Surveillez-le discrètement tout en l’ouvrant vers le monde extérieur, faites-le participer aux activités des enfants de son âge, donnez-lui les mêmes limites qu’aux autres, responsabilisez-le, tout en respectant son rythme de vie et de sommeil (voir question 65). Veillez à rester objectif(ve) face à ses difficultés, pour le conduire au mieux à sa vie d’adulte.

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83 • Dans quelles circonstances mon enfant doit-il avoir recours à des protections corporelles (casques, etc.) ? Comme tout enfant, l’enfant épileptique doit porter des protections quand il pratique des sports comme le vélo, le roller ou le skate board. Certaines formes d’épilepsies entraînent des chutes brutales sans signe précurseur. Elles peuvent provoquer des blessures et des traumatismes, sources d’angoisse pour l’enfant et les parents. Ces angoisses empêchent l’enfant de faire ses expériences et le conduisent à se replier sur lui-même et à mener une vie restreinte. Le port de protections peut être envisagé si l’enfant accepte, de façon à lui donner plus de liberté d’action et plus d’autonomie de déplacement, améliorant ainsi la qualité de sa vie sociale. Si l’épilepsie de votre enfant est stabilisée et ses crises peu nombreuses, il n’est pas utile de recourir à ce matériel visible et peu élégant, marque supplémentaire de la maladie qui l’expose au regard de l’autre. L’intérêt des protections corporelles se discute au cas par cas et nécessite une parfaite connaissance des symptômes et des caractéristiques de l’épilepsie de votre enfant. La réponse apportée doit prendre en compte les besoins de sécurité physique et l’impact psychologique de cette précaution sur le petit. Un enfant, et plus tard un préadolescent, n’aime pas s’exposer au regard des autres et désire être comme tous ses camarades. Il s’agit de protéger avec modération, en mesurant au plus près les risques éventuels encourus.

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84 • Quelles sont les spécificités de l’épilepsie chez l’adolescent ? L’adolescence est une époque charnière. Certaines maladies épileptiques débutent dans cette tranche d’âge, comme l’épilepsie myoclonique juvénile ou l’épilepsie temporale mésiale avec sclérose hippocampique. D’autres ne se manifestent plus (épilepsie partielle rolandique ou occipitale, épilepsie-absences de l’enfant). D’autres enfin persistent, comme les épilepsies focales liées à une malformation ou les encéphalopathies épileptiques, décevant l’espoir de voir guérir une maladie ayant débuté dans l’enfance. L’adolescence est un moment important et parfois difficile, car c’est l’âge où les transformations pubertaires réactivent les questions identitaires et remettent en cause l’image de soi. Il s’agit d’acquérir une certaine autonomie par rapport aux parents et de faire des choix professionnels. Or, chez les adolescents souffrant d’épilepsie, l’éventuelle persistance des crises, l’obligation dans certaines formes d’épilepsie de poursuivre la prise régulière d’un traitement malgré le fait que les crises sont contrôlées depuis plusieurs années, l’éventuelle présence d’un effet secondaire inesthétique (acné, gonflement de la peau...) induit par les antiépileptiques (risque rare, concernant quasi exclusivement les anciens épileptiques) ou l’obésité sont des situations qui renforcent les problèmes psychologiques et comportementaux propres à cet âge. La question de l’autonomie se pose avec d’autant plus d’acuité que l’adolescent est dans une position de dépendance nécessaire mais souvent insupportable. Des problématiques nouvelles surgissent, liées à la nécessité de faire des choix professionnels et à la nature des nouveaux

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risques encourus (risques liés au sport, à la conduite des véhicules, à la mauvaise gestion du sommeil, des sorties, de la consommation d’alcool par exemple). Toutes ces difficultés sont à aborder avec le médecin qui remplace le pédiatre. Le changement de médecin est aussi un moment difficile. Il doit se faire progressivement et nécessite la mise en place de structures adaptées permettant la prise en charge de l’épilepsie dans sa globalité. L’adolescent doit pouvoir dialoguer lui-même avec son médecin.

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85 • Puis-je sortir avec des copains en boîte de nuit ? La maladie épileptique n’est certainement pas une contre-indication aux sorties avec les amis, bien au contraire. Si votre maladie est bien contrôlée grâce au traitement, vous pouvez mener une vie sociale comparable à celle des adolescents de votre âge. Certaines précautions sont cependant utiles à connaître. Si votre traitement prévoit de prendre un médicament le soir, il est très important de le faire avant de sortir pour vous mettre à l’abri d’un éventuel oubli. Les excès de fatigue et d’alcool sont à éviter. Tout abus d’alcool est à bannir, car il diminue l’action du traitement antiépileptique et favorise la survenue de crises. La prise de drogues est fortement déconseillée. Les stimulations lumineuses intermittentes comme celles des stroboscopes peuvent également favoriser le déclenchement d’une crise dans certaines formes d’épilepsie. Il est important que vous préveniez votre médecin si vous avez ressenti une sensation de malaise face à ces impulsions lumineuses.

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86 • Puis-je faire du roller, rouler à vélo ou conduire un scooter ? Oui. Les risques existent toutefois. Ils diffèrent selon les moyens de locomotion choisis et les circonstances dans lesquelles vous les utilisez. En effet, tous peuvent être à l’origine d’un accident grave dû à la survenue imprévisible d’une chute provoquée par une crise d’épilepsie. Ces moyens de déplacement sont donc à éviter pendant les périodes où votre épilepsie est mal équilibrée et où vous êtes amené(e) à changer de traitement. Il vous faudra attendre plusieurs semaines avant de remonter sur ces engins, afin de vous assurer que les nouveaux médicaments sont efficaces et que la maladie est stabilisée. Compte tenu du risque toujours possible d’une crise, il est important d’éviter les excès de vitesse en scooter (pour les engins à deux roues nécessitant un permis, voir question 66).

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La femme

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87 • Quelle contraception dois-je choisir avec mon traitement antiépileptique ? Le choix des moyens contraceptifs dépend en partie de la nature du traitement antiépileptique qui vous est prescrit. Votre gynécologue doit adapter sa prescription à ces contraintes, et donc connaître l’existence de votre maladie ainsi que les traitements que vous suivez. Certains médicaments antiépileptiques interfèrent avec la contraception orale en diminuant son effet. Les antiépileptiques appartenant à la catégorie des inducteurs enzymatiques sont en effet susceptibles de diminuer l’effet de la pilule, voire de l’annuler. Mais il existe aujourd’hui un grand nombre d’antiépileptiques, avec un spectre large d’efficacité ou réservés aux épilepsies partielles, parfaitement compatibles avec une contraception orale. Si vos traitements antiépileptiques sont incompatibles avec la prise d’une pilule, il vous est possible d’utiliser d’autres moyens contraceptifs : les préservatifs féminins ou masculins ou les spermicides (crèmes, ovules). La pose d’un stérilet est réservée aux femmes ayant déjà eu des enfants, en raison des risques potentiels d’infection et donc de stérilité. Si, un jour, votre contraception échoue et que vous décidez une interruption volontaire de grossesse, un soutien psychologique est souhaitable, car le risque de période dépressive est plus élevé chez la femme épileptique que chez les autres. Si, pour des raisons médicales, il est utile que vous preniez une pilule minidosée, votre traitement antiépileptique devra être choisi de façon à ce que l’efficacité de cette contraception soit assurée.

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88 • Puis-je avoir un enfant ? Cette question essentielle se pose à toutes les femmes, souvent dès l’adolescence, et suscite souvent beaucoup d’inquiétudes et d’interrogations : « Suis-je féconde ? Risquerai-je de transmettre ma maladie ? Serai-je assez forte pour élever mon enfant ? » Toutes vos questions sont légitimes et méritent d’être discutées avec un spécialiste. La fertilité des patientes épileptiques est identique à celles des autres femmes. La maladie n’empêche donc pas d’avoir un enfant mais la grossesse doit être planifiée, car il est important de la préparer, en réévaluant en particulier le traitement en cours. Ensuite, la grossesse fera l’objet d’un suivi spécifique et adapté (voir question 90). Les risques de transmettre la maladie diffèrent selon la cause de votre épilepsie (voir question 15). Pour les connaître, votre épileptologue pourra vous diriger si nécessaire vers une consultation spécialisée en conseil génétique. Lorsque vous serez en possession de ces informations, votre choix d’avoir un enfant devra tenir compte des difficultés que peut entraîner votre propre handicap (voir questions 92 et 93). N’hésitez pas à reposer vos questions, à confronter des avis tant que vous ne possédez pas tous les éléments nécessaires à votre décision. Vous pouvez prendre contact avec des associations pour vous aider à projeter votre future vie quotidienne par rapport à votre situation.

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89 • Y a-t-il des risques pour le fœtus pendant la grossesse ? Des risques non négligeables existent. Il s’agit essentiellement de risques de malformations fœtales détectables pendant la grossesse et, avec certains médicaments, de risques hémorragiques chez l’enfant après la naissance. En revanche, le risque d’anomalies chromosomiques est le même que dans la population générale. La survenue de crises à répétition pendant et surtout en fin de grossesse peut être dangereuse, car elle est susceptible de provoquer une hypoxie fœtale (manque d’oxygénation du fœtus) et un accouchement prématuré. Chez les mères épileptiques, la fréquence des malformations du fœtus est de 6 à 8 %, soit le double de celle de la population générale. Les malformations peuvent concerner le cœur, le squelette, l’appareil rénal, l’appareil urinaire ou le système neurologique (spina-bifida). Lors du premier trimestre de la grossesse, le risque malformatif est plus élevé et l’importance des malformations plus grande. Les causes de ces malformations sont multifactorielles : médicaments antiépileptiques, facteurs génétiquement déterminés, anomalies métaboliques, déficits vitaminiques, modifications de la réponse immunitaire… Tous les médicaments antiépileptiques classiques, à l’exception des benzodiazépines, font courir des risques théoriques de malformations, mais ces risques restent difficiles à estimer à l’échelle d’une seule personne. Pour ce qui concerne les molécules récemment mises sur le marché, les effets malformatifs ne sont pas encore connus avec certitude,

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les grossesses menées à terme avec ces traitements n’étant pas suffisamment nombreuses pour tirer des conclusions formelles. Les traitements comprenant plusieurs médicaments (polythérapie) font courir plus de risques que les traitements simples (monothérapie). Mais, quel qu’il soit, le traitement antiépileptique doit être pris régulièrement pendant la grossesse, sans interruption intempestive, car la recrudescence des crises serait dommageable à la mère et à l’enfant et ferait courir un risque d’accouchement prématuré. La survenue d’un état de mal convulsif peut provoquer le décès du bébé. Une attitude préventive est donc vivement conseillée à la femme épileptique qui souhaite avoir un enfant. La femme doit préparer sa grossesse et parler de son désir de grossesse avec son médecin (voir question 90).

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90 • Y a-t-il des précautions à prendre avant et après la grossesse ? Oui, vous devez consulter votre épileptologue et votre gynécologue et leur permettre de se mettre en relation. Une grossesse se prépare au moins six mois à l’avance afin de mettre toutes les chances de votre côté pour que tout se passe bien (voir question 89). Ce projet invite à se poser à nouveau la question de l’utilité d’une polythérapie, surtout si votre maladie est bien équilibrée depuis plusieurs années, afin de limiter la prise de médicaments susceptibles de nuire au développement de votre enfant. Si votre état le permet, votre médecin organise le passage d’une polythérapie à une monothérapie ou réduit les doses. Dans tous les cas, il cherche à obtenir le meilleur rapport dose-efficacité. Il a donc besoin de temps pour pouvoir stabiliser votre traitement au strict minimum nécessaire tout en vous évitant les risques de crises généralisées tonico-cloniques. Aujourd’hui, nous disposons d’un traitement préventif qui pourrait limiter les risques malformatifs pour le fœtus. Il s’agit de compléments vitaminiques contenant de l’acide folique, dont la prise doit débuter au minimum un trimestre avant la conception et se poursuivre pendant le premier trimestre de la grossesse. Quand la grossesse n’a pas été programmée, ce traitement doit tout de même être mis en place pendant les trois premiers mois. D’une façon générale, la prise d’une alimentation riche en folates (légumes verts, crudités, salades) et la consommation journalière d’un demilitre de lait enrichi en acide folique sont recommandées avant et pendant la grossesse. En dehors du déficit en acide folique provoqué par la prise des antiépileptiques, il peut exister des troubles du 166

métabolisme de la vitamine D. Avec certains médicaments antiépileptiques, un complément de vitamine D devra donc être prescrit pendant les quatre derniers mois de grossesse ou en une seule dose au sixième mois. Le déficit en vitamine K lié à la prise d’antiépileptiques inducteurs enzymatiques est diminué par l’administration de vitamine K au cours du dernier mois de grossesse. Cette supplémentation permet de limiter le risque hémorragique chez le nouveau-né.

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91 • Comment détecter les anomalies durant la grossesse ? La détection des anomalies durant la grossesse repose en pratique sur cinq contrôles échographiques, soit deux de plus que pour une grossesse « classique » : – l’échographie réalisée entre la 8 e et la 10 e semaine d’aménorrhée (absence de règles) précise l’âge gestationnel du fœtus ; – l’échographie pratiquée entre la 12e et la 14e semaine d’aménorrhée participe à la détection de certaines malformations cardiaques ; – l’échographie de la 16e semaine d’aménorrhée permet de déceler la survenue d’un éventuel spina-bifida ; – l’échographie de la 22e semaine d’aménorrhée est pratiquée pour la détection des malformations du cœur et de la face (au total, les malformations cardiaques sont détectées dans 60 à 70 % des cas avant la naissance) ; – le contrôle échographique de la 32e semaine d’aménorrhée vérifie une ultime fois la croissance et la morphologie du fœtus. Certaines malformations, incompatibles avec la vie, donnent lieu à des interruptions thérapeutiques de grossesse. D’autres, plus mineures, peuvent être opérées précocement sans conséquence pour l’avenir (les malformations rénales ou urinaires, les becs de lièvre). Dans la grande majorité des cas, le traitement antiépileptique pris pendant la grossesse n’a pas de conséquences nocives sur le nouveau-né. Dans tous les cas de malformation, la femme épileptique a besoin d’être bien entourée. Si son entourage ne l’aide pas, nous lui conseillons vivement de se rapprocher d’un psychothérapeute.

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92 • Pourrai-je accoucher et allaiter normalement ? L’épilepsie ne modifie pas le déroulement normal de l’accouchement, mais sa préparation est justifiée comme chez toutes les autres femmes enceintes. Une préparation par la sophrologie, par exemple, diminue l’anxiété, connue pour être un des facteurs déclenchants des crises d’épilepsie. Au moment de l’accouchement, l’anesthésisteréanimateur, déjà consulté au septième mois, peut vous faire une anesthésie péridurale, sauf contre-indication liée à d’autres maladies que l’épilepsie. Au cours du travail, une sage-femme reste auprès de vous pour vous tranquilliser même si l’intervention ne présente aucune complication. Un accouchement « normal » par voie basse est possible. Il faut seulement veiller à éviter l’hyperventilation (respiration superficielle et rapide). Cette dernière peut provoquer des crises. Seul l’obstétricien peut décider de pratiquer une césarienne. À la naissance, pour prévenir les éventuels accidents hémorragiques du premier jour, le taux de prothrombine dans le sang du bébé est mesuré dès les premiers instants, et de la vitamine K est administrée à votre enfant. Les antiépileptiques se retrouvent directement dans le lait. Mais tous ces médicaments ne sont pas incompatibles avec l’allaitement. Cette décision doit être discutée avec le pédiatre.

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93 • Puis-je m’occuper sans risque de mon nouveau-né ? Plus votre épilepsie est mal équilibrée, plus il est difficile de prendre en charge seule un nouveau-né. La vie quotidienne étant parfois lourde à assumer et à gérer, certaines femmes épileptiques choisissent de ne pas avoir d’enfant. Cela dit, si votre épilepsie est stabilisée, la prise en charge de votre nouveau-né ne pose pas réellement de problème. Vous l’élevez comme toute autre mère à partir du moment où vous menez la vie saine recommandée à tout patient épileptique. Si votre épilepsie n’est pas stabilisée, les choses sont plus compliquées. Le risque majeur est celui d’une chute accidentelle du bébé si vous avez un malaise pendant le change, la toilette, les repas ou la promenade. Il faut donc prévoir quelques aménagements : bannir les tables à langer et changer les couches sur un grand lit pas trop haut, promener son bébé en landau et non en kangourou, se faire accompagner pour les promenades. L’aide de la famille et du conjoint reste souvent la plus efficace. Néanmoins, une aide familiale peut être demandée auprès des services sociaux de votre quartier. Dès que votre enfant est en âge de comprendre, il est préférable de lui expliquer ce qui se passe s’il assiste à l’une de vos crises. Vous devrez bien entendu le rassurer et lui donner les moyens de réagir sans qu’il se sente trop responsabilisé ou coupable. Il ne faut ni dramatiser ni minimiser la situation. Il peut être intéressant de rejoindre une association pour vous faire aider, être écoutée et encouragée, et trouver parfois des solutions simples à des situations délicates.

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94 • Les règles ont-elles une influence sur la survenue des crises d’épilepsie ? L’influence des règles sur la survenue des crises d’épilepsie varie selon les formes de l’épilepsie, mais il est effectivement des cas où les crises peuvent être plus fréquentes ou même ne survenir qu’au moment des règles. Pendant cette période, un traitement antiépileptique d’action rapide peut servir de traitement d’appoint, en plus du traitement de fond.

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95 • Que se passe-t-il à la ménopause ? L’influence de la ménopause sur l’épilepsie est variable. Certaines épilepsies s’atténuent avec l’âge, d’autres surviennent pendant cette période. À l’inverse, l’épilepsie n’a aucune influence sur la date d’apparition de la ménopause et sur sa prise en charge. Une femme souffrant d’une maladie épileptique peut être amenée à prendre un traitement de la ménopause comme toutes les autres femmes. Certains traitements antiépileptiques pouvant majorer le risque d’ostéoporose, un complément par calcium et vitamine D peut être utile.

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Travail, aides et couverture sociale

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96 • Puis-je travailler ? Puis-je continuer à travailler ? La majorité des personnes atteintes d’épilepsie exercent en milieu ordinaire de travail. L’insertion est d’autant plus aisée qu’elles ont une épilepsie peu sévère, à crises rares ou mineures ou seulement nocturnes, et qu’elles ont une qualification professionnelle. Les facteurs limitant l’insertion professionnelle des personnes épileptiques sont : – la gravité de l’épilepsie et la fréquence des crises, éventuellement les effets secondaires des médicaments ; – les handicaps associés, notamment les troubles neuropsychologiques (mémoire, attention, langage, lenteur). Certains facteurs psychologiques peuvent également intervenir : manque de confiance en soi, mauvaise image de soi, isolement social, incapacité à s’assumer de façon autonome, troubles du caractère qui peuvent en découler ; – le manque de qualification. Ceci concerne principalement les cas où l’épilepsie a débuté assez tôt dans l’enfance et a perturbé la scolarité. Les obstacles à l’insertion sont souvent injustifiés, relevant soit de : – la stigmatisation de l’épilepsie, c’est-à-dire des craintes injustifiées que suscite la maladie ou même le seul terme d’épilepsie ; – la méconnaissance de la maladie. Il n’y a pas une épilepsie mais des épilepsies. Chaque cas doit être considéré individuellement en ce qui concerne les capacités d’insertion. Il est trop fréquent de voir un emploi nécessitant l’usage de l’ordinateur refusé à une personne atteinte d’épilepsie, alors que le pourcentage d’épilepsies réellement photosensibles

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(sensibles à la lumière) est très faible. De plus, les outils bureautiques exposent très peu au risque de déclenchement d’une crise, risque qui, par ailleurs, peut être limité par des moyens assez simples comme l’utilisation d’un écran LCD. Les personnes ayant des épilepsies sévères, qui n’ont pas pu avoir de qualification, ou celles dont l’épilepsie est stabilisée ou guérie avec un traitement médicamenteux ou après une intervention chirurgicale, peuvent bénéficier de mesures d’aide à l’insertion proposées aux personnes handicapées. Elles doivent pour cela demander une reconnaissance de la qualité de travailleur handicapé ( RQTH) attribuée par la par la MDPH (voir question 101), qui leur donne la possibilité de bénéficier des prestations des structures spécialisées dans l’aide à l’insertion professionnelle des personnes handicapées comme les Cap-Emploi, EPSR (équipe professionnelle de suivi et de reclassement), OHE (opération handicap emploi), ou les axes maintien dans l’emploi des PDITH (plan départemental d’insertion des travailleurs handicapés – voir question 102).

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97 • Certaines professions me sont-elles déconseillées ou interdites ? Les professions déconseillées aux personnes ayant des crises, généralisées ou partielles, avec ou sans altération du contact, découlent des conséquences potentielles de la survenue d’une crise pour la personne elle-même ou son entourage. Quelle que soit la profession, les postes de sécurité et de pilotage d’avions, de transports en commun ou de machines dangereuses ne seront d’emblée pas accessibles aux patients épileptiques. Tout conseil sur l’orientation professionnelle doit absolument tenir compte du type de crises présenté, du type d’épilepsie (certaines formes guérissent à l’âge adulte), des capacités d’apprentissage, du contrôle des crises par les traitements, de l’éventuelle présence d’un handicap neurologique associé à l’épilepsie. L’accès à certaines professions est réglementé pour les personnes atteintes d’épilepsie dans les domaines suivants : – l’Éducation nationale (28 janvier 1980) ; – la SNCF : personnel roulant et postes de sécurité ; – l’aviation civile et les métiers de l’aéronautique (20 mars 1991, 17 juillet 1991, 1er décembre 1999), y compris pour les personnels travaillant sur les radars et les contrôleurs de l’aviation ; – les pompiers professionnels ; – les plongeurs professionnels : classes II et III ; – la police nationale : service actif et port d’armes (9 mai 1995) ; – la marine : pêche, marine marchande et de plaisance (15 avril 1986) ; – le rayonnement ionisant (8 juin 1968 et 24 décembre 1998) ; 178

– la conduite automobile : interdiction de la conduite des véhicules professionnels du groupe II sauf épilepsie stabilisée sous certaines conditions (loi du 21 décembre 2005) (voir question 66), incompatibilité avec la conduite d’engins de chantier ou de machines dangereuses. Pour d’autres professions, les accès ne sont pas réglementés mais peuvent poser de réels problèmes de compatibilité, notamment pour les professions soignantes, les métiers de la petite enfance ou la manipulation de substances dangereuses (risques toxiques, de contamination ou d’explosion), les professions nécessitant un contact répété avec le public ou certains postes isolés qui peuvent mettre la personne ou le public en danger en cas de survenue d’une crise. D’autres métiers encore peuvent poser problème, notamment un travail sur ordinateur ou des horaires décalés quand il existe une photosensibilité avérée ou une sensibilité particulière au manque de sommeil. La plupart des épileptiques peuvent travailler sans problème sur ordinateur surtout s’il s’agit de logiciels de bureautique et s’ils utilisent un écran à cristaux liquides. Ceci justifie que les risques professionnels pour une personne épileptique donnée et pour un poste de travail donné soient appréciés au cas par cas au moment du choix d’orientation professionnelle et de la visite du médecin du travail. L’information doit donc circuler entre le médecin traitant et les acteurs de l’insertion sociale, avec la pleine participation du patient. Des consultations spécialisées d’évaluation des aptitudes professionnelles pour personnes épileptiques commencent à voir le jour et peuvent remplir un rôle utile d’information des différents opérateurs d’insertion. 179

98 • Dois-je informer certaines personnes de ma maladie dans mon milieu professionnel ? Aucune règle ni obligation n’existe sur ce point. L’employeur n’a pas à connaître l’état de santé de son employé. Seul le médecin du travail est habilité à connaître l’état de santé de la personne pour juger de son aptitude au poste proposé ou proposer d’éventuels aménagements. Les informations que détient le médecin du travail sont confidentielles, couvertes par le secret médical, et ne peuvent être transmises à l’employeur ou à ses services administratifs. Les choses ne sont cependant pas aussi simples en pratique, notamment lorsque la personne est embauchée sur un poste réservé à une personne handicapée (l’employeur soupçonnant un problème de santé) ou lorsqu’une crise survient sur le lieu de travail. S’il arrive assez souvent que la survenue d’une crise soit suivie d’une perte de l’emploi, ce peut aussi être l’occasion pour la personne épileptique de parler de sa maladie et de donner quelques conseils aux personnes de son entourage professionnel sur la conduite à adopter en cas de crise. Cela peut contribuer à diminuer les peurs, à dédramatiser les situations et à améliorer l’acceptation de la personne et de son épilepsie dans le milieu professionnel. Cela peut aussi avoir l’effet contraire. Il appartient donc à la personne épileptique d’estimer au mieux ce qu’elle peut dire. En règle générale, si l’épilepsie est bien stabilisée, et notamment lorsque le type de crise ou le type d’emploi n’entraîne pas de risques majeurs, il est conseillé de ne rien dire pour ne pas susciter de réactions négatives injustifiées liées à la méconnaissance de la maladie et à l’incompréhension de l’entourage professionnel. 180

Nous vous conseillons, chaque fois que nécessaire, de discuter avec votre médecin généraliste, neurologue ou épileptologue, ou encore avec un spécialiste de médecine professionnelle Il pourra, pour apprécier au plus juste les risques encourus en cas de crise pendant le travail et la nécessité d’en parler au médecin du travail, celui-ci restant l’interlocuteur privilégié pour toutes questions concernant l’adaptabilité au poste et les risques professionnels.

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99 • Mon employeur peut-il me licencier à cause de mon épilepsie ? En théorie, aucune personne ne peut perdre son emploi pour cause de maladie. Néanmoins, dans les faits, les choses en vont différemment. Soit des motifs autres que la maladie sont invoqués qui autorisent un licenciement. Soit la personne est déclarée inapte au poste qu’elle occupe. Tout dépend alors des possibilités de reclassement au sein même de l’entreprise. Dans certaines grandes entreprises, des personnes employées sur des postes dits actifs sont reclassées dans des tâches de bureau. Mais certaines entreprises plus petites n’offrent pas ces possibilités, et la personne peut alors être licenciée selon une procédure très précise, notamment après deux visites auprès du médecin du travail.

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100 • Puis-je bénéficier d’un mi-temps thérapeutique ? Tout salarié, quelle que soit sa maladie, peut bénéficier, pour un temps limité, d’un mi-temps thérapeutique. La demande en est faite auprès de l’Assurance maladie avec l’accord de l’employeur, sur avis du médecin du travail et du médecin traitant. Cependant, concernant spécifiquement l’épilepsie, le bénéfice d’un mi-temps thérapeutique doit être bien évalué. Les crises peuvent survenir à tout moment et le mi-temps thérapeutique ne se justifie guère du seul fait du risque de survenue des crises. Il peut, en revanche, être justifié lorsqu’un facteur de stress (dû à la charge de travail par exemple), une fatigabilité, des difficultés cognitives ou de vigilance ont un impact non négligeable sur la tolérance du salarié à son poste de travail. Il peut aussi être justifié du fait de handicaps autres associés à une épilepsie.

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101 • Qu’est-ce que la MDPH ? La MDPH (Maison départementale des personnes handicapées) résulte de la fusion de la Cotorep (Commission technique d’orientation et de reclassement professionnel) et des CDES (Commissions départementales d’éducation spécialisée). La MDPH a une mission définie par la loi handicap du 11 février 2005 : – informer et accompagner les personnes handicapées et leur famille dès l’annonce du handicap, et tout au long de son évolution ; – mettre en place et organiser l’équipe pluridisciplinaire qui évalue les besoins de la personne sur la base du projet de vie et de proposer un plan personnalisé de compensation du handicap ; – assurer l’organisation de la Commission des droits et de l’autonomie des personnes handicapées (CDAPH), le suivi de la mise en œuvre de ses décisions, ainsi que la gestion du fonds départemental de compensation du handicap ; – recevoir toutes les demandes de droits ou de prestations qui relèvent de la compétence de la CDAPH ; – organiser une mission de conciliation par des personnes qualifiées ; – organiser des actions de coordination avec les dispositifs sanitaires et médico-sociaux et désigner en son sein un référent pour l’insertion professionnelle. La MDPH assure l’attribution de la RQTH (reconnaissance de la qualité de travailleur handicapé) obtenue pour une durée déterminée et renouvelable. Elle émet un avis sur l’orientation vers le milieu de travail ordinaire ou vers le milieu de travail protégé et donne des indications quant à l’organisme de réinsertion à contacter : EPSR, structure OHE ou CAT (Centre d’aide par le travail – voir question 96). 184

Elle détermine le taux d’incapacité (pour les épilepsies comprises entre 50 et 79 % mais peut, en fonction de la gravité de l’épilepsie ou de son retentissement, être de 80 %). Il pourra être accordé une allocation adulte handicapé (AAH) délivrée par la Caisse d’allocations familiales (Caf) et éventuellement une allocation compensatrice tierce personne. Une carte d’invalidité et de station debout pénible peut également être attribuée au patient. La CDAPH peut aussi décider de l’attribution de compensation en fonction des surcoûts entrainés par le handicap. La RQTH ne « ferme pas la porte » à un emploi en milieu ordinaire. La personne bénéficiant de la RQTH est libre d’en faire état ou non lors d’une embauche. Avoir la RQTH donne accès aux services spécialisés dans l’insertion professionnelle des personnes handicapées (Cap, Emploi, Handipass des ANPE), et à toute structure aidant la personne à préparer un projet professionnel et à rechercher un emploi. La RQTH permet aussi d’accéder aux emplois réservés aux personnes handicapées dans la fonction publique et dans les entreprises de plus de 20 salariés. La RQTH permet enfin de solliciter certaines aides, notamment auprès de l’Agefiph (Association de gestion des fonds pour l’insertion des personnes handicapées), soit pour faciliter l’aménagement d’un poste de travail, soit pour créer une activité. Des renseignements concernant ces aides peuvent être obtenus auprès des bureaux régionaux de l’Agefiph.

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102 • De quelles aides puis-je bénéficier si je ne peux pas travailler ? Toute personne qui ne peut travailler en raison de la sévérité de son épilepsie devrait pouvoir bénéficier d’une incapacité MDPH à 80 % qui l’autorise à percevoir l’AAH (allocation adulte handicapé) délivrée par les Caf (Caisses d’allocations familiales). Malheureusement, et conformément au barème de 1993, les personnes épileptiques se voient le plus souvent attribuer un taux d’incapacité compris entre 50 et 79 % ne leur donnant pas droit à l’AAH. Il appartient alors à l’assistante sociale ou au médecin d’apprécier chaque situation et d’appuyer une demande de révision du taux d’incapacité pour qu’il soit évalué à 80 %, ou une demande d’attribution temporaire d’une AAH, le temps que la personne puisse bénéficier de mesures de reclassement, par exemple. En dehors de l’AAH, nombre de patients épileptiques sans emploi n’ont d’autres ressources que le chômage (Assedic) et le RSA ou autres allocations de solidarité. Les pensions d’invalidité sont accordées après une certaine durée d’arrêt maladie par l’Assurance maladie. Elles sont fonction de la durée de cotisation et du montant du salaire. Leur montant, souvent faible, constitue un revenu accessoire et insuffisant. L’allocation compensatrice tierce personne (ACTP) est accordée aux personnes ayant un handicap ne leur permettant pas d’assumer un certain nombre d’actes de la vie quotidienne ou totalement dépendantes. C’est souvent le cas des personnes ayant des épilepsies très sévères avec handicaps associés, notamment psychomoteurs. L’ACTP a pour but d’aider à supporter la charge financière d’une auxiliaire de vie. Certaines associations (voir Les adresses) ont développé un service de garde à domicile. Les autres aides, notamment les aides ménagères, 186

peuvent être partiellement subventionnées lorsqu’elles font l’objet d’une prescription médicale. Le taux de prise en charge de ces aides reste cependant faible au vu des tarifs horaires en vigueur.

Barème pour l’évaluation des déficiences des personnes épileptiques Décret du 4 novembre 1993 déficience légère, 0 à 15 % : crises avec chutes ou pertes Niveau de connaissance rares ( de une à onze par an), 1 ou absences mensuelles sans retentissement scolaire ni professionnel déficience modérée, 20 à 45 % : crises avec chutes ou pertes de connaissance (au moins une par mois), Niveau ou absences (au moins une par semaine), avec 2 aménagements scolaires ou professionnels en milieu normal déficience importante, 50 à 75 % : crises avec chutes ou pertes de connaissance (au moins une par semaine), Niveau ou absences (au moins une par jour), sans insertion 3 scolaire ou professionnelle en milieu normal possible sauf si accompagnement prévu déficience sévère, supérieure à 80 % : crises avec chutes Niveau ou pertes de connaissance (au moins une par jour), sans 4 activité scolaire ou professionnelle possible, même en milieu protégé, ou perte d’autonomie psychosociale

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103 • À quelle couverture sociale ai-je droit ? Toute personne a droit à une couverture sociale, soit via son affiliation à l’Assurance maladie, soit via la couverture maladie universelle (CMU). Nombreux sont ceux qui, via une mutuelle spécialisée ou non dans la prise en charge du handicap et des maladies chroniques invalidantes, bénéficient d’une couverture complémentaire qui permet de rembourser les médicaments antiépileptiques à 100 %. Pour ceux qui n’ont pas de mutuelle, la couverture complémentaire peut être accordée dans le cadre de la CMU ou de la prise en charge à 100 % du décret du 6 décembre 1999. Les épilepsies sévères pharmacorésistantes invalidantes, ou nécessitant un traitement coûteux, peuvent bénéficier d’une prise en charge à 100 %. Un certificat ou une lettre motivée du médecin traitant (spécialiste ou non), pour le médecin contrôle de la CPAM, en appui de la demande de prise en charge à 100 %, permet dans la plupart des cas de l’obtenir. Certaines mutuelles se sont spécialisées dans la prise en charge des personnes avec handicap ou maladie chronique et offrent des garanties qui dépassent la seule couverture maladie (cautionnements, prêts, garantie de prêts, prévoyance retraite...). Leurs coordonnées peuvent être obtenues auprès des associations de patients.

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104 • Dois-je prendre une assurance particulière ? Non, vous n’avez pas à prendre d’assurances autres que celles qui sont utiles à tous pour la responsabilité civile ou professionnelle, le logement… La nécessité de signaler l’épilepsie se pose dans le cadre des assurances automobiles, des assurances de prêt et des assurances-vie : – pour la conduite automobile, une compagnie d’assurances se doit d’assurer toute personne, même épileptique, à partir du moment où elle est titulaire du permis de conduire. L’avis de la commission départementale du permis de conduire est alors souvent souhaitable. Une surprime est souvent appliquée ; – dans le cadre des assurances de prêt et des assurances-vie, des causes d’exclusion des garanties ou des surprimes sont le plus souvent appliquées. Il convient d’être très vigilant à ce sujet et de bien lire les conditions générales et particulières des contrats d’assurance. Le médecin traitant peut appuyer votre demande avec un certificat, notamment lorsque l’épilepsie est stabilisée depuis un certain temps ; – certaines mutuelles sont spécialisées dans la prise en charge des personnes avec handicap. Elles offrent des prestations d’assurance (assurance de prêt, assurance-vie, assurance-dépendance) et des prestations de prévoyanceretraite qui méritent attention. À ces conditions, il apparaît bien que toute personne épileptique peut bénéficier de prestations d’assurance et de prévoyance du même type que celles qui sont accessibles à toute autre personne, mais elle pourra rencontrer des difficultés pour les obtenir.

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Nouveaux traitements

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105 • Quels sont les progrès de la recherche médicale, et en particulier de la recherche génétique ? Dans le cadre des épilepsies non génétiques, les résultats publiés ces dernières années montrent à quel point les régions du cerveau impliquées dans la naissance des crises ou leur propagation sont modifiées dans le cerveau épileptique. Un des défis posés à la recherche aujourd’hui est de comprendre lesquelles de ces multiples modifications sont protectrices (antiépileptiques) ou à l’origine des crises (proépileptiques). La découverte d’une modification proépileptique permettrait de définir de nouvelles thérapeutiques parfaitement ciblées. Il a ainsi été montré qu’un mode particulier de communication entre les neurones dont le rôle est de diminuer l’activité neuronale dans le cerveau sain a l’effet inverse (il augmente la décharge des neurones) dans certaines épilepsies. Cette découverte permet de définir une nouvelle cible thérapeutique très prometteuse, dans la mesure où nous savons maintenant à quel endroit intervenir et avec quels types d’outils pharmacologiques. Un autre progrès important a été fait au niveau de l’analyse mathématique des signaux électriques (électroencéphalogramme) enregistrés chez les patients épileptiques. Dans certains cas, il est maintenant possible de prédire mathématiquement l’apparition des crises plusieurs minutes avant leur survenue, ce qui permettra d’envisager des stratégies d’intervention rapides pour empêcher leur arrivée. Mais, cela reste encore du domaine de la recherche. Dans le cadre des épilepsies génétiques, des études ont établi une relation causale entre des modifications génétiques et certaines épilepsies. Plus de dix mutations sur des gènes différents ont été identifiées. Mais les mécanismes 192

qui mènent de la mutation aux crises sont très loin d’être élucidés. Les souris génétiquement modifiées portant ces mutations constitueront un outil particulièrement adapté à l’étude de l’épileptogenèse (processus qui va transformer un cerveau « sain » en cerveau « épileptique »). Mais le problème est beaucoup plus complexe qu’il n’y paraît. En effet, des mutations sur différents gènes peuvent aboutir au même type d’épilepsie. À l’inverse, la même mutation chez des personnes différentes (y compris au sein d’une même famille) peut conduire à des épilepsies différentes, voire à l’absence d’épilepsie ; ce qui souligne l’importance de connaître le fond génétique des patients (voir ci-dessous). Le futur : la pharmaco-génétique Chaque individu possède une combinaison de gènes qui lui est propre (empreinte génétique) et qui lui confère des propriétés spécifiques (couleur des yeux, prédisposition aux maladies, etc.). La pharmaco-génétique étudie l’influence du fond génétique sur la réponse aux médicaments. Par exemple, 8 à 10 % des Caucasiens présentent un déficit d’une enzyme particulière, avec comme conséquence une augmentation de la toxicité d’un antiépileptique. La réponse du patient à un médicament dépend donc de ses propres caractéristiques génétiques. Le futur de la pharmacologie réside dans l’adéquation des médicaments aux caractéristiques génétiques de l’individu. Mais la construction du cerveau dépend non seulement du programme génétique (inné) mais aussi de l’environnement (acquis). Il est donc tout à fait envisageable que deux individus ayant le même fond génétique expriment (ou non) des épilepsies différentes en raison d’une organisation du cerveau différente qui serait dictée par une exposition à des environnements différents au cours du développement.

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106 • Qu’est-ce qu’un essai thérapeutique ? Pour obtenir une meilleure efficacité thérapeutique, les chercheurs essayent de trouver des molécules qui agissent au niveau des mécanismes responsables des crises. L’essai thérapeutique est une technique permettant de tester, chez des patients souffrant d’épilepsie, les nouveaux produits ayant des propriétés antiépileptiques. Cette évaluation nécessite la participation de patients dont l’épilepsie résiste au traitement (pharmacorésistante). Un essai thérapeutique doit se faire selon une méthode très précise. Le protocole est établi par le laboratoire ayant mis au point la nouvelle molécule selon les règles internationales sur les conseils d’un groupe d’épileptologues experts. Il est ensuite proposé à des médecins qui s’engagent à le réaliser avec leurs patients. Ces derniers reçoivent toutes les explications dont ils ont besoin et, s’ils acceptent d’y participer, signent un consentement éclairé écrit. Toute personne est libre de refuser un essai thérapeutique ou de l’arrêter si elle le souhaite. Les essais réalisés chez les patients ont toujours été précédés d’études expérimentales très poussées et d’études chez l’animal établissant que le produit n’est pas toxique pour l’homme et est efficace contre l’épilepsie. Les essais ont pour but de confirmer cette efficacité, de la mesurer, de déterminer quelles sont les doses nécessaires et suffisantes et de détecter d’éventuels effets indésirables. Plusieurs méthodes sont utilisées. Elles reposent le plus souvent sur la comparaison entre le produit actif et un placebo, c’est-à-dire une substance neutre, sans effet 194

thérapeutique, en apparence semblable au produit actif. La plus contraignante est celle dite « produit actif contre placebo en double aveugle ». Cela veut dire que ni le médecin ni le patient ne savent si ce dernier prend le produit actif ou le placebo. Elle permet donc une plus grande objectivité que les autres, mais elle n’est pas toujours réalisable.

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MĂŠmo

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Les bons réflexes Comment préparer l’interrogatoire de la permière consultation ? Si c’est le premier épisode, le diagnostic d’épilepsie n’est pas encore certain, mais il est important pour le suivi médical ultérieur. Vous ou votre famille êtes sous le choc, mais il est important pour votre médecin de connaître : – les circonstances de survenue de la crise ; – son déroulement ainsi que son éventuel côté ; – s’il y a eu chute ou non ; – la durée ; – d’autres manifestations éventuelles dont la nature épileptique aurait pu être méconnue, les antécédents familiaux et personnels (circonstances de la naissance, crises fébriles de la petite enfance, traumatisme crânien, antécédents d’infection sévère, alcoolisme, prise de médicaments sédatifs ou d’antidépresseurs, dette de sommeil…) ; – l’existence d’une maladie parallèle (infection, par exemple), ainsi que le traitement associé (munissez-vous de l’ordonnance). Si les épisodes se répètent, le diagnostic de maladie épileptique devra être confirmé. Pour que la consultation se déroule au mieux : – décrivez avec précision les manifestations de la crise (faitesvous accompagner par un témoin si besoin) ; – apportez les résultats des examens pratiqués antérieurement ; – amenez un calendrier récapitulatif des dates et des horaires des crises ainsi que du type des manifestations ; – apportez l’ordonnance du traitement quotidien. Si vous avez des questions que vous souhaitez poser au médecin durant la consultation, notez-les sur un papier au préalable pour ne pas oublier.

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Comment se déroule l’examen neurologique ?

En dehors des crises L’examen du système nerveux et des muscles permet de vérifier : – l’état de la force musculaire et du tonus, la recherche d’un éventuel « déficit » (éventuelle hémiplégie ou hémiparésie, la manière de marcher, la coordination des mouvements et de leur objectifs, les gestes spontanés…) ; – l’état des réflexes ; – le fonctionnement symétrique des différents nerfs crâniens (vision, odorat, motricité oculaire, déglutition…). Cet examen peut être plus précis en fonction des premières observations. L’examen cognitif succinct apprécie : – les fonctions de la parole et du langage ; – les capacités de la mémoire, complétées dans un deuxième temps par un bilan neuropsychologique adapté à l’âge, si besoin. En période de crise ou pendant la crise L’observation de la personne et de son comportement oriente sur l’origine des crises. Le tonus est comparé entre les deux côtés, la réactivité aux stimulations, la capacité de parler ou de comprendre le langage également. Juste après une crise Le médecin cherche un déficit neurologique momentané (motricité, langage…).

Plus d’informations sur le site www.zemedical.com/epilepsies

Les bons réflexes

L’examen neurologique a pour but de vérifier l’ensemble des fonctions neurologiques. Il est méthodique et adapté à l’âge de la personne. Les résultats sont notés sur le dossier et permettent des comparaisons lors des examens ultérieurs.

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Les bons réflexes Quels sont les gestes d’urgence à pratiquer au cours d’une crise ? Les gestes à pratiquer au cours d’une crise sont les suivants : – notez l’heure précise du début et de fin de la crise, ainsi que toutes ses manifestations ; – dégagez l’espace autour de la personne afin qu’elle ne se blesse pas (en cas de crise convulsive avec chute) ; – protégez la tête de la personne (placer un coussin ou un vêtement replié sous sa tête) ; – desserrez ses vêtements (col, ceinture…) ; – si la personne porte des lunettes, retirez-les; – mettez la personne en position latérale de sécurité (PLS) dès que possible (voir illustration ci-dessous) ; – rassurez la personne pendant la période de confusion qui peut suivre le retour à la conscience ; – restez auprès de la personne jusqu’à la fin de la crise. Au cours de crises partielles, souvent déroutantes et difficiles à reconnaître, vous pouvez parler à la personne et l’inciter à venir s’asseoir, ou à changer de lieu pour éviter des risques. Dans la semi-conscience, elle peut faire partiellement ce que vous lui demandez.

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N’intervenez qu’en cas de nécessité juste après la crise. Laissez la personne récupérer et dormir autant qu’elle le veut. Demeurez auprès d’elle jusqu’à ce que la période de confusion soit passée. Après la crise, montrez-vous rassurant(e) et réconfortant(e) en lui expliquant ce qui vient de se passer, sans dramatiser.

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Les bons réflexes

Les gestes qu’il ne faut pas faire au cours d’une crise sont les suivants : – entraver le déroulement de la crise. Il est impossible d’empêcher le déroulement d’une crise qui a débuté ; – intervenir sans nécessité auprès de la personne en crise. Dans une semi-conscience, elle peut percevoir votre geste comme une agression et réagir violemment ; – transporter la personne pendant la crise, sauf si elle se trouve en danger immédiat (au milieu d’une route fréquentée, en haut d’un escalier, au bord de l’eau, à proximité immédiate d’un feu ou d’un radiateur brûlant…) ; – entraver ses mouvements ; – essayer de l’asseoir si elle est en phase de perte de conscience et de convulsions ; – mettre quelque chose dans sa bouche (vos doigts, par exemple) ; – donner des médicaments pendant la crise ; – donner quelque chose à boire ou à manger.

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Les bons réflexes Dans quels cas les soins médicaux sont-ils nécessaires en urgence ? Habituellement quand une personne connue pour être épileptique fait une crise qui suit son cours habituel, il n’est pas nécessaire d’appeler un médecin, le Samu, les pompiers ou la police. En revanche, des soins médicaux sont nécessaires en urgence dans les cas suivants : – la crise dure beaucoup plus longtemps que d’habitude ; – deux crises généralisées se succèdent, sans retour correct de la conscience entre les deux ; – la personne s’est blessée pendant la crise et elle n’a pas repris conscience dix minutes après la fin des secousses. L’inconscience peut être la conséquence du choc. Certaines personnes dorment après une crise, mais une personne endormie réagit lorsqu’elle est secouée, tandis qu’une personne inconsciente ne réagit pas ; – la personne s’est blessée et vous ne pouvez pas soigner la blessure vous-même (par exemple, vous ne parvenez pas à stopper une hémorragie) ; – si un enfant convulse avec une forte fièvre, appelez le médecin. En attendant, enlevez-lui ses vêtements, rafraîchissez-le avec des serviettes humides et administrezlui un antipyrétique en suppositoire.

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Pourquoi l’observance du traitement est-elle importante ?

Le respect de l’observance est important car : – les médicaments antiépileptiques sont des régulateurs des échanges biochimiques dans votre cerveau ; – des oublis de prises ou des doses insuffisantes (ou supérieures) sont des risques de « dérégulation » et peuvent entraîner la survenue de crises ou d’effets indésirables ; – l’efficacité d’un traitement ne peut être jugé que si vous respectez une bonne observance du traitement ; – dans le cas d’apparition d’effets secondaires (fatigue, éruption de boutons, vertiges…) ne changez pas vousmême vos médicaments ou les doses, mais prévenez votre médecin afin qu’il revoie votre traitement ; – l’importance d’une éducation thérapeutique délivrée par le médecin ou le personnel paramédical peut conditionner cette bonne observance (en particulier chez les adolescents).

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Les bons réflexes

Le mot observance (ou compliance en anglais) décrit votre comportement vis-à-vis de la prescription formulée sur l’ordonnance (doses et moments des prises) par votre médecin. La confiance qui vous établissez avec votre médecin prescripteur est garant d’une bonne observance.

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Les adresses Toutes les associations recensées ici sont complémentaires les unes des autres. Elles mettent à votre service leurs spécificités pour vous informer, vous soulager et vous aider face aux difficultés de la vie quotidienne. Leur but partagé est d’améliorer la qualité de vie des patients épileptiques. Association française pour les épilepsies/Aispace M. Chouet – 2 rue Johann Goethe 78280 Guyancourt Tél. 06 69 58 73 68 / 06 09 49 04 41 – Fax 03 20 09 41 24 aispace.alsace@sfr.fr Représentant pour la France de l’International Bureau for Epilepsy, vice-présidente de l’Union européenne pour l’épilepsie, Aispace est une association nationale de personnes atteintes d’épilepsie, présente partout en France grâce aux associations Aispace-régions et à ses délégations locales. Elle a pour objet de mener toutes actions en faveur de l’amélioration de la qualité de vie des personnes atteintes d’épilepsie tant au plan individuel qu’au plan collectif. Sa revue trimestrielle Aispace Plus permet à ses membres d’être tenus informés des questions médicales, scientifiques et sociales. Epilepsie-France 133 rue Falguière 75015 Paris Tél. et fax 01 53 80 66 64 (du lundi au vendredi de 9 h à 13 h) Tél. 01 53 80 32 96 (permanence du jeudi après-midi) contact@epilepsie-france.fr Fusion des associations ARPEIJE et le Bureau français de l’épilepsie (BFE) en 2006. Épilepsie France est une association nationale et comporte des antennes régionales. Elle se compose de personnes épileptiques et de leur famille, de professionnels de l’épilepsie et de plus petites associations. Elle a pour but d’améliorer les conditions de vie des personnes épileptiques et de favoriser 204

l’information. Des documents et une lettre trimestrielle ainsi qu’une journée Rencontre nationale annuelle sont réalisés.

Épilepsie-Pacca 4a avenue Toussaint Samat 13009 Marseille Tél. 09 52 84 03 13 epilepsiepacca@orange.fr Epilepsies-Pacca réunit tous ceux qui œuvrent à l’amélioration des conditions de vie personnelle, familiale, sociale et professionnelle des personnes souffrant d’épilepsie dans les régions Provence-Côte d’Azur et Corse. L’association développe des actions d’information sur l’épilepsie auprès des patients, des familles, et des interlocuteurs de la vie sociale, scolaire et professionnelle. Elle organise des groupes de parole pour les patients, des actions de formation pour les personnes s’occupant de personnes épileptiques, elle participe aux actions nationales et organise les Journées nationales de l’épilepsie dans la région.

Plus d’informations sur le site www.zemedical.com/epilepsies

Les adresses

Eole (Expression, ouverture, libération des épileptiques) 240 boulevard Voltaire 75011 Paris Tél. 01 43 71 62 60 eole-asso@wanadoo.fr Association franco-allemande, de droit français. Elle est ouverte aux personnes atteintes d’épilepsie, aux amis et aux professionnels intéressés. Elle cherche à faciliter la libre parole des personnes concernées, à rester perméable à tous les courants de pensée et à s’enrichir par la collaboration avec les autres associations qui oeuvrent dans ce domaine. Eole privilégie donc l’expression et l’entraide sans s’enraciner dans la souffrance ou le handicap. Par l’expression, la convivialité et la joie des épileptiques, elle s’efforce de les aider à affronter leur rapport à la maladie, afin d’atteindre une meilleure qualité de vie.

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FFRE (Fondation française pour la recherche sur l’épilepsie) 9 avenue Percier 75008 Paris Tél. 01 47 83 65 36 – Fax 01 40 61 01 44 ffre@fondation-epilepsie.fr Elle a pour mission de soutenir toute recherche permettant de mieux comprendre les causes de l’épilepsie, d’améliorer les soins, d’en traiter plus efficacement les effets et de développer toute action favorisant l’intégration sociale des personnes épileptiques afin d’atteindre une meilleure qualité de vie. LFCE (Ligue française contre l’épilepsie) CHU Pontchaillou, service de neurologie, docteur Biraben 2 rue Henri le Guilloux 35033 Rennes Tél. 02 99 54 87 45 – Fax 02 99 28 41 62 arnaud.biraben@chu-rennes.fr Elle regroupe des médecins, des professionnels de santé (psychologues, travailleurs sociaux, infirmiers, techniciens EEG) et des chercheurs. Elle édite une revue médicale, Épilepsies, organise chaque année les Journées françaises de l’Épilepsie. Elle participe activement à l’enseignement de l’épileptologie dans les universités (DIU d’épileptologie) et auprès des professionnels de santé (EPI Formation-Attestation complémentaire de formation des infirmiers-techniciens EEG Vidéo). Elle offre des bourses d’étude. Elle organise annuellement des journées médicales, les journées françaises de l’épilepsie, ouvertes à tous les professionnels. Comité national pour l’épilepsie (CNE) 240 bd Voltaire 75011 Paris Tél. 01 43 71 62 60 info@epilepsie-comité.fr Ce comité regroupe l’ensemble des associations et organismes pour des actions communes, et en autres pour l’organisation, tous les deux ans, depuis 2000 des journées nationales de l’Épilepsie, afin de mieux faire connaître la maladie, en particulier, au grand public.

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Les sites www.afe-association-france-epilepsie.over-blog.com Le site de l’association AFE/Aispace www.epilepsie-france.com Le site de l’association Épilepsie-France www.asso-eole.fr.st Le site de l’association Eole www.lfce-epilepsies.fr Le site de la Ligue française contre l’épilepsie www.fondation-epilepsie.fr Le site de la FFRE www.agefiph.asso.fr Le site de l’Agefiph. Organisme chargé d’aider les personnes handicapées à accéder à un emploi ou à se maintenir dans un emploi, selon les conditions prévues par la loi du 10 juillet 1987. www.orpha.net Le site des maladies orphelines

www.handicap.gouv.fr Le site du Ministère du travail, des relations sociales et de la solidarité, vous y trouverez : le texte de loi de 2005, les adresses des MDPH, la scolarité, les aides et les prestations. www.education.gouv.fr Le site du Ministère de l’éducation nationale

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Les sites

www.epilepsie-comite.fr Le site du Comité national pour l’épilepsie (CNE)

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Le Kiosque Brochures, cassettes et CD-rom Toutes les associations (AFE/Aispace, Epilepsies-France, Eole, Epilepsie-Pacca), la fondation (FFRE) et la ligue (LFCE) mettent à votre disposition des brochures d’information, des CD-rom et des cassettes vidéo abordant des thèmes très variés : emploi, loisirs, conduite automobile, grossesse, scolarité, etc. Des romans pour la jeunesse Un copain pas comme les autres… Sylvie Allemand-Baussier et Olivier Tossan, éd. La Martinière Jeunesse, 2000 Plus de gym pour Danny Helen Young et Martine Delattre, éd. Flammarion, 2001 Le secret de Jeremy Patricia Hermes, éd. Flammarion, 1999 Des témoignages Ruptures – l’épilepsie ou une vie en clair-obscur Michèle Arnaud, éd. Anne Carrière, 2002 Du négatif au positif Jérôme Cassegrain, disponible à la FFRE et sur leur site, 2003 Le calme après l’orage : réflexion sur une maladie dont on ne veut pas dire le nom Marie-José Guglieri, éd. du Lau, 2000 Une cicatrice dans la tête Valérie Pineau-Valencienne, éd. Pocket Jeunesse, 2003

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Bandes dessinées L’ascension du Haut mal en 6 tomes David B., éd. l’Association, 1996-2004 Super maxi star – les épilepsies de l’enfant Jacques Motte, Jean-Louis Fonteneau, Thierry Duchesne, éd. Sanofi-Synthélabo, 1995 Ouvrages d’information pour le public L’épilepsie Pierre Genton et Claude Remy, éd. Ellipses-Marketing, coll. Vivre et comprendre, 2003 Comment vivre avec une personne atteinte d’épilepsie Pierre Jallon, éd. Josette Lyon, 2002 L’épilepsie, une maladie refuge Gilbert Diebold, éd. Calmann-Levy, 1999 L’enfant foudroyé René Soulayrol, éd. Odile Jacob, 1999 Les épileptiques ne se cachent plus pour guérir René Soulayrol, éd. John Libbey Eurotext, 2004

L’épilepsie en question Michel Baldy-Moulinier, éd. John Libbey Eurotext, 1997 Épilepsies Pierre Thomas et Alexis Arzimanoglou, éd. Masson, 2003 Les épilepsies Pierre Jallon et Pierre Loiseau, éd. Masson, 1997 (3e édition) Les syndromes épileptiques de l’enfant et de l’adolescent Joseph Roger, Michelle Bureau, Charlotte Dravet, Carlo Alberto Tassinari, Peter Wolf, éd. John Libbey Eurotext, 2005, 4e édition

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Les adresses

Ouvrages médicaux

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En savoir plus Liste des syndromes épileptiques Un syndrome est un ensemble de signes, de symptômes, de troubles dont les causes ne sont pas définies, par opposition à une maladie, dont la cause est connue. L’épilepsie est généralement considérée comme une maladie parce qu’elle est liée à une hyperexcitabilité cérébrale commune à toutes les formes d’épilepsie et que le mécanisme biologique qui explique les crises est commun à toutes les formes d’épilepsie (voir question 1). Mais, en réalité, comme on l’a déjà expliqué, les différentes formes d’épilepsie ont des causes variées et correspondent donc à des maladies différentes. Par exemple, l’épilepsie due à un traumatisme crânien n’est pas la même maladie que celle due à une encéphalite de la rougeole, à une malformation congénitale, ou celle d’origine génétique (voir question 7). Cependant, il existe des groupements de signes et de symptômes (crises, anomalies de l’EEG, anomalies du développement psychomoteur ou des fonctions intellectuelles...), survenant à un âge donné (enfance, adolescence, âge adulte, vieillesse), ayant la même réponse aux traitements, qui se rencontrent chez des personnes différentes, mais sans avoir la même cause. Ce sont les syndromes. Ils peuvent avoir une évolution analogue, ce qui permet alors de faire un pronostic, mais ils peuvent aussi évoluer différemment. Avant d’en donner la liste, il faut souligner que : – un certain nombre d’épilepsies ne correspondent pas à des syndromes ; – chaque individu est une personne unique, et le même syndrome peut revêtir des aspects différents d’un individu à l’autre ; – il existe des formes typiques et des formes atypiques des syndromes.

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Chez le nouveau-né et le nourrisson – crises néonatales familiales bénignes (idiopathiques) ; – encéphalopathie myoclonique précoce (symptomatique) ; – syndrome d’ Ohtahara (symptomatique) ; – crises partielles migrantes du nourrisson (cryptogéniques) ; – syndrome de West (symptomatique ou cryptogénique) ; – épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson (idiopathique) ; – crises infantiles familiales bénignes (idiopathiques) ; – crises infantiles bénignes non familiales (cryptogéniques) ; – syndrome de Dravet ou épilepsie myoclonique sévère du nourrisson (idiopathique) ; – syndrome HHE (hémiconvulsions, hémiplégie, épilepsie) (symptomatique ou cryptogénique) ; – états de mal myocloniques dans les encéphalopathies non progressives (symptomatiques) ; – syndrome HHE (hémiconvulsions, hémiplégie, épilepsie) (symptomatique ou cryptogénique) ; – états de mal myocloniques dans les encéphalopathies non progressives (symptomatiques). Chez l’enfant – épilepsie bénigne de l’enfance avec pointes centro-temporales (idiopathique) ; – épilepsie occipitale bénigne de l’enfance à début précoce (type Panayatopoulos) (idiopathique) ;

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Liste des symdromes épileptiques

Liste des syndromes épileptiques La liste officielle des syndromes a été établie par une commission de la Ligue internationale contre l’épilepsie en 1989. Depuis cette date, d’autres syndromes ont été décrits. Certains ont été reconnus par cette commission. D’autres ne le sont pas encore, et il faut parler de syndromes en développement. Dans la liste, ils sont classés selon l’âge auquel ils apparaissent. Ensuite, ils peuvent guérir ou continuer aux âges suivants. Ainsi, un nourrisson qui a eu un syndrome de West peut rester épileptique à l’adolescence même si son épilepsie ne se présente plus comme un syndrome de West. Les syndromes peuvent faire partie d’une épilepsie idiopathique, d’une épilepsie symptomatique ou d’une épilepsie cryptogénique (voir question 7).

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– épilepsie occipitale bénigne de la deuxième enfance (type Gastaut) (idiopathique) ; – épilepsie avec absences myocloniques (symptomatique ou cryptogénique) ; – épilepsie avec crises myoclono-astatiques (syndrome de Doose) (idiopathique) ; – syndrome de Lennox-Gastaut (symptomatique ou cryptogénique) ; – syndrome de Landau-Kleffner (aphasie acquise avec épilepsie) (cryptogénique) ; – épilepsie avec pointes ondes continues pendant le sommeil lent (symptomatique ou cryptogénique) ; – épilepsie-absences de l’enfant (idiopathique). Chez l’adolescent – épilepsies généralisées idiopathiques : épilepsie-absences juvénile, épilepsie myoclonique juvénile et épilepsie avec crises généralisées tonicocloniques ; – épilepsies symptomatiques : épilepsies myoclonies progressives. Non liées à l’âge, épilepsies réflexes : – épilepsie idiopathique photosensible du lobe occipital ; – autres épilepsies photosensibles (idiopathiques) ; – épilepsie primaire de la lecture (idiopathique) ; – épilepsie-sursaut (symptomatique ou cryptogénique) ; – épilepsie frontale nocturne, autosomique dominante (idiopathique) ; – épilepsies temporales familiales (idiopathiques) ; – épilepsies généralisées avec crises fébriles + (GEFS+) (idiopathiques) ; – épilepsie focale familiale avec foyers variables (idiopathique) ; – épilepsie temporale mésiale avec sclérose hippocampique (cryptogénique) ; – syndrome de Rasmussen (symptomatique).

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Liste des syndromes épileptiques

Il existe aussi des situations avec crises épileptiques qui ne sont pas des épilepsies et ne nécessitent donc pas un traitement antiépileptique prolongé : – crises néonatales bénignes non familiales ; – crises fébriles ; – crises réflexes ne faisant pas partie d’une épilepsie ; – crises liées au sevrage d’alcool ; – crises provoquées par des drogues ; – crises immédiatement après un trauma crânien ; – crises ou bouffées de crises isolées ; – crises très rares.

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Glossaire Absence : forme de crise épileptique caractérisée par une suspension de la conscience (le sujet a un « trou de mémoire » soudain et un observateur le trouve « absent », ne répondant pas), isolée (sans chute), brève (une dizaine de secondes en moyenne), brutale (rien ne l’annonce et elle se termine d’un coup), accompagnée d’un aspect caractéristique sur l’électroencéphalogramme qui montre que les deux hémisphères du cerveau sont simultanément le siège d’une activité épileptique. Artériographie cérébrale : technique radiologique de visualisation des artères et des veines du cerveau soit par injection intra-artérielle d’un produit de contraste iodé (artério graphie conventionnelle), soit plus fréquemment aujourd’hui par IRM (angio-MR). Bilan neuropsychologique : évaluation des grandes fonctions intellectuelles ou cognitives (mémoire, langage, etc.) par des tests adaptés à chacune de ces fonctions et à l’âge du patient. Callosotomie : section chirurgicale du corps calleux qui relie les deux hémisphères cérébraux. Cette technique palliative empêche la propagation des décharges épileptiques depuis l’hémisphère malade vers l’hémisphère sain et réduit les chutes et pertes complètes de conscience au cours d’une crise, sans prétendre guérir l’épilepsie. Clonique (crise) : crise épileptique comportant des secousses musculaires. Conversion (hystérie) : expression d’un conflit psychologique par des symptômes corporels évoquant une maladie d’origine lésionnelle. Cortex : regroupe le manteau constitué par les neurones du cerveau (substance grise) qui recouvre les deux hémisphères cérébraux et divers amas de cellules cérébrales situées dans la 214

profondeur du cerveau : les décharges épileptiques focales ont leur point de départ dans une partie du cortex. Démence : altération acquise des fonctions intellectuelles. Le sens de ce mot est différent dans le langage courant et dans le langage juridique où il désigne un état d’irresponsabilité d’origine psychiatrique. Dyscalculie : atteinte cognitive focale caractérisée par un trouble arithmétique (difficultés pour effectuer une addition ou une multiplication et, plus généralement, difficulté pour manipuler les chiffres et les nombres). Dyslexie : atteinte cognitive focale caractérisée par un trouble de la lecture. Dyspraxie : atteinte cognitive focale caractérisée par un trouble du geste finalisé (se servir d’un objet, dessiner un cube, etc.).

Épilepsie myoclonique juvénile : syndrome épileptique généralisé idiopathique de l’adolescence caractérisé par l’existence de myoclonies massives bilatérales brèves du réveil en pleine conscience favorisées par la privation de sommeil. L’EEG typique montre des pointes et polypointes généralisées rapides fragmentées sur un fond de tracé normal. Des crises généralisées tonico-cloniques et plus rarement des absences peuvent être associées aux myoclonies. Épilepsie temporale mésiale avec sclérose hippocampique : les crises prennent leur origine à la face interne du lobe temporal (ou face mésiale) et comportent en proportion variable une aura, une altération plus ou moins importante de la conscience et des automatismes. L’IRM réalisée avec des séquences spécifiques montre une atrophie d’un hippocampe associée à un signal magnétique anormal. Ces épilepsies doivent bénéficier d’une exploration pré-chirurgicale.

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Glossaire

Épilepsie à paroxysmes rolandiques : syndrome idiopathique de l’enfant caractérisé par l’association de crises motrices orofaciales pouvant se généraliser lors du sommeil et d’un marqueur EEG spécifique, la pointe centro-temporale. Ce syndrome est bénin et guérit spontanément à l’adolescence.

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État de mal : expression maximale de l’épilepsie caractérisée par une activité épileptique continue. Focale (ou crise partielle) : manifestation électroclinique d’une décharge épileptique qui prend son origine dans une partie circonscrite du cortex cérébral (frontal pariétal, temporal, occipital). Focale (épilepsie) : répétition spontanée de crises focales. Généralisée (crise) : manifestation électroclinique d’une décharge épileptique qui intéresse simultanément les deux hémisphères cérébraux. Hémiparésie : perte plus ou moins importante de la motricité d’une moitié du corps. Hémisphérectomie : ablation chirurgicale standardisée d’un hémisphère cérébral. Hémisphérotomie : hémisphères.

séparation

sans

ablation

des

deux

Hyperglycémie non cétosiquen (encéphalopathie de la glycine) : maladie métabolique qui réalise une encéphalopathie (atteinte globale et diffuse du cerveau) myoclonique (comportant des secousses) précoce. L’EEG a un aspect évocateur. Ionogramme : mesure de la concentration des électrolytes sanguins : sodium, potassium, chlore, calcium, etc. IRM : imagerie par résonance magnétique, n’utilisant pas les rayons X. IRMF : imagerie par résonance magnétique fonctionnelle. Elle permet de visualiser les régions cérébrales qui commandent les grandes fonctions (motrices, visuelles, du language). Lipothymie : sensation de malaise d’origine végétative pouvant précéder une syncope.

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Méningo-encéphalites : inflammation des méninges (enveloppes du système nerveux) et du cerveau dont l’origine est souvent infectieuse (bactérienne ou virale). Myoclonie : secousse musculaire. Névropathique (crise) : manifestations cliniques d’un conflit psychologique, conscient (réaction émotionnelle) ou inconscient (voir « conversion »). Phacomatoses : groupe de maladies du développement intéressant simultanément la peau, la rétine et le système nerveux (exemple : sclérose tubéreuse de Bourneville). Pointe : onde de très brève durée (< 70 millisecondes) et de grande amplitude enregistrée sur l’EEG. Pointe-onde : pointe suivie d’une onde lente enregistrée sur l’EEG. Polypointe : succession de plusieurs pointes enregistrées sur l’EEG.

Sclérose tubéreuse de Bourneville : affection appartenant au groupe des phacomatoses qui associe des signes cutanés et neurologiques. Les gènes de la maladie sont connus. L’épilepsie peut prendre différentes formes selon l’âge de début des crises. Les examens neuroradiologiques permettent le diagnostic de l’affection en montrant des calcifications et des tubers caractéristiques de taille et de topographie variables

Glossaire

Pyridoxino-dépendance : maladie métabolique caractérisée par des crises précoces dans les premiers jours de vie spectaculairement contrôlées par l’injection intraveineuse de pyridoxine et qui réapparaissent si le traitement est interrompu. L’injection de pyridoxine est ainsi systématique chez tous les enfants présentant des crises rebelles d’origine inconnue au cours des 18 premiers mois de vie.

Somesthésie : organisation de la sensibilité du corps.

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Spectroscopie par résonance magnétique nucléaire : méthode d’étude de la composition biochimique de certaines zones cérébrales. Spina-bifida : anomalie de fermeture plus ou moins complète du tube neural, structure embryonnaire qui aboutit à la formation de la moelle épinière et des vertèbres. Stéréoélectroencéphalographie : étude de l’activité électroencéphalographique à partir d’électrodes implantées directement dans le cerveau. Test de Wada : anesthésie transitoire d’un hémisphère cérébral par injection intracarotidienne d’un anesthésique d’action rapide. Cette technique permet de préciser la localisation des centres du langage et d’évaluer les séquelles cognitives potentielles d’une intervention chirurgicale. Tétanie : concept populaire de signification incertaine se rapportant à un état de malaise, accompagné ou non de mouvements plus ou moins ordonnés, dont l’origine n’est pas épileptique. Tonicoclonique (crise) : forme de crise généralisée caractérisée d’emblée par une perte de connaissance, et qui comporte une contraction tonique des membres précédée par un cri, puis par des secousses généralisées suivies d’une reprise de la respiration et d’une période transitoire de confusion. Elle s’accompagne de signes végétatifs (sueurs, accélération du rythme cardiaque, rougeur du visage, hypersalivation…). Tonique (crise) : manifestation électroclinique d’une décharge épileptique caractérisée par une contraction musculaire soutenue sans secousse associée à une altération de la conscience, à une apnée (blocage de la respiration) et à des signes végétatifs. Végétatives (manifestations) : symptômes en rapport avec une mise en jeu du système dit « végétatif » qui module et régule le fonctionnement des viscères et organes de manière inconsciente. La température, la respiration, le rythme cardiaque, la salivation, la digestion... sont régulés par le système végétatif. 218

Index

Caf ...............................................................................148, 185, 186 CDES ............................................................................................184 Cerveau ..............19, 24, 30, 35, 52, 55, 63, 108, 115, 118, 188, 213 Chirurgie ........................................................98, 102, 105, 107, 110 Chômage......................................................................................186 Chromosome ..................................................................................49 Chute .....................39, 43, 54, 71, 77, 120, 124, 130, 149, 154, 166 Conduite automobile ....................................................................185 Contraception.......................................................................119, 158 Convulsions ..............................................................................27, 60 Cortex ....................................................................................17, 102 Crèche ..................................................................................136, 141 Crises – d’épilepsie....................................................17, 19, 43, 50, 80, 154 – généralisées .................................................................................54 – partielles ..............................................................51, 54, 55, 71, 96

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Index

AAH .....................................................................................186, 188 Accouchement..............................................................160, 161, 165 Adolescent..................................30, 32, 78, 116, 135, 149, 151, 153 Agefiph ................................................................................185, 207 Aides ménagères ..........................................................................183 Alcool .........................................................35, 84, 96, 118, 152, 153 Allocation compensatrice tierce personne .....................................182 Anesthésie ....................................................................127, 128, 165 Angoisse .................................................................58, 144, 145, 149 Anomalies chromosomiques ...................................................35, 160 Antiépileptique ..................38, 40, 66, 69, 78, 84, 86, 87, 88, 93, 95, 97, 98, 101, 107, 108, 110, 117, 118, 119, 123, 128, 129, 151, 153, 158, 160, 162, 164, 165, 168, 169, 184, 188 Anxiété ...........................................................................78, 146, 165 Apprentissage scolaire ............................................................38, 108 Association .............................18, 123, 132, 133, 159, 166, 182, 184 Assurance .....................................................................123, 179, 184 Autonomie ...................................................................148, 149, 151 Auxiliaire de vie.............................................................................182

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Cryptogéniques .....................................32, 35, 37, 41, 43, 76, 93 Dépression.........................................................................37, 140 Diagnostic..........................................................52, 64, 71, 84, 87 École .................................................................38, 136, 138, 141 Écran ...............................................................78, 80, 84, 96, 173 EEG .......32, 52, 57, 58, 62, 63, 64, 66, 74, 84, 87, 107, 109, 211 EEG-Holte ..................................................................................34 Effets indésirables ..................................................69, 84, 93, 190 Effets secondaires ..................................37, 94, 97, 100, 109, 172 Encéphalopathie ....................................32, 44, 86, 136, 151, 212 Enfant.....................13, 30, 32, 35, 37, 39, 56, 60, 62, 71, 77, 86, 88, 101, 102, 108, 109, 115, 116, 122, 124, 129, 135, 136, 138, 140, 141, 143, 144, 146, 147, 148, 149, 151, 158, 159, 160, 162, 165, 166 Enregistrements – électroencéphalographiques intracérébraux ...........................107 – EEG-vidéo .........................................................................36, 63 – vidéo-électroencéphalographique (vidéo-EEG) .......................107 Épilepsie – absence ............................................................36, 41, 147, 151 – cryptogéniques .................................................................35, 93 – génétiques ............................................................................192 – idiopathiques ......................................................35, 76, 88, 102 – non génétiques .....................................................................188 – pharmacodépendantes............................................................88 – pharmacosensibles ..................................................................88 – spontanément bénignes ..........................................................88 – à paroxysmes rolandiques .......................................................39 – bénigne ..................................................................................39 – généralisée idiopathique .........................................................39 – partielle idiopathique de l’enfant à pointes centro-temporales .41 – partielle rolandique .........................................................30, 151 – pharmacorésistante ........................................................ 89, 102 Évolution .....................32, 39, 41, 54, 61, 66, 109, 114, 116, 120 Exclusion......................................................38, 44, 108, 116, 185 Famille ...............38, 101, 115, 124, 132, 136, 145, 148, 166, 189 Fatigue ......................................................78, 145, 147, 148, 153

220

Femme ...................96, 119, 157, 158, 159, 161, 164, 165, 166, 169 Fièvre ................................................................................43, 60, 129 Focales......................................................................32, 39, 151, 211 Fœtus ...........................................................................160, 162, 164 Frères et sœurs ...............................................................61, 115, 145 Gène ......................................................................................36, 189 Génétique.........................................................44, 60, 159, 160, 188 Grossesse..............................................................158, 160, 162, 164 Guérison ...................................................................41, 88, 107, 144 Gynécologue ........................................................................158, 162 Handicap ..........17, 37, 102, 110, 116, 137, 159, 172, 174, 179, 184 Héréditaires ....................................................................................36 Hospitalisation ................................................................87, 100, 101 Hypoglycémie .....................................................................35, 59, 77 Idiopathique ...............................32, 35, 39, 41, 43, 76, 88, 102, 211 Infection ...........................................................42, 60, 102, 128, 158 Influx nerveux ..........................................................................25, 44 Insertion ........................................................ 86, 102, 120, 172, 175 Intervention chirurgicale....................................................42, 63, 215 IRM...............................................................................53, 64, 67, 76

Maladie mentale .............................................................................44 Malaise ...............................................................56, 57, 71, 153, 166 Malformation............................................35, 42, 102, 151, 160, 164 Médecin du travail ........................................................175, 176, 179 Médicaments .....37, 40, 44, 66, 69, 70, 84, 86, 88, 94, 95, 101, 102, 109, 110, 115, 116, 118, 119, 120, 123, 128, 129, 130, 132, 137, 146, 154, 158, 160, 162, 165, 172, 184, 189 Mémoire .....................................26, 34, 38, 102, 108, 136, 140, 172 Mi-temps thérapeutique ...............................................................179 Migraine .............................................................................57, 58, 71 Monothérapie ...........................................................84, 95, 161, 162 Mutuelle ...............................................................................184, 185

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Index

Langage ...............................................26, 30, 32, 37, 102, 140, 172 Licenciement.................................................................................178 Lobes ................................................................................26, 75, 107

221

Myoclonie .........................................................................42, 71, 211 Nerf vague..................................................................86, 98, 99, 100 Neurone .............................................................17, 24, 62, 188, 210 Neuropédiatre .......................................................................144, 147 Nourrisson ..............................................................30, 37, 41, 58, 62 Nouveau-né ....................................................................32, 163, 164 Pédiatre ........................................................129, 144, 147, 152, 165 Permis de conduire ...............................................................126, 185 Personnes âgées ...................................................30, 34, 57, 66, 129 Pet-scan ..........................................................................................76 Pharmacorésistante .............................................................39, 40, 86 Polythérapie ..............................................................69, 95, 161, 162 Professionnel ........17, 18, 38, 86, 108, 133, 151, 172, 174, 176, 185 Pronostic...........................................................................32, 41, 115 Psychothérapeute .................................................................147, 164 Qualité de vie .................................................17, 100, 120, 133, 200 Reclassement professionnel ..........................................................184 Rééducation..........................................................................136, 140 Régime cétogène ....................................................................19, 101 Règles ...................................................................................164, 168 Rémission ...............................................................................41, 114 Retraite .................................................................................184, 185 Roller ....................................................................................149, 154 RQTH ..............................................................................179,184,185 Scanner ....................................................................................67, 76 Scolarité................................................................109, 136, 145, 172 Somesthésiques (PES) ......................................................................70 Sommeil .........................43, 52, 62, 71, 78, 124, 130, 147, 152, 175 Sport ....................................................................109, 120, 149, 152 Stimulateur ...................................................................................100 Stress ................................................78, 96, 117, 130, 145, 146, 179 Surprotection ................................................................116, 136, 148 Surveillance...................................................................107, 109, 147 Symptomatiques .........................................32, 35, 37, 39, 42, 43, 76 Symptômes ...................................................17, 26, 66, 71, 108, 149

222

Syncope ..............................................................................57, 60, 71 Syndrome .................................................30, 32, 37, 65, 70, 76, 129 Tabac .............................................................................78, 117, 118 Taux d’incapacité ............................................................145,185,186 Télévision ..................................................................................84, 96 Traitement antiépileptique.....78, 87, 93, 98, 153, 158, 161, 164, 168 – de fond ......................................................................................168 – médical ..................................................................................40, 88 – palliatif.......................................................................................108 – préventif ........................................................................60, 96, 162 Traumatisme .....................................................58, 87, 102, 130, 149 Travail .............................................14, 165, 171, 172, 175, 176, 179 Troubles cognitifs ......................................................................37, 41 – comportementaux........................................................................44 – psychiques .....................................................................37, 44, 108 Urgence..................................................................52, 54, 58, 86, 87

Index

Vaccinations .................................................................109, 123, 129 Vélo ......................................................................................149, 154 Vie professionnelle ........................................................................133 Vie quotidienne ..................17, 18, 86, 114, 116, 133, 159, 166, 182 Vigilance .........................................................93, 100, 136, 140, 179 Voyage .................................................................................123, 137

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Notes

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