PEMBIMBING
dr. Ayu S. Bulo Oetoyo, Sp.M,M.sc
PENULIS Nama Nim
KEPANITRAAN KLINIK ILMU PENYAKIT MATA
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH BUDHI ASIH
PERIODE FEBRUARI – MARET 2023
JAKARTA
Long case dengan judul:
“OFTALMIA SIMPATIKA”
Disusun oleh: Nama Nim
Telah diterima dan disetujui oleh pembimbing, sebagai syarat untuk menyelesaikan tugas kepanitraan klinik Ilmu Penyakit Mata di RSUD Budhi Asih
Periode Februari - Maret 2023
dr.
Jakarta, Maret 2023
Pembimbing,
Segala puji dan syukur penulis panjatkan kepada Allah SWT karena atas rahmat dan karunia-Nya, penulis dapat menyelesaikan laporan long case yang berjudul “OFTALMIA SIMPATIKA” dengan tepat waktu.
Long case ini disusun dalam rangka memenuhi tugas Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti di Rumah Sakit Umum Daerah Budhi Asih
Melalui kesempatan ini, penulis mengucapkan terima kasih kepada dr. Ayu S. Bulo
Oetoyo, Sp.M, M.Sc. selaku pembimbing, seluruh dokter dan staf bagian Ilmu Penyakit Mata di RSUD Budhi Asih, serta rekan-rekan anggota Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Mata
RSUD Budhi Asih yang telah memberi dukungan kepada penulis.
Penulis menyadari bahwa referat ini masih jauh dari sempurna dan tidak luput dari kesalahan. Oleh karena itu, penulis berharap adanya masukan, kritik, maupun saran yang bersifat membangun. Semoga referat ini dapat bermanfaat bagi profesi, pendidikan, dan masyarakat. Akhir kata, penulis mohon maaf atas segala kekurangan yang ada.
Jakarta, Maret 2023
Penulis
Oftalmia simpatika adalah panuveitis granulomatosa bilateral yang jarang terjadi setelah trauma tembus atau pembedahan pada satu mata. Penetrasi atau cedera bedah pada mata yang terkena dapat menyebabkan respons peradangan, tidak hanya pada mata yang mengalami trauma tetapi juga pada mata yang lain. Oftalmia simpatika telah dikaitkan dengan cedera bola mata terbuka, operasi katarak, operasi vitreoretinal, operasi glaukoma, prosedur siklodestruktif, reseksi melanoma iridociliary, dan bahkan operasi mata juling. Penyakit ini dapat berkembang paling cepat 5 hari atau paling lambat 66 tahun setelah cedera.[1]
Oftalmia Simpatika dapat bermanifestasi uveitis granulomatosa akut atau kronis dengan lesi koroid putih kekuningan atau nodul Dalen-Fuchs. Awalnya, pasien merespon dengan cepat terhadap terapi kortikosteroid, tetapi sebagian besar memerlukan penggunaan jangka panjang dari agen hemat kortikosteroid untuk mencegah kekambuhan. Insiden dan prevalensi Oftalmia Simpatika sulit ditentukan karena jarang terjadi. Kejadian Oftalmia
Simpatika menjadi 0,1% setelah operasi intraokular dan 0,2% -0,5% setelah cedera penetrasi pada bola mata.[1,2]
Laporan longcase ni akan membahas mengenai kumpulan case report Oftalmia
Simpatika yang walaupun penyakit ini jarang terjadi, namun pengetahuan untuk penegakan diagnosis dan pemilihan terapi yang tepat diperlukan untuk mencegah progresifitas penyakit yang tidak diinginkan.
Judul journal article: “Sympathetic ophthalmia presenting 5 days after penetrating injury”
• Nama pasien : Tidak disebutkan
• Usia : 13 tahun
• Jenis kelamin : Laki-Laki
Keluhan utama Mata kiri terkena pistol BB hingga menembus ke dalam
Keluhan
tambahan
-
sekarang Pasien datang ke UGD RS Anak setelah mengalami cedera pistol BB yang menembus ke mata kirinya
Riwayat penyakit
dahulu Tidak ada riwayat penyakit mata/sistemik lain
Riwayat penyakit
Riwayat penyakit
keluarga
Riwayat
pengobatan
Riwayat
kebiasaan
-
-
-
• Status Generalis
- Keadaan Umum
- Kesan Sakit : Berat
- Kesadaran : CM
• Tanda Vital
Tekanan Darah : Dalam batas normal
Nadi : Dalam batas normal
Pernapasan : Dalam batas normal
Suhu : Dalam batas normal
• Status oftalmologis
Oculi Dextra (OD)
20/20 ft
Oculi Sinistra (OS)
Visus No Light Perception
Tidak ada informasi TIO Tidak ada informasi
Tidak ada informasi
Kedudukan bola mata
Pergerakan bola mata
Tidak ada informasi
Tidak ada informasi
Tidak ada informasi
Tidak ada informasi Tes konfrontasi Tidak ada informasi
Tenang Palpebra Superior Tenang
Tenang Palpebra inferior Tenang
Tenang Konjungitva tarsalis superior Tenang
Tenang Konjungtiva bulbi Tenang
Tenang Konjungtiva
tarsalis inferior Tenang
Tenang Kornea Laserasi kornea full-thickness
Tenang COA Tenang
Tenang Iris Tenang
Tenang Pupil Tenang
Tenang Lensa Tenang
Tenang Vitreous humour Tenang
Normal Funduskopi Tidak dilakukan
Seorang anak laki-laki 13 tahun dibawa ke IGD karena mata kirinya terkena pistol BB sampai menembus ke dalam, riwayat penyakit mata/sistemik disangkal. Pemeriksaan oftalmologis didapatkan VOD 20/20 VOS NLP, tampak laserasi full thickness pada kornea OS, fundus OD nomal. Pemeriksaan CT ditemukan benda asing (BB) di rongga orbita OS.
- Corpus alienum intraorbita OS e.c trauma tembus
- Dilakukan operasi cito untuk ekstraksi benda asing OS, operasi berjalan tanpa komplikasi
- Mata kanan normal
- Pasien dirawat dengan antibiotik selama beberapa hari karena edema kelopak mata kiri dan kemosis, membaik dengan konservatif
- Pemeriksaan didapatkan tidak ada aktivasi pasca-retina yang konsisten di mata kiri
- Diskusi dengan dengan keluarga pasien mengenai prognosis visual yang buruk dari trauma mata, kemudian direncanakan enukleasi karena risiko oftalmia simpatika
- Pada hari ke-5 di RS, pasien dilakukan pemeriksaan dilatasi berulang pada mata kanan sebelum pulang
- VOD tetap 20/20 dan pasien tidak memiliki keluhan pada mata kanan
- Hasil pemeriksaan mata kanan menunjukkan adanya kabut vitreous ringan & kondensasi putih di mid-vitreous yang menutupi makula nasal inferior
- Tidak ada peradangan segmen anterior, tidak ada detasemen serous/snowbanking
- OCT OD didapatkan adanya bahan hipereflektif halus di vitreous yang konsisten dengan uveitis posterior, area fokal hipotransmisi karena opasitas vitreous dan
kemungkinan penebalan koroid ringan
- Diagnosis menjadi OD koroiditis susp oftalmia simpatika
- Oleh karena itu pasien tidak dianjurkan pulang dan diberikan terapi metilprednisolon
IV 1g/hari selama 3 hari serta prednisolon asetat topikal 1%
- Investigasi laboratorium dilakukan untuk menyingkirkan penyebab sekunder uveitis
intermediet atau posterior, dengan diagnosis banding yang mencakup sarkoidosis
remaja, sindrom Blau, kelainan komplemen, sifilis, penyakit Lyme, infeksi Bartonella , tuberkulosis, dan uveitis akibat antibiotik. Semua hasil normal, termasuk enzim ACE, faktor reumatoid, C3, C4, protein C-reaktif (CRP), laju sedimentasi eritrosit (ESR), hitung darah lengkap, VDRL, Lyme, Bartonella henselae dan B. quintana, dan quantiferon.
- Fluorescein angiography dilakukan dengan pewarnaan vaskular inferior didapatkan kebocoran ringan, kebocoran diskus ringan, dan efek penyumbatan pada kutub posterior.
- Oftalmia simpatik yang dicurigai, kemudian dilakukan enukleasi mata kiri yang trauma segera dilakukan tanpa komplikasi pada hari ke-6 di rumah sakit.
- Pasien dikonsultasikan ke rheumatologi anak untuk membantu pengelolaan terapi modulasi imun dan steroid jangka panjang
- Setelah 3 hari steroid intravena, pasien dialihkan ke 60 mg prednison setiap hari dan dimulai dengan 15 mg metotreksat setiap minggu. Pasien dipulangkan pada hari ke-10.
- Selama tindak lanjut rawat jalan, vitritis telah sembuh 6 minggu setelahnya
- Prednison oral diturunkan secara bertahap dan pasien dipertahankan dengan metotreksat untuk terapi steroid jangka panjang.
- Pasien tidak pernah melaporkan gejala di mata kanan dan mempertahankan ketajaman visual 20/20 selama periode follow up, yang diperpanjang hingga 74 hari.
- Histopatologi pada mata enukleasi menunjukkan perdarahan koroid dengan koroiditis limfositik dan infiltrasi makrofag Tidak ada granuloma yang teridentifikasi.
Etiologi oftalmia simpatika masih belum diketahui, tetapi telah dilaporkan bahwa reaksi hipersensitivitas granulomatosa bilateral dipicu oleh antigen dari mata yang terluka. Tanda-tanda peradangan granulomatosa uveal, termasuk nodul Dalen-Fuchs, adalah karakteristik klinikopatologi klasik dari penyakit ini. Namun, proses pembentukan granuloma memakan waktu beberapa minggu. Respon inflamasi awal melibatkan aktivasi sel T CD4 oleh antigen presenting cell (APC), dengan perekrutan monosit dan aktivasi makrofag ke sel epiteloid.
Karakteristik patologis awal oftalmia simpatika sebelumnya dijelaskan pada mata trauma yang dienukleasi 14 minggu setelah cedera dan setelah 1 minggu gejala. Laporan patologis dari mata yang dienukleasi mengungkapkan infiltrasi limfositik ke dalam koroid dengan makrofag di sekitarnya seperti yang terlihat pada kasus ini. Tidak adanya perubahan granulomatosa pada kasus ini dikarenakan tindakan yang cepat setelah diketahui adanya gejala, dan penulis menyimpulkan bahwa infiltrasi limfosit merupakan petunjuk diagnostik penting untuk konfirmasi histopatologis oftalmia simpatika. Sejalan dengan itu, dilaporkan juga bahwa pasien dengan hanya vitritis dan edema diskus ringan merupakan manifestasi klinis awal dari penyakit ini, dan pasien kasus ini memiliki hasil ketajaman visual yang lebih baik daripada kasus dengan panuveitis granulomatosa.
KESIMPULAN CASE REPORT 1
Kasus ini mengilustrasikan bukti klinis dan histopatologi dari oftalmia simpatika yang berkembang 5 hari setelah luka tembus dan tanpa gejala. Temuan ini menyoroti pentingnya pengawasan dini untuk oftalmia simpatika yang dapat berkembang diam-diam sebelum periode
14 hari yang secara umum dilaporkan pada sebagian besar kasus. Temuan klinis dan patologis ini kemungkinan menunjukkan tahap paling awal dari oftalmia simpatika.
CASE REPORT 2
Judul journal article: “Early presentation of sympathetic ophthalmia in optical coherence
tomography studies: A case report”
• Nama pasien : Tidak disebutkan
• Usia : 62 tahun
• Jenis kelamin : Laki-Laki
• Etnis : Kaukasian
Keluhan utama Luka tembus pada mata kanannya sejak 1 hari
Keluhan
tambahan
-
sekarang Pasien datang dengan luka tembus pada mata kanan setelah terkena
Riwayat penyakit
serpihan logam sehari sebelumnya
dahulu Riwayat penyakit lain disangkal
Riwayat penyakit
Riwayat penyakit
keluarga
Riwayat
pengobatan
Riwayat
kebiasaan
-
-
-
• Status Generalis
- Keadaan Umum
- Kesan Sakit : Tidak ada informasi
- Kesadaran : CM
• Tanda Vital
Tekanan Darah : Dalam batas normal
Nadi : Dalam batas normal
Pernapasan : Dalam batas normal
Suhu : Dalam batas normal
• Status oftalmologis
Oculi Dextra (OD)
Oculi Sinistra (OS)
Light Perception Visus 20/20 ft - TIO -
Tidak ada informasi
Kedudukan bola mata
Pergerakan bola mata
Tidak ada informasi
Tidak ada informasi
Tidak ada informasi Tes konfrontasi
Tidak ada informasi
Tidak ada informasi
Tenang Palpebra Superior Tenang
Tenang Palpebra inferior Tenang
Tenang Konjungitva tarsalis superior Tenang
Tenang Konjungtiva bulbi Tenang
Tenang Konjungtiva tarsalis inferior Tenang
Tampak bekas jahitan (+) Kornea Tenang
Tenang COA Tenang
Tenang Iris Tenang
Tenang Pupil Tenang
Kekeruhan lensa (+)
Lensa Tenang
Tenang Vitreous humour Tenang
Normal Funduskopi Normal
- OCT OS : tampak lesi pada retina, tampak disintegrasi fokal ringan epitel retina, zona interdigitasi, zona ellipsoid di makula (23 jam setelah trauma mata kanan)
Seorang laki-laki 62 tahun datang dengan luka tembus pada mata kanannya yang disebabkan oleh serpihan logam sehari sebelumnya, pemeriksaan oftalmologis didapatkan
VOD light perception, VOS 20/20, tampak bekas jahitan pada kornea OD, lensa OD keruh. Pemeriksaan OCT OS ditemukan disintegrasi fokal ringan epitel retina di makula.
- OD trauma tembus intraorbita, katarak traumatika
- OS koroiditis susp oftalmia simpatika pasca trauma
- Pasien menjalani vitrektomi pars plana OD dengan pengangkatan corpus alienum intraorbital
- Dilakukan fakoemulsifikasi katarak
- Diberikan injeksi antibiotik intraokular
- Adanya robekan retina peripapil yang besar menghambat perlekatan intraoperatif
Dua belas minggu pasca operasi, pasien mengalami nyeri phthisis bulbi tanpa persepsi cahaya di mata kanan. BCVA di mata kiri masih 20/20 tidak ada kelainan dalam oftalmoskopi, namun pencitraan OCT mengungkapkan lesi makula yang sebelumnya ditemukan.
Dua minggu kemudian, pasien mengeluhkan penglihatan kabur dan fotofobia, ketajaman penglihatan berkurang menjadi 20/25. Pemeriksaan slit-lamp dari OS mengungkapkan presipitat keratik mutton fat, sinekia posterior (meridian jam 2–4 dan 8–9), vitritis (1+), cakram optik hiperemik, dan beberapa lesi subretinal kekuningan. Tekanan intraokular (TIO) meningkat dari 18 mmHg menjadi 25 mmHg. OCT mengungkapkan pembentukan lesi seperti nodul antara membran Bruch dan lapisan RPE dan retina yang menebal. Fluorescein angiography mengungkapkan beberapa fokus hipofluoresen pada fase vena awal diikuti dengan pewarnaan akhir, dan optic disc menunjukkan kebocoran pada fase akhir angiogram Area
fluoresensi yang terblokir di awal berhubungan dengan lesi yang diamati pada gambar OCT.
Pemeriksaan sistemik negatif.
Berdasarkan anamnesis dan temuan klinis, kami membuat diagnosis oftalmia simpatika. Pasien mulai diberikan dexamethasone topikal 0,1% setiap jam, tropicamide 1% t i d, dorzolamide 2% b.i.d, timolol 0,5% b.i.d, dan prednison oral 80 mg setiap hari bersama dengan
PPI (pasien menolak kortikosteroid intravena), suplementasi kalsium dan vitamin D. Mata kanan telah dienukleasi.
Histopatologi menunjukkan infiltrasi limfositik dari koroid yang menebal dengan nodul Dalen-Fuchs, sel raksasa Langhans, dan sel epiteloid. Kortikosteroid perlahan dikurangi, dan ditambahkan siklosporin A (5,0 mg/kg/hari) dan adalimumab (awalnya 80 mg diikuti dengan 40 mg subkutan setiap 2 minggu). Lesi makula yang diamati berkembang menjadi nodul DalenFuchs kuning. Setelah 2 tahun tindak lanjut, BCVA stabil pada 20/20, dan nodul Dalen-Fuchs mengalami kemunduran.
Gambar 4. OCT OS menunjukkan adanya 2 lesi baru. A) elevasi epitel retina, disintegrasi IZ & EZ 23 jam setelah trauma mata kanan. B) RPE semakin terangkat & disrupsi IZ dan EZ 12 minggu kemudian. C) terbentuk nodul 14 minggu kemudian. D) foto fundus ditemukan nodul Dalen-Fuch. E) OCT OS 6 bulan kemudian
Gambar 6. Gambar fase akut oftalmia simpatika. A) gambar mata kanan 12 minggu setelah trauuma (pthisis bulbi). B) mata enukleasi menunjukkan penebalan koroid dengan limfosit dan granuloma. C) foto fundus OS menunjukkan optik disk hiperemis dan tampak lesi kekuningan. D) pemeriksaan FA menunjukkan hipofluorescent beberapa area pada fase awal, E) pada staining fase akhir
Kasus ini memaparkan hasil pemeriksaan serial SD-OCT dari pembentukan nodul Dalen-Fuchs di mata kiri yang merupakan "symphatizing eye" Pemindaian OCT awal pada mata kiri diambil 23 jam setelah trauma mata kanan. Perhatian terfokus pada dua area peningkatan RPE dan disintegrasi IZ (interdigitation zone) dan EZ (ellipsoid zone) Penulis melakukan pemeriksaan mata, termasuk pencitraan OCT, setiap 2-3 minggu. Dua belas minggu setelah trauma mata, kami mencatat perkembangan lesi yang dipantau, meskipun tidak ada peradangan dan peningkatan TIO. Tanda-tanda klinis panuveitis terjadi 2 minggu kemudian ketika struktur yang tumbuh di bawah RPE membentuk fokus kuning yang terlihat jelas. Akhirnya, lesi berevolusi menjadi nodul Dalen-Fuchs. Karena mata kanan mengalami nyeri, kemudian dilakukan enukleasi.
Temuan histopatologis mengungkapkan bahwa proses inflamasi lebih ditandai pada mata pasca trauma daripada mata kiri yang bersimpati. Keterlibatan mata tidak harus simetris. Studi sebelumnya melaporkan bahwa perjalanan klinis oftalmia simpatika mungkin memiliki korelasi minimal dengan temuan histopatologis, terutama pada kasus dengan terapi kortikosteroid sebelum enukleasi. Pasien kami menggunakan kortikosteroid selama 4 hari hanya sebelum enukleasi. Oleh karena itu karakteristik histopatologi oftalmia simpatika menonjol. Studi sebelumnya menggambarkan variasi morfologi nodul Dalen-Fuchs dan membedakan tiga jenisnya. Tipe pertama terdiri dari hiperplasia fokal dan agregasi sel RPE, tipe kedua termasuk sel epiteloid dan limfosit yang mendasari kubah utuh RPE, dan tipe ketiga ditandai dengan degenerasi RPE dan disorganisasi nodul. Ketiga jenis ini mungkin muncul di mata yang sama, tidak tergantung pada kemajuan proses inflamasi. Karena ablasi retina total dan hilangnya kompartemen anatomi, kami tidak dapat menetapkan jenis nodul Dalen-Fuchs dalam spesimen histopatologis mata yang dienukleasi secara eksplisit.
Sejauh ini, tidak ada observasi prospektif pengembangan oftalmia simpatika yang dipublikasikan. Ada beberapa kasus oftalmia simpatika yang dilaporkan, di mana perjalanan penyakit dipantau dengan OCT dan pencitraan kedalaman OCT yang ditingkatkan. Terlihat bahwa pada fase akut SO, penebalan koroid lebih dari 500 μm dengan pengurangan selanjutnya sekitar 200 μm selama pengobatan. Studi sebelumnya. melaporkan perubahan reversibel pada lapisan fotoreseptor dan resolusi cairan subretinal pada kasus dengan terapi kortikosteroid
sistemik yang cepat. Dengan demikian, pengobatan dini sangat penting untuk mempertahankan penglihatan. Dalam pencitraan OCT, nodul Dalen-Fuchs disajikan sebagai lesi sub-RPE hiperreflektif yang terkait dengan gangguan zona ellipsoid dan RPE. Dalam studi tersebut, lesi
divisualisasikan dalam perjalanan penyakit. Pada pasien ini, didapatkan gangguan RPE, IZ, dan EZ jauh sebelum tanda-tanda peradangan.
Kasus ini mengilustrasikan kemungkinan untuk mendeteksi oftalmia simpatika yang berkembang sebelum temuan klinis tipikal terjadi. Lesi koroid yang kecil pada awalnya dapat diabaikan, terutama pada pasien tanpa gejala, onset lambat, atau kekambuhan penyakit. Kasus ini merekomendasikan pencitraan OCT yang sering pada kedua mata. Kasus ini menunjukkan bahwa evaluasi OCT seksama dapat mempercepat pengobatan dini bila diindikasikan.
1. Parchand S, Agrawal D, Ayyadurai N, et al. Sympathetic ophthalmia: A comprehensive update. Indian J Ophthalmol. 2022 Jun;70(6):1931-1944.
2. Dutta Majumder P, Anthony E, George AE, Ganesh SK, Biswas J. Postsurgical sympathetic ophthalmia:Retrospective analysis of a rare entity. Int Ophthalmol. 2018;38:2487–93.
3. Williams AM, Shepler AM, Chu CT, Nischal KK. Sympathetic ophthalmia presenting 5 days after penetrating injury. Am J Ophthalmol Case Rep [Internet]. 2020;19(100816):100816. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.ajoc.2020.100816
4. Rogaczewska M, Iwanik K, Stopa M. Early presentation of sympathetic ophthalmia in optical coherence tomography studies: A case report. Indian J Ophthalmol [Internet]. 2020;68(9):2019–22. Available from: http://dx.doi.org/10.4103/ijo.IJO_2184_19