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Óscar U. Barón Puentes, MD Médico Cirujanos, UIS Pediatra y Neumólogo Pediatra, Universidad el Bosque Profesor Clínico, Universidad de la Sabana y del Rosario Coordinador, Servicio de Broncoscopia Pediátrica Fundación Neumológica Colombiana Bogotá, Colombia
Introducción La neumonía es una enfermedad extremadamente común, en particular en los países en desarrollo, que permanece como una de las principales causas de muerte en la infancia. Por otra parte, la neumonía recurrente es, también, una condición clínica relativamente frecuente en los niños. Clásicamente se ha definido como la presencia de dos episodios de neumonía en el último año o más de tres a lo largo de la vida, con resolución completa del cuadro clínico y radiológico entre una y otra recaída. Las estadísticas muestran una prevalencia importante de casos. En los niños hospitalizados por neumonía, se estima una tasa de recurrencia del 6,4% al 9%. Ambulatoriamente 1 de cada 18 niños que consultan por neumonía
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de la comunidad puede evolucionar como recurrente. Por otra parte, en los servicios ambulatorios especializados de neumología pediátrica, se estima que aproximadamente el 3% de las consultas es por esta patología. En concordancia con lo anterior, la neumonía recurrente es una de las principales causas de referencia a neumología pediátrica. A pesar de estas importantes cifras, la comunidad médica en general no ha prestado suficiente atención a este problema, siendo llamativo que no hayan estudios que analicen en profundidad el tema, ni se han dado claras recomendaciones, como por ejemplo, cuál es la mejor estrategia de manejo; existe un notorio vacío en este tema. De otro lado, es frecuente que los episodios recurrentes de neumonía se manejen en los servicios de urgencias o durante
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las hospitalizaciones como eventos aislados, sin que, aparentemente, se haga ningún esfuerzo por estudiar la causa de las recaídas. Por tanto, se hace necesario generar una guía de manejo que ayude al pediatra a tomar decisiones correctas en dichos escenarios, siempre enmarcadas en un contexto adecuado.
Etiología La entidad se presenta en asociación con una variada gama de enfermedades subyacentes. Se han identificado claramente un grupo considerable de factores de riesgo para su aparición, por lo que es importante conocerlos, para que su presencia nos haga posible sospechar la aparición de la enfermedad (tabla 1). El riesgo relativo de la asociación entre las dos condiciones es relativamente alto (tabla 2) y es evidente que en algunas de estas circunstancias es muy clara y casi obvia la relación, por ejemplo, en casos de niños con retardo psicomotor y trastorno de la deglución, de reflujo gastroesofágico severo o de cardiopatías congénitas que son fácilmente identificadas como causas comunes de neumonía recurrente. Tabla 1. Factores de riesgo relacionados con neumonía recurrente Enfermedad neuromuscular Bronquiectasias: tanto por fibrosis quística como no fibrosis quística Inmunodeficiencias: adquiridas o congénitas Cardiopatías congénitas Trastornos broncoaspirativos crónicos: RGE, disfagia, FTE Rinosinusitis crónica con escurrimiento nasal posterior Asma o sibilancias recurrentes Desnutrición severa Hacinamiento RGE: reflujo gastroesofágico; FTE: fístula traqueoesofágica. Fuente: modificada de: Sheares BJ. Recurrent pneumonia in children. Pediatrics Ann. 2002;31(2):109-14.
Tabla 2. Riesgo relativo de enfermedades asociadas con neumonía recurrente Reflujo gastroesofágico
1,33
Sobrepeso/obesidad
1,44
Sibilancias recurrentes
32,22
Rinosinusitis crónica con escurrimiento nasal posterior
59
Atopia
6,75
Asma
10,5
Fuente: modificada de: Patria F, et al. Clinical profile of recurrent community-acquired pneumonia in children. BMC Pulm Med. 2013;13:60.
A partir a de los estudios realizados hasta ahora, particularmente en nuestro medio, es llamativo ver que una de las principales causas asociadas con la neumonía recurrente sea el asma bronquial no controlada, lo cual parece estar relacionado, en parte, con diagnósticos errados de la entidad, lo que hace necesario, en todos los casos, confirmar la etiología, como será discutido más adelante (tabla 3). La gran mayoría de las neumonías recurrentes tiene una causa identificable si se lleva a cabo un adecuado estudio etiológico; sin embargo, no es necesario realizar rutinariamente una batería grande de exámenes, costosos e invasivos, sino que estos serán indicados de acuerdo con la orientación clínica establecida por una historia bien realizada, que incluya una anamnesis profunda y un examen físico adecuado. Sigue siendo tradicional, de acuerdo con múltiples autores, clasificar las neumonías recurrentes como de origen inmunológico y no inmunológico (tablas 3 y 4). Este abordaje, a pesar de ser pedagógicamente adecuado, con propósitos de entender el origen de la enfermedad y diferenciar la etiología de la misma, no es muy aplicable para el enfoque del paciente en el consultorio, o incluso en el área hospitalaria, pues, como se revisará a lo largo de este artículo, se requiere iniciar el abordaje CCAP Volumen 15 Número 3
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del paciente basado fundamentalmente en los antecedentes del mismo y llevar a cabo los estudios paraclínicos pertinentes de acuerdo con la orientación clínica. Tabla 3. Causas de neumonía recurrente de origen no inmunológico Lesiones anatómicas Compresión extrínseca: anillos vasculares, quistes congénitos, adenomegalias, tumores mediastinales
Tabla 4. Causas inmunológicas comúnmente asociadas con neumonía recurrente Humorales Deficiencia selectiva de inmunoglobulina A Síndrome variable común Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia Déficit de subclases inmunoglobulina G Agammaglobulinemia de Brutton Celulares
Alteraciones intrínsecas de la pared bronquial: discinesia traqueobronquial, estenosis traqueobronquial
Síndrome de hiper-IgE
Cuerpos extraños
Síndrome de inmunodeficiencia combinada severa
Cardiopatías congénitas: cortocircuitos izquierdaderecha
Enfermedad granulomatosa crónica
Trastornos aspirativos
Síndrome de DiGeorge
Sida Síndrome de Down
Alteración de los mecanismos de la deglución Reflujo gastroesofágico severo Comunicaciones anormales: fístula traqueoesofágica, hendidura laríngea Trastornos mucociliares
un episodio y el siguiente; estas dos condiciones son indispensables para la confirmación de la enfermedad.
Discinesia ciliar primaria Discinesia ciliar secundaria: cigarrillo, polución, infecciones, displasia broncopulmonar Fibrosis quística
Otras Bronquiectasias Traqueostomía Síndrome de Down Entre otras Fuente: modificada de: Reyes MA, et al. Neumología pediátrica. 4.a edición. Bogotá: Editorial Médica Panamericana; 2001.
Diagnóstico La confirmación de la existencia de neumonía recurrente se basa en la observación de lesiones parenquimatosas compatibles con el diagnóstico clínico en una serie de radiografías de tórax PA y lateral, con resolución de los infiltrados entre
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Abordaje basado en la historia clínica Como lo hemos esbozado hasta ahora, es necesario partir de un adecuado interrogatorio que nos oriente hacia la etiología de la enfermedad y nos permita realizar un abordaje sistematizado y racional del problema de base. De acuerdo con Brand, deben formularse unas preguntas claves (tabla 5) para iniciar y encaminar dicho abordaje y tal vez evitar embarcarnos siempre en estudios complementarios costosos e invasivos, tal como lo ampliaremos a continuación. Estas serían las cinco preguntas clave recomendadas.
¿Ha tenido infecciones respiratorias recurrentes? Esta pregunta parece trivial, pero no lo es. El error en el diagnóstico puede llevar, por
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Tabla 5. Cinco preguntas básicas para el enfoque diagnóstico de la neumonía recurrente en niños 1. ¿Ha tenido infecciones respiratorias recurrentes? 2. ¿Las infecciones recurrentes son de la vía aérea superior o inferior? 3. ¿Ha habido compromiso de otros órganos? 4. ¿La frecuencia y severidad de las infecciones recurrentes justifican realizar estudios complementarios? 5. ¿Qué parte del pulmón ha sido afectada en cada episodio y cómo planear las investigaciones ulteriores? Fuente: Modificada de: Brand P, et al. Evaluating the child with recurrent lower respiratory tract infections. Pediatr Resp Rev. 2012;13(3):135-8.
ejemplo, a confundir episodios infecciosos con exacerbaciones de asma. En estudios retrospectivos, se ha establecido que hasta el 60% de los episodios de sibilancias recurrentes ha sido tratado con antibióticos y, por tanto, ciclos repetidos de antibióticos para tales episodios pueden llevar al diagnóstico de “infecciones respiratorias recurrentes”. Es posible, con base en los criterios de la historia clínica, el examen físico y los hallazgos radiológicos, hacer la diferenciación entre asma e infecciones del tracto respiratorio inferior, aunque la evaluación debe ser objetiva. De no ser posible esta diferenciación, podría aprovecharse una siguiente exacerbación para realizar un interrogatorio cuidadoso. Un pediatra con buena experiencia debe ser capaz de distinguir entre una exacerbación de asma de un episodio infeccioso del tracto respiratorio inferior, basado solamente en una historia clínica adecuada y un examen físico riguroso. La radiografía de tórax, que puede ser definitiva, tiene, sin embargo, dificultades de interpretación; hay grandes discrepancias entre diferentes observadores. Se ha demostrado que hay más tendencia a interpretar signos inespecíficos en ella, como infiltrados o consolidación, y diagnosticarlos como neumonía. Se ha comprobado que cuanto menos experimentado sea el médico en comparación, como referente, con un radiólogo
independiente, incluso sin tomar en cuenta el examen clínico del paciente, mayor será el riesgo de sobrediagnosticar neumonía. Por otra parte, se ha evidenciado que el asma está siendo diagnosticada con frecuencia en niños con síntomas respiratorios recurrentes inespecíficos; tal confusión podría explicar por qué el asma está siendo reportada como una causa subyacente frecuente de neumonía recurrente en niños.
¿Son las infecciones recurrentes de la vía aérea superior o inferior? Es una pregunta simple, pero difícil de responder. En primer lugar, porque las infecciones del tracto respiratorio superior e inferior podrían coincidir o iniciar como altas y descender para afectar el tracto inferior. Sorprendentemente tampoco se ha establecido un límite preciso entre lo que se considera tracto respiratorio superior o inferior. Los signos y síntomas pueden sobreponerse en muchas ocasiones, y en ambas situaciones, el paciente puede tener malestar, dificultad para respirar, estar taquipneico; además, se encuentra que mientras más pequeño el niño, más frecuentemente manifiesta síntomas sistémicos tales como fiebre o malestar general, y es más difícil distinguir entre las infecciones altas o bajas. La taquipnea, que parece ser un
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signo muy sensible de enfermedad del tracto respiratoria inferior, no es muy específica, ya que más del 50% de los niños que la manifiestan durante un episodio infeccioso agudo tiene radiografías de tórax normales. Aunque un médico experimentado es capaz de diagnosticar claramente neumonía en un niño, hay confusión diagnóstica en infecciones no complicadas del tracto respiratorio superior, muy especialmente en los niños más pequeños. Es claro que la distinción entre las dos entidades puede requerir exámenes repetidos si el niño no se encuentra en buen estado.
¿Ha habido compromiso de otros órganos? La respuesta a esta pregunta nos ayudará a orientarnos hacia ciertas etiologías o enfermedades subyacentes. Ejemplo de ellas es la fibrosis quística, donde rara vez el compromiso es exclusivamente respiratorio y frecuentemente hay alteración digestiva (síndrome de malabsorción, pobre ganancia de peso, disposiciones grasosas y abundantes, íleo meconial). De igual manera, la presencia de infecciones serias en otros órganos (piel, sistema digestivo, entre otros) puede sugerir algunos tipos de inmunodeficiencias, mientras que los síntomas de vía aérea superior resistente a los medicamentos convencionales (sinusitis, otitis media con derrame o derrame pleural) pueden sugerir discinesia ciliar primaria. De esta forma, la evaluación de niños con neumonía recurrente no debería enfocarse exclusivamente en el aparato respiratorio, sino que debería incluir una cuidadosa historia y evaluación de otros órganos comprometidos. Los niños que presentan solo neumonía recurrente, sin compromiso de otros órganos, posiblemente no tengan fibrosis quística, y esto puede ayudar a decidir que otras pruebas diagnósticas deberían ser realizadas.
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¿La frecuencia y severidad de las infecciones recurrentes justifican realizar estudios complementarios? Las revisiones existentes, en general, presentan un amplio rango de condiciones subyacentes y recomiendan realizar investigaciones diagnósticas complementarias para encontrar la causa. Sin embargo, algunas de las investigaciones propuestas son invasivas o requieren anestesia general (broncoscopia, resonancia magnética), o requieren además altas dosis de radiación (tomografía axial computarizada [TAC] con cortes de alta resolución). Como estas investigaciones pueden estar asociadas con eventos adversos, se recomienda un umbral alto para realizarlos, lo que siempre debería estar muy bien justificado. El paradigma usual es que cualquier niño con neumonía recurrente debería ser sometido a tales investigaciones, sean invasivas o riesgosas; sin embargo, en muchos sitios se han dejado de realizar en algunos casos, justificándose en las características del paciente o la severidad de los episodios. Esto ilustra que quizá la decisión de proceder a estas investigaciones debería ser tomada cuidadosamente, analizando cada caso particular, tomando en cuenta todas las opiniones de los médicos involucrados, revisando el conocimiento más actualizado y sin dejar de sopesar la posibilidad de potenciales eventos adversos.
¿Qué parte del pulmón ha sido afectada en cada episodio y cómo esto puede influir en la planeación de las investigaciones ulteriores? Aunque las revisiones del tema de manera consistente expresan la noción lógica de que el diagnóstico diferencial de la neumonía recurrente que afecta el mismo lóbulo es radicalmente diferente de la que afecta distintos o
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múltiples lóbulos, este conocimiento no ha sido claramente demostrado, encontrándose algunas excepciones a dicha regla. Por ejemplo, en una serie, el 80% de los niños con inmunodeficiencia humoral que tuvieron neumonía recurría en el mismo lóbulo, mientras que el 20% de pacientes con anormalidades estructurales pulmonares, tales como estenosis de la vía aérea o secuestro pulmonar, tuvo recurrencias en diferentes lóbulos pulmonares. Aparentemente, aunque la aproximación inicial a investigaciones adicionales pueda ser guiada por la localización de las recurrencias, el clínico debería tener en mente que este paradigma no está plenamente demostrado ni está basado en una guía basada en la evidencia.
¿Es el asma una causa de neumonía recurrente? Los reportes respecto a la relación causal de la neumonía en pacientes con asma son anecdóticos. Se ha indagado por esta relación en sitios donde los niños están casi siempre plenamente controlados del asma, pero no ha sido observada. Por tanto, si el asma fuera la causa subyacente, ocurriría solo ocasionalmente y en pacientes complicados. Es más probable que muchos niños con síntomas recurrentes, como tos y fiebre
(calificados como neumonía), y otros síntomas no específicos (opresión torácica, dificultad respiratoria, disnea o respiración nasal), puedan ser liberalmente catalogados como asma y esto lleve a un diagnóstico errado, y en las series de casos se tomen estos diagnósticos como ciertos y se relacionen falsamente con la probabilidad de neumonía recurrente. Sería importante tener en cuentas las diferencias clínicas claves entre las dos entidades a fin de tomar la conducta más apropiada (tabla 6).
Aplicación práctica de las recomendaciones actuales Se recomienda un abordaje pragmático, paso a paso, para investigar la causa subyacente de neumonía recurrente en niños. Se debería comenzar por un tamizaje para inmunodeficiencia humoral (inmunoglobulinas séricas A, G, M y E) y fibrosis quística (electrólitos en sudor o iontoforesis), ya que estas pruebas pueden ser hechas fácilmente y sin riesgo para el paciente. Lo anterior seguido por una TAC de tórax con cortes de alta resolución, para ahí sí proceder a realizar procedimientos invasivos bajo anestesia general, como sería la fibrobroncoscopia (9). Todos estos deben ser precedidos por una cuidadosa historia clínica y un examen físico
Tabla 6. Diferencias y similitudes entre asma e infección aguda del tracto respiratorio inferior Signo
Asma
Infección TRI
Historia
Sibilancias recurrentes
Tos, taquipnea, malestar
Examen físico
Sibilancias auscultatorias
Apariencia tóxica, taquipnea, ruidos respiratorios disminuidos, crépitos
Laboratorio
No específico
No específico
Radiografía de tórax
Hiperinflación, engrosamiento bronquial
Infiltrados lobares o en parches o signos de consolidación
Fuente: modificada de: Brand P, et al. Evaluating the child with recurrent lower respiratory tract infections. Pediatr Respir Rev. 2012;13:135-8.
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riguroso, preferiblemente durante el episodio de neumonía sospechosa.
Conclusiones y recomendaciones
De cualquier manera, es necesario hacer un abordaje sistematizado a fin de acercarse lo más posible a la etiología de la entidad y, por tanto, un potencial y definitivo tratamiento. A continuación se expone un posible algoritmo diagnóstico de la neumonía de localización variable (figura 1). El fin último de un adecuado tratamiento es evitar que los episodios recurrentes de neumonía puedan llevar al desarrollo eventual de secuelas tales como la bronquitis crónica, la enfermedad pulmonar crónica supurativa y ulteriormente las bronquiectasias severas o irreversibles, como lo expresa Vegahen en su revisión sistemática.
• Siempre debe confirmarse la neumonía recurrente evaluando objetivamente una secuencia de radiografías de tórax compatibles con la enfermedad. • La secuencia diagnóstica debe enfocarse de acuerdo con los datos obtenidos del interrogatorio dirigido. • Una historia y un examen físico exhaustivos permitirán, casi siempre, un enfoque etiológico más efectivo. • La mayoría de casos de neumonía recurrente en niños puede tener una causa identificable. • El asma inadecuadamente tratada puede ser una causa frecuente de neumonía recurrente en nuestro medio, pero cada caso debe ser evaluado cuidadosamente.
Figura 1. Algoritmo diagnóstico para la neumonía recurrente de localización variable. Neumonía recurrente de localización variable
Historia clínica
Aspiración
pH-metría RGE
No aspiración
Estudio de deglución
Trastorno aspirativo
¿Asma?
Prueba de sudor
Estudio inmunológico básico
Inmunodeficiencia
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Discinesia ciliar
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Lecturas recomendadas 1. Brand P, Hoving P, Groot E. Evaluating the child with recurrent lower respiratory tract infections. Pediatr Resp Rev. 2012;13(3):135-8.
8. Patria F, Longhi B, Tagliabule C, et al. Clinical profile of recurrent community-acquired pneumonia in children. BMC Pulm Med. 2013;13:60.
2. Caussade S. Neumonia recurrente. Neumol Pediatr. 2013;3:76-9.
9. Picas-Jufresa A, Lladó-Puigdemont A, Buñuel-Álvarez JC, et al. Recurrent community acquired pneumonia in young children: risk factor for the development. Aten Prim. 2006;37(3):127-32.
3. Ciftçi E, Günes M, Köksal Y, et al. Underlying causes of recurrent pneumonia in Turkish children in a university hospital. J Trop Pediatr. 2003;49(4):212-5. 4. Gokdemir Y, Cakir E, Kut A, et al. Bronchoscopic evaluation of unexplained recurrent and persistent penumonia in children. J Pediatr Child Health. 2013;(49)3:E204-7. 5. Howard B, Panitch E. Evaluation of recurrent pneumonia. Pediatr Infect Dis J. 2005;24:265-6. 6. Ostergard M, Natanda R, Tumwine J, et al. Childhood asthma in low income countries: an invisible killer? Prim Care Resp J. 2012;21(2):214-9. 7. Owayed AF, Campbell DM, Wang EE. Underlying causes of recurrent pneumonia in children. Arch Pediatr Adolesc Med. 2000;154(2):190-4.
10. Posada R, Cardona AM. El niño con neumonía recurrente. En: Neumología pediátrica. Bogotá: Distribuna Editorial Médica; 2016. 479-488. 11. Reyes MA, Aristizábal G, Leal F (editores). Neumología pediátrica. 4.a edición. Bogotá: Editorial Médica Panamericana; 2001. 12. Sheares BJ. Recurrent pneumonia in children. Pediatrics Ann. 2002;31(2):109-14. 13. Vegahen L, de Groot R. Recurrent, protracted and persistent lower respiratory tract infection: A neglected clinical entity. J Infect. 2015;71:S106-11.
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23. Se considera una causa frecuente de neumonía recurrente en niños:
a. Cardiopatía congénita con cortocircuito derecha-izquierda b. Asma no controlada c. Diabetes mellitus d. Deficiencia de complemento e. Hipotiroidismo
24. El abordaje pragmático inicial de la neumonía recurrente debería incluir los siguientes exámenes, excepto:
a. Secuencia radiológica de tórax b. Título de inmunoglobulinas séricas c. Electrólitos en sudor d. TAC de tórax e. Resonancia magnética nuclear de tórax
25. El riesgo relativo de la asociación entre rinosinusitis crónica con escurrimiento nasal posterior y neumonía recurrente es aproximadamente:
a. Menor de 10 b. De 10 a 20 c. De 20 a 30 d. De 30 a 50 e. Mayor de 50
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26. La causa más común de neumonía recurrente asociada con déficit inmunológico humoral es:
a. Deficiencia selectiva de inmunoglobulina A b. Síndrome variable común c. Hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia d. Déficit de subclases de inmunoglobulina G e. Agammaglobulinemia de Brutton
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