Reconociendo inmunodeficiencias primarias más allá de las señales de alarma tradicionales

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Carlos Olmos Olmos, Catalina Gómez Parada, María Alejandra Suárez Fuentes

En infecciones recurrentes de un solo sitio, además de alteraciones anatómicas, se debe descartar siempre inmunodeficiencia. Estas se presentan principalmente en la agammaglobulinemia de Bruton, SAD o CVID. Se debe sospechar enfermedad granulomatosa crónica en paciente con neumonías por Aspergillus. En un estudio reciente de 103 pacientes, entre niños y adultos, con inmunodeficiencia, se encontró historia de infección recurrente en oídos, nariz, garganta y senos paranasales en un 16,5%, asociándose a defectos en la inmunidad humoral principalmente10. En la tabla 2, se pueden observar las situaciones relacionadas con otitis media aguda, que nos deben hacer sospechar inmunodeficiencias. Tabla 2. Inmunodeficiencias y otitis media • Antes de los seis meses. • Refractariedad a manejo antibiótico. • Extensión a otomastoiditis.

Señales infecciosas Las inmunodeficiencias se reconocen principalmente por el aumento en la susceptibilidad a infecciones, sobre todo infecciones por microbios poco comunes. Hongos: la presencia de infección invasiva por hongos es poco usual en niños inmunocompetentes, el Pneumocystis jiroveci es el agente infeccioso más frecuente en infecciones en SCID y son manifestaciones muy tempranas en la vida, e, incluso, con neumonías severas que llevan a falla respiratoria. Los pacientes con enfermedad granulomatosa crónica tienen defectos en el mecanismo de muerte intracelular y son susceptibles a infecciones por hongos, muchas veces son infecciones indolentes y recurrentes, principalmente por Aspergillus. La Candida hace parte de la flora normal y en niños normales no causa mayores problemas, sin embargo, en inmunodeficientes esta produce enfermedades significativas, como candidiasis mucocutánea e infecciones invasivas.

• Infección invasiva asociada. • Recurrencia después de timpanostomía. • Colocación de tubos a repetición. • Más de tres por año antes de los cinco años, más de dos después de los cinco años. Fuente: elaborada por los autores.

El 50% de los pacientes con inmunodeficiencia humoral por SAD tiene historia de neumonías a repetición por patógenos comunes, como Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo b, Mycoplasma y Staphilococcus. Sin embargo, en neumonías por gérmenes oportunistas, como Pneumocystis, hongos y virus, se debe sospechar síndrome de hiper-IgE, enfermedad granulomatosa crónica o SCID. Otros estudios han demostrado que los pacientes con CVID desarrollan además bronquiectasias, granulomas, nódulos y enfermedad pulmonar intersticial.

Bacterias: el neumococo, por su cápsula, es de difícil procesamiento, requiere, por lo tanto, para su opsonificación, de un sistema de anticuerpos bien conformados y, si esto no existe, se presentan neumonías invasivas, como en el caso de la asplenia. En la infección por meningococo, se requiere del SI del complemento, el cual debe estar íntegro; estas inmunodeficiencias, aunque raras en nuestro medio, hay que pensarlas cuando la infección por meningococo es recurrente, o por ciertos serotipos, o en historia familiar de meningitis o inmunodeficiencias. El Staphilococcus aureus es frecuente como colonizador en dermatitis atópica, pero es cuando se asocia a infección que es muy usual en pacientes con enfermedad granulomatosa crónica, sobre todo cuando hace parte de adenitis supurativa, abscesos periamigdalinos o hepáticos. CCAP  Volumen 14 Número 2 

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23/06/15 5:10 p.m.


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