Enfoque del niño con tetralogía de Fallot

Enfoque del niño con tetralogía de Fallot Olga Cecilia Maza Caneva, MD1 Jorge Arturo Mendoza Pertuz, MD2 Johanna Milena Villamizar Martínez, MD3

Introducción Los principales tabiques del corazón se forman entre el vigésimo séptimo y el trigésimo séptimo día de desarrollo. Un mecanismo de formación del tabique incluye 2 masas de tejido de crecimiento activo que se aproximan entre sí hasta fusionarse, lo cual divide el interior en 2 canales separados. Las masas se denominan almohadillas endocárdicas y se forman en las regiones auriculoventricular y troncoconal, lo que, además, contribuye a la formación de los tabiques interauricular e interventricular (porción membranosa), los canales auriculoventriculares y los canales aórtico y pulmonar.

Debido a su localización clave, las anomalías del desarrollo de las almohadillas endocárdicas tienen un papel importante como base de muchas malformaciones cardíacas. Entre esas, la tetralogía de Fallot (TF), que es la anomalía más frecuente de la región troncoconal y se debe a la división desigual del cono, la cual es causada por el desplazamiento anterior del tabique troncoconal.

La TF es la cardiopatía congénita cianosante más común y corresponde al 7%-10% de todas las cardiopatías congénitas.

Sin corrección quirúrgica, la TF es progresiva con mortalidad alta (>35% muere en el primer año de vida y el 50% a los 3 años). El tratamiento de elección es la corrección total, ya que la TF es considerada como la cardiopatía cianosante con mayor sobrevida (edad promedio de 30 años).

Apartes históricos Desde 1672 se tiene conocimiento de esta cardiopatía congénita conocida como TF. Nicolás Stensen y, posteriormente, Edward Sandfort, en 1773, realizaron las primeras descripciones anatómicas. Sin embargo, fue hasta 1888 cuando Ethienne-Louís Arthur Fallot, con base en autopsias de enfermos portadores de la denominada maladie blue, describió 4 defectos morfológicos frecuentes en el corazón: 1. Comunicación interventricular 2. Estenosis pulmonar (subvalvular/valvular)

1. Cardióloga pediatra. Barranquilla, Colombia.

2. Pediatra. Profesor asociado del posgrado de Pediatría de la Universidad del Norte. Barranquilla, Co lombia 3. Residente de Pediatría. Universidad del Norte. Barranquilla, Colombia

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3. Acabalgamiento de la aorta 4. Hipertrofia ventricular derecha.

Desde entonces, este grupo de hallazgos se conoce como TF (Figura 1).

El tratamiento quirúrgico de la TF ha evolucionado para modificar drásticamente la historia natural de esta cardiopatía congénita.

La aplicación de cirugías paliativas, tipo Blalock-Taussig (fistula sistémico-pulmonar), fue descrita por primera vez en 1945 por el Dr. Blalock (cirujano) y la Dra. Taussig (cardióloga).

Posteriormente, se describieron las fístulas sistémico-pulmonares de Potts y Waterston, que actualmente están en desuso.

Las primeras reparaciones de esta cardiopatía fueron realizadas en 1954 por Walton Lillehei en la Universidad de Minessota por medio de la “circulación cruzada” (uno de los padres del paciente servía de oxigenador y

reservorio hemático). En 1955, John Kirklin, junto con su equipo en la Clínica Mayo, realizó la primera corrección de TF bajo circulación extracorpórea.

Genética En los últimos años, los avances en las técnicas genéticas han permitido una detección más temprana de microdelecciones cromosómicas.

La deleción más común es la microdelección del cromosoma 22q11, que afecta aproximadamente a 1 de cada 4000 nacidos vivos y tiene una relación significativa con hipocalcemia, inmunodeficiencia, trastornos del habla y el aprendizaje. Así mismo, involucra anomalías del síndrome velocardiofacial o DiGeorge y de la aplasia tímica.

La TF es una enfermedad de heterogeneidad genética considerable. El síndrome de deleción 22q11 y la trisomía 21 representan

Figura 1. Anatomía de la TF.

Aorta Tronco pulmonar Aurícula izquierda Estenosis pulmonar

Aorta cabalgante

Aurícula derecha

Ventrículo izquierdo

Hipertrofia del ventrículo derecho

Defecto ventricular septal Modificada de: Modificada de: Doyle T, et al. UpToDate; 2018. Disponible en: https://bit.ly/2AxwLYn.

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aproximadamente el 7% y el 15% de todos los casos, respectivamente. Además, esta cardiopatía congénita es acompañante de muchos síndromes y asociaciones como, por ejemplo, el síndrome de Alagille, de CHARGE y de VATER.

Tabla 1. Mecanismos involucrados en la patogénesis de la crisis de hipoxia en los pacientes con tetralogía de Fallot 1. Aumento de catecolaminas circulantes (ya sean de origen endógeno o exógeno por situaciones de estrés)

Fisiopatología

2. Un aumento en la frecuencia cardíaca, el gasto cardíaco y el retorno venoso

La variabilidad en la anatomía conduce a una amplia gama de presentaciones fisiológicas.

Los principales determinantes de la fisiología preoperatoria son el grado de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (VD), la caída de las resistencias vasculares sistémicas y la presencia de la comunicación interventricular (CIV).

3. Disminución en la resistencia vascular sistémica con aumento de la resistencia vascular pulmonar

En el espectro de obstrucción leve del tracto de salida del VD encontramos que sus presiones suelen ser menores que las del ventrículo izquierdo (VI). Por tanto, el cortocircuito a través de la CIV es de izquierda a derecha.

Aquellos con obstrucción severa del tracto de salida del VD presentan este cortocircuito a través de la CIV de derecha a izquierda, lo que facilita el flujo preferencial hacia la aorta y el hipoflujo pulmonar con hipodesarrollo de las arterias pulmonares que, a su vez, genera grados variables de hipoxia y acidosis metabólica.

Las crisis de hipoxia son fenómenos paroxísticos de aparición o aumento brusco de la cianosis o palidez, con disnea o pérdida de conciencia (Tabla 1). Eventualmente, estas crisis se deben a espasmos del infundíbulo pulmonar o a la disminución de las resistencias periféricas (cambios en la relación Qp:Qs). Fisiopatológicamente, consisten en una disminución crítica del paso de la sangre por el infundíbulo pulmonar, que puede llegar a provocar acidosis láctica grave y daño multiorgánico.

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4. Un aumento en el cortocircuito de derecha a izquierda 5. Incremento de las demandas de oxígeno, acidosis y aumento de la PaCO2 6. Contracción del infundíbulo con compromiso del flujo pulmonar

Manifestaciones clínicas Ante la anatomía variable de la TF, sus manifestaciones clínicas son diversas dependiendo del grado de obstrucción del flujo de salida del VD. Los pacientes con poca obstrucción del flujo pulmonar pueden ser asintomáticos o presentar signos leves de insuficiencia cardíaca (llamado Fallot rosado). La cianosis puede no ser evidente los primero meses de vida y desarrollarse hacia el final del primer año a medida que la hipertrofia ventricular derecha progresa.

Los pacientes con obstrucción severa del flujo pulmonar presentan cianosis, hipoxemia o crisis de hipoxia desde el período neonatal.

La hipoxia da lugar a un incremento del hematocrito y la viscosidad de la sangre, lo que, al cronificarse, ocasiona alteraciones en

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el crecimiento e hipocratismo digital (uñas en vidrio de reloj y dedos en palillo de tambor).

A la auscultación, se encuentra un soplo sistólico efectivo a lo largo del borde esternal superior izquierdo provocado por la estenosis pulmonar.

La intensidad de este soplo es inversamente proporcional al grado de estenosis pulmonar.

El segundo ruido cardíaco (S2) suele ser único, de intensidad normal y se acompaña de un chasquido de eyección.

Crisis hipóxicas Ocurren en un 20%-70% de los pacientes con TF, habitualmente en mayores de 3 meses de edad. Se caracterizan por taquipnea, cianosis y disminución del tono muscular, y frecuentemente se acompañan de alteración del estado de conciencia, síncope y convulsiones. Se presentan predominantemente en horas de la mañana con o sin pródromos, ante el incremento de la actividad física del lactante (llanto, alimentación, defecación). Durante su ocurrencia, el soplo sistólico eyectivo antes descrito suele estar ausente.

Son explicadas al alterarse la condición de reposo del paciente ante un factor desencadenante, lo que causa una disminución de las resistencias periféricas, espasmo infundibular pulmonar, un incremento del cortocircuito venoarterial y oligohemia pulmonar. Estos fenómenos llevan a hipoxemia, cianosis, acidosis respiratoria e hiperpnea compensatoria, lo cual aumenta el retomo venoso y, con ello, el cortocircuito de derecha a izquierda a través de la CIV. Se establece un círculo vicioso que, de no romperse, lleva a la acidosis láctica y a la muerte.

Electrocardiograma El electrocardiograma documenta el grado de hipertrofia del VD y la consecuente desviación

del eje hacia la derecha (Tabla 2). Las arritmias son inusuales en los pacientes no operados. Sin embargo, son una de las complicaciones encontradas en los pacientes después de la reparación completa de la TF. Entre ellas, la más frecuente, con una incidencia entre el 15% y el 20%, es la taquicardia ectópica de la unión (funcional ectopic tachychardia [JET]), que es una causa importante de morbilidad posoperatoria. También podemos encontrar taquicardia sinusal y bloqueo auriculoventricular. En el seguimiento tardío se describen casos de muerte súbita en relación con arrtimias.

Tabla 2. Patrón electrocardiográfico más frecuente en la tetralogía de Fallot Eje QRS desviado a la derecha (+90 a +180) Crecimiento atrial derecho en niños mayores (30%-50%) Hipertrofia ventricular derecha (ondas R grandes en V1 y ondas S prominentes en D1 y V6)

Hallazgos radiológicos Los hallazgos en la radiografía de tórax son variables. La vascularización pulmonar puede estar disminuida, normal o aumentada dependiendo del grado de resistencia del tracto de salida del VD. Por lo menos en el 25% de los pacientes se encuentra un arco aórtico derecho, que en la radiografía de tórax muestra una rectificación del borde derecho del mediastino.

Una característica de la silueta cardíaca es la forma de “zueco o bota” (Figura 2). La punta del corazón se proyecta hacia arriba debido a la hipertrofia ventricular derecha que empuja en esa dirección al VI, encontrando además el segmento de la arteria pulmonar cóncavo por la estenosis o hipoplasia de la arteria pulmonar.

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Figura 2. Corazón en “forma de zueco o bota”, característico de la tetralogía de Fallot. Vértice cardíaco levantado y excavación del botón de la arteria pulmonar.

Modificada de: Nichols DG, Cameron DE, Ungerleider RM, et al. Critical Heart Disease in Infants and Children.

2.ª edición. Mosby; 2006.

Hallazgos ecocardiográficos El advenimiento y el perfeccionamiento de la ecocardiografía marcaron un hito en el diagnóstico y seguimiento de las cardiopatías congénitas al mostrar con precisión la anatomía intracardíaca.

El diagnóstico de la TF suele ser prenatal en un control rutinario de ultrasonidos. Idealmente, el estudio ecocardiográfico debe repetirse después del nacimiento, ya que es importante definir el tamaño y la extensión de la comunicación interventricular, el porcentaje de cabalgamiento de la aorta, la severidad de la obstrucción del VD, el tamaño de las arterias pulmonares, la anatomía de las arterias coronarias, la dirección del arco aórtico, la presencia o no de colaterales aortopulmonares o conducto arterioso, así como descartar patologías asociadas.

La TF se asocia con anormalidades de las arterias coronarias en el 5% de los casos, con el arco aórtico derecho en el 25%, con la comunicación interauricular en el 5% y con una vena cava superior persistente a seno coronario en el 11%.

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Cateterismo Por lo general, no se requiere cateterismo cardíaco en pacientes con TF. Actualmente, la indicación del cateterismo es excepcional y se limita a casos concretos en los que el estudio ecocardiográfico no proporciona datos claros respecto a la anatomía intracardíaca. De esta forma, el cateterismo cardíaco nos permite conocer y definir la anatomía coronaria y las alteraciones del número, la distribución y el tamaño de las arterias pulmonares, lo que establece el índice de McGoon (permite decidir entre candidatos para cirugía paliativa o para corrección completa mediante la relación entre el diámetro de las ramas pulmonares y el de la aorta descendente).

En la actualidad, también se emplea el cateterismo intervencionista como opción terapéutica en pacientes críticos con poca probabilidad de éxito quirúrgico. Se practica como un procedimiento paliativo estabilizador desde una valvulotomía pulmonar percutánea, pasando por el implante de un stent ductal o en el tracto de salida del VD.

Tomografía computarizada y resonancia magnética cardíaca En los casos en que la ecocardiografía es insuficiente, las imágenes (principalmente la resonancia magnética [RM]) representan una alternativa menos invasiva que el cateterismo cardíaco y brindan la información necesaria para el diagnóstico y la planificación quirúrgica. Así mismo, constituyen un método en el seguimiento posoperatorio del Fallot a largo plazo. Permiten valorar la función ventricular derecha, las regiones aneurismáticas, las lesiones residuales y las estructuras anatómicas poco accesibles por ecografía.

Olga Cecilia Maza Caneva, Jorge Arturo Mendoza Pertuz, Johanna Milena Villamizar Martínez

Manejo preoperatorio El manejo médico inicial depende de la presentación clínica. Los pacientes asintomáticos y con una anatomía favorable no requieren tratamiento médico específico. Se recomienda vigilancia y seguimiento ambulatorio, no sin antes explicarles claramente a los padres en qué consisten las crisis de hipoxia y los signos de alarma para consultar.

Los neonatos con TF, que presentan cianosis grave, se deben estabilizar inicialmente con prostaglandina E1 con el fin de mantener un conducto arterioso permeable o llevar a cirugía paliativa (FSP) para garantizar el flujo suficiente a la arteria pulmonar y mejorar la oxigenación sistémica hasta definir la anatomía pulmonar o las lesiones asociadas.

Manejo de las crisis de hipoxia El manejo inicial de esta complicación se dirige hacia el mantenimiento de una adecuada resistencia vascular sistémica y hacia la relajación del tracto de salida del VD con mínima depresión miocárdica. Estas crisis se tratan inicialmente con O2 al 100% y postura con los muslos flexionados sobre el pecho (acuclillamiento). Esto se hace con el fin de promover el retorno venoso al corazón derecho y aumentar la resistencia vascular sistémica dirigiendo la sangre a través de la estenosis pulmonar hacia los pulmones.

Es importante optimizar el confort del paciente, para lo cual se sugiere la sedoanalgesia con sulfato de morfina (0,1-0,2 mg/kg/dosis IM/ SC/IV), midazolam (0,3 a 0,5 mg/kg/dosis IV/ IM/IN) o ketamina (1 a 3 mg/kg/dosis IV) para disminuir la liberación de catecolaminas.

Es importante el tratamiento de la acidemia metabólica con bicarbonato de sodio (1-2 meq/ kg IV diluido), ya que reduce el aumento de la resistencia vascular pulmonar causado por la hipoxia y la acidosis.

Algunos estudios mencionan que el uso de bloqueadores β previene la aparición de crisis hipóxicas en pacientes preoperatorios con TF. Sin embargo, la dosis óptima y la duración de la terapia aún no se han establecido. El propanolol tiene el efecto de disminuir la contractilidad cardíaca, disminuir la obstrucción infundibular del flujo de salida del VD y, así mismo, mejorar las crisis de hipoxia.

En las formas especialmente graves, que no responden al tratamiento habitual, está indicado el uso de agonistas α. Estos incrementan las resistencias periféricas, lo que obliga a un mayor flujo sanguíneo a los pulmones. El medicamento clásicamente indicado es la fenilefrina, en dosis de 5-20 µg/kg IV cada 10-15 minutos o infusión en 0,1-0,5 µg/kg/min. Sin embargo, no está comercializado en nuestro medio, por lo que algunos artículos mencionan como alternativa el manejo con terlipresina (20 µg/kg/dosis IV), un análogo sintético de la vasopresina con un potente efecto vasoconstrictor. Adicionalmente, la infusión de dexmedetomidina, iniciando con una dosis muy baja (0,1 a 0,2 µg/kg/hora IV), ha demostrado ser útil en neonatos para el manejo de la crisis de hipoxia (Tabla 3).

Consideraciones quirúrgicas La decisión de cada cirugía dependerá de la edad del paciente, lo favorable de su anatomía y la experiencia y resultado de cada institución y grupo quirúrgico.

En aquellos pacientes sintomáticos con cianosis grave y flujo pulmonar dependiente de conducto, se indica la cirugía paliativa en espera del crecimiento adecuado de las ramas pulmonares para lograr, más adelante, la corrección total de los defectos anatómicos.

La corrección total de la TF es el método de elección para la mayoría de los casos, lo que evita la necesidad de una cirugía paliativa previa con la correspondiente morbimortalidad.

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Tabla 3. Tratamiento escalonado de las crisis de hipoxia El momento de intubación y relajación debe valorarse en función de la severidad de la crisis 1. Mantener al paciente en confort adecuado 2. No tomar exámenes si no son necesarios 3. Oxígeno suplementario por cánula nasal 4. Postura en cunclillas o fetal 5. Mantener el volumen intravascular adecuado (carga de líquidos isotónicos, 10 a 20 mL/kg/dosis.

Repetir si es necesario) 6. Sedación con sulfato de morfina en dosis de 0,1-0,2 mg/kg/dosis IM/SC/IV (no exceder 15 mg/dosis) 7. Corregir la acidemia (bicarbonato de sodio [1-2 meq/kg IV], preferiblemente diluido) 8. Bloqueadores β: propanolol (0,15-0,25 mg/kg/dosis IV en infusión continua) o esmolol (0,5-1 mg/kg inicialmente y continuar en 100-300 µg/kg/minuto en infusión) 9. Sedación e intubación 10. Manejo con agonistas α: fenilefrina en dosis de 5-20 µg/kg/dosis IV en bolo cada 10-15 minutos o en infusión continua de 0,1 a 0,5 µg/kg/minuto.

11. Cirugía paliativa (FSP) o reparación completa Fuente: tabla elaborada por los autores.

Aún hay controversia en el tiempo adecuado para la reparación total de la TF. Si las arterias pulmonares son de tamaño adecuado y la obstrucción pulmonar es leve, la saturación de oxígeno puede ser superior al 90% y la corrección quirúrgica se podrá realizar durante el primer año de vida. En la actualidad, la mayoría de los grupos quirúrgicos practican la cirugía electiva (en niños asintomáticos) del Fallot entre los 3-6 meses de edad.

Existen pocos estudios de reparación en neonatos, los cuales se asocian con una mortalidad del 7,8% y con una tasa elevada de reintervención (25%-30%) a los 5 años de la intervención inicial.

Cirugía paliativa Los objetivos de la paliación son aliviar los síntomas y proporcionar un flujo pulmonar óptimo para permitirle al paciente y a la arteria

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pulmonar un crecimiento adecuado que haga más fácil un reparo total a mediano plazo. Se propone en niños muy pequeños (peso <2,5 kg) y en aquellos con arterias pulmonares muy pequeñas.

La fístula sistémico-pulmonar modificada tipo Blalock–Taussing consiste en el implante de un injerto de Gore-Tex entre la subclavia y la arteria pulmonar, lo que aumenta el flujo pulmonar, la capacidad funcional y la calidad de vida de los pacientes con una franca disminución de la cianosis. Amerita antiagregación (ASA) permanente por el alto riesgo de obstrucción secundaria a trombosis.

Desde 1992, la implantación de un stent ductal ha ganado amplia aceptación como una alternativa fiable en el paciente con TF y se considera tan segura y eficaz como la FSP.

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Corrección quirúrgica definitiva La corrección quirúrgica total de la TF se lleva a cabo bajo circulación extracorpórea (CEC) y consiste en: •• Cierre del defecto septal ventricular •• La ampliación del tracto de salida pulmonar (mediante un parche transanular o infundibular con valvuloplastia pulmonar) para lograr la liberación de la obstrucción del tracto de salida del VD •• Reparo de estenosis de las ramas pulmonares •• Corrección de anomalías asociadas.

En estos pacientes, la meta será mantener una buena precarga y disminuir la poscarga.

Existen diversas complicaciones de la corrección total: insuficiencia progresiva del VD por obstrucción residual del tracto de salida, insuficiencia pulmonar, arritmias y parálisis diafragmática.

El pronóstico de los pacientes que se han sometido a corrección quirúrgica es excelente, con una tasa de mortalidad temprana <2%.

La necesidad de reintervención es del 6% al 10% por lesiones residuales a lo largo de 10 a 20 años, con tasas de sobrevida a largo plazo de 95,7% a los 10 años, 93,5% a los 20 años y 85% a los 36 años.

Conclusión La TF es la cardiopatía congénita cianógena más frecuente. Debido a su incidencia, es menester del pediatra conocer sus componentes anatómicos y fisiopatológicos, así como su historia natural, de tal manera que permitan establecer el diagnóstico, el direccionamiento y el tratamiento médico-quirúrgico oportuno para disminuir el riesgo de morbimortalidad.

En los últimos años, la cirugía cardiovascular ha tenido grandes avances que han permitido la corrección quirúrgica en edades cada vez más tempranas. El pronóstico de los pacientes que se han sometido a corrección quirúrgica es excelente y la mayoría de los niños sobreviven con una buena calidad de vida.

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9. La TF es la cardiopatía congénita que se caracteriza por: a. Comunicación interventricular, estenosis subpulmonar, hipertrofia ventricular derecha y cabalgamiento de la aorta b. Comunicación interauricular, estenosis subpulmonar, hipertrofia ventricular derecha y cabalgamiento de la aorta c. Comunicación interauricular, estenosis subpulmonar e hipertrofia ventricular izquierda

10. La crisis de hipoxia se debe fisiopatológicamente a: a. La presencia de la comunicación interventricular b. Una disminución en el gasto cardíaco c. Un aumento de las resistencias periféricas d. Espasmo del infundíbulo pulmonar o la disminución de las resistencias periféricas

11. Con respecto al manejo quirúrgico de la TF, es cierto que: a. El pronóstico de los pacientes que se han sometido a corrección quirúrgica es muy malo b. El objetivo de la cirugía paliativa es aumentar el flujo sanguíneo sistémico y disminuir el flujo sanguíneo pulmonar c. Una de las complicaciones importantes en el posoperatorio de la cirugía definitiva es la disfunción cardiovascular mantenida con el desarrollo de una falla cardíaca derecha d. En niños con ramas pulmonares muy pequeñas, está indicada la corrección quirúrgica definitiva como abordaje inicial

Examen consultado

d. Comunicación interventricular, estenosis aórtica, hipertrofia ventricular derecha y atresia tricúspide

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12. No se considera indispensable para el abordaje inicial ni para el diagnóstico de la TF: a. Cateterismo cardíaco b. Ecocardiograma c. Electrocardiograma d. Radiografía de tórax

13. En el manejo de la crisis de hipoxia está indicado el uso de: a. IECA

Examen consultado

b. Bloqueadores β

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c. Diuréticos d. AINE