Vacunación en pacientes con enfermedad de células falciformes Luis Felipe Hurtado Guerra, MD1 Claudia Beltrán Arroyave, MD2 Carlos Aguirre Muñoz, MD3
Generalidades La enfermedad de células falciformes es un trastorno autosómico recesivo que ocurre por una mutación en un gen que codifica la hemoglobina B, formando hemoglobina S (HbS). Resulta de una mutación sin sentido (GAG a GTG), en la que hay sustitución del aminoácido glutamina por valina. Cuando la hemoglobina S se expone a hipoxemia, a hipotermia o a acidosis, entre otros factores, se polimeriza. En esta forma causa lesión de los eritrocitos, aumenta su densidad, disminuye su deformabilidad, aumenta su adhesividad y acorta su vida media. Además, se ha demostrado que los ciclos repetidos de polimerización y despolimerización de los glóbulos rojos inducen cambios en la membrana eritrocitaria, aumentando su adhesión al endotelio. Las manifestaciones clínicas de la anemia de células falciformes son universales, pero la gravedad está influenciada en gran parte por el fenotipo de hemoglobina falciforme (p. ej.,
hemoglobina SS [HbSS] frente a hemoglobina C falciforme [HbSC]). Como principio general, los pacientes homocigotos para HbS (HbSS) y β0-talasemia falciforme tienen manifestaciones más graves que una HbSC y HbS-β+-talasemia (HbSB+), exceptuando la retinopatía, que ocurre más frecuentemente en HbSC.
Complicaciones agudas •• Infección. •• Anemia grave. •• Fenómenos vasculares oclusivos (crisis dolorosa, accidente cerebrovascular [ACV], síndrome torácico agudo, priapismo, entre otros).
Complicaciones crónicas •• •• •• •• ••
Dolor crónico. Anemia. Déficit neurológico y crisis convulsivas. Falla renal crónica e hipertensión. Hepatotoxicidad (por medicación o sobrecarga férrica transfusional).
1. Residente de segundo año de pediatría. Universidad de Antioquia 2. Pediatra especialista en enfermedades infecciosas. Profesora de la Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia 3. Pediatra, virólogo. Profesor de la Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia
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