Reconociendo inmunodeficiencias primarias más allá de las señales de alarma tradicionales
Figura 2. Molusco contagioso extenso
Existen señales respiratorias que incluyen, además de los signos de alerta tradicionales (tabla 1), enfermedades o condiciones comunes con curso no común, por ejemplo, infecciones por VSR que no mejoran después de 7 a 10 días o niños con bronquiolitis persistentes. Tabla 1. Inmunodeficiencias y neumonías • Infecciones a repetición, incluyendo otitis. • Historia de fiebres, diarreas, brotes. • Hospitalización por neumonía. • Complicaciones, ya sean neumonía bilaterales, necrosantes, intersticiales.
Fuente: The Paediatric Immunology Unit, Great North Children’s Hospital, Newcastle upon Tyne.
Niños con clínica de enfermedad inflamatoria intestinal de aparición temprana antes de los cinco años pueden tener la manifestación inicial de una enfermedad granulomatosa crónica, sobre todo si se relacionan con neumonías, abscesos perineales o cutáneos, linfadenopatías y diarrea, que puede ser con o sin sangre asociada a pérdida de peso. Cuando se encuentra en estos pacientes Cryptosporidium, giardias, enterovirus, rotavirus o norovirus persistentemente, obliga a descartar IDP.
• Necesidad de antibióticos para tratamiento. • Historia familiar de inmunodeficiencias. • Aislamiento de gérmenes, como Staphilococcus, hongos, Pneumocystis jiroveci, Aspergillus, micobacterias. Fuente: elaborada por los autores.
La presencia de afecciones respiratorias inusuales, como neumatoceles (figura 3), debe hacer sospechar síndrome de hiper-IgE y más si está asociada a eczema y eosinofilia. Las bronquiectasias son otro hallazgo característico y, aunque la patología más relacionada es la fibrosis quística, siempre debe sospecharse inmunodeficiencia primaria. Figura 3. Neumatoceles en radiografía de tórax
Niños con transaminasas elevadas y colangitis esclerosante sugieren síndrome de hiperIgM, debido a una deficiencia de CD40 ligando estos pacientes se infectan específicamente con Cryptosporidimum parvum. Los abscesos hepáticos múltiples recurrentes son característicos de la enfermedad granulomatosa crónica y un agente causal frecuente es el Staphilococcus aureus.
Señales respiratorias El niño sano tiene usualmente infecciones respiratorias que aumentan en frecuencia dependiendo de ciertos factores, como exposición a cigarrillo, asistencia al jardín o enfermedad alérgica, de difícil diferenciación con las causadas por IDP, en especial el grupo de los preescolares.
Fuente: The Paediatric Immunology Unit, Great North Children’s Hospital, Newcastle upon Tyne.
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23/06/15 5:10 p.m.
