Fasciculo 4 2018 by Sociedad Colombiana de Pediatría

Crianza en familia homoparental: mitos y realidades Vanessa Lasso García1 Gabriel Jaime Montoya2

Historia de la familia en Colombia A mediados del siglo XIX, la normatividad giraba alrededor del fortalecimiento de la autoridad del patriarca sobre el resto de la familia, estableciendo principios que venían del derecho romano, según el cual tanto los hijos como las mujeres casadas dependían de la autoridad exclusiva del padre de familia y del esposo. El paterfamilias era el único sujeto de derechos patrimoniales, situación que se extendió hasta la revolución industrial producida en el siglo XIX. De esta manera, los romanos definían la familia con base en el vínculo formal que la constituía; de tal modo que el matrimonio era la conjunción entre marido y mujer, unión para toda la vida, vínculo jurídico humano y divino. Nuestro Código Civil recogió esa idea de autoridad patriarcal en el ámbito familiar. Por el solo hecho del matrimonio, la mujer dejaba de ser considerada sujeto capaz y sus destinos quedaban por entero en manos del marido. Ante la posibilidad de la ausencia del patriarca o marido, a partir de 1922, surgió la necesidad de

ajustar el ordenamiento jurídico, precisamente, para darle a la mujer esa autonomía en casos puntuales. La Ley 8 de 1922 le da cierta capacidad a la mujer para ser testigo en juicios y le da facultad de impetrar la separación de bienes. Con la llegada de la década de los años treinta se genera un mayor impulso a esa autonomía en la mujer. Esta inicia con la Ley 70 de 1931, que establece un nuevo concepto al concebir la figura del patrimonio de familia inembargable. Sin embargo, es con la Ley 28 de 1931 que se da el gran paso al establecer la autonomía de la mujer casada para administrar su propio patrimonio. Si en el siglo XIX existía una discriminación entre hijos naturales, adúlteros, incestuosos, legítimos y legitimados, en la mayor parte del siglo XX esta discriminación se redujo a hijos naturales (o ilegítimos) y legítimos. Con la Ley 29 de 1982, ambas clasificaciones quedaron en el papel al establecerse la igualdad de derechos para unos y otros por mandato legal. Sin embargo, no fue sino hasta la sentencia C-105 del 10 de marzo de 1994 de la Honorable Corte Constitucional, con ponencia del Magistrado Jorge Arango Mejía, que se suprimió esa

1. Residente de Pediatría. Universidad de Antioquia. Medellín, Colombia. Asesor 2. Médico psiquiatra. Máster en Salud. Sexual y Sexología Clínica, Doctorado en Bioética

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distinción al declarase inexequibles las expresiones que la llevaban explícita en el Código Civil vigente (1). En el año 2011, la Corte Constitucional señaló que las parejas del mismo sexo tienen derecho a conformar una familia. Con la sentencia C-577/11, la Corte le ordenó al Congreso legislar sobre el tema con un plazo de dos años. En 2013, ante la ausencia de una decisión por parte del Legislativo, quedó abierta la opción a cualquier pareja del mismo sexo de pedir a un notario o juez que solemnice su unión. En 2015, la Corte Constitucional realizó un fallo al resolver el caso de una pareja del mismo sexo que solicitaba la adopción. Con la sentencia C-071/15, la Corte avala la adopción si el menor es hijo biológico de uno de los reclamantes, con las salvedades de que debe ser consentido por el padre biológico, los padres deben haber convivido al menos dos años y el proceso debe ceñirse al trámite legal. De lo anterior, podemos afirmar que la categoría familia es activa y que nunca permanece estática. Esta categoría se ha desarrollado en el ámbito de las influencias socioambientales de cada uno de los regímenes socioeconómicos, bajo unas condiciones históricas sociales concretas con sus sistemas de principios y valores. Es así como se reconocen tres escenarios claros de evolución de la familia: •• El avance en el reconocimiento de familia sin presencia del padre o madre; es decir, las madres o padres cabeza de hogar. •• La extensión de los derechos de manutención a la pareja encargada de las labores domésticas y a los hijos menores de edad o estudiantes. •• La extensión del reconocimiento a las parejas del mismo sexo, situación que aún genera controversias y sobre lo cual no se ha dado la última palabra en materia de equiparación al concepto tradicional de familia.

Definición de familia Previamente, familia se definía como “conjunto de personas entre las cuales existen vínculos jurídicos, interdependientes y recíprocos, emergentes de la unión intersexual, la procreación y el parentesco”. Sin embargo, esta definición se torna algo caduca en la actualidad, puesto que no considera a la familia como una entidad capaz de aceptar o adoptar a otros individuos, ni tampoco a la familia conformada por la unión de sujetos de un mismo sexo. Es así como la definición de familia ha cambiado a medida que sus características biológicas y sociológicas han evolucionado en el tiempo. Según la Organización Mundial de la Salud, “la familia es la institución social fundamental que une a las personas vinculadas por nacimiento o por elección en un hogar y una unidad doméstica, es el entorno donde se establecen por primera vez el comportamiento y las decisiones en materia de salud” (2). En Colombia, la familia se define, según la sentencia del 11 de julio de 2013, como “una estructura social que se construye a partir de un proceso que genera vínculos de consanguinidad o afinidad entre sus miembros. Por tanto, sin bien la familia puede surgir como un fenómeno natural producto de la decisión libre de dos personas, lo cierto es que son las manifestaciones de solidaridad, fraternidad, apoyo, cariño y amor; lo que estructuran y le brindan cohesión a la institución”. Actualmente, la familia homoparental se considera una variante de la familia nuclear (3). Tradicionalmente, la familia ha sido concebida como la presencia de un hombre y una mujer, unidos en matrimonio, más los hijos tenidos en común; todos conviviendo bajo un mismo techo, entendiéndose esta idea como la familia nuclear. Sin embargo, en la actualidad, la noción de familia nuclear se inclina por la unión de dos

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personas, con un proyecto vital de existencia común, en el cual se generan fuertes sentimientos de pertenencia a dicho grupo, existe un compromiso personal entre los miembros y se establecen intensas relaciones de intimidad, reciprocidad y dependencia.

Familia homoparental: mitos y realidades Hoy en día existen muchas disertaciones en favor y en contra de la adopción en familia homoparental. Estas discrepancias se centran en la discusión del bienestar del niño, la calidad de la crianza que ofrecen padres o madres del mismo sexo y si el crecer dentro de este tipo de sistema sería favorable o no para el desarrollo psicológico, social y emocional del menor. Las funciones básicas de la familia comprenden: la biosocial, la económica, la educativa y la afectiva. De otra parte, para evaluar la dinámica interna familiar se deben tener en cuenta indicadores como: cohesión, armonía, comunicación, roles, adaptabilidad, permeabilidad y afectividad. En la medida en que la familia sea capaz de actuar en forma unida, cohesionada, sin perder la autonomía de cada miembro, cambiar las estrategias cuando sea necesario, es decir, afrontar adecuadamente sus problemas o crisis sin que se afecte su comunicación, tiene mayores posibilidades de gozar lo que constituye la salud familiar y, por tanto, un buen funcionamiento familiar. Sobre lo anterior podemos plantearnos los siguientes interrogantes: ¿la familia homoparental puede tener una dinámica interna funcional?, ¿la familia homoparental cumple las funciones básicas de familia? Estas y otras preguntas en relación con los mitos y las creencias sobre la crianza en una familia homoparental serán resueltas a continuación.

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¿Los hijos de padres del mismo sexo tienen más problemas de comportamiento? En un estudio prospectivo se seleccionaron de forma aleatoria 190 familias homoparentales de madres lesbianas y heteroparentales en igual proporción, con hijos de edades comprendidas entre 6 y 18 años. La información se recolectó vía telefónica a través de la Encuesta Nacional de la Salud de los Niños (NSCH), realizada entre los años 2011 y 2012 en Estados Unidos (4). Se evaluaron variables como la relación entre padres e hijos, el estrés parental, las dificultades emocionales de los niños, el comportamiento de afrontamiento y el comportamiento de aprendizaje. Las características de la población fueron muy similares en los grupos de familias homosexuales y heterosexuales. Los resultados arrojaron que no hubo diferencia en las variables de los resultados en niños según el tipo de hogar. La única diferencia observada en los tipos de hogar fue estrés parental mayor en algunas familias homoparentales, pero este no se asoció con peores resultados en sus hijos, lo que sugiere que otros factores pueden mitigar el efecto negativo del estrés parental sobre los desenlaces en los niños. La mayor proporción de estrés en las familias homoparentales podría relacionarse con la preocupación de las madres lesbianas sobre la crianza de sus hijos en una sociedad homofóbica y el sentimiento de mayor presión sobre la calidad de su crianza comparada con la de sus contrapartes heterosexuales, tal como se ha descrito en algunos estudios (5). En cuanto a la relación familiar y a los desenlaces en los niños en este estudio prospectivo (4), se encontró que: •• La mejor relación entre padres e hijos se relacionó con una mejor salud de los niños, comportamiento de afrontamiento y aprendizaje. •• Los niños experimentaron menos dificultades emocionales cuando los padres reportaron una relación más positiva entre ellos, una

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relación más positiva con el niño y niveles más bajos de estrés parental. •• El comportamiento de afrontamiento y el comportamiento de aprendizaje se asociaron positivamente con la relación padre-hijo y negativamente con el estrés parental. •• A pesar de los niveles más altos de estrés parental en padres del mismo sexo, los resultados en los hijos no difirieron en comparación con los hijos de padres de sexo opuesto.

madres lesbianas usualmente adquieren un gran compromiso en la crianza, incluso antes de que sus hijos nazcan, tal como lo demostró el estudio multicéntrico longitudinal de 154 madres lesbianas. Durante el embarazo, las futuras madres tomaron clases y formaron grupos de apoyo para aprender sobre la crianza de los hijos. Además, estas madres participaron activamente en la educación de sus hijos a lo largo de sus vidas.

Por tanto, del anterior estudio se infiere que la asociación entre relaciones familiares, el estrés de la crianza y los resultados de los hijos no difieren significativamente entre los hogares de padres del mismo sexo y del sexo opuesto.

Igualmente, se ha demostrado que crecer en hogares con menor afirmación de poder y mayor participación de los padres se asocia con un ajuste psicológico más saludable. En el mismo estudio citado anteriormente, se encontró que, en cuanto a los estilos de disciplina, las madres lesbianas usaban más sanciones verbales y menos castigo físico, lo que explica en gran parte los iguales e incluso mejores resultados en hijos de madres lesbianas, consecuencia de estilos de crianza favorecedores.

En un estudio prospectivo longitudinal, realizado en áreas metropolitanas de Boston, Washington DC y San Francisco (6), se seleccionaron 154 futuras madres lesbianas que quedaron en embarazo mediante inseminación artificial entre 1986 y 1992. El estudio fue diseñado con el fin de seguir a las familias y a los hijos de madres lesbianas planificadas desde la concepción hasta que alcanzaran la edad adulta. Los datos del estudio se recopilaron mediante entrevistas y cuestionarios que fueron completados por 78 hijos de madres lesbianas cuando tenían 10 y 17 años, y mediante entrevistas y listas de verificación completadas por sus madres. El estudio está en curso, con una tasa de retención del 93% hasta la fecha. El estudio describe que la muestra de hijos de 17 años de madres lesbianas tuvo puntajes más altos en cuanto a la competencia social, escolar-académica y comportamiento total, mientras que tuvo puntajes menores en comportamiento social (desafiador de la norma, agresivo, mal afrontamiento a los problemas). No hubo diferencias de género en los resultados.

¿Los hijos de padres del mismo sexo se ven enfrentados a una mayor estigmatización homofóbica?, ¿esta se relaciona con problemas de comportamiento del niño?

¿A qué se deben estos resultados?

En un estudio prospectivo que examinó el impacto de la estigmatización homofóbica en el bienestar de adolescentes de 17 años, que fueron concebidos a través de inseminación de donantes (7), el 41% de los adolescentes reportó que ha experimentado estigmatización basada en la homofobia, para un total de 32 adolescentes versus 46 adolescentes que reportaron no haber experimentado estigmatización. A su vez, los adolescentes que experimentaron estigmatización homofóbica tienen mayor rango de dificultades de comportamiento, incluyendo problemas de internalización y externalización.

Numerosos estudios muestran que tener una relación satisfactoria con los padres se asocia con un ajuste más favorable de los adolescentes. Consecuentemente, se ha encontrado que las

Sin embargo, al evaluar la compatibilidad familiar con la afirmación: «Siento que me estoy llevando bien con mis padres o tutores», se encontró que los adolescentes que indicaron un alto

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nivel de compatibilidad familiar recibieron una calificación menor en internalización, externalización y problemas del comportamiento total, lo que indica que los adolescentes que tienen relaciones cercanas y positivas con sus madres lesbianas demuestran resiliencia en respuesta a la estigmatización.

¿Los padres del mismo sexo son más propensos a divorciarse? En el estudio prospectivo longitudinal de 154 madres lesbianas, entre 1986 y 1992 (7), se encontró que el porcentaje de divorcio en familias homoparentales fue del 56%, muy similar al 50% de familias de diferente sexo. Incluso, la duración promedio de la relación antes del divorcio fue mayor en familias homoparentales, 12 años frente a 7 años, respectivamente. En familias heterosexuales, el 65% de las madres obtuvo la custodia física y legal de sus hijos, frente a un 71% de custodia compartida en familias homoparentales, lo cual constituye un factor protector, ya que los estudios demuestran que la crianza compartida se asocia con resultados más favorables después de la separación o el divorcio. Se demostró que es más probable que haya custodia compartida cuando la madre no biológica adoptó a su hijo anteriormente (8), comportándose este aspecto nuevamente como factor protector, ya que se encontró que: •• Hubo una relación más cercana de los hijos con ambas madres en las familias en las que hubo adopción por parte de la madre no biológica. •• Mayor porcentaje de tiempo compartido con la madre no biológica en las familias en las que hubo adopción por parte de ella. •• Mejor calidad de la relación en familias con custodia compartida con ambas madres.

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¿El comportamiento social y emocional de los niños se determina por el tipo de familia o por el tipo de crianza de los padres? En un estudio longitudinal prospectivo, realizado en Holanda entre 2001 y 2002 (9), se seleccionaron familias de lesbianas que habían planificado y concebido mediante inseminación de donantes. Los participantes fueron 100 madres lesbianas y 51 hijos adolescentes (25 mujeres, 26 hombres, con edad promedio 15 años). En este estudio se evaluó la relación adolescentes-padres, el ajuste psicológico del adolescente y el uso de sustancias de abuso. Se encontró que no hubo diferencias en la relación adolescentes- padres entre ambos grupos, tampoco hubo diferencias en ansiedad social ni en el consumo de sustancias de abuso. Sin embargo, se encontró que los hijos de madres lesbianas tuvieron puntajes significativos más altos en autoestima y puntajes significativos más bajos en problemas de conducta. Esto puede deberse a los patrones de crianza de familias homoparentales, ya que al realizar el análisis multivariado se encontró que los niños con puntajes más altos de control parental tenían puntajes más bajos de autoestima; aquellos que tuvieron puntajes más altos en calidad de relación familiar tuvieron puntajes más altos en autoestima, y quienes tuvieron puntajes altos en revelación (número de veces que los adolescentes le informaron a sus padres sobre dominios de su vida) y más bajos en control parental (forma en que los adolescentes perciben que sus padres controlan sus actividades y amistades) tuvieron bajos puntajes en problemas de conducta. Los análisis indicaron que los adolescentes de ambos tipos de familias, que tenían relaciones positivas con sus padres, se asociaron favorablemente con el bienestar psicológico. En cuanto a las evaluaciones del ajuste psicológico y del consumo de sustancias, el tipo de familia se asoció significativamente con problemas de autoestima y conducta.

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En general, los hallazgos indican que los adolescentes de familias de madres lesbianas son comparables con los de un grupo de familias madre-padre intactas. Las pocas diferencias encontradas en el bienestar psicológico favorecían a los adolescentes de las familias de dos madres lesbianas.

¿La orientación sexual de los adolescentes se ve modificada por la orientación sexual de sus padres? En un estudio longitudinal prospectivo de familias de madres lesbianas, planeadas desde 1986, se evaluaron las experiencias sexuales de jóvenes de 17 años de edad. Los datos del informe se recopilaron mediante cuestionarios en línea diligenciados por 78 hijos adolescentes (39 niñas y 39 niños) durante el período 20052009 (10). A los adolescentes se les preguntó si los habían maltratado y, en ese caso, que especificaran por quién y qué tipo de abuso (verbal, emocional, físico o sexual). También se les pidió que especificaran su identidad sexual en la escala de Kinsey, entre exclusivamente heterosexual y exclusivamente homosexual. El comportamiento sexual de toda su vida se evaluó a través de preguntas sobre el contacto heterosexual y de personas del mismo sexo, la edad de la primera experiencia sexual, el uso de anticonceptivos y el embarazo. En el estudio, el 2,6% de adolescentes indicó abuso verbal por parte de su madre no biológica, y ninguno reportó abuso físico. Esto contrasta con el 26,1% de adolescentes que reportó haber sido abusado físicamente, y el 8,3% agredido sexualmente según la Encuesta Nacional de Exposición a la Violencia en Menores de la Oficina de Justicia Infantil y la Prevención de Delincuencia (NATSCEV). Este hallazgo contradice la noción de que los padres del mismo sexo probablemente abusen sexualmente con más frecuencia de sus hijos. Una posible explicación de la discrepancia entre los informes de

los adolescentes hijos de familias homoparentales sobre el abuso y los datos de victimización de NATSCEV podría ser que la mayoría de los adolescentes del estudio National Longitudinal Lesbian Family Study (NLLFS) (10) crecieron en hogares en los que no residían hombres adultos. Adicionalmente, el castigo corporal es menos usado en madres lesbianas como medida de disciplina, en comparación con familias heterosexuales (según estudios previos). En cuanto a la identidad sexual de los hijos de familias homoparentales, se encontró que el 81% de las niñas y el 92% de los niños se autoclasificaron como exclusivamente o predominantemente heterosexuales (escala Kinsey 0-1), el 18,9% de las niñas y el 2,7% de los niños se autoclasificaron en el espectro bisexual (escala Kinsey 2-4), y el 0% de las niñas y el 5,4% de los niños se autoclasificaron como predominantemente o exclusivamente homosexual (escala Kinsey 5-6). Lo anterior responde a la teoría de que los hijos de padres y madres homosexuales podrían estar más abiertos a la exploración homoerótica y a la orientación del mismo sexo, debido a que estos adolescentes provienen de familias compuestas por madres que son completamente abiertas acerca de la orientación sexual. Sin embargo, el estudio de Golombok y Tasker (1996) no encontró diferencias significativas en los porcentajes de adultos criados en hogares de lesbianas y heterosexuales que reportaron atracción u orientación por el mismo sexo. Por otra parte, el estudio no realizó una comparación con un grupo de control con hijos de familias del mismo sexo que permitiera establecer si existen diferencias significativas. En cuanto a contacto sexual, los adolescentes hijos de familias homparentales tuvieron su primer contacto sexual a mayor edad. Las adolescentes fueron más propensas a tener contacto sexual con otras niñas y los adolescentes fueron menos propensos a haber sido heterosexualmente activos a la edad de 17 años que los niños control.

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¿Tener padres del mismo sexo excluye la posibilidad de la familia de pertenecer a algún tipo de religión? Frente a la concepción religiosa de la familia se deben advertir múltiples discursos, que van desde la ortodoxia excluyente hasta aquellos que sin ejercer coacción directa generan, con su preferencia por un credo, una asimetría con otros ritos. De otro lado, se encuentra el discurso antirreligioso que, al desdeñar la religión como algo embarazoso, algo pasado, como una reliquia de una era precientífica, lleva consigo un tratamiento más severo frente a las religiones minoritarias. La religión podría producir un conflicto intenso por su posible incompatibilidad con el papel de una «buena madre». En particular, existe un conflicto potencial entre la definición establecida en el catolicismo de una «buena madre» y la orientación sexual de las lesbianas. En un estudio cualitativo, realizado en Texas (incluidos Houston, Austin, San Antonio y Dallas), se realizó una entrevista semiestructurada a 15 madres lesbianas hispánicas católicas (11). En la entrevista se analizaron aspectos como: ¿cómo negocian las madres lesbianas hispanas una identidad religiosa católica y una identidad sexual?, ¿cómo crean y mantienen las narraciones religiosas las madres lesbianas hispanas?, ¿cómo las madres lesbianas hispanas redefinen la religión y la espiritualidad? Dentro de los resultados se encontró que, mediante la utilización de ciertas estrategias, las madres lesbianas fueron capaces de negociar y reconciliar su identidad sexual con su identidad religiosa. Las madres del mismo sexo redefinieron los símbolos y los significados como un mecanismo para negociar su identidad religiosa. De esta forma, se identifican más como espirituales que como religiosas. Por otra parte, estas madres pudieron adherirse más estrechamente

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al concepto heterorreligioso al destacar su papel como madres.

¿Los resultados encontrados aplican también para padres hombres del mismo sexo? En un estudio prospectivo, realizado en Holanda entre 2010 y 2011, se entrevistaron niños entre 5 y 18 años mediante una encuesta representativa a nivel nacional, con cuestionarios realizados a través de escalas validadas. Se compararon padres holandeses del mismo sexo con los hogares de padres de diferentes sexos en el bienestar psicológico de los niños, el estrés de los padres y el apoyo en la crianza de los hijos (12). En el estudio participaron 190 familias, de las cuales 43 eran homoparentales con 2 madres, 52 homoparentales con 2 padres y 95 de padres de diferente sexo, todas con hijos entre 5 y 18 años de edad (edad promedio 11 años). En el presente estudio no se encontraron diferencias significativas en el bienestar de los niños, problemas en la relación padre-hijo, preocupación por la crianza del niño o el uso de apoyo formal e informal entre las madres de los hogares de parejas del mismo sexo o de los padres del mismo sexo y los hogares de padres de diferentes sexos. En cuanto a la percepción de confianza en la crianza de los hijos, los padres de los hogares de padres del mismo sexo y las madres de los hogares de padres de diferentes sexos se sentían menos competentes que sus homólogos. Sin embargo, no hubo una asociación significativa entre variables independientes (Chi cuadrado no significativo). Tampoco hubo diferencias entre padres y madres del mismo sexo y del sexo opuesto en las asociaciones entre el bienestar de los niños y el estrés parental, ni entre el uso de apoyo y el estrés parental.

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Conclusiones •• La categoría de familia nunca permanece estática, esta se desarrolla con base en el ámbito de las influencias socioambientales y de la historia. •• El funcionamiento de la familia no depende del tipo de familia. •• No se vislumbran diferencias en cuanto a la salud de los niños, el aprendizaje y problemas emocionales y psicológicos en hijos de familias homoparentales, en comparación con hijos de familias biparentales. Incluso, algunos estudios demuestran ventajas de los primeros. •• Los desenlaces sociales, académicos y psicológicos en los niños se relacionan con el tipo de crianza y con la calidad de la relación padres-hijos y no con el tipo de familia. •• Los padres y madres del mismo sexo revelan igual compromiso y competencia que los padres de diferente sexo en la crianza de sus hijos. •• Si bien los hijos de familias homoparentales tienen mayor riesgo de verse sometidos a estigmatización homofóbica, los niños que tienen relaciones más cercanas con sus padres demostraron mayor resiliencia contra la estigmatización. •• El divorcio en familia homoparental y biparental tiene porcentajes muy similares.

•• Es más factible la custodia compartida en los padres del mismo sexo y esto, a su vez, lleva a resultados más favorables en los hijos después de la separación. •• Es más factible la custodia compartida en familias homoparentales cuyas madres no biológicas adoptaron a sus hijos. •• En las familias homoparentales se encontró un tipo de crianza menos adultocéntrica, lo que se traduce en mejor autoestima en los niños, mejor calidad de la relación padre-hijo y menor riesgo de problemas de comportamiento. •• Se encontró que los hijos de madres lesbianas tuvieron menor riesgo de abuso físico y psicológico. •• Se encontró que los hijos de padres del mismo sexo podrían estar más abiertos a la exploración homoerótica y a la orientación del mismo sexo. •• Las familias homoparentales utilizan estrategias y redefinen significados con el fin de reconciliar su identidad sexual y sus creencias religiosas. •• No se encontraron diferencias en los desenlaces de los hijos de padres hombres del mismo sexo. Sin embargo, hacen falta más estudios con relación a este grupo poblacional.

Lecturas recomendadas 1.

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Meningitis bacteriana en pediatría Laura Rodríguez Perea, MD1 Oskar Andrey Oliveros Andrade, MD2 Juan Pablo Rojas Hernández, MD3

Introducción La meningitis bacteriana aguda (MBA) es un proceso inflamatorio grave que compromete las meninges y puede ser potencialmente mortal, por lo que requiere atención médica inmediata. Puede dividirse ampliamente en subtipos piógenos agudos (generalmente bacterianos), asépticos (usualmente víricos) y crónicos (tuberculosis, espiroquetas o Cryptococcus spp.). El examen del líquido cefalorraquídeo (LCR) es útil para distinguir entre las diferentes etiologías, establecer el diagnóstico e iniciar el tratamiento antimicrobiano empírico rápidamente. Esta infección se presenta con mayor frecuencia en lactantes y preescolares. En la última década, desde la introducción de las vacunas conjugadas contra Haemophilus influenzae tipo b (Hib), Neisseria meningitidis y Streptococcus pneumoniae, se han producido cambios en la epidemiología, lo que ha disminuido la incidencia por estas bacterias. Así mismo, ha mejorado el pronóstico

gracias a la entrada de nuevos métodos diagnósticos y tratamientos antibióticos, aunque la mortalidad y las complicaciones siguen siendo importantes (sordera neurosensorial, epilepsia y retraso psicomotor).

Epidemiología De acuerdo con la Organización Mundial de la Salud (OMS), la MBA es un problema de salud pública, ya que es la responsable de causar alrededor de 241 000 muertes al año en el mundo. En Colombia, entre los años 2012 y 2015, de acuerdo con los informes del Instituto Nacional de Salud (INS), se reportaron como meningitis confirmadas un total de 224, 169, 227 y 262 casos para cada año, respectivamente. Esto muestra un aumento de la incidencia (0,56 casos por 100 000 habitantes) en el año 2015, y los agentes causales más frecuentes son Neisseria meningitidis y Streptococcus pneumoniae.

1. Residente de Pediatría. Universidad Libre. Cali, Colombia. ORCID: 0000-00002-0154-7580 2. Residente de Pediatría. Universidad Libre. Cali, Colombia. ORCID: 0000-0002-6363-1841 3. Pediatra infectólogo. Fundación Clínica Infantil Club Noel. Universidad Libre. Cali, Colombia ORCID: 0000-0003-4704-2171

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Meningitis bacteriana en pediatría

Etiología Los agentes causales más frecuentes de MBA en neonatos y niños son: Hib, Streptococcus Pneumoniae, Streptococcus del grupo B, Neisseria meningitidis, Escherichia coli y Listeria monocytogenes. Los patógenos más habituales en menores de 1 mes son el Streptococcus agalactiae y las enterobacterias, especialmente Escherichia coli, Klebsiella spp. y, menos frecuentemente, Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa y Listeria monocytogenes. En niños entre 1 y 3 meses de vida, además de las anteriores, aparece el S. pneumoniae y la N. meningitidis. En mayores de 3 meses de edad, los agentes más comunes son el S. pneumoniae y la N. meningitidis (Tabla 1).

Neisseria meningitidis (meningococo) Los serogrupos B, C, y Y del meningococo son los responsables de la mayoría de los casos endémicos en Estados Unidos, donde los casos por los serogrupos A y W son raros. Los serogrupos A y C pueden surgir en epidemias y

asociarse con neumonía. En países en vías de desarrollo, el serogrupo A es el responsable de la forma epidémica. Cuando se aísla el meningococo en niños mayores y adultos, debe descartarse la presencia de alteraciones asociadas como sinusitis, otitis media, epiglotitis, neumonía, diabetes mellitus, alcoholismo, esplenectomía o estados asplénicos, traumatismo craneoencefálico con fístula de LCR e inmunodeficiencias (por ejemplo, hipogammaglobulinemia, defectos en la vía del complemento y virus de inmunodeficiencia humana). Las infecciones de las vías respiratorias, el estado de portador nasofaríngeo de N. meningitidis y la deficiencia de los componentes terminales del complemento (C5, C6, C7 y C8) son factores que desempeñan un papel importante en el desarrollo de la enfermedad invasiva. Sin embargo, la mortalidad por meningitis en pacientes con deficiencia en el sistema de complemento es inferior que en aquellos con el sistema del complemento intacto (3% frente al 19% en la población general).

Tabla 1. Proporciones estimadas de organismos que causan MBA según la edad Bacteria

<1 mes

1- <3 meses

3-35 meses

3-9 años

10-18 años

S. pneumoniae

1%-4%

14%

45%

47%

21%

N. meningitidis

1%-3%

12%

34%

32 %

55%

Streptococcus del grupo B

50%-60%

39%

11%

L. monocytogenes

2%-7%

E. coli

20%-30%

Otras bacterias*

4%-12%

35%

10%

16%

26%

*Para los niños >1 mes de edad, esto incluye L. monocytogenes y E. coli. En los niños entre 1 y <3 meses, el 32% de otras bacterias corresponde a bacilos Gramnegativos. Modificada de: Swanson D. Pediatr Rev. 2015;36(12):514-24.

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Laura Rodríguez Perea, Oskar Andrey Oliveros Andra, Juan Pablo Rojas Hernández

Los casos por este germen aparecen a lo largo de todo el año. Sin embargo, en países con estaciones pueden ser más frecuentes durante el invierno, primavera y después de infecciones por el virus de la influenza. Los portadores nasofaríngeos de N. meningitidis se presentan entre el 1% y el 15% de los adultos. La colonización puede durar semanas o meses y, cuando es reciente, representa un factor de riesgo para el contagio de los niños no inmunizados.

Streptococcus pneumoniae (neumococo) Los pacientes con meningitis por neumococo suelen tener un foco de infección contiguo o a distancia, como otitis media aguda, mastoiditis, sinusitis, neumonía o endocarditis. Las infecciones graves se presentan en pacientes con factores de riesgo (por ejemplo, esplenectomizados o situaciones de asplenia, mieloma múltiple, hipogammaglobulinemia, alcoholismo, malnutrición, hepatopatía o nefropatía crónicas, neoplasias malignas y diabetes mellitus), y se han descrito brotes de meningitis neumocócica durante brotes africanos de meningitis meningocócica. En los niños que tienen segundos episodios de meningitis neumocócica, debe realizarse un cribado en busca de una deficiencia congénita de inmunoglobulinas. También debe descartarse la presencia de fístulas de LCR después de un trauma craneal. El neumococo es el agente causal más frecuente de meningitis en estos pacientes. El porcentaje de cepas de neumococo aislado de meningitis menos sensible a las penicilinas había aumentado significativamente a partir de 1996. Desde 2002, se redujo de forma paralela con la disminución de la prescripción de antibióticos y la aplicación del plan de vacunación antineumocócica en los niños. Alrededor del 10% de las cepas de neumococo es sensible a los betalactámicos. La sensibilidad varía en función de los serotipos: entre las cepas de los serotipos 19A, el 80% y el 70% eran menos sensibles a la penicilina y a la amoxicilina, respectivamente; y el 14% lo era a la cefotaxima. La prevalencia

de la resistencia de S. pneumoniae a los betalactámicos en pacientes pediátricos obliga a establecer la concentración inhibitoria mínima (MIC) de penicilina, amoxicilina, cefotaxima o ceftriaxona para dar un manejo dirigido.

Haemophilus influenzae tipo b (Hib) Agente causal importante de meningitis no epidémica en países desarrollados y en vía de desarrollo, responsable de causar secuelas neurológicas graves a pesar de la administración del tratamiento antibiótico temprano. Antes de la introducción de la vacuna contra el H. influenzae tipo b, el 90% de los casos de meningitis en lactantes y menores de 6 años se debía a este agente. Actualmente, la incidencia de infección invasiva ha disminuido. Cuando se aísla este microorganismo, debe descartarse la presencia de alteraciones asociadas, como otitis media aguda, neumonía, epiglotitis, diabetes mellitus, esplenectomía o estados asplénicos, alcoholismo y trauma craneal con fístula de LCR e inmunodeficiencia primaria.

Staphylococcus aureus La meningitis por S. aureus se presenta con mayor frecuencia después de un trauma craneal, de una intervención por neurocirugía o en portadores de derivaciones de LCR. Otras condiciones asociadas son diabetes mellitus, alcoholismo, insuficiencia renal crónica que precisa hemodiálisis, consumo de drogas intravenosas y tumores malignos. El 35% de los casos se observa en el contexto de un traumatismo craneoencefálico o después de neurocirugía, y un 20% adicional tiene una endocarditis infecciosa subyacente o una infección paravertebral. Otras fuentes de meningitis extrahospitalaria por S. aureus son los pacientes con sinusitis, osteomielitis y neumonía. Las infecciones asociadas con el cuidado de la salud suelen ser causadas por cepas resistentes a la meticilina.

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Bacilos aérobios Gramnegativos Los bacilos aeróbicos Gramnegativos (por ejemplo, Klebsiella spp., E. coli, Serratia marcescens, P. aeruginosa, Acinetobacter spp., Salmonella spp.) han ido aumentando en importancia como agentes etiológicos en pacientes con meningitis bacteriana. Estos agentes pueden aislarse a partir del LCR de pacientes después de un traumatismo craneal o de procedimientos neuroquirúrgicos. También pueden hallarse en neonatos, adultos mayores, pacientes inmunosuprimidos y pacientes con sepsis por Gramnegativos.

Patogenia La meningitis bacteriana se presenta frecuentemente por diseminación hematógena de los microorganismos desde un foco de infección localizado a distancia. La colonización de la nasofaringe por un microorganismo patógeno es la principal causa de bacteriemia, la cual precede o aparece simultáneamente con la meningitis. En la mayoría de los casos, los portadores crónicos de los microorganismos colonizadores no presentan la enfermedad. Sin embargo, las infecciones víricas pueden reforzar la patogenicidad del microorganismo y causar meningitis. La infección por N. meningitidis y H. influenzae tipo b se debe a una adherencia a los receptores de las células epiteliales mucosas por medio de los pili, que posteriormente rompen la mucosa y entran a la circulación. La N. meningitidis puede ser transportada por la superficie mucosa en una vacuola fagocítica después de su absorción por la célula epitelial. Tiene ciertas propiedades sobre su cápsula, las cuales mejoran la supervivencia y la virulencia, e interfieren con la fagocitosis. Las bacterias penetran en el LCR a través del plexo coroideo de los ventrículos laterales y

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pasan hasta el espacio subaracnoideo. Se multiplican con rapidez porque las concentraciones de complemento y anticuerpos en el LCR no son las adecuadas para frenar su crecimiento. Los factores quimiotácticos incitan una respuesta inflamatoria local caracterizada por el predominio de células polimorfonucleares. La presencia del lipopolisacárido de la pared celular del H. influenzae tipo b, de la N. meningitidis y de ciertos componentes de la pared celular del neumococo estimula una intensa respuesta inflamatoria mediada por el factor de necrosis tumoral (FNT), la interleucina 1, la prostaglandina E y otros. La respuesta inflamatoria posterior se caracteriza por la infiltración de neutrófilos, el aumento de la permeabilidad vascular, alteraciones de la barrera hematoencefálica y trombosis vascular. La MBA también puede deberse a la invasión bacteriana por continuidad de una infección como sinusitis paranasal, otitis media, mastoiditis, celulitis orbitaria u osteomielitis craneal o vertebral, por inoculación de bacterias a través de un traumatismo craneal penetrante, el trayecto de un seno dérmico o un mielomeningocele.

Factores de riesgo Los factores de riesgo implicados con mayor frecuencia en el desarrollo de la meningitis se mencionan a continuación en la Tabla 2.

Manifestaciones clínicas La manifestación clínica de la enfermedad depende de la edad del paciente, de la respuesta a la infección y de su duración.

Neonato y lactante La manifestación clínica en los neonatos e infantes puede ser sutil o incluso ausente. La inestabilidad de la temperatura es una característica común, ya sea con fiebre o hipotermia,

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Tabla 2. Factores de riesgo Neonatos

Niños

-- Nacimiento pretérmino

-- Asplenia (anatómica o funcional)

-- Bajo peso al nacer (<2500 g)

-- Inmunodeficiencia primaria

-- Corioamnionitis

-- VIH

-- Endometritis

-- Implante coclear

-- Colonización materna por Streptococcus del gru- -- Anemia falciforme po B -- Fuga de líquido cefalorraquídeo -- Ruptura prematura de membranas -- Infección reciente del tracto respiratorio superior -- Hipoxia fetal -- Asistencia de guardería -- Galactosemia

-- Parto traumático

-- Falta de lactancia materna -- Exposición a un caso de meningitis meningocócica o de H. influenzae tipo b -- Trauma penetrante de la cabeza -- Tracto dérmico del seno de la columna vertebral -- Viaje a un área con enfermedad meningocócica endémica -- Falta de inmunizaciones

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las cuales se producen en alrededor del 60% de los recién nacidos que tienen meningitis bacteriana. A menudo, hay vómitos, mala alimentación, diarrea y dificultad respiratoria. Los padres frecuentemente afirman que su bebé está irritable, inconsolable, que se encuentra somnoliento, débil o nervioso. Las convulsiones se producen entre el 20% y el 50% de los lactantes. La rigidez del cuello es infrecuente en neonatos. Los padres pueden reportar que el bebé tiene un “nudo en la cabeza” para describir la presencia de una fontanela abultada.

Niños mayores La presentación clínica de la meningitis en los niños mayores puede incluir una historia progresiva de fiebre, cefalea, letargo, irritabilidad, confusión, fotofobia, náuseas, vómitos, dolor de espalda y rigidez del cuello. A veces, los signos y síntomas de presentación son graves y repentinos y ocurren en un período de horas. Alrededor del 20% de los niños afectados tiene

una convulsión antes del diagnóstico, y alrededor del 25% tiene una convulsión durante los primeros días de hospitalización. Las convulsiones son frecuentemente complejas y más comunes en meningitis debida a Hib o S. pneumoniae que por N. meningitidis.

Examen físico Neonatos e infantes Se deben evaluar los signos vitales y la apariencia general. A los niños afectados generalmente no les gusta ser movidos o examinados. Las características neurológicas de la meningitis en los bebés incluyen irritabilidad inconsolable, letargo, tono pobre y convulsiones. La rigidez de la nuca es infrecuente. La fontanela anterior suele estar tensa, pero generalmente no abultada. El llenado capilar es deficiente y pueden presentar dificultad respiratoria con quejidos y taquipnea. Los niños son menos activos y a menudo parecen apáticos y desinteresados en

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su entorno. El perímetro cefálico debe medirse diariamente para monitorizar la presión intracraneal (PIC).

Niños mayores Generalmente, el niño con meningitis está irritable o letárgico. Debe evaluarse rápidamente la existencia de hipovolemia, choque séptico y aumento de la PIC. La tríada de Cushing (hipertensión, bradicardia y depresión respiratoria) es un hallazgo tardío del aumento de la PIC. Durante el examen debe descartarse la presencia de papiledema, diplopía y parálisis de un nervio

craneal, ya que indicarían un aumento de la PIC. La escala pediátrica de Glasgow puede ser una herramienta útil para monitorizar el nivel de conciencia del paciente. Los niños que están obnubilados o comatosos en la admisión tienen resultados peores que los que no lo están.

Ayudas diagnósticas Punción lumbar Debe realizarse en todos los niños con sospecha de meningitis, ya que el análisis bioquímico

Tabla 3. Hallazgos usuales de LCR en niños sanos y en aquellos con meningitis causada por patógenos seleccionados+ Tipo de meningitis Recién nacido sano

Niño sano

Bacteriana

Glucosa

Proteínas

Glóbulos blancos/mL

Neutrófilos

Tinción positiva*

30-120 mg/dL

0,03-0,15 g/dL

<30

20%-60%

(1,7-6,7 mmol/L)

(0,3-1,5 g/L)

40-80 mg/dL

0,02-0,04 g/dL

Ninguno

(2,2-4,4 mmol/L)

(0,2-0,4 g/L)

<1/2 suero

0,1-0,15 g/dL

>1000

>85%-90%

60%

500-1000

>60%

60%

<1000

20%-50%

<500

<10%-20%

<40%

<300

<10%-20%

<30%

(1-1,5 g/L) Bacteriana pretratada

<1/2 suero o normal

0,07->0,1 g/dL

Enterovirus

>1/2 suero

0,04 - <0,1 g/dL

(0,7->1 g/L)

(0,4 - <1 g/L) Hongos

<1/2 suero

>0,1-0,2 g/dL (>1-2 g/L)

Tuberculosis

<1/2 suero

>0,1-0,3 g/dL (>1-3 g/L)

+ Los valores no deben usarse aisladamente, ya que puede haber una superposición significativa en cada una de las categorías. *Gram, plata o tinción de Ziehl-Neelsen para bacterias, hongos y micobacterias, respectivamente. NA: no aplica. Modificada de: Swanson D. Pediatr Rev. 2015;36(12):514-24.

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y microbiológico del LCR permite orientar el diagnóstico y el tratamiento. Las contraindicaciones para la punción lumbar (PL) incluyen el aumento de la PIC, coagulopatía, inestabilidad hemodinámica o respiratoria o infección de la piel sobre el sitio de la punción. Si existen contraindicaciones para la PL, la terapia antimicrobiana no debe retrasarse. Cuando se obtiene el LCR, debe evaluarse el recuento de glóbulos blancos con conteo diferencial, concentraciones de glucosa y proteínas, tinción de Gram y cultivo para bacterias. Si el paciente ha recibido manejo antibiótico, los hallazgos típicos en el LCR incluyen una pleocitosis neutrofílica (frecuentemente >1000 glóbulos blancos/mL), proteínas elevadas, glucosa disminuida y un cultivo positivo para una bacteria patógena. Debido a la posible mala interpretación de la tinción de Gram del LCR, la terapia antimicrobiana no debe modificarse en función del resultado de la tinción de Gram. El tratamiento empírico instaurado de amplio espectro debe continuarse hasta que se obtenga el resultado del cultivo. En la Tabla 3 se encuentran los parámetros normales del LCR basados en la edad y en los hallazgos según el agente microbiológico. A veces, los niños con sospecha de meningitis reciben antibióticos orales o parenterales antes de realizar una PL. Los cultivos de LCR siguen siendo el estándar de referencia para diagnosticar meningitis bacteriana, pero el pretratamiento con antibióticos disminuye la probabilidad de obtener un cultivo positivo de LCR. Por ejemplo, la esterilización completa de N. meningitidis de LCR ocurre dentro de 2 horas de la administración de una cefalosporina parenteral de tercera generación, y el comienzo de la esterilización de S. pneumoniae de LCR a las 4 horas de tratamiento. El pretratamiento antimicrobiano no afecta negativamente el recuento de células de LCR y se asocia con una mayor concentración de glucosa y con valores menores de proteínas, en comparación con lo que se esperaría para la meningitis bacteriana no tratada.

Se han utilizado pruebas de aglutinación de látex para pacientes con sospecha de meningitis bacteriana y coloración de Gram y cultivo de LCR negativos. Sin embargo, estas pruebas tienen un beneficio limitado, rara vez cambian el plan de tratamiento y ya no son recomendadas de manera rutinaria. La sensibilidad diagnóstica general para las pruebas de amplificación de ácido nucleico multiplex, como la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) oscila entre el 72% y el 92% para Hib, entre el 61% y el 100% para S. pneumoniae y entre el 88% y el 94% para N. meningitidis. Los resultados de sensibilidad más bajos usualmente se dan en pacientes que recibieron pretratamiento antimicrobiano.

Tomografía computarizada (TC) La TC de cerebro es obtenida para descartar el aumento de la PIC y, a menudo, retrasa innecesariamente la PL. Los hallazgos anormales en la TC son raros en niños sin signos clínicos de déficit neurológico focal, papiledema o coma. Además, una TC normal no confirma completamente que una PL sea segura. Los niños clínicamente estables con sospecha de meningitis bacteriana y sin signos clínicos de hernia cerebral deben someterse a PL. Si se indica una TC de cráneo, deben obtenerse primero hemocultivos y administrarse antibióticos. La PL debe realizarse inmediatamente después de la TC si no se identifica ninguna contraindicación. Aunque los antibióticos se administran por adelantado, los estudios de imagen de rutina pueden conducir a retrasos innecesarios en la obtención de una PL para el diagnóstico, lo que potencialmente confunde y complica el estado del paciente.

Hemograma, pruebas bioquímicas y de coagulación En el hemograma se puede observar leucocitosis con neutrofilia. El recuento leucocitario disminuido o normal suele constituir un signo de mal pronóstico. Este hallazgo puede encontrarse en algunos casos de meningitis por meningococo o Streptococcus del grupo B.

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Si se evidencia trombocitopenia o si hay petequias en el examen físico, deben realizarse pruebas de coagulación para detectar precozmente signos de coagulación intravascular diseminada. Se deben monitorizar los electrolitos, la función renal con creatinina y nitrógeno ureico y la glicemia para evaluar la presencia del síndrome de secreción inadecuada de la hormona antidiurética (SIADH).

Reactantes de fase aguda Los valores elevados de procalcitonina sérica y de proteína C reactiva son sugestivos de meningitis bacteriana. Las mediciones seriadas de proteína C reactiva pueden ser una herramienta para monitorizar la respuesta clínica del paciente. La procalcitonina sérica tiene un mayor valor pronóstico y diagnóstico que la proteína C reactiva o el conteo leucocitario para diferenciar la etiología viral y bacteriana. Incluso, es un buen indicador en la eficacia del tratamiento.

Hemocultivos Deben realizarse 2 hemocultivos, y se ha reportado que entre el 80% y el 90% de los pacientes con meningitis tienen hemocultivos positivos. El tratamiento previo con antibióticos negativiza algunos hemocultivos, pero en una proporción significativa de casos seguirán siendo positivos (80%, 52% y 33% en meningitis por Hib, neumococo y meningococo, respectivamente).

Diagnóstico diferencial A continuación, se resumen algunos diagnósticos diferenciales que deben tenerse en cuenta en los pacientes con meningitis bacteriana (Tabla 4).

Tratamiento Se debe tratar de obtener cultivos de sangre y LCR antes de iniciar la terapia antimicrobiana, pero no se debe retrasar el tratamiento si no es posible obtenerlos. En todos los casos, el tratamiento debe responder a 2 objetivos: obtener una rápida acción bactericida en el LCR y combatir la inflamación meníngea y el edema cerebral. En la Figura 1 se encuentra un algoritmo sobre la actitud terapéutica frente a la sospecha de meningitis bacteriana.

Cuidados de apoyo La atención de apoyo inicial suele ser mejor proporcionada en una unidad de cuidados intensivos para asegurar una monitorización y un manejo cardiopulmonar cercano. Las complicaciones graves de la meningitis bacteriana (hipotensión, infarto cerebral, convulsiones, aumento de la PIC) a menudo ocurren en los primeros 2 o 3 días de tratamiento. La reanimación con líquidos y electrólitos debe administrarse para lograr una presión sanguínea adecuada y la perfusión cerebral. El peso del niño, los electrólitos séricos y la producción de orina deben vigilarse estrechamente en las primeras 24 a 36 horas de hospitalización.

Reacción en cadena de la polimerasa Se ha documentado que la reacción en cadena de la polimerasa multiplex puede tener una sensibilidad mayor del 95% para la identificación de microorganismos bacterianos en infecciones meníngeas, incluso en pacientes que han recibido tratamiento antibiótico previo a la realización de la PL.

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Los primeros días de atención, se debe realizar un examen neurológico exhaustivo diario y valoraciones neurológicas dirigidas de forma breve varias veces al día. Los menores de 18 meses de edad deben tener mediciones diarias del perímetro cefálico. Los signos tempranos leves de PIC creciente se pueden manejar elevando la cabecera de la cama. Sin embargo, los signos severos del aumento de

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Tabla 4. Diagnósticos diferenciales Principales causas de la meningitis aséptica Causas infecciosas comunes Enterovirus -- Arbovirus -- Borrelia burgdorferi Causas infecciosas no comunes -- Virus del herpes simple 2 -- Virus de la varicela-zóster -- Virus de las paperas -- Virus de inmunodeficiencia humana (VIH) -- Mycobacterium tuberculosis -- Mycoplasma pneumoniae -- Hongos (especialmente Cryptococcus sp.) Causas no infecciosas -- Medicamentos (por ejemplo, antiinflamatorios no esteroideos, trimetoprim-sulfametoxazol, isoniazida, inmunoglobulina intravenosa) -- Enfermedades autoinmunes y autoinflamatorias (por ejemplo, sarcoidosis, lupus eritematoso sistémico) -- Neoplasia Modificada de: Swanson D. Pediatr Rev. 2015;36(12):514-24.

Figura 1. Algoritmo sobre la actitud terapéutica frente a la sospecha de MBA Sospecha de meningitis Sí ¿Presenta algún criterio que contraindique la realización inmediata de la punción lumbar? No

Sí

Hemocultivo y punción lumbar urgente

Hemocultivo urgente

Tratamiento antibiótico empírico + dexametasona

Dexametasona Tratamiento antibiótico empírico

Hallazgos compatibles con MBA

Hemocultivo urgente

Hemocultivo y punción lumbar urgente

Sí

Continuar tratamiento antibiótico

TC normal

Modificada de: Ruiz J, Blázquez D. Meningitis aguda. En: SEIP Sociedad Española de Infectología Pediátrica. Infectología Pediátrica Básica. Madrid, España: Panamericana; 2012. p. 149-65. Volumen 17 Número 4

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la PIC (apnea, bradicardia, hipertensión, pupilas lentas o dilatadas) requieren una terapia más agresiva con manitol e hiperventilación. Las convulsiones generalizadas ocurren temprano en el curso de la enfermedad en el 20%-25% de los casos de meningitis y, por lo general, pueden ser controladas con medicamentos estándar de convulsiones, como fenitoína o fenobarbital. Hasta un tercio de los niños con meningitis bacteriana desarrolla un derrame subdural que, en la mayoría de los casos, causa síntomas mínimos o es asintomático y no requiere tratamiento específico. Las manifestaciones clínicas de las efusiones subdurales suelen ser sutiles o ausentes. Si se desarrolla un empiema subdural, el drenaje suele ser necesario.

Tratamiento antibiótico empírico La terapia empírica se mantendrá hasta que se determine el organismo causante y su susceptibilidad antibiótica para proporcionar terapia específica dirigida. En la Tabla 5 se resume cuál debe ser el manejo antibiótico inicial de acuerdo con la edad.

Tratamiento antibiótico dirigido El tratamiento dirigido dependerá del agente causal identificado en las muestras realizadas y en las pruebas de susceptibilidad (Tabla 6). En la Tabla 7 se ilustran las dosis, y en la Tabla 8 el tiempo de tratamiento.

Tabla 5. Tratamiento antibiótico empírico Patógeno bacteriano

Terapia empírica

Edad <1 mes

S. agalactiae, E. coli*, L. monocytogenes Ampicilina más cefotaxime o gentamicina

>1 mes-23 meses

S. agalactiae, E. coli*, S. pneumoniae, N. meningitidis

Vancomicina más cefalosporina de 3 generación (ceftriaxona o cefotaxime)

>2 años

S. pneumoniae, N. meningitidis

Vancomicina más cefalosporina de 3 generación (ceftriaxona o cefotaxime)

Inmunocomprometidos S. pneumoniae, N. meningitidis, L. monocytogenes, S. aureus, Salmonella spp., Bacilo aerobio Gramnegativo (incluida P. aeruginosa)

Vancomicina más ampicilina más cefepime o meropenem

Recurrente

S. pneumoniae, N. meningitidis, H. influenzae

Vancomicina más cefalosporina de 3 generación (ceftriaxona o cefotaxime)

Trauma de cabeza, posneurocirugía

Staphylococcus (S. aureus y Vancomicina más cefepime, Staphylococcus coagulasa negativo), meropenem o ceftazidime bacilo aerobio Gramnegativo (incluida P. aeruginosa)

*E. coli betalactamasa de espectro extendido (BLEE): se prefiere la terapia empírica con meropenem o cefepime frente a cefotaxime.

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Tabla 6. Recomendaciones para la terapia antimicrobiana específica Microorganismo, susceptibilidad

Terapia estándar

Terapia alternativa

S. pneumoniae Penicilina MIC ≤0,06 μg/mL

Penicilina G o ampicilina

Cefalosporina de tercera generacióna, Cloranfenicol

0,12-1,0 μg/mLb

Cefalosporina de tercera generacióna Cefepime, meropenem

≥2,0 μg/mL

Vancomicina más cefalosporina de tercera generacióna,c

Fluoroquinolonad

Cefotaxime o ceftriaxona MIC ≥1,0 μg/mL

Vancomicina más cefalosporina de tercera generacióna,c

Fluroroquinolonad

<0,1 μg/mL

Penicilina G o ampicilina

Cefalosporina de tercera generacióna, cloranfenicol

0,1-1,0 μg/mL

Cefalosporina de tercera generacióna Cloranfenicol, fluoroquinolona, meropenem

L. monocytogenes

Ampicilina o penicilina Ge

Trimetoprim-sulfametoxazol, meropenem

S. agalactiae

Ampicilina o penicilina G

Cefalosporina de tercera generación

E. coli y otras enterobacteriasg

Cefalosporina de tercera generación

Fluoroquinolona, meropenem, trimetoprim-sulfametoxazol, ampicilina

P. aeruginosag

Cefepimee o Ceftazidimee

Meropeneme

Betalactamasa negativo

Ampicilina

Cefalosporina de tercera generacióna, cefepime, cloranfenicol, fluoroquinolona

Betalactamasa positivo

Cefalosporina de tercera generación

Cefepime, cloranfenicol, fluoroquinolona

Meticilino sensible

Oxacilina

Vancomicina, meropenem

Meticilino resistente

Vancomicinaf

Trimetoprim-sulfametoxazol, linezolid

S. epidermidis

Vancomicinaf

Linezolid

N. meningitidis Penicilina MIC

H. influenzae

S. aureus

E. species Susceptible a ampicilina

Ampicilina más gentamicina

Ampicilina resistente

Vancomicina más gentamicina

Ampicilina más vancomicina resistente

Linezolid

Ceftriaxona o cefotaxime; bCeftriaxona/cefotaxime - aislamientos susceptibles; cConsidere la posibilidad de añadir rifampicina si la CIM de ceftriaxona es de >2 μg/mL; dGatifloxacina o moxifloxacina; eDebe considerarse la adición de un aminoglucósido; fConsidere la adición de rifampicina; gLa elección de un agente antimicrobiano específico debe guiarse por los resultados de la prueba de susceptibilidad in vitro. Modificada de: Tunkel AR et al. Clin Infect Dis. 2004;39(9):1267-84. a

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Tabla 7. Dosis recomendadas de terapia antimicrobiana Total dosis diaria (intervalo de dosis en horas) Agente antimicrobiano

Neonato 0-7 días

Neonato 8-28 días

Infantes y niños

Amikacina

15-20 mg/kg (12)

30 mg/kg (8)

20-30 mg/kg (8)

Ampicilina

150 mg/kg (8)

200 mg/kg (6-8)

300 mg/kg (6)

Cefepime

…

150 mg/kg (8)

Cefotaxime

100- 150 mg/kg (8-12)

150-200 mg/kg (6-8)

225-300 mg/kg (6-8)

Ceftazidime

100-150 mg/kg (8-12)

150 mg/kg (8)

Ceftriaxona

…

100 mg/kg (12-24)

Cloranfenicol

25 mg/kg (24)

50 mg/kg (12-24)

75-100 mg/kg (6)

Gentamicina

5 mg/kg (12)

7,5 mg/kg (8)

Meropenem

…

120 mg/kg (8)

75 mg/kg (8-12)

150-200 mg/kg (6-8)

200 mg/kg (6)

Penicilina G

150 000 UI/kg (8-12)

200 000 UI/kg (6-8)

300 000 UI/kg (4-6)

Rifampicina

…

10-20 mg/kg (12)

10-20 mg/kg (12-24)

Tobramicina

5 mg/kg (12)

7,5 mg/kg (8)

…

10-20 mg/kg (6-12)

20-30 mg/kg (8-12)

30-45 mg/kg (6-8)

60 mg/kg

Oxacilina

TMP-SMZ Vancomicina

TMP-SMZ: trimetoprim-sulfametoxazol. Modificada de: Tunkel AR et al. Clin Infect Dis. 2004;39(9):1267-84.

Tabla 8. Tiempo de tratamiento según el microorganismo

Terapias adyuvantes Dexametasona

S. pneumoniae

10 a 14 días

N. meningitidis

7 días

L. monocytogenes

>21 días

S. agalactiae

14 a 21 días

H. influenzae

7 días

Bacilos Gramnegativos

14 a 21 días

Sin identificación

10 a 14 días

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Las dosis de 0,6 mg/kg/día IV divididas cada 6 horas durante 2-4 días como complemento a la terapia con antibióticos disminuyen los déficits auditivos y otras secuelas neurológicas en adultos y niños en el caso de infección por Haemophilus y neumococo. No se ha estudiado en niños para meningococo o E. coli. Se administra antes o simultáneamente con la primera dosis de antibiótico. La dexametasona no tiene ningún beneficio demostrable si se inicia más de 1 hora después de los antibióticos.

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Criterios para terapia antimicrobiana ambulatoria Los candidatos para continuar la terapia en casa deben cumplir los siguientes criterios; además, los pacientes hospitalizados por 5-7 días deben haber recibido terapia antimicrobiana. •• Se encuentra clínicamente y neurológicamente estable, no hay convulsiones ni hallazgos focales, es capaz de tolerar líquidos entéricos y ha estado afebril durante 24 a 48 horas. •• Acceso a enfermería para la administración de antimicrobianos en su domicilio. •• Acceso intravenoso confiable y dispositivo de infusión (si es necesario). •• Plan establecido para visitas médicas, visitas de enfermeras, monitorización de laboratorio y emergencias. •• Entorno seguro con acceso a un teléfono, servicios públicos, comida y refrigerador. Las ventajas de la terapia en casa incluyen evitar la infección adquirida en el hospital, regresar a un entorno normal y reducir los costos del tratamiento.

Punción lumbar de control No se indica de forma rutinaria. Sin embargo, debe realizarse un análisis repetido del LCR para cualquier paciente que no haya respondido clínicamente después de 48 horas de tratamiento antimicrobiano apropiado. La Academia Americana de Pediatría recomienda repetir una PL después de 24 a 48 horas de terapia para todos los niños con meningitis por bacilos Gramnegativos para asegurar la esterilidad del LCR. Si el cultivo del LCR permanece positivo, se debe reevaluar el tratamiento antimicrobiano y realizar otra PL. Algunos expertos recomiendan repetir la PL después de 24 a 48 horas de terapia en todos los casos de meningitis neonatal para confirmar la esterilización del LCR.

En pacientes con infección y derivación del LCR, cuando esta es retirada, se pueden monitorizar los parámetros del LCR mediante un catéter de drenaje para asegurar que la infección responda a la terapia antimicrobiana y que el drenaje sea apropiado.

Pronóstico y secuelas La presentación de la infección a una edad temprana se asocia con un peor pronóstico, con una mayor carga bacteriana y con la esterilización tardía del LCR, así como las infecciones por S. Pneumoniae en comparación con Hib o con N. meningitidis. En cuanto a las secuelas neurológicas, estas suelen presentarse con mayor frecuencia en pacientes con disminución de la conciencia, lo que también se ha asociado con un mayor riesgo de muerte. El desarrollo de convulsiones más de 72 horas después del inicio de los antibióticos se ha asociado con dificultades de aprendizaje. La pérdida auditiva ocurre entre el 20% y el 30% de los casos de meningitis por nuemococo, en el 10% de meningitis por meningococo y en el 5% de meningitis por Hib. También se ha asociado el deterioro de la audición con glicemia en el LCR menor de 20 mg/dL (1,1 mmol/L) en el momento del diagnóstico. La lesión vestibular puede resultar en ataxia y dificultad para el equilibrio. Otras secuelas neurológicas incluyen discapacidad cognitiva y del desarrollo, hemiparesia, cuadriparesia, parálisis de los nervios craneales, epilepsia, ceguera cortical, hidrocefalia, diabetes insípida y disfunción hipotalámica. La paresia generalmente mejora con el tiempo y puede resolverse meses o años después de la infección.

Profilaxis La vacunación y la profilaxis antibiótica de los contactos de riesgo susceptibles son 2 de los

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Meningitis bacteriana en pediatría

medios disponibles para reducir la probabilidad de meningitis bacteriana. La vacunación en la infancia contra Hib, S. pneumoniae y N. meningitidis es la mejor manera de prevenir la meningitis. Ya se ha documentado la disminución de la incidencia de meningitis por Hib con el uso de las vacunas conjugadas para este microorganismo. Las vacunas conjugadas para el neumococo y el meningococo han sido relativamente eficaces en la prevención de la enfermedad de los serotipos relacionados con la vacuna. Infortunadamente, los serotipos no relacionados con la vacuna, tanto para el neumococo como para el meningococo, continúan causando meningitis. Los pacientes con enfermedad meningocócica o invasiva por Hib deben ponerse en aislamiento de gotas hasta que hayan recibido 24 horas de terapia con cefalosporina de tercera generación o 4 días de quimioprofilaxis con rifampicina.

Neisseria meningitidis Se recomienda profilaxis a los contactos íntimos, a los que están dentro del núcleo familiar, a los que comparten la misma habitación y a los expuestos directamente a secreciones orales del paciente. La rifampicina es la indicada. Los contactos expuestos deben ser tratados inmediatamente ante la sospecha de infección en el paciente índice. No se debe esperar a la confirmación microbiológica de la infección. Para los adultos, la dosis es de 600 mg, 2 veces al día, vía oral durante 2 días. Los niños de 1 mes de edad o más deben recibir 10 mg/kg de peso, 2 veces al día, vía oral por 2 días. Los niños menores de 1 mes deben recibir 5 mg/kg de peso, 2 veces al día, vía oral por 2 días. No se debe utilizar rifampicina en embarazadas. Se puede utilizar como alternativa la ceftriaxona

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intramuscular en dosis única de 125 mg en menores de 12 años, y en mayores de 12 años en dosis de 250 mg. Se dispone de 2 vacunas conjugadas tetravalentes ([A, C, Y, W-135] [MCV-4; Menactra y Menveo]) que han sido aprobadas por la FDA. Se recomienda la vacunación frente al meningococo (tipos A, C, W, Y) con una dosis de vacuna conjugada tetravalente a los individuos entre 11 y 12 años, también a los que tienen entre 2 meses y 18 años con riesgo elevado de contraer la enfermedad meningocócica. Así mismo, existen recomendaciones para la vacunación antimeningocócica de lactantes con alto riesgo de infección meningocócica debido a deficiencias de la vía del complemento.

Haemophilus influenzae tipo b La profilaxis con rifampicina debe administrarse a todas las personas que residen en el domicilio del paciente índice o que han pasado un mínimo de 4 horas durante al menos 5 de los 7 días anteriores a su hospitalización. También debe administrarse a cualquier miembro de la familia menor de 48 meses que no haya sido completamente inmunizado o a una persona inmunocomprometida de cualquier edad que resida en el domicilio. La rifampicina se utiliza por 4 días. Los niños de 1 mes de edad o más recibirán 20 mg/kg en una dosis diaria durante 4 días. La dosis máxima es de 600 mg/día. Los niños menores de 1 mes de edad deben recibir 10 mg/kg una vez al día. Para los adultos, la dosis es de 600 mg cada 24 horas por 4 días. Como alternativa, se puede utilizar la ceftriaxona en dosis única intramuscular. Todos los niños deben ser inmunizados con la vacuna conjugada contra H. influenzae tipo b a partir de los 2 meses de edad.

Laura Rodríguez Perea, Oskar Andrey Oliveros Andra, Juan Pablo Rojas Hernández

Lecturas recomendadas 1. Bradley JS, Nelson JD, Cantey JB. Antimicrobial Therapy According to Clinical Syndromes. En: Bradley JS, Nelson JD, Cantey JB. 2015 Nelson’s Pediatric Antimicrobial Therapy. 21.ª edición. American Academy of Pediatrics; 2015. p. 83-86. 2. Bradley JS, Nelson JD, Cantey JB. Antimicrobial Therapy for Newborns. En: Bradley JS, Nelson JD, Cantey JB. 2015 Nelson’s Pediatric Antimicrobial Therapy. 21.ª edición. American Academy of Pediatrics; 2015. p. 30-31. 3. Central Nervous System, Meningitis. En: Kumar V, Abbas A, Aster J. Robbins y Cotran: Basic pathology. 10.a edición. Filadelfia: Elsevier; 2017. p. 862. 4. Glenn G. Fort. Meningitis, Bacterial. En: Ferri F. Ferri’s Clinical Advisor 2017. 1.a editción. Filadelfia: Elsevier; 2017. p. 779-781. 5. Kim KS. Acute bacterial meningitis in infants and children. Lancet Infect Dis. 2010;10(1):32-42. 6. Ministerio de Salud y Protección Social de Colombia, Instituto Nacional de Salud. Grupo Enfermedades Transmisibles Equipo de Inmunoprevenibles. Protocolo de Vigilancia en Salud Pública. Meningitis bacteriana, PRO-R02.022 Versión 01 [Internet]. Bogotá, Colombia: Minsalud; 2014. Disponible en: https://bit.ly/2DaFdF2.

7. Ministerio de Salud y Protección Social de Colombia, Instituto Nacional de Salud. Lineamientos para el abordaje integral de brotes de enfermedad meningocócica en el contexto de la atención integral en salud, Colombia - marzo 2016 [Internet]. Bogotá, Colombia: Minsalud; 2016. Disponible en: https://bit.ly/2D6q7k9. 8. Prober CG, Srinivas NS, Mathew R. Infecciones del sistema nervioso central. En: Kliegman R, Stanton B, St Geme J, et al. Nelson. Tratado de pediatría. 20.ª edición. Elsevier; 2016. p. 3066-3076. 9. Ruiz J, Blázquez D. Meningitis aguda. En: SEIP Sociedad Española de Infectología Pediátrica. Infectología Pediátrica Básica. Madrid, España: Panamericana; 2012. p. 149-165. 10. Sw a n s o n D. M e n i n g i t i s . P e d i a t r R e v. 2015;36(12):514-24. 11. Tunkel AR, Hartman BJ, Kaplan SL, et al. Practice Guidelines for the Management of Bacterial Meningitis. Clin Infect Dis. 2004;39(9):1267-84. 12. Tunkel AR, van de Beek D, Schel WM. Meningitis aguda. En: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ. Mandell, Douglas y Bennett. Enfermedades infecciosas. Principios y práctica. 8.ª edición. Elsevier; 2015. p. 1142-1185.

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Meningitis bacteriana en pediatría

1. ¿Cuáles son las estructuras afectadas en la meningitis? a. La inflamación de los ventrículos laterales b. La inflamación del parénquima cerebral c. La inflamación de las leptomeninges d. La inflamación del hipotálamo

2. ¿Cuál es la principal causa de MBA a nivel mundial? a. Neumococo b. Meningococo

Examen consultado

c. Herpes

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d. Borrelia

3. ¿Cuándo se debe solicitar una TAC en un paciente con MBA? a. Siempre b. Antes de realizar una PL c. Cuando existan indicaciones adecuadas d. Cuando se confirma la meningitis

4. ¿Cuál es la antibioticoterapia empírica ideal para un neonato con sospecha de meningitis? a. clindamicina más ceftriaxona b. oxacilina más ceftriaxona c. ampicilina más cefotaxime d. ampicilina más rifampicina

Laura Rodríguez Perea, Oskar Andrey Oliveros Andra, Juan Pablo Rojas Hernández

5. ¿Cuál es la antibioticoterapia empírica ideal para un niño de 5 años con sospecha de meningitis? a. Vancomicina más cefepime b. Vancomicina más cefalosporina de tercera generación c. Ampicilina más vancomicina d. Rifampicina más ceftriaxona

b. No se recomienda definitivamente c. Se recomienda en menores de 5 años d. Se recomienda solo con el cefepime

7. ¿Cuál es el tiempo de duración del tratamiento antibiótico para una MBA por neumococo? a. 5 días b. 21 días c. 10 a 14 días d. 14 a 21 días

8. Algunas de las complicaciones por MBA incluyen: a. Sordera b. Hipotiroidismo c. Retraso puberal d. Cacosmia

Examen consultado

6. Respecto a la dexametasona en MBA: a. Se recomienda administrar junto con el inicio de la antibioticoterapia empírica

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Enfoque del niño con tetralogía de Fallot Olga Cecilia Maza Caneva, MD1 Jorge Arturo Mendoza Pertuz, MD2 Johanna Milena Villamizar Martínez, MD3

Introducción Los principales tabiques del corazón se forman entre el vigésimo séptimo y el trigésimo séptimo día de desarrollo. Un mecanismo de formación del tabique incluye 2 masas de tejido de crecimiento activo que se aproximan entre sí hasta fusionarse, lo cual divide el interior en 2 canales separados. Las masas se denominan almohadillas endocárdicas y se forman en las regiones auriculoventricular y troncoconal, lo que, además, contribuye a la formación de los tabiques interauricular e interventricular (porción membranosa), los canales auriculoventriculares y los canales aórtico y pulmonar. Debido a su localización clave, las anomalías del desarrollo de las almohadillas endocárdicas tienen un papel importante como base de muchas malformaciones cardíacas. Entre esas, la tetralogía de Fallot (TF), que es la anomalía más frecuente de la región troncoconal y se debe a la división desigual del cono, la cual es causada por el desplazamiento anterior del tabique troncoconal.

La TF es la cardiopatía congénita cianosante más común y corresponde al 7%-10% de todas las cardiopatías congénitas. Sin corrección quirúrgica, la TF es progresiva con mortalidad alta (>35% muere en el primer año de vida y el 50% a los 3 años). El tratamiento de elección es la corrección total, ya que la TF es considerada como la cardiopatía cianosante con mayor sobrevida (edad promedio de 30 años).

Apartes históricos Desde 1672 se tiene conocimiento de esta cardiopatía congénita conocida como TF. Nicolás Stensen y, posteriormente, Edward Sandfort, en 1773, realizaron las primeras descripciones anatómicas. Sin embargo, fue hasta 1888 cuando Ethienne-Louís Arthur Fallot, con base en autopsias de enfermos portadores de la denominada maladie blue, describió 4 defectos morfológicos frecuentes en el corazón: 1. Comunicación interventricular 2. Estenosis pulmonar (subvalvular/valvular)

1. Cardióloga pediatra. Barranquilla, Colombia. 2. Pediatra. Profesor asociado del posgrado de Pediatría de la Universidad del Norte. Barranquilla, Co lombia 3. Residente de Pediatría. Universidad del Norte. Barranquilla, Colombia

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Olga Cecilia Maza Caneva, Jorge Arturo Mendoza Pertuz, Johanna Milena Villamizar Martínez

3. Acabalgamiento de la aorta 4. Hipertrofia ventricular derecha. Desde entonces, este grupo de hallazgos se conoce como TF (Figura 1). El tratamiento quirúrgico de la TF ha evolucionado para modificar drásticamente la historia natural de esta cardiopatía congénita. La aplicación de cirugías paliativas, tipo Blalock-Taussig (fistula sistémico-pulmonar), fue descrita por primera vez en 1945 por el Dr. Blalock (cirujano) y la Dra. Taussig (cardióloga). Posteriormente, se describieron las fístulas sistémico-pulmonares de Potts y Waterston, que actualmente están en desuso. Las primeras reparaciones de esta cardiopatía fueron realizadas en 1954 por Walton Lillehei en la Universidad de Minessota por medio de la “circulación cruzada” (uno de los padres del paciente servía de oxigenador y

reservorio hemático). En 1955, John Kirklin, junto con su equipo en la Clínica Mayo, realizó la primera corrección de TF bajo circulación extracorpórea.

Genética En los últimos años, los avances en las técnicas genéticas han permitido una detección más temprana de microdelecciones cromosómicas. La deleción más común es la microdelección del cromosoma 22q11, que afecta aproximadamente a 1 de cada 4000 nacidos vivos y tiene una relación significativa con hipocalcemia, inmunodeficiencia, trastornos del habla y el aprendizaje. Así mismo, involucra anomalías del síndrome velocardiofacial o DiGeorge y de la aplasia tímica. La TF es una enfermedad de heterogeneidad genética considerable. El síndrome de deleción 22q11 y la trisomía 21 representan

Figura 1. Anatomía de la TF.

Aorta Tronco pulmonar Aurícula izquierda Estenosis pulmonar

Aorta cabalgante

Aurícula derecha

Ventrículo izquierdo

Hipertrofia del ventrículo derecho

Defecto ventricular septal Modificada de: Modificada de: Doyle T, et al. UpToDate; 2018. Disponible en: https://bit.ly/2AxwLYn.

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aproximadamente el 7% y el 15% de todos los casos, respectivamente. Además, esta cardiopatía congénita es acompañante de muchos síndromes y asociaciones como, por ejemplo, el síndrome de Alagille, de CHARGE y de VATER.

Tabla 1. Mecanismos involucrados en la patogénesis de la crisis de hipoxia en los pacientes con tetralogía de Fallot 1. Aumento de catecolaminas circulantes (ya sean de origen endógeno o exógeno por situaciones de estrés)

Fisiopatología

2. Un aumento en la frecuencia cardíaca, el gasto cardíaco y el retorno venoso

La variabilidad en la anatomía conduce a una amplia gama de presentaciones fisiológicas. Los principales determinantes de la fisiología preoperatoria son el grado de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (VD), la caída de las resistencias vasculares sistémicas y la presencia de la comunicación interventricular (CIV).

3. Disminución en la resistencia vascular sistémica con aumento de la resistencia vascular pulmonar

En el espectro de obstrucción leve del tracto de salida del VD encontramos que sus presiones suelen ser menores que las del ventrículo izquierdo (VI). Por tanto, el cortocircuito a través de la CIV es de izquierda a derecha. Aquellos con obstrucción severa del tracto de salida del VD presentan este cortocircuito a través de la CIV de derecha a izquierda, lo que facilita el flujo preferencial hacia la aorta y el hipoflujo pulmonar con hipodesarrollo de las arterias pulmonares que, a su vez, genera grados variables de hipoxia y acidosis metabólica. Las crisis de hipoxia son fenómenos paroxísticos de aparición o aumento brusco de la cianosis o palidez, con disnea o pérdida de conciencia (Tabla 1). Eventualmente, estas crisis se deben a espasmos del infundíbulo pulmonar o a la disminución de las resistencias periféricas (cambios en la relación Qp:Qs). Fisiopatológicamente, consisten en una disminución crítica del paso de la sangre por el infundíbulo pulmonar, que puede llegar a provocar acidosis láctica grave y daño multiorgánico.

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4. Un aumento en el cortocircuito de derecha a izquierda 5. Incremento de las demandas de oxígeno, acidosis y aumento de la PaCO2 6. Contracción del infundíbulo con compromiso del flujo pulmonar

Manifestaciones clínicas Ante la anatomía variable de la TF, sus manifestaciones clínicas son diversas dependiendo del grado de obstrucción del flujo de salida del VD. Los pacientes con poca obstrucción del flujo pulmonar pueden ser asintomáticos o presentar signos leves de insuficiencia cardíaca (llamado Fallot rosado). La cianosis puede no ser evidente los primero meses de vida y desarrollarse hacia el final del primer año a medida que la hipertrofia ventricular derecha progresa. Los pacientes con obstrucción severa del flujo pulmonar presentan cianosis, hipoxemia o crisis de hipoxia desde el período neonatal. La hipoxia da lugar a un incremento del hematocrito y la viscosidad de la sangre, lo que, al cronificarse, ocasiona alteraciones en

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el crecimiento e hipocratismo digital (uñas en vidrio de reloj y dedos en palillo de tambor). A la auscultación, se encuentra un soplo sistólico efectivo a lo largo del borde esternal superior izquierdo provocado por la estenosis pulmonar. La intensidad de este soplo es inversamente proporcional al grado de estenosis pulmonar. El segundo ruido cardíaco (S2) suele ser único, de intensidad normal y se acompaña de un chasquido de eyección.

Crisis hipóxicas Ocurren en un 20%-70% de los pacientes con TF, habitualmente en mayores de 3 meses de edad. Se caracterizan por taquipnea, cianosis y disminución del tono muscular, y frecuentemente se acompañan de alteración del estado de conciencia, síncope y convulsiones. Se presentan predominantemente en horas de la mañana con o sin pródromos, ante el incremento de la actividad física del lactante (llanto, alimentación, defecación). Durante su ocurrencia, el soplo sistólico eyectivo antes descrito suele estar ausente. Son explicadas al alterarse la condición de reposo del paciente ante un factor desencadenante, lo que causa una disminución de las resistencias periféricas, espasmo infundibular pulmonar, un incremento del cortocircuito venoarterial y oligohemia pulmonar. Estos fenómenos llevan a hipoxemia, cianosis, acidosis respiratoria e hiperpnea compensatoria, lo cual aumenta el retomo venoso y, con ello, el cortocircuito de derecha a izquierda a través de la CIV. Se establece un círculo vicioso que, de no romperse, lleva a la acidosis láctica y a la muerte.

Electrocardiograma El electrocardiograma documenta el grado de hipertrofia del VD y la consecuente desviación

del eje hacia la derecha (Tabla 2). Las arritmias son inusuales en los pacientes no operados. Sin embargo, son una de las complicaciones encontradas en los pacientes después de la reparación completa de la TF. Entre ellas, la más frecuente, con una incidencia entre el 15% y el 20%, es la taquicardia ectópica de la unión (funcional ectopic tachychardia [JET]), que es una causa importante de morbilidad posoperatoria. También podemos encontrar taquicardia sinusal y bloqueo auriculoventricular. En el seguimiento tardío se describen casos de muerte súbita en relación con arrtimias.

Tabla 2. Patrón electrocardiográfico más frecuente en la tetralogía de Fallot Eje QRS desviado a la derecha (+90 a +180) Crecimiento atrial derecho en niños mayores (30%-50%) Hipertrofia ventricular derecha (ondas R grandes en V1 y ondas S prominentes en D1 y V6)

Hallazgos radiológicos Los hallazgos en la radiografía de tórax son variables. La vascularización pulmonar puede estar disminuida, normal o aumentada dependiendo del grado de resistencia del tracto de salida del VD. Por lo menos en el 25% de los pacientes se encuentra un arco aórtico derecho, que en la radiografía de tórax muestra una rectificación del borde derecho del mediastino. Una característica de la silueta cardíaca es la forma de “zueco o bota” (Figura 2). La punta del corazón se proyecta hacia arriba debido a la hipertrofia ventricular derecha que empuja en esa dirección al VI, encontrando además el segmento de la arteria pulmonar cóncavo por la estenosis o hipoplasia de la arteria pulmonar.

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Figura 2. Corazón en “forma de zueco o bota”, característico de la tetralogía de Fallot. Vértice cardíaco levantado y excavación del botón de la arteria pulmonar.

Modificada de: Nichols DG, Cameron DE, Ungerleider RM, et al. Critical Heart Disease in Infants and Children. 2.ª edición. Mosby; 2006.

Hallazgos ecocardiográficos El advenimiento y el perfeccionamiento de la ecocardiografía marcaron un hito en el diagnóstico y seguimiento de las cardiopatías congénitas al mostrar con precisión la anatomía intracardíaca. El diagnóstico de la TF suele ser prenatal en un control rutinario de ultrasonidos. Idealmente, el estudio ecocardiográﬁco debe repetirse después del nacimiento, ya que es importante definir el tamaño y la extensión de la comunicación interventricular, el porcentaje de cabalgamiento de la aorta, la severidad de la obstrucción del VD, el tamaño de las arterias pulmonares, la anatomía de las arterias coronarias, la dirección del arco aórtico, la presencia o no de colaterales aortopulmonares o conducto arterioso, así como descartar patologías asociadas. La TF se asocia con anormalidades de las arterias coronarias en el 5% de los casos, con el arco aórtico derecho en el 25%, con la comunicación interauricular en el 5% y con una vena cava superior persistente a seno coronario en el 11%.

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Cateterismo Por lo general, no se requiere cateterismo cardíaco en pacientes con TF. Actualmente, la indicación del cateterismo es excepcional y se limita a casos concretos en los que el estudio ecocardiográfico no proporciona datos claros respecto a la anatomía intracardíaca. De esta forma, el cateterismo cardíaco nos permite conocer y definir la anatomía coronaria y las alteraciones del número, la distribución y el tamaño de las arterias pulmonares, lo que establece el índice de McGoon (permite decidir entre candidatos para cirugía paliativa o para corrección completa mediante la relación entre el diámetro de las ramas pulmonares y el de la aorta descendente). En la actualidad, también se emplea el cateterismo intervencionista como opción terapéutica en pacientes críticos con poca probabilidad de éxito quirúrgico. Se practica como un procedimiento paliativo estabilizador desde una valvulotomía pulmonar percutánea, pasando por el implante de un stent ductal o en el tracto de salida del VD.

Tomografía computarizada y resonancia magnética cardíaca En los casos en que la ecocardiografía es insuficiente, las imágenes (principalmente la resonancia magnética [RM]) representan una alternativa menos invasiva que el cateterismo cardíaco y brindan la información necesaria para el diagnóstico y la planificación quirúrgica. Así mismo, constituyen un método en el seguimiento posoperatorio del Fallot a largo plazo. Permiten valorar la función ventricular derecha, las regiones aneurismáticas, las lesiones residuales y las estructuras anatómicas poco accesibles por ecografía.

Olga Cecilia Maza Caneva, Jorge Arturo Mendoza Pertuz, Johanna Milena Villamizar Martínez

Manejo preoperatorio El manejo médico inicial depende de la presentación clínica. Los pacientes asintomáticos y con una anatomía favorable no requieren tratamiento médico específico. Se recomienda vigilancia y seguimiento ambulatorio, no sin antes explicarles claramente a los padres en qué consisten las crisis de hipoxia y los signos de alarma para consultar. Los neonatos con TF, que presentan cianosis grave, se deben estabilizar inicialmente con prostaglandina E1 con el fin de mantener un conducto arterioso permeable o llevar a cirugía paliativa (FSP) para garantizar el flujo suficiente a la arteria pulmonar y mejorar la oxigenación sistémica hasta definir la anatomía pulmonar o las lesiones asociadas.

Manejo de las crisis de hipoxia El manejo inicial de esta complicación se dirige hacia el mantenimiento de una adecuada resistencia vascular sistémica y hacia la relajación del tracto de salida del VD con mínima depresión miocárdica. Estas crisis se tratan inicialmente con O2 al 100% y postura con los muslos flexionados sobre el pecho (acuclillamiento). Esto se hace con el fin de promover el retorno venoso al corazón derecho y aumentar la resistencia vascular sistémica dirigiendo la sangre a través de la estenosis pulmonar hacia los pulmones. Es importante optimizar el confort del paciente, para lo cual se sugiere la sedoanalgesia con sulfato de morfina (0,1-0,2 mg/kg/dosis IM/ SC/IV), midazolam (0,3 a 0,5 mg/kg/dosis IV/ IM/IN) o ketamina (1 a 3 mg/kg/dosis IV) para disminuir la liberación de catecolaminas. Es importante el tratamiento de la acidemia metabólica con bicarbonato de sodio (1-2 meq/ kg IV diluido), ya que reduce el aumento de la resistencia vascular pulmonar causado por la hipoxia y la acidosis.

Algunos estudios mencionan que el uso de bloqueadores β previene la aparición de crisis hipóxicas en pacientes preoperatorios con TF. Sin embargo, la dosis óptima y la duración de la terapia aún no se han establecido. El propanolol tiene el efecto de disminuir la contractilidad cardíaca, disminuir la obstrucción infundibular del flujo de salida del VD y, así mismo, mejorar las crisis de hipoxia. En las formas especialmente graves, que no responden al tratamiento habitual, está indicado el uso de agonistas α. Estos incrementan las resistencias periféricas, lo que obliga a un mayor flujo sanguíneo a los pulmones. El medicamento clásicamente indicado es la fenilefrina, en dosis de 5-20 µg/kg IV cada 10-15 minutos o infusión en 0,1-0,5 µg/kg/min. Sin embargo, no está comercializado en nuestro medio, por lo que algunos artículos mencionan como alternativa el manejo con terlipresina (20 µg/kg/dosis IV), un análogo sintético de la vasopresina con un potente efecto vasoconstrictor. Adicionalmente, la infusión de dexmedetomidina, iniciando con una dosis muy baja (0,1 a 0,2 µg/kg/hora IV), ha demostrado ser útil en neonatos para el manejo de la crisis de hipoxia (Tabla 3).

Consideraciones quirúrgicas La decisión de cada cirugía dependerá de la edad del paciente, lo favorable de su anatomía y la experiencia y resultado de cada institución y grupo quirúrgico. En aquellos pacientes sintomáticos con cianosis grave y flujo pulmonar dependiente de conducto, se indica la cirugía paliativa en espera del crecimiento adecuado de las ramas pulmonares para lograr, más adelante, la corrección total de los defectos anatómicos. La corrección total de la TF es el método de elección para la mayoría de los casos, lo que evita la necesidad de una cirugía paliativa previa con la correspondiente morbimortalidad.

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Tabla 3. Tratamiento escalonado de las crisis de hipoxia El momento de intubación y relajación debe valorarse en función de la severidad de la crisis 1. Mantener al paciente en confort adecuado 2. No tomar exámenes si no son necesarios 3. Oxígeno suplementario por cánula nasal 4. Postura en cunclillas o fetal 5. Mantener el volumen intravascular adecuado (carga de líquidos isotónicos, 10 a 20 mL/kg/dosis. Repetir si es necesario) 6. Sedación con sulfato de morfina en dosis de 0,1-0,2 mg/kg/dosis IM/SC/IV (no exceder 15 mg/dosis) 7. Corregir la acidemia (bicarbonato de sodio [1-2 meq/kg IV], preferiblemente diluido) 8. Bloqueadores β: propanolol (0,15-0,25 mg/kg/dosis IV en infusión continua) o esmolol (0,5-1 mg/kg inicialmente y continuar en 100-300 µg/kg/minuto en infusión) 9. Sedación e intubación 10. Manejo con agonistas α: fenilefrina en dosis de 5-20 µg/kg/dosis IV en bolo cada 10-15 minutos o en infusión continua de 0,1 a 0,5 µg/kg/minuto. 11. Cirugía paliativa (FSP) o reparación completa Fuente: tabla elaborada por los autores.

Aún hay controversia en el tiempo adecuado para la reparación total de la TF. Si las arterias pulmonares son de tamaño adecuado y la obstrucción pulmonar es leve, la saturación de oxígeno puede ser superior al 90% y la corrección quirúrgica se podrá realizar durante el primer año de vida. En la actualidad, la mayoría de los grupos quirúrgicos practican la cirugía electiva (en niños asintomáticos) del Fallot entre los 3-6 meses de edad. Existen pocos estudios de reparación en neonatos, los cuales se asocian con una mortalidad del 7,8% y con una tasa elevada de reintervención (25%-30%) a los 5 años de la intervención inicial.

Cirugía paliativa Los objetivos de la paliación son aliviar los síntomas y proporcionar un flujo pulmonar óptimo para permitirle al paciente y a la arteria

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pulmonar un crecimiento adecuado que haga más fácil un reparo total a mediano plazo. Se propone en niños muy pequeños (peso <2,5 kg) y en aquellos con arterias pulmonares muy pequeñas. La fístula sistémico-pulmonar modificada tipo Blalock–Taussing consiste en el implante de un injerto de Gore-Tex entre la subclavia y la arteria pulmonar, lo que aumenta el ﬂujo pulmonar, la capacidad funcional y la calidad de vida de los pacientes con una franca disminución de la cianosis. Amerita antiagregación (ASA) permanente por el alto riesgo de obstrucción secundaria a trombosis. Desde 1992, la implantación de un stent ductal ha ganado amplia aceptación como una alternativa fiable en el paciente con TF y se considera tan segura y eficaz como la FSP.

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Corrección quirúrgica definitiva La corrección quirúrgica total de la TF se lleva a cabo bajo circulación extracorpórea (CEC) y consiste en: •• Cierre del defecto septal ventricular •• La ampliación del tracto de salida pulmonar (mediante un parche transanular o infundibular con valvuloplastia pulmonar) para lograr la liberación de la obstrucción del tracto de salida del VD •• Reparo de estenosis de las ramas pulmonares •• Corrección de anomalías asociadas. En estos pacientes, la meta será mantener una buena precarga y disminuir la poscarga. Existen diversas complicaciones de la corrección total: insuﬁciencia progresiva del VD por obstrucción residual del tracto de salida, insuﬁciencia pulmonar, arritmias y parálisis diafragmática. El pronóstico de los pacientes que se han sometido a corrección quirúrgica es excelente, con una tasa de mortalidad temprana <2%.

La necesidad de reintervención es del 6% al 10% por lesiones residuales a lo largo de 10 a 20 años, con tasas de sobrevida a largo plazo de 95,7% a los 10 años, 93,5% a los 20 años y 85% a los 36 años.

Conclusión La TF es la cardiopatía congénita cianógena más frecuente. Debido a su incidencia, es menester del pediatra conocer sus componentes anatómicos y fisiopatológicos, así como su historia natural, de tal manera que permitan establecer el diagnóstico, el direccionamiento y el tratamiento médico-quirúrgico oportuno para disminuir el riesgo de morbimortalidad. En los últimos años, la cirugía cardiovascular ha tenido grandes avances que han permitido la corrección quirúrgica en edades cada vez más tempranas. El pronóstico de los pacientes que se han sometido a corrección quirúrgica es excelente y la mayoría de los niños sobreviven con una buena calidad de vida.

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Enfoque del niño con tetralogía de Fallot

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Precop SCP

Olga Cecilia Maza Caneva, Jorge Arturo Mendoza Pertuz, Johanna Milena Villamizar Martínez

9. La TF es la cardiopatía congénita que se caracteriza por: a. Comunicación interventricular, estenosis subpulmonar, hipertrofia ventricular derecha y cabalgamiento de la aorta b. Comunicación interauricular, estenosis subpulmonar, hipertrofia ventricular derecha y cabalgamiento de la aorta c. Comunicación interauricular, estenosis subpulmonar e hipertrofia ventricular izquierda

10. La crisis de hipoxia se debe fisiopatológicamente a: a. La presencia de la comunicación interventricular b. Una disminución en el gasto cardíaco c. Un aumento de las resistencias periféricas d. Espasmo del infundíbulo pulmonar o la disminución de las resistencias periféricas

11. Con respecto al manejo quirúrgico de la TF, es cierto que: a. El pronóstico de los pacientes que se han sometido a corrección quirúrgica es muy malo b. El objetivo de la cirugía paliativa es aumentar el flujo sanguíneo sistémico y disminuir el flujo sanguíneo pulmonar c. Una de las complicaciones importantes en el posoperatorio de la cirugía definitiva es la disfunción cardiovascular mantenida con el desarrollo de una falla cardíaca derecha d. En niños con ramas pulmonares muy pequeñas, está indicada la corrección quirúrgica definitiva como abordaje inicial

Examen consultado

d. Comunicación interventricular, estenosis aórtica, hipertrofia ventricular derecha y atresia tricúspide

Volumen 17 Número 4

Enfoque del niño con tetralogía de Fallot

12. No se considera indispensable para el abordaje inicial ni para el diagnóstico de la TF: a. Cateterismo cardíaco b. Ecocardiograma c. Electrocardiograma d. Radiografía de tórax

13. En el manejo de la crisis de hipoxia está indicado el uso de: a. IECA

Examen consultado

b. Bloqueadores β

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c. Diuréticos d. AINE

Aproximación diagnóstica y terapéutica al niño con hemorragia pulmonar (hemoptisis) Oscar Barón P., MD1 Santiago Barón Gutiérrez, MD2

Introducción La hemorragia pulmonar en pediatría, más que una enfermedad en sí misma, es una manifestación clínica producto de muchas causas subyacentes. Aunque es relativamente infrecuente en niños, en muchos casos, tiene importantes repercusiones, pues además de que puede ser originada por condiciones clínicas de carácter severo que requieren atención adecuada e inmediata, podría representar un riesgo especial para la salud de los niños y llevar incluso a la muerte. En los últimos años hemos presenciado un preocupante aumento de la prevalencia de esta condición, especialmente como expresión de enfermedades con compromiso sistémico, como las enfermedades autoinmunes, que debutan particularmente en adolescentes y retan al clínico a llevar a cabo un abordaje diagnóstico y terapéutico apropiados para lograr el control del episodio agudo y prevenir las recaídas, evitando así la morbilidad y la mortalidad. La incidencia de la hemoptisis en pediatría es baja, aproximadamente de 0,24 casos por millón,

según lo reportado en Suiza, hasta 1,23 casos por millón, como se ha informado en Japón. Parece ser que hay subdiagnóstico, entre otras cosas, porque los niños tienen tendencia a deglutir la sangre asociada con el esputo y no se revela la verdadera dimensión del sangrado pulmonar.

Definiciones sindromáticas Hemoptisis Es la expectoración de sangre o esputo teñido de sangre proveniente del tracto respiratorio inferior. Se ha aceptado que una hemorragia mayor de 500 mL en 24 horas o 100 mL por hora es de carácter intenso. En niños con fibrosis quística, se considera hemoptisis escasa un volumen de sangre menor de 5 mL, leve a moderada entre 6 y 250 mL al día y masiva mayor de 250 mL al día.

Hemorragia alveolar Es un síndrome que se caracteriza por la presencia de hemoptisis, anemia ferropénica e

1. Neumólogo pediatra. Asociación Colombiana de Neumología Pediátrica. Coordinador servicio de broncoscopia intervencionista pediátrica. Fundación Neumológica Colombiana. Bogotá, Colombia 2. Estudiante noveno semestre. Universidad de la Sabana

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Aproximación diagnóstica y terapéutica al niño con hemorragia pulmonar (hemoptisis)

insuficiencia respiratoria aguda, en el que están involucrados diferentes anticuerpos y otros complejos inmunes circulantes que lesionan el alvéolo y desencadenan hemorragia a ese nivel.

Fisiopatología Aunque la hemorragia pulmonar tiene múltiples etiologías, el punto común entre ellas es la lesión de la circulación pulmonar, la cual, a su vez, se divide en circuito pulmonar y circuito bronquial (nutricio). Las afecciones del circuito pulmonar provocan sangrados leves y constituyen un sistema de flujo alto y presiones bajas. También hay sangrados masivos, como los relacionados con la circulación bronquial, que es un sistema de flujo alto y presiones elevadas. Cabe resaltar que las ramas terminales de la circulación bronquial llegan hasta los bronquiolos terminales y las estructuras distales a estos se nutren por la circulación pulmonar. Muchas de las causas de hemorragia pulmonar pueden relacionarse directamente con el mecanismo del sangrado, como en el caso de la hemorragia pulmonar por bronquiectasias, en la cual se produce hiperplasia, tortuosidad y dilatación de las arterias bronquiales que, junto con la alta incidencia de sobreinfección, producen erosión o rotura de las arterias bronquiales, lo que lleva a hemoptisis masivas. En el caso particular del síndrome de hemorragia alveolar difusa (SHAD), condición común e importante en niños, el sangrado es originado en la microcirculación pulmonar (dada por el circuito pulmonar) por lesión de vénulas, arteriolas y capilares, lo cual está relacionado habitualmente con capilaritis que, por lo general, es secundaria a desórdenes autoinmunes.

Etiología Infecciones Las infecciones de la vía aérea inferior, en su mayoría representadas por neumonías, son la

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causa más común de hemorragia pulmonar en niños (40% de los casos). La asociación de las infecciones con bronquiectasias también es una causa importante de hemorragia pulmonar (5%) y debe sospecharse en pacientes con hemoptisis masivas. Otras etiologías importantes en nuestro medio son las tuberculosis pulmonares, las cuales representan apenas el 1% de los casos, las micosis endémicas, como la aspergilosis, que pueden producir hemoptisis masivas y, por último, los abscesos pulmonares.

Bronquiectasias Íntimamente relacionadas con la fibrosis quística, las bronquiectasias son una causa común de sangrado pulmonar en niños. Su patogenia está dada principalmente por la inflamación y por infecciones crónicas y a repetición que estimulan la neovascularización y promueven la dilatación de las arterias bronquiales. La proximidad de las arterias bronquiales a la mucosa bronquial inflamada condiciona que cualquier estimulo mecánico, como la tos o una nueva infección, pueda producir sangrado.

Aspiración de cuerpo extraño Aunque la aspiración de un cuerpo extraño es una patología relativamente común, en especial en niños menores de 3 años, solo 1 de cada 17 pacientes presenta hemoptisis severa. Sin embargo, al tener una alta incidencia de sobreinfección, esta tasa tiende a ser mayor. Es importante realizar la extracción completa y oportuna, para lo cual se requieren equipos especializados en la técnica con broncoscopio rígido, con los que casi siempre se logra una resolución definitiva del problema.

Trauma El trauma en tórax puede producir hemorragia pulmonar, como la ocasionada por una contusión pulmonar directa, y debe sospecharse en pacientes con trauma debido a accidentes de tránsito, traumas contusos por caídas, entre

Oscar Barón P., Santiago Barón Gutiérrez

otros. Sin embargo, causas más comunes, como la tos crónica, también pueden generar microtraumas de la vía aérea y producir hemoptisis leves, que usualmente se autolimitan. Otra causa de importancia está dada por los tubos endotraqueales y las traqueostomías, las cuales producen lesión traumática directa sobre la mucosa traqueobronquial.

generalmente se manifiesta con hemoptisis, anemia y presencia de infiltrados alveolares de reciente aparición. Además de lo anterior, puede presentarse disnea, hipoxemia o signos de enfermedades sistémicas, como el lupus eritematoso sistémico (LES), granulomatosis con poliangeítis, entre otras causas, las cuales revisaremos brevemente a continuación.

Enfermedades cardiovasculares

Este síndrome clínico se clasifica de acuerdo con la presencia o no de capilaritis y, a su vez, cuando no hay capilaritis se clasifica en cardiovasculares y no cardiovasculares, diferenciando diversas enfermedades locales o sistémicas como está expuesto en la Tabla 1.

En este caso, la hemorragia pulmonar es causada principalmente por hipertensión arterial o venosa pulmonar secundaria a cardiopatías congénitas, las cuales generan cortocircuito de izquierda a derecha. Son catalogadas como causas importantes de hemoptisis en niños (cerca del 25% de los casos). Sin embargo, con la inclusión de las cirugías correctivas tempranas de los defectos cardíacos congénitos, ha disminuido su incidencia. Otras causas cardiovasculares que se deben sospechar son la estenosis mitral, la enfermedad venooclusiva pulmonar, entre otras. En pacientes con hemoptisis, que no tengan una causa establecida, se recomienda realizar un ecocardiograma.

Malformaciones A-V y tumores pulmonares En pacientes con hemoptisis de difícil control cabe la sospecha de sangrado debido a masas pulmonares, como adenomas o tumores carcinoides, o a malformaciones arteriovenosas, como las fistulas arteriovenosas múltiples (relacionadas con el síndrome de Osler-Weber-Rendú). Sin embargo, estas entidades tienen una prevalencia muy baja en niños.

Síndrome de hemorragia alveolar difusa (SHAD) El SHAD puede definirse como la presencia de sangre en los espacios alveolares, en ausencia de daños endobronquiales, por lesión en las vénulas, capilares o arteriolas alveolares. Sin embargo, se considera un síndrome clínico que

La capilaritis es la inflación de la red capilar pulmonar que involucra al intersticio pulmonar. Su presencia se asocia principalmente con enfermedades que cursan con síndrome pulmón-riñón, como el LES, el síndrome de Goodpasture, entre otros. Generalmente, se relaciona con un peor pronóstico.

SHAD asociado con capilaritis Dentro de estos se encuentran las patologías que cursan con síndrome pulmón-riñón, como el LES, el síndrome de Goodpasture, la granulomatosis con poliangeítis y la poliangeítis microscópica. En los 2 primeros, la vasculitis es el desencadenante principal de la hemorragia alveolar difusa; mientras que en la poliangeítis microscópica y en la granulomatosis con poliangeítis, la presencia de lesiones cavitarias y de capilaritis condiciona el cuadro de hemorragia pulmonar. Otras entidades que se encuentran dentro de este grupo son la púrpura de Schönlein-Henoch, el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos y la nefropatía anti-IgA.

SHAD sin capilaritis Principalmente representada por la hemosiderosis pulmonar idiopática. Sin embargo, existen otras causas, como la hemorragia pulmonar

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Aproximación diagnóstica y terapéutica al niño con hemorragia pulmonar (hemoptisis)

Tabla 1. Clasificación del SHAD Causas de SHAD sin capilaritis Causas de SHAD con capilaritis

Capilaritis pulmonar idiopática Granulomatosis con poliangeítis

Causas no cardiovasculares

Causas cardiovasculares

Hemosiderosis pulmonar idiopática

Estenosis mitral

Sindroma de Heiner

Enfermedad venooclusiva pulmonar

Hemorragia alveolar aguda idiopática de la infancia

Malformaciones A-V

Poliangeítis microscópica LES Síndrome de Goodpasture Síndrome de anticuerpo antifosfolípido Púrpura de Schönlein-Henoch Nefropatía por IgA

Linfangioleiomiomatosis capilar pulmonar

Trasplante de médula ósea

Hipertensión pulmonar

Poliarteritis nodosa Coagulopatías

Hemangiomatosis capilar pulmonar

Enfermedad celíaca

Enfermedad cardíaca crónica

Infanticidio

Trombosis pulmonar con infarto

Síndrome de Behcet Crioglobulinemia Capilaritis inducida por drogas Síndrome pulmón-riñón idiopático

Modificada de: Parris D, et al. S Afr Respir J. 2017;23(3):63-70.

idiopática de la infancia, el síndrome de Heiner (hemorragia pulmonar asociada con alergia a la leche de vaca) y las causas cardiovasculares ya descritas.

tos, entre otros síntomas, y su pronóstico es pobre a pesar de la utilización de corticoides e inmunosupresores.

La hemosiderosis pulmonar idiopática es una enfermedad de etiología desconocida, la cual se caracteriza por hemorragia alveolar difusa sin afectación sistémica que afecta principalmente a niños menores de 10 años. Su cuadro clínico consta de hemoptisis (generalmente leve o moderada), disnea, cianosis, anemia,

Manifestaciones clínicas

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La hemoptisis es la manifestación típica de la hemorragia pulmonar. Se define como la expectoración de sangre o la presencia de sangre en el esputo, la cual proviene del tracto respiratorio inferior. Cabe resaltar que en niños solo ocurre

Oscar Barón P., Santiago Barón Gutiérrez

hemoptisis en presencia de sangrados substanciales, pues ellos tienden a deglutir el esputo, por lo cual no hay una clasificación específica sobre la severidad de la hemoptisis según la cuantificación de la sangre expectorada. Sin embargo, la literatura sugiere que se considere un sangrado leve a moderado si hay 20-200 mL de sangrado en 24 horas, y como sangrados severos y masivos volúmenes mayores de 200 mL en 24 horas. Es importante destacar que la hemoptisis y la hematemesis en los niños pueden confundirse a la hora de valorar al paciente, por lo que se debe preguntar acerca del cuadro clínico. Sin embargo, pueden diferenciarse por las características fisicoquímicas y por otros síntomas asociados expuestos como se indica en la Tabla 2.

Diagnóstico En primera instancia, debe realizarse una historia clínica amplia y un buen examen físico. Aunque no siempre son de ayuda para esclarecer un diagnóstico definitivo (a menos que se asocie con una enfermedad conocida, como fibrosis quística u otras enfermedades sistémicas conocidas), pueden ser útiles en guiarnos acerca de los exámenes de laboratorio necesarios para llegar a este.

Entre los laboratorios de rutina que deben ser ordenados en pacientes con sospecha de hemorragia pulmonar se encuentran: cuadro hemático, niveles séricos de creatinina y uroanálisis. Los pacientes con síndrome pulmón-riñón, por ejemplo, se caracterizan por la elevación de los niveles séricos de creatinina y de reactantes de fase aguda, al igual que hematuria microscópica. Además, es importante solicitar marcadores autoinmunes como ANCA, anticuerpos antimembrana basal glomerular (anti-GBM) y anticuerpos antinucleares (para descartar enfermedades del colágeno). Otros exámenes a solicitar, basados en la historia del paciente, son aquellos relacionados con agentes infecciosos (como TB y VIH), enfermedades estructurales pulmonares como bronquiectasias y daño estructural secundario a fibrosis quística, entre otros (Tabla 3).

Radiografía de tórax Examen imagenológico inicial obligatorio en la evaluación del paciente con hemorragia pulmonar. Es útil para determinar si la etiología de la hemorragia pulmonar es difusa o localizada, y se caracteriza por la presencia de atelectasias, lesiones cavitadas, opacidades alveolares, alteraciones de la pleura, entre otros hallazgos.

Tabla 2. Diferencia entre hemoptisis y hematemesis Hemoptisis Color pH Consistencia Síntomas Anemia

Hematemesis

Rojo brillante y espumoso

Rojo oscuro o marrón

Alcalino

Ácido

Puede estar mezclada con esputo

Puede contener partículas de alimentos

Acompañada de tos

Precedida de náuseas

Ocasional

Frecuente

Modificada de: Pianosi P, et al. Pediatr Rev. 1997;18:16-19.

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Aproximación diagnóstica y terapéutica al niño con hemorragia pulmonar (hemoptisis)

Tabla 3. Exámenes paraclínicos según la etiología de la hemorragia pulmonar Etiología

Examen paraclínico

Tuberculosis/VIH

BK en esputo o aspirado gástrico, PPD

Fibrosis quística

Electrólitos en sudor (iontoforesis), elastasa en materia fecal

Bronquiectasias

Gram y cultivo de esputo, TAC de tórax, broncoscopia

Inmunodeficiencia primaria

Cribado inmunológico, inmunoglobulinas séricas, recuento de linfocitos, respuesta de anticuerpos a vacunas capsuladas y no capsuladas

Diátesis hemorrágica

Pruebas de coagulación

Enfermedad cardíaca

Ecocardiograma

Malformaciones AV

Angiografía o TAC de tórax con medio de contraste o RMN

BK: bacilo de Koch; PPD: prueba cutánea de derivado proteico purificado. Modificada de: Parris D, et al. S Afr Respir J. 2017;23(3):63-70.

Tomografía computarizada de tórax (TAC) Puede utilizarse en pacientes con sospecha de bronquiectasias, malformaciones arteriovenosas y lesiones cavitadas no visibles en la radiografía de tórax, ya que permite visualizar el parénquima pulmonar, los vasos sanguíneos y la vía aérea en presencia de contraste.

Resonancia magnética nuclear de tórax (RMN) Es útil para identificar malformaciones arteriovenosas debido a su capacidad de distinguir con alta precisión los vasos. Al ser un método imagenológico con mayor resolución en tejidos blandos, es muy bueno para evaluar el mediastino y los hilios, aunque menos útil para evaluar el parénquima pulmonar.

Broncoscopia La broncoscopia flexible con lavado broncoalveolar es el examen de evaluación de la vía aérea

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de preferencia para el diagnóstico de hemorragia pulmonar, ya que permite visualizar la localización de la hemorragia y consecuentemente identificar el sangrado activo. Permite evaluar la vía aérea y el esófago en busca de hemorragias de vías digestivas altas, además se pueden tomar muestras para estudio citológico y microbiológico. Tiene mayor especificidad y sensibilidad en hemorragias leves a moderadas, pues en hemorragias severas se encuentra disminuida la capacidad de visualizar adecuadamente la vía aérea. Se encuentra indicada en pacientes en quienes la fuente de la hemorragia no se identifica bajo métodos imagenológicos convencionales ni en exámenes de laboratorio habituales o si la hemorragia es recurrente. Después del procedimiento, las muestras tomadas directamente deben ser enviadas a estudios bacterianos, fúngicos y virales para descartar la causa infecciosa de la hemorragia pulmonar. Por otro lado, las muestras tomadas por medio del lavado broncoalveolar y el uso de azul de Prusia para determinar la presencia de hemosiderófagos son útiles para el diagnóstico de hemorragia alveolar difusa ante la presencia de >20% de 200 macrófagos positivos.

Oscar Barón P., Santiago Barón Gutiérrez

La broncoscopia rígida se reserva para casos seleccionados, como pacientes con cuerpos extraños que deben ser removidos, cuando estos son la causa de la hemorragia pulmonar. También se utiliza en pacientes con hemorragias masivas para mantener la vía aérea permeable mientras se realiza la aspiración del contenido sanguíneo.

Biopsia La toma de biopsia por broncoscopia es controversial, pues las condiciones críticas de muchos pacientes la hacen riesgosa, además del tamaño de la muestra, que podría ser muy pequeño para lograr un diagnóstico histopatológico. Con respecto a la biopsia a cielo abierto, aunque puede ser utilizada en casos en donde no es posible descartar enfermedades sistémicas, su papel para el diagnóstico de la etiología de la hemorragia alveolar difusa no se encuentra bien establecido y su utilidad es limitada. Sin embargo, es un recurso en casos no resueltos.

Otros métodos diagnósticos En pacientes en quienes ya se ha descartado la hemorragia pulmonar debida a la lesión de la vía aérea, fibrosis quística o bronquiectasias, es indicado realizar una evaluación cardiológica completa (incluido un ecocardiograma), pruebas para descartar el síndrome pulmón-riñón y otras enfermedades sistémicas que puedan ser probables etiologías del cuadro clínico. En caso de que ninguna de las pruebas anteriores sea positiva, se puede sospechar hemorragia pulmonar idiopática, cuyo diagnóstico es principalmente por exclusión. El siguiente algoritmo (Figura 1) resume lo expuesto anteriormente para el diagnóstico etiológico del paciente pediátrico con hemorragia pulmonar.

Tratamiento El manejo de la hemorragia pulmonar es variable. Debe estar primordialmente en concordancia

con la causa desencadenante, la severidad del sangrado, el estado hemodinámico y la condición cardiorrespiratoria. La terapia inicial se enfoca principalmente en evitar la asfixia, detener el sangrado y, preferencialmente, tratar la causa específica de la hemorragia pulmonar. Entre las medidas generales en el paciente que cursa con hemorragia pulmonar están: el paciente debe tener reposo absoluto, debe estar en posición de decúbito lateral, asegurar que su vía aérea se encuentre permeable, suspender la vía oral, asegurar accesos venosos adecuados, cuantificar el sangrado y proveer oxígeno en caso de que se encuentre en falla respiratoria.

Hemoptisis leve y moderada En pacientes con hemoptisis leve y moderada, el manejo es principalmente sintomático. Se propone manejar la tos con antitusivos tipo dextrometorfano y aplicar agentes hemostáticos orales o parenterales. Si la etiología de la hemorragia pulmonar es infecciosa o por exacerbación de fibrosis quística, el manejo se realiza con los antibióticos adecuados. En pacientes con hemorragia alveolar difusa, el manejo no está definido claramente por guías. Sin embargo, en el manejo inicial para detener el sangrado se pueden realizar pulsos de corticoesteroides, como metilprednisolona en dosis de 30 mg/kg/día por 3-5 días, especialmente en pacientes con hemorragia alveolar difusa mediada inmunológicamente que cursa con riesgo vital. Estos medicamentos en dosis terapéuticas suprimen la respuesta inflamatoria por inhibición de la migración de mediadores inflamatorios en el lugar del sangrado. Además, disminuyen la respuesta inflamatoria propia de la enfermedad de base al inhibir la formación de complejos antígeno-anticuerpo. Los corticoides no son útiles por sí solos para controlar el sangrado, por lo cual, además, se requieren terapias complementarias. Dentro de las opciones para realizar esta terapia se encuentran la ciclofosfamida y la hidroxicloroquina, en un

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Aproximación diagnóstica y terapéutica al niño con hemorragia pulmonar (hemoptisis)

período de 3-6 meses, y el uso de medicamentos biológicos, como el rituximab que, al unirse al receptor CD20 de los linfocitos B, disminuye su número por varias vías (apoptosis, citotoxicidad

mediada por complemento y por anticuerpos) y, por lo tanto, disminuye la producción de inmunoglobulina G, la cual media la hemorragia pulmonar al unirse a sus antígenos en

Figura 1. Algoritmo para el diagnóstico etiológico del paciente pediátrico con hemorragia pulmonar. Sospecha de hemorragia pulmonar

Sin evidencia de enfermedad pulmonar

Con evidencia de enfermedad pulmonar

Broncoscopia en busca de lesión pulmonar localizada o sangrado de la vía aérea superior

Estudio para fibrosis quística, bronquiectasias, síndrome pulmón-riñón, entre otros

Presente

Ausente

Manejo adecuado

Lavado broncoalveolar en busca de hemosiderófagos (3-4 días)

Negativo

Positivo

Seguimiento e investigar ante un nuevo sangrado

Ecocardiografía

Normal

Anormal

Pruebas para síndrome pulmón-riñón

Pruebas negativas: hemosiderosis pulmonar idiopática

Pruebas para diátesis hemorrágica

Modificada de: Godfrey S. Pediatr Pulmonol. 2004;37(6):476-84.

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Posible cardiopatía

Oscar Barón P., Santiago Barón Gutiérrez

los capilares pulmonares. Si esto falla, otras opciones terapéuticas son la plasmaféresis y el uso de inmunoglobulinas intravenosas que disminuyen los anticuerpos circulantes y, de esta forma, previenen que estos se unan a los antígenos en los capilares. En caso de hemorragia pulmonar por hemosiderosis pulmonar idiopática, el manejo de primera línea es con corticoesteroides. El tratamiento convencional consiste en hidrocortisona de 7 a 10 mg/kg/día, divididos en 4 dosis, y luego continuar con prednisolona en dosis de 1-2 mg/ día, cada 2 días. Sin embargo, el uso de pulsos intravenosos durante 1 hora diaria por 3 días de metilprednisolona, en dosis de 30 mg/kg (máximo 1 g diario), ha mostrado éxito en estos pacientes, por lo cual también está recomendado.

Hemoptisis severa y masiva En los pacientes con hemoptisis masiva, especialmente en caso de presentar falla respiratoria, la conducta inicial, independientemente de la etiología, es realizar intubación orotraqueal y ventilación mecánica con PEEP alto para aumentar el reclutamiento alveolar. Estos pacientes también pueden requerir transfusiones de componentes sanguíneos y estabilización hemodinámica como prioridades en su reanimación. Además, se deben corregir coagulopatías manteniendo las plaquetas por encima de 50 000 y un INR mayor de 1,5. Después de la estabilización inicial, se debe localizar el sitio de sangrado, lo cual puede realizarse por angiografía o por medio de broncoscopia flexible, que puede tener fines diagnósticos, además de ser terapéutica como se revisa a continuación.

Broncoscopia terapéutica En pacientes con grandes sangrados, la broncoscopia flexible terapéutica es útil para manejar el sangrado por medio de varios métodos. El primero es la succión enérgica, aunque se han logrado mejores resultados realizándola por medio de broncoscopia rígida, puede utilizarse

una técnica combinada pasando el broncoscopio flexible a través del rígido para su realización. Además, también se puede realizar el aislamiento del segmento del sangrado por medio del balón para evitar la aspiración de sangre en la vía aérea sana. Este se debe retirar en el momento que cese el sangrado para evitar la isquemia de la mucosa. El uso de sustancias vasoactivas para controlar el sangrado también es una opción terapéutica.

Embolización de arterias bronquiales Se utiliza principalmente en pacientes con hemoptisis recurrente. Es un procedimiento efectivo y mínimamente invasivo en el que se inyectan sustancias químicas o se ponen espirales de acero dentro de la arteria bronquial.

Otras terapias El manejo quirúrgico es otra de las opciones terapéuticas en pacientes con hemorragia pulmonar, principalmente si es causada por lesiones localizadas, como malformaciones arteriovenosas, quistes hidatídicos, aneurismas de la aorta, ruptura pulmonar, adenomas bronquiales, entre otros, que no responden a tratamientos de primera línea. Además, otros tratamientos que pueden ser administrados en pacientes con hemorragia pulmonar pueden incluir el uso de vasopresina intravenosa, antitusivos como la codeína y otros opioides débiles. Sin embargo, deben ser administrados con precaución. Los antifibrinolíticos, como el ácido tranexámico y el ácido épsilon-aminocaproico, los cuales evitan la unión del plasminógeno y la fibrina, se usan como profilaxis y como tratamiento en hemoptisis recurrentes, ya sea por sí mismos o junto con los corticoesteroides.

Pronóstico La hemorragia pulmonar es una enfermedad importante y potencialmente fatal. Puede presentarse como una hemoptisis fulminante por

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Aproximación diagnóstica y terapéutica al niño con hemorragia pulmonar (hemoptisis)

la alta presión de la circulación bronquial o puede expresarse como un sangrado insidioso cuando procede de la circulación pulmonar de baja presión. Ambas patologías están asociadas con una significativa morbilidad y mortalidad, y el tratamiento requiere una historia clínica completa, un buen examen físico e investigaciones dirigidas hacia un diagnóstico etiológico.

Conclusiones y recomendaciones

Debe ser evaluada adecuadamente con el fin de establecer su causa subyacente, de la cual dependerá fuertemente el manejo y el pronóstico. El manejo inicial se basa en medidas de soporte para garantizar la vida del paciente, mientras que el manejo definitivo dependerá de la causa. No existen tratamientos específicos, pero, en general, frente a la sospecha de vasculitis los corticoides sistémicos están indicados. La broncoscopia debe realizarse en los casos severos con propósitos tanto diagnósticos como terapéuticos.

La hemorragia pulmonar es una entidad clínica variable en origen, etiología y severidad.

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Precop SCP

7. Pianosi P, Al-Sadoowh. Hemoptisis en niños. Pediatr Rev. 1997;18:16-19. 8. Solomonov A, Fruchter O, Zuckerman T, et al. Pulmonary hemorrhage. A novel mode of therapy. Respir Med. 2009;103(8):1196-200. 9. Susarla SC, Fan LL. Diffuse alveolar hemorrhage syndromes in children. Curr Opin Pediatr. 2007;19(3):314-20. 10. Vece TJ, Morales de Guzman M, Langston C, et al. Diffuse Alveolar Hemorrhage in Children. En: Wilmont RW, Bush Andrew, Boat T, et al. Kendig’s Disorders of the Respiratory Tract in Children. Filadelfia: Elsevier; 2012. p. 848-857.

Oscar Barón P., Santiago Barón Gutiérrez

14. La hemorragia pulmonar masiva es causada por una lesión en: a. Sistema arteriolar pulmonar b. Circuito bronquial c. Lesión del capilar alveolar d. Arterias pulmonares principales e. Venas pulmonares

15. La causa más frecuente de hemoptisis en pediatría es: a. Hemorragia alveolar difusa c. Hemosiderosis pulmonar d. Infecciones severas de la vía aérea e. Cardiopatías congénitas

16. La ayuda diagnóstica más indicada para ubicar el sitio específico de un sangrado en el árbol bronquial es: a. Arteriografía b. TAC de tórax con contraste c. Gamagrafía de ventilación-perfusión d. Fibrobroncoscopia e. Biopsia pulmonar a cielo abierto

Examen consultado

b. Cuerpos extraños en vía aérea

Volumen 17 Número 4

Aproximación diagnóstica y terapéutica al niño con hemorragia pulmonar (hemoptisis)

17. El medicamento más recomendado para el manejo inicial de la hemorragia alveolar difusa de etiología de posible causa autoinmune que cursa con riesgo vital es: a. Azitromicina interdiaria por 3 meses b. Claritromicina ciclo por 21 días c. Metilprednsilona en bolos d. Heparina de bajo peso molecular subcutánea

Examen consultado

e. Vasopresina intrabronquial

Precop SCP

18. La mortalidad por hemorragia pulmonar se puede reducir mediante una de las siguientes acciones: a. Diagnóstico y manejo etiológico apropiados b. Disminuir el consumo de leche de vaca c. Tratando las infecciones respiratorias con antibióticos d. Vacunando contra neumococo e. Administrando dosis altas de vitamina C

Coartación de la aorta Lupo Méndez Durán, MD1 Ornella Ruiz Pérez, MD2

Introducción El término coartación de la aorta se refiere a un estrechamiento de la arteria aorta que produce una obstrucción al flujo aórtico. Típicamente, se localiza en la aorta torácica descendente distal al origen de la arteria subclavia izquierda (Figura 1). Esta patología fue descrita separadamente por Morgagni y Meckel, en 1970, como una obstrucción localizada en la aorta cerca del ligamento arterioso. Los hallazgos clínicos fueron descritos por Maude Abbot en 1828 y Wernicke en 1875. El primer tratamiento quirúrgico fue realizado por Crafoord y Nylin en 1944 y Kirklin en 1952. Posteriormente, múltiples publicaciones han propuesto clasificaciones clínicas, morfológicas y embriológicas. La coartación de la aorta supone aproximadamente el 5,1% (3%-10%) de las cardiopatías congénitas y constituye la octava malformación cardíaca por orden de frecuencia. Su prevalencia se estima en 2,09 por cada 10 000 recién nacidos vivos. Su incidencia es mayor en varones (relación 2:1). La mayoría de los casos aparecen de forma aislada y responden al patrón de herencia multifactorial

descrito para la mayoría de las cardiopatías congénitas. Sin embargo, también se han descrito casos familiares con herencia mendeliana. Con un hijo afectado existe un riesgo de recurrencia en los siguientes embarazos del 2%, y si hay 2 familiares con coartación, sube al 6%. La historia natural de la coartación aórtica aislada es mejor que la de la coartación con lesiones asociadas, pero en general tiene una mortalidad alta. Los recién nacidos con insuficiencia cardíaca tienen muy mal pronóstico y una mortalidad sin intervención prácticamente total en las primeras semanas de vida. Un 20% de los pacientes morirá antes del año de vida y el 50% antes de los 10 años. Aproximadamente, un 10% de los casos tendrá una clínica más leve y podrá sobrevivir sin intervención hasta la edad adulta. En la adolescencia y en la edad adulta es muy frecuente desarrollar miocardiopatía hipertensiva, y el 90% de los pacientes no tratados fallece antes de los 50 años, aunque la edad media de muerte es a los 35 años. Las causas de muerte más frecuentes son la insuficiencia cardíaca (26%), la ruptura aórtica (21%), la endarteritis bacteriana (18%) y la hemorragia intracraneal (12%).

1. Cardiólogo pediatra 2. P ediatra. Universidad Simón Bolívar Volumen 17 Número 4

Coartación de la aorta

En los casos de coartación aórtica aislada existe una tasa de mortalidad quirúrgica inferior al 2% y una supervivencia >95% al año y >90% a los 5 y 10 años. Por su parte, la hipertensión, la dilatación/disección y la ruptura aórtica son riesgos que permanecen durante toda la vida del paciente y que requieren una estrecha supervisión. Por todo lo anterior, es fundamental que los médicos y pediatras conozcan esta patología, sus características clínicas, las lesiones acompañantes y el abordaje inicial con el fin de reducir la morbimortalidad de la población infantil y, así, mejorar el pronóstico y la sobrevida de esta enfermedad.

Patogénesis Tres hipótesis tratan de explicar la génesis de la coartación de la aorta: 1. El efecto del flujo sanguíneo in utero: el istmo aórtico recibe menos flujo que la aorta ascendente, transversa y descendente. Gran parte del flujo eyectado por el ventrículo izquierdo (VI) sale por los vasos del cayado antes del istmo y el flujo proveniente del

ventrículo derecho (VD) se orienta hacia la aorta descendente vía conducto arterioso, razón por la cual en el recién nacido (RN) el arco aórtico distal y el istmo son de menor calibre que la aorta ascendente y la aorta descendente. La cantidad de flujo a través del arco distal y del istmo puede ser un factor importante en el desarrollo de la coartación. 2. Existen 2 factores embriológicos: uno de estos factores es el subdesarrollo o hipoplasia del arco aórtico o del istmo. Si este factor está presente, predominará una hipoplasia tubular con discreta coartación. El otro factor es la presencia de tejido ductal ectópico en la aorta a nivel de la inserción aórtica del conducto. Esta sola anomalía puede producir coartación aórtica al crecer el tejido ductal ectópico dentro de la luz aórtica. Al nivel señalado, constriñe la luz aórtica después del nacimiento. Si ambos mecanismos están activos, se producirá una discreta coartación e hipoplasia tubular proximal. Parece que el tejido ductal ectópico en la aorta se presenta solamente cuando el flujo ductal fetal es de dirección normal (de derecha a izquierda).

Figura 1. A. Esquema de arco aórtico: arco aórtico proximal entre el tronco braquicefálico y la CI. Arco aórtico distal entre la CI y la SI. Istmo aórtico entre la SI y la ampolla ductal. B. Esquema de coartación aórtica. CD

CI SI

SD Istmo

CoAo

Aorta transversa

CD: carótida derecha; CI: carótida izquierda; CoAo: coartación aórtica A; SD: subclavia derecha; SI: subclavia izquierda. Modificada de: Solano R, et al. Coartación de aorta e interrupción del arco aórtico [Internet]. Servicio de cardiología pediátrica. Hospital Universitario La Paz, Madrid. Disponible en: https://bit.ly/2TbxUCE.

Precop SCP

Lupo Méndez Durán, Ornella Ruiz Pérez

3. Considerar factores adicionales: la alteración en la formación de los arcos aórticos, las anomalías en la migración de la primera arteria segmentaria que da origen a la subclavia izquierda y las anomalías en la unión de estos arcos con la aorta dorsal.

Clasificación Existen diversas formas de clasificar la coartación de la aorta. Para efectos de nuestra revisión, resaltaremos la clínica, la anatomopatológica y según su complejidad.

Clínica Tipo infantil (neonato y lactante) y tipo adulto. El tipo infantil es grave y exige diagnóstico y manejo inmediatos, es causa de la mayor mortalidad en esta patología. El tipo adulto se diagnostica después del tercer año de vida (Figura 2).

Anatomopatológica Preductal, yuxtaductal y posductal según sea la localización de la coartación: antes, frente o después de la unión aórtica del conducto. La mayoría de las coartaciones se sitúan en la zona de la pared posterior de la aorta, de forma opuesta a la inserción del conducto (yuxtaductales), con lo que han quedado un poco en desuso los términos de coartación preductal y posductal. Por otra parte, es frecuente la asociación de la coartación preductal con hipoplasia de una porción variable del arco aórtico, agregando severidad al cuadro. Se relaciona el tipo infantil con el preductal y el tipo adulto con el posductal, lo que no siempre es exacto.

Simple y compleja En las formas simples, se consideran lesiones asociadas con la coartación de la aorta: el

Figura 2. Formas principales de coartación aórtica. A. Coartación neonatal, estenosis muy severa en la zona opuesta al conducto arterioso, acompañada frecuentemente de hipoplasia a nivel del istmo y cortocircuito derecha-izquierda a nivel ductal. B. Coartación diagnosticada fuera del período neonatal, con estrechamiento circunscrito por debajo de la salida de la subclavia izquierda.

VCS APD

Ligamento ductal

Hipoplasia istmo Coartación neonatal Ao

APD

Conducto AP API AI Mitral

VPD

Ao AP

AI Mitral

AD Tricúspide

Tricúspide

API

VPD

VCI

Coartación

VCS

VD Ao desc

VI VCI B

Ao desc

AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; Ao: aorta; Ao des: aorta descendente; AP: arteria pulmonar; APD: arteria pulmonar derecha; API: arteria pulmonar izquierda; VCI: vena cava inferior; VCS: vena cava superior; VPD: venas pulmonares derechas. Modificada de: Abelleira C et al. Cardiopatías congénitas en adolescentes y adultos: coartación de aorta nativa y recoartación en adultos. Seguimiento a largo plazo. Disponible en: www.cardiopatiascongenitas.net.

Volumen 17 Número 4

Coartación de la aorta

conducto arterioso persistente, la hipoplasia del arco aórtico e istmo. Las lesiones asociadas remotas son la aorta bicúspide, el foramen oval permeable, la comunicación interauricular (CIA) tipo ostium secundum y varios tipos de comunicación interventricular (CIV). En las formas complejas, la coartación aórtica se encuentra asociada con malformaciones severas. La lesión acompañante encontrada con mayor frecuencia es la válvula aórtica bicúspide, descrita en una proporción situada entre el 30% y el 85% de los pacientes. Entre un 4% y un 5% de los casos tiene arteria subclavia derecha anómala, que nace por debajo de la coartación. Así mismo, también se puede asociar con malformaciones intracardíacas múltiples. En este caso, hablaríamos de coartaciones aórticas complejas (hasta un 48% del total), sobre todo cuando existe hipoplasia de algún segmento del arco aórtico. Por ejemplo, se objetiva CIV en 1/3 de los pacientes o estenosis aórtica/subaórtica en un 25%. En otras ocasiones, se describen lesiones obstructivas izquierdas en serie con hipoplasia del VI y alteración del aparato valvular mitral (síndrome de Shone), sin olvidar todo tipo de malformaciones cardíacas complejas (transposición de las grandes arterias, VD de doble salida, ventrículo único). Debemos recordar que cerca de un 30% de las pacientes con síndrome de Turner puede tener esta patología. Además, los pacientes con síndrome de Williams-Beuren, debido a una anormal producción de elastina, pueden presentar alteraciones en cualquier segmento aórtico.

Manifestaciones clínicas Tipo infantil La presentación clínica de la coartación aórtica es muy variada y depende de la severidad de

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la lesión y de su posible asociación con otras anomalías cardíacas. Prácticamente todos los casos de coartación de aorta diagnosticados en el recién nacido tienen hipoplasia del istmo aórtico, y algunos, además, tienen hipoplasia de la aorta transversa (Figura 2). Esto se debe a que la zona del istmo es, de por sí, la zona más estrecha al nacimiento. Por la fisiología de la circulación fetal, el conducto maneja gran cantidad de volumen sanguíneo con cortocircuito derecha-izquierda hacia la aorta descendente y en el istmo aórtico el flujo queda restringido. Aunque la forma de presentación habitual y clásica es por anomalías en la exploración física (soplo, diferencia de pulsos, hipertensión arterial) o por clínica de insuficiencia cardíaca severa en el período neonatal, también se sospecha por medio de otros métodos diagnósticos al hallar discrepancias del tamaño de las cavidades, con un aumento del tamaño del VD con respecto al izquierdo. El conducto arterioso juega un papel trascendental en el caso de las coartaciones aórticas severas, ya que facilita el paso del flujo sanguíneo a la aorta descendente desde el VD, tanto en el período fetal como en el período neonatal inmediato. El conducto en el recién nacido normal se cierra en 48 horas. En los casos de coartación suele cerrarse entre los 2 y los 7 días de vida, e incluso puede permanecer permeable varias semanas con una luz muy pequeña. Mientras esté abierto, puede no haber diferencias de pulsos entre los miembros superiores y los inferiores. La disminución severa de calibre del conducto o su cierre produce un fallo ventricular izquierdo con congestión severa, cortocircuito izquierdaderecha por foramen oval y sobrecarga de volumen, que rápidamente desemboca en una situación de choque con dificultad respiratoria severa, acidosis y ausencia de pulsos en los miembros inferiores. Es frecuente la alteración transitoria de la función hepática y renal. Estas situaciones se hacen más patentes si hay CIV y lesiones obstructivas izquierdas asociadas.

Lupo Méndez Durán, Ornella Ruiz Pérez

Los casos de coartación severa suelen manifestarse en la primera o en la segunda semana de vida. En la exploración física del recién nacido se puede observar palidez, frialdad acra, mala perfusión periférica, taquipnea, trabajo respiratorio, taquicardia, ritmo de galope o hepatomegalia. Si la situación de insuficiencia cardíaca está muy establecida, puede que no sea evidente la disminución de los pulsos en los miembros inferiores porque la tensión arterial será baja en todo el territorio arterial. Los edemas son poco frecuentes y su presencia se relaciona con el síndrome de Turner. Se debe hacer un diagnóstico diferencial con sepsis, afecciones pulmonares y otras enfermedades graves neonatales, prestando especial atención en el caso de los niños prematuros. Cuando la coartación aórtica no es tan severa y una vez cerrado el conducto, los niños de mayor edad pueden permanecer asintomáticos, detectándose únicamente anomalías en la exploración física: diferencia en la intensidad de pulsos/tensión arterial en la zona proximal y distal a la coartación, hipertensión arterial en los miembros superiores y auscultación de soplo. La diferencia de pulsos entre los miembros superiores y los inferiores es la alteración clínica principal, por lo que se debe recalcar la necesidad de palparlos en toda exploración pediátrica rutinaria. En algunas circunstancias, puede ser complicado, especialmente en niños obesos o con displasia de caderas. Es importante fijarse tanto en los pulsos de los 2 brazos como en los carotídeos, ya que puede haber coartaciones de aorta que se asocien con nacimiento anómalo de la arteria subclavia derecha (pulsos de menor intensidad en el brazo derecho y las piernas, en comparación con el brazo izquierdo) o con origen de la subclavia izquierda distal a la coartación (pulsos de menor intensidad en el brazo izquierdo y las piernas, en comparación con el brazo derecho). Cuando se advierte una

diferencia de pulsos es preciso tomar la tensión arterial en los 4 miembros con aparatos fiables de medida y manguitos adecuados al tamaño del paciente. Las diferencias de presión superiores a 20 mm Hg son significativas. En los casos más severos, el gradiente tensional puede ser superior a 70 mm Hg, y la presión arterial sistólica puede llegar a 200 mm Hg en las extremidades superiores. La mayoría de los niños con coartación aórtica tiene alteraciones en la auscultación y presenta soplos sistólicos precordiales de baja intensidad, que también son perceptibles en la región interescapular. Puede auscultarse un clic protosistólico si se asocia con la válvula aórtica bicúspide. Además, podría acompañarse de un soplo sistólico de localización preesternal correspondiente a la presencia de CIV o, incluso, de soplo eyectivo por lesión obstructiva a nivel valvular/subvalvular aórtico.

Tipo adulto La mayoría de los niños y de los adultos jóvenes con solo una discreta coartación suelen ser asintomáticos. Los principales síntomas son cefaleas, epistaxis, extremidades frías y claudicación al ejercicio. La atención debe estar dirigida hacia el sistema cardiovascular para buscar la presencia de un soplo cardíaco o de hipertensión en las extremidades superiores, en ausencia o en una marcada disminución de los pulsos femorales, que son detectados en el examen físico. Aparte de los hallazgos mencionados en el examen físico, en un paciente joven, la manifestación más frecuente es la hipertensión (HTA). Es importante tener presente el riesgo que tienen estos pacientes de presentar muerte súbita por ruptura de las arterias del polígono cerebral o como consecuencia de la repercusión de la coartación sobre el VI, la cual conduce a hipertrofia, luego a disfunción y posteriormente a insuficiencia cardíaca.

Volumen 17 Número 4

Coartación de la aorta

Métodos diagnósticos Radiografía de tórax La radiografía de tórax en el recién nacido con coartación severa muestra una cardiomegalia moderada o severa acompañada de signos de hiperflujo y congestión pulmonar. Los niños mayores presentan radiografías normales o con cardiomegalia leve. En pacientes no intervenidos, con coartación de larga evolución, se pueden notar “muescas costales”, que corresponden a escotaduras en el margen inferior del tercio medio de las costillas, las cuales se producen por la dilatación de las arterias intercostales.

Electrocardiograma (ECG) En el recién nacido suele mostrar el predominio habitual del VD, y en los casos más graves, hipertrofia ventricular derecha. En niños mayores y en adultos, el ECG es normal. En los casos severos aparecen signos de hipertrofia ventricular izquierda.

Ecocardiografía La ecocardiografía bidimensional y la ecocardiografía Doppler son el método diagnóstico fundamental para la coartación aórtica. La detección de la zona afectada es más fácil en recién nacidos y lactantes que en niños mayores y adolescentes debido a que existe una mejor ventana ecográfica. Desde los planos supraesternales se puede observar una escotadura en la pared posterior de la aorta torácica y es posible realizar mediciones del calibre de la aorta ascendente, la aorta transversa, el istmo aórtico y la aorta descendente. Por medio del Doppler y del Doppler color estudiamos la aceleración del flujo en la zona de la coartación, calculando la diferencia de presión entre la aorta proximal y la distal a la obstrucción y, por tanto, evaluando su gravedad. Las obstrucciones severas muestran un patrón de flujo característico con prolongación diastólica.

Precop SCP

Resonancia magnética y tomografía computarizada La angiorresonancia magnética (angio-RM) con inyección de gadolinio por vía periférica permite hacer una evaluación detallada de la aorta mediante una reconstrucción tridimensional que muestra claramente sus defectos. Además, a diferencia de la angiografía clásica, con una sola administración de contraste se consigue la visión del arco desde múltiples planos. La limitación fundamental de la angio-RM es que se trata de una técnica que exige la colaboración del paciente, quien debe permanecer inmóvil durante un período superior a 15 minutos. Por ello, los niños más pequeños (generalmente <6 años) requieren sedación y la presencia de un anestesiólogo (Figura 3).

Tomografía computarizada (TC) multicorte Reduce de manera importante la duración del estudio y permite la visualización tridimensional del arco desde múltiples planos, pero tiene el inconveniente de la emisión de radiación. Para valorar el arco aórtico y sus ramas, generalmente no se precisa sincronismo respiratorio, salvo que se quiera estudiar la válvula aórtica.

Cateterismo cardíaco Con la mejora de otras técnicas diagnósticas incruentas, el cateterismo cardíaco y la angiografía prácticamente han quedado relegados al ámbito terapéutico. Mediante su empleo, no solo se demuestra la localización y la extensión de la zona coartada, así como la presencia de lesiones asociadas o de circulación colateral, sino que se adquiere un conocimiento fiable acerca de su severidad y su repercusión hemodinámica (cálculo de gradientes de presión, gasto cardíaco y estimación de cortocircuitos). Los gradientes obstructivos superiores a 20 mm Hg son significativos. Sin embargo, el cateterismo tiene sus limitaciones: además de la radiación emitida, el paso de un catéter por zonas de obstrucción severa es

Lupo Méndez Durán, Ornella Ruiz Pérez

Figura 3. A. Resonancia magnética en proyección sagital que evidencia la presencia de una coartación de la aorta (flecha) y de una severa dilatación de la aorta ascendente en un paciente con válvula aórtica bicúspide. B. Importante circulación colateral en una coartación aórtica severa.

Modificada de: Evangelista A, et al. Rev Esp Cardiol Supl. 2006;6(E):65-74.

complejo, y se pueden presentar complicaciones en pacientes hemodinámicamente comprometidos, especialmente los recién nacidos. No hay que olvidar que en situación de insuficiencia cardíaca severa se pueden encontrar gradientes tensionales falsamente leves y que, si el conducto está permeable, puede dificultar la correcta evolución de la lesión.

Tratamiento Médico El recién nacido con coartación severa puede estar en situación clínica muy grave y requerir, en primer lugar, estabilización hemodinámica mediante perfusión inmediata de prostaglandina E1 (PGE1) para reabrir el conducto, fármacos

vasoactivos y asistencia ventilatoria, así como fármacos para la corrección rápida de la acidosis y del equilibrio hidroelectrolítico. La dosificación habitual de PGE1 es de 0,1 μg/kg/ min durante 20 minutos, seguida de perfusión de mantenimiento en dosis de 0,03 μg/kg/min. Para pacientes de más de 10-15 días de edad, la utilidad de la PGE1 es baja, pero ocasionalmente se ha demostrado su eficacia hasta las 4-6 semanas de vida. Con la repermeabilización ductal aumentará la presión arterial en los miembros inferiores y mejorará el estado general, la diuresis y la perfusión periférica. Generalmente, la hipertensión arterial del niño mayor no intervenido solo responde a los fármacos hipotensores hasta después de la cirugía. Si el paciente está asintomático y su presión

Volumen 17 Número 4

Coartación de la aorta

arterial no supera el percentil 95 para su edad, se podrá intervenir de manera electiva.

global del 4% en un plazo medio de seguimiento de 4 años, del 2,9% para los nacidos a término y del 30% para los pretérmino).

Quirúrgico La coartación de la aorta se puede resolver quirúrgicamente o a través de procedimientos de intervencionismo percutáneo. En cirugía, el abordaje habitual es la toracotomía lateral izquierda. Implica el clampeo de la aorta por encima y por debajo de la obstrucción, de modo que el flujo hacia la parte inferior del cuerpo llega solo por los vasos colaterales. Cuando el arco es hipoplásico o cuando se reparan simultáneamente otras lesiones asociadas, se utiliza la esternotomía media con bypass cardiopulmonar. La técnica más extendida para neonatos con hipoplasia de la aorta transversa es la anastomosis término-terminal ampliada, que incluye la resección de la coartación y del tejido ductal con la reconstrucción del arco mediante la movilización y la sutura de la aorta distal hacia la concavidad de la aorta transversa. La corrección por medio de bypass con conductos protésicos es excepcional y se reserva para adultos con una anatomía especialmente compleja o con lesiones aneurismáticas importantes que impidan la sutura término-terminal. Con respecto a las complicaciones posquirúrgicas, en el período inmediato después de la cirugía, es muy frecuente la hipertensión arterial, la cual suele ser transitoria. También hay que vigilar el sangrado (especialmente en los pacientes mayores o en las reintervenciones), la aparición de quilotórax y la parálisis del nervio recurrente, entre otras. La incidencia de recoartación en neonatos y lactantes oscila entre un 15% y un 30%. Se puede dar con cualquier técnica, pero es menor en la anastomosis término-terminal ampliada (existen series en la literatura con índices de recoartación

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La edad ideal del tratamiento quirúrgico electivo es controvertida. En un estudio retrospectivo se sugiere que la edad de intervención con menor índice de reestenosis es el año y medio de vida (<3%). Por otra parte, el retraso de la cirugía se asocia con una mayor incidencia de hipertensión arterial residual (en los casos operados antes de los 5 años es <5%). La incidencia general de aneurismas en la zona quirúrgica general es del 9%. También se pueden desarrollar aneurismas en la aorta ascendente, sobre todo si existe obstrucción residual, válvula aórtica bicúspide e HTA. La paraplejía se ha descrito en 1 de cada 500 operados de coartación (estudio multicéntrico con 12 000 casos intervenidos). Con poca frecuencia se presenta isquemia intestinal posoperatoria (síndrome poscoartectomía), por lo que la introducción de la alimentación se suele retrasar 48 horas. La CIV es la lesión asociada que con mayor frecuencia precisa reparación quirúrgica.

Cateterismo cardíaco intervencionista La coartación aórtica se puede tratar por medio de la angioplastia con catéter-balón. Esta técnica implica guiar el catéter, generalmente de forma retrógrada, desde la arteria femoral hasta la zona de la obstrucción e inflar un globo para dilatar la coartación. El tamaño del balón se puede aumentar gradualmente hasta que sea 2-4 veces el diámetro inicial de la zona estenótica, pero no se debe sobrepasar el diámetro de la aorta diafragmática. Esta es la técnica de elección para el tratamiento de la reestenosis después de la cirugía. La mortalidad de la dilatación de la recoartación posoperatoria es del 0%-2%, y el índice de reestenosis es del 16%-28% en un seguimiento medio de 58 meses.

Lupo Méndez Durán, Ornella Ruiz Pérez

El uso de la angioplastia como método de abordaje de la coartación nativa (angioplastia primaria) es controvertido, especialmente en el caso de los neonatos. En un estudio aleatorizado realizado en 1994 y reevaluado en 2005, con niños de entre 3 y 10 años (n = 36), se comprobó que con el paso del tiempo la incidencia de aneurismas en la zona dilatada es mayor en el grupo de la angioplastia con catéter-balón (35% vs. 0%), que la incidencia de lesiones vasculares también es mayor en los intervenidos percutáneamente y que la supervivencia libre de aneurismas/ reintervención es del 50% frente al 85% del grupo quirúrgico, con un seguimiento medio de 11 años. En conclusión, aunque la angioplastia con catéter-balón se ha realizado con éxito, incluso en lactantes y recién nacidos, el índice de reestenosis

y de aneurismas en la zona de dilatación es más elevado (especialmente en <3 meses). Se puede decir que la angioplastia primaria es un método útil y seguro para el tratamiento de la coartación en niños mayores con lesiones circunscritas. Generalmente, se desaconseja su uso antes del año de vida. También se puede emplear en aquellos pacientes de alto riesgo por tener escasa circulación colateral. Adicionalmente, se ha experimentado la utilización de stents intravasculares que, sumados a la técnica de la angioplastia, mejoran los resultados inmediatos. Sin embargo, es necesario contar con mayor información en relación con la evolución a largo plazo de estos procedimientos, donde la principal complicación sería la reestenosis por crecimiento intimal o la estenosis relativa, que sucede con el crecimiento de los segmentos alrededor de la zona de implante del stent (Figura 4).

Figura 4. A y B. Aneurisma y recoartación de la aorta. C. Stent posicionado en la zona de coartación de la aorta y del aneurisma (apertura de inner balloon) D. Stent ya posicionado; se observa la exclusión del aneurisma y el aumento del diámetro de la zona coartada

Modificada de: Bermúdez-Cañete R, et al. Rev Esp Cardiol. 2005;58:979-83.

Volumen 17 Número 4

Coartación de la aorta

Lecturas recomendadas 1. Abelleira C, González A. Cardiopatías congénitas en adolescentes y adultos: coartación de aorta nativa y recoartación en adultos. Seguimiento a largo plazo. Disponible en: www.cardiopatiascongenitas.net. 2. Kaushal S, Backer CL, Patel JN, et al. Coarctation of the aorta: midterm outcomes of resection with extended end-to-end anastomosis. Ann Thorac Surg. 2009;88(6):1932-8. 3. Kenny D, Hijazi ZM. Coarctation of the aorta: from fetal life to adulthood. Cardiol J. 2011;18(5):487-95. 4. Langley SM, Sunstrom RE, Reed RD, et al. The neonatal hypoplastic aortic arch: Decisions and more decisions. Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery: Pediatric Cardiac Surgery Annual. 2013;16(1):43-51. 5. Marek J, Fenton M, Khambadkone S. Aortic Arch Anomalies: Coarctation of the Aorta and Interrupted Aortic Arch. En: Lai WW, Mertens LL, Geva T, et al. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease: From Fetus to Adult. New Jersey: Wiley-Blackwell; 2009. p. 339-62.

Precop SCP

6. Morrow WR, Huhta JC, Murphy DJ Jr., et al. Quantitative morphology of the aortic arch in neonatal coarctation. J Am Coll Cardiol. 1986;8(3):616-20. 7. Olley PM. Coarctation of the Aorta. En: Freedom RM, Benson LN, Smallhorn JF. Neonatal Heart Disease. London: Springer-Verlag London; 1992. p. 375-89. 8. Quennelle S, Powell AJ, Geva T, et al. Persistent Aortic Arch Hypoplasia After Coarctation Treatment Is Associated With Late Systemic Hypertension. J Am Heart Assoc. 2015;4(7). 9. Rudolph AM, Hey mann M A, Spitznas U. Hemodynamic considerations in the development of narrowing of the aorta. Am J Cardiol. 1972;30(5):514-25. 10. Tomar M, Radhakrishanan S. Coarctation of aorta-intervention from neonates to adult life. Indian Heart J. 2008;60(4 Suppl D):D22-33.

Lupo Méndez Durán, Ornella Ruiz Pérez

19. La hipoplasia del itsmo aórtico se asocia con: a. Coartación aórtica de tipo infantil (predominio neonatal) b. Coartación aórtica de tipo adulto c. Presenta la misma frecuencia en la de tipo infantil y en la de tipo adulto d. No es un hallazgo frecuente en esta patología e. Coartación aórtica de localización abdominal

b. Puede presentarse de forma aislada o con patologías asociadas c. Su incidencia es mayor en el sexo femenino (2:1) d. Los recién nacidos con insuficiencia cardíaca tienen mal pronóstico e. El desarrollo de miocardiopatía hipertensiva es más frecuente en la adultez

21. De las siguientes, cuál no corresponde a una de las principales causas de mortalidad en la coartación de la aorta: a. Hemorragia intracraneal b. Insuficiencia cardíaca c. Ruptura aórtica d. Endarteritis bacteriana e. Miocarditis

Examen consultado

20. Sobre la coartación de la aorta no es cierto que: a. Responde a un patrón de herencia multifactorial

Volumen 17 Número 4

Coartación de la aorta

22. En cuanto a la patogénesis de la coartación de la aorta, es cierto que: a. La alteración en la formación de los arcos aórticos no constituye un factor predisponente para la coartación aórtica b. La presencia de tejido ductal ectópico a nivel de la aorta es irrelevante en la fisiopatología de la enfermedad c. El efecto del flujo sanguíneo in utero constituye una de las hipótesis de la génesis de la coartación

Examen consultado

d. En la coartación aórtica, el aumento del calibre del arco aórtico distal y del itsmo favorecen la aparición de la enfermedad

Precop SCP

e. El itsmo aórtico recibe mayor flujo sanguíneo que la aorta ascendente, transversa y descendente

23. La válvula aórtica bicúspide: a. Se presenta en el 0,5 % de los pacientes con coartación aórtica b. Se asocia con CIV c. Se relaciona con el síndrome de Turner d. Constituye la lesión acompañante encontrada con mayor frecuencia en las formas complejas de la coartación aórtica e. No es una patología asociada con la coartación aórtica

24. En cuanto a la presentación clínica de tipo infantil, es cierto que: a. No se asocia con insuficiencia cardíaca b. El conducto arterioso juega un papel trascendental en las coartaciones aórticas severas c. La evaluación de los pulsos arteriales no es prioritaria d. Los soplos cardíacos suelen ser diastólicos de baja intensidad e. Tiene menor mortalidad que la de tipo adulto

Trastorno del espectro autista Claudia Torres G., MD1

Introducción Anteriormente, el trastorno del espectro autista (TEA) se conocía como un trastorno generalizado del desarrollo (TGD). Ambos términos significan lo mismo. TGD se refiere a la clasificación más ampliamente utilizada de los trastornos mentales, la cual fue publicada por la Asociación Estadounidense de Psiquiatría (APA) en 1994. En el DSM-IV, el TGD incluía 5 categorías: 1. Trastorno autista 2. Trastorno de Asperger 3. Trastorno desintegrativo infantil 4. Trastorno de Rett 5. Trastorno generalizado del desarrollo no especificado (TGD – NOS) El DSM-5 ha sustituido 4 de estos subtipos (trastorno autista, síndrome de Asperger, trastorno desintegrativo infantil y TGD no especificado) por la categoría general TEA. El síndrome de Rett ya no forma parte de este sistema de clasificación. En lugar de hacer distinción entre estos subtipos, la definición diagnóstica del DSM-5 especifica 3 niveles de gravedad en los síntomas, así como el nivel de apoyo necesario. En mayo de 2013, la APA publicó la nueva edición en inglés del DSM (la quinta). En el DSM-5, el

término TEA reemplazó al TGD. Además, en esta edición no se incluyen categorías dentro del TEA, de manera que no todas las personas que cumplen con los criterios de diagnóstico se pueden clasificar dentro de un espectro autista. Este cambio se realizó porque, según las investigaciones, las categorías dentro del TGD no podían ser distinguidas de manera fiable. Esto significa que las categorías del trastorno autista y del TGD-NOS no se seguirán utilizando. En cambio, se utilizará el diagnóstico de TEA para todo el espectro que, a su vez, ha sido incluido dentro de una categoría más amplia de trastornos del neurodesarrollo. Los trastornos del espectro autista forman parte de los problemas de salud mental, los cuales pueden detectarse a edades muy tempranas. Esta disfuncionalidad tiene un impacto considerable, no solo en el correcto desarrollo y bienestar de la persona afectada, sino también de los familiares por la elevada carga de cuidados personalizados que necesitan. Y es que el autismo incluye una variabilidad en la expresión de síntomas que lo definen como un espectro. Al igual que ocurre con otros trastornos de salud mental u otras discapacidades, son un problema que puede producir una estigmatización. Las familias ponen de manifiesto los sentimientos

1. Pediatra. Universidad Libre Volumen 17 Número 4

Trastorno del espectro autista

de aislamiento, invisibilidad y la falta de conocimiento acerca de lo que son los TEA por parte de la sociedad en general. Las diversas manifestaciones clínicas que pueden presentarse con el TEA dificultan la detección precoz de la sintomatología compatible con dichos trastornos y, como consecuencia, su diagnóstico se ve retrasado, el cual en bastantes ocasiones no se confirma antes de los 3 años de edad. A ello se añade un cierto desconocimiento del problema en el ámbito médico y educativo. Con el fin de poder ayudar a estos pacientes, se hace necesario e importante buscar o implementar herramientas para su detección temprana. Una de las más importantes es el conocimiento, ya que cabe recordar esta frase: “lo que no se conoce, no se diagnostica”.

y puede interferir al trabajar en muchos contextos. Puede causarles estrés al ser interrumpidos o redireccionados. •• Nivel 3: estos pacientes requieren un apoyo importante y constante. Tienen déficits severos en comunicación verbal y no verbal, una iniciación y una respuesta a propuestas sociales de otras personas muy limitadas, y el comportamiento restrictivo y repetitivo interferirá con su funcionamiento en todos los contextos. El TEA impacta el desarrollo en 2 dominios de núcleos: 1. Comunicación social; y 2. Patrones de conducta o interés repetitivo y restringido (Figura 1).

Figura 1. Núcleos del TEA

Definición El TEA es una condición neurológica y de desarrollo que comienza en la niñez y dura toda la vida. Se le llama trastorno de espectro porque diferentes personas pueden tener una gran variedad de síntomas que, a su vez, pueden oscilar en el grado de severidad y en la cantidad de apoyo que un individuo requiere según la severidad. En el nuevo manual de diagnóstico DSM-5, el autismo es descrito en términos de niveles de apoyo requerido como sigue: •• Nivel 1: estos pacientes requieren poco apoyo. Pueden ser verbales, pero tienen dificultad iniciando y sosteniendo interacciones con otros. Pueden tener interés disminuido en interactuar con otros y su restringido y repetitivo comportamiento puede interferir al trabajar en uno o más contextos. •• Nivel 2: estos pacientes requieren apoyo sustancial. Pueden tener déficit significativo en interacciones sociales incluso con apoyo cercano. El comportamiento restringido y repetitivo es obvio a un observador casual

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Comunicación social

TEA

Patrones de conducta o interés repetitivo y restringido

Área de la comunicación social 1. Déficit en la reciprocidad social y emocional 2. Déficit en comportamientos comunicativos no verbales utilizados para la interacción social 3. Déficit en el desarrollo y en el mantenimiento de una relación apropiada para el desarrollo.

Reciprocidad social y emocional •• Enfoque social anormal •• Falla de conversaciones normales de preguntas y respuestas o seguimiento de la conversación

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•• Puede haber una reducción de los intereses compartidos, de las emociones, del afecto y de la respuesta •• Puede haber un error al iniciar o al responder a las interacciones sociales.

Pobre comunicación verbal y no verbal •• Mala comunicación verbal y no verbal integrada •• Anomalías con el contacto visual y el lenguaje corporal, deficiencias en la comprensión del uso de la comunicación no verbal •• Puede haber una falta total de expresión facial o del uso de gestos.

Desarrollar y mantener relaciones apropiadas con otros •• Puede haber dificultades para ajustar el comportamiento a diferentes situaciones sociales •• Dificultades para compartir juegos imaginativos haciendo amigos •• Falta de interés en otras personas

Patrones restrictivos y repetitivos de comportamiento e intereses Al menos dos de los siguientes: •• Movimientos motores restrictivos o repetitivos •• Uso de objetos o discurso •• Insistencia en la misma conducta con adherencia inflexible a las rutinas •• Patrones ritualizados de conducta •• Intereses fijos altamente restringidos •• Anormalidad en intereses o enfoques •• Hipo o hiperreactividad a la información sensorial o interés inusual en los aspectos sensoriales del entorno como, por ejemplo, el ruido de la lavadora, de la máquina lavadora de platos, de ventiladores o de aire acondicionado. En el área de la comunicación social podemos encontrar un rango de expresiones como las siguientes:

•• Diferencias en patrones repetitivos de comportamiento de interés •• Los movimientos motores repetitivos podrían incluir: estereotipias motoras como balanceo o manos aleteando, alineando o volteando objetos •• Podría estar presente la ecolalia o el discurso repetitivo En el área de inflexibilidad y adherencia a las rutinas es posible que veamos: •• •• •• •• ••

Extrema angustia en pequeños cambios Dificultad con las transiciones Patrones de pensamiento rígido Rituales relacionados con saludos Insistencia en la misma ruta o en las mismas elecciones de alimentos en cada comida

En el área de intereses restringidos o fijos puede haber: •• Fuerte vinculación o interés perseverante al punto que el individuo puede pasar una gran cantidad de tiempo hablando o investigando. En el área sensorial puede haber: •• •• •• ••

Indiferencia al dolor o la temperatura Respuesta adversa a ciertos sonidos o texturas Exceso de tiempo oliendo o tocando objetos Fascinación visual con cosas como luces o el movimiento de objetos.

Epidemiología Ya son lejanas las primeras estimaciones sobre la prevalencia del TEA, que lo situaba y lo consideraba como un trastorno raro que afectaba a 4-5 de cada 10 000 niños. En una estimación más actual, según datos de 2012, el Centro para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) de Estados Unidos considera que el TEA afecta a 1 de cada 68 niños de 8 años. Resultados más recientes del CDC en Estados Unidos encuentran que el TEA tiene una prevalencia del 2,24%

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en 2014 (1/45), otros trastornos del desarrollo (OTD) del 3,57% y discapacidad intelectual (DI) del 1,10%. Este incremento del diagnóstico y de la identificación del TEA en los datos de 2014 coincide, entre otras razones, con un cambio metodológico, como es el cambio de cuestionario para hacerlo más sensible a la detección de casos de TEA. En 2008, Simonoff y colaboradores indicaron que alrededor del 70% de las personas con TEA tiene al menos una afección coexistente. La condición coexistente más común es una discapacidad intelectual. Alrededor del 54% de las personas diagnosticadas con TEA tiene una discapacidad intelectual. La condición de salud mental también es bastante común. Los trastornos de ansiedad impactan aproximadamente al 29% de las personas con TEA, mientras que el déficit de atención y la hiperactividad son encontrados en el 28%. Así mismo, un trastorno oposicional desafiante es encontrado en alrededor del 28%.

En familias que tienen un hijo con TEA, 1 de cada 5 de los hermanos posteriores recibirá un diagnóstico similar, y si tiene 2 o más hermanos con TEA, el riesgo de otro hermano afectado se incrementa a 1 de cada 3. De aquellos hermanos que no reciben un diagnóstico de TEA, 1 de cada 5 presentará elevados síntomas de TEA subclínicos para un diagnóstico o alteraciones en su desarrollo evolutivo del lenguaje, la cognición o el desarrollo motor fino o grueso. Según la siguiente gráfica (Figura 2), del Centro de Control de Enfermedades de Estados Unidos, el número estimado de casos de TEA pasó de 1 en cada 160 nacimientos vivos, en 2004, a 1 en cada 68, en 2016, y a 1 en cada 59, en abril de 2018, algo asombroso y tremendamente preocupante, convirtiéndose así en fenómeno de proporciones epidémicas.

Figura 2. Autismo en aumento. La prevalencia estimada corresponde a 4 años antes del dato reportado (por ejemplo, las figuras de 2014 son desde 2010).

Los niños tienen casi cinco veces más probabilidades de ser identificados con autismo que las niñas. Aproximadamente, 1 de cada 42 niños y 1 de cada 189 niñas son identificados con TEA. Los niños de raza blanca o caucásicos tienen más probabilidades de ser identificados con autismo que los niños de raza negra o hispanos. Se ha identificado aproximadamente 1 de cada 63 niños de raza blanca, en comparación con 1 de cada 81 niños de raza negra y 1 de cada 93 niños hispanos. Menos de la mitad de los niños identificados con un TEA son evaluados por problemas de desarrollo cuando alcanzan los 3 años de edad. En promedio, los niños que se identifican con autismo son diagnosticados hasta después de los 4 años, aunque el autismo puede diagnosticarse desde los 2 años de edad e incluso antes si se conocen factores de riesgo familiares.

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Factores que explican el incremento en la prevalencia del TEA Con base en los porcentajes expuestos en la Figura 3 podemos considerar que: •• Inexplicadas: 44% •• Sustitución del diagnóstico: 27%

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•• Influencias sociales: 16% •• Edad avanzada de los padres: 11% •• Agrupamiento geográfico: 2%

Etiología

haber heredado. También parece que algunos niños nacen con una susceptibilidad al autismo, pero los investigadores aún no han identificado un solo “desencadenante” que provoque el desarrollo del autismo.

Aunque no hay una sola causa conocida para el TEA, generalmente se acepta que es causado por anomalías en la estructura o en la función cerebral. Los escáneres cerebrales muestran diferencias en la forma y en la estructura del cerebro de niños con autismo en comparación con los niños neurotípicos. Los investigadores no conocen la causa exacta del autismo, pero están investigando una serie de teorías que incluyen los vínculos entre la herencia, la genética y los problemas médicos.

Otros investigadores están evaluando la posibilidad que, bajo ciertas condiciones, un racimo de genes inestables pueda interferir con el desarrollo cerebral, lo que resultaría en autismo. Por su parte, otros investigadores están explorando problemas durante el embarazo o el parto y factores ambientales como infecciones virales, desequilibrios metabólicos y exposición a sustancias químicas (bifenilos policlorados [PCB], insecticidas, gases de escape automotrices, hidrocarburos y retardantes de llama).

En muchas familias parece haber un patrón de autismo o de discapacidades relacionadas, lo que apoya aún más la teoría de que el desorden tiene una base genética. Sin embargo, ningún gen ha sido identificado como causante de autismo, por lo que los investigadores están buscando segmentos irregulares del código genético que los niños con autismo podrían

Vulnerabilidad genética Con mayor frecuencia de lo esperado, el autismo tiende a ocurrir entre los individuos que tienen ciertas afecciones médicas, en las que se incluyen el síndrome del cromosoma X frágil, la esclerosis tuberosa, el síndrome de rubéola congénita y la fenilcetonuria no tratada (PKU).

Figura 3. Factores que explican el incremento en la prevalencia del TEA. Edad más avanzada de progenitores 11%

Aglomeración geográfica 2%

Inexplicable 44%

Influencias sociales 16%

Cambio en los criterios para el diagnóstico 27% Modificada de: Psicopsiq. Salud Emocional y Mental. Disponible en: https:/m.facebook.com/PsicoPsiq.my/photos/ pb.1618339255069055-220752000.1542.

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Algunas sustancias nocivas ingeridas durante el embarazo también se han asociado con un mayor riesgo de autismo.

Diagnóstico Con tantas características a tener en cuenta, ¿cómo se hace el diagnóstico del TEA? Generalmente, el diagnóstico es hecho por un médico licenciado con entrenamiento en salud mental o por un especialista o subespecialista, usando el Manual de Diagnóstico y Estadística para el TEA 5.a edición. Una evaluación diagnóstica debe incluir: •• Observación de comportamientos •• Entrevista con cuidadores o ‘nanas’ •• Una historia clínica que incluya el análisis de comportamientos y otras pruebas en orden para descartar otras condiciones genéticas, trastornos de audición u otras enfermedades o condiciones clínicas que puedan causar características similares en el comportamiento. No existe ninguna prueba biológica que diagnostique el TEA, y el diagnóstico es eminentemente clínico. Un diagnóstico bien hecho es muy importante porque permite determinar el curso médico, el tratamiento y los servicios que el paciente puede recibir. Algo muy importante a tener en cuenta es que existen diferencias significativas entre el proceso de hacer el diagnóstico médico y el proceso que debe ser realizado para determinar los servicios de educación especial que estos pacientes requieren. Muchos de los pacientes con un nivel 1 pueden acceder a educación general con mínimo apoyo, pero los pacientes en nivel 2 y 3 requerirán un apoyo intervencional más especializado. Las evaluaciones deben ser periódicas debido a que un paciente en nivel 1 puede pasar a nivel 2 o 3 dependiendo del apoyo que se le preste, ya que los desafíos académicos y sociales pueden incrementar con la edad.

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Generalmente, el diagnóstico es hecho a los 3 años de edad, pero puede ser sospechado desde los 18 meses dependiendo del comportamiento y del desarrollo neurológico mostrado por el niño. Esto es particularmente importante porque las investigaciones indican que cuanto antes identifiquemos las características del autismo y cuanto antes puedan comenzar las intervenciones y el tratamiento, mejores serán los resultados. Una herramienta importante es el programa del niño sano, el cual debe incluir una combinación de información obtenida por los profesionales de atención primaria, como las preocupaciones de los padres sobre el desarrollo de sus hijos, la utilización de escalas y pruebas sobre el desarrollo general de los niños y la observación por los profesionales de las desviaciones que ocurren en el desarrollo. La Asociación Americana de Pediatría (AAP) recomienda que todos los niños en edades precoces deben ser reconocidos por los equipos de pediatría a los 9, 18 y entre los 24-30 meses para identificar retrasos evolutivos. Algunos reconocimientos adicionales pueden ser necesarios si los bebés pertenecen a grupos de alto riesgo, como aquellos con prematuridad o bajo peso al nacer, o niños adoptados. Así mismo, la AAP recomienda que todos los niños deben ser reconocidos a los 18 y 24 meses, específicamente para signos relacionados con TEA. Los grupos de riesgo, como hermanos de niños con TEA o grupos con prematuridad o bajo peso al nacer, pueden requerir cribados adicionales. El reconocimiento de la evolución del desarrollo de los niños debería incluir protocolos específicos de cribado junto con el juicio clínico. Cuanto antes tratemos de intervenir y modifiquemos el aprendizaje, podremos cambiar las trayectorias de desarrollo. Hoy sabemos que hay una plasticidad mucho más desarrollada en los cerebros jóvenes y las conexiones neuronales se hacen tan rápidamente que cuanto antes podamos cambiar el aprendizaje y hacia dónde se dirigen esas neuronas y cómo se conectan, mejor será el pronóstico. Es decir, cuando se está ocupado en un nuevo aprendizaje o en una nueva experiencia, el cerebro establece una serie de

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conexiones neuronales. Estas vías o circuitos neuronales son construidos como rutas para la intercomunicación de las neuronas. Estas rutas se crean en el cerebro a través del aprendizaje y la práctica, de forma muy parecida a como se forma un camino de montaña a través del uso diario de la misma ruta por un pastor y su rebaño (plasticidad sináptica). Las neuronas se comunican entre sí mediante conexiones (sinapsis) y estas vías de comunicación se pueden regenerar durante toda la vida. Cada vez que se adquieren nuevos conocimientos (a través de la practica repetida), la comunicación o la transmisión sináptica entre las neuronas implicadas se ve reforzada. Una mejor comunicación entre las neuronas significa que las señales eléctricas viajan de manera más eficiente a través de un nuevo camino. Revisando el circuito neuronal y estableciendo la transmisión neuronal entre las neuronas implicadas, cada nuevo intento mejora la eficiencia de la transmisión sináptica. La comunicación entre las neuronas correspondientes es mejorada, la cognición se hace más rápidamente. La plasticidad sináptica es, quizás, el pilar sobre el que la asombrosa maleabilidad del cerebro descansa. Algo importante a tener en cuenta es que, si el diagnóstico se retrasa, hay muchas otras dificultades secundarias que ocurren en términos de interacciones familiares, en términos de expectativas y en términos de comportamientos que se desarrollan debido a la frustración y a la confusión. Una evaluación sistemática, no solo para el autismo, sino para todo tipo de retrasos tempranos en el desarrollo nos permite evaluar tanto niños que son realmente obvios o niños cuyos padres han sido persistentes en decirnos que hay algo raro o que dicen “todavía estoy preocupado’’, como niños sin ningún signo a los que evaluamos como parte de la rutina de su cuidado. Y es que, como profesionales de la salud, realmente debemos escuchar las preocupaciones de los padres y responder a ellos y no solo decir “vamos a esperar y ver”, sino responder

de verdad y tomar sus preocupaciones muy sincera y cuidadosamente para hacer una intervención temprana. Obviamente, encontraremos algunos niños que tienen una pantalla atípica para el autismo, los cuales terminan sin tener un diagnóstico. También puede ser que tengan algunas dificultades con el idioma o que tengan otros problemas de desarrollo, pero no autismo. Y aunque eso podría ser un falso positivo para el autismo, si estamos identificando niños que tienen otros problemas de desarrollo, no lo consideramos un falso positivo, ya que es importante identificar todo tipo de retrasos en el desarrollo porque cuanto antes los identifiquemos, cuanto antes intentemos obtener una intervención, mejor será el resultado para todos. Por lo tanto, incluso si resulta ser un falso positivo para el autismo, pero identificamos el retraso del habla y del lenguaje, debemos pensar que se trata de un hallazgo importante debido a que hemos identificado un problema del neurodesarrollo que puede ser tratado a tiempo. En este punto es importante recalcar que no existe ninguna prueba biológica que diagnostique el TEA, y el diagnóstico es eminentemente clínico. La detección precoz del TEA y la instauración de un programa de tratamiento temprano, en todos los entornos en los que vive el niño, mejora el pronóstico de los síntomas autistas, las habilidades cognitivas y la adaptación funcional a su entorno. Existen herramientas diagnósticas para el desarrollo en edades precoces, algunas de las cuales se han traducido y validado al español: a. Cuestionarios diligenciados por padres: son rápidos y fáciles de diligenciar. No exigen gran tiempo de los profesionales de atención primaria. Algunos de estos son: -- Ages and Stages Questionnaire (ASQ-3) (Bricker & Squires, 2009): consiste en 21 cuestionarios correspondientes a edades comprendidas entre 1 y 66 meses. Se deben aplicar en edades de 8-9, 18 y 30 meses.

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-- The Parents Evaluation of the Developmental Status (PEDS) (Glascoe): niños entre 0 y 8 años. Consiste en una pregunta general que los padres deben completar sobre sus preocupaciones acerca del aprendizaje, el desarrollo y la conducta de sus hijos, seguida de 8 preguntas para extraer la información sobre las preocupaciones de los padres en cada área. b. Escalas mixtas de desarrollo de aplicación por profesionales e información recogida de padres: se han utilizado generalmente como las medidas de referencia para las alteraciones del desarrollo en un primer nivel de cribado. Aunque se han traducido al español, tienen la limitación de la falta de estudios normativos para su adaptación a la población de otros países. Son costosas en tiempo y requieren formación para su uso, lo que limita su aplicabilidad clínica. -- Bayley Scales of Infant and Toddler Development, Third edition (2005): aplicada a niños entre 1 y 42 meses. Existe una versión traducida al español en Estados Unidos. Exige entrenamiento y el tiempo para su aplicación (unos 90 minutos) resulta costoso. -- Batelle Developmental Inventory Screening Test (BDIST) (Newborg, et al. 2005). -- La escala Denver-II se puede utilizar desde el nacimiento hasta los 6 años. Tiene 125 ítems y su administración dura alrededor de 30 minutos. Requiere entrenamiento. Aunque se utiliza ampliamente, se cuestiona su fiabilidad.

Diagnóstico diferencial Existe dificultad para establecer un “punto de corte” entre el autismo y otros trastornos que comparten ciertos síntomas.

Esquizofrenia infantil Según Kolvin, los niños desarrollan la psicosis de acuerdo con 2 modalidades: antes de los 3 años,

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con características autistas y entre los 5-15 años, de manera similar a la esquizofrenia adulta. La esquizofrenia infantil es de inicio más tardío, con presencia de historia familiar de psicosis, alteraciones del pensamiento (delirios), alteraciones de la percepción (alucinaciones), déficits psicomotrices y pobre salud física. La esquizofrenia responde mejor al tratamiento psicofarmacológico, y el autismo responde mejor a las técnicas de modificación de conducta (Polaino, 1982).

Disfasia evolutiva Consiste en un retraso en la adquisición del lenguaje y en la articulación. Las características comunes son: ecolalia, inversión pronominal, déficit de secuenciación y déficit en la comprensión del significado de las palabras. Las características diferenciales se refieren a que los déficits de los autistas son más graves y complejos, mientras que los niños disfásicos conservan su capacidad comunicativa, manifiestan sus emociones y son capaces de llevar a cabo juegos simbólicos.

Retraso mental Los niños con retraso mental conservan su capacidad de comunicación y de interacción social, tienen el desarrollo físico afectado y un pobre rendimiento en todas las áreas intelectuales (los autistas pueden tener habilidades conservadas o potenciadas no relacionadas con el lenguaje como la música, las matemáticas o las manualidades).

Privación ambiental La privación ambiental es un agente causante de problemas y de déficit en el desarrollo infantil (privación maternal, abandono, malos tratos, institucionalización), pero cuando a estos niños se les sitúa en un ambiente estimulante, recuperan las habilidades perdidas o inexistentes.

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Síndrome de Landau Kleffner o afasia epileptiforme adquirida Esta es una condición rara en la que los niños (sobre todo mayores de 3 años de edad, pero de vez en cuando más jóvenes) desarrollan convulsiones que implican principalmente el hemisferio izquierdo (las áreas del lenguaje) y estados epilépticos nocturnos. Estos niños comúnmente, pero no siempre, se presentan con convulsiones y tienen asociadas la regresión autista y la pérdida del lenguaje adquirido. A causa de ello, es recomendado obtener un EEG (con privación del sueño o registrando a 24 horas) sobre aquellos niños autistas que tienen una historia de pérdida del lenguaje adquirido y de regresión de la conducta. Esta condición puede ser tratada con éxito con medicinas antiepilépticas y con la hormona adrenocorticotrófica (ACTH).

Pérdida de audición Cada niño con retraso del lenguaje debe tener una prueba de audición. Un niño con un daño de la audición no tendrá los rasgos autistas mencionados por los criterios DSM-IV, pero se puede presentar con “ignorancia penetrante”, producción de sonidos inusuales, un pobre contacto visual porque “él no puede coordinar sus ojos con la dirección del sonido”, algunos berrinches debidos a la frustración causada por la carencia de la capacidad de expresar sus necesidades, entre otros rasgos.

Tratamiento Intervención temprana La detección temprana y la consecuente implementación de un programa de intervención precoz continúan siendo la opción por excelencia al relacionarse con una mejor evolución clínica del niño.

Un mayor conocimiento acerca de las desviaciones del desarrollo normalizado de los signos relacionados con el TEA ha permitido iniciar intervenciones en edades muy tempranas, incluso antes del año. Las variables comunes de dichas intervenciones actuales con mejores resultados son: el enfoque naturalista, el empoderar a los padres y personas significativas y el estar diseñadas teniendo en cuenta tanto las teorías del desarrollo interpersonal como la implementación de las técnicas y estrategias de la modificación de conducta, sobre todo para el manejo de aspectos de conducta del niño con TEA. La intervención va dirigida a cambiar el foco de atención preferente de los niños con signos precoces de TEA (detectados a partir del año y antes de los 36 meses) por el funcionamiento de los objetos hacia una motivación preferencial por el mundo social. El programa de intervención debe incorporar objetivos basados en los hitos del desarrollo esperable de un niño “típico”. La intervención en estas edades tempranas gira alrededor de rutinas sociales centradas en todo momento en la motivación y en los intereses del propio niño, teniendo como finalidad estimular y trabajar las áreas del neurodesarrollo más afectadas en los niños con TEA, las cuales son: la imitación, la comunicación y el lenguaje, la iniciación y la motivación social, el desarrollo de las habilidades motoras, cognitivas y del juego. El centro de toda la intervención es la interacción con un adulto. Es especialmente importante ser capaces de generar oportunidades de interacción social en las que sea el propio niño con señales de TEA el que inicie la interacción espontáneamente. Para ello, el peso recae en que el adulto sea suficientemente sensible, habilidoso y creativo para ser motivante. Mediante la imitación y la iniciación de todo tipo de acciones, movimientos y actividades en interacción con otra persona se busca estimular las estructuras cerebrales relacionadas

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con el seguimiento de la mirada, la atención conjunta, la percepción facial, el reconocimiento de emociones y la imitación, entre otras. Otro de los factores relevantes en el enfoque de dichas intervenciones es el importante papel que se le otorga al empoderamiento de los padres, de modo que se diseñan programas estructurados que se llevan a cabo con los padres para que trabajen los déficits en comunicación e interacción de sus hijos. Los avances tecnológicos como, por ejemplo, grabaciones con móvil comienzan a utilizarse en la implantación de intervenciones en espacios naturales para que puedan ser evaluadas y recibir una retroalimentación por parte del terapeuta y así mejorar la competencia del manejo de los padres. Cualquier tipo de intervención debe cumplir los siguientes requisitos: a. Inicio lo más temprano posible, incluso antes de los 3 años. En estas edades, cuando la sospecha está presente, pero el diagnóstico puede aún no ser claro, es preciso hacer un seguimiento periódico de su evolución e iniciar la intervención adecuada lo más precozmente posible con el fin de incidir en los síntomas más relevantes de cada niño hasta confirmar o descartar el diagnóstico. b. En todas las edades, la intervención debe ser compartida y coordinada entre los padres, la escuela y el terapeuta responsable del niño. Padres y profesionales deben conocer las dificultades específicas del TEA y aplicar las estrategias adecuadas a cada niño en concreto. c. Debe realizarse, siempre que sea posible, dentro de los entornos naturales del niño. d. La intervención debe ser intensiva. Debe incluir las horas que el niño está en la escuela y las que pasa con su familia. Las pautas y estrategias que se deben utilizar han de estar previamente consensuadas entre la familia, la escuela y el terapeuta y deben ser diseñadas específicamente para cada niño en concreto. e. En el proceso diagnóstico y en el diseño de la intervención, hay que contar con un equipo multidisciplinario y, si se considera oportuno,

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tener la oportunidad de contar con la colaboración de otras especialidades médicas. Existen diferentes prioridades de la intervención en función del momento evolutivo y de las capacidades de cada niño: 1. En niños pequeños, es imprescindible hacer una intervención estructurada y predecible para el niño, teniendo siempre en cuenta sus posibilidades intelectuales. La estructura debe adaptarse, en la medida de lo posible, en la casa y en la escuela. La utilización de una estructura con apoyos visuales y recompensas sencillas facilita a cualquier niño pequeño la comprensión de lo que se espera de él. En niños con poca capacidad comunicativa verbal, es aconsejable la introducción de métodos alternativos de comunicación cuando sea el momento adecuado (por ejemplo, The Picture Exchange Communication System [PECS]). 2. A lo largo de la educación primaria y según la evolución de cada niño hay que ir decidiendo el futuro de su escolarización. Para los niños con capacidad intelectual normal o superior, la ubicación recomendada es la escuela ordinaria. La intervención adecuada irá dirigida a facilitar la comprensión del entorno, a su integración en grupo, a adecuar su conducta a las exigencias sociales y a mejorar dificultades específicas de aprendizaje o lenguaje en caso que se considere necesario. 3. Durante la educación secundaria, en general, hay que priorizar la mejora de sus competencias sociales en sesiones individuales o de grupo, la ampliación de sus intereses, el control de su impulsividad y el mejoramiento de su nivel de autonomía para acercarse al máximo a la adquirida por los compañeros de su misma edad. En esta etapa, suelen hacerse más evidentes las posibles comorbilidades, especialmente con problemas de ansiedad u otros problemas emocionales. En pacientes con capacidad intelectual normal o superior, normalmente la ansiedad se debe al inicio de la autoconciencia de sus propias dificultades y de los frecuentes fracasos a

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pesar de sus esfuerzos por mejorar, aunque no siempre sean adecuados. Los episodios de acoso son muy frecuentes en esta etapa y, además de ser fuente de ansiedad, pueden, si no se controlan, desembocar en patologías más graves con el paso del tiempo y crear conductas peligrosas. 4. La adolescencia siempre es una etapa conflictiva, y en las personas con diagnóstico de TEA las dificultades se añaden a las que ya vienen soportando a lo largo de su vida. Su conducta, afectividad y capacidad de socialización vendrán determinadas, en gran parte, por su experiencia vital durante las etapas previas. El objetivo de iniciar una intervención en grupo con chicos con características similares en la etapa anterior es favorecer el establecimiento de un grupo de referencia con el que puedan compartir intereses a nivel social, poner en práctica el nivel de autonomía que cada uno de ellos ha sido capaz de alcanzar y adecuar la responsabilidad que exige su edad y su condición concreta. 5. La mayoría de las personas diagnosticadas con TEA precisan una supervisión o una intervención terapéutica durante toda la vida.

Tratamiento farmacológico En la actualidad no existen fármacos de probada efectividad para los síntomas nucleares propios del TEA. Existen 2 fármacos aprobados por la FDA para su uso en el TEA, los cuales son: la risperidona y el aripiprazol, que se usan en la irritabilidad, en la impulsividad y en la hiperactividad asociadas con TEA.

TEA y vacunas Debido a la polémica generada por los rumores acerca de que podría existir una relación entre la aplicación de vacunas y el desarrollo del TEA, la Sociedad Americana de Pediatría, la Organización Mundial de la Salud y el Centro para el Control de Enfermedades han enviado los siguientes comunicados a la población mundial:

“De vez en cuando, circulan rumores de que el timerosal, un conservante a base de mercurio alguna vez usado en varias vacunas (y todavía se utiliza en algunas vacunas contra la gripe), podría contribuir a trastornos del espectro autista. Sin embargo, los estudios científicos válidos han mostrado que no existe tal relación. The American Academy of Pediatrics (AAP), la Asociación Médica Americana (AMA), los CDC y el Instituto de Medicina (IOM) están de acuerdo en que la ciencia no admite un vínculo entre el timerosal en las vacunas y el autismo”. Academia Americana de Pediatría “Los datos científicos demuestran abrumadoramente que no hay conexión entre las vacunas y el autismo… Necesitamos más investigación para conocer las causas reales del autismo, pero le haríamos un flaco favor a la salud de nuestros hijos si culpamos a las vacunas de esta enfermedad trágica y compleja”. Asociación Médica Americana “Es importante señalar que las preocupaciones sobre la toxicidad del timerosal son teóricas y no hay ninguna prueba científica convincente de un problema de seguridad con su uso en las vacunas, a pesar de que se mantiene la percepción pública del riesgo en algunos países”. Organización Mundial de la Salud “Los grupos de expertos, incluyendo la Academia Americana de Pediatría, están de acuerdo en que la vacuna MMR no es responsable de los recientes aumentos en el número de niños con autismo. En 2004, un informe del Instituto de Medicina (IOM) concluyó que no existe asociación entre el autismo y la vacuna triple vírica, o las vacunas que contienen timerosal como conservante”. Centro para el Control de Enfermedades

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Trastorno del espectro autista

Lecturas recomendadas 1. American Psychiatric Association. Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. 5.a edición. Washington DC: American Psychiatric Publishing; 2013. 2. American Speech Language Hearing Association. Autism Content Development [Internet]. Wshington, Estados Unidos: American Speech Language Hearing Association; 2018. Disponible en: https://bit.ly/2PT0El. 3. Autism Society. Autism causes [Internet]. Wshington, Estados Unidos: Autism Society; 2015. Disponible en: https://bit.ly/1eqlIss.

10. Cognifit.com. Plasticidad neuronal y cognición. Estructura y organización. Disponible en: https:// www.cognifit.com/es/plasticidad-cerebral. 11. COURSERA.com. Autism Spectrum Disorder [Internet]. California, Estados Unidos: UC Davis – Universidad de California; 2018. Disponible en: https://bit.ly/2OFzCJa. 12. Disiciencia y textos antropocríticos. 14 estudios, sobre el autismo y las vacunas [Internet]. Disiciencia; 2013. Disponible en: https://bit.ly/2z4HVcz.

4. Autism Speaks.com. CDC increases estimate of autism’s prevalence by 15 percent, to 1 in 59 children. Disponible en: https://goo.gl/gL4MWK.

13. Drake Institute of Behavioral Medicine. Treatment for Autism Spectrum Disorder. Effective Autism Treatment without Drugs [Internet]. Los Ángeles, Estados Unidos: Drake Institute of Behavioral Medicine; 2013. Disponible en: https://bit.ly/2PsI1oE.

5. AutisMag – The Autism Parenting Magazine. 6 reasons fall in love with autismag [Internet]. Walnut, Estados Unidos: AutisMag; 2018. Disponible en: https://bit.ly/2OJEhJU.

14. Fourteen Studies. The “14” Studies [Internet]. Disponible en: https://bit.ly/1uAvb7q.

6. AutisMag – The Autism Parenting Magazine. Autism Graphs & Charts [Internet]. Walnut, Estados Unidos: AutisMag; 2018. Disponible en: https:// bit.ly/2zcvR95.

15. Green J, Charman T, McConachie H, et al. Parentmediated communication-focused treatment in children with autism (PACT): a randomised controlled trial. Lancet. 2010;375(9732):2152-60.

7. Autismo Galicia. Los nuevos criterios diagnósticos del DSM-5 [Internet]. Santiago de Compostela, España: Autismo Galicia; 2013. Disponible en: https://bit.ly/1QSyUo4.

16. Hervás Zúñiga A, Balmaña N, Salgado M. Los trastornos del espectro autista (TEA) [Internet]. Barcelona, España: Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria (SEPEAP); 2011. Disponible en: https://bit.ly/2PpUI3o.

8. Centers for Disease Control and Prevention. Vaccines & Immunizations [Internet]. Atlanta, Estados Unidos: CDC; 2018. Disponible en: https://bit.ly/2gXoAPe.

17. Kolb B, Gibb R, Clarke M, Ghali L. Brain Plasticity and Behaviour in the Developing Brain. J Can Acad Child Adolesc Psychiatry. 2011;20(4):265-76.

9. Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC). Información básica sobre el trastorno del espectro autista [Internet]. Atlanta, Estados Unidos: CDC; 2014. Disponible en: https:// bit.ly/2ozeDvD.

18. Micerebro.com. Sitio de Neurología Pediátrica. PDD/ Autismo. 13. Diagnóstico diferencial del autismo [Internet]. Nueva York, Estados Unidos: MICEREBRO.COM. Sitio de Neurología Pediátrica; 2017. Disponible en: https://bit.ly/2FlNhFH.

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19. Psicopsiq. Salud Emocional y Mental. Disponible en: https:/m.facebook.com/PsicoPsiq.my/photos/ pb.1618339255069055-220752000.1542. 20. Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria (SEPEAP). Programa de Formación Continuada en Pediatría Extrahospitalaria. Volumen XXI. Número 4. Curso VI. Junio 2017

[Internet]. Bacelona, España: SEPEAP; 2017. Disponible en: https://bit.ly/2RRw3S4. 21. Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria (SEPEAP). Programa de Formación Continuada en Pediatría Extrahospitalaria. Volumen XXI. Número 2. Curso VI. Marzo 2017 [Internet]. Bacelona, España: SEPEAP; 2017. Disponible en: https://bit.ly/2z9rrjw.

Volumen 17 Número 4

Trastorno del espectro autista

Examen consultado

25. En el nuevo Manual de Diagnóstico DSM-5, el TEA es descrito en término de niveles de apoyo requerido. De todas las siguientes opciones, todas son falsas, excepto: a. En el nivel 1, los pacientes no requieren apoyo. Pueden ser verbales, no tienen dificultades iniciando y sosteniendo interacciones. b. En el nivel 2, el comportamiento restringido y repetitivo pasa desapercibido a un observador casual. c. En el nivel 3, requieren un apoyo importante y constante; sin embargo, su comportamiento restrictivo y repetitivo no interfiere con su comportamiento en otros contextos. d. Requieren apoyo sustancial. Pueden tener déficit significativo en interacciones sociales. Puede causarles estrés, ser interrumpidos o redireccionados. e. Ninguna de las anteriores.

26. En cuanto al TEA, todos los siguientes enunciados son ciertos, excepto: a. El TEA es una condición neurológica y de desarrollo que comienza en la niñez y dura toda la vida. b. En el nuevo Manual de Diagnóstico DSM-5, el autismo es descrito en término de categorías, de manera que todas las personas que cumplen con los criterios de diagnóstico se pueden clasificar dentro de un espectro autista. c. Se le llama trastorno del espectro autista porque todas las personas pueden tener una gran variedad de síntomas que, a su vez, pueden oscilar en el grado de severidad y la cantidad de apoyo que un individuo requiere. d. Al igual que ocurre con otros trastornos de la salud mental u otras discapacidades, son un problema que puede provocar una estigmatización. e. Todas son ciertas. 27. En cuanto a los patrones restrictivos y repetitivos de comportamiento e intereses, todas son ciertas, excepto: a. Anormalidades en interés o enfoques. b. Dificultades para compartir juegos imaginativos haciendo amigos. c. Insistencia en la misma conducta con adherencia inflexible a las rutinas. d. Movimientos motores restrictivos o repetitivos. e. Hipo o hiperreactividad a la información sensorial o interés inusual en los aspectos sensoriales del entorno como, por ejemplo, ruido de trenes, lavadoras, entre otros. 28. Respecto a la intervención temprana en el TEA, son ciertas todas, excepto: a. Un mayor conocimiento acerca de las desviaciones del desarrollo normalizado de los signos con el TEA ha permitido iniciar intervenciones muy tempranas, incluso antes del año. b. El programa de intervención debe incorporar objetivos basados en los hitos del desarrollo esperables en un niño “típico”. c. El centro de toda la intervención es la interacción con otros niños con TEA. d. Es importante ser capaces de generar oportunidades de interacción social en las que sea el propio niño con señales de TEA el que inicie la interacción espontáneamente.

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30. Respecto al diagnóstico de TEA, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es falsa?: a. Una evaluación diagnóstica debe incluir: observación de comportamientos, entrevista con cuidadores o “nana”, una historia clínica que incluya el análisis de comportamientos y otras pruebas en orden para descartar otras condiciones genéticas. b. No existe ninguna prueba biológica que diagnostique TEA. El diagnóstico es eminentemente clínico. c. El diagnóstico es hecho por un médico licenciado con entrenamiento en salud mental o por un especialista o subespecialista, usando el Manual de Diagnóstico y Estadística para el TEA, 5.a edición. d. Todas las anteriores son falsas. e. Todas las anteriores son ciertas. 31. En relación con las vacunas y el TEA, todas son ciertas, excepto: a. La Academia Americana de Pediatría (AAP), la Sociedad Colombiana de Pediatría, la Organización Mundial de la Salud y el Centro para Control de Enfermedades (CDC) sostienen: los estudios científicos válidos han mostrado que no existe una relación comprobada entre la aplicación de vacunas y el TEA. b. La AAP, la Asociación Médica Americana y el CDC sostienen que “es importante señalar que las preocupaciones sobre la toxicidad del timerosal son teóricas y no hay ninguna prueba científica de un problema de seguridad con su uso en las vacunas, a pesar de que se mantiene la percepción pública en algunos países”. c. Los grupos de expertos, incluida la AAP, están de acuerdo en que la vacuna MMR no es responsable de los recientes aumentos en el número de niños con autismo. d. Todas las anteriores son ciertas. e. Solo a y c son ciertas. 32. Dos fármacos aprobados por la FDA para tratar la irritabilidad, la impulsividad y la hiperactividad de los pacientes con TEA son la risperidona y el aripiprazol. a. Cierto B. Falso

Examen consultado

29. Cualquier tipo de intervención debe cumplir con los siguientes requisitos, excepto: a. Inicio lo más temprano posible, incluso antes de los 3 años. b. En todas las edades, la intervención debe ser compartida y coordinada entre los padres, la escuela y el terapeuta responsable del niño. c. Debe realizarse siempre que sea posible, dentro de los entornos naturales del niño. d. Las pautas y las estrategias que se deben utilizar han de estar previamente conservadas entre la familia, la escuela y el terapeuta y deben ser aplicadas en grupo. e. La intervención debe ser intensiva. Debe incluir horas escolares y las horas que pasa con su familia.

Volumen 17 Número 4

Trastorno del espectro autista

Clave de respuestas

respuestas

Volumen 17 NĂşmero 3

1: B

8: D

15: D

22: C

29: A

2: B

9: D

16: A

23: A

30: B

3: C

10: C

17: C

24: A

31: C

4: B

11: A

18: A

25: C

32: D

5: D

12: E

19: D

26: D

6: D

13: D

20: B

27: B

7: D

14: D

21: B

28: B

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