Hidronefrosis (dilatación del tracto urinario). Lo que el pediatra debe saber Claudia Irene Pinto Bernal, MD1 Maylin Cecilia Valencia González, MD2
DEFINICIÓN
Las anomalías congénitas del riñón y el tracto urinario (CAKUT) son un grupo heterogéneo de anomalías secundarias a un proceso anormal en el desarrollo embrionario del sistema renal. Representan el 15%-20% de las anomalías halladas en la ecografía prenatal, con una tasa global en recién nacidos de 0,3-1,3 por cada 1000. Las CAKUT son la causa más frecuente de enfermedad renal terminal en la infancia y justifican el 40%-50% de los trasplantes renales en la infancia; hasta en un 30% de los casos aparece asociada con otras anomalías congénitas. Si bien la etiología de estas malformaciones es multifactorial y compleja, el objetivo de este artículo es realizar una revisión académica y práctica de la malformación congénita del riñón y el tracto urinario más comúnmente encontrada en pediatría, la dilatación del tracto urinario, anteriormente conocida como hidronefrosis.
El termino dilatación en medicina hace referencia al aumento del calibre de un conducto, de un orificio o de una cavidad, en este caso, del tracto urinario. La dilatación del tracto urinario es la malformación congénita detectada más frecuentemente en el período prenatal, presente en el 1%-5% de las gestaciones. El término hidronefrosis ha sido modificado por el de dilatación del tracto urinario (DTU) desde que se publicó el consenso multidisciplinario en el 2014, el cual se creó con el fin de unificar el lenguaje utilizado para describir la dilatación del tracto urinario en los estudios de ultrasonido prenatal y posnatal, para facilitar la comunicación entre los profesionales de la salud involucrados en el abordaje y manejo de esta. Luego, en el año 2018, el grupo de trabajo de urorradiología de la Sociedad Europea de
1. Pediatra, Pontificia Universidad Javeriana, Pediatra Nefrólogo, Universidad Autónoma de México, Pediatra Nefrólogo, Clínica Materno Infantil San Luis, Miembro activo, Asociación Colombiana de Nefrología Pediátrica (ACONEPE), Bucaramanga, Colombia 2. Pediatra, Universidad del Norte, Pediatra Nefrólogo, Universidad de Buenos Aires, Pediatra Nefrólogo, Colsanitas, Miembro activo, Asociación Colombiana de Nefrología Pediátrica (ACONEPE), Barranquilla, Colombia 3. Pediatra, Universidad del Norte, Pediatra Nefrólogo, Universidad de Antioquia, Pediatra Nefrólogo, Hospital Universitario San Vicente Fundación. Presidente y miembro activo, Asociación Colombiana de Nefrología Pediátrica (ACONEPE), Medellín, Colombia
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INTRODUCCIÓN
Precop SCP
Richard Baquero Rodríguez, MD3
Hidronefrosis (dilatación del tracto urinario). Lo que el pediatra debe saber
Radiología Pediátrica escribió un glosario detallado de los términos urorradiológicos pediátricos comúnmente empleados en los reportes de ultrasonido del riñón y tracto urinario, con el fin de mejorar la calidad de los informes radiológicos y comunicación entre diferentes médicos involucrados en urología y nefrología pediátrica. Este documento aporta importantes definiciones en relación con el término dilatación del tracto urinario, descritos en la Tabla 1. Vale la pena resaltar que estos términos son únicamente descriptivos y ninguno de ellos significa que hay una obstrucción presente.
Precop SCP
EPIDEMIOLOGÍA
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La DTU está presente en 1% a 2% de las ecografías prenatales en Estados Unidos. En Colombia, en el año 2018, según el reporte epidemiológico del Instituto Nacional de Salud (INS), se documentaron cerca de 7022 casos de defectos congénitos, siendo las malformaciones del sistema urinario la sexta causa más común, con 472 casos (prevalencia de 7,4 por cada 10 000 nacidos vivos); el 50% de los casos se asoció con dilatación del tracto urinario (anteriormente hidronefrosis). Esto es importante, ya que antes se consideraba que cualquier dilatación del tracto urinario era patológica y se procedía a realizar múltiples estudios de imágenes y tratamiento precoz, con el fin de evitar complicaciones y daño renal. Esto implicaba
un importante gasto para el sistema de salud del país, que se representaba en la realización de estudios imagenológicos que exponían a los menores a radiaciones, el uso prolongado de antibióticos profilácticos, sin contar con el lucro cesante o ansiedad en la familia de todos los niños con este diagnóstico.
FISIOPATOLOGÍA Muchos se preguntarán ¿por qué la DTU puede llevar a enfermedad renal crónica terminal? En la Figura 1, a través de un modelo animal en el que se genera DTU con obstrucción quirúrgica del uréter, se permite de manera gráfica describir la fisiopatología de la nefropatía obstructiva congénita, que resulta de la superposición de una lesión renal obstructiva y su desarrollo, lo que lleva finalmente a fibrosis intersticial renal. Debido a la obstrucción hay un aumento de la presión ureteral que se transmite a los túbulos renales, lo que a su vez incrementa la presión tubular e induce la producción de prostaglandinas vasodilatadoras, que son causantes de un incremento transitorio en el flujo plasmático renal de corta duración en la fase inicial de la obstrucción. La hiperpresión tubular sostenida genera una disminución de la presión neta de la filtración glomerular, como consecuencia de la influencia de vasoconstrictores potentes,
Tabla 1.Términos relacionados con la dilatación del tracto urinario DTU Localización
Término recomendado
Evitar decir
Dilatación de cálices
Dilatación calicial
Calicectasia, caliectasia
Cálices y pelvis
Dilatación pelvicalicial
Hidronefrosis, pelvocaliectasis, pielocaliectasia
Pelvis sola
Dilatación de la pelvis
Hidronefrosis, pelviectasis, pielectasia
Cálices + pelvis + uréter
Dilatación ureteropelvicalicial o dilatación ureteral y pelvicalicial
Hidroureteronefrosis, megauréter
Uréter solo
Dilatación ureteral
Hidrouréter, megauréter, uretectasia
Adaptada de:Vivier P et al. Pediatr Radiol. 2018;48:291-303.
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como la angiotensina II, el tromboxano A2 y la endotelina. Además, el epitelio tubular, como estímulo a la obstrucción, elabora compuestos quimiotácticos específicos de macrófagos, entre los que se conoce el péptido quimiotáctico monocitario (MCP-1). Por otra parte, los leucocitos infiltrantes son responsables de la producción de mediadores inflamatorios importantes, como el factor transformante β, el cual ejerce un estímulo para la proliferación y migración de fibroblastos al aumentar la matriz de colágeno y convertirse en miofibroblastos, con la
producción del tejido fibroso y reemplazo del tejido funcional (fibrosis intersticial), lo que lleva a displasia y pérdida de la función renal.
ETIOLOGÍA En pediatría, la causa más común de DTU es la fisiológica o transitoria, con cerca del 50%70% de los casos, los cuales no necesitarían intervención alguna, si están asintomáticos. En la Tabla 2 se describen las principales etiologías de la DTU.
Figura 1. Fotomicrografías de riñón de ratón adulto normal (izquierda) y riñón de ratón adulto con obstrucción ureteral unilateral completa (derecha). Riñón obstruido
Unión glomerulotubular
E
B
Renina
C*
Renina
Estrés oxidativo
Precop SCP
D
A
F
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G
H
K
L
Médula
J
Modificada de: Chevalier RL. Adv Chronic Kidney Dis. 2015;22(4):312-9.
o os gen last olá rob b C fi Mio
gos
ófa
cr Ma
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Túbulo proximal de la arteriola aferente
Riñón normal
Hidronefrosis (dilatación del tracto urinario). Lo que el pediatra debe saber
DIAGNÓSTICO El primer paso en el diagnóstico adecuado del niño con DTU es conocer los parámetros ecográficos estándar que debe tener todo estudio de ultrasonido del riñón y el tracto urinario. Para esto, el consenso del sistema de dilatación del tracto urinario del 2014 propuso unos parámetros de normalidad que permiten diferenciar lo fisiológico de lo patológico, según el ultrasonido haya sido realizado prenatal o posnatal, los cuales se describen en detalle en la Tabla 3.
El segundo paso es conocer el sistema de clasificación de la dilatación del tracto urinario, que permite predecir el riesgo de uropatía, ya sea antenatal (DTU-A) o posnatal (DTU-P). La estratificación (semaforización) de riesgo se realiza teniendo en cuenta la realización del ultrasonido según la edad gestacional (antenatal) u horas de vida posnatal (posnatal), esta se describe en las Tablas 4 y 5, respectivamente, y se muestra en una ilustración esquemática del sistema de clasificación de la DTU posnatal en la Figura 2.
Tabla 2. Etiología de la dilatación del tracto urinario
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Causa
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Incidencia
Fisiológica o transitoria
50%-70%
Obstrucción pieloureteral
10%-30%
Reflujo vesicoureteral
10%-40%
Obstrucción de la unión uréterovesical
5%-15%
Displasia renal multiquística
2%-5%
Valvas de la uretra posterior
1%-5%
Ureterocele, uréter ectópico, doble sistema colector, atresia uretral, síndrome Prune Belly, enfermedad poliquística renal
Infrecuentes
Modificada de: Nguyen H et al. J Pediatr Urol. 2010;6:212-31.
Tabla 3. Parámetros de normalidad del ultrasonido renal y de vías urinarias incluidos en el sistema de clasificación de la DTU Hallazgos
Tiempo de presentación 16-27 semanas
28 o más semanas
Posnatal >48 horas
<4 mm
<7 mm
<10 mm
No No
No No
No No
Espesor del parénquima
Normal
Normal
Normal
Apariencia del parénquima
Normal
Normal
Normal
Uréter
Normal
Normal
Normal
Vejiga
Normal
Normal
Normal
No
No
No Aplica
Diámetro anteroposterior de la pelvis renal (DAP) Dilatación calicial: Central (mayores) Periférica (menores)
Oligohidramnios sin causa
Modificada de: Nguyen H et al. J Pediatr Urol. 2014;10:982-99.
Claudia Irene Pinto Bernal, Maylin Cecilia Valencia González, Richard Baquero Rodríguez
Tabla 4. Estratificación (semaforización) del riesgo de la dilatación del tracto urinario (presentación antenatal) para DTU A1 (bajo riesgo) y DTU A2-3 (alto riesgo) 16 a 27 semanas DAP 4 a <7 mm o
>28 semanas DAP >7 a <10 mm o
Con o sin dilatación de cálices centrales
16 a 27 semanas DAP >7 mm o
>28 semanas DAP >10 mm o
Dilatación de lo cálices periféricos o Adelgazamiento del parénquima renal o Alteración de la ecogenicidad del parénquima renal o Anormalidades en el uréter o Anormalidades en la vejiga o Oligohidramnios sin explicación o causa
DTU-A1 riesgo bajo
DTU-A2-3 riesgo alto
DAP: diámetro anteroposterior de la pelvis renal. Modificada de: Nguyen H et al. J Pediatr Urol. 2014;10:982-99.
Dilatación de cálices centrales
>48 horas de vida DAP >15 mm o
>48 horas de vida DAP >10mm o
Dilatación de cálices periféricos o
Dilatación de cálices periféricos o Adelgazamiento del parénquima renal o
Anormalidades en el uréter
Alteración ecogenicidad del parénquima renal o Anormalidades en el uréter o Anormalidades en la vejiga
DTU-P1 riesgo bajo
DTU-P2 riesgo moderado
DTU-P3 riesgo alto
DAP: diámetro anteroposterior de la pelvis renal. Modificada de: Chow J et al. Pediatr Radiol. 2017;47:1109-15.
Es importante resaltar que la estratificación del riesgo se debe asignar basado en el hallazgo más preocupante que se encuentre en la ecografía; es decir, que independientemente del diámetro anteroposterior de la pelvis, tener una característica de alto riesgo clasifica al paciente en este
43
riesgo de manera automática, de allí la importancia de conocer las características de cada grupo de riesgo descritas previamente. Una vez identificada la estratificación de riesgo, el consenso plantea una propuesta de seguimiento, que se describe en las Tablas 6 y 7, respectivamente.
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>48 horas de vida DAP >10 a <15 mm o
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Tabla 5. Estratificación (semaforización) del riesgo de la dilatación del tracto urinario de presentación posnatal para DTU P1 (riesgo bajo), DTU P2 (riesgo moderado) y DTU P3 (riesgo alto)
Hidronefrosis (dilatación del tracto urinario). Lo que el pediatra debe saber
Figura 2. Ilustración esquemática de la clasificación de la dilatación del tracto urinario, que muestra en la parte superior una vista del corte transversal del riñón, en el que se señala el diámetro anteroposterior de la pelvis renal en la porción intrarrenal, y en la parte inferior, 4 imágenes con el corte longitudinal. A
NL
P1
P3
P2
B NL
P1
P3
P2
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Modificada de: Chow J et al. Pediatr Radiol. 2017;47:1109-15.
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Tabla 6. Esquema de manejo y seguimiento de la dilatación del tracto urinario antenatal de presentación antenatal para DTU A1 (riesgo bajo) y DTU A2-3 (riesgo alto) Riesgo bajo A1
Riesgo alto A2-3
Período prenatal: ecografía después de la semana 32
Período prenatal: ecografías cada 4-6 semanas hasta el nacimiento
Al nacer 2 ecografías adicionales: -- La primera entre las primeras 48 horas al primer mes de vida
Al nacer 1 ecografía adicional: -- Entre las primeras 48 horas al primer mes de vida
-- La segunda entre el primer y sexto mes de vida
Otras evaluaciones especializadas según criterio clínico del urólogo o nefrólogo pediatra
Adaptada de: Nguyen H et al. J Pediatr Urol. 2014;10:982-99.
Tabla 7. Esquema de manejo y seguimiento de la dilatación del tracto urinario posnatal para DTU P1 (riesgo bajo), DTU P2 (riesgo moderado) y DTU P3 (riesgo alto) Estudio
Riesgo bajo P1
Riesgo moderado P2
Riesgo alto P3
Ecografía
1-6 meses
1-3 meses
1 mes
Cistouretrografía miccional
Según criterio clínico
Según criterio clínico
Sí
Renograma diurético
No
Según criterio clínico
Según criterio clínico
Profilaxis antibiótica
Según criterio clínico
Según criterio clínico
Sí
Adaptada de: Nguyen H et al. J Pediatr Urol. 2014;10:982-99.
Claudia Irene Pinto Bernal, Maylin Cecilia Valencia González, Richard Baquero Rodríguez
Aunque el panorama prenatal es claro, las principales controversias en el seguimiento de los niños con DTU se dan en el período posnatal; es por ello por lo que con fines prácticos se proponen las siguientes recomendaciones de uso de imágenes complementarias y profilaxis antibiótica en niños con dilatación del tracto urinario, según la revisión realizada en la literatura.
evolución, el riesgo de infección urinaria, sobre cómo tomar un urocultivo, de la importancia del diagnóstico precoz de infección urinaria y de la necesidad de hacer una CUGM si desarrollan infección urinaria.
CISTOURETROGRAFÍA MICCIONAL Y DILATACIÓN DEL TRACTO URINARIO
El renograma diurético permite identificar un patrón obstructivo y describir en detalle la función renal diferencial. Aunque es inferior a la ecografía en describir detalles anatómicos, su uso generalmente se recomienda entre las 6 a 8 semanas de vida para permitir la maduración renal. Existen dos radiotrazadores comúnmente utilizados para la evaluación de la excreción renal, estos son mercapto-acetil glicina (Tc99m-MAG3) y ácido dietilentriaminopentaacético (Tc-99m-DTPA), ambos agentes permiten realizar un estudio dinámico en dos fases:
Es de anotar que la incidencia de RVU asociado con dilatación del tracto urinario en la literatura es cercana al 16%; no existiendo diferencias significativas entre el grado de RVU y la clasificación de riesgo de dilatación del tracto urinario. Como ven, no se recomienda de rutina la búsqueda de RVU en niños con dilatación del tracto urinario; sin embargo, y dado que es un proceso dinámico y que todos los pacientes requieren un seguimiento, los padres de estos niños deben ser informados de las probabilidades de
•• Fase angiográfica, que permite la evaluación del flujo sanguíneo renal relativo •• Fase nefrográfica, que evalúa la función y excreción renal. Se considera una función renal diferencial deteriorada cuando es menor del 45%. El uso del renograma diurético en dilatación del tracto urinario estaría indicado en niños con DTU P3 o P2, en los cuales se evidencie un deterioro o progresión de los cambios ecográficos descritos previamente, que sugieren aumento de la dilatación o cambio en la estratificación del riesgo, lo que permite al clínico y al quirúrgico la toma de decisiones, como lo propone la Figura 3.
PROFILAXIS ANTIBIÓTICA Y DILATACIÓN DEL TRACTO URINARIO Los niños con DTU son significativamente más propensos a desarrollar pielonefritis en
Precop SCP
Realizar una cistouretrografía miccional (CUGM) en niños con dilatación del tracto urinario de alto riesgo (DTU P3) que presenten en ecografía de hallazgos de dilatación del uréter o pelvis renal (doble sistema colector) o anormalidades en vejiga (sospecha de valvas de uretra posterior, ureterocele) o que sin importar la estratificación de riesgo presenten infección urinaria durante el seguimiento o tengan riñones displásicos asociados con dilatación de riesgo moderado o alto (DTU P2-P3).
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La Asociación Americana de Urología estableció el Comité de Actualización de la Guía de Reflujo Vesicoureteral, en julio de 2005, para actualizar el abordaje del reflujo vesicoureteral (RVU) en niños. Este panel revisó la evidencia existente relacionada con la búsqueda activa de reflujo vesicoureteral en niños con DTU, lo que generó las siguientes recomendaciones.
RENOGRAMA DIURÉTICO Y DILATACIÓN DEL TRACTO URINARIO
Hidronefrosis (dilatación del tracto urinario). Lo que el pediatra debe saber
Figura 3. Algoritmo de manejo y seguimiento del paciente con DTU 3 basado en la función renal diferencial del renograma diurético.
DTU P3 MAG 3-DTPA
FRD >45%
Seguimiento con ecografía en 3 meses
FRD 35%-45%
Ecografía en 3 meses Renograma en 6 meses
FRD <35%
Cirugía
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FRD: función renal diferencial. Adaptada de: Swords K et al. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2015;100:F460-4.
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el primer año de vida, lo cual puede provocar daño renal permanente en hasta el 15% de los casos, en comparación con los niños sin DTU. Debido al aumento del riesgo de infección urinaria en este grupo de pacientes, en 2009 una actualización de la American Urological Association (AUA) sobre el uso de antibióticos para la prevención y el tratamiento de infecciones en urología pediátrica recomendó el uso de profilaxis antibiótica continua en esta población para el primer año de vida; sin embargo, la eficacia de este tratamiento y recomendación ha sido cada vez más cuestionada con el paso de los años; más aún si tenemos en cuenta evidencia reciente que sugiere que la profilaxis antibiótica no reduce el riesgo de infección urinaria en esta población y más bien puede contribuir al desarrollo de resistencia bacteriana antibiótica. Algunos estudios han tratado de determinar sistemáticamente si la profilaxis antibiótica continua disminuye las infecciones urinarias en la población con esta patología. Después de revisada la literatura se concluye que la profilaxis antibiótica rutinaria en todos los niños con DTU no tiene un efecto protector estadísticamente significativo para evitar infecciones urinarias. Se encuentra en revisiones sistemáticas que podría tener algún beneficio o indicación en
pacientes con cualquier clasificación de riesgo de dilatación del tracto urinario o reflujo vesicoureteral de cualquier grado o fimosis y DTU P3 o cualquier otra malformación asociada con DTU que se relacione con infecciones urinarias recurrentes; sin embargo, la evidencia y datos disponibles son de muy baja calidad.
CONCLUSIONES Debemos usar rutinariamente el término dilatación del tracto urinario y no hidronefrosis. Se recomienda el uso de la estratificación de riesgo de dilatación del tracto urinario antenatal y posnatal como herramienta de diagnóstico y seguimiento de los profesionales de la salud involucrados en el manejo de los pacientes con esta patología. Según la estratificación de riesgo posnatal podemos concluir: •• Que los pacientes de riesgo bajo (DTU P1) tienen muy buen pronóstico, con resoluciones cercanas al 80-90% y solo requieren seguimiento ecográfico •• Que los pacientes de riesgo moderado (DTU P2) son quizás el grupo más complejo, pues
Claudia Irene Pinto Bernal, Maylin Cecilia Valencia González, Richard Baquero Rodríguez
pueden tener una evolución variable, resolverse, mantenerse estables o progresar. Por lo que deben seguirse con ecografía y estudios funcionales de acuerdo con cada caso particular. En este grupo de riesgo se recomienda evaluación por nefrología pediátrica •• Que los pacientes de riesgo alto (DTU P3), en su gran mayoría, son quirúrgicos. Se recomienda que todos los pacientes de este grupo sean evaluados por nefrología-urología o cirugía pediátrica.
Cualquier grado de riesgo asociado con infecciones urinarias, otras malformaciones renales, talla baja o deterioro de la función renal deben ser evaluados por nefrología pediátrica. En ninguno de estos 3 grupos hay evidencia suficiente que apoye el uso rutinario e indiscriminado de profilaxis antibiótica o realización sistemática de CUGM o renograma diurético, por lo que se recomienda individualizar cada caso en particular y apoyarse en otras especialidades para un uso racional.
LECTURAS RECOMENDADAS 1.
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47 Volumen 18 Número 4
4.
Precop SCP
8. 3.
Hidronefrosis (dilatación del tracto urinario). Lo que el pediatra debe saber
EXAMEN CONSULTADO
Precop SCP
13. En niños, las causas más comunes de enfermedad renal crónica terminal son: a. Las glomerulopatías b. Las nefritis tubulointersticiales c. Las malformaciones congénitas del riñón y tracto urinario d. Las causas desconocidas de enfermedad renal crónica
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14. ¿Con qué frecuencia se presenta la dilatación del tracto urinario en el período prenatal?: a. En el 50% b. Entre el 1%-5% c. En el 25% d. Es muy raro que se presente
15. ¿Cuál es la causa más frecuente de dilatación del tracto urinario en niños?: a. Estenosis pieloureteral b. Estenosis uréterovesical c. Valvas de uretra posterior d. Fisiológica o transitoria
Claudia Irene Pinto Bernal, Maylin Cecilia Valencia González, Richard Baquero Rodríguez
16. ¿Cuál de las siguientes es correcta, en relación con la estratificación de riesgo en el período antenatal?: a. Existen 2 clasificaciones de riesgo: A1 y A2-3 b. Existen 3 clasificaciones de riesgo: A1, A2 y A3 c. Existen 2 clasificaciones de riesgo: P1 y P2-3 d. Existen 3 clasificaciones de riesgo: P1, P2 y P3
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18.¿En cuál de los siguientes casos se indica la profilaxis antibiótica en los pacientes con dilatación del tracto urinario?: a. Dilatación del tracto urinario DTU P1 b. Dilatación del tracto urinario DTU P2 c. Dilatación del tracto urinario DTU P3 d. En caso de dilatación del tracto urinario de cualquier grado de riesgo e infecciones urinarias recurrentes
Precop SCP
17. A todos los pacientes con dilatación del tracto urinario se les debe realizar rutinariamente una cistouretrografía miccional, dado el alto riesgo de enfermedad renal crónica: a. Verdadero b. Falso