El dilema de la dislipidemia en la práctica clínica pediátrica: nuevos avances by Sociedad Colombiana de Pediatría

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nuevos avances n

Cristina Muñoz Otero, MD Medicina Interna Pediátrica, Hospital infantil de México Profesor asociado, Posgrado de Pediatría, Universidad Del Norte Barranquilla, Colombia

Yulys Redondo Meza, MD Residente de Pediatría, Universidad del Norte Barranquilla, Colombia

Tatiana Alvarado Carrillo, MD Residente de Pediatría, Universidad del Norte Barranquilla, Colombia

Introducción

Definición y clasificación

Una de las principales causas de muerte en la población adulta es la enfermedad cardiovascular ateroesclerótica. Si bien las manifestaciones clínicas predominan en la edad adulta, las investigaciones, en los últimos 40 años, han indicado que el proceso ateroesclerótico comienza en la infancia y es progresivo durante toda la vida. La identificación precoz y el control temprano de la dislipidemia reducirán el riesgo cardiovascular en la vida adulta si se evalúa desde la etapa infantil.

Las dislipidemias constituyen un trastorno del metabolismo lipoproteico primario o secundario que se caracteriza por presentar valores anormales de algunas de las fracciones lipídicas por una producción excesiva o aclaramiento disminuido de lipoproteínas séricas. Estas anomalías incluyen: colesterol total, lipoproteínas de baja densidad y triglicéridos elevados y/o lipoproteínas de alta densidad bajo.

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La dislipidemia se define por un colesterol total mayor de 200 mg/dL, colesterol unido a lipoproteínas de baja densidad (colesterol – LDL) mayor de 130 mg/dL o triglicéridos, con ayuno previo de 12 a 16 horas, mayores de 150 mg/dL. Actualmente se clasifican en dislipidemias primarias (monogénicas y poligénicas) y secundarias. Las monogénicas son las formas más graves, tienen poca respuesta a las modificaciones ambientales y dietarias y requieren tratamiento farmacológico. Las poligénicas son las más frecuentes en pediatría, se relacionan con el aumento de la obesidad y tienen buena respuesta con las intervenciones en el estilo de vida. Las dislipidemias secundarias se relacionan con enfermedades de base asociadas con hipotiroidismo, obesidad, diabetes mellitus, enfermedades hepáticas o renales crónicas, entre otras.

Tamizaje La Academia Americana de Pediatría (AAP) propone realizar el tamizaje de dislipidemia en niños entre los 2 y 10 años de edad (tablas 1 y 2) pertenecientes a grupos de riesgo. No

es recomendable antes de los 2 años porque en los lactantes existe alta variabilidad en las concentraciones de lípidos. La AAP también recomienda el tamizaje universal de elevación del colesterol al menos una vez entre las edades de 9 y 11 años, y de nuevo entre las edades de 17 y 21 años. El diagnóstico se realiza con dos perfiles en rango alto para colesterol total, colesterol-LDL y triglicéridos o en rango bajo para colesterolHDL; con muestras obtenidas en ayuno de 8 a 12 horas. Las dislipidemias puras son las más frecuentes (hipercolesterolemias aisladas, hipertrigliceridemia, bajo C-HDL) y las combinadas (dislipidemia mixta: CT+TG elevados y dislipidemia aterogénica: C-HDL bajo + triglicéridos elevados); no obstante, deben descartarse las dislipidemias secundarias con base en la anamnesis, el examen físico y los laboratorios (perfil bioquímico hepático y tiroideo, creatinemia y uroanálisis completo). En la actualidad se han identificado causas secundarias a errores innatos del metabolismo, algunas de las cuales tienen tratamiento enzimático, por lo que es necesario realizar estudios de tamizaje metabólicos donde se

Tabla 1. Puntos de corte para lípidos sanguíneos (mg/dL) en niños y adolescentes (2-18 años) Categoría Aceptable

CT <170

C-LDL <100

TG <75 (0-9 años)

C-HDL

C-no HDL

>45

<120

40-45

120-144

<40

≥145

<90 (10-19 años) Riesgo

170-199

110-129

75-99 (0-9 años) 90-129 (10-19 años)

Riesgo alto

≥200

≥130

≥100 (0-9 años) ≥130 (de 10-19 años)

C-HDL: partículas de colesterol de alta densidad; C-LDL: partículas de colesterol de baja densidad; C-no HDL: colesterol no incluido en partículas de colesterol de alta densidad; CT: colesterol total; TG: Triglicéridos. Fuente: modificada de: Expert Panel on Integrated Guidelines for Cardiovascular Health and Risk Reduction in Children and Adolescents; National Heart, Lung, and Blood Institute. Expert panel on integrated guidelines for cardiovascular health and risk reduction in children and adolescents: summary report. Pediatrics. 2011;128(Suppl 5):S213-56.

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detecten precozmente. En cuanto a estas, se describen la deficiencia de lipasa ácida lisosomal (LAL-D) y los trastornos por retroalimentación, como la deficiencia de hidroximetilglutaril-CoA reductasa (HMG-CoA). La LAL-D es una enfermedad de depósito lisosomal (figuras 1 y 2) de carácter autosómico

recesivo, que se caracteriza por la acumulación progresiva de ésteres de colesterol y triglicéridos en el hígado, el bazo y otros órganos. La dislipidemia es un hallazgo frecuente en los pacientes con LAL-D que se ha asociado con el desarrollo acelerado de la aterosclerosis, la enfermedad cardiovascular y la mortalidad prematura. Además, también es característico

Tabla 2. Recomendaciones de tamizaje de dislipidemias Niños mayores de 2 años y antes de los 10 años, con: 1. Historia familiar de dislipidemia 2. Historia familiar de enfermedad cardiovascular precoz: infarto miocárdico, accidentes vasculares encefálicos o trombosis (<55 años en hombres y <65 años en mujeres) 3. Historia familiar desconocida o negativa en niños con: - Obesidad - HTA, diabetes mellitus, enfermedad renal crónica u otras comorbilidades que favorezcan las dislipidemias - Exposición a tabaco, consumo de alcohol HTA: hipertensión arterial. Fuente: modificada de: Gidding SS, Dennison BA, Birch LL, et al. Dietary recommendations for children and adolescents: a guide for practitioners: consensus statement from the American Heart Association. Circulation. 2005;112(13):2061-75.

Figura 1. Colesterol homeostasis en individuos normales C-LDL absorbido por medio de LDLR y transportado a los lisosomas

CE LAL

TG LAL

Lisosoma Colesterol de lipoproteínas de baja densidad (C-LDL) Receptor de LDL (LDLR) Éster de colesterilo (CE)

FC y FFA liberados para la construcción de la membrana, el almacenamiento de energía y las moléculas de señalamiento

Triglicérido (TG) LAL Colesterol libre (FC) Ácidos grasos libres (FFA)

Fuente: modificada de: Grabowski GA, et al. Gaucher disease. En: Valle D, Beaudet AL, Vogelstein B, et al (editor). The online metabolic and molecular bases of inherited disease. New York: McGraw-Hill; 2012. CCAP  Volumen 15 Número 4 

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Figura 2. Colesterol homeostasis en pacientes con LAL-D C-LDL absorbido por medio de LDLR y transportado a los lisosomas

CE LAL

TG LAL

Inflamación de Lisosoma lisosomas con exceso de CE/TG No se libera FC/FFA, LDLR regulado al alza para el aumento de la absorción de colesterol

Colesterol de lipoproteínas de baja densidad (C-LDL) Receptor de LDL (LDLR) Éster de colesterilo (CE) Triglicérido (TG) LAL deficiente Colesterol libre (FC) Ácidos grasos libres (FFA)

Fuente: modificada de: Bernstein DL, et al. Cholesteryl ester storage disease: review of the findings in 135 reported patients with an underdiagnosed disease. J Hepatol. 2013;58(6):1230-43. Reiner Z, et al. Lysosomal acid lipase deficiency – an under recognized cause of dyslipidaemia and liver dysfunction. Atherosclerosis. 2014;235(1):21-30. Grabowski GA, et al. Gaucher disease. En: Valle D, Beaudet AL, Vogelstein B, et al (editor). The online metabolic and molecular bases of inherited disease. New York: McGraw-Hill; 2012.

de esta patología el compromiso hepático progresivo con hepatomegalia, elevación de las transaminasas y/o esteatosis microvesicular o mixta (microvesicular y macrovesicular). Esta LAL-D es una condición poco reconocida, con muchos pacientes afectados y que no reciben ningún diagnóstico o diagnóstico erróneo, debido a las similitudes entre el perfil de lípidos observado en el caso de LAL-D y de hiperlipidemias genéticas comunes, como hipercolesterolemia heterocigota familiar (HeFH) e hiperlipidemia combinada familiar (FCH). De igual forma, las manifestaciones hepáticas de la enfermedad pueden confundirse con trastornos como la esteatohepatitis no alcohólica (EHNA) o la enfermedad hepática criptogénica. La LAL-D se genera por mutaciones homocigotas o heterocigotas compuestas del gen

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LIPA localizado en el cromosoma 10q23.2, que codifica la enzima lipasa ácida lisosómica (LAL), mutaciones que resultan en una producción muy baja o nula de la enzima, la cual es responsable de la hidrólisis de los ésteres de colesterol y triglicéridos en lipoproteínas de baja densidad (LDL) en partículas de colesterol libre y ácidos grasos libres. Esta enfermedad de depósito lisosomal presenta una velocidad de progresión que varía entre los individuos afectados dependiendo del fenotipo (enfermedad de Wolman o enfermedad de depósito de ésteres de colesterol). La presentación más rápidamente progresiva ocurre en lactantes; fue descrita por primera vez en 1956, conocida como la enfermedad de Wolman, caracterizada por vómitos, diarrea, alteraciones del crecimiento y hepatoesplenomegalia, seguida de un rápido deterioro clínico con

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empeoramiento de la función hepática y muerte en la infancia. Unos años más tarde, Fredrickson reportó el caso de un niño de 12 años de edad con hipercolesterolemia marcada, hepatomegalia y acumulación de ésteres de colesterol en la biopsia hepática, denominada enfermedad de depósito de ésteres de colesterol (CESD). Se estima que la prevalencia de LAL-D es entre 1 en 40 000 a 1 en 30 0000 dependiendo de la etnia y la situación geográfica. Lactantes de origen iraní o iraquí-judío parecen estar con más riesgo de LAL-D, con una incidencia estimada de 1 en 4200 en la comunidad de los Ángeles, California, Estados Unidos. Los niños con LAL-D presente en las primeras semanas de vida fallecen en los 6-12 meses ulteriores debido a una falla multiorgánica. Los signos clínicos pueden incluso aparecer durante el embarazo, con informes de ascitis fetal y polihidramnios, detectados por ecografía prenatal. Las características de la enfermedad en los lactantes consisten en hepatoesplenomegalia prominente, diarrea y vómitos, lo que resulta en malabsorción, falta de crecimiento, retraso en el desarrollo e insuficiencia hepática. Estos niños desarrollan rápidamente fibrosis y cirrosis hepática debido a la acumulación masiva de ésteres de colesterol y triglicéridos en el hígado. La acumulación de lípidos anormal también se ha descrito en el bazo, las glándulas suprarrenales, los ganglios linfáticos, la mucosa intestinal, el endotelio vascular y el músculo esquelético. Aproximadamente el 50% de los niños con LAL-D tiene calcificaciones suprarrenales. En niños mayores y adultos, la LAL-D tiene un curso clínico más variable que en los lactantes. La edad media de inicio de los síntomas se ha reportado a los 5 años, tanto en pacientes masculinos y femeninos, aunque la presentación clínica se ha documentado más tarde, hasta 44 años en los hombres y 68 años de edad en las mujeres. La hepatomegalia y esplenomegalia se observan en aproximadamente el 99% y 74%, respectivamente, de los niños y adultos con LAL-D.

Los niveles elevados de alanina aminotransferasa sérica (ALT) y/o aspartato aminotransferasa (AST) son los primeros indicadores de daño hepático, aunque los valores solo pueden ser ligeramente elevados y pueden variar ampliamente entre los pacientes. Las complicaciones asociadas con la cirrosis incluyen hipertensión portal, ascitis, várices esofágicas, hemorragia gastrointestinal, caquexia y coma, que a menudo progresa a insuficiencia hepática y muerte. La presencia de un perfil lipídico alterado, hígado graso sin explicación, hepatomegalia y elevación de las transaminasas orienta a considerar el diagnóstico de LAL-D. Hallazgos sugestivos de diagnóstico adicionales incluyen la presencia de macrófagos cargados de lípidos y/o esteatosis microvesicular o mixta (microvesicular y macrovesicular) en la biopsia hepática. En el análisis histológico, un rasgo característico es la presencia de células de Kupffer marcadamente hipertróficas y el citoplasma de color canela. En la biopsia, el hígado aparece en color amarillonaranja brillante, presencia de marcadores luminal y lisosomales de membrana, vacuolas lipídicas y cristales de éster de colesterol patognomónicos en muestras no fijadas. La espectroscopia de resonancia magnética hepática que utiliza una imagen de resonancia magnética 3T (MRI) recientemente ha sido descrita como un método no invasivo útil para identificar y cuantificar el depósito de lípidos asociado con LAL-D. Este enfoque puede proporcionar una alternativa más favorable para la toma de biopsias repetidas para el diagnóstico y seguimiento de la enfermedad. También la elastografía del hígado es otro método no invasivo que mide la velocidad de propagación de ondas elásticas a través del hígado y sirve para la evaluación y seguimiento del grado de fibrosis hepática o cirrosis que estos pacientes presentan. El tamizaje para LAL-D es realizado con el dried blood spot test (especímenes de gotas CCAP  Volumen 15 Número 4 

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de sangre seca en papel de filtro), un método de ensayo fluorométrico que mide la actividad de la enzima lipasa ácida ribosómica. Esta prueba no distingue entre LAL-D en lactantes o LAL-D que se presenta en niños de mayor edad. El diagnóstico de LAL-D es confirmado bioquímicamente por la medición de la actividad de la enzima en leucocitos por tejido hepático o también a través de la prueba genética para determinar la mutación genética del gene LIPA. La mutación más común es E8SJM en el 60% de los pacientes. No ha habido tratamientos específicos disponibles para los pacientes con LAL-D. Los enfoques se han centrado en terapias de soporte en la mejora de las complicaciones hepáticas. Las estatinas (inhibidores de la HMG-CoA-reductasa) pueden reducir los niveles plasmáticos de C-LDL y el riesgo cardiovascular en muchos pacientes; sin embargo, hay evidencia de que el daño hepático progresa en los pacientes con LAL-D a pesar del tratamiento, debido al incremento de expresión de receptores LDL en el hepatocito. Está contraindicado empezar en estos pacientes el manejo con estatinas. Los ensayos clínicos están en curso para investigar la seguridad y eficacia de la sebelipasa alfa, una lipasa ácida lisosomal humana recombinante que aborda el defecto, aprobada en diciembre 8 de 2015 en los Estados Unidos. Ofrece una aproximación terapéutica específica de la enfermedad, que puede cambiar el curso natural de este padecimiento. Sin embargo, hay necesidad de una mayor conciencia de la LALD, de manera que el diagnóstico precoz pueda ayudar a limitar la morbilidad y mortalidad asociadas con la patología. En la práctica clínica podemos estar frente a pacientes con LAL-D y tenemos la responsabilidad de darlo a conocer como un posible diagnóstico en pacientes que presentan signos y síntomas generalmente asociados con el sistema cardiovascular, el hígado, enzimas hepáticas elevadas con dislipidemia y enfermedades

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metabólicas, para intervenir de manera oportuna y reducir la morbimortalidad.

Evaluación clínica y diagnóstico La evaluación de los lípidos y lipoproteínas en los niños y adolescentes debe efectuarse en el ámbito de la atención primaria por el médico pediatra. Para su realización deben brindarse recomendaciones previas según las guías actuales de sociedades científicas internacionales, las cuales proponen que el ayuno debe ser no inferior a 12 horas, lo cual es obligatorio para la determinación de los niveles de triglicéridos. Se debe tener en cuenta que algunas enfermedades infecciosas, metabólicas agudas o cirugías pueden alterar el perfil lipídico; por tanto, se recomienda realizar la medición 2 meses después de superado estos escenarios. Una recomendación importante es mantener dieta y estilo de vida habitual antes de la realización del estudio y no suspender los tratamientos iniciados previamente. Se ha detectado que existe una variabilidad analítica y biológica para los triglicéridos y para el colesterol, tanto para las lipoproteínas de alta y baja densidad, que es mayor del 20% y del 5%-10%, respectivamente. Por tanto, frente a resultados patológicos, se recomienda la realización de una nueva determinación con un mínimo de 14 días entre pruebas, preferentemente en el mismo laboratorio clínico. Es interesante el hallazgo que con menor talla para la edad en niños y adolescentes con obesidad aumenta el riesgo de dislipidemia. Una explicación para esto sería que la talla menor de este grupo de niños y adolescentes sea el resultado de desnutrición con desaceleración del crecimiento en etapas previas al desarrollo de obesidad. A este respecto, se ha descrito que tanto la desnutrición en útero, como aquella que sucede en etapas tempranas de la vida, pueden asociarse con mayor riesgo de obesidad, enfermedades crónicas y dislipidemia. El hallazgo que

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asocia la presencia de dislipidemia en niños y adolescentes obesos con una talla menor para la edad podría tener implicaciones que relacionan cualquier alteración que interfiera con el crecimiento lineal de un individuo en etapas previas de la vida, con mayor riesgo de presentar este tipo de alteraciones.

Tratamiento En la mayoría de los niños con dislipidemia, el tratamiento es el cambio del estilo de vida para lograr un estado nutricional normal, dieta baja en colesterol y grasas saturadas o “etapa II” y aumento de la actividad física. Ambas deben mantenerse y revaluarse 6 meses después con perfil lípido; la mayoría tendrá una respuesta favorable y superior a la observada en adultos, en especial si coexiste exceso de peso. Es importante destacar que la restricción moderada y bien supervisada de grasas, después de los 2 años de edad, no afecta el crecimiento ni la maduración puberal, incluso a partir del año de vida. En cuanto a las indicaciones de farmacoterapia, en 1992 se plantearon puntos de corte para hipercolesterolemia y ulteriormente para TG y C-HDL. Sin embargo, el porcentaje de niños que la requiere es muy bajo, debido a la favorable

respuesta a la dieta y a que la prevalencia de hipercolesterolemia grave es menor del 0,4%. En cuanto al tratamiento farmacológico en pediatría, se recomiendan los siguientes medicamentos: • Estatinas: son inhibidores de la HMG-CoA reductasa, que inhibe el paso limitante en la síntesis del colesterol. Su principal efecto es aumentar los receptores hepáticos de C-LDL, disminuyendo su concentración plasmática en un 30% a 50%. Está indicada principalmente en hipercolesterolemia familiar. No hay consenso sobre la edad de inicio; recientemente se han recomendado como primera línea en niños mayores de 10 años y en casos específicos en mayores de 8 años de edad (tabla 3). • Secuestradores de ácidos biliares: son resinas de intercambio aniónico que se unen a los ácidos biliares e interrumpen así la circulación enterohepática del colesterol en el íleo terminal. El secuestro de ácidos biliares de la circulación enterohepática incrementa la conversión del colesterol a ácidos biliares por el hígado y con ellos la demanda de colesterol intrahepático y la expresión de receptores de C-LDL; este disminuye entre 15% y 30 %, con aumento de C-HDL en 3%-5%. Deben ingerirse con las comidas. Como afectan la absorción de warfarina, tiroxina y digoxina, deben tomarse 1 hora antes o 4 horas después de estas.

Tabla 3. Estatinas de uso en pediatría Nombre genérico

Disponible

Dosis (mg/día)

Edad (años)

Atorvastatina

Sí

10-20

Mayor de 10

Fluvastatina

20-80

Mayor de 10

Lovastatina

Sí

10-40

Mayor de 10

Pravastatina

Sí

Mayor de 8

Mayor de 14

10-40

Mayor de 10

Simvastatina

Sí

Fuente: modificada de: Salesa Y, et al. Diagnóstico y tratamiento de las dislipidemias en niños y adolescentes. Recomendaciones de la rama de nutrición de la Sociedad Chilena de Pediatría. Rev Chil Pediatr. 2014;85(3):367-77.

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• Inhibidores de la absorción del colesterol: la ezetimiba inhibe la absorción de colesterol en el reborde intestinal y se une al transportador que ingresa colesterol desde el lumen. No afecta la absorción de ácidos biliares, hormonas esteroidales, ni vitaminas liposolubles.

Se recomienda evaluar y tener como pauta de referencia antes de iniciar el tratamiento con estatinas el perfil lipídico en ayunas (CT, C-LDL, TG y HDL) y los niveles de ALT y aspartato aminotransferasa (AST); además valorar los niveles de glucemia y hemoglobina A1C basales, debido al riesgo de desarrollar diabetes mellitus tipo 2. Seguimiento de laboratorios a las 4 y 8 semanas después del inicio de la terapia con estatinas y repetir luego cada 6 meses en los pacientes en tratamiento estable.

Prevención La prevención de las dislipidemias se inserta dentro de la prevención cardiovascular y en la niñez considera las etapas que se describen a continuación.

Prevención primordial (o de los factores de riesgo) Está relacionada con los factores desde antes del nacimiento, mediante la educación materna, los controles regulares y el peso saludable durante el embarazo. Luego del nacimiento, con el estímulo de la lactancia materna exclusiva durante los primeros 6 meses y extendida hasta los 2 años de edad. Además, debe favorecerse la eutrofia, establecer tempranamente una dieta saludable y un estilo activo de vida aumentando la actividad física y evitando el sedentarismo, junto a una adecuada higiene del sueño.

Prevención primaria (identificación oportuna de factores de riesgo cardiovascular) A partir de los 2 años de edad, se debe realizar el tamizaje de dislipidemias, medir

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la presión arterial regularmente desde los 3 años o antes si existe algún factor de riesgo (prematuros, bajo peso al nacer, enfermedades previas), tratar en forma efectiva el exceso de peso y fomentar la práctica de al menos 1 hora de actividad física. El tratamiento no farmacológico incluye hábitos y comportamientos que tengan un impacto positivo en la salud, los cuales mejoran la calidad de vida. Las principales medidas de prevención primaria de enfermedad cardiovascular ateroesclerótica se inician desde la infancia y están relacionadas directamente con la alimentación sana, en la que se busca mantener un peso, niveles de lípidos y de cifras tensionales adecuados en los niños e incentivar la actividad física reduciendo el tiempo del sedentarismo.

Prevención secundaria (tratamiento para atenuar, retrasar o evitar la ateroesclerosis) Esta incluye el tratamiento efectivo de las dislipidemias; en el caso de las secundarias, el manejo óptimo de la enfermedad de base, cuando sea posible (tabla 4).

Conclusiones A nivel internacional existe un consenso limitado en relación con el tamizaje y el tratamiento de las dislipidemias en la niñez, ya que la evidencia es aún insuficiente en cuanto a cuál estrategia disminuirá el riesgo cardiovascular (CV) a futuro. Sin embargo, se ha demostrado que los marcadores de salud cardiovascular en la niñez predicen la salud cardiometabólica en la adultez. Se recomienda tener un enfoque agresivo en la prevención y tratamiento de los factores de riesgo modificables que preceden o agravan las dislipidemias y que favorecerán un mayor riesgo CV futuro. No obstante, el tratamiento farmacológico debe ser selectivo, conservador y realizado por especialistas, en el contexto de una evaluación completa del perfil de riesgo cardiovascular, con la inclusión del paciente y su familia.

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Tabla 4. Recomendaciones en la dieta para niños y adolescentes con dislipidemias Etapa I (CT y LDL)

Etapa II (CT y LDL)

Etapa II (CT y C-LDL, TG)

Nivel de evidencia

Grasa dietaria total

25%-30%

Grasas saturadas

8%-10%

Menor o igual a 7%

Grasas mono y poliinsaturadas

20%

Colesterol total

Menor de 300 mg/día

Menor de 200 mg/día

Grasas trans

Disminuir al mínimo posible

(menor del 1% de calorías totales) Pescados

2-3 v/ semana

Azúcares refinados

Suprimir

Fibra

2 a 12 años: 6 g/día; 12 años: 12 g/día

Consenso

Lecturas recomendadas 1. Bernstein DL, Hülkova H, Bialer MG, et al. Cholesteryl ester storage disease: review of the findings in 135 reported patients with an underdiagnosed disease. J Hepatol. 2013;58(6):1230-43. 2. Dalmau J, Vitoria I, Ferrer B. Dislipemias. En: Asociación Española de Pediatría, Sociedad Española de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica. Protocolos diagnósticos-terapéuticos de gastroenterología, hepatología y nutrición pediátrica. Madrid: Ergón; 2010. p. 359-63. 3. Grabowski GA, Petsko GA, Kolodny EH. Gaucher disease. En: Valle D, Beaudet AL, Vogelstein B, et al. The online metabolic and molecular bases of inherited disease. New York, NY: McGraw Hill; 2012. 4. Heller-Roussant S. Dislipidemias en niños y adolescentes: diagnóstico y prevención. Bol Med Hosp Infant Mex. 2006;63(3):158-61. 5. McGovern MM, Wassertein MP, Giugliani R, et al. A prospective, cross-sectional survey study of the natural history of Niemann-Pick disease type B. Pediatrics. 2008;122(2):e341-9.

7. Reiner Z, Guardamagna O, Nair D, et al. Lysosomal acid lipase deficiency -- An under-recognized cause of dyslipidaemia and liver dysfunction. Atherosclerosis. 2014;235(1):21-30. 8. Romero-Velarde E, Campollo-Rivas O, Celis de la Rosa A, et al. Factores de riesgo de dislipidemia en niños y adolescentes con obesidad. Salud Publica Mex. 2007;49:103-8. 9. Salesa Y, Cordero ML, Baeza C, et al. Diagnostico y tratamiento de las dislipidemias en niños y adolescentes. Recomendaciones de la rama de nutrición de la sociedad chilena de pediatría. Rev Chil Pediatr. 2014;85(3):367-77. 10. Sociedad Argentina de Pediatría. Consenso sobre manejo de las dislipidemias en pediatría. Arch Argent Pediatr. 2015;113(2):177-86. 11. Sosa L, Echague G, Funes P, et al. Frecuencia de dislipidemia y estado nutricional de escolares de áreas rurales paraguayas. Mem Inst Investig Cienc Salud. 2014;12(1):41-50. 12. Weisstaub G. Riesgo cardiometabolico en pediatría: obesidad infantil y condición física. Rev Chil Pediatr. 2015;86(4):221-3.

6. Pullinger CR, Stock EO, Movsesyan I, et al. Identification and metabolic profiling of patients with lysosomal acid lipase deficiency. J Clin Lipidol. 2015;9(5):716-26.

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6. Se define dislipidemia como:

a. Colesterol total mayor de 200 mg/dL, colesterol unido a lipoproteínas de baja densidad (colesterol – LDL) mayor de 130 mg/dL o triglicéridos, con ayuno previo de 12 a 16 horas, mayores de 150 mg/dL b. Colesterol total mayor de 200 mg/dL, colesterol unido a lipoproteínas de baja densidad (colesterol – LDL) mayor de 150 mg/dL o triglicéridos, con ayuno previo de 10 horas, mayores de 100 mg/dL c. Colesterol total mayor de 250 mg/ dL, colesterol unido a lipoproteínas de baja densidad mayor de 100 mg/dL o triglicéridos mayores de 180 mg/dL d. Colesterol total mayor de 200 mg/dL, colesterol unido a lipoproteínas de baja densidad (colesterol – LDL) mayor de 130 mg/dL o triglicéridos, con ayuno previo de 12 a 16 horas, mayores de 150 mg/dL

7. ¿Cómo se clasifican las dislipidemias?:

a. En dislipidemias primarias (monogénicas y poligénicas) y secundarias b. En dislipidemias monogénicas y poligénicas c. En dislipidemias primarias, secundarias y terciarias d. En dislipidemias de alto grado y bajo grado

8. La Academia Americana de Pediatría (AAP) propone realizar el tamizaje de dislipidemia en:

a. Niños entre los 6 meses y 2 años de edad b. Todos los niños sin importar edad c. Niños entre los 2 y 10 años de edad d. Ninguna de las anteriores

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9. La deficiencia de Lipasa ácida lisosomal (LAL-D) es una enfermedad de depósito lisosomal de carácter:

a. Autosómico dominante b. Autosómico recesivo c. No tiene un patrón genético d. Adquirido

10. La prevención secundaria para el manejo integral de las dislipidemias identifica de forma oportuna factores de riesgo cardiovascular. ¿Cuál de los siguientes se considera uno de ellos?:

a. Prematuros b. Bajo peso al nacer c. Comorbilidades previas d. Todas las anteriores

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