14. TRASTORNOS HEMATOLÓGICOS

El recién nacido puede presentar trastornos hematológicos como policitemia, anemia o plaquetopenia, además en el contexto de una sepsis neonatal es muy alta la probabilidad de desarrollar una coagulación intravascular diseminada asociado a falla de órganos.

Policitemia

Según el SIBEN, la policitemia se define como el nivel de hematocrito (Hto) venoso central mayor a 65% o nivel de hemoglobina mayor a 22 g/dl. Es importante considerar la edad posnatal, ya que el Hto asciende en las primeras 6 horas y luego desciende hasta estabilizarse alrededor de las 18-24 horas de edad posnatal, el sitio de extracción ya que el Hto capilar y de venas periféricas con escaso flujo puede ser 5-25% mayor que el de una vena con buen flujo, la altitud geográfica, la edad gestacional y el método utilizado para la determinación del Hto, con el micro hematocrito capilar se obtiene un valor mayor y con mejor correlación con viscosidad en comparación con el contador automático.

Causas

Las causas de la policitemia son multifactoriales, pero se deben a dos mecanismos principales: pasivo (transfusión de eritrocitos) y activo (aumento de la eritropoyesis intrauterina). La tabla enumera las afecciones que se han asociado con la policitemia.

Transfusión de eritrocitos (pasiva)

Pinzamiento tardío del cordón umbilical (p. Ej.,> 2 minutos después del nacimiento)

Entrega incontrolada o precipitada

Hipoxia intraparto

Transfusión de gemelo a gemelo (10 a 15% de gemelos mono-coriónicos)

Transfusión materno-fetal (rara)

Aumento de la eritropoyesis intrauterina (activa)

Insuficiencia placentaria

Preeclampsia

Otros trastornos hipertensivos

Otros trastornos vasculares

Hipoxemia materna debida a trastornos cardíacos o pulmonares.

Trastornos cardíacos o pulmonares.

Fármacos (p. Ej., Propranolol)

De fumar

Alta altitud

Entrega posterior al término

Factores de riesgo infantil

Grande para la edad gestacional

Diabetes mellitus materna

Síndrome de Beckwith-Wiedemann

Anomalías endocrinas (hiperplasia suprarrenal congénita, hipotiroidismo, hipertiroidismo)

Anomalías cromosómicas (trisomía 21, 18 y 13)

Fisiopatología Clínica

Hay dos eventos que pueden ocurrir en la policitemia: la hiperviscosidad y la hipervolemia. El aumento en la viscosidad sanguínea ocasiona incremento en la resistencia al flujo sanguíneo, enlentecimiento de este, disminución de la perfusión, disminución en la oxigenación tisular y tendencia a formar microtrombos. La policitemia puede o no estar relacionada con hipervolemia. Si ésta existe será la causa de muchos de los síntomas. La presentación más frecuente es asintomática. Se cree que los síntomas que generalmente se atribuyen a este trastorno se deben a una perfusión tisular reducida o anomalías metabólicas asociadas.

Efectos cardiorrespiratorios: signos cardiorrespiratorios, tales como cianosis y taquicardia; al igual que los síntomas respiratorios, incluida la taquipnea (ENARM 2015 I-B)

(ENARM 2020-A)

Trastornos gastrointestinales: síntomas gastrointestinales, incluyen vómitos y falta de apetito.

Hipoglucemia: la hipoglucemia es un problema metabólico común en pacientes con policitemia. El mecanismo puede implicar una mayor utilización de glucosa por el aumento del número de glóbulos rojos circulantes. Sin embargo, no hay datos que apoyen una relación causal, y la hipoglucemia en estos lactantes puede estar relacionada con las causas multifactoriales de policitemia (p. Ej., La policitemia suele ocurrir en lactantes de madres diabéticas que tienen riesgo de hipoglucemia debido al aumento de la producción de insulina).

Recuerda

La presentación más frecuente del RN con policitemia es asintomática

Figura 41. Recién nacido con policitemia. Nótese la coloración roja del bebe

Hiperbilirrubinemia: al menos un tercio de los bebés con policitemia desarrollan hiperbilirrubinemia, muy probablemente debido a la degradación de un mayor número de glóbulos rojos circulantes. En ocasiones, esto puede conducir al desarrollo de cálculos biliares. El efecto real de la policitemia sobre la hiperbilirrubinemia es difícil de cuantificar ya que las intervenciones para la policitemia, como la exanguinotransfusión y la hidratación, también mitigan la hiperbilirrubinemia. Estos efectos del tratamiento pueden explicar por qué algunos estudios no muestran una asociación entre policitemia e hiperbilirrubinemia.

Tratamiento

En el manejo de la policitemia/hiperviscosidad, se incluyen las medidas generales y el tratamiento específico. Las medidas generales están destinadas a mantener un buen estado de hidratación, corregir las alteraciones metabólicas y electrolíticas que se presenten, y tratar las complicaciones asociadas.

El tratamiento específico es la exanguinotransfusión parcial (ETP). Está destinado a disminuir el Hto y la viscosidad sanguínea, reduce la resistencia vascular pulmonar e incrementa la velocidad del flujo sanguíneo cerebral. Se recomienda solicitar Hto entre 8 a 12 horas de vida a aquellos recién nacidos que tienen factores de riesgo para presentar policitemia/ hiperviscosidad:

Recién nacidos con hipoxia intrauterina crónica (restricción de crecimiento intrauterino (RCIU), diabetes materna, hipertensión materna, madre fumadora, madre que recibió propranolol).

Recuerda

En una anemia en RN que requiera transfusión de paquete globular, la dosis es

10 a 20 cc/kg/dosis

(ENARM 2015 I-B)

Transfusión placentaria (clampeo tardío del cordón, transfusión feto-fetal, transfusión materno-fetal).

Factores de riesgo fetales (hijo de madre diabética; trisomías 13, 18, 21; hiperplasia suprarrenal congénita; hipotiroidismo; hipertiroidismo; síndrome de BeckwithWiedemann; asfixia perinatal).

La ETP debe realizarse en recién nacidos policitémicos (Hto >65%) en presencia de síntomas. En los niños asintomáticos no parece estar justificado el tratamiento universal. Considerar ETP cuando el Hto venoso confirmado por segunda medición es >70 (ENARM 2004). Mortalidad neonatal

Volumen a intercambiar = Volemia x (HTO observado - HTO deseado)

HTO observado