38 Mucoviscidosi o Fibrosi Cistica........................................ »

Le somministrazioni orali o parenterali non sono consigliate per i maggiori effetti collaterali (Lazarus, NEJM 363, 755; 2010). In un polmone ipossico che risponde meno ai β stimolanti può risultare utile la Trometamina (Kolski, Current Therapy 2012).  Cortisonici: loro impiego è da riservare solo alle crisi che non rispondono ai β stimolanti (Lazarus, NEJM 363, 755; 2010). La loro azione si esplica fin dalle prime ore, 125 mg ev di Urbason riducono la percentuale dei ricoveri.

La dose è ripetibile ogni 4h. Comunque la via orale è preferibile alla parenterale. I dosaggi > 100 mg/die non sembrano di maggiore utilità (Lazarus,

NEJM 363, 755; 2010). L’aerosol è preferibile nelle terapie croniche (Lazarus, NEJM 363, 755; 2010).  Anticolinergici: talvolta utili. In associazione ma non in monoterapia

Ipratropium 250-500 γ/dose. Se non si ha risposta:  Verificare la diagnosi, escludere le complicanze locali (polmoniti, pneumotorace) e determinare i parametri emogasanalitici.  Allontanare le secrezioni (aspirazione, nebulizzazione).  Solfato di Magnesio: talvolta utile, in particolare nei bambini, alle dosi di 25-50 mg/Kg/dose ev.  Simpaticomimetici ev: Terbutalina 10 µg/Kg seguiti da 0,5-5 µg/Kg/min oppure 0,01 mg/Kg sc fino ad un massimo di 0,25 mg (Kolski, Current

Therapy 2012).  Se non c’è risposta è spesso presente un’acidosi non corretta. Correggere quindi l’acidosi che è sempre presente (vedi cap 23) e idratare con glucosate al 5%.  Evitare sedativi per il pericolo di arresto respiratorio.  Intubazione con ventilazione assistita se la pCO2 è > 65 mmHg, la pO2 < 45 mmHg, il pH < 7,3 e se il paziente è affaticato.  In caso di necessità utilizzabile l’Adrenalina (1:1000) 0,01 mL/Kg sc fino a un massimo di 0,3 mL, soprattutto se si crede sia secondario ad allergie o anafilassi o per essere sicuri che i farmaci inalati raggiungano le basse vie aeree (Kolski, Current Therapy 2012).  Sotto studio gli inibitori dei leucotrieni orali e l’Heliox (mix di elio 79% e ossigeno 21%) (Lazarus, NEJM 363, 755; 2010)  La maggior parte della morbilità associata al trattamento dell’asma grave è legata alle complicanze dell’assistenza respiratoria, quali si verificano in caso di grave ostruzione respiratoria.  Sconsigliato l’uso di Metilxantine, mucolitici e antibiotici, se non in caso di infezione, (Lazarus, NEJM 363, 755; 2010).

2. ASMA CRONICO

Il paziente necessita di un ambiente tranquillo e confortevole, lontano da quelle sostanze che possono aggravare la malattia. Importante la riduzione del peso in pazienti obesi e la vaccinazione per l’influenza (Schatz, Current Therapy 2018). La psicoterapia si è dimostrata in alcuni casi di grande aiuto, così lo Yoga; i sedativi andranno comunque evitati. Sarà opportuno che il paziente beva in abbondanza in modo da rendere fluido il catarro. L’impiego dei mucolitici, tipo Acetilcisteina, hanno un’efficacia dubbia e dato il loro potere irritante possono scatenare crisi. Se gli attacchi sono infrequenti è preferibile una terapia al bisogno con β2 agonisti per aerosol, un uso continuo aumenta il fabbisogno e non offre vantaggi, anzi con l’impiego continuativo dei β2 agonisti a lunga durata d’azione si tende a perdere l’effetto bronco protettivo della terapia di salvataggio con β 2017). Quando i 2 agonisti a breve durata d’azione (The Med. Letter 20, β stimolanti sono controindicati, si può ricorrere agli anticolinergici per aerosol. Durante le fasi di quiescenza della malattia è bene programmare una terapia con cortisonici inalatori associati o meno ai β agonisti a lunga durata, di seconda scelta o nei casi moderati gli inibitori dei leucotrieni, cromoglicato o ketotifene. Se nessuna terapia ha effetto si ricorra ai cortisonici per via sistemica.

Tab. 35.2.1 Classificazione NHLBI e Terapia in base alla severità

(Kolski, Current Therapy 2012) (Boulet, Current Therapy 2007)

Severità dei sintomi Crisi notturne Terapia

Moltolieve

episodi sporadici episodi sporadici

Niente o β2 agonisti all’occorrenza Lieve < 2 crisi / sett < 2 /mese β2 agonisti all’occorrenza ± basse dosi di cortisonici inalatori (ICS)

Media > 2 crisi / sett

< 1 crisi / die > 2 / mese asintomatico tra gli attacchi β2 agonisti a dosaggi bassi/moderati + ICS + terapia addizionale

Moderata sintomi quotidiani > 2 esacerbazioni/sett

> 1 / sett β2 agonisti a lunga emivita + ICS + terapia addizionale Grave sintomi in continuo frequenti β2 agonisti a lunga emivita + ICS a dosi sostenute / terapia cortisonica orale + terapia addizionale

Nel caso di crisi scatenate dal freddo può essere impiegato profilatticamente l’aerosol con β stimolanti a rapida azione. Nei pazienti con asma moderato-grave e dosi cortisoniche elevate è fondamentale una rivalutazione medica su: fattori psicologici, patologie delle alte vie respiratorie, reflusso gastroesofageo, reazione a farmaci, allergie, fattori occupazionali, fumo, obesità e compliance alla terapia.

3. ASMA NEI BAMBINI

 Per approfondire Townshend, BMJ 335, 253; 2007 Rush, Lancet, 376, 814; 2010  Acuto: il β stimolante per aerosol praticato prima Aspetti Clinici 35.3.1 ogni 20 min e poi ogni 3-4h è di prima scelta, perché efficace e meno pericoloso della via parenterale, che andrà riservata ai casi refrattari (Terbutalina 0,01 mg/ Kg sc da ripetere se necessario dopo 30 min). Aminofillina: ai dosaggi sopra riportati. I cortisonici (da impiegare in caso di scarsa risposta alle precedenti terapie) richiedono più tempo per ottenere il massimo effetto. L’impiego aggressivo di Terbutalina JAMA http://com4pub.com/ qr/?id=301per aerosol, Aminofillina ev, Idrocortisone, Ossigeno, Bicarbonato e idratazione risulterà efficace nella quasi totalità dei casi.  Cronico: i farmaci consigliabili sono l’Aminofillina per os e i β stimolanti a lunga durata per aerosol; anche se c’è chi li sconsiglia in monoterapia nei bambini (The Med. Letter 1334; 2010). Cortisonici inalatori a basse dosi come Beclametasone fino a 400 µg/die o Fluticasone fino a 200 µg/die consigliati solo nei casi refrattari e alle dosi consigliate per rischio di soppressione corticale; da

Tab. 35.3.1 Attacco acuto

(Townshend, BMJ 335, 253; 2007)

Attacco acuto

2-10 puffs di Salbutamolo 100 µg fino a 4/h

Poca o no risposta Risposte solo ad alte dosi Buona risposta

Ricovero, 1 puff di Salbutamolo fino a 1/30”, iniziare i cortisonici per os Iniziare cortisonici per os per 3-5 gg Continuare il trattamento e valutare eventuali peggioramenti