Tumores gigantes y de difícil acceso en edad pediátrica reto quirúrgico Dr. Erick Ulises Velasco Ramírez

Módulo de tuMores y base de Cráneo de neuroCirugía PediátriCa, CMn la raza iMss Tumores gigantes y de difícil acceso en edad pediátrica: reto quirúrgico

poblacional. En México, el cáncer en personas de 0 a 18 años de edad se ha convertido en un creciente problema de salud, teniendo una tasa de incidencia reportada de 111 casos nuevos por millón de habitantes en niños de 0 a 9 años y de 68 en adolescentes entre 10 y 19 años.

El cáncer infantil es la principal causa de muerte por enfermedad en mexicanos entre los 5 y los 14 años de edad, por lo que no hay duda que va en aumento, particularmente en países en vías de desarrollo como el nuestro. Por otra parte, en México se estima que existen anualmente entre 5 mil y 6 mil casos nuevos de cáncer en menores de 18 años, entre los que destacan principalmente las

Los tumores en la edad pediátrica son una patología frecuente a nivel mundial y no es la excepción nuestro país ni un tercer nivel de atención médica como el Centro Médico Nacional La Raza, donde acuden pacientes pediátricos con padecimientos tumorales de todos los estados de la república.

Los procedimientos neuroquirúrgicos para la resección de tumores exigen una alta técnica microquirúrgica debido a que el porcentaje de resección tumoral (respetando estructuras adyacentes y funcionales) influye directamente en el pronóstico de sobrevida de la mayoría de los pacientes con tumores cerebrales; son la hemorragia y la morbimortalidad aspectos importantes a considerar en el paciente, para poder ofrecer una mejoría clínica real y sobrevida con aceptable calidad de vida.

La hemorragia es un aspecto fundamental en el paciente pediátrico que será intervenido quirúrgicamente para resección tumoral, debido a que ellos poseen una menor cantidad de volumen circulante, así como toleran menos la pérdida sanguínea en comparación con los pacientes adultos.

Por otra parte, los tumores gigantes y localizados en regiones profundas de cerebro, de difícil acceso, representan un aspecto individual en el manejo neuroquirúrgico tumoral, debido a que la gran mayoría de estos tumores envuelven o desplazan estructuras de vital importancia como son las principales arterias y venas del cerebro, núcleos profundos o nervios craneales.

Acorde a lo reportado por el Centro Nacional para la Salud de la Infancia y la Adolescencia, una de las principales causas de morbimortalidad en niños y adolescentes alrededor del mundo es el cáncer. Según las últimas estimaciones, cada año se diagnostican aproximadamente 18 millones de casos nuevos de cáncer en todo el mundo, de los cuales más de 200 mil ocurren en niños y adolescentes, siendo un problema de salud pública debido a que constituye una de las principales causas de muerte en este grupo de edad, teniendo un enorme impacto físico, social, psicológico y económico, tanto para el paciente como para sus familiares.

En México de acuerdo a las proyecciones de población, hasta el año 2018 el grupo etario de niños y adolescentes entre 0 y 19 años fue superior a los 44 millones, representando un importante segmento

leucemias, que representan el 52 % del total; linfomas con un 10 % y los tumores del Sistema Nervioso Central también con el 10 %, reportado por la Secretaría de Salud.

Casos de éxito

En el Hospital General del Centro Médico Nacional La Raza atendemos una diversidad muy grande de padecimientos, dentro de los cuales figura de forma muy importante la patología tumoral. En dicha sede tengo el gusto de laborar con mis compañeros y amigos la Dra. Claudia Glioma óptico: Presentamos el caso de un paciente masculino de 7 años de edad que acude a valoración en especialidad de Oftalmología por proptosis ocular del lado derecho, realizándose estudio de imagen con resonancia magnética donde se observa una imagen tumoral gigante compatible con glioma óptico derecho con involucro extenso intracraneal, solicitándose nuestra valoración y manejo. Dicho tumor envolvía las arterias carótidas internas de forma bilateral de

Glioma óptico. Izquierda: imagen coronal de IMR con gadolinio prequirúrgica. Centro: Imagen coronal de IMR con gadolinio posquirúrgica. Derecha: estado neurológico del paciente posquirúrgico.

Tumor teratoide-rabdoide. Izquierda: imagen axial de IMR prequirúrgica. Centro: Imagen axial de IMR posquirúrgica. Derecha: estado neurológico del paciente posquirúrgico; recuadro: vista de la incisión.

Schwannoma vestibular: Izquierda: imagen axial de IMR con gadolinio prequirúrgica. Centro: Imagen axial de IMR con gadolinio posquirúrgica. Derecha: estado neurológico del paciente posquirúrgico. Recuadro: vista de la incisión. predominio derecho, involucraba la arteria cerebral media y cerebral anterior, con desplazamiento de estructuras profundas de importancia como hipotálamo, infundíbulo hipofisiario y glándula hipofisiaria. El paciente presentaba datos de hipertensión endocraneal, por lo que se decidió su tratamiento neuroquirúrgico, realizándose una craneotomía frontoparietotemporal con acceso transilviano, subfrontal, disecando y preservando las principales arterias e ingresando entre los diferentes corredores quirúrgicos (interóptico, opto-carotideo, carotido-oculomotor, oculomotor borde libre de tentorio), pudiéndose alcanzar una resección quirúrgica completa de la porción intracraneal con preservación de estas estructuras vitales, sin complicaciones y sin déficit neurológico para el paciente.

Tumor teratoide rabdoide: Los tumores de fosa posterior son los más frecuentes en la edad pediátrica. Dentro de estos, existen tumores que son poco frecuentes como lo es el tumor teratoide rabdoide, más frecuentes en edad temprana, generalmente en menores de 3 años. En nuestra paciente, de 13 años de edad, su padecimiento inicio con alteración del estado de alerta, datos de hipertensión endocraneal acompañados de parálisis facial periférica del lado derecho. Se realizó una derivación ventrículo peritoneal de urgencia durante la guardia de residentes. Posteriormente se completó el protocolo de estudio con resonancia magnética de encéfalo donde se corroboro lesión gigante de fosa posterior con involucro del 4to ventrículo y ambos recesos laterales de predominio derecho. Se decidió su intervención quirúrgica mediante una craniectomía suboccipital media, resección de arco posterior de C1, abordaje paravermiano derecho y resección de la lesión. Posterior al procedimiento la paciente no presento ningún déficit neurológico agregado al prequirúrgico, contando con estudio de control posquirúrgico donde se observa una adecuada resección quirúrgica; continuó con parálisis facial, siendo enviada a rehabilitación y continuando vigilancia por parte de nuestra especialidad por la Consulta Externa y su manejo medico por parte de Oncología Pediátrica.

Schwannoma vestibular: Los schwannomas vestibulares son tumores cuya mayor incidencia ocurre en la población adulta, siendo raros en la población pediátrica. Presentamos el caso de un paciente masculino de 8 años de edad con datos de hipertensión endocraneal, realizándose estudio

de tomografía simple de cráneo. Por diagnóstico de hidrocefalia y hallazgos tomográficos fue enviado a nuestra Unidad para su valoración y manejo. Se completó protocolo de estudio con IMR de encéfalo donde se observa imagen tumoral localizada en ángulo pontocerebeloso lado izquierdo. Se realizó un abordaje retrosigmoideo izquierdo y resección de la lesión, dejando únicamente la porción intracanalicular con preservación del nervio facial. Esto al carecerse de sistema de fresado para realizar el drillado de conducto auditivo y resección de porción intracanalicular. Actualmente el paciente se encuentra bajo rehabilitación y continúa con sus actividades cotidianas.

Teratoma maduro de la región

pineal: Otro tumor desafiante por la localización y estructuras adyacentes son las lesiones de la región pineal. En este caso el paciente ingresó por datos de hipertensión endocraneal secundaria a hidrocefalia, acompañado de síndrome de Parinaud. Se realizó una derivación ventriculoperitoneal de urgencia y se completó su estudio a través de resonancia magnética de encéfalo, en la cual se observó una lesión de la región pineal. Acorde a lo descrito en la literatura mundial respecto a las relaciones que guarda el sistema venoso profundo con el tumor se decidió un abordaje supracerebeloso infratantorial en paciente sentado, con un reporte transoperatorio de teratoma, por lo que se decidió una resección quirúrgica completa. Actualmente el paciente se encuentra clínicamente estable sin déficit neurológico agregado y continúa con sus actividades normales.

Cordoma de Clivus: La cirugía de base de cráneo constituye por sí misma un desafío, aunado a esto el manejo mediante abordajes de base de cráneo en paciente pediátrico es poco referido en la literatura. Presentamos el caso de paciente femenina de 13 años de edad con diagnóstico de cordoma de Clivus, la cual ingreso a nuestro Servicio con cuadriparesia, incapacidad para la deambulación y parálisis de nervios craneales bajos, se completó estudio de resonancia magnética donde se observó lesión tumoral en región de Clivus con compresión severa de tallo cerebral y médula espinal. Se decidió un abordaje transoral y resección de la lesión. Posteriormente se realizó instrumentación por inestabilidad de la unión craneocervical, realizado en el hospital de Magdalena de las Salinas con apoyo del Dr. Villalpando de Neurocirugía y se envió a Radiocirugía. Sin embargo presentó

Teratoma maduro de la región pineal. Izquierda: Imagen sagital de IMR con gadolinio prequirúrgica. Centro: Imagen sagital de IMR con gadolinio posquirúrgica. Derecha: Estado neurológico del paciente posquirúrgico; recuadro: vista de la incisión.

Cordoma de Clivus. Izquierda: imagen sagital de IMR con gadolinio prequirúrgica. Centro: Imagen sagital de IMR con gadolinio posquirúrgica. Derecha: estado neurológico del paciente posquirúrgico.

Craneofaringioma. Izquierda: Imagen coronal de CT prequirúrgica. Centro: Imagen coronal de CT posquirúrgica. Derecha: Estado neurológico del paciente posquirúrgico. Recuadro: vista de la incisión.

Aneurisma roto de AcomA.De izquierda a Derecha: Imagen 1 axial de CT prequirúrgica con hemorragia en flama; imagen 2: Angiotac con evidencia de Aneurisma de AcomA; imagen 3: angiografía cerebral posquirúrgica con adecuado clipaje de aneurisma, sin residual; imagen 4: estado neurológico del paciente posquirúrgico.

crecimiento tumoral con incremento de compresión en región de tallo cerebral y de médula cervical, por lo que se realizó una segunda cirugía de resección mediante far-lateral lado izquierdo, con laminectomía de C2. Actualmente la paciente continúa en vigilancia estrecha, mejorando clínicamente; actualmente camina por sus propios medios y es autosuficiente.

Craneofaringioma: Los craneofaringiomas son tumores frecuentes en la edad pediátrica. Presentamos el caso de un paciente masculino de 14 años de edad que acudió a valoración por la especialidad de Otorrinolaringología por incapacidad para la olfación (anosmia bilateral), acompañada de sensación de obstrucción nasal. Fue intervenido quirúrgicamente por dicho Servicio con toma de biopsia con reporte de craneofaringioma. Se solicita valoración por nuestro Servicio, completándose protocolo de estudio con tomografía y resonancia de cráneo donde se observa involucro de piso anterior de la base de cráneo, así como involucro de ambos senos cavernosos con tumor involucrando fosas nasales de forma bilateral. Se decidió un manejo conjunto con Servicio de Otorrinolaringología, realizándose un abordaje transbasal extendido acompañado de un abordaje transesfenoidal y resección de la lesión. Actualmente está sin déficit neurológico, es estudiante de preparatoria continuando Aneurisma roto de Acoma: En el Centro Médico Nacional La Raza comparto el módulo de Vascular con el Dr. Fernando Agustín, donde hemos tenido oportunidad de operar casos interesantes y poco frecuentes como presencia de aneurismas cerebrales rotos en paciente pediátrico y aún más raro, enfermedad de MoyaMoya. Presento el caso de dos de mis pacientes, el primero masculino de 13 años de edad que inició su padecimiento con cefalea intensa y pérdida del estado de alerta, acudiendo a atención médica en su Hospital General de Zona donde requirió manejo avanzado de la vía aérea, realizándose estudio de imagen con tomografía simple y siendo trasladado a nuestra Unidad. Se valoró por nuestra especialidad donde se solicitó una angiotomografía, corroborándose el diagnóstico de hemorragia subaracnoidea secundaria a aneurisma cerebral roto de Arteria Comunicante Anterior (AcomA). Se decidió su intervención quirúrgica mediante craneotomía pterional derecha y clipaje de aneurisma. Actualmente se encuentra sin ninguna complicación y lleva su vida de forma normal, contando con estudio de control posquirúrgico donde se observa adecuado clipaje sin aneurisma residual.

Enfermedad de Moya-Moya: Paciente femenina con infartos cerebrales

Enfermedad de Moya Moya. Arriba, de izquierda a Derecha:Iimagen 1 coronal de IMR con infartos en sustancia blanca bilateral. Imagen 2: Angioresonancia con ausencia de porción supraclinoidea de ACI bilateral. Imagen 3: angiografía cerebral lateral donde se observa formación de vasos Moya-Moya. Imagen 4: angiografía cerebral anteroposterior donde se observan formación de vasos Moya-Moya. Abajo, de izquierda a Derecha: imagen 1: Angiografía cerebral anteroposterior donde se observa sitio de cirugía con revascularización cerebral indirecta. Imagen 2: Angiografía cerebral anteroposterior en fase capilar donde se observa adecuado flujo hacia la convexidad del encéfalo posterior a la revascularización. Imagen 3: estado neurológico posterior a revascularización cerebral bilateral; recuadro: vista de la incisión. múltiples y bilaterales (2 lado derecho y 1 lado izquierdo) enviada a valoración por nuestro Servicio, donde se solicitó estudios de imagen incluidos angioresonancia y angiografía cerebral por sustracción digital, donde se corroboro diagnóstico de enfermedad de Moya-Moya y se realizó el análisis para determinar el vaso donante para revascularización cerebral. Se decidió una revascularización cerebral indirecta del lado derecho mediante una encefaloduro-arterio-sinangiosis con sinangiosis pial, efectuándose el procedimiento sin complicaciones y contando con estudio de control de angiografía cerebral 6 meses posterior a la cirugía, donde se observa la presencia de una adecuada revascularización cerebral del lado derecho, sin déficit neurológico posquirúrgico. Actualmente se encuentra intervenida de ambos lados. Un último procedimiento fue realizado en agosto del 2019, encontrándose sin ninguna complicación ni déficit y en espera de cumplir los 6 meses postquirúrgicos para realizar estudio de control del lado izquierdo.

Por último, quiero expresar el profundo orgullo que me causa pertenecer a tan grande y noble institución, centro médico de referencia nacional; asimismo manifiesto mi agradecimiento a mis compañeros por el gran trabajo de equipo que hemos realizado, compartiendo conocimientos y experiencias en pro de nuestros amados pacientes en un ambiente de humanismo, calidad y capacidad resolutiva.

Médico Cirujano por la Facultad de Estudios Superiores Zaragoza, UNAM; Especialidad en Neurocirugía por el Centro Médico Nacional Siglo XXI/UNAM; certificado por el Consejo Mexicano de Cirugía Neurológica; médico adscrito de Neurocirugía Pediátrica en el HG CMN La Raza desde 2017; profesor titular y adjunto del curso de Neurología de la carrera de Medicina del IPN, miembro del Colegio Mexicano de Cirugía Neurológica.