26 minute read
28. Egy hipermuzikális faj: Williams-szindróma
from zenebolondok
28.
Egy hipermuzikális faj: Williams-szindróma
Advertisement
1995-ben Lenoxban, Massachusetts államban, egy speciális nyári táborba látogattam el, hogy néhány napot együtt töltsék egy csoportnyi különleges emberrel. Valamennyien a Williams-szindróma néven ismert genetikai rendellenességgel születtek, mely intellektuális erősségek és hiányosságok (többségük IQ-ja nem éri el a 60-at) furcsa keverékével jár együtt. Mindannyian rendkívül barátkozóak és érdeklődők voltak, és bár soha azelőtt nem találkoztam még velük, azonnal barátságosan és bensőségesen üdvözöltek - inkább tűnhettem volna egy régi barátnak vagy nagybácsinak, mint idegennek. Lehengerlően csacsogtak, kérdezgettek, hogy utaztam, van-e családom, melyik a kedvenc színem, és milyen zenét szeretek. Egyikük sem volt hallgatag - még a fiatalok sem, akik abban a korban voltak, amikor a legtöbb gyerek idegenekkel szemben félénk és tartózkodó szokott lenni. Nyugodtan odajöttek hozzám, kézen fogtak, mélyen a szemembe néztek és korukat meghazudtoló jártassággal társalogtak velem. Legtöbbjük tízen- vagy huszonéves volt, bár volt köztük néhány fiatalabb gyerek, illetve egy 46 éves hölgy is. Megjelenésükben azonban a kor vagy nem viszonylag kevéssé ütközött ki - mindannyiuknak széles szájuk és fölfelé álló orruk, kicsi álluk és kerek, kíváncsi csillagszemük volt. Egyediségük ellenére úgy tűnt, mintha mindannyian egyetlen törzs tagjai lettek volna, akiket rendkívüli beszédességükről, pezsgésükről, mesélési szeretetükről, mások felé való nyitottságukról, az idegenekkel szembeni félelem hiányáról és mindenekelőtt zeneszeretetükről lehet megismerni.
Nem sokkal megérkezésem után a táborozok, a szombat esti tánc gondolatától izgatottan, besereglettek egy nagy sátorba, ahová magukkal cibáltak engem is. Szinte mindannyian előadtak valamit, vagy táncoltak. Steven, zömök tizenöt éves, a harsonáján gyakorolt - a tiszta, magabiztos, rezes hang egyértelműen mély megelégedéssel töltötte el. Meghan, romantikus társasági lélek, a gitárját pengette, és lágy balladákat énekelt. Christiannak, a magas, svájcisapkás langaléta fiatalembernek olyan jó füle volt, hogy korábban soha nem hallott dalokat is képes volt elzongorázni. (A táborozok nem csak a zene iránt voltak ennyire érzékenyek, nem csak a zenére voltak ráhangolódva; a hangokkal szemben általánosan rendkívüli érzékenységet mutattak, vagy legalábbis nagyon odafigyeltek rájuk. Rögtön felfigyeltek olyan apró háttérzajokra, amit mi meg sem hallottunk vagy nem voltunk tudatában, és gyakran utánozták is őket. Az egyik fiú motorhangjuk alapján azonosítani tudta a közeledő autómárkákat. Amikor másnap egy másik fiúval az erdőben sétáltam, belebotlottunk egy méhkasba, ami teljesen lenyűgözte őt, és ő maga is egész napon át tartó zümmögésbe kezdett. A hangok iránti érzékenység nagyon egyéni, és pillanatról pillanatra változhat. A táborban az egyik gyereket egy bizonyos porszívó zúgása igézte meg, miközben a másik gyerek ki nem állhatta azt.) Anne, aki negyvenhat évével a legidősebb volt köztük, a Willi- ams-szindrómával együtt járó problémák miatt nagyon sok műtéten esett át. Idősebbnek nézett ki koránál, és volt benne valami bölcsesség és éleslátás. A többiek valamiféle bölcsnek tartották, és tisztelték őt. Nagyon kedvelte Bachot és a 48 prelúdium és fúgából eljátszott néhányat nekem a zongorán. Anne gyakorlatilag önállóan élt, némi segítséggel, volt saját lakása és telefonja - bár a Williams-esekre jellemző szószátyársága miatt a számla időnként óriásira nőtt. Anne-nek nagyon sokat jelentett a zenetanárához fűződő szoros kapcsolata, aki úgy tűnt, nagyon jó érzékkel tudott segíteni neki érzései zenei kifejezésre juttatásában - miközben abban is segített, hogy Anne a zongorázás technikai kihívásainak is eleget tudjon tenni, amit egészségi problémái igencsak megnehezítettek. A Williams-szindrómás gyerekek már 1-2 éves korban rendkívül fogékonyak a zenére, amint azt később a Bronxi Montefiore-i Gyermekkórház Williams-szindrómásoknak fenntartott részlegén is láthattam. Ide nemcsak a rendszeres orvosi ellenőrzés miatt járnak a különböző korú
emberek, hanem azért is, hogy találkozhassanak egymással, és együtt zenélhessenek Charlotte Pharr-ral, a tehetséges zeneterapeutával, akit szemmel láthatóan imádnak. A kis hároméves Majestic a környezetében mindenkivel és mindennel szemben visszahúzódó és érdektelen volt. Mindenféle furcsa hangokat adott ki, amikor azonban Charlotte elkezdte utánozni őt, azonnal sikerült megragadni a figyelmét. Elkezdték hangáradataikat csereberélni egymás közt, amiből hamarosan először ritmikus minták alakultak ki, majd zenei hangok és rövid, improvizált melódiák. Majestic eközben figyelemre méltó átalakuláson ment át - teljesen lefoglalta, amit csinált, és még Charlotte gitárját is magához ragadta (ami nagyobb volt, mint ő maga) és egyenként pengetni kezdte a húrokat rajta. A szeme szüntelenül Charlotte-ra szegeződött, várta a biztatást, a támogatást és irányítást tőle. Amikor azonban az óra véget ért és Charlotte távozott, hamar visszasüllyedt korábbi érdektelen állapotába. Az elbűvölő kis hétéves Deborah-nál még egyéves kora előtt diagnosztizálták a Williams-szindrómát. Debbie számára a mesélés és szerepjáték ugyanolyan fontos volt, mint a zene - mindig szüksége volt kísérő szövegre és akcióra a „puszta” zene mellé. Kívülről tudta az összes dalt, amit a zsinagógában hallott, de amikor édesanyja be akarta ezt mutatni, véletlenül a saját gyerekkorából énekelt egy dallamot. „Nem!”, kiáltott fel Debbie. „Most az én zsinagógámból akarok énekelni!” És rá is zendített. (A zsinagógában hallott dalok természetesen tele vannak jelentéssel és történetekkel, a rituálé és liturgia drámájával - nem véletlen, hogy néhány kántorból, mint például Richard Tuckerből operaénekes válik, és a zsinagóga drámáját felcseréli a színpadi drámára.) Tomer hatéves korában erős, lendületes fiúcska volt, hozzáillően kemény és barátságos személyiséggel. Imádott dobolni; a ritmus szinte megrészegítette. Amikor Charlotte többféle bonyolult ritmust mutatott, azonnal utánozni tudta őket - sőt, két kezével két különböző ritmust tudott egyszerre dobolni. Előre látta a ritmusfrázisokat, és könnyedén improvizált. Egyszer a dobolás túláradása olyannyira magával ragadta, hogy elhajította a dobütőket és táncolni kezdett inkább. Amikor megkérdeztem tőle a különféle dobok neveit, húszféle különböző dobot sorolt fel gyorsan a világ minden részéről. Charlotte véleménye szerint, ha képzi magát, Tomer egészen biztosan hivatásos dobos lehet felnőtt korában.
A 48 éves Pamela, mint Anne a táborban, a legidősebb, és rettentően, időnként szívbemarkolóan világos gondolkodású volt. Egyszer, amikor a közösségi otthonról beszélt, ahol több „fogyatékos” emberrel élt együtt, a szeme könnybe lábadt. „Sokszor szoktak csúfolni”, mondta. Nem értik őt, nem tudják felfogni, mondta, hogyan tud ennyire értelmes és ugyanakkor más tekintetben mégis annyira fogyatékos lenni. Vágyott egy barát után, akinek szintén Williams-szindrómája van, akivel jól érezhetné magát, beszélgethetnének és zenélhetnének együtt. „De sajnos nem vagyunk elegen”, mondta, „én vagyok ott az egyetlen williamses.” Pamelával kapcsolatban is az volt az érzésem, mint Anne-nel, hogy korával együtt fájdalmas bölcsességre és széles látókörre tett szert. Édesanyja megemlítette, hogy Pamela szereti a Beatlest, ezért elkezdtem a Yellow Submarine-t énekelni neki. Pamela hangosan és vidáman, széles mosollyal az arcán kapcsolódott be. „A zenétől életre kel”, mondta édesanyja. Óriási volt a repertoárja, jiddis népdaloktól kezdve karácsonyi himnuszokig, és ha egyszer rákezdte, senki sem állíthatta meg. Nagyon érzelmesen, nagy átéléssel énekelt, és mégis - ez meglepő volt számomra - gyakran volt hamis, néha semmiféle hangnem nem volt fellelhető az énekében. Ez Charlotte-nak is feltűnt, és nehezen tudta őt gitáron kísérni. „A williamses emberek mind nagyon szeretik a zenét”, mondta, „mind- annyiukat mélyen meghatja, de közülük sem mindenki zseni, nem mindenki zenei tehetség.” A Williams-szindróma nagyon ritka betegség, tízezerből egy gyereknél fordul elő, és az orvosi szakirodalomban először 1961 -ben írta le egy cikkben }. C. P. Williams, új-zélandi kardiológus. A következő évben tőle függetlenül Alois J. Beuren és munkatársai is felfedezték Európában. (Európában ezért szokták Williams-Beuren-szindrómának is hívni, de az Egyesült Államokban általában a Williams-szindróma elnevezés az ismert.)1 Mindkét leírásban szív- és érrendszeri elégtelenségek, szokatlan arcfelépítés és értelmi fogyatékosság találhatók a szindróma jellemzői között. Az „értelmi fogyatékosság” kifejezés egy általános, mindenre kiterjedő intellektuális hiányosságra utal, amely a nyelvi készségekkel együtt a többi kognitív készséget is érinti. 1964-ben G. von Arnim és P. Engel,
1 Magyarországon a Williams-szindróma elnevezés használatos. (A Ford.)
akik a Williams-szindrómával együtt járó megemelkedett kalciumszintet megfigyelték, azt is észrevették, hogy a képességek és fogyatékosságok érdekesen egyenetlenül oszlanak el. Említették a gyerekek „barátságos és beszédes személyiségét” és „szokatlan nyelvi készségeiket” - amit egy „értelmi fogyatékos” gyerektől azért nem nagyon várnánk. (Érintőlegesen azt is megjegyezték, hogy ezek a gyerekek erősen kötődnek a zenéhez.)
A gyerekek szülei egyenként is gyakran meg voltak lepődve a gyerekekben megnyilvánuló erősségek és intellektuális fogyatékosságok szokatlan együttállásán, és nagyon nehezen találtak a gyerekek számára megfelelő környezetet vagy iskolát, hiszen a szó megszokott értelmében nem voltak „értelmi fogyatékosok”. Az 1980-as évek elején egy csoport- nyi szülő felfedezte egymást, összefogtak és megalakították azt a magot, amiből később megalakult a Williams Szindróma Társaság.2
Körülbelül ugyanekkor a kognitív idegtudós, Ursula Bellugi, aki úttörő jelentőségű kutatásokat végzett a siketség és jelnyelv területén, elkezdett érdeklődni a W illiams-szindróma iránt. 1983-ban találkozott Crystallel, az akkor 14 éves williamses lánnyal, aki teljesen elbűvölte és lenyűgözte őt, elsősorban dalok és szövegek azonnali improvizációjával. Bellugi egy éven keresztül minden héten találkozott Crystallel, amivel egy hatalmas vállalkozás vette kezdetét.
Bellugi nyelvész, akit ugyanannyira lenyűgöznek a beszéd érzelmi vonatkozásai és a nyelv költői használata, m int strukturális nyelvi jellemzői. Elképesztőnek találta a fiatal williamsesek alacsony IQ ellenére is hatalmas és szokatlan szókincsét, amelynek olyan szavak is részét alkották, m int „evakuál”, „gesztikulál”, „eszterga”, „tundra”, „áhítatos”. Amikor arra kérték őket, hogy soroljanak fel annyi állatot, amennyit csak tudnak, az
2 Ebben a tekintetben megdöbbentő a hasonlóság más zavarokkal. 1971-ben hat Tourette-szindrómás gyerekkel élő család összefogott és egy informális támogató csoportot alakítottak, ami aztán országosan, majd világszerte ismert szervezetté nőtte ki magát (Tourette Syndrome Association). Hasonló volt az autizmussal és más zavarokkal is a helyzet. Ezek a csoportok nemcsak azért voltak létfontosságúak, mert a családoknak támogatást nyújtottak, hanem m ert a közvélemény és a szakma figyelmét is felhívták a szindrómákra, anyagilag támogatták a kutatásokat, valamint az új törvényi rendelkezések és oktatáspolitika megszületésében is részt vállaltak. (Magyarországon a Magyar Williams Szindróma Társaság - http://www.williams.ngo.hu/ - játszik hasonlóan fontos szerepet a családok összefogásában és megfelelő ellátás és fejlesztés
biztosításában - a Ford.)
egyik kislány a sor elején említette a „tarajos gőtét, kardfogú tigrist, kő- száli kecskét és antilopot”.3 Nem csak a szókincsük volt óriási és szokatlan ezeknek a gyerekeknek; az összes kommunikációs készségük is nagyon fejlett volt, különösen a hasonló intelligenciahányadossal rendelkező Down-szindrómás fiatalokkal szembeállítva. A Williams-szindrómáso- kat különösen vonzza a történetmesélés. Élénk hanghatásokat és más eszközöket vetnek be az érzelmek és a hatás fokozása érdekében; Bellugi ezeket „közönség-csalinak” nevezte - ezek olyan szófordulatok például, mint „Mit volt mit tenni”, „Lám, lám, nézzenek csak oda!” és „Vajon mi történhetett ezután?”. Bellugi számára egyre nyilvánvalóbb lett, hogy az elbeszélőkészség a hiperszociabilitással van összefüggésben - a másokkal való kapcsolatteremtés és kötődés utáni vágyukkal. Aprólékos figyelmet fordítottak a személyes részletekre, szemmel láthatóan rendkívüli odaadással tanulmányozták az emberek arcát, és mások érzelmei és hangulatai iránt is nagyfokú érzékenységet mutattak.
A környezetük nem emberi elemeivel kapcsolatosan azonban furcsa közömbösséggel viseltettek. A tárgyak iránt közönyösek, és ügyetlenül bánnak velük - bizonyos esetekben a williamses gyerekek nem tudták bekötni a cipőfűzőjüket, felmérni az akadályokat és a lépéseket, vagy „felfogni”, hogyan vannak a dolgok elrendezve a házban. (Megdöbbentő a kontraszt az autizmussal élő gyerekekkel, akik élettelen dolgokra fixálódnak, mások érzései iránt pedig közönyösek. Bizonyos értelemben a Williams-szind- róma a súlyos autizmus szöges ellentéte.) Néhány williamses gyerek egyszerű lego-kockákat sem tudott egymásba rakni - ez az ugyanolyan IQ -jú Down-szindrómás gyerekeknek könnyedén ment. És sok williamses gyerek képtelen volt egyszerű geometriai alakzatokat lerajzolni.
Bellugi megmutatta, hogy 49-es IQ -ja ellenére Crystal milyen élénk, cizellált leírást adott az elefántról, a rajz viszont, amit néhány perccel azelőtt készített, alig-alig hasonlít egy elefántra; a szavaival figyelmesen megragadott jellemvonások közül tulajdonképpen semmi nem került át a rajzba.4
3 Asperger-szindrómás gyerekek körében Doris Allén és Isabelle Rapin hasonló beszédstílust figyeltek meg, nagy szókinccsel és áltársasági modorral. 4 „Az elefánt, az egy állat. És az elefánt azt csinálja, hogy a dzsungelben lakik. De lakhat az állatkertben is. És az van neki, hogy hosszú, szürke fülei vannak, legyező fülei, olyan fülei, amivel tud szelet kavarni. Hosszú ormánya van, amivel fel tudja venni a füvet
A figyelmes és gyakran tanácstalan szülők, miközben észreveszik gyermekeik problémáit és nehézségeit, felfigyelnek a társakra irányuló szokatlan figyelmükre és barátságosságukra is, arra, hogy másokkal szeretnének kapcsolatba lépni. Sok szülő megdöbbenten tapasztalta, hogy gyermeke már csecsemőként milyen intenzív figyelemmel hallgatja a zenét, és még mielőtt beszélni tudna, képes dallamokat énekléssel vagy dúdolással visszaadni. Néhány szülő úgy találta, hogy gyermeke annyira elmélyült a zenében, hogy képtelen bármi másra odafigyelni; más gyerekek a zene által kifejezett érzelmekre annyira érzékenyek lehetnek, hogy a szomorú dalokon sírva fakadnak. Megint mások naponta több órát já t szanak hangszerükön, vagy három-négy nyelven tanulnak meg dalokat, ha tetszik nekik a dallam és az ütem.
Glória Lenhoff esete pontosan ilyen volt. Glória egy Williams-szind- rómás fiatal nő, aki több mint harm inc nyelven tanult meg operaáriákat énekelni. 1988-ban a közszolgálati televízió leadta a Bravó, Glória című dokumentumfilmet, ami Glória figyelemre méltó zenei képességeiről szólt. Nem sokkal ezután Glória szülei, Howard és Sylvia Lenhoff egy meglepő telefonhívást kaptak valakitől, aki látta a filmet, és aki lényegében ezt mondta nekik: „Csodálatos volt a film - de miért nem említették, hogy Glóriának Williams-szindrómája van?” A néző, egy szülő, Glóriát látva egyből azonosította a Williams-szindrómára jellem ző arcvonásokat és viselkedést. A Lenhoff házaspár akkor hallott életében először a szindrómáról; lányuk akkor 33 éves volt.
Howard és Sylvia Lenhoff azóta aktívan közreműködnek a betegséggel kapcsolatos ismeretek tudatosításában. 2006-ban együtt dolgoztak Teri
vagy fel tudja venni vele a szénát. Ha rossz a kedve, akkor borzasztó tud lenni. Ha az elefánt feldühödik, akkor agyontaposhat; megtámadhat. Az elefántok néha támadnak. Nagy, hosszú agyaraik vannak. Egy kocsit is tönkre tudnak tenni. Veszélyes lehet. Ha szorult helyzetben vannak, ha rossz a kedvük, az rettenetes tud lenni. Az elefánt nem jó háziállatnak. Annak inkább egy macska vagy egy kutya vagy egy madár jó.
© Ursula Bellugi, The Salk Institute for Biological Studies
Sforza The Strangest Song (A legfurcsább dal) című könyvének megírásában, mely Glória rendkívüli életét dolgozza fel. Szóba kerül benne Glória koraérett muzikalitása is. „Egyéves korában”, meséli Howard, „Glória egyfolytában a The Owl and the Pussycat és a Baa Baa Black Sheep dalocskákat hallgatta - lenyűgözte a ritmus és a rím.” Kétévesen már reagált a ritmusra. „Amikor Howard és Sylvia lemezeket hallgattak”, írja Sforza, „Glória egy pillanat alatt lázba jött, koncentrált és felhúzta magát a kiságyban, megkapaszkodott a rácsban és föl-le pattogott... az ütemre.” Howard és Sylvia ösztönözték Glória ritmus iránti szenvedélyét: kapott csörgődobot, xilofont, dobot. Más játékkal nem is játszott, csak ezekkel. Hároméves korára Glória tudott dallamokat énekelni, és „mire négyéves lett”, írja Sforza, „a nyelvvel kapcsolatban lett nagyon falánk... m ohón habzsolta a jid dis, lengyel, olasz szavakat, vagy éppen amit h allott... úgy szívta magába őket, m int a szivacs, és elkezdett kis dalokat énekelni más nyelveken is.” Nem ismerte ezeket a nyelveket, lemezhallgatás közben tanulta meg a prozódiát, intonációt és hangsúlyokat, és folyékonyan tudta reprodukálni őket. Már négyéves korában is volt valami rendkívüli Glóriában, ott volt benne az operaénekes, ami később vált belőle. 1992-ben, amikor Glória 38 éves volt, Howard ezt írta nekem:
G ló ria lá n y o m n a k g azd ag szo p rán h an gja v a n , és b á rm it le tu d h allás u tán játszan i a ta n g ó h a rm o n ik á n . 2 0 0 0 d alb ól álló re p e rto á rra l re n d e lk e z ik ... E n n ek ellen ére, a töb b i W illia m s-sz in d ró m á v a l élő em b e rh e z h a so n ló a n , fogalm a sin cs ró la , m en n y i h á ro m m e g ö t, és k ép telen az ön álló életre.
1993 elején találkoztam Glóriával, aki elénekelt pár részt a Turandotból, miközben én zongorán kísértem. M int mindig, akkor is ragyogó, kifogástalan volt előadása. Fogyatékosságai ellenére Glória elkötelezett profi, aki ideje nagy részét repertoárja tökéletesítésével és bővítésével tölti. „Tudjuk, hogy »értelmi fogyatékos«”, mondja az apja, „de hozzá és a többi williamseshez képest vajon nem mindannyian fogyatékosak vagyunk, ha bonyolult zenetanulásról és a zene elraktározásáról van szó?” Glória tehetsége rendkívüli, de nem egyedi. Körülbelül akkortájt, m ikor tehetsége kezdett felszínre kerülni, feltűnt egy másik nem m indennapi fiatal, Tim Baley, akinek hasonlóan megdöbbentő zenei képességei voltak, és folyékonyan beszélt, másfelől viszont súlyos intellektuális fo
gyatékosságokat mutatott. Muzikalitása és a szülei és tanára támogatása lehetővé tették számára, hogy Gloriához hasonlóan előadóművész (zongorista) váljék belőle. 1994-ben Glória, Tim és még három másik zeneileg tehetséges Williams-szindrómás megalakították a Williams Five nevű formációt. Első fellépésük Los Angelesben volt. Az eseményről beszámolt a Los Angeles Times és az NPR közszolgálati rádió All Things Considered (Mindent összevetve) című műsora.
Mindez nagyon örömteli volt Howard Lenhoff számára, mégsem volt teljesen elégedett. Biokémikus volt, tudós - mit mond a tudomány a lánya és a többiek zenei tehetségéről? Tudományos figyelem addig nem irányult a Williams-szindrómával élők zenei szenvedélyére és tehetségére. Ursula Bellugi elsősorban nyelvész volt, és annak ellenére, hogy lenyűgözte őt a williamses emberek muzikalitása, nem végzett szisztematikus vizsgálatokat a témában. Lenhoff őt és más kutatókat is arra próbált ösztönözni, hogy végezzenek tanulmányokat a témában.
Nem minden Williams-szindrómával élő ember - és a „normális” em berek közül is kevés - akkora zenei tehetség, mint Glória. De gyakorlatilag mindannyian osztoznak a zene iránti szenvedélyben és a zenére adott rendkívüli érzelmi reakciókészségben. Éppen ezért Lenhoff úgy érezte, hogy szükség van egy megfelelő fórumra, egy zenei fórumra, ahol a W il- liams-szindrómások találkozhatnak és kapcsolatba léphetnek egymással. Howard nélkül nem jö tt volna létre 1994-ben Massachusettsben a tábor, ahol a Williams-szindrómával élők társasági életet élhettek és együtt zenélhettek, sőt zenei oktatásban is részesültek. 1995-ben Ursula Bellugi is elment egy hétre a táborba; a következő évben az idegtudós és hivatásos zenész Dániel Levitinnel tért vissza. Bellugi és Levitin összeállították és kiadták az első ritmusról szóló felmérést a közösségen belül, melyben az alábbiakról számoltak be:
A W illiam s-szin d ró m áv al élő e m b e re k ... im p licit m ó d o n u gy an , de n agy o n jó l értik a ritm u st és a ritm u sn a k a zen ei n yelvtan b an és fo rm á b a n b e tö ltö tt szerep ét. A W illia m s-sz in d ró m á s em b erek n él n e m csa k a ritm u s, de a zen ei intelligen cia m á s asp ektusai is m a g a sa n fejlettek és k o rá n kialakulnak. [ . . . ]
Sok tö rté n e te t h a llo ttu n k cse cs e m ő k rő l ( 1 2 h ó n a p o so k ró l), akik fel tu d tá k ism e rn i a h an g m ag asságo k at, h a szüleik zo n g o ráztak , v a g y kisgyerek ek ről ( 2 4 h ó n a p o so k ró l) akik leültek a z o n g o rá h o z és n agy o b b testv érü k z o n g o ra
leckéjét lejátszo tták - ezek az an e k d o ta sz e rű b e szám o ló k e llen ő rzö tt kísérleti igazo lást k íván n ak , d e a k öztü k lévő h aso n ló ság b ó l - és p u sztán csa k n agy szám u k b ól - k iind ulva a rr a k övetk ezteth etü n k , h o g y a W illia m s-sz in d ró m á s eg y én ek zen ei b e v o n ó d á sá n a k és m u zik alitásán ak foka sokkal m agasab b , m in t a n o rm á lis em b erek é.
A zenei képességek teljes vértezete meglepő módon fejlett lehet olyan emberekben, akik általános intelligenciájukat tekintve (némely esetben súlyosan) fogyatékosak; ezt példázzák a zenei savantok elszigetelt képességei. Ez a tény azt mutatja, hogy valóban beszélhetünk specifikus „zenei intelligenciáról”, amint azt Howard Gardner is állította többszörösintel- ligencia-elméletében.
A Williams-szindrómás emberek zenei tehetsége különbözik a zenei savantokétól, ennek ellenére a savant tehetségek teljesen kifejlődve jelen nek meg, van bennük valami mechanikus, kevés tanuláson vagy gyakorláson keresztüli megerősítést igényelnek, és nagyban függetlenek a külső hatásoktól. A Williams-es gyerekekben ezzel szemben mindig erős vágy van arra, hogy másokkal együtt vagy másoknak zenéljenek. Ez több általam megfigyelt fiatal esetében is egyértelmű volt, beleértve Meghant, akit zeneórája közben volt alkalmam figyelni. Láthatóan nagyon kötődött a tanárához, figyelmesen hallgatta és szorgalmasan dolgozott a javaslatain.
Ez a fajta elköteleződés számos módon nyilvánulhat meg, amint azt Bellugí és Levitin is tapasztalhatták táborba tett látogatásukkor:
A W illia m s-sz in d ró m á so k a t szok atlanu l e rő se n k öti le a zen e. A zen e s z e m m el lá th ató an n e m c s a k e g y n a g y o n m ély és g azd ag részét k épezi életü kn ek, de m in d e n t át is h at; legtöbb jük a n ap n a g y részét azzal tölti, h o g y m ag án ak én ek elget v a g y h an g szerek en játszik , m é g m ik özb en az eb éd lő b e igyekszik, ak k o r i s . .. H a az egyik tá b o ro z ó b eleb o tlo tt e g y m ásik tá b o ro z ó b a v ag y tá b o ro z o k eg y cso p o rtjá b a , akik ép p en v alam i zen ei tevék en ységgel v o ltak elfoglalva. .. az ú jo n n an érk ező v a g y rö g tö n csatlak o zo tt h ozzáju k , v a g y élvezette] elk ezd ett rin g a tó z n i a z e n é r e ... A zen ével v a ló felem észtő egység a n o rm á lis p o p u lá ció b a n s z o k a tla n ... M ég h iv atáso s m u zsik u so k k ö z t is ritk án találk o zu n k ilyenfajta teljes átszellem üléssel.
A Williams-szindrómával élők körében kiugróan erős három hajlam - a zenei, a narratív és a társas - együtt jelentkeznek, és jó l elkülöníthető,
mégis bensőségesen egymáshoz fűződő elemei egy buzgó expresszív és kommunikatív hajtóerőnek, ami a Williams-szindrómában meghatározó jelentőségű.
A kognitív képességek és hiányosságok ilyen rendkívüli együttállásából kiindulva Bellugi és mások elkezdték feltárni, hogy mi lehet mindennek az agyi alapja. Az agyi képalkotás és a (sokkal ritkább) boncolási jele n tések a normálistól jelentős mértékű eltéréseket mutattak. A Williams- szindrómás emberek agya átlagosan 20%-kal volt kisebb a normál agynál, és alakjuk is meglehetősen szokatlan, m ert a méretbeli és súlybeli csökkenés kizárólag az agy hátsó felében, a tarkó- és a fali lebenyekben volt jellemző, miközben a halántéklebenyek normális vagy a normálisnál nagyobb méretűek voltak. Ez egybevágott azzal, ami a williamsesek egyenetlen kognitív képességeivel kapcsolatosan annyira világos volt - a téri-vizuális érzék súlyos fogyatékosságai a parietális és az okcipitális területek alulfejlettségének tulajdoníthatók, miközben az erős hallási, verbális és zenei képességek általános értelemben a halántéklebenyek nagyméretű és neuronokkal gazdagon átszőtt hálózatainak köszönhetők. Az elsődleges hallókéreg williamses emberekben nagyobb volt, és a planum temporaléban is jelentős eltérések voltak tapasztalhatók - ez a struktúra kulcsszerepet játszik a zene- és a beszédészlelésben, továbbá az abszolút hallásban is.5
Végezetül Levitin, Bellugi és mások a Williams-szindrómások m uzikalitásának funkcionális megfelelőit vizsgálták. Azt szerették volna tudni, hogy vajon a Williams-szindrómások muzikalitását, illetve zenére adott érzelmi válaszaikat ugyanaz a neurofunkcionális szerveződés támogatja-e, mint a normális alanyokét vagy a hivatásos zenészekét. Mindhárom csoportnak különféle zenéket játszottak, Bach-kantátáktól kezdve Strauss-keringőkig, és az agyi képalkotó eljárások segítségével
5 Amikor 1995-ben ellátogattam a zenetáborba, megdöbbentett a tény, hogy a gyerekek közül milyen soknak van abszolút hallása; abban az évben olvastam egy cikket
Gottfried Schlaug és munkatársainak tollából, melyben beszámolnak arról, hogy a hivatásos zenészek bal oldali planum temporaléja megnagyobbodást mutatott. Javasoltam hát Belluginak, hogy vizsgálják meg ezt az agyterületet a Williams-szindrómásokban. Itt szintén megnagyobbodás volt tapasztalható. (További vizsgálatok ezekben a struktúrákban bonyolultabb és változó eltéréseket mutattak.)
nyilvánvalóvá vált, hogy a W illiams-szindrómások nagyon másként dolgozták fel e zenét, m int a többiek. Ő k a zene észlelésébe és a zenére adott reakcióba sokkal szélesebb neurális struktúrakészletet vontak be, köztük a kisagy, az agytörzs és az amigdala részeit, melyek norm ál alanyoknál alig aktiválódtak. Ez a nagyon intenzív agyi aktiváció, különösképpen az amigdala területén, magyarázza a zene iránti önkéntelen vonzódásukat és a zenére adott néha túláradó érzelmi reakciójukat.
Bellugi meglátása szerint ezek a vizsgálatok azt mutatják, hogy „a W il- liams-szindrómás egyének agyának szerveződése, mind makro-, mind mikroszinten, eltér a normális egyénekétől”. A Williams-szindrómás emberekre annyira jellem ző mentális és érzelmi tulajdonságok nagyon precízen és gyönyörűen tükröződnek agyuk sajátosságaiban. Jóllehet a W illiams-szindróma idegrendszeri alapjainak vizsgálata messze nem fejeződött még be, már az eddigiek alapján is lehetővé vált az értelmi és viselkedési jellemzők sokfélesége és a mögöttes agyi struktúrák közti minden korábbinál szorosabb együttjárás leírása.
Ma már közismert tény, hogy a Williams-szindrómás embereknél az egyik kromoszómán 1 5 -2 5 gén törlődik. Ennek az apró géncsoportnak (a körülbelül 25 ezer génből álló emberi génállománynak kevesebb mint egy ezred része) a törlődése felelős a W illiams-szindróma minden je llemzőjéért: a szív- és érrendszeri rendellenességekért (az elégtelen elasz- tin-mennyiségért); a szokatían arc- és csontfelépítésért; és nem utolsó sorban az agy szokatlan fejlődéséért - ami a Williams-szindrómára je llemző egyedi kognitív és személyiség profil mögött áll.
A legújabb kutatási eredmények ebben a géncsoportban is mutattak bizonyos változatosságot, de a rejtély legszívfájdítóbb részét még m indig nem oldottuk meg. Ügy véljük, hogy tudjuk, mely gének felelősek a Williams-szindróma kognitív fogyatékosságaiért (például a téri-vizuális érzék hiányáért), de nem tudjuk, hogy e gének törlődése folytán miért alakulnak ki a különleges tehetségek is Williams-szindrómában. Még az sem bizonyos, hogy ezeknek közvetlen genetikai alapja van; lehetséges például, hogy Williams-szindrómában ezek közül a készségek közül n éhány egyszerűen megmenekül az agy fejlődésének viszontagságai során, és az is előfordulhat, hogy a kiugróan jó képességek más funkciók viszonylagos hiányának kompenzációjaképpen alakulnak ki.
„Az anatómia végzet”, írta egyszer Freud. Ma már inkább azt gondolhatnánk, hogy végzetünk a génjeinkbe van írva. A Williams-szindróma rendkívül gazdag és pontos rálátást nyújt arra, hogy egy bizonyos genetikai adottság hogyan képes alakítani az agy anatómiáját, és az hogyan alakít bizonyos kognitív erősségeket vagy gyengeségeket, személyiség- jegyeket és talán még a kreativitást is. A Williams-szindrómás emberek közötti felületes hasonlóságokon túl ott rejtőzik az egyéniség, amit, mint mindannyiunk esetében, főképpen a tapasztalat határoz meg.
1994-ben meglátogattam egy fiatal Williams-szindrómás lányt, Heidi Com fortot dél-kaliforniai otthonában. A maga nyolc évével és magabiztosságával azonnal kiszúrta félénkségemet, és biztatóan azt mondta, „Ne féljen, Mr. Sacks”. Épphogy csak megérkeztem, frissen sült süteménnyel kínált. Egyszer csak letakartam a süteményes tálcát és megkérdeztem tőle, hogy hány darab süti volt rajta. Azt mondta, hogy három. Felfedtem a tálcát és megkértem, hogy számolja meg őket. Egyenként rájuk mutatott és nyolcat számolt meg; valójában tizenhárom süti volt ott. Megmutatta a szobáját és kedvenc dolgait, ahogy azt minden nyolcéves tenné.
Néhány hónappal később újra találkoztunk Ursula Bellugi laboratóriumában, aztán pedig sétálni mentünk. Figyeltük a sárkányokat és sárkányrepülősöket a La Jolla-i sziklák fölött; a városban bebámultunk a cukrászdák kirakatán, megálltunk ebédelni egy szendvicsbárban, ahol Heidi azonnal összebarátkozott a pult mögött dolgozó hat alkalmazottal, és még a nevüket is megtudta. Annyira lenyűgözte a szendvicskészítés, hogy úgy behajolt a pult fölé, hogy majdnem beleesett a tonhalkrémbe. Anyja, Carol Zitzer-Com fort mesélte nekem, hogy egyszer figyelmeztette Heidit, hogy nem szabad idegenekkel szóba állni, mire Heidi azt felelte, „Idegenek nincsenek, csak barátok vannak”.
Heidi nagyon választékos és vicces tudott lenni, órákat töltött azzal, hogy zenét hallgatott vagy zongorázott; nyolcévesen már kis dalokat komponált. Meg volt benne a W illams-szindróma minden energiája, lobbanékonysága, bőbeszédűsége és bája csakúgy, mint számos problémája is. Képtelen volt egy egyszerű geometriai formát fakockákból kirakni - ezt a legtöbb gyerek már óvódás korában meg tudja csinálni. Nagyon nehezen tudta megfelelő sorrendben összerakni az egymásba illeszthető poharakat. Elmentünk egy akváriumba, ahol láttunk egy óriási polipot,
megkérdeztem tőle, milyen nehéz lehet. „Ezerötszáz kiló”, válaszolta. Később megint felbecsülte a lényt, hogy „akkora volt, m int egy ház.” Úgy véltem, hogy kognitív fogyatékosságai jelentős akadályt jelentettek - az iskolában is és a világban is. S az az érzésem támadt, hogy szociabilitása is egyfajta sablonos tulajdonság, automatizmus. Nehéz volt őt nyolcévesen a W illiams-szindróma felületes tulajdonságaitól különálló egyénként látni.
Tíz évvel később azonban levelet kaptam édesanyjától. „Heidi most lett 18 éves”, írta Carol. Mellékelek egy képet róla és a barátjáról, ami a szalagavató bálon készült. Most fejezi be a középiskolát és egyértelműen fiatal nővé cseperedett. Dr. Sacks, igaza volt, amikor azt jósolta, hogy a „kicsoda” keresztül fogja verekedni magát a Williams-szindróma „micsodáin”.6
Heidi most 19 éves, és a megnövekedett nyomás miatt végzett számos agyműtét ellenére (ezek a beavatkozások időnként szükségesek bizonyos Williams-szindrómás embereknél) azt tervezi, hogy hamarosan elköltözik otthonról, és egy bentlakásos főiskolai program keretében elvégez egy kurzust, pályaválasztási tréningen vesz részt, és felkészül az önálló életre. Azt tervezte, hogy cukrásznak tanul - imádta nézni, amikor mások tortákat díszítenek és desszerteket készítenek.
Néhány hónappal ezelőtt azonban egy másik levelet kaptam édesanyjától, melyben leírta, hogy Heidi elkezdett dolgozni - és úgy tűnik, új hivatást talált magának:
