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Diagnóstico y tratamiento de la hidrocefalia

La hidrocefalia es un trastorno multifactorial con una gran variedad de mecanismos fisiopatológicos. En este artículo se realiza una revisión de su diagnóstico y tratamiento de acuerdo con la literatura más reciente y la experiencia de los autores.

X. Raurell1, T.M. Basto2, G. Feliz1 , C. Centellas1

1Hospital Veterinari Molins, 2Vets4pets (Worcester). Imágenes cedidas por los autores

La hidrocefalia se define como una distensión activa del sistema ventricular como consecuencia de una mayor producción de líquido cefalorraquídeo (LCR), o bien por una menor absorción del mismo. La primera es mucho menos común y puede suceder en casos puntuales de tumores de plexos coroideos.

El LCR es un líquido incoloro que rodea e impregna todo el sistema nervioso central (SNC), proporcionándole protección y soporte físico. Además es fuente de nutrientes y medio de transporte de metabolitos entre la sangre y el parénquima del SNC, y mantiene el equilibrio iónico necesario para la función neuronal actuando como tampón químico sobre el mismo.

Junto con el flujo sanguíneo cerebral y el parénquima, es el tercer elemento imprescindible para regular el volumen dentro de la cavidad craneal.

Figura 2. Estrabismo divergente y cráneo en forma de bóveda en un cachorro de Bulldog Francés con hidrocefalia. Figura 3. Realización de una ecografía transcraneal utilizando la fontanela abierta como ventana acústica.

Su absorción tiene lugar en las vellosidades aracnoideas y, en menor grado, en el drenaje venoso y linfático alrededor de los nervios craneales y espinales. Dado que la tasa de producción de LCR es independiente de la presión intracraneal, la absorción es el principal mecanismo homeostático para la regulación de dicha

Dado que la tasa de producción de LCR es independiente de la presión intracraneal, la absorción es el principal mecanismo homeostático para la regulación de dicha presión.

Fisiopatología

El LCR tiene un flujo dentro del sistema ventricular proporcionado por el efecto de la sístole cardíaca sobre los plexos coroideos que lo empuja de rostral a caudal, de los ventrículos laterales al tercer ventrículo a través de los agujeros interventriculares, del tercer ventrículo hasta el cuarto a través del acueducto mesencefálico y desde el cuarto ventrículo hasta el espacio subaracnoideo (craneal y medular) pasando a través de las aperturas laterales (figura 1). La producción del LCR tiene lugar en los plexos coroideos de todos los ventrículos cerebrales en una proporción del 58 % y en el espacio subaracnoideo en un 42 %.

lar, edema intersticial e isquemia a nivel periventricular. Además, hay pérdida de la continuidad del epitelio ependimario y, consecuentemente, la formación de divertículos y grietas en el parénquima. • A medida que se cronifica, el mecanismo secundario causa muerte neuronal, gliosis, alteraciones en la conectividad y neurotoxicidad.

presión. Cualquier alteración en este flujo puede ser causa de acúmulo de LCR en los ventrículos, normalmente rostral al punto de obstrucción/alteración.

La hidrocefalia no es una enfermedad específica, sino un trastorno multifactorial con una gran variedad de mecanismos fisiopatológicos. La adaptabilidad del parénquima cerebral, mecanismos vasculares, metabólicos y de conectividad neuronal pueden estar implicados en la fisiopatología de la hidrocefalia.

Existen dos tipos de mecanismos según el estadio: el primario o temprano, y el secundario o tardío: • En el primario se produce compresión del cerebro por la expansión ventricu-

Figura 4. Imagen transversal a la altura de los tálamos de una ecografía de un perro con hidrocefalia. Se observan los ventrículos laterales más grandes de lo normal y anecoicos. VLD = ventrículo lateral derecho; VLI = ventrículo lateral izquierdo; III = tercer ventrículo; T = tálamos. Figura 5. TC posoperatoria de un Chihuahua macho de 11 meses de edad después de la colocación de una DVP. Se puede observar la punta del catéter intraventricular dentro del ventrículo lateral (flecha).

Clasificación

Se puede clasificar según ubicación (interna, externa), en términos de obstrucción (comunicante, no comunicante - obstructiva, no obstructiva), de presión (hipertensiva, normotensiva), según su naturaleza (congénita, adquirida), según signos clínicos (sindrómica, no sindrómica). En casos en los que el acúmulo de LCR se debe a una compensación por pérdida de parénquima cerebral, se denomina hidrocefalia exvacuo.

Diagnóstico

Se realiza por medio del abordaje racional a partir de la reseña del paciente, inicio y progresión de los signos clínicos y de los métodos de imagen como ecografía transcraneal, tomografía computarizada y resonancia magnética. La electroencefalografía está descrita en ciertas encefalopatías, pero raramente se utiliza para el diagnóstico de la hidrocefalia en veterinaria.

Razas predispuestas

Las razas con más predisposición a la hidrocefalia congénita son las toy (Chihuahua, Pomerania, Pequinés, Lhasa Apso, Caniche Toy, Yorkshire Terrier, Boston Terrier, Carlino, Cairn Terrier y Maltés) y Bulldog Inglés. En estas la anomalía más descrita es la estenosis del acueducto mesencefálico por fusión de los colículos rostrales y, con menor frecuencia, la de los caudales. Una de las razas más representadas en la forma adquirida es el Beagle aunque, en edad adulta, se puede diagnosticar en cualquier raza. En los gatos, los persas, son los más representados en cuanto a la forma congénita.

Signos clínicos

Los signos clínicos suelen ser crónicos y progresivos, normalmente desde edades muy tempranas y a veces pueden presentarse episodios agudos con signos más graves. En la exploración neurológica de los pacientes con hidrocefalia congénita se puede observar un cráneo en forma de bóveda, estrabismo divergente (figura 2) y persistencia de fontanelas. Estos, además, pueden presentar falta de aprendizaje, obnubilación, alteraciones en el comportamiento, marcha en círculos, ceguera y convulsiones.

Ecografía

La ecografía transcraneal es una herramienta de diagnóstico práctica, no invasiva, no necesita sedación, anestesia o contraste y es un método económico (figura 3).

Figura 6. Imágenes transversales de RM (derecha T1 + Gd, izquierda FLAIR) a la altura del tercer ventrículo de un perro mestizo macho de 20 kg y 9 años, en las se muestra una pequeña masa (flecha roja) obstruyendo el agujero interventricular izquierdo causando hipertensión y edema intersticial en el ventrículo ipsolateral (flecha blanca).

Figura 7. Imagen transversal en T2 de una RM a nivel de los cuernos rostrales de los ventrículos laterales de una hembra mestiza de 12 kg y 11 años que muestra hiperintensidad periventricular bilateralmente en la corona radiata compatible con la presencia de edema intersticial (flechas). Figura 8. RM transversal en FLAIR del mismo paciente que en la figura anterior a la altura del tercer ventrículo en la que se observa la hiperintensidad del edema periventricular (flechas).

Figura 9. Imagen de RM dorsal en T2 a nivel de los ventrículos laterales de la misma paciente que en las figuras 7 y 8 en la que se aprecia la dilatación de los recesos olfatorios (flechas), además del aumento considerable de los ventrículos. Este tipo de imagen, junto con el edema intersticial, es altamente sugestiva de hidrocefalia hipertensiva. Además, permite repetir estudios para la monitorización de la evolución de pacientes con tratamiento médico. Los ventrículos se pueden ver más grandes de lo normal, y anecoicos. El estudio ecográfico se puede realizar a través de una serie de ventanas acústicas: fontanelas abiertas, fontanela rostral, temporal o suboccipital. Se pueden obtener imágenes con sondas de 7,5-10 MHz en la mayoría de animales pequeños y en pacientes de mayor tamaño, con sondas de 3-5 MHz. Se adquieren imágenes en los tres planos del espacio, sagital, dorsal y transversal (figura 4). Las desventajas de la ecografía en el diagnóstico de la hidrocefalia son: la dificultad en algunos casos en la detección de causas obstructivas y la dificultad en animales adultos con fontanelas cerradas y de cráneo más grueso.

Electroencefalografía

La electroencefalografía (EEG) es una herramienta diagnóstica que permite evaluar el impacto de la hidrocefalia en la actividad eléctrica del cerebro. Al contrario que en medicina pediátrica, en veterinaria se dispone de escasa literatura en este aspecto del diagnóstico de la hidrocefalia. Una de las causas quizá sea la dificultad en la estandarización de los protocolos (tipo de sedación, duración del estudio, tipo y número de electrodos y su montaje, gran variabilidad en el tamaño y grosor del cráneo, etc.). La hidrocefalia en perro puede provocar una serie de alteraciones en el estudio EEG: • Anomalías en la actividad de fondo. • Ondas lentas generalizadas. • Puntas y ondas agudas focales y generalizadas y, en algunos casos. • Hipsarritmias.

La EEG tiene una alta sensibilidad pero una baja especificidad en el diagnóstico de las encefalopatías en general. Es una prueba diagnóstica que podría considerarse complementaria a las técnicas de imagen avanzada como tomografía computarizada y resonancia magnética.

Tomografía computarizada

Con la tomografía computarizada (TC) se puede evaluar el sistema ventricular, presencia de hemorragia aguda, permite la planificación preoperatoria en caso que esté indicada la derivación ventrículo-peritoneal (DVP) y verificar su correcta colocación en el ventrículo lateral (figura 5). También puede detectar el sitio de obstrucción del sistema ventricular. Una investigación reciente utilizó la TC y la RM para estudiar la relación entre la persistencia de fontanelas en Chihuahuas y otras malformaciones craneales. Se llegó a la conclusión que las fontanelas persistentes están estadísticamente asociadas a la ventriculomegalia, siringomielia y solapamiento cráneo-cervical (Kirivanta et al. 2021).

Resonancia magnética

La resonancia magnética (RM) permite un estudio mucho más detallado del parénquima cerebral, detectar obstrucciones más sutiles del sistema ventricular (figura 6), detectar edema intersticial (figuras 7 y 8) y estudiar con mayor detalle otras malformaciones craneales asociadas a la hidrocefalia (siringomielia y malformación de Chiari). La RM se ha desmostrado especialmente útil para diferenciar ventriculomegalia de hidrocefalia clínicamente relevante; la presencia de edema periventricular (visible en T2 y FLAIR), adhesión intertalámica más aplanada, dilatación de los recesos olfatorios (figura 9), adelgazamiento de los surcos corticales, alteración de la cápsula interna a nivel del núcleo caudado y un índice ventrículo/ cerebro (en plano dorsal) mayor de 0,6 son parámetros que sugieren que la hidrocefalia tiene relevancia clínica por aumento de la presión intraventricular (Laubner et al. 2015). Otros hallazgos observables en la RM pueden ser divertículos periventriculares y desprendimientos de partes de sustancia blanca que contienen la radiación óptica (Schmidt et al. 2019). Este último es particularmente interesante debido a que podría tener carácter pronóstico en casos de ceguera.

Además, se pueden observar hemorragias en el parénquima cerebral por la disección del LCR entre los tractos de sustancia blanca. Una alteración menos frecuente es un vacío de señal en T2 del acueducto mesencefálico debido a flujos turbulentos o a altas velocidades del LCR. Si el hidrocéfalo es grave puede haber ausencia de septo pelúcido y una corteza cerebral extremadamente delgada.

Las desventajas de la RM son el coste y que el paciente tiene que ser sometido a anestesia, por lo que habrá ciertos casos que se deberán estabilizar antes.

Tratamiento

El tratamiento de la hidrocefalia debe ir dirigido a aliviar el aumento de la presión intracraneal y, de la forma ideal, a corregir la causa que la produce.

Tratamiento médico

El tratamiento médico puede mejorar los signos clínicos a corto plazo, pero no suele ser resolutivo a largo plazo. Se han descrito distintos tratamientos para reducir la producción de LCR, como los glucocorticoides, acetazolamida, omeprazol, furosemida y manitol.

Los glucocorticoides han demostrado disminuir la producción de LCR en conejos y perros, aunque su mecanismo de acción no queda claro del todo. Existe un estudio en el que se comparó el empleo de prednisolona oral con el tratamiento quirúrgico de DVP (Gillespie et al. 2019). Se trataron 12 perros con hidrocefalia con prednisolona (0,5-1 mg/kg/12 h en pauta decreciente) y 28 con DVP. No se evidenciaron diferencias significativas entre los dos grupos, al menos durante el tiempo de seguimiento que, como promedio, fue de 9 meses para el primer grupo y de 15,5 meses para el segundo. De los 12 perros tratados con prednisona, 6 mejoraron y 6 empeoraron. En el grupo tratado con DVP (26 perros con datos de seguimiento), el 54 % mejoró, el 42 % empeoró y el 15 % tuvo complicaciones.

La acetazolamida oral, un inhibidor de la anhidrasa carbónica, no mostró eficacia en la mejora de signos clínicos, ni en la reducción del volumen ventricular en un estudio con 6 perros a 10 mg/kg/TID PO). En cambio, todos mejoraron las dos variables con la implantación de una DVP (Kolecka 2015).

La adaptabilidad del parénquima cerebral, mecanismos vasculares, metabólicos y de conectividad neuronal pueden estar implicados en la fisiopatología de la hidrocefalia.

A B

C D

Figura 10. Chihuahua hembra de 9 meses de edad con signos de head-turn hacia la derecha y estupor (A) que se presentó de forma aguda. (B) Corte transversal en T1 que muestra el gran acúmulo de LCR en el sistema ventricular. En este caso se realizó la ventriculocentesis de urgencia a través de la fontanela abierta (C). Minutos después de dicha maniobra, la paciente presentaba un estado mental de alerta (D). Figura 11. Probable papiloma de plexo coroideo (flechas rojas) en el tercer ventrículo que obstruye los agujeros interventriculares y provoca una hidrocefalia hipertensiva bilateral (flechas blancas) de un American Stafforshire hembra de 5 años. Cortes transversales en T2, arriba a la izquierda, en T1 con contraste, arriba a la derecha, en FLAIR, abajo a la izquierda y en gradiente de eco, abajo a la derecha.