Malattia di Kawasaki. In Italia colpisce annualmente 14 bimbi ogni 100mila

di Marco Modugno

La Società italiana di pediatria (Sip), ha pubblicato sul suo sito una raccolta dati, realizzata da Alessandra Marchesi e Isabella Tarissi de Jacobis, di Pediatria Generale e Malattie Infettive dell’Ospedale Bambino Gesù, e Mariacristina Maggio, della Clinica Pediatrica Università di Palermo, sulla possibile insorgenza della Malattia Kawasaki in bambini colpiti da Covid-19. Si è parlato molto della sindrome di Kawasaki (MK) in queste settimane, una malattia assai rara, molto comune nei bambini giapponesi, ma che colpisce in tutto l’emisfero.

In Italia annualmente si contano 14 casi ogni 100mila bambini. Circa l’80% è sotto i 5 anni, con un picco di incidenza nei primi 2 anni di vita. È più comune nei maschi, ed ha un tasso di contagio più elevato tra fine inverno ed inizio primavera. Fu descritta per la prima volta nel 1967 dal Giapponese, Tomisaku Kawasaki, pediatra da cui ha preso il nome.

«Si tratta di una malattia che causa un’infiammazione della parete di alcuni vasi sanguigni, in particolare delle arterie coronarie, che possono dilatarsi in alcuni tratti causando aneurismi, perciò è fondamentale eseguire una ecocardiografia. L’infiammazione si limita da sola nel tempo - rassicurano le dottoresse - la malattia può guarire da sola, ma senza una terapia adeguata i vasi del cuore vengono colpiti più frequentemente nel 15-25% dei casi».

Si presume che alla base della MK ci sia una causa scatenante infettiva- si legge nella FAQ della Sip – data la presenza di diversi batteri e virus, nei bambini con MK, ma nessuno responsabile della malattia. I soggetti con una predisposizione genetica sono molto più colpiti, lo testimonia il fatto che è più frequente nella popolazione asiatica, con una maggiore incidenza nei fratelli, soprattutto nei gemelli.

MALATTIA DI KAWASAKI IN ITALIA COLPISCE ANNUALMENTE 14 BIMBI OGNI 100MILA Lo studio della Società italiana di pediatria spiega le caratteristiche di una patologia rara

Inoltre abbiamo casi di MK in figli di genitori a loro volta colpiti nell’infanzia. La MK si manifesta con febbre alta per oltre 5 giorni, variamente associata a congiuntivite bilaterale, alterazioni delle labbra e della bocca (arrossamento, secchezza) eruzione cutanea, arrossamento del palmo delle mani e della pianta dei piedi e/o gonfiore di mani e dei piedi, arrossamento e desquamazione dell’area del pannolino, tumefazione dei linfonodi del collo (monolaterale). I sintomi hanno durata variabile, anche molto breve, in alcuni casi si associano altre manifestazioni della malattia come (irritabilità, diarrea, vomito, dolori addominali, interessamento del fegato, delle articolazioni, della parete e delle valvole del cuore). La diagnosi, non essendoci un test

Circa l’80% degli affetti dalla malattia ha meno di 5 anni, con un picco di incidenza nei primi 2 anni di vita

specifico - assicurano le studiose- né di laboratorio né strumentale, è per forza di cose clinica, basandosi su febbre alta per oltre 5 giorni associata ai sintomi elencati.

Si parla di forma tipica in presenza di 4/5 sintomi, incompleta se presenta 2/3 sintomi e atipica se ci sono sintomi diversi. Trarre una diagnosi di MK è molto complicato dato che questi sintomi non sono tipici solo di questa malattia pediatrica. L’evoluzione nei bambini con MK è molto variabile, nei casi dove l’ecocardiografia non mostra danni delle coronarie o interessamento del cuore, anche in età adulta non sembrano avere problemi cardiaci maggiori rispetto a chi non ha avuto la sindrome.

Gli studi però suggeriscono che la malattia possa produrre un’alterazione del

metabolismo dei grassi e che i pazienti colpiti da MK - sottolinea la ricerca pubblicata sul sito della Sip - abbiano una pressione arteriosa più elevata, per cui è opportuno monitorare questi bambini nel tempo.

Dove c’è stato un interessamento delle coronarie le alterazioni si modificano nel tempo: il 50/67% degli aneurismi coronarici scompare entro 1-2 anni dall’inizio della malattia, soprattutto se aneurismi piccoli e se il bambino non aveva compiuto l’anno di età al momento della diagnosi di MK. Le arterie coronariche in cui persistono le anomalie possono rimanere dilatate o restringersi, diventando tortuose o occludersi.

La principale causa di morte nella MK è appunto l’infarto miocardico acuto causato da una occlusione trombotica di un’arteria ristretta o dilatata, proprio per questo si adotta la terapia con ASA e anticoagulanti con lo scopo di prevenire questa occlusione. Per la cura della Sindrome di Kawasaki, la terapia adotta l’uso di farmaci volti a diminuire l’infiammazione, riducendo i sintomi più acuti.

Tra i sintomi c’è febbre alta, congiuntivite bilaterale, eruzioni cutanee e tumefazioni ai linfonodi del collo

Lo scopo principale è quello di prevenire la comparsa degli aneurismi coronarici. 1) Immunoglobuline endovena (IVIG): rappresentano il trattamento “protettivo” per eccellenza per le coronarie: si eseguono entro il 10° giorno di malattia, dietro consenso dei genitori e dopo aver eseguito un prelievo per epatite B, epatite C e HIV. 2) Cortisone (Metilprednisolone): Si esegue in casi selezionati (età, indici di flogosi, interessamento cardiaco) è la somministrazione di un bolo di cortisone dopo la prima infusione di Immunoglobuline. 3) Aspirina (ASA): A dosaggio maggiore (antinfiammatorio), 4 volte al giorno, fino a 48 ore dalla scomparsa della febbre; a dosaggio minore (antiaggregante), una volta al giorno, per 8 settimane dall’inizio della malattia in pazienti senza alterazioni coronariche, per tempo indefinito nei bambini con interessamento delle coronarie. Nei bambini con aneurismi delle coronarie è necessario associare un farmaco anticoagulante.

Non è possibile poter prevenire con anticipo la Kawasaki, poiché a tutt’oggi sono ancora sconosciute le cause – affermano le dottoresse – però si può intervenire con immediatezza in presenza di alcuni sintomi: “In caso di febbre persistente e altri sintomi, far valutare immediatamente il piccolo da un pediatra - consigliano le tre studiose. Nei bambini con diagnosi certa di MK e in trattamento con aspirina, evitare contatti con persone affette da varicella o da influenza per il rischio di sindrome di Reye. Nei bambini trattati con immunoglobuline per la MK i vaccini contro morbillo, rosolia, parotite e varicella devono essere posticipati di dieci mesi dopo la somministrazione delle IVIG. È consigliato vaccinare contro l’influenza i bambini che hanno avuto la MK e che assumono aspirina.

Per quanto riguarda l’attività sportiva, non ci sono restrizioni per i pazienti senza dilatazione coronarica o con dilatazione transitoria dopo la sospensione dell’aspirina. Per gli altri pazienti l’idoneità all’attività sportiva dovrebbe essere fornita da Centri con provata esperienza: le restrizioni sono legate ai risultati dei test di funzionalità cardio-vascolare- concludono- oltre che alla terapia in corso (anticoagulanti, antiaggreganti piastrinici).