PATRÓN INTERSTICIAL A ESTUDIO EN VARÓN

Fumador De 39 A Os

Autor

Dra. Lirios Sacristán Bou Hospital General Universitario de Ciudad Real

Anamnesis

Varón de 39 años fumador de 15 cig/día (índice tabáquico 20 paq/años) y consumo de 2-3 cervezas al día que presenta tos seca y escasa sólo durante el día. Refiere disnea de moderados esfuerzos desde hace 1 año. Tiene antecedentes de RGE por cardias incompetente, en tratamiento con omeprazol y buen control clínico. Esteatosis hepática grado I. No tiene animales domésticos. Trabaja como mecánico en lijado y pintura de chapa de automóviles, y refiere usar medidas de protección. Un compañero de trabajo desarrolló fibrosis pulmonar hace unos años.

Exploraci N F Sica

Peso: 93 Kg.

Talla:181 cm.

ICM: 28,4 kg/m2.

TA: 147/ 89 mm Hg.

FC: 61lpm. Eupneico respirando aire ambiente, SatO2 98%.

ACP: Tonos cardiacos normales, MV conservado, sin roncus ni sibilantes. Resto de exploración normal.

Pruebas Complementarias

Exploración funcional: FVC 4430 ml (86.7%). FEV1 3230 ml (77.4%). FEV1%/FVC 69.7% (73% del teórico).

TBD: Negativo. DLCO 62%. KCO 78.5%.

Ante patrón obstructivo moderado con descenso leve de la difusión se indica tratamiento con un broncodilatador antimuscarínico de acción larga (LAMA) y se insiste en cese tabáquico. En la analítica de sangre los niveles de calcio y ECA son normales. En la analítica de orina los niveles de calcio son normales también. Los estudios serológicos para VIH, VHB y VHC son negativos. Factor reumatoide, ANCA y ANA negativos.

En la radiografía de tórax se observa un patrón intersticial, por lo que se solicita una TCAR (figura 1) que pone de manifiesto áreas de enfisema centrolobulillar de predominio periférico y subpleural, junto con infiltrados micronodulares bilaterales e imágenes en vidrio deslustrado.

Se realiza una broncoscopia en la que BAS y BAL no muestran datos de interés desde el punto de vista microbiológico ni citológico. Al recuento celular hay predominio de macrófagos 95% (8% pigmentados no hemosiderófagos), 4% linfocitos (CD3 48%, CD4 13%, CD8 13%, CD4/CD8 0.41) y 1% neutrófilos. Se realiza biopsia transbronquial en el bronquio subsegmentario 8 dcho. que muestra leve fibrosis de los tabiques alveolares sin cambios inflamatorios.

Dado que el paciente quiere mayor certeza y presenta un patrón radiológico indeterminado para NIU. Se hace videotoracoscopia izquierda, observándose pulmón de aspecto macroscópicamente patológico de forma uniforme.

Se biopsian LSI y LII, y el análisis anatomopatológico de ambas muestras es informado como:

– Enfisema del parénquima pulmonar subpleural y centrolobulillar (figura 2.A).

– Zonas focales de fibrosis con pigmento antracótico, metaplasia bronquiolar, aisladas células inflamatorias mononucleadas alrededor de los bronquiolos y escasos macrófagos con pigmento no hemosiderínico en algunos espacios alveolares; sin imágenes de linfangioleiomiomatosis, ni acúmulos de células CD1a ni proteína S-100 positiva (figura 2.B).

Los datos clínicos, radiológicos e histológicos sugieren una fibrosis intersticial asociada al tabaco (FIAT) o bien que, a pesar de que el paciente refiere uso correcto de medidas de protección, se pudiera tratar de una enfermedad intersticial laboral por inhalación de isocianatos.

Diagn Stico

FIBROSIS INTERSTICIAL ASOCIADA A TABACO (FIAT).

TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN

Se mantiene el tratamiento con LAMA y se insiste en la importancia del cese definitivo del hábito tabáquico.

En la actualidad, el paciente lleva 5 años en seguimiento y se mantiene estable, sin datos de progresión radiológica ni funcional. Su última espirometría con tratamiento broncodilatador es normal: FVC 4920 ml. (84%); FEV1 3490 ml. (76%); FEV1%/FVC 70.98% (92% del teórico). DLCO 83%, KCO 85%. Sigue abstinente y sigue trabajando como mecánico. Todo esto continúa apuntando a que se trate de FIAT.

Discusi N

La FIAT es una entidad descrita recientemente, hacia 2012, en pacientes fumadores que presentan hallazgos histológicos de fibrosis de los tabiques alveolares por depósito tanto de colágeno denso eosinofílico como de músculo liso hiperplásico mixto, con un grado mínimo de inflamación¹,².

Es infrecuente que aparezcan síntomas como disnea o tos. En caso de presentarse suelen realizase pruebas diagnósticas más invasivas (criobiopsia o biopsia pulmonar)¹,²,³. Puede haber alteraciones espirométricas obstructivas de escasa gravedad y afectación de la DLCO³.

En el proceso de diagnóstico diferencial de la FIAT se debe contemplar la posibilidad de encontrarse ante una neumonía intersticial usual; pero la FIAT carece del patrón parcheado y de la distorsión arquitectónica típica de la NIU en TCAR y en las biopsias. Su tratamiento requiere irremediablemente del cese del hábito tabáquico y, sólo ante síntomas de obstrucción, fármacos broncodilatadores³.

La información acerca del pronóstico es aún limitada, pero parece ser positivo y con posibilidades de que los pacientes se mantengan estables a largo plazo²,³.

Bibliograf A

1. Katzenstein AL. Smoking-related interstitial fibrosis (SRIF), pathogenesis and treatment of usual interstitial pneumonia (UIP), and transbronchial biopsy in UIP. Mod Pathol. 2012;25 Suppl 1:S68–78.

2. Xaubert A, et als. Fibrosis pulmonar relacionada con el tabaco. Med. Resp. 39 2015, 8 (1): 39-46.

3. Margaritopoulos GA, et als. Smoking-related idiopathic interstitial pneumonia: A review. Respirology. 2016 Jan;21(1):57-64.

Figuras

EL DÍA A DÍA EN LA CONSULTA DE EPID

Neumon A Intersticial

DESCAMATIVA: UNA ENTIDAD RELACIONADA CON EL CONSUMO DE TABACO

Autor

Dr. Mario Nicolás Albani Pérez Hospital Obispo Polanco. Teruel

Anamnesis

Se reporta el caso clínico de una paciente de 58 años, sin antecedentes relevantes, trabajadora de una fundición, bajo exposición a polvos inorgánicos (aminas, resinas epoxi, arena de sílice), fumadora de 40-60 cigarrillos/día desde los 16 años (IPA: 87 p/a). Es ingresada inicialmente en el año 2012 para estudio de disnea de moderados esfuerzos (mMRC 2) y tos seca, de 2 años de evolución.

Exploraci N F Sica

En la exploración física inicial, destacaron los dedos en palillos de tambor y uñas en vidrio de reloj, SatO2 de 96% (sin oxígeno) y en la auscultación pulmonar se detectaron sibilancias bilaterales dispersas.

Pruebas Complementarias

Tras el hallazgo inicial de radiopacidades bilaterales en la Radiografía de tórax, se solicitó una tomografía computarizada (TAC) torácica evidenciando un patrón en mosaico de distribución central y bibasal, asociado a un patrón intersticial micronodular y engrosamiento de las paredes bronquiolares. Los análisis sanguíneos generales y la autoinmunidad fueron negativos. Funcionalmente, los volúmenes eran normales (FEV1/ FVC 81, FVC: 105%, FEV1: 100 %), y la difusión estaba moderadamente disminuida (DLCO: 58%). El lavado broncoalveolar (BAL) y la biopsia transbronquial (realizada en el segmento 8 del lóbulo inferior derecho), fueron no concluyentes. No se detectaron alteraciones en el ecocardiograma. Se decidió realizar la biopsia pulmonar abierta del lóbulo medio que mostró múltiples histiocitos de núcleo hendido, sin signos de fagocitosis, ocupando la totalidad de la luz alveolar en la mayor parte de los alvéolos, con algún eosinófilo aislado, sugestivo inicialmente de Histiocitosis X (IQ: S 100 ++ y CD 1A: +).

En marzo de 2015, dada la poca concordancia entre la clínica y pruebas complementarias, se decide revisar las biopsias pulmonares , estableciéndose el diagnóstico de Neumonía intersticial descamativa (NID), al encontrar macrófagos intraalveolares con pigmentos marronáceos.

Diagn Stico

NEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA ( NID).