Agenda

Síndrome de Chiari – siringomielia. A propósito de un caso clínico

La malformación tipo Chiari es una alteración congénita de la unión craneocervical que da lugar, entre otras patologías, al desarrollo de cavidades dentro de la médula espinal que originan siringomielia.

M. Pérez1, A. García-Valdevira, JD. Carrillo2

1Hospital Veterinario Fénix (Elche) y Clínica Veterinaria Natura (San JavierMurcia) 2Departamento de Medicina y Cirugía Animal. Universidad de Murcia. Imágenes cedidas por los autores

Las malformaciones de la unión craneocervical están adquiriendo cada vez una mayor relevancia, sobre todo en los últimos años. Entre ellas, la malformación tipo Chiari es la más representada, con una alta incidencia en perros de raza miniatura, braquiocefálicos y, principalmente, en el Cavalier King Charles.1

El síndrome de Chiari que observamos en veterinaria es un proceso semejante al síndrome de Chiari tipo I descrito en medicina humana, caracterizado por una herniación del cerebelo a través del foramen magnum.1,2 En el perro, es una patología de la unión craneocervical en la que se produce una malformación de las estructuras que conforman la fosa caudal del cráneo, determinada por una desproporción entre las estructuras óseas de dicha región, el encéfalo caudal y la región más craneal de la médula espinal cervical. Esta alteración de origen congénito provoca diferentes hallazgos, como: la herniación del cerebelo por el agujero magno, la contracción de la médula, el estrechamiento o cierre del espacio subaracnoideo dorsal (que impide la correcta circulación del líquido cefalorraquídeo) y el desarrollo de cavidades dentro de la médula espinal, que origina siringomielia.2,3

Junto con estas anomalías es frecuente que se forme una banda fibrosa dorsal sobre la región craneocervical, e incluso pérdida de la cisterna magna, lo que contribuye, adicionalmente, a un mayor estrechamiento del espacio subaracnoideo.2,4

Aunque aún no existe una explicación definitiva en la formación de la siringomielia en estos pacientes, lo más probable es que todos estos cambios nombrados previamente, y en algunas ocasiones otras malformaciones concomitantes (como la luxación atlantoaxial o la superposición atlantoocipital), provoquen un gradiente de flujo de alta velocidad entre el agujero magno y la columna cervical dentro del espacio subaracnoideo, que deriva en una acumulación del líquido cefalorraquídeo. Esta, a su vez, produce una dilatación del canal central en la médula espinal, comúnmente localizado en la región craneal o media de la columna cervical.2-7

Los signos clínicos asociados a la malformación tipo Chiari parecen ser secundarios a un fallo en el equilibrio de la presión intracraneal debido a una obstrucción del líquido cefalorraquídeo. En estos casos, los pacientes manifiestan, entre otros, vocalizaciones sin razón justificada, dolor cervical, rascado excesivo en cabeza y oídos sin otra justificación, intolerancia al ejercicio, y alteraciones en el comportamiento.2,7 Las manifestaciones clínicas asociadas a la presencia de siringomielia aparecen cuando esta tiene un diámetro igual o mayor a 4 mm e incluyen rascado fantasma, escoliosis y otros déficits sensoriales y motores.2 La mayoría de los cambios asociados al síndrome de Chiari en perros pueden identificarse mediante tomografía computarizada (TC), pero solamente con la resonancia magnética (RM) se puede diagnosticar la presencia de siringomielia, retracción medular u otros cambios intramedulares. Es por ello que la RM se considera la técnica diagnóstica de elección en estos pacientes, aunque una combinación

Protocolo diagnóstico

De acuerdo con los hallazgos del examen neurológico, se realizó un estudio de RM cervical, incluyendo la región de la unión craneocervical, en el que se observó: • En el corte sagital (figura 1): - Una lesión longitudinal hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 de localización intramedular, a lo largo de toda la columna cervical, que era compatible con la presencia de siringomielia. - Una compresión dorsocaudal del cerebelo y su herniación a través del foramen magnum, debido a una conformación anómala de las estructu-

Las manifestaciones clínicas asociadas a la presencia de siringomielia aparecen cuando esta tiene un diámetro igual o mayor a 4 mm e incluyen rascado fantasma, escoliosis y otros déficits sensoriales y motores.

de ambos métodos diagnósticos permite un estudio más detallado de estas patologías.2-7

Desde un punto de vista clínico, el tratamiento de dicha enfermedad puede llevarse a cabo mediante un manejo conservador con analgésicos y antiácidos, o quirúrgico, por medio de descompresión del foramen magnum o shunt ventriculoperitoneal. La terapia de elección dependerá fundamentalmente de los signos clínicos y los hallazgos encontrados en la RM; la cirugía se aconseja en pacientes que no respondan a la terapia médica.2,3

En este trabajo se describe la presentación, manejo terapéutico y seguimiento de una perra de raza York Shire Terrier con dolor cervical y tetraparesia ambulatoria crónica, diagnosticada de malformación Chiari y siringomielia.

Caso clínico

Se remite a consulta una perra entera, York Shire Terrier, de 8 años y 4 kg, con dolor cervical grave, inactividad episódica y tetraparesia ambulatoria desde hacía dos años que, de forma ocasional, mejoraba con la administración de antiinflamatorios y reposo.

Examen físico y neurológico

El examen físico era normal, aunque el examen neurológico, por otra parte, evidenciaba alteraciones en la marcha y signos de dolor cervical. Se observó tetraparesia ambulatoria, con mayor afección de los miembros del lado derecho. Las reacciones posturales se encontraban disminuidas en ambos miembros pélvicos y en el miembro torácico derecho. Durante la palpación y manipulación de la columna se detectó hiperestesia moderada-grave a nivel de la columna cervical.

Los reflejos espinales, el reflejo cutáneo del tronco y el examen de los pares craneales eran normales.

A partir de estos hallazgos, se estableció la neurolocalización del proceso en los segmentos espinales C1-5, con mayor afección del lado derecho.

axis, junto con una dilatación generalizada del sistema ventricular a nivel intracraneal. • En el corte transversal de la médula espinal cervical (figura 2): - Un área central hipointensa en T1, hiperintensa en T2 e hipointenso en secuencia FLAIR, con un diámetro de hasta 3 mm a nivel de C3-C4, lo que era compatible con una dilatación del canal medular y un acúmulo de líquido cefalorraquídeo a este nivel.

El estudio con contraste intravenoso no evidenció ninguna otra alteración adicional.

Como consecuencia de todos estos hallazgos, el diagnóstico definitivo fue de síndrome de Chiari con desarrollo de siringomielia.

Tratamiento

El protocolo terapéutico elegido fue un tratamiento conservador, a pesar de que se indicó a los propietarios que la mejor opción para este paciente era la cirugía.

El tratamiento consistió en la administración de gabapentina (5 mg/kg/12 h), omeprazol (0,7 mg/kg/24 h) y diazepam (0,5 mg/kg/12 h). En caso de aparecer un episodio de agudización se suministraba durante cinco días prednisona (0,5 mg/ kg/24 h).

Tras dos meses de tratamiento, el paciente no mostró signos de mejoría,

ras óseas de la fosa craneana caudal, especialmente del hueso occipital que se adentra en la cavidad craneana. - El atlas sobrepasaba el agujero magno simulando una imagen de superposición atlooccipital (SAO) aunque, al encontrarse gran parte del hueso occipital ausente, no se trataba de una superposición real. - Y una pérdida de la cisterna magna y elevación medular sobre el diente del

Figura 1. Corte sagital de RM donde se observa una lesión longitudinal hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, de localización intramedular a lo largo de la columna cervical y compatible con sirigomielia (asterisco), compresión dorsocaudal del cerebelo y su herniación a través del foramen magnum (flecha blanca), pérdida de la cisterna magna y elevación medular sobre el diente del axis, junto con una dilatación generalizada del sistema ventricular a nivel intracraneal (cabeza de flecha). Además, la imagen muestra hallazgos compatibles con una superposición atlooccipital (SAO), aunque al encontrarse gran parte del hueso occipital ausente, no se trataba de una superposición real (flecha roja).