Enfoque del niño con bronquiectasias no asociadas a fibrosis quística

Enfoque del niño con bronquiectasias no asociadas a fibrosis quística Iván Stand Niño, MD1 Laura Bonett Daza, MD2

El término bronquiectasia fue descrito por primera vez por el médico francés René Laennec, en 1819, para referirse a un trastorno inflamatorio crónico de la vía aérea, que implica un ensanchamiento inusual de los bronquios, relacionado principalmente con enfermedades genéticas como la fibrosis quística (FQ). Sin embargo, existe un considerable número de entidades que desencadenan las bronquiectasias, sin estar asociadas a FQ; por lo tanto, describir y sospechar estas últimas son el objetivo de esta revisión.

Su prevalencia en países desarrollados ha estado en descenso (por la atención y prevención oportunas de la población infantil), aunque en países en vía de desarrollo, como el nuestro, con grandes desequilibrios en la atención de salud, todavía se presentan muchos casos de esta patología.

La bronquiectasia no asociada a FQ es más usual de lo que se cree y su diagnóstico sigue pasando desapercibido. Debemos considerarla si un niño presenta una tos húmeda persistente (mayor de 4 semanas), asociada, en ocasiones, a hemoptisis, dolor torácico, retraso del crecimiento, hipocratismo digital, además de la auscultación y de los cambios en la radiografía de tórax. No es raro que muchas bronquiectasias se confundan con asma y permanezcan subdiagnosticadas mucho tiempo, incluso años.

DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA Bronquiectasia, más que un término radiológico, es una enfermedad silente, sin estadísticas reales hasta el momento, solo reportes epidemiológicos escasos. El mayor número de casos se reporta en el suroeste de Alaska y en el centro de Australia (de 15 a 16 afectados por cada 1000 niños), con una prevalencia estimada de 1 por

1. Pediatra neumólogo, Escuela Colombiana de Medicina Bogotá. Docente de posgrado, Universidad del Norte, Barranquilla, Colombia.

2. Residente de Pediatría, Universidad del Norte, Barranquilla, Colombia.

3. Residente de Pediatría, Universidad del Norte, Barranquilla, Colombia.

23 Volumen 19 Número 3

INTRODUCCIÓN

Precop SCP

Laura Payares Salamanca, MD3

Enfoque del niño con bronquiectasias no asociadas a fibrosis quística

cada 3000 niños en países en vías de desarrollo.

Las bronquiectasias idiopáticas y las asociadas a infecciones son más frecuentes en mujeres que en hombres. Su desarrollo se relaciona con bajos niveles socioeconómicos, polución, inseguridad alimentaria, baja cobertura de los servicios de salud, hacinamiento y tabaquismo.

FISIOPATOLOGÍA Las dilataciones bronquiales son más evidentes en las vías aéreas distales, es decir, a partir de la cuarta división. Los componentes principales de esta entidad son: edema, hiperplasia glandular y destrucción irreversible de la pared bronquial por la metaplasia escamosa y la formación de abscesos. Es común la presencia de alteraciones vasculares y de anastomosis entre la circulación pulmonar y bronquial, que pueden generar

sangrados profusos ante lesiones mínimas. Las bronquiectasias se definen primordialmente por el gran daño tisular, que produce remodelaciones de la arquitectura pulmonar.

Se considera el modelo del círculo vicioso de Cole la teoría más aceptada hasta hoy para explicar la naturaleza de las bronquiectasias, que plantea una obstrucción mecánica de la luz bronquial, la cual produce erosión de la pared y cambios displásicos, que originan las dilataciones características. No se descarta la posibilidad de un componente hereditario que confiera cierto grado de debilidad congénita a estas estructuras e incluso factores modificables que se adquieren en el transcurso de la vida. En consecuencia, se produce atrapamiento de secreciones y alteraciones del barrido mucociliar, lo que favorece la colonización bacteriana y fomenta la aparición de procesos infecciosos asociados (Figura 1).

Figura 1. Fisiopatología de las bronquiectasias, ciclo de Cole.

Precop SCP

Impactación y retención de moco

Volumen 19 Número 3

24

- Alteración de la función mucociliar - Deficiencia de inmunidad innata y adaptativa

- Distorsión anatómica - Lesión pulmonar, bronquios y parénquima

Adquisición de microorganismos, colonización e infección

Bronquiectasia estructural

- Pérdida de cilios y función mucociliar - Destrucción de la pared bronquial - Retención de moco

- Infecciones crónicas - Exacerbaciones - Inflamación - Síntomas clínicos - Cambios en la fisiología pulmonar

Adaptada de: Chandrasekaran R, et al. BMC Pulm Med. 2018;18(1):83.

Inflamación mediada por neutrófilos y proteasas derivadas de neutrófilos

Iván Stand Niño, Laura Bonett Daza, Laura Payares Salamanca

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y DIAGNÓSTICO Existen síntomas claves al momento de evaluar al niño con sospecha de bronquiectasias. El síntoma predominante es la tos crónica húmeda o productiva (35%-100% de los pacientes), que puede ser intermitente después del tratamiento antibiótico. En niños pequeños puede no ser productiva, debido a su incapacidad para expectorar.

La fiebre persistente, el dolor de pecho, la halitosis, la disnea, la neumonía recurrente, la hemoptisis, las deformidades de la caja torácica, los cambios en la auscultación (roncos, sibilancias y crépitos), el hipocratismo digital y la falla del medro son otros signos y síntomas asociados a esta entidad. La presencia de cualquiera de estas características debe hacernos sospechar una posible bronquiectasia (Tabla 2). Es importante tener en cuenta las comorbilidades del paciente, como hiperreactividad de las vías respiratorias, malnutrición, disfunción cardíaca, trastornos relacionados con el sueño,

Imágenes diagnósticas El diagnóstico oportuno de las bronquiectasias impacta positivamente la calidad de vida de los pacientes, en búsqueda de detener o retardar la progresión de la enfermedad. Ante la sospecha clínica, se debe realizar una radiografía de tórax, donde podemos encontrar la presencia de infiltrados persistentes, dilataciones bronquiales en la periferia y un aumento de la relación broncoarterial (comparando el diámetro del bronquio y el vaso que lo acompaña), así como opacidades lineales paralelas (signo de “carrilera”), signo del “anillo de sello”, pérdida de volumen o atelectasia, hiperinsuflación y engrosamiento pleural. Sin embargo, estas imágenes son solo sugestivas y se necesita confirmación con otros estudios (Tabla 4).

Para la confirmación definitiva del diagnóstico, la tomografía axial computarizada de alta resolución (TACAR) es el estudio de elección, donde podemos observar bronquios distales dilatados. En cualquier punto del pulmón, el diámetro luminal interno del bronquio debe ser más pequeño que el diámetro externo del vaso sanguíneo adyacente. Una relación broncoarterial (BAR) de >1 es patológica. La presencia de bronquios visibles a 1 cm de la pleura es un signo radiológico adicional indicativo de bronquiectasia (Figura 2).

Estudio para búsqueda de la enfermedad de base Se realiza de acuerdo con la historia clínica y la sospecha etiológica. Medir electrólitos en sudor para descartar fibrosis quística; estudio de inmunodeficiencias por niveles séricos de inmunoglobulinas, electroforesis de proteínas, respuesta de anticuerpos a antígenos vacunales, niveles de complemento; etiología aspirativa

Precop SCP

En una revisión sistemática, que incluyó 989 niños con bronquiectasia no relacionada a FQ, se descubrió que el 63% tenía una etiología identificable; entre las más usuales se detectó neumonía complicada (17%), inmunodeficiencia primaria (alteraciones de las células B) (16%), aspiración de un cuerpo extraño (10%), discinesia ciliar primaria (9%) y malformaciones congénitas (3%) (Tabla 1). Los gérmenes que comúnmente se aíslan en las secreciones de estos pacientes son: Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Moraxella catarrhalis, Streptococcus pneumoniae y Staphylococcus aureus.

El complejo de Mycobacterium avium es el aislado con mayor frecuencia en bronquiectasias. Los pacientes con infección por micobacterias no tuberculosas tienen mayor tendencia a desarrollar enfermedades asociadas a Aspergillus spp.

enfermedad por reflujo gastroesofágico, elementos psicosociales y calidad de vida. Podemos orientar la posible causa de las bronquiectasias de acuerdo con la clínica del paciente (Tabla 3).

25 Volumen 19 Número 3

ETIOLOGÍA

3a-11a

3a-18a

3a-11ª

22

151

93

91

28

22

25

105

Banjar (2007)

Li et al. (2005) 136

111

Karakoc et al.

(2009)

Karadag et al.

(2005)

Eastham et al.

(2004)

Munro et al.

(2011)

Singleton et al. 2000

Gaillard et al.

(2003)

Koh et al.

(1997)

Santamaria et al. (2008)

10

-

18

-

9

19

19

29

17

9

a: años; m: meses.

Adaptada de Brower K, et al. BMC Pediatr. 2014;14:4.

0a-14a

11a-16a

1a-6a

1a-15a

1a-16a

1a-18 a

3a-11a

22

92

Zaid et al.

(2010)

1a-13 a

11

113

Kapur et al.

(2012)

3m-16a

Precop SCP

24

24

-

-

-

1

6

15

13

4

9

2

9

9

24

9

93

23

30

30

4

4

41

17

12

17

Inmuno- Discinesia Infección deficiencias ciliar % primarias % %

16

Edad

Total

N

26 4

-

9

7

10

3

4

18

12

-

18

9

10

Aspiración %

55

52

14

-

45

18

38

26

38

27

32

55

37

Idiopática %

-

-

13

-

-

7

3

4

7

-

1

3

3

-

-

-

-

11

6

-

4

1

-

-

4

3

MalformaInmunociones deficiencias congénitas secundarias % %

-

-

32

-

-

-

4

-

-

18

-

-

1

Asma %

Tabla 1. Etiología de las bronquiectasias no FQ en la infancia, según los estudios

Volumen 19 Número 3

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1

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11

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-

1

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-

9

-

-

-

-

1

3

3

-

-

5

-

1

5

-

-

-

-

-

-

EnfermeBronquiolitis Otros dades obliterante % esqueléticas % % Enfoque del niño con bronquiectasias no asociadas a fibrosis quística

Iván Stand Niño, Laura Bonett Daza, Laura Payares Salamanca

Países en vía de desarrollo

Odds ratio* (IC 95%)

35

28-100

527 (45,4-6102)

Tos húmeda que no resuelve después de 4 semanas

..

..

7,5 (0,3-161,5)

Bronquitis bacteriana recurrente prolongada

..

..

18,4 (1,0-349,7)

Neumonía recurrente

..

46

22,8 (1,2-424,3)

4-47

23-100

No examinado

0

5-41

Ausente en cohorte

10-40

20-66

Ausente en cohorte

Dolor torácico

3

3-43

Ausente en cohorte

Disnea o disnea de esfuerzo

1

9-81

4,3 (0,2-109,7)

Crecimiento lento

4

10-66

Ausente en cohorte

Dificultades para la alimentación

..

..

22,8 (1,2-424,3)

Hipocratismo digital

..

4-73

7,5 (0,3-161,5)

Deformidad de tórax

..

15-29

4,3 (0,2-109,7)

Sonidos diferentes a la auscultación de tórax

..

..

7,5 (0,3-161,5)

Crépitos

..

47

10,8 (0,5-218,9)

Radiografía de tórax anormal

..

..

41,6 (2,3-750)

Media de volumen espiratorio forzado en el primer 1 s (VEF1) (% predictivo)

71-95

52-80

4,3 (0,2-109,7)

Media de capacidad vital forzada (% predictivo)

77-96

58-82

..

Tos crónica húmeda o productiva

Neumonía previa Hemoptisis Sibilancias u obstrucción irreversible de la vía aérea

Prevalencia de los signos y síntomas relacionados con las bronquiectasias. Los datos resumidos en esta tabla provienen de varias publicaciones. Solo se incluyeron datos de los últimos 20 años. Se muestra el odds ratio de tener bronquiectasias reportado en un estudio que incluyó 346 niños australianos con tos crónica y que comparó aquellos que fueron recientemente referidos a un neumólogo pediatra con niños en los que la tos resolvió sin ningún tratamiento específico.

Adaptada de: Chang A, et al. Lancet. 2018;392:866-79.

27 Volumen 19 Número 3

Países desarrollados de características no indígenas

Precop SCP

Tabla 2. Síntomas asociados a bronquiectasias no FQ (%)

Enfoque del niño con bronquiectasias no asociadas a fibrosis quística

Tabla 3. Causas de la bronquiectasia de acuerdo con la clínica Posible causa de la bronquiectasia Inmunodeficiencias primarias

Signos y síntomas -- Infecciones recurrentes del tracto respiratorio superior (otitis, sinusitis) -- Neumonías recurrentes -- Falla del medro -- Infecciones recurrentes de piel, partes blandas o abscesos de órganos -- Historia familiar de inmunodeficiencia -- Necesidad de antibióticos intravenosos para curar infecciones -- Candidiasis oral o cutánea persistente después del año de vida -- Diarreas recurrentes

Discinesia ciliar

-- Antecedente de distrés o taquipnea neonatal -- Infección crónica respiratoria -- Bronquitis obstructiva recurrente -- Mal control del asma -- Situs inversus -- Neumonía recurrente -- Sinusitis recurrente -- Atelectasias -- Tos persistente

Aspiración

-- Antecedente de déficit neurológico -- Antecedente de hipotonía

Precop SCP

-- Trastorno de deglución, reflujo

Volumen 19 Número 3

28

-- Neumonías recurrentes en segmentos posteriores -- Aspiración de cuerpo extraño en la vía aérea

Malformaciones congénitas

-- Síntomas desde la infancia -- Neumonía recurrente -- Signos focales y persistentes en la radiografía de tórax

Bronquiolitis obliterante

-- Niño previamente sano que desarrolla síntomas respiratorios crónicos tras una infección respiratoria aguda, generalmente grave -- Descartar otras patologías

con estudios de evaluación de la deglución y de reflujo gastroesofágico, para evaluar discinesia ciliar con microscopía electrónica, medición de óxido nítrico exhalado nasal y estudios genéticos; sospecha de aspiración de cuerpo extraño en la vía aérea, malasias o compresión intrínseca o extrínseca de la vía aérea. La broncoscopia nos permite hacer una evaluación directa de

la vía aérea y, a la vez, tomar las muestras de lavado bronquial para los cultivos requeridos.

Espirometría La anomalía clásica es un perfil obstructivo, con colapso de las vías respiratorias, lo que resulta en una reducción del VEF1. Paradójicamente,

Iván Stand Niño, Laura Bonett Daza, Laura Payares Salamanca

Tabla 4. Principales signos radiológicos en pacientes con bronquiectasias Opacidades lineales paralelas por dilatación bronquial, con la pared engrosada (signo de la carrilera) Imágenes aéreas con pared definida, fina o gruesa (signo del anillo de sello) Opacidades tubulares u ovoides por ocupación bronquial, imágenes lineales densas en forma de Y, de V o en dedo de guante Pérdida de la definición de los vasos pulmonares por fibrosis peribronquial Signos de pérdida de volumen o atelectasias Hiperinsuflación Engrosamiento pleural

Figura 2. Paciente de 12 años con bronquiectasias por neumopatía aspirativa.

TRATAMIENTO

el componente obstructivo puede aumentar con el broncodilatador, ya que la relajación del músculo liso hace perder el soporte de la pared bronquial.

Muestra de secreción de la vía aérea inferior (esputo) Es otro componente necesario de la evaluación periódica de estos pacientes, para dirigir la terapia antibiótica.

El tratamiento a largo plazo de las bronquiectasias en niños se deriva de los resultados de ensayos clínicos controlados y aleatorizados.

Sin embargo, estos son escasos y su impacto se ve obstaculizado por cortos períodos de evaluación. Por lo tanto, las opciones terapéuticas actuales se extrapolan de los estudios en niños con FQ o adultos con bronquiectasias sin FQ. Independientemente de la causa subyacente, las opciones terapéuticas incluyen el uso

29 Volumen 19 Número 3

Los objetivos de manejo se centran en prevenir un mayor daño a las vías respiratorias, optimizar el crecimiento pulmonar posnatal, disminuir el deterioro respiratorio prematuro, mejorar la calidad de vida, minimizar las exacerbaciones, evitar las complicaciones y tratar la causa subyacente. Idealmente, se utiliza un enfoque interdisciplinario con la incorporación de expertos en salud (es decir, enfermería, fisioterapia, nutrición y trabajo social), ya que este modelo mejora los resultados de las enfermedades crónicas.

Precop SCP

Objetivos del tratamiento

Enfoque del niño con bronquiectasias no asociadas a fibrosis quística

frecuente y temprano de ciclos de antibióticos para tratar las exacerbaciones pulmonares, la eliminación del moco de las vías respiratorias, la inmunización y el manejo de la obstrucción de la vía aérea (Tabla 5).

El paciente con bronquiectasias está colonizado en forma crónica por diversas bacterias, se sobreinfecta con frecuencia y presenta exacerbación pulmonar de los síntomas (aumento de la tos, astenia, malestar, hiporexia, disnea, febrículas y cambio en la expectoración).

exacerbaciones, intentando identificar previamente la etiología subyacente con un cultivo de esputo o de orofaringe. Los niños con bronquiectasias son colonizados crónicamente con bacterias, principalmente H. influenzae, S. pneumoniae, M. catarrhalis y S. aureus. Aunque las exacerbaciones pulmonares a menudo se caracterizan por un aumento de la densidad bacteriana de los organismos colonizadores, los virus han sido reportados comúnmente hasta en un 48% de los episodios. Actualmente existen pocos datos sobre cuál es el mejor tratamiento para las exacerbaciones, por lo que a menudo se usa tratamiento antibiótico empírico.

Se requiere el uso de antibióticos de forma temprana y frecuente para tratar estas

En The Lancet, Goyal y colaboradores informaron acerca de un ensayo controlado y

Antibióticos

Tabla 5.Tratamiento en niños con bronquiectasias no FQ

Precop SCP

Tratamiento

Volumen 19 Número 3

30

Mecanismo

Recomendaciones

Fisioterapia Técnicas de limpieza de la vía aérea

Útil para tolerar las secreciones

Sencillo No hay evidencia en niños

Agentes antiinflamatorios Corticosteroides inhalados/ agonistas β2

Controla la inflamación de la vía aérea

Útil en pacientes con hiperreactividad bronquial

Administración prolongada de antibióticos (macrólido) Antibióticos sistémicos para exacerbaciones

Controla la infección en la vía aérea Evita la colonización Efecto antiinflamatorio

Efectividad definitiva No hay evidencia en niños

Agentes mucoactivos N-acetilcisteína

Disminuye la viscosidad del moco en la vía aérea

Sencillo No hay evidencia en niños

Solución salina hipertónica

Mejora las propiedades elásticas del moco

Útil en niños

rhDNasa

Disminuye la viscosidad del esputo

Solo aprobado en FQ

Tratamiento quirúrgico (lobectomía)

Eliminar definitivamente las lesiones

Lesiones persistentes No mejoría luego del tratamiento Defecto de perfusión Hemoptisis Enfermedad de base no progresiva o controlada

Iván Stand Niño, Laura Bonett Daza, Laura Payares Salamanca

Métodos de administración de antibióticos: sistémicos versus inhalados

Los antibióticos pueden administrarse por vía oral o por inhalación para estabilizar y

Eliminación de moco de las vías respiratorias El fundamento para promover la limpieza de las vías respiratorias es eliminar las secreciones purulentas, lo que mejora la inflamación y el control de los síntomas, como la producción de esputo y el taponamiento de moco. Varios estudios han demostrado los beneficios de los métodos de eliminación, que incluyen técnicas de fisioterapia e higiene bronquial, administradas por un tercero (madre o fisioterapeuta), o la autoadministrada, como la aceleración del flujo espiratorio o los dispositivos que generen una presión espiratoria positiva para movilizar las secreciones (máscaras de PEEP o flutter).

Los fármacos mucolíticos inhalados han sido estudiados ampliamente en pacientes pediátricos y adultos con FQ; muy pocos estudios están disponibles en pacientes con bronquiectasia sin FQ. En pacientes adultos con bronquiectasias sin FQ, la solución salina hipertónica inhalada parece ejercer efectos positivos sobre las propiedades del esputo y la función pulmonar. Los agentes mucoactivos comúnmente inhalados incluyen N-acetilcisteína, solución salina hipertónica y desoxirribonucleasa humana recombinante (rhDNasa). Sin embargo, la evidencia sobre los efectos de diversos agentes mucoactivos en las enfermedades respiratorias es insuficiente, aparte de la FQ.

Precop SCP

Los datos sobre la eficacia de los macrólidos en bronquiectasias en pacientes pediátricos sin FQ son escasos. En Lancet Respiratory Medicine, Valery y colaboradores en 2013 publicaron un estudio controlado y aleatorizado, multicéntrico, sobre el uso de azitromicina (30 mg/kg, una vez a la semana) durante 12 a 24 meses en 89 niños con bronquiectasias; la azitromicina redujo significativamente la tasa de exacerbación pulmonar en un 50%. Sin embargo, hubo un aumento significativo en las cepas bacterianas resistentes a la azitromicina en muestras de hisopos nasales del grupo de estudio al final de este, cuya importancia clínica es incierta. Una revisión reciente de Cochrane, de enero de 2018, incluyó adultos y niños con bronquiectasias sin FQ. Los autores concluyeron que la terapia con macrólidos a largo plazo puede reducir la frecuencia de las exacerbaciones y mejorar la calidad de vida.

controlar las bronquiectasias en niños con exacerbaciones frecuentes. La inhalación de antibióticos desempeña un papel en el manejo de la colonización bacteriana al mantener la concentración apropiada del fármaco en la vía aérea. En comparación con la administración sistémica de antibióticos, la inhalación de antibióticos puede disminuir el riesgo de efectos secundarios y resistencia a los antibióticos. Sin embargo, falta evidencia de qué método es más beneficioso para prevenir la exacerbación, mejorar la calidad de vida y reducir la resistencia a los antibióticos.

31 Volumen 19 Número 3

aleatorizado que comparó amoxicilina-clavulanato con azitromicina durante 21 días en el tratamiento de una exacerbación no grave en 179 niños de Nueva Zelanda o Australia con bronquiectasia no relacionada con FQ. La resolución a los 21 días fue similar en ambos grupos, con un 84% de los niños que logró la resolución. Sin embargo, la duración de una exacerbación fue más corta en el grupo de amoxicilina-clavulanato que en el grupo de azitromicina (10 frente a 14 días). No hubo diferencias significativas en los eventos adversos, el tiempo hasta la próxima exacerbación, las puntuaciones de calidad de vida o la función pulmonar entre los grupos al final del tratamiento. Una ventaja potencial del tratamiento con azitromicina es una mejor adherencia asociada a una dosis única diaria; sin embargo, en este estudio, las diferencias en la adherencia entre los grupos no fueron significativas.

Enfoque del niño con bronquiectasias no asociadas a fibrosis quística

Inmunización La vacunación anual contra la influenza y el estar al día con los programas de vacunación contra el sarampión, la tos ferina, el H. influenzae tipo b y neumococo son primordiales. Las vacunas dirigidas contra otros patógenos respiratorios importantes (por ejemplo, P. aeruginosa y virus sincitial respiratorio) están siendo desarrolladas en ensayos clínicos y podrían tener un papel futuro en el manejo del paciente.

Precop SCP

Manejo de la obstrucción de la vía aérea

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Los broncodilatadores y los corticosteroides inhalados son útiles si hay hiperreactividad de las vías respiratorias o asma. Los corticosteroides inhalados (ICS) se prescriben con frecuencia, pero no existe una base lógica para su uso en ausencia de eosinofilia en las vías respiratorias.

Hay pocas razones teóricas para esperar el beneficio de los ICS en la inflamación neutrofílica y, de hecho, podrían prolongar la vida útil de los neutrófilos mediante la inhibición de la apoptosis de los neutrófilos. El uso de los ICS debería reservarse para niños con evidencia de inflamación de las vías respiratorias tipo 2 (por ejemplo, vía aérea alta, eosinófilos sanguíneos u óxido nítrico exhalado elevados), especialmente si el niño es atópico. Sin embargo, en la revista Thorax, en 2005, Tsang y colaboradores publicaron un ensayo aleatorizado, doble ciego y controlado con placebo en adultos con bronquiectasias sin asma, donde se evidenció que la fluticasona inhalada durante 12 meses produjo una mejoría significativa en el volumen de esputo, en especial en pacientes infectados con P. aeruginosa, con una mejoría significativa adicional en la frecuencia de las exacerbaciones.

Cirugía La cirugía está indicada en casos de bronquiectasias localizadas, muy sintomáticas (hemoptisis,

exacerbaciones frecuentes), de una etiología no progresiva (secuela de neumonía o infección previa, enfermedad subyacente controlada).

Se puede considerar realizar una resección quirúrgica de la lesión. El trasplante pulmonar es también una alternativa para aquellos pacientes con bronquiectasias que han desarrollado una insuficiencia respiratoria progresiva e invalidante.

Ejercicio Las directrices de la European Respiratory Society recomiendan el ejercicio personalizado en el tratamiento de la bronquiectasia de la fibrosis no quística en adultos para mejorar la tolerancia al ejercicio y la calidad de vida relacionada con la salud. Otros estudios sobre el efecto del ejercicio sobre el transporte de moco, la inflamación y la resistencia de los sistemas nervioso respiratorio y autónomo, combinados con una mejora en la calidad de vida, están actualmente en curso en pacientes adultos con bronquiectasias. Sin embargo, faltan estudios sobre la efectividad del ejercicio en niños con bronquiectasias y esto debe abordarse en el futuro.

RECOMENDACIONES O PUNTOS CLAVE •• Pensar en bronquiectasias en un niño con tos húmeda persistente y recurrente.

•• Buscar las causas de la bronquiectasia de acuerdo con la clínica, el examen físico y los antecedentes del paciente.

•• Se recomienda realizar higiene bronquial diaria (terapia respiratoria).

•• Realizar un manejo oportuno de las exacerbaciones (antibióticos).

•• Hacer seguimiento periódico de la función pulmonar y cultivo de secreciones.

Iván Stand Niño, Laura Bonett Daza, Laura Payares Salamanca

LECTURAS RECOMENDADAS 1. Brower K, Del Vecchio M, Aronoff S. The etiologies of non-CF bronchiectasis in childhood: a systematic

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Precop SCP

Evans D, et al. Macrolide antibiotics for bronchiectasis.

Volumen 19 Número 3

33

EXAMEN CONSULTADO

11. Las bronquiectasias se encuentran usualmente en: a. Bronquios proximales b. Bronquios mediales c. Bronquios distales d. Todos por igual.

12. Algunos factores asociados al desarrollo de bronquiectasias son: a. Contaminación ambiental, sexo masculino Y analfabetismo b. Bajos niveles socioeconómicos, desnutrición, hacinamiento, tabaquismo y sexo femenino c. Enfermedades genéticas y regiones septentrionales d. Uso indiscriminado de antibióticos y polución

13. Paciente nacido a término, con episodios de tos persistente desde el período neonatal, con antecedente de múltiples hospitalizaciones por neumonías y bronquitis, ha requerido ciclos de antibióticos en varias ocasiones por sinusitis, con uso irregular de sus inhaladores. La radiografía evidencia zonas radiopacas sugestivas de atelectasias y bronquiectasias. Usted pensaría que la razón de estas últimas puede deberse a: a. Bronquiolitis obliterante b. Malformaciones congénitas c. Discinesia ciliar d. Inmunodeficiencias primarias

14. Estudio imagenológico más sensible para el diagnóstico oportuno de las bronquiectasias: a. Ecografía pleural b. Radiografía de tórax AP y lateral c. Resonancia magnética d. Tomografía de alta resolución

15. Los pilares del tratamiento de las bronquiectasias se fundamentan en: a. Reducir el calibre de las dilataciones bronquiales y su desaparición b. Disminuir la necesidad de medicación de emergencia c. Mejorar la tos, preservar la función pulmonar, mejorar la calidad de vida y reducir las afecciones concomitantes d. Conservar la capacidad funcional residual