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ONCOLOGIA MEDICA Tumori neuroendocrini dall’anonimato alla celebrità
ONCOLOGIA MEDICA Tumori neuroendocrini
Molti non avevano mai sentito parlare di queste rare neoplasie prima che il popolare cantante Fedez annunciasse di averne sviluppata una al pancreas
a cura di ELENA RIBOLDI Le malattie rare ricevono poca attenzione. Se però una di loro colpisce una persona famosa, ecco che il mondo ne scopre l’esistenza. È stato così anche per i tumori neuroendocrini, che hanno guadagnato la luce dei riflettori quando al cantante
Fedez è stato diagnosticato un tumore neuroendocrino sviluppatosi nel pancreas.
Nella foto: il cantante Fedez I TUMORI NEUROENDOCRINI
“I tumori neuroendocrini sono forme tumorali estremamente rare che possono insorgere in qualunque distretto dell’organismo” spiega Sara Pusceddu, dirigente medico presso l’oncologia medica gastroenterologica dell’Istituto nazionale dei tumori (INT) di Milano. “Hanno origine da cellule che possiedono caratteristiche peculiari sia delle cellule endocrine (ovvero la capacità di secernere ormoni) sia delle cellule nervose.”
Le sedi in cui insorgono più frequentemente sono il distretto gastro-entero-pancreatico e quello polmonare. Altre sedi meno frequenti sono il distretto testa-collo (tiroide, laringe, orecchio interno), le ghiandole surrenali, il timo, i paragangli, la cute e il distretto ginecologico e genito-urinario.
“L’incidenza dei tumori neuroendocrini è molto bassa: ogni anno vengono diagnosticati 5 casi ogni 100.000 abitanti” prosegue Pusceddu. “La prevalenza, ossia il numero di persone ammalate nella popolazione, è però elevata, perché rispetto ad altri tipi di tumore l’aspettativa di vita dei pazienti è fortunatamente molto lunga.”
Non si conoscono fattori di rischio che predispongano ad ammalarsi di queste neoplasie; si sa però che l’ereditarietà può giocare un ruolo. “I tumori neuroendocrini vengono suddivisi in due gruppi: tumori sporadici e tumori associati a sindromi ereditarie. Questi ultimi si sviluppano solitamente in giovane età e sono legati a mutazioni di particolari geni. Per esempio, nelle sindromi endocrine multiple (MEN-1 e MEN-2) si riscontrano mutazioni nei geni MEN1 e RET.”
I TUMORI NEUROENDOCRINI DEL PANCREAS
I tumori neuroendocrini del pancreas colpiscono meno di una persona ogni 100.000. “In molti pazienti queste malattie hanno un andamento indolente, ovvero tendono a non evolversi e a non dare metastasi” spiega l’oncologa. “Ma nel 60 per cento dei casi vengono scoperte quando il cancro è in stadio avanzato e ha già dato metastasi, primariamente al fegato.” Se la massa tumorale raggiunge dimensioni importanti possono comparire disturbi aspecifici, come dolore e sintomi gastrointestinali, o il diabete, perché la ghiandola pancreatica non funziona più in modo adeguato.
In una piccola percentuale di casi il paziente manifesta sintomi legati alle cosiddette sindromi da ipersecrezione
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ormonale. Per esempio, nella sindrome di Zollinger-Ellison (ZES), associata a tumori neuroendocrini del pancreas e del duodeno, il tumore secerne gastrina provocando ulcere gastriche e diarrea, mentre nella sindrome da carcinoide, che più frequentemente si associa a tumori neuroendocrini dell’intestino tenue e più raramente a quelli del pancreas, la neoplasia secerne serotonina così da provocare diarrea e un arrossamento del volto, del collo e del torace (un sintomo noto come flushing).
Gli insulinomi pancreatici, tumori neuroendocrini del pancreas che secernono insulina, si manifestano con crisi ipoglicemiche. “Dato che il cancro cresce lentamente, questo sintomo si manifesta in modo progressivo” chiarisce Pusceddu. “I pazienti con insulinoma hanno la tendenza a essere sovrappeso o obesi perché l’ipoglicemia causata dagli elevati livelli di insulina li porta a mangiare tanto.”
TUMORI CURABILI “La prognosi dei tumori neuroendocrini del pancreas è generalmente favorevole, perché sono curabili anche se diagnosticati in fase avanzata” rimarca Pusceddu. “L’aspettativa di vita è lunga e in una piccola percentuale di casi si può arrivare alla guarigione.”
Se il tumore è di dimensioni inferiori a un centimetro, si può decidere di non intervenire, ma di monitorarlo con la sorveglianza radiologica. Nei tumori localizzati di dimensioni maggiori, la chirurgia è il trattamento di scelta e ottiene ottimi risultati, mentre in quelli avanzati il percorso terapeutico dipende da quanto è
diffusa la malattia. no meno e bisogna curare la
Se le metastasi interessano malattia in modo generale. Si solo il fegato, si può valutare utilizzano allora la chemiotela resezione del tumore pri- rapia, gli analoghi della somamitivo (il nodulo pancreati- tostatina, la terapia a bersaco) e successivamente trattare glio molecolare e la radioterala malattia metastatica utiliz- pia recettoriale. zando diversi approcci, come la resezione delle metastasi MULTIDISCIPLINARIETÀ epatiche, l’utilizzo di terapie ED ECCELLENZA loco-regionali e, in casi sele- “Non possiamo curare bezionatissimi, il trapianto di fe- ne un tumore neuroendocrigato. “I tumori neuroendocrini no senza coinvolgere più speavanzati sono gli unici casi di cialisti” afferma con convinneoplasie metastatiche in cui zione Pusceddu. “La strategia un trapianto di fegato può Se diagnosticati terapeutica deve essere essere utile” precisa l’oncologa. precocemente sono curabili cucita su misura sul paziente, e per Si può quindi sperare in con successo farlo occorre che ogni cauna guarigione dalla malattia so venga discusso da un gruppur nella fase avanzata. po multidisciplinare.”
Se non si riesce a elimina- È fondamentale che il pare completamente il tumore, ziente sia seguito in un centro si possono somministrare an- di riferimento. “Un oncologo che farmaci a bersaglio mole- che lavora sul territorio vede colare (per esempio everoli- un caso ogni 1-2 anni, all’INT, mus o sunitinib) o analoghi tra nuovi casi e controlli di chi della somatostatina (che le- è già in terapia, vediamo cingano i recettori della soma- que pazienti al giorno. Abbiatostatina espressi sulla super- mo specialisti (chirurghi, onficie della cellula tumorale cologi, endocrinologi, radiolobloccandone la proliferazio- gi patologi, eccetera) dedicati ne), oppure si può procedere solo a questi tumori. In più con la cosiddetta radioterapia facciamo ricerca su come mirecettoriale (in cui si usano gliorare le cure” racconta l’eradiofarmaci, cioè farmaci a sperta, che conclude: “Non si cui viene legato un atomo ra- tratta di essere più bravi, ma di dioattivo che a loro volta si avere più esperienza, perché legano ai recettori della so- in un unico polo si concentra matostatina e penetrano nel- un gran numero di pazienti. la cellula uccidendola) o la Questo vale per tutti i tumochemioterapia. ri rari, per i quali si consiglia
Se la malattia avanzata col- sempre di rivolgersi agli istipisce più distretti del corpo tuti di riferimento nazionali”. (per esempio con metastasi al In Italia ci sono otto centri di fegato, alle ossa, al polmone e eccellenza accreditati dalla ai linfonodi), una situazione Società europea per i tumoche fortunatamente interessa ri neuroendocrini (ENETS), il una minoranza dei pazienti, cui elenco è riportato sul sito le opzioni chirurgiche vengo- della società (www.enets.org).
