Fascicuo 1 2008 by Sociedad Colombiana de Pediatría

Luis Fernando Gómez Uribe

Factores de riesgo F

cardiovascular en pediatría c

Martha C. Leal B. Médica pediatra, Universidad del Rosario Magíster en nutrición y alimentos, Clínica Pediátrica INTA - Universidad de Chile

Introducción La patología cardiovascular es una de las mayores causas de muerte en la población mundial; en Colombia es la segunda causa de muerte, con una incidencia del 28% y es responsable de 2,7 de los años de vida saludable perdidos (Avisa), con el 7% de diabetes y el 45% de obesidad para el 2003. Forma parte del grupo de enfermedades crónicas no transmisibles (ECNT) y su prevención se convierte en uno de los puntos por tratar dentro del marco de la salud pública más importantes y de mayor desarrollo a nivel mundial. En torno a estos puntos, el consenso de expertos de la Organización Mundial de la Salud (OMS) considera este grupo de enfermedades como un desafío en aumento para la salud pública, estableciendo como metas de la reunión las relacionadas con la alimentación y la nutrición, y enfatizando en la importancia de la actividad física. La consulta de expertos reconoció que la epidemia creciente de enfermedades crónicas aqueja tanto a países desarrollados como a los países en desarrollo y se relaciona con los hábitos alimentarios y el estilo de vida, siendo claro que las intervenciones a este respecto disminuyen el riesgo. El problema de las ECNT no solo es la mortalidad, sino la morbilidad y la discapacidad, con la carga adicional para los presupuestos sanitarios de cada nación.

Se ha previsto que para el año 2020 las ECNT serán las responsables de más o menos el 75% de las muertes en el mundo, siendo la enfermedad cardiovascular la responsable con el 71%. La asociación de esta con la obesidad es alta y se considera que su prevalencia se ha casi triplicado en el último decenio. Otro de los problemas graves que se está presentando a nivel mundial es que, en aquellos países donde la desnutrición y la inseguridad alimentaria son un problema, las ECNT están apareciendo. Dentro de los factores de riesgo cardiovascular, la obesidad, a nivel mundial, se ha incrementado significativamente, no solo en la población adulta, sino también en los niños y adolescentes, con una asociación diferente en los diferentes países, ya que en algunos puede comprometer a poblaciones de estrato económico alto y en otros está implicada en patologías de poblaciones de estrato económico bajo, teniendo, entonces, puntos diferentes de acción, de acuerdo con la población (en países en vías de desarrollo se asocia la obesidad con estrato económico alto y en países desarrollados, con nivel bajo). Otro de los factores asociados es el acceso que tiene la población a alimentos no saludables de bajo costo (alimentos procesados). CCAP  Volumen 7 Número 1 

Factores de riesgo cardiovascular en pediatría

En la población colombiana, el último informe de la Encuesta Demográfica 2005 reporta que el 49,6% de las mujeres y el 39,9% de los hombres de 18 a 64 años tienen riesgo de sobrepeso y obesidad; la obesidad se encontró en mujeres en edad fértil con poca educación y de estrato medio y alto. Cerca del 24% de los hombres y el 27% de las mujeres con obesidad (nivel II y III) tienen alto riesgo de enfermedad cardiovascular, según el criterio de relación cintura/cadera. El 5,5% de mujeres tiene índice de masa corporal (IMC) menor de 18 y delgadez definida como peso bajo para la estatura según edad en el 6%, mayor delgadez en especial entre las jóvenes de 15 a 19 años, de educación secundaria y de bajo nivel económico. Con esperanza de vida al nacer de 72,3 años. En cuanto a la población infantil, el 4% de los niños de 5 a 9 años se encuentra en sobrepeso, y en los adolescentes de 10 a 17 años, se encuentra una disminución del sobrepeso (expresado como IMC) del 11 al 5%, mientras que en las mujeres aumenta del 8 al 14%. Desafortunadamente el sobrepeso en menores de cinco años no se estableció en esta encuesta. Edad / años

Sobrepeso

<5a

5-9

10-17 18-64

11-5% hombres 8-14% mujeres 40% hombres 50% mujeres

Por esto, desde hace varios años, se han iniciado, a nivel mundial, estudios en los cuales se ha demostrado que los factores de riesgo cardiovascular se inician desde la niñez, sin mostrar consecuencias graves en esta etapa de la vida, pero sí que su persistencia conlleva a efectos deletéreos en la vida adulta, generando que los marcadores de agresión sean más severos; por esta razón se han diseñado estrategias para la corrección de estos factores desde la niñez.

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Los alimentos que consume la gente tienen un vínculo cultural y ambiental, definiendo de esta manera la salud, el crecimiento y desarrollo de los individuos en todo el ciclo de vida, pero no es solo esto, ya que se ha establecido que factores que influyen en el útero, tienen repercusiones en la vida adulta, generando una asociación con el desarrollo de ECNT. Los cuatro factores más pertinentes en la vida fetal son: 1. El retraso del crecimiento intrauterino (RCIU). 2. El parto prematuro de un feto con crecimiento normal para la edad gestacional. 3. La sobrenutrición in útero. 4. Los factores intergeneracionales.

De estos, el RCIU es el que más se ha asociado con mayor riesgo de cardiopatía coronaria, accidente cerebro-vascular, diabetes e hipertensión arterial; tal vez sea la pauta de crecimiento, es decir, un crecimiento fetal restringido con una posterior recuperación rápida; por otro lado, la macrosomía también se ha asociado con el desarrollo de diabetes y enfermedades cardiovasculares. Existe entonces evidencia suficiente que indica que la distribución del peso y talla óptimos al nacer son datos importantes, teniendo en cuenta no solo la morbilidad y la mortalidad inmediata, sino también las consecuencias a largo plazo. Se ha determinado en diferentes estudios que la lactancia materna genera menores niveles de tensión arterial en los niños, comparados con niños alimentados con fórmulas infantiles, en etapas posteriores de la vida; además, la asociación de lactancia materna con un menor riesgo de sufrir obesidad. Otro de los interrogantes es si el consumo de alimentos con altos niveles de colesterol en la niñez podría ser un factor de riesgo, o protector, para el desarrollo posterior de enfermedad cardiovascular. Esta discusión se establece porque se ha podido detectar la presencia de placas ateromatosas en población infantil, y en lactantes alimentados exclusivamente con leche materna, niveles de colesterol alto (superior o mayor a 180 mg/dl), en

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comparación con lactantes alimentados con fórmulas lácteas (menor a 150 mg/dl), lo que llevaría a no demostrar cuál es la asociación real. En la adolescencia hay tres factores fundamentales que inciden con la aparición de enfermedades crónicas:

Todo esto ha generado la preocupación por la realización de consensos para establecer los criterios diagnósticos y estrategias de prevención y formación de guías para la vinculación de diferentes estamentos, por ejemplo, a nivel escolar o a nivel de atención primaria.

1. Aparición de factores de riesgo durante este período.

Dentro de los factores de riesgo cardiovascular se encuentran:

2. Persistencia de los factores de riesgo a lo largo de la vida.

1. Obesidad

3. Adquisición de hábitos saludables, o insalubres, que tienden a persistir en la vida.

En 1997 la Academia Americana de Pediatría (AAP) definió obesidad infantil como una enfermedad crónica con alto riesgo de perpetuarse en la edad adulta y con alta prevalencia de asociación con otras enfermedades crónicas, ya que se relaciona fuertemente con el desarrollo temprano de ateroesclerosis, dada por la formación de estrías grasas y placas fibrosas, descritas ya en varios estudios desde la niñez por varios métodos de alta resolución, análisis cuantitativos de marcadores solubles en el plasma de derivados endoteliales como la E-selectina, que es una molécula de adhesión específica del endotelio, que regula la adhesividad entre células sanguíneas y el endotelio o la trombomodulina, que es el receptor de trombina transmembrana localizada en la superficie luminar de la célula endotelial; el aumento de la trombomudulina se ha demostrado en enfermedad ateromatosa.

Más del 60% de los niños con exceso de peso tiene al menos un factor adicional de riesgo de enfermedad cardiovascular como una tensión arterial elevada, hiperlipidemia o hiperinsulinemia, y más del 20% tiene dos o más factores de riesgo. El entorno obesogénico tiende a orientarse en el mercado de los niños y adolescentes, lo que dificulta de gran manera la elección de hábitos saludables. La interacción de los factores tempranos y posteriores a lo largo de la vida está siendo analizada en la actualidad; la asociación del bajo peso al nacer con obesidad, enfermedad cardiovascular, diabetes, intolerancia a la glucosa y el rápido crecimiento compensatorio, lo que hace que el control del crecimiento óptimo sea uno de los puntos de vigilancia a nivel de salud pública. La obesidad y el sobrepeso se han incrementado en la población infantil, reportándose un incremento en un 16% entre 1999-2002, y en un 18% entre los 6 a 19 años en los Estados Unidos, y su alta asociación con otros factores de riesgo cardiovascular, ya que a medida que el IMC aumenta, estos aumentan. En los diferentes países se han diseñado estudios que muestran resultados significativos y alarmantes. Por ejemplo, en un estudio mexicano se encontró que existe una alta prevalencia de factores de riesgo cardiovascular en niños y adolescentes con o sin obesidad.

La obesidad infantil se determina por parámetros como el IMC, que se interpreta a través de las curvas de crecimiento específicas relacionadas con la edad; en las curvas de crecimiento de la OMS ya se cuenta con las curvas específicas para IMC desde el período de lactantes. Los niños que están por encima del percentil 85 para la edad y género son clasificados como sobrepeso y aquellos que se encuentran por encima del percentil 95 son designados como obesidad. En el caso de los adolescentes, se considera que el IMC 25 o más tienen un riesgo aumentado de morbilidad relacionado con la grasa acumulada y los de IMC mayor de 30 son obesos. CCAP  Volumen 7 Número 1 

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2. Dislipidemia Específicamente se relaciona con la hipercolesterolemia. Se hace estudio de hipercolesterolemia a todos los niños que tengan los siguientes antecedentes:

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Padres, abuelos o familiares en primer grado, varones, que han padecido, antes de los 55 años, algunas de las formas de cardiopatía isquémica, o mujeres, con menos de 65 años, un infarto agudo del miocardio, insuficiencia cardíaca, angina de pecho, enfermedad vascular periférica, accidente cerebro-vascular o muerte súbita. Se ha comprobado colesterol total elevado (mayor de 240 mg/dl) en la familia. Niños o adolescentes en los que se desconocen antecedentes familiares patológicos y presentan otros factores de riesgo como obesidad, tabaquismo, diabetes, hipertensión, sedentarismo o malos hábitos de alimentación.

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En la valoración inicial se solicitará colesterol total y LDL, teniendo en cuenta el flujograma que se encuentra en el anexo (figura 1). Es necesario buscar la etiología de la hipercolesterolemia. Las causas primarias generalmente se asocian con alteraciones genéticas y bioquímicas, y las secundarias, con endocrinopatías (diabetes, hipotiroidismo, obesidad, porfirias o enfermedades de depósito), neuropatías (insuficiencia renal, síndrome nefrótico o postransplante renal), hepatopatías (insuficiencia hepática, colestasis), anorexia nerviosa o ingesta de fármacos (anticonvulsivantes, corticoides, diuréticos, betabloqueadores, estrógenos, inmunosupresores o retinoides). Si se encuentra en rango aceptable, la recomendación es dar consejería y repetir en cinco años; si se encuentra en categoría limítrofe, se considera tomar una segunda muestra y promediar, y si se encuentra en nivel alto, evaluar causas secundarias, desórdenes familiares e intervención de hábitos alimentarios. La medicación se aconseja solo para mayores de 10 años después de intentar cambios con

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hábitos alimentarios, niños con niveles de LDL mayor de 190, niños con niveles mayores de 160 y antecedentes familiares de enfermedad coronaria prematura o la presencia de dos factores de riesgo. Para los niños con diabetes, el enfoque cambia según la consideración del panel de expertos realizado en el 2002.

3. Resistencia a la insulina y diabetes mellitus Se define la resistencia a la insulina como la disminución en la capacidad de la insulina plasmática, a concentraciones usuales, para disponer de la glucosa a nivel periférico, suprimir la glucosa hepática e inhibir la salida de las VLDL. Específicamente se diagnostica con niveles de insulina en ayunas sobre 14 uU/ml, elevación máxima de la insulina posterior a una prueba test de tolerancia a la glucosa (TTGO) sobre 150 uU/ml y/o más de 75 uU/ml a los 120 minutos de TTGO. Con base en los valores de TTGO, se puede evaluar la sensibilidad de la insulina (SI) a través de varios índices. Los obesos presentan subgrupos heterogéneos de las expresiones metabólicas y fenotípicas, o sea, que individuos con igual IMC pueden tener diferentes grados de resistencia a la insulina y compensación metabólica. Existen otras patologías que se relacionan con resistencia a la insulina como la presencia de anticuerpos para receptor de insulina, síndrome de Cushing, terapia con glucocorticoides, acromegalia, hiperparatiroidismo y obesidad, además del antecedente de prematurez o ser pequeño para la edad gestacional, como ya se mencionó anteriormente. La resistencia a la insulina se inicia en la infancia con la interacción de factores genéticos y los medioambientales. No está claro si es la resistencia o los desórdenes en la saciedad lo que aparece primero, generándose hiperinsulinismo y el desarrollo de aterosclerosis y diabetes. Las dietas ricas en

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carbohidratos y grasas saturadas son importantes para el desarrollo de hiperinsulinismo y obesidad. Al desarrollarse este se produce una reducción en la oxidación de ácidos grasos y triglicéridos. Las dietas ricas en ácidos grasos saturados generan un fuerte efecto insulinotrópico. El hiperinsulinismo pasa a ser un mecanismo compensatorio, generándose aumento de ácidos grasos, especialmente en el hígado y tejido adiposo, y se produce un aumento en la oxidación de glucosa y malonil CoA; esta elevación bloquea la betaoxidación de ácidos grasos, produciendo una acumulación de triglicéridos en el músculo e hígado, lo que lleva a una traslocación del Glut 4 y esto genera una disminución de la oxidación de glucosa. En los islotes del páncreas se activan las caspasas y un incremento de los niveles de ceramidas, que inducen a la apoptosis de las células beta, que resulta en la generación de diabetes tipo 2 por insuficiente secreción de insulina para revertir la resistencia a la insulina preexistente. Además, se relaciona con el inicio del desarrollo de la aterosclerosis, específicamente por el efecto sobre los niveles sanguíneos de colesterol y lipoproteínas (aumento de las LDL y disminución de las VLDL). La mayoría de las personas que tienen resistencia a la insulina no presentan diabetes ya que el hiperinsulinismo y la resistencia a la insulina tienen una fuerte influencia sobre los antecedentes genéticos de compensación de las células beta; el fallo de estas puede representar una interacción genética independiente que puede ser influenciada por el human leukocyte antigen haplotype. Y, por último, no podemos olvidar la relación que existe entre la resistencia a la insulina y los bajos niveles de proteínas ligantes de hormonas e inhibidores de las proteasas séricas (Serpins, por su sigla en inglés). Su déficit está implicado en el desarrollo de hirsutismo, síndrome de ovario poliquístico, síndrome de Cushing, pseudoacromegalia, trombosis e inflamación y alto riesgo de cáncer.

4. Hipertensión arterial En el informe de la 2nd task force on blood pressure control in children, se considera HTA a la presencia de TA sistólica y/o diastólica iguales o superiores al P95 para edad y sexo y relacionados con el percentil de talla, con determinaciones realizadas al menos en tres ocasiones. Recientemente se ha publicado una actualización de dicho informe en el que se incluye la definición de “prehipertensión”, para describir aquellos casos con cifras de TA sistólica o diastólica por debajo del P95 pero iguales o superiores al P90. Se denomina hipertensión de bata blanca a la obtención de valores de TA superiores al P95 en el contexto clínico (hospital, centro de salud), con tensiones normales (< P90) fuera de ese entorno. El conocimiento de la relación directa entre el crecimiento y la maduración del niño y la elevación de sus valores de TA obliga a tener en consideración variables como el peso y la talla del individuo a la hora de etiquetar como normo o hipertenso a un niño o adolescente. Aquellos lactantes y niños de corta edad, con cifras de TA claramente superiores al P95, de aparición brusca, con historia familiar negativa de HTA, anomalías en la exploración física o evidencia de daño en órganos diana, serán susceptibles de una amplia evaluación, ya que probablemente sean portadores de formas secundarias de HTA. En general, podemos decir que cuanto más joven sea un individuo y más alta su TA, mayor será la posibilidad de que padezca una HTA secundaria. Aquellos casos cuyas cifras de TA superen en más de 12 mm Hg el nivel correspondiente al P95 (HTA de segundo grado) deberán ser remitidos para evaluación especializada en un máximo de una semana o inmediatamente si el paciente está sintomático. Inicialmente, el tratamiento constará de medidas no farmacológicas, es decir, control CCAP  Volumen 7 Número 1 

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del sobrepeso, actividad física regular y medidas dietéticas dirigidas a disminuir el aporte calórico. Dentro del desarrollo de la hipertensión arterial también se relaciona la hiperinsulinemia, y específicamente por aumento de la reabsorción renal de sodio, aumento de la actividad del sistema nervioso simpático, por precipitar el antagonismo del óxido nitroso, aumento de la sensibilidad a estímulos adrenérgicos y sobreexpresión de la leptina.

5. Hábitos: tabaquismo, alcohol y abuso de drogas Los niños, a través de la publicidad y el clima social favorable que esta crea, son estimulados al consumo de cigarrillos, todo ello a pesar de que no tienen la información adecuada ni la experiencia para reconocer qué significa el consumo de tabaco. El bajo precio y gran accesibilidad al producto solo dan facilidades para hacerlo. Y no se puede olvidar la exposición cada vez mayor de los niños al uso de sustancia psicoactivas.

6. Hábitos nutricionales y estilo de vida no saludables Se ha demostrado que la hiperinsulinemia y otras alteraciones en metabolismos posprandiales están unidas a alimentos de alto índice glucémico y dietas de alta carga de glucosa, para desarrollar alteraciones en la regulación del peso corporal. El índice glucémico clasifica a los alimentos basándose en su potencial para aumentar la glucemia utilizando como estándar el pan blanco o la glucosa. La carga glucemia es el índice glucémico multiplicado por el contenido de carbohidratos en una porción de 100 g. Los factores que afectan la respuesta glucemia para una dieta son:

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Constitución del alimento. Composición dada por la cantidad de grasa, fibra, etc. Método de procesamiento. Factores fisiológicos.

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Otro de los puntos importantes es el potencial aterogénico de los carbohidratos en la dieta que se relaciona con el hiperinsulinismo, generando un ambiente proaterogénico en el endotelio, como resultado de las alteraciones metabólicas, ya que la insulina estimula la proliferación de células musculares lisas en los vasos sanguíneos, activación del sistema reninaangiotensina, factores de crecimiento, aumento de la PCR, y la generación de alteraciones en el perfil lipídico. Por ejemplo, con la activación del sistema renina-angiotensina se activa el tono vascular, generándose disfunción endotelial y la oxidación de las LDL a nivel vascular, además de promover la permeabilidad y la expresión de las moléculas de adhesión. Se ha demostrado que el consumo de alimentos de alto índice glucémico induce cambios hormonales y metabólicos que conducen a aumento de la ingesta, además otros estudios refieren que el consumo de alimentos de bajo índice glucémico genera efectos benéficos en la composición corporal con una significante reducción de la masa grasa corporal. En otras investigaciones se ha podido establecer que dietas con restricción de ácidos grasos saturados promueven la disminución de LDL, el alto consumo de fibra reduce el colesterol en un 4% y LDL en un 7%; se debe mantener el equilibrio en la alimentación dado por el consumo moderado de carbohidratos y grasas que promueven la pérdida de peso, disminuyen los triglicéridos, mantienen los niveles de HDL y promueven la manutención del peso, asociado, eso sí, con los cambios en los estilos de vida.

7. Sedentarismo Desde el punto de vista de las ciencias relacionadas con el ejercicio, el sedentarismo es el estado que implica un nivel de actividad menor que el necesario para mantener una condición física saludable. Pero para comprender el concepto de sedentarismo es necesario definir ciertos términos asociados:

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Actividad física (AF): cualquier movimiento del cuerpo producido por el músculo esquelético que requiere un gasto de energía superior al de reposo. Actividad física regular: cualquier AF realizada durante 30 minutos por sesión o más, cinco veces por semana o más, que induce cambios o adaptaciones en el organismo que disminuyen el riesgo de padecer enfermedades hipoquinéticas (ECV, diabetes, obesidad, hipertensión arterial, dislipidemias). Ejercicio: AF que se refiere al movimiento repetido, planificado y estructurado, realizado para mejorar o mantener uno o más componentes de la condición física. Actividad física de intensidad moderada: la AF moderada es aquella que se produce con el 40 al 60% del consumo máximo de oxígeno (VO2 máx.), con percepción de respiración y ritmo cardíaco superiores a lo normal (es la actividad usualmente equivalente a una caminata enérgica, que le haga sentirse acalorado y ligeramente “sin aliento”). La inactividad física acarrea serias consecuencias en la salud. En los niños, debido a que la actividad física es parte importante del juego, es difícil hacer una evaluación cuantitativa del sedentarismo; podríamos tener una noción acertada preguntando sobre el tipo de juego y el uso de televisión y computadora como forma de diversión. Hay que tener en cuenta que existen en la literatura otros factores descritos, sin embargo, se relacionan más con pruebas específicas y serían más como indicadores de enfermedad cardiovascular; estos son:

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La lipoproteína A que es una variante de la LDL donde su apoproteína es la Apo A; esta compite con el plasminógeno para unirse a la fibrina, disminuyendo la fibrinólisis, constituyéndose en trombogénica. El 90% de su concentración plasmática está genéticamente determinada y el 10% restante responde a factores ambientales.

Los niveles son variables con una distribución gaussiana. Se considera un factor de riesgo trombogénico; aunque se encuentra en estudio, está demostrado que este riesgo es mayor conforme aumenta su concentración en plasma, siendo evidente por encima de 30 mg/dl y multiplicándose el riesgo 2-3 veces cuando excede los 50 mg/dl. En conclusión la determinación de la lipoproteína Apo A no se realiza como examen regular, sino que es de gran utilidad en el estudio de hipercolesterolemias familiares o sujetos con historia familiar precoz de enfermedad vascular precoz. Fibrinógeno y factores homeostáticos; la viscosidad sanguínea desempeña un importante papel en la aterotrombogénesis, específicamente por el contenido de fibrinógeno, sin embargo, existen pocos datos en el área pediátrica.

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Los pacientes obesos constituyen un grupo especial ya que tienen diferentes parámetros homeostáticos alterados como el factor inhibidor del activador del plasminógeno tipo 1, el dímero D, activador tisular del plasminógeno, del tiempo de lisis de las euglobulinas, factor VII, así como el propio fibrinógeno que confiere un patrón de hipofunción fibrinolítica.

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Homocisteína, aminoácido sulfurado formado a partir de la metionina, que se metaboliza mediante transsulfuración a cisteína o se recicla a metionina mediante remetilación. Existen diversos estudios donde se presenta asociación de la homocisteinura y aterosclerosis precoz y con trombosis, y otros donde se empieza a descartar esta asociación encontrada. Proteína C reactiva, se han relacionado los niveles de PCR como un marcador de enfermedad cardiovascular, pero específicamente la PCR ultrasensible, ya que la elevación de esta entre 3 y 10 se considera como marcador de inflamación que lo que refleja es el proceso inflamatorio a nivel del endotelio. Y un valor menor de 3 como normal.

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Grupos de control Se ha establecido también que se debe vigilar a los grupos con mayor probabilidad de presentar enfermedad cardiovascular, la Asociación Americana del Corazón (AHA) divide estas situaciones en tres grupos importantes: CCAP  Volumen 7 Número 1 

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Grupo 1: evidencia clínica y patológica de manifestaciones de enfermedad coronaria antes de los 30 años. Se considera de alto riesgo.

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Hipercolesterolemia familiar tipo homocigoto. Diabetes mellitus tipo 1. Enfermedad renal crónica. Postransplante cardíaco. Enfermedad de Kawasaki con neurisma recurrente de las coronarias.

Grupo 2: evidencia patofisiológica de disfunción arterial indicativa de aterosclerosis antes de los 30 años. Se considera de riesgo moderado.

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Hipercolesterolemia familiar tipo heterocigoto. Enfermedad de Kawasaki con aneurisma de las coronarias corregido. Diabetes mellitus tipo 2. Enfermedad crónica inflamatoria.

Grupo 3: incremento de factores de riesgo cardiovascular con evidencia epidemiológica de manifestaciones de enfermedad coronaria con o sin disfunción arterial temprana en adultos después de los 30 años. Se considera de riesgo.

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Sobrevivientes de tratamiento para el cáncer. Enfermedad cardíaca congénita. Enfermedad de Kawasaki sin aneurisma de las coronarias corregido.

Se acuerdan las diferentes recomendaciones de tratamiento para cada uno de los grupos.

Diagnóstico La cantidad y distribución de la grasa corporal en población infantil determina el daño metabólico, asociándose a un mayor riesgo de enfermedad cardiovascular, dislipidemia y diabetes tipo 2 en la vida adulta. El IMC y el perímetro de cintura (PC) muestran una buena asociación con la sensibilidad insulina basal, pero el IMC no muestra diferencias entre obesos con sensibilidad normal o disminuida, lo que sí demuestra el PC, señalando que este sería un indicador antropométrico más sensible para diagnosticar insulino-resistencia en niños.

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Estrategias Teniendo en cuenta el análisis de los expertos con respecto al problema planteado, se considera que la educación es uno de los factores más importantes para el reconocimiento, control y prevención de las ECNT. Es fundamental la educación tanto a nivel poblacional como a nivel individual y entre la comunidad médica, en quienes la falta de conocimiento ha llevado a enfocar estos problemas a la población adulta olvidando que los mismos se inician desde la niñez. Dentro de los estudios realizados específicamente para la población pediátrica con respecto al tema de alimentación y hábitos saludables, se ha podido determinar que son de vital utilidad los mensajes claros y sencillos como: “Come al menos dos platos de verduras y frutas de distintos colores al día”, resultado de la experiencia chilena con la conformación de grupos focales donde los escolares solicitaron que se les indicara claramente cuánto debían consumir. La asociación entre la obesidad infantil y los factores de riesgo de enfermedades crónicas, su persistencia en la edad adulta y el escaso éxito en su tratamiento han llevado a los organismos internacionales a plantear a los gobiernos la necesidad de prevenir el problema con medidas que promuevan una alimentación saludable y la actividad física en los niños, involucrando especialmente a los sectores educación, salud, la industria de alimentos y los medios de comunicación, en el marco de una adecuada regulación, con lo que se busca utilizar diversas teorías y modelos educativos cuando se diseñan y realizan intervenciones orientadas a lograr cambios de conducta que contribuyan a prevenir y controlar la obesidad y otras enfermedades crónicas. Todos ellos plantean que es esencial explorar el contenido actual de las creencias, percepciones, expectativas y valores en cada grupo, utilizando métodos cuantitativos y cualitativos

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como encuestas, entrevistas en profundidad o grupos focales, que tienen la ventaja de entregar valiosa información sobre aspectos subjetivos que explican el comportamiento de las personas. Existen modelos educativos con la sensibilización sobre los factores de riesgo cardiovascular, en los cuales se han probado diferentes estrategias y proyectos de intervención, como la estrategia de North Karelia, que trabajó a varios niveles, además de estudios sobre etapas de cambio comportamental en cada uno de los factores de riesgo.

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Compromiso de los servicios de salud. Programa de control de la hipertensión. Entrenamiento del personal. Material impreso. Liderazgo. Programas en el lugar de trabajo. Programas de televisión. Competencias para dejar de fumar. Competencias entre comunidades para bajar el colesterol promedio. El Proyecto Berry. Colaboración con productores de alimentos y supermercados. Políticas y legislación antitabaco. Concepción de un nuevo modelo de cambios de conductas.

Recomendaciones de la Asociación Americana del Corazón Estrategias dietéticas pediátricas para los niños mayores de dos años Estas recomendaciones van para todos los pacientes y sus familias. Lo importante es encontrar un equilibrio entre las calorías que se consumen y las que se gastan con la actividad física y el crecimiento.

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Sesenta minutos al día de una actividad física vigorosa son necesarios para nuestro organismo. Consuma diariamente frutas y verduras, disminuya el consumo de jugo. Use aceites vegetales y las margarinas suaves evitando el consumo de grasas saturadas y

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ácidos grasos trans, en lugar de la mantequilla o la mayoría de las otras grasas de origen animal en la dieta. Coma panes de grano entero y cereales en lugar de los productos de grano refinado. Reduzca el consumo de bebidas azucaradas y comidas ricas en azúcar. Use leche descremada y productos lácteos diariamente. Coma más pescado, especialmente el aceitoso, asado a la parrilla o sudado. Reduzca el consumo de sal, incluso la sal de las comidas procesadas.

Pautas para los padres

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Reduzca los azúcares refinados, incluyendo bebidas azucaradas (gaseosas) y jugos. Use en la preparación de los alimentos aceites de canola, soya, aceite de maíz u otros aceites no saturados en lugar de grasas sólidas. El uso recomendado que la porción clasifica según tamaño en las etiquetas de comida preparada es para elaboración y servida de estas. Use verduras frescas, heladas y en conserva, y frutas en cada comida; sea cuidadoso con las salsas agregadas y el azúcar. Introduzca y regularmente consuma pescado y quite la piel al pollo antes de comerlo. Use solo trozos de carne delgados y productos de carne sin grasa. Limite las salsas de altas calorías como Alfredo y las de crema y queso. Coma panes de grano entero y cereales en lugar de los productos refinados. Lea las etiquetas y asegúrese de que “el grano entero” es el primer ingrediente en la etiqueta de estos productos. Coma más legumbres (fríjoles) y tofu en lugar de carne. Los panes, los cereales del desayuno y las comidas preparadas, incluso las sopas, pueden ser altas en sal y/o azúcar; lea las etiquetas de comida para el volumen y escoja las de alto contenido de fibra y poca sal.

Las metas de la AHA en su recomendación de estilo de vida y dieta adecuada del 2006 son:

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Consumir una dieta más sana. CCAP  Volumen 7 Número 1 

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Obtener un peso corporal sano. Obtener niveles de colesterol, HDL, LDL y triglicéridos dentro de lo recomendado. Obtener una presión arterial normal. Obtener niveles de glucosa normales. Ser físicamente más activo. No use productos a base de tabaco y evite la exposición al mismo.

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Reduzca el consumo de productos de pastelería (pasteles, tortas, donas, muffins, etc.). Seleccione y consuma leche y sus derivados semidescremados o descremados. Reduzca el consumo de sal: • Comparando el contenido de sal entre productos similares y comprando el de menor contenido. • Prefiriendo alimentos procesados, incluyendo cereales, y que sean bajos en sal.

Dentro de las recomendaciones se encuentra: Estilo de vida

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Conozca sus necesidades calóricas para mantener un peso corporal adecuado. Conozca la cantidad de calorías que tienen los alimentos para mejorar su consumo. Vigile su peso, su cavidad física e ingesta de calorías. Prepare y coma pequeñas porciones de comida. Vigile, si es posible, el tiempo libre que dedica a ver televisión, usar el computador y los videojuegos. Incorpore la actividad física en sus actividades. No fume ni use productos derivados del tabaco. Si usted consume alcohol, que sea con moderación, lo equivalente a un trago en las mujeres o dos en los hombres por día.

Preparación de los alimentos

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Revise la composición nutricional de los alimentos y sus componentes en las etiquetas cuando los va a comprar. Consuma verduras frescas, congeladas o enlatadas, y frutas de bajo contenido calórico y sin aderezos con alto contenido de azúcar o sal. Reemplace los alimentos de alto contenido calórico por frutas y verduras. Aumente el consumo de fibra y legumbres, productos de grano entero, frutas y verduras. Limite el consumo de bebidas y alimentos ricos en azúcar. Las formas comunes de azúcar son sucrosa, glucosa, fructosa, maltosa, dextrosa y jarabe de maíz (syrups), concentradas de jugo de frutas y miel. Cambie comidas artificiales por granos enteros, comúnmente las formas de los granos enteros son: avena, harina de avena centeno, cebada, maíz, palomitas de maíz, arroz castaño, arroz salvaje, el alforfón, mijo, quinua y sorgo.

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14  Precop SCP

• Limite los condimentos: salsa de tomate, salsa de

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soya.

Use cortes de carne sin grasa, y remuévalos en caso de tenerla, antes de prepararla o, definitivamente, de consumirla. Limite el consumo de carnes procesadas que sean ricas en grasas saturadas y en sodio. Consuma las carnes o pescados, asados al horno o a la parrilla. Incorpore dentro de su alimentación preparaciones con vegetales que pueden suplir la carne. Consuma las frutas y verduras en trozos o enteras y no en preparaciones de jugos.

También establece que es de importancia la vinculación de todos los grupos asociados al tema como son los restaurantes, colegios, industria alimenticia, médicos y estamentos gubernamentales, donde se dan una serie de recomendaciones al respecto.

Recomendaciones para los padres

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Prefiera la lactancia materna como primera opción de nutrición y manténgala de forma exclusiva hasta los seis meses; intente mantenerla hasta los 12 meses. Dé al niño su alimentación cuando esté disponible y cuando pueda comerse (clasifique la calidad nutriente y la porción, según tamaño). Mantenga durante la alimentación una conducta de acuerdo con el contexto social (las comidas familiares, el papel de la comida social, la comunicación). Enseñe sobre comida y nutrición en la tienda de comestibles y cuando las comidas se preparan. Neutralice la información inexacta de los medios de comunicación y otras influencias.

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Mejorando la calidad nutritiva después del destete

Estrategias para las escuelas

Enseñe a los otros cuidadores (por ejemplo, la guardería, niñeras) sobre lo que usted quiere que sus hijos coman. Utilice la estrategia de: cuanto yo hago y no cuanto yo digo. Promueva y participe en la actividad física regular, diariamente.

• • •

Mantenga la lactancia como fuente exclusiva de nutrición para los primeros 4-6 meses de vida. Retarde la introducción de jugos de frutas por lo menos hasta los 6 meses de edad y limite a no más de 4-6 oz/día; solo debe administrarse el jugo en taza. Responda a los signos de saciedad y no sobrealimente; los niños y adolescentes pueden regular su ingesta calórica; no los obligue a que terminen las comidas si no están hambrientos, porque ellos varían a menudo la ingesta calórica de comida a comida. Introduzca comidas saludables y continúe ofreciéndolas si inicialmente se negó a comerlas; no introduzca comidas sin valor nutritivo global simplemente para proporcionar las calorías.

•

Mejorando la nutrición en los adolescentes

•

Proporcione una gran variedad de comidas como las frutas y verduras en lugar de las comidas de alta densidad energética y pobre en nutrientes como los bocados salados, helados cremosos, comidas fritas, las galletas y bebidas ondulantes. Preste atención para dividir el tamaño de las porciones; divida según el tamaño apropiado para la edad. Use los productos lácteos sin grasa o bajos en grasa como las fuentes de calcio y proteína. Limite el consumo de alimentos durante los espacios en que se da conducta sedentaria y

• • •

particularmente restrinja el uso de gaseosas, jugos, refrescos o bebidas para deportistas. Limite las conductas sedentarias, no más de 1-2 h/día (videojuegos, televisión) y no ponga televisión en las alcobas de los niños. Tenga comidas familiares regulares para promover la interacción social y el papel de comidas ejemplares.

• •

Identifique “el campeón” dentro de la escuela para coordinar los programas de nutrición saludable. Establezca un equipo multidisciplinario incluso con la representación de los estudiantes y evalue todos los aspectos del ambiente escolar que usa el índice de salud escolar (los centros para la identificación de la enfermedad y su prevención) o valoración similar e identifique los programas de nutrición locales, regionales y nacionales; seleccione los probados eficazmente (www.actionforhealthykids.org). Desarrolle políticas que promuevan la salud del estudiante e identifican los problemas de nutrición dentro de la escuela (www.nasbe.org/HealthySchools/healthyeating.html). Trabaje para hacer “las comidas predominantemente saludables” disponibles en la escuela y establezca funciones, influyendo en la comida y la bebida acorde. Adapte el mercadeo con las técnicas para influir en los estudiantes con el fin de hacer las opciones saludables, y restrinja el comercio o la disponibilidad de comidas pobres. Aumente al máximo las oportunidades para la actividad física. Utilice a los profesores o entrenadores como modelos para cambios que mejoran la habilidad de una escuela de servir la comida nutritiva. Prohíba anuncios de comidas chatarra en los campus escolares.

• •

• • • •

CCAP  Volumen 7 Número 1 

Factores de riesgo cardiovascular en pediatría

Anexos Figura 1. Recomendaciones screening selectivo. National Cholesterol Education Program. CT: Colesterol total; AF: antecedentes familiares; ECV: enfermedades cardiovasculares. Evaluación de riesgo CT paterno elevado > 240 mg/dl

AF de ECV en padres o abuelos en edades < 55 años Realizar análisis lipoproteínas

Medir CT

CT aceptable < 170 mg/dl

CT border-line 170-199 mg/dl

Repetir en 5 años Educación sanitaria

Repetir y promediar

< 170 mg/dl

CT elevado > 200 mg/dl Realizar análisis lipoproteínas

> 170 mg/dl

Figura 2. Hipercolesterolemia. Recomendaciones del National Cholesterol Education Program para el seguimiento. Perfil lipoproteínas completo (CT, HDL, TG, LDL) Imprescindible ayuno previo de 12 horas LDL - C aceptable < 110mg/100 ml Repetir en 5 años - Educación sanitaria LDL-C border-line 110-129 mg/100 ml Educación sanitaria - Dieta step 1 - Repetir en 1 año LDL-C elevado > 130 mg/100 ml • Evaluación completa: causas secundarias, causas familiares. Estudio familiar completo • Fijar objetivo: LDL mínimo < 130 mg/dl; ideal < 110 mg/dl • Dieta step 1 seguida de dieta step 2. Valorar fármacos

Figura 3. Algoritmo de diagnóstico y tratamiento de la hipertensión arterial en niños (modificado de Kavey RW, 2003). Medición de TA, Peso y Talla Calcular IMC Determinar categoría de TA para edad, sexo y talla Normotensión

Prehipertensión

Hipertensión Confirmar (3 ocasiones)

Educación familiar Dieta “prudente” Ejercicio regular

Control en cada revisión de salud

Sobrepeso Control cada 6 meses

Perder peso

Hª Clínica y Examen físico Exámenes complementarios básicos* Daño órganos diana HTA secundaria

HTA esencial

Dx. y Tto. específicos

Educación familiar Dieta “prudente” Ejercicio regular Sobrepeso

* En hipertensión grado 1 evaluación en menos de 1 mes; en casos de hipertensión grado 2 evaluar o derivar en 1 semana o inmediatamente si síntomas

16  Precop SCP

Tto. Farmacológico

TA > P95

Perder peso

Luis Fernando Martha Gómez C. Leal Uribe B.

Lecturas recomendadas 1. Reis EC, Kip KE, Marroquin OC, Kiesau M, Hipps L Jr, Peters RE, et al. Screening children to identify families at increased risk for cardiovascular disease. Pediatrics 2006;118(6):178997.

7. Organización Mundial de la Salud. Programming of chronic disease by impaired fetal nutrition: evidence and implications for policy and intervention strategies. Ginebra 2002. Documents WHO/NHD/02.3 y WHO/NMH/HPH/02.1

2. Council on Sports Medicine and Fitness; Council on School Health. Active healthy living: prevention of childhood obesity through increased physical activity. Pediatrics 2006;117(5):1834-42.

8. Gidding SS, Dennison BA, Birch LL, Daniels SR, Gillman MW, Lichtenstein AH, et al. Dietary recommendations for children and adolescents: a guide for practitioners. Pediatrics 2006;117(2):544-59.

3. Salazar B, Rodríguez A, Guerrero F. Factores bioquímicos asociados a riesgo cardiovascular en niños y adolescentes. Rev Med IMSS 2005;43(4):299-303.

9. Hayman LL, Williams CL, Daniels SR, Steinberger J, Paridon S, Dennison BA, et al. Cardiovascular health promotion in the schools: a statement for health and education professionals and child health advocates from the Committee on Atherosclerosis, Hypertension, and Obesity in Youth (AHOY) of the Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association. Circulation 2004;110(15):226675.

4. American Heart Association Nutrition Committee, Lichtenstein AH, Appel LJ, Brands M, Carnethon M, Daniels S, et al. Diet and lifestyle recomendations revision 2006: a scientific statement from the American Heart Association Nutrition Committee. Circulation 2006;114(1):82-96. 5. Reaven GM. The metabolic syndrome: is this diagnosis necessary? Am J Clin Nutr 2006;83(6):1237-47. 6. Dieta, nutrición y prevención de enfermedades crónicas. Informe de consulta mixta de expertos OMS/FAO. OMS serie de informes técnicos 916.

10. Ten S, Maclaren N. Insulin resistance syndrome in children. J Clin Endocrinol Metab 2004;89(6):2526-39. 11. Díaz Martín JJ, Málaga Guerrero S. Prevención de enfermedades cardiovasculares desde la infancia. Boletín de la Sociedad de Pediatría de Asturias, Cantabria, Castilla y León. Bol Pediatr 2006;46:215-21.

CCAP  Volumen 7 Número 1 

examen consultado

Factores de riesgo cardiovascular en pediatría

1. En cuanto a la obesidad es falso que:

A. más del 60% de los niños con exceso de peso tienen al menos un factor adicional de riesgo de enfermedad cardiovascular B. más del 20% de los niños con exceso de peso tienen dos o más factores de riesgo C. el entorno obesogénico tiende a orientarse en el mercado de los niños y adolescentes, lo que dificulta de gran manera la elección de hábitos saludables D. se considera obesidad cuando un niño o niña se encuentra con un índice de masa arriba del percentil 97 para la edad

2. Es necesario realizar estudio de dislipidemia en los niños que tienen los siguientes antecedentes:

A. hipercolesterolemia familiar en primer y segundo grado de consanguinidad B. antecedente de infarto agudo de miocardio en un familiar antes de los 80 años C. antecedente de accidente cerebro-vascular en cualquier familiar D. niños con sedentarismo

3. Si un niño tiene un valor de colesterol total elevado, la conducta que se debe seguir es la siguiente, excepto:

A. colesterol menor de 170 mg/dl: realizar conserjería de hábitos saludables y toma de paraclínicos de control B. colesterol entre 170-199 mg/dl: repetir toma de paraclínicos y promediar C. colesterol mayor de 200 mg/dl: iniciar medicación D. colesterol mayor de 200 mg/dl: tomar nuevos paraclínicos con lipoproteínas especificadas

18  Precop SCP

examen consultado

Luis Fernando Martha Gómez C. Leal Uribe B.

4. En cuanto a la resistencia a la insulina es cierto, excepto:

A. que se define como la disminución en la capacidad de la insulina plasmática a concentraciones usuales para disponer de la glucosa a nivel periférico B. que se diagnostica con niveles de insulina en ayunas sobre 20 uU/ml C. la incapacidad de la insulina para activar los islotes en el páncreas D. que se relaciona solamente con la expresión de factores ambientales

5. Dentro de los factores de riesgo cardiovascular la hipertensión arterial es uno de los más importantes porque:

A. cuanto más joven sea un individuo y más alta su TA, mayor será la posibilidad de que padezca una HTA secundaria B. no importa qué tan temprano se haga el diagnóstico de hipertensión arterial, los cambios no serán significativos C. no se han evidenciado lesiones ateromatosas en niños que alteren los niveles de tensión arterial D. el hiperinsulinismo no afecta los niveles de tensión arterial

6. En la alimentación saludable es cierto, excepto que:

A. el índice glucémico clasifica a los alimentos basándose en su potencial para aumentar la glucemia B. el potencial aterogénico de los carbohidratos en la dieta se relaciona con el hiperinsulinismo C. el consumo de alimentos de alto índice glucémico genera efectos benéficos en la composición corporal con una significante reducción de la masa grasa corporal D. el alto consumo de fibra reduce el colesterol en un 4% y LDL en un 7%

7. Dentro de las estrategias para controlar los factores de riesgo cardiovascular, la AHA establece que los niveles de acción son:

A. recomendaciones para padres B. recomendaciones para padres, hijos y médicos C. recomendaciones para padres, hijos, personal de salud y escuelas D. recomendaciones solo para los hijos

CCAP  Volumen 7 Número 1 

examen consultado

Factores de riesgo cardiovascular en pediatría

8. En las recomendaciones de la AHA en cuanto a la estrategia dietética para niños se establece, excepto:

A. treinta minutos al día de una actividad física vigorosa B. consumir diariamente frutas y verduras C. usar aceites vegetales y margarinas suaves, evitando el consumo de grasas saturadas y ácidos grasos trans D. comer panes de grano entero y cereales en lugar de los productos de grano refinado

9. En cuanto a las recomendaciones de estilo de vida para los pacientes es cierto, excepto:

A. que no es necesario conocer sus necesidades calóricas para mantener un peso corporal adecuado B. preparar y comer pequeñas porciones de comida C. vigilar si es posible el tiempo libre que dedica a ver televisión, usar el computador y los videojuegos

10. Las recomendaciones para las escuelas o colegios incluyen, excepto:

A. establecer un equipo multidisciplinario, incluso con la representación de los estudiantes, y evaluar todos los aspectos del ambiente escolar B. desarrollar políticas que promuevan la salud del estudiante e identificar los problemas de nutrición dentro de la escuela C. utilizar a los profesores o entrenadores como modelos para cambios que mejoran la habilidad de una escuela de servir comida nutritiva D. que no se debe interactuar con las tiendas escolares

20  Precop SCP

Luis Fernando Gómez Uribe

Enfoque del paciente con E

cardiopatía congénita c

Miguel Ronderos Dumit Cardiólogo pediatra

Guillermo Palacio Cardiólogo pediatra intensivista Departamento de Cardiología Pediátrica Fundación Cardio-Infantil IC

Óscar Gutiérrez de Piñeres Médico cardiólogo

Las cardiopatías congénitas son la lesión malformativa más frecuente en los niños, con una incidencia del 0,7 al 0,9% en la población general. Su incidencia es muy similar en todo el mundo y no se han visto mayores variaciones en cuanto a la frecuencia de las lesiones en diferentes grupos poblacionales. Es importante destacar que en pacientes con síndromes genéticos su incidencia es mucho mayor, como en el caso del síndrome de Down donde las cardiopatías están presentes en el 50% de los casos. En prematuros, el ductus arterioso persistente (DAP) es más frecuente en la medida en que el peso del recién nacido sea menor. Es importante contar con unas bases anatómicas y fisiológicas generales para entender mejor el tema. Desde el punto de vista fisiopatológico, las cardiopatías congénitas se dividen en dos grupos: cardiopatías congénitas no cianosantes y cardiopatías congénitas cianosantes; esta división se basa en la presencia o no de cianosis. Normalmente se presenta cianosis clínica con una saturación del 86 al 87%, que es fácilmente

detectable para el personal médico y paramédico entrenado; las personas sin experiencia, pero buenas observadoras detectan cianosis con saturaciones alrededor del 80 al 85%. La presencia de cianosis (por cardiopatía) implica un cortocircuito (paso de sangre) de derecha a izquierda (paso de sangre desaturada al torrente sistémico).

1. Cardiopatías congénitas no cianosantes Cardiopatías congénitas no cianosantes son aquellas que, como su nombre lo indica, no presentan cianosis y pueden ser de dos de tipos:

• •

Cardiopatía congénita con cortocircuito de izquierda a derecha: se caracteriza por aumento del flujo pulmonar que puede llevar a falla cardíaca si el cortocircuito es postricuspídeo (DAP, comunicación interventricular –CIV–) y por ser asintomáticas si el cortocircuito es pretricuspídeo (comunicación interauricular –CIA–). Lesiones obstructivas, las cuales pueden ser derechas (estenosis pulmonar –EP–) o izquierdas (coartación aórtica –CoA–, estenosis aórtica –EAo–). CCAP  Volumen 7 Número 1 

Enfoque del paciente con cardiopatía congénita

Cardiopatías con cortocircuito •izquierda a derecha Cortocircuito postricuspídeo: CIV y DAP

La sintomatología dependerá de la magnitud del cortocircuito y está dada por el tamaño del defecto y el nivel de resistencias vasculares pulmonares. Si estas son normales o bajas, va a encontrarse un cortocircuito masivo de izquierda a derecha que es muy sintomático. Si son elevadas, el paciente va a ser asintomático independientemente del tamaño del defecto.

produce aumento de la contractilidad, suponiendo un aumento del metabolismo basal, el cual lleva, a su vez, a un aumento del consumo energético, el cual junto con la pobre ingesta es responsable del catabolismo, que desencadenará finalmente en desnutrición y pobre ganancia de peso y talla de estos pacientes. Figura 1. Comunicación interventricular (CIV)

AO AP

Las cardiopatías con cortocircuito postricuspídeo comparten hallazgos radiológicos y clínicos; son pacientes sintomáticos, con las siguientes características: disnea con las tomas, diaforesis profusa, pobre ganancia de peso y talla, además de cuadros respiratorios a repetición, algunos de ellos interpretados como bronconeumonía. La fisiopatología es dada por el cortocircuito izquierda a derecha; existe una sobrecarga de volumen en el ventrículo izquierdo, que lleva a un aumento de la presión telediastólica de este ventrículo, lo cual conlleva a un aumento de la presión media de la aurícula izquierda, que produce hipertensión venocapilar pulmonar, la que puede ocasionar falla ventricular izquierda; se interpreta y diagnostica usualmente como bronconeumonía, siendo realmente cuadros de edema pulmonar. Los signos clínicos de sudoración, disnea y pobre ganancia de peso y talla son producidos por la falla cardíaca, condicionada por la magnitud del cortocircuito y la forma en que el ventrículo izquierdo maneja la sobrecarga de volumen; la disnea es secundaria a fatiga por una pobre reserva cardíaca que se hace evidente durante las tomas de tetero, cuando aumentan sus necesidades metabólicas, aumentando el gasto cardíaco y la sobrecarga izquierda. La diaforesis es secundaria a una hipertonía simpática por liberación de catecolaminas, que

22  Precop SCP

Las resistencias vasculares pulmonares normalmente son elevadas al nacer y van disminuyendo con el tiempo, entre el primero a tercer mes de vida, favoreciendo la aparición del cortocircuito responsable de la sintomatología. Esta es la razón por la cual los recién nacidos son generalmente asintomáticos. Paraclínicos

El ecocardiograma muestra el defecto con su exacta localización y características morfológicas; además, permite calcular el grado de sobrecarga, tamaño del defecto, estado de las resistencias vasculares y anomalías asociadas. Cortocircuito pretricuspídeo

La CIA no produce ningún tipo de sintomatología, ocasionalmente, en lactantes (< 2%) produce falla cardíaca derecha. Se detecta esta lesión por un soplo sistólico de eyección en foco pulmonar con un segundo ruido (S2) desdoblado constante

Miguel Ronderos Dumit - Guillermo Palacio -Luis Óscar Fernando Gutiérrez Gómez de Piñeres Uribe

y amplio. El electrocardiograma (ECG) muestra signos de crecimiento ventricular derecho con bloqueo incompleto de rama derecha y la radiografía de tórax muestra cono pulmonar prominente con crecimiento ventricular derecho y flujo pulmonar aumentado. El tratamiento de la CIV es inicialmente médico; si se logra una estabilidad hemodinámica con ganancia adecuada de peso y talla sin signos de hipertensión pulmonar, puede, en el curso de la vida, evolucionar al cierre espontáneo en un 80% de los casos. De lo contrario el tratamiento es quirúrgico. En el DAP, en prematuros debe operarse si hay algún grado de deterioro por su causa o riesgo de displasia broncopulmonar; el DAP puede evolucionar al cierre espontáneo dentro de los tres primeros meses de vida. En el recién nacido a término y el lactante se debe esperar, si el paciente es asintomático y el ductus tiene anatomía favorable para su cierre mediante cateterismo cardíaco. Si el paciente es sintomático, con o sin riesgo de hipertensión pulmonar (HTP), se debe realizar cierre quirúrgico. La CIA no se debe someter a cierre antes de los cuatro años de edad, ya que no produce ningún tipo de sintomatología y puede evolucionar al cierre espontáneo. Cuando el defecto es pequeño (menor de 18 a 20 mm), se debe intentar cierre mediante cateterismo cardíaco, de lo contrario debe ir a cierre quirúrgico. Es importante diferenciar entre un formen oval permeable amplio y una CIA, ya que el primero no requiere cierre a menos que presente embolias paradójicas.

• Lesiones obstructivas Las lesiones pueden ser derechas o izquierdas, la más frecuente en el lado derecho es la estenosis pulmonar y a la izquierda la coartación aórtica y la estenosis aórtica.

Estenosis pulmonar

Tiene dos formas de presentación, la primera es en el recién nacido o lactante menor y la otra en el niño mayor. En el recién nacido y en el lactante menor se manifiestan de forma diferente de acuerdo con la severidad de la obstrucción. En caso de ser leve o moderada, son pacientes asintomáticos con un soplo sistólico eyectivo en foco pulmonar. En caso de ser estenosis pulmonar crítica del lactante, presentan cianosis por cortocircuito a nivel auricular de derecha a izquierda, compromiso importante en el estado general, con signos de bajo gasto y acidosis metabólica. Figura 2. Estenosis pulmonar

AO AP AD

Requieren prostaglandinas para su estabilización y la valvuloplastia pulmonar con catéter balón es una urgencia. La estenosis pulmonar en el niño mayor se presenta de forma asintomática, aun en casos de obstrucción severa; el primer síntoma (igual para todos los cuadros obstructivos) puede ser síncope o muerte súbita. Se diagnóstica por un soplo cardíaco de eyección en foco pulmonar que se irradia a región supraesternal con frémito a este nivel. Puede ser leve, moderada y severa; es severa cuando el gradiente en el ecocardiograma es mayor de 55 mm Hg, tiene indicación CCAP  Volumen 7 Número 1 

Enfoque del paciente con cardiopatía congénita

de valvuloplastia pulmonar con catéter balón. Gradientes menores a 55 mm Hg se consideran leves o moderados. La evolución natural de este grupo de pacientes es que el gradiente va aumentando lentamente, haciéndose mayor con el tiempo; en algunos casos se mantiene estable y en otros disminuye con el tiempo, principalmente en adolescentes.

Figura 3. Estenosis aórtica

AO AP AD

En el recién nacido y en el lactante con estenosis crítica, la radiografía de tórax mostrará cardiomegalia por crecimiento auricular derecho importante, algún crecimiento ventricular derecho con un flujo sanguíneo pulmonar disminuido dependiendo del grado. Lesiones obstructivas izquierdas

Las obstrucciones a la salida del ventrículo izquierdo producen una sobrecarga de presión al ventrículo izquierdo (sobrecarga sistólica) Esta puede ser aguda, como en el caso del recién nacido con CoAo, cuando al cerrarse el ductus todo el flujo sistémico tiene que ser soportado por el ventrículo izquierdo; en estos casos se presenta un cuadro de choque cardiogénico. Cuando la sobrecarga es crónica (cierre lento y progresivo del DAP o evolución natural en años de la obstrucción), esta es bien tolerada y los pacientes son asintomáticos.

Figura 4. Coartación aórtica

AO AP AD

Estenosis aórtica

Se puede dividir en dos grupos: leve a moderada o severa, y esta, a su vez, en crítica del recién nacido y crítica del niño mayor. En el recién nacido, el cuadro se presenta con falla cardíaca cuando en el período posnatal inmediato se cierra el ductus (fisiológico), el flujo sistémico cae en forma dramática al producirse el cierre del ductus y el paciente manifiesta un cuadro de choque cardiogénico, que tiene tres características para distinguirlo del choque séptico, que es el diagnóstico diferencial.

24  Precop SCP

La estenosis aórtica en el lactante o niño mayor suele cursar asintomática, con soplo como hallazgo casual y frémito característico en arterias carótidas. En estenosis aórtica crítica asintomática, la primera manifestación puede ser dolor precordial con ejercicio, síncope o muerte súbita. El ECG muestra crecimiento ventricular izquierdo, que puede ir acompañado o no de crecimiento auricular izquierdo, dependiendo de la severidad de la obstrucción y asimetría de

Miguel Ronderos Dumit - Guillermo Palacio -Luis Óscar Fernando Gutiérrez Gómez de Piñeres Uribe

la onda T con infradesnivel cuando la estenosis aórtica es muy severa. La radiografía de tórax suele ser normal. El ecocardiograma demuestra el grado de hipertrofia del ventrículo izquierdo, el gradiente sistólico de presión entre el ventrículo izquierdo y la aorta ascendente indicando el grado de severidad. Dentro de las lesiones más frecuentes en las cardiopatías congénitas, se encuentra la aorta bivalva, o funcionalmente bivalva, que produce una estenosis leve a moderada. Coartación de la aorta

La coartación de la aorta (CoAo) comparte la sintomatología y la clínica de la estenosis aórtica en el período de recién nacido. La historia típica es un niño asintomático que es dado de alta de la sala de recién nacidos y luego ingresa al servicio de urgencias en un cuadro de choque indistinguible de un choque séptico. Debe siempre, en estos casos, descartarse una coartación aórtica. El diagnóstico diferencial es difícil y se basa en: oligoanuria prerrenal, acidosis metabólica que no responde al tratamiento médico y asimetría de pulsos en la recuperación del choque. En el niño mayor la sintomatología clínica es similar a la estenosis aórtica; en el examen físico lo característico es la asimetría en la palpación de los pulsos y la presencia de HTA en miembros superiores, y/o gradiente de presión arterial entre miembros superiores e inferiores, mayor de 20 mm Hg. La radiografía de tórax en el recién nacido muestra cardiomegalia importante por crecimiento ventricular derecho. En el niño mayor puede ser normal, al igual que en la estenosis aórtica, o mostrar las muescas costales que es signo de severidad y cronicidad. El tratamiento de elección para la estenosis aórtica severa es la valvuloplastia aórtica con catéter cuando el gradiente supera los 75-80 mm Hg y gradiente medio superior a 50 mm Hg; esta es una medida paliativa ya que con el tiempo puede requerir cambio valvular aórtico.

Para la coartación aórtica el tratamiento en el niño mayor de tres meses es angioplastia de la coartación con catéter balón idealmente, y si no tiene las condiciones adecuadas, debe ir a cirugía; el niño menor de tres meses requiere ser tratado quirúrgicamente.

2. Cardiopatías congénitas cianosantes El signo clínico de todos estos pacientes es cianosis. Una vez hecho el diagnóstico de cianosis, se debe tener conocimiento de las cardiopatías más frecuentes de acuerdo con la edad, su cuadro clínico y manifestaciones, si bien hay mas causas de cianosis que deben ser analizadas. Existe una nemotecnia de las 5T (inglés) que en orden de frecuencia de presentación son:

• •

Transposición de grandes vasos (la cardiopatía congénita cianosante –CCC– más frecuente en el período neonatal). Tetralogía de Fallot (es la CCC más frecuente después del período neonatal, con una incidencia del 40% de todas las CCC). Aquí se incluye la atresia pulmonar con CIV. Atresia tricuspídea. Drenaje venoso anómalo total. Truncus.

•• •

Figura 5. Transposición de grandes arterias

AO AP AD

CCAP  Volumen 7 Número 1 

Enfoque del paciente con cardiopatía congénita

• Transposición de grandes vasos Es la CCC más frecuente en el recién nacido; son recién nacidos con peso normal o algo mayor del promedio con cianosis muy severa, pero llama la atención que el paciente no presenta dificultad respiratoria y está prácticamente asintomático a menos que manifieste acidosis metabólica; esta cardiopatía necesita de cortocircuito a algún nivel para vivir, de lo contrario va a fallecer por hipoxia; el cortocircuito más frecuente es a nivel del foramen oval o una CIA, la segunda opción es el DAP, y algunos presentan CIV o CIV y estenosis pulmonar. La transposición de grandes arterias (TGA) corresponde a una cardiopatía congénita adquirida muy precozmente en la vida intrauterina, en la cual los tractos de salida no son concordantes, la pulmonar sale del ventrículo izquierdo (VI) y la aorta del ventrículo derecho (VD), por lo tanto la sangre desoxigenada procedente de las cavas pasa al VD y de aquí regresa nuevamente a la aurícula derecha (AD), y la sangre oxigenada llega a la aurícula izquierda (AI) que comunica con el VI del cual, si no hay cortocircuitos se producen dos circulaciones en paralelo con la consiguiente hipoxemia severa, inmediatamente después del cierre del ductus arterioso, siendo esta situación incompatible con la vida. En los pacientes que presentan foramen oval, DAP, CIA o CIV, la cianosis no va a ser tan severa, la hipoxemia conlleva acidosis metabólica que produce mayor disfunción ventricular derecha. En general la mortalidad de TGA con septo íntegro es del 80% en el primer mes de vida y del 95% en los primeros tres meses, si no es intervenido. El diagnóstico se debe realizar de manera temprana, para realizar una atrioseptostomía (ruptura del septo interatrial), con balón en cateterismo (es una urgencia) para poderlo llevar a una cirugía correctiva (Jatene), que consiste en un corte superior al plano valvular tanto de la aorta como de la pulmonar, y se traslada la aorta con las coronarias hacia el sitio de la pulmonar

26  Precop SCP

y viceversa, si el paciente llega tarde con más de 2 a 3 semanas de vida, la cirugía de Jatene está contraindicada, por lo que se debe esperar hasta los 8-10 meses de vida para realizar una cirugía tipo Mustard o Senning, en la cual se cambia la ruta de la sangre a nivel auricular, de tal manera que la sangre que viene de las cavas se envíe al VI que es el que eyecta a la circulación pulmonar y, de la misma forma, la sangre oxigenada de las venas pulmonares que desemboque a la AI y sea conducida por un parche hacia el VD que es el que eyecta hacia la aorta. La radiografía de tórax es característica y recuerda un huevo acortado sobre el diafragma colgado de una cuerda. Se da esta imagen por crecimiento del VD que da la forma de huevo, el mediastino es angosto por la posición de los grandes vasos que da la forma de una cuerda. El flujo pulmonar es normal o levemente aumentado. El ecocardiograma muestra las variedades anatómicas, la posición de los vasos, anomalías asociadas al igual que la posición y anatomía de las arterias coronarias.

• Tetralogía de Fallot Es la cardiopatía congénita más frecuente después del período neonatal, se caracteriza por una anomalía en el desarrollo del septo infundibular que es la pared que separa el tracto de salida pulmonar del tracto de salida aórtico, de tal manera que se desplaza el septo infundibular en sentido superior y anterior obstruyendo la región subpulmonar y dificultando la salida de la sangre del VD hacia los pulmones y desplaza la aorta en sentido anterior y superior, quedando cabalgando sobre el septum interventricular, generando una CIV. Esto produce un cortocircuito derecha a izquierda (VD-aorta) de sangre no saturada que va a producir cianosis; la severidad de la cianosis dependerá de la severidad de la estenosis pulmonar, que va a estar dada por el grado de desplazamiento del septo infundibular (a mayor desplazamiento, mayor estenosis infundibular).

Miguel Ronderos Dumit - Guillermo Palacio -Luis Óscar Fernando Gutiérrez Gómez de Piñeres Uribe

La evolución natural de la tetralogía de Fallot consiste en que la estenosis infundibular va progresando con el tiempo, se incrementa la demanda metabólica de oxígeno en la medida en que va creciendo el niño y, de esta manera, la cantidad de sangre oxigenada proveniente del pulmón va a ser menor y la cianosis se hará más intensa, por lo que se requerirá algún tipo de intervención para solucionar o aliviar esta situación.

de esfínteres y marcada adinamia y aumento de la cianosis. En niños mayores, esta situación es frecuente, y muchas veces es referido por la madre como episodios de “acuclillamiento” durante la marcha o con el llanto. En estos pacientes están contraindicados los medicamentos simpáticomiméticos al igual que la digoxina. Figura 7. Atresia tricuspídea

Figura 6. Tetralogía de Fallot

AO AD

AP A1

AP AD

Dentro del curso de la enfermedad ocurre una eventualidad conocida cómo crisis hipóxica; dado que el flujo pulmonar está condicionado por el equilibrio entre las resistencias sistémicas y pulmonares, si las resistencias sistémicas caen por alguna razón, el flujo de sangre se desviará hacia la aorta, disminuyendo la cantidad de sangre que llega a la pulmonar, lo que compromete la oxigenación, y al disminuir el aporte sanguíneo pulmonar, ocasiona aumento de la cianosis y pérdida del conocimiento por hipoxemia aguda. En el lactante se presenta cuando el niño está llorando por aumento de la descarga simpática, lo que produce espasmo del infundíbulo pulmonar, o durante la defecación por la maniobra de vasalva y el aumento del tono vagal que produce una caída de resistencias sistémicas, presentándose un cuadro de pérdida de tono temporal con relajación

En niños mayores y con anatomía favorable, la corrección definitiva consiste en cierre de la CIV y ampliar el tracto de salida del VD, resecando las bandas musculares del infundíbulo pulmonar.

• Atresia tricuspídea En esta lesión existe una ausencia de conexión entre la AD y el VD, por falta en el desarrollo de la válvula tricúspide, lo que genera un cortocircuito obligado de derecha a izquierda a través del foramen oval, con mezcla de sangre en la AI pasando a la cavidad ventricular izquierda y de esta, gracias a una CIV, a un rudimento de VD a la arteria pulmonar y del VI a la aorta. Hay gran variedad en su forma de presentación, pero de manera práctica se deben diferenciar dos posibilidades según se presente o no estenosis pulmonar. Clínicamente en las dos hay cianosis debido a la mezcla de sangre CCAP  Volumen 7 Número 1 

Enfoque del paciente con cardiopatía congénita

oxigenada con sangre no oxigenada en la AI; esta cianosis será mayor o menor según la severidad de la estenosis pulmonar, por un menor aporte sanguíneo a la arteria pulmonar cuando la estenosis es importante. El diagnóstico se realizará con ayuda de la radiografía de tórax que muestra cardiomegalia, determinada por la magnitud del flujo pulmonar (a mayor flujo pulmonar, mayor cardiomegalia, y lo contrario), la cual se produce a expensas del VI. El flujo pulmonar también está determinado por la presencia o no de la estenosis pulmonar; en el primer caso el flujo pulmonar va a estar disminuido y en el segundo, aumentado. El ECG es muy característico al mostrar un eje eléctrico a la izquierda con crecimiento de la AD y del VD con ausencia de fuerzas ventriculares derechas. El diagnóstico y tratamiento de esta patología debe ser precoz ya que, si el paciente no tiene estenosis pulmonar asociada, desarrollará muy rápidamente hipertensión pulmonar, lo que dificultará su manejo y empeorará el pronóstico; por otra parte, en aquellos pacientes que presentan estenosis pulmonar la cianosis es muy severa; se deben llevar a una fístula sistémico pulmonar, dejándolos que alcancen los seis meses de vida, cuando se les realizará una conexión entre la vena cava superior y la rama derecha de la arteria pulmonar (cavo pulmonar bidireccional); posteriormente hacia los 4 a 6 años, se desvía la sangre de la vena cava inferior desconectándola de la AD hacia las arterias pulmonares, cirugía conocida como cavo pulmonar total o Fontan, quedando el paciente dependiendo únicamente de un VI que eyecta la sangre hacia la aorta y recibe sangre oxigenada proveniente de las venas pulmonares. Queda el paciente con un VI que maneja el flujo sistémico y el cual recibe todo el flujo proveniente de los pulmones, donde llega el flujo de las venas cavas directamente a las arterias pulmonares, pasa la sangre a los pulmones gracias al gradiente de presión entre la venas cavas

28  Precop SCP

y la AI, que depende de la función diastólica del VI. Se debe proteger muy bien este VI desde el mismo momento del diagnóstico, ya que será la única fuente de propulsión y aspiración de la sangre.

• Drenaje venoso anómalo Normalmente las venas pulmonares que son 4, 2 derechas y 2 izquierdas, desembocan en disposición horizontal en la AI. El drenaje venoso anómalo (DVA), que puede ser total o parcial, se produce cuando las venas pulmonares están conectadas en forma anormal a una vena sistémica (VCS, VCI, seno coronario o AD). El DVA puede ser parcial cuando 1, 2 ó 3 venas pulmonares llegan a un lugar diferente de la AI, y total cuando son las 4 venas pulmonares las que desembocan en un lugar diferente. Cuando el drenaje venoso anómalo (DVA) es parcial y es de una sola vena pulmonar, se comporta como una CIA pequeña, e incluso el paciente puede cursar sin cianosis en la mayoría de los casos; generalmente estos pacientes suelen no requerir de ningún tipo de tratamiento quirúrgico. Figura 8. Drenaje venoso anómalo total supracardíaco

AO AD

AP A1

Miguel Ronderos Dumit - Guillermo Palacio -Luis Óscar Fernando Gutiérrez Gómez de Piñeres Uribe

Cuando son dos venas pulmonares, se comporta como una CIA grande y requiere corrección quirúrgica; cuando todas las venas pulmonares llegan a un lugar diferente de la aurícula, el cual usualmente es un colector común, el cuadro clínico es muy similar a una CIA pero con cianosis. De aquí que siempre que se encuentre un paciente con un cuadro clínico, radiológico y electrocardiográfico que ha sido interpretado como una CIA que presenta cianosis, debe descartarse que tenga asociado un drenaje venoso anómalo total, pues una CIA pura no tiene por qué cursar con cianosis. En el drenaje venoso anómalo total todas las venas pulmonares llegan a un colector común, el cual es independiente a la AI, por lo tanto, la sangre oxigenada no llega al VI; por el contrario, la sangre oxigenada, por algún conducto, llega a la AD y, después de mezclarse con la sangre proveniente de las cavas, pasa a través de una CIA al VI y a la circulación sistémica. De la misma manera la sangre proveniente de la AD, pasa también al VD, llevando una sobrecarga de volumen de este ventrículo con aumento del flujo sanguíneo pulmonar. Hay tres tipos de drenaje venoso anómalo total en orden de frecuencia: supracardíaco, en el cual la sangre proveniente del colector drena a la vena innominada, de esta a la vena cava superior y de esta a la AD; intracardíaco, en el que, por un conducto que corresponde al seno coronario, drena la sangre venosa pulmonar a la AD; y, por último, y el menos frecuente con la mayor morbimortalidad es el infracardíaco, que es bastante obstructivo al drenaje de las venas pulmonares. El problema con este último es que por sus características anatómicas es bastante obstructivo al drenaje de las venas pulmonares que crea resistencia al paso de sangre venosa pulmonar, origina hipertensión pulmonar y disminución del retorno a cavidades cardíacas.

desde el retorno de las venas pulmonares a la AD o cuando presentan un foramen oval restrictivo, de lo contrario, el comportamiento es el de una CIA con la salvedad de que está acompañado de cianosis.

• Truncus arterioso Durante un momento temprano de la vida embrionaria, se encuentra un solo vaso de salida de ambos ventrículos. De este vaso, conocido como truncus, se desarrollan las arterias pulmonares y la aorta para continuarse con el cayado aórtico. El truncus arterioso (TA) persistente es la falta de separación entre la aorta y la pulmonar, quedando una única válvula de salida, con un único vaso, del que salen las coronarias, las arterias y el arco aórtico. El cuadro clínico se manifiesta desde el período de recién nacido con cianosis y falla cardíaca. La radiografía de tórax muestra aumento del flujo sanguíneo pulmonar con cardiomegalia por CIV. Figura 9. Truncus arterioso

AO AP

En el lactante, escolar y preescolar, las complicaciones y morbilidad se presentan cuando hay algún tipo de obstrucción en algún punto CCAP  Volumen 7 Número 1 

Enfoque del paciente con cardiopatía congénita

Lecturas recomendadas 1. Moss AJ. Clues in diagnosing congenital heart disease. West J Med 1992;156(4):392-8. 2. Burton DA, Cabalka AK. Cardiac evaluation of infants. The first year of life. Pediatric Clin North Am 1994;41(5):991-1015. 3. Gardiner S. Are routine chest x ray and ECG examinations helpful in the evaluation of asymptomatic heart murmurs? Arch Dis Child 2003;88(7):638-40. 4. Strife JL, Sze RW. Radiographic evaluation of the neonate with congenital heart disease. Radiol Clin North Am 1999;37(6):1093-107.

30  Precop SCP

5. Grifka RG. Cyanotic congenital heart disease with increased pulmonary blood flow. Pediatr Clin North Am 1999;46(2):40525. 6. Fedderly RT. Left ventricular outflow obstruction. Pediatr Clin North Am 1999;46(2):369-84. 7. Driscoll DJ. Left-to-right shunt lesions. Pediatr Clin North Am 1999;46(2):355-68. 8. DiMaio AM, Singh J. The infant with cyanosis in the emergency room. Pediatric Clin North Am 1992;39(5):987-1006.

examen consultado

Miguel Ronderos Dumit - Guillermo Palacio -Luis Óscar Fernando Gutiérrez Gómez de Piñeres Uribe

11. Frente a las cardiopatías congénitas, las siguientes afirmaciones son verdaderas:

A. la incidencia es del 0,7 al 0,9% en la población general B. en el síndrome de Down puede ser del 50% C. la presencia de cianosis sirve para clasificar las cardiopatías D. A y B son ciertas E. todas las anteriores

12. Las cardiopatías congénitas no cianosantes implican:

A. cortocircuito de derecha a izquierda B. cortocircuito de izquierda a derecha C. lesiones obstructivas derechas o izquierdas D. B y C E. A y C

13. La sintomatología clínica depende de:

A. la magnitud del cortocircuito B. el tamaño del defecto cardíaco C. las resistencias vasculares pulmonares D. todas las anteriores E. A y B

14. En las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha, los paraclínicos muestran lo siguiente:

A. el ecocardiograma, el tamaño de los defectos, el cálculo del grado de sobrecarga y las resistencias vasculares B. el EKG, el crecimiento del VD y bloqueo incompleto de rama derecha C. la radiografía de tórax, el cono pulmonar prominente y flujo pulmonar aumentado D. A y B E. todas las anteriores

CCAP  Volumen 7 Número 1 

examen consultado

Enfoque del paciente con cardiopatía congénita

15. Las lesiones obstructivas del VI producen:

A. una sobrecarga aguda del VI con choque cardiogénico B. una sobrecarga crónica del VI con cuadro clínico asintomático C. una sobrecarga crónica del VI con cuadro clínico sintomático D. A y B E. A y C

16. La cardiopatía congénita cianosante más frecuente en el período neonatal es:

A. transposición de grandes vasos B. tetralogía de Fallot C. atresia tricuspídea D. drenaje venoso anómalo E. truncus arterioso

17. Las crisis hipóxicas ocurren porque:

A. se presenta caída de las resistencias sistémicas y desviación del flujo hacia la aorta B. se presenta caída de las resistencias pulmonares y desviación del flujo hacia la pulmonar C. se compromete la oxigenación por disminución del flujo pulmonar D. A y C E. D y C

32  Precop SCP

Luis Fernando Gómez Uribe

Avances en asma pediátrica: A

¿qué hay de nuevo? ¿

Carlos Eduardo Olmos O., MD, FAAP Alergólogo, inmunólogo y reumatólogo Fundación Cardio-Infantil IC

Objetivo principal: Familiarizar al pediatra con los avances del siglo XXI en el enfoque y manejo del asma.

Objetivos específicos: 1. Reconocer los avances en el entendimiento del asma pediátrica como síndrome sistémico. 2. Entender el asma como un proceso variable y heterogéneo. 3. Educar sobre los fenotipos inflamatorios del asma en pediatría y su utilidad en su manejo. 4. Revisar el conocimiento sobre los orígenes e historia natural del asma. 5. Entender las razones de clasificar el asma según control y no según severidad. 6. Revisar las nuevas guías en el manejo del asma.

de la vía aérea e hiperreactividad bronquial. Múltiples factores genéticos, ambientales, de órgano blanco (sistemas inmune y respiratorio), así como desencadenantes externos, interactúan dando como resultado varios fenotipos clínicos con respuesta variable al tratamiento. La prevalencia del asma se ha incrementado en más de un 75% en los últimos años, especialmente en menores de cinco años. En Colombia, por ejemplo, la prevalencia del asma en menores de cinco años asciende a un 23%.

Introducción

La tendencia actual en el enfoque y manejo del asma es hacia la fenotipificación e individualización de los pacientes. De esta forma se puede clasificar enfocando y manejando el paciente asmático según niveles de control, con el fin de obtener mejor respuesta al tratamiento. Los fenotipos que se derivan de las diferentes formas y patrones de inflamación de la vía aérea son los de mayor utilidad debido a que de ellos depende la respuesta al tratamiento. El fenotipo clínico más importante es el del asma persistente, el cual se reconoce a través del índice predictivo que se obtiene de la historia familiar y personal de alergia.

En la actualidad, se entiende al asma como un síndrome sistémico, multicausal y heterogéneo, caracterizado por inflamación, obstrucción

Las guías de manejo también han evolucionado de tal forma que las guías GINA 2006 (Iniciativa Global del Conocimiento del Asma)

Dilema: ¿Se debe continuar enfocando y manejando a todos los pacientes con asma con las guías convencionales o debemos individualizar y diseñar un enfoque individual para cada niño?

CCAP  Volumen 7 Número 1 

Avances en asma pediátrica: ¿qué hay de nuevo?

y NAEPP 2007 (Programa Americano de Prevención y Educación del Asma) recomiendan clasificar al paciente asmático de acuerdo con el control y abandonar la clasificación por severidad. Esta última es útil solo inicialmente, antes de instaurar la terapia controladora. En resumen, el objetivo de esta revisión es el de aprender a diseñar un tratamiento a la medida del paciente y desestimular la práctica de un mismo tratamiento para todos los asmáticos.

El asma: un síndrome sistémico En los últimos años se ha venido desarrollando el concepto del asma como enfermedad sistémica, incluyéndose el asma asociado a otras comorbilidades simultánea o secuencialmente, con dermatitis atópica, rinitis, sinusitis, alergia a alimentos, reflujo gastroesofágico, apnea del sueño, esofagitis eosinofílica, etc. (figura 1). Figura 1. Comorbilidades y asma

Infección respiratoria aguda

Apnea del sueño Fatiga crónica

Asma

Pólipos nasales

Malaoclusión dental Rinitis

Sinusitis

Múltiples estudios experimentales demuestran que la estimulación nasal con un alérgeno induce una reacción a distancia como hiperreactividad bronquial y asma. Lo opuesto también ocurre; al estimular un bronquio fuente con un alérgeno se produce una reacción a distancia en la nariz y piel. Esta comunicación e interacción de mucosas a distancia se hace por vía circulatoria a través de citoquinas, células inmunes, quimioquinas y

34  Precop SCP

La mayoría de los pacientes con asma presentan rinitis; el tratamiento de la rinitis en ellos mejora el asma. Actualmente, la rinitis y el asma se consideran un solo síndrome. El asma hace parte de la marcha atópica, en la cual el paciente que empieza con dermatitis atópica severa termina en asma. Además de rinitis, otitis media con efusión, sinusitis, conjuntivitis, el asma se asocia con frecuencia con patología digestiva. El reflujo gastroesofágico es una comorbilidad frecuente en el preescolar asmático, estando presente en un 60 al 80% de los preescolares asmáticos, siendo asociado frecuentemente con asma severa o de difícil manejo.

¿Cuáles son los fenotipos del asma en pediatría?

Otitis media con efusión

Calidad de vida

moléculas de adhesión. Estos componentes son producidos a nivel local y, por vía circulatoria, alcanzan la médula ósea vecina estimulando la producción de células. Dichas células son reclutadas y dirigidas hacia la puerta de entrada y llevadas a otras mucosas previamente sensibilizadas distantes de la puerta de entrada.

El asma no es una enfermedad simple. Hoy en día se entiende como un grupo de síndromes complejos separados, que se sobreponen, con frecuencia, con fenotipos que no son fijos y que pueden variar, aun en el mismo paciente. Existen fenotipos clínicos o fisiológicos que clasifican el asma como leve o severa, intermitente o persistente, resistente o sensible al tratamiento, de inicio temprano o tardío, etc. Los fenotipos, según la causa o factor desencadenante, incluyen el fenotipo alérgico, asma por ejercicio, asma por aspirina, asma inducida por virus, asma ocupacional, entre otros. Los fenotipos patológicos clasifican el asma de acuerdo con el predominio celular en líquido broncoalveolar en: neutrofílico, eosinofílico o paucineutrofílico, siendo muy importantes porque se relacionan con respuesta al tratamiento. El asma eosinofílica responde a esteroides,

Carlos Eduardo Luis Fernando Olmos O., Gómez MD, Uribe FAAP

mientras que el asma neutrofílica responde mucho menos (figura 2). Figura 2. Asma neutrofílica (inducida por virus) Regulación de las ICAM-1 Factores de crecimiento angiogénico: Remodelación tisular IL-6: Respuesta inflamatoria aguda GM-CSF: neutrófilos y eosinófilos para activación amplificada

ICAM-1 Rinovirus infectando una célula epitelial

Figura 3. Índice predictivo de asma persistente

Sibilante persistente: índice predictivo de asma

Rinovirus infectando una célula epitelial

El niño sibilante <3 años de edad tiene un aumento de riesgo de asma si presenta uno de los siguientes:

IL-8: Reclutamiento de neutrófilos

1. Criterio mayor:

2. Criterios menores

• Padre con asma • Dermatitis atópica • Sensibilización a alérgeno inhalado

• Rinitis alérgica • Sibilancias sin frío • Eosinofilia > 4% • Sensibilización con alérgeno por comida

IL-16: Quimiotaxis de linfocitos y regulación de crecimiento RANTES: Quimiotaxis de eosinófilos y linfocitos T

Los fenotipos epidemiológicos son los más utilizados, incluyendo el fenotipo del paciente con sibilancias transitorias antes de los tres primeros años de edad, el sibilante persistente antes y después de los tres años y el sibilante tardío. Es posible reconocer el asma persistente antes de los tres años usando el índice predictivo de asma. El niño con sibilancias transitorias evolucionará a persistente si tiene un criterio mayor o dos criterios menores. Los fenotipos clínicos combinan el patrón clínico, patológico y la respuesta al tratamiento. El fenotipo intermitente es el más frecuente antes de los cinco años, se asocia principalmente a infecciones virales, se caracteriza por inflamación neutrofílica y poco responde a esteroides inhalados. En contraste, el fenotipo alérgico es el más común en escolares y adolescentes; en los pacientes que tienen inflamación mediada por linfocitos Th-2, patológicamente predominan los eosinófilos, están sensibilizados a aeroalérgenos, se asocian frecuentemente con historia familiar de alergia y tienen comorbilidades alérgicas como rinoconjuntivitis y dermatitis atópica. Los pacientes con asma intermitente que tengan el fenotipo alérgico son los de mayor riesgo de ser persistentes en la vida adulta (figura 3). La identificación de los fenotipos de respuesta al tratamiento es quizás el reto más importante para el médico. Está bien establecido

Am J Respir Crit Care Med 2000, 162:1403-1406 J Allergy Clin Immunol 2004, 114:1282-1287

que la heterogeneidad en la respuesta a los medicamentos es uno de los aspectos más complejos en el tratamiento del asma. Algunos pacientes responden algo, otros muy bien y otros muy poco a la mayoría de los fármacos. Algunos pacientes no solamente no responden, sino que empeoran con los β-miméticos, por ejemplo, en los pacientes con polimorfismo en la posición 16 del receptor β. El fenotipo sensible a los esteroides más que a antileucotrienos es el caracterizado por eosinofilia, inmunoglobulina E mayor de 200 KU-L y mayor producción de óxido nítrico en gas exhalado (marcadores de inflamación alérgica). Los pacientes sin estas características, en edad preescolar, con mayor producción de leucotrienos en orina y episodios intermitentes asociados a infecciones virales responden a los antileucotrienos.

Historia natural del asma El asma empieza intermitente en los primeros años de vida. Si la sensibilización a aeroalérgenos ocurre en los primeros tres años de vida, es altamente probable que el asma del paciente se haga persistente en la edad escolar. Sin embargo, en la mayoría de los niños con asma intermitente que no desarrollan sensibilización temprana a aeroalérgenos, el asma tiende a desaparecer con el tiempo. CCAP  Volumen 7 Número 1 

Avances en asma pediátrica: ¿qué hay de nuevo?

tuvieron una menor morbilidad derivada del asma durante el tratamiento. Una vez finalizado el período de intervención, ambos grupos se comportaron en forma similar en el tercer año. Esto indica que los esteroides inhalados no afectan ni modifican la historia natural de la enfermedad.

Sibilancias transitorias vs. persistentes Prevalencia de sibilancias

Sibilantes tempranos transitorios

Sibilantes no atópicos Asma-sibilancia Asociada a IgE

Edad en años

11 Thorax 1997,52:946-952

Los pacientes con asma intermitente que se sensibilizan después de los tres años de edad tienen menor riesgo de volverse persistentes. Esto lleva al concepto de que la sensibilización alérgica es el factor de riesgo más importante para el asma persistente, siempre y cuando ocurra tempranamente en los primeros años de vida (figura 5). Figura 5. Historia natural del asma

Historia natural del asma/sibilante Inicio

<3 años Sibilantes no atópicos

Progresión 90%

13 años No sibilantes Sensibilización tardía

Sibilantes atópicos Sensibilización temprana

Pérdida de función pulmonar Nivel de exposición Lancet 2006. 368:763-770

¿Se puede alterar la historia natural del asma? Prevenir el desarrollo del asma persistente en el paciente de alto riesgo es el objetivo principal de varias investigaciones. El estudio más representativo en el proceso de prevención del asma pediátrica es el estudio PEAK, en el cual se trataron niños de 2 a 5 años de edad, con alto riesgo de desarrollar asma persistente con fluticasona por dos años. Los niños tratados con fluticasona, a diferencia del grupo placebo,

36  Precop SCP

El estudio CAMP (Children’s Asthma Management Program), realizado en mayores de cinco años, demostró que los esteroides inhalados tampoco impiden el desarrollo del asma persistente. La disminución de la exposición a alérgenos no es una estrategia práctica. El uso de forros para colchones también ha fallado en la prevención del desarrollo del asma.

Asma: un síndrome variable El comportamiento del asma es variable en un mismo individuo e interindividualmente. El asma es variable en su curso a la progresión, severidad y, especialmente, en la respuesta al tratamiento. El paciente con asma intermitente puede continuar igual o volverse persistente; el asma leve puede continuar igual o volverse severa y viceversa. Algunos pacientes presentan remodelación de la vía aérea aun teniendo formas leves de la enfermedad (figura 6). Figura 6. Variabilidad del asma Severo

Síntomas

Figura 4. Fenotipos epidemiológicos

Leve

Tiempo

La relación entre función pulmonar y síntomas es también variable; hasta un 40% de los pacientes con función pulmonar disminuida son asintomáticos y viceversa (figura 7).

Carlos Eduardo Luis Fernando Olmos O., Gómez MD, Uribe FAAP

¿Qué hay de nuevo en las guías para manejo del niño asmático GINA 2006 y NAEPP 2007?

Figura 7. Dicotomía entre función pulmonar y síntomas “Respondedor” vs. “No respondedor” ?

“Respondedor” VEF 1 Puntaje síntomas

Los componentes de la terapia son comunes en las dos guías y pretenden:

VEF 1 Puntaje síntomas

1. Desarrollar una relación bidireccional entre paciente, médico y familia; 2. Identificar y reducir la exposición a factores de riesgo; 3. Evaluar, monitorizar y tratar las exacerbaciones.

40% VEF 1 Puntaje síntomas

VEF 1 Puntaje síntomas

“No respondedor”

La variabilidad en el curso y la heterogeneidad de la respuesta al manejo son los factores que explican el abandono progresivo de la clasificación y manejo del asma por severidad. Las guías actuales recomiendan clasificación y manejo del asma a través de grados o niveles de control.

El objetivo principal del tratamiento es el de lograr y mantener el control clínico del asma a través de ciclos continuos que buscan evaluar el nivel de control y tratar de lograrlo y mantenerlo. La forma de reconocer si el paciente está controlado, parcialmente controlado o no controlado se ilustra en la figura 8. A cada

Figura 8. Clasificación del control del asma

Riesgo

Afección

Componentes del control

Clasificación del control del asma (0-4 años de edad) Bien controlado

Sin control adecuado

Muy pobre control

Síntomas

<2días/semana

>2 días/semana

A lo largo del día

Despertar nocturno

<1 vez/mes

>1vez/mes

>1 vez/semana

Interferencia con actividad normal

Ninguna

Alguna limitación

Limitación extrema

Control con B2 agonista de corta acción

<2días/semana

>2días/semana

Varias veces a la semana

2-3/año

>3/año

Exacerbaciones 0-1/año requiriendo corticoide oral Tratamiento relacionado con efectos adversos

Acción recomendada como tratamiento

Los efectos adversos de los medicamentos pueden variar en intensidad. El nivel de intensidad no se correlaciona con un nivel específico de control, pero debería ser considerado en la evaluación general de riesgo. • Mantener el manejo actual

• Suba un escalón la • Considere curso corto de clasificación y reevalúe en 2 esteroides sistémicos orales a 6 semanas

• Seguimiento regular cada 1 a 6 meses

• Si no hay beneficio claro en 4 a 6 semanas, considere • Reclasifique 1 ó 2 escalones otros diagnósticos o ajuste arriba y reevalúe en dos semanas la terapia

• Considerar bajar de escalón si ha estado bien controlado por al menos 3 meses

• Para efectos adversos considere opciones de tratamiento alternas

• Si no hay beneficio claro en 4 a 6 semanas, considere otros diagnósticos o ajuste la terapia • Para efectos adversos considere opciones de tratamiento alternas

CCAP  Volumen 7 Número 1 

Avances en asma pediátrica: ¿qué hay de nuevo?

paciente se le asigna uno de los niveles de tratamiento de acuerdo con la severidad, tal como se aprecia en la figura 9. En cada nivel se debe incluir un β2 para reducir síntomas de acuerdo con la necesidad. En los niveles 2 a 5 se requiere un medicamento controlador, en dosis incrementales, que prevenga la aparición de síntomas, siendo los esteroides inhalados los más potentes para este propósito. Para mantener el control se requiere de monitoreo continuo y del ajuste de la dosis mínima. Si el paciente se mantiene controlado por tres meses, se desciende al nivel de tratamiento inferior. Si el paciente no está controlado a las 4 a 6 semanas, se debe subir al nivel superior de tratamiento, revisando técnica de adherencia y factores de riesgo. Las guías NAEPP 2007 recomiendan seleccionar la terapia inicial basada en la clasificación de severidad y utilizar los

niveles de control para monitorizar el curso y la respuesta al tratamiento. Ambas clasificaciones tienen un dominio reciente o actual y un dominio del riesgo de exacerbación en el futuro (figuras 10A y 10B). El control del dominio actual tiene como objetivo prevenir síntomas, disminuir el uso de β2, mantener la función pulmonar, preservar la actividad normal y satisfacer las necesidades del paciente y su familia. El control del dominio del riesgo futuro logra reducir exacerbaciones previniendo la progresión de la pérdida de función pulmonar y evitando los efectos adversos de los medicamentos. La selección de la terapia controladora se basa en la presencia de síntomas de asma persistente, tales como la presencia de síntomas presentes más de dos días a la semana o síntomas nocturnos más de dos noches por mes, índice predictivo de asma positivo y uso de esteroides orales.

Figura 9. Clasificación de la severidad del asma

Riesgo

Afección

Componentes de severidad

Clasificación de la severidad del asma (0-4 años de edad) Intermitente

Persistente Leve

Moderado

Severo

Síntomas

<2días/semanas

>2días/semanas, pero no a diario

Diariamente

Varias veces al día

Despertar nocturno

1-2/mes

3-4/mes

>1/semana

Control con B2 agonista de corta acción

<2 días/ semanas

>2 días/semanas, pero no a diario

Diariamente

Varias veces al día

Interferencia con actividad normal

Ninguna

Limitación menor

Alguna limitación

Limitación extrema

Exacerbación requiriendo corticoide sistémico

0-1/año

Considerar la severidad e intervalo desde la última exacerbación. La frecuencia y severidad puede fluctuar a través del tiempo. Las exacerbaciones pueden ser de cualquier severidad en pacientes de cualquier categoría. Paso 1

Paso indicado para inicio de terapia

38  Precop SCP

≥2 exacerbaciones en 6 meses requiriendo corticoides sistémicos orales o ≥4 episodios sibilantes en 1 año con duración > de 1 día y factores de riesgo para asma persistente.

Paso 2

Paso 3 y considere curso corto de corticoides

En 2 a 6 semanas de acuerdo con la severidad, evaluación del nivel de control del asma que fue alcanzado. Si no se ha observado beneficio claro en 4 a 6 semanas, considere ajuste de terapia u otras posibilidades diagnósticas.

Carlos Eduardo Luis Fernando Olmos O., Gómez MD, Uribe FAAP

Figura 10A. Niveles de manejo del asma (NAEPP)

Pasos en el manejo del asma en niños de 0-4 años (NAEPP) Asma persistente: tratamiento diario Consulta con especialista en asma si se requiere paso 3 o mayor Considere consulta si requiere paso 2

Asma Intermitente

Paso 6: Paso 5: Paso 4: Paso 3: Paso 2: Paso 1:

Preferido: Dosis media CI

Preferido: Dosis baja CI

Preferido: β2LA a necesidad

Preferido: Dosis media IC+ cualquiera: montelukast o β2LA

Preferido: Dosis alta CI + cualquiera: montelukast o β2LA

Preferido: Dosis alta CI + cualquiera: montelukast o β2LA Curso corto de corticoides sistémicos orales

Alternativa: Cromoglicato o montelukast

Escale un paso si se necesita (primero verifique adherencia, uso de inhalador y control ambiental). Evalúe control Descienda un paso de ser posible (y si hay control de asma por al menos 3 meses)

Educación de los pacientes y control ambiental en cada uno de los pasos Medicamentos para rápido alivio en todos los pacientes: - β2 agonista de corta acción a necesidad. De acuerdo con la severidad de los síntomas es la intensidad del tratamiento. - Precaución: un aumento de los requerimientos de β2 agonista de corta acción pueden indicar mal control y necesidad de escalar un paso en el tratamiento. β2LA: Beta 2 de larga acción. ARL: Antagonista del receptor de leucotrienos. CI: Corticoide inhalado

Figura 10B. Niveles de manejo del asma (NAEPP)

Pasos en el manejo del asma en niños de 5-11 años (NAEPP) Asma persistente: tratamiento diario Consulta con especialista en asma si se requiere paso 3 o mayor Considere consulta si requiere paso 2

Asma Intermitente

Paso 6: Paso 5: Paso 4: Paso 3: Paso 2: Paso 1: Preferido: β2LA a necesidad

Preferido: bajas dosis CI Alternativa: β2LA o teofilina

Preferido: Dosis baja CI + cualquiera: β2LA ó ARL o teofilina Alternativa: Corticoides inhalados a dosis medias

Preferido: Dosis media de corticoides + β2LA Alternativa: Dosis media CI + cualquiera ARL o teofilina

Preferido: Dosis alta CI + β2LA Alternativa: Dosis alta CI + cualquiera: ARL o teofilina

Preferido: Dosis alta CI + β2LA + corticoides sistémicos orales Alternativa: Dosis alta CI + cualquiera ARL + teofilina + corticoides sistémicos orales

Escale un paso si se necesita (primero verifique adherencia, uso de inhalador y control ambiental). Evalúe control Descienda un paso de ser posible (y si hay control de asma por al menos 3 meses)

Educación de los pacientes y control ambiental en cada uno de los pasos

Pasos 2-4: considerar inmunoterapia específica para el alérgeno en pacientes con asma alérgica Medicamentos para rápido alivio en todos los pacientes: - β2 agonista de corta acción a necesidad. De acuerdo con la severidad de los síntomas es la intensidad del tratamiento. - Precaución: un aumento de los requerimeintos de β2 agonista de corta acción pueden indicar mal control y necesidad de escalar un paso en el tratamiento. β2LA: Beta 2 de larga acción. ARL: Antagonista del receptor de leucotrienos. CI: Corticoide inhalado

CCAP  Volumen 7 Número 1 

Avances en asma pediátrica: ¿qué hay de nuevo?

En la terapia inicial los esteroides inhalados son el tratamiento preferido, mientras que los antileucotrienos son la alternativa. La decisión depende de la respuesta previa, la efectividad y la habilidad del paciente y su familia para adherirse y usar correctamente el tratamiento escogido. Ambas guías enfatizan la importancia del tratamiento escalonado en donde la intensidad del tratamiento se incrementa según el nivel de control de síntomas. Una vez iniciada la terapia controladora se debe monitorizar la respuesta al tratamiento, de tal manera que si no hay respuesta a las 4 ó 6 semanas debe descontinuarse e iniciar la alternativa. Si hay respuesta al tratamiento, este se sostiene por tres meses y se inicia la reducción progresiva de un 25 al 50% para mantener el control con la mínima dosis. El manejo del asma persistente debe incluir un plan de acción diseñado con el paciente y su familia para que sea completamente personalizado (ver figura 11). Con relación a los medicamentos, ambas guías coinciden categóricamente en que los glucocorticoides inhalados son la terapia mejor documentada para controlar el asma, debido a que reducen síntomas, mejoran la calidad de vida, preservan la función pulmonar y reducen exacerbaciones; son considerados la terapia de elección como controlador a dosis bajas y, solo en caso de no control, se recomienda combinar con un antileucotrieno o un β-mimético de larga acción. Como recomendación general se deben evitar las dosis altas; el tratamiento prolongado con dosis altas de esteroides produce supresión adrenal y osteoporosis. En los niños se disminuye transitoriamente la velocidad de crecimiento. Adicionalmente, se puede retardar el crecimiento pulmonar. Se ha establecido que los glucocorticoides no afectan definitivamente la historia natural ni tampoco impiden la remodelación de la vía aérea.

40  Precop SCP

En cuanto a los antileucotrienos, estos tienen un papel prominente como controladores en el asma intermitente y leve persistente, en el asma inducida por virus, en el niño asmático fumador pasivo, en el niño con comorbilidades asociadas como rinitis o sinusitis, en el niño con hipersensibilidad a los analgésicos no esteroideos y en el paciente refractario a esteroides inhalados. Estos medicamentos reducen los síntomas tales como tos, mejoran la función pulmonar, reducen la inflamación y las exacerbaciones. Tienen un excelente perfil de seguridad y sirven como combinación con los esteroides pero con menos eficacia que los β2 de larga acción.

En resumen El asma es un síndrome complejo caracterizado por síntomas recurrentes, obstrucción al flujo aéreo, hiperreactividad bronquial e inflamación. El proceso inflamatorio no es solo eosinofílico, sino también neutrofílico, especialmente el asma inducida por virus o aquella asociada a cigarrillo o a contaminación ambiental y en asma de inicio súbito. La interacción de estas características determina las manifestaciones clínicas, la severidad y la respuesta al tratamiento. El asma es un síndrome sistémico y con frecuencia asociado a comorbilidades como reflujo y rinitis, entre otras. El asma es variable tanto en su curso, origen y respuesta al tratamiento. Estas características del asma obligan a manejar individualmente a los pacientes reconociendo fenotipos de respuesta a tratamiento. Las guías actuales recomiendan monitorizar el control del asma como objetivo del tratamiento. También recomiendan clasificar inicialmente por severidad y monitorizar y ajustar el tratamiento, según los niveles de control. La clasificación por severidad o control debe incluir los dos dominios de la evaluación que son el dominio de los síntomas recientes y el dominio de los riesgos de exacerbaciones futuras.

Carlos Eduardo Luis Fernando Olmos O., Gómez MD, Uribe FAAP

Figura 11. Plan de acción

Plan de acción en el niño con asma 0 a 5 años Medicamentos de control a largo plazo

Nombre del paciente: Historia clínica: Día de nacimiento: Nombre del médico: Qué tanto lo usa

Con qué frecuencia

Otras instrucciones

Medicamentos de rápido alivio

Qué tanto lo usa

____ veces por día ¡Todos los días! ____ veces por día ¡Todos los días! ____ veces por día ¡Todos los días! ____ veces por día ¡Todos los días! Con qué frecuencia

Otras instrucciones

Zona verde: El niño está bien incluso cuando juega

Dé los medicamentos recomendados Evite:__________________________________________________________________

Zona amarilla: El niño no está bien y tiene síntomas de asma: tos, sibilancias, rinorrea, dificultad para respirar, despertar por tos o dificultad para respirar.

Tenga precaución: continúe los medicamentos recetados en forma regular todos los días y: Administre:______________________________________________________________ Si el niño no vuelve a zona verde después de 1 hora y aún es sintomático entonces administre: ______________________________________________________________________

Zona roja: Signos de peligro que pueden incluir: sibilancias, tos, dificultad para respirar persistente o que empeora a pesar de dar medicamentos de la zona amarilla. El niño está menos alerta de lo normal, tiene problemas para caminar, hablar, comer o jugar por la dificultad respiratoria.

Alerta médica: ¡pida ayuda! ¡Lleve de forma inmediata al niño al hospital! Administre más:__________________________________________________________ Mientras usted pide ayuda. Administre:______________________________________________________________ Llame a la ambulancia si la piel se retrae alrededor del cuello y costillas, tiene labios o dedos el niño no responde al llamado.

En cuanto a medicamentos se sigue recomendando el uso de corticoides inhalados como terapia preferida para el control el asma. Cuando no hay respuesta a las dosis bajas se

recomienda aumentar a dosis medias o usar la terapia combinada. El omalizumab se recomienda en mayores de 12 años con alergia y asma severa.

Lecturas recomendadas 1. Togias A. Rinitis-asma una enfermedad sistémica. J Allergy Clin Immunol 2003;111(6):1171-83.

6. Wenzel SE. Fenotipos 2006;368(9537):804-13

2. Saglani S, Bush A. Origen del asma. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2007;7(1):83-90.

7. Yawn BP, Brenneman SK, Allen-Ramey FC, Cabana MD, Markson LE. Control de asma. Pediatrics 2006;118(1):322-9.

3. Szefler SJ. Avances en asma pediátrica. J Allergy Clin Immunol 2007;119(3):558-62.

8. Busse WW, Lemanske RF Jr. Reporte 3 de panel de expertos: guías para el diagnóstico y manejo del asma. J Allergy Clin Immunol 2007;120(5):1012-4.

4. Guilbert T, Morgan WJ, Zeiger RS, Bacharier LB, Boehmer SJ, Krawiec M, et al. Características atópicas del niño en riesgo de desarrollar asma persistente. J Allergy Clin Immunol 2004;114(6):1282-7. 5. Illi S, von Mutius E, Lau S, Niggemann B, Grüber C, Wahn U, et al. Sensibilización temprana y asma persistente. Lancet 2006;368(9537):763-70.

asma

persistente.

Lancet

9. Estrategia global para manejo y prevención de asma. Diciembre 2006: www.ginaasthma.org/Guidelineitem.asp 10. Guías de asma, septiembre 2007: www.nhlbi.enih.gov/ guidelines/asthma/index.htm

CCAP  Volumen 7 Número 1 

examen consultado

Avances en asma pediátrica: ¿qué hay de nuevo?

18. En los niños menores de cinco años la causa más común de sibilancias es:

A. cigarrillo ambiental B. alergia al gato C. infección respiratoria viral D. ninguna de las anteriores

19. De acuerdo con las guías actuales, la terapia preferida en un niño de tres años con asma persistente es:

A. montelukast B. corticoides orales C. cromoglicato D. ninguna de las anteriores

20. Al seleccionar una terapia alternativa y obtener una respuesta inadecuada después de 2 a 6 semanas, las guías recomiendan:

A. continuarlo por otras 2 a 6 semanas B. descontinuarlo y usar el preferido C. agregar β2 de larga acción y revaluar en 2 a 6 semanas D. cualquiera de las anteriores

42  Precop SCP

examen consultado

Carlos Eduardo Luis Fernando Olmos O., Gómez MD, Uribe FAAP

21. En niños con asma los corticoides inhalados además de mejorar el asma:

A. reducen la progresión y alteran la historia natural del asma B. solo actúan y funcionan por algunos meses C. solo funcionan durante el tratamiento y no tienen efecto después de su descontinuación D. ninguna de las anteriores

22. El uso de forros de colchones como única medida en asma intermitente ha demostrado:

A. prevenir el asma persistente B. ser poco práctico y sin mucho beneficio C. ser de mucha utilidad en prevención D. ninguna de las anteriores

CCAP  Volumen 7 Número 1 

Alergia a la proteína de leche de vaca en lactantes: A

diagnóstico y manejo a

Carlos E. Olmos, MD, FAAP Alergólogo, inmunólogo y reumatólogo Fundación Cardio-Infantil IC

Sergio Velandia Residente de pediatría Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud

Vivian Guerrero Estudiante de medicina Universidad del Rosario

Introducción La alergia a la proteína de la leche de vaca (APLV) es una causa importante de enfermedad infantil y de diversos síndromes infantiles. Sin embargo, es fácilmente subdiagnosticada en pediatría. Entre un 5 y 15% de los lactantes muestran síntomas que sugieren reacciones adversas a la PLV, aunque la prevalencia real de APLV no sobrepasa el 7,5%. El diagnóstico temprano puede disminuir el riesgo de alteraciones en el crecimiento y otras iatrogenias. La APLV es el resultado de una reacción inmunológica a una o más de las proteínas de la leche de vaca. Puede desarrollarse en lactantes que hayan recibido tanto leche materna de forma exclusiva como parcial. Similarmente, puede estar o no asociada a elevación de IgE, y en los casos en los que lo está, puede ser una manifestación de diátesis atópica. Las manifestaciones tempranas usualmente incluyen urticaria, angioedema, vómito y/o crisis

44  Precop SCP

de dermatitis atópica. Las reacciones tardías, típicamente, incluyen dermatitis atópica o manifestaciones gastrointestinales. Los lactantes con reacción temprana son más propensos a tener pruebas cutáneas (PC) positivas (pruebas mayores a 3 mm) o anticuerpos IgE específicos positivos, comparados con aquellos niños con una reacción más tardía. La cantidad de leche de vaca que provoca reacciones inmediatas varía desde 1 gota hasta 161 ml. Si los síntomas son principalmente urticaria y angioedema antes de 45 minutos de haber ingerido la leche de vaca, la reacción está asociada por lo general a la formación de anticuerpos IgE. El pronóstico depende de la edad del paciente y de los títulos específicos al momento del diagnóstico. La APLV persiste solo en una minoría de lactantes. Los niños que tienen PC o prueba in vitro (RAST) negativas se vuelven tolerantes a la PLV mucho antes que los niños atópicos con resultados positivos. Los niños APLV IgEpositivo (PC o RAST) tienen mayor riesgo de desarrollar enfermedades atópicas como asma,

Carlos E. Olmos, MD, FAAP - SergioLuis Velandia - Vivian Guerrero Fernando Gómez Uribe

dermatitis atópica y rinoconjuntivitis, comparados con aquellos IgE-negativos. Los niños con pruebas negativas son menos propensos a desarrollar múltiples alergias alimentarias, siendo recomendado medir títulos de IgE en niños que den positivo al reto para APLV.

Evaluación de un lactante con sospecha de alergia a la proteína de la leche El estándar diagnóstico se fundamenta en una historia clínica completa e integral que incluya antecedentes familiares y un cuidadoso examen físico. Es muy importante investigar si hay antecedentes familiares de atopia, para determinar el riesgo del paciente (tabla 1). Tabla 1. Riesgo de atopia 20-40% 25-35% 40-60%

Uno de los padres tiene atopia. Un hermano tiene atopia. Ambos padres tienen atopia.

Los niños que hayan recibido lactancia materna exclusiva durante los primeros 4-6 meses de vida tienen menor riesgo de desarrollar APLV o manifestaciones alérgicas en la infancia temprana comparados con aquellos niños alimentados con fórmulas con leche de vaca. Se recomienda continuar la lactancia materna, sea de forma parcial o exclusiva, excepto si el niño presenta signos de alarma que requieran un manejo diferente. Entre más temprano se presenta la APLV, mayor será el riesgo de retardar el crecimiento. No existe un único síntoma que sea patognomónico de APLV. Los síntomas más frecuentes hacen necesario hacer un diagnóstico diferencial exhaustivo (tabla 1b). Muchos lactantes con APLV desarrollan síntomas en al menos dos de los siguientes sistemas: gastrointestinal (20-30%), piel (50-60%), tracto respiratorio (20-30%). Los síntomas que ponen la vida del lactante en peligro, tales como anafilaxia o edema laríngeo o los que interfieren con el

crecimiento y desarrollo, diferencian la APLV leve de la moderada. Tabla 2. Diagnósticos diferenciales 1.

Desórdenes metabólicos.

Anormalidades anatómicas.

Enfermedad celíaca u otras enteropatías.

Insuficiencia pancreática (ej.: fibrosis quística).

Reacciones adversas no inmunológicas a los alimentos tales como malabsorción por déficit de fructosa o intolerancia a la lactosa.

Reacciones alérgicas a otros alergenos alimentarios (ej.: huevo, soya, trigo, otros).

Infecciones especialmente gastrointestinales, del tracto urinario o sepsis.

Se deben valorar comorbilidades debido a que un 15 a 20% de niños con reflujo gastroesofágico (RGE) o APLV tienen ambas enfermedades. Se calcula que el 16 al 42% de los niños con RGE tiene signos o síntomas de APLV. También, esta condición se ha asociado a los cólicos del lactante en un 10%. Existe una fuerte asociación entre dermatitis atópica y APLV; entre menor sea el lactante con APLV y dermatitis atópica, más severa es la asociación. En los alérgicos a la PLV puede haber reacciones a otros alimentos tales como huevos, soya, trigo, pescado o maní, por lo que, durante la prueba diagnóstica, se debe evitar preferiblemente toda clase de alimentos complementarios.

Enfoque diagnóstico y de manejo de la APLV en lactantes con lactancia materna exclusiva La incidencia de APLV es menor en niños con lactancia materna exclusiva comparada con los niños alimentados con fórmula o lactancia mixta. Solamente el 0,5% de los niños con lactancia materna exclusiva muestra reacciones clínicas a la PLV que sean reproducibles, siendo la mayoría de estas leves o moderadas. Esto puede estar relacionado con el hecho de que el nivel de PLV presente en la leche materna es 100.000 veces menor que en la leche de vaca. Por otro lado, CCAP  Volumen 7 Número 1 

Alergia a la proteína de leche de vaca en lactantes: diagnóstico y manejo

los factores y propiedades inmunomoduladores de la leche materna y las diferencias en la flora presente en el intestino de lactantes alimentados con leche materna y los alimentados con leche de fórmula pueden contribuir a la reducida prevalencia de APLV en niños alimentados con lactancia materna comparados con los alimentados con leche de fórmula. Los síntomas más frecuentes de APLV en niños con lactancia materna exclusiva aparecen en la tabla 3 e incluyen manifestaciones dermatológicas y gastrointestinales. Las formas severas de APLV (tabla 4) son raras en estos niños. Cuando estas formas ocurren, generalmente son dermatitis atópicas severas con pérdida de proteínas y retardo del crecimiento. Otras condiciones raras que sugieren APLV severa incluyen anemia por colitis con sangrado rectal y enteropatía perdedora de proteínas. En estos casos, al introducir PLV en la dieta del lactante (al iniciar alimentación complementaria), se pueden exacerbar los síntomas. Tabla 3. Síntomas más frecuentes de APLV* Órgano involucrado

Síntomas

• Regurgitación frecuente • Vómito • Diarrea Tracto • Estreñimiento (con/sin exantema gastrointestinal perianal) • Sangre en heces • Anemia ferropénica

Piel

• Dermatitis atópica • Inflamación de los labios, párpados (angioedema). Urticaria no asociada a infecciones agudas, ingesta de medicamentes u otras causas.

Tracto respiratorio

• Rinorrea (otitis media) • Tos crónica • Sibilancias

Generales

• Malestar permanente o cólico (quejumbroso/irritable por mayor o igual a 3 horas) durante al menos 3 días/semana, durante más de 3 semanas.

(Los lactantes con APLV generalmente muestran uno o más síntomas de los listados).

46  Precop SCP

Tabla 4. Síntomas de alarma y hallazgos que indican APLV severa como posible causa (pueden estar asociados o no a los síntomas de la tabla 2) Órgano involucrado

Tracto gastrointestinal

Síntomas • Falla en el crecimiento debido a diarrea crónica y/o rechazo a la alimentación, y/o vómito, anemia ferropénica por hemorragias microscópicas ocultas. • Hipoalbuminemia. • Enteropatía o colitis severa confirmada endoscópica o histológicamente.

Piel

• Dermatitis atópica severa o exudativa con hipoalbuminemia o falla en el crecimiento o anemia por deficiencia de hierro.

Tracto respiratorio

• Laringoedema agudo u obstrucción bronquial con dificultad para respirar.

General

• Anafilaxis.

La lactancia materna debe ser promovida como prevención primaria de alergia aunque los lactantes con APLV demostrada deben ser tratados con restricción de alergenos. Existe evidencia de que las proteínas de la leche, huevos, maní y trigo son excretadas por la leche materna y pueden causar reacciones adversas incluso durante lactancia materna exclusiva en lactantes que estén sensibilizados. Debido a la importancia de continuar la lactancia materna, se le debe recomendar a la madre evitar estos alimentos en su propia dieta. La edad de inicio de alimentos sólidos no afecta la incidencia de dermatitis atópica. Si el lactante desarrolla síntomas de alergia, se recomienda la restricción de la dieta materna de los alimentos que contengan PLV y del huevo de gallina. En lactantes con dermatitis atópica, el riesgo de ser sensibles a la PLV es 4 veces mayor y a las proteínas del huevo, 8 veces mayor. Si la madre sospecha que hay algún alimento específico que pueda estar causando la alergia, el alimento debe ser suspendido. En un subgrupo

Carlos E. Olmos, MD, FAAP - SergioLuis Velandia - Vivian Guerrero Fernando Gómez Uribe

de niños con dermatitis atópica severa se podría eliminar el maní de la dieta de la madre, ya que es más probable en estos niños que también tengan alergia al maní. Existe evidencia de que la alergia al maní puede causar síntomas severos, pero no en niños con lactancia materna exclusiva. En casos muy raros en los que la dermatitis atópica es muy severa se deberá considerar suspender la lactancia materna. Si se introducen alimentos sólidos en la dieta del lactante, se debe estar seguro que no contienen la proteína a la cual es alérgico el bebé. La dieta de eliminación en la madre se deberá continuar por lo menos durante 2 semanas y hasta 4 semanas en casos de dermatitis atópica o colitis alérgica. La madre requerirá suplementos de calcio durante la dieta de eliminación (1.000 mg/día dividido en varias dosis). Si los síntomas persisten, la madre puede retomar su dieta normal y se debe consultar con el especialista. Si los síntomas mejoran sustancialmente o desaparecen durante la dieta de eliminación, se puede reintroducir un alimento por semana a la dieta de la madre. Si los síntomas no reaparecen durante la reintroducción de un alimento específico a la dieta materna, no se debe continuar restringiendo su consumo en la dieta materna. Si los síntomas reaparecen, el alimento responsable deberá ser eliminado de la dieta de la madre, mientras esté lactando. Cuando la madre desee destetar a su bebé, el lactante debe recibir una fórmula extensamente hidrolizada (FeH) que tenga eficacia clínica comprobada.

Enfoque diagnóstico y de manejo de APLV en niños alimentados con leche de fórmula El paso inicial en el proceso diagnóstico para APLV es la valoración clínica, incluyendo una historia familiar completa que incluya antecedentes de atopia. El enfoque diagnóstico y de manejo difiere según la severidad de los síntomas. Si el lactante no tiene síntomas de

alarma como los descritos en la tabla 4, se debe considerar el caso como leve o moderado e iniciar una dieta de restricción. Es muy probable que en los lactantes que presenten síntomas como angioedema de los labios y/o urticaria y vómito inmediato exista una alergia mediada por IgE, y en este caso, es mejor estabilizar al paciente antes de pruebas de reto. Unas PC positivas aumentan la posibilidad de un reto alimentario positivo, pero no la severidad de la reacción.

Enfoque diagnóstico en lactantes sintomáticos sin signos de alarma (Manifestaciones leves a moderadas)

En caso de sospechar APLV leve a moderada se recomienda una fórmula terapéutica que sea tolerada por un 90% de los lactantes con APLV. Algunas formulas hidrolizadas (FeH) y fórmulas basadas en aminoácidos (FAA) cumplen con estos criterios teniendo como fuentes de proteínas la caseína u otras proteínas. Si esto no es posible, en lactantes mayores de seis meses solo se podrán permitir algunos alimentos complementarios. La dieta no debe contener PLV, huevo, soya o maní. Si el paciente no mejora se debe referir al especialista, y en tal caso, se debe considerar restringir el pescado y el trigo de la dieta. En la mayoría de los casos la eliminación terapéutica debe durar mínimo 2 semanas, aunque puede ser necesario incrementarlo hasta 4 semanas en caso de que haya manifestaciones gastrointestinales y dermatitis atópica, antes de considerar que la intervención ha fallado. La primera elección incluye las FeH que se ajustan a la definición de fórmula terapéutica. Una FAA estaría indicada si el niño rechaza la FeH pero acepta la FAA (la FeH tiene un sabor más amargo que la FAA), si los síntomas no mejoran con la FeH después de 2-4 semanas o si la relación costo-beneficio favorece más a la FAA que a la FeH. CCAP  Volumen 7 Número 1 

Alergia a la proteína de leche de vaca en lactantes: diagnóstico y manejo

El riesgo de que la FeH no funcione es del 10% en niños con APLV. En algunos casos se puede pasar inicialmente al lactante que sufre de múltiples alergias con manifestaciones gastrointestinales o ambas a FAA. En esta situación, los beneficios potenciales de las FAA sobrepasan su costo. Si los síntomas no mejoran con FAA, se debe considerar otro diagnóstico.

Procedimientos de reto diagnóstico

Utilidad de los exámenes in vitro e in vivo para APLV

El médico pediatra debe saber que la severidad de la última reacción puede no predecir la severidad de la reacción al reto, en especial después de un período de restricción. En algunos lactantes con APLV, cuyas reacciones iniciales hayan sido leves, se pueden desarrollar reacciones anafilácticas. Se puede hacer seguimiento a los lactantes con manifestaciones severas con PC o con mediciones específicas de IgE, pues de igual forma estos sustentan el diagnóstico manteniéndose la restricción estricta en la dieta hasta que el paciente mejore. En casos de anafilaxis previa, el reto está contraindicado excepto si la IgE específica o las PC muestran mejoría, siempre bajo protocolo hospitalario.

Ninguno de los exámenes disponibles puede probar que un niño tiene APLV o no. Debido a esta dificultad, las dietas de eliminación y los procedimientos de reto siguen siendo los pasos estandarizados para el diagnóstico de APLV leve a moderada en lactantes alimentados con fórmula. El médico puede considerar determinar los niveles de IgE específica para leche de vaca o para PLV individualmente. En las pruebas cutáneas, los alimentos frescos pueden ser más efectivos para detectar la sensibilidad a alergenos en los alimentos y, por tal razón, se deben utilizar alimentos frescos para los exámenes iniciales con el fin de detectar sensibilidad al huevo, maní y leche de vaca. Los resultados de PC y RAST pueden guiar un manejo óptimo debido a que ayudan a determinar el pronóstico y el intervalo de tiempo hasta el próximo reto. Los lactantes con RAST y/o PC 2/ negativo al momento del diagnóstico se tornan sensibles a la proteína a mucho más corta edad que aquellos con reacciones positivas. Además, un RAST o PC negativas reducen el riesgo de reacciones severas durante el reto. Por otro lado, en los lactantes que como síntomas de inicio temprano presenten angioedema o inflamación de los labios y/o párpados, urticaria o vómito inmediato, es más probable encontrar una alergia mediada por IgE. El valor predictivo positivo para que el lactante resulte positivo en un reto de alimentos es del 90% si la reacción del PC es mayor a 7 mm o si los títulos del RAST son elevados.

48  Precop SCP

Si los síntomas mejoran sustancialmente luego de 2-4 semanas bajo restricción en la dieta, se debe realizar un reto abierto con una fórmula con PLV. Aunque el reto debe ser realizado bajo supervisión médica, no necesariamente debe ser en una instancia hospitalaria.

Durante el reto oral, la dosis de la fórmula se debe titular de la siguiente forma. Después de realizar un examen físico cuidadoso del lactante con inspección de la piel, se coloca una gota de la fórmula en los labios. Si no ocurre ninguna reacción luego de 15 minutos, se da la fórmula por vía oral, incrementando cada vez (0,5, 1, 3, 10, 30, 50, hasta 100 ml) cada 30 minutos. De ahí en adelante se deja al lactante en observación por dos horas y se le examina buscando reacciones cutáneas y respiratorias antes de darle salida. Si no ocurre ninguna reacción, el niño debe recibir al menos 250 ml de fórmula hecha con leche de vaca diariamente durante la siguiente semana y se instruye a los padres acerca de reacciones tardías.

Protocolo diagnóstico en lactantes con manifestaciones severas Los lactantes alimentados con leche de fórmula a quienes se les sospeche una APLV severa deben ser referidos a un especialista. Mientras esto ocurre,

Carlos E. Olmos, MD, FAAP - SergioLuis Velandia - Vivian Guerrero Fernando Gómez Uribe

se debe iniciar una dieta de eliminación y al niño se le debe alimentar preferiblemente con FAA. Se recomienda FAA porque los lactantes en este grupo tienden a desarrollar falla en el crecimiento, sufren de deficiencias de macronutrientes o experimentan dolor. En estos casos la FAA disminuye el riesgo de falla y posteriores pérdidas de peso. Muchos de estos niños pueden requerir un estudio diagnóstico para descartar otros diagnósticos.

Discusión y conclusiones Estas recomendaciones se han desarrollado como una guía para que los pediatras puedan ayudar a diagnosticar y manejar la APLV tanto en lactantes alimentados con leche materna como en los alimentados con leche de fórmula. Se hace énfasis en la importancia de la lactancia materna, siendo el método de preferencia para lactantes sanos. Las recomendaciones también subrayan la importancia de realizar una historia clínica amplia incluyendo historia familiar de atopia y un cuidadoso examen físico para excluir otras causas, identificar cualquier causa coexistente y clasificar la condición como APLV leve, moderada o severa. Que la madre encuentre sangre en las heces de un lactante puede ser muy alarmante y, aunque es un fenómeno benigno y autolimitado que ocurre mayormente en lactantes alimentados con leche materna, a veces se puede encontrar una asociación con infecciones. De este modo, es necesario un reto con leche de vaca en los lactantes que se tornan asintomáticos con la dieta libre de PLV, para descartar falsos diagnósticos de APLV. En caso de recurrencia de los síntomas al reintroducir la PLV en la dieta materna, el algoritmo recomienda FeH si la madre quiere comenzar a destetar al lactante y si este es menor de 9 ó 12 meses. De cualquier modo, uno podría especular que ya que el niño reaccionó a las pequeñas cantidades de PLV en la leche materna debería mejor utilizarse FAA. Desafortunadamente, no existe información confiable en este punto. Los

pacientes con síntomas severos deben ser referidos a un especialista con experiencia en manejo de niños con alergias de la infancia. En los lactantes alimentados con leche de fórmula, el médico debe considerar si la realización de PC y determinación de IgE específica contribuye al diagnóstico y orienta el manejo o no. De cualquier modo, las dietas de eliminación y los retos son las pruebas estándar para el diagnóstico de APLV en lactantes alimentados con fórmula. Se recomienda el reto abierto por facilidad y por razones socioeconómicas. En caso de un resultado dudoso, sería de ayuda un reto doble ciego, doble placebo. Si es importante una reducción de costos, se pueden utilizar RAST, PC o ambas, solo en lactantes que responden a la dieta de eliminación para guiar el reto o posterior a un reto positivo, para conocer el pronóstico de forma más acertada. Los lactantes con síntomas leves a moderados deben recibir FeH o FAA, si el lactante rechaza la FeH o si el costo-beneficio la favorece, durante 2-4 semanas. A los niños con mejoría sustancial o ausencia de síntomas se les debe someter a un reto bajo supervisión médica. Si los síntomas de APLV emergen durante el reto, el niño debe continuar tomando FeH o FAA durante al menos 6 meses o hasta los 9 a 12 meses de edad. Si los síntomas no mejoran con FeH, tanto el médico general como el pediatra deben considerar una dieta de eliminación con FAA, un diagnóstico diferencial, o ambos y/o referir al paciente a un pediatra especialista. Si el pediatra sospecha una APLV severa en un lactante alimentado con leche de fórmula, debe cambiarlo a una leche FAA y referirlo al pediatra especialista en alergias de la infancia. Los retos alimentarios en lactantes con síntomas severos solo se deben realizar en ambientes con personal entrenado y con facilidad de atender una posible anafilaxia. El pediatra debe tener claro que las reacciones severas también pueden ocurrir en pacientes que previamente hayan tenido solo reacciones leves o moderadas después de un período de dieta de eliminación. CCAP  Volumen 7 Número 1 

Alergia a la proteína de leche de vaca en lactantes: diagnóstico y manejo

No se recomienda el uso de proteínas de leche de mamíferos, incluyendo leche de vaca sin modificar, leche de cordero, búfalo, caballo o cabra, leche de soya o de arroz sin modificar. Estas leches no son nutricionalmente adecuadas como fuente de alimentos en lactantes. Además, existe el riesgo de alergias con reactividad cruzada, por lo cual no se recomiendan en lactantes con APLV en sospecha o confirmada. La proteína de soya, por ejemplo, no es hipoalergénica. La incidencia de alergia a la soya en lactantes alimentados con fórmula a base de soya es comparable a la APLV en bebés a quienes se les da fórmula con leche de vaca. Se han reportado reacciones adversas en 10 al 35% de los lactantes con APLV, indistintamente si eran

o no IgE positivos para PLV. Los lactantes con múltiples alergias alimentarias o con síndrome de enterocolitis reaccionan a las fórmulas con proteína de soya. A pesar de que estas fórmulas a base de soya son significativamente económicas y tienen mejor aceptación que las FeH o FAA, el riesgo de que el niño desarrolle alergia a la soya, además de la APLV, especialmente en lactantes menores de seis meses de edad, es muy alto para considerarla como primera elección. La soya se puede considerar en pacientes que rechazan la FeH y/o la FAA, especialmente si son mayores de seis meses. Las fórmulas de soya tienen alto contenido de fitato, aluminio y fitoestrógenos (isoflavones), los cuales pueden tener efectos no deseados.

Figura 1. Algoritmo para el diagnóstico y manejo de alergia a la proteína de leche de vaca (APLV) en lactantes con lactancia materna exclusiva Sospecha de alergia a la proteína de la leche de vaca (APLV) Valoración clínica: • Hallazgos clínicos • Historia familiar (factor de riesgo) Sospecha de APLV leve a moderada

Sospecha de APLV severa

> uno de los siguientes síntomas: • GI: regurgitación frecuente, vómito, diarrea, constipación (con/sin eritema perianal), sangre en heces, anemia ferropénica. • DERM: dermatitis atópica. • GRAL: dolor o cólico permanente (> 3 horas/día, > 3 días/semana, durante 3 semanas)

Continuar lactancia materna. Dieta de eliminación en la madre: sin huevo, sin PLV durante 2 semanas (o hasta 4 semanas en caso de eczema atópico o colitis alérgica) + suplemento de calcio. Mejoría Reintroducir PLV en la dieta de la madre

Síntomas Mantener dieta de eliminación en la madre

No mejoría Reasumir dieta normal de la madre y/o considerar otro diagnóstico alérgico*. Sin síntomas Reintroducir el huevo y monitorizar

Fórmula de leche extensamente hidrolizada, alimentos sólidos libres de PLV hasta los 9-12 meses de edad, y durante al menos 6 meses.

50  Precop SCP

* Se puede continuar lactancia materna. Tratamiento tópico en caso de dermatitis.

Referir al pediatra especialista para diagnóstico y tratamiento, y mientras tanto: suprimir PLV en la dieta de la madre y dar suplemento de calcio.

Carlos E. Olmos, MD, FAAP - SergioLuis Velandia - Vivian Guerrero Fernando Gómez Uribe

Las organizaciones nacionales o regionales de salud deben asegurarse de proveer esta información a las familias considerando dietas con restricción láctea. Los pediatras deben ser instruidos en

medicamentos de rescate como el uso de antihistamínicos y adrenalina, en caso de una exposición accidental al antígeno responsable, especialmente en lactantes con alergias mediadas por IgE.

Figura 2. Algoritmo para el diagnóstico y manejo de alergia a la proteína de leche de vaca (APLV) en lactantes alimentados con fórmula Sospecha de alergia a la proteína de la leche de vaca (APLV) Valoración clínica: • Hallazgos clínicos • Historia familiar (factor de riesgo) Sospecha de APLV leve a moderada

Considerar estudios para APLV: • Piel: skin prick test (SPT, prueba cutánea), parche para APLV. • Sangre: IgE total, IgE específica (RAST) para PLV.

> uno de los siguientes síntomas: • GI: regurgitación frecuente, vómito, diarrea, estreñimiento (con/sin eritema perianal), sangre en heces, anemia ferropénica. • DERM: dermatitis atópica, angioedema, urticaria no relacionada con infecciones, ingesta de medicamentos u otras causas. • RESP: rinorrea, tos crónica, sibilancias (todas, no relacionadas a infección). • GRAL: dolor o cólico permanente (> 3 horas/día, > 3 días/semana, durante 3 semanas).

>uno de los siguientes síntomas: • GI: falla en el crecimiento por diarrea o regurgitación/vómito, que no quiera comer, sangre en heces en cantidades moderadas o grandes con hemoglobina repletada, enteropatía perdedora de proteína (hipoalbuminemia), enteropatía confirmada endoscópicamente/histológicamente, colitis ulcerativa crónica. • DERM: dermatitis atópica exudativa o severa, con hipoalbuminemia, anemia o falla en el crecimiento o anemia ferropénica. • RESP: laringoedema agudo u obstrucción bronquial, con dificultad para respirar. • Reacciones sistémicas: choque anafiláctico.

Dieta de eliminación

Dieta de eliminación Mejoría

Sospecha de APLV severa

Mejoría

No mejoría

Reto abierto • con fórmula de leche de vaca. Bajo supervisión clínica

Dieta de eliminación con FAA*

Sin síntomas de APLV: Reasumir PLV en la dieta y monitorizar.

Síntomas de APLV: Mantener supresión de PLV en la dieta hasta los 9-12 meses de edad, y al menos durante 6 meses. Repetir el reto

Referir al pediatra especialista No mejoría

Diagnóstico de pediatra especialista

Retomar la PLV en la dieta * FAA, fórmula de aminoácidos, según el costo/beneficio y/o si el bebé rechaza la FeH. • Según los resultados de las pruebas de control en alergia mediada por IgE.

Referencias 1. Sampson HA. Update on food allergy. J Allergy Clin Immunol 2004;113(5):805-19. 2. Vandenplas Y, Brueton M, Dupont C, Hill D, Isolauri E, Koletzko S, et al. Guías para el diagnóstico y manejo de la alergia a la proteína de leche de vaca en lactantes. Arch Dis Child 2007;92(10):902-8. 3. Sampson HA. Food allergy. Part 2: diagnosis and management. J Allergy Clin Immunol 1999;103(6):981-9. 4. García-Ara C, Boyano-Martínez T, Díaz-Pena JM, Martín-Muñoz F, Reche-Frutos M, Martín-Esteban M. Specific IgE levels in the diagnosis of immediate hypersensitivity to cows’ milk protein in the infant. J Allergy Clin Immunol 2001;107(1):185-90.

5. Vanto T, Helppilä S, Juntunen-Backman K, Kalimo K, Klemola T, Korpela R, et al. Prediction of the development of tolerance to milk in children with cow’s milk hipersensitivity. J Pediatr 2004;144(2):218-22. 6. Høst A, Halken S. Hypoallergenic formulas--when, to whom and how long: after more than 15 years we know the right indication! Allergy 2004;59 Suppl 78:45-52. 7. Cordle CT. Soy protein allergy: incidence and relative severity. J Nutr 2004;134(5):1213S-1219S. 8. Klemola T, Vanto T, Juntunen-Backman K, Kalimo K, Korpela R, Varjonen E. Allergy to soy formula and to extensively hydrolyzed whey formula in infants with cow’s milk allergy: a prospective, randomized study with a follow-up to the age of 2 years. J Pediatr 2002;140(2):219-24.

CCAP  Volumen 7 Número 1 

examen consultado

Alergia a la proteína de leche de vaca en lactantes: diagnóstico y manejo

23. La APLV es más frecuente en niños alimentados con:

A. leche materna B. fórmula C. lactancia mixta D. complementaria antes de los seis meses E. b y d son ciertas

24. En la APLV la respuesta inmunológica es:

A. mediada por IgE solamente B. mediada por células y por IgE C. producida contra la lactosa D. todas las anteriores son ciertas

25. Para el diagnóstico y manejo de la APLV se requiere:

A. sospecha, eliminación y reto B. solo sospecha y eliminación C. solo eliminación D. comprobación con PC y/o RAST E. ninguna de las anteriores

26. El manejo de la APLV consiste en:

A. eliminación y reemplazo con leche de soya B. reemplazo con fórmulas parcialmente hidrolizadas C. reemplazo con fórmulas totalmente hidrolizadas D. reemplazo con leche basada en aminoácidos E. c y d son ciertas

52  Precop SCP