04. ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA (EPID)

Definición

Recuerda

EPID es fundamentalmente engrosamiento del intersticio que genera hipoxemia progresivamente por disminución de la difusión de gases en la membrana alveolocapilar. Los diagnósticos iniciales a estudiar en todo EPID son: colagenopatías, neumoconiosis, neumonitis alérgica, radioterapia y medicamentos.

La enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) se define como el engrosamiento del intersticio pulmonar que conduce a una alteración del intercambio de gases. Son un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados por inflamación y cicatrización progresiva (fibrosis) de los pulmones.

La EPID puede ser idiopática (es decir, neumonías intersticiales idiopáticas) o estar causada por:

Condiciones médicas, como enfermedades del tejido conectivo y enfermedades multisistémicas

Exposición a sustancias orgánicas e inorgánicas, como en neumonitis por hipersensibilidad (ESSALUD 2008) y neumoconiosis.

Exposición a sustancias orgánicas e inorgánicas, como en neumonitis por hipersensibilidad y neumoconiosis (polvo menor de 0.1 mm que ingresa por vía aérea) (ENARM 2017 – A)

Drogas

Infección

Terapia de radiación

El tipo más común de enfermedad pulmonar intersticial es la fibrosis pulmonar idiopática.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo asociados con tipos específicos de EPID incluyen fumar, exposición a sustancias orgánicas e inorgánicas, medicamentos seleccionados y afecciones sistémicas específicas.

Diagnóstico Recuerda

La clínica no es patognomónica, pero se presentan con tos crónica y disnea progresiva, asociado a veces a crépitos en velcro y acropaquía.

(ENARM 2020-A)

SOSPECHA:

Historia de disnea progresiva Tos crónica no productiva

Rales basales tipo velcro o crujidos

Excluir las causas comunes de tos crónica (como goteo posnasal, asma y reflujo gastroesofágico) antes de considerar el diagnóstico de enfermedad pulmonar intersticial.

El diagnóstico de enfermedad pulmonar intersticial se realiza mediante una combinación de datos clínicos, radiológicos e histológicos.

Nos planteamos el siguiente esquema

EPID

EPID de causa conocida

- Colagenopatías

- Neumoconiosis

Descartados

- Neumonitis por hipersensibilidad

- Drogas

- Radioterapia

- Infecciones

Recuerda

Los patrones radiológicos más frecuentes son nodulares y reticulonodular.

EPID granulomatosas (sarcoidosis)

Otras formas de EPID

OTRAS FORMAS DE EPID (Histiocitosis X, Limfangioleiomiomatosis, etc)

Fibrosis pulmonar idiopática

La tomografía computarizada de alta resolución (TACAR) se suele realizar en todos los pacientes y los patrones son similares en la radiografía de tórax. EPID generalmente se caracterizada por anomalías nodulares o reticulonodulares. (ENARM 2020 - A) (ESSALUD 2007)

1. Patrón lineal-reticular.

2. Patrón nodular.

3. Patrón en «vidrio deslustrado».

4. Patrón quístico.

5. Patrón de condensación o consolidación.

Necesario es la espirometría en reposo, volúmenes pulmonares y mediciones de transferencia de gas para determinar la gravedad de la enfermedad en el momento del diagnóstico.

DLCO: Capacidad de difusión de monóxido puede corroborar le diagnóstico precoz de EPID (ESSALUD 2019)

Considere un lavado bronco alveolar o una biopsia pulmonar transbronquial si el diagnóstico aún no está claro después de la TACAR.

Considere una biopsia pulmonar quirúrgica solo para casos difíciles que no puedan ser diagnosticados mediante las pruebas mencionadas anteriormente.

Descartada todas las causas conocidas nos quedamos con el diagnóstico de: Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

Tratamiento

Para los pacientes con insuficiencia respiratoria aguda, el tratamiento específico varía con la etiología subyacente, pero la terapia de primera línea a menudo incluye corticosteroides IV y la terapia de segunda línea incluye ciclofosfamida IV.

En general, todos los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial deben recibir:

♦ Asesoramiento sobre dejar de fumar si se fuma activamente y evitar los agentes causales si se identifican

♦ Tratamiento inicial para cualquier causa específica de tos crónica subyacente

♦ Vacunas antigripales y neumocócicas

♦ Acceso a un equipo de gestión multidisciplinaria y rehabilitación pulmonar Algunos pacientes deben continuar corticoides por 8 a 12 semanas.

Considerar la oxigenoterapia a largo plazo para reducir la disnea en pacientes hipoxémicos.

Considerar el trasplante de pulmón para pacientes con enfermedad avanzada o progresiva.

Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

Es el tipo más común de EPID, es el resultado de un proceso anormal de cicatrización que da como resultado el depósito de matriz extracelular alterada y la interrupción de la arquitectura alveolar caracterizado por fibrosis pulmonar irreversible y deterioro de la función pulmonar.

Epidemiología: afecta principalmente a los hombres de 55-75 años

Los factores de riesgo de la FPI incluyen: fumar cigarrillos, exposición al polvo de metal y madera y posiblemente reflujo gastroesofágico y exposición a ciertos virus.

Diagnóstico: requiere la ausencia de otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial (medicación, exposiciones ambientales, enfermedad del tejido conectivo)

♦ Presencia de un patrón habitual de neumonía intersticial idiopática (NIU) en la TACAR o en estudios histopatológicos

Aspecto de panal con o sin bronquiectasias por tracción, típicamente bibasales.

– Opacificación en vidrio esmerilado con anomalías reticulares superpuestas

Distribución subpleural bibasal

Tratamiento:

Recuerda

La FPI es la causa más común de Neumonía intersticial idiopática.

♦ No tratar a pacientes con fibrosis pulmonar idiopática con corticosteroides.

♦ Ofrecer oxigenoterapia a largo plazo a pacientes con hipoxemia.

♦ Considere recetar pirfenidone o nintenadib para disminuir la tasa de deterioro de la función pulmonar y posiblemente reducir la mortalidad en pacientes con FPI leve o moderada que no tienen enfermedad hepática subyacente.

♦ Realizar trasplante pulmonar en pacientes adecuados.

Pronóstico: la insuficiencia respiratoria generalmente ocurre dentro de los 3 a 7 años.