Altre polmoniti .................................................................... »

si è dimostrato utile, viene quindi limitato ai casi con chiara indicazione e mirato su esami colturali (Froh, Current Therapy 2008). I germi più frequentemente in gioco sono lo Stafilococco aureus e lo Pseudomonas aeruginosa (Chesnutt, Current Med. Diag. Treat. 2008). La Tobramicina 300 mg/12h per aerosol per 4 settimane alternate a 4 settimane di sospensione (O’Sullivan, Lancet 373, 1891; 2009) (Giusti, Current Therapy 2015) e l’Aztreonam sono i soli antibiotici approvati dalla FDA per la fibrosi cistica (The Med. Letter 1445; 2014). Approvata anche in polvere per inalazione Tobi Podhaler, che di solito può causare maggiore tosse, disfonia e disgeusia (The Med. Letter 1419; 2013). Utili i nuovi macrolidi tipo Azitromicina e Claritromicina e i Fluorochinoloni tipo Ciprofloxacina e Levofloxacina per os. Se diviene necessaria una terapia ev, sempre dopo antibiogramma, viene consigliata l’associazione di un β lattamico e un aminoglicoside.  Alte dosi di antinfiammatori, tipo Ibuprofene alle dosi di 20 mg/Kg/12h, monitorizzando le concentrazioni ematiche e la funzione renale sembrano in grado, specie tra i 3 e i 15 anni, di rallentare la progressione della malattia, sono ben tollerati ma non è indicato di routine (Giusti, Current Therapy 2015). Promettente un inibitore dell’α 1-proteinasi per aerosol.  Broncodilatatori inalatori, da considerare se dopo il loro utilizzo vi è un miglioramento >12% della FEV1 (Chesnutt, Current Med. Diag. Treat. 2008).  Sono consigliabili, oltre le vaccinazioni obbligatorie, anche le Vaccinazioni per lo pneumococco e l’influenza (vedi cap 18) (Davies, BMJ 335, 1255; 2007).  Trapianto di polmone è la sola cura definitiva e ha una sopravvivenza del 35% a 3 aa. Indicato se la FEV1 < 30% (Giusti, Current Therapy 2018). 3. Apparato digestivo (interessato nel 93% dei casi).  Dieta ipercalorica, iperproteica, ipolipidica. Anche ottimizzando il supplemento enzimatico non viene assorbito più dell’85%. Nei bambini più piccoli è bene somministrare fino a 200 cal/Kg/die. La dieta deve essere ad alto contenuto vitaminico (doppio del normale) in particolare A, D, E e K (O’Sullivan, Lancet 373, 1891; 2009). Un paziente con fibrosi cistica può avere un consumo energetico fino al 200% rispetto a una persona normale.  Enzimi sostitutivi: Creon cps (vedi cap 46). Ogni confetto digerisce 17 g di grasso, ma viene inattivato a pH acido per cui è opportuno associare inibitori protonici. Nei bambini più piccoli gli estratti pancreatici vengono aggiunti agli alimenti tipo Nutramigen, alimento in polvere privo di lattosio, contenente al 14% ogni 100 mL 2,6 g di lipidi, 2,6 g di protidi, 8,6 g di zuccheri, Vit. A, D e ferro per un totale di 67 cal/100 mL (rivedere cap 46 par 2). Tenere presente che nel 25% dei casi c’è un’intolleranza al lattosio e che l’assorbimento del ferro è in questi casi aumentato per cui non occorrono dosaggi supplementari. Sono stati descritti casi di stenosi intestinale da alte dosi di enzimi digestivi, impiegare < 2.500 U/Kg/dose. Le microsfere enteroprotette (vedi cap 46) sono più efficaci. A volte per migliorarne l’efficacia si possono associare antiacidi. 4. Equilibrio idro-elettrolitico: Le perdite cloro-sodiche con il sudore non richiedono abitualmente terapia, ma, nei mesi molto caldi, è consigliabile un supplemento di sale con la dieta (Giusti, Current Therapy 2015) in misura di 1 g/die nel primo anno, 2 g/die nel secondo e terzo anno e 3-4 g oltre i quattro anni. 5. Psicoterapia e supporto familiare: In Italia si è costituita un’associazione per la lotta contro la fibrosi cistica www.fibrosicistica.it. 6. Terapia genica: anche se in vitro ha dato ottimi risultati, l’applicazione è più difficile ed è in attesa di un buon vettore genico (Giusti, Current Therapy 2018).

Terapia delle complicanze e comorbidità

 Atelectasia polmonare: broncoaspirazioni selettive e fisioterapia respiratoria.  Meteorismo: utile il Dimeticone

Mylicon gtt.  Emottisi (vedi cap 39 par 19).  Pneumotorace (vedi cap 39 par 13).  Scompenso destro (vedi cap 34).  Ileo da meconio (vedi cap 21 par 10).  Prolasso rettale: dieta ed enzimi.  Disprotidemia, avitaminosi: dieta ed enzimi.  Cirrosi biliare focale (vedi cap 45 par 1).  Diabete (15% dei casi) (vedi cap 66).  Reflusso gastroesofageo (vedi cap 47 par 13).  Morbo di Crohn (vedi cap 43).  Morbo celiaco (vedi cap 47 par 6).  Sinusite (vedi cap 39 par 2).  Osteoporosi (vedi cap 73 par 1).  Aspergillosi broncopolmonare allergica (vedi cap 60).  Pancreatite (vedi cap 46).  Artropatia e artrite (vedi cap 73 par 3).  Calcolosi biliare (vedi cap 47 par 12), si verifica nel 30% dei pazienti anche se è rara la colecistite acuta.  Apparato riproduttivo maschile: in caso di assenza bilaterale dei vasi deferenti, utile l’aspirazione spermatica.  Apparato riproduttivo femminile: incontinenza da stress e candidosi vaginale (vedi cap 86 par 2).

MISCELLANEA RESPIRATORIA

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1. RINITE Rinite allergica

 Per approfondire The Med. Letter-TG 11, 8; 2013 Terapia non farmacologica: Il 32% delle riniti è allergica mentre il 22% è non allergica e il 46% è mista. Escludere riniti non allergiche come le infettive, occupazionali, ormonali, farmacologiche, alimentari, atrofiche, associate a reflusso gastroesofageo o a eosinofilia. Evitare quanto più possibile i pollini, impiegando mascherine e l’esposizione in certe ore, ad esempio quando la rugiada si è asciugata (Greiner, Lancet 378, 2112; 2011). Dormire con le finestre chiuse durante la stagione dei pollini. Tenere pulito e umidificato l’ambiente, attenzione agli animali domestici e a certi giocattoli imbottiti. Utili i filtri elettrostatici. Il riconoscimento e l’allontanamento dell’allergene (pollini, animali, determinati cibi, quali birra, vino, formaggi, funghi, melone ecc) è sicuramente, assieme al rassicurare il paziente, la terapia più efficace (Greiner, Lancet 378, 2112; 2011). Utili le irrigazioni nasali con soluzioni saline per dare un sollievo sintomatico e rimuovere eventuali allergeni (Bencheqroun, Current Therapy 2017).

Terapia farmacologica

Nota prescrittiva sugli antistaminici: www.aifa.gov.it/nota-89

a. Preventiva

 Cromoglicato di sodio Lomudal nasale (vedi cap 35). Il farmaco si è dimostrato utile nella profilassi ed è disponibile anche in associazione agli antistaminici Rinofrenal. Va somministrato 4 volte/die, la sua efficacia è inferiore ad altri farmaci ma è ben tollerato e particolarmente utile nei bambini, utilizzabile spray al 4% nei bambini ≥ 2 aa (The Med. Letter-TG 11, 8; 2013). Indicato quando gli antistaminici e i decongestionanti non risultano efficaci. In caso di previsto contatto con l’allergene va impiegato due settimane prima.  Ketotifene Zaditen e Nedocromile Tilade (vedi cap 35).

b. Sintomatica

 Antistaminici (vedi cap 14). Sono di prima scelta, specialmente nelle forme lievi allergiche e in quelle virali (Greiner, Lancet 378, 2112; 2011). Quelli di seconda generazione sono preferibili (Greiner, Lancet 378, 2112; 2011) per il minore effetto anticolinergico, determinano meno aritmie e, non passando la barriera ematoencefalica, meno sedazione (Beard, Current Therapy 2020). Efficacinelridurreisintomidipruritonasale,congiuntiviteed orticaria,manonnellacongestionenasale(Beard, Current Therapy 2020). Presentano,inoltre,unamaggiorerapiditàdiazioneeuneffettopiùduraturo e possono essere somministrati anche nei bambini. Loratadina Clarityn 5-10 mg/die impiegabile anche in bambini > 2aa, Fexofenadina Telfast 120-180 mg/die impiegabile ≥ 12 anni, Cetirizina Zirtec 2,5-10 mg/die impiegabile ≥ 2 anni, Desloratadina Aerius 1,25-5 mg/die impiegabile ≥ 1 anno, Levocetirizina Xyzal 3-5 mg/die ≥ 6aa(Barr, BJM 349, g4153; 2014). La Cetirizina può avere effetti sedativi maggiori rispetto ad altri farmaci di seconda generazione, mentre la Fexofenadina non ha effetti sedativi e non altera le funzioni del SNC anche se assunto a dosi superiori a quelle consigliate(The Med. Letter-TG 11, 8; 2013).Utileunavalutazionedellarisposta al trattamento entro 2 settimane; in caso di beneficio, se ne raccomanda la prosecuzioneperalmenounmese,consuccessivarivalutazione(Barr BJM 349, g4153; 2014). Disponibili anche ad azione locale, con maggiore rapidità di azione rispetto ai cortisonici topici (Beard, Current Therapy 2020). Da assumere 2 volte al giorno per un maggior beneficio clinico soprattutto in caso di congestione nasale. Non causano eccessiva sonnolenza, ma tra

gli effetti collaterali sono descritti cefalea, epistassi, alterazione del gusto ed irritazione nasale (Beard, Current Therapy 2020). Azelastina Allespray spray nasale, efficace in oltre l’80% dei casi. Dose 1-2 spruzzi/die. Effetti collaterali: sonnolenza nel 10% dei casi, che tende ad attenuarsi dopo qualche giorno, cefalea nel 4-6%, disturbi gastrointestinali, sapore amaro nel 20% (Barr BJM 349, g4153; 2014). Disponibile anche in associazione al Fluticasone (The Med. Letter 1402; 2013). Olopatadina spray nasale (non disponibile in Italia), approvato per la rinite allergica stagionale (Beard, Current Therapy 2020). La loro efficacia è pari o anche superiore agli antistaminici per os, avendo una maggiore rapidità di azione (Barr BJM 349, g4153; 2014). La Cetirizina 5 mg è disponibile in associazione alla Pseudoefedrina 120 mg a lento rilascio da somministrare > 12 anni 1-2 volte/die Reactine cpr.  Decongestionanti per via orale: come la Fenilefrina Neo-Synephrine e la Pseudoefedrina (spesso sostituita dalla prima per l’utilizzo illecito che ne veniva fatto) agiscono come vasocostrittori della mucosa tramite la stimolazione α-adrenergica. Efficaci nel ridurre la congestione nasale ma non gli starnuti, il prurito e la rinorrea (Bencheqroun, Current Therapy 2017)(The Med. Letter-TG 11, 8; 2013). Di solito sono associati agli antistaminici (The Med. Letter-TG 11, 8; 2013). Può comparire tachifilassi per l’effetto antidecongestionante (The Med. Letter-TG 11, 8; 2013). Devono essere considerati come ultima scelta nel trattamento delle condizioni di rinite non allergica (Beard, Current Therapy 2020)Effetti collaterali: ipertensione, palpitazioni, aritmie, vertigine, nausea, ritenzione urinaria e insonnia (The Med. LetterTG 11, 8; 2013). Per uso topico: hanno la stessa efficacia del trattamento per os sulla congestione nasale, ma non hanno effetti sul prurito, starnuti e rinorrea (Beard, Current Therapy 2020). Danno sollievo immediato e presentano minori effetti collaterali (Welliver, Current Therapy 2015). Usati a lungo possono provocare ischemia, atrofia della mucosa nasale, infiammazione e portare alla rinite medicamentosa come effetto di “rebound” e possono dare dipendenza (Beard, Current Therapy 2020). Da non impiegare per più di 3-5 gg (The Med. Letter-TG 11, 8; 2013). L’associazione di Ossimetazolina e Fluticasone una volta al giorno per 4 sett sembra essere più efficace senza favorire la rinite medicamentosa (The Med. Letter-TG 11, 8; 2013). Utili possono risultare le associazioni con antistaminici tipo Reactine (vedi sopra) e Actifed scir, cpr, nei bambini può determinare allucinazioni (vedi par 2). Sono controindicati nei pazienti in trattamento con IMAO o triciclici (Welliver, Current Therapy 2015). Cautela in caso di età > 65 anni o < 3 anni, tireopatie, ipertensione, angina, aritmie o depressione (The Med. Letter-TG 11, 8; 2013). Actigrip giorno & Notte cpr Paracetamolo 500 mg + Pseudoefedrina 60 mg (cpr giorno) o Difenidramina 25 mg (cpr notte).  Cortisonici. Rappresenta la classe di farmaci più efficaci (The Med. Letter-TG 11, 8; 2013), ma per gli effetti collaterali sono da riservare ai casi in cui i decongestionanti e gli antistaminici si sono dimostrati inefficaci o mal tollerati (vedi cap 13), sebbene considerati di prima scelta per i casi di rinite allergica moderata-severa (Beard, Current Therapy 2020) ed in caso di severa poliposi nasale (Beard, Current Therapy 2020). L’inizio d’azione è più lento (1-3 gg) di quello degli antistaminici e decongestionanti ma per raggiungere la massima efficacia è necessaria almeno una settimana (The Med. Letter-TG 11, 8; 2013); la durata standard della terapia è di 5-7 giorni, o comunque per un tempo non superiore alle 3 settimane (Beard, Current Therapy 2020). Il trattamento con cortisonici sistemici non dovrebbe essere usato nei bambini ed in gravidanza (Beard, Current Therapy 2020). Cortisonici topici preferibili perché gravati da minori effetti collaterali (Barr BJM 349, g4153; 2014) e riducono sia la sintomatologia a livello oculare che nasale (The Med. Letter-TG 11,8; 2013). La Flunisolide Lunis, il Fluticasone Flixonase e il Mometasone Rinelon sono liposolubili, sembrano più potenti e con minore biodisponibilità sistemica, sono somministrabili