23 Alterazioni dell’equilibrio acido-base.............................. »

Tab. 21.9.4 Indicazioni all’exanguinotrasfusione in base alla Bilirubinemia

1) Neonato a termine  > 20 mg/dL con emolisi associata  > 25 mg/dL senza emolisi associata 2) Neonato pretermine  12-15 mg/dL per 0,5-1 Kg di peso  15-18 mg/dL per 1-1,5 Kg di peso  >18 mg/dL per > 1,5 Kg di peso

Se l’emolisi è dovuta a incompatibilità ABO o Rh o sferocitosi riduce la Bilirubinemia del 50% e rimuove l’80% dei globuli rossi sensibilizzati o alterati. Se il feto ha ricevuto almeno due trasfusioni intrauterine è raramente necessaria. L’iperbilirubinemia si manifesta solo dopo la nascita perché prima, passando la placenta, viene metabolizzata dal fegato materno (Kendig, Current Therapy 2008). In caso di emolisi l’indicazione al suo impiego è più precoce se la bilirubinemia > 10 mg/dL nelle prime 24h (es Eritroblastosi fetale), > 15 mg/dL il 2° giorno e > 20 mg/dL successivamente. Mantenere l’omeotermia e monitorizzare il neonato.

Tab. 21.9.5 Trattamento in neonati > 38 sett di gestazione

(Rennie, BMJ 340, 2409; 2010)

Età (ore) Livelli di bilirubina (µmol/L)

0 > 100 > 100 6 > 100 > 112 > 125 > 150 12 > 100 > 125 > 150 > 200 18 > 100 > 137 > 175 > 250 24 > 100 > 150 > 200 > 300 30 > 112 > 162 > 212 > 350 36 > 125 > 175 > 225 > 400 42 > 137 > 187 > 237 > 450 48 > 150 > 200 > 250 > 450 54 > 162 > 212 > 262 > 450 60 > 175 > 225 > 275 > 450 66 > 187 > 237 > 287 > 450 72 > 200 > 250 > 300 > 450 78 > 262 > 312 > 450 84 > 275 > 325 > 450 90 > 287 > 337 > 450 ≥ 96 > 300 > 350 > 450

Ripetere dosaggio a 6-12h

Considerare fototerapia + dosaggio a 6h

Inizio fototerapia Exanguinotrasfusione con controllo bilirubinemia prima di iniziare

Complicanze (12% dei casi): embolie, aritmie, ipervolemia, ipovolemia, enterocolite necrotizzante, alterazioni elettrolitiche, ipocalcemia, infezioni, trombocitopenie, ipoglicemia (specialmente se il sangue è eparinato) ecc. Mortalità: 1-5%. Viene abitualmente fatta attraverso la vena ombelicale. Si prelevano inizialmente 20-30 mL e successivamente si scambiano 10 mL per volta con sangue con 50 di ematocrito. Per sostituire l’85% della massa sanguigna occorre trasfonderne il doppio, es: un neonato di 3 Kg ha una massa sanguigna di 300 mL (la massa infatti è circa 1/10 del peso corporeo) e occorrerà scambiare 600 mL. La riduzione della Bilirubina è abitualmente del 60%. Nei bambini di peso inferiore a 1,5 Kg il prelievo e la reinfusione devono avvenire contemporaneamente (trasfusione isovolumetrica). Il sangue deve essere fresco (prelevato da meno di 24 ore) e a 37º. Se il sangue somministrato è citrato, somministrare 2 mL di Calcio gluconato ogni 100 mL di sangue sostituito; se il sangue è invece eparinato (preferibile) somministrare Protamina in rapporto 1:1 con l’eparina (vedi cap 10).

3. AlbuminaLega la Bilirubina indiretta e viene somministrata 60-90 min prima dell’exanguinotrasfusione, alle dosi di 1 g/Kg di peso e ne riduce il fabbisogno. 4. Glucosate Al fine sia di idratare, diluendo la massa e l’ematocrito, e di somministrare glucosio, che servirà come substrato nel processo di glicuroconiugazione essendo precursore dell’acido Uridindifosfoglicuronico (disponibile anche questo in commercio). 5. Barbiturici Sono degli Induttori enzimatici, possono quindi aumentare la glicuroconiugazione, ma hanno una latenza di giorni. Non sono indicati nella malattia emolitica. Vengono riservati ai casi più lievi. Fenobarbital 5 mg/Kg/ die. Se somministrati alla madre appena prima del parto, riducono la necessità dell’exanguinotrasfusione (Posencheg, Current Therapy 2017). 6. Immunoglobuline Alle dosi di 500-1000 mg/kg subito dopo il parto o entro 2 ore, possono ridurre il fabbisogno di exanguinotrasfusioni, se il valore di bilirubinemia tende ad aumentare nonostante la fototerapia; il trattamento può essere ripetuto in 12 h (Posencheg, Current Therapy 2017). 7. Farmaci Alcuni, tipo il Ceftriaxone, spiazzano la Bilirubina dall’Albumina e aumentano il rischio di encefalopatia. 8. Protoporfirine (Stagno o Zinco) inibitori dell’Eme-ossigenasi, somministrati una tantum alla nascita ridurrebbero la produzione di Bilirubina. Sono sperimentali (Posencheg, Current Therapy 2017).

D) Follow up

Necessari controlli ogni 1-2 settimane per 6-8 mesi dopo la nascita per il rischio di anemia severa a distanza (Kendig, Current Therapy 2008).

10. PATOLOGIA DA MECONIO Prevenzione

 prevenire l’ipossia fetale e se presente meconio aspirare naso e bocca del neonato prima della fuoriuscita del torace. Ha una mortalità del 28%, ma è rara in confronto alla frequenza (10-15%) del passaggio di meconio. L’aspirazione del meconio può avvenire anche in utero (Hinderliter Current Therapy 2017).

Terapia

 Fino a qualche anno fa veniva consigliata l’aspirazione delle vie aeree con paziente intubato, ma oggi si preferisce ricorrere all’intubazione solo nei pazienti con depressione respiratoria, bradicardia e ipotonici (Hinderliter,

Current Therapy 2017). In caso di neonati reattivi e con FC <100 bpm, si può eseguire una delicata aspirazione nasale od orale con siringa o catetere a suzione (Hinderliter, Current Therapy 2017)  somministrare ossigeno e correggere eventuali acidosi  antibiotici (vedi cap 19), vengono prescritti quelli ad ampio spettro, previo esami colturali se si notano, radiologicamente, infiltrati polmonari  cortisonici ad alti dosaggi per la loro azione antiflogistica per la mucosa bronchiale irritata dal meconio, es Idrocortisone 100-200 mg entro le prime 3 ore ma non tutti concordano ritenendo che possano aumentare la mortalità  nei casi più gravi (PaO2 <50 mmHg, PaCO2 >60 mmHg) si ricorre all’assistenza respiratoria (rivedere i precedenti paragrafi) la quale determina nel 10-20% dei casi uno pneumotorace. Nei casi più gravi si potrà ricorrere all’ossido nitrico inalatorio e in ultimo stadio all’ECMO (extracorporeal membrane oxygenation) (McLenan, Current Therapy 2010).  non utile la somministrazione nella cavità amniotica di soluzione fisiologica nel caso di meconio spesso al fine di ridurre le complicanze e la mortalità.

Ileo da meconio

 Sospettare in ogni caso la Mucoviscidosi e fare il trattamento di questa (vedi cap 38) finché tale diagnosi non venga esclusa.  Clisteri con mezzi di contrasto iperosmolari idrosolubili tipo Gastrografin possono risultare utili sia per la diagnosi sia, provocando una diarrea osmotica, per risolvere l’ostruzione.  Clisteri con Acetilcisteina (Fluimucil) al 4% (concentrazioni maggiori irritano la mucosa).  Controllo dell’equilibrio idro-elettrolitico (vedi cap 22).  In caso di intussuscezione refrattaria può essere utile (90% dei casi)