Fiebre reumática: actualización de criterios diagnósticos

Fiebre reumática: actualización de criterios diagnósticos Cristina Muñoz Otero, MD1 María Margarita Vega Gutiérrez, MD2

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INTRODUCCIÓN

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Históricamente, dentro de la definición de Fiebre Reumática (FR), se encuentran expresiones relacionadas tales como “Reumatismo”, término empleado desde el siglo XVII, y definido por Guillaume Du Baillou (1538) en Francia, para describir el dolor que afectaba a las articulaciones. Las manifestaciones clínicas solo fueron reconocidas en 1685, por el médico Thomas Sydenham, conocido como el “Hipócrates inglés”, quien llevó a cabo la presentación clínica de una poliartritis aguda y febril, que afectaba principalmente a las personas jóvenes y era diferente a la gota. Sydenham, un año más tarde, hizo la descripción de “La danza de San Vito”, la cual consiste en contracciones incontrolables y espasmódicas de diversos grupos musculares, no predictibles, que se presentaban en una etapa posterior a la infección en la orofaringe.

En el año 1874, el Dr. James Kingston Fowler contrajo fiebre reumática; asociado con el Dr. Walter Cheadle, realizaron estudios que confirmaron la amigdalitis como precursor de la enfermedad.

En la ciudad de Boston, en el año 1944, Duckett Jones, director del Hospital Buen Samaritano e investigador en fiebre reumática, estableció los primeros criterios clínicos para su diagnóstico, conocidos como Criterios de Jones.

En esta revisión ofrecemos una actualización de los criterios diagnósticos de la fiebre reumática, porque, si bien, en los últimos años la incidencia ha disminuido, es una patología que causa una morbimortalidad importante entre los 5 y los 15 años, y es desencadenada por infecciones orofaringeas cuya frecuencia en los últimos años ha recrudecido, por lo cual buscamos sensibilizar al pediatra a partir de los aspectos actuales de esta enfermedad.

EPIDEMIOLOGÍA En los países en desarrollo, la magnitud de la fiebre reumática es enorme. Estimaciones recientes sugieren que 15.6 millones de personas en todo el mundo padecen de cardiopatía reumática, y que 470.000 nuevos casos de fiebre reumática

1. Pediatra con énfasis en Medicina Interna Pediátrica. Hospital Infantil de México Federico Gómez, México 2. Residente de Pediatría, Universidad del Norte. Barranquilla, Colombia

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La fiebre reumática en el siglo XXI parece ser, en gran medida, una enfermedad ocasionada por el hacinamiento y la pobreza; incluso en los países en desarrollo con tasas globales altas de fiebre reumática, las poblaciones de bajo estrato socioeconómico y desnutrición son las más afectadas.

En Estados Unidos y en Europa Occidental, la incidencia de la fiebre reumática ha disminuido notablemente en los últimos 50 años, encontrándose hoy en día, las secuelas tardías de la enfermedad cardíaca reumática. La notable disminución de la enfermedad probablemente refleja mejores condiciones socioeconómicas, así como la disminución de la prevalencia de las cepas de estreptococos del grupo A, clásicamente descritas como reumatogénicas.

En contraste con lo anterior, en los países en desarrollo la tasa de recurrencia de la fiebre reumática es alta, y las consecuencias cardiacas son la principal causa de insuficiencia y de estenosis mitral.

Tal parece que la enfermedad ha dejado de tener la importancia epidemiológica que tenía hace 25 años, pero la FR continúa siendo un problema de salud pública; en Colombia las estadísticas son escasas, y no se han hecho estudios epidemiológicos representativos.

FACTORES DE RIESGO Los factores de riesgo para la fiebre reumática incluyen la edad, el sexo y diversos factores ambientales.

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•• Factores ambientales: se ha demostrado la influencia que ejerce el medio ambiente en la presencia de la fiebre reumática; se considera que la pobreza y el hacinamiento ocasionan graves problemas, ya que facilitan la propagación de las infecciones estreptocócicas.

•• Edad: entre los 5 y los 15 años, existe una elevada incidencia de las infecciones estreptocócicas; la ausencia de inmunidad y el frecuente contacto con otros niños en el hogar y en la escuela, explican la susceptibilidad que tienen estas infecciones en este grupo de edad. Cabe anotar que es infrecuente en los niños en edad preescolar y que la incidencia cae constantemente después de la adolescencia. Los episodios recurrentes, con su predisposición a causar o a exacerbar el daño valvular, ocurren hasta la tercera década de la vida.

•• Consanguinidad: los parientes consanguíneos de los pacientes que padecen fiebre reumática tienen más probabilidad de contraer la enfermedad que la población en general. Las observaciones que se han llevado a cabo con gemelos indican que los monocigóticos tienen un índice de fiebre reumática cuatro veces mayor que los dicigóticos, aun cuando ambos tipos de gemelos comparten el medio ambiente más o menos de la misma forma.

•• Sexo: la fiebre reumática no tiene una clara predilección de género, aunque ciertas manifestaciones clínicas como la estenosis mitral y la corea de Sydenham, son más comunes en las mujeres que ya han pasado por la pubertad. No está claro si esta diferencia en la prevalencia de la enfermedad se debe a una mayor susceptibilidad al desarrollo de respuestas autoinmunes después de la infección por S. pyogenes (figura 1), o si existen factores sociales como la participación en la crianza de los hijos, que puedan causar una mayor susceptibilidad y probabilidad de infecciones por S. pyogenes. Por otra parte, la fiebre reumática se hace evidente durante el embarazo, debido al aumento del gasto cardiaco asociado.

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(aproximadamente el 60% de los cuales desarrollarán cardiopatía reumática), ocurren anualmente con 230.000 muertes como resultado de sus complicaciones. La tasa de incidencia de la fiebre reumática es alta, alrededor de 50 casos por 100.000 niños. En zonas endémicas como lo son las poblaciones indígenas de Australia y Nueva Zelanda, reportan incidencias de 300 a 500 casos por cada 100 000 niños.

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Figura 1. Streptococcus pyogenes. Modelo en tercera dimensión.

faringitis, la fiebre escarlatina, el impétigo, el síndrome de choque tóxico, el eritema nodoso y el síndrome de PANDAS, entre otras.

PATOGENIA La patogenia de la fiebre reumática continúa siendo desconocida. A lo largo de los años, se ha considerado la fiebre reumática como una enfermedad autoinmune que podría generarse por tres posibles vías patogénicas:

Cortesía: Centers for Disease Control and Prevention (CDC).

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ETIOLOGÍA

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La patogenia de la fiebre reumática continúa siendo desconocida, a pesar de todas las investigaciones epidemiológicas y clínicas que se han llevado a cabo a través de los años; se sabe que los factores socioeconómicos juegan un papel muy importante, pero muchos autores apoyan la teoría que explica que la fiebre reumática es una enfermedad autoinmune, secundaria a una reacción inmunológica como respuesta a la infección por estreptococo.

Estas bacterias fueron identificadas y nombradas por primera vez en 1874 por Theodor Billroth, un cirujano vienés. Se hizo evidente que algunas especies eran patógenas, mientras que otras eran benéficas. En 1918, Rebecca C. Lancefield clasificó las especies de estreptococos, siendo de nuestro interés el Streptococcus pyogenes, perteneciente al grupo A. La clasificación e investigaciones realizadas por Lancefield permitieron avanzar enormemente en el tratamiento de las enfermedades causadas por dichas bacterias grampositivas, como es el caso del estreptococo betahemolítico del grupo A, que se ha asociado con diferentes enfermedades infecciosas e inmunológicas como: la

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1. Por infección directa del S. pyogenes.

2. Como un efecto de la toxina estreptocócica (principalmente, estreptolisina O).

3. Debido al mimetismo antigénico.

Esta última teoría es considerada como una de las más consistentes, dado que hoy en día se establece que la fiebre reumática se presenta después de la reacción inmunológica generada como respuesta a la infección del S. pyogenes en un individuo con susceptibilidad genética.

La activación del sistema inmune innato comienza con una infección faríngea, desencadenada por la presentación de los antígenos de S. pyogenes ante las células T y B. Las células T CD4 se activan y se genera la producción de anticuerpos IgG e IgM específicos para las células B. La lesión del tejido es mediada a través de un mecanismo inmunomediado que se inicia a través de mimetismo molecular. La similitud estructural entre el agente infeccioso y las proteínas humanas produce una reacción cruzada de los anticuerpos dirigidos contra las proteínas humanas. En la FR, esta respuesta inmune cruzada da como resultado características clínicas como: carditis, debido a la unión de los anticuerpos y la infiltración de las células T; artritis transitoria, debido a la formación de complejos inmunes; corea, por la unión de los anticuerpos con los ganglios basales; y manifestaciones cutáneas, debido a la reacción de hipersensibilidad retardada (figura 2).

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Figura 2. Revisión de la patogénesis de la fiebre reumática. S. pyogenes betahemolítico del grupo A (SBHGA): receptor de linfocito T (RCT) y antígeno mayor de histocompatibilidad clase II (MHC).

SBHGA Invasión y adhesión SBHGA

Epitelio faríngeo

RCT

Receptor del linfocito B

Macrófago Linfocito T MHC clase II

Linfocito B

Linfocito B

Linfocito T

Manifestaciones en órganos y tejidos Articulaciones

Piel

Corazón

Cerebro

Modificado de: Carapetis JR et al. Nat Rev Dis Primers. 2016;2:15084.

Existen varias líneas de evidencia que sugieren que el mimetismo molecular juega un papel en el desarrollo de la carditis, estimulando tanto las respuestas inmunes humorales como las celulares, así como las estructuras de las proteínas alfa-helicoidales encontradas en la proteína M y la N-acetil-beta-D-glucosamina en el antígeno del S. pyogenes que comparten epítopes con la miosina, y los anticuerpos contra ambos antígenos reaccionan de forma cruzada con el miocardio humano, lo que lleva a la inflamación.

En la patogénesis de la artritis, el componente celular del SBHGA que se ha implicado es el hialurónico y la N-acetil-glucosamina de la cápsula, mientras que el compromiso de los ganglios de la base (caudado y putamen), ha

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sido explicado por un fenómeno de mimetismo molecular con las lipoproteínas del citoplasma del SBHGA, generando así una reactividad cruzada entre las células de la superficie neuronal y los epítopes de la N-acetil glucosamina, y el lisogangliósido y los receptores de dopamina.

PREDISPOSICIÓN GENÉTICA

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Anticuerpos de reacción cruzada

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Generación de anticuerpos de reacción cruzada

La fiebre reumática aguda es una enfermedad altamente heredable, con frecuentes casos observados en miembros de una familia, incluyendo gemelos. Una revisión sistemática y metaanálisis realizado por Engel y colaboradores en 2011 acerca de la susceptibilidad genética a la fiebre reumática de estudios en gemelos

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encontró que el riesgo de concordancia entre las bandas agrupadas fue del 44%, y del 12% en gemelos monocigóticos y dicigóticos respectivamente, y la asociación entre cigosidad y concordancia fue fuerte, con una odds ratio de 6,4 (IC del 95%: 3,4 a 12.1). Es muy probable que la susceptibilidad a la FR sea poligénica, dados los polimorfismos en varios genes que codifican para las proteínas inmunes. Varios estudios (como los realizados por AnastasiouNana y colaboradores, y Ayoub y colabordores, 1986; Carlquist y colaboradores, 1995; y Hafez y colaboradores, 1985) han reportado asociaciones genéticas relacionadas con el Complejo Mayor de Histocompatibilidad de clase II (HLA, human leukocyte-associated antigen); los HLA de clase II participan en la presentación de los antígenos ante el receptor de las células T y, por lo tanto, en el desarrollo de las respuestas inmunes a nivel celular y humoral.

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Entre los alelos HLA de clase II descritos, el HLA-DR7 está asociado con la enfermedad cardíaca reumática (ECR). La asociación de DR7 con diferentes alelos DQ-B o DQ-A parece estar implicada en el proceso de las múltiples lesiones valvulares que se presentan en estos pacientes.

Las asociaciones del HLA con la aparente susceptibilidad o protección frente a la FR y la ECR se han mostrado variables en más de 30 alelos de los genes HLA clase II y se han visto relacionados con cardiopatía reumática.

Por otro lado, la presencia de genotipos que expresan niveles circulantes aumentados de MBL (mannose-binding-lectin), de polimorfismos del gen TGF-1 (transforming growth factor-1), de TNF (tumoral necrosis factor), de polimorfismos de los genes de inmunoglobulinas o de aloantígenos de las células B (concretamente el D8/17), también se han descrito como factores predisponentes, pero aún se necesitan mayores estudios de biología molecular para establecer una asociación clara.

FISIOPATOLOGÍA Actualmente se conoce que el compromiso de los órganos y de los tejidos en la FR son secundarios al proceso de vasculitis difusa, la cual afecta a los vasos más pequeños y se caracteriza por la proliferación de células endoteliales. La vasculitis se evidencia en el examen físico del paciente mediante hallazgos en la piel tales como el eritema marginado y la inflamación del colágeno se observa en: la artritis, compromiso de las válvulas cardiacas y pericarditis. La sinovitis de la FR se caracteriza por un infiltrado de células mononucleares con degeneración fibrinoide, que no compromete el cartílago.

Los hallazgos histológicos en la carditis muestran inflamación, reacción exudativa y proliferativa que se caracteriza por cambios edematosos seguidos por un infiltrado de linfocitos, con predominio de CD4, células plasmáticas y algunos granulocitos. Posteriormente, se forman los cuerpos de Aschoff, que son patognomónicos de la carditis reumática y que se observan en cualquier zona del miocardio. Estos cuerpos de Aschoff consisten en un infiltrado perivascular de células grandes con núcleos polimorfos y citoplasma basófilo situados en rosetón alrededor de un centro avascular fibrinoide.

La corea de Sydenham es una manifestación tardía de la fiebre reumática que ocurre 1 a 6 meses después de la infección con el estreptococo del grupo A. Es el resultado de un proceso autoinmune en el sistema nervioso central, en el que los anticuerpos en una reacción cruzada afectan las neuronas de los ganglios de la base. De acuerdo con la etiopatogenia se puede dividir en: •• Neuroanatomía: disfunción en las regiones de los ganglios de la base como el caudado, el putamen o los núcleos subtalámicos.

•• Neuroquímica: alteración en los sistemas dopaminérgico y colinérgico e inhibición del sistema del ácido γ-aminobutírico.

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Las manifestaciones clínicas que hacen parte de los criterios mayores de Jones son: artritis, carditis, corea de Sydenham, eritema marginado y nódulos subcutáneos; los criterios menores son: artralgias, fiebre, aumento de los reactantes de fase aguda e intervalo PR prolongado.

Criterios mayores Artritis

Es el signo más frecuente, pues aparece en el 75% de los pacientes con un debut agudo. Es una poliartritis que afecta a las grandes articulaciones (tobillos, rodillas y codos); es migratoria, errática y en ocasiones aditiva, cambia en pocos días de una articulación a otra, con una duración total aproximada de 4 semanas.

Presenta signos clásicos inflamatorios como eritema, calor, tumefacción y dolor intenso, siendo este el signo más importante, que está presente en reposo y aumenta con los movimientos. Cuando existe derrame, este no es purulento. La artritis ha mostrado en ensayos clínicos, una buena respuesta ante los salicilatos, y una rápida curación y rehabilitación sin evidencia de secuelas.

Carditis

La carditis es la manifestación más grave de la FR, ocurre tres semanas después de la infección con el estreptococo del grupo A, en 40-50% de los pacientes afectados por la fiebre reumática. Ocasionalmente se presenta como una pancarditis. La válvula mitral se afecta con más frecuencia, (en un 65%), la válvula aórtica en un 6%, y se da un compromiso simultáneo de las válvulas mitral y aórtica en un 29% de los casos. La afectación de las válvulas pulmonar y tricúspide es poco frecuente; algunos pacientes

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Los factores que participan en el desarrollo de la enfermedad cardiaca reumática (ECR) no son bien conocidos, pero se han establecido relaciones de acuerdo con la severidad de la carditis, la respuesta inmune del paciente, del tratamiento profiláctico adecuado, y de los episodios recurrentes de fiebre reumática, los cuales podrían incidir en la progresión de la lesión valvular.

En la insuficiencia mitral el soplo es holosistólico, intenso II-III/VI, irradiado hacia la axila; en los casos de insuficiencia mitral severa se puede encontrar un soplo mesodiastólico que es corto y suave en la punta, comúnmente llamado de Carey-Coombs, debido a una turbulencia diastólica por regurgitación sanguínea en la aurícula izquierda. En la insuficiencia aortica el soplo encontrado es protodiastólico en el foco aórtico.

La ecocardiografía (ECO) ha permitido comprobar que hubo afectación cardiaca hasta en un 70% de los pacientes; aún existe controversia acerca de si los hallazgos subclínicos de la detección de las lesiones valvulares por dicho método, sin la presencia de un soplo cardiaco en la insuficiencia mitral o aortica, deben ser incluidos o no, como criterio diagnóstico. La OMS reconoce que la ecocardiografía debe ser indicada para el diagnóstico de la carditis reumática subclínica aguda y la carditis reumática crónica silente; el hallazgo de estas lesiones debe ser tratado como una manifestación de la ECR.

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MANIFESTACIONES CLÍNICAS

presentan insuficiencia y estenosis de la válvula mitral con engrosamiento y enfermedad subvalvular de manera crónica, y esto depende de la susceptibilidad individual y del tratamiento oportuno.

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•• Inmunológica: con producción de anticuerpos antineuronales y citocinas inflamatorias.

Las recomendaciones de la American Heart Association (AHA) son: realizar una ecocardiografía con Doppler en todos los casos de fiebre reumática aguda sospechada o confirmada (clase I, grado de evidencia B), considerar la posibilidad de hacer una ecocardiografía Doppler

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seriada en cualquier paciente con diagnóstico o sospecha de fiebre reumática aguda, incluso sin haber documentado una carditis en dicho diagnóstico (clase IIa, grado de evidencia C); también se recomienda una ecocardiografía Doppler para valorar la presencia de carditis en ausencia de hallazgos auscultatorios, particularmente en poblaciones de moderado y alto riesgo (clase I, grado de evidencia B). En caso de que los hallazgos de la ecocardiografía no sean consistentes con la carditis, esta se debe excluir del diagnóstico en aquellos pacientes con soplo en los que se había sospechado carditis reumática (clase I, grado de evidencia B).

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Corea de Sydenham

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Esta se considera como una manifestación tardía de la fiebre reumática, observándose en un 15% de los pacientes, en un intervalo de 1 a 6 meses luego de la infección estreptocócica, los síntomas se resuelven espontáneamente en 2 o 3 semanas; si bien, algunos casos pueden persistir por meses e incluso años, afecta principalmente a las niñas que se encuentran cerca de la adolescencia, y en ocasiones puede ser la única manifestación de la enfermedad.

Clínicamente se caracteriza por movimientos involuntarios, incoordinados, arrítmicos y clónicos, normalmente simétricos, frecuentes en la cara, el tronco y las extremidades distales, los cuales desaparecen durante el sueño. Puede observarse, además: hipotonía, alteración de la marcha, incoordinación, pérdida del control motor fino, muecas faciales o fasciculaciones de la lengua (signo de la lengua del camaleón). El habla se puede ver afectada, con disartria, habla explosiva, paradas bruscas y cambios de tono.

Adicional a esto pueden observarse cambios en el carácter, incapacidad para concentrarse y labilidad emocional.

serpiginosos, fugaz, de corta duración, que se exacerba con el calor. Su localización ocurre en el tronco, los glúteos y la región proximal de las extremidades, pero no en la cara.

Nódulos subcutáneos

Son firmes, indoloros, se desplazan con facilidad y llegan a medir hasta 2 cm; por lo regular, se presentan en la cara extensora de las articulaciones, particularmente en los codos, las rodillas y las muñecas y se observan en menos del 1-5% de los pacientes. Eran más frecuentes en los pacientes que desarrollaban ECR y se consideraban como un signo de gravedad.

Criterios menores Son manifestaciones clínicas con menor especificidad diagnóstica, a saber: •• Síndrome febril: se presenta durante la fase aguda de la enfermedad y suele ser de 38,540 °C, con una duración aproximada de 10 a 15 días; responde bien al tratamiento con salicilatos.

•• Artralgias: dolores en varias articulaciones sin signos objetivos de inflamación. Es muy importante no confundir la artralgia con artritis, para aplicar de forma correcta los criterios de Jones.

•• Reactantes de fase aguda: velocidad de sedimentación (VSG) y proteína C-reactiva (PCR) elevadas; están presentes durante la fase aguda de la enfermedad y se constituyen como un signo de la inflamación de los tejidos.

•• Alteraciones ECG: prolongación del intervalo P-R, que indica un enlentecimiento en la conducción auriculoventricular.

•• Historia previa de fiebre reumática: es un signo menor en caso de recidiva.

Eritema marginado

DIAGNÓSTICO

Se observa en menos del 5% de los pacientes.

Es una erupción evanescente, macular no pruriginosa, de centro pálido y circular, de bordes

Los criterios de Jones se establecieron para el diagnóstico de fiebre reumática en 1994 y se modificaron por la American Heart Association

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(AHA) en los años 1956, 1965, 1984 y 1992; además hubo consideraciones por parte de la Organización Mundial de la Salud (OMS) en los años 1988, 2002 y 2003 (tabla 1).

Las actualizaciones realizadas después de la primera descripción de los criterios de Jones aumentaron la especificidad de los criterios diagnósticos, pero disminuyeron la sensibilidad. En las zonas donde la FR es endémica o

epidémica, los criterios diagnósticos no son lo suficientemente sensibles, por lo tanto, el número de pacientes con cardiopatía reumática aumenta, debido a la falta de diagnóstico y a la demora en el inicio del tratamiento profiláctico secundario.

La OMS publicó una guía para el diagnóstico de FR en 2002, en la que recomendó los criterios de Jones establecidos en 1992, para

Tabla 1. Cambios en los criterios de Jones, modificaciones de la AHA y OMS

Manifestaciones

Criterios Modificación Modificación OMS, Modificación OMS, de Jones de los de los criterios, 1988 de los 2002 originales, criterios, AHA, 1965 criterios, 1994 AHA, 1956 (1984) AHA, 1992

Carditis PR prolongado Artritis Precop SCP

Artralgia Nódulos subcutáneos Corea

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Eritema marginado

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FR o ECR previa Fiebre,VSG, PCR, leucocitosis Epistaxis, dolor abdominal, anemia, hallazgos pulmonares Infección reciente por estreptococo

Criterio mayor

Criterio menor

Criterio esencial

Consideración especial

ECR: enfermedad cardíaca reumática; FR: fiebre reumática. Modificado de: Gupta P et al. J Indian Acad Clin Med. 2010;11(2):99-106.

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Fiebre reumática: actualización de criterios diagnósticos

el diagnóstico en el primer episodio y atenuó las condiciones para el dictamen en las infecciones recurrentes. La cardiopatía subclínica (silenciosa) que se detecta por ecocardiografía en ausencia de hallazgos clínicos, se puso de manifiesto con la disponibilidad y el uso generalizado de la ecocardiografía en el mundo, en los últimos 20 años. En 1992 los criterios de Jones y las recomendaciones de la OMS en 2002, establecieron que la carditis subclínica que se detecta mediante la ecocardiografía, no se incluía como criterio diagnóstico.

En la actualidad, con el mejoramiento del acceso a los servicios de salud, muchos de los pacientes con artritis consultan a los centros

de salud en el momento en que se manifiesta la primera afección articular. Además, el uso de los agentes antiinflamatorios no esteroideos, incluido el ibuprofeno como analgésico y antipirético, cambia el curso clínico de la artritis y dificulta el diagnóstico.

Teniendo en cuenta todos estos factores, se han introducido consideraciones para aumentar la sensibilidad de los criterios diagnósticos en los países donde la incidencia de FR es alta; la AHA estableció su propia directriz en 2006, al igual que La Fundación Nacional del Corazón de Nueva Zelanda y la Sociedad Cardíaca de Australia y Nueva Zelanda (CSANZ) en 2008, y estas directrices se actualizaron en 2012.

Tabla 2. Criterios de Jones revisados en 2015 para el diagnóstico de fiebre reumática aguda (FRA)

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Siempre evidencia de infección precedente por EGA

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Diagnóstico de FRA inicial: 2 criterios mayores o 1 criterio mayor más 2 criterios menores Diagnóstico de FRA recurrente: 2 criterios mayores, 1 criterio mayor más 2 criterios menores o 3 criterios menores Criterios mayores Población de bajo peso*

Poblaciones de riesgo moderado y alto

-- Carditis (clínica y subclínica)

-- Carditis (clínica y subclínica)

-- Poliartritis

-- Poliartritis

-- Corea

-- Monoartritis

-- Eritema marginado

-- Monoartralgia**

-- Nódulos subcutáneos

-- Corea -- Eritema marginado -- Nódulos subcutáneos Criterios menores

-- Poliartralgia

-- Monoartralgia

-- Fiebre (>38,5 °C)

-- Fiebre (>38,5 °C)

-- VSG >60 mm/h o PCR >3,0 mg/dL

-- VSG >60 mm/h o PCR >3,0 mg/dL

-- PR prolongado para la edad***

-- PR prolongado para la edad***

*Incidencia de FRA <2/100 000 niños en edad escolar o prevalencia ECR <1/1000 por año en cualquier edad. **Solo después de haber excluido otras causas. ***Excepto si la carditis es el criterio mayor.

Tomado de: López JA et al. Pediatr Integral. 2017;23(3):196-206.

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Dado que en Colombia no se ha llevado a cabo ningún estudio que investigue la incidencia de FR, en nuestra población se emplearán los criterios utilizados en poblaciones de riesgo alto-moderado.

De acuerdo con la última modificación de los criterios de Jones realizada en 2015, la carditis subclínica encontrada en el ecocardiograma, además de la carditis clínica, se utilizan como criterio principal, así como la temperatura corporal mayor o igual a 38ºC se utiliza como criterio menor en las poblaciones de bajo riesgo. En las poblaciones de riesgo moderado y alto, incluyendo Colombia, se utilizarán como un criterio mayor en la nueva modificación, tanto la carditis subclínica encontrada en el ecocardiograma, como la carditis clínica.

Por otra parte, la monoartritis aséptica y la poliartritis se utilizarán como criterios principales, mientras que la artritis migratoria de las articulaciones y la monoartralgia se utilizarán

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En los individuos que han tenido carditis, no se acepta el P-R prolongado como un criterio menor. Además, se ha recomendado que los pacientes que no cumplan plenamente con los criterios diagnósticos de FR deben ser tratados como FR, si no se considera otro diagnóstico.

Se ha decidido que estos pacientes deben ser evaluados 12 meses después.

Los criterios diagnósticos de FR son válidos para el período agudo de la enfermedad, y los pacientes que son compatibles con estos criterios, son diagnosticados con FR con una alta probabilidad. Estos criterios no son utilizados para el diagnóstico de la cardiopatía reumática ni para la evaluación del pronóstico.

En la actualización de 2015, se informó que las recaídas pueden ser diagnosticadas así: dos criterios mayores, o un criterio mayor y dos criterios menores, o tres criterios menores en presencia de evidencia de una infección estreptocócica previa. Se debe tener en cuenta que en las áreas endémicas de infección del tracto respiratorio superior por estreptococo del grupo A, pueden estar presentes niveles altos de antistreptolisina O (ASTO), razón por la cual pierde importancia como criterio, cuando se hace un diagnóstico de recaída de fiebre reumática.

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En 2015 la AHA realizó la actualización de los criterios de Jones y se establecieron diferentes pautas diagnósticas para las poblaciones de bajo riesgo y de riesgo moderado y alto, similares a las directrices de las Asociaciones Australianas y Nueva Zelanda del Corazón (tabla 2). Las poblaciones con una incidencia de FR ≤2/100 000 en niños en edad escolar y una prevalencia de enfermedad cardíaca reumática de ≤1/1000 en todas las edades, se definieron como poblaciones de bajo riesgo, las demás se definieron como poblaciones de alto riesgo. Además, se recomendó que los criterios diagnósticos utilizados en poblaciones de riesgo moderado y alto se aplicaran también en poblaciones para las cuales no existen estudios epidemiológicos fiables.

como criterios menores. Sin embargo, la diferenciación entre la carditis subclínica y las fallas de las válvulas fisiológicas encontradas en individuos sanos, así como la exclusión de otras afecciones que involucran a las articulaciones cuando se presentan la monoartritis aséptica y la poliartralgia, se utilizarán como criterios mayores, pues estas son muy importantes para hacer un diagnóstico preciso.

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Dado que el FR se observa comúnmente en los nativos que viven en Australia y en Nueva Zelanda y rara vez en otras poblaciones, las recomendaciones se establecieron para dos grupos diferentes, como poblaciones de riesgo alto-moderado y de bajo riesgo.

TRATAMIENTO El objetivo del tratamiento antibiótico es la erradicación del agente causal, para lo cual se indica como primera línea, penicilina G Benzatínica

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intramuscular (IM), 1 200 000 UI (para niños que pesen más de 20 kg) y 600.000 UI para niños que pesen hasta 20 kg. Otras alternativas para los pacientes con trastornos hemorrágicos (que no puedan recibir medicación a través de la vía IM) son: penicilina V, oral (50 mg/kg/ día, 4 veces al día) o amoxicilina (50 mg/kg/ día, tres veces al día) durante 10 días. Para los pacientes atópicos, alérgicos a la penicilina y sus derivados: eritromicina (40 mg/kg/día, cuatro veces al día durante 10 días) o azitromicina (20 mg/kg/día, una vez al día durante 3 días).

No deben utilizarse Tetraciclinas (por su alta prevalencia de resistencia), Sulfonamidas (por ser poco efectivas para erradicar el agente), Cloranfenicol (debido a su alta toxicidad).

fármacos antiinflamatorios no esteroideos durante 4 a 8 semanas.

Aunque el cultivo o el test faríngeo de detección rápida resulten negativos, se deben iniciar tratamiento antibiótico, anti-estreptocócicos ante un episodio de FR. La OMS recomienda, en aquellas zonas con altas tasas de FR que no tienen acceso a laboratorios con test de detección rápida, considerar el uso de antibióticos en pacientes entre los 5 y los 15 años, que presenten un cuadro clínico sugestivo de faringoamigdalitis bacteriana.

PROFILAXIS

Tratamiento de las diferentes manifestaciones clínicas Artritis: fármacos antiinflamatorios no esteroideos durante 7-10 días aproximadamente, preferiblemente administrados por vía oral: •• Ácido acetilsalicílico (80-100 mg/kg/día) o Naproxeno (10-20 mg/kg/día).

•• Ibuprofeno (30-40 mg/kg/día).

•• Ketoprofeno (1,5 mg/kg/día).

Carditis: prednisona (1-2 mg/kg/día), oral, dosis máxima de 60 mg/día. Utilizar dosis completa, fraccionada en dos o tres dosis diarias durante 15 días y luego reducir el 20-25% de la dosis por semana. Una vez comience la reducción del corticoide se debe iniciar el consumo de

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Corea: haloperidol por vía oral, en una dosis de 1 mg/día, repartido en dos dosis. Aumentar 0,5 mg cada 3 días, hasta que se alcance una buena respuesta (es decir, más del 75% de remisión de los movimientos), o hasta una dosis máxima de 5 mg/día. La duración del tratamiento es de tres meses. Nota: las dosis cercanas a la dosis máxima pueden causar impregnación o síndrome extrapiramidal; se indica como alternativa, el ácido valproico (30 mg/kg/día, por vía oral, comenzando con 10 mg/kg/día, aumentando 10 mg/kg, semanalmente).

Profilaxis primaria Se debe hacer la identificación y el tratamiento adecuados de las infecciones de las vías respiratorias superiores como la faringoamigdalitis, la cual es causada por el estreptococo hemolítico del Grupo A. La recomendación de los antibióticos es la misma que la utilizada para la erradicación del agente durante el tratamiento, como se describió anteriormente.

Profilaxis secundaria Se debe hacer uso esporádico a largo plazo, de antibióticos que mantienen las concentraciones inhibitorias mínimas para el estreptococo hemolítico del grupo A, con el objetivo de prevenir la recidiva de la fiebre reumática en los pacientes que han tenido la enfermedad.

El fármaco utilizado y más eficaz es la penicilina G benzatínica, IM, cada 21 días, 1 200 000 U, para niños que pesen más de 20 kg y 600 000 U para niños que pesen menos de 20 kg.

Como alternativa, se indica lo siguiente:

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Cristina Muñoz Otero, María Margarita Vega Gutiérrez

•• En pacientes con enfermedades hemorrágicas (que no pueden recibir medicamentos IM) se recomienda la penicilina V oral (250 mg, dos veces al día, todos los días).

•• En pacientes atópicos alérgicos a la penicilina y sus derivados, se recomienda la eritromicina (250 mg dos veces al día) o la sulfadiazina (500 mg para los pacientes de hasta 30 kg y 1 g para los que pesen más de 30 kg).

En el caso de los pacientes que presentaron carditis previa con daño valvular moderado a severo, las profilaxis deben durar hasta la edad de 40 años o hasta 10 años después del último episodio; en los casos en los que persiste el riesgo de reinfección (es decir, que exista un alto riesgo de exposición al estreptococo hemolítico del grupo A), la profilaxis debe hacerse durante toda la vida.

Duración de la profilaxis secundaria

En cuanto a los pacientes que presentaron carditis previa con regurgitación mitral residual moderada o resolución de lesión valvular, la profilaxis debe durar hasta la edad de 25 años o 10 años después de la última recaída.

En los pacientes que no han tenido carditis, la profilaxis debe durar hasta la edad de 21 años o hasta cinco años después del último episodio.

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EXAMEN CONSULTADO 13. ¿Cuáles de los mencionados a continuación, se consideran factores de riesgo relacionados con la fiebre reumática? a. La pobreza, la infección por estreptococo y la consanguinidad en padres. b. Ser prematuro, tener una madre diabética, tener una mala disposición de las excretas. c. Las infecciones causadas por adenovirus, tener un esquema de vacunación incompleto, ser mayor de 15 años. d. Ser de sexo masculino, tener inmunocompromiso e infecciones por hongos.

14. La fiebre reumática es una enfermedad autoinmune que podría generarse por tres posibles vías patogénicas: a. Por infección directa del S. pyogenes. b. Como efecto de la toxina estreptocócica (principalmente de la estreptolisina O). c. Por mimetismo antigénico. d. Todas las anteriores son correctas.

15. Se considera como una manifestación tardía de la fiebre reumática: a. La artritis. b. La carditis. c. La corea de Sydenham. d. Los nódulos subcutáneos. e. El eritema marginado.

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16. Las poblaciones con una incidencia de FR ≤2/100 000 en niños en edad escolar y una prevalencia de enfermedad cardíaca reumática de ≤1/1000 en todas las edades, se definen como: a. Poblaciones de bajo riesgo. b. Poblaciones de alto riesgo. c. Poblaciones de riesgo intermedio. d. Poblaciones susceptibles.

17. El tratamiento de elección en la carditis como complicación de la fiebre reumática es: a. El ácido acetilsalicílico (80-100 mg/kg/día). b. El naproxeno (10-20 mg/kg/día). c. La prednisona (1-2 mg/kg/día). d. La penicilina G benzatínica 1 200 000 UI.

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