LABIOSKIZIS
MUHAMMAD ANGGA JULZAEL NIM
NAMA DOKTER PEMBIMBING
PENDAHULUAN
• Banyak masalah yang dapat di alami selama proses kehamilan oleh ibu. Dan hal tersebut dapat berpengaruh terhadap perkembangan janin.
• Salah satunya yaitu perkembangan terhadap organ tubuh janin, diantaranya yaitu labioschisis dan labiopalatoscisis
• Labioschisis atau yang lebih dikenal dengan sebutan bibir sumbing,merupakan masalah yang di alami oleh sebagian kecil masyarakat
• Setiap tahun, diperkirakan 700-10.000 bayi lahir dengan keadaan bibir sumbing.
• Labioschisis merupakan deformitas (kelainan) daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa embrional berkembang, bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu.
• Bagi penderita yang memiliki perekonomian di atas rata-rata, dapat dengan segera menjalani tindakan operasi. Namun bagi penderita yang belum mampu untuk melakukan tindakan operasi tidak perlu merasa khawatir, karena pemerintah sudah mulai mengadakan bantuan operasi gratis bagi masyarakat yang kurang mampu.
DEFINISI
• Merupakan deformitas daerah mulut berupa celah atau sumbing atau pembentukan yang kurang sempurna semasa embrional berkembang, bibir atas bagian kanan dan bagian kiri tidak tumbuh bersatu.
• Belahnya belahan dapat sangat bervariasi, mengenai salah satu bagian atau semua bagian dari dasar cuping hidung, bibir, alveolus dan palatum durum serta molle.
EPIDEMIOLOGI
• Insiden bibir sumbing atau Labioschisi sebanyak 2,1 dalam 1000 kelahiran pada etnis Asia, 1:1000 pada etnis Kaukasia, dan 0,41:1000 pada etnis Afrika-Amerika. Insiden tertinggi terdapat pada orang Asia dan terendah pada kulit hitam. Labioschisis lebih sering terjadi pada laki - laki. Insiden bibir sumbing atau Labioschisis di Indonesia belum diketahui.
• Celah unilateral terisolasi terjadi dua kali lebih sering di sisi kiri daripada di kanan dan 9 kali lebih sering daripada cleft bilateral. Kombinasi bibir sumbing dan langitlangit mulut adalah presentasi yang paling umum (50%), diikuti oleh langit-langit sumbing terisolasi (30%), dan bibir sumbing atau bibir sumbing dan alveolus terisolasi (20%). Kurang dari 10% dari celah adalah bilateral
ETIOLOGI
• Genetik: Pada penderita bibir sumbing terjadi trisomi 13 atau sindroma patau dimana ada 3 untai khromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total khromosom pada setiap selnya adalah 47
• Kurang nutrisi contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C dan asam folat.
• Radiasi
• Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama
• Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi rubella dan sifillis, toksoplasmosis dan klamidia
• Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol.
• Displasia ektodermal.
EMBRIOLOGI PEMBENTUKAN WAJAH & BIBIR
• Palatum primer atau premaksila merupakan daerah triangular pada bagian anterior langitan keras, meluas secara anterior ke insisif foramen sampai
ke lateral insisif kanan dan kiri, termasuk bagian alveolar ridge gigi-gigi insisif maksila.
• Palatum sekunder terdiri dari sisa bagian palatum keras dan semua palatum lunak .
• Perkembangan wajah terjadi pada minggu ke-4 setelah fertilisasi, dengan penampakan lima buah penonjolan atau swelling yang mengelilingi stomotodeum
• Facial processes tersebut. merupakan hasil akumulasi sel mesenkim yang berada di bawah permukaan epitel
• Mesenkim ini merupakan ektomesenkimal dan berkontribusi terhadap perkembangan struktur orofasial seperti saraf, gigi, tulang, mukosa mulut.
• Swelling yang berada diatas stomodeum disebut frontonasal process dimana berkontribusi dalam perkembangan hidung dan juga bibir atas
PATOFISIOLOGI
• Perkembangan embriologi hidung, bibir dan palatum terjadi antara minggu ke-5 hingga ke-10.
• Pada minggu ke-5, tumbuh dua penonjolan dengan cepat yaitu lateral processes dan median nasal processes
• Kedua penonjolan ini akan bersatu dengan maxillary swelling dan terbentuklah bibir
• Kemudian pada minggu ke-7, palatine shelves akan naik ke posisi horizontal di atas lidah dan berfusi satu sama lain
membentuk palatum sekunder
• Perkembangan processus nasal medial, lateral nasal, dan maxillary membentuk palatum primer
.
KLASIFIKASI
KLASIFIKASI DAVIS & RITCHIE
1992
Group I : Celah langit-langit primer. Dalam grup ini termasuk celah bibir (labioskizis), dan kombinasi celah bibir dengan celah pada tulang alveolar. Celah terdapat dimuka foramen
insisivum
Group II : Celah yang terdapat dibelakang foramen insisivum. Celah langit-langit lunak (palatum mole) dan keras (palatum durum) dengan variasinya. Celah langit-langit sekunder
Group III : Kombinasi celah langit-langit primer (group I) dengan langit-langit sekunder (group II).
KLASIFIKASI LABIOSCHISIS
A. Celah bibir unilateral tidak komplit
B. Celah bibir unilateral
C. Celah bibir bilateral dengan celah langit-langit dan tulang alveolar
D. Celah langit-langit
KLASIFIKASI
TANDA DAN GEJALA
Ada beberapa gejala dari bibir sumbing
yaitu :
1. Terjadi pemisahan bibir
2. Infeksi telinga berulang, berat badan
tidak bertambah
3. Pada bayi tidak terjadi regurgitas
nasal ketika menyusui yaitu keluarnya
air susu dari hidung.
Masalah asupan makan
Merupakan masalah pertama yang terjadi pada
bayi penderita labioschisis. Adanya labioschisis
memberikan kesulitan pada bayi untuk
melakukan hisapan pada payudara ibu atau dot
Masalah dental dan telinga
Anak yang lahir dengan labioschisis mungkin
mempunyai masalah tertentu yang
berhubungan dengan kehilangan, malformasi
dan malposisi dari gigi geligi pada area dari
celah bibir yang tebentuk
PENEGAKKAN DIAGNOSIS
Anamnesis
Keluhan-keluhan umum selain, keluhan
estetik antara lain gangguan bersuara, berbicara dan berbahasa, gangguan menyusu/makan, gangguan pertumbuhan wajah, pertumbuhan gigi dan infeksi pendengaran
Bibir sumbing (CL) dapat terjadi baik
secara unilateral (di kiri atau kanan) atau
secara bilateral
Pemeriksaan Fisik
PENEGAKKAN DIAGNOSIS
Pemeriksaan Penunjang
• Ultrasonografi pada fetus dengan cleft
bilateral, incomplete pada kiri,
• Foto anak yang sama setelah lahir
sebelum dioperasi
• Antenatal diagnosis pada labioschizis
dengan USG
PENATALAKSANAAN
1. Tahap sebelum operasi
a. Mempersiapkan ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi : Asupan gizi yang cukup, dilihat dari keseimbangan berat badan yang di capai dan usia yang memadai tindakan operasi pertama dikerjakan untuk menutup celah bibirnya, biasanya pada umur tiga bulan.
Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten yaitu berat badan minimal empat setengah kilo (10 pon), kadar hemoglobin 10 gram persen dan umur sekurang – kurang 10 minggu dan tidak ada infeksi, leukosit dibawah 10.000.
PENATALAKSANAAN
2. Edukasi kepada orang tua Jika bayi belum mencapai rule of ten, ada beberapa nasihat yang seharusnya diberikan kepada orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah. Misalnya, memberikan minum harus dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik
PEMBEDAHAN
a. Labioplasty
PEMBEDAHAN
b. Nasoalveolar Molding (NAM)
• Nasoalveolar molding (NAM) adalah cara non bedah membentuk kembali gusi, bibir dann
lubang hidung dengan plate plastik sebelum
operasi bibir sumbing
• Pembedahan dilakukan setelah molding selesai, yaitu sekitar usia 3 sampai 6 bulan. NAM
digunakan terutama untuk anak-anak dengan
celaah besar atau lebar, dan telah berubah
perbaikan sumbing
PEMBEDAHAN
Menggunakan millard rotation, metode ini dimulai dengan langkah pertama yaitu menentukan area operasi. Kemudian membuat flap segiempat di mukosa vermilion di celah mediah dan lateral, lalu menyatukan kedua mucosa
c. Perlekatan bibir unilateral
KOMPLIKASI
1. Kesulitan makan karena adanya celah pada bibir atau mulut dapat menyulitkan bayi untuk menghisap ataupun makan makanan cair lainnya.
2. Infeksi telinga, akibat tidak berfungsinya saluran yang menghubungkan telinga tengah dan kerongkongan
3. Gangguan berbicara
4. Gangguan pertumbuhan tulang muka dan masalah dental
PROGNOSIS
• Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat di modifikasi atau disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini melakukan operasi saat usia masih dini, dan hal ini sangat memperbaiki penampilan wajah secara signifikan
TERIMA KASIH
