SARCOIDOSIS, UNA ENTIDAD QUE PROGRESA

Autora

Dra. María B. Noboa-Sevilla

Hospital Clínic. Barcelona

Anamnesis

Varón de 68 años, sin hábitos tóxicos, ni alergias medicamentosas conocidas, con antecedentes de sarcoidosis pulmonar y ganglionar diagnosticada en 2008 tratado inicialmente con prednisona y azatioprina, linfoma Hodgkin clásico diagnosticado en 2017 con remisión completa en el mismo año tras tratamiento con Brentuximab, osteoporosis con fractura por aplastamiento de L1-L5, gastritis y taquicardia sinusal.

Evoluci N

Durante el año 2017 presenta múltiples ingresos hospitalarios por cuadros infecciosos, con deterioro clínico y funcional respiratorio, además de progresión fibrótica de la sarcoidosis pulmonar, describiendo la tomografía con un patrón indeterminado para neumonía intersticial usual (NIU) (figura 1.A).No alteraciones cardiacas reportadas en la ecocardiografía.

Tras la evidencia de progresión de la sarcoidosis se decidió iniciar tratamiento con Rituximab (RTX) estabilizándose el empeoramiento de la función pulmonar medida por espirometría y difusión de monóxido de carbono (DLCO), y la progresión radiológica, durante un año de seguimiento.

En 2019 empeora la disnea a clase funcional IV medido por escala mMRC con caída significativa de los valores de DLCO. Se ampliaron los estudios descartando embolia pulmonar, sin embargo en el ecocardiograma transtorácico se detectó alta probabilidad de hipertensión pulmonar.

Pruebas Complementarias

Ecocardiograma (2019) con una presión sistólica de arteria pulmonar estimada (PSAP) en 61 mmHg , confirmando dicho hallazgo con el estudio de hemodinámica pulmonar. Se determinó el diagnóstico de HTP combinada severa (pre y post capilar) con los siguientes valores: resistencias vasculares pulmonares (RVP) 6,67, presión arterial pulmonar media (PAPm) 43, gasto cardíaco (QT) 3,75, presion de oclusion de la arteria pulmonar (PAOP)18 mmHg y disfunción ventricular izquierda grave (FE 25%). El paciente fue desestimado para trasplante pulmonar por comorbilidad.

Diagn Stico

SARCOIDOSIS PULMONAR PROGRESIVA CON HIPERTENSIÓN PULMONAR (SAPH).

Tratamiento

Con todos los hallazgos descritos se decidió iniciar tratamiento con sildenafilo 20 mg cada 8 horas, logrando mejoría clínica con mejor tolerancia de la disnea.

Desde entonces, el paciente se ha mantenido estable con respecto a la función pulmonar, con mejoría de los valores hemodinámicos con una PAPm 35 mmHg (descenso de 18 mmHg) y estabilidad del gasto cardiaco, a pesar de un leve aumento de las lesiones fibróticas pulmonares previamente descritas (figura 1.b).

Discusi N

La sarcoidosis es una inflamación sistémica de etiología desconocida con afectación intratorácica y extratorácica¹. El compromiso pulmonar y cardíaco son causas comunes de muerte por sarcoidosis². La mayoría de pacientes presentan remisión clínica con favorables resultados a largo plazo³.

La hipertensión pulmonar asociada a sarcoidosis (SAPH) es una complicación importante, y se asocia con peor pronóstico. Los cambios intersticiales están altamente asociados con el desarrollo de HP. Además la hipoxia alveolar y la compresión de múltiples vasos pulmonares por adenopatías también pueden provocar HP¹ .

El diagnóstico a menudo se retrasa, dado que los síntomas son inespecíficos. Revelando que, por muy bien conservada o pobre que esté la fisiología pulmonar, la supervivencia de un paciente más disneico es más corta5. Y se deberá evaluar en el seguimiento los parámetros clínicos, radiológicos y funcionales tomando en cuenta que es una enfermedad que puede comportarse como progresiva³.

Con respecto al tratamiento de la sarcoidosis el uso de corticoides empíricos no ha demostrado prevenir el desarrollo o progresión de la enfermedad pulmonar fibrosante. La inmunosupresión puede conducir a una mejoría clínica. Existe la posibilidad de uso de agentes antifibróticos si se trata de una patología intersticial progresiva.

Desafortunadamente actualmente carecemos de un modelo válido de evaluación de la actividad de la enfermedad para determinar qué pacientes pueden beneficiarse del tratamiento⁴ .

Bibliograf A

1. Savale, L., Huitema, M., Shlobin, O., Kouranos, V., Nathan, S. D., Nunes, H., Gupta, R., Grutters, J. C., Culver, D. A., Post, M. C., Ouellette, D., Lower, E. E., Al-Hakim, T., Wells, A. U., Humbert, M., & Baughman, R. P. (2022). WASOG statement on the diagnosis and management of sarcoidosis-associated pulmonary hypertension. In European Respiratory Review (Vol. 31, Issue 163). European Respiratory Society. https://doi.org/10.1183/16000617.0165-2021.

2. Baughman, R. P., Valeyre, D., Korsten, P., Mathioudakis, A. G., Wuyts, W. A., Wells, A., Rottoli, P., Nunes, H., Lower, E. E., Judson, M. A., Israel-Biet, D., Grutters, J. C., Drent, M., Culver, D. A., Bonella, F., Antoniou, K., Martone, F., Quadder, B., Spitzer, G., … Ouellette, D. R. (2021). ERS clinical practice guidelines on treatment of sarcoidosis. The European Respiratory Journal, 58(6). https://doi.org/10.1183/13993003.04079-2020.

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4. Patterson, K. C., & Strek, M. E. (2013). Pulmonary fibrosis in sarcoidosis clinical features and outcomes. In Annals of the American Thoracic Society (Vol. 10, Issue 4, pp. 362–370).

https://doi.org/10.1513/AnnalsATS.201303-069FR.

5. Kwon, B. S., Choe, J., Chae, E. J., Hwang, H. S., Kim, Y. G., & Song, J. W. (2021). Progressive fibrosing interstitial lung disease: prevalence and clinical outcome. Respiratory Research, 22(1). https://doi.org/10.1186/s12931-021-01879-6.

Figuras