EXPLORACIÓN FÍSICA

Sat AA 96%, FC. 78x’, No acropaquías.

Tórax: La auscultación cardiaca es Rítmica sin soplos y la auscultación pulmonar evidencia un murmullo vesicular conservado con crepitantes finos bibasales. No otros estertores.

Pruebas Complementarias

1. Tomografía Computarizada de alta resolución (TCAR): Patrón intersticial con múltiples nódulos centrolobulillares mal definidos bilaterales y difusos de predominio en lóbulos superiores.

2. Espirometría forzada: FVC: 2,49L (54%) /2,5L (54%). FEV1: 2,20L (58%) /2,19L (58%). Index 87. PBD negativa.

3. Test de marcha: 567metros. Sat % i/f: 97/96.

4. Analítica:

– El hemograma, la coagulación, la función hepática y la función renal fueron normales.

– El sedimento de orina no mostro alteraciones.

– En el estudio de autoinmunidad no mostró alteraciones.

– IgG específicas aviares disponibles: Periquito: 147mg/L (>100 muy subjetivo de Neumonitis por Hipersensibilidad), Paloma: 66 mg/L (20-100 sujeto a valoración clínica). Gallina , Aspergillus fumigatus y Micropolyspora faeni: Negativas.

5. Fibrobroncoscopia + lavado Bronco alveolar: Macroscópicamente mucosa bronquial eritematosa.

– Microbiología negativa.

– Citología: No se evidencia células malignas.

– Recuento celular: Predominio de macrófagos y linfocitos. M: 70%; L: 21%, S: 8%.

E: 0%. M: 1%.

– Inmunofenotipo: CD 8: 68%, CD4 11%, CD 3: 76%, CD 19%: 2%. Predominio de CD8.

Se presenta caso a Comité multidisciplinar de EPID. Dado el antecedente de exposición, la sintomatología clínica, con imágenes del TACAR con afectación centrolobulillar en vidrio deslustrado tipo nodulillar de predominio en campos superiores se orienta como diagnostico muy sugestivo de Neumonitis por Hipersensibilidad (NH).

Presentando BAL sugestivo con predominio de CD8 aunque linfocitosis menos de 30%. El comité lo orienta como NH en fase aguda.

Diagn Stico

NH NO FIBRÓTICA EN FASE AGUDA. Se indica retirada del antígeno y control clínico estrecho antes de plantear corticoterapia sistémica si no presentara mejoría clínica.

Evoluci N

En la visita de control se informa el diagnostico. Refiere disminución de contacto con el ave, teniéndola aun en domicilio en un lugar apartado. Él ya no realiza la limpieza de la jaula. Explica mejoría subjetiva con escasa tos y mejor tolerancia a los esfuerzos. Se explica importancia de eliminar completamente la exposición y el pronosticó que eso implica.

Discusi N

Se trata de un paciente de 32 años, con exposición frecuente en domicilio a antígenos aviares (plumas y excrementos), con síntomas de disnea a esfuerzos moderados, tos con escasa expectoración, fiebre de 37,5 y pérdida de peso, En las exploraciones complementarias presenta un TACAR con afectación centrolobulillar en vidrio deslustrado tipo nodulillar. Si nos basamos en la guía CHEST¹ con toda la información clínica, más la exposición antigénica y los hallazgos radiológicos el diagnostico de NH seria compatible, mas según la guía ATS/JRS/ALAT para el diagnóstico también se requiere el recuento de linfocitos > 30% en el BAL².

Este caso presenta 21% de linfocitosis además de predominio de CD8. Se descarto otras infecciones microbiológicas a nivel bronquial. No se realizó Biopsia transbronquial, dados los hallazgos radiológicos y la alta sospecha de NH.

Con respecto a la búsqueda de la exposición la anamnesis y exposición domiciliaria fueron bastante claras. Las IgG especificas positivas, fueron positivas, aunque esta descrito el escaso valor predictivo para diferenciar entre sensibilidad y enfermedad³ por lo que el valor negativo de estas no descartaría el diagnostico de NH. La espirometría presenta una afectación moderada de la FVC, que además esta descrito como factor de mal pronóstico².

Finalmente cuando se informa el diagnóstico del comité multidisciplinar el paciente refiere eliminación parcial de la exposición por lo que se explica la importancia de la eliminación completa del antígeno para así favorecer una mejoría clínica, no recurrencia y no desarrollo de fibrosis⁴ .

Bibliograf A

1. E. R. Fernández Pérez et al., «Diagnosis and Evaluation of Hypersensitivity Pneumonitis», Chest, vol. 160, n.o 2, pp. e97-e156, ago. 2021, doi: 10.1016/j.chest.2021.03.066.

2. G. Raghu et al., «Diagnosis of Hypersensitivity Pneumonitis in Adults: An Official ATS/ JRS/ALAT Clinical Practice Guideline», Am. J. Respir. Crit. Care Med., vol. 202, n.o 3, pp. e36-e69, ago. 2020, doi: 10.1164/rccm.202005-2032ST.

3. K. A. Johannson et al., «Exposure Assessment Tools for Hypersensitivity Pneumonitis. An Official American Thoracic Society Workshop Report», Ann. Am. Thorac. Soc., vol. 17, n.o 12, pp. 1501-1509, dic. 2020, doi: 10.1513/AnnalsATS.202008-942ST.

4. T. Nishida, E. Kawate, T. Ishiguro, T. Kanauchi, Y. Shimizu, y N. Takayanagi, «Antigen avoidance and outcome of nonfibrotic and fibrotic hypersensitivity pneumonitis», ERJ Open Res., vol. 8, n.o 1, pp. 00474-02021, ene. 2022, doi: 10.1183/23120541.00474-2021.

Figuras

El D A A D A En La Consulta De Epid

Neumonitis Por Hipersensibilidad

Por Riluzol

Autora

Dra. Elena Cabezas Pastor

Hospital Fundación Jiménez Díaz. Madrid

Anamnesis

Varón de 67 años, exfumador desde hace 10 años, con un índice paquete año (IPA) de 5, natural de León y en seguimiento en su ciudad por Neurología por una posible enfermedad lateral amiotrófica (ELA) en tratamiento desde hace un año y medio con riluzol, sin otros antecedentes de interés, es derivado a consulta de Neumología por aumento de disnea progresiva con el esfuerzo que se ha ido acentuando en los últimos 6 meses hasta hacerse de mínimos esfuerzos junto con tos seca.

Trabajó como profesor, ya jubilado. Como antecedentes familiares, su padre falleció de fibrosis pulmonar idiopática hace 30 años.

No ha presentado exposición laboral, no tiene animales domésticos, tiene un edredón de plumas desde hace 5 años, sin otras exposiciones. No presenta enfermedades autoinmunes ni reumatológicas conocidas.

Exploraci N F Sica

En la exploración física, el paciente tiene buen aspecto general, eupneico con saturación de O2 94% basal y en la auscultación destacan crepitantes secos tipo velcro en ambas bases pulmonares. Presenta auscultación cardiaca normal, exploración abdominal normal y sin edemas en miembros inferiores.

Pruebas Complementarias

Se realiza una analítica sanguínea completa sin alteraciones significativas con estudio de autoinmunidad normal, y con estudio de CAP a diferentes alergenos epitelios, plumas negativo.

Se llevan a cabo pruebas funcionales respiratorias: espirometría normal FVC 85% FEV1

91,1% FEV1/FVC 82,2% FVC postBD 85% FEV1 postBD 91,5% FEV1/FVC postBD 83% con test broncodilatador negativo. Presenta una difusión disminuida DLCO%: 45.

VA %: 75.

En la radiografía de tórax, se observan leves tractos cicatriciales en ambas bases pulmonares.

En el Tc de tórax (figura 1), se observa en el parénquima pulmonar, una afectación intersticial con las siguientes características:

– Afectación reticular de predominio en lóbulos inferiores que presenta áreas de respeto subpleural con zonas de afectación en banda.

Bronquiectasias y bronquiolectasias de tracción asociadas.

– Zonas de afectación en vidrio deslustrado.

Los hallazgos sugieren afectación intersticial tipo neumonía intersticial no específica (NINE) de predominio fibrosante según descripción previa.

Se realiza una fibrobroncoscopia con exploración de la vía aérea normal. Se lleva a cabo lavado broncoalveolar (LBA) con resultados microbiólogicos negativos, y en el inmunofenotipo del LBA destaca: distribución de poblaciones con predominio de macrófagos y linfocitos escasos, con predominio de la subpoblación T (cociente TCD4+/ TCD8+ de 1.05).

Se realizan biopsias transbronquiales (BTB) del lóbulo medio cuya descripción anatomopatológica es la siguiente (figura 2): parénquima pulmonar con inflamación crónica de disposición perivascular e intersticial, parcheada, predominantemente linfocitaria con eosinófilos, que sugiere una neumonitis de hipersensibilidad como primera posibilidad diagnóstica, si bien plantea dudas diagnósticas con una neumonía intersticial no específica.

Se revisa el caso en sesión general de Neumología. Los hallazgos del TC de tórax son sugestivos de NINE fibrosante. En la muestra de BTB se describen signos sugestivos de neumonitis por hipersensibilidad (NH) (aunque sin apreciar granulomas) vs NINE (neumonía intersticial no especifica). En el contexto clínico del paciente, lo más razonable es pensar que esta afectación pulmonar pueda ser secundaria al tratamiento con riluzol que recibe por su enfermedad neurológica. Y se decide conjuntamente con Neurología (quienes le han estudiado en nuestro centro y no cumple criterios estrictos de ELA) la retirada de riluzol y comenzar tratamiento con corticoides sistémicos.

Diagn Stico

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD POR RILUZOL.

Tratamiento Y Evoluci N

Se suspende el tratamiento con riluzol y se comienza tratamiento con corticoides sistémicos orales hasta la siguiente revisión. Tras un mes y medio retirado el riluzol y en tratamiento con corticoides, se reevalúa al paciente con mejoría clínica, mejoría en la radiografía de tórax, sobre todo en la base pulmonar izquierda, y mejoría de la difusión DLCO 54%. El paciente continúa con tratamiento con corticoides orales en pauta descendente hasta la siguiente revisión a los 3 meses, donde sigue presentando mejoría clínica, radiológica y también funcional con aumento de la difusión DLCO 73%. Tras esta última revisión, el paciente se cambia de domicilio a León, donde seguirá allí la evolución.

Discusi N

El riluzol es un benzotiazol, cuyo mecanismo de acción se ha relacionado con la disminución de la acción excitadora que sobre las neuronas ejerce el aminoácido glutamato. La tolerancia al fármaco suele ser buena y en general¹, no produce incremento de síntomas respiratorios que indiquen toxicidad pulmonar. Sin embargo, si hay casos publicados de neumonitis por hipersensibilidad por la toma de riluzol en pacientes con ELA²,,³.

Es muy importante una buena anamnesis del paciente sobre posibles exposiciones farmacológicas, laborales, ambientales⁴

En el TC de tórax, en la NH de forma aguda y subaguda, los hallazgos más característicos consisten en un patrón parcheado en vidrio deslustrado. El estadio crónico de la NH se caracteriza por la presencia de fibrosis, aunque generalmente se observan signos de enfermedad activa superpuestos encontrando opacidades reticulonodulillares y un patrón en panal. La linfocitosis en el lavado broncoalveolar apoya el diagnóstico de neumonitis por hipersensibilidad5

El tratamiento en la neumonitis por hipersensibilidad se basa en retirar el antígeno causal y comenzar tratamiento farmacológico con corticoides. Si no se observa respuesta al tratamiento con corticoides, puede intentarse el tratamiento con inmunosupresores como la azatriopina, micofenolato. Los fenotipos fibróticos de la NH pueden presentar mecanismos patogénicos compartidos con la FPI. En estos casos, tratamiento con fármacos antifibróticos, como pirfenidona y nintedanib, puede ser prometedor. Finalmente, en aquellos casos en los que existe una progresión a pesar del tratamiento y de la evitación antigénica, debe plantearse el trasplante de pulmón como opción terapéutica en casos seleccionados6

Bibliograf A

1. Bensimon G, Doble A. The tolerability of riluzole in the treatment of patients with amyotrophic lateral sclerosis. Expert Opin Drug Saf, 3 (2004), pp525-34.

2. Cassiman D, Thomeer M, Verbeken E, Robberecht W. Hypersensitivity pneumonitis possibly caused by riluzole therapy in ALS. Nuerology, 61 (2003) pp1150-1.

3. Borderías- Clau I, Garrapiz- López J, Val-Adán P, Tordesillas -Lia C, Alcacera- Lopez A, Bru-Martín J.L. Alta sospecha de toxicidad pulmonar por riluzol. Arch Bronconeumol. 2006; 42 (1) 42-44.

4. Vasakova M, Morell F, Walsh S, Leslie K, Raghu G. Hypersensitivity pneumonitis perspectives in diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2017; 196:680-9.

5. Schuyler M, Cornier Y. The diagnosis of hypersesitivity pneumonitis. Chest 1997; 111:534-6

6. Raghu G, Remy-Jardin M, Ryerson CJ, Myers JL, Kreuter M, Vasakova M et al. Diagnosis of Hypersensibility Pneumonitis in adults. Am J Respir Crit Care Med.2020 Aug 1;202(3):e3669.

Figuras

El D A A D A En La Consulta De Epid

Enfermedad Qu Stica

Pulmonar En Paciente Con Artritis Reumatoide

Autora

Dra. Elena Solana Martínez

Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia

Anamnesis

Mujer de 65 años en seguimiento por Reumatología por artritis reumatoide en tratamiento actual con Sulfasalazina. Fue derivada a Neumología por hallazgo en TC de abdomen de quistes pulmonares. Como antecedentes destaca hipertensión arterial, hipotiroidismo, e ictus isquémico lacunar en territorio de arteria cerebral media derecha hace 1 año. Exfumadora de 12 paquetes-año sin hábito enólico.

Antecedentes laborales/exposicionales: trabajadora de laboratorio en microscopía, con exposición a productos químicos relacionados con la fijación de muestras.

Exploraci N F Sica

IMC 25. Auscultación pulmonar: murmullo vesicular conservado y saturación oxigeno 99%.

Pruebas Complementarias

TC tórax: se aprecian múltiples quistes pulmonares bilaterales de pared fina y distribución homogénea difusa sin respeto de ángulos costofrénicos. No hay adenopatías mediastínicas, hiliares ni axilares.

Pruebas de función respiratoria: FEV1: 2250 ml (119 %); FVC: 2710 ml (109 %);

FEV1/FVC: 83 %; (DLCO 94 % del teórico); (KCO 100% % del teórico).

BAL: leucocitos 73%, linfocitos 1.33%, macrófagos 96%, neutrófilos 0.06%, eosinófilos 0.21%, CD1a 0.33%.

Biopsia de pulmón quirúrgica: los hallazgos histológicos son compatibles con un patrón histológico de tipo enfisematoso, que junto con las lesiones quísticas observadas con tinción inmunohistoquímica positiva de forma focal/parcial para marcadores musculares como actina y de forma muy focal para receptores de estrógenos y progesterona, aunque sin observar tinción para desmina o HMB45 la hacen más compatibles con el diagnóstico de linfangioleiomatosis en estadío leve o inicial.

Estudio genético: Secuencia genes TSC1 y 2 en sangre y tejido pulmonar sin mutaciones.

Tratamiento Y Evoluci N

Dada la normalidad de la función pulmonar, no se inicia tratamiento específico para linfangioleiomatosis. Se realiza seguimiento en consulta con función pulmonar conservada hasta el momento.