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Diagnóstico y tratamiento de la hidrocefalia La hidrocefalia es un trastorno multifactorial con una gran variedad de mecanismos fisiopatológicos. En este artículo se realiza una revisión de su diagnóstico y tratamiento de acuerdo con la literatura más reciente y la experiencia de los autores. X. Raurell1, T.M. Basto2, G. Feliz1, C. Centellas1 Hospital Veterinari Molins, Vets4pets (Worcester). Imágenes cedidas por los autores 1 2
La hidrocefalia se define como una distensión activa del sistema ventricular como consecuencia de una mayor producción de líquido cefalorraquídeo (LCR), o bien por una menor absorción del mismo. La primera es mucho menos común y puede suceder en casos puntuales de tumores de plexos coroideos. El LCR es un líquido incoloro que rodea e impregna todo el sistema nervioso central (SNC), proporcionándole protección y soporte físico. Además es fuente de nutrientes y medio de transporte de metabolitos entre la sangre y el parénquima del SNC, y mantiene el equilibrio iónico necesario para la función neuronal actuando como tampón químico sobre el mismo. Junto con el flujo sanguíneo cerebral y el parénquima, es el tercer elemento imprescindible para regular el volumen dentro de la cavidad craneal.
Figura 2. Estrabismo divergente y cráneo en forma de bóveda en un cachorro de Bulldog Francés con hidrocefalia.
Figura 3. Realización de una ecografía transcraneal utilizando la fontanela abierta como ventana acústica.
Su absorción tiene lugar en las vellosidades aracnoideas y, en menor grado, en el drenaje venoso y linfático alrededor de los nervios craneales y espinales. Dado que la tasa de producción de LCR es independiente de la presión intracraneal, la absorción es el principal mecanismo homeostático para la regulación de dicha
Dado que la tasa de producción de LCR es independiente de la presión intracraneal, la absorción es el principal mecanismo homeostático para la regulación de dicha presión. Fisiopatología El LCR tiene un flujo dentro del sistema ventricular proporcionado por el efecto de la sístole cardíaca sobre los plexos coroideos que lo empuja de rostral a caudal, de los ventrículos laterales al tercer ventrículo a través de los agujeros interventriculares, del tercer ventrículo hasta el cuarto a través del acueducto mesencefálico y desde el cuarto ventrículo hasta el espacio subaracnoideo (craneal y medular) pasando a través de las aperturas laterales (figura 1). La producción del LCR tiene lugar en los plexos coroideos de todos los ventrículos cerebrales en una proporción del 58 % y en el espacio subaracnoideo en un 42 %.
presión. Cualquier alteración en este flujo puede ser causa de acúmulo de LCR en los ventrículos, normalmente rostral al punto de obstrucción/alteración. La hidrocefalia no es una enfermedad específica, sino un trastorno multifactorial con una gran variedad de mecanismos fisiopatológicos. La adaptabilidad del parénquima cerebral, mecanismos vasculares, metabólicos y de conectividad neuronal pueden estar implicados en la fisiopatología de la hidrocefalia. Existen dos tipos de mecanismos según el estadio: el primario o temprano, y el secundario o tardío: • En el primario se produce compresión del cerebro por la expansión ventricu-
Figura 4. Imagen transversal a la altura de los tálamos de una ecografía de un perro con hidrocefalia. Se observan los ventrículos laterales más grandes de lo normal y anecoicos. VLD = ventrículo lateral derecho; VLI = ventrículo lateral izquierdo; III = tercer ventrículo; T = tálamos.
Figura 5. TC posoperatoria de un Chihuahua macho de 11 meses de edad después de la colocación de una DVP. Se puede observar la punta del catéter intraventricular dentro del ventrículo lateral (flecha).
lar, edema intersticial e isquemia a nivel periventricular. Además, hay pérdida de la continuidad del epitelio ependimario y, consecuentemente, la formación de divertículos y grietas en el parénquima. • A medida que se cronifica, el mecanismo secundario causa muerte neuronal, gliosis, alteraciones en la conectividad y neurotoxicidad.
Razas predispuestas
Clasificación Se puede clasificar según ubicación (interna, externa), en términos de obstrucción (comunicante, no comunicante - obstructiva, no obstructiva), de presión (hipertensiva, normotensiva), según su naturaleza (congénita, adquirida), según signos clínicos (sindrómica, no sindrómica). En casos en los que el acúmulo de LCR se debe a una compensación por pérdida de parénquima cerebral, se denomina hidrocefalia exvacuo.
Diagnóstico
Figura 1. Esquema de la anatomía del sistema ventricular. Ventral al tercer ventrículo se encuentra el receso infundibular (1). Las respectivas prolongaciones de los cuernos rostrales de los ventrículos laterales son los recesos olfatorios (2). 231
Se realiza por medio del abordaje racional a partir de la reseña del paciente, inicio y progresión de los signos clínicos y de los métodos de imagen como ecografía transcraneal, tomografía computarizada y resonancia magnética. La electroencefalografía está descrita en ciertas encefalopatías, pero raramente se utiliza para el diagnóstico de la hidrocefalia en veterinaria.
Las razas con más predisposición a la hidrocefalia congénita son las toy (Chihuahua, Pomerania, Pequinés, Lhasa Apso, Caniche Toy, Yorkshire Terrier, Boston Terrier, Carlino, Cairn Terrier y Maltés) y Bulldog Inglés. En estas la anomalía más descrita es la estenosis del acueducto mesencefálico por fusión de los colículos rostrales y, con menor frecuencia, la de los caudales. Una de las razas más representadas en la forma adquirida es el Beagle aunque, en edad adulta, se puede diagnosticar en cualquier raza. En los gatos, los persas, son los más representados en cuanto a la forma congénita.
Signos clínicos Los signos clínicos suelen ser crónicos y progresivos, normalmente desde edades muy tempranas y a veces pueden presentarse episodios agudos con signos más graves. En la exploración neurológica de los pacientes con hidrocefalia congénita se puede observar un cráneo en forma de bóveda, estrabismo divergente (figura 2) y persistencia de fontanelas. Estos, además, pueden presentar falta de aprendizaje, obnubilación, alteraciones en el comportamiento, marcha en círculos, ceguera y convulsiones.
Ecografía La ecografía transcraneal es una herramienta de diagnóstico práctica, no invasiva, no necesita sedación, anestesia o contraste y es un método económico (figura 3).
