Syndrome des jambes sans repos sjsr by Medicalibris

Syndrome

des jambes sans repos Guide Ă lâ&#x20AC;&#x2122;usage des patients et de leur entourage

La loi du 11 mars 1957 n’autorisant, aux termes des alinéas 2 et 3 de l’article 41, d’une part, que « les copies ou reproductions strictement réservées à l’usage privé du copiste et non destinées à une utilisation collective » et, d’autre part, que « les analyses et les courtes citations dans un but d’exemple et d’illustration », toute représentation ou reproduction intégrale ou partielle faite sans le consentement écrit et préalable de l’auteur ou ses ayants droit ou ayants cause est illicite (alinéa 1er de l’article 40). Toute représentation, reproduction ou adaptation par quelque procédé que ce soit constituerait donc une contrefaçon sanctionnée par les articles 425 et suivants du Code pénal. Cette interdiction recouvre notamment l’utilisation et l’exploitation de l’ouvrage ou des textes le composant par tout procédé tel que saisie, manipulation et stockage dans une banque de données, reproduction ou transmission par quelques moyens et formes que ce soit tels qu’électronique, mécanique, photographique, photocomposition, cinématographique, magnétique, informatique, télématique, satellite, ainsi que par tout autre moyen existant ou à créer. L’insertion d’extraits dans un ouvrage ou dans un document de formation est interdite.

Tous droits réservés. Dépôt légal : juin 2008 ISBN : 978-2-84504-065-6 – ISSN 1628-6243 © Bash éditions médicales, marque de la Sas Serpens 12-16 rue de Vincennes 93100 Montreuil Maquettiste : Nathalie Pajor Illustrations : Camille Baudoin Illustrations médicales : Sophie Jacopin Imprimeur : MP Stampa

Syndrome

des jambes sans repos Guide à l’usage des patients et de leur entourage

Dr Christelle Monaca Pr Philippe Derambure Dr Marc Ziégler

Préfaces Ce guide a pour vocation d’aider les personnes atteintes par le syndrome des jambes sans repos. La fédération d’auteurs, de sociétés savantes et d’associations en est le pilier. Nous contribuons ainsi à délivrer une information de qualité non seulement pour faire comprendre que c’est une maladie authentifiée qui se soigne mais aussi pour renforcer le lien avec le médecin. Ainsi comme pour d’autres maladies, les patients souffrant de SJSR trouvent au sein des éditions Bash une source de référence. Nous souhaitons également offrir aux leaders de cette fédération de compétence, la possibilité de s’exprimer. Les différents éclairages qu’ils apportent sur la maladie sont précieux et cette préface à plusieurs voix en atteste.

Pr Yves Agid Neurologue, chef de service de neurologie Tout est intrigant dans le « Syndrome des jambes sans repos » (SJSR) : la définition, le diagnostic, la prise en charge. D’abord, n’est-ce pas un nom étrange pour une maladie ? C’est un « syndrome », avec donc plusieurs causes, mais on n’en connaît aucune ou presque. Cette maladie n’intéresse pas seulement les « jambes », mais l’ensemble des membres inférieurs, atteignant parfois les membres supérieurs. Enfin, le SJSR n’est pas « sans repos » puisque les symptômes n’apparaissent précisément que lors des périodes de repos... Comme, de plus, ces « sensations désagréables » sont tellement variables d’un sujet à l’autre, l’affection est d’autant plus difficile à définir. Le flou de cette définition explique probablement la raison pour laquelle la prévalence est si variable, exposant ainsi à des erreurs de diagnostic dans un sens ou dans l’autre : la normalité de l’examen risque de faire considérer les plaintes comme inorganiques, la fréquence des dysesthésies de l’extrémité des membres inférieurs de causes diverses risque de faire méconnaître cette affection pénible qui peut, de plus, bénéficier d’un traitement. N’est-il pas inattendu, dans ces conditions, de disposer d’un arsenal thérapeutique aussi large ? Les agonistes dopaminergiques en premier lieu, les benzodiazépines ensuite, et d’autres moyens, dont les opiacés. Et pourtant, ce n’est pas sur des bases physiopathologiques que ces traitements ont été reconnus, mais par empirisme.

Comme souvent en médecine, c’est l’efficacité de médicaments au mécanisme d’action connu qui permet d’imaginer la nature des dysfonctionnements nerveux à l’origine des symptômes. Que de discussions à prévoir concernant un possible déficit en dopamine ou le rapport avec les troubles du sommeil et les mouvements périodiques associés ! Il n’en reste pas moins que, à part quelques situations pathologiques bien connues, cette affection est le plus souvent isolée, d’origine génétique, parfois héréditaire. En somme, longtemps partagée entre la crainte de créer une maladie qui n’existe pas et le désir de ne pas passer à côté d’un handicap qui se soigne, la médecine moderne dispose désormais de données cliniques et scientifiques suffisantes pour affirmer que le syndrome des jambes sans repos existe, qu’il fait souffrir une partie non négligeable de la population, et qu’il peut bénéficier d’une prise en charge thérapeutique éventuellement très satisfaisante. D’où l’intérêt de cet excellent guide destiné aux patients et à leur entourage. Y. A.

Dr Marie-Françoise Vecchierini Présidente de la Société française de recherche sur le sommeil Mis en lumière par cet ouvrage de façon tout à fait opportune, à un moment où des réponses thérapeutiques deviennent disponibles, le syndrome des jambes sans repos est paradoxalement une pathologie à la fois très répandue et méconnue. Les études épidémiologiques récentes révèlent, en effet, une fréquence particulièrement élevée de ce syndrome dans tous les pays ; fréquence qui augmente avec l’âge, de sorte que cette pathologie devrait être rencontrée de plus en plus souvent. Contrastant avec cette réalité, le syndrome des jambes sans repos est souvent méconnu du grand public et, parfois, des médecins eux-mêmes. Cette méconnaissance se traduit en consultation par l’inquiétude du patient sur ce qui lui arrive, sur la nature « psychique » de ses symptômes, voire sur la mise en doute par l’entourage de la réalité des troubles. La méconnaissance de cette pathologie par les médecins n’est pas étonnante puisqu’elle est peu voire pas enseignée au cours du cursus médical. Il faut attendre le cycle des études spécialisées en neurologie ou en pathologies du sommeil pour l’aborder. De plus, il ne faut pas oublier qu’en dehors des formes classiques regroupant tous les signes du syndrome, le diagnostic est difficile pour certaines formes cliniques, du fait du caractère atypique et trompeur des signes d’appel. Par ailleurs, comme ce livre le souligne, la sévérité de la maladie comme son retentissement psychologique, social et sur la qualité de vie varient beaucoup d’un sujet à l’autre, pouvant faire de cette pathologie une affection bénigne ou 8

très invalidante. Enfin, le syndrome des jambes sans repos est une pathologie polymorphe, associant souvent, en plus des signes habituels de la maladie, une insomnie et des troubles dépressifs. Une prise en charge complète des différents symptômes est nécessaire pour aider ces malades. Les malades à symptomatologie trompeuse vont parfois errer longtemps avant que le diagnostic ne soit posé en consultation spécialisée. Ils requièrent ainsi que les malades ayant une forme sévère du syndrome attirent toute notre attention. Les formes de l’enfant sont de diagnostic subtil tant les manifestations désagréables qu’ils éprouvent dans les jambes sont pour eux difficile à exprimer. Le diagnostic n’est parfois fait que lors d’un enregistrement de sommeil objectivant de nombreux mouvements périodiques de jambes, tout à fait inhabituels chez l’enfant. Ce livre contribuera à répondre, de façon claire et précise, aux questions que se posent les malades et les aidera à résoudre de nombreux problèmes pratiques. Il contribuera également à informer leur entourage et donc à faire que le syndrome des jambes sans repos soit mieux compris et toléré dans ses conséquences sociales et psychologiques souvent néfastes. Il a aussi le grand mérite d’expliquer en termes simples des réalités scientifiques complexes et encore parfois incomplètement élucidées. Ce livre expliquera de façon simple la stratégie de prise en charge de cette pathologie. Cet ouvrage constitue donc un outil précieux pour toutes celles et ceux qui souffrent de ce syndrome ou que cette pathologie intéresse. M.-F. V.

Guy Bourhis Président d’honneur de l’Association française des personnes affectées par le syndrome des jambes sans repos Impatiences : un bien gentil nom pour un si bel enfer ; c’est le qualitatif employé par un million de Françaises et Français qui en souffrent quotidiennement, qui évitent les réunions, les spectacles, les repas, les trajets trop longs, toutes situations immobiles et qui passent des nuits blanches à marcher ou se passer les jambes sous la douche froide. Impatiences : un nom très réducteur qui incite à en minimiser toute l’importance. Cette affection est considérée comme bénigne pour trois quarts de ceux qui en souffrent mais elle constitue une torture au quotidien pour les autres. Malgré sa forte prévalence, le syndrome des jambes sans repos est peu connu du grand public et mal connu des professionnels de santé, il faut bien le reconnaître. Pour beaucoup, par manque de formation sur le sujet, c’est une maladie imaginaire du ressort de la psychiatrie. Ceux qui ne connaissent pas la pathologie restent perplexes devant les diverses descriptions des patients : fourmillements, agacements, contractures, sensations de brûlures, de chaleur, décharges électriques ne survenant qu’en position de repos. La méconnaissance du syndrome entraîne des difficultés réelles à trouver une prise en charge efficace. Des traitements existent, mais encore faut-il les connaître.

De nombreux témoignages racontent l’errance d’un médecin à un autre ou la multiplication des traitements demeurés sans succès. Cet ouvrage, un des premiers sur le sujet, va contribuer à sortir de l’ombre cette pathologie méconnue et donc à mieux la traiter. Merci aux auteurs de partager leurs connaissances.

G. B.

Remerciements Les partenaires Association française des personnes affectées par le syndrome des jambes sans repos Club des mouvements anormaux Société française de recherche sur le sommeil

Les préfaciers Pr Yves Agid, neurologue, chef de service de neurologie Dr Marie-Françoise Vecchierini, présidente de la Société française de recherche sur le sommeil Guy Bourhis, président d’honneur de l’Association française des personnes affectées par le syndrome des jambes sans repos Catherine Geyer, présidente de l’Association française des personnes affectées par le syndrome des jambes sans repos

Sommaire Préfaces Pr Yves Agid ............................................................................... 6 Dr Marie-Françoise Vecchierini ................................................ 8 Guy Bourhis ............................................................................. 10

Introduction Pourquoi ce guide et à qui s’adresse-t-il ? ............................ 21 Comment utiliser ce guide ?.................................................... 22 Comment utiliser le site ? ........................................................ 23 Qui sont les auteurs ?............................................................... 24

Les grandes questions 1. Qu’est-ce que le syndrome des jambes sans repos (ou SJSR) ? ....................................................28 2. Le SJSR est-il une maladie neurologique ?........................ 30 3. Quelles sont les causes du SJSR ? ...................................... 34 4. Comment se manifeste le SJSR ? ....................................... 36 5. Quels sont les différents types du SJSR ? ......................... 38 6. Quelle est la différence entre un syndrome et une maladie ? ............................................... 39 7. Le SJSR est-il grave pour ma santé ? ................................. 40 8. À quel âge peut débuter le SJSR ? .................................... 41 9. Le SJSR concerne-t-il indifféremment les hommes et les femmes ? .................................................. 42 10. Existe-t-il des personnes à risque ? ................................. 43 11. Comment évaluer l’intensité du SJSR ? .......................... 44 12. Quels soignants vont me prendre en charge ? ............. 46 13

Les signes 13. Picotements, envie de bouger mes jambes, douleur : est-ce le même syndrome ? .................................................... 50 14. Le SJSR s’accompagne-t-il toujours de sensations pénibles ? ......................................................... 51 15. D’autres signes peuvent-ils être associés au SJSR ? ....... 52 16. À quoi sert-il de bouger lorsque les sensations que j’éprouve deviennent gênantes ? .................................. 54 17. Le mouvement est-il le seul moyen pour diminuer la pénibilité des signes ? ............................... 56 18. À quelle heure les signes surviennent-ils dans la journée ? Combien de temps durent-ils ? ................ 57 19. Quelles peuvent être les évolutions du SJSR ? .............. 58 20. Quels sont les facteurs susceptibles d’accentuer mon SJSR ? ............................................................................... 60 21. Pourquoi, malgré un temps de sommeil suffisant, suis-je fatigué(e) le matin au lever ? ..................................... 62 22. Quels types de mouvements peuvent survenir pendant mon sommeil ? ......................................................... 64 23. Comment s’organise le sommeil normal ? ...................... 65 24. Quelle est la différence entre les signes du SJSR et les mouvements périodiques du sommeil ? ..................... 68 25. Comment différencier le SJSR des troubles de la circulation veineuse ? .................................................... 69 26. Existe-t-il une relation entre le SJSR et les apnées du sommeil ? .................................................... 72 27. La grossesse peut-elle déclencher un SJSR ? .................. 74 28. Le syndrome est-il en relation avec l’existence de rhumatismes ? ................................................. 76 29. Comment différencier le SJSR d’une éventuelle neuropathie périphérique ? ...................... 78 30. Existe-t-il un lien entre le SJSR et la maladie de Parkinson ? ................................................... 80

Diagnostic 31. Quels sont les motifs de consultation ? ......................... 84 32. Comment se fait le diagnostic de SJSR ? ........................ 85 33. Que dois-je dire à mon médecin pour l’aider dans son diagnostic ? .................................................. 86 34. Mon(a) conjoint(e) peut-il s’apercevoir que je suis atteint(e) de cette pathologie ? ......................... 88 35. À quoi sert l’examen neurologique ? ............................. 90 36. À quoi servent les prises de sang ? ................................. 91 37. À quoi sert l’enregistrement électromyographique (ou EMG) ? ............................................................................... 92 38. L’échodoppler veineux des membres inférieurs est-il utile ? .............................................................................. 93 39. Faut-il faire des radiographies, un scanner ou une IRM ? ........................................................ 94 40. À quoi servent les enregistrements du sommeil ? Quand faut-il les faire ? .......................................................... 95 41. Comment se passe un enregistrement du sommeil ? ... 98

Les causes 42. Qu’est-ce qu’un neuromédiateur ? .............................. 102 43. Les dysfonctionnements neurologiques à l’origine du SJSR sont-ils connus ? .................................... 105 44. Qu’est-ce que la dopamine ? ........................................ 106 45. Existe-t-il un lien entre dopamine et SJSR ? ................ 107 46. Pourquoi les signes surviennent-ils préférentiellement la nuit ? ................................................. 108 47. Qu’est-ce que le contrôle moteur ? .............................. 109 48. Certains médicaments peuvent-ils déclencher ou accentuer le SJSR ? ........................................112 49. Existe-t-il un lien entre le déficit en fer et le SJSR ? ....114 50. Existe-t-il un lien entre les endorphines et la genèse du SJSR ? ...........................................................115 15

51. Le cerveau est-il le seul organe concerné ? ..................116 52. Le SJSR a-t-il une composante psychologique ? ...........117 53. L’alimentation interfère-t-elle sur le SJSR ? ..................118 54. Le SJSR peut-il être provoqué par certaines maladies ? ........................................................119 55. Quel est le lien entre le SJSR et le syndrome d’hyperactivité de l’enfant ? .......................... 120 56. Le SJSR est-il d’origine génétique ? Puis-je le transmettre à mes enfants ? ................................ 122

Le traitement 57. Quand faut-il mettre en route un traitement ? .......... 128 58. Comment évaluer la sévérité du SJSR ? ........................ 130 59. Existe-t-il un traitement médicamenteux ? ..................131 60. Quels autres traitements peuvent être utilisés ? ......... 132 61. Est-ce un traitement à vie ? ............................................133 62. La prise de fer doit-elle être systématique ? ............... 134 63. Comment améliorer mon sommeil ? ............................ 135 64. La kinésithérapie peut-elle me soulager ? ................... 136 65. La psychothérapie a-t-elle un intérêt ? ........................ 138 66. Dois-je remettre en cause mon alimentation ? ........... 139 67. Le fait de fumer a-t-il un impact sur mon syndrome ? 140 68. Que penser des médecines dites douces ou médecines parallèles ? .....................................................141 69. Quel type de surveillance faut-il instaurer ? À quel rythme ? .................................................................... 142

Vie sociale et professionnelle 70. Dois-je parler de mon syndrome à mon entourage ? . 146 71. Que dois-je faire pour éviter les sensations d’inconfort lors de mes sorties ? ......................................... 148 72. Puis-je faire du sport ? Quels sports privilégier ? ........ 149 16

73. Quelles précautions dois-je prendre en voyage ? ....... 150 74. La dépression est-elle plus fréquente chez les personnes atteintes d’un SJSR ? ............................ 152 75. Je suis épuisé(e). À qui m’adresser ? ............................. 153 76. Dois-je informer mon employeur ? ............................... 154 77. Qu’est-ce que la Société française de recherche sur le sommeil (SFRS) ? ......................................................... 156 78. Existe-t-il des associations réunissant des personnes atteintes de SJSR ? ....................................... 157

Nouveaux traitements 79. Quels sont les nouveaux médicaments ? ..................... 160 80. Qu’est-ce qu’un essai thérapeutique ? ..........................161 81. Où en est la recherche ? ................................................ 162

Mémo Le test : Comment évaluer la sévérité de mon SJSR ? ........ 166 Les bons réflexes ....................................................................170 Les adresses ............................................................................176 Le kiosque ............................................................................. 182 Les sites .................................................................................. 183 En savoir plus Histoire du syndrome ........................................................... 184 Le sommeil normal et les moyens de l’explorer ................ 185 Le sommeil et ses pathologies ............................................. 187 Glossaire ................................................................................ 189 Index ...................................................................................... 193

Introduction

Le syndrome des jambes sans repos est fréquent : il atteint environ 8 % de la population. La présence de sensations désagréables, au niveau des jambes le plus souvent, et calmées par le mouvement (d’où le terme de jambes sans repos) doit y faire penser. L’importance des signes est très variable. Elle peut s’étendre d’une simple gêne dans les jambes jusqu’à l’impossibilité à rester immobile pouvant être à l’origine d’insomnies

...

La méconnaissance de ce syndrome entraîne un défaut de prise en charge qui peut avoir comme principale conséquence une fatigue chronique, psychologique et physique, liée notamment aux troubles du sommeil. Le traitement de cette affection bénigne est maintenant mieux codifié. Le fait que le syndrome des jambes sans repos soit mieux connu des médecins, des personnes qui en sont atteintes, ainsi que de leur entourage, permet un diagnostic plus précoce qui contribue à limiter les conséquences de ce syndrome sur la vie quotidienne.

Pourquoi ce guide et à qui s’adresse-t-il ? Ce guide est destiné aux personnes atteintes d’un syndrome des jambes sans repos ainsi qu’à leurs proches. Le besoin permanent de bouger pour éviter d’éprouver des sensations désagréables dans les jambes vous pèse. Vous êtes gêné(e) par ces signes difficilement définissables qui perturbent votre sommeil, votre vie sociale et familiale. Ce guide vous aide à comprendre d’où vient ce syndrome, comment il peut être traité, si des examens complémentaires sont nécessaires… Votre médecin vous aide mais il n’a peutêtre pas le temps de répondre de façon approfondie à toutes les questions que vous lui posez. Ce guide cherche à répondre le plus clairement possible à la majorité de vos interrogations. Il vous apporte des informations actualisées, concrètes et précises sur le syndrome et, plus particulièrement, sur la stratégie de sa prise en charge. Des conseils vous sont donnés pour mieux vivre votre quotidien. Le but de cet ouvrage n’est pas de remplacer le médecin mais de vous permettre de mieux utiliser le temps qu’il vous consacre et d’orienter vos questions vers les points précis qui vous posent problème.

Comment utiliser ce guide ? Chaque guide de la collection a vocation de constituer une référence d’information de santé au service du public, des patients et leur entourage. Ce guide peut s’utiliser de différentes façons. Vous pouvez : – le lire linéairement ou au gré de votre curiosité, chaque page étant une porte d’entrée possible vers le sujet ; – vous reporter au sommaire pour consulter la liste des questions et obtenir une réponse précise à des interrogations du type : Comment se fait le diagnostic de syndrome des jambes sans repos ? Quelles sont les causes de ce syndrome ? Comment améliorer mon sommeil ? Existe-t-il un traitement médicamenteux ? – chercher dans l’index les mots-clefs et vous référer directement aux pages du livre traitant d’un sujet particulier ; – trouver dans le glossaire l’explication des termes médicaux que vous ne comprenez pas. Consultez le guide Syndrome des jambes sans repos sur www.zemedical.com/sjsr

Comment utiliser le site ? L’espace www.zemedical.com/sjsr dédié au syndrome des jambes sans repos enrichit l’information mise à disposition dans ce guide : pour suivre l’actualité, les dernières recherches, faciliter les échanges sur vos préoccupations. Les données sont de grande qualité, validées par nos auteurs pour leur sujet, et par nos médecins pour le dispositif éditorial ainsi que les services. Dans l’espace dédié au thème, vous trouverez : – une sélection des pages tirées du présent ouvrage Syndrome des jambes sans repos, guide à l’usage des patients et de leur entourage ; – un dispositif éditorial : la veille de l’actualité, des interviews experts, des articles commentés, pondérés et critiques ; – des services : un forum, une base multimédia évolutive, une veille d’avis experts ; – des outils : dictionnaire, présentation des associations, annuaire d’organismes et services utiles, agenda ; – la boutique : pour le téléchargement, les mises à jours, et l’abonnement, avec dans ce cas un accès à l’année à l’ensemble des thèmes de santé de ZeMedical.com. Vous appréciez notre approche de la médecine et de la santé sur ce sujet ? Sachez qu’avec le même savoirfaire, la même qualité de signature et d’actualisation, nous élargissons régulièrement notre offre de sujets médicaux et de santé. Consultez le catalogue et les nouveautés sur www.zemedical.com/zeshop/catalogue

Qui sont les auteurs ? Le Dr Christelle Monaca, neurologue, exerce à Lille. Spécialiste des troubles du sommeil, elle est responsable de l’unité veille sommeil dans le service de neurophysiologie clinique de Lille. Elle est maître de conférence à l’université de Lille II et ses travaux de recherche portent particulièrement sur les maladies neurologiques à l’origine de troubles du sommeil. Le Pr Philippe Derambure est neurologue et chef de service de neurophysiologie clinique à Lille. Dans le domaine clinique, il s’est plus particulièrement spécialisé dans la prise en charge de l’épilepsie et des troubles du sommeil. Il est professeur de physiologie à l’université de Lille II. Il dirige un groupe de recherche dont les travaux portent sur les pathologies cérébrales à l’origine de mouvements anormaux. Le Dr Marc Ziégler est neurologue à Paris. Son travail porte sur la prise en charge et le suivi de patients atteints de maladie de Parkinson et d’autres syndromes apparentés, sur les complications évolutives de ces affections et sur l’évaluation des traitements actuels et futurs. Il est expert auprès de l’Agence française de sécurité sanitaire des produits de santé (Afssaps).

Les grandes questions

1 ü Qu’est-ce que le syndrome des jambes sans repos (ou SJSR) ? Le syndrome des jambes sans repos autrefois appelé « impatiences » dans les jambes est défini par des sensations désagréables au niveau des jambes, un besoin impérieux de bouger, une prédominance des signes le soir, la nuit ou lors du repos et un soulagement par le mouvement. La première observation du SJSR a été rapportée en 1672 par un médecin anglais, Thomas Willis. Mais ce n’est qu’en 1945 qu’une étude réalisée par le docteur Karl Axel Ekbom, en Suède, a permis de le décrire avec précision. Le SJSR est d’ailleurs parfois aussi appelé syndrome d’Ekbom. Depuis une vingtaine d’années, plusieurs études ont contribué à mieux connaître le syndrome des jambes sans repos (population touchée, mécanisme...) et à proposer un traitement. C’est un trouble fréquent. En France, une étude a récemment montré qu’environ 8 % de la population est concernée par ce syndrome. La sévérité des signes est variable : de légère à très sévère. Les formes très sévères représentent 20 % des cas, soit 1 % de la population générale.

2 ü Le SJSR est-il une maladie neurologique ? Le syndrome des jambes sans repos est une maladie d’origine neurologique – contrairement à ce que l’on croyait voici un siècle, lorsque l’étude de ce syndrome a commencé. En effet, comme les signes prédominaient au niveau des jambes, les médecins pensaient alors à un trouble d’origine artérielle, veineuse des membres inférieurs ou à une atteinte des nerfs périphériques des jambes, concernant la sensibilité. En fait, un déficit partiel en dopamine cérébrale a été mis en évidence dans la plupart des études. Ce neuromédiateur assure la communication entre les neurones dits dopaminergiques. La plupart de la dopamine (environ 80 %) est retrouvée dans deux structures du cerveau, appelées locus niger (ou substance noire) et striatum. Du locus niger part un faisceau de neurones (dopaminergiques) qui sécrètent la dopamine dans le striatum. Cette dopamine assure la transmission des influx nerveux le long de cette voie, qui joue un rôle important dans le contrôle de la motricité dite automatique. Il s’agit de mouvements (parfois complexes) effectués sans y penser comme la marche, faire des gestes en parlant, enfiler un manteau, se lever d’une chaise, etc. La dopamine n’est pas la seule anomalie observée au cours des syndromes des jambes sans repos : il existe également une perturbation du système opioïde et chez certains patients un déficit en fer dans le système nerveux central. Aucun lien n’a été démontré entre ces trois anomalies, il est probable que dans l’avenir le SJSR sera classifié en sousgroupes et sa physiopathologie mieux connue. 30

striatum neurones dopaminergiques locus niger (substance noire)

demi-cerveau en coupe

La voie dopaminergique nigro-striĂŠe : une zone du cerveau impliquĂŠe dans la production de dopamine et dans le syndrome des jambes sans repos

Système nerveux central (SNC) Il est constitué par le cerveau, le cervelet, le bulbe rachidien, le tronc cérébral et la moelle épinière. La voie dopaminergique impliquée dans le syndrome des jambes sans repos est située dans le cerveau et le tronc cérébral.

Système nerveux périphérique (SNP) C’est un système de communication constitué par les racines nerveuses, les troncs nerveux et les nerfs. Il fait circuler l’information entre les organes et le système nerveux central (SNC) et joue un rôle essentiel dans la motricité et dans la sensibilité.

Le SJSR : une série de troubles nerveux

pĂŠriphĂŠriques ayant une origine nerveuse centrale

3 ü Quelles sont les causes du SJSR ? Les origines précises du syndrome des jambes sans repos restent encore mal connues. La principale cause actuellement retenue est une perturbation du système dopaminergique. Ce constat repose sur deux arguments : – l’efficacité des médicaments dopaminergiques ; – le déclenchement du SJSR par des médicaments qui bloquent l’action du système dopaminergique. Une autre cause semble pouvoir être retenue : celle d’une perturbation du métabolisme du fer au niveau du système nerveux central (voir questions 19, 27 et 49). L’hypothèse d’une insuffisance d’apport en fer au niveau des cellules nerveuses qui ont une action dopaminergique est également avancée. La troisième cause possible est celle d’un dysfonctionnement du système opioïde. En effet, les opiacés ont un effet bénéfique sur le SJSR (voir question 60).

4 ü Comment se manifeste le SJSR ? Le SJSR est caractérisé par quatre signes : – le besoin impérieux de bouger les jambes, généralement accompagné de sensations désagréables, inconfortables, difficiles à définir. Les membres supérieurs sont parfois concernés. En général, les troubles concernent les deux membres inférieurs mais de façon asymétrique avec une prédominance droite ou gauche ; – un soulagement (ou rémission des signes) provoqué par le mouvement, au moins temporairement, aussi longtemps que dure l’activité ; – une survenue des signes lors du repos ou lors d’une période d’inactivité, particulièrement dans la position assise ou allongée ; – une accentuation des sensations le soir ou en début de nuit. Chez huit personnes sur dix, ces signes sont associés à des mouvements des jambes au cours du sommeil, appelés mouvements périodiques du sommeil (MPS) (voir question 15).

5 ü Quels sont les différents types du SJSR ? Le syndrome des jambes sans repos est dans la plupart des cas idiopathique, c’est-à-dire jusqu’à maintenant sans cause précise reconnue. Dans cette forme idiopathique, il existe deux types de SJSR caractérisés en fonction de l’âge auquel apparaissent les manifestations. La forme précoce débute avant l’âge de 50 à 60 ans et la forme tardive débute après l’âge de 50 à 60 ans. Ces deux formes ont des caractéristiques qui différent un peu (voir question 8). Certaines maladies favorisent l’apparition d’un SJSR. Il est alors question de forme secondaire de SJSR ; secondaire signifiant que le SJSR est la conséquence d’une autre maladie. Ainsi, le SJSR est plus fréquent chez les personnes diabétiques, chez les sujets atteints d’insuffisance rénale sévère, chez les personnes ayant des problèmes thyroïdiens ou souffrant d’une polyarthrite rhumatoïde (maladie liée à un trouble de l’immunité qui concerne les articulations). Le SJSR peut également être associé à des anomalies sanguines impliquant le fer. Le SJSR pourrait également être secondaire à la prise de certains médicaments (voir question 48). Enfin, la grossesse est une cause fréquente d’apparition ou d’accentuation du SJSR (voir question 27).

6 ü Quelle est la différence entre un syndrome et une maladie ? Un syndrome est un ensemble de signes qui peut avoir des causes différentes. Une maladie, par contre, a une cause définie, des signes précis, une évolution prévisible, un traitement codifié. Le syndrome des jambes sans repos ayant plusieurs origines possibles, il s’agit d’un syndrome et non d’une maladie. Prenons l’exemple du « syndrome méningé » retrouvé au cours des méningites. Il regroupe trois signes : maux de tête, vomissements, raideur de la nuque. Ce syndrome méningé est retrouvé dans plusieurs situations : la méningite bactérienne (due à l’infection provoquée par une bactérie : le méningocoque), la méningite virale (due à une infection causée par un virus), l’hémorragie méningée (due à la rupture d’un vaisseau de la méninge). Dans ces trois cas, il s’agit de maladies distinctes dont les causes, l’évolution, les traitements sont totalement différents, mais qui se révèlent par un ensemble de signes communs : le syndrome méningé.

7 ü Ce syndrome est-il grave pour ma santé ? Non, ce syndrome n’est pas grave au sens où il n’altère pas les organes vitaux comme le cœur, le rein, le cerveau... et ne met pas en danger le pronostic vital. Il peut cependant créer une gêne quotidienne très pénible dans ses formes les plus sévères, qui représentent environ 20 % des cas. Le traitement ne fait pas disparaître le syndrome du jour au lendemain. Les patients doivent s’attendre à connaître des améliorations mais aussi des rechutes, selon les saisons, les événements... Le SJSR peut entraîner d’importants troubles du sommeil susceptibles de se traduire par une somnolence dans la journée (avec tous les risques que cela comporte notamment lors de la conduite automobile), des troubles de concentration ou de mémoire, une irritabilité ou des troubles de l’humeur.

8 ü À quel âge peut débuter le SJSR ? La fréquence du syndrome des jambes sans repos augmente avec l’âge. La prévalence est de 6,6 % avant 35 ans et elle est de 10 % après 50 ans. En France, la prévalence (nombre total de malades dans une population à un moment donné) du SJSR est d’environ 8 %, toutes formes confondues. Environ 20 % des personnes atteintes ont une forme sévère ou très sévère du syndrome. Deux formes de SJSR sont identifiées : une forme précoce débutant chez l’adulte jeune de moins de 50 à 60 ans et une forme plus tardive touchant le sujet plus âgé après 50 ou 60 ans. Les signes de la forme précoce apparaissent très progressivement mais se manifestent de façon quasi quotidienne à partir de l’âge de 35 ans. Les antécédents familiaux sont fréquents et une origine génétique est supposée. Dans la forme à début tardif, les troubles s’installent plus rapidement et sont souvent moins sévères, leur expression est plus fluctuante. Dans cette forme, ce sont surtout des femmes qui sont atteintes. Les antécédents familiaux sont plus rares. Le SJSR peut néanmoins se révéler à n’importe quel âge. Les signes du SJSR chez l’enfant pourraient ressembler à ceux rencontrés dans l’hyperactivité (voir question 55).

9 ü Le syndrome concerne-t-il indifféremment les hommes et les femmes ? Le syndrome des jambes sans repos est deux fois plus fréquent chez la femme que chez l’homme. Cette prédominance féminine n’est pas expliquée pour le moment. Chez la femme, le SJSR est plus fréquent durant la grossesse et après la ménopause mais là encore, l’origine des troubles durant ces périodes n’est pas connue.

10 ü Existe-t-il des personnes à risque ? Tout le monde peut être atteint par ce syndrome. Néanmoins, sa fréquence est plus élevée dans certains cas. Il existe des formes familiales, définies par la présence de au moins deux personnes sont atteintes au sein d’une même famille. Les autres membres risquent plus d’être atteints, surtout s’ils sont proches (père, mère, frères et sœurs). Le risque exact ne peut être estimé car il varie d’une famille à l’autre, la transmission du syndrome pouvant être différente (voir question 56). Dans ces formes familiales, le SJSR est héréditaire. Une origine génétique a en effet été trouvée, mais aucune mutation (ou modification) génétique précise n’a pour l’instant pu être identifiée. Il est maintenant admis que le fer joue un rôle important dans la survenue du SJSR (voir question 49). Ainsi, la carence en fer retrouvée dans certaines anémies ou un dérèglement du métabolisme du fer (comme l’hémochromatose, qui se traduit par une accumulation de fer dans le foie) entraînent un risque de SJSR. Dans une population de patients présentant une anémie, la fréquence du SJSR est d’environ 20 %, contre 8 % dans la population générale. Le SJSR est également plus fréquent pendant la grossesse, surtout durant le troisième trimestre (voir question 27). Enfin, le SJSR aurait tendance à s’accentuer après la ménopause, sans qu’un facteur explicatif n’ait été trouvé.

11 ü Comment évaluer l’intensité de ce syndrome ? La sévérité du syndrome est très variable d’une personne à l’autre, mais aussi très variable dans le temps : d’une semaine à l’autre, d’un mois à l’autre, voire d’une année à l’autre. Indépendamment de cette variabilité, la sévérité dépend de la fréquence des manifestations, de leur intensité, de leur retentissement sur le sommeil et dans la vie courante, mais aussi du vécu de ces sensations désagréables : certaines personnes les supportent facilement tandis que d’autres les vivent très péniblement. La fréquence à laquelle se manifeste le syndrome est très variable. Chez certaines personnes, ces manifestations sont épisodiques et ne surviennent que quelques jours par mois. Chez d’autres, elles sont quotidiennes, empêchent toute vie sociale, notamment le soir. Dans certains cas, très rares, les symptômes sont permanents, mais se renforcent toujours en fin de journée et en soirée. L’intensité des troubles sensitifs (c’est-à-dire des douleurs ou des sensations désagréables) est, elle aussi, très différente d’une personne à l’autre. Pour certains, la gêne est modérée ; pour d’autres, les douleurs sont très importantes, voire à la limite du tolérable. Vous trouverez dans la rubrique En savoir plus une échelle d’auto-évaluation permettant d’évaluer la sévérité d’un SJSR.

12 ü Quels soignants vont me prendre en charge ? Plusieurs soignants peuvent vous prendre en charge : votre médecin généraliste, en premier lieu, diagnostique le syndrome à partir de signes révélateurs (voir question 4) et évalue son retentissement et sa sévérité (voir question 11). En cas de doute ou de difficulté diagnostique, le médecin généraliste peut vous adresser à un spécialiste afin de confirmer, ou non, le diagnostic et de mettre en route le traitement. Les médecins spécialistes qui prennent en charge le SJSR sont les neurologues ou les médecins travaillant dans des centres du sommeil (neurologues, psychiatres, pneumologues).

Les signes

13 ü Picotements, envie de bouger mes jambes, douleur : est-ce le même syndrome ? Oui, le syndrome est strictement le même. Les sensations désagréables peuvent prendre différents aspects d’une personne à l’autre et chez une même personne, d’un soir à l’autre : – des douleurs difficiles à décrire, car jamais ressenties auparavant ; – des picotements ; – des brûlures ; – des sensations de resserrement ; – des sensations de torsion ; – des sensations de contracture ; – des fourmillements ; – des agacements des membres inférieurs ; – des sensations de décharges électriques. Toutefois, certains patients atteints de ce syndrome n’éprouvent que le besoin irrépressible de bouger leurs jambes, sans aucune autre sensation désagréable. Quelle que soit la plainte rapportée, le syndrome est identique.

14 ü Le syndrome s’accompagne-t-il toujours de sensations pénibles ? Lorsque la personne est en activité (marche, bricolage, ménage…), les sensations désagréables ne sont pas présentes, car, par définition, les signes du syndrome n’apparaissent que lors des périodes de repos (voir question 4). En revanche plus la personne se retient de bouger, plus les sensations désagréables augmentent. Dans certains cas, le SJSR ne se manifeste pas par des sensations pénibles mais juste par des mouvements involontaires des jambes durant les périodes de repos. La personne atteinte de SJSR n’a généralement pas conscience de ces mouvements, qui lui sont rapportés par son entourage.

15 ü D’autres signes peuvent-ils être associés au SJSR ? Le syndrome des jambes sans repos est associé à des mouvements périodiques du sommeil (MPS) dans 80 à 90 % des cas. Il s’agit de mouvements des jambes qui surviennent uniquement pendant le sommeil, de façon régulière (toutes les 4 à 90 secondes), surtout en début de nuit. En général, ils ne sont pas ressentis par celui qui bouge mais c’est le (ou la) conjoint(e) qui se plaint de « coups de pieds » ou du sommeil agité de son compagnon ou de sa compagne. Pour mettre en évidence les mouvements périodiques du sommeil, il faut faire un enregistrement du sommeil pendant une nuit (voir questions 40 et 41). Les mouvements périodiques du sommeil ne sont pas obligatoirement associés au SJSR. Ils peuvent perturber la qualité du sommeil parce que les secousses musculaires sont contemporaines de micro-éveils c’est-à-dire de période d’éveil de quelques secondes non perçues par le patient mais visible sur l’enregistrement du sommeil.

16 ü À quoi sert-il de bouger lorsque les sensations que j’éprouve deviennent gênantes ? Le syndrome des jambes sans repos entraîne un besoin impérieux de bouger les jambes, parfois également les bras, qui s’atténue ou disparaît avec le mouvement. Il est couramment observé que le mouvement d’un membre tend à atténuer une douleur locale ou aiguë. Les enfants le font spontanément : par exemple après s’être pincé un doigt ou après une brûlure, il est habituel de secouer le doigt douloureux. Certaines douleurs sont diminuées par une mobilisation douce (kinésithérapie). Le mouvement actif ou passif apporte au système nerveux des informations dites rassurantes et probablement aussi des informations qui « distraient » la perception de la douleur. La marche est le moyen le plus efficace pour diminuer la pénibilité des sensations ressenties (douleurs, picotement, sensation de brûlure…). Certains montent et descendent les escaliers, déambulent dans la maison, vont se promener à l’extérieur. Les études et les recherches réalisées à ce jour n’expliquent pas pourquoi le mouvement soulage les signes.

17 ü Le mouvement est-il le seul moyen pour diminuer la pénibilité des signes ? Hormis le mouvement, chaque personne a ses propres moyens pour soulager ses troubles. Pour certains, une douche sur les jambes, des bains ou des applications de compresses chaudes ou froides, permettent une amélioration transitoire. Pour d’autres, les massages des membres inférieurs sont bénéfiques. Une activité intellectuelle soutenue, des travaux ou des jeux captant l’attention peuvent parfois atténuer les symptômes, voire empêcher leur apparition. Garder l’esprit occupé par des activités, telles qu’une discussion stimulante, un travail de couture complexe, ou encore des jeux vidéos, surtout pendant les périodes où il est obligatoire d’être assis (en voiture, en avion…), est une autre solution. D’un point de vue pratique, il peut être utile, si vous êtes amené(e) à travailler sur un ordinateur ou à avoir des activités de lecture ou d’écriture, d’utiliser un tabouret assez haut et de relever vos plans à hauteur d’un comptoir de façon à pouvoir aisément bouger vos jambes. Enfin, il est des cas où les exercices d’étirement, la relaxation, la méditation ou le yoga sont apaisants. Là encore, les études n’expliquent pas le mécanisme d’action de tous ces moyens améliorant souvent le SJSR.

18 ü À quelle heure les signes surviennent-ils dans la journée ? Combien de temps durent-ils ? L’heure de début et la durée des troubles sont très variables d’une personne à l’autre. Habituellement, le syndrome des jambes sans repos débute dans la soirée (entre 20 et 23 heures). Parfois, il n’apparaît qu’en début de nuit, après le coucher. En général, il dure de 2 à 4 heures, puis les sensations désagréables disparaissent spontanément.

19 ü Quelles peuvent être les évolutions de ce syndrome ? L’évolution du syndrome fluctue d’une personne à l’autre et, chez une même personne, d’un moment à l’autre. Il peut disparaître spontanément pendant quelques semaines ou quelques mois, puis réapparaître. Il peut aussi s’accentuer pendant quelques semaines sans explication ou facteur apparent. Une accentuation pendant la période estivale, notamment pendant les fortes chaleurs, est fréquemment constatée. D’une manière générale, l’âge a tendance à accentuer les manifestations du syndrome, celles-ci devenant de plus en plus fréquentes et de plus en plus longues. Les évolutions sont différentes selon l’origine et les formes du syndrome : – pour les formes idiopathiques (qui incluent les formes familiales), bien que la symptomatologie soit très variable dans le temps (elle peut disparaître de manière transitoire pendant quelque temps puis réapparaître ensuite), la tendance est à l’accentuation avec ou sans traitement. Les manifestations désagréables ont tendance, au fur et à mesure de l’évolution, à apparaître plus tôt dans la journée et à disparaître plus tard dans la nuit ; – pour les personnes ayant un déficit en fer et ayant suivi un traitement, le SJSR peut s’améliorer de façon importante. Pour cette raison, il ne faut pas hésiter à effectuer un dosage sanguin du fer et de la ferritine quand le syndrome s’accentue de façon inexpliquée ou lorsque les traitements ne sont pas ou plus efficaces. En effet, le déficit en fer peut expliquer ce phénomène et une alimentation supplémentée en fer peut diminuer les manifestations du syndrome ; 58

– pour les femmes dont le SJSR a débuté ou s’est amplifié lors de la grossesse, les manifestations peuvent s’interrompre ou s’améliorer après l’accouchement ; – pour les SJSR associés à la prise d’un médicament, l’arrêt du traitement (qui ne doit jamais se faire seul mais toujours après avis du médecin) permet, dans un grand nombre de cas, la disparition de toutes les manifestations (voir question 48) ; – pour les SJSR secondaires à certaines maladies, telles le diabète, l’insuffisance rénale, les dysfonctionnements de la thyroïde, les manifestations peuvent s’arrêter lorsque la cause du syndrome est traitée (voir question 48).

20 ü Quels sont les facteurs susceptibles d’accentuer mon SJSR ? Les facteurs susceptibles d’accentuer vos troubles sont : – la consommation de café, de thé ou d’alcool ; – la dépense physique lorsqu’elle est intense, notamment en fin de journée. Les patients rapportent fréquemment qu’une randonnée dans la journée entraîne le soir même une crise beaucoup plus sévère qu’à l’accoutumée. Le jogging ou la musculation pratiqués en fin d’après-midi peuvent favoriser l’apparition des symptômes en soirée ; – la consommation de certains médicaments ; – pour certains, la chaleur est considérée comme un facteur aggravant : lorsqu’ils se couchent, ils évitent de recouvrir leurs pieds d’un drap ou d’une couverture. Le SJSR est aussi plus intense lors de la période estivale.

21 ü Pourquoi, malgré un temps de sommeil suffisant, suis-je fatigué(e) le matin au lever ? Lorsque vous vous sentez fatigué(e) le matin au lever, deux questions se posent : avez-vous suffisamment dormi ? Votre sommeil est-il réparateur ? Il n’est pas toujours simple de répondre à la première question. Le temps de sommeil nécessaire pour être reposé est très variable d’une personne à l’autre (entre 6 heures et 11 heures) (voir question 23). Ce temps est programmé génétiquement. Si, plus jeune, vous étiez un(e) grand(e) dormeur(se), vous le resterez toute votre vie et vous aurez besoin de dormir au moins 9 heures par nuit pour être en forme le lendemain. Si malgré un temps de sommeil qui paraît correct, vous ne vous sentez pas reposé(e) le matin au lever, il faut alors vous demander si la qualité de votre sommeil est suffisamment bonne pour vous permettre de récupérer. Chez 88 % des personnes ayant un SJSR, des mouvements périodiques du sommeil susceptibles d’entraîner des microéveils (c’est-à-dire des éveils de très courte durée qui altèrent la qualité du sommeil et expliquent cette impression de n’avoir pas récupéré) sont retrouvés (voir question 24).

22 ü Quels types de mouvements peuvent survenir pendant mon sommeil ? Le(la) conjoint(e) évoque un sommeil agité et se plaint de recevoir des coups de pieds. Ces mouvements décrits par l’entourage peuvent être confirmés, si nécessaire, par un enregistrement du sommeil. Cet enregistrement, réalisé pendant une nuit dans un laboratoire de sommeil, permet de compter le nombre de mouvements durant le sommeil et leur impact sur la qualité du sommeil. Ces mouvements ne concernent le plus souvent qu’une seule jambe. Parfois, ils sont bilatéraux mais asymétriques. Ils peuvent être limités à l’élévation du gros orteil ou du pied ou s’avérer plus amples. Dans certains cas, l’ensemble de la jambe bouge et se fléchit, ce qui est très gênant pour le(la) conjoint(e). Celui qui bouge ne se rend pas compte de ses mouvements, il a l’impression que son sommeil est continu.

23 ü Comment s’organise le sommeil normal ? Le sommeil est très différent d’une personne à l’autre : nous sommes programmés génétiquement pour être des courts, moyens ou longs dormeurs. Le sommeil normal dure entre 6 heures (pour les courts dormeurs qui représentent environ 10 % de la population) et 11 heures (pour les longs dormeurs) selon les personnes. Le temps de sommeil moyen est de 7 à 8 heures pour 75 % de la population. Le sommeil normal s’organise en plusieurs stades, qui apparaissent clairement sur l’enregistrement de différents paramètres : l’électroencéphalogramme, l’électrooculogramme et l’électromyogramme des muscles du menton. (voir question 41). Les cinq différents stades de sommeil sont : – le sommeil lent de type 1 et 2, ou sommeil lent léger ; – le sommeil lent de type 3 et 4, ou sommeil lent profond ; – le sommeil paradoxal, ou phase de sommeil durant laquelle surviennent les rêves. La succession de ces cinq stades de sommeil correspond à un cycle de sommeil (voir rubrique En savoir plus). Chaque cycle dure environ 90 minutes. En début de nuit, un cycle de sommeil comprend surtout du sommeil profond, alors qu’en fin de nuit, le cycle de sommeil est constitué principalement de sommeil léger et de sommeil paradoxal. Lorsqu’une personne se couche, elle s’endort en général en quelques minutes, parfois plus (en règle générale en moins de 30 minutes). Au cours de la nuit, 4 à 6 cycles de sommeil vont se succéder en fonction de la durée du sommeil nocturne. 65

éveil rêve sommeil lent léger sommeil lent profond

sommeil paradoxal stade 1 stade 2 stade 3 stade 4 4

Évolution du sommeil normal au cours 2

éveil rêve sommeil lent léger sommeil lent profond

sommeil paradoxal stade 1 stade 2 stade 3 stade 4

Évolution du sommeil chez un patient

1 : endormissement 2 : éveil 3 : fin du sommeil 4 : cycle de sommeil 5 : sommeil

d’un enregistrement du sommeil (hypnogramme)

1 : difficultés d’endormissement 2 : endormissement 3 : éveil prolongé 4 : fin du sommeil 5 : le temps de sommeil est plus limité et comprend moins de sommeil profond

ayant un syndrome des jambes sans repos

24 ü Quelle est la différence entre les signes du SJSR et les mouvements périodiques du sommeil ? Le syndrome survient pendant l’éveil, le soir ou en début de nuit, lors du coucher ou de réveils nocturnes. Les mouvements périodiques du sommeil (ou MPS) apparaissent pendant le sommeil, plus rarement pendant l’éveil, mais la personne n’a pas conscience de ces mouvements, qui sont involontaires. Alors que le patient a conscience du SJSR car les manifestations sensitives qui le caractérisent surviennent à l’éveil, il n’a, par contre, aucune conscience des mouvements périodiques du sommeil. Ces mouvements périodiques du sommeil sont, comme pour le SJSR, la conséquence d’un dysfonctionnement dopaminergique. Ils se traitent de la même manière.

25 ü Comment différencier le SJSR des troubles de la circulation veineuse ? Ces deux affections peuvent se traduire par des sensations pénibles au niveau des jambes qui peuvent les faire confondre avec des lourdeurs, des brûlures, des picotements (voir question 4)... Cependant, de nombreux éléments les différencient, voire les opposent. Les circonstances d’apparition sont différentes. Le SJSR survient au repos, après un certain temps d’immobilité, lorsque la personne est en position assise ou allongée. Il est soulagé par le mouvement. À l’inverse, les troubles de la circulation veineuse apparaissent après une période de station debout prolongée, en milieu ou en fin de journée, et disparaissent lorsque le patient s’allonge et met ses jambes au repos, au besoin en les surélevant, ce qu’il fait d’ailleurs spontanément. L’examen des jambes est sans particularité chez les patients ayant un SJSR. À l’inverse, l’insuffisance veineuse liée à un mauvais drainage du sang des membres inférieurs se traduit généralement par la présence de varices. L’échodoppler des membres inférieurs aide à faire la différence entre ces deux affections évitant ainsi les erreurs et les retards de diagnostic (voir question 38). Les deux maladies étant fréquentes, il arrive qu’elles soient associées.

Origine État de la jambe Localisation de la douleur Horaires de survenue Manœuvres permettant de soulager la douleur Examen complémentaire

Traitements

SJSR

Insuffisance veineuse

déficit en dopamine au niveau cérébral

mauvais drainage veineux dans les membres inférieurs

sans particularité

souvent chaude, un peu rouge, œdématisée (gonflée)

variable

localisation fixe

le soir ou la nuit

accentué par la position debout

le mouvement

le repos allongé ou les jambes surélevées

aucun (doppler et électromyogramme normaux)

doppler des membres inférieurs en faveur d’une insuffisance veineuse

conseils hygienodiététiques, traitement médicamenteux : dopamine, supplémentation en fer

veinotoniques, contention, chirurgie

26 ü Existe-t-il une relation entre le SJSR et les apnées du sommeil ? Non, il n’y a pas de relation entre le syndrome des jambes sans repos et les apnées du sommeil (arrêts respiratoires transitoires durant le sommeil) : les deux affections n’ont pas la même origine. Il s’agit de deux troubles du sommeil dont la fréquence est élevée (environ 8 % pour le SJSR, proche de 10 % pour le syndrome d’apnées du sommeil). Lors du diagnostic de SJSR, notamment lorsque le sommeil nocturne n’apparaît pas comme réparateur, les mouvements périodiques du sommeil et le syndrome d’apnées du sommeil doivent être systématiquement recherchés. En effet, chez les personnes ayant un syndrome d’apnées du sommeil, la notion de sommeil non réparateur est retrouvée, comme celles de sommeil agité, de ronflements, d’arrêts respiratoires constatés par l’entourage, de maux de tête le matin au lever. C’est l’enregistrement du sommeil qui permet d’en faire le diagnostic.

Origine

Qualité du sommeil Signes associés

Examen complémentaire

Traitements

SJSR

Apnées du sommeil

déficit en dopamine au niveau cérébral

surpoids, problèmes ORL…

variable, sommeil trop court ou non réparateur agitation mouvements périodiques du sommeil (90 % des cas) réveils fréquents au milieu de la nuit

variable sommeil non réparateur agitation, ronflements, pauses respiratoires, maux de tête le matin, besoin d’uriner fréquents pendant la nuit

aucun (doppler et electromyogramme normaux), la nécessite d’un enregistrement du sommeil se discute parfois

enregistrement du sommeil

conseils hygienodiététiques, traitement médicamenteux : dopamine, supplémentation en fer

amaigrissement, ventilation au masque durant la nuit si nécessaire

27 ü La grossesse peut-elle déclencher un SJSR ? La grossesse peut être à l’origine d’un syndrome des jambes sans repos, mais celui-ci reste transitoire. Une étude portant sur 500 femmes enceintes, a montré que 19 % d’entre elles ont eu un SJSR au cours de leur grossesse mais que 7 % d’entre elles seulement avaient des symptômes sévères. Dans 96 % des cas, le syndrome disparaît dans les quatre semaines qui suivent l’accouchement. Chez les femmes n’ayant jamais eu ce syndrome auparavant, l’apparition des troubles pourrait provenir d’un déficit passager en fer et en folates. Ces substances interviennent dans la fixation du fer sanguin. Le traitement consiste à apporter du fer en modifiant l’alimentation et en y ajoutant au besoin du fer sous forme de comprimés ou de sirop. Chez les femmes ayant un SJSR, ce dernier risque de s’accentuer pendant la grossesse pour trois raisons : – la grossesse, est, à elle seule, une cause de SJSR, surtout au troisième trimestre ; – un manque en fer dans le sang (appelé carence martiale) qui est aussi un facteur de risque de SJSR ; – l’arrêt des traitements non indispensables dont celui du SJSR. Il est en effet souvent préférable lors d’une grossesse, de prendre le moins de traitements possibles car ils peuvent être nocifs pour le bébé. Les traitements dopaminergiques sont ainsi contre-indiqués durant la grossesse. Malgré l’accentuation du SJSR pendant la grossesse, il n’existe aucun risque pour le bébé et la grossesse peut se dérouler sans problème.

28 ü Le syndrome est-il en relation avec l’existence de rhumatismes ? Les signes du SJSR (voir question 4) sont parfois confondus avec des manifestations rhumatismales par les malades. Ces deux affections sont toutefois très différentes par leurs horaires de survenue, leur localisation, et leurs signes. Les douleurs rhumatismales dues à l’arthrose, sont dites mécaniques car déclenchées ou accentuées par la mise en mouvement des articulations. Des signes locaux sont parfois présents (rougeur, douleur, gonflement de l’articulation) et leur localisation est fixe. Leur intensité diminue lors de la mise au repos de l’articulation responsable. Les douleurs de rhumatismes sont souvent maximales le matin « au dérouillage ». L’examen de l’articulation réveille la douleur dans certaines positions et parfois il existe un point douloureux précis à la palpation. À l’inverse, les manifestations du SJSR surviennent au repos, le soir ou la nuit. Leur localisation n’est qu’exceptionnellement fixe et elles sont atténuées par le mouvement. À l’examen, les articulations sont indemnes. Dans le cas des rhumatismes dits inflammatoires, dont fait partie la polyarthrite rhumatoïde, les douleurs peuvent survenir pendant la nuit. Elles réveillent le patient, souvent vers deux ou trois heures du matin, sont intenses et tout mouvement est douloureux. Si les médicaments anti-inflammatoires sont actifs sur les douleurs rhumatismales, ils sont en revanche sans effet sur le SJSR. La radiographie des articulations permet, si nécessaire, de montrer l’absence ou la présence d’une atteinte articulaire (voir question 39).

Origine État de l’articulation Douleur Localisation de la douleur Horaires de survenue Manœuvres permettant de soulager la douleur Âge moyen de survenue Action des antiinflammatoires Examen complémentaire

Traitements

SJSR

Rhumatisme articulaire d’origine mécanique

Rhumatisme articulaire d’origine inflammatoire

déficit en dopamine

dégénérescence des surfaces articulaires

normal

chaude, douloureuse, gonflée, rouge…

peu intense

intense

très intense

variable

fixe

le soir ou la nuit

le matin, accentuée par le mouvement

la nuit, accentuée par le mouvement

le mouvement

« dérouillage » matinal, repos, immobilisation

repos, immobilisation

la cinquantaine

la soixantaine

variable

aucune

positive

aucun (doppler et electromyogramme normaux)

radiographie

radiographie et dosages sanguins

conseils hygienodiététiques, traitement médicamenteux : dopamine, supplémentation en fer

repos, antiinflammatoires

repos, antiinflammatoires (corticoïdes)

29 ü Comment différencier le SJSR d’une éventuelle neuropathie périphérique ? Les neuropathies dites périphériques sont des maladies qui atteignent les nerfs des membres et qui s’accompagnent souvent de sensations anormales, surtout à leur début, et, plus rarement, de douleurs. Les douleurs secondaires aux neuropathies sont présentes en permanence, et n’apparaissent pas seulement, comme dans le cas d’un SJSR, le soir ou en début de nuit. Par ailleurs, l’examen neurologique est normal chez les personnes qui ont un SJSR, ce qui n’est pas le cas chez celles atteintes d’une neuropathie périphérique (l’examen de la sensibilité, de la motricité et des réflexes révèle des anomalies électriques). L’examen électromyographique (enregistrement du passage de l’influx nerveux dans les muscles et de la contraction musculaire) permet de faire la différence entre ces deux maladies. Attention : Le SJSR peut parfois être associé à une neuropathie périphérique débutante.

Origine

Examen de la jambe Localisation de la douleur

Horaires de survenue Manœuvres permettant de soulager la douleur Examen complémentaire

Traitements

SJSR

Neuropathie périphérique

déficit en dopamine au niveau cérébral

atteinte des nerfs périphériques (hors du cerveau)

sans particularité

altération des réflexes

variable

localisation fixe

le soir ou en début de nuit

permanent

le mouvement

aucun

électromyogramme

conseils hygieno-diététiques, traitement médicamenteux : dopamine, supplémentation en fer

vitamines, traitement des maladies associées

30 ü Existe-t-il un lien entre le SJSR et la maladie de Parkinson ? Le déficit en dopamine est le seul point commun entre ces deux affections. Les traitements utilisés pour pallier ce déficit diffèrent sur les doses prescrites. Il s’agit de deux pathologies bien distinctes. La maladie de Parkinson est une maladie neurodégénérative d’évolution progressive. Il s’agit d’une maladie neurologique invalidante. La maladie débute vers l’âge de 60 ans et réduit l’autonomie après 5 à 10 ans d’évolution. Son origine est inconnue (ni virale, ni infectieuse, ni génétique) mais son mécanisme, bien identifié, a permis de proposer plusieurs traitements. La maladie est liée à l’atteinte de la substance noire (locus niger). Cette petite structure de quelques millimètres de long, située à la base du cerveau, ne produit plus suffisamment de dopamine. Les signes de la maladie (tremblements, lenteur des mouvements, raideur musculaire) apparaissent lorsque la baisse de dopamine est importante, de l’ordre de 70 %. Les traitements actuels (dopathérapie, agonistes dopaminergiques) permettent de compenser pendant plusieurs années ce déficit en dopamine, mais ne freinent pas la progression de la maladie. Le handicap moteur finit par s’accentuer. La recherche est très active. Tous les cinq ans, de nouveaux traitements apparaissent. Le plus spectaculaire est l’implantation d’une électrode intracérébrale, stimulée par une pile (sorte de pacemaker cérébral), qui permet une amélioration considérable des signes chez les patients ayant une forme sévère (15 % des patients).

Le SJSR est une affection bénigne dans laquelle a été retrouvé récemment un déficit en dopamine (de l’ordre de 10 à 15 %) au niveau du striatum (voir page 31), structure située dans la partie centrale du cerveau. Le striatum intervient dans le contrôle des mouvements dits automatiques, c’est-àdire ceux que l’on exécute sans y penser, comme balancer les bras en marchant, faire des gestes en parlant, etc. Ce centre reçoit également beaucoup d’informations sensitives. Les personnes atteintes d’un SJSR ne présentent pas plus de risque de développer une maladie de Parkinson que la population générale.

Diagnostic

31 ü Quels sont les motifs de consultation ? La description des signes peut être très variable d’une personne à l’autre. Cependant, les principaux motifs de consultation sont relatifs aux manifestations douloureuses des jambes ou aux troubles du sommeil. Lorsque les manifestations désagréables au niveau des jambes sont le motif de consultation, le médecin consulté est phlébologue, rhumatologue ou, cas le plus fréquent, médecin généraliste. Lorsqu’il s’agit d’un trouble du sommeil, 90 % des personnes rapportent à leur médecin des situations pouvant correspondre à des difficultés d’endormissement, à des éveils nocturnes prolongés, à une sensation de sommeil non réparateur ou bien encore à une somnolence excessive durant la journée. Il est assez fréquent que les personnes ne fassent pas le lien entre les manifestations désagréables qu’elles ressentent dans les jambes et les troubles du sommeil.

32 ü Comment se fait le diagnostic de SJSR ? Le diagnostic de SJSR repose sur l’interrogatoire, dont le but est de vérifier la présence des signes révélateurs du syndrome : le besoin impérieux de bouger les jambes (souvent associé à des sensations désagréables), l’accentuation des troubles en soirée et lors des périodes d’inactivité, enfin le soulagement des signes par le mouvement. Il se fait lors d’une consultation. C’est la description des manifestations désagréables, qui surviennent au repos et qui sont typiquement améliorées par le mouvement, associées au besoin de bouger les jambes qui permet le diagnostic. L’examen médical permet de vérifier l’absence de maladies associées, notamment neurologiques (c’est-à-dire atteignant le système nerveux). En dehors d’une éventuelle prise de sang permettant d’obtenir un bilan biologique, il est rarement nécessaire de réaliser d’autres examens complémentaires. Si le médecin suspecte une éventuelle maladie neurologique associée, cas rare, il fera réaliser un électromyogramme (enregistrement de l’activité des nerfs périphériques et des muscles) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale (examen permettant d’obtenir l’image anatomique du cerveau). L’échodoppler veineux (enregistrement de la vitesse d’écoulement du sang dans les veines) n’est absolument pas nécessaire au diagnostic de SJSR dont l’origine n’est pas vasculaire.

33 ü Que dire à mon médecin pour l’aider dans son diagnostic ? Pour aider le médecin dans son diagnostic, il est important de décrire avec précision les manifestations gênantes : type de sensations ressenties, horaire de survenue (depuis le début du syndrome jusqu’à la consultation), effet du repos et du mouvement sur les sensations désagréables. Afin d’estimer au mieux la sévérité des signes, il est important d’en préciser le retentissement sur votre qualité de vie (est-ce qu’ils gênent votre vie familiale, sociale ou professionnelle ?) et l’influence sur la qualité de votre sommeil et de votre humeur. Lorsque cela est possible, la tenue d’un agenda du sommeil (voir rubrique Les bons réflexes) avant la consultation est intéressante car elle permet au médecin de percevoir le retentissement du SJSR sur votre sommeil. L’existence de cas similaires dans la famille, et notamment chez les parents, frères et sœurs doit être signalée.

34 ü Mon(ma) conjoint(e) peut-il(elle) s’apercevoir que je suis atteint(e) de cette pathologie ? Votre conjoint(e) peut suspecter l’existence du syndrome par votre incapacité à rester assis lors d’un repas de famille, ou devant une émission télévisée. Plus généralement, il peut remarquer que vous avez du mal à rester assis ou allongé de façon prolongée et que vous éprouvez un besoin incessant d’être en mouvement, alors que vous n’en avez parfois pas conscience vous-même. De plus, votre conjoint peut se plaindre de vos mouvements incessants avant votre endormissement (symptomatiques du SJSR), ou pendant votre sommeil (dits mouvements périodiques du sommeil, voir question 24). Dans ce cas, seul votre conjoint(e), peut raconter la façon dont vous bougez, et dont vous donnez des coups de pieds de façon incessante pendant la première partie de la nuit. En effet, vous-même n’avez aucune conscience de cet état d’agitation (voir questions 15 et 22).

35 ü À quoi sert l’examen neurologique ? L’examen neurologique permet d’étudier la motricité (recherche d’une éventuelle diminution de la force musculaire mais aussi évaluation de la bonne coordination des mouvements), la sensibilité (tactile, douloureuse...), les réflexes, l’équilibre, la posture, la marche et bien d’autres fonctions du système nerveux (la parole, la mémoire...). Cet examen est strictement normal dans le cadre du syndrome, que ce dernier soit idiopathique (sans cause connue) ou secondaire (consécutif à une autre maladie d’origine non neurologique). En revanche, si votre SJSR est associé à une maladie neurologique, l’examen peut révéler les signes de la maladie en cause (comme une anomalie des réflexes des deux jambes dans le cas d’une neuropathie due à un diabète).

36 ü À quoi servent les prises de sang ? Une prise de sang permet de doser le fer sérique (le taux de fer dans le sang) et la ferritinémie (reflet des réserves en fer de votre organisme), afin de rechercher une éventuelle carence en fer (dite carence martiale). Lorsque cette carence est constatée, un apport supplémentaire en fer (comprimés à prendre de façon quotidienne) permet, dans un certain nombre de cas, d’améliorer votre état, voire de faire disparaître les signes de votre syndrome qu’il soit idiopathique (sans cause connue), familial ou secondaire. Le reste du bilan biologique (comme par exemple le dosage de l’urée, de la créatinine, des hormones thyroïdiennes) doit être fait en fonction des résultats de l’examen médical.

37 ü À quoi sert l’enregistrement électromyographique (ou EMG) ? L’enregistrement électromyographique permet de s’assurer du bon fonctionnement des nerfs des membres supérieurs et inférieurs. Il étudie l’activité électrique des nerfs et des muscles et permet de détecter une faiblesse musculaire ainsi qu’une anomalie de la conduction nerveuse. Dans la plupart des cas, il consiste à recueillir à l’aide d’électrodes collées sur la peau le long du trajet d’un nerf, l’effet d’une petite stimulation électrique. Dans certaines situations, il est nécessaire de piquer des électrodes aiguilles dans le muscle. Cet examen, qui est réalisé par un médecin, le plus souvent un neurologue, peut être désagréable, mais n’est généralement pas ressenti comme douloureux. Lorsque l’enregistrement électroneuromyographique n’est pas normal, cela signifie que les nerfs dits périphériques (c’est-à-dire les nerfs localisés dans les jambes et les bras) sont malades et que la personne souffre d’une affection appelée neuropathie périphérique. Dans le cas du SJSR idiopathique (sans cause connue), l’enregistrement électroneuromyographique est normal. Cet enregistrement n’est à pratiquer que lorsque l’examen médical neurologique montre des anomalies et qu’il existe des arguments en faveur d’une neuropathie périphérique.

38 ü L’échodoppler veineux des membres inférieurs est-il utile ? L’échodoppler veineux sert à vérifier le bon fonctionnement de la circulation veineuse. Il consiste à mesurer la vitesse de la circulation sanguine dans les veines à l’aide d’une sonde appliquée sur la peau (par effet doppler). Il peut être réalisé par un échographiste, qui est soit un radiologue, soit un cardiologue, soit un phlébologue. Cet examen est totalement indolore. L’échodoppler veineux ne doit pas être réalisé systématiquement. Il n’a d’intérêt que si le médecin a des difficultés à préciser le diagnostic de SJSR ou s’il suspecte la présence d’une maladie veineuse (voir question 25).

39 ü Faut-il faire des radiographies, un scanner ou une IRM ? Dans le cas d’un SJSR, le scanner du cerveau ou de la moelle épinière et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ne sont pas nécessaires. En effet, le diagnostic de SJSR repose uniquement sur l’interrogatoire du patient. Un examen radiologique complémentaire peut être nécessaire si l’examen neurologique est anormal et fait suspecter un dysfonctionnement du système nerveux central (anomalies de la moelle ou du cerveau). Dans ce cas, un scanner ou une IRM, cérébrale ou médullaire, permettent d’aider au diagnostic et de vérifier l’intégrité du système nerveux. Les radiographies des jambes ou des bras, si la maladie est étendue aux membres supérieurs, sont parfois utiles en cas de suspicion de rhumatismes (voir question 28).

Pour rappel : le scanner est un examen radiologique basé sur les propriétés des rayons X et l’IRM est une technique d’imagerie basée sur la stimulation de l’organisme par un puissant champ magnétique.

40 ü À quoi servent les enregistrements du sommeil ? Quand faut-il les faire ? L’enregistrement du sommeil (ou polysomnographie) permet, d’une part, d’analyser la qualité et la durée du sommeil nocturne et, d’autre part, de repérer des maladies qui surviennent pendant ce sommeil (syndrome d’apnées du sommeil, mouvements périodiques du sommeil, troubles du comportement moteur du sommeil…). Un mauvais sommeil nocturne peut être secondaire à une dette de sommeil ou à une mauvaise qualité de sommeil (ce dernier peut être perturbé par des éveils de très courte durée, des mouvements ou des problèmes respiratoires). Il est important de diagnostiquer ces maladies du sommeil pour les prendre en charge efficacement. L’enregistrement du sommeil n’est pas systématique. Il n’a d’intérêt que si les signes du SJSR sont masqués par d’importants troubles du sommeil ou que si les secousses des jambes pendant le sommeil, rapportées le plus souvent par le(a) conjoint(e), évoquent l’existence de mouvements périodiques du sommeil. Il est également pratiqué quand le sommeil demeure non réparateur en dépit d’un traitement adapté et bien suivi du SJSR ou quand un problème de sommeil ne semble pas pouvoir être expliqué par le SJSR (comme, par exemple, un syndrome d’apnées du sommeil).

1 réveil 2 mouvements des jambes Enregistrement du sommeil d’une personne en 30 secondes, se sont produits qui ont entraîné chacun

30 secondes

3 enregistrement de l’activité cérébrale 4 enregistrement de l’activité musculaire des jambes

ayant des mouvements périodiques du sommeil : deux mouvements des jambes (voir 2) une courte réaction de réveil (voir 1)

41 ü Comment se passe un enregistrement du sommeil ? L’enregistrement de sommeil consiste à réaliser pendant la nuit, lors du sommeil, une série d’enregistrements simultanés des différents paramètres liés au sommeil (neurologiques, respiratoires, cardiaques) afin d’en analyser la qualité. En général, les chambres d’enregistrement du sommeil sont isolées du bruit et de la lumière afin d’éviter que le sommeil ne soit perturbé par l’environnement. Pour évaluer la qualité et la profondeur du sommeil, de nombreux capteurs sont placés sur le corps durant toute la nuit. Ils ne gênent pas le sommeil et sont parfaitement indolores : – des électrodes collées sur le cuir chevelu enregistrent l’activité cérébrale (électroencéphalogramme) ; – des électrodes fixées sur le visage enregistrent d’une part les mouvements oculaires (électro-oculogramme) et, d’autre part, le tonus musculaire au niveau des muscles du menton (électromyogramme) ; – un capteur nasal enregistre le flux respiratoire nasal ; – un capteur en regard de la bouche enregistre le flux respiratoire buccal ; – deux sangles abdominale et thoracique enregistrent les mouvements respiratoires du thorax et de l’abdomen ;

– un capteur fixé sur un doigt analyse l’oxygénation du sang pendant toute la nuit ; – des électrodes placées en regard du cœur enregistrent l’activité cardiaque ; – enfin, deux électrodes placées sur les mollets (muscles jambiers antérieurs) analysent les mouvements des jambes.

Les enregistrements du sommeil sont réalisés dans des unités spécialisées (dont la liste figure dans la rubrique adresse du mémo). Il faut souvent un délai de plusieurs mois pour obtenir un rendez-vous, toujours sur demande de votre médecin généraliste. Les résultats de votre enregistrement vous sont communiqués sous la forme d’un hypnogramme, commenté dans le courrier qui lui est associé (voir schéma page 96).

Les causes

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42 ü Qu’est ce qu’un neuromédiateur ? La transmission de l’information entre les neurones (ou influx nerveux) se fait au moyen des neuromédiateurs qui sont des substances chimiques relativement simples. Les différents neurones tirent leur nom du neuromédiateur qu’ils produisent : neurones dopaminergiques (dopamine), neurones cholinergiques (acétylcholine), neurones adrénergiques (adrénaline). Fabriqués et stockés par l’extrémité d’un neurone, les neuromédiateurs sont libérés dans la synapse (espace microscopique entre deux neurones) puis agissent sur des récepteurs situés sur la membrane du neurone suivant. Une fois liés au récepteur de ce second neurone et après l’avoir stimulé, ces neuromédiateurs sont éliminés de la synapse et en grande partie récupérés par l’extrémité du premier neurone. D’autres molécules de neuromédiateur sont ensuite fabriquées, stockées, puis libérées et ainsi de suite. Points importants : – ce système est spécifique : la dopamine n’agit que sur les récepteurs dopaminergiques, l’adrénaline sur les récepteurs adrénergiques, comme une clef qui n’ouvre que la bonne serrure ; – ce système n’est pas réversible, il n’agit que dans un seul sens.

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dopamine

espace synaptique

récepteur dopaminergique

influx nerveux

dopamine = influx

agoniste = influx

antagoniste = pas d’influx

La dopamine active la transmission de l’influx nerveux entre deux neurones

Les progrès de la neurochimie ont permis la mise au point de substances agissant sur la transmission synaptique telles que : – des molécules, précurseurs du neurotransmetteur qui se transforment ensuite en neurotransmetteur. Exemple : la L-Dopa qui se transforme facilement en dopamine améliore les maladies liées à un déficit en dopamine cérébrale ; – des molécules appelées agonistes qui ressemblent au neurotransmetteur. Ils sont capables de se lier au récepteur dopaminergique du neurone suivant puis de le stimuler, à la manière d’une fausse clef qui entre dans la serrure et l’ouvre. Exemple : les agonistes dopaminergiques peuvent « remplacer » la dopamine ; – des molécules appelées antagonistes, capables de bloquer le récepteur sans le stimuler (comme une mauvaise clef qui bloque la serrure sans ouvrir la porte). Exemple : les neuroleptiques, antagonistes dopaminergiques, empêchent toutes les actions de la dopamine ; – d’autres moyens d’action, d’autres possibilités thérapeutiques, comme des substances augmentant la fabrication du neuromédiateur par le neurone, ou des substances facilitant sa libération dans la synapse, ou encore limitant sa destruction dans la synapse. Les neuromédiateurs sont assez peu nombreux et ont des rôles variés : la dopamine (dont l’action est impliquée dans la maladie de Parkinson, le SJSR et la lactation), l’adrénaline et la noradrénaline jouent un rôle dans la régulation de la fréquence cardiaque et de la tension artérielle ainsi que dans le stress ; la sérotonine agit sur la douleur et la dépression, l’acétylcholine est active sur la mémoire et sur la commande musculaire, les endorphines modulent la douleur…

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43 ü Les dysfonctionnements neurologiques à l’origine du SJSR sont-ils connus ? Le mécanisme précis du syndrome des jambes sans repos n’est pas encore élucidé. Il semblerait qu’il existe une anomalie du contrôle moteur et sensitif situé au niveau cérébral (voir question 47). Cette anomalie serait à mettre en relation avec la diminution d’un neuromédiateur cérébral, la dopamine (voir question 44), un dysfonctionnement du système des endorphines du cerveau et de la moelle épinière (voir question 50) et, dans certains cas, une perturbation du métabolisme du fer. Les traitements actuels sont susceptibles d’agir à ces trois niveaux. La recherche médicale est très active depuis quelques années et la connaissance dans le domaine des SJSR progresse rapidement.

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44 ü Qu’est-ce que la dopamine ? La dopamine est un neuromédiateur, c’est-à-dire une substance qu’utilisent deux cellules nerveuses (ou neurones) pour communiquer entre elles (voir question 42). Le premier neurone communique un signal à un autre neurone grâce à la dopamine qu’il fabrique et qu’il stocke aux extrémités de ses prolongements, avant de la libérer. Lorsqu’il est nécessaire d’émettre un signal (par exemple un ordre moteur mais aussi une intention, une pensée…), la dopamine est libérée dans la synapse, c’est-àdire l’espace de communication situé entre deux neurones (voir schéma de la page 103). Une fois dans la synapse, la dopamine se lie aux récepteurs dopaminergiques situés sur la membrane du deuxième neurone qui reçoit le message. Cette liaison entre neuromédiateur et récepteur, de très courte durée, déclenche le signal dans le deuxième neurone. Ce fonctionnement de la synapse par neuromédiateur et récepteur est la base du fonctionnement des milliards de neurones de l’organisme. C’est le moyen préférentiel de communication entre deux neurones. La sélectivité du message est assurée par la grande spécificité de la liaison du neuromédiateur avec son récepteur, qui s’apparente à une clef ouvrant une serrure. Elle permet d’éviter les erreurs de transmission ou l’incompréhension entre deux neurones.

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45 ü Existe-t-il un lien entre dopamine et SJSR ? Des études pharmacologiques ont montré que le syndrome pourrait être déclenché ou accentué par la prise de neuroleptiques. Ces derniers bloquent les récepteurs dopaminergiques, et donc la transmission dopaminergique (cérébrale et extra-cérébrale). À l’inverse, les traitements à effet dopaminergique (voir question 44) améliorent le SJSR. Des arguments pharmacologiques permettent donc d’avancer l’existence d’une relation étroite entre le SJSR et la voie dopaminergique cérébrale. Les neuroleptiques, qui ne pénètrent pas dans le cerveau, ne provoquent ni ne majorent le SJSR, ce qui montre que le dysfonctionnement dopaminergique est cérébral. Des recherches avec le PET Scan, examen complexe et coûteux permettant l’étude de la sécrétion de dopamine dans différentes régions du cerveau chez un patient, ont mis en évidence une légère diminution de la concentration en dopamine (d’environ 10 à 15 %) au niveau du striatum chez les patients atteints de SJSR (voir question 30).

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46 ü Pourquoi les signes surviennent-ils préférentiellement la nuit ? Le fait que les signes du syndrome apparaissent le soir ou en début de nuit s’explique par deux raisons principales : Notre organisme est sous l’influence d’une horloge biologique qui nous permet de conserver un rythme identique d’un jour à l’autre, un rythme de 24 heures appelé aussi rythme circadien. Notre horloge biologique est localisée dans les noyaux suprachiasmatiques (voir schéma page suivante), situés dans une région profonde du cerveau : l’hypothalamus. Ces noyaux suprachiasmatiques reçoivent en permanence des informations sur la luminosité ce qui leur permet de savoir s’il fait jour ou nuit. Cette horloge biologique module le rythme de la température corporelle ainsi que la fabrication de nombreuses substances dont des hormones comme le cortisol, la prolactine, ou des neurotransmetteurs comme la dopamine (voir question 43). Ainsi, la fabrication de la dopamine diminue le soir et augmente le matin. Chez les personnes atteintes d’un SJSR, il semble que cette diminution nocturne de dopamine explique que les manifestations surviennent plutôt en fin de journée ou en début de nuit (voir question 44). La lumière joue un rôle important. La mélatonine est fabriquée dans le cerveau, dans une zone appelée la glande pinéale. La mélatonine est libérée en début de soirée. Son rôle exact dans la régulation du sommeil n’est pas connu. La sécrétion de mélatonine est fonction de la quantité de lumière à laquelle nous sommes exposés durant la journée. Quelques heures d’exposition quotidiennes à la lumière du jour favorisent un sommeil nocturne de bonne qualité.

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47 ü Qu’est-ce que le contrôle moteur ? Le syndrome des jambes sans repos serait lié à un dysfonctionnement du lien entre motricité et sensibilité. En effet, le système nerveux est la partie de l’organisme qui contrôle ce que nous faisons (action), ressentons (sensibilité), voyons ou entendons (sens). Le rôle du système nerveux central (cerveau, tronc cérébral et moelle épinière) est de faire le lien entre la sensibilité et l’action dans tous nos comportements. Dans le cas du mouvement volontaire, ce lien se fait grâce à des communications entre les voies nerveuses sensitives et motrices, à tous les niveaux du système nerveux central. Ces communications forment ce qu’on appelle la boucle sensorimotrice (voir schéma de la page 110). Lorsque nous effectuons un mouvement volontaire, il existe un contrôle permanent du système nerveux central, pour mettre en relation ce que nous ressentons (au niveau de la peau, de nos muscles, des bras et des jambes) et le mouvement que nous voulons faire ou sommes en train de faire : c’est le contrôle moteur. Un mauvais fonctionnement de la boucle sensorimotrice peut entraîner des mouvements anormaux ou des mouvements involontaires. Dans le cas du SJSR, il semblerait que la diminution de l’activité de certains neurones dits dopaminergiques (voir question 44) soit à l’origine d’un trouble du contrôle moteur. Le SJSR serait donc lié à un mauvais contrôle de la boucle sensorimotrice.

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Cela expliquerait pourquoi la personne ayant ce syndrome se plaint à la fois d’être obligée de bouger les jambes (action) et de ressentir des sensations désagréables que seul le mouvement calme. Au repos, assis ou allongé, surtout au moment de nous endormir, nous avons besoin de relâcher nos muscles, de nous détendre ; ce que la personne souffrant d’un SJSR n’arrive pas à faire, à cause de l’activité anormale de la boucle sensorimotrice, due au mauvais contrôle par les neurones dopaminergiques.

Le contrôle moteur : lorsque nous effectuons un mouvement volontaire, il existe un contrôle permanent du système nerveux central pour mettre en relation ce que nous ressentons et le mouvement que nous voulons faire ou sommes en train de faire. La boucle sensorimotrice : communication entre les voies nerveuses sensitives et motrices. Son mauvais fonctionnement peut entraîner des mouvements anormaux ou involontaires

Dans le SJSR, la sensibilité et la motricité sont normales

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1 coupe au niveau du cerveau

1 2

3 3

coupe au niveau du tronc cérébral locus niger

3 3 coupe au niveau de la moelle épinière

mouvement sensibilité

voies de la sensibilité voies de la motricité

Relation entre le contrôle moteur, la boucle sensorimotrice et le syndrome des jambes sans repos

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48 ü Certains médicaments peuvent-ils déclencher ou accentuer le SJSR ? Certains médicaments pourraient déclencher ou accentuer un SJSR préexistant. Il est donc important d’informer votre médecin de l’ensemble de vos traitements en cours. Il s’agit en premier lieu des neuroleptiques. Ces médicaments sont utilisés dans diverses pathologies, notamment psychiatriques. Leur utilisation prolongée peut, chez certains sujets, provoquer un SJSR. En effet, les neuroleptiques agissent en bloquant les récepteurs dopaminergiques. Or, l’une des hypothèses pour expliquer le SJSR est qu’il s’agirait d’un dysfonctionnement du système de la dopamine. D’autres médicaments sont susceptibles d’aggraver ou de déclencher un SJSR : – certains antidépresseurs ; – les hormones thyroïdiennes ; – les inhibiteurs calciques. N’oubliez pas qu’il est important de ne jamais arrêter un traitement médicamenteux sans l’avis de votre médecin.

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49 ü Existe-t-il un lien entre le déficit en fer et le SJSR ? Les formes secondaires du syndrome ont permis de mettre en évidence le lien entre le SJSR et le déficit en fer. La grossesse, l’anémie par manque de fer (ou carence martiale) et l’insuffisance rénale, qui sont susceptibles d’induire un SJSR, ont en commun le fait de s’accompagner d’un déficit en fer. Si le lien entre le SJSR et le déficit en fer est aujourd’hui identifié, son mécanisme est en revanche mal connu. Il pourrait s’expliquer par le fait que le fer intervient comme facilitateur dans la transformation de la L-Dopa en dopamine. L’apport en fer (par voie orale ou par injection dans les veines) est susceptible d’améliorer le syndrome chez les personnes dont le taux de ferritine est bas (cette molécule qui témoigne des réserves en fer de l’organisme est dosée dans le sang). Tous les patients ayant un déficit en fer n’ont pas forcément un SJSR, il n’est constaté que chez environ 20 % des patients souffrant d’anémie ferriprive (anémies secondaires à un déficit en fer). Il existerait une susceptibilité génétique au SJSR.

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50 ü Existe-t-il un lien entre les endorphines et la genèse du SJSR ? L’origine du syndrome des jambes sans repos est à mettre en relation avec un dysfonctionnement du système morphinique. Ce dernier agit par l’intermédiaire de neuromédiateurs, les endorphines, utilisées dans la transmission des messages de la douleur. Les endorphines libérées par un premier neurone dans la synapse (espace entre deux neurones) agissent sur des récepteurs morphiniques situés sur un second neurone, ce qui permet la transmission du message douloureux. La morphine, qui est le plus puissant des médicaments contre la douleur, est un agoniste des récepteurs morphiniques. Elle se fixe sur ces récepteurs, mime l’action des endorphines et contribue ainsi à faire disparaître la douleur. Compte tenu des effets secondaires des morphiniques (risque de dépendance ou d’arrêt respiratoire), ce traitement n’est pas envisageable dans la réalité. Cet état de fait démontre cependant qu’il existe un rapport étroit entre le SJSR et le système morphinique.

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51 ü Le cerveau est-il le seul organe concerné ? Non, certains nerfs dits périphériques peuvent également être impliqués dans la genèse des SJSR secondaires. En effet, une maladie touchant les nerfs sensitifs (nerfs conduisant l’information vers le cerveau) ou moteurs (nerfs conduisant l’information du cerveau vers les muscles) des membres inférieurs (neuropathie) peut s’accompagner d’un SJSR, surtout à son début, lorsque l’atteinte sensitive ou motrice est peu importante. La moelle épinière ne serait pas impliquée dans la genèse du syndrome, contrairement à ce que pensaient les premiers auteurs à s’être intéressés au SJSR, (voir rubrique En savoir plus sur l’historique de la maladie). Il est probable qu’elle intervienne plutôt dans l’apparition des mouvements périodiques du sommeil que dans le SJSR lui-même (voir question 24).

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52 ü Le SJSR a-t-il une composante psychologique ? Le syndrome n’est pas d’origine psychologique mais il est vrai que certains patients rapportent une accentuation de leurs signes lors des périodes de stress et d’anxiété. Il est banal de constater qu’en période d’anxiété ou de dépression, la gêne physique est plus péniblement ressentie. Chez les patients atteints d’une maladie neurologique chronique comme la sclérose en plaques ou la maladie de Parkinson, les périodes de dépression coïncident avec des périodes d’accentuation des signes. Cette aggravation est réversible à l’arrêt du syndrome dépressif. D’un autre coté, la mauvaise qualité du sommeil et la gêne provoquée par le SJSR dans la journée (dans les formes modérées ou sévères), sont susceptibles de retentir sur l’état psychologique et d’induire le sentiment de ne pouvoir faire face, de créer une fatigue, des périodes de somnolence, voire une irritabilité, une impression d’insatisfaction, etc.

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53 ü L’alimentation interfère-t-elle sur le SJSR ? L’alimentation n’est pas impliquée dans la survenue du SJSR. Cependant, la caféine, le thé, le coca et le chocolat sont des substances éveillantes qui peuvent accentuer vos signes. Il est donc recommandé d’en éviter la consommation. Indépendamment du SJSR, si vous avez des difficultés à vous endormir le soir, il convient d’éviter les repas trop copieux. Manger léger mais équilibré permet d’avoir un sommeil de meilleure qualité. L’alcool ne diminue pas les manifestations désagréables des membres inférieurs. Absorbé le soir, il entraîne un endormissement rapide mais un sommeil de mauvaise qualité, avec plus de sommeil lent léger que de sommeil lent profond et plus d’éveils nocturnes (voir rubrique En savoir plus : Le sommeil normal et les moyens de l’explorer).

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54 ü Le SJSR peut-il être provoqué par certaines maladies ? Le syndrome des jambes sans repos peut être secondaire ou associé à un certain nombre de maladies. Les plus fréquentes sont les suivantes : – les maladies thyroïdiennes (hypo ou hyperthyroïdie c’està-dire insuffisance ou excès de fonctionnement de la glande thyroïdienne) ; – l’insuffisance rénale (mauvais fonctionnement des reins) notamment si celle-ci nécessite une prise en charge par dialyse ; – le diabète ; – la polyarthrite rhumatoïde (maladie rhumatismale chronique) ; – les neuropathies (atteintes des nerfs périphériques) ; – les maladies neurologiques (maladie touchant la moelle épinière ou le cerveau, comme la maladie de Parkinson) ; – l’hémochromatose (maladie sanguine) ; – la carence martiale (carence en fer). La relation entre ces maladies et le SJSR n’est pas bien expliquée sauf dans le cas de l’insuffisance rénale ou de la carence en fer (voir question 3). Néanmoins, le traitement de ces maladies améliore les signes des SJSR secondaires.

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55 ü Quel est le lien entre le SJSR et le syndrome d’hyperactivité de l’enfant ? Le syndrome d’hyperactivité de l’enfant se caractérise par une impulsivité, une inattention et une agitation anormales. Ces troubles du comportement s’expliqueraient, comme le SJSR, par un dysfonctionnement du système dopaminergique. Poser le diagnostic de SJSR chez un enfant n’est pas simple car si certains adultes ont des difficultés à décrire les manifestations désagréables qu’ils éprouvent dans les jambes, cette difficulté s’accroît chez pour l’enfant. Le besoin de bouger, apparenté au SJSR, pourrait être confondu chez l’enfant avec une hyperactivité anormale, et les douleurs dans les jambes peuvent être assimilées à celles liées à la croissance. Le diagnostic du SJSR est évoqué chez un enfant pour qui les symptômes (douleur, agitation) arrivent le soir ou en début de nuit ou pour qui l’endormissement est difficile. Il faut d’autant plus y penser qu’il existe des antécédents de SJSR dans la famille. Si l’hyperactivité se manifeste toute la journée, il est peu probable qu’il s’agisse d’un SJSR. Pour confirmer le diagnostic, il est nécessaire de réaliser un enregistrement du sommeil pour visualiser les mouvements des jambes pendant les périodes de repos (voir questions 40 et 41).

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56 ü Le SJSR est-il d’origine génétique ? Puis-je le transmettre à mes enfants ? Actuellement, nous savons que le syndrome a une origine génétique dans environ 60 à 90 % des cas, essentiellement dans les formes à début précoce (débutant avant 50 ans). Il est très fréquent de retrouver un SJSR chez deux jumeaux monozygotes (issus d’un même ovule). Aucun gène n’a pour le moment été trouvé mais, dans certaines grandes familles, un locus chromosomique (régions très précises d’un chromosome) a été repéré comme potentiellement impliqué dans la genèse du syndrome. Le SJSR peut donc dans sa forme familiale être transmis aux enfants. Le mode de transmission est généralement de type autosomique dominant, c’est-à-dire que si un des parents est atteint, les enfants ont un risque sur deux de développer ce syndrome dans le cours de leur vie. Il arrive cependant qu’il soit de type récessif, ce qui entraîne un risque moins important de transmission du syndrome aux enfants (ils ne sont alors atteints que si leurs deux parents ont des prédispositions au SJSR). Dans ces formes familiales, l’expression des signes peut être très variable d’une personne à l’autre, certains sujets ne s’en plaignent pas, d’autres en souffrent beaucoup. Par ailleurs, pour ces formes familiales, il existe une anticipation génétique, c’est-à-dire que le syndrome a tendance à débuter de plus en plus tôt d’une génération à l’autre (exemple : une maladie débutant à 45 ans chez la mère est susceptible de commencer à 35 ans chez le fils et à 28 ans chez la petite-fille).

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Dans les cas où le SJSR est de début tardif, le risque de transmission génétique paraît nul. L’origine génétique du SJSR est très hétérogène. Des études sur des familles dont de nombreux membres sont atteints devraient aider à identifier l’origine génétique du syndrome.

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Le traitement

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57 ü Quand faut-il mettre en route un traitement ? Avant de vous traiter, votre médecin s’assure que vous avez bien un syndrome des jambes sans repos. L’interrogatoire suffit généralement mais parfois le diagnostic est plus difficile car il faut bien différencier le SJSR d’autres maladies : une insuffisance veineuse (voir question 25), une neuropathie (voir question 29), des douleurs articulaires (voir question 28), des troubles du sommeil en rapport avec un syndrome anxieux, une période dépressive ou un manque de sommeil lié à certaines activités (tâches ménagères nocturnes, lecture, télévision, jeux vidéo…). Dans un second temps, votre médecin peut être amené à rechercher une cause à votre SJSR : un facteur familial (voir question 55), une origine médicamenteuse (il est absolument nécessaire de lui fournir la liste de vos traitements en cours) (voir question 48), un déficit en fer (anémie, grossesse, don de sang…) (voir question 36) ou une maladie associée plus rare (polyarthrite rhumatoïde, dysfonctionnement de la thyroïde…) (voir question 3), voire une maladie des nerfs (ou neuropathie périphérique). L’évaluation de la gêne et le degré de sévérité du SJSR permettent de décider de l’intérêt d’un traitement (voir question 58). Si le syndrome est intermittent, léger, peu gênant, des conseils hygiéno-diététiques suffisent généralement à venir à bout des signes du SJSR. Ainsi, rétablir un sommeil régulier, supprimer l’alcool, le café, le thé, le tabac et le chocolat le soir, avoir un peu d’activité physique dans la journée (voir question 63) et 128

supprimer les médicaments suspects (voir question 48) permet d’obtenir la rémission des symptômes. Dans les formes les plus gênantes et les plus sévères du SJSR, votre médecin peut décider de vous prescrire un traitement médicamenteux (voir question 59).

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58 ü Comment évaluer la sévérité du SJSR ? Pour décider de la stratégie de prise en charge de ce syndrome, votre médecin doit au préalable pouvoir évaluer la gêne dont le SJSR est responsable et juger ainsi de son degré de sévérité : phénomènes sensitifs au niveau des jambes, nécessité de bouger les jambes ou de déambuler, difficultés pour assister à une réunion ou prendre les transports, conséquences sur le sommeil. Ceci n’est pas simple car certaines personnes ont beaucoup de difficultés à exprimer concrètement la gêne qu’ils ressentent. Une échelle comprenant dix questions (voir Mémo) permet de quantifier la sévérité du SJSR : l’IRLS (International Restless Legs Syndrome). Cette échelle est utilisée pour les essais thérapeutiques (voir question 80). Un des tests actuellement validé pour étudier l’intensité du SJSR est le test d’immobilisation suggérée. La personne est au repos et doit s’empêcher au maximum de bouger les jambes, tant que cela lui est supportable. Pendant l’heure d’immobilisation, le nombre de mouvements est calculé. Plus ce nombre est important, plus le SJSR est sévère. Les sensations désagréables sont constamment présentes et, en général, très gênantes. Ce test réalisé chez une personne n’ayant pas de SJSR met également en évidence des mouvements de jambes : pour qui ce soit, il est très difficile de rester complètement immobile pendant une heure.

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59 ü Existe-t-il un traitement médicamenteux ? Le choix d’un traitement pour le SJSR repose sur la cause et la sévérité de la pathologie. Lorsque votre médecin diagnostique un SJSR dont l’intensité des symptômes lui semble relativement sévère, il peut envisager de vous prescrire un traitement spécifique par un agoniste dopaminergique. Un agoniste dopaminergique a obtenu très récemment l’autorisation de mise sur le marché dans le traitement du SJSR idiopathique modéré à sévère chez l’adulte. L’effet secondaire le plus fréquent des agonistes dopaminergique est la nausée. Elle peut être combattue par la prise d’un antinauséeux adapté. Dans certains cas, ils peuvent également être responsables de somnolence. D’autre part, dans le cas d’un SJSR dont les symptômes sont d’intensité légère, des traitements non spécifiques peuvent être utilisés soit pour faciliter le sommeil et l’endormissement soit pour lutter contre les aspects sensitifs et douloureux du SJSR. Il est important de suivre l’avis de votre médecin et de respecter sa prescription qui est adaptée à votre cas.

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60 ü Quels autres traitements peuvent être utilisés ? Votre médecin peut décider de vous prescrire d’autres thérapeutiques pour soulager les symptômes : – certains anxiolytiques (sédatifs) de la classe des benzodiazépines sont prescrits pour leurs effets sédatifs et leur capacité à faciliter le sommeil et l’endormissement, mais ils sont sans effet sur le SJSR ; – certains antiépileptiques peuvent être utilisés pour leurs effets sur les troubles sensitifs du SJSR ; – les opiacés peuvent être employés pour lutter contre les aspects sensitifs et douloureux du SJSR ; – la L-Dopa, précurseur de la dopamine, est parfois utilisée pour soulager les patients souffrant de façon épisodique (spectacle, voyage en avion, etc.) ; – du fer peut être prescrit lorsque la quantité de fer dans l’organisme est diminuée. Dans certains cas, il optimise l’effet des autres traitements. Les veinotoniques et les somnifères n’ont aucun effet sur le SJSR. Ils ne doivent par conséquent pas être prescrits dans cette indication. Si les signes de votre SJSR sous traitement ne disparaissent pas ou réapparaissent en dépit d’un traitement, il y a lieu de consulter à nouveau votre médecin qui décidera alors de la conduite à tenir.

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61 ü Est-ce un traitement à vie ? Le traitement est rarement continu sur toute une vie, il est généralement prescrit par intermittence en fonction des fluctuations de la maladie. Des périodes d’amélioration alternent avec des périodes d’accentuation des signes sans que la cause de cette alternance soit connue. Certains patients, dont le syndrome est intermittent (par phases de deux ou trois jours) avec de longues périodes de tranquillité, n’ont pas de traitement continu. Ils ne prennent des médicaments que les jours où ils souffrent du syndrome. Les patients ayant un SJSR quotidien et gênant (voir question 58) reçoivent un traitement continu. Lorsqu’il est efficace et fait disparaître tous les signes du SJSR pendant quelques mois, il peut être souhaitable de diminuer progressivement ses doses. Si cette diminution n’entraîne pas la réapparition du syndrome, l’arrêt des médicaments peut être envisagé. En cas de réapparition des signes, le traitement est à reprendre. À l’heure actuelle, aucun consensus n’existe quant à sa durée du traitement. Veillez à bien suivre la prescription de votre médecin, qui est adaptée à votre cas. Ne modifiez pas votre traitement sans son avis.

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62 ü La prise de fer doit-elle être systématique ? Non. Le fer n’est généralement prescrit que lorsque le taux sanguin de ferritine (molécule qui permet d’apprécier la quantité de fer dans l’organisme) est abaissé ou que le traitement dopaminergique ne suffit pas à faire disparaître les signes du SJSR (même lorsqu’il n’y a pas de déficit évident en fer sur les résultats de la prise de sang) (voir questions 27 et 49). Le fer est prescrit sous forme de comprimés ou de sirops (exceptionnellement sous forme d’injections intraveineuses). Il doit être pris de préférence avant les repas et à distance de la prise de thé afin de ne pas gêner son absorption au niveau de l’estomac. Le fer peut provoquer, notamment en début de traitement, des douleurs gastriques et une constipation. Un dosage en fer doit être réalisé après quelques mois de traitement dans le but principal de vérifier l’efficacité du traitement. Le traitement par fer permet, selon les cas, de faire disparaître le SJSR ou d’optimiser l’effet des autres traitements. Si les signes persistent en dépit d’un traitement bien suivi, il y a lieu de consulter à nouveau votre médecin qui décidera alors de la conduite à tenir.

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63 ü Comment améliorer mon sommeil ? Les troubles du sommeil étant souvent la conséquence du syndrome des jambes sans repos, si ce dernier est traité correctement, les troubles du sommeil doivent s’atténuer, voire disparaître. En effet, le traitement du SJSR est destiné à rétablir le relâchement musculaire nécessaire à l’endormissement (en supprimant les sensations désagréables et le besoin de bouger). Il doit également permettre de diminuer (en nombre et en durée), voire de faire disparaître les micro-éveils nocturnes. Si vous avez pris de mauvaises habitudes de sommeil du fait de votre maladie, vous devez être attentifs. Pour bien dormir, vous devez suivre quelques conseils simples : vous coucher et vous lever à des heures régulières, ne pas vous coucher trop tardivement et ne pas avoir le soir d’activités dites éveillantes (regarder la télévision, faire du ménage, travailler sur ordinateur…) (voir rubrique En savoir plus, Les règles d’or pour mieux dormir). Toutes ces activités retardent l’endormissement et peuvent, à elles seules, être responsables de troubles du sommeil.

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64 ü La kinésithérapie peut-elle me soulager ? La kinésithérapie en tant que telle n’a pas d’effet bénéfique sur le SJSR. Néanmoins, la pratique d’exercices physiques réguliers mais non intenses, fait partie des conseils d’hygiène de vie, en particulier pour ceux d’entre vous qui ont un travail sédentaire.

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65 ü La psychothérapie a-t-elle un intérêt ? Pour certaines personnes ayant du mal à supporter leur syndrome (ou qui ont un conjoint qui souffre d’une forme sévère du syndrome), un soutien psychologique peut être utile.

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66 ü Dois-je remettre en cause mon alimentation ? Aucun aliment n’est susceptible de provoquer les signes du SJSR. Néanmoins, nous vous conseillons d’éviter les substances éveillantes dans la soirée : le café et le thé à forte dose ou après 16 heures, le chocolat et le coca. L’alcool et les repas copieux le soir sont également à bannir car ils sont également susceptibles de perturber votre sommeil (voir questions avec les conseils).

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67 ü Le fait de fumer a-t-il un impact sur mon SJSR ? Le tabac, qui contient des quantités non négligeables de nicotine, est plutôt un excitant du système nerveux. Il est donc à éviter, particulièrement le soir. Il existe probablement un lien entre tabac et dopamine mais il est encore mal connu.

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68 ü Que penser des médecines dites douces ou médecines parallèles ? L’efficacité des médecines dites douces ou des médecines dites parallèles n’a pas été prouvée. Les personnes qui décrivent une amélioration de leurs signes l’attribuent à l’effet de relaxation obtenu grâce à ces différents types de médecine.

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69 ü Quel type de surveillance faut-il instaurer ? À quel rythme ? Vous pouvez apprendre à gérer votre SJSR et ses variations (saisonnières, par exemple) parfois peu prévisibles. N’hésitez pas à consulter si le syndrome s’accentue. Bon nombre des SJSR s’améliorent spontanément. Le délai d’attente que vous vous accordez vous permet d’apporter à votre médecin des éléments que vous aurez notés : la fréquence d’apparition du SJSR dans la semaine, son heure d’apparition, ce qui vous soulage, ce qui l’accentue, etc.

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Vie sociale et professionnelle

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70 ü Dois-je parler de mon syndrome à mon entourage ? Vous pouvez en parler aux personnes de votre entourage et ce, pour plusieurs raisons : – cela leur permet de comprendre votre syndrome et surtout de comprendre vos difficultés à rester en place, ou au repos, à certains moments de la journée ; – cela permet parfois à certains membres de votre famille de reconnaître leurs symptômes et de constater qu’ils sont, eux-mêmes, atteints d’un SJSR et qu’il existe des traitements possibles à leurs troubles. Lorsque vous expliquez vos difficultés, il est important d’expliquer que votre affection est bénigne afin de rassurer votre entourage.

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71 ü Que dois-je faire pour éviter les sensations d’inconfort lors de mes sorties ? Pour éviter ces sensations d’inconfort lors des sorties, plusieurs solutions existent. La première, qui n’est pas toujours réalisable, est de changer l’horaire de sortie. Une sortie dans la matinée ou en début d’après-midi a peu de risque d’entraîner une gêne liée au SJSR. Dans le cas où vous prenez un traitement médicamenteux, vous pouvez en parler avec votre médecin pour envisager avec lui des moyens de diminuer ces sensations inconfortables, éventuellement en modifiant l’heure de la prise du médicament qui vous a été prescrit. Ne modifiez jamais la prescription de votre médecin sans avis médical.

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72 ü Puis-je faire du sport ? Quels sports privilégier ? Il est tout à fait possible de faire du sport, aucun n’est contre-indiqué (en l’absence d’autres pathologies). Certaines précautions sont toutefois bonnes à prendre car tous les sports qui demandent une activité musculaire importante, en particulier au niveau des jambes, sont susceptibles d’accentuer un SJSR. Il est ainsi conseillé aux sportifs occasionnels d’éviter les activités sportives intenses inhabituelles car elles peuvent entraîner une recrudescence des signes du SJSR le soir même de l’effort. Il est préférable de pratiquer le sport le matin et de limiter la pratique de sports requérant un gros effort musculaire au niveau des jambes (comme le vélo, la course à pied ou la musculation). Ce phénomène d’accentuation des signes à l’effort reste inexpliqué à ce jour. En cas de reprise d’une activité physique après une longue période d’arrêt, parlez-en à votre médecin.

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73 ü Quelles précautions dois-je prendre en voyage ? Lorsque vous avez à vous déplacer sur de longues distances, il est préférable, d’éviter les périodes propices à la survenue du SJSR, c’est-à-dire en fin de journée. Il faut prévoir de faire le voyage plutôt le matin ou en début de journée, surtout si le trajet en voiture, en avion ou en train dure plusieurs heures. En cas de voyage prolongé en transports en commun, et notamment en avion, il est recommandé de choisir un siège proche de l’allée pour vous permettre de marcher quelques minutes dès que vous en ressentez l’envie sans avoir à déranger vos voisins en cas de crise. Avant votre départ, n’hésitez pas à discuter de votre traitement (dose, horaire de prise) avec votre médecin pour que celui-ci le modifie éventuellement afin de vous permettre de voyager dans les meilleures conditions possibles.

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74 ü La dépression est-elle plus fréquente chez les personnes atteintes d’un SJSR ? La dépression peut être une réaction à l’altération de la qualité de vie, sociale ou professionnelle, et aux troubles du sommeil qui entraînent des troubles de l’humeur. Le SJSR altérant, plus ou moins sévèrement, la qualité du sommeil, la dépression pourrait être plus fréquente chez les personnes atteintes par ce syndrome. Parfois, le syndrome dépressif peut être le signe qui permet d’aboutir au diagnostic du SJSR.

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75 ü Je suis épuisé(e). À qui m’adresser ? Si le SJSR est la cause de votre fatigue ou de votre épuisement, et qu’il n’est pas pris en charge, il faut envisager un traitement adapté. Lorsque votre mal-être perdure en dépit d’un traitement bien conduit, votre médecin généraliste peut adapter votre traitement ou vous adresser à un spécialiste : neurologue ou médecin exerçant dans un centre du sommeil.

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76 ü Dois-je informer mon employeur ? Le SJSR peut entraîner une gêne professionnelle si les symptômes apparaissent dans la journée (notamment l’après-midi) et que votre activité professionnelle exige une position assise prolongée, ou encore si le SJSR est à l’origine d’une somnolence (du fait des troubles du sommeil) et que vous êtes, par exemple, fréquemment amené(e) à conduire une machine ou un véhicule. Néanmoins, aucune obligation légale ne vous oblige à informer votre employeur que vous êtes atteint(e) par ce syndrome. Si votre SJSR entraîne une gêne professionnelle, il est préférable d’en discuter avec votre médecin du travail. Ce dernier peut favoriser une meilleure adaptation de votre poste de travail (changement de créneaux horaires si vous êtes à mi-temps, poste permettant de bouger régulièrement...). Comme tout médecin, il est lié par le secret médical, ce qui implique qu’il ne peut révéler votre SJSR ni à votre employeur, ni à vos collègues.

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77 ü Qu’est-ce que la Société française de recherche sur le sommeil (SFRS) ? La SFRS est une société savante qui s’adresse aux médecins. Elle a débuté ses travaux en 1984. Elle comprend actuellement plus de 400 membres, parmi lesquels des médecins généralistes ou des spécialistes de différentes disciplines (neurologues, pneumologues, psychiatres, pédiatres…), des chercheurs, des psychologues et des techniciens. La SFRS a essentiellement deux missions : – une mission de formation, qu’elle accomplit en organisant un congrès annuel ainsi que des journées de formation pour les médecins ; – une mission de recherche (initiation de travaux de recherche en réseau favorisant la collaboration scientifique entre les médecins de différents centres du sommeil). La SFRS publie régulièrement des recommandations, appelées les bonnes pratiques cliniques. Elles sont mises en ligne sur son site Internet, http://sommeil.univ-lyon1.fr/sfrs/ (voir adresse page 176). Les centres du sommeil labellisés par la SFRS offrent une garantie quant à la qualité des soins (pour les connaître reportez-vous au site de la SFRS).

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78 ü Existe-t-il des associations réunissant des personnes atteintes de SJSR ? Oui, il existe en France l’Association française des personnes affectées par le SJSR (AFSJR). Créée en 2001, elle a pour but : – de rassembler toutes les personnes atteintes par le SJSR en France ; – de recueillir toutes les informations qui concernent ce syndrome ; – de donner à ses membres tous les renseignements utiles ; – d’obtenir une meilleure reconnaissance auprès des professionnels de santé ; – de déclencher un intérêt auprès des spécialistes pour ainsi trouver des traitements mieux adaptés. Pour obtenir de plus amples renseignements sur l’association, vous pouvez consulter leur site Internet, à l’adresse www.afsjr.fr, ou prendre ses coordonnées dans le Mémo.

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Nouveaux traitements

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79 ü Quels sont les nouveaux médicaments ? Actuellement, les nouveaux médicaments ont une action dopaminergique. Des études pharmacologiques prouvent en effet que les traitements dopaminergiques (et notamment certains agonistes dopaminergiques) ont une efficacité sur le SJSR. Ils agissent en mimant l’effet de la dopamine au niveau cérébral et en agissant directement sur les structures du cerveau qui sont normalement contrôlées par la dopamine (voir question 44). Depuis peu, un nouvel agoniste dopaminergique a obtenu l’autorisation de mise sur le marché dans l’indication SJSR idiopathique, modéré à sévère, chez l’adulte.

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80 ü Qu’est-ce qu’un essai thérapeutique ? Les chercheurs essaient d’améliorer le traitement des SJSR en trouvant de nouvelles molécules. L’essai thérapeutique permet de tester ces nouveaux produits sur des personnes atteintes de SJSR afin d’évaluer leur efficacité sur les manifestations désagréables du syndrome. Avant tout essai sur l’homme, des études expérimentales très poussées sont réalisées chez l’animal. Elles permettent de vérifier l’absence de toxicité du produit. Un essai thérapeutique se fait selon une méthode très précise. Le protocole est établi par le laboratoire ayant mis au point la nouvelle molécule selon des règles internationales. Il est ensuite proposé à des médecins qui s’engagent à le réaliser avec leurs patients. Ces derniers reçoivent toutes les explications dont ils ont besoin et, s’ils acceptent d’y participer, signent un consentement éclairé écrit. La méthode la plus souvent utilisée pour un essai thérapeutique repose sur la comparaison entre le produit actif (produit à tester) et un placebo, c’est-à-dire une substance neutre, sans effet thérapeutique, mais qui a la même apparence que le produit actif. Parfois, l’essai est réalisé en double aveugle, c’est-à-dire que ni le malade ni le médecin ne savent si le produit reçu est le produit actif ou le placebo, ce qui permet d’assurer une plus grande objectivité des résultats. Vous êtes toujours libre de refuser un essai thérapeutique, ou de l’arrêter à tout moment si vous le désirez, sans que cela influe d’une quelconque manière sur la relation entretenue avec votre médecin. En acceptant de participer à la recherche, vous pouvez contribuer à l’avancement des connaissances sur les traitements de ce syndrome. 161

81 ü Où en est la recherche ? La recherche sur le syndrome des jambes sans repos s’intéresse tant aux causes (recherche fondamentale) qu‘au traitement. En recherche fondamentale, les études visent à comprendre le pourquoi du SJSR afin d’adapter au mieux les traitements. Ces études sont à la fois génétiques et neurophysiologiques. Les premières cherchent à mettre en évidence les anomalies génétiques susceptibles de rendre compte de l’existence de formes familiales de SJSR ; les secondes visent à mieux appréhender le fonctionnement des voies nerveuses. Elles ont permis de repérer, par exemple, l’existence d’anomalies de fonctionnement de la boucle sensitivo-motrice : il existerait, en effet, un défaut de communication entre le système sensitif et le système moteur chez les personnes présentant un SJSR (voir question 47). La recherche porte également sur le traitement. Il s’agit d’évaluer l’effet de nouvelles molécules sur le SJSR et d’améliorer les molécules existantes pour qu’elles soient encore plus efficaces et mieux tolérées. Les molécules dopaminergiques actuelles ont permis un avancement important dans la prise en charge de certaines formes de SJSR. Cependant, elles ne sont pas dénuées d’effets secondaires et leur action reste limitée dans le temps. La recherche se poursuit dans l’espoir de mettre à la disposition des médecins et des patients des molécules plus spécifiques et d’une durée d’action plus prolongée (médicaments à libération prolongée).

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MĂŠmo

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Comment évaluer la sévérité de mon SJSR ? Une échelle d’évaluation sous forme de questionnaire, réalisée par l’International Restless Legs Syndrome (IRLS), permet d’apprécier la sévérité de votre SJSR. Au cours de la semaine dernière : Comment évaluez-vous les sensations désagréables dans vos jambes ou vos bras dues au SJSR ? 4 – très importantes 3 – importantes 2 – modérées 1 – légères 0 – inexistantes Comment évaluez-vous globalement votre besoin de bouger à cause du SJSR ? 4 – très important 3 – important 2 – modéré 1 – léger 0 – inexistant Globalement, les sensations désagréables dans vos jambes ou vos bras dues au SJSR ont-elles été soulagées par le fait de bouger ? 4 – aucun soulagement 3 – léger soulagement 2 – soulagement modéré 1 – soulagement complet ou presque complet 0 – aucun symptôme à soulager

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Quelle a été l’importance des troubles du sommeil dus aux symptômes du SJSR ? 4 – très importants 3 – importants 2 – modérés 1 – légers 0 – inexistants Quelle a été l’importance de la fatigue ou de la somnolence pendant la journée à cause du SJSR ? 4 – très importantes 3 – importantes 2 – modérées 1 – légères 0 – inexistantes

À quelle fréquence avez-vous des symptômes du SJSR ? 4 – très souvent (6 ou 7 jours par semaine) 3 – souvent (4 ou 5 jours par semaine) 2 – parfois (2 ou 3 jours par semaine) 1 – rarement (1 jour par semaine) 0 – jamais

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Le test

Globalement, comment évaluez-vous votre SJSR ? 4 – très important 3 – important 2 – modéré 1 – léger 0 – inexistant

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Quand vous avez des symptômes du SJSR, quelle est en moyenne leur importance ? 4 – très importants (8 heures sur 24 heures ou plus) 3 – importants (3 à 8 heures sur 24 heures) 2 – modérés (1 à 3 heures sur 24 heures) 1 – légers (moins d’1 heure sur 24 heures) 0 – inexistants D’une manière générale, quel a été l’impact des symptômes du SJSR sur votre capacité à accomplir vos activités quotidiennes (par exemple, mener de façon satisfaisante votre vie à la maison, avec votre famille, vos activités avec les autres, votre vie scolaire ou professionnelle ?) 4 – très important 3 – important 2 – modéré 1 – léger 0 – inexistant Quelle a été l’importance de vos troubles de l’humeur (colère, déprime, tristesse, anxiété ou irritabilité) dus aux SJSR ? 4 – très importants 3 – importants 2 – modérés 1 – légers 0 – inexistants

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Vos réponses à ce questionnaire aide votre médecin à prendre une décision thérapeutique et lui permet de juger de l’efficacité du traitement. Le score total (somme des scores pour chaque item) donne une indication du degré de sévérité de votre SJSR : – de 1 à 10 il peut s’agir d’un SJSR léger ; – de 11 à 20 il peut s’agir d’un SJSR modéré ; – de 21 à 30 il peut s’agir d’un SJSR sévère ;

Le test

– de 31 à 40 il peut s’agir d’un SJSR très sévère.

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Les bons réflexes Comment préparer ma visite chez le médecin ? Pour bien préparer votre consultation, il est souhaitable de : – savoir décrire vos sensations désagréables (type, durée, moment d’apparition dans la journée, date de début des troubles) ; – savoir apprécier le retentissement du SJSR sur votre vie quotidienne ; – répertorier les personnes de votre famille présentant les mêmes signes que vous.

Pensez à apporter : – votre agenda de sommeil pour évaluer le retentissement du syndrome sur votre sommeil ; – les résultats des éventuels examens déjà effectués pour les mêmes signes (prise de sang, électromyogramme, examens radiologiques) ; – vos dernières ordonnances ainsi que la liste de tous les médicaments que vous prenez ou avez pris récemment même sans prescription médicale.

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Quand dois-je consulter ? Si votre syndrome des jambes sans repos nécessite un traitement Le rythme de la consultation chez le médecin généraliste est calqué sur le renouvellement des ordonnances du traitement (environ tous les mois). Si l’amélioration de vos signes dure plusieurs mois, rediscutez avec votre médecin de l’intérêt éventuel de diminuer le traitement, voire de l’arrêter progressivement.

– en cas d’accentuation des troubles (apparition plus tôt dans la journée, réapparition dans la nuit), de façon à réadapter le traitement (augmentation de la dose de médicament, prise supplémentaire si nécessaire) ; – en cas de survenue d’effets secondaires des médicaments ; – si vous devez voyager, pour adapter le traitement si besoin. Si votre syndrome des jambes sans repos est modéré et ne nécessite pas de traitement Consultez en cas d’accentuation des signes (manifestations devenant quotidiennes, ou gênant la vie familiale ou professionnelle).

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Les bons réflexes

Consultez :

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Les bons réflexes Quel est l’intérêt de tenir un agenda du sommeil ? Tenir un agenda du sommeil (ou calendrier de sommeil) consiste à noter tous les jours les horaires de coucher, d’endormissement, de lever et de réveil sur un graphique. Dans le cas particulier du SJSR, il est utile d’ajouter les horaires de survenue des signes, leur sévérité et leur durée. La tenue d’un agenda de sommeil est importante car le SJSR entraîne souvent des troubles du sommeil, variables d’une personne à l’autre, des difficultés d’endormissement ou des éveils nocturnes prolongés. L’agenda de sommeil a trois intérêts majeurs : – avoir une vision plus objective de vos troubles ; – améliorer votre suivi médical ; – permettre d’évaluer l’efficacité des traitements. La tenue d’un agenda du sommeil n’a d’intérêt que pour les personnes dont le SJSR est sévère et ne répond pas correctement au traitement. Elle semble inutile chez une personne qui présente un syndrome d’intensité modérée, ou sévère mais qui répond bien au traitement.

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Agenda de sommeil Nom Prénom Indiquez par t votre heure de coucher et par s votre heure de lever indiquez par une zone hachurée votre temps de sommeil ou de sieste indiquez par une zone vide un long réveil R RR

indiquez votre sommeil entrecoupé par de nombreux petits

Horaire de la journée et de la nuit

12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Jour Date

J 1

lun

2 3 4 5 6

mar mer jeu ven sam

7 8 9 10

dim lun mar mer

11 12

jeu ven

13 14

sam dim

lun

R RR

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Les bons réflexes

éveils (R)

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Les bons réflexes Comment prévenir l’apparition des signes du SJSR ? Quelques conseils à suivre (tout en respectant rigoureusement la prescription de votre médecin) pour diminuer les sensations désagréables liées au SJSR : – prendre son traitement avant que les manifestations désagréables apparaissent ; – éviter les activités physiques intenses dans la journée ; – se placer de préférence près de l’allée centrale si vous voyagez en train ou en avion ; – si vous devez rester assis durant une période prolongée (réunion, repas de famille, cinéma…), parlez en à votre médecin pour prendre le traitement avant cette période d’inactivité physique. En cas de voyage en voiture, prévoyez de vous arrêter régulièrement pour marcher pendant quelques minutes ; – se concentrer sur une tâche précise ; – faire une courte séance de relaxation en cas de stress, ce dernier pouvant aggraver le SJSR ; – éviter le café, le thé, l’alcool, le tabac dans la soirée ; – le soir, en cas de difficultés d’endormissement liées au SJSR, ne restez pas au lit, levez-vous et faites quelques exercices de relaxation avant de vous recoucher ; – respecter les règles d’or du sommeil (voir ci-contre).

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Les règles d’or pour mieux dormir

– avoir un environnement propice au sommeil : au calme, sans lumière, avec une bonne literie ; – la température de la chambre ne doit pas être trop élevée : 18 à 20 °C maximum suffisent ; – éviter de regarder la télévision au lit ; – avoir des horaires de coucher et de lever réguliers d’un jour à l’autre ; – diminuer le temps passé au lit (le temps passé au lit doit être égal à peu de chose près au temps de sommeil) ; – éviter de dormir à tout prix (il est préférable d’aller se coucher lorsque le besoin de dormir s’impose plutôt que d’aller se coucher car c’est l’heure « normale » de le faire) ; – éviter de faire de longues siestes dans l’après-midi (ne pas dépasser 15 minutes) ; – essayer de se relaxer ou se détendre avant d’aller se coucher ; – éviter les substances éveillantes dans la soirée : café, thé, chocolat, tabac, coca ; – éviter l’alcool ; – éviter les exercices physiques importants avant d’aller se coucher car ils retardent l’heure d’endormissement ; – prendre un repas léger le soir.

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Les bons réflexes

Les règles d’or du sommeil sont les mêmes pour tout le monde :

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Les adresses Association française des personnes affectées par le syndrome de jambes sans repos (AFSJR) 5 rue Tournant 67000 Strasbourg Tél. & fax 03 88 30 37 24 afsjr@afsjr.fr L’Association française des personnes affectées par le syndrome de jambes sans repos réunit plus de 1 000 membres. Elle constitue une source d’informations précieuses pour les personnes atteintes du SJSR. L’association cherche à obtenir du corps médical une meilleure reconnaissance du syndrome, et à déclencher un intérêt auprès des spécialistes pour trouver des traitements adaptés.

Société française de recherche sur le sommeil (SFRS) Unité d’hypnologie, hôpital neurologique 59 boulevard Pinel 69677 Bron Cedex Tél. 04 72 35 71 68 bastuji@univ-lyon1.fr Parmi ses missions, la SFRS facilite les échanges scientifiques entre les chercheurs en physiologie et en pathologie du sommeil, conseille et prête son concours aux différentes structures liées à la physiologie du sommeil ou à ses troubles.

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Le Club des mouvements anormaux (CMA) propose un enseignement sur la pathologie du mouvement à des médecins neurologues, psychiatres et à des neuroscientifiques. Une douzaine de cas cliniques est présentée sous forme de vidéos à chaque séance. La discussion est avant tout sémiologique et physiopathologique. Les participants, des plus jeunes (internes) aux plus expérimentés, ont un intérêt clinique ou scientifique pour ces maladies dites « extra-pyramidales ». Ils se connaissent bien, ou travaillent en réseau, ont une pratique libérale ou hospitalière et viennent de toutes les régions de France et de l’Europe francophone.

Institut du sommeil et de la vigilance (ISV) 8 à 10 rue de Mayencin 38400 Saint-Martin-d’Hères Tél. & fax 04 38 37 27 27 secretariat@institut-sommeil-vigilance.com Association nationale dont la vocation est de promouvoir le sommeil et ses pathologies comme une composante de santé publique.

Plus d’informations sur le site www.zemedical.com/sjsr

Les adresses

Club des mouvements anormaux 38 rue Sainte-Marie B-4000 Liège Tél. +32 (0)4 222 38 57 Fax +32 (0)4 222 18 62 cma@cma.neurosc.be

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Société française de neurologie (SFN) Service d’exploitation fonctionnelle du système nerveux Hôpital de la Pitié-Salpêtrière 47 boulevard de l’Hôpital 75013 Paris Tél. 01 42 16 18 01 Fax 01 44 24 52 47 sfn@ill.fr La Société française de neurologie réunit les médecins spécialisés dans l’étude des maladies du système nerveux. Elle contribue au développement des activités concernant ces affections grâce à diverses actions : communications scientifiques, conférences, publications, attributions de prix et récompenses, participation aux manifestations concernant la neurologie.

Les centres de sommeil agréés par la Société française de recherche sur le sommeil

Alsace

Aquitaine

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Centre de sommeil

Ville

Tél.

Unité de pathologie du sommeil. CHRU.

Strasbourg

03 88 11 63 12

Clinique SainteBarbe

Strasbourg

03 88 21 70 00

Unités d’exploration veille sommeil

Rouffach

03 89 78 71 43

Unité troubles du sommeil et vigilance

Pau

05 59 92 49 73

Clinique du sommeil. CHRU.

Bordeaux

05 56 79 55 10

Centre du sommeil

Bordeaux

05 56 00 26 26

Bourgogne

Unité de sommeil du centre hospitalier

Montluçon

04 70 02 30 90

Service EEG Explorations fonctionnelles du système nerveux

ClermontFerrand

04 73 31 60 36

Laboratoire de som- Dijon meil. CHS Chartreuse

03 80 42 49 66

Laboratoire EEG et sommeil. Clinique Saint Remy

Chalon sur Saône

03 85 92 38 00

Laboratoire exploration du système nerveux

Dijon

03 80 29 37 53

Bretagne

Service d’explorations fonctionnelles neurologiques

Brest

02 98 22 33 33

Centre

Centre de sommeil

Tours

02 47 47 37 23

FrancheComté

Unité de sommeil. Hôpital de Belfort

Montbéliard

03 81 91 61 71

Haute Normandie

Unité exploration pathologie du sommeil

Rouen

02 35 08 83 83

Ile-deFrance

Hôtel-Dieu

Paris

01 42 34 82 43

Hôpital de la PitiéSalpêtrière

Paris

01 42 17 67 52

Fondation A. de Rothschild

Paris

01 48 03 68 53

Services d’explorations fonctionnelles multidisciplinaires

Boulogne

01 49 09 57 14

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Les adresses

Auvergne

179

Service de réanimation médicale

Garches

01 47 10 77 81

Service d’explorations fonctionnelles

Créteil

01 49 81 26 96

Laboratoire d’exploration du sommeil

Clamart

01 45 37 46 40

Unité de sommeil, Hôpital Lariboisière

Paris

01 49 95 80 76

LanguedocRoussillon

Service neurologie B

Montpellier

04 67 33 72 40

Limousin

Centre d’étude régionale du sommeil

Limoges

05 55 05 61 23

MidiPyrénées

Service d’exploration fonctionnelle du système nerveux

Toulouse

05 61 32 26 98

Laboratoire du sommeil

Albi

05 63 48 48 99

Unité troubles de la veille et du sommeil

Lille

03 20 44 64 61

Pays de la Loire

Centre du sommeil

Nantes

02 40 16 54 87

Service bronchopneumologie

Laval

02 43 66 50 00

Picardie

Fédération explorations des pathologies veille et sommeil

Compiègne

03 44 23 65 49

PoitouCharentes

Service de neurophysiologie Clinique

Poitiers

05 49 44 43 87

Unité d’exploration du sommeil

Niort

05 49 32 77 67

Nord Pas de Calais

180

ProvenceAlpes-Côte d’Azur

Rhône-Alpes

Centre Saint-Paul

Marseille

04 91 17 07 50

Service Respiration Sommeil

Aix-enProvence

04 42 33 51 63

Fédération du sommeil

Nice

04 92 03 05 93

Centre d’exploration du sommeil

Toulon

04 94 61 60 66

Centre du sommeil AP.-HM

Marseille

04 91 38 58 33

Laboratoire de neurophysiologie

Grenoble

04 76 76 55 18

Unité de sommeil, CH

Lyon Sud

04 78 86 17 89

Unité hypnologie, Hôpital neurologique

Lyon

04 72 35 79 00

Unité du sommeil

Annemasse

04 50 87 40 27

Réseau Morphée 2 Grande Rue 92380 Garches Tél. 01 47 95 63 51 contact@reseau-morphee.org

Les adresses

Le Réseau Morphée est un réseau de santé consacré à la prise en charge des troubles chroniques du sommeil en Ile-de-France.

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181

Le kiosque Le Sommeil Michel Lecendreux, Éditions J’ai lu, 2003 Un guide pour apprendre à mieux dormir à chaque âge de la vie. Le Sommeil Roi Damien Léger, First Éditions, 1998 L’auteur livre ses recherches sur l’insomnie et l’hypersomnie et fait le point sur les troubles du sommeil et de l’éveil, et sur leurs conséquences individuelles et sociales. Le Guide du sommeil Marie-Françoise Vecchierini, Éditions John Libbey, 1997 Un guide pour mieux connaître le rôle du sommeil et comprendre certains troubles de la vie diurne.

182

Les sites www.afjsr.fr Le site de l’Association française des personnes affectées par le syndrome des jambes sans repos http://sommeil.univ-lyon1.fr/sfrs/ Le site de la Société française de recherche sur le sommeil (SFRS)

www.institut-sommeil-vigilance.com Le site de l’Institut du sommeil et de la vigilance (ISV) www.sf-neuro.org Le site de la Société française de neurologie

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Le kiosque — Les sites

www.cma.neurosc.be Le site du club des mouvements anormaux (CMA)

183

En savoir plus Histoire du syndrome La première observation du syndrome des jambes sans repos est rapportée en 1672 par le docteur Thomas Willis. En 1861, le docteur Peter Vittmaack fait une description de ce qu’il appelle l’anxietas tibiarum, qu’il considère comme une manifestation hystérique. Le docteur Hans Oppenheim, en 1945, suggère que le SJSR est héréditaire. Une étude rigoureuse du syndrome est réalisée la même année par Karl Axel Ekbom. Ce professeur suédois confirme le caractère héréditaire du syndrome. Niels Brage Nordlander, un autre Suédois, contemporain d’Ekbom, émet l’hypothèse que le déficit en fer dans certains tissus du corps pourrait entraîner un SJSR. En 1953, il est le premier à tester l’effet de l’injection de fer en intraveineuse sur le syndrome et à montrer que, pour certains sujets, ce traitement fait totalement disparaître les signes. À la fin des années soixante-dix, le médecin italien Elio Lugaresi montre que certains patients ayant un SJSR présentent également des mouvements périodiques nocturnes. En 1982, les spécialistes de la maladie s’aperçoivent que la lévodopa (L-Dopa), médicament utilisé dans la maladie de Parkinson, donne des résultats satisfaisants sur les manifestations du SJSR. La définition des critères diagnostiques du syndrome n’existe que depuis 1995.

184

Le sommeil normal et les moyens de l’explorer Le temps de sommeil et son organisation sont fonction de l’âge. Un nouveau-né dort entre 16 et 18 heures par 24 heures en plusieurs fois. Il présente des phases de sommeil d’une durée de 50 à 60 minutes réparties tout au long des 24 heures. Progressivement, avec l’âge, le sommeil diminue en temps et survient en un seul épisode, le plus souvent nocturne. Le besoin de plus ou moins dormir est hérité des parents. Un petit dormeur dort en moyenne 6 heures, alors qu’un gros dormeur dort en moyenne 10 heures.

L’analyse du sommeil passe par la réalisation d’un électroencéphalogramme (enregistrement de l’activité électrique du cerveau), d’un électro-oculogramme (enregistrement des mouvements des yeux), et d’un électromyogramme (enregistrement de l’activité des muscles du menton). Par ailleurs, la respiration est analysée pendant la nuit à l’aide de capteurs placés en regard de la bouche, du nez, du thorax et de l’abdomen, l’activité cardiaque et les mouvements des jambes sont également enregistrés. L’étude de ces signaux permet de mettre en évidence l’existence d’éventuelles maladies du sommeil d’origine respiratoires (troubles respiratoires nocturnes) ou musculaires (mouvements périodiques du sommeil, ou MPS).

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Le sommeil

Le sommeil peut être exploré grâce à un enregistrement polysomnographique. Ce dernier enregistre des signaux permettant d’évaluer la qualité du sommeil d’une part, et d’identifier les maladies du sommeil, d’autre part (voir questions 23, 40 et 41).

185

Le sommeil normal se présente sous la forme d’une succession de stades de sommeil : le sommeil lent de type 1 et 2 (sommeil lent léger), le sommeil lent de type 3 et 4 (sommeil lent profond), le sommeil paradoxal (rêves). La succession de ces différents stades de sommeil correspond à un cycle de sommeil. Ce dernier dure en moyenne 90 minutes chez un adulte. Au cours de la nuit, 4 à 6 cycles de sommeil vont se succéder en fonction de la durée du sommeil nocturne. L’électro-encéphalogramme, l’électro-oculogramme et l’électromyogramme permettent de différencier l’éveil et les différents stades de sommeil : – à l’éveil, le rythme de l’activité cérébrale est rapide, les mouvements oculaires sont présents et il existe une activité musculaire ; – en sommeil lent 1, le rythme de l’activité cérébrale diminue, tout comme le tonus musculaire ; – en sommeil lent 2, le rythme de l’activité cérébrale est lent ; – en sommeil lent 3 et 4, l’activité cérébrale est très lente et l’activité musculaire très diminuée ; – en sommeil paradoxal (appelé paradoxal car l’activité électrique du cerveau est très proche de celle de la veille mais il s’agit d’un état de sommeil particulier), il existe des mouvements oculaires très rapides associés à une perte totale de l’activité musculaire (pendant ce stade de sommeil, nous sommes comme paralysés). Le sommeil est sous le contrôle permanent du cerveau. De nombreuses structures cérébrales participent à la régulation du sommeil et de nombreuses substances cérébrales appelées eur otransmetteurs contrôlent le sommeil (sérotonine, dopamine, acétylcholine, glutamate, histamine…).

186

Le sommeil et ses pathologies Les troubles du sommeil sont très fréquents. Le trouble le plus fréquent est l’insomnie. En 2000, une étude a montré que 73 % des Français se plaignent occasionnellement de leur sommeil, 57 % disent avoir des difficultés d’endormissement, 53 % se plaignent d’éveils nocturnes et 41 % d’un sommeil non récupérateur. Les maladies du sommeil sont variées. Les maladies responsables d’une somnolence dans la journée :

– les troubles respiratoires nocturnes : ils se manifestent par des pauses respiratoires et un ronflement constatés par l’entourage durant le sommeil, par le besoin d’aller uriner la nuit et par un sommeil non réparateur se traduisant par une somnolence importante dans la journée et des troubles de la mémoire et de la concentration ;

– la narcolepsie (accès incoercibles de sommeil dans la journée) qui est fréquemment associée à des épisodes de cataplexie (baisse du tonus musculaire survenant à l’éveil lors des émotions et notamment lors du fou rire), des paralysies du sommeil (impression d’être paralysé lors d’un éveil ou d’un endormissement) et des hallucinations ; – des hallucinations (impression de voir, d’entendre, de ressentir des choses qui n’existent pas lors d’un endormissement ou lors d’un éveil).

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Le sommeil

– le syndrome des jambes sans repos et les mouvements périodiques du sommeil ;

187

Les insomnies secondaires :

– à des troubles psychologiques (anxiété, dépression, stress) ; – à des maladies chroniques (cardiaques, rhumatologiques…) ; – au syndrome des jambes sans repos ; – à de mauvaises habitudes de sommeil (regarder la télévision, avoir des activités éveillantes le soir, prendre des substances éveillantes le soir comme du coca, du thé, du café) ; – à des médicaments pris le soir (cortisone, hormones thyroïdiennes).

Les mouvements anormaux survenant pendant le sommeil :

– somnambulisme ; – somniloquie (la personne parle pendant son sommeil) ; – cauchemars.

188

Glossaire Agenda du sommeil (ou calendrier de sommeil) : méthode d’auto-évaluation du sommeil consistant à reporter sur un graphique les périodes de sommeil et d’éveil. Agoniste dopaminergique : substance médicamenteuse mimant l’effet de la dopamine. Anticonvulsivant : médicament donné pour traiter les crises convulsives. Antinauséeux : médicament donné pour éviter les nausées et les vomissements.

Carence martiale : déficit en fer. Chromosome : structure du noyau cellulaire contenant les gènes. Il est constitué de longues chaînes d’ADN. Il y en a 23 paires chez l’homme. Dopamine : substance (appelé neurotransmetteur) fabriquée dans une structure cérébrale appelée substance noire (ou locus niger). Dopathérapie : précurseur de la dopamine. C’est la L-Dopa qui est donnée comme médicament, car elle peut passer la barrière protégeant le cerveau, ce qui n’est pas le cas de la dopamine. Échodoppler veineux : examen permettant d’enregistrer la vitesse d’écoulement du sang dans les veines. Électro-encéphalogramme (EEG) : enregistrement de l’activité électrique cérébrale à l’aide d’électrodes posées sur le cuir chevelu.

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Le sommeil – Glossaire

Apnée du sommeil : interruption de la respiration pendant le sommeil, d’au moins 10 secondes, chez l’adulte.

189

Électromyogramme : enregistrement neurophysiologique de l’activité musculaire. Electroneuromyographie : enregistrement électrique d’un nerf périphérique.

l’activité

Électro-oculogramme : enregistrement électrophysiologique des mouvements oculaires. Enregistrement du sommeil : voir « polysomnographie ». Ferritine : reflet des quantités de fer dans l’organisme. Ferritinémie : dosage de la ferritine dans le sang. Gène : segment de chromosome codant pour un ARN et une protéine. Horloge biologique : structure cérébrale permettant à l’organisme de conserver un rythme de 24 heures ; chez l’homme, les noyaux suprachiasmatiques représentent notre horloge biologique. Hypnotique : somnifère. Hypothalamus : structure cérébrale localisée à la base du cerveau et jouant un rôle important dans la régulation du sommeil, des sécrétions hormonales. Imagerie fonctionnelle : technique radiologique permettant de visualiser le fonctionnement d’une structure de l’organisme. IRM (imagerie par résonance magnétique) : technique d’imagerie basée sur la stimulation d’un organisme par un champ magnétique. L-Dopa : voir dopathérapie. Locus chromosomique : région chromosomique très précise.

190

Locus niger : structure cérébrale, localisée dans le tronc cérébral et fabriquant la dopamine. Maladie de Parkinson : maladie neurologique secondaire à une diminution très importante des quantités de dopamine entraînant des troubles moteurs. Maladie idiopathique : maladie pour laquelle la cause n’a pas été clairement identifiée. Maladie sporadique : maladie dont aucun cas similaire n’a été retrouvé dans la famille. Métabolisme : fabrication, synthèse d’une substance. Micro-éveil : éveil très bref de quelques secondes survenant au cours du sommeil, n’entraînant pas d’éveils conscients du dormeur. Mouvements périodiques du sommeil (MPS) : mouvements des jambes, parfois des bras, survenant pendant le sommeil. Noyaux suprachiasmatiques : petites structures cérébrales dans lesquelles est localisée notre horloge biologique. Neuroleptique : médicament tranquillisant prescrit dans certaines maladies psychiatriques. Neurone : cellule nerveuse.

Neurotransmetteur : substance fabriquée par le système nerveux et qui permet la communication entre les cellules nerveuses. Opiacé : médicament donné contre la douleur ayant une action sur le système opioïde. Périodique : qui se reproduit à intervalle régulier. Pet-Scan : technique radiologique permettant d’étudier le

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Glossaire

Neuropathie périphérique : lésion des nerfs au niveau du système nerveux périphérique.

191

fonctionnement d’une structure cérébrale. Polyarthrite rhumatoïde : maladie rhumatologique chronique, d’origine immunologique, qui touche les articulations des membres. Polysomnographie : enregistrement des différents stades du sommeil, de paramètres respiratoires, cardiaques et musculaires. Rythme circadien : rythme survenant toutes les 24 heures. Sommeil léger : sommeil survenant à l’endormissement. Il correspond aux stades 1 et 2 du sommeil. Sommeil paradoxal : sommeil survenant plus volontiers en seconde partie de nuit. C’est lors de ce sommeil que surviennent le plus souvent les rêves. Sommeil profond : sommeil survenant préférentiellement en première partie de nuit (stades 3 et 4 du sommeil). Syndrome d’hyperactivité de l’enfant : maladie se caractérisant principalement par une impulsivité, une inattention et une agitation anormales pour l’enfant. Système nerveux central (SNC) : partie du système nerveux qui comprend le cerveau et la moelle épinière. Système nerveux périphérique (SNP) : il fait suite au système nerveux central. Il est constitué des racines nerveuses, des troncs nerveux et des nerfs. Transmission autosomique dominante : maladie héréditaire ; si le père ou la mère sont atteints, les enfants ont un risque sur deux de présenter la maladie. Transmission autosomique récessive : maladie héréditaire. Pour être malade, il est nécessaire d’avoir deux gènes anormaux, un amené par le père, un par la mère. Les parents sont porteurs sains, c’est-à-dire qu’ils ont le gène anormal mais ils ne sont pas malades. 192

Index Activité professionnelle ..........................................86, 152, 164 Adrénaline ...................................................................102, 104 Agenda du sommeil ...............................................86, 172, 173 Agoniste ........................................80, 103, 104, 115, 131, 160 Alimentation ............................................................58, 74, 139 Antagoniste .................................................................103, 104 Anticonvulsivants .................................................................190 Antidépresseurs ....................................................................112 Antiépileptiques ...................................................................132 Anti-inflammatoires ..........................................................76, 77 Anxiété ........................................................................117, 188 Anxiolytiques .......................................................................132 Apnées du sommeil ....................................................72, 73, 95 Articulation ................................................................38, 76, 77

Centre du sommeil ...............................................153, 178, 179 Circulation sanguine (ou veineuse) ...........................69, 93, 128 Conduite automobile .............................................................40 Contrôle moteur ..................................................105, 109, 111 Cycle de sommeil ...............................65, 66, 67, 186, 187, 188 Dépression ...........................................................104, 117, 152 Diabète .....................................................................59, 90, 119 Dopamine .........................30, 34, 68, 73, 74, 80, 81, 102, 103, 105, 106, 107, 108, 112, 114, 140, 160 Douleur ...............................44, 50, 54, 70, 76, 77, 78, 79, 104, 115, 120, 128, 134 Échelle d’évaluation .......................................44, 130, 166, 169 Échodoppler .............................................69, 70, 73, 77, 85, 93

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Glossaire – Index

Boucle sensorimotrice ..................................109, 110, 111, 162

193

Électroencéphalogramme ...........................................52, 65, 98 Électromyogramme ..................................65, 70, 78, 79, 85, 92 Électro-oculogramme .......................................................65, 98 Enregistrement du sommeil (polysomnographie) ...52, 64, 65, 72, .............................................73, 78, 95, 96, 97, 98, 99, 120 Essai thérapeutique ..............................................................161 Éveils nocturnes .........................................................68, 73, 84 Fer ........................................30, 34, 38, 43, 58, 70, 73, 74, 77, 79, 85, 95, 105, 114, 119, 128, 132, 134 Ferritinémie ....................................................................91, 191 Folates ...................................................................................74 Forme familiale .................................................43, 58, 122, 162 Forme idiopathique ................38, 58, 90, 91, 92, 131, 160, 192 Forme précoce .........................................................38, 41, 122 Forme secondaire ...................................................................38 Forme tardive ...................................................................38, 41 Fourmillements ......................................................................50 Génétique ......... 7, 41, 43, 62, 65, 80, 114, 122, 124, 162, 190 Grossesse ...............................38, 42, 43, 59, 74, 114, 128, 134 Hérédité .........................................................................43, 122 Horloge biologique ..............................................................108 Hyperactivité ..................................................41, 119, 120, 193 Hypnogramme ................................................................ 67, 99 Impatiences ...........................................................................28 Influx nerveux ..................................................30, 78, 102, 103 Inhibiteurs .............................................................................112 Insomnies .............................................................182, 187, 189 Insuffisance rénale ............................................38, 59, 114, 119 Insuffisance veineuse ................................................69, 70, 128 IRM ....................................................................76, 85, 94, 191

194

L-Dopa .................................................104, 114, 132, 190, 191 Locus niger ......................................................30, 80, 111, 190 Mémoire ..................................................................40, 90, 104 Ménopause ......................................................................42, 43 Micro-éveils ......................................................52, 62, 135, 192 Moelle épinière ......................94, 105, 109, 111, 116, 119, 193 Mouvements périodiques du sommeil (MPS)...36, 52, 62, 68, 72, 73, 88, 95, 116, 187, 192 Nerfs sensitifs ........................................................................116 Neuroleptiques .............................................104, 107, 112, 192 Neuromédiateur ..............................30, 102, 104, 105, 106, 115 Neurones .......................................30, 102, 104, 106, 109, 115 Neuropathies.................................78, 79, 90, 92, 106, 119, 128 Neurotransmetteurs .....................................104, 108, 186, 192 Opiacés ..........................................................34, 105, 132, 192 Parkinson (maladie de) ......80, 81, 104, 107, 117, 119, 184, 192 Placebo .................................................................................161 Polysomnographie (voir enregistrement du sommeil) Prévalence ..............................................................................41

Scanner ...........................................................................76, 94 Sévérité (voir échelle de) Sommeil paradoxal .....................................65, 66, 67, 186, 193 Somnolence .....................................40, 84, 117, 131, 154, 187 Sport (activité physique) ..........................................149, 65, 186 Stades de sommeil .........................................................65, 186 Stress ...........................................................104, 117, 174, 188 Système nerveux ..............30, 34, 54, 85, 90, 94, 109, 111, 140

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Index

Radiographie .............................................................76, 77, 94 Rhumatismes .............................................................76, 77, 94

195

Tabac ...................................................................129, 140, 174 Test d’immobilisation forcée .................................................130 Thyroïde .............................................38, 59, 91, 112, 119, 128 Transports (avion, voiture…) ..........................................130, 150 Troubles sensitifs ............................................................44, 132 Varices ...................................................................................69 Veinotoniques ................................................................70, 132 Vie professionnelle .........................................86, 152, 153, 154 Vie sociale ................................................21, 44, 152, 153, 154 Voyage .........................................................132, 150, 171, 174 Yoga ......................................................................................56

196