TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN

Durante las revisiones, al cabo de los años, se evidenció progresión del componente fibroso basal y aparición de bronquiectasias por tracción, así como la persistencia del patrón de vidrio deslustrado y de áreas focales de empedrado, tras 10 años de seguimiento. Desde el punto de vista clínico, evolucionó con disnea de grandes esfuerzos, y en el espectro funcional, se mantuvo una ligera disminución de la difusión (DLCO: 53.6%). En el caso presentado, se evidenció una progresión paulatina de la enfermedad, probablemente relacionada con la persistencia del tabaquismo a pesar de los consejos y terapias sugeridas para su abandono.

Discusi N

La Neumonía Intersticial Descamativa (NID) es una entidad relacionada directamente con el hábito tabáquico (90% son fumadores¹) y que se presenta con una clínica insidiosa de tos, disnea de esfuerzos y acropaquias en el 50% de los pacientes². La NID representa menos del 3% de las EPID y afecta a fumadores jóvenes con edades comprendidas entre los 30 y 40 años, y es más frecuente en los hombres (relación 2:1). Se ha asociado también con exposiciones ocupacionales, enfermedades autoinmunes, o sin causa demotrable (idiopáticas)¹,³ En el TACAR, el patrón predominante es el vidrio deslustrado, simétrico, en los lóbulos inferiores. El diagnóstico diferencial por imagen debe plantearse con la Bronquiolitis respiratoria asociada a EPID (BR-EPID) ²,⁴,5 .

Desde el punto de vista histológico (biopsia pulmonar), se manifiesta por la presencia de un gran número de macrófagos intraalveolares que presentan en su interior un pigmento granular fino de coloración marronácea, infiltrados celulares intersticiales inflamatorios discretos, con mínimos cambios fibróticos y una arquitectura pulmonar conservada¹,³,5

La evolución de la NID es favorable con el abandono del hábito tabáquico y el tratamiento con glucocorticoides, generalmente con buena respuesta²,³,⁴. La duración del tratamiento corticoideo es diversa, abarcando entre 2 semanas y algunos meses, e incluso, se ha planteado como un tratamiento de mantenimiento¹. Los inmunosupresores (azatioprina y ciclofosfamida) se han planteado como opciones de tratamiento ante la falta de respuesta y mala evolución, así como el trasplante pulmonar²,³.

Bibliograf A

1. Franquet T, Giménez A. Neumonías intersticiales idiopáticas. Radiología. 2012;54(6):479489.

2. Xaubet A, Ancochea J, Blanquer R, et. Al. Normativa SEPAR. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas. Arch Bronconeumol 2003;39(12):580600.

3. Hellemons M, Moor C, von der Thüsen J, et al. Desquamative interstitial pneumonia: a systematic review of its features and outcomes. Eur Respir Rev 2020; 29: 190181.

4. Baloira A, Xaubet A, Rodríguez Becerra E, et al. Desquamative Interstitial Pneumonia and RespiratoryBronchiolitis-Associated Interstitial Lung Disease: Data From the Spanish Patient Registry. Arch Bronconeumol. 2008;44(9):499-503.

5. Franquet, T. Tomografía Computarizada básica en patología torácica. 2014. ISBN: 978-8415582-23-6.

Figuras

produce imagen en empedrado,

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