PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Posterior al fallecimiento, se recibió las muestras de Lavado Broncoalveolar con resultado negativo, excepto por estudio de reacción en cadena de polimerasa para Pneumocystis jiroveci positivo.

Diagn Stico

EXACERBACIÓN DE FPI POR PNEUMOCISTIS JIROVECI.

Discusi N

La definición exacta de exacerbación aguda de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (AE-FPI) se han propuesto algunas como ser diagnóstico conocido de FPI junto con el empeoramiento agudo (típicamente menos de un mes de duración). A esto se agrega una tomografía computarizada de tórax con nueva opacificación bilateral en vidrio deslustrado y/o consolidación superpuesta a un antecedente de hallazgos compatibles con neumonía intersticial usual (opacidades reticulares bibasales asociadas a cambios en panal y bronquiectasias por tracción). Conjuntamente que el paciente, en caso de presentarlo, genere insuficiencia cardíaca o la sobrecarga de líquidos y esta no explique completamente el empeoramiento¹.

En el caso de nuestro paciente, cumplía muchos de estos criterios, aunque no era el vidrio deslustrado lo que predominaba en su estudio de imagen. Las imágenes para su evaluación, deben incluir tomografía computarizada de alta resolución en todos los pacientes, que fue lo que se hizo en nuestro paciente².

Además, la broncoscopia con lavado broncoalveolar a menudo es útil para evaluar si hay infección pulmonar si el paciente tolerará el procedimiento. Aunque en nuestro caso se realizó, dada la gravedad del cuadro, muchos pacientes se les omite este procedimiento.

Posteriormente, se realizó un tratamiento con dosis habitual oscila entre 1 mg/kg de prednisona al día por vía oral y 1 gramo de metilprednisolona al día durante tres días, seguido de una reducción gradual de la prednisona, según la gravedad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. En nuestro caso, se inicio a dosis altas de metilprednisolona, dado que se consideró un paciente apto dado sus poco antecedentes. La AE-FPI precede aproximadamente al 40 por ciento de las muertes por IPF y es de muy mal pronóstico. La mediana de supervivencia después de una AE-IPF es de aproximadamente tres a cuatro meses. Recientemente se están encontrando un origen infeccioso a esta enfermedad, como ser Pneumocystis jiroveci, y en algunos centros, la nueva experiencia genera que se trate de forma empírica en todos los casos sin esperar los resultados del Lavado Broncoalveolar³.

Bibliograf A

1. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:788.

2. Akira M, Kozuka T, Yamamoto S, Sakatani M. Computed tomography findings in acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2008; 178:372.

3. Kreuter M, Polke M, Walsh SLF, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: international survey and call for harmonisation. Eur Respir J 2020; 55: 1901760

Figuras