Akutt aortadisseksjon en viktig differensialdiagnose ved akutte brystsmerter

Aortadisseksjon har en høy initial dødelighet og det er derfor viktig at utredning og behandling iverksettes umiddelbart. Aortadisseksjon oppstår ved rift i aortas intima med disseksjon i antegrad og / eller retrograd retning. Dette medfører en ekte og en falsk kanal i lengderetningen. Denne oversikten omhandler hovedsakelig den farligste varianten som omtales som aortadisseksjon type A, og er basert på internasjonale retningslinjer og egne erfaringer. Hensikten med kirurgisk behandling av denne er først og fremst å forbygge aortaruptur, hjertetamponade og akutt død.

RUNE HAAVERSTAD1, TERJE AASS1, VENNY LISE KVALHEIM1, ROBERT MATONGO PERSSON1, VEGARD SKALSTAD ELLENSEN1 , SLOBODANKA PENA-KARAN2 OG GUTTORM LYSVOLD JENSSEN2

1THORAXKIRURGISK SEKSJON, HJERTEAVDELINGEN 2RADIOLOGISK AVDELING, HAUKELAND UNIVERSITETSSYKEHUS, BERGEN

KORRESPONDANSE: RUNE HAAVERSTAD – RUNE.HAAVERSTAD@HELSE-BERGEN.NO

1. KLASSIFIKASJON, ETIOLOGI OG BEHANDLING AV AKUTT AORTADISSEKSJON

Det er to systemer for inndeling av aortadisseksjoner: Stanford eller DeBakey klassifikasjonen. Stanford klassifikasjonen som oppdeles i type A eller B er mest brukt og refereres til i denne artikkelen (Fig. 1).

Predisponerende faktorer og etiologi ved akutt aortadisseksjon

• Hypertensjon (hos > 30%) • Genetiske bindevevssyndromer (Marfan, LoeysDietz, EhlersDanlos, Turner) • Arvelige kardiovaskulære tilstander (bikuspid aorta

Stanford type A Stanford type B non-A non-B

FIGUR 1. Stanford klassifikasjon av akutt aortadisseksjon. Type A disseksjon involverer aorta ascendens (og som oftest videre i aorta descendens). Intimariften kan oppstå både i aorta ascendens og aortabuen, sjeldnere lenger distalt. Type B disseksjon involverer aorta descendens distalt for venstre arteria subclavia (ikke ascendens). Dersom disseksjonen i aorta descendens involverer aortabuen, så anvendes betegnelsen non-A/non-B disseksjon (Illustrasjon: R. M. Persson).

Type akutt aortadisseksjon Aortadisseksjon type A Komplisert aortadisseksjon type B Anbefaling

Akutt operasjon Torakalt stentgraft

Ukomplisert aortadisseksjon type B

Medikamentell behandling Individuell vurdering ved ukomplisert aortadisseksjon type B Torakalt stentgraft

TABELL 1. Europeiske retningslinjer for behandling av akutt aortadisseksjon (ESC Guidelines 2014).

Klasse Evidens

I B

I

I

IIa C

C

B

klaff, koarktasjon av aorta, familiær opphopning av aortaaneurisme og disseksjon) • Inflammatoriske sykdommer • Thoraxtraume • Iatrogene skader (hjertekateterisering, aortakanylering/hjertelungemaskin, aorta stentgraft)

Behandling av akutt aortadisseksjon

En nyoppstått aortadisseksjon type A skal opereres akutt, mens internasjonale retningslinjer anbefaler fortsatt at type B skal behandles konservativt dersom det ikke foreligger sekundære komplikasjoner, se tabell 1.

2. AKUTT AORTADISSEKSJON TYPE A

Aortadisseksjon type A medfører høy risiko for akutt død da pasientene er truet av aortaruptur, hjertetamponade, akutt hjerteinfarkt og -svikt. Denne risikoen øker betydelig for hver time som går etter symptomdebut. Tidlig mortalitet ved medisinsk behandling er minst 5060 %, og det anbefales derfor at disse pasientene opereres umiddelbart (Tab. 1). Det kliniske bildet vil bli påvirket av disseksjonens omfang, som kan medføre redusert sirkulasjon til avgangskar med symptomer på iskemi.

De vanligste symptomene ved akutt type A aortadisseksjon

• Akutt innsettende sterke smerter i bryst og rygg. Dette oppstår hos cirka 75 % og noen kan beskrive hvordan sykdomsprosessen forløper gjennom aorta • Synkope (cirka 15 %) • Bortfall av puls (arteria carotis, brachialis eller femoralis)

FIGUR 2. CT (tverrsnitt) viser akutt aortadisseksjon type A hvor det er tydelig kontrast i det ekte lumen med intimarift i aorta ascendens (pil). Det falske lumen på opptil 15 mm synes å være koagulert både i aorta ascendens og descendens.

• Blodtrykksforskjell (> 30 mmHg mellom armene) • Nevrologiske utfall (tegn på disseksjon i halskar) • Paraplegi i underekstremiteter (tegn på ryggmargsiskemi) • Magesmerter (tegn på tarmiskemi) • Brystsmerter (hjerteinfarkt hos cirka 5 %) • Sirkulasjonssvikt med hypotensjon og sjokk som tyder på utvikling av hjertetamponade

Diagnostikk ved mistanke om akutt aortadisseksjon type A

Diagnosen akutt aortadisseksjon type A er noe man skal vurdere hos enhver person over 18 år med akutte brystsmerter. Spesielt er dette en viktig differensialdiagnose ved mistenkt hjerteinfarkt og lungeemboli. Ved disse tilstander er blodtynnende medikamenter førstelinje behandling, mens de er kontraindisert ved aortadisseksjon.

Følgende utredning anbefales ved mistanke om akutt aortadisseksjon:

• Sykehistorie: Akutte smerter? - Kjent kardiovaskulært syndrom? - Aortasykdom i familien? • Klinisk undersøkelse: Undersøke puls og BT på begge armer, puls i begge lysker • Blodprøver: Infarktstatus og laktat • EKG: Normalt EKG sannsynliggjør diagnosen aortadisseksjon

• CT-total aorta: - CT er den viktigste undersøkelsen

• Ekkokardiografi: Perikardvæske? Aortaklaffeinsuffisiens?

CT ved akutt aortadisseksjon type A

CTdiagnostikk har høy sensitivitet og spesifisitet og bør gjøres snarest ved mistanke om akutt aortadisseksjon type A. Denne vil kunne vise to distinkte lumen og eventuelt intimarift i aorta ascendens. En vil også se disseksjonens utstrekning i aorta og avgangskar, trombosert eller sirkulert falskt lumen og perikardvæske, samt tegn på arteriestenose og organiskemi. Hvis det bare foreligger intramuralt hematom, så skal dette oppfattes som en tidlig fase av aortadisseksjon.

Praktisk håndtering ved varsling om akutt aortadisseksjon type A

Ved påvist aortadisseksjon type A skal vaktlege ved det regionale hjertekirurgiske senteret varsles. CTbilder fra andre lokalsykehus overføres og regranskes snarest. Plan for behandling startes umiddelbart etter varsling. For å unngå tidstap bør transport fra lokalsykehuset organiseres så snart som praktisk mulig, også før diagnosen er verifisert ved det regionale hjertekirurgiske senteret.

A C

B

FIGUR 3 (A-C). CT (lengdesnitt) viser akutt aortadisseksjon type A hos en pasient med aorta ascendens aneurisme. I bilde A sees tydelig sprekkdannelse i lengderetningen. I bilde B sees at begge lumen er sirkulerte, mens C (3D-rekonstruksjon) viser at disseksjonen har utbredelse gjennom hele aorta og ned i arteria iliaca begge sider.

Thoraxkirurg og radiolog vurderer om billedkvaliteten på CTundersøkelsen er god nok for å sikre diagnosen aortadisseksjon og analysere omfanget av denne, eller om CTundersøkelsen må gjentas før beslutning om behandling. Ved revurdering er det viktig å kunne skille bevegelsesartefakter fra aortadisseksjon.

Hvis pasienten er stabil utføres CTaorta preoperativt dersom en diagnostisk CT ikke foreligger. Hvis disseksjon i aorta ascendens (Adisseksjon) med perikardvæske påvises ved transtorakal ekkokardiografi hos en ustabil pasient, bør pasienten tas direkte til operasjonsstuen. Diagnosen kan da verifiseres med transøsofageal ekkokardiografi på operasjonsstuen.

Koronar angiografi utføres ikke ved påvist akutt aortadisseksjon type A, da dette vil øke risikoen uten at en har sikker nytte av undersøkelsen.

Medisinsk initialbehandling ved akutt aortadisseksjon type A

Dette iverksettes samtidig med utredningen av aortadisseksjon og består av generelle tiltak med fokus på smerter, god oksygenering og senkning av blodtrykket: • Smertestillende (morfin) • Oksygen • Beroligende midler • Blodtrykksbehandling - mål: systolisk blodtrykk 100-120 mmHg - intravenøs labetalol (Trandate®) eller nitroglycerin • Intubasjon og ventilasjonsstøtte hos kardiopulmonalt ustabile pasienter • Perikardiocentese kan vurderes

Kirurgi ved akutt aortadisseksjon type A

Operasjon skal utføres snarest mulig. Pasienten kjøres som regel direkte til operasjonsstuen etter at diagnosen er sikker eller sannsynliggjort.

Det er få absolutte kontraindikasjoner mot kirurgi, men det forekommer relative kontraindikasjoner og situasjoner med økt risiko. Høy alder og alvorlig komorbiditet kan utgjøre absolutte kontraindikasjoner. Akutt hjerteinfarkt kan være forårsaket av aortadisseksjonen og vil heller styrke indikasjonen. Komatøs pasient eller mistanke om hjerneinfarkt er relative kontraindikasjoner med hensyn til akutt kirurgi og må vurderes individuelt.

A B C

FIGUR 4. Kanyleringsstrategier. (A) Direkte aortakanylering gjøres med epiaortal ultralyd og Seldinger teknikk for å sikre at aortakanylen plasseres i det ekte lumen. (B) Arteriekanylering via 8 mm Dacron® rørgraft i arteria subclavia høyre side. (C) Lyskekanylering der arterie- og venekanyle er plassert inn i henholdsvis arteria femoralis communis og vena femoralis.

FIGUR 5. Typisk utseende på aorta ascendens med hematom i veggen ved operasjon av akutt aortadisseksjon type A. Hjertet er orientert oppad i bildet. FIGUR 6. Akutt aortadisseksjon type A hvor en ser at vegglagene i aorta er separert og gir opphav til sirkulasjon i både ekte og falskt lumen.

A B

FIGUR 8 (A, B). Bilde A viser en Dacron® rørprotese som har erstattet aorta ascendens ved operasjon for akutt aortadisseksjon type A, under oppvarmingsfasen med reperfusjon via sidearm på Dacron®-graftet. Til høyre (B) sees resultatet like før lukning av thorax.

Operasjonen utføres via sternotomi med full heparinisering og bruk av hjerte-lungemaskin. Intraoperativ transøsofageal ekkokardiografi gir informasjon om hjertets funksjon og om det foreligger aortaklaffeinsuffisiens. CTundersøkelsen brukes til å legge en operasjons og kanyleringsstrategi.

De vanligste valgene av arteriekanylering er (Fig. 4, AC): 1. Direkte kanylering av aorta 2. Kanylering via arteria subclavia høyre side 3. Lyskekanylering via arteria femoralis communis

Operativ tilgang er via sternotomi og typisk finner man aorta ascendens med hematom i veggen (Fig. 5). Venekanylering gjøres enten via høyre atrium eller via lyske. Etter kanylering etableres sirkulasjon med kardiopulmonal bypass og det kjøles til dyp hypotermi. Det er viktig å sørge for beskyttelse av vitale organer, spesielt hjerte og hjerne. Etter åpning av aorta kan en velge å sirkulere hjernen separat med såkalt antegrad cerebral perfusjon, enten uni- eller bilateralt. Hjertet beskyttes med kardioplegi, en løsning som fører til at hjertet stanses i avslappet tilstand (diastolisk arrest). Ved åpning av aorta ascendens vil man ofte kunne se intimariften og at aortaveggen er separert i et ekte og et falskt lumen. Det kan foreligge alle grader av trombosering i det falske lumen, avhengig av om det er dannet såkalte «reentry» rifter i aorta som opprettholder sirkulasjon i begge lumen (Fig. 6 og 7).

De fleste operasjoner gjøres med åpen aortabue, slik at en kan samle lagene i aortaveggen ved anastomosen og erstatte aorta ascendens med et Dacron® graft (Fig. 8 A, B). Operasjonen beskrives enten som suprakoronart rørgraft eller hemiarch kirurgi. Den samme suturteknikk kan vanligvis utføres både distalt i aortabuen og proksimalt ved sinotubulære overgang i aortaroten.

Dersom det sees intimarift i aortabuen bør en skifte hele eller deler av aortabuen, eventuelt med såkalt «elephant trunk» teknikk. En annen aktuell tilleggsprosedyre, som muligens kan redusere utvikling av aneurisme i aorta descendens, er antegrad implantasjon av stentgraft mens man har direkte innsyn gjennom åpen aortabue. Dersom det er omfattende patologi i aortaroten, aortaklaffen eller mot koronare kar, må operasjonen utvides til å ta hånd om dette også. Det kan da bli aktuelt å utføre enten aortarotplastikk, aortaklaffekirurgi eller skifte av aortaroten. Ved Haukeland Universitetssykehus blir de fleste operasjoner utført med direkte aortakanylering, dyp hypotermi til 2125 oC, bruk av antegrad perfusjon til hjernen og kald blodkardioplegi for beskyttelse av hjertet. En rørprotese med sidearm (for reperfusjon) syes inn etter at man har samlet disseksjonslagene distalt og proksimalt med filt-

FIGUR 9. Behandling av malperfusjon ved aortadis-

seksjon. Kaudale pil på 3D CT (lengdesnitt) viser en kort stent i arteria iliaca venstre side på grunn av malperfusjon påvist umiddelbart etter gjennomført kirurgi for disseksjon i aorta ascendens. Få dager senere ble det påvist truende sirkulasjon til nyre. Det ble da implantert stentgraft i proksimale aorta descendens (kraniale pil) for å ekspandere ekte lumen i gjenværende B-disseksjon. Dette er tilsvarende behandling som gjøres ved akutt isolert B-disseksjon med vedvarende smerter eller malperfusjon.

strimler på inn og utsiden («sandwichteknikk»). Dette sikrer god hemostase i anastomosene. For monitorering av hjernen anvendes både blodtrykksmåling og cerebral oxymetri.

Ved preoperative tegn på malperfusjon av ryggmargen, bukorganer eller underekstremiteter må en vurdere nøye hva som skal behandles først. Det finnes ingen klare retningslinjer på dette. Generelt sett bør man først utføre aortakirurgien og deretter ta hånd om gjenværende organiskemi med endovaskulært torakalt stentgraft eller fenestrasjon dersom iskemien består (Fig. 9). Dersom en kan behandle pasienten på en hybrid operasjonsstue, har man mulighet for å utføre både åpen og endovaskulær aortakirurgi og kan raskere ta hånd om både hjertetamponade og organiskemi. En sjelden gang er malperfusjonen i bukorganer eller underekstremitetene så uttalt at en bør behandle disse endovaskulært først.

Selv om akutt aortadisseksjon fortsatt er en sykdom med høy risiko for mortalitet og morbiditet, så har resultatene bedret seg i senere tid. Det kan være mange årsaker til dette, som raskere og bedre diagnostikk, raskere transport til et hjertekirurgisk senter, standardiserte operasjonsteknikker ved hver institusjon, samt bedre håndtering av kirurgiske og intensivmedisinske komplikasjoner. Ved Haukeland Universitetssykehus ble det i perioden 20142020 utført 125 operasjoner for akutt aortadisseksjon type A. Median alder var 68 år (variasjon 2991 år) og det var 83 menn og 42 kvinner. 30dagers mortalitet for hele perioden var 16 % (n=20), med bedring de siste tre årene da 10,7 % (n=6) døde (Fig. 10, 11).

3. AKUTT AORTADISSEKSJON TYPE B

Etiologi og diagnostikk ved akutt aortadisseksjon type B er prinsipielt som ved type A. Den store forskjellen er at Bdisseksjon ikke gir risiko for hjertetamponade eller aortaklaffeinsuffisiens da aorta ascendens ikke er involvert. Det samme gjelder nonA / nonB disseksjon som involverer aortabuen. Her er faren relativt stor for retrograd utvikling til en A-disseksjon og må i så tilfelle behandles deretter (Fig. 1).

Ekkokardiografi og CT aorta er også ved mistanke om Bdisseksjon de viktigste undersøkelsene. God blodtrykkskontroll er den viktigste akutte behandlingen. Blodtrykket bør i starten behandles med intravenøse medisiner og pasienten bør ha god monitorering i en kardiologisk eller generell overvåkningsenhet. De fleste av disse pasientene bør overflyttes til et hjertekirurgisk senter hvor en har mulighet til å behandle komplikasjoner til sykdommen. Thoraxkirurger bør tilse pasienter med type Bdisseksjon både ved innleggelse og regelmessig under oppholdet, samt skissere videre forløpskontroll.

45

40

35

30

25

20

15

10

5

0

<30 30-39 40-49 50-59 60-69 70-79 80-89 >90 mann kvinne

25

20

15

10

5

0

2014 2015 2016 2017 2018 2019 2020 disseksjoner 30-dagers mortalitet

FIGUR 10. Alders- og kjønnsfordeling hos 125 pasienter operert for akutt aortadisseksjon type A ved Haukeland Universitetssykehus 2014-2020. FIGUR 11. Antall og 30-dagers mortalitet ved operasjon for akutt aortadisseksjon type A ved Haukeland Universitetssykehus 2014-2020.

Akutt aortadisseksjon type B innebærer også høy risiko med en 30dagers mortalitet på cirka 10 %. Hyppigste dødsårsaker er aortaruptur, malperfusjon og organiskemi. Spontan helbredelse med komplett trombosering av falskt lumen kan forekomme, men er sjelden. Overlevelse etter fem år er 6080 % og etter ti år 4045 %.

Komplikasjoner til Bdisseksjon vurderes klinisk og med CTaorta. I starten bør CT gjentas ukentlig de første to uker og deretter etter en, tre, seks og tolv måneder. De første tre månedene innebærer fortsatt fare for komplikasjoner i form av: • Organiskemi på grunn av okklusjon av arterier fra aorta • Kontinuerlig aortautvidelse • Aortaruptur • Retrograd utvikling av disseksjonen til type A disseksjon

Tilstanden går over i en kronisk fase etter tre måneder. Ved ukomplisert forløp er behandlingen fortsatt blodtrykksbehandling og oppfølging med tanke på utvikling av torakalt aortaaneurisme, som er en alvorlig og vanlig langtids komplikasjon.

Kirurgisk behandling av akutt aortadisseksjon type B

Torakal endovaskulær stentgraft implantasjon (TEVAR) er indisert i akutt fase hos ustabile pasienter (anbefaling klasse I, evidensnivå C) ved komplikasjoner til sykdommen (Tab. 1). Vurdering for akutt innleggelse av stentgraft i torakale aorta gjøres i samråd mellom ansvarlig thoraxkirurg og intervensjonsradiolog. Stentgraftet skal helst dekke intimariften vurdert som startstedet for disseksjonen. TEVAR ser ut til å gi bedret overlevelse og har færre komplikasjoner enn åpen operasjon. Det er svært sjelden indisert med åpen operasjon ved akutt Bdisseksjon, bortsett fra ved aortaruptur eller mistanke om tarmgangren.

Stentgraft implantasjon ved Bdisseksjon er aktuelt ved gradvis utvikling av komplikasjoner hos relativt stabile pasienter. Dette kan dreie seg om subkliniske tilstander som økende nyresvikt vurdert utfra blodprøver eller truende ruptur ved økende pleuravæske. Økt dimensjon av det falske lumen disponerer for akutt aortaruptur og det er en trend mot økt anvendelse av TEVAR ved akutt aortadisseksjon type B. Foreløpig heller de internasjonale retningslinjene i mer konservativ retning ved ukomplisert sykdom (klasse I, evidensnivå C), men med individuelle vurderinger av TEVAR også i tilfeller der det ennå ikke har oppstått komplikasjoner (klasse IIa, evidensnivå B) (Tab. 1).

4. LANGTIDS OPPFØLGNING VED AORTADISSEKSJON TYPE A OG B

Pasienter som har gjennomgått akutt aortadisseksjon type A eller B bør ha livslang oppfølging så lenge ikke høy alder eller annen komorbiditet tilsier noe annet. Blodtrykksbehandling bør kunne skje hos allmennlege eller indremedisiner / kardiolog og følge vanlige retningslinjer. Pasientene bør kunne leve tilnærmet normalt, men unngå kraftige fysiske anstrengelser og tunge løft.

Billeddiagnostikk med ekkokardiografi og CTaorta eller MR (yngre pasienter) bør i starten utføres etter en, tre, seks og tolv måneder og deretter årlig de første fem årene. Deretter bør kontrollene individualiseres til årlig eller hvert annet år. Unntak er pasienter hvor det falske

lumen tromboserer, og det skjer en remodellering henimot normalitet. Oppfølging med CTundersøkelser kan skje hos allmennlege, indremedisiner / kardiolog eller ved en kar- eller thoraxkirurgisk poliklinikk.

Hensikten med langsiktig oppfølging er å oppdage pasienter med aortadisseksjon som utvikler aortaaneurismer med fare for ruptur og / eller aortaklaffeinsuffisiens med hjertesvikt (ved Adisseksjon). Sykdommen disponerer i tillegg for disseksjon i andre deler av aorta eller større kar. Mange av pasientene vil ha behov for åpen aortakirurgi på et senere tidspunkt ved aneurisme utvikling over 5,56 cm i diameter. En vil oppnå best resultater hvis slike operasjoner kan utføres hos stabile pasienter som planlagt kirurgi. Henvisning for kirurgisk vurdering bør i de fleste tilfeller skje ved aneurismediameter over 5 cm, men tidligere ved genetiske bindevevssykdommer.

5. KONKLUSJON

Akutt aortadisseksjon er en alvorlig sykdom med høy risiko for død og bør alltid være en differensialdiagnose ved akutte bryst- og ryggsmerter. Ved mistanke om akutt hjerteinfarkt er det spesielt viktig at en har vurdert om det kan foreligge aortadisseksjon type A. Dette er for å unngå unødvendig bruk av blodtynnende medisin som er kontraindisert ved aortadisseksjon.

CTtotalaorta og ekkokardiografi er de viktigste undersøkelsene ved akutt aortadisseksjon. Aortadisseksjon skal behandles ved et hjertekirurgisk senter da type A-disseksjon skal opereres akutt, mens type Bdisseksjon fortrinnsvis skal behandles med god blodtrykkskontroll og beredskap for endovaskulært stentgraft dersom komplikasjoner oppstår. Oppfølging etter gjennomgått aortadisseksjon er viktig og bør være livslang, så lenge pasienten er aktuell for kirurgisk eller endovaskulær behandling av komplikasjoner til sykdommen.

REFERANSER

2014 ESC guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases. Eur Hear J 2014;35,2873-2926. Management of acute aortic dissection. Black JH, Manning WJ, Aldea GS et al. Uptodate 2021. www.uptodate.com/contents/management-of-acute-aortic-dissection?

TULA®

tranS urEthraL LaSEr abLation of rEcurring bLaddEr tuMorS

Quick, safe and easy outpatient procedure with excellent vaporization and hemostasis.

Visit our website for more information www.mikronmed.se/tuLa